Hyperbilirubinémie bénigne. Hyperbilirubinémie

Le jaunissement des muqueuses, de la sclère oculaire et de la peau devrait alerter toute personne. Tout le monde sait que de tels symptômes indiquent certains troubles du fonctionnement d'un organe aussi important que le foie. Ces affections doivent être surveillées par un médecin. Il mettra bon diagnostic et nommera traitement nécessaire. Lorsque les taux de bilirubine augmentent, un ictère apparaît généralement. L'hyperbilirubinémie bénigne présente également des symptômes similaires. Dans cet article, nous examinerons plus en détail de quel type de maladie il s'agit, quelles sont ses causes et ses méthodes de traitement.

Définition de l’hyperbilirubinémie bénigne

Dans son essence, la bilirubine est un pigment biliaire ; elle a une couleur rouge-jaune caractéristique. Produit cette substance des globules rouges de l'hémoglobine, qui se désintègrent en raison de modifications involutives des cellules du foie, de la rate, du tissu conjonctif et de la moelle osseuse.

L'hyperbilirubinémie bénigne est une maladie indépendante qui comprend la cholémie familiale simple, l'ictère juvénile intermittent, l'ictère familial non hémolytique, l'ictère à rétention constitutionnelle et l'hyperbilirubinémie fonctionnelle. La maladie se manifeste par une jaunisse intermittente ou chronique, des troubles évidents de la fonction hépatique et de sa structure sans troubles prononcés. En même temps, non symptômes évidents cholestase et augmentation de l'hémolyse.

Hyperbilirubinémie bénigne (code CIM 10 : E 80 - troubles généraux métabolisme de la bilirubine et des porphines) porte également les codes suivants E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Codés en conséquence : syndrome de Gilbert, syndrome de Crigler, autres troubles - syndrome de Dubin-Johnson et syndrome de Rotor, trouble non précisé du métabolisme de la bilirubine.

Causes

L'hyperbilirubinémie bénigne chez l'adulte est dans la plupart des cas une maladie de nature familiale et transmise de manière dominante. Ceci est confirmé par la pratique médicale.

Il existe une hyperbilirubinémie post-hépatite - elle survient à la suite d'une infection virale. hépatite aiguë. La maladie peut également être causée par un antécédent mononucléose infectieuse, après guérison, les patients peuvent présenter des symptômes d'hyperbilirubinémie.

La cause de la maladie est un dysfonctionnement du métabolisme de la bilirubine. Cette substance augmente dans le sérum, ou il y a une violation de son absorption ou de son transfert dans les cellules hépatiques à partir du plasma.

Une condition similaire est également possible dans les cas où il y a une perturbation des processus de liaison de la bilirubine et de l'acide glucuropique, ce qui peut s'expliquer par un déficit permanent ou temporaire d'une enzyme telle que la glucuronyl trapsférase.
Les mécanismes répertoriés de l'hyperbilirubinémie caractérisent les syndromes de Gilbert, de Crigler-Najjar et l'hyperbilirubinémie post-hépatite. Dans les syndromes de Rotor et de Dabin-Johnson, la bilirubine sérique augmente en raison d'une excrétion altérée du pigment dans les canalicules biliaires à travers les membranes des hépatocytes.

Facteurs provoquants

L'hyperbilirubinémie bénigne, dont le diagnostic est confirmé par le fait qu'elle est le plus souvent détectée à l'adolescence, peut manifester ses symptômes pendant de nombreuses années et même tout au long de la vie. Chez les hommes cette maladie détecté beaucoup plus souvent que chez les femmes.

La manifestation classique de la maladie est un jaunissement de la sclère ; une coloration ictérique de la peau peut apparaître dans dans certains cas, pas toujours. Les manifestations de l'hyperbilirubinémie sont souvent intermittentes, dans de rares cas sont permanents et ne disparaissent pas.

Une jaunisse accrue peut être causée par les facteurs suivants :

• fatigue physique ou nerveuse sévère;
• exacerbation des infections, dommages voies biliaires;
• immunité médicaments;
• rhumes;
• diverses interventions chirurgicales;
• boire de l'alcool.

Symptômes de la maladie

En plus du fait que la sclère et la peau sont tachées couleur jaunâtre, les patients ressentent une lourdeur dans l'hypocondre droit. Il y a des moments où ils s'inquiètent symptômes dyspeptiques- nausées, vomissements, troubles des selles, manque d'appétit, augmentation de la formation de gaz dans les intestins.

Les manifestations d'hyperbilirubinémie peuvent conduire à l'apparition de troubles asthéno-végétatifs, qui se manifestent par une dépression, une faiblesse et une fatigue rapide.
Lors de l’examen, le médecin fait tout d’abord attention à la sclère jaunie et à la teinte jaune terne de la peau du patient. Dans certains cas, la peau ne jaunit pas. Le foie est palpé le long des bords de l'arc costal, ou peut ne pas être palpé. Il y a une légère augmentation de la taille de l'organe, le foie devient mou et le patient ressent une palpation. sensations douloureuses. La rate n’augmente pas de taille. Les exceptions sont les cas où une hyperbilirubinémie bénigne survient à la suite d'une hépatite. L'hyperbilirubinémie post-hépatite peut également survenir après une maladie infectieuse - la mononucléose.

Syndrome d'hyperbilirubinémie bénigne

À hyperbilirubinémie bénigne V pratique médicale Il existe sept syndromes congénitaux :

• syndromes de Crigler-Najjar types 1 et 2 ;
• syndromes de Dubin-Johnson ;
• syndromes de Gilbert ;
• Syndromes des rotors ;
• Maladie de Byler (rare) ;
• syndrome de Lucy-Driscoll (rare);
• Cholestase familiale bénigne liée à l'âge - hyperbilirubinémie bénigne (rare).

Tous ces syndromes surviennent en raison d'une violation du métabolisme de la bilirubine si le taux de bilirubine non conjuguée dans le sang augmente, qui s'accumule dans les tissus. joue un rôle énorme dans l'organisme, la bilirubine hautement toxique est transformée en bilirubine peu toxique, en diglucuronide - un composé soluble (bilirubine conjuguée). La forme libre de la bilirubine pénètre facilement dans les tissus élastiques, persiste dans les muqueuses, la peau et sur les parois des vaisseaux sanguins, provoquant une jaunisse.

Syndrome de Crigler-Najjar

Les pédiatres américains V. Nayyar et J. Krigler ont identifié nouveau syndrome et l'a décrit en détail. Il a été nommé syndrome de Crigler-Najjar de type 1. Cette pathologie congénitale a un type de transmission autosomique récessif. Le développement du syndrome survient immédiatement dans les premières heures qui suivent la naissance de l'enfant. Des symptômes similaires surviennent aussi souvent chez les filles que chez les garçons.

La pathogenèse de la maladie est due à absence totale une enzyme telle que l'UDPGT (enzyme urndin-5-diphosphate glucuronyl transférase). Dans le type 1 de ce syndrome, l'UDFGT est totalement absente, la bilirubine libre augmente fortement, atteignant 200 µmol/l voire plus. Après la naissance, le premier jour, la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique est élevée. Une accumulation rapide de pigment se produit dans le cerveau (matière grise) et une couleur jaune se développe. Le test à la cordiamine est utilisé dans le diagnostic de l'hyperbilirubinémie bénigne au phénobarbital, il est négatif.

Conduit au développement de nystagmus, d'hypertension musculaire, d'athétose, d'opisthotonus, de convulsions cloniques et toniques. Le pronostic de la maladie est extrêmement défavorable. En l’absence de traitement intensif, la mort est possible dès le premier jour. Le foie ne change pas à l'autopsie.

Syndrome de Dubin-Johnson

Le syndrome d’hyperbilirubinémie bénigne de Dubin-Johnson a été décrit pour la première fois en 1954. Cette maladie est majoritairement courante parmi les résidents du Moyen-Orient. Chez les hommes de moins de 25 ans, cela survient dans 0,2 à 1 % des cas. L'héritage se produit selon un modèle autosomique dominant. Ce syndrome a une pathogenèse associée à des perturbations des fonctions de transport de la bilirubine vers et hors de l'hépatocyte en raison de la défaillance du système de transport membranaire cellulaire dépendant de l'ATP. En conséquence, le flux de bilirubine dans la bile est perturbé et un reflux de bilirubine dans le sang depuis l'hépatocyte se produit. Ceci est confirmé par la concentration maximale du colorant dans le sang après deux heures lors de tests utilisant la bromsulfaléine.

Morphologique trait caractéristique- foie couleur chocolat, où l'accumulation de pigments granulaires grossiers est élevée. Manifestations du syndrome : ictère constant, survenant périodiquement peau qui démange, douleur avec côté droit dans l'hypocondre, symptômes asthéniques, dyspepsie, hypertrophie de la rate et du foie. La maladie peut débuter à tout âge. Il existe un risque d'apparition après une utilisation prolongée de contraceptifs médicaments hormonaux, ainsi que pendant la grossesse.

La maladie est diagnostiquée sur la base d'un test à la bromsulfaléine, d'une cholécystographie avec excrétion retardée dans la bile. agent de contraste, en l'absence de contraste au niveau de la vésicule biliaire. Dans ce cas, la cordiamine n'est pas utilisée dans le diagnostic de l'hyperbilirubinémie bénigne.

La bilirubine totale ne dépasse pas 100 µmol/l, la bilirubine libre et liée a un rapport 50/50.

Le traitement de ce syndrome n'a pas été développé. Le syndrome n'affecte pas l'espérance de vie, mais la qualité de vie avec cette pathologie se détériore.

Hyperbilirubinémie bénigne - Syndrome de Gilbert

Donné maladie héréditaire se produit le plus souvent, nous vous en parlerons plus en détail. La maladie se transmet des parents aux enfants et est associée à une anomalie génétique impliquée dans le métabolisme de la bilirubine. L'hyperbilirubinémie bénigne (ICD - 10 - E80.4) n'est rien d'autre que le syndrome de Gilbert.

La bilirubine est l'un des pigments biliaires importants, un produit intermédiaire de la dégradation de l'hémoglobine, impliqué dans le transport de l'oxygène.

Une augmentation du taux de bilirubine (de 80 à 100 µmol/l), une prédominance significative de bilirubine non liée aux protéines sanguines (indirecte) entraîne des manifestations périodiques de jaunisse (muqueuses, sclère, peau). Dans le même temps, les tests hépatiques et autres indicateurs restent normaux. Chez les hommes, le syndrome de Gilbert est 2 à 3 fois plus fréquent que chez les femmes. Il peut apparaître pour la première fois entre trois et treize ans. Souvent, la maladie accompagne une personne tout au long de sa vie.
Le syndrome de Gilbert comprend une hyperbilirubinémie bénigne enzymopathique (hépatose pigmentaire). Ils surviennent généralement en raison de la fraction de pigments biliaires. Ceci est dû à défauts génétiques foie. L'évolution est bénigne - des changements importants dans le foie, aucune hémolyse prononcée ne se produit.

Symptômes du syndrome de Gilbert

Le syndrome de Gilbert n'a pas de particularité symptômes graves, coule avec manifestations minimes. Certains médecins ne considèrent pas le syndrome comme une maladie, mais l'attribuent à caractéristiques physiologiques corps.

La seule manifestation dans la plupart des cas est un ictère modéré avec coloration des muqueuses, de la peau et de la sclère oculaire. D'autres symptômes sont soit légers, soit inexistants.
Des symptômes neurologiques minimes sont possibles :

• faiblesse;
• vertiges;
• fatigue accrue;
• troubles du sommeil;
• insomnie.

Des symptômes encore plus rares du syndrome de Gilbert sont des troubles digestifs (dyspepsie) :

• manque ou diminution d'appétit;
• éructations amères après avoir mangé ;
• brûlures d'estomac;
• goût amer en bouche; rarement des vomissements, des nausées ;
• sensation de lourdeur, de plénitude dans l'estomac ;
• dysfonctionnement intestinal (constipation ou diarrhée);
• douleur sourde et douloureuse dans l'hypocondre droit. Ils peuvent survenir en raison d'erreurs d'alimentation, après abus d'aliments épicés et gras ;
• une hypertrophie du foie peut survenir.

Hyperbilirubinémie bénigne : traitement

Si manquant maladies concomitantes tractus gastro-intestinal, pendant la période de rémission, le médecin prescrit le régime n°15. DANS périodes aiguës S'il existe des maladies concomitantes de la vésicule biliaire, le régime n°5 est prescrit. Aucun traitement hépatique spécial n’est requis pour les patients.

La thérapie vitaminique est utile dans ces cas, l'utilisation médicaments cholérétiques. Les patients n'ont pas besoin de soins spéciaux cures thermales.
Électrique ou procédures thermiques dans la région du foie non seulement n'apportera aucun bénéfice, mais aura également effets nocifs. Le pronostic de la maladie est assez favorable. Les patients restent capables de travailler, mais il est nécessaire de réduire le stress nerveux et physique.

L'hyperbilirubinémie bénigne de Gilbert ne nécessite pas non plus traitement spécial. Les patients doivent suivre certaines recommandations pour éviter une exacerbation de la maladie.

• Consommation autorisée : thé faible, compote, fromage cottage faible en gras, pain de blé, soupe décoctions de légumes, bœuf maigre, bouillie friable, poulet, fruits non acides.
• Consommation interdite : saindoux, produits de boulangerie frais, épinards, oseille, viande grasse, moutarde, poisson gras, glace, poivre, alcool, café noir.
• Respect du régime - les cas graves sont totalement exclus activité physique. Utilisation de médicaments prescrits : anticonvulsivants, antibiotiques, stéroïdes anabolisants si nécessaire, des analogues d'hormones sexuelles utilisées pour le traitement déséquilibres hormonaux, ainsi que les athlètes - pour améliorer les performances sportives.
• Arrêtez complètement de fumer et de boire de l’alcool.

Si des symptômes de jaunisse apparaissent, votre médecin peut vous prescrire un certain nombre de médicaments.

• Le groupe des barbituriques - les médicaments antiépileptiques réduisent efficacement les niveaux de bilirubine.
• Agents cholérétiques.
• Médicaments qui affectent les fonctions de la vésicule biliaire et de ses conduits. Empêche le développement de la cholécystite.
• Hépatoprotecteurs (agents protecteurs qui protègent les cellules hépatiques des dommages).
• Entérosorbants. Médicaments qui améliorent l'excrétion de la bilirubine par les intestins.
• Les enzymes digestives sont prescrites pour troubles dyspeptiques(vomissements, nausées, formation de gaz) - facilite la digestion.
• Photothérapie - l'exposition à la lumière des lampes bleues entraîne la destruction de la bilirubine fixée dans les tissus. Pour éviter les brûlures aux yeux, une protection oculaire est nécessaire.

L'hyperbilirubinémie bénigne est maladie indépendante, accompagné niveau augmenté teneur en bilirubine dans le sang. La bilirubine est l'un des composants de la bile qui la colore différentes couleurs en fonction de la nature du régime alimentaire et de l'état de santé humaine. En fait, c’est lui qui a donné le nom à la maladie. Les globules rouges (plus précisément l'hémoglobine) participent à la synthèse de la bilirubine, que sont la rate, le foie et moelle sujet à la désintégration involutive. Souvent, le niveau de cette enzyme augmente chez les femmes enceintes pendant la grossesse.

Il existe deux types de bilirubine :

• indirect (non lié, non conjugué, libre), entrant dans la circulation sanguine immédiatement après la dégradation des globules rouges - il a un effet toxique ; une augmentation excessive de son taux dans le sang entraîne une exacerbation de la maladie ;
• direct (lié, conjugué), traité dans les cellules hépatiques - ensuite éliminé naturellement de la circulation sanguine.

L'hyperbilirubinémie est relative pathologie rare, ayant les formes de base suivantes :

• suprahépatique - se produit en raison d'un niveau élevé de bilirubine libérée dans le sang;
• hépatique - commence à la suite de lésions des cellules hépatiques;
• sous-hépatique - accompagné d'un blocage voies biliaires, ce qui provoque une stagnation de la bile dans le foie.

Parmi les facteurs influençant l'apparence cet état, il peut y avoir une hémolyse intensive, une utilisation prolongée de médicaments, une exposition à tube digestif ou des substances toxiques pour le sang.

Par exemple, l’hyperbilirubinémie non conjuguée est provoquée par l’empoisonnement du patient par des poisons ou par certains troubles du foie. Il est parfois diagnostiqué chez les nourrissons atteints maladie hémolytique. Le taux de bilirubine dans le sang peut également augmenter pendant la grossesse.

Les causes de l'hyperbilirubinémie conjuguée, ou augmentation du taux de bilirubine directe conjuguée dans le sang, sont causées par certains troubles de santé qui rendent difficile l'élimination de la bilirubine du corps. La forme de conjugaison se produit avec l'hépatite, les blocages mécaniques des voies biliaires. Souvent état douloureux contribuer aux calculs hépatiques.

Entraîne une augmentation de la bilirubine directe dans le sang et une absorption excessive pilules contraceptives ou des corticostéroïdes prescrits pour le traitement d’autres maladies.

L'hyperbilirubinémie transitoire est fréquente chez les nouveau-nés au début période post-partum(diagnostiqué chez 60 à 70 % des nourrissons, quel que soit le déroulement de la grossesse). Chez les jeunes patients ce type jaunisse expliquée causes naturelles- hémolyse des globules rouges due à l'immaturité organes internes. Cette condition est causée par une faible réduction des pigments biliaires. Un traitement n’est généralement pas nécessaire. Si la bilirubine dans le sang de la mère augmente pendant la grossesse, le médecin décide de la nécessité d'un traitement en fonction de la gravité des symptômes et bien-être général femmes en travail.

Symptômes de l'hyperbilirubinémie

Au tout début de la maladie, avec flux léger processus pathologique, un dysfonctionnement du système nerveux central est observé. Les principaux symptômes sont une légère léthargie, un malaise et une léthargie. Le patient se fatigue rapidement et se sent dépassé. Le foie, en règle générale, ne grossit pas ; à l'examen du patient, il n'y a aucune douleur. En temps opportun et traitement adéquatélimine efficacement tous les symptômes, les performances du patient sont maintenues.

Certains patients présentant une hyperbilirubinémie légère ne présentent aucun problème de santé. Les symptômes sont soit absents, soit légers. Seule une analyse de sang peut déterminer une augmentation de la bilirubine dans le sang.

Les symptômes les plus courants au tout début du processus pathologique : léger ictère - léger jaunissement de la peau, des muqueuses et de la sclère des yeux. Peut augmenter avec surmenage physique, conditions stressantes.

La consommation de boissons alcoolisées contribue à une forte exacerbation de l'état du patient, à l'apparition de douleurs dans la région épigastrique et à une sensation d'amertume dans la bouche. Souvent, les selles et l'urine deviennent plus foncées.

L'évolution de la maladie avec forme hépatique l'hyperbilirubinémie s'accompagne de :

• acquisition de peau, de muqueuses, le blanc des yeux teinte jaune vif;
• malaise sévère, somnolence;
• pâleur très visible de la membrane muqueuse;
• coloration des selles et de l'urine d'une riche couleur brun foncé;
• dépression, irritabilité;
• perte de conscience, troubles du système nerveux central (le patient parle avec difficulté, sa vision se détériore).

Dans la forme hépatique de l'hyperibirubinémie, on distingue les symptômes suivants :

• la couleur de la peau et des muqueuses n'est pas jaune, mais plutôt safran, avec une teinte rougeâtre (puis verdâtre) (appelée « jaunisse rouge ») ;
• se sentir fatigué;
• il y a une sensation d'amertume en bouche ;
• démangeaisons cutanées modérées;
• léger inconfort ou légère douleur dans la région du foie;
• l'apparition de brûlures d'estomac (sensation de brûlure dans l'œsophage) ;
• Des nausées apparaissent périodiquement ;
• couleur foncée de l'urine.

Les symptômes suivants sont caractéristiques de la forme sous-hépatique de l'hyperbilirubinémie :

• jaunissement de la peau et de la sclère oculaire;
• démangeaisons cutanées sévères;
• léger inconfort ou légère douleur dans la région du foie;
• les selles sont brun pâle ou blanches, grasses ;
• un goût amer se fait clairement sentir en bouche ;
• perte de poids;
• signes d'hypovitaminose.

Traitement

En cas de suspicion d'hyperbilirubinémie, vous devez immédiatement consulter un spécialiste et faire un test sanguin. tests nécessaires. Après avoir posé un diagnostic, le médecin sélectionnera un traitement adéquat.

Une façon de réduire la bilirubine dans le sang consiste à suivre un régime. Le patient doit s'allonger davantage. À cours aigu le traitement des maladies vise principalement à réduire effet toxique concentration élevée la bilirubine. Ce effets toxiques réduire en prenant certains médicaments aux propriétés antioxydantes (tocophérol, ionol, ascorbate, etc.).

À cours sévère le traitement de l'hyperbilirubinémie s'accompagne de l'introduction de glucose dans le sang ; en cas d'urgence, le médecin peut opter pour injections sous-cutanées insuline.

Cette forme de la maladie ne nécessite pas de traitement hépatique spécial. Les patients se voient prescrire un traitement vitaminique avec prise médicaments cholérétiques. Il est nécessaire de réduire ou d’éliminer complètement l’activité physique et le stress.

Le réchauffement du foie est contre-indiqué dans toute forme d'hyperbilirubinémie.

L'hyperbilirubinémie chez les nouveau-nés disparaît généralement d'elle-même, parfois une photothérapie fonctionnelle est prescrite. La lumière du spectre ultraviolet aide à accélérer l’élimination de la bilirubine du corps du bébé et n’est pas du tout dangereuse. Ce traitement est pratiqué uniquement en milieu hospitalier. Mais les nouveau-nés, avec cours normal la grossesse de la mère et l'absence des autres facteurs négatifs, peuvent être traités à domicile à l’aide d’une couverture à fibres optiques.

La photothérapie peut être réalisée dans les premiers jours après la naissance. Un pansement est posé sur les yeux du bébé pour protéger la rétine des brûlures. Le bébé tolère généralement le masque de protection avec calme ; cela ne lui fait pas peur, car pendant la grossesse, l'obscurité lui était difficile. état naturel. Le traitement par irradiation lumineuse est effectué à intervalles rapprochés jusqu'à ce que le taux de bilirubine dans le sang revienne à des valeurs normales.

Si les causes de la maladie sont associées à une détérioration de l'immunité, un traitement immunomodulateur est prescrit. En cas de processus inflammatoires du foie, de dyskinésie de la vésicule biliaire ou d'inflammation des intestins, le médecin peut prescrire des médicaments anti-inflammatoires.

Ces médicaments sont conçus pour aider le système immunitaire à faire face à une pathologie. L'hyperbilirubinémie héréditaire n'a pas d'impact négatif significatif sur la qualité de vie.

Les patients diagnostiqués doivent être rassurés ce diagnostic. Sous réserve de certaines conditions et d’un traitement approprié, ils peuvent espérer vivre une vie normale. Il suffit simplement de suivre une alimentation douce, de renoncer à l'alcool et de s'abstenir de toute activité physique importante.

L'hyperbilirubinémie est une maladie caractérisée par une augmentation du volume de bilirubine dans le sang. Souvent, une telle violation provoque de graves déviations dans le fonctionnement des organes internes. Les experts estiment que l'hyperbilirubinémie peut conduire au développement d'une cholécystite ou.

Sur étapes initiales la maladie ne nécessite pas traitement spécifique Cependant, si les symptômes sont ignorés pendant une longue période et que les recommandations du médecin ne sont pas suivies, de graves anomalies dans le fonctionnement du tractus gastro-intestinal peuvent survenir.

L'hyperbilirubinémie est une maladie qui ne se développe pas du jour au lendemain. Une personne peut traiter des symptômes individuels pendant des années sans soupçonner la présence d'une déviation grave dans le fonctionnement de son corps.

Les symptômes suivants aident généralement à diagnostiquer cette maladie ::

Causes de la maladie

Les causes de l'hyperbilirubinémie dépendent de la forme de la maladie. En règle générale, de tels dommages de type surrénalien se produisent dans le contexte d'une destruction active de l'hémoglobine et des globules rouges, qui sont traités dans les reins. De ce fait, la composition chimique du sang change, ce qui entraîne des troubles du foie.

Cette condition peut survenir pour les raisons suivantes ::

Avec l'hyperbilirubinémie hépatique, les lésions deviennent plus étendues. Le fonctionnement non seulement du foie, mais aussi de l'ensemble du tractus gastro-intestinal est perturbé. La personne commence à disparaître sous nos yeux, elle a besoin d'une aide médicale immédiate.

Les raisons suivantes peuvent provoquer une hyperbilirubinémie hépatique ::

Hyperbilirubinémie pendant la grossesse

La grossesse est une étape difficile et importante dans la vie de toute femme. A cette époque système immunitaire devient extrêmement vulnérable, il se peut que cela ne fonctionne pas du tout. Pour cette raison, les femmes enceintes reçoivent souvent un diagnostic de divers virus et maladies infectieuses, les maladies chroniques s’aggravent. L'hyperbilirubinémie ne faisait pas exception. Cette maladie survient assez souvent pendant la grossesse.

Les femmes enceintes sont le plus souvent diagnostiquées avec une forme d'hyperbilirubinémie transitoire, fonctionnelle ou conjugative. Cependant, les médecins traitants classent cette maladie en deux groupes distincts :

• Déclenché par des facteurs indépendants de la volonté de la femme enceinte : processus infectieux, viraux et bien d'autres.
• Survenu en raison de changements associés à la gestation.

Le premier type d'hyperbilirubinémie survient dans le contexte de dommages corporels graves. Elle s'accompagne généralement de fortes sensations douloureuses dans la région de l'hypocondre droit, augmentation de la température corporelle, jaunisse. Tout cela entraîne de graves complications.

Pour cette raison, il faut immédiatement traitement médicamenteux. Le deuxième type se forme dans le contexte d'une dégénérescence graisseuse, d'une toxicose précoce ou tardive.

Hyperbilirubinémie chez les nouveau-nés

Après la naissance, le corps d'un nouveau-né subit de sérieux changements - par exemple à court terme il doit s'adapter complètement à nouvelle façon. Désormais, le corps de la mère ne le protège pas de l’influence de l’environnement extérieur.

Immédiatement après la naissance, les nouveau-nés reçoivent un diagnostic de taux de bilirubine exorbitants, qui commencent à baisser quelques jours plus tard. Ce phénomène est communément appelé ictère physiologique bénin.

Si l'enfant se sent normal et que ses organes internes fonctionnent, aucun traitement n'est nécessaire. En cas de trouble aigu le spécialiste doit prescrire des médicaments traitement complexe. Le mécanisme de développement de la bilirubinémie chez les enfants est la dégradation rapide cellules sanguines. Dans le même temps, les réactions enzymatiques ralentissent. À cause de faible contenu albumine dans le sang, la bilirubine commence à être librement libérée du tissu hépatique.

L'hyperbilirubinémie chez les nouveau-nés est due à un conflit du facteur Rh ou à une incompatibilité des groupes sanguins entre l'enfant et la mère. Dans ce cas, le corps féminin perçoit le fœtus comme corps étranger. Il peut aussi percevoir l’enfant comme une créature pathogène. Il est très important de consulter un hématologue.

Aliments diététiques

La nutrition diététique fait partie intégrante de tout traitement du foie ou du tractus gastro-intestinal. En cas d’hyperbilirubinémie, le foie ne peut pas fonctionner normalement et traiter tous les déchets et toxines. Pour cette raison, il est très important de revoir votre alimentation, ce qui contribuera également à réduire les niveaux de bilirubine et à améliorer la chimie du sang.

Tout d'abord, le patient doit cesser d'utiliser produits nocifs. Tous les plats doivent être préparés sans ajout de sel ni d'épices.

Il est strictement interdit de consommer des produits de boulangerie ou tout autre produits à base de farine. Vous devez également éviter les plats préparés avec du bicarbonate de soude ou de la levure chimique. N'oubliez pas que les personnes atteintes d'hyperbilirubinémie doivent manger souvent, mais en petites portions.

Complètement interdit boissons alcoolisées et du soda. N'oublie pas de boire eau propre, au moins 2 litres par jour. Il est très important de suivre constamment un régime.

Produits autorisés	Produits interdits
Viandes maigres	Viandes grasses
Soupes de légumes	Nourriture en boîte
Légumes et fruits	Fromages à pâte dure et produits laitiers gras
Miel naturel	Fruits aigres
Produits laitiers allégés	Sauces
Huile végétale	Des soupes riches
Jus naturels	Viandes fumées
Baies	Champignons
Porridges et céréales	Fruit de mer
poisson de mer	Vinaigre

La meilleure façon de préparer les aliments est de les cuire au four ou de les faire bouillir. De cette façon, vous pouvez économiser quantité maximale substances utiles .

Traitement de l'hyperbilirubinémie

Si une personne est diagnostiquée haut niveau bilirubine dans le sang, il doit immédiatement consulter un médecin généraliste. Après avoir évalué les résultats obtenus, le spécialiste doit envoyer le patient pour une étude plus détaillée. Il doit inclure un examen approfondi, une anamnèse et une échographie de la cavité abdominale.

Ce n'est qu'en évaluant l'état des organes internes que le médecin pourra déterminer la vraie raison hyperbilirubinémie et déterminer le traitement le plus approprié et le plus efficace.

Photothérapie

Si la cause de cette affection réside dans l'anémie hémolytique, vous serez alors certainement envoyé chez un hématologue. Il est très important de consulter ce médecin pendant la grossesse, car l'hyperbilirubinémie peut provoquer complications graves pour le corps de la mère et de son enfant à naître.

En règle générale, le traitement complexe de l'hyperbilirubinémie doit respecter les principes suivants ::

• Sauf thérapie médicamenteuse Il est très important de réaliser une photothérapie complète. Cela implique une irradiation peau lampes bleu. Avec leur aide, il est possible de détruire une partie de la bilirubine même à travers la peau.
• Il est nécessaire de suivre une cure d'immunomodulateurs, qui augmenteront les fonctions de protection de l'organisme.
• Si l'hyperbilirubinémie est causée par une infection virale ou bactérienne du corps, il est alors nécessaire d'effectuer une thérapie complexe avec des médicaments antibactériens et antiviraux.
• Pour réduire les effets négatifs sur le tractus gastro-intestinal, il est très important de prendre des médicaments cholérétiques.
• S'il y en a dans le foie processus inflammatoire, il est alors très important de prendre des médicaments anti-inflammatoires.
• Pour nettoyer le corps des déchets et des toxines, vous devez suivre une cure d’antioxydants.

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Avez-vous déjà pensé à la chirurgie ? Cela est compréhensible, car le foie est un organe très important et son bon fonctionnement est la clé de la santé et du bien-être. Nausées et vomissements, teinte jaunâtre de la peau, amertume dans la bouche et mauvaise odeur, urines foncées et diarrhée... Tous ces symptômes vous sont familiers.

Mais peut-être serait-il plus correct de traiter non pas l’effet, mais la cause ? Nous vous recommandons de lire l'histoire d'Olga Krichevskaya, comment elle a guéri son foie...

Des concentrations sériques élevées de bilirubine associées à une augmentation prédominante ou exclusive de la teneur en bilirubine non conjuguée (indirecte, libre) sont assez courantes. Ainsi, nous (I.I. Polyakova, A.I. Khazanov - voir chapitre 13, tableau 36), lors d'examens de masse, avons constaté une hyperbilirubinémie chez près de 2 % des jeunes hommes pratiquement en bonne santé. Dans d’autres pays, l’hyperbilirubinémie non conjuguée est encore plus fréquente chez les jeunes hommes en bonne santé. Ainsi, en Angleterre, on l'observe dans 3% et même 5%.

L'hyperbilirubinémie bénigne a été décrite en 1901 par A. Gilbert, P. Lerboullet sous le nom de « cholémie familiale simple ». En 1938, E. Meulengracht établit que ces ictères sont associés à une hyperbilirubinémie non conjuguée. Il a noté la fréquence de cette maladie chez les jeunes, la qualifiant d'ictère juvénile intermittent.

En 1955, nous avons décrit 78 personnes souffrant d'hyperbilirubinémie persistante à long terme, qui s'est développée principalement ou exclusivement en raison de la forme non conjuguée du pigment. Chez la majorité d'entre eux (51 personnes), une hyperbilirubinémie s'est développée après une hépatite virale aiguë ; chez une minorité (13 personnes), une forme essentielle a été observée, rappelant les descriptions de Gilbert et Meulengracht. Processus pathologique est resté bénin, non progressif lors de l’observation des patients jusqu’à 5 ans. Nous avons appelé cette maladie hépatite ictérique bénigne chronique. Parallèlement, une hyperbilirubinémie post-hépatite a été décrite par N. Kalk. Au cours des années suivantes, de nombreux détails de cette maladie, appelée maladie de Gilbert, ont été clarifiés [Blyuger A.F., 1980, Podymova S.D., 1984, etc.].

Selon nos données, chez 80 % des personnes atteintes d'hyperbilirubinémie non conjuguée découverte accidentellement, l'augmentation de la pigmentation n'est pas persistante. À l’origine d’une hyperbilirubinémie passagère et de courte durée rôle important joué par l'intoxication par l'alcool et les drogues (sulfamides, chloramphénicol, indocide, extrait de fougère mâle, etc.). Une autre cause d'hyperbilirubinémie transitoire chez des personnes pratiquement en bonne santé est diverses infections intercurrentes (granulomes parodontaux, amygdalite chronique etc.). Un peu moins fréquemment, les causes incluent des troubles circulatoires transitoires après une surcharge physique ou une blessure. Enfin, une hyperbilirubinémie apparaît parfois après un surmenage sévère, ainsi qu'un jeûne à des fins thérapeutiques.

Dans 20 % des cas, l'hyperbilirubinémie non conjuguée détectée est persistante. Nous avons étudié l'hyperbilirubinémie stable en collaboration avec A. S. Ivlev sur l'exemple de 112 individus pratiquement en bonne santé, chez lesquels une augmentation persistante a été déterminée lors de l'examen médical annuel, ainsi que lors d'examens de contrôle pendant 3 ans ou plus. bilirubine totale sérum sanguin en raison de la forme non conjuguée du pigment. Chez 31 d’entre eux (28 %), il y avait également une augmentation de l’activité aminotransférase. Certains de ces patients présentaient une activité accrue de la phosphatase alcaline et une altération de leur activité. test au thymol, augmentation de la gamma-globuline sérique. Dans 14 cas, la présence d’AgHBs dans le sérum sanguin a été notée. Répertorié 31 personnes avec divers troubles Les tests de la fonction hépatique ont été évalués chez un patient atteint d'hépatite chronique. Parmi les patients restants (81) présentant une hyperbilirubinémie « isolée », 54 ont subi une biopsie hépatique. Les résultats d'un examen hospitalier complet de ces 54 patients : Maladie de Gilbert - 34 personnes (63 %), ce nombre comprend également l'hyperbilirubinémie dite post-hépatite (23 personnes). Les 20 personnes restantes présentaient une forme hyperbilirubinémique d'hépatite persistante (éventuellement une combinaison d'hépatite persistante avec la maladie de Gilbert) chez 11 personnes (20,4%), une hépatopathie alcoolique chez 5 (9,2%), une hépatite réactive (éventuellement une hépatite réactive en association avec la maladie de Gilbert). ) chez 3 personnes (5,6 %) et hépatite chronique active chez 1 personne (1,8 %).

Arrêtons-nous sur les hépatopathies alcooliques avec hyperbilirubinémie non conjuguée. Il a été noté que chez certains patients atteints d'hyperbilirubinémie chronique non conjuguée, de petites quantités d'alcool peuvent réduire les taux de bilirubine sérique. Cependant, nous avons observé à plusieurs reprises la réaction inverse : de grandes quantités d'alcool entraînaient une hyperbilirubinémie non conjuguée. Le sevrage a entraîné une diminution de la bilirubine sérique. Dans 3 cas, une hyperbilirubinémie non conjuguée était associée à une hyperlipidémie, mais il n’y avait pas d’augmentation de l’hémolyse. C'est la différence entre le tableau que nous avons décrit et le syndrome de Zieve, dans lequel, dans le contexte d'une intoxication alcoolique sévère, se développent une hyperbilirubinémie (chez certains patients, principalement non conjuguée), une hyperlipidémie et une hémolyse accrue. Parmi les différentes causes d’hyperbilirubinémie persistante non conjuguée, les hépatopathies alcooliques occupent une petite place.

Parmi les hyperbilirubinémies stables non conjuguées, la majeure partie est la maladie de Gilbert. La pathogenèse de l'hyperbilirubinémie enzymopathique est présentée dans la Fig. 7.

MALADIE DE GILBERT

Synonymes : hyperbilirubinémie enzymopathique, hyperbilirubinémie familiale non hémolytique bénigne, hyperbilirubinémie non hémolytique légère non conjuguée, hépatose pigmentaire héréditaire.

La maladie se transmet de manière autosomique dominante. Les hommes tombent malades 2 à 4 fois plus souvent que les femmes. Dans la pathogenèse de la maladie, les troubles jouent en premier lieu un rôle fonction de transport protéines qui délivrent la bilirubine non conjuguée aux microsomes (lisse réticulum endoplasmique) hépatocyte (ces protéines comprennent la glutathion transférase et les protéines X et Y), deuxièmement, une diminution de la fonction de la bilirubine glycosyltransférase (UDP-glucuronyltransférase) - une enzyme du réticulum endoplasmique (microsomes) de l'hépatocyte qui effectue la conjugaison de la bilirubine (voir chapitre 2). À cet égard, la maladie de Gilbert est classée comme ictère microsomique.

En règle générale, les premières manifestations de la maladie surviennent à l’adolescence ou au début de l’âge adulte. Souvent, la maladie se fait d'abord sentir lors de maladies intercurrentes, lorsque l'hyperbilirubinémie peut augmenter de 1,5 à 3 fois par rapport au niveau normal pour un patient donné. Si cela se produit pour la première fois dans le contexte d'une maladie intercurrente, de sérieuses difficultés de diagnostic surviennent souvent, car les lésions hépatiques causées par l'agent principal à l'origine de la maladie intercurrente se limitent rarement à l'appareil microsomal. Environ 1/3 des patients ne se plaignent pas et 2/3 présentent des phénomènes asthéniques et des douleurs dans la partie supérieure de l'abdomen. Il existe souvent une douleur sourde et constante dans l'hypocondre droit, ou une douleur « affamée » dans l'épigastre. À notre avis, ces plaintes reflètent principalement les concomitants fréquents d'une hyperbilirubinémie enzymopathique - dyskinésie biliaire et gastroduodénite. Les signes hépatiques sont généralement absents. Le foie est de consistance normale, lisse, indolore, chez 1/4 des patients, il est constamment mais légèrement hypertrophié - le bord dépasse de 1 à 3 cm sous l'arc costal. Lors des périodes d'exacerbations, la même augmentation est observée plus souvent, chez 4/5 patients.

La rate chez la plupart des patients tailles normales. Ce n'est que chez un patient sur dix qu'elle est légèrement augmentée, ce qui est généralement déterminé uniquement par percussion.

Le plus souvent, des fluctuations du taux de bilirubine totale sont observées dans la plage de 1,5 à 3,5 mg% (25,6 à 59,8 µmol/l). Les augmentations à court terme des taux de bilirubine allant jusqu'à 7 à 8 mg %, soit jusqu'à 119,7 à 136,8 µmol/l, sont nettement moins fréquentes. Généralement, de telles augmentations sont observées lors d'infections intercurrentes, après des opérations, des blessures, une consommation. grandes quantités alcool. Une hyperbilirubinémie supérieure à 8 mg% (136,8 µmol/l) est observée à titre exceptionnel. DANS cas similaires On peut supposer une hiberbilirubinémie de Crigler-Nayyar de type II.

Chez environ 1/4 des patients, le études individuelles une petite quantité (0,5-0,6 mg%, ou 8,55-10,2 µmol/l) de bilirubine conjuguée (directe) est également déterminée. Ces cas sont classés comme une forme alternée de la maladie de Gilbert (A.F. Bluger et al.). Les données ci-dessous de A. Sieg et al. (1986) donnent lieu à douter de l'existence d'une forme alternée de la maladie de Gilbert. Les indicateurs considérés comme caractéristiques de cette forme concernent apparemment la forme dite hyperbilirubinémique de l'hépatite chronique persistante.

De nouvelles données significatives ont été obtenues grâce à l’étude de la bilirubine par chromatographie sur couche mince. A. Sieg, A. Stiel, R. Raedsch et al. (1986), des chercheurs allemands ont découvert que la proportion de bilirubine non conjuguée dans la bilirubine sérique totale chez les personnes en bonne santé est de 84 ± 5 ​​%, dans l'hépatite chronique persistante - 75 ± 6 %, dans l'hémolyse chronique - 85 ± 3 %, et enfin, avec la maladie de Gilbert - 95 ± 2%. Chez aucun des 28 patients atteints de la maladie de Gilbert, la proportion de bilirubine non conjuguée n'a diminué en dessous de 90 %. La méthode de chromatographie sur couche mince de la bilirubine, selon A. Sieg et al., est si efficace sur le plan diagnostique qu'elle peut apparemment remplacer les tests de provocation.

Avec la maladie de Gilbert, il n'y a pas de signes clairs d'hémolyse accrue, mais avec études spéciales un léger raccourcissement de la demi-vie du 51 Cr a été établi (la norme est de 21-22 jours), qui dans la maladie de Gilbert est en moyenne de 18,2 jours, tandis que dans l'anémie hémolytique, même pendant la période de rémission, ce chiffre est de 15- 12 jours. L'activité des enzymes cytolytiques dans le sérum sanguin pendant la période de rémission reste à des niveaux normaux. Pendant la période d'exacerbation de la maladie, environ 1/4 des patients présentent une légère augmentation (25 à 75 %) de l'activité enzymatique. Il n'est pas encore tout à fait clair si cette hyperenzymemie est directement liée à la maladie de Gilbert ou si la cause qui a provoqué l'exacerbation de la maladie de Gilbert est également devenue la cause de la cytolyse.

Nous avons réalisé un test à la bromsulfaléine chez 22 patients. Dans chacun d’eux, cela ne dépassait pas 6%, c’est-à-dire que c’était presque normal. S. D. Podymova a observé des changements pathologiques au cours du test à la bromsulfaléine chez 8 patients sur 38. En tant que tests fonctionnels qui détectent naturellement les troubles de l'activité hépatique dans cette maladie, on isole la clairance de la bilirubine marquée au 14 C, qui s'avère altérée chez 90 à 94 % des personnes examinées, ainsi que ce qu'on appelle tests de provocation- échantillon avec acide nicotinique, qui s'avère positif chez 80 à 85 % des patients, et un test avec restriction valeur énergétique alimentaire, ce qui s'avère positif chez 90% des patients.

Pour clarifier le diagnostic, une biopsie hépatique est nécessaire, qui révèle structure normale faisceaux hépatiques; une petite quantité de pigment brun (lipofuscine) et de graisse dans les hépatocytes est déterminée, ainsi que des signes d'activation des cellules étoilées (Kupffer). Avec microscopie électronique [Podymova S. D., 1984 ; Blyuger A.F., Novitsky I.N., 1984, etc.] la raréfaction du cytoplasme est déterminée. Divers changements ont été observés dans le réticulum endoplasmique lisse et les mitochondries. Le nombre de lysosomes est augmenté.

En diagnostic différentiel, il faut partir du fait que la maladie de Gilbert est l'une des maladies les plus graves. légère chronique maladies du foie. Un tel diagnostic ne peut être posé qu'en excluant tous les autres, plus maladies graves. Hyperbilirubinémie non conjuguée accompagnée de augmentation significative et le compactage du foie et de la rate excluent immédiatement la maladie de Gilbert comme principale souffrance. Il en va de même pour les cas d'hypertransaminasémie et d'hypergammaglobulinémie significatives et persistantes.

Dans ces situations, même les résultats d'une seule biopsie hépatique, qui ne contredisent pas le diagnostic de maladie de Gilbert, ne peuvent satisfaire le médecin. Une nouvelle biopsie et une observation du patient pendant 6 mois sont nécessaires, ce qui fournit souvent des informations diagnostiques décisives.

Tableau 41. Signes diagnostiques différentiels de la maladie de Gilbert et de l'anémie hémolytique
Tester ou signer	La maladie de Gilbert	Anémie hémolytique
Anémie	Absent	Durant les périodes d'hyperbilirubinémie importante, il est plus fréquent de manger
Demi-vie (normale 21-22 jours)	51 Cr 18,2 jours	15-12 jours
Splénomégalie	Petit, seulement 6 à 10 %	Souvent significatif, 90%
Réticulocytose	0,8-1,5%	6-10%
Augmentation de l'hémoglobine plasmatique	Non observé	Observé
La proportion de bilirubine non conjuguée dans le sérum sanguin selon la chromatographie sur couche mince	95 ± 2%	85 ± 3%
Tests de provocation :
test de charge d'acide nicotinique	Positif	Négatif
test de jeûne	Positif	Négatif
Érythroblastose de la moelle osseuse	Norme	Pendant légère exacerbation 40-80%
Test de Coombs	Négatif	Peut être positif
Fer sérique	Moins de 150 mcg%	Plus de 150 mcg%
Corps d'urobiline dans l'urine	Norme	Promu
Stercobiline dans les selles	Norme	Promu

Il est très difficile de différencier la maladie de Gilbert, les formes effacées d'anémie hémolytique et l'hépatite chronique persistante. Malgré la présence de signes diagnostiques différentiels assez fiables, dans certains cas, notamment lorsqu'un examen complet n'est pas possible, le patient doit être observé et réexaminé pendant plusieurs semaines avant que la maladie puisse être diagnostiquée de manière fiable.

La biopsie hépatique permet dans la plupart des cas de différencier la maladie de Gilbert et la forme dite hyperbilirubinémique de l'hépatite chronique persistante. Dans le tableau 41 le plus complexe a été démonté diagnostic différentiel avec des processus hémolytiques sans anémie sévère. Pour exclure la maladie de Gilbert, des résultats négatifs de tests de provocation (une charge d'acide nicotinique et un test avec une valeur énergétique limitée des aliments), une augmentation de la demi-vie de 51 C, une augmentation de la réticulocytose et de l'activité lactate déshydrogénase sérique (avec résultats négatifs ces deux tests doivent être répétés au moins 3 à 4 fois), des antécédents de splénomégalie et d'anémie.

Ci-dessous sont sélectionnés options cliniques maladies.

• Le syndrome de Meulengracht, ou ictère juvénile intermittent, est une hyperbilirubinémie due à un pigment non conjugué au cours de la puberté. Il n'existe aucun autre signe permettant de distinguer ces patients des personnes atteintes de la maladie de Gilbert.
• Le syndrome de Kalk. L'hyperbilirubinémie due à un pigment non conjugué est détectée pour la première fois après une hépatite virale aiguë. L'évolution diffère peu de la maladie de Gilbert classique. Dans la pathogenèse, la pathologie des protéines de transport t X Y joue un rôle un peu plus important. L'hyperbilirubinémie dépasse rarement 3 mg% (51,3 mmol/l). Chez certains patients, au cours des premières années de développement du syndrome, on observe un syndrome asthénique prononcé.

Ainsi, dans la maladie de Gilbert, il est possible de distinguer les formes où une hyperbilirubinémie stable apparaît spontanément et les formes où ce défaut apparaît après des lésions hépatiques supplémentaires.

La maladie évolue favorablement. D'après nos observations, après 40 à 45 ans, l'hyperbilirubinémie disparaît chez de nombreux patients. Nous n'avons pas noté de transition de la maladie de Gilbert vers une hépatite chronique.

Avec une observation à long terme (nous avons observé certains patients jusqu'à 30 ans), le développement fréquent de lithiase biliaire et les ulcères duodénaux, mais l'expérience la plus difficile pour les patients atteints d'hyperbilirubinémie enzymopathique est l'idée d'une cirrhose du foie. Des dizaines de fois, nous avons observé des patients qui étaient littéralement privés de paix à cause d'un mot imprudent d'un médecin. Les taux sériques de bilirubine chez les patients atteints de la maladie de Gilbert fluctuent généralement, parfois dans des limites significatives. Partie spécifique ces fluctuations semblent spontanées. Cependant, cette « danse de la bilirubine » donne à certains patients l’impression d’un processus actif et progressif et conduit à une dépression sévère. Lorsqu'il signale des indicateurs de bilirubinémie, le médecin doit être particulièrement prudent d'un point de vue déontologique.

FORMES RARES D’HYPERBILIRUBINÉMIE ENZYMOPATIQUE

• Syndrome de Crigler-Nayjar - bilirubinémie congénitale non hémolytique non conjuguée [montrer]

  Le syndrome de Crigler-Nayjar survient chez les personnes présentant un déficit congénital en bilirubine glycosyltransférase (UDP-glucuronyltransférase). En conséquence, la combinaison de la bilirubine avec l'acide glucuronique est perturbée et une grande quantité de bilirubine non conjuguée (libre) s'accumule dans le sang. Le déficit de cette enzyme entraîne une perturbation de la transformation des substrats tels que les salicylates, les corticostéroïdes, le menthol, etc. dans l'hépatocyte.

  La jaunisse se développe tôt chez le nouveau-né et, une fois apparue, elle se développe rapidement. Il n’y a pas d’hypertrophie notable du foie et de la rate. Il n'y a aucun signe d'hémolyse accrue et d'anémie. Les autres tests de la fonction hépatique sont restés inchangés. Pigments biliaires absent dans les urines. La quantité de stercobiline dans les selles est réduite. Actuellement, il existe deux types de maladie.

  • Type I. Transmission autosomique récessive, forte limitation (jusqu'à disparition) de la bilirubine dans la bile, l'hyperbilirubinémie atteint 20-35 mg% (342-528 µmol/l). À formes graves dès les 2 premières semaines de vie, des signes de lésions des noyaux gris centraux apparaissent. L'encéphalopathie dans ces cas prend jusqu'à tableau clinique position dominante et entraîne la mort en quelques semaines ou quelques mois. Apparemment, le processus de glucuronidation de la bilirubine est totalement absent. Le traitement de ces patients avec du phénobarbital est inefficace.
  • Type II. Transmission autosomique dominante, teneur en bilirubine presque normale dans la bile, l'hyperbilirubinémie varie souvent de 8 à 22 mg% (136,8 à 376,2 mmol/l), les lésions nucléaires sont extrêmement rares. Les hépatocytes semblent incapables de fixer une deuxième molécule d'acide glucuronique au monoglucuronide de bilirubine. Les infections à jeun et intercurrentes, comme d'habitude avec l'hyperbilirubinémie enzymopathique, entraînent une nouvelle augmentation des taux sériques de bilirubine. Le phénobarbital est généralement efficace et les patients peuvent vivre plusieurs décennies.

  Les fractions de bilirubine non conjuguée qui ne sont pas associées à l'albumine ont la capacité de se diffuser dans les tissus cérébraux. L'importance de la détermination de la bilirubine non conjuguée, non liée aux protéines, augmente, mais méthodes disponibles Il n’y a pas encore de recherche.

• Syndrome de Lucy-Driscol (jaunisse due au lait maternel) [montrer]

  Dans certaines familles, les enfants nourris au lait maternel développent une hyperbilirubinémie due à la bilirubine non conjuguée, atteignant un maximum de 20 mg%, soit 342 µmol/l. L'arrêt de l'alimentation entraîne la disparition de l'ictère en quelques jours. Le développement de la jaunisse est associé à la présence de lait maternel substances qui inhibent la conjugaison de la bilirubine et bloquent les UDP-glucuronyltransférases. Ceux-ci incluent le 3-α-20-β-prégnanediol. Le même rôle est dans certains cas attribué à un certain nombre de personnes libres acides gras.

• Syndrome de Dubin-Johnson [montrer]

  Le syndrome de Dubin-Johnson est une hyperbilirubinémie familiale chronique conjuguée, une forme très rare d'hyperbilirubinémie enzymopathique. Nous n'avons observé que 3 patients présentant ce syndrome.

  Il existe généralement une subictéricité distincte de la sclère. Il n'y a aucun signe hépatique. Le foie est de taille et de consistance normales, parfois légèrement hypertrophié. L'examen de la rate apporte les mêmes données.

  Dans le sérum sanguin, on observe à peu près la même augmentation de la bilirubine conjuguée (directe) et non conjuguée (indirecte). La concentration de bilirubine sérique totale atteint 4 à 8 mg% (68,4 à 136,8 µmol/l). La coproporphyrine I prédomine dans les urines, tandis que chez les personnes en bonne santé, c'est la coproporphyrine III. L'étude des enzymes indicatrices, d'excrétion et de sécrétion, des réactions sédimentaires, de la γ-globuline du sérum sanguin donne des résultats normaux. Chez certains patients, l'activité de la phosphatase alcaline et de la γ-glutamyltransférase est augmentée. En raison de la perturbation des processus de sécrétion biliaire, les résultats du test à la bromsulfaléine sont pathologiques. Les courbes de clairance de la bromosulfaléine montrent que l'administration et la conjugaison du colorant dans l'hépatocyte ne sont pas sensiblement altérées, mais que la sécrétion de pigment dans le capillaire biliaire est considérablement altérée. Une sécrétion altérée d'un certain nombre de substances dans la bile affecte également les résultats de la cholécystographie orale. Le contraste contenant de l'iode est mal excrété par les hépatocytes et la vésicule biliaire n'est pas contrastée. La prise d'un certain nombre de médicaments (contraceptifs oraux, griséofulvine), ainsi que la grossesse, augmentent la jaunisse. Lors d'une biopsie hépatique, la structure des lobules a été préservée et un pigment de brique foncé s'est déposé dans les hépatocytes. Le diagnostic n'est fiable que lorsqu'il est confirmé par une biopsie hépatique. L'évolution de la maladie est favorable. Les performances sont maintenues.

• Syndrome des rotors [montrer]

  Le syndrome du rotor est extrêmement forme rare hyperbilirubinémie enzymopathique.

  Les principales caractéristiques de ce syndrome sont presque similaires à celles du syndrome de Dubin-Johnson. L'exception est le tableau histologique du foie - il n'y a pas de pigment de couleur brique dans les hépatocytes. Avec la cholécystographie orale, la vésicule biliaire est souvent contrastée, c'est-à-dire que la perturbation de la sécrétion des composants biliaires dans ce syndrome est légèrement moindre que dans le syndrome de Dubin-Johnson. Enfin, la teneur en coproporphyrines dans les urines n'est pas augmentée, mais la coproporphyrine I est de 80 % (normalement 25 %). Comme pour le syndrome de Dubin-Johnson, l'évolution de la maladie est favorable. Les performances sont maintenues. Ainsi, les deux syndromes évoqués ne constituent pas une menace directe, mais leur danger indirect est indéniable. Maladies aiguës ces patients diffèrent par un certain nombre de caractéristiques, et si vous ne connaissez pas l'hyperbilirubinémie enzymopathique, il est facile de tomber dans une erreur de diagnostic.

L'hyperbilirubinémie bénigne est une maladie caractérisée par des symptômes intermittents ou ictère chronique sans changement prononcé dans la structure et les fonctions du foie, une augmentation significative de la cholestase et de l'hémolyse.

Dans le même temps, le taux de bilirubine dans le sérum sanguin augmente. C'est un pigment biliaire jaune-rouge. La bilirubine est synthétisée à partir de l'hémoglobine des globules rouges, qui se décompose lors de modifications volitives dans les cellules du foie, du cerveau, de la rate et des tissus conjonctifs du corps.

Symptômes de la maladie

En cas d'excès de bilirubine, il existe un risque de dysfonctionnement central système nerveux(fatigue, faiblesse, ralentissement). Avec une forme bénigne de la maladie, les patients ressentent une fatigue rapide et une faiblesse du corps.

En règle générale, l'hyperbilirubinémie bénigne est de nature congénitale en raison de troubles de la fonctionnalité du foie. Le principal indicateur de la maladie est une teinte jaune de la peau et du blanc des yeux. Lorsque vous êtes stressé ou fatigue accrue les symptômes de la maladie peuvent augmenter. Les exacerbations de la maladie peuvent être caractérisées par des douleurs au foie, une faiblesse du corps, des nausées et une diminution de l'appétit.

Traitement de la maladie

Si cette maladie a été découverte lors de l'examen, le traitement de l'hyperbilirubinémie bénigne est associé à l'alimentation. En cours de rémission ou d'absence de troubles gastro-intestinaux, le médecin prescrit le régime n°15. En cas d'exacerbations et de maladies de la vésicule biliaire, le régime n°5 est recommandé.

Un traitement hépatique spécial pour cette maladie n'est pas nécessaire. Fondamentalement, les patients suivent une cure de médicaments cholérétiques et une thérapie vitaminique. Si la synthèse ou l'élimination de la bilirubine est incorrecte, le traitement thermique et électrique dans la zone de l'hypocondre droit est inacceptable. Pour éliminer la détection forme aiguë maladie, il est nécessaire de réduire le stress physique et nerveux en buvant des boissons contenant de l'alcool. Il est interdit de manger des aliments épicés et gras.

Chez le nouveau-né, le traitement de l’hyperbilirubinémie bénigne fait principalement appel à la photothérapie. Dans ce cas, une lumière fluorescente à spectre UV est utilisée pour transformer et éliminer rapidement la bilirubine du corps de l’enfant. Dans les hôpitaux, les médecins utilisent la photothérapie standard. Mais pour les bébés atteints de jaunisse sans présenter d'autres signes de la maladie, un spécialiste peut prescrire un traitement à domicile avec une couverture à fibres optiques. Par rapport à une lampe, les niveaux de bilirubine diminuent plus lentement lors de l’utilisation d’une couverture.

La lumière d'une lampe fluorescente n'est pas nocive lorsque traitement approprié. Pendant l’intervention, les enfants portent un bandage sur les yeux pour les protéger des dommages à la rétine. En mangeant, le pansement est retiré. La procédure d'irradiation lumineuse est effectuée à des intervalles de 2 à 4 heures jusqu'à ce que la bilirubine se normalise.

À forme congénitale maladie et exacerbation, le sorbant "Sorbovit-K" est prescrit. après réduction du volume de bilirubine, elle est réalisée traitement préventif(vitamines, médicaments cholérétiques et alimentation).