Changements atrophiques sévères dans le cervelet. Atrophie cérébrale: causes et facteurs de développement, symptômes, thérapie, pronostic

Atrophie cérébrale: causes et facteurs de développement, symptômes, thérapie, pronostic

L'atrophie cérébrale est une pathologie grave lorsque des changements irréversibles se produisent dans le système nerveux, les cellules meurent et les connexions entre elles sont perdues à jamais. Le cerveau est réduit en taille et en masse et est incapable de en entier remplir toutes les fonctions qui lui sont assignées. L'atrophie est plus souvent détectée dans la population âgée, principalement chez les femmes.

Ce n'est un secret pour personne que le système nerveux central est la principale source d'impulsions pour tout l'organisme qui régulent le travail les organes internes et systèmes. Et si la fonction motrice et la sensibilité peut être conservée longtemps lors de processus atrophiques du cerveau, alors l'intellect souffre assez tôt. Une variété de capacités qui déterminent une activité nerveuse plus élevée sont associées au travail du cortex cérébral (matière grise), qui souffre principalement d'atrophie.

L'atrophie cérébrale est une maladie qui progresse régulièrement et qui est irréversible, dans lequel le traitement ne peut que ralentir le développement des symptômes, mais à la fin il se développe toujours sévèrement, de sorte que la maladie constitue une menace sérieuse à la fois pour l'adaptation sociale et la vie du patient dans son ensemble. Une lourde responsabilité incombe également aux proches du patient, car ils seront amenés à s'occuper d'un membre de la famille qui, sans aide extérieure mourra tout simplement.

un exemple d'atrophie cérébrale dans la maladie d'Alzheimer

Comment maladie indépendante l'atrophie cérébrale se produit dans certains syndromes génétiques, malformations congénitales, mais beaucoup plus souvent l'atrophie est causée par des facteurs externes - rayonnement, traumatisme, neuroinfections, intoxications, etc. L'atrophie cérébrale, qui se développe comme conséquence des changements vasculaires, n'est pas une pathologie indépendante. Cela complique le cours, mais est observé beaucoup plus souvent que l'atrophie primaire. Nous considérerons à la fois la première variante de la maladie et l'atrophie comme une complication d'une autre pathologie.

Causes et types d'atrophie cérébrale

Les causes de l'atrophie cérébrale sont diverses, souvent combinées entre elles et exacerbent mutuellement leur influence. Parmi eux, les plus importants sont :

• Anomalies génétiques, syndromes chromosomiques héréditaires, mutations spontanées ;
• exposition aux radiations;
• lésion cérébrale;
• neuroinfections;

L'atrophie cérébrale primaire est généralement associée à anomalies génétiques, dont un excellent exemple est la maladie de Pick, qui est héréditaire. La maladie se développe souvent sans signes antérieurs d'activité nerveuse altérée, les vaisseaux cérébraux peuvent ne pas être affectés et fonctionner correctement. L'atrophie progressive du cortex cérébral se manifeste par toutes sortes de troubles du comportement, forte baisse l'intelligence jusqu'à la démence complète. La maladie dure environ 5 à 6 ans, après quoi le patient décède.

Provoquer la mort des neurones et l'atrophie du tissu cérébral peut rayonnement ionisant qui, cependant, est assez difficile à retracer. Habituellement, ce facteur fonctionne en conjonction avec les autres. Lourd craniocérébral blessure, accompagnés de la mort du tissu cérébral, entraînent des processus atrophiques dans la zone endommagée.

Neuroinfections(encéphalite, maladie de Kuru, méningite) peut survenir avec des dommages aux neurones dans la période aiguë, et après l'élimination de l'inflammation, une hydrocéphalie persistante se développe. L'accumulation de LCR en excès dans la cavité crânienne provoque une compression du cortex cérébral et changements atrophiques. Hydrocéphalie Cela est possible non seulement à la suite d'une lésion infectieuse du cerveau, mais également de malformations congénitales, lorsqu'une grande quantité de liquide céphalo-rachidien ne quitte pas le système ventriculaire du cerveau.

Cérébrovasculaire pathologie acquiert des proportions épidémiques et le nombre de patients augmente parfois chaque année. Après les tumeurs et la pathologie du cœur, les maladies cérébrovasculaires occupent la troisième place mondiale en termes de prévalence. La violation du flux sanguin vers le cerveau en raison de lésions vasculaires athérosclérotiques, l'hypertension impliquant les artères et les artérioles, entraîne des processus dégénératifs irréversibles et la mort des neurones. Le résultat est une atrophie cérébrale progressive pouvant aller jusqu'à la démence.

l'ischémie cérébrale due à des facteurs vasculaires est l'une des principales causes d'atrophie

À hypertension artérielle l'augmentation de la pression a un effet systémique, les vaisseaux de petit calibre sont endommagés dans toutes les parties du cerveau, donc une atrophie diffuse. Le même caractère de changements accompagne généralement l'hydrocéphalie. Une plaque d'athérosclérose ou un thrombus localisé dans un vaisseau particulier provoque l'atrophie d'une partie distincte du cerveau, qui se traduit principalement par des symptômes focaux.

Il est impossible de ne pas prendre en compte les dommages toxiques au cerveau. En particulier, exposition à l'alcool, comme la substance neurotrope la plus courante. L'abus d'alcool cause des dommages au cortex cérébral et la mort des neurones. En présence d'une prédisposition génétique à l'atrophie, des lésions vasculaires cérébrales acquises, l'alcool devient encore plus dangereux, car il provoque une augmentation plus rapide des symptômes de la démence.

L'atrophie cérébrale peut être caractère limité(focal), localisé dans une partie spécifique du cerveau (plus souvent - frontal, lobes temporaux), et diffus, surtout caractéristique de démence sénile et atrophie en pathologie cérébrovasculaire.

Avec des dommages au cortex cérébral, ils parlent d'atrophie corticale. Dans ce cas, les symptômes d'une intelligence et d'un comportement altérés seront mis en évidence. La substance blanche souffre un peu moins souvent, les causes de dommages pouvant être des accidents vasculaires cérébraux, des blessures et des anomalies héréditaires. La substance blanche est plus résistante à l'action conditions adverses que la croûte, qui est apparue beaucoup plus tard dans le processus d'évolution, est plus compliquée et il est donc très facile d'endommager un mécanisme aussi délicat.

L'atrophie cérébrale est possible chez les adultes et les enfants. Chez les enfants, la maladie survient généralement à la suite de malformations congénitales développement du système nerveux central et traumatisme à la naissance et se manifeste déjà dans les premiers mois et années de la vie. L'atrophie progressive du cerveau ne permet pas au bébé de se développer normalement, non seulement l'intellect en souffre, mais aussi la sphère motrice. Le pronostic est défavorable.

Manifestations de l'atrophie cérébrale

Malgré la variété des causes de l'atrophie, ses manifestations sont largement stéréotypées et les différences ne concernent que la localisation prédominante du processus dans un lobe ou un hémisphère cérébral particulier. Le résultat final est toujours une démence sévère (démence).

Les signes d'atrophie cérébrale sont réduits à :

1. Changements de comportement et troubles mentaux ;
2. Diminution de l'intelligence, de la mémoire, des processus de pensée ;
3. Violation de l'activité motrice.

Aux premiers stades du développement de la maladie, les symptômes des lésions corticales prédominent sous la forme de déviations de comportement, d'actions non motivées et inadéquates que le patient lui-même n'est pas en mesure d'évaluer et d'expliquer. Diminution de l'autocritique et de l'autocritique. La négligence, l'instabilité émotionnelle, une tendance à la dépression apparaissent, la motricité fine en souffre. Le changement central de l'atrophie cérébrale est une violation de la fonction cognitive et de l'intelligence, qui se manifeste déjà à un stade précoce de la maladie.

Au fil du temps, les symptômes augmentent régulièrement, l'intelligence et la mémoire diminuent fortement, la parole est altérée, ce qui peut devenir incohérent et dénué de sens. Le patient perd non seulement ses compétences professionnelles, mais également sa capacité à se servir lui-même. Les activités habituelles comme manger ou aller aux toilettes deviennent une tâche difficile voire impossible qui nécessite une aide extérieure.

Le nombre de plaintes diminue à mesure que l'intellect diminue, car le patient ne peut pas les évaluer et les reproduire correctement, elles ne peuvent donc pas être un indicateur du degré de lésion cérébrale. Au contraire, moins le patient se plaint, plus le degré d'atrophie est important.

Un patient atteint d'atrophie cérébrale ne s'oriente pas dans l'espace, peut facilement se perdre, ne peut pas donner son nom, son adresse personnelle, est sujet à des actions inexplicables qui peuvent être dangereuses à la fois pour le patient lui-même et pour son entourage.

Le degré extrême d'atrophie s'accompagne d'une dégradation complète de la personnalité et Développement physique, la démence ou la folie survient lorsque le patient ne marche pas, ne peut pas manger et boire par lui-même, parle de manière cohérente et effectue les actions les plus simples. Avec les formes héréditaires d'atrophie cérébrale, ce stade survient plusieurs années après le début de la maladie, et avec pathologie vasculaire cela peut prendre 10 à 20 ans pour terminer la démence.

instantané : un exemple de la progression de l'atrophie cérébrale

Au cours de l'atrophie progressive du cerveau, plusieurs stades peuvent être distingués :

• Première étape accompagné de changements minimes dans le cerveau, la vie du patient n'est pas limitée, il effectue son travail habituel, est capable de travailler. Une certaine diminution des fonctions cognitives prédomine dans la clinique - la mémoire est perturbée, il est difficile d'effectuer des tâches intellectuelles complexes. Modification possible de la démarche, étourdissements, maux de tête. Les déviations psycho-émotionnelles ne sont pas rares : tendance à la dépression, instabilité émotionnelle, pleurs, irritabilité, etc. facteurs professionnels, stresser. À ce stade, il est très important de suspecter l'apparition d'une atrophie cérébrale, car un traitement rapide peut ralentir la progression de la maladie.
• Au deuxième stade les symptômes s'aggravent, le patient a besoin de rappels lors de l'exécution de tâches intellectuelles, les troubles comportementaux et mentaux progressent. Les symptômes neurologiques augmentent sous la forme de troubles du mouvement, de troubles de la coordination des mouvements. La capacité de contrôler ses actions est perdue, une tendance aux actions et actions non motivées apparaît. En règle générale, avec une atrophie modérée, il y a une diminution persistante de la capacité de travail, l'adaptation sociale en souffre.
• À sévère atrophie cérébrale, les symptômes de lésions du système nerveux central progressent: la démarche et la motricité sont perturbées, la capacité de parler, d'écrire et d'effectuer des actions simples est perdue. Le patient oublie la fonction des objets du quotidien. En clinique, les troubles mentaux vont de l'excitation aiguë à l'apathie et à l'aboulie (absence totale de désirs). Il y a souvent une incontinence urinaire, une violation du réflexe de déglutition. Une mauvaise adaptation grave entraîne une perte permanente de la capacité de travail, des compétences en libre-service et du contact avec le monde extérieur. Un patient atteint de démence nécessite une surveillance et des soins constants.

En plus des symptômes généraux, l'atrophie cérébrale s'accompagne de signes de dommages à une partie spécifique du système nerveux. Alors, participation lobes frontaux se manifestent par des violations du comportement et de l'intelligence, des troubles prononcés de la personnalité (secret, actions non motivées, actions démonstratives, agression, etc.).

Une fois vaincu cervelet la randonnée, la motricité, la parole et l'écriture sont perturbées, des vertiges, des maux de tête avec nausées et même des vomissements apparaissent. Une perte auditive et visuelle peut survenir.

À atrophie du cortex cérébral l'intelligence et le comportement sont principalement affectés, tandis que la mort cellulaire matière blanche entraîne des troubles moteurs pouvant aller jusqu'à la parésie et la paralysie, des troubles de la sensibilité.

Avec l'atrophie diffuse, les dommages à l'hémisphère dominant du cerveau sont généralement plus prononcés, chez les droitiers - le gauche, tandis que la parole souffre, pensée logique, écriture manuscrite, perception de l'information et mémorisation.

Traitement de l'atrophie cérébrale

Il est impossible de se débarrasser complètement de l'atrophie cérébrale, la maladie progresse régulièrement et conduit à une démence sévère. Le traitement de l'atrophie cérébrale vise à améliorer processus métaboliques dans le tissu cérébral, transmission nerveuse entre les neurones, circulation sanguine dans les vaisseaux qui alimentent le cerveau.

En plus de prescrire des médicaments, le patient doit créer les conditions les plus confortables, de préférence à la maison, dans un environnement familier. Beaucoup de gens pensent que ce que patient plus tôt entre dans un hôpital ou une institution spécialisée pour les patients atteints de démence, plus l'amélioration sera rapide. Ce n'est pas tout à fait vrai. Pour un patient atteint d'atrophie cérébrale, il est plus important que quiconque d'être dans un environnement familier et une atmosphère conviviale. L'aide et le soutien des proches, la communication et les activités habituelles sont tout aussi importants.

Traitement médical dans l'atrophie cérébrale comprend :

1. - piracétam, phezam, etc. ;
2. - cavinton;
3. vitamines B ;
4. Antidépresseurs, tranquillisants ;
5. Médicaments antihypertenseurs;
6. Diurétique;
7. Moyens qui normalisent le métabolisme des lipides ;
8. Agents antiplaquettaires.

Étant donné que l'atrophie cérébrale progresse souvent chez les patients âgés en raison de l'hypertension artérielle et de l'athérosclérose cérébrale, la normalisation devrait être une composante obligatoire du traitement. pression artérielle et indicateurs métabolisme des graisses.

En tant qu'agents antihypertenseurs, les médicaments les plus populaires pour cette catégorie de patients sont les médicaments du groupe des inhibiteurs de l'ECA et des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (énalapril, lisinopril, lozarel).

Des moyens qui normalisent les indicateurs du métabolisme des graisses (statines) et des agents antiplaquettaires (aspirine, carillons, clopidogrel) sont nécessaires pour l'athérosclérose des vaisseaux cérébraux et une tendance à la thrombose.

Si la cause de l'atrophie est l'hydrocéphalie, des diurétiques peuvent être prescrits pour réduire le volume de liquide céphalo-rachidien et réduire la pression intracrânienne.

Les changements atrophiques dans le cerveau s'accompagnent d'une variété de réactions comportementales, labilité émotionnelle, dépression, il est donc conseillé de prescrire des antidépresseurs, des sédatifs. Il peut s'agir soit de valériane, d'agripaume, d'afobazole, vendus sans ordonnance en pharmacie, soit d'autres médicaments prescrits par un neurologue ou un psychothérapeute.

Améliorer processus métaboliques les vitamines du groupe B, ainsi que A, C, E, qui ont des propriétés antioxydantes, aident le tissu nerveux. Les médicaments nootropes et vasculaires sont prescrits pour tous les types de modifications ischémiques du cerveau et d'atrophie (piracétam, trental, cavinton, actovegin, mildronate, etc.). Ces médicaments peuvent être utilisés simultanément dans différentes combinaisons, mais toujours selon la prescription d'un spécialiste.

Les approches chirurgicales peuvent également être appliquées à un problème apparemment purement thérapeutique comme l'atrophie cérébrale. Par exemple, lors de la fermeture de la lumière gros vaisseaux une plaque d'athérosclérose ou un thrombus peut être réalisée, l'ablation du segment affecté de l'artère. Dans les formes sévères d'hydrocéphalie occlusive, elles visent à détourner l'excès de liquide qui comprime le cerveau de la cavité crânienne.

Le pronostic de l'atrophie cérébrale ne peut être qualifié de favorable, car cette maladie est incurable, et le processus de mort neuronale, une fois enclenché, ne peut plus être arrêté. Les formes héréditaires de pathologie sont particulièrement dangereuses, dont la progression rapide entraîne la mort du patient en quelques années. Le résultat de l'atrophie cérébrale est toujours le même - démence sévère et décès, la différence réside uniquement dans la durée de la maladie.

Avec des variantes génétiques, l'espérance de vie est de plusieurs années à partir du début des processus atrophiques, avec une pathologie vasculaire du cerveau, elle peut atteindre 10 à 20 ans. Un traitement rapide ne peut pas éliminer la pathologie, mais il peut quelque peu ralentir les modifications du tissu nerveux et prolonger la période, sinon l'activité de travail, du moins l'adaptation sociale à un niveau acceptable.

Vidéo: la démence est une conséquence de l'atrophie cérébrale due à des facteurs vasculaires

L'ataxie cérébelleuse est une violation de la coordination des mouvements de divers muscles, qui est causée par la pathologie du cervelet. La discoordination et la maladresse des mouvements peuvent s'accompagner d'un discours brouillé et saccadé, d'une mauvaise coordination des mouvements oculaires et d'une dysgraphie.

CIM-10	G11.1-G11.3
CIM-9	334.3
MaladiesDB	2218
Medline Plus	001397
Engrener	D002524

Formes

En se concentrant sur la zone de dommages au cervelet, il se démarque:

• Ataxie statique-locomotrice, qui survient lorsque le vermis cérébelleux est endommagé. Les troubles qui se développent avec cette lésion se manifestent principalement par une violation de la stabilité et de la démarche.
• Ataxie dynamique, qui s'observe avec des dommages aux hémisphères cérébelleux. Avec de telles lésions, la fonction d'effectuer des mouvements arbitraires des membres est altérée.

Selon l'évolution de la maladie, l'ataxie cérébelleuse se distingue:

• Aiguë, qui se développe soudainement à la suite de maladies infectieuses ( encéphalomyélite disséminée, encéphalite), intoxication résultant de l'utilisation de préparations au lithium ou d'anticonvulsivants, avec AVC cérébelleux, hydrocéphalie obstructive.
• Subaigu. Se produit avec des tumeurs situées dans le cervelet, avec l'encéphalopathie de Wernicke (dans la plupart des cas, il se développe avec l'alcoolisme), avec un empoisonnement avec certaines substances (mercure, essence, cytostatiques, solvants organiques et colle synthétique), avec la sclérose en plaques et résultant d'une lésion cérébrale traumatique sous-dural hématome. Peut également se développer avec des troubles endocriniens, carence en vitamines et en présence de malins processus tumoral localisation extracérébrale.
• Progressif chronique, qui se développe avec des dégénérescences cérébelleuses primaires et secondaires. Les dégénérescences cérébelleuses primaires comprennent les ataxies héréditaires (ataxie de Pierre-Marie, ataxie de Friedreich, atrophie olivopontocérébelleuse, ataxie spinocérébelleuse de Nephridreich, etc.), le parkinsonisme (atrophie multisystémique) et la dégénérescence cérébelleuse idiopathique. La dégénérescence cérébelleuse secondaire se développe avec une ataxie cœliaque, une dégénérescence paranéoplasique du cervelet, une hypothyroïdie, une maladie intestinale chronique, qui s'accompagne d'une malabsorption de la vitamine E, une dégénérescence hépatolenticulaire, des anomalies craniovertébrales, une sclérose en plaques et des tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux et de la fosse crânienne postérieure.

Séparément, on distingue l'ataxie épisodique paroxystique, caractérisée par des épisodes aigus répétés de troubles de la coordination.

Raisons du développement

L'ataxie cérébelleuse peut être :

• héréditaire;
• acquis.

L'ataxie cérébelleuse héréditaire peut être causée par des maladies telles que :

• Ataxie familiale de Friedreich. Il s'agit d'une maladie autosomique récessive caractérisée par des lésions dégénératives du système nerveux résultant d'une mutation héréditaire du gène FXN codant pour la protéine frataxine.
• Le syndrome de Zeeman, qui survient avec des anomalies dans le développement du cervelet. Ce syndrome se caractérise par une combinaison d'audition normale et d'intelligence de l'enfant avec un retard dans le développement de la parole et de l'ataxie.
• La maladie de Betten. Cette maladie rare se manifeste au cours de la première année de vie et se transmet de manière autosomique récessive. Caractéristiques sont des violations de la statique et de la coordination des mouvements, nystagmus, trouble de la coordination du regard,. Des signes dysplasiques peuvent être observés.
• L'ataxie spastique, qui se transmet de manière autosomique dominante et se caractérise par l'apparition de la maladie à l'âge de 3-4 ans. Pour cette maladie caractérisée par une dysarthrie, des tendons et une augmentation tonus musculaire type spasmodique. Peut s'accompagner d'une atrophie du nerf optique, d'une dégénérescence rétinienne, d'un nystagmus et de troubles oculomoteurs.
• Le syndrome de Feldman, qui est hérité d'une manière autosomique dominante. L'ataxie cérébelleuse dans cette maladie à évolution lente s'accompagne d'un vieillissement précoce des cheveux et de tremblements intentionnels. Débuts dans la deuxième décennie de la vie.
• Ataxie myoclonique (dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Hunt), caractérisée par une myoclonie, affectant d'abord les mains, puis se généralisant, tremblement intentionnel, nystagmus, dyssynergie, diminution du tonus musculaire, parole chantée et ataxie. Il se développe à la suite de la dégénérescence des structures cortico-sous-corticales, des noyaux cérébelleux, des noyaux rouges et de leurs connexions. Cette forme rare est héritée de manière autosomique récessive et débute généralement à un jeune âge. Au fur et à mesure que la maladie progresse, il peut y avoir crises d'épilepsie et la démence.
• Le syndrome de Tom ou atrophie cérébelleuse tardive, qui apparaît généralement après 50 ans. À la suite d'une atrophie progressive du cortex cérébelleux, les patients présentent des signes de syndrome cérébelleux (ataxie cérébelleuse statique et locomotrice, discours chanté, modifications de l'écriture manuscrite). Peut-être le développement d'une insuffisance pyramidale.
• Atrophie cérébelleuse-olivar familiale (dégénérescence cérébelleuse de Holmes), se manifestant par une atrophie progressive des noyaux dentelés et rouges, ainsi que par des processus de démyélinisation dans le pédoncule cérébelleux supérieur. Accompagné d'ataxie statique et dynamique, d'asynergie, de nystagmus, de dysarthrie, de diminution du tonus musculaire et de dystonie musculaire, de tremblements de la tête et de myoclonies. L'intelligence est préservée dans la plupart des cas. Presque simultanément avec l'apparition de la maladie, des crises d'épilepsie apparaissent et une dysrythmie paroxystique est détectée sur l'EEG. Le type d'héritage n'a pas été défini.
• Ataxie chromosomique X, qui est transmise comme un type récessif lié au sexe. Elle s'observe dans l'écrasante majorité des cas chez l'homme et se manifeste par une insuffisance cérébelleuse lentement évolutive.
• L'ataxie au gluten, qui est une maladie multifactorielle et est héréditaire de manière autosomique dominante. Selon des études récentes, ¼ des cas d'ataxie cérébelleuse idiopathique sont causés par une hypersensibilité au gluten (survient avec la maladie coeliaque).
• Syndrome de Leiden-Westphal, qui se développe comme une complication parainfectieuse. Cette ataxie cérébelleuse aiguë survient chez les enfants 1 à 2 semaines après infection passée (typhus, grippe…). La maladie s'accompagne d'ataxie statique et dynamique grossière, de tremblements intentionnels, de nystagmus, de discours chanté, d'une diminution du tonus musculaire, d'une asynergie et d'une hypermétrie. Le liquide céphalo-rachidien contient une quantité modérée de protéines, une pléocytose lymphocytaire est détectée. La maladie au stade initial peut être accompagnée de vertiges, de troubles de la conscience, de convulsions. Le flux est bénin.

La cause de l'ataxie cérébelleuse acquise peut être :

• Dégénérescence cérébelleuse alcoolique, qui se développe avec une intoxication chronique à l'alcool. La lésion affecte principalement le vermis cérébelleux. Accompagné de polyneuropathie et de graves pertes de mémoire.
• accident vasculaire cérébral, qui pratique clinique est la cause la plus fréquente d'ataxie aiguë. L'occlusion athérosclérotique et l'embolie cardiaque conduisent le plus souvent à un AVC cérébelleux.
• Infections virales (varicelle, rougeole, virus d'Epstein-Barr, virus Coxsackie et ECHO). Se développe généralement 2 à 3 semaines après une infection virale. Le pronostic est favorable, une guérison complète est observée dans la plupart des cas.
• Infections bactériennes (encéphalite parainfectieuse, méningite). Les symptômes, en particulier avec le typhus et le paludisme, ressemblent au syndrome de Leiden-Westphal.
• Intoxication (survient lors d'un empoisonnement avec des pesticides, du mercure, du plomb, etc.).
• Carence en vitamine B12. Observé avec un régime végétarien strict, pancréatite chronique, après interventions chirurgicales sur l'estomac, avec le SIDA, l'utilisation d'antiacides et de certains autres médicaments, l'exposition répétée au protoxyde d'azote et le syndrome d'Imerslund-Grosberg.
• Hyperthermie.
• Sclérose en plaques.
• Lésion cérébrale traumatique.
• Formation de tumeurs. La tumeur n'a pas besoin d'être localisée dans le cerveau - avec des tumeurs malignes dans divers organes, une dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique peut se développer, qui s'accompagne d'une ataxie cérébelleuse (se développe le plus souvent avec un cancer du sein ou de l'ovaire).
• Intoxication générale, qui s'observe dans les cancers des bronches, des poumons, du sein, des ovaires et se manifeste par le syndrome de Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara. Avec ce syndrome, une atrophie cérébelleuse rapidement progressive se développe en conséquence.

La cause de l'ataxie cérébelleuse chez les personnes âgées de 40 à 75 ans peut être la maladie de Marie-Foy-Alajuanin. Cette maladie d'étiologie inconnue est associée à une atrophie corticale symétrique tardive du cervelet, qui se manifeste par une diminution du tonus musculaire et des troubles de la coordination principalement au niveau des jambes.

De plus, l'ataxie cérébelleuse est détectée dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob, une maladie cérébrale dégénérative sporadique (les formes familiales à transmission autosomique dominante ne représentent que 5 à 15 %) et appartient au groupe des maladies à prions (causées par l'accumulation de protéine prion dans le cerveau).cerveau).

L'ataxie épisodique paroxystique peut être causée par une ataxie périodique héréditaire autosomique dominante de types 1 et 2, la maladie du sirop d'érable, la maladie de Hartnup et un déficit en pyruvate déshydrogénase.

Pathogénèse

Le cervelet, situé sous les lobes occipitaux des hémisphères cérébraux derrière le bulbe rachidien et le pont, est responsable de la coordination des mouvements, de la régulation du tonus musculaire et du maintien de l'équilibre.

Venant normalement de moelle épinière au cortex cérébelleux, les informations afférentes signalent le tonus musculaire, la position du corps et des membres actuellement disponibles, et les informations provenant des centres moteurs du cortex cérébral donnent une idée de l'état final nécessaire.

Le cortex cérébelleux compare ces informations et, en calculant l'erreur, transmet les données aux centres moteurs.

Avec des dommages au cervelet, la comparaison des informations afférentes et efférentes est perturbée, par conséquent, il y a une violation de la coordination des mouvements (principalement la marche et d'autres mouvements complexes qui nécessitent un travail coordonné des muscles - agonistes, antagonistes, etc.).

Les symptômes

L'ataxie cérébelleuse se manifeste :

• Troubles de la station debout et de la marche. En position debout, le patient écarte les jambes et essaie d'équilibrer le corps avec ses mains. La démarche est caractérisée par l'incertitude, les jambes sont largement espacées lors de la marche, le corps est excessivement redressé, mais le patient «lance» toujours d'un côté à l'autre (en particulier l'instabilité est perceptible lors des virages). Lorsque l'hémisphère du cervelet est endommagé lors de la marche, il y a une déviation de la direction donnée vers le foyer pathologique.
• Perte de coordination dans les membres.
• Tremblement intentionnel qui se développe à l'approche de la cible (doigt contre nez, etc.).
• Discours scanné (il n'y a pas de douceur, la parole devient lente et intermittente, l'accent est mis sur chaque syllabe).
• nystagmus.
• Diminution du tonus musculaire (affecte le plus souvent membres supérieurs). Il y a une fatigue musculaire accrue, mais les patients ne se plaignent généralement pas d'une diminution du tonus musculaire.

En plus de ces symptômes classiques, les signes d'ataxie cérébelleuse comprennent :

• la dysmétrie (hypo- et hypermétrie), qui se manifeste par une amplitude de mouvement excessive ou insuffisante ;
• dyssynergie, qui se manifeste par une violation du travail coordonné de divers muscles;
• dysdiadochokinésie (capacité altérée à effectuer des mouvements alternés rapides dans la direction opposée);
• tremblement postural (se développe lors du maintien d'une posture).

Dans le contexte de la fatigue, la sévérité des troubles atactiques chez les patients présentant des lésions cérébelleuses augmente.

Avec les lésions cérébelleuses, une réflexion lente et une attention réduite sont souvent observées. Les troubles cognitifs les plus prononcés se développent avec des lésions du vermis cérébelleux et de ses divisions postérieures.

Les syndromes cognitifs dans les lésions du cervelet se manifestent par une violation de la capacité de pensée abstraite, de planification et de fluidité, de dysprosodie, d'agrammatisme et de troubles des fonctions visuospatiales.

Peut-être l'apparition de troubles émotionnels et de la personnalité (irascibilité, incontinence des réactions affectives).

Diagnostique

Le diagnostic est basé sur les données :

• Anamnèse (inclure des informations sur le moment de l'apparition des premiers symptômes, la prédisposition héréditaire et les maladies subies au cours de la vie).
• Examen général, au cours duquel les réflexes et le tonus musculaire sont évalués, des tests de coordination sont effectués, la vision et l'ouïe sont vérifiées.
• Laboratoire et recherche instrumentale. Ceux-ci comprennent des analyses de sang et d'urine, une ponction lombaire et une analyse du LCR, un EEG, une IRM/CT, un Doppler cérébral, une échographie et des études d'ADN.

Traitement

Le traitement de l'ataxie cérébelleuse dépend de la nature de la cause de son apparition.

L'ataxie cérébelleuse de genèse infectieuse et inflammatoire nécessite l'utilisation d'un traitement antiviral ou antibiotique.

À troubles vasculaires pour normaliser la circulation sanguine, il est possible d'utiliser des angioprotecteurs, des antiagrégants plaquettaires, des thrombolytiques, des vasodilatateurs et des anticoagulants.

Avec l'ataxie cérébelleuse d'origine toxique, une thérapie par perfusion intensive est effectuée en association avec la nomination de diurétiques et, dans les cas graves, une hémosorption est utilisée.

Dans l'ataxie héréditaire, le traitement vise les troubles moteurs et réinsertion sociale malades (classes thérapie physique, ergothérapie, cours avec un orthophoniste). Les vitamines B, la cérébrolysine, le piracétam, l'ATP, etc. sont prescrits.

L'amantadine, la buspirone, la gabapentine ou le clonazépam peuvent être administrés pour améliorer la coordination musculaire, mais ces médicaments sont inefficaces.

Si un patient présente des signes de lésions cérébelleuses, dans la plupart des cas, il faut d'abord penser à la possibilité d'une tumeur cérébelleuse (astrocytome, angioblastome, médulloblastome, tumeurs métastatiques) ou d'une sclérose en plaques. Avec une tumeur du cervelet, des signes d'hypertension intracrânienne apparaissent tôt. Dans la sclérose en plaques, il est généralement possible d'identifier, en plus de la pathologie cérébelleuse, des manifestations cliniques de lésions et d'autres structures du système nerveux central, principalement les systèmes visuel et pyramidal. En neurologie classique, on cite habituellement la triade de Charcot caractéristique de la sclérose en plaques : nystagmus, tremblement intentionnel et parole scannée, ainsi que le syndrome de Nonne : trouble de la coordination, dysmétrie, parole scannée et asynergie cérébelleuse. Les troubles cérébelleux sont également les principaux du syndrome de Mann post-traumatique qui se caractérise par une ataxie, une discoordination, une asynergie, un nystagmus. Des traumatismes ou des lésions infectieuses peuvent provoquer le syndrome cérébelleux de Goldstein-Reichmann : troubles de la statique et de la coordination des mouvements, asynergie, tremblements intentionnels, diminution du tonus musculaire, hypermétrie, mégalographie, altération de la perception de la masse (poids) d'un objet dans les mains. Les troubles de la fonction du cervelet peuvent aussi être congénitaux, manifestant notamment le syndrome de Zeeman : ataxie, retard de développement de la parole, puis dysarthrie cérébelleuse. L'ataxie cérébelleuse congénitale se manifeste par un retard dans le développement des fonctions motrices de l'enfant (à l'âge de 6 mois, il ne peut pas s'asseoir, il commence à marcher tard, alors que la démarche est ataxique), ainsi qu'un retard de la parole, une persistance prolongée de la dysarthrie, parfois un retard mental, souvent des manifestations de microcrânie. Au scanner, les hémisphères cérébelleux sont réduits. La compensation se produit généralement vers l'âge de 10 ans environ. fonction cérébrale, qui, cependant, peut être perturbé sous l'influence d'influences exogènes nocives. Des formes progressives de la maladie sont également possibles. Une manifestation de l'hypoplasie congénitale du cervelet est le syndrome de Fanconi-Turner. Elle se caractérise par des troubles de la statique et de la coordination des mouvements, le nystagmus, qui s'accompagnent généralement d'un retard développement mental . La maladie rare de Betten, héritée d'un type autosomique récessif, appartient également aux maladies congénitales. Elle se caractérise par une ataxie cérébelleuse congénitale qui se manifeste dès la première année de vie par des troubles de la statique et de la coordination des mouvements, un nystagmus, un trouble de la coordination du regard et une hypotension musculaire modérée. Des signes dysplasiques sont possibles. Un enfant tardif, parfois seulement à 2-3 ans, commence à se tenir la tête, encore plus tard - à se tenir debout, à marcher, à parler. Son discours était modifié selon le type de dysarthrie cérébelleuse. Troubles végétatifs-viscéraux possibles, manifestations d'immunosuppression. Après quelques années, le tableau clinique se stabilise généralement, le patient s'adapte dans une certaine mesure aux défauts existants. L'ataxie spastique, proposée par A. Bell et E. Carmichel (1939), est le type autosomique dominant d'ataxie cérébelleuse, qui se caractérise par l'apparition de la maladie à 3-4 ans et se manifeste par une combinaison d'ataxie cérébelleuse avec dysarthrie, hyperréflexie tendineuse et augmentation du tonus musculaire selon la boue spastique, tandis que possible (mais pas des signes obligatoires de la maladie) atrophie des nerfs optiques, dégénérescence rétinienne, nystagmus, troubles oculomoteurs. Le syndrome de Feldman est héréditaire selon un type autosomique dominant (décrit par le médecin allemand N. Feldmann, né en 1919) : ataxie cérébelleuse, tremblements intentionnels et cheveux grisonnants précoces. Elle se manifeste dans la deuxième décennie de la vie puis progresse lentement, aboutissant à une invalidité vers 20-30 ans. L'atrophie cérébelleuse tardive, ou syndrome de Tom, décrite en 1906 par le neurologue français A. Thomas (1867-1963), se manifeste généralement chez les personnes de plus de 50 ans par une atrophie progressive du cortex cérébelleux. Dans le phénotype, il existe des signes de syndrome cérébelleux, principalement une ataxie statique et locomotrice cérébelleuse, un discours chanté, des modifications de l'écriture manuscrite. À un stade avancé, des manifestations d'insuffisance pyramidale sont possibles. La combinaison de troubles cérébelleux avec myoclonie est caractérisée par la dyssynergie cérébelleuse myoclonique de Hait, ou ataxie myoclonique, tandis que le symitomocomplexe dans le tableau clinique manifeste un tremblement intentionnel, une myoclonie qui se produit dans les mains, et acquiert plus tard un caractère généralisé, ataxie et dyssynergie, nystagmus , discours brouillé, diminution du tonus musculaire. C'est une conséquence de la dégénérescence des noyaux cérébelleux, des noyaux rouges et de leurs connexions, ainsi que des structures cortico-sous-corticales. Au stade avancé de la maladie, des crises d'épilepsie et une démence sont possibles. Le pronostic est mauvais. Désigne les formes rares d'ataxie héréditaire progressive. Elle se transmet de manière autosomique récessive. Il apparaît généralement à un jeune âge. L'indépendance nosologique du complexe symptomatique est contestée. La maladie a été décrite en 1921 par le neurologue américain R. Hunt (1872-1937). Parmi les processus dégénératifs, la dégénérescence cérébelleuse de Holmes, ou atrophie cérébello-olivar familiale, ou atrophie progressive du système cérébelleux, principalement les noyaux dentés, ainsi que les noyaux rouges, occupe une certaine place, tandis que les manifestations de démyélinisation s'expriment dans la partie supérieure pédoncule cérébelleux. Caractérisé par une ataxie statique et dynamique, une asynergie, un nystagmus, une dysarthrie, une diminution du tonus musculaire, une dystonie musculaire, un tremblement de la tête, une myoclonie. Presque simultanément, des crises d'épilepsie apparaissent. L'intelligence est généralement préservée. L'EEG montre une dysrythmie paroxystique. La maladie est reconnue comme héréditaire, mais le type de son héritage n'est pas précisé. La maladie a été décrite en 1907 par le neurologue anglais G. Holmes (1876-1965). La dégénérescence cérébelleuse alcoolique est une conséquence de l'intoxication chronique à l'alcool. Le vermis cérébelleux est principalement affecté, avec une ataxie cérébelleuse et une altération de la coordination des mouvements des jambes qui se manifestent principalement, tandis que les mouvements des mains, les fonctions oculomotrices et de la parole sont altérés dans une bien moindre mesure. Habituellement, cette maladie s'accompagne d'une diminution prononcée de la mémoire en combinaison avec une polyneuropathie. La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique se manifeste par une ataxie cérébelleuse, qui peut parfois être le seul symptôme clinique dû à tumeur maligne, sans pour autant signes locaux indiquant le lieu de son origine. La dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique peut être, en particulier, une manifestation secondaire d'un cancer du sein ou de l'ovaire. Le syndrome de Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara se manifeste par des troubles cérébelleux qui surviennent en rapport avec une atrophie cérébelleuse rapidement progressive. Le syndrome chez les patients atteints d'un cancer bronchique, accompagné d'une intoxication générale, a été décrit par le médecin espagnol moderne L. Barraquer-Bordas (né en 1923). Rarement, l'ataxie récessive du chromosome X est une maladie héréditaire qui se manifeste presque exclusivement chez l'homme par une insuffisance cérébelleuse à évolution lente. Il est transmis dans un type récessif, lié au sexe. L'ataxie paroxystique familiale, ou ataxie périodique, mérite également l'attention. Fait ses débuts plus souvent dans enfance, mais peut survenir plus tard - jusqu'à 60 ans. Le tableau clinique est réduit à des manifestations paroxystiques de nystagmus, dysarthrie et ataxie, diminution du tonus musculaire, vertiges, nausées, vomissements, céphalées, durant de quelques minutes à 4 semaines. Des crises d'ataxie paroxystique familiale peuvent être provoquées stress émotionnel, surmenage physique, fièvre, consommation d'alcool, alors qu'entre les crises, les symptômes neurologiques focaux ne sont pas détectés dans la plupart des cas, mais parfois un nystagmus et des symptômes cérébelleux légers sont possibles. Le substrat morphologique de la maladie est reconnu comme un processus atrophique principalement dans la partie antérieure du vermis cérébelleux. D'abord décrit la maladie en 1946 par M. Parker. Elle est héritée de manière autosomique dominante. En 1987, avec l'ataxie paroxystique familiale, une diminution de l'activité de la pyruvate déshydrogénase des leucocytes sanguins à 50-60% du niveau normal a été constatée. En 1977, R. Lafrance et al. a attiré l'attention sur l'effet préventif élevé du diacarbe, plus tard la flunarizine a été proposée pour traiter l'ataxie paroxystique familiale. L'ataxie cérébelleuse aiguë, ou syndrome de Leiden-Westphal, est un complexe symptomatique bien défini, qui est une complication parainfectieuse. Se produit plus souvent chez les enfants 1 à 2 semaines après le transfert infection courante(grippe, typhus, salmonellose, etc.). Une ataxie statique et dynamique brutale, des tremblements intentionnels, une hyermétrie, une asynergie, un nystagmus, une parole scandée et une diminution du tonus musculaire sont caractéristiques. Dans le liquide céphalo-rachidien, une pléocytose lymphocytaire et une augmentation modérée des protéines sont détectées. Au début de la maladie, des vertiges, des troubles de la conscience, des convulsions sont possibles. La TDM et l'IRM n'ont montré aucune pathologie. Le flux est bénin. Dans la plupart des cas, après quelques semaines ou mois - une guérison complète, parfois - des troubles résiduels sous forme d'insuffisance cérébelleuse légère. La maladie de Marie-Foy-Alajouanina est une atrophie corticale symétrique tardive du cervelet avec une lésion prédominante des neurones en forme de poire (cellules de Purkinje) et de la couche granuleuse du cortex, ainsi que de la partie orale du vermis cérébelleux et une dégénérescence du Olives. Se manifeste chez les personnes âgées de 40 à 75 ans par des troubles de l'équilibre, de l'ataxie, des troubles de la marche, des troubles de la coordination et une diminution du tonus musculaire, principalement dans les jambes ; le tremblement intentionnel dans les mains est exprimé de manière insignifiante. Des troubles de la parole sont possibles, mais ne font pas partie des signes obligatoires de la maladie. La maladie a été décrite en 1922 par les neuropathologistes français P. Marie, Ch. Foix et Th. Alajouanine. La maladie est sporadique. L'étiologie de la maladie n'a pas été élucidée. Il existe des opinions sur le rôle provocateur de l'intoxication, principalement l'abus d'alcool, ainsi que sur l'hypoxie, fardeau héréditaire. Le tableau clinique est confirmé par les données du scanner de la tête, qui révèlent une diminution prononcée du volume du cervelet dans le contexte de processus atrophiques diffus dans le cerveau. De plus, un taux élevé d'aminotransférases dans le plasma sanguin est reconnu comme caractéristique (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Il s'agit d'un groupe de maladies héréditaires chroniques progressives dans lesquelles changements dystrophiques principalement dans le cervelet, les olives inférieures, dans les noyaux propres du pont et dans les structures cérébrales qui leur sont associées. Avec le développement de la maladie à un jeune âge, environ la moitié des cas sont hérités de manière dominante ou récessive, les autres sont sporadiques. Dans les cas sporadiques de la maladie, les manifestations du syndrome akinétique-rigide et de l'insuffisance autonome progressive sont plus fréquentes. L'âge moyen du patient présentant la manifestation de la forme héréditaire de la maladie dans le phénotype est de 28 ans, avec la forme sporadique de la maladie - 49 ans, l'espérance de vie moyenne est de 14,9 et 6,3 ans, respectivement. Dans la forme sporadique, en plus de l'atrophie des olives, du pons et du cervelet, des lésions des funicules latéraux de la moelle épinière, de la substance noire et du striatum, une tache bleuâtre dans la fosse rhomboïde du quatrième ventricule du cerveau est plus souvent détectée . Les symptômes du syndrome cérébelleux croissant sont caractéristiques. Troubles de la sensibilité, éléments des syndromes bulbaires et akinétiques-rigides, hyperkinésie, en particulier myorythmies de la luette et palais mou, ophtalmoparésie, diminution de l'acuité visuelle, troubles intellectuels. La maladie a été décrite en 1900 par les neuropathologistes français J. Dejerine et A. Thomas. La maladie débute souvent par des violations lors de la marche - instabilité, discoordination, chutes inattendues sont possibles. Ces troubles peuvent être la seule manifestation de la maladie pendant 1 à 2 ans. À l'avenir, des troubles de coordination dans les mains apparaissent et se développent: les manipulations avec de petits objets sont difficiles, l'écriture est perturbée, des tremblements intentionnels se produisent. La parole devient intermittente, floue, avec une teinte nasale et un rythme respiratoire qui ne correspond pas à la construction de la parole (le patient parle comme s'il était étranglé). A ce stade de la maladie, s'ajoutent des manifestations d'insuffisance autonome progressive, des signes d'un syndrome akinétique-rigide apparaissent. Parfois, les symptômes dominants pour le patient sont la dysphagie, des attaques d'étouffement nocturne. Ils se développent en relation avec une parésie mixte des muscles bulbaires et peuvent mettre la vie en danger. En 1970, les neuropathologistes allemands B.W. Königsmark et L.P. Weiner a identifié 5 types principaux de dystrophie olivopontocérébelleuse, différant soit par les manifestations cliniques et morphologiques, soit par le type de transmission. Type I (type mentzel). A l'âge de 14-70 ans (généralement 30-40) ans, il se manifeste par une ataxie, une dysarthrie, une dysphonie, une hypotension musculaire, chez stade tardif- tremblement brutal de la tête, du tronc, des bras, des muscles, signes de syndrome akinétique-rigide. Des signes pyramidaux pathologiques, une parésie du regard, une ophtalmoplégie externe et interne, des troubles de la sensibilité, une démence sont possibles. Elle est héritée de manière autosomique dominante. En tant que forme indépendante, elle est distinguée en 1891 par P. Menzel. // type (type Fickler-Winkler). A l'âge de 20-80 ans, elle se manifeste par une ataxie, une diminution du tonus musculaire et des réflexes tendineux. Elle se transmet de manière autosomique récessive. Des cas sporadiques sont possibles. Type III avec dégénérescence rétinienne. Elle se manifeste dans l'enfance ou le jeune âge (jusqu'à 35 ans) par une ataxie, des tremblements de la tête et des membres, une dysarthrie, des signes d'insuffisance pyramidale, une perte visuelle progressive avec une évolution vers la cécité ; nystagmus possible, ophtalmoplégie, parfois troubles de la sensibilité dissociée. Elle est héritée de manière autosomique dominante. Type IV (type Jester-Hymaker). À l'âge de 17-30 ans, il fait ses débuts avec une ataxie cérébelleuse ou des signes de paraparésie spastique inférieure, dans les deux cas une combinaison de ces manifestations se forme déjà à un stade précoce de la maladie, qui sont ensuite rejointes par des éléments du syndrome bulbaire, parésie des muscles faciaux, troubles de la sensibilité profonde -ti. Hérité par type dominant. Vtype Manifesté à l'âge de 7-45 ans avec ataxie, dysarthrie, signes de syndrome akinétique-rigide et autres troubles extrapyramidaux, ophtalmoplégie progressive et démence sont possibles. Hérité par type dominant. 7.3.3. Dégénérescence olivorubrocérébelleuse (syndrome de Lejeune-Lermitte, maladie de Lermitte) La maladie se caractérise par une atrophie progressive du cervelet, principalement de son cortex, des noyaux dentés et des pédoncules cérébelleux supérieurs, des olives inférieures, des noyaux rouges. Il se manifeste principalement par une ataxie statique et dynamique, à l'avenir d'autres signes de syndrome cérébelleux et des lésions du tronc cérébral sont possibles. La maladie a été décrite par les neuropathologistes français J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) et J. Lezhon (Lejonne J., né en 1894). 7.3.4. Atrophie multisystémique Au cours des dernières décennies, une maladie neurodégénérative sporadique et progressive appelée atrophie multisystémique a été isolée sous une forme indépendante. Elle se caractérise par une lésion combinée des ganglions de la base, du cervelet, du tronc cérébral, de la moelle épinière. Les principales manifestations cliniques : parkinsonisme, ataxie cérébelleuse, signes de défaillance pyramidale et autonome (Levin O.S., 2002). Selon la prédominance de certaines caractéristiques image clinique Il existe trois types d'atrophie multisystémique. 1) type olivopontocérébelleux, caractérisé par une prédominance de signes d'atteinte cérébelleuse; 2) type strionigral, dans lequel les signes de parkinsonisme dominent ; 3) Le syndrome de Shay-Drager, caractérisé par une prédominance dans le tableau clinique des signes d'insuffisance autonome progressive avec des symptômes d'hypotension artérielle orthostatique. La base de l'atrophie multisystémique est la dégénérescence sélective de certaines zones de la matière grise prédominante du cerveau avec des dommages aux neurones et aux éléments gliaux. Les causes des manifestations dégénératives dans le tissu cérébral restent inconnues aujourd'hui. Les manifestations d'atrophie multisystémique de type olivopontocérébelleux sont associées à des lésions des cellules de Purkinje du cortex cérébelleux, ainsi que des neurones des olives inférieures, des noyaux du cerveau pontique, de la démyélinisation et de la dégénérescence, principalement des voies pontocérébelleuses. Les troubles cérébelleux sont généralement représentés par une ataxie statique et dynamique avec des mouvements locomoteurs altérés. Caractérisé par une instabilité dans la position de Romberg, une ataxie à la marche, une dysmétrie, une adiadochokinésie, un tremblement intentionnel, il peut y avoir un nystagmus (vertical horizontal, battant), une intermittence et une lenteur des mouvements de suivi du regard, une altération de la convergence des yeux, une parole scannée . L'atrophie multisystémique survient généralement à l'âge adulte et progresse rapidement. Le diagnostic repose sur les données cliniques et se caractérise par une association de signes de parkinsonisme, d'insuffisance cérébelleuse et de troubles autonomes. Le traitement de la maladie n'a pas été développé. La durée de la maladie est de moins de 10 ans, se terminant par la mort.

Il s'agit d'une maladie héréditaire chronique progressive qui se manifeste à l'âge de 30-45 ans, avec des troubles cérébelleux en augmentation lente associés à des signes d'insuffisance pyramidale, tandis que l'ataxie cérébelleuse statique et dynamique, le tremblement intentionnel, la parole chantée, l'hyperréflexie tendineuse sont caractéristiques. Clonus possibles, réflexes pyramidaux pathologiques, strabisme, diminution de la vision, rétrécissement des champs visuels dû à une atrophie primaire des nerfs optiques et à une dégénérescence pigmentaire de la rétine. L'évolution de la maladie est lentement progressive. Il y a une diminution de la taille du cervelet, une dégénérescence des cellules de Purkinje, des olives inférieures, des voies vertébrales. Elle est héritée de manière autosomique dominante. La maladie a été décrite en 1893 par le neurologue français P. Marie (1853-1940). Actuellement, il n'y a pas d'unanimité dans la compréhension du terme "maladie de Pierre Marie", et la question de la possibilité de le séparer en une forme nosologique indépendante est discutable. Le traitement n'a pas été développé. Habituellement utilisé métaboliquement actif et tonique, ainsi que des agents symptomatiques.

maladie héréditaire, décrit en 1861 par le neuropathologiste allemand N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Elle est héritée de manière autosomique récessive ou (moins fréquemment) selon un schéma autosomique dominant avec une pénétrance incomplète et une expression génique variable. Des cas sporadiques de la maladie sont également possibles. La pathogenèse de la maladie n'a pas été clarifiée. En particulier, il n'y a aucune idée du défaut biochimique primaire qui en constitue la base. Pathomorphologie. Des études anatomiques pathologiques ont révélé un amincissement prononcé de la moelle épinière, dû à des processus atrophiques dans ses cordons postérieur et latéral. En règle générale, les voies sphénoïde (Burdach) et tendre (Goll) et les voies cérébelleuses spinales de Gowers et Flexig, ainsi que la voie pyramidale croisée, qui contient de nombreuses fibres appartenant au système extrapyramidal, souffrent. Les processus dégénératifs s'expriment également dans le cervelet, dans sa substance blanche et son appareil nucléaire. Manifestations cliniques. La maladie se manifeste chez les enfants ou les jeunes de moins de 25 ans. S.N. Davidenkov (1880-1961) a noté que les signes cliniques de la maladie se produisent plus souvent chez les enfants de 6 à 10 ans. Le premier signe de la maladie est généralement l'ataxie. Les patients éprouvent de l'incertitude, chancelant lors de la marche, des changements de démarche (lors de la marche, ils écartent largement les jambes). La démarche dans la maladie de Friedreich peut être appelée tabétique-cérébelleuse, car ses modifications sont dues à une combinaison d'ataxie sensible et cérébelleuse, ainsi qu'à une diminution généralement prononcée du tonus musculaire. Des troubles de la statique, une incoordination des mains, des tremblements intentionnels et une dysarthrie sont également caractéristiques. Nystagmus possible, perte d'audition, éléments de chant de la parole, signes d'insuffisance pyramidale (hyperréflexie tendineuse, réflexes pathologiques du pied, parfois une certaine augmentation du tonus musculaire), envie impérative d'uriner, diminution de la puissance sexuelle. Parfois, une hyperkinésie de nature athétoïde apparaît. Un trouble précoce de la sensibilité profonde entraîne une diminution progressive des réflexes tendineux : d'abord sur les jambes, puis sur les mains. Au fil du temps, une hypotrophie des muscles des parties alimentaires des jambes se forme. La présence d'anomalies dans le développement du squelette est caractéristique. Tout d'abord, cela se manifeste par la présence du pied de Friedreich : le pied est raccourci, "creux", avec une voûte très haute. Les phalanges principales de ses doigts ne sont pas pliées, les autres sont pliées (Fig. 7.5). Difformité possible de la colonne vertébrale poitrine. Parfois, il y a des manifestations de cardiopathie. La maladie progresse lentement, mais conduit régulièrement à l'invalidité des patients qui finissent par devenir alités. Traitement. Traitement pathogénique pas une fois travaillé. Prescrire des médicaments qui améliorent le métabolisme dans les structures du système nerveux, des agents de renforcement généraux. Avec une déformation sévère des pieds, des chaussures orthopédiques sont indiquées. Riz. 7.5. pied de Friedreich.

Les ataxies spinocérébelleuses comprennent des maladies héréditaires progressives maladies degeneratives, dans lequel les structures du cervelet, du tronc cérébral et des voies de la moelle épinière, principalement liées au système extrapyramidal, souffrent.

Les dégénérescences multisystémiques sont un groupe de maladies neurodégénératives dont la caractéristique commune est la nature multifocale de la lésion avec l'implication de divers systèmes fonctionnels et neurotransmetteurs du cerveau dans le processus pathologique et, par conséquent, la nature polysystémique des manifestations cliniques.

Avec des dommages au cervelet, des troubles de la statique et de la coordination des mouvements, une hypotension musculaire et un nystagmus sont caractéristiques. Les dommages au cervelet, en particulier son ver, entraînent des perturbations de la statique - la capacité à maintenir une position stable du centre de gravité du corps humain, l'équilibre, la stabilité. Lorsque cette fonction est perturbée, une ataxie statique se produit (du grec ataxie - trouble, instabilité). L'instabilité du patient est notée. Par conséquent, en position debout, il écarte largement les jambes, s'équilibre avec ses mains. Une ataxie statique particulièrement claire est détectée avec une diminution artificielle de la zone d'appui, en particulier dans la position de Romberg. Le patient est invité à se tenir debout, les pieds fermement joints et en levant légèrement la tête. En présence de troubles cérébelleux, le patient est instable dans cette position, son corps se balance, parfois il est « tiré » dans une direction particulière, et si le patient n'est pas soutenu, il peut tomber. En cas de lésion du vermis cérébelleux, le patient se balance généralement d'un côté à l'autre et retombe souvent. Avec la pathologie de l'hémisphère cérébelleux, il y a une tendance à tomber principalement vers le foyer pathologique. Si le trouble statique est modérément exprimé, il est plus facile de l'identifier dans la position de Romberg dite compliquée ou sensibilisée. On demande au patient d'aligner ses pieds de manière à ce que la pointe d'un pied repose sur le talon de l'autre. L'évaluation de la stabilité est la même que dans la position habituelle de Romberg. Normalement, lorsqu'une personne est debout, les muscles de ses jambes sont tendus (réaction d'appui), avec la menace de tomber sur le côté, sa jambe de ce côté bouge dans la même direction et l'autre jambe se détache du sol (saut réaction). Lorsque le cervelet (principalement le ver) est endommagé, les réactions d'appui et de saut sont perturbées chez le patient. La violation de la réaction d'appui se manifeste par l'instabilité du patient en position debout, notamment en position Romberg. La violation de la réaction de saut conduit au fait que si le médecin, se tenant derrière le patient et l'assurant, pousse le patient dans une direction ou une autre, le patient tombe avec une légère poussée (symptôme de poussée). Avec des dommages au cervelet, la démarche du patient est généralement modifiée en raison du développement de l'ataxie statolocomotrice. La démarche «cérébelleuse» rappelle à bien des égards la démarche d'une personne ivre, c'est pourquoi on l'appelle parfois la «démarche ivre». Le patient, en raison de l'instabilité, marche de manière instable, écartant largement les jambes, alors qu'il est «jeté» d'un côté à l'autre. Et lorsque l'hémisphère du cervelet est endommagé, il dévie en marchant d'une direction donnée vers le foyer pathologique. L'instabilité est particulièrement prononcée lors des virages. Si l'ataxie est prononcée, les patients perdent complètement la capacité de contrôler leur corps et ne peuvent pas seulement se tenir debout et marcher, mais même s'asseoir. La lésion prédominante des hémisphères cérébelleux conduit à une rupture de ses influences contre-inertielles, en particulier à la survenue d'une ataxie cinétique. Elle se manifeste par une maladresse des mouvements et est particulièrement prononcée avec des mouvements qui nécessitent de la précision. Pour identifier l'ataxie cinétique, des tests sont effectués pour la coordination des mouvements. Voici une description de certains d'entre eux. Test de diadochokinésie (du grec diadochos - séquence). Le patient est invité à fermer les yeux, à tendre les bras vers l'avant et rapidement, en rythme, en supination et en pronation des mains. En cas de lésion de l'hémisphère cérébelleux, les mouvements de la main du côté du processus pathologique s'avèrent plus amples (conséquence de la dysmétrie, plus précisément de l'hypermétrie), en conséquence, la main commence à prendre du retard . Cela indique la présence d'adiadochokinésie. Essai au doigt. Le patient, les yeux fermés, doit retirer sa main, puis, lentement, l'index touchez le bout de votre nez. Dans le cas d'une pathologie cérébelleuse, la main du côté du foyer pathologique effectue un mouvement excessif en termes de volume (hypermétrie), à ​​la suite de quoi le patient manque. Un test doigt-nez révèle un tremblement cérébelleux (intentionnel) caractéristique de la pathologie cérébelleuse, dont l'amplitude augmente à mesure que le doigt se rapproche de la cible. Ce test permet également d'identifier ce qu'on appelle la bradytelkinésie (symptôme d'une bride) : non loin de la cible, le mouvement du doigt ralentit, parfois même s'arrête, puis reprend. Test doigt-doigt. Le patient, les yeux fermés, est invité à écarter les mains, puis à rapprocher les index, en essayant de faire entrer le doigt dans le doigt, tandis que, comme dans le test doigt-nez, un tremblement intentionnel et un symptôme de bride sont révélés. . Test ponctuel du genou (Fig. 7.3). Le patient, allongé sur le dos, les yeux fermés, se voit proposer de lever une jambe haut puis avec son talon de tomber dans le genou de l'autre jambe. Avec la pathologie cérébelleuse, le patient ne peut pas ou il lui est difficile de mettre son talon dans le genou de l'autre jambe, en particulier lors d'un test avec la jambe homolatérale à l'hémisphère cérébelleux affecté. Si, néanmoins, le talon atteint le genou, il est alors proposé de le tenir, en touchant légèrement la surface avant du bas de la jambe, jusqu'à articulation de la cheville, tandis qu'en cas de pathologie cérébelleuse, le talon glisse tout le temps du bas de la jambe dans un sens ou dans l'autre. Riz. 7.3. Test talon-genou. Essai d'indice. Le patient est invité plusieurs fois avec son index à frapper la pointe en caoutchouc du marteau, qui se trouve dans la main de l'examinateur. En cas de pathologie cérébelleuse dans la main du patient du côté de l'hémisphère affecté du cervelet, un manque dû à une dysmétrie est noté. Symptôme de Tom-Jumenty. Si le patient prend un objet, comme un verre, il écarte excessivement les doigts. Nystagmus cérébelleux. tic globes oculaires lorsque l'on regarde de côté (nystagmus horizontal) est considéré comme la conséquence d'un tremblement intentionnel des globes oculaires (voir chapitre 30). Trouble de la parole. La parole perd de sa douceur, devient explosive, fragmentée, chantée comme une dysarthrie cérébelleuse (voir chapitre 25). Changement d'écriture. En relation avec le trouble de la coordination des mouvements de la main, l'écriture devient inégale, les lettres sont déformées, excessivement grandes (méga-halographie). phénomène pronateur. On demande au patient de tenir les bras tendus vers l'avant en position de supination, tandis qu'une pronation spontanée se produit bientôt du côté de l'hémisphère cérébelleux atteint. Symptôme de Goff-Schilder. Si le patient tient ses bras tendus vers l'avant, puis du côté de l'hémisphère affecté, le bras est rapidement rétracté vers l'extérieur. phénomène de simulation. Le patient, les yeux fermés, doit donner rapidement à sa main une position similaire à celle que l'examinateur avait précédemment donnée à son autre main. Lorsque l'hémisphère du cervelet est atteint, le bras homolatéral à celui-ci effectue un mouvement d'amplitude excessive. Le phénomène Doinikov. phénomène des doigts. Le patient assis est invité à placer les mains en supination avec les doigts écartés sur ses cuisses et à fermer les yeux. En cas de lésion du cervelet du côté du foyer pathologique, une flexion spontanée des doigts et une pronation de la main et de l'avant-bras se produisent rapidement. Symptôme de Stewart-Holmes. L'examinateur demande au patient assis sur une chaise de plier les avant-bras en supination et en même temps, lui prenant les mains par les poignets, lui résiste. Si, en même temps, les mains du patient sont soudainement relâchées, alors la main du côté de la lésion, pliée par inertie, le frappera avec force dans la poitrine. Hypotension musculaire. Les lésions du vermis cérébelleux entraînent généralement une hypotension musculaire diffuse. Lorsque l'hémisphère du cervelet est touché, les mouvements passifs révèlent une diminution du tonus musculaire du côté du processus pathologique. L'hypotension musculaire entraîne la possibilité d'une surextension de l'avant-bras et du bas de la jambe (symptôme d'Olshansky) lors de mouvements passifs, jusqu'à l'apparition de symptômes d'une main ou d'un pied « pendant » lorsqu'ils sont passivement secoués. Asynergie cérébelleuse pathologique. Les violations de la synergie physiologique lors d'actes moteurs complexes sont détectées, en particulier, lors des tests suivants (Fig. 7.4). 1. Asynergie selon Babinsky en position debout. Si un patient debout avec les jambes décalées essaie de se pencher en arrière, en jetant la tête en arrière, alors normalement, dans ce cas, il y a une flexion des articulations du genou. Avec la pathologie cérébelleuse, due à l'asynergie, ce mouvement amical est absent et le patient, perdant l'équilibre, retombe. Riz. 7.4. Asynergie cérébelleuse. 1 - démarche d'un patient atteint d'ataxie cérébelleuse sévère; 2 - l'inclinaison arrière du corps est normale; 3 - avec des dommages au cervelet, le patient, penché en arrière, ne peut pas maintenir l'équilibre; 4 - réalisation du test d'asynergie cérébelleuse selon Babinsky par une personne en bonne santé; 5 - effectuer le même test chez les patients présentant des lésions cérébelleuses. 2. Asynergie selon Babinsky en position deja. Le patient, allongé sur un plan dur avec les jambes tendues, divorcé à la largeur de la ceinture scapulaire, est invité à croiser les bras sur sa poitrine puis à s'asseoir. En présence d'une pathologie cérébelleuse, en raison de l'absence de contraction amicale des muscles fessiers (manifestation d'asynergie), le patient ne peut pas fixer les jambes et le bassin sur la zone d'appui, en conséquence, les jambes se lèvent et il ne parvient pas à s'asseoir . L'importance de ce symptôme chez les patients âgés, chez les personnes ayant une paroi abdominale flasque ou obèse, ne doit pas être surestimée. En résumant ce qui précède, il convient de souligner la diversité et l'importance des fonctions remplies par le cervelet. Dans le cadre d'un mécanisme de rétroaction réglementaire complexe, le cervelet agit comme un point focal pour équilibrer le corps et maintenir le tonus musculaire. Comme le note P. Duus (1995), le cervelet offre la capacité d'effectuer des mouvements discrets et précis, alors que l'auteur croit raisonnablement que le cervelet fonctionne comme un ordinateur, suivant et coordonnant les informations sensorielles à l'entrée et modélisant les signaux moteurs à la sortie.

Le cervelet (cervelet) est situé sous la duplication du solide méninges cervelet (tentorium cerebelli), qui divise la cavité crânienne en deux espaces inégaux - supratentoriels et sous-tentoriels. Dans l'espace sous-tentoriel, dont le fond est la partie postérieure fosse crânienne, en plus du cervelet, il y a un tronc cérébral. Le volume du cervelet est en moyenne de 162 cm3. Sa masse varie entre 136 et 169 G. Le cervelet est situé au-dessus du pont et du bulbe rachidien. Avec les voiles cérébrales supérieure et inférieure, il constitue le toit du quatrième ventricule du cerveau, dont le fond est la fosse dite rhomboïde (voir chapitre 9). Au-dessus du cervelet se trouvent les lobes occipitaux du cerveau, séparés de celui-ci par l'indentation du cervelet. Le cervelet est divisé en deux hémisphères (hemispherum cerebelli). Entre eux, dans le plan sagittal au-dessus du quatrième ventricule du cerveau, se trouve la partie phylogénétiquement la plus ancienne du cervelet - son ver (vermis cerebelli). Le vermis et les hémisphères du cervelet sont fragmentés en lobules par de profondes rainures transversales. Le cervelet est constitué de matière grise et blanche. La matière grise forme le cortex cérébelleux et les noyaux appariés des noyaux cérébelleux situés dans sa profondeur (Fig. 7.1). Les plus grands d'entre eux - les noyaux déchiquetés (nucleus dentatus) - sont situés dans les hémisphères. Dans la partie centrale du ver, il y a des noyaux de tente (nuclei fastigii), entre eux et les noyaux dentés se trouvent des noyaux sphériques et liégeux (nuclei, globosus et emboliformis). Du fait que le cortex recouvre toute la surface du cervelet et pénètre dans la profondeur de ses sillons, sur la coupe sagittale du cervelet, son tissu présente un motif foliaire dont les veines sont formées de matière blanche (Fig. 7.2), constituant ce que l'on appelle l'arbre de vie du cervelet (arbor vitae cerebelli) . A la base de l'arbre de vie se trouve une encoche en forme de coin, qui est Haut cavités du ventricule IV; les bords de cette encoche forment sa tente. Le ver cérébelleux sert de toit à la tente et ses parois avant et arrière sont constituées de fines plaques cérébrales, appelées voiles cérébrales antérieure et postérieure (vella medullare anterior et posterior). Certaines informations sur l'architecture du cervelet sont intéressantes et permettent de juger de la fonction de ses composants. Le cortex cérébelleux a deux couches cellulaires : la couche interne est granuleuse, constituée de petites cellules granuleuses, et la couche externe est moléculaire. Entre eux se trouve un certain nombre de grandes cellules en forme de poire, portant le nom du scientifique tchèque I. Purkinje (Purkinje I., I787-1869), qui les a décrites. Les impulsions pénètrent dans le cortex cérébelleux par les fibres moussues et rampantes qui y pénètrent à partir de la substance blanche, qui constituent les voies afférentes du cervelet. À travers les fibres moussues, les impulsions de la moelle épinière, des noyaux vestibulaires et des noyaux pontiques sont transmises aux cellules de la couche granuleuse du cortex. Les axones de ces cellules, ainsi que les fibres rampantes traversant la couche granuleuse en transit et transportant les impulsions des olives inférieures vers le cervelet, atteignent la couche moléculaire superficielle du cervelet. surface longitudinale du cervelet. Les impulsions qui ont atteint la couche moléculaire du cortex, après avoir traversé les contacts synaptiques, tombent sur la ramification des dendrites des cellules de Purkinje situées ici. Ensuite, ils suivent les dendrites des cellules de Purkinje jusqu'à leurs corps situés à la frontière des couches moléculaires et granulaires. Puis, le long des axones des mêmes cellules traversant la couche granuleuse, ils pénètrent dans les profondeurs de la substance blanche. Les axones des cellules de Purkinje se terminent dans les noyaux du cervelet. Principalement dans le noyau denté. Des impulsions efférentes provenant du cervelet le long des axones des cellules qui composent ses noyaux et participent à la formation des pédoncules cérébelleux quittent le cervelet. Le cervelet a trois paires de pédoncules : inférieur, moyen et supérieur. La jambe inférieure le relie au bulbe rachidien, la jambe médiane au pont, la jambe supérieure au mésencéphale. Les jambes du cerveau constituent des voies qui transportent les impulsions vers et depuis le cervelet. Le vermis cérébelleux assure la stabilisation du centre de gravité du corps, son équilibre, sa stabilité, la régulation du tonus des groupes musculaires réciproques, principalement le cou et le tronc, et l'émergence de synergies cérébelleuses physiologiques qui stabilisent l'équilibre du corps. Pour maintenir avec succès l'équilibre du corps, le cervelet reçoit en permanence des informations passant par les voies spinocérébelleuses des propriocepteurs de différentes parties du corps, ainsi que des noyaux vestibulaires, des olives inférieures, de la formation réticulaire et d'autres formations impliquées dans le contrôle de la position des parties du corps dans l'espace. La plupart des voies afférentes menant au cervelet passent par le pédoncule cérébelleux inférieur, certaines d'entre elles sont situées dans le pédoncule cérébelleux supérieur. Les influx de sensibilité proprioceptive allant vers le cervelet, comme d'autres influx sensitifs, suivant les dendrites des premiers neurones sensitifs, atteignent leurs corps situés dans les nœuds rachidiens. De plus, les impulsions allant au cervelet le long des axones des mêmes neurones sont dirigées vers les corps des seconds neurones, qui sont situés dans les sections internes de la base des cornes postérieures, formant les colonnes dites de Clark. Leurs axones pénètrent dans les sections latérales des funicules latéraux de la moelle épinière, où ils forment les voies spinocérébelleuses, tandis qu'une partie des axones pénètrent dans la colonne latérale du même côté et forment le tractus spinocérébelleux postérieur Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Une autre partie des axones des cellules des cornes postérieures passe de l'autre côté de la moelle épinière et pénètre dans le funicule latéral opposé, y formant le trajet spinocérébelleux antérieur de Gowers (tractus spinocerebellaris anterior). Les voies cérébelleuses, augmentant de volume au niveau de chaque segment rachidien, remontent jusqu'au bulbe rachidien. Dans le bulbe rachidien, le trajet spinocérébelleux postérieur dévie latéralement et, après avoir traversé le pédoncule cérébelleux inférieur, pénètre dans le cervelet. Le tractus rachidien antérieur traverse le bulbe rachidien, le pont du cerveau et atteint le mésencéphale, au niveau duquel il fait sa deuxième décussation dans le voile médullaire antérieur et passe dans le cervelet par le pédoncule cérébelleux supérieur. Ainsi, sur deux tractus rachidien l'un n'est jamais croisé (chemin non croisé de Flexig), et l'autre va deux fois du côté opposé (chemin à double croisement de Gowers). En conséquence, les deux transmettent des impulsions de chaque moitié du corps, principalement à la moitié homolatérale du cervelet. En plus des voies spinocérébelleuses de Flexig, les impulsions vers le cervelet passent par le pédoncule cérébelleux inférieur le long de la voie vestibulocérébelleuse (tractus vestibulocerebellaris), commençant principalement dans le noyau vestibulaire supérieur de Bechterew et le long de la voie olive-cérébelleuse (tractus olivocerebellaris), provenant de l'olive inférieure. Une partie des axones des cellules des noyaux minces et sphénoïdes qui ne participent pas à la formation du tractus bulbo-thalamique, sous forme de fibres arquées externes (fibre arcuatae externae), pénètre également dans le cervelet par le pédoncule cérébelleux inférieur . Par ses pattes médianes, le cervelet reçoit des impulsions du cortex cérébral. Ces impulsions transitent par les voies cortico-cérébellopontines, constituées de deux neurones. Les corps des premiers neurones sont situés dans le cortex cérébral, principalement dans le cortex des sections postérieures des lobes frontaux. Leurs axones passent dans le cadre de la couronne rayonnante, la jambe antérieure de la capsule interne et se terminent dans les noyaux du pont. Les axones des cellules des seconds neurones, dont les corps sont situés dans leurs propres noyaux du pont, passent de son côté opposé et, après avoir traversé, forment le pédoncule cérébelleux moyen, se terminant dans l'hémisphère opposé du cervelet. Une partie des impulsions apparues dans le cortex cérébral du cerveau atteint l'hémisphère opposé du cervelet, apportant des informations non pas sur le produit, mais uniquement sur le mouvement actif qu'il est prévu d'effectuer. Ayant reçu de telles informations, le cervelet envoie immédiatement des impulsions qui corrigent les mouvements volontaires, principalement en éteignant l'inertie et la régulation la plus rationnelle du tonus des muscles réciproques - muscles agonistes et antagonistes. En conséquence, une sorte d'eimétrie est créée, rendant les mouvements arbitraires clairs, polis, dépourvus de composants inappropriés. Les voies quittant le cervelet sont constituées d'axones de cellules dont les corps forment ses noyaux. La plupart des voies efférentes, y compris celles des noyaux dentés, quittent le cervelet via son pédoncule supérieur. Au niveau des tubercules inférieurs du quadrigemina, les faisceaux cérébelleux efférents sont croisés (croisement des pédoncules cérébelleux supérieurs de Wernecking). Après avoir traversé, chacun d'eux atteint les noyaux rouges du côté opposé du mésencéphale. Dans les noyaux rouges, les impulsions cérébelleuses passent au neurone suivant puis se déplacent le long des axones des cellules dont les corps sont déposés dans les noyaux rouges. Ces axones forment des voies rouges-nucléaires-spinales (tracti rubro spinalis), les voies de Monakov, qui E * peu après la sortie des noyaux rouges subissent une décussation (décussation de pneu ou décussation de Forel), après quoi elles descendent dans la moelle épinière. Dans la moelle épinière, les faisceaux nucléo-spinaux rouges sont situés dans les cordons latéraux; leurs fibres constitutives se terminent aux cellules des cornes antérieures de la moelle épinière. L'ensemble de la voie efférente du cervelet aux cellules des cornes antérieures de la moelle épinière peut être appelé le cérébelleux-rouge-nucléaire-rachidien (tractus cerebello-rubrospinalis). Il se croise deux fois (croisement des pédoncules cérébelleux supérieurs et croisement du tegmentum) et relie finalement chaque hémisphère du cervelet à des motoneurones périphériques situés dans les cornes antérieures de la moitié homolatérale de la moelle épinière. A partir des noyaux du vermis cérébelleux, les voies efférentes passent principalement par le pédoncule cérébelleux inférieur jusqu'à la formation réticulaire du tronc cérébral et des noyaux vestibulaires. De là, le long des voies réticulo-spinales et vestibulospinales, en passant par les cordons antérieurs de la moelle épinière, ils atteignent également les cellules des cornes antérieures. Une partie des impulsions provenant du cervelet, passant par les noyaux vestibulaires, pénètre dans le faisceau longitudinal médial, atteint les noyaux des nerfs crâniens III, IV et VI, qui assurent le mouvement des globes oculaires, et affecte leur fonction. En résumé, il faut souligner ce qui suit: 1. Chaque moitié du cervelet reçoit des impulsions principalement a) de la moitié homolatérale du corps, b) de l'hémisphère opposé du cerveau, qui a des connexions cortico-spinales avec le même moitié du corps. 2. De chaque moitié du cervelet, des impulsions efférentes sont envoyées aux cellules des cornes antérieures de la moitié homolatérale de la moelle épinière et aux noyaux des nerfs crâniens qui assurent le mouvement des globes oculaires. Cette nature des connexions cérébelleuses permet de comprendre pourquoi, lorsqu'une moitié du cervelet est touchée, les troubles cérébelleux surviennent majoritairement dans le même, c'est-à-dire homolatéral, moitié du corps. Ceci est particulièrement prononcé lorsque les hémisphères du cervelet sont touchés. Riz. 7.1. Noyaux cérébelleux. 1 - noyau denté; 2 - noyau liégeux; 3 - le noyau de la tente ; 4 - noyau sphérique. Riz. 7.2. Coupe sagittale du cervelet et du tronc cérébral. 1 - cervelet; 2 - "arbre de vie"; 3 - voile cérébrale avant; 4 - plaque de quatre-colons; 5 - aqueduc du cerveau; 6 - jambe du cerveau; 7 - pont; 8 - Ventricule IV, son plexus choroïde et sa tente ; 9 - bulbe rachidien.

L'atrophie cérébelleuse est une maladie dégénérative et progressive du petit cerveau. Il se développe avec des troubles vasculaires, certains troubles métaboliques, des infections, des tumeurs du système nerveux. Les processus atrophiques conduisent à la parole, à la paralysie.

Causes de l'atrophie cérébelleuse

Une diminution de la masse du cervelet (cervelet), sa dégradation se produit dans le contexte de certains troubles du corps. Les causes du développement de la pathologie peuvent être des échecs dans système circulatoire, métabolisme, neuroinfections. Les conditions suivantes conduisent à cette pathologie neurologique:

1. athérosclérose vasculaire.
2. Hémorragique ou.
3. Méningite, encéphalite dans la région du tronc cérébral.
4. Maladies tumorales du tronc.
5. Kystes et cicatrices après les hémorragies.
6. Avitaminose à la vitamine E.
7. Angiopathie dans le diabète.
8. Stress thermique (grève).
9. Intoxication par l'alcool, les drogues, les substances toxiques.

Troubles circulatoires

Les changements atrophiques sont souvent causés par une circulation sanguine altérée. Dans le même temps, la nutrition des cellules nerveuses du cervelet est limitée, elles meurent, ce qui provoque troubles divers. Les troubles circulatoires dans les hémisphères du petit cerveau entraînent lésion athéroscléreuse navires.

La lumière des artères se rétrécit, la paroi perd son élasticité. Ces vaisseaux sont facilement obstrués par des caillots sanguins, car l'athérosclérose endommage également la paroi interne - l'endothélium. Lorsque la circulation sanguine du cervelet est bloquée, ses cellules meurent, ce qui entraîne une diminution du tissu fonctionnel du petit cerveau. Souvent, ce processus se produit chez les personnes âgées et d'âge moyen atteintes de maladies métaboliques.

Le flux sanguin du tronc cérébral est également désactivé pendant les accidents vasculaires cérébraux. L'AVC hémorragique est généralement causé par une pression artérielle élevée, qui n'est pas en mesure de supporter les vaisseaux fragiles du cerveau chez une personne âgée. L'hémorragie ischémique est généralement due à une thrombose.

Les lésions vasculaires du diabète peuvent également être à l'origine de processus atrophiques dans le tissu nerveux du cervelet. La pathologie est appelée maladie capillaire diabétique. Thrombose et fermeture de la lumière des vaisseaux sanguins, qui se produit lorsque vascularite systémique, peut provoquer des processus atrophiques. Ceci est possible avec le lupus érythémateux disséminé, le syndrome des antiphospholipides.

Processus inflammatoires, intoxications et pathologies organiques

L'encéphalite dans la région proche du cervelet endommage les cellules de Purkinje, les fibres myélinisées du petit cerveau. Il y a une inflammation dans le contexte des conditions septiques, des neuroinfections.

Les formations tumorales, les kystes et les cicatrices dans la région du cervelet peuvent provoquer une atrophie de ses cellules et l'apparition de troubles cérébelleux. Peut-être le développement de processus atrophiques et d'empoisonnement aux métaux lourds.

L'alcoolisme chronique peut provoquer une modification pathologique des cellules nerveuses du cervelet. Certains médicaments (phénytoïne, préparations de lithium) perturbent le fonctionnement du cervelet, contribuant à son atrophie.

Les symptômes

Les principales manifestations de l'atrophie sont motrices, puisque le cervelet coordonne les actes moteurs. Les symptômes de l'atrophie comprennent :

1. nystagmus ( mouvements involontaires globes oculaires).
2. Tremblement au repos ou en mouvement.
3. Trouble de la parole (discours scanné rythmique).
4. Diminution du tonus musculaire.
5. Changement de démarche ().
6. Dysdiadococinésie.
7. Dysmétrie (problèmes pour déterminer la distance entre un objet et soi-même).
8. Paralysie - hémiplégie.
9. Ophtalmoplégie.
10. Trouble de la déglutition.

La dysdiadochokinésie est un trouble de la coordination dans lequel le patient est incapable d'effectuer des mouvements alternés rapides. La dysmétrie est la perte de contrôle sur l'amplitude des mouvements du patient.

La dysarthrie se manifeste par la prononciation floue des mots, la construction incorrecte des phrases, la parole scannée. Le discours est rythmique, les accents dans les mots ne sont pas sémantiques, mais correspondant au rythme.

Tremblement intentionnel - tremblement des membres à l'approche de la cible. Tremblement postural - vibrations involontaires des parties du corps en essayant de maintenir une posture. Une diminution du tonus musculaire est associée à une atrophie des fibres nerveuses. L'ataxie se caractérise par une démarche instable. Ophtalmoplégie - paralysie des globes oculaires.

Il peut également y avoir des maux de tête, accompagnés de nausées et de vomissements, une diminution des réflexes, une vidange involontaire de la vessie et des intestins. Souvent vu et les troubles mentaux survenant dans le contexte de la cause qui a conduit à des changements atrophiques.

Avec les modifications atrophiques du cervelet, d'autres structures cérébrales sont souvent également touchées : les olives inférieures, les noyaux pontiques. Évolution possible processus infectieux sur fond de troubles circulatoires.

Traitement de l'atrophie cérébelleuse

En cas de troubles de la marche, de paralysie des globes oculaires ou de leurs mouvements involontaires, démarche instable, il convient de consulter un neurologue. L'étude des réflexes révélera la localisation de la lésion du système nerveux central. Pour détecter les pathologies organiques, l'imagerie par résonance magnétique de la tête est nécessaire. Méthodes moins chères - procédure d'échographie et la tomodensitométrie.

Avec l'atrophie cérébelleuse, les conséquences sont irréversibles et ne peuvent être traitées. La thérapie vise uniquement à leur correction et à la prévention de la progression. Les patients perdent la capacité de libre-service et ont besoin d'aide, recevant des prestations d'invalidité.

Si la maladie est causée par une violation de la circulation sanguine ou du métabolisme, le traitement doit viser à les corriger. La présence de tumeurs nécessite un traitement avec des cytostatiques et d'autres médicaments de chimiothérapie. Dans certains cas, il est montré Radiothérapie ou opération.

Avec l'atrophie cérébelleuse, le traitement comprend la rééducation du patient, l'utilisation de médicaments psychotropes pour corriger les tremblements : clonazépam et carbamazépine. Pour réduire l'intensité des tremblements, des agents alourdissants pour les membres sont utilisés.

Conclusion

Avec une maladie telle que l'atrophie cérébelleuse, le pronostic est défavorable, car la mort cellulaire a déjà eu lieu. Cependant, une dégradation supplémentaire du tissu nerveux doit être empêchée. Prestation pour handicap.

L'atrophie cérébelleuse est une maladie du petit cerveau de nature progressive, mais pas rapide, avec un processus causé par des troubles trophiques. La pathologie est prononcée dans l'anamnèse et se produit selon le plus des raisons différentes. Elle est le plus souvent diagnostiquée après 40 ans.

Que se passe-t-il avec l'atrophie ?

Tout d'abord, les cellules de Purkinje, grosses cellules nerveuses du cortex cérébelleux, meurent. Les fibres nerveuses perdent leur gaine - la démyélinisation des fibres se produit à la fois dans le système nerveux central et dans le système nerveux périphérique. Les noyaux déchiquetés des cellules qui composent le cervelet meurent également.

Cervelet, ou cervelet : notions générales

Chez un nouveau-né, le poids du cervelet est d'environ 20 g - 5% du poids corporel. À cinq mois, la masse triple. A 15 ans, le cervelet atteint 150 g et ne grossit plus. Par apparence il ressemble aux hémisphères du cerveau, pour lesquels on l'appelle aussi le petit cerveau. Il est situé dans la fosse crânienne postérieure. D'en haut, il est recouvert par les lobes occipitaux du cerveau, sous le cervelet se trouvent la moelle allongée et le pont.

Par ses fibres de matière blanche, le cervelet est relié à toutes les parties du gros cerveau. Il comprend trois départements :

1. L'origine la plus ancienne est le crochet.
2. Vieux - un ver situé dans la ligne médiane du cervelet.
3. Nouveau - deux hémisphères qui ressemblent à l'évolution c'est la partie la plus développée. Chaque hémisphère a trois lobes, et chacun d'eux correspond à une partie du ver. Les hémisphères du cervelet ont des fibres grises et grises - l'écorce, blanches - avec des noyaux: sphériques, dentés, pneus. Ces noyaux servent à la conduction des impulsions et jouent un rôle important.

Fonctions du cervelet

La fonction principale du cervelet :

• coordination motrice et maintien du tonus musculo-squelettique;
• douceur et proportionnalité des mouvements;
• l'équilibre du corps est constant;
• centre de gravité;
• le tonus musculaire est régulé et correctement redistribué.

Grâce au cervelet, les muscles fonctionnent en douceur et peuvent effectuer tous les mouvements quotidiens. Pour la plupart, le cervelet est responsable du tonus des muscles extenseurs.

De plus, le cervelet est impliqué dans des réflexes inconditionnés : par ses fibres, il est relié à des récepteurs situés dans différentes parties du corps. Lorsqu'il est exposé à un stimulus du récepteur, il pénètre dans le cervelet, après quoi une réponse est immédiatement donnée dans le cortex cérébral.

Avec l'atrophie, les fibres nerveuses sont endommagées. Violation de la coordination, de la démarche et de l'équilibre du corps. Ces symptômes caractéristiques sont unis par le terme général "syndrome cérébelleux".

Ce syndrome se caractérise par des troubles de nature végétative, de la sphère motrice, du tonus musculaire, qui aggrave immédiatement la qualité de vie du patient.

Causes de l'atrophie

Avec l'atrophie, la zone touchée ne reçoit ni nutrition ni oxygène. Des processus irréversibles se développent, la taille de l'organe diminue et il s'épuise.

Parmi les causes possibles de l'atrophie cérébelleuse figurent les suivantes :

1. Méningite. Il s'agit d'une maladie infectieuse dans laquelle l'inflammation affecte différentes parties du cerveau. L'atrophie cérébelleuse avec elle se développe en raison de lésions vasculaires et de l'influence directe des toxines bactériennes.
2. Tumeurs adjacentes au cervelet(fosse crânienne postérieure). Au fur et à mesure que la tumeur se développe, elle exerce une pression sur le cervelet et les parties voisines du cerveau. L'approvisionnement en sang des tissus en souffre et une atrophie peut commencer.
3. Hyperthermie, coup de chaleur.À des températures élevées, le trophisme des tissus cérébraux et des cellules nerveuses est perturbé et entraîne leur mort.
4. L'athérosclérose des vaisseaux cérébraux. Le mécanisme de la perturbation trophique est associé à la même perturbation du flux sanguin. Les cellules nerveuses commencent à mourir et des troubles apparaissent. La lumière des artères se rétrécit et perd son élasticité. De plus, l'endothélium est endommagé dans les vaisseaux avec le développement de plaques d'athérosclérose ici.
5. capillaropathie diabétique avec le diabète.
6. Thrombose et occlusion de la lumière des vaisseaux sanguins, qui ont lieu à vascularite vasculaire. Il peut également provoquer une malnutrition et la mort neuronale.
7. Complications après un AVC- l'apparition de zones ischémiques, lorsqu'elles manquent de sang, provoque leur mort et, par conséquent, une atrophie cérébelleuse.
8. TCC.
9. Diverses hémorragies- la formation de cicatrices et de kystes se termine, ce qui perturbe également le trophisme tissulaire.
10. carence en vitamines E.
11. La prise de certains médicaments, alcool, substances vénéneuses peut devenir une impulsion pour le développement de l'atrophie diffuse du cerveau et du cervelet.

Dans la plupart des cas, la cause de l'atrophie ne peut être déterminée. Les maladies du cervelet sont congénitales et acquises.

atrophie congénitale

La pathologie héréditaire du cervelet est un syndrome collectif rare.

L'atrophie congénitale du cervelet est sporadique et les enfants sont généralement diagnostiqués avec une paralysie cérébrale. Ce n'est qu'avec le développement d'un tableau clinique similaire chez plusieurs membres de la famille que la nature héréditaire-familiale de la maladie devient généralement apparente.

Types d'atrophie

L'atrophie du ver cérébelleux survient le plus souvent. Le vermis cérébelleux est responsable de la conduite influx nerveux nature informationnelle entre le cerveau et les différentes parties du corps, l'équilibre du centre de gravité. En raison de sa défaite, des troubles vestibulaires se développent, un déséquilibre et une coordination des mouvements se produisent à la fois lors de la marche et au repos, et un tremblement constant se produit.

L'atrophie diffuse du cervelet signifie le développement d'une atrophie simultanément dans d'autres parties du cerveau. Cela arrive souvent avec l'âge. Les manifestations les plus courantes en sont les maladies d'Alzheimer et de Parkinson.

L'atrophie des hémisphères cérébelleux se manifeste par la déviation du patient lors de la marche d'une direction donnée vers le foyer pathologique. Cela est particulièrement évident lorsque vous essayez de faire un virage.

L'atrophie de l'hémisphère cérébelleux est le plus souvent secondaire, transversale. Ils surviennent du côté opposé de l'hémisphère cérébral atteint avec hémiplégie, si la pathologie est apparue dans l'embryogenèse ou dans jeune âge jusqu'à trois ans. Hémiplégie - paralysie de la moitié du corps, cliniquement, elle masque les symptômes cérébelleux. L'atrophie des hémisphères cérébelleux s'accompagne d'une destruction du tissu nerveux dans tout le cerveau. Dans de tels cas, une sous-atrophie des hémisphères cérébraux se produit et se manifeste cliniquement par l'apparition d'une démence sénile.

L'atrophie de l'hémisphère cérébelleux (c'est le même hémisphère) peut être associée à la présence de tumeurs, de kystes, d'infarctus dans cette zone. Si les tumeurs deviennent kystiques, elles sont bénignes. La croissance du néoplasme étant lente, le dysfonctionnement du cervelet a le temps d'être compensé par le cortex des hémisphères cérébraux.

Les symptômes cérébelleux hémisphériques se présentent comme une ataxie unilatérale et une hypotension dans le bras ou le bras et la jambe d'un côté. Mais le plus souvent, la maladie se manifeste par des crises de maux de tête avec ou sans vomissements, dont la sévérité augmente progressivement.

Du côté de la tumeur, le réflexe cornéen tombe. À différents stades de la pathologie, le nystagmus se développe - il est également plus prononcé du côté de la lésion. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, elle peut également affecter les nerfs crâniens, qui donnent déjà leurs symptômes de la lésion.

Une caractéristique essentielle de l'atrophie du cortex cérébelleux est son développement chez les personnes âgées. Les signes visuels se caractérisent par une démarche instable, une incapacité à maintenir position verticale sans aide ni soutien.

Les mouvements des mains (motricité fine) sont progressivement perturbés : il devient difficile d'écrire, d'utiliser des couverts en mangeant, etc. Les violations de ce genre sont symétriques. Ensuite, le tremblement de la tête, des membres et plus tard de tout le corps se joint. Les tremblements, ou tremblements, sont de petits mouvements rythmiques, mais involontaires du corps ou de ses parties. Avec une diminution du tonus musculaire, le travail est perturbé appareil vocal.

Manifestations symptomatiques

L'atrophie du cervelet du cerveau est dévastatrice pour le patient, car avec la mort des cellules nerveuses processus pathologiques devenir irréversible.

Les troubles cérébelleux regroupent plusieurs groupes de troubles :

1. Premier groupe. Violations de la douceur des mouvements des membres (principalement des mains). Cela se manifeste par un tremblement de la main à la fin de tout mouvement délibéré.
2. Troubles de la parole.
3. Les mouvements volontaires et la parole deviennent lents. Ensuite, l'écriture change. Le cervelet étant associé à des actes moteurs, les perturbations de son travail sont des troubles du mouvement.

Symptômes d'atrophie cérébelleuse: asynergie des muscles des jambes et du torse, alors qu'il y a des difficultés lorsque le patient essaie de se lever d'une position allongée et de s'asseoir. Ce sont des signes très fréquents du cervelet atteint, et ils parlent d'un trouble de la synergie musculaire (coordination du travail) appartenant à différents groupes musculaires lorsqu'ils participent au même acte moteur. La combinaison de mouvements simples et complexes est complètement désordonnée et brisée.

Signes d'atrophie cérébelleuse :

1. L'apparition d'une discoordination des mouvements, l'apparition d'une paralysie et divers troubles de la parole. Les gens ne peuvent pas se déplacer en douceur, ils chancellent dans des directions différentes, leur démarche devient incertaine.
2. Tremblement et nystagmus (mouvements oscillatoires involontaires des globes oculaires lors de leur abduction). Le tremblement est présent constamment - en mouvement et au repos. La parole devient brouillée et dysarthrique. Qu'est-ce que ça veut dire? Une personne atteinte de dysarthrie a du mal à prononcer les mots ou les déforme avec une prononciation floue.
3. La parole numérisée ou télégraphique est possible. C'est rythmique, mais les accents ne sont pas placés selon le sens, mais correspondent seulement au rythme.
4. Le tonus musculaire est réduit en raison de l'atrophie des fibres nerveuses.
5. La dysdiadochokinésie est une telle violation de la coordination lorsque le patient ne peut pas effectuer de mouvements alternés rapides.
6. Dysmétrie - le patient ne peut pas contrôler l'amplitude du mouvement, c'est-à-dire déterminer avec précision la distance entre l'objet et lui-même.
7. La paralysie entraîne une hémiplégie.
8. Ophtalmoplégie - paralysie des globes oculaires, peut être temporaire.
9. Troubles auditifs.
10. Trouble de la déglutition.
11. Ataxie - démarche instable; peut être temporaire ou permanente. Avec une telle démarche ivre, le patient est porté vers la lésion.
12. Il peut également y avoir des céphalées sévères, avec des nausées et des vomissements, des étourdissements dus à l'augmentation de la pression intracrânienne (PIC), de la somnolence.
13. Hyporéflexie ou aréflexie - diminution ou perte complète des réflexes, incontinence urinaire et fécale. Souvent, il y a aussi des déviations dans la psyché.

Mesures diagnostiques

Tout d'abord, le neurologue mène une étude des réflexes pour identifier la localisation de la lésion du SNC.

Nommé également :

1. L'IRM de l'atrophie cérébelleuse vous permet de connaître en détail tous les changements dans le cortex et le sous-cortex. Le diagnostic peut être déterminé dans les premiers stades de la maladie. Cette méthode est la plus fiable.
2. CT donne une image complète des changements après les AVC, révèle leur cause, indique l'endroit formations kystiques, c'est-à-dire toutes les causes de violation du trophisme tissulaire. Attribuer avec contre-indications à l'IRM.
3. L'échographie est utilisée pour diagnostiquer des lésions cérébrales étendues lors d'accidents vasculaires cérébraux, de traumatismes crâniens, de traumatismes et de changements liés à l'âge. Peut identifier une zone d'atrophie et déterminer le stade de la maladie.

Complications et conséquences

Les conséquences de l'atrophie cérébelleuse sont irréversibles. En l'absence de soutien du corps au stade initial, la fin peut être une dégradation complète de la personnalité, à la fois sociale et physiologique.

Au fur et à mesure que la pathologie progresse, il est impossible d'inverser les processus de destruction, mais il existe une possibilité d'inhibition, de gel des symptômes afin d'empêcher une nouvelle progression. Un patient atteint d'atrophie du cervelet du cerveau commence à se sentir inférieur, car il développe: une démarche perturbée et ivre, tous les mouvements deviennent incertains, il ne peut pas se tenir debout sans soutien, il lui est difficile de marcher, la parole est altérée en raison d'une déficience mouvements de langage, les phrases sont mal construites, il ne peut pas exprimer clairement ses pensées.

La dégradation sociale s'installe progressivement. Le tremblement de tout le corps devient constant, une personne ne peut plus effectuer des choses qui lui étaient élémentaires auparavant.

Principes de traitement

Le traitement de l'atrophie cérébelleuse est uniquement symptomatique et vise à corriger les troubles existants et à prévenir leur progression. Les patients sont incapables de se servir eux-mêmes, ils ont besoin de soins extérieurs et ils reçoivent des prestations d'invalidité.

Le diagnostic et le traitement de ces patients après l'examen sont mieux effectués à domicile. L'environnement familier facilite l'état du patient, la nouveauté conduit au stress.

Les soins doivent être minutieux. Il est strictement déconseillé de se soigner soi-même et d'utiliser des prescriptions. la médecine traditionnelle. Cela ne fera qu'aggraver la condition. À la maison, le patient ne doit pas seulement s'allonger, il doit être chargé mentalement et physiquement. Bien sûr, dans ses limites.

Il est souhaitable que le patient bouge davantage pour s'occuper de quelque chose et trouver du travail, mentir moins pendant la journée.

Les soins hospitaliers ne sont nécessaires que dans les formes aiguës d'atrophie.

S'il n'y a personne pour s'occuper du malade, les services sociaux sont tenus de l'inscrire dans un internat spécialisé. Autrement dit, dans tous les cas, vous ne pouvez pas laisser le développement de la maladie suivre son cours.

Il est important d'avoir une alimentation équilibrée, une routine quotidienne claire. Naturellement, il est nécessaire d'arrêter de fumer et d'alcool. Un traitement est également nécessaire pour rétablir le mouvement et réduire les tremblements.

Selon les indications, une opération peut être nécessaire - cela sera déterminé par le médecin. Assurez-vous de prescrire des médicaments qui améliorent la circulation sanguine vers le cerveau, améliorent le métabolisme afin de fournir de la nutrition et de l'oxygène aux cellules nerveuses.

Il existe de nombreux médicaments de ce type - ce sont des nootropes, des angioprotecteurs, des antihypertenseurs, etc.

Il n'existe aucune méthode pour éliminer l'atrophie cérébelleuse, car les tissus nerveux ne peuvent pas récupérer.

Pour éliminer les troubles psychotiques, des médicaments psychotropes peuvent être prescrits : Teralen, Alimémazine, Levomepromazine, Thioridazine, Sonapax. Ils aideront le patient à réduire la tension, à soulager la peur et l'anxiété, à améliorer l'humeur, car ces patients ressentent leur échec.

Des examens réguliers et des examens par un neurologue sont nécessaires. Cela vous permettra de contrôler l'efficacité du traitement. Il est également nécessaire de vérifier l'état du patient, de lui fournir des recommandations et, si nécessaire, de corriger le traitement.

Quelles sont les prédictions ?

Aujourd'hui, il n'existe aucun moyen de prévenir la maladie. Le pronostic de l'atrophie cérébelleuse est décevant, car les cellules nerveuses sont mortes et ne se rétablissent plus. Mais aujourd'hui, il est possible d'empêcher leur dégradation ultérieure.

Actions préventives

Il n'existe donc pas de prévention spécifique. La guérison complète est exclue.

La vie du patient bons soins et le traitement de soutien ne peut que se rapprocher un peu de la normale et la prolonger autant que possible.

La création de conditions confortables pour le patient ne dépend que des personnes proches, si un membre de la famille est malade. Et les médecins ne peuvent qu'aider à empêcher la maladie de progresser rapidement.