Възможно ли е да се отървете от атаксия? Възможни видове атаксия: причини и прояви по време на тяхното развитие

Атаксия е нарушение на двигателната координация, което не е причинено от мускулна слабост. В този случай пациентът е в състояние да извършва движения, но има липса на координация. Резултатът е нарушение на повечето функции на тялото - движение, говор, ходене, преглъщане, фина моторика. Атаксия не се взема предвид независимо заболяване, а по-скоро вторичен, тъй като се развива на фона на заболявания нервна система.

Класификация на атаксиите

Лекарите класифицират атаксията в зависимост от това коя област на мозъка е засегната. Има общо четири форми на заболяването.

1. Ако вестибуларният апарат е повреден, се диагностицира вестибуларна атаксия.
2. Пациентите с увреждане на фронталната или високо-тилната област се диагностицират с кортикална атаксия.
3. Церебеларна атаксия се открива при пациенти с церебеларни лезии.
4. Чувствителен - когато има нарушение на проводниците на дълбока мускулна чувствителност.

Симптоми на атаксия

Чувствителна атаксия

В повечето случаи тази патологиявъзниква поради увреждане на задните колони, задни нерви, периферни възли, оптика на таламуса, париетална кора. Признаци на чувствителна атаксия могат да се наблюдават във всички крайници наведнъж или само в един от тях. Лекарите често диагностицират признаци на атаксия, която възниква поради нарушение на ставно-мускулното усещане в краката.

Характерни признаци на атаксия ще бъдат нестабилността на пациента, прекомерното огъване на краката му в коленните и тазобедрените стави. Много пациенти често се чувстват така, сякаш ходят върху памучна вата или килим. Пациентите се опитват да компенсират нарушенията при ходене с помощта на зрението, тъй като започват постоянно да гледат краката си. Поради тежко увреждане на задните колони, пациентите почти напълно спират да ходят.

Церебеларна атаксия

Възниква поради сериозно увреждане на вермиса на малкия мозък, както и неговите крака и полукълба. Въпреки това си струва да се отбележи, че церебеларната атаксия може да бъде симптом на заболявания като множествена склероза, енцефалит или злокачествено новообразувание в малкия мозък или мозъчния ствол. Пациентите с тази патология обикновено падат към увреденото малкомозъчно полукълбо при ходене. По време на такива епизоди са възможни дори падания.

Пациентът обикновено силно залита при ходене, а също така поставя краката си твърде широко, движенията му са бавни, размахващи се и неловки. Нарушената координация остава практически непроменена дори при контрол на зрението. Пациентите могат да получат сериозни нарушения на говора, които постепенно се забавят, стават сканирани и изтеглени. Има проблеми и с почерка, който става неравен и разпръснат.

Вестибуларна атаксия

Тази патология възниква поради увреждане на вестибуларния нерв, лабиринта, кортикалния център и ядрата в мозъчния ствол. Наблюдавано този типатаксия с различни заболяванияухо, енцефалит на мозъчния ствол, синдром на Мениер, тумори на четвъртата камера на мозъка. Основният признак на патологията се счита за редовно силно замайване, в резултат на което пациентът започва да се чувства така, сякаш всички обекти се движат в една и съща посока. Завъртайки главата си, пациентът усеща повишено замайване.

Тежкият световъртеж води до нестабилна походка и падания. Забелязва се също, че пациентът се опитва да прави много внимателни движения на главата. За вестибуларна атаксияСимптоми като повръщане, гадене и хоризонтален нистагъм също са чести.

Кортикална атаксия

Кортикалната атаксия в повечето случаи възниква поради увреждане на предния лоб на мозъка. Най-честите му причини включват тумори, нарушения на кръвообращението в мозъка и абсцеси. В случай на този тип атаксия се появяват симптоми като нестабилност при ходене, падане или навеждане настрани.

Поради тежко увреждане на фронталния лоб, пациентите могат да загубят способността си да ходят и да стоят. Кортикалната атаксия се характеризира и с други симптоми: умствени промени, хватателен рефлекс, нарушено обоняние. В много отношения клиничната картина на кортикалната атаксия е подобна на симптомите на церебеларната патология.

Церебеларна атаксия на Пиер-Мари

Основната проява на заболяването е церебеларната атаксия. Заболяването възниква поради хипоплазия на малкия мозък, атрофия на моста и долните маслини. Обикновено първите признаци на патология се появяват при пациент на възраст 35 години.

Най-характерните симптоми на заболяването се считат за нарушения в походката, говора и изражението на лицето. Освен това пациентите обикновено изпитват дисметрия, статична атаксия, адиадохокинеза, повишени сухожилни рефлекси и намалена сила в мускулите на крайниците. Пациентите често се диагностицират с окуломоторни нарушения:

• липса на конвергенция;
• птоза;
• пареза на абдуценсния нерв;
• знак на Аргайл-Робъртсън;
• намалена зрителна острота;
• стесняване на зрителните полета;
• атрофия на зрителните нерви.

Атаксия-телеангиектазия

Този тип атаксия също е наследствен и се предава по автозомно-рецесивен начин. Често първите симптоми на патология се появяват много рано ранна възраст. Заболяването прогресира много бързо, така че на възраст от 10 години детето почти напълно губи способността си да ходи самостоятелно. Патологията може да бъде придружена от увреждане на черепните нерви и умствена умора.

Фамилна атаксия на Фридрих

Това заболяване е наследствено и възниква поради увреждане гръбначни системи. В резултат на изследванията беше установено, че много пациенти с този тип атаксия често имат родствени бракове в родословието си. Основният симптом на атаксия е нестабилна и тромава походка.

Постепенното развитие на заболяването води до нарушена подвижност на ръцете, проблеми с изражението на лицето, забавяне на говора и загуба на слуха. По-нататъшното развитие на атаксия води до промени в скелета, разрушаване пулс, ендокринни нарушения, чести луксации, кифосколиоза.

Диагностика на атаксия

1. Диагнозата на заболяването започва със събиране на оплаквания и анамнеза. А именно, лекарят трябва да попита пациента преди колко време е започнал да има оплаквания от нестабилна походка и лоша координация на движенията и колко често и редовно се появяват тези симптоми. Определено си струва да се провери при пациента дали роднините му са имали това заболяване. Необходимо е също така да се установи дали пациентът е приемал такива медицински консумативикато бензодиазепини и барбитурати.
2. Пациентите, които подозират атаксия, се нуждаят неврологичен преглед. Този преглед включва оценка на координацията на движенията и походката, оценка на силата в крайниците и мускулния тонус, наличието на нистагъм и силата в крайниците.
3. Правилната оценка на слуха ще изисква и преглед от отоларинголог.

Лабораторни изследвания

Лабораторните изследвания са от голямо значение при диагностицирането на атаксия.

1. А именно, за изследване на признаци на отравяне, което може да причини липса на координация, се предписва токсикологичен анализ.
2. Необходим е кръвен тест, тъй като атаксията може да причини признаци на възпаление в кръвта и повишаване на нивото на левкоцитите.
3. Определя се и концентрацията на витамин В12 в кръвта.

Допълнителни тестове

За по-подробно изследване на заболяването ще е необходима консултация с неврохирург, както и редица инструментални изследвания.

1. По-специално, много информация за болестта може да се получи с помощта на електроенцефалография. Тази техникаоценява електрическата активност на различни части на мозъка, която има тенденция да се променя с различни видовезаболявания.
2. Не по-малко ефективни техники са също CT и MRI на мозъка. Те ви позволяват да изучавате структурата на мозъка слой по слой, да откривате нарушения в структурата на неговите тъкани, да идентифицирате язви, тумори и кръвоизливи.
3. Магнитно-резонансната ангиография ще помогне за откриване на тумори в мозъка и оценка на целостта на артериите в черепа.

Усложнения на атаксия

Лечението на атаксия трябва да бъде навременно, тъй като в противен случай може сериозни усложнения. Едно от най-опасните усложнения на атаксията е сърдечната недостатъчност. Пикантно ли е или хронично състояние, което е придружено от задух, подуване и честа умора. Опасността от патологията е, че може да причини белодробен оток. Днес сърдечната недостатъчност е една от честите причини за смъртност. Не по-малко опасни усложнения на атаксията са повтарящи се инфекциозни заболявания и дихателна недостатъчност.

Лечение на атаксия

Лечението на атаксия е насочено към елиминиране на етиологичния фактор, който е предизвикал развитието. В зависимост от конкретното заболяване могат да бъдат предписани следните операции:

• отстраняване на тумор;
• елиминиране на кръвоизлив;
• отстраняване на абсцеса и последваща антибиотична терапия.

IN в редки случаиможе да е необходима процедура за намаляване на налягането в задната част черепна ямка. А именно, тази процедура се извършва, ако пациентът е диагностициран с аномалия на Арнолд-Киари, която се характеризира с леко спускане на част от малкия мозък в отвора на черепа, което в крайна сметка води до тежка компресия на мозъчния ствол. Атаксия може да бъде причинена и от хидроцефалия, която се характеризира с натрупване на цереброспинална течност във вентрикуларната система на мозъка. В този случай лекарите създават изтичане на цереброспинална течност, което нормализира метаболизма в мозъка.

Ако причината за това сериозно заболяване беше високо кръвно налягане, наложително е да се нормализира с помощта на лекарствена терапия. При проблеми с кръвообращението в мозъка са показани и лекарства, които подобряват метаболизма и кръвния поток. Те включват предимно ноотропи и ангиопротектори.

Ушните заболявания също могат да доведат до развитие на атаксия. В случай на инфекциозно увреждане на мозъка, причинено от патология на ухото, се предписва курс на антибиотична терапия. Ако има недостиг на витамин В12, той трябва да се компенсира. За елиминиране на отравянето се предписват витамини А, В и С. При демиелинизиращи заболявания се предписват хормонални лекарства, както и плазмафереза. Тази процедура включва отстраняване на кръвна плазма, но запазване на кръвни клетки.

атаксия - опасна болест, тъй като поради липса на координация пациентът може да получи сериозни наранявания. Това може да се предотврати, като се спазват няколко правила:

• По-добре е всички пациенти, независимо от стадия на заболяването, да избягват шофиране и работа с електрически инструменти. В тези ситуации лошата координация може да причини сериозни наранявания.
• Пациентите с атаксия трябва винаги да поддържат стаята добре осветена, за да увеличат дълбочината на възприятието и да избегнат нараняване. Здрачът е особено опасен за пациентите.
• Много пациенти изпитват сериозни затруднения при изкачване на стълби. За да избегнете нараняване, не забравяйте да се държите за парапета или да използвате външна помощ, когато изкачвате стълби.
• Ако за пациента е много трудно да се движи самостоятелно поради липса на координация, той трябва да използва проходилка или бастун, докато се движи.
• Ако почувствате гадене или тежък световъртеж, трябва незабавно да седнете или легнете.
• Лекарите също съветват да слушате тялото си. Ето защо, ако заболяването се влоши, трябва да си уговорите среща с невролог.

Прогноза за атаксия

Що се отнася до наследствените заболявания, тяхната прогноза е неблагоприятна, тъй като много пациенти, в допълнение към сериозни нарушениядвижения, невропсихичните разстройства постепенно прогресират. Освен това тяхната работоспособност е значително намалена. Възможно е да се подобри прогнозата за пациентите чрез симптоматично лечение на заболяването, както и предотвратяване на наранявания и инфекциозни заболявания. За да се избегне наследствена атаксия, струва си да се изключи всякаква възможност за родствени бракове.

Предотвратяване на атаксия

За да се предотврати заболяването, лекарите съветват активно изображениеживот. А именно, струва си да се разхождате всеки ден чист въздух, наблюдавайте правилен режимсън и бодърстване, спазвайте принципите здравословно хранене, упражнения. Препоръчително е своевременно да се лекуват всички инфекциозни заболявания, както и постоянно да се следи кръвното налягане.

атаксия(от гръцката атаксия - разстройство) - нарушение на координацията на движенията; много често срещано двигателно разстройство. Силата в крайниците е леко намалена или напълно запазена. Движенията стават неточни, неудобни, тяхната непрекъснатост и последователност се нарушават, балансът се нарушава при стоене и ходене. Статичната атаксия е нарушение на баланса в изправено положение, динамичната атаксия е нарушение на координацията при движение. Диагностиката на атаксия включва неврологичен преглед, ЕЕГ, ЕМГ, ЯМР на мозъка, а при съмнение за наследствен характер на заболяването - ДНК анализ. Терапията и прогнозата за развитието на атаксия зависят от причината за нейното възникване.

развитие кортикална атаксия(фронтален) се причинява от увреждане на предния дял на мозъка, причинено от дисфункция на фронто-понтинно-мозъчната система. При фронтална атаксия най-засегнат е кракът, контралатерален на засегнатото полукълбо на малкия мозък. Има нестабилност при ходене (в в по-голяма степенпри завъртане), накланяне или накланяне настрани ипсилатерално на засегнатото полукълбо. При тежки лезии на фронталния лоб пациентите изобщо не могат да ходят или да стоят. Контролът на зрението няма ефект върху тежестта на нарушенията при ходене. Кортикалната атаксия се характеризира и с други симптоми, характерни за увреждане на фронталния лоб - хватателен рефлекс, психични промени и нарушено обоняние. Симптомният комплекс на фронталната атаксия е много подобен на церебеларната атаксия. Основната разлика между церебеларните лезии е доказателство за хипотония в атаксичния крайник. Причините за фронтална атаксия са абсцеси, тумори и мозъчно-съдови инциденти.

Наследствена Церебеларна атаксия на Пиер-Мари- наследствено заболяване с хроничен прогресивен характер. Предава се по автозомно-доминантен начин. Основната му проява е церебеларната атаксия. Патогенът има висока проникваща способност, пропускането на поколения е много рядко. Характерен патологичен признак на атаксия на Пиер-Мари е церебеларната хипоплазия, по-рядко - атрофия на долните маслини, моста (мост). Често тези признаци се комбинират с комбинирана дегенерация на гръбначните системи (клиничната картина наподобява спиноцеребеларната атаксия на Фридрих).

Средната възраст на поява е 35 години, когато се появява нарушение на походката. Впоследствие се придружава от нарушения в мимиката, говора и атаксия в ръцете. Наблюдават се статична атаксия, адиадохокинеза и дисметрия. Сухожилните рефлекси се повишават (до патологични рефлекси). Възможни са неволни мускулни потрепвания. Силата в мускулите на крайниците е намалена. Наблюдават се прогресивни окуломоторни нарушения - пареза на абдуценсния нерв, птоза, недостатъчност на конвергенцията, по-рядко - симптом на Argyll Robertson, атрофия на зрителния нерв, намалена зрителна острота, стесняване на зрителните полета. Психични разстройствасе проявяват под формата на депресия, намалена интелигентност.

Фамилна атаксия на Фридрих- наследствено заболяване с хроничен прогресивен характер. Предава се по автозомно-доминантен начин. Основната му проява е смесена сензорно-мозъчна атаксия в резултат на комбинирано увреждане на гръбначните системи. Родствените бракове са много чести сред родителите на пациентите. Характерен патологичен признак на атаксията на Фридрих е нарастващата дегенерация на страничните и задните колони на гръбначния мозък (до продълговатия мозък). Най-засегнати са снопчетата на Гол. Освен това се засягат клетките на колоните на Кларк, а заедно с тях и задния спиноцеребеларен тракт.

Основният симптом на атаксията на Фридрих е атаксия, изразяваща се в несигурна, непохватна походка. Пациентът ходи по широк начин, като се отклонява от центъра към страните и поставя краката си широко. Шарко обозначава тази походка като табетно-мозъчна походка. С напредването на заболяването, липсата на координация се разпространява към ръцете и мускулите. гърдитеи лицето. Изражението на лицето се променя, речта става бавна и рязка. Сухожилните и периосталните рефлекси са значително намалени или липсват (предимно на краката, по-късно на горните крайници). В повечето случаи слухът е намален.

С развитието на атаксията на Friedreich се появяват екстраневрални нарушения - сърдечни лезии и промени в скелета. ЕКГ показва деформация на предсърдната вълна, нарушение на ритъма. Наблюдавано пароксизмална болкав сърцето, тахикардия, задух (в резултат на физически стрес). Скелетните изменения се изразяват в характерна промянаформа на стъпалото - склонност към чести изкълчвания на ставите, увеличени сводове и разширение на пръстите, както и кифосколиоза. Сред ендокринните заболявания, придружаващи атаксията на Фридрих, са диабет, хипогонадизъм и инфантилизъм.

Атаксия-телеангиектазия(синдром на Луи-Бар) е наследствено заболяване (група факоматози), предавано по автозомно-рецесивен път. Много често се придружава от дисгамаглобулинемия и хипоплазия на тимусната жлеза. Развитието на болестта започва рано детствотокогато се появят първите атактични разстройства. Впоследствие атаксията прогресира и до 10-годишна възраст ходенето е почти невъзможно. Синдромът на Louis-Bar често се придружава от екстрапирамидни симптоми (хиперкинеза от миоклоничен и атетоиден тип, хипокинезия), умствена изостаналост и увреждане на черепните нерви. Характеризира се със склонност към повтарящи се инфекции(ринит, синузит, бронхит, пневмония), което се дължи предимно на недостатъчни имунологични реакции на организма. Поради дефицита на Т-зависими лимфоцити и имуноглобулини от клас А съществува висок риск от злокачествени новообразувания.

Усложнения на атаксия

• Тенденцията към рецидив се разкрива чрез аксонално демиелинизиращо увреждане на сетивните влакна на периферните нерви.

  При диференциране на атаксията е необходимо да се вземе предвид променливостта клинична картинаатаксия. IN клинична практикасе наблюдават рудиментарни разновидности на атаксия и нейните преходни форми, когато клинични проявиподобни на симптомите на фамилна параплегия (спастична), неврална амиотрофия и множествена склероза.

  За диагностициране на наследствени атаксии е необходима директна или индиректна ДНК диагностика. С помощта на молекулярно-генетични методи се диагностицира атаксия при пациент, след което се извършва индиректна ДНК диагностика. С негова помощ се установява възможността за наследяване на патогена на атаксия от други деца в семейството. Възможно е да се извърши комплексна ДНК диагностика, за която ще е необходим биоматериал от всички членове на семейството (биологичните родители на детето и всички други деца на тази родителска двойка). В редки случаи е показана пренатална ДНК диагностика.

  Лечение и прогноза на атаксия

  Атаксия се лекува от невролог. Тя е предимно симптоматична и трябва да включва: общоукрепваща терапия (витамини от група В, АТФ, антихолинестеразни лекарства); специален комплекс гимнастически упражненияУпражняваща терапия, насочена към укрепване на мускулите и намаляване на координацията. При атаксия на Фридрих, като се вземе предвид патогенезата на заболяването, лекарствата, които поддържат митохондриалните функции (янтарна киселина, рибофлавин, коензим Q10, витамин Е), могат да играят голяма роля в лечението.

  За лечение на атаксия-телеангиектазия, в допълнение към горните алгоритми, е необходима корекция на имунодефицита. За тази цел се предписва курс на лечение с имуноглобулин. Лъчева терапияв такива случаи е противопоказано, освен това трябва да се избягва прекомерното рентгеново облъчване и продължителното излагане на слънце;

  Прогнозата на геномните наследствени заболявания е неблагоприятна. Има бавно прогресиране на нервно-психичните разстройства. Работоспособността в повечето случаи е намалена. Все пак благодаря симптоматично лечениеи предотвратяване на повтарящи се инфекциозни заболявания, наранявания и интоксикации, пациентите имат възможност да живеят до дълбока старост. СЪС за превантивни целиТрябва да се избягва раждането на деца в семейства, където има пациенти с наследствена атаксия. Освен това се препоръчва да се изключи възможността за всякакви свързани бракове.

Колко често ходим, извършваме много действия и дори не се замисляме как успяваме да възпроизведем тези движения с такава лекота и точност. Всичко е за много сложен механизъм, в който участват различни областицентрална нервна система. Повечето хора не мислят, че може да има проблеми или затруднения с обичайното поддържане на баланс. Съществуват обаче редица заболявания, които затрудняват ходенето изправено, стоенето или дори пълното извършване на стандартни движения на пръстите. При някои пациенти с тези симптоми лекарите диагностицират атаксия.

Какво е атаксия при възрастни, бременни жени и деца

Атаксия е липса на координация на движенията. Името на заболяването идва от гръцката дума ataxia - разстройство. Пациентите с тази патология наистина могат да изпитат хаотични движения както при ходене, така и при опити да движат пръстите си и т.н. Човекът започва да се оплаква от невъзможността да поддържа баланс и появата на неловкост и неточност при извършване на каквито и да е действия. Атаксия може да се развие на всяка възраст, включително при малки деца. При бременни жени тежестта на заболяването в някои случаи може да се увеличи и тогава е необходимо да се допълнителни прегледии по-внимателно наблюдение на сърцето и дихателната система.

Координацията е много деликатен процес, което зависи от координираната работа на определени части на централната нервна система: малкия мозък, темпоралната кора и фронтални дялове, вестибуларен апарат и проводници на дълбока мускулна чувствителност.

Ако поне една връзка от тази верига е повредена, човек изпитва различни нарушения в координацията на движенията на частите на тялото.

Пациентите с атаксия имат лоша координация на движенията и понякога им е трудно да поддържат тялото си в изправено положение. При хората с атаксия има несъответствие в действията на различните мускули, което води до невъзможност за пълна координация. Това създава много проблеми в ежедневието, понякога става почти невъзможно да излезете навън и като цяло да съществувате самостоятелно. Понякога дори силата в горната и.

долни крайници

Класификация на атаксиите

Видео за координация, атаксия и методи за нейното лечение

1. В момента има няколко вида атаксия. Те се различават по причини и симптоми:
2. Чувствителната (задна колонна) атаксия се проявява с различни нарушения в проводниците на дълбоката мускулна чувствителност. Церебеларната атаксия е най-честата. Може да се развие порадиразлични нарушения
3. , включително генетични, наследени. Различават се церебеларна атаксия на Пиер-Мари, доброкачествена атаксия на Вестфал-Лайден, атаксия-телеангиектазия (синдром на Луи-Бар).
4. Вестибуларната атаксия започва поради увреждане на един от отделите на апарата със същото име.
5. Кортикалната или фронталната атаксия се развива с нарушения във временната и фронталната кора на мозъка.
6. Фамилната атаксия на Friedreich прогресира поради смесени церебеларно-сензорни лезии.
7. Спиноцеребеларната атаксия е наследствено заболяване, при което протичат множество дегенеративни процеси в малкия мозък, кората, бялото вещество и много други части на мозъка. Истеричната (психогенна) атаксия се проявява в претенциозни ипо необичайни начини ходене. товаотделни видове

, което не е свързано с действително увреждане на мозъчните структури.

Съществува и класификация според видовете координационни нарушения. Ако човек трудно поддържа равновесие, докато стои, те говорят за статична атаксия. Когато възникнат проблеми по време на движение и ходене, се диагностицира динамична атаксия. Много често атаксия се развива порадидегенеративни процеси

в малкия мозък

Всеки тип атаксия трябва да се разглежда отделно, тъй като видовете заболяване се различават значително по причините за възникването му и показаните симптоми. Понякога лекарите трябва да проведат много изследвания и изследвания, за да установят точно локализацията на патологичните процеси и да определят вида на атаксията.

Чувствителна (задна колона) атаксия

Този тип атаксия възниква поради нарушения в задните колони на гръбначния мозък и нервите, кората на париеталната част на мозъка. Засегнати са проводниците на дълбоката мускулна чувствителност. Пациентите престават да усещат и контролират напълно мускулите и ставите, а също така се нарушава усещането за маса, натиск и положение на тялото в пространството. Струва си да се разбере, че чувствителната атаксия не е отделно заболяване и се проявява като един от симптомите за всички видове неврологични заболявания. Причината за този вид заболяване може да бъде доброкачествени и злокачествени новообразувания в гръбначния мозък, невросифилис, наранявания и фрактури на гръбначния стълб, множествена склероза. В някои случаи може да възникне сензорна атаксия след неуспешна мозъчна операция.

Симптомите при пациентите са много очевидни, нарушенията в координацията на движенията се виждат с просто око. Човек не може да ходи нормално, сгъва коленете си твърде много или, обратно, слабо, а понякога дори се опитва да ходи на прави крака. Тъй като за пациента става трудно да се чувства в пространството, той започва силно да удря петите си по пода, когато се движи, защото не осъзнава реалното разстояние до повърхността и собственото си телесно тегло. Лекарите наричат ​​тази походка „тъпкане“. Самите пациенти споделят, че се чувстват сякаш ходят по мека повърхност и пропадат. За да започнат да контролират походката си, те трябва постоянно да гледат краката си. Веднага щом погледнете настрани, координацията отново изчезва. Също така става трудно да се грижите за себе си у дома и фините двигателни умения са нарушени. Когато пациентът е в покой, пръстите му могат да се движат неволно и рязко. В някои случаи нарушенията могат да засегнат само горните или само долните крайници.

Церебеларната атаксия е една от най-често срещаните форми на нарушение на координацията. Когато човек седи или ходи, той или тя се накланя към засегнатата област на малкия мозък.

Ако пациентът падне на която и да е страна и дори назад, това е характерен симптом на нарушение в церебеларния вермис. Хората се оплакват от невъзможността да поддържат нормална походка, защото престават да оценяват правилността на движенията си и усещат как движат краката си. Пациентите се чувстват много несигурни, залитат и поставят краката си широко раздалечени. Визуалният контрол практически не помага да се поддържа баланс. Мускулният тонус може да бъде значително намален, особено от страната, където са възникнали лезиите в малкия мозък. В допълнение към нарушенията на походката се отбелязват и отклонения в произношението на думите. Пациентите бавно извличат срички и произнасят фрази. Също така характерен симптом е метене и неравномерен почерк. Пациентите с церебеларна атаксия често развиват нарушение на писането и става трудно да рисуват

геометрични форми Церебеларната атаксия може да бъде следствие от мозъчно увреждане и следствие от операция. Това разстройство също е много често, когаторазлични видове енцефалит,множествена склероза

, неоплазми в мозъка, с увреждане на кръвоносните съдове в гръбначния мозък и малкия мозък. Алкохолизмът и наркоманията също могат да бъдат причини, при които цялото човешко тяло е изложено на сериозно токсично отравяне. Прицеребеларна атаксия

походката става несигурна, пациентът поставя краката си широко раздалечени

Церебеларната атаксия се класифицира според скоростта на нейния поток. Заболяването може да бъде остро (симптомите се появяват за един ден), подостро (симптомите се засилват в продължение на няколко седмици), хронично (вечно прогресиращо) и епизодично.

Церебеларна атаксия на Пиер-Мари Този тип атаксия е наследствен. Влива се вхронична форма

и непрекъснато се развива. Обикновено заболяването се усеща около двадесетгодишна възраст, най-често след тридесет. Пациентите изпитват дегенеративни процеси в малкия мозък и неговите проводящи тъкани. Това заболяване се предава по автозомно-доминантен начин. Това означава, че децата и от двата пола могат да се разболеят, ако дефектният ген се предава от поне един от родителите.

Често появата на атаксия на Пиер-Мари може да бъде предизвикана от травма на главата, някои инфекциозни заболявания (тиф и коремен тиф, дизентерия, бруцелоза и др.) И дори бременност. Симптомите на тази патология са много подобни на обикновената церебеларна атаксия, те започват с леки смущения в походката и странни стрелкащи болки в долната част на гърба и долните крайници. Впоследствие се присъединява треперене на ръцете, лицевите мускулизапочват да се свиват неволно.

Характерна особеностса зрителни увреждания поради дегенеративни процеси в зрителен нерв. Някои хора започват постепенно да развиват пролапс горен клепач, зрителното поле намалява. При пациентите се регистрира и статистическа атаксия; депресивни състоянияи дори намаляване на интелигентността.

Церебеларна атаксия остра Leiden-Westphal

Този тип атаксия се среща най-често при малки деца след инфекциозни заболявания. Това усложнение се появява много бързо и протичането на заболяването протича в остра или подостра форма. Около две седмици след грипа, петнист тиф, и някои други заболявания, детето започва да изпитва първите признаци на увреждане на церебеларните структури. Децата губят контрол върху координацията при изправяне и ходене. Движенията стават много размахващи и непропорционални, но бебетата трудно усещат тези промени. Също така често срещан симптоме асинергия, при която става невъзможно правилното комбиниране на мускулните движения.

Когато се опитва да седне, без да използва ръцете си, пациент с лезии на малкия мозък започва да повдига краката си нагоре

Атаксия-телеангиектазия (синдром на Луи-Бар)

Този тип церебеларна атаксия също е наследствена. Това заболяване се проявява много рано, като първите признаци се появяват при малки деца около няколко месеца. В медицината синдромът на Луи-Бар се класифицира като специален подтип - факоматоза - поради генетично определени дегенеративни процеси в нервната система и кожни заболявания. Предава се по автозомно-рецесивен начин, може да бъде наследен от всеки родител и се проявява при деца от двата пола. За да се появи заболяването, мама и татко трябва да са носители на дефектния ген. За щастие това е изключително рядко и атаксия-телеангиектазия се среща само при едно дете от 40 хиляди раждания.

Синдромът на Луис-Бар се предава по автозомно-рецесивен начин на наследяване; при деца заболяването може да се прояви само ако и двамата родители са носители на болния ген

Дегенеративните процеси в малкия мозък и някои други части на мозъка се комбинират с намален имунитет поради липса на имуноглобулини А и Е. Поради това децата често страдат от всякакви инфекциозни заболявания и страдат от онкологични заболяваниякоито обикновено стачкуват лимфна система. Характерен симптом в комбинация с атаксия е появата на паяжини (телеангиектазия) различни размерипо цялото тяло и дори върху бялото на очите.

При синдрома на Louis-Bar пациентите се развиват паякообразни венипо цялото тяло, лицето и дори по бялото на очите

Вестибуларна атаксия

Вестибуларният апарат е отговорен за координацията и правилното движение на човека. Пациентите се чувстват така, сякаш са дълго времезаобиколен на едно място около оста си. Залитат, не задържат добре позицията на тялото си, очите им потрепват неволно и бързо, стават замаяни, може да им се гади. Характерен признак е увеличаването на симптомите при завъртане на главата, очите и тялото. Поради това пациентите се опитват да се движат възможно най-внимателно, внимателно и бавно, за да имат време да контролират промените в тялото в пространството.

Атаксия от този тип може да започне поради увреждане на всяка част от вестибуларния апарат, но най-често се откриват нарушения на космените клетки в вътрешно ухо. Тези наранявания могат да възникнат поради възпаление на средното ухо, травма на ухото или туморни образувания. Вестибуларният нерв също понякога е засегнат поради различни инфекциии дори употребата на лекарства.

Вестибуларният апарат има много сложна структураи отговаря за координацията на движенията и усещането за себе си в пространството

Кортикална или фронтална атаксия

Кортикалната атаксия започва поради лезии в предния дял на мозъка. Симптомите са подобни на нарушения на церебеларните структури. Някои, в допълнение към несигурността при ходене, изпитват астазия, при която е невъзможно да се изправи, и абазия, когато пациентът не може да ходи. Визуалният контрол не помага за поддържане на двигателната координация. Също идентифицирани характерни симптоми, което показва увреждане на кората на предните лобове: промени в психиката, нарушения на обонянието, намаляване на хватателния рефлекс. Причините за този тип атаксия са различни възпалителни заболявания, енцефалит, мозъчни тумори и нарушения на кръвообращението.

Спиноцеребеларни атаксии

Има цял комплекс от спиноцеребеларни атаксии, които са наследствени заболявания. В момента лекарите идентифицират повече от двадесет различни вида. Всички те се предават по автозомно-доминантен начин и с всяко ново поколение симптомите и тежестта на заболяването стават по-изразени, особено ако дефектният ген е наследен от бащата.

Въпреки разликите в различните видове спиноцеребеларни атаксии, всички те имат подобен механизъм на развитие. Поради увеличаване на количеството глутамин в протеините, участващи в метаболизма на нервната тъкан, тяхната структура се променя, което води до заболяване. Възрастта на първите прояви на заболяването варира в зависимост от вида на заболяването. В някои случаи първите симптоми се откриват в предучилищна възраст, а в други - след тридесет години. Проявите на атаксия са стандартни: загуба на координация, влошаване на зрението, почерк, отклонения в работата вътрешни органи.

Психогенна или истерична атаксия

Този тип е много различен от другите, не е свързан с органични нарушения в централната нервна система. Поради психични разстройствапоходката, изражението на лицето и произношението на думите се променят. Пациентът започва да се възприема по-зле в пространството. Много често истеричната атаксия се развива при пациенти с шизофрения.

Пациентите с психогенна атаксия често изпитват ходене с изправени крака.

Фамилна атаксия на Фридрих

Този вид атаксия е наследствен и се предава по автозомно-рецесивен път, много често при кръвно-родствени бракове. Поради мутация в гена, който кодира протеина фратаксин, който транспортира желязо от митохондриите, настъпва трайно дегенеративно увреждане на нервната система. Лезията при атаксия на Фридрих е от смесен характер, чувствителна към малкия мозък; нарушенията в колоните на гръбначния мозък постепенно се увеличават, особено в сноповете на Гол. Първите признаци на заболяването обикновено започват да се появяват преди двадесет и пет годишна възраст.

Атаксия на Фридрих може да се появи както при момчета, така и при момичета. Отличителна черта е фактът, че това заболяване не е идентифицирано при нито един човек от негроидната раса.

При атаксията на Фридрих има изкривяване на стъпалото

Симптомите са подобни на други церебеларни атаксии: пациентите се движат нестабилно, залитат от една страна на друга. С напредването на заболяването става трудно да се координира работата на горните и долните крайници, мускулите на лицето и гърдите. Много хора, страдащи от патология, развиват загуба на слуха. Развивайте се във времето следните нарушения:

• появяват се смущения във функционирането на сърцето ускорен пулс, задух;
• кифосколиоза, при която се наблюдава деформация на гръбначния стълб в различни равнини;
• нарушение на структурата на крака, той променя формата си, става извит;
• диабет;
• намалено производство на полови хормони;
• атрофия на горните и долните крайници;
• деменция;
• инфантилизъм.

Този тип заболяване е един от най-често срещаните видове атаксия. Среща се при приблизително 3-7 души от сто хиляди души.

Видео за фамилната атаксия на Фридрих

Диагностика и диференциална диагноза

При първите признаци на атаксия трябва да се консултирате с невролог. За допълнителна консултация той може да ви насочи към генетик, онколог, травматолог, ендокринолог, отоларинголог и различни други специалисти.

За изследване на нарушенията на вестибуларния апарат могат да бъдат предписани следните процедури:

• стабилография, при която стабилността на пациента се анализира с помощта на осцилоскоп;
• вестибулометрията е набор от техники, които ви позволяват да оцените функционирането на вестибуларния апарат;
• Електронистагмография, която записва движенията на очите, за да се определи причината за замаяност и да се идентифицират нарушенията на вътрешното ухо.

По време на вестибулометрията пациентът следва целта, а лекарите оценяват точността на движенията на очите и скоростта на реакцията

Има и много диагностични методи, които ще помогнат за изясняване на диагнозата и ще посочат с голяма точност локализацията на патологичния процес в централната нервна система:

1. Магнитният резонанс (ЯМР) е най-модерният и точен метод. С негова помощ можете да правите послойни изображения на всеки орган. В случай на атаксия те помагат да се идентифицират онкологични тумори, дегенеративни процеси, аномалии в развитието и други аномалии.
2. Компютърна томография (КТ) – съвременна лъчев методза получаване на послойни изображения на вътрешните органи. Може да се извърши и контрастиране със специални течности.
3. Мултиспирална компютърна томография(MSCT) - много бърз методсканиране с помощта на специални сензори, които записват рентгенови лъчипреминавайки през главата на пациента. С помощта на този вид диагностика е възможно да се идентифицират туморни образувания, възпалителни процеси, кръвоизливи, оценка на скоростта на кръвообращението.
4. Доплерографията на мозъчните съдове се извършва с ултразвук. Скоростта на кръвообращението, съдовата проходимост, вътречерепно наляганеи т.н.
5. Ултразвуковата диагностика на мозъка помага да се открие растежът или намаляването на церебеларната тъкан.
6. ЕКГ и ултразвук на сърцето са необходими за развитието на дегенеративни процеси в сърдечния мускул при наличие на гръдна болка, ритъмни нарушения и др.

Следните тестове също могат да бъдат предписани:

• общ кръвен тест;
• изследване на нивото на имуноглобулините в кръвта (IgA, IgE, IgG);
• PCR (полимеразна верижна реакция, методът се основава на многократно удвояване определена областДНК с помощта на ензими изкуствени условия) за идентифициране на патологични микроорганизми;
• лумбална пункция (процедура, при която цереброспинална течностот гръбначния канал с помощта на специална игла) за изследване на цереброспиналната течност;
• ДНК диагностика за откриване на наследствени заболявания.

За да диагностицират увреждане на малкия мозък, лекарите провеждат тест за асинергия (нарушена способност за извършване на комбинирани движения). За да направите това, пациентът е помолен да извърши прости движения, при които се виждат следните нарушения в комбинацията от мускулни действия:

• при ходене тялото се навежда назад, човекът пада по гръб;
• Ако започнете да накланяте главата си, докато стоите, коленете ви няма да се огънат и пациентът ще загуби равновесие.

По време на теста за асинергия се откриват несъответствия в мускулното действие при пациенти с увреден малък мозък

Диференциална диагнозатрябва да се извършва с различни туморимозък, болест на Ранду-Ослер-Вебер, болест на Хипел-Линдау, фуникуларна миелоза, невросифилис, наследствен дефицит на витамин Е, множествена склероза, болест на Паркинсон и много други заболявания.

Лечение

Тактиката за лечение на атаксия зависи от нейния вид и етапа на увреждане на мозъчните структури. В началните етапи можете да се справите фармакологични лекарства, те помагат за забавяне на дегенеративните процеси. В по-напреднали случаи лекарят може да препоръча хирургично лечение на пациента.

Лекарствена терапия

В случай на атаксия, спрете патологични процесиФармакологичните лекарства помагат:

1. При инфекциозни лезии се предписва антибактериално лечение (тетрациклин, ампицилин, билмицин).
2. Вазоактивните лекарства са необходими при съдови нарушения (Parmidin, Trental, Mexicor).
3. Витамините от група В са необходими за поддържане на функционирането на нервната система (невромултивит).
4. За подобряване метаболитни процеси V нервни тъкание показано прилагане на АТФ и антихолинестеразни лекарства (Галантамин, Прозерин).
5. При депресия се предписват антидепресанти емоционално състояние(амитриптилин, циталопрам).
6. Необходими са успокоителни, ако има такива психомоторна възбуда(магнезиев сулфат, тинктура от валериана).
7. Ноотропните лекарства се предписват за подобряване на мозъчната функция (Phesam, Piracetam).
8. Метаболитен лекарстванеобходими за атаксия на Фридрих (антиоксиданти, янтарна киселина, рибофлавин L-карнитин).
9. За поддържане на активността на нервната система са необходими невропротектори (пиритинол, меклофеноксат).
10. Предписани са лекарства, които подобряват метаболизма в сърцето (инозин, триметазидин).
11. Холиномиметиците са необходими за подобряване на предаването нервни импулсив невроните (Gliatilin).
12. Имуностимулантите са необходими за поддържане на резистентност към инфекции при пациенти със синдром на Louis-Bar (имуноглобулин).

Хирургично лечение

Пациентите не винаги се нуждаят операция. Въпреки това, в някои ситуации консервативно лечениене дава желаните резултати и лекарите силно препоръчват прибягване до операция:

1. В случай на откриване на тумори, особено злокачествени, някои пациенти показват наличието им хирургично отстраняване. Само неврохирургът може да определи оперативността или неоперабилността на неоплазмата.
2. Ако клетките на косата са повредени, на пациента се препоръчва кохлеарна имплантация; това помага за възстановяване на слуха и частично подобряване на координацията.
3. Промивка на средното ухо се предписва при остър и хроничен среден отит, който е довел до вестибуларна атаксия. Пациентът използва специална спринцовка, за да ушния каналприлага се течност с антибиотици, кортикостероиди и други средства.
4. Санитарната хирургия на средното ухо е показана за почистване на ушните канали и възстановяване на костната тъкан.

Физиотерапия и тренировъчна терапия

1. Изправете се, можете да оставите ръцете си отстрани или да ги повдигнете. Алтернативно повдигнете лявата и десен крак, останете в тези пози възможно най-дълго. Повторете стъпките, като стоите само на пръсти. За да усложните, можете да направите упражнението с затворени очи.
2. Вземете лека топка и маркирайте мишена на стената, към която ще я хвърлите. Необходимо е да се упражнява точност, постепенно да се удължава разстоянието и да се използват по-тежки предмети.
3. За да развиете мускулно-ставен усет, трябва да вземете предмети със затворени очи и да опишете тяхната форма и приблизително тегло.

Може също да се използва различни методифизиотерапия: озонотерапия, електрофореза (въздействие върху тялото на постоянно токов ударв комбинация с въвеждане през кожата или лигавиците на различни лекарствени вещества), миостимулация (излагане на тялото с ток чрез специални електроди, които се прилагат върху тялото).

Видео за терапевтични упражнения за атаксия

Народни средства

Атаксията е много сериозно състояние и не може да се лекува самостоятелно. В повечето случаи не е възможно да се постигне възстановяване само с помощта на народни средства. Но те могат да бъдат предписани след консултация с лекар като помощен метод. Възможно е да се използват различни билки, които помагат за укрепване на нервната система:

• запарка от 3 супени лъжици корен от божур;
• запарка от ч.л. цветя от лайка, маточина и риган;
• запарка от половин чаша листа от бреза, 3 ч.л. цветя от лайка, лъжици мед.

Всички компоненти трябва да се залеят с чаша вряща вода и да се оставят да се накисват за около два часа. Божурът се приема по 1 супена лъжица 4 пъти на ден, останалите запарки - по 150 мл 3 пъти на ден преди хранене.

Прогноза за лечение

Лекарите говорят за благоприятна прогноза за лечение на атаксия, ако лекарствена терапияили хирургическа интервенция може да спре развитието на дегенеративни процеси и да премахне нарушенията във функционирането на нервната система. Ако причината за заболяването е генетична или е открита злокачествен тумор, прогнозата обикновено е неблагоприятна. В този случай специалистите се опитват да използват лечение, за да спрат прогресията на патологията и да поддържат двигателната активност на пациента. Синдромът на Луис-Бар има лоша прогноза; децата с това заболяване много рядко оцеляват до зряла възраст. При атаксията на Фридрих прогнозата е относително благоприятна, много пациенти живеят повече от двадесет години от появата на първите симптоми, особено ако няма увреждане на сърдечния мускул и диабет. Невъзможно е напълно да се възстанови от генетични разновидности на атаксия.

Не винаги е възможно да забременеете и да родите дете. Може да има противопоказания, които могат да бъдат опасни и дори смъртни случаипо време на раждане. Много е важно да се консултирате с лекарите предварително, преди да планирате раждането на вашето бебе.

Много често при пациенти с различни видовеатаксия, възникват следните усложнения:

• парализа и пареза (отслабване двигателна активност) крайници;
• влошаване на зрението и слуха;
• дихателна и сърдечна недостатъчност;
• чести рецидиви на инфекциозни заболявания;
• загуба на способността да се движи самостоятелно и да се грижи за себе си;
• летален изход.

Профилактика

За бъдещи родители, ако се съмняват наследствени формиатаксия, е необходимо да се подложи на преглед от генетик, за да се установи рискът от раждане на болно дете. През 8-12 седмица от бременността, хорионните въси (външната мембранаембрион), за да се идентифицира наличието на дефектни гени в плода. Кръвнородствените бракове трябва да се избягват, тъй като децата могат да развият множество генетични заболявания.

Поддържането на вашето здраве също е много важно, струва си да се изключи лоши навици, лекувайте своевременно инфекциозни заболявания и се опитайте да предотвратите всички видове наранявания на главата и гръбначния стълб.

Атаксия е много сериозна диагноза, при които често се развиват опасни усложнения. При първите признаци на нарушение на координацията на движенията трябва да се консултирате с лекар. Не забравяйте, че много видове нарушения на координацията могат да бъдат предотвратени, ако лечението започне своевременно. За съжаление, наследствените атаксии почти винаги прогресират и често водят до увреждане и дори до фатален изход. По време на планирането на бременността трябва да разберете за случаите подобни заболяванияот най-близките си роднини или се свържете с генетик за съвет.

Патология, която се проявява като нарушение на двигателните умения, се нарича атаксия. Възниква поради развитието на неоплазми или тежки заболяваниямозък и гръбначен мозък. Има няколко вида атаксия в зависимост от местоположението на лезията. Инсталирането на последния е предпоставка за ефективно лечение.

Обща информация

Терминът "атаксия" има гръцки корени и буквално се превежда като "разстройство". Заболяването, което описва, е доста често срещано и се проявява като липса на координация и баланс. Когато се случи, човек изпитва непоследователност във взаимодействиеторазлични групи

мускули. Освен това силата на крайниците му е или напълно запазена, или леко намалява. В същото време лезиите водят до неяснота и тромавост на движенията не само при ходене, но и в нормално изправено положение.

Поради факта, че тялото има няколко части на нервната система, които осигуряват баланс и координация, когато възникне атаксия, лекарят първо провежда преглед, за да изключи неизправности в една от тях. Тоест в работата на малкия мозък, фронталната кора, вестибуларния апарат, проводниците на дълбоката ставно-мускулна чувствителност, тилната и темпоралната част на мозъка.Атаксиите са патологии, които водят до липса на координация на движенията. С други думи, човек с тази диагноза има нарушения в: говора, ходенето, фината моторика, преглъщането и движенията на очите. Нейната двигателна активност може да стане неравна, непостоянна или дори по-трудна.

видове

На първо място се диагностицира наследствена и придобита атаксия. Има и друга класификация - в зависимост от естеството на лезиите. Според него патологията може да бъде:

• статичен, когато балансът е нарушен (човек е трудно да стои спокойно);
• динамичен, когато има нарушение на движенията, например при ходене;
• статично-динамичен, когато се появяват признаци и от двата вида.

В зависимост от местоположението на лезията се разграничава атаксия:

• Чувствителен.Появява се при нарушена мускулно-ставна чувствителност. Последното е възможно при увреждане на задните колони на гръбначния мозък, периферните нерви, таламуса, кората на париеталния лоб, развитието на невросифилис или различни съдови патологии. Заболяването се проявява като нестабилност и необичайна походка, когато човек прекомерно сгъва краката си в коленните или тазобедрените стави и тропа с крака. Отличителна чертаЗаболяването е увеличаване на симптомите на заболяването в момента, когато пациентът затвори очи.
• Малък мозък.Увреждането на малкия мозък може да провокира както развитието на динамична атаксия, диагностицирана при възникване на проблеми в полукълбата, така и статодинамична атаксия. Последното се наблюдава на фона на патологии на вермиса на малкия мозък и се проявява с нарушения на походката, нестабилност. Причините за заболяването могат да бъдат както мозъчни тумори, така и съдови заболявания на церебеларните структури. В допълнение към всичко, с церебеларна атаксия могат да се развият нарушения на почерка и речта.
• Вестибуларна.Тази атаксия се диагностицира, когато има неизправност на вестибуларния апарат. Наред с нестабилността в този случай, човек изпитва постоянен световъртеж, гадене и дори повръщане, хоризонтален нистагъм. Причината за развитието на заболяването най-често са заболявания на ушите, особено болестта на Мениер. Отличителна чертаТакава атаксия има изразена зависимост от движенията на главата. При резки завои симптомите се засилват.
• Кортикална.Патологията възниква, когато се появи тумор на фронталните дялове, с абсцеси, нарушения на кръвообращението в мозъка или енцефалит. Основните му симптоми са некоординираност на движенията, нарушение на походката, понякога загуба на способността за ходене и стоене, изразено отклонение на тялото назад, сплитане на крайниците, поява на „лисича походка“, когато пациентът постави краката си в едно линия. Въпреки факта, че зрението не влияе върху тежестта на симптомите, последните често са придружени от увреждания на слуха, обонянието, паметта и появата на халюцинации.

Поради факта, че тялото има няколко части на нервната система, които осигуряват баланс и координация, когато възникне атаксия, лекарят първо провежда преглед, за да изключи неизправности в една от тях. Тоест в работата на малкия мозък, фронталната кора, вестибуларния апарат, проводниците на дълбоката ставно-мускулна чувствителност, тилната и темпоралната част на мозъка. Лекарите също така разграничават психогенната и интрапсихичната атаксия. Ако се развият, човек изпитва раздвоение на умствените функции. Този тип заболяване може да се разпознае по сложните движения при ходене: пациентът ходи, без да изправя или кръстосва краката си.

Атаксиите, които са наследствени по природа, също се разделят на няколко вида, а именно:

• Атаксия Пиер Мари– предава се от родителите и се характеризира с появата на симптоми на церебеларна атаксия, церебеларна хипоплазия и атрофия на церебралния мост. В риск са хората на възраст 30-35 години. За патология се подозира при нарушения в изражението на лицето, говора, трудности при ходене, загуба на способност за бързо движение на ръцете, неволни контракции на мускулите на пръстите и крайниците, птоза - увисване на горния клепач, поява на депресия. , страх.
• Атаксия на Фридрих. Патология, която възниква при кръвно-родствен брак. Проявява се главно като нарушения на походката, когато човек поставя краката си твърде широко при ходене. С напредване на заболяването се наблюдава нарушение в координацията на ръцете и изражението на лицето, когато неволно свиванелицеви мускули, забавена реч, загуба на слуха, намалени рефлекси. Ако на пациента не бъде предоставена навременна помощ, той развива сърдечно-съдови заболявания и увеличава риска от фрактури и изкълчвания на ставите. Често патологията е придружена от хормонални нарушения, захарен диабет, сексуални дисфункции.
• Синдром на Луи-Бар. Наследствена патология, чиито признаци се проявяват още в ранно детствоКогато детето навърши 9 години, то губи способността си да ходи. Наред с това има умствена изостаналост, склонност към остри инфекциозни заболявания - хипоплазия на тимусната жлеза. Често на този фон възниква злокачествен тумор, който утежнява хода на заболяването, което прави прогнозата му неблагоприятна.

Причини за атаксия

Причините за патологията са:

Поради факта, че тялото има няколко части на нервната система, които осигуряват баланс и координация, когато възникне атаксия, лекарят първо провежда преглед, за да изключи неизправности в една от тях. Тоест в работата на малкия мозък, фронталната кора, вестибуларния апарат, проводниците на дълбоката ставно-мускулна чувствителност, тилната и темпоралната част на мозъка.Острите форми на атаксия се появяват, като правило, на фона на сърповидно-клетъчна анемия.

Симптоми на атаксия

Струва си да се отбележи, че всяка форма на заболяването се проявява по различен начин. В същото време повечето патологии се характеризират със следните симптоми:

Диагностика

Диагнозата на атаксия се състои преди всичко в идентифицирането на нейната форма. За да направите това, специалистът събира анамнеза, провежда общ преглед и изпраща пациента за лабораторни и инструментални изследвания.

При снемане на анамнеза лекарят пита за предишни заболяванияи лекарства, използвани за тяхното лечение, наследственост. По време на общ преглед той оценява мускулния тонус, качеството на зрението, слуха, рефлексите, а също така провежда тестове за координация - пръст-нос и коляно-пета.

Освен това той може да насочи пациента към:

• и и - ви позволяват да изключите или потвърдите наличието на метаболитни неуспехи, както и да идентифицирате признаци на отравяне или възпаление;
• – процедурата помага за диагностициране на атрофични процеси в горната част на черепа;
• електроенцефалография - метод, предназначен за оценка на електрическата активност отделни зонимозък;
• и гръбначния мозък - резултатите от това изследване помагат да се разгледа слой по слой структурата на мозъчната тъкан, като се идентифицират възможни пустули, неоплазми и кръвоизливи;
• спинална пункция със задължителен анализ на цереброспиналната течност;
• генетични тестове за откриване на мутации;
• ДНК диагностика, ако има наследствени патологии.

важно!За постановка точна диагнозаизключително важно е да се свържете с опитен специалист и да преминете през всичко необходими прегледи. В редки случаи патологията може да наподобява симптомите на множествена склероза, като по този начин подвежда лекарите.

Лечение на атаксия

Лечението на атаксията е предимно симптоматично. Неврологът предписва витаминни комплекси, включително тези, които съдържат, и лекарства, насочени към общо укрепванетяло, повишаване на имунитета и поддържане на физическа активност. Освен това могат да се предписват средства за нормализиране кръвно наляганеили подобряване на мозъчната микроциркулация.

Когато се открие инфекция, тя се използва. При множествена склероза е възможно да се използват хормонални лекарства и плазмафереза.

Поради факта, че тялото има няколко части на нервната система, които осигуряват баланс и координация, когато възникне атаксия, лекарят първо провежда преглед, за да изключи неизправности в една от тях. Тоест в работата на малкия мозък, фронталната кора, вестибуларния апарат, проводниците на дълбоката ставно-мускулна чувствителност, тилната и темпоралната част на мозъка. Ключът към успеха при лечението на атаксия е навременното идентифициране на причината за патологията и нейното отстраняване. Ето защо туморите се отстраняват хирургично.

При диагностициране на отравяне се прилагат поддържащи разтвори. Освен това, за укрепване на тялото, лекарят може да препоръча физически упражнениянасочени към повишаване на мускулния тонус. Бастуни, проходилки или други устройства също могат да помогнат за облекчаване на състоянието на пациента.

Прогноза

Ранното откриване на заболяването и спазването на всички препоръки на специалист позволява на човек да поддържа работоспособност възможно най-дълго. В същото време липсата на квалифицирани медицинско обслужванеможе да се превърне в унищожение невропсихична системаи постоянно влошаване на благосъстоянието на пациента. В резултат на това практически е гарантиран неблагоприятен изход както за работоспособността, така и за живота.

атаксия(гръцки ataxia - разстройство) - нарушена координация на движенията; едно от най-често наблюдаваните двигателни нарушения. Силата на крайниците може да бъде напълно запазена. Движенията обаче стават неудобни, неточни, тяхната непрекъснатост и последователност, балансът при стоене и ходене се нарушават.

Акцент:

• статична атаксия - дисбаланс при стоене,
• динамична атаксия - нарушение на координацията по време на движенията.

Нормалната координация на движенията се дължи на приятелската и силно автоматизирана дейност на няколко части на централната нервна система - малкия мозък, вестибуларния апарат, проводниците на дълбоката мускулна чувствителност и фронталната и темпоралната кора. Централният орган за координиране на движенията е малкият мозък.

Клиника.

В клиничната практика е обичайно да се прави разлика между:

• атаксия, дължаща се на прекъсване на дълбоките мускулни сензорни проводници (чувствителна или задна колонна атаксия);
• атаксия поради церебеларни лезии (церебеларна атаксия);
• атаксия поради увреждане на вестибуларния апарат (вестибуларна атаксия);
• атаксия с увреждане на кората на фронталната или темпоро-тилната област (кортикална атаксия).

Чувствителна или задна колонна атаксия възниква с увреждане на задните колони (нопове на Гол и Бурдах), много по-рядко - периферни нерви, дорзални корени, оптичен таламус, кора на париеталния лоб на мозъка ( tabes dorsalis, фуникуларна миелоза, някои форми на полиневропатия, съдови нарушения, тумори).

В зависимост от локализацията на лезията, тя може да бъде изразена във всички крайници или само в краката, в единия крак или ръка.
Най-характерните явления са сензорната атаксия, която възниква при нарушение на ставно-мускулния сетив на долните крайници. Има обща нестабилност. При ходене пациентът прекомерно сгъва краката си в коленните и тазобедрените стави и ги спуска на пода с прекомерна сила (тъпкаща походка). Често има усещане за ходене по дебел килим или памучна вата. Пациентът се опитва да компенсира нарушението с помощта на контрол на зрението двигателна функцияи затова при ходене постоянно гледа в краката си. Контролът на зрението значително намалява, а затварянето на очите рязко увеличава симптомите на атаксия. В случай на тежко увреждане на задните колони стоенето и ходенето са напълно невъзможни.

Церебеларна атаксия наблюдава се с увреждане на вермиса, полукълба и малкия мозък.
В позицията на Ромберг или при ходене пациентът се отклонява или пада към засегнатото малкомозъчно полукълбо. Когато червеят е повреден, падането става в различни посоки, често назад. При ходене болният залита и разтваря краката си широко (пиянска походка). Фланговата походка е рязко нарушена. Движенията са неудобни и замахващи. Забавянето и некоординираността на движенията са по-изразени от засегнатата страна. Контролът на зрението (затваряне и отваряне на очите) има относително малък ефект върху тежестта на координационните нарушения. Речта е нарушена - става бавна, провлачена, рязка, понякога напяваща. Промените в почерка се проявяват чрез неговата неравномерност, метливост и често се появява макрография. Обикновено намалява мускулен тонус, повече от засегнатата страна, понякога намаляват сухожилните рефлекси.

Церебеларна атаксия се наблюдава при тумори, съдови огнища в малкия мозък и мозъчния ствол.

Вестибуларна атаксия се развива с увреждане на която и да е част от вестибуларния апарат, което включва лабиринта, вестибуларния нерв, ядрата в мозъчния ствол и кортикалния център в темпорален лобмозък
Характерни признаци на вестибуларна атаксия: системно замайване (на пациента изглежда, че всички обекти се движат в определена посока), хоризонтален нистагъм, гадене, повръщане. Пациентът произволно се олюлява настрани или пада. При завъртане на главата световъртежът се засилва. Забелязва се предпазливостта, с която пациентите движат главите си.
Вестибуларна атаксия се наблюдава, когато (лоша циркулация в гръбначната система), стволов енцефалит, тумори на четвъртата камера на мозъка,

Кортикална атаксия развива се главно, когато фронталният дял на мозъка е увреден поради дисфункция на фронто-понтинно-мозъчната система.
Кракът, контралатерален на лезията, страда най-много. Има нестабилност при ходене, особено при обръщане, и отклонение в посока, обратна на засегнатото полукълбо. Визуалният контрол има относително малък ефект върху степента на атаксия. В случай на тежки лезии на фронталния лоб, пациентът изобщо не може да стои или да ходи (астазия-абазия).

Фронтална атаксия е придружено и от други симптоми на увреждане на фронталния лоб (умствени промени, рефлекс на хващане, нарушено обоняние).
Фронталната атаксия понякога е трудна за разграничаване от церебеларната атаксия. Идентифицирането на доказателства за хипотония в атаксичния крайник говори в полза на увреждане на малкия мозък. Най-честите причини за фронтална атаксия са тумори