Сарком на Юинг - причини, симптоми, диагностика, лечение. Предписват се осакатяващи операции, ако има такива

Саркомът на Юинг е злокачествен костен тумор, който се развива предимно в детството, юношеството и младата зряла възраст. Тази неоплазма засяга дълги и плоски тръбести кости, например ребра (в 10% от случаите), тибия и фибула (20%), бедрена кост (20%), тазови кости (20%), както и гръбначен стълб, ключица, лопатка. Туморът се характеризира с бърз растеж и ранни метастази (около половината от пациентите по време на диагнозата точна диагнозавече има метастази). Метастазите обикновено се откриват в костния мозък, костите и белите дробове.

За първи път този туморе описан от Джеймс Юинг, американски онколог през 1921 г. На латински това заболяване звучи като ендотелен миелом. Също така днес е обичайно да се разделя саркома на Юинг на два основни типа:

Самият сарком е тумор, който засяга костите.

Сарком на Юинг PNET (Периферен примитивен невроектодермален тумор) - среща се в 15% от случаите, характерно е местоположението на първичния фокус в меките тъкани.

Според медицинската статистика саркомът на Юинг представлява около 15% от всички случаи на злокачествени туморикостна тъкан. В повечето случаи се развива при деца на възраст 10-15 години, много рядко може да се появи преди 5 години или в зряла възраст (след 30 години). Момчетата страдат от този тумор по-често от момичетата.

Код по МКБ-10:

C40 е злокачествено новообразувание на ставния хрущял и костите на крайниците.

С41 – злокачествено новообразувание на ставния хрущял и крайниците с друга и неуточнена локализация.

Симптоми

Болка в областта на тумора. В началото болката е умерена, с периодично усилване или отшумяване. Постепенно болковият синдром става по-изразен, в покой и през нощта болката се усилва, когато крайниците се фиксират с превръзка, болката не намалява.

Повишената болка през нощта провокира развитието на нарушения на съня, раздразнителност, повишена умора и намалена работоспособност.

Контрактура, ограничена подвижност на ставите и болка в близките стави.

Развитие на патологични костни фрактури.

Неоплазмата се увеличава по размер и след известно време може да се палпира. Температурата на кожата в областта, където се намира туморът, се повишава, наблюдава се зачервяване на кожата и се появява болка при допир. Отбелязва се също разширяване на сафенозните вени и подуване на меките тъкани.

Повишаване на телесната температура до 38 градуса.

Загуба на тегло, липса на апетит, анемия, обща слабост.

Увеличаването на лимфните възли в близост до мястото на тумора е регионален лимфаденит.

Местни симптоми: ако туморът е разположен на крака, общи симптомидобавя се куцота, ако е локализирана в областта на гърдите - хемоптиза, дихателна недостатъчност, с вертебрални тумори - компресионно-исхемична миелопатия.

Причини за неоплазми

Точните причини за развитието на тази патология в момента не са известни. Има предположения, че саркомът на Юинг се наследява генетично. В 30% от случаите причината за патологията е вродена скелетна аномалия или нараняване на ставите и костите. Изследван е и факторът на излагане на радиация, но не е предоставено недвусмислено потвърждение за такъв ефект върху образуването на саркома на Юинг.

Етапи

Въз основа на данните за разпространението на злокачествения процес е обичайно да се разграничават два етапа на заболяването:

Локализиран - има само един фокус на патология, който се разпространява в съседни мускули, сухожилия, стави и кости.

Метастатични - огнищата на неоплазмите метастазират не само в костите, но и в други органи, например лимфната система, черния дроб, белите дробове.

Струва си да се отбележи, че онколозите доста често използват по-разширена версия на класификацията на патологичните етапи:

Неоплазмата е малка по размер и се намира на повърхността на костта.

Туморът прониква дълбоко в костната тъкан.

Има метастази в съседни органи.

Клон на метастази в различни органипо-разширена.

Въз основа на тази класификация можем да кажем, че първите два етапа са локализирани, а последните са метастатични.

Диагностика

При болки в ставите и костите, дължащи се на травма, пациентите предпочитат да се обърнат към травматолог. При болки в костите с неясен произход обикновено се обръщат към хирург или ортопед. Първоначалният преглед се допълва от рентгеново изследване на костта, което показва наличието на тумор (когато самият тумор все още не е видим, е възможно да се определят съседни области на костта, които вече са включени в туморния процес ). След това пациентът се изпраща на онколог, който от своя страна го насочва към по-задълбочено лечение. рентгеново изследване, ако е възможно, може да се направи биопсия на тумора.

Най-точна картина на процеса, данни за размера и местоположението на тумора се предоставя чрез ЯМР или компютърна томографиямеки тъкани и кости. Важно е да се открият всички огнища на туморни метастази съседни тъкани, кости и органи, за тази цел се използва биопсия костен мозък, остеосцинтиграфия, ултразвук, рентгенография на бял дроб.

Лечение

Предвид факта, че саркомът на Юинг е предразположен към ранно началометастази, лечението на патологията трябва задължително да се комбинира, а именно хирургично и лечение с лекарстватрябва да се комбинират. Приблизителна схема на лечение:

Многокомпонентна химиотерапия - използват се няколко лекарства наведнъж (Вепезид, Актиномицин, Циклофосфамид, Адриамицин, Ифосфамид, Винкристин). След първия курс на лечение се оценява хистологичният отговор на тумора към химиотерапията - показател за не повече от 5% живи туморни клетки е добър. Общата продължителност на химиотерапията е 7-10 месеца.

Лъчева терапияпри използване на високи дози - директно в лезията, а при метастази на процеса в белите дробове облъчването се насочва и към белите дробове.

Операция - пълно премахванетуморите обикновено не срещат трудности при локализирането на патологичния фокус фибула, лопатка, ключица, предмишница, ребра. Ако поради неудобна локализация или голям размерне е възможно пълно изрязване на тумора; Това позволява по-добър контрол на туморния процес и увеличава шансовете на пациента за оцеляване в борбата с болестта.

Съвременното медицинско оборудване и новите хирургични техники позволяват на лекарите да получат достъп до тумор в почти всяка кост без паралелно нараняване на здрава тъкан. Въпреки че само преди няколко десетилетия единственото възможно решение за тумор на крайник беше ампутацията.

При метастази в костния мозък се предписва химиотерапия със значителни дози лекарства, облъчване на цялото тяло и трансплантация на костен мозък. Процентът на преживяемост при такива пациенти е не повече от 30%.

Прогноза

При ранна диагностикаи осигуряване на навременно адекватно лечение, общата петгодишна преживяемост на пациентите е около 60-70%. При наличие на метастази в костния мозък и костите, преживяемостта намалява до 30%, като се вземат предвид трансплантацията на костен мозък и общата лъчева терапия. Ако има метастази в лимфните възли и белите дробове или е невъзможно да се извърши операция за отстраняване на саркома, прогнозата е неблагоприятна.

Трябва да се отбележи, че дори и в случай на успешен резултат, могат да възникнат сериозни странични ефекти, например вторични злокачествени тумори, кардиомиопатия и безплодие. Но има доста голям бройпримери за успешна терапия на саркома на Юинг, когато пациентите се възстановяват и се връщат към нормалния си начин на живот.

Сред злокачествените тумори саркомът на Юинг е един от най-агресивните. Много пациенти развиват метастази дори преди началото на лечението. Този тумор засяга костите човешки скелет. Развитието на болестта започва с долни частидълги тръбести кости. Туморът се разпространява и към тазовите кости, ребрата, гръбначния стълб, лопатката и ключицата. Постепенно се разпространява в други меки тъкани.

Това заболяване се среща предимно при деца на възраст от 10 до 16 години. Много рядко се наблюдава при хора над 30 години и при деца под 5 години. Туморът се диагностицира по-често при момчета, отколкото при момичета. Беше разкрита и раса: такъв сарком рядко се среща при африкански и азиатски деца, а децата с европейски вид страдат от него по-често.

Това заболяване има свой собствен код по ICD 10 - C40C41.

Това заболяване е описано за първи път от американския онколог Джеймс Юинг през 1921 г., на когото по-късно е кръстено.

Всеки родител, който разбере, че детето му е диагностицирано с тази диагноза, първо ще се заинтересува какво е това заболяване и защо се е появило.

Към днешна дата болестта е доста добре проучена. Но няма консенсус сред лекарите относно причините за неговото развитие; Но някои връзки все пак бяха идентифицирани.

Рисковата група включва тези, които имат различни патологиипикочно-половата система, има доброкачествени тумори на костите.

Лекарите не са склонни да считат генетичен фактор за причина за саркома. Но някои случаи на откриването му показват наследствено предразположение. Например, в едно семейство саркома може да се появи при няколко деца.

Много хора смятат, че този тип сарком може да започне поради травма. Но периодът от време между нараняването и появата на симптомите на заболяването е толкова дълъг, че е невъзможно да се установи връзката и да се потвърди тази теория.

Има и друга теория, която определя като причина за развитието на болестта хромозомните промени, които се появяват между определени области на 11-та и 22-ра хромозома. В резултат на това се нарушават функциите на гените. Проучването разкрива, че почти всички клетки на саркома на Юинг съдържат определен протеин. Когато диагностицира, идентифицирайки го, лекарят определя тази неоплазма.

При по-млади пациенти (до 20 години) по-често се открива сарком на дългите кости, докато в по-възрастната възрастова група са засегнати други части на скелета - плоски кости.

Саркомът на Юинг е разделен на 2 етапа:

• локализиран, при който туморът не е нараснал извън костта (намира се вътре в нея);
• метастатичен, характеризиращ се с разпространението на тумора в съседни тъкани и образуването на метастази.

Това заболяване няма нито един ясен симптом в началото на своето развитие, на който пациентът и околните веднага биха обърнали внимание; оплакванията на детето могат да бъдат изтълкувани погрешно. Когато се оплаква от болка, това е по-често свързано с възможни наранявания, а не с началото на развитието на тумора.

Саркомът на Юинг започва да се проявява с болка. По-често се случва така, че от появата на първата болка до диагнозата минава почти една година. През цялото това време болезнени проявиварират от ниска интензивностдо значително увеличение. Интервалите без болка стават все по-кратки. През нощта болката се засилва. Нито оправяне на болезненото място, нито нещо друго помага. Постепенно човек започва да губи физическа активност.

С нарастването на саркома започва да има отрицателно въздействиевърху близките стави, което може дори да доведе до фрактура. На този етап туморът може да се усети и по време на тази процедура пациентът изпитва болка. кожана това място се подува, образуват се отоци. Засегнатите зони имат повишена температура. Вените в тези области се разширяват.

Симптомите на следващия етап са повишена телесна температура, постоянна летаргия, слабост на тялото, лош апетит, анемия, загуба на тегло на пациента.

Когато започне периодът на метастази, саркомът засяга костния мозък и тъканите. Белодробните тъкани също са обект на метастази. Постепенно метастазите достигат до други органи.

Всичко това общи признацизаболявания. Саркомата е локализирана в различни области, така че пациентът може да изпита различни симптоми в зависимост от това кои кости са засегнати. Например, ако заболяването се е развило в костите на краката, тогава човекът започва да накуцва. Ако прешлените са повредени, тазовите органи функционират неправилно. Това се проявява чрез уринарна и фекална инконтиненция, парализа на краката. При саркома на гръдния кош започват проблеми с дихателната система и е възможно кашляне на кръв.

Тъй като болката в областта на костите при деца често е свързана с наранявания, първият лекар при посещение в клиника е травматолог.

Той изпраща пациента на рентгенография, която е първата диагностична процедура. Рентгеновото изследване ви позволява да определите патологията в образуването на кост.

Ясно се виждат новообразувания в костните области и болезнени промени в меките тъкани. Ако лекарят подозира наличието на онкология, той насочва пациента към онколог. Там пациентът се дава пълен преглед, включително следните методи:

1. Компютърна томография и ЯМР. Тези изследвания могат да разкрият метастази, както и състоянието на костния канал и меките тъкани. Определя се точното местоположение на тумора и неговия размер.
2. Биопсия. Изяснява се естеството на саркома и в какъв стадий на развитие се намира. Биоматериалът се събира от кост или мека тъкан, засегната от тумора.
3. Имунохистохимични и хистологични анализи. Те помагат за идентифициране на хромозомни аномалии.
4. Томография на гръдния кош. Това изследване помага да се определят метастазите.
5. Костната сцинтиграфия разкрива процеса на костни метастази.
6. Трепанобиопсията определя състоянието на костния мозък.

Необходими са лабораторни кръвни изследвания, за да се определят промените в кръвния състав.

Около 30% от всички случаи диагностични изследванияпреминават през периода, когато саркомът вече е започнал да се проявява като метастази.

Лечението на саркома на Юинг може да се извърши консервативно или хирургично.

Премахване на тумора с помощта на хирургична интервенция- повечето ефективен методв борбата с болестта. Ако туморът е засегнал крайниците, лекарят премахва част от костта и инсталира ендопротеза. При комплексно заболяване е възможна ампутация, но това се прави в редки случаи.

При саркома на костите на предмишницата, тибията, лопатката, ребрата и ключицата се използва радикален начинизрязване на тумора и близките тъкани. За саркома илиумизползвайте метода на частично изрязване.

След отстраняване на саркома процесът на избавяне от злокачествени клетки. За тези цели се използва лъчева терапия. Ако по някаква причина е невъзможно да се извърши операция за отстраняване на болната област на костта, тогава се използва само лъчева терапия. Но в този случай рискът от рецидив на заболяването е висок.

Химиотерапията също се използва заедно с тези два метода. Това е дълъг процес, който продължава около 10 месеца. Ако саркомът е придружен от тежки метастази, тогава се използва химиотерапия с високи дози.

След като пациентът е излекуван от саркома, той се нуждае от редовно наблюдение от лекар, който може своевременно да забележи възможен рецидив и да наблюдава появата на различни усложнения.

Радиацията и химиотерапията могат да причинят усложнения под формата на нарушения правилна височинакости, безплодие. Съществува риск от поява на други тумори. Но има много такива случаи, когато човек напълно се справя с болестта и се връща към пълноценен живот.

Използването на съвременната медицина комбинирано лечениесаркома, постига оцеляване на пациентите в 70% от случаите на локализирана форма на заболяването.

Значително по-лоша е прогнозата за тези пациенти, които имат метастази в костния мозък. Оцеляването се среща само в 10% от случаите. Но през последните години такива пациенти започнаха да получават засилено лечение. Предписват им химиотерапия с помощта на мощни лекарства, общо облъчване на тялото, трансплантация на костен мозък или стволови клетки. След това лечение процентът на преживяемост е 30%.

Всички пациенти, лекувани от саркома на Юинг, се наблюдават до живот. център за рак. При необходимост им се предписват различни изследвания, които помагат да се идентифицират рецидивите навреме. Това също контролира страничните ефекти, тъй като те може да не се появят веднага, а по-скоро значително време след курса на лечение.

Страничните ефекти при този тип сарком са безплодие (мъжко и женско), нарушен растеж на костите и вероятността от други злокачествени тумори. Важно е болестта да се открие навреме. В този случай е възможно пълно излекуване без никакви усложнения.

Едно от най-агресивните злокачествени заболявания е саркомът на Юинг. Този вид тумор е открит в началото на 20 век. Но болестта все още се счита за слабо разбрана. Известният онколог Джеймс Йънг идентифицира този тип саркома в отделна групатъй като има някои специални характеристики.

Най-често туморът засяга тръбните кости, таза и гръбначния стълб. Доскоро 90% от пациентите бързо развиват метастази, които се разпространяват в костния мозък, лимфните възли или белите дробове. Освен това този бързо растящ тумор е труден за диагностициране. Ето защо саркомът на Юинг винаги е бил смятан за най-опасното заболяване с лоша прогноза.

Трудността на лечението му е също, че най-често засяга деца. Пиковата честота настъпва на възраст 10-15 години. Но този тумор се среща от 5 до 30 годишна възраст и то предимно при момчета. Поради факта, че оплакванията на детето се приемат главно като последици от нараняване или възпалителни заболявания, неоплазмата рядко се диагностицира на начални етапи. Следователно прогнозата му винаги е била неблагоприятна. Въпреки че в напоследъкс появата съвременни методиПовече от 70% от пациентите могат да бъдат лекувани пълноценен животслед възстановяване.

Характеристика на саркома на Юинг също е, че местоположението на тумора зависи от възрастта на пациента. При деца и юноши най-често се засягат дългите кости на крайниците. Младите хора страдат от тумори в тазовите кости, ребра, ключици и прешлени. Много рядко, но само меките тъкани, като белите дробове, са засегнати.

Причина за заболяването

Въпреки в продължение на много годиниИзследванията на болестта все още не са успели да определят причината за развитието на тумора. Но учените са идентифицирали няколко предразполагащи фактора за появата на болестта:

• преди всичко това наследствено предразположение: Саркомът на Юинг най-често се развива при тези, чиито роднини са имали сарком;
• за генетични заболявания;
• вродени аномалии на костите или пикочно-половата система;
• нараняванията на костите могат да бъдат причината;
• появата на тумора зависи от възрастта, пола и расата: най-често заболяването се среща на възраст между 5 и 25 години, главно при момчета и хора с бял цвят на кожата.

Как се проявява болестта?

Основните симптоми на саркома на Юинг са болка в костите. В началото те могат да бъдат слаби, болезнени и прекъснати за известно време. Тогава те стават по-интензивни. Тяхната особеност е, че те не отшумяват, а само се засилват през нощта или при обездвижване на засегнатия крайник. Това ги отличава от болки, дължащи се на наранявания и възпалителни заболявания.

Неприятните усещания се засилват при палпиране на болното място. В допълнение, движението в близките стави е нарушено и пациентът не може да спи нормално. Такава болка е трудно да се облекчи с конвенционални лекарства.

С течение на времето туморът прониква в околната мека тъкан. Развива се тежък оток с хиперемия на меките тъкани, които стават уплътнени и горещи на допир. Появяват се и симптоми на интоксикация: треска, гадене, слабост, загуба на тегло, подути лимфни възли, липса на апетит, анемия.

С развитието на заболяването външните му признаци стават все по-очевидни: туморът расте, кожата над него става лилава или синкава, изтънява, вените започват да изпъкват силно. Поради патологични процеси в костите често се наблюдават фрактури при най-малко натоварване.

Други симптоми показват местоположението на саркома на Юинг: ако туморът се развие в белите дробове, това може да включва хемоптиза и затруднено дишане. Локализацията му в тазовите кости може да бъде показана чрез уринарна инконтиненция, чревна дисфункция и парализа на долните крайници. Именно в областта на таза заболяването се среща най-често - в почти половината от случаите. Често се засягат и дългите тръбести кости на крайниците. В този случай заболяването се открива по-лесно външни признаци: промяна във формата на крайниците, куцота, нарушена подвижност.

Етапи на развитие на болестта

Саркомът на Юинг се развива много бързо, така че е трудно да се разграничат различните етапи в този процес. Но лекарите често класифицират заболяванията, както следва:

• Етап 1 е малък тумор на повърхността на костта, външно невидим, заболяването е почти асимптоматично;
• Етап 2 - неоплазмата прораства дълбоко в костната тъкан, засяга околните мускули и сухожилия и се появява силна болка, видими външни промени в меките тъкани;
• Етап 3 - метастазите се появяват в близките органи и тъкани, самият тумор вече е много забележим и болката пречи на съня и движението;
• Етап 4 - далечни метастази се разпространяват по цялото тяло, което значително влошава общото състояние на пациента.

Диагностика на заболяването

За да направите правилна диагноза, ако се появят тревожни симптоми при дете, трябва да се консултирате с лекар за преглед. Диагностиката на заболяването включва следните методи:

• първо правят рентгенова снимка на мястото, където има съмнение за развитие на тумор - това първичен методопределяне на наличието на заболяване;
• за потвърждаване на диагнозата е показан ЯМР на костите и меките тъкани, който ще покаже границите на неоплазмата, степента на нейното разпространение, увреждане на нервите и кръвоносните съдове;
• Извършва се и компютърна томография на белите дробове, за да се установи наличието на метастази;
• понякога се предписват костна сцинтиграфия, ултразвук, ангиография, позитронно-емисионна томография;
• За по-точно определяне на вида на тумора се извършва биопсия, изследване на костен мозък, имунологични и генетични изследвания.

Такава обширна диагноза ще помогне да се разграничи болестта от други, подобни на нея. В крайна сметка симптомите често са подобни на курса хроничен остеомиелит, невробластоми, остеосаркоми, лимфоми. Това ще ви позволи да предпишете по-ефективно лечение.

Как да се лекува сарком на Юинг

Това заболяване е много трудно да се диагностицира в началните етапи. Обикновено при поставяне на диагнозата туморът вече е метастазирал. Но кога своевременно лечениевъзможно е напълно да се елиминира патологичният фокус, да се предотвратят метастазите и също така да се елиминира възможността от рецидиви. Но най-често прогнозата за пациентите е неблагоприятна. Пълно излекуваневъзможно само в началния стадий на заболяването. В допълнение, ефективността на терапията зависи от местоположението на тумора. Най-лошото е, ако метастазите са се разпространили в костния мозък.

Най-радикалният и ефективен метод за лечение на този тумор е хирургично отстраняване. Но операцията не винаги е показана. Следователно, консервативното лечение на заболяването е по-често: химиотерапия или радиация. Прогнозата за излекуване и преживяемостта на пациентите зависи преди всичко от неговата навременност. Колкото по-рано пациентът се свърже лечебно заведение, толкова по-бързо може да се облекчи състоянието му. Терапията на тумора трябва да се извършва в специализирана клиника, където ще предпише комплексно лечение, която включва няколко техники.

Хирургично отстраняване на тумора

Това е най ефективен методтерапия на заболяването. В зависимост от това доколко са се разпространили туморът и неговите метастази, по време на операцията може да се изрежат не само засегнатите области. Често се отстраняват тазовите или бедрените кости, ребрата и други части на скелета и околните меки тъкани. На мястото на отстранените кости се поставят ендопротези.

Но лекарите се опитват да не прибягват до такова радикално лечение. Първо се използват други, по-малко травматични методи. Например, практикува се частична резекция на тумора. Това подобрява ефективността на химиотерапията и шансовете за възстановяване.

Лъчева терапия

За лечение се използват високи дози радиация - 4000-5000 R. Въздействието е върху първичното огнище на тумора, а ако метастазите са се разпространили в белодробна тъкан, след това към белите дробове. Страничните ефекти от такова лечение могат да включват главоболие, ограничение на движението на ставите, а при деца - по-бавен растеж на костите и нарушена умствена дейност. Но въпреки това лъчетерапията сега е най-ефективната и безопасен методлечение на болестта.

Химиотерапия за саркома на Юинг

Това лечение е ефективно, тъй като лекарствата могат да унищожат дори най-малките метастази, които не могат да бъдат диагностицирани. Най-често срещаните лекарства за химиотерапия са циклофосфамид, адриамицин, винкристин, ифосфамид, вепесид. Най-често се предписват интравенозно, на месечни курсове с кратки прекъсвания от 2-3 седмици. Това лечение обикновено продължава 10-12 месеца. често различни лекарствакомбинирайте помежду си. Химиотерапията се използва в началните етапи, както и преди и след операцията.

Използването на такива лекарства има много странични ефекти. Въпреки че съвременните лекарства се понасят много по-лесно, все още често се наблюдават:

• гадене, повръщане;
• загуба на коса;
• намален имунитет;
• безплодие;
• токсично увреждане на сърдечно-съдовата система.

При наличие на големи метастази в костния мозък прогнозата на заболяването е най-неблагоприятна - преживяемостта на пациентите е само 25%. Затова се използват по-високи дозихимиотерапевтични лекарства, комбинирани с трансплантация на стволови клетки.

От какво зависи възстановяването?

Успехът на лечението зависи преди всичко от самия пациент. Въпреки факта, че саркомът на Юинг се счита за едно от най-тежките и опасни заболявания, той може да бъде излекуван. Просто трябва да отидете в медицинско заведение навреме, да следвате всички препоръки на лекаря и да вярвате в възстановяването. Много важен психологическа нагласа, както и подкрепа от близки. Сега повече от 70% от пациентите след възстановяване имат шанс да нормален животняма рецидиви.

Това заболяване се развива много бързо: в рамките на няколко месеца след първата поява симптоми на болкатуморът става забележим външно. В 90% от случаите метастазите се разпространяват, най-често в костния мозък и белодробната тъкан. И на късни етапиТуморът почти винаги метастазира в централната нервна система. Ето защо е много важно да започнете лечението на болестта възможно най-рано.

Дори и след възстановяване, пациентите се нуждаят диспансерно наблюдениеза да забележите навреме развитието на рецидив на заболяването и да предотвратите усложнения. Най-често е доживотен. Само малък процент от пациентите могат да се върнат към пълноценен живот след възстановяване.

Саркомът на Юинг е много опасно заболяване, което засяга деца и юноши. Бъдещият живот и здраве на такива пациенти зависи от това колко рано родителите са забелязали първите симптоми на заболяването, как са следвали препоръките на лекаря и какви усилия са положили за възстановяване. Заболяването е опасно, защото е невъзможно да се предотврати развитието на този тумор, тъй като причините за появата му не са напълно проучени. Но съвременното ниво на развитие на медицината позволява 70% от пациентите да бъдат напълно излекувани.

Добавяне на коментар

My spina.ru © 2012-2018. Копирането на материали е възможно само с връзка към този сайт.
ВНИМАНИЕ! Цялата информация на този сайт е само за справка или популярна информация. Диагнозата и предписването на лекарства изискват познаване на медицинската история и преглед от лекар. Ето защо силно препоръчваме да се консултирате с лекар относно лечението и диагнозата, а не да се самолекувате. Потребителско споразумение с рекламодатели

Саркомът на Юинг (остеосарком) е злокачествен тумор, който се появява в костите или меките тъкани. Така една трета от случаите включват увреждане на меките тъкани. Саркома много често се диагностицира при деца и юноши. Саркомът на Юинг е една от най-агресивните неоплазми на костната тъкан, която може да метастазира в ранен стадий на своето развитие.

Нека разгледаме по-подробно защо и в какви случаи може да се образува тумор, както и методите за неговото лечение.

Причини, допринасящи за образуването на тумори

Разбрахме какво е саркома на Юинг. Патология като костен сарком е открита за първи път от Джеймс Юинг, учен, който я описва като злокачествена неоплазма, която засяга дългите тръбни кости (главно). Възможно е болестта да се опише по-подробно едва през втората половина на 20 век.

При юноши увреждането настъпва, като правило, на дългите тръбни кости на крайниците, а в по-напреднала възраст - на плоските кости (ребра, черепни кости, прешлени, лопатки). Има и хистологични разновидности на тумора.

За съжаление днес е невъзможно да се назоват причините, които причиняват развитието на тумор, но мнението на много изследователи се свежда до няколко теории, които определят източниците на възникване. Така според някои учени костният сарком има наследствени предпоставки за възникването си.

Друго мнение е, че костният сарком е следствие от травма. Струва си да се отбележи, че от момента на нараняване до началото на развитието на такава формация може да мине много време. Друга причина е наличието на хромозомни промени, които са източник на дисфункция на гените.

Предразполагащите фактори за появата на патология включват:

• съществуващи скелетни аномалии (наличие на костна киста, енхондрома и други);
• съществуващо нарушение на развитието на пикочно-половата система в пренаталния период;
• юношество;
• лица от мъжки пол;
• кавказки хора;
• наличието на доброкачествени костни тумори.

При повечето пациенти метастазите започват да се развиват дори преди началото на лечението на саркома. Вторични лезии могат да бъдат диагностицирани в области като белите дробове, костния мозък и нервната система (гръбначния мозък).

Симптомите на патологията в зависимост от местоположението на тумора

Нека да разгледаме в кои области могат да бъдат локализирани туморите от групата на Юинг и какви симптоми са придружени от тях:

1. Синовиален сарком на меките тъкани. В този случай синовиомите могат да бъдат локализирани в мембраните на големите стави, фасциите, сухожилията и мускулните тъкани. Най-често диагностицираните са сарком на колянната става и сарком на тазобедрената става. Синовиалният сарком възниква, когато тялото е изложено на голям обем радиация, химикали, по време на имуносупресивно лечение на тумора. Симптомите, които характеризират синовиалния сарком, са болка и поява на тумороподобна неоплазма в засегнатата област (коляно или тазобедрена става). Също така синовиалният сарком е придружен от бърза умора, общо неразположение, загуба на тегло.
2. Саркома на бедрената кост. Остеосаркомът на бедрената кост е придружен от болка, чиято интензивност се увеличава в зависимост от времето на прогресиране на патологията. В много случаи саркомът на тазобедрената кост включва колянна ставаили тазобедрената става. Впоследствие настъпва увреждане на меките тъкани, съседни на ставата. Ако се появи болка, това показва компресия на близките нерви. В този случай болката се разпространява до целия крак.
3. Саркома на гръбначния стълб. Неоплазма като спинален сарком се появява, когато гръбначните структури са компресирани, нервите са раздразнени или унищожени или циркулацията на течности в гръбначния мозък е нарушена. Саркома на гръбначния стълб е придружена от силна болка постоянен, което трудно се отстранява дори анестетични лекарства. Подвижността на гръбначния стълб на мястото на тумора също е ограничена, възникват парализа и пареза. Синдромът на болката може да се разпространява в други части на тялото. Саркомът на гръбначния стълб не е придружен от симптоми като неразположение и слабост.
4. Остеогенен сарком на челюстта. В този случай симптомите ще бъдат както следва: усещане, че има чуждо тяло, синдром на болка, деформация на костите, езикът и ларинксът се изместват леко, цервикалните или субмандибуларните възли се увеличават, зъбите се разклащат. Синдромът на болката се проявява дори на първия етап от развитието на патологията.
5. Саркома на мозъка. Симптомите в този случай са подобни на тези на тумор с друга локализация: главоболие, което е трудно да се премахне с болкоуспокояващи, замъглено зрение и слух, умствена дейност, емоционално състояние. Гаденето и повръщането също могат да бъдат проблем.

Диагностика на заболяването

За да се постави неоспорима диагноза, се предписва следното:

• общ анализ на кръв и урина;
• биохимичен кръвен тест;
• изследване за определяне на груповата принадлежност;
• кръвен тест за сифилис в тялото;
• електрокардиография;
• рентгенография и туморна биопсия;
• ултразвуково изследване на коремни органи;
• компютърна томография;
• консултации на тесни специалисти.

Благодарение на лабораторни изследвания, откриват нивото на увеличаване на броя на левкоцитите. Биохимични изследванияпомага да се идентифицират увеличенията алкална фосфатаза, което говори за злокачествен процес.

По време на диференциална диагнозасравнете симптомите със заболявания като остеомиелит, периостит, остеосаркома, лимфом.

Как да се лекува саркома?

В древни времена, когато медицината все още е била в застой, почти 90% от всички хора с тази диагноза са починали през първите 5 години след диагностицирането на патологията. Причината за това са костно-мозъчни, белодробни или костни метастази. По-късно, когато беше разработен метод на лечение като химиотерапия, периодът на оцеляване при навременното му използване се увеличи до 8 години.

IN съвременна медицинаТе предлагат следните методи за лечение на саркома на Юинг:

1. Многокомпонентна химиотерапия с използване на адриамицин, циклофосфамид, вепесит. Има както предоперативна, така и следоперативна химиотерапия. След лечението трябва да се следи хистологичното състояние на тумора. Благоприятна прогноза от лечението се наблюдава, ако след химиотерапията останат по-малко от 5% от живите туморни клетки.
2. Лъчева терапия, насочена към областта с тумора висока доза. Ако се наблюдават метастази, се провежда лъчева терапия в подобни области.
3. Ако е необходимо според показанията, лекарят премахва тумора, включително костите и меките тъкани. Резекция се извършва, ако туморът е локализиран в костите на области като предмишницата, фибуларната област, ключицата, ребрата и лопатките. След операция рискът от рецидив е намален, особено ако се проведе химиотерапия.

Саркомът на Юинг, който се развива в костните тъкани на скелета, се нарича "детска" болест, тъй като възрастта на 95% от пациентите, страдащи от него, не надвишава двадесет и пет години. Заболяването е кръстено на американския онколог, който пръв описва симптомите му през 1921 г.

Саркомът на Юинг, който представлява до петнадесет процента от всички злокачествени костни тумори при деца, е надминат само от остеогенния сарком. показва, че туморите от тази група най-често засягат деца и юноши от бялата раса. Африканците и азиатците са по-малко податливи на тях.

Сред четиринадесетгодишните юноши по-често боледуват момчетата (в съотношение 1,5:1).

Какво представлява саркомът на Юинг?

Саркомът на Юинг е изключително агресивна диагноза, засягаща предимно долните части на дългите (тръбести) кости, тазовите кости, костната тъкан на гръбначния стълб, ребрата, ключиците и лопатките.

Прониквайки в костите, туморният процес изключително бързо инвазира околните меки тъкани. Скоростта на развитие на тумора е толкова висока, че скоро след появата на първите симптоми пациентите развиват метастази. Най-често те се локализират в тъканите на костите, белите дробове и костния мозък.

Най-тъжното е, че по време на първоначалното посещение при лекар значителен (до петдесет процента) брой пациенти имат метастази, а наличието на микрометастази се наблюдава в още по-голям брой случаи.

Най-типичната засегната област при млади (под двадесет години) пациенти са тръбните кости на горните и долните крайници. При по-зрели пациенти в патологичния процес участва костната тъкан на прешлените, ребрата, лопатките, черепа и таза.

видове

Според съвременна класификацияИма два вида сарком на Юинг:

1. Типичен сарком на Юинг, засягащи изключително костите. Този тип сарком най-често засяга илиума, най-големия елемент на човешкия таз. Саркома (Ewing) на илиума се наблюдава в почти половината от случаите на злокачествени детски тумори.
2. Екстраскелетен сарком на Юинг, локализирани в меките тъкани.

Причини

Точната причина за саркома на Юинг все още не е установена. Смята се, че следните фактори могат да провокират развитието на тумор:

• Наследственост. Саркомът на Юинг често се наблюдава при пациенти с фамилна анамнеза за подобни заболявания.
• Нарушение на вътрематочното развитие на пикочно-половите органи.
• Млада (от пет до двадесет години) възраст.
• Принадлежност към бялата раса.
• Наличност доброкачествени неоплазмив костите.
• Минали наранявания.

Симптоми

• Саркомът на Юинг се проявява със симптоми на болка в мястото на развитие на патологичния процес. В началния етап болката е умерена, периодично отшумява и отново се засилва. С развитието на тумора синдромът на болката прогресира, засилва се през нощта и не спира нито с фиксиране с превръзка, нито в покой.
• Палпацията на засегнатата област е изключително болезнена. Областта на кожата над тумора винаги е гореща, зачервена и подута, сафенозни вениразширена.
• Нощната болка причинява нарушения на съня, намалена работоспособност, постоянна умора и повишена раздразнителност.
• Тумор, който се развива близо до става, в крайна сметка води до развитие на синдром на болка, появата на неподвижност (до образуването на контрактура).
• Патологичният процес се развива бързо. В рамките на няколко месеца след първите клинични прояви туморът може не само да се палпира, но и да се види с просто око.
• В късен етап може да възникне патологична фрактура на мястото на саркома на Юинг.
• Паралелно с развитието на локалните клинични прояви се засилват симптомите на обща ракова интоксикация. Пациентите се чувстват изключително слаби и напълно губят апетита си. Те имат рязък спадтелесно тегло (често до пълно изтощение). Повишената температура се задържа на ниво не само субфебрилни, но дори и фебрилни стойности.
• На този етап пациентите се диагностицират с регионален лимфаденит (възпаление на лимфните възли). Кръвните изследвания разкриват анемия.
• Редете специфични симптомизависи от локализацията на туморния процес. Ако саркомът на Юинг засяга костите на долните крайници, се развива куцота. Подуването на ребрата може да доведе до дихателна недостатъчност, задръствания плеврален изливи хемоптиза.

Етапи

Туморът на Юинг преминава през 4 етапа в своето развитие:

1. На повърхността на костта се появява малък израстък.
2. Патологичният процес прониква дълбоко в костната тъкан.
3. Метастазите започват в близките органи и меките тъкани.
4. Метастазите засягат отдалечени органи и области на тялото.

Локализация

При най-младите (на възраст под двадесет години) заболяването засяга дългите тръбести кости:

• бедрена;
• рамо;
• тибиален;
• фибуларен

При по-възрастни пациенти патологичният процес се наблюдава в плоските кости на ребрата, черепа, таза, лопатките и прешлените.

Екстраскелетният сарком на Юинг засяга само меките тъкани.

Метастази

Най-често саркома на Юинг, малко по-рядко - в костната тъкан и костния мозък. В по-късните етапи метастазите засягат централната нервна система. Случаи на метастази в плеврата, медиастинални лимфни възли и др вътрешни органии в ретроперитонеалното пространство са доста редки.

Поради много ранната поява и бързата прогресия, наличието на метастази се отбелязва при половината от пациентите, които първо са потърсили медицинска помощ.

Пътища на метастази:

• хематогенен(чрез кръвния поток);
• лимфогенен(чрез лимфни съдове);
• ретроперитонеална(през ретроперитонеалното пространство);
• медиастинален(по медиастинума).

Диагностика

В началния етап на развитие на саркома на Юинг лекарите в провинциалните клиники, пренебрегвайки първичната рентгенова диагностика, неговите симптоми често се заблуждават за прояви на обикновен възпалителен процес, изкълчване или натъртване.

В резултат на това стратегията за лечение се оказва погрешна и някои терапевтични методиможе дори да допринесе за прогресирането на заболяването.

За да се елиминира възможността от такива фатални грешки, идентифициране злокачествени новообразуванияизвършва се с помощта на методи:

• рентгеново изследване. Този метод е водещ метод за откриване на патологични огнища в костната тъкан.

Рентгенова снимка, показваща саркома на Юинг на ръката

• Магнитен резонанс и. Тази техника се използва за определяне на стадия на заболяването, точното му местоположение и степента на увреждане на тъканите.
• засегнатите тъкани. Чрез биопсия се изследват меките и костните тъкани. Пробите от костен мозък се изследват чрез пункция на костен мозък, трепанобиопсия и двустранна трепанобиопсия.
• Лабораторни изследвания на кръвта. При саркома на Юинг, наличието на левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите и високо ниволактат дехидрогеназа.
• Костната сцинтиграфия е изследване на костите с помощта на радиофармацевтични препарати.
• Ултразвукова диагностика. Такова изследване ще помогне да се установи наличието или отсъствието на метастази във вътрешните органи.
• Молекулярно-генетична диагностика.

Лечение

Основните методи за лечение на саркома на Юинг са:

• . Цитостатиците (, адриамицин), които нарушават процесите на растеж и делене на всички видове клетки, въведени в тялото на болен от рак, се справят с най-малките метастази. Това се улеснява от спецификата на тяхното въздействие върху почти всички тъкани и органи. човешкото тяло. Унищожаването на микрометастазите забавя растежа на тумора. Приемането на цитостатици се извършва на курсове. Продължителността на почивките между тях варира от две до три седмици. Ако се открият метастази в костния мозък, те се лекуват с големи дози от горните лекарства, след което се извършва трансплантация на стволови клетки.
• . Високоенергийното облъчване, на което са изложени туморно засегнатите тъкани, се извършва многократно преди и след операцията. Методите на лъчева терапия днес се считат за най-ефективни и най-малко травматични за тялото на пациента. С тяхна помощ можете не само да се справите с образуването на метастази, но и да предотвратите по-нататъшни рецидиви на заболяването. Дозировката на облъчването е строго индивидуална. Продължителността на един курс на лъчетерапия е от четири до шест седмици.
• Хирургично отстраняване на фокуса на онкологичен тумор. По време на операция тъканите на ребрата, таза и бедрена кост. Областта на резекция (отстраняване) се определя единствено от степента на туморния процес. Отстранените участъци от костта най-често се заменят с ендопротези. Съвременните хирургични интервенции рядко водят до ампутация на крайник. Хирурзите правят всичко възможно пациентът да не остане инвалид.

Прогноза за оцеляване

Прогнозата за саркома на Юинг до голяма степен зависи от навременността на пациента да потърси квалифицирана медицинска помощ, тоест от етапа, на който е открита болестта, и от степента на патологичния процес.

При пациенти с неоперабилни (не могат да бъдат отстранени) метастази в белите дробове и лимфните възли прогнозата е изключително неблагоприятна.

Процентът на преживяемост на пациентите с болестта е не повече от тридесет процента (при наличие на мощна лъчева терапия, последвана от трансплантация на костен мозък).

Ако туморът бъде открит навреме (преди да има време да се разпространи в тялото) възможността за пълно възстановяване е висока и възлиза на почти седемдесет процента.

Това се улеснява от големия напредък във фармакологията и напредъка в методите на лечение. Съвременни лекарстваза химиотерапия имат много по-малко нежелани странични ефекти и следователно, в резултат на комплексно лечение, лекарите са в състояние да предотвратят развитието на много опасни усложнения.

При лечение онкологични заболяванияВажно е да не губите време. Ако има дори незначителни признаци на развитие на туморен процес, е необходимо незабавно да започнете диагностика. Пациентът трябва да знае, че саркомът на Юинг не е смъртна присъда.

При правилна тактика на лечение и стриктно спазване на препоръките на добър специалист болестта може да бъде преодоляна.

Видео за симптомите и методите за лечение на саркома на Юинг:

Саркомът на Юинг е злокачествено новообразувание, което засяга скелета, по-специално гръбначния стълб, таза, ребрата, лопатките, ключиците и долните части на дългите кости.

МКБ-10	C41.9
МКБ-9	170.9
МКБ-О	M9260/3
OMIM	133450
MeSH	D012512
еМедицина	ped/2589
ЗаболяванияDB	4604
MedlinePlus	001302

Обща информация

Саркомът на Юинг е описан за първи път през 1921 г. от д-р Джеймс Юинг. Смята се за един от най-опасните и агресивни ракови заболявания, тъй като има висока склонност към метастазиране. Най-често се откриват вторични лезии в белите дробове и костния мозък.

Най-податливи на заболяването са деца от 10 до 15 години, принадлежащи към кавказката раса. Туморът е малко по-често срещан при момчетата, отколкото при момичетата. Саркомът на Юинг при деца най-често засяга бедрото, рамото и пищял. В напреднала възраст заболяването засяга ребрата, прешлените, лопатките, плоските кости на черепа и таза. В 70% от случаите, независимо от възрастта, туморът се локализира в долните крайници и костите на тазовия пояс.

Кръглоклетъчният тумор на меките тъкани има сходни характеристики с рака на костите. Описан е през 1969 г. и е наречен извънскелетен сарком на Юинг. Тези форми на рак имат общи морфологични и клинични прояви, но се различават по местоположение: класическият сарком на Юинг засяга костите, докато екстраскелетният сарком засяга меките тъкани на гръбначния стълб, гърдите, ретроперитонеума и т.н.

Причини

Причините за саркома на Юинг не са установени. Учените смятат, че болестта започва генетични фактори. Това предположение се потвърждава от факта, че костните тумори често се срещат при братя и сестри.

Генетичните изследвания на неоплазмената тъкан показват, че повечето от нейните клетки съдържат хромозомна транслокация (мутация) и експресия на един от протеините, които обикновено се откриват в невроектодермалната тъкан по време на пренаталното развитие.

Изследванията показват, че има връзка между развитието на саркома на Юинг и костните наранявания, както и някои патологии, включително:

• скелетни аномалии - енхондрома ( доброкачествен тумор V хрущялна тъкан), костна киста (кухина в дебелината на костите);
• вродени дефекти на пикочно-половата система - хипоспадия (нарушена структура на уретрата при момчета), редупликация (удвояване) на бъбречната система.

Патогенеза

Какъв вид заболяване е "сарком на Юинг"? До 1980 г. се смяташе, че ракът на костите е ендотелен по природа, т.е. образува се от клетки, покриващи повърхността на кръвоносните съдове и вътрешни кухини. Нови изследвания показват, че саркомът на Юинг се образува от елементи на нервната тъкан.

Структурата на саркома на Юинг съдържа малки кръгли клетки, разделени от фиброзни слоеве. Клетките се характеризират с правилна форма, вътре в тях има кръгли или овални ядра с хроматин и базофилни ядра. Саркомът на Юинг не произвежда остеоид, който е нова костна тъкан.

Механизмът на образуване на костен тумор е неконтролирана клонова пролиферация (деление) на клетки. Учените смятат, че се задейства от специфично генетично увреждане, по-специално мутация на гена, който кодира производството на рецептор, който трансформира един от растежните фактори. В резултат на това няма потискане на клетъчното делене с генетично изменена информация. Така се развива злокачествено новообразувание.

Лекарите разграничават два основни етапа на саркома на Юинг:

• локализиран - туморът се образува в костната тъкан и може да засегне близките мускули и сухожилия;
• метастатичен – ракът се разпространява в цялото тяло.

Особеността на саркома на Юинг е, че прогресията на заболяването настъпва за кратък период от време, особено в детска възраст.

Метастазите са вторични огнища на злокачествени новообразувания: ракови клеткинавлизат в кръвоносните и лимфните съдове, пренасят се в други органи, фиксират се там и започват да растат, образувайки нови тумори.

При много пациенти със сарком на Юинг се откриват метастази в белите дробове, костния мозък и костите по време на първична диагноза. Когато патологията се генерализира, винаги се откриват вторични огнища в централната нервна система.

В допълнение към специфичната класификация ракът на костите традиционно се разделя на 4 етапа:

• първият е тумор на повърхността на костта;
• второ - неоплазмата расте в дебелината на костта;
• трето - метастазите се появяват в съседни органи и тъкани;
• четвърто – откриват се далечни огнища.

Етапи 3 и 4 на саркома на Юинг принадлежат към метастатичния период.

Симптоми

Симптомите на саркома на Юинг зависят от местоположението на тумора и степента на увреждане на тъканите. На първия етап се появява болка в областта на тумора. Техните характеристики:

• са с непостоянен характер;
• увеличаване с напредването на заболяването;
• не отшумяват, когато крайникът е фиксиран;
• влошават се през периода на почивка, особено през нощта.

Поради растежа си, саркомът на Юинг нарушава функционирането на близката става, докато стане напълно неподвижна. Най-често това се случва 3-4 месеца след това начални симптоми. През същия период могат да бъдат открити локални промени:

• зачервяване и подуване на тъканите;
• появата на туморни образувания;
• болка при палпация;
• визуално забележимо разширяване на вените и капилярите;
• кожна хипертермия.

Освен това се наблюдава регионален лимфаденит (увеличаване на съседни лимфни възли) и се увеличава крехкостта на костите, поради което се появяват фрактури дори при леки наранявания.

В допълнение към специфичните прояви, саркомът на Юинг е придружен от общи симптоми, включително:

• слабост и умора;
• загуба на апетит и тегло;
• анемия;
• хипертермия - до 38 ° C.

Признаците на системна интоксикация са едни от първите, които се появяват, но в повечето случаи те се приемат за прояви на друго заболяване.

Симптоми рак на коститеимат някои характеристики в зависимост от местоположението на лезията:

• долни крайници и таз (напр. сарком на Ewing на илиума) - куцота;
• прешлени – радикулопатия, лезия гръбначен мозък, мускулна слабост, бавни рефлекси, парализа;
• гръдния кош - дихателна недостатъчност, кървене с храчки.

Диагностика

Основният метод за откриване на саркома на Юинг е радиографията: тя ви позволява да визуализирате тумора, да определите неговия размер и етап на развитие. Особености Рентгенова снимкапри изследване на кости, засегнати от саркома на Юинг:

• комбинация от остеосклеротични и деструктивни процеси на образуване на кост;
• разслояване, замъглени контури и разделяне на влакна на кортикалния слой;
• малки игловидни и ламеларни образувания в структурата на периоста;
• промени в меките тъкани в близост до тумора, които често надвишават неговия размер;
• липсата на хрущял, калцификации и елементи на патологична костна тъкан в мекотъканния компонент.

Освен това, когато се изследва пациент със съмнение за сарком на Юинг, се използват следните: инструментални методи, Как:

• компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс - ви позволяват точно да оцените размера на тумора и връзката му с невроваскуларния пакет, както и наличието на метастази;
• Рентгенография и компютърна томография на белите дробове - показват вторични ракови огнища;
• за откриване на далечни метастази се използват позитронно-емисионна томография (PET), остеосцинтиграфия, ангиография, ултразвук.

За уточняване на хистологичния вид на тумора се извършва биопсия - вземане на малка проба от засегнатия участък и/или мекотъканен компонент. Анализът разкрива клетки, характерни за саркома на Юинг, некроза на туморна тъкан и концентрация на жизнеспособни клетки в близост до съдовете. Необходима е и биопсия на костен мозък от илиачните кости.

По време на диагностиката ракът на костите се диференцира от невробластом, неходжкинов лимфом, рабдомиосарком и други видове злокачествени тумори. Биопсията на тумора не дава възможност да се определи надеждно вида на рака, така че се извършва допълнително молекулярно-генетично изследване, включващо:

• флуоресцентна хибридизация - показва хромозомна транслокация - патогномоничен симптом на саркома на Юинг;
• полимеразна верижна реакция - ви позволява да откривате микрометастази в кръвта и костния мозък;
• имунологично изследване - дава възможност да се идентифицира гликопротеинът, синтезиран от костни туморни клетки.

Кръвните изследвания показват левкоцитоза, повишаване на ESRи повишени нива на определени ензими.

Лечение

Лечението на саркома на Юинг включва въздействие не само върху първичната лезия, но и върху целия организъм като цяло, дори при липса на метастази. Този подход е оправдан от високата агресивност на рака на костите и вероятността от неоткрити микрометастази. Терапията се извършва с помощта на консервативни и хирургични методи.

Компоненти консервативно лечениеСарком на Юинг - химиотерапия и лъчетерапия. Те се прилагат преди и след операция, както и при неоперабилни случаи.

Химиотерапията включва използването на няколко лекарства в индивидуално избрана комбинация. Лекарствените комбинации се сменят на всеки 3-4 седмици. Циклите се повтарят 4-5 пъти. Ефектът от химиотерапията се счита за положителен, ако след курс на лечение се открият по-малко от 5% от жизнеспособните туморни клетки. При саркома на Юинг се предписват винкристин, циклофосфамид, фосфамид, етопозид, адриамицин, вепесид и други лекарства.

Странични ефекти от химиотерапията:

• гадене, повръщане;
• загуба на коса;
• нарушение на репродуктивните функции;
• сърдечни заболявания;
• рязко намаляване на имунитета и така нататък.

Лъчелечение – външно йонизиращо лъчение във високи дози (до 45-55 грея). Обикновено се лекува първичната лезия и белите дробове (ако има метастази в тях). Саркомът на Юинг е силно чувствителен към радиация, но тази техника има редица странични ефекти, сред които:

• нарушение на растежа на костите;
• увреждане на пикочния мехур и червата;
• деформация на ставите и други.

Видът на хирургическата интервенция се избира в зависимост от местоположението и дълбочината на лезията. Преди това в повечето случаи на саркома на Юинг се извършваше операция за отстраняване на органи. Днес се практикуват интервенции за запазване: извършва се резекция на засегнатата кост и на нейно място се монтира протеза. Такива операции се извършват успешно на фибуларната, радиалната и лакътни кости, както и върху ключиците, ребрата и лопатките. При определени условия хирурзите са в състояние да заменят тазовите, тазобедрените и раменните кости с присадка.

Ако не е възможно пълното отстраняване на тумора, то се извършва частично отстраняване. Благодарение на това се повишава нивото на контрол върху неговото развитие.

Новите лечения за саркома на Юинг се основават на трансплантация на костен мозък и периферни стволови клетки. Такава операция увеличава шансовете за възстановяване при пациенти с увреждане на костния мозък.

Прогноза и профилактика

Прогнозата за преживяемост при саркома на Young зависи от етапа, на който е започнало лечението, местоположението на тумора и наличието и местоположението на метастазите. За локализирани костни тумори, отстранени преди появата на вторични лезии, преживяемостта е 70%.

Терминалният период на заболяването, придружен от множество метастази, има лоша прогноза. Например, етап 4 на саркома на Юинг на илиума е свързан с много висока вероятност от смърт - около 90%. Но ако се използват високи дози химиотерапия и лъчева терапия, както и в случай на трансплантация на костен мозък, преживяемостта се увеличава до 30%.

след успешно лечениеПациентите трябва редовно да се преглеждат от онколог, за да се открият своевременно рецидиви на саркома на Юинг. В допълнение, много хора се нуждаят от продължителна лекарствена терапия поради страничните ефекти на противораковите лекарства и радиацията.

Предотвратяването на саркома на Юинг е невъзможно, тъй като причините за заболяването не са надеждно установени.

Саркомът на Юинг е опасно онкологично заболяване, при което раковите клетки се развиват в костната тъкан. Най-често (в 70% от случаите) това заболяване засяга костите на долните крайници. Кодът на МКБ за саркома на Юинг е 10 C40, C41.

Заболяването получи името си от името на лекаря Джеймс Юинг, който откри тази патология през 1921 г. В своите трудове Джеймс описва заболяването като тумор, който се появява предимно в тръбести дълги кости.

Сарком на Юинг: какво е това заболяване?

От всички съществуващи ракови заболявания тази патологиясмятан за един от най-опасните. Това се обяснява с високата агресивност на тумора: той бързо прогресира и дава множество метастази.

Основната група пациенти с тази диагноза са деца на възраст 10-20 години. При възрастни също се диагностицира сарком на Юинг, но много по-рядко. Освен това този вид тумор се среща по-често при момчетата, отколкото при момичетата. Към днешна дата лекарите не могат да обяснят тази зависимост от пола.

Клиничните и морфологични симптоми на рак на костите са много подобни на проявата на кръгъл клетъчен рак, единствената разлика е локализацията на патологичните клетки. Поради тази причина туморите, засягащи скелета, се наричат ​​класически сарком на Юинг, а тези, които възникват в меките тъкани на гръдния кош, гръбначния стълб и ретроперитонеума, се наричат ​​екстраскелетен сарком.

Причини за заболяването

Точните причини за развитието на този вид саркома не могат да бъдат открити. Въпреки това, водещи онколози излагат редица предположения, които се основават на анализ на статистиката на заболяването.

• Генетична предразположеност. Саркомът на Юинг при деца често се диагностицира при няколко сестри и братя, което поражда теорията за предразположение към костен сарком.
• Травми на костите. Приблизително в 40% от случаите туморният фокус се намира на мястото, където е имало предишно нараняване (фрактура, тежко натъртване).
• Някои скелетни аномалии. Предполага се, че рискът от развитие на саркома се влияе от наличието на скелетни аномалии, включително аневризма и енхондрома.
• Патологии и аномалии в пикочно-половата система. Сред тях: редупликация на бъбречната система или хипоспадия.

Важно е да се отбележи, че наличието на един или друг фактор не означава, че човек ще се развива раков тумор. Наличието на тези признаци само увеличава риска от развитие на заболяването.

Рискови фактори

Има няколко рискови фактора, които изискват повишено внимание:

• мъжки пол - саркомът на Юинг се открива много по-рядко при момичета и жени;
• възраст 10-20 години - повечето пациенти (64%) принадлежат към тази категория възрастова група;
• раса - хората с бяла кожа страдат от костен сарком много по-често от чернокожите.

Патогенеза (какво се случва по време на заболяване)

Туморът ракПредставен е от малки кръгли клетки, които имат разделения под формата на влакнести слоеве. Могат да се нарекат отличителни черти на клетъчната структура правилна форма, наличието на овални или кръгли ядра с базофилни нуклеоли и хроматин. Туморът не произвежда нова костна тъкан.

Какъв вид заболяване е саркомът на Юинг и как се развива? Растежът на тумора възниква главно поради неконтролирано делене на клетките. Според учените тази патология се отключва от генетично увреждане от специален тип. Сред тези увреждания е мутация на гена, отговорен за кодирането на производството на рецептор, способен да трансформира растежен фактор. В резултат на това повишеното делене на патологичните клетки не се блокира.

Видове заболявания

В медицината саркомът на Юинг се разделя на 2 вида:

• локализиран - неоплазма, която засяга конкретна областкостна тъкан и възможно разпространение в близките лимфни възли и сухожилия;
• метастатичен - сарком, който се е разпространил в цялото тяло и е засегнал костите, лимфната система, кръвоносни съдове, както и отдалечени вътрешни органи.

Етапи на развитие на болестта

Освен това, за по-лесно разграничаване, е предвидено разделяне на етапи. При поставяне на диагнозата този показател трябва да бъде посочен, тъй като това дава на лекарите най-пълната картина на заболяването.

• Етап 1. Самото начало на развитието на болестта. Патологичните клетки по това време се намират само на повърхността на костите и не проникват по-дълбоко. Размерът на тумора достига само няколко милиметра. Да се ​​отървете от тумора по това време е доста просто, но заболяването се открива на етап 1 изключително рядко. Причината е липсата на симптоми.
• Етап 2. Саркомът на Юинг се увеличава в диаметър и в същото време започва да прониква в по-дълбоките слоеве на костната тъкан. Прогнозата за лечение в този случай също е оптимистична. При правилно лечение около 60-65% от пациентите се излекуват от патологията.
• Етап 3. Не само участва в онкологичния процес костна тъкан, но и близките меки тъкани, лимфни възли, разположени наблизо. Шансовете за успешно лечение са малко по-ниски - около 40%.
• Етап 4. Саркомът се разпространява в цялото тяло и поражда вторични огнища на рак. 5-годишна преживяемост със саркома на Юинг и постигане на ремисия е възможна в 7-10% от случаите. При добра чувствителност на тумора и като се вземе предвид трансплантацията на костен мозък на етап 4, е възможно да се увеличат шансовете на пациента до 30%.

Важна разлика между саркома на Юинг и много други видове онкология е бързото му развитие.

Клинична картина (симптоми)

В първите етапи на развитие на саркома на Юинг симптомите практически не се появяват, което предотвратява ранната диагностика на заболяването. Освен това, когато описвате симптомите, трябва да имате предвид: във всеки случай признаците могат да варират до известна степен в зависимост от местоположението на тумора.

болка. Болката може да бъде един от първите симптоми, които се появяват при костни тумори. Първоначално болката се характеризира като краткотрайна, периодична. С напредването на заболяването те се засилват, но пациентите често приемат такива симптоми за прояви на други патологии. За разлика от болката от възпалителен характер, болката със саркома на Юинг не отшумява в покой и при твърда фиксация на крайника. Особено често пациентите се оплакват от повишена болка през нощта.

Имобилизиране на ставата. Приблизително 3-4 месеца след първата поява на симптоми съседната става започва да функционира зле. Това се проявява в затруднено огъване и изправяне на крайника, появата на болка до пълна неподвижност.

Зачервяване и болка в меките тъкани. Прогресивният костен тумор постепенно обхваща меките тъкани, разположени в непосредствена близост. Кожата в тази област се зачервява и има известно подуване. По време на палпация пациентите отбелязват болезненост на тъканите.

Увеличени лимфни възли. На етапи 1-2 на саркома могат да се увеличат само онези лимфни възли, които са разположени близо до тумора. На етапи 3 и 4 има увеличение и болка в цервикалните, ингвиналните и други лимфни възли.

Влошаване на общото състояние. При преминаване към етапа на метастази пациентите изпитват внезапна загуба на тегло, липса на апетит, пълна апатия и умора. Възможно повишаване на телесната температура и треска.

Характерни симптоми

Има и някои симптоми на саркома на Юинг, които са характерни само когато са засегнати определени кости:

• костите на таза и долните крайници - развитие на куцота;
• гръбначен стълб - увреждане на гръбначния мозък, радикулопатия, поява на бавни рефлекси и мускулно инхибиране;
• гръдния кош - кръв в храчките, задух, дихателна недостатъчност.

Лабораторни изследвания

По време на диагностични процедуриЛекарите преследват няколко цели едновременно: да идентифицират източника на заболяването и неговия характер, както и да проверят за наличието на метастази в други органи и тъкани. За да направите това, няколко вида се използват наведнъж лабораторни изследванияи хардуерна диагностика.

Кръвен тест. При изследване на количествения състав на кръвта лекарите вземат предвид показателите на червените кръвни клетки, тромбоцитите и левкоцитите. Разликите от нормата показват патологични процесив тялото и разпространението на тумора.

Биопсия. Под това медицински терминвключват извличане на проба от туморна тъкан или костен мозък. Тази процедура се извършва с помощта на дълга игла. Само след хистологично изследванеОт тези тъкани лекарите могат да потвърдят злокачествения характер на неоплазмата.

Хардуерна диагностика

Благодарение на апаратните диагностични методи лекарите получават информация за размера на тумора, точната му локализация и броя на лезиите.

рентгенова снимка. Рентгеновите лъчи се считат за един от най важни начинидиагностициране на рак на костите. Ако е необходимо да се провери състоянието на вътрешната костна субстанция, за рентгенови лъчи се използва контрастен разтвор. включено рентгенова снимказдравата кост е сива на цвят, докато раковата кост е тъмна.

Компютърна томография. По време на тази процедура се определя размерът на тумора и наличието (или липсата) на метастази.

Ядрено-магнитен резонанс. Действа като ефективен диагностичен метод.

Химиотерапевтично лечение

Има няколко метода на лечение. Изборът на един или друг подход се основава на стадия на заболяването, местоположението на тумора, съпътстващи заболяванияи възрастта на пациента.

Въпреки това, лечението на саркома на Юинг следва малко по-различен сценарий от лечението на други видове рак. Докато много други форми на рак изискват първо операция, химиотерапията често се предписва за саркома. Провеждането на такъв курс преди операцията помага за намаляване на размера на тумора.

Принципът на химиотерапията е използването на много силни лекарства. Те могат да бъдат представени в различни форми(таблетки, инжекции). Веднъж попаднали в човешкото тяло, тези лекарствени веществаимат пагубен ефект върху образуването на рак, разрушават структурата на неговите клетки и блокират развитието на саркома на Юинг. Прогноза с висок шанс за излекуване е възможна, ако не повече от 5% от тумора остава в тялото на пациента след химиотерапия.

Това лечение се извършва в няколко подхода на всеки 2 или 4 седмици. Най-много чести лекарства, използвани в химиотерапията са: Vepesid, фосфамид, циклофосфамид, винкристин, етопозид и някои други.

хирургия

Най-често хирургичните операции са включени в комплексното лечение. След намаляване на размера на тумора под въздействието на химиотерапията, хирурзите отстраняват засегнатата част от тъканта (мека и костна). Когато се отстранят големи количества кост, тази област се заменя с присадки. Много рядко се налага ампутация на крайник (или частична ампутация) за елиминиране на тумора.

Ако е необходимо, след операцията се предписва допълнителен курс на химиотерапия или лъчетерапия. Това ще направи възможно унищожаването на остатъците от патологични клетки (ако има такива) и по този начин ще предотврати рецидив (повторно разпространение) на рак.

Лъчева терапия

Радиация или лъчетерапия е друго ефективен начинборба срещу саркома на Юинг. По време на тази процедура тялото на пациента е изложено на радиация, която има разрушителен ефект върху раковите клетки. Този метод за елиминиране на патологията често се използва в постоперативен периодза унищожаване на тези ракови клетки, които остават в тялото на пациента.

Пациентите преживяват всеки от изброените методи на лечение доста трудно. Мина много време след операцията възстановителен период, след облъчване и лъчелечение има период странични ефекти. Това се обяснява с факта, че радиооблъчването и мощните лекарства имат отрицателен ефект не само върху туморните клетки, но и върху абсолютно здрави тъкани (само в по-малка степен). През това време пациентите могат да изпитат чести атакигадене и повръщане, рязък спадимунитет, рискът от заболяване се увеличава различни заболявания, нарушаване на работата на много системи на тялото.

В същото време правилно предписаното комплексно лечение ви позволява да се отървете дори от такова ужасно и сериозно заболяване, като саркома на Юинг. Колко дълго живеят такива пациенти зависи от индивидуални характеристики, но положителен ефект може да се постигне дори на 4 етап на заболяването.