Спинална амиотрофия тип III. Спинална амиотрофия тип I, II, III, IV

Как си представяте човек, страдащ от такова заболяване като проказа? Що за болест е това? Нарича се още проказа. Сега малко хора знаят за нея. Най-вероятно това е така, защото болестта не е много разпространена в наши дни. Всеки обаче трябва да има представа за него и да помни, че ще ни помогне да се предпазим от него.

Малко история

От древни времена проказата е известна на човечеството. „Що за болест е това?“ - чудели се древните лечители. Хипократ е писал за това заболяване. Той обаче го обърка с псориазис. През средновековието проказата се превърнала в „чумата на века“. Навсякъде започнаха да се появяват колонии на прокажени, където се опитваха да лекуват засегнатите хора. Като правило тези древни лечебни заведенияса били разположени в близост до манастири. Пациентите с тази ужасна болест бяха насърчавани да живеят в тях. Това даде добър превантивен ефект и направи възможно ограничаването на бързото разпространение на проказата. В средновековна Франция дори е имало обичай, когато болен от проказа е отведен в църквата, където е поставен в ковчег и покрит с капак. След това роднините му отидоха на гробището, спуснаха ковчега в гроба и хвърлиха няколко буци пръст отгоре, сякаш се сбогуваха с „покойника“. След това пациентът беше изваден и отведен в колонията за прокажени, където трябваше да живее до края на живота си. Хората не знаеха как да лекуват тази болест. И едва през 1873 г. в Норвегия Г. Хансен открива причинителя на проказата - Mycobacterium leprae. Ситуацията с лечението веднага се промени.

Как можете да се заразите?

Днес огнища на проказа възникват главно в горещи тропически страни. Добрата новина е, че броят на пациентите продължава да намалява всяка година. Но дори и в наше време има хора, които не знаят какво е проказа. Болестта, снимки на страдащи от която можете да видите тук, е много често срещана, като правило, при близък контакт на хората помежду си, както и чрез изпускане от устата и носа.

Прояви на заболяването

Въпреки факта, че в нашата страна броят на хората, страдащи от болестта, която разглеждаме, е малък, все още съществува риск от заразяване с нея. Проказата е много коварна. Каква болест? Как да го разпознаем? Тези въпроси интересуват много от нас. Заразеният човек може първоначално да почувства слабост, летаргия и сънливост. След това отбелязва, че ръцете и краката му имат подутини по кожата. това начален етаппроказа. След това настъпва дълбоко увреждане на кожата и меките тъкани и се образуват язви.

Как да се предпазите

Говорейки за такова заболяване като проказа, снимки на пациенти, които са представени тук, си струва да се отбележи, че има доста дълъг инкубационен период - 15-20 години. Това означава, че причинителят може да остане в тялото ви за много години, а може дори да не го осъзнавате. За да го активирате, трябва да бъдат изпълнени определени условия, като например тежка хипотермия, лошо хранене, лоша лична хигиена, вторична лезияинфекция. Затова е важно да укрепвате имунната си система от детството и да се грижите за чистотата около вас. Лечението на заболяването е продължително и изисква консултация с много специалисти. Като правило те се използват за това антимикробни средства. Маслото Khaulmugro е лекарство, което се използва от древните лечители в продължение на няколко века.

В тази статия ясно ви разказахме за такова заболяване като проказата. Какъв вид заболяване е проказата? Как да се предпазите от него? Сега знаете отговора на всички тези въпроси.

Проказата е системно инфекциозно заболяване, което се проявява при хронична форма, се причинява от бактерията Mycobacterium leprae (бацилът на Хансен). При патологията се наблюдава увреждане на кожата, периферната нервна и костна система (главно са засегнати ръцете и краката).

Синоними: проказа, финикийска (тъжна) болест, мързелива смърт, Крим, лазарска болест.

Считан за най-опасен. Присъства в тялото огромно количествобактерии. Заболяването започва с увреждане на епидермиса - по повърхността на крайниците, челото, гребени на веждите, бузите и носа (понякога по торса и дори вътрешните органи) се образуват грануломатозни възли, наречени „лепроми“. С времето те се образуват големи гънки, превръщайки лицето на пациента в „лъвско лице“.

Грудките са твърди на пипане и варират по размер от кибритена глава до бобено зърно. Тези възли съдържат огромен брой микобактерии: на 1 cm 3 засегната тъкан - до един милиард бацили.

Първоначално заболяването засяга лигавицата на носа, особено преградата, разделяща дясната и лявата странаноздрите Именно от тази част се взема лабораторно изстъргване или пункция и при наличие на проказа се изолира бацил на Хансен.

Среща се от страна на очите негативни променив роговицата (разязвяване, белези) и без рендериране медицинско обслужванетова води до слепота.

В патологичния процес участва и нервната система. Пациентите изпитват невротични реакции, промени в чувствителността и двигателни нарушения.

Един от тежки усложнения– разслояване на костите на скелета – ръцете и краката стават меки; в тежък стадий на заболяването фалангите на пръстите могат да отпаднат и носът да се деформира.

Лепроминовият тест е отрицателен.

Граница

Това е най-честата форма на проказа. Заболяването се характеризира с малък брой петна с неясна граница. Често се бърка с граничната форма на проказа хронична дерматоза. Благосъстоянието на пациентите в началото на инфекцията не е засегнато. С напредването на патологията трофичните разстройства и сетивните нарушения стават по-изразени.

Реакцията на лепромин може да бъде отрицателна или положителна. В първия случай има висок рискпреход на заболяването към саркоидна форма. При положителна реакцияпатологията, като правило, придобива туберкулоиден курс.

Туберкулоиден

Наблюдават се кожни лезии, периферни нервиИ вътрешни органи.

При туберкулоидната форма вместо възли върху епидермиса се образуват едно до няколко асиметрични петна, безболезнени на допир, червено-кафяви на цвят с ясни граници и побеляване в центъра.

Нервни заболяванияи полиневрит имат подобни симптоми на лепроматозната форма, но са много по-леки. Наред с това се отбелязва ранно нарушениетактилни и температурна чувствителност. Засегнатите зони изглеждат лъскави и „мазни“ също се наблюдава косопад в тези области.

Туберкулоидната форма на проказа има ниска инфекциозност в сравнение с лепроматозната форма.

При провеждане на теста за лепромин се отбелязва слаба забавена реакция.

Загубата на вежди е един от симптомите

Характеристики на курса при деца

При децата проказата може да се появи като младежки тип. С други думи, заболяването има някои характеристики на лепроматозната, туберкулоидната и граничната форма и е възможно да се прояви еритема нодозум.

Причини за развитие

Пътища на предаване

Противно на общоприетото схващане, проказата не е много заразна.

Източник на заразата са болни хора. Бацилът се екскретира в носната слуз, изпражнения, урина, слюнка; от разязвената повърхност на проказата също се отделят бацили среда. Инфекцията най-често става чрез директен контакт с кожата (микобактериите проникват през микропукнатини или рани). Болестта може да се предава и чрез целувки, полов акт или ухапвания. кръвосмучещи насекоми. Смята се също, че заразата може да се предаде чрез кашлицата на пациента.

Хора със силни имунната системаса устойчиви на проказа. Заболяването в този случай е по-малко заразно и инфекцията може да възникне само при продължително близък контакт. Инкубационният период (времето от заразяването до появата на първите признаци) продължава средно от три до седем години.

Диагностика – проверка на знанията на лекарите

Дори днес проказата не е така забравена болести се среща от време на време в съвременните медицинска практика. Определението му може да предизвика особени трудности в страни, където това заболяване е много разпространено, въпреки развитата медицина (например в САЩ).

За диагностициране на патология, причинена от Mycobacterium leprae, са включени високоспециализирани лекари: специалисти по инфекциозни заболявания, дерматолози, невролози. В допълнение към оплакванията на пациентите и външни признаципатология, лабораторните тестове се вземат предвид, най-точното е бактериоскопското откриване на бацила Mycobacterium leprae или чрез откриване на ДНК чрез полимеразна верижна реакция. Взема се изстъргване от носната лигавица и засегнатите участъци от кожата, също се изследва материал, изолиран от туберкули и лимфни възли.

Важно е лекарят да бъде внимателен, тъй като в началото проказата може да бъде объркана с друга патологичен процес. В този случай, за да се изясни диагнозата, серия от лабораторни изследвания.

Заболявания, чиито дерматологични прояви са много подобни на проказа (като се има предвид естеството на обрива и петна):

• третичен сифилис;
• еритема мултиформе;
• токсикодермия;
• неврофиброматоза;
• червено лихен планус;
• туберкулоза и саркоидоза на кожата;
• лайшманиоза;
• Еритема нодозум.

Има и друг начин (не винаги ефективен, но прост и безвреден) диференциална диагнозапроказа - тест със никотинова киселина(Прилага се 1 ml, 1% разтвор). 1-3 минути след процедурата петнистият обрив от проказа се зачервява и подува.

Методи за лечение

Днес проказата е лечимо заболяване. Ако инфекцията е тежка, пациентът се настанява в специализирани заведения за лечение на проказа. В други случаи пациентът получава терапевтични грижи у дома.

За лечение на проказа се използва етиотропна терапия. Медикаментозно лечениесе състои в използването на сулфонови лекарства, които проявяват антибактериален ефект върху Mycobacterium leprae. Най-често срещаните лекарства са "Солусулфон" (прилага се интрамускулно два пъти седмично), "Диаминодифенилсулфон", "Сулфаметрол". Dimotsifon също е ефективен, осигурявайки както антимикробен, така и имуномодулиращ ефект.

Предписват се и антибиотици широка гамадействия ("рифампицин", "офлоксацин"), витамини, хепатопротектори. Поради намалението защитни функцииорганизъм съществува голяма вероятносттуберкулозни заболявания, така че пациентите в много случаи се предписват непланирано BCG ваксинация.

За предотвратяване на увреждане се препоръчват физиотерапевтични процедури: масаж, електрофореза, UHF, лечебна и превантивна гимнастика и физическо възпитание. За профилактика на ортопедичните заболявания се препоръчва носенето на специални помощни средства (стелки, връзки, скоби, бинтове и ортези).

Прогноза на заболяването

Последиците от проказата пряко зависят от времето за ранна диагностика и лечение на патологията. Ако необходими меркиса били предприети през първата година от развитието на заболяването, тогава в много случаи пациентът успява да избегне тежки усложнения.

Малко хора знаят за такова явление като проказа, ще разгледаме в тази статия какъв вид заболяване е това. Много хора вероятно са чували думата „прокажен“. „Не ходете като прокажен“, казват те на хората, които се държат настрана от другите. Вероятно обаче не всеки знае, че тази дума произлиза от името на средновековна болест - проказа.

Какво представлява проказата?

Проказата е остаряло име за хронична инфекциозно заболяване. Тази болест има и по-модерни имена - проказа, Болест на ХансенИ хансениоза.

Заболяването получи последното си име в чест на норвежкия учен Герхард Хансен, който през 1873 г. за първи път идентифицира причинителите на проказата. Те се оказаха микроорганизми Mycobacterium leprae, характеризиращ се с бавно размножаване и липса на способност за растеж в изкуствени хранителни среди.

Проказата има много дълъг инкубационен период – до 5 години. Човек, заразен с проказа, може дори да не осъзнава заболяването си за дълъг период от време, тъй като може да отнеме около двадесет години, за да се появят първите симптоми. Проказата засяга предимно кожатаи очите. Особената опасност от това заболяване е, че проказата може да доведе до обезобразяване на човешкото тяло, слепота и, като следствие, увреждане.

История на това заболяване

Проказата е позната на човечеството от древни времена и се счита за неизлечима болест. Доказателство за съществуване на това заболяванеможе да се намери в писанията на древните цивилизации на Индия, Китай и Египет.

Обществото се отвърна от хората с проказа, вярвайки, че болестта може да се предава дори от вятъра. Човек, заразен с проказа, престана да съществува за обществото. Прокаженият, сякаш мъртъв, бил погребван в църкви и символично „погребан“.

Болните от проказа се смятаха за „прокълнати“:

1. Беше им забранено да посещават църква;
2. Отидете на пазара;
3. Използвайте течаща вода.

На прокажените било забранено не само да докосват нещата здрави хора, но и да ядат до тях и дори да говорят, докато стоят на вятъра. Заразените с проказа носеха специално тежко облекло и трябваше да предупреждават за присъствието си с викове „ Нечисти!“, или с помощта на звънец, клаксон или дрънкалка.

Положението на прокажените се подобрило едва след като се появили прокажени колонии - места, където били настанени болни от проказа. По правило те са били разположени в близост до църкви. Първата колония за прокажени в историята е организирана в древна Армения през 270-280 г. п. д., а през 570 г. в Европа е открита първата колония за прокажени.

Проказата е широко разпространена едва през Средновековието. С течение на времето, до края на 16 век, проказата изчезва в много европейски страни. Лекарите не могат да отговорят точно на въпроса какво е причинило оттеглянето на инфекцията, но мнозина са съгласни, че проказата е изчезнала поради епидемията от чума. Телата на хората, отслабени от болести, бяха най-податливи на чумата.

През 21 век проказата се среща главно само в малки страни в Африка и Азия.

Видове хансениоза

В медицината има четири вида на това заболяване:

• Лепроматозен - вид проказа, при която върху кожата, засегната от заболяването, се образуват възли - лепроми. С течение на времето тези образувания се превръщат в големи гънки, като по този начин образуват "лъвско лице" върху кожата на пациента. Когато състоянието на пациента е напреднало, започва да се развива тъканна смърт в областите, засегнати от проказа и, като следствие, мускулна атрофия. При този резултат фалангите на пръстите на прокажения падат, формата на носа се променя, уши, очите ослепяват - засегнати са телесните тъкани, охлаждани от въздуха. Този вид проказа е най-тежкият и може да доведе до увреждане на заразения човек;
• Туберкулоиден - вид проказа, която засяга предимно периферните нервна система. Разликата между този тип заболяване е липсата на големи образувания по тялото: участъците от кожата, засегнати от проказа, не са чувствителни, разположени са асиметрично и са оцветени в червеникаво-кафяв цвят. Освен кожата засяга и туберкулоидната проказа лимфни възлии периферни нервни окончания. Ходът на този вид заболяване се понася по-лесно от заразените хора;
• Недиференциран - най-лесно предаваният вид проказа от хората. Периферната нервна система и кожата са засегнати, но заболяването не се разпространява в органите на зрението. По кожата на пациента се появяват няколко петна, но след известно време те изчезват сами;
• Смесен изглед проказата носи признаци както на лепроматозна, така и на туберкулоидна форма на това заболяване.

Как се предава проказата?

Всички забрани срещу прокажените се основаваха на мнението, че проказата се предава много лесно от заразен човек на здрав човек, както чрез допир, така и по въздуха.

С развитието на медицината се оказа, че всъщност проказата не се предава толкова лесно. Това заболяване не е особено инфекциозно и за предаване на болестта чрез контакт кожа до кожа, необходимо дълго време. Просто казано, проказата не се предава чрез ръкостискане.

Заболяването може да се предава чрез капчици, отделяни от носа и устната кухинаболен от проказа, както и в случай на чести контакти с прокажени, които не се лекуват.

Заслужава да се отбележи, че различни видовезаболявания имат различни степенитрансфери. Така туберкулоидната проказа е четиридесет пъти по-малко заразна от лепроматозната проказа. Според някои лекари повечето хора имат достатъчна имунна защита и само 10% от населението е уязвимо към болестта.

Как се лекува заболяването?

Противно на всички предразсъдъци, проказата е лечима, и при правилният подход, увреждането може да бъде избегнато. Поради много дългия инкубационен периодинфекции и възможността за дълготрайно безсимптомнозаболяване, важно е да започнете лечението навреме.

Проказата е лечима, но лечението отнема много години: средно лечението може да продължи около 3 години и през в някои случаиможе да достигне 8 години. От 1981 г. се използва цялостен подход за лечение на проказа. лекарствена терапия(CLT), което ви позволява да се отървете от болестта сравнително бързо и ефективно. Тази терапия включва лекарства като Dapsone-Fatol, Risima и Clophasam. От 1995 г. СЗО предоставя безплатни CRT на пациенти с проказа по целия свят.

Как да се предпазите от проказа?

Основното при предотвратяването на проказа е да разпознаете болестта навреме. Профилактиката се състои главно в навременно идентифициране на болестта и изолация заразени хора. Както при всички инфекциозни заболявания, в профилактиката главна роляличната хигиена играе роля. По думите на лекаря, открил бацилите, причиняващи проказата, Герхард Хансен, чистотата и сапунът са основните врагове на болестта, наречена проказа.

В тази статия успяхме да говорим за ужасна болест, което засяга кожата, органите на зрението и слуха, но с правилно и своевременно лечениевсе още може да бъде победен.

Видео за хода на заболяването, начините на разпространение

В това видео лекарят инфекционист Евгений Морозов ще ви разкаже какво е проказата, как изглежда тази болест и как се предава: