Diminution de l'intervalle qt. Qu’est-ce que l’intervalle QT long ? Complications et conséquences

Le syndrome du QT long est caractérisé par 2 signes : un allongement de l'intervalle QT (la durée de l'intervalle QT estimé dépasse 0,44 s) et une tachycardie ventriculaire avec syncope.

En plus de ces signes, on note une onde U haute, une onde T aplatie ou négative et une tachycardie sinusale.

La forme congénitale de ce syndrome est moins fréquente et constitue une maladie génétiquement hétérogène ; la forme acquise est souvent provoquée par un traitement antiarythmique.

La forme congénitale du syndrome du QT long est traitée avec des bloqueurs des récepteurs bêta-adrénergiques, et s'il n'y a aucun effet de thérapie médicamenteuse si nécessaire, un cardioverteur/défibrillateur est implanté. Dans la forme acquise, il faut tout d'abord arrêter les médicaments susceptibles de provoquer un allongement de l'intervalle QT.

(synonyme : syndrome QT) sont divisés en formes congénitales, génétiquement hétérogènes et formes acquises ou induites par des médicaments. La forme congénitale est extrêmement rare (1 cas pour 10 000 naissances). Signification clinique Le syndrome QT est que ses formes congénitales et acquises se manifestent par une tachycardie ventriculaire.

I. Syndrome congénital du QT long (syndromes de Jervell-Lange-Nielsen et Romano-Ward)

Dans la pathogenèse syndrome du QT congénital jouer un rôle dans les mutations des gènes codant pour les protéines des canaux ioniques, conduisant à une activité insuffisante des canaux potassiques ou activité accrue canaux sodiques. Le syndrome du QT long peut survenir sous la forme du syndrome de Jervell-Lange-Nielsen et du syndrome de Romano-Ward.

Caractéristiques caractéristiques Syndrome de Jervell-Lange-Nielsen sont:
Allongement de l'intervalle QT
sourd-muet
épisodes d'évanouissement et de mort subite.

À Syndrome de Romano-Ward Il n’y a pas de surdité-muette.

Les premières manifestations cliniques du syndrome congénital du QT apparaissent déjà enfance. Des épisodes répétés d'évanouissements sont typiques, apparaissant sur fond de sympathicotonie, par exemple lorsque l'enfant pleure, est stressé ou crie.

À les signes les plus importants Syndrome QT inclure:
allongement de l'intervalle QT, c'est-à-dire la durée de l'intervalle QT estimé dépasse 0,44 s (normalement elle est de 0,35 à 0,44 s)
tachycardie ventriculaire (torsade de pointes : forme rapide et polymorphe)
bradycardie sinusale au repos et sous charge
onde T aplatie ou négative
Onde U haute ou biphasique et fusion de l'onde T et de l'onde U
dépendance de la durée de l'intervalle QT sur la fréquence cardiaque

À mesurer l'intervalle QT Il faut veiller à ne pas inclure l'onde U (intervalle QT corrigé ; intervalle QTC de Bazett) dans l'intervalle. L'intervalle QT relatif (par exemple, selon Lepeshkin ou Hegglin et Holtzman) est plus facile à mesurer, mais sa valeur est moins précise. Normalement, c'est 100 ± 10 %.

À Syndrome QT Il existe un allongement inégal de la phase de repolarisation, ce qui facilite le mécanisme de rentrée de l'onde d'excitation, contribuant à l'apparition de tachycardie ventriculaire (torsade de pointes, torsade de pointes) et de fibrillation ventriculaire.

Traiter Syndrome QT bloqueurs des récepteurs bêta-adrénergiques, et en cas de résistance à ces médicaments, un cardioverteur/défibrillateur est implanté.

Syndrome du QT long (syndrome de Romano-Ward).
La fréquence cardiaque est de 90 battements par minute, la durée QT est de 0,42 s, la durée relative de l'intervalle QT est de 128 %, l'intervalle QTC corrigé est prolongé et égal à 0,49 s.

II. Syndrome du QT long acquis

Raisons provoquant l'acquisition syndrome du QT long, peut être différent. Seuls ceux ayant la plus grande importance clinique sont répertoriés ci-dessous :
médicaments antiarythmiques (par exemple, quinidine, sotalol, amiodarone, ajmaline, flécaïnide)
violation équilibre électrolytique(par exemple, hypokaliémie)
Blocage et élargissement de la jambe PG Complexe QRS
hypothyroïdie
DIH
antibiothérapie (par exemple, érythromycine)
abus d'alcool
myocardite
hémorragie cérébrale

Dans des cas typiques syndrome du QT acquis peut être associée à l’utilisation de médicaments antiarythmiques, notamment la quinidine et le sotalol. La signification clinique de ce syndrome est grande, étant donné que, comme pour la forme congénitale, le syndrome QT acquis s'accompagne de crises de tachycardie ventriculaire.

Fréquence d'apparition crises de tachycardie ventriculaire chez les patients atteints du syndrome acquis du QT long, il est de 2 à 5 %. Un exemple typique sont ce qu’on appelle la syncope à la quinidine. Les modifications sur l'ECG sont les mêmes qu'avec syndrome congénital QT.

Traitement implique tout d'abord l'abolition du médicament « causal » et l'introduction, entre autres, d'une solution de lidocaïne.

Caractéristiques de l'ECG dans le syndrome du QT long:
Modification de l'intervalle QT (intervalle QTC normal<0,44 с)
Tendance à la tachycardie ventriculaire
Forme congénitale : pour certains patients qui s'évanouissent, l'implantation d'un cardioverteur/défibrillateur est indiquée
Forme acquise : arrêt des médicaments antiarythmiques (cause fréquente du syndrome)

La plupart d’entre nous ont dû faire un électrocardiogramme au moins une fois dans leur vie. Pour une personne ignorante, le résultat est une bande de papier millimétré avec plusieurs lignes droites qui font périodiquement un saut. En termes simplifiés, la distance entre les dents adjacentes en secondes correspond à la longueur de l'intervalle qt. Sa durée est influencée par la fréquence cardiaque, le sexe, l'âge, la prise de certains médicaments, voire l'heure de la journée. Les valeurs normales de qt sont comprises entre 320 et 430 ms chez les hommes et entre 320 et 450 ms chez les femmes. Un intervalle est considéré comme prolongé lorsque ces nombres sont dépassés de 50 ms. Le syndrome du QT long (LQT) fait référence à des troubles du rythme cardiaque ventriculaire.

Code CIM-10

I45 Autres troubles de la conduction

Épidémiologie

Selon les statistiques, le syndrome génétique de l'intervalle qt long touche une personne sur 3 à 5 000. population. Cela représente environ 85 % de tous les patients, et plus de la moitié des cas (60 à 70 %) sont des femmes. Les scientifiques n'excluent pas que les cas de maladies acquises soient également associés à des porteurs de génotypes qui, sous l'influence de certaines circonstances, sont prédisposés au développement du syndrome.

Causes du syndrome du QT long

Les causes du syndrome des intervalles longs peuvent être les suivantes :

• intoxication médicamenteuse, liste des médicaments qui prolongent l'intervalle qt :
  • antiarythmiques (ajmaline, disopyramide, sotalol, quinidine) ;
  • psychotrope (aminazine, amitriptyline);
  • Agonistes β-adrénergiques (fénotérol, salbutamol) ;
  • vasodilatateurs artériels (phentolamine, dihydropyridine);
  • antihistaminiques (terfénadine, astémizole);
  • antibiotiques (biseptol, érythromycine);
  • diurétiques (furosémide);
  • procinétique (cisapride, métoclopramide)
• déséquilibre électrolytique (manque de potassium, calcium, magnésium dans l'organisme) ;
• pathologies et lésions du système nerveux central (tumeur, hémorragie, embolie) ;
• infarctus du myocarde, lésions allergiques ou infectieuses ;
• maladies du système cardiovasculaire (hypertension, malformations cardiaques congénitales, maladie coronarienne);
• empoisonnement au phosphore, au mercure, à l'arsenic;
• hérédité.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de survenue du syndrome du QT long comprennent des pathologies telles que le diabète sucré, l'anorexie mentale, les maladies pulmonaires obstructives, la dystonie végétative-vasculaire et l'hypothyroïdie. À leur tour, les maladies pulmonaires surviennent souvent dans le contexte d'un tabagisme prolongé et d'une exposition à des pièces contaminées par des gaz et des vapeurs nocifs. L'hypothermie, l'alcool, les régimes hypocaloriques et les carences en protéines contribuent au syndrome du QT long.

Pathogénèse

Les scientifiques appellent le principal facteur de la pathogenèse du syndrome de l'intervalle QT long un déséquilibre des influences sympathiques sur le cœur, lorsque le département parasympathique du SNA prédomine sur le sympathique. Plus en détail, la pathogenèse du syndrome est associée à des perturbations de l'activité électrique des ventricules - le temps écoulé entre l'excitation électrique (dépolarisation) et la restauration de la charge électrique du myocarde (repolarisation). Dans le premier cas, le cœur est activé en raison de l'ouverture des canaux sodiques et de la pénétration d'ions sodium dans la cellule, porteurs d'une charge positive. Dans le même temps, le potentiel dit de membrane atteint son apogée. Lors de la repolarisation, il revient à son niveau d'origine. À ce stade, le chemin vers la cellule pour le sodium est fermé, mais les ions potassium peuvent sortir librement à travers la membrane cellulaire vers l'extérieur, rapprochant ainsi sa charge de celle d'origine. Une augmentation de la durée de cette phase conduit à l'apparition du syndrome.

Symptômes du syndrome du QT long

Les symptômes du syndrome du QT long comprennent :

• évanouissement de courte durée (1 à 2 minutes) à profond (jusqu'à 20 minutes);
• convulsions semblables à des crises d'épilepsie;
• assombrissement des yeux, faiblesse;
• douleur thoracique;
• tachycardie.

Premiers signes

Les canaux par lesquels passent les courants, provoqués par le mouvement du sodium, du potassium et du magnésium, sont situés dans le cardiomyocyte - une cellule du muscle cardiaque. La recherche montre que les fonctions de ces canaux sont programmées au niveau génétique. À ce jour, 12 variantes génétiques du syndrome de l’intervalle qt long sont connues. Ils présentent des symptômes, une évolution de la maladie, un traitement et un pronostic différents. Trois d'entre eux sont les plus courants. Les premiers signes de l'une des options sont un évanouissement lors de situations stressantes, d'une activité physique ou d'une entrée dans l'eau. Dans le second cas, un son fort peut entraîner une perte de conscience. Une autre preuve de la maladie est l'évanouissement au calme, pendant le sommeil et l'arrêt cardiaque.

Intervalle Qt prolongé chez un enfant

Un intervalle QT prolongé chez un enfant est caractéristique du syndrome de Timothy. Les preuves de cette pathologie sont l'autisme, des doigts et des orteils fusionnés et un nez large. Si un tel enfant s'évanouit toujours, c'est un signal pour contacter un cardiologue. Un autre type de syndrome d’intervalle long est le syndrome d’Anderson. Son signe clinique est un menton incliné, des oreilles basses, une hyperkinésie musculaire, suivie d'un évanouissement. La taille de l'intervalle pour les jeunes enfants ne doit pas dépasser 400 ms, pour les enfants du milieu - 460 ms, pour les enfants plus âgés - 480 ms. Le dépassement de ces indicateurs indique une maladie.

Formulaires

Le syndrome du QT long est divisé en deux types :

• congénital;
• acquis.

Le syndrome congénital, selon son étiologie, est divisé en héréditaire et résultant de mutations génétiques spontanées. L'intervalle qt prolongé acquis peut avoir un stade aigu, provoqué par des facteurs tels qu'un empoisonnement des éléments ci-dessus. médicaments, maladies du système cardiovasculaire, blessures et tumeurs cérébrales, thrombose, etc. Le stade chronique est dû à des pathologies chroniques non seulement du système cardiaque, mais également d'autres organes. Le syndrome du QT long est également classé selon le risque d'arythmies mortelles : faible, moyen et élevé.

Complications et conséquences

Les conséquences et les complications du syndrome de l'intervalle QT long comprennent le développement de tachycardies, diverses arythmies cardiaques, dans lesquelles les muscles individuels de l'organe se contractent de manière chaotique et non coordonnée. Cela conduit à l’incapacité du cœur à remplir ses fonctions et conduit souvent à la mort.

Diagnostic du syndrome du QT long

Les premières étapes du diagnostic du syndrome de l'intervalle qt long consistent à connaître les antécédents médicaux du patient, à mener des études instrumentales et à calculer la valeur corrigée de l'intervalle qt à l'aide de la formule spéciale de Bazett.

Le diagnostic du syndrome congénital est réalisé selon les principaux critères diagnostiques suivants : durée d'intervalle supérieure à 0,44 s, évanouissement, présence du syndrome chez les proches. D'autres peuvent également aider : pouls lent (chez les enfants), surdité congénitale et autres troubles physiques.

Les analyses de sang en laboratoire révèlent une carence en magnésium et en potassium. Le sang est prélevé dans une veine le matin à jeun. Dans le cas du syndrome congénital de l'intervalle QT long, une étude génétique est réalisée pour déterminer son génotype, ce qui est très important pour déterminer le traitement et créer un mode de vie sûr.

La principale méthode de diagnostic instrumental de la pathologie est l'électrocardiographie. En plus de la procédure habituelle, en l'absence de symptômes éloquents du syndrome QT, ils ont recours à des tests ECG d'effort afin de provoquer leur apparition. Une surveillance 24 heures sur 24 ou Holter ECG est également utilisée. L'appareil est fixé sur le corps et enregistre les indicateurs de la fonction cardiaque pendant 24 heures.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différencié du syndrome du QT long est réalisé avec un QT transitoire lors d'un traitement médicamenteux, avec des évanouissements de nature neurogène, l'épilepsie, le syndrome de Brugada, des arythmies ventriculaires, des formes idiopathiques de troubles du rythme.

Le syndrome du QT long est une affection caractérisée par une augmentation de l'intervalle QT et la présence d'une TV fusiforme bidirectionnelle.

Diagnostic

Médicaments : antiarythmiques (quinidine, procaïnamide, sotalol), dérivés de la phénothiazine (aminazine, alimémazine, frénolone, thioridazine, chlorpromazine, neuleptil, halopéridol, dropéridol, diprazine, étacizine), antidépresseurs hétérocycliques (amitriptyline, imipramine, doxépine, maprotiline), indapamide, antihistaminiques (astémizole, terfénadine), macrolides (érythromycine), cotrimoxazole.

Lésions cardiaques organiques : infarctus du myocarde, cardiomyopathies, myocardite, prolapsus valvule mitrale.

Bradyarythmies : SSSU, bloc AV du 3e degré.

Perturbations électrolytiques: hypokaliémie, hypomagnésémie, hypocalcémie.

Troubles endocriniens : diabète sucré, phéochromocytome, hypothyroïdie.

Dommages au système nerveux central : thrombose, embolie, tumeurs, infection, accident vasculaire cérébral hémorragique (Figure 83).

Formes congénitales : syndrome de Jerwell-Lange-Nielsen (surdité-muet, évanouissement, QT long), syndrome de Romano-Word (évanouissement, QT long), mutation du gène du canal sodium (SCN5A).

Riz. 84.

chez un patient après une hémorragie sous-arachnoïdienne. A – QTc=590 ms au jour 2, B – QTc=490 ms au jour 3.

Évaluation de l'intervalle QT

L'intervalle QT reflète le taux de repolarisation dans le système His – Purkinje. L'intervalle QT est déterminé dans une dérivation avec une onde T bien définie et des mesures répétées doivent être effectuées dans la même dérivation. Il est recommandé de mesurer l'intervalle QT dans les dérivations II et V5 ou V6, en choisissant la valeur d'intervalle la plus grande avec une estimation de la valeur moyenne de 3 à 5 cycles cardiaques (Goldenberg I., et al., 2006).

En cas de difficulté d'évaluation de l'intervalle (onde T non prononcée, déformation TU), il peut être évalué à l'aide de la méthode illustrée à la figure 84 - l'intervalle QT est déterminé depuis le début de l'onde Q (R) jusqu'au point d'intersection de le genou descendant de l'onde T avec l'isoline.

De plus grandes difficultés surviennent en cas de fibrillation auriculaire avec un intervalle QT changeant. Dans ce cas, il est suggéré de mesurer l'intervalle le plus petit et le plus grand et de calculer la moyenne (AHA/ACCF, 2010).

Riz. 85.

(Lepeshkin E., Surawisz B., 1952).

Malgré les doutes existants sur l'exactitude de la technique, l'évaluation de l'intervalle QT corrigé à l'aide de la formule de Bazett est largement utilisée : QTc = QT/vRR. La formule de Bazett surestime souvent le QTc en cas de bradycardie, fréquente chez les athlètes, et ne doit pas être utilisée pour la fréquence cardiaque.

Riz. 86.

Le maître des sports a 19 ans.

Il n’existe pas de seuil QTc au-dessus duquel la TV se développe (AHA/ACCF, 2010). Avec un intervalle QTc supérieur à 500 ms, le risque de TV augmente de 2 à 3 fois, et avec plus de 540 ms, la probabilité de développer une TV atteint 63 à 97 % (Priori S.G., et al., 1998 ; Sauer A.J., et al., 2007). Les indicateurs d'un risque élevé de mort subite d'origine cardiaque comprennent un QTc > 500 ms et une syncope sans cause évidente (ESC, 2000).

Grade valeur absolue L'intervalle QT est considéré comme moins informatif. En règle générale, le risque de TV augmente si l'intervalle QT dépasse 500 ms, et dans le cas de 600 ms ou plus, une TV se développe presque toujours.

Tableau 41

(Moss A.J., 1993 ; AHA/ACCF/HRS, 2009 ; AHA/ACCF, 2010 ; Viskin S., 2009)

L’allongement de l’intervalle QT peut être variable. Souvent, lors du suivi Holter, avant le développement de la TV, augmentation significative Intervalle QTc.

Il n’existe actuellement aucune norme pour évaluer le QTc dans Surveillance ECG dans les 24/48 heures et cette méthode ne peut pas être utilisée pour diagnostiquer le phénomène/syndrome de l'intervalle QT long (Taggart N., W., et al., 2007 ; Johnson J.N., Ackerman M.J., 2009).

Prescrire un médicament pouvant provoquer une TV fusiforme bidirectionnelle,

Surdosage de médicaments potentiellement proarythmiques,

Nouvelle bradyarythmie

Hypokaliémie ou hypomagnésémie sévère.

Le syndrome du QT long est une combinaison d'un intervalle QT prolongé sur un ECG standard et mettant la vie en danger polymorphe tachycardies ventriculaires(pirouette torsade de pointes). Les paroxysmes de tachycardie ventriculaire tels que la pirouette se manifestent cliniquement par des épisodes de perte de conscience et se terminent souvent par une fibrillation ventriculaire, qui est cause directe mort subite.

La durée de l'intervalle QT dépend de la fréquence cardiaque et du sexe du patient. Par conséquent, ils n'utilisent pas la valeur absolue, mais la valeur corrigée de l'intervalle QT (QTc), qui est calculée à l'aide de la formule de Bazett.

où : RR est la distance entre les ondes R adjacentes sur l'ECG en secondes ;

K = 0,37 pour les hommes et K = 0,40 pour les femmes.

L'allongement de l'intervalle QT est diagnostiqué si la durée de l'intervalle QTc dépasse 0,44 s.

DANS dernières années Une grande attention est accordée à l'étude de la variabilité (dispersion) de l'intervalle QT, marqueur d'inhomogénéité des processus de repolarisation, puisque la dispersion accrue de l'intervalle QT est également un prédicteur du développement d'un certain nombre de violations graves rythme, y compris la mort subite. La dispersion de l'intervalle QT est la différence entre les valeurs maximales et minimales de l'intervalle QT mesurées dans 12 dérivations ECG standards : D QT = QTmax QTmin.

La méthode la plus courante pour détecter la dispersion QT consiste à enregistrer un ECG standard pendant 35 minutes à une vitesse d'enregistrement de 25 mm/heure. Un suivi Holter ECG est également utilisé, ce qui permet d'analyser les fluctuations de la dispersion du QTc (QTcd) tout au long de la journée. Cependant, un certain nombre d'aspects méthodologiques cette méthode sont en cours de développement. Il n’y a donc pas de consensus sur la limite supérieure valeurs normales variance de l’intervalle QT corrigé. Selon certains auteurs, un facteur prédictif de tachyarythmie ventriculaire est un QTcd supérieur à 45 ; d'autres chercheurs suggèrent qu'un QTcd de 70 ms et même de 125 ms soit considéré comme la limite supérieure de la normale.

Il y a deux plus étudiés mécanisme pathogénétique arythmies dans le syndrome de l'intervalle QT long. Le premier mécanisme des troubles de la repolarisation intracardiaque du myocarde, à savoir, sensibilité accrue myocarde à l'effet arythmogène des catécholamines. Le deuxième mécanisme physiopathologique est un déséquilibre de l'innervation sympathique (diminution de l'innervation sympathique droite due à une faiblesse ou un sous-développement du ganglion stellaire droit). Ce concept est conforté par des modèles animaux (allongement de l'intervalle QT après stellectomie droite) et par les résultats de la stellectomie gauche dans le traitement des formes réfractaires d'allongement de l'intervalle QT.

Étiologie du syndrome du QT long

U personnes en bonne santé au repos, il n'y a qu'une légère variabilité dans les processus de repolarisation, donc la dispersion de l'intervalle QT est minime. Les causes d'allongement de l'intervalle QT sont classiquement divisées en 2 groupes : congénitales et acquises.

Formes congénitales

Les formes congénitales du syndrome de l'intervalle QT long deviennent l'une des causes de décès chez les enfants. Mortalité si non traité formes congénitales La prévalence de ce syndrome atteint 75 %, 20 % des enfants mourant dans l'année suivant la première perte de conscience et environ 50 % au cours de la première décennie de la vie. Les formes congénitales du syndrome du QT long comprennent le syndrome de Gervell et LangeNielsen et le syndrome de RomanoWard. Syndrome de Gervell et LangeNielsen maladie rare, a un type de transmission autosomique récessif et est une combinaison de surdité congénitale avec allongement de l'intervalle QT sur l'ECG, des épisodes de perte de conscience et se termine souvent par la mort subite des enfants au cours de la première décennie de la vie. Le syndrome de RomanoWard a un mode de transmission autosomique dominant avec une fréquence de population de 1:10 0001:15 000 et une pénétrance génétique de 0,9. Il a pareil tableau clinique: troubles du rythme cardiaque, dans certains cas avec perte de conscience dans le contexte d'un intervalle QT allongé chez les enfants sans troubles de l'audition ou de la parole.

Fréquence de détection d'un intervalle QT long chez les enfants âge scolaire avec surdité congénitale sur un ECG standard atteint 44%, tandis que près de la moitié d'entre eux (environ 43%) ont connu des épisodes de perte de conscience et des paroxysmes de tachycardie. Avec une surveillance ECG quotidienne, près de 30 % d'entre eux ont enregistré des paroxysmes de tachycardie supraventriculaire, et environ un run sur cinq présentait une tachycardie ventriculaire de type pirouette.

Pour le diagnostic des formes congénitales du syndrome de l'intervalle QT long en cas d'allongement limite et/ou d'absence de symptômes, un kit a été proposé. critères diagnostiques. Les critères majeurs sont un allongement de l'intervalle QT de plus de 0,44 ms, des antécédents d'épisodes de perte de conscience et la présence d'un syndrome de l'intervalle QT long chez les membres de la famille. Les critères mineurs sont une surdité neurosensorielle congénitale, des épisodes d'alternance Twave, une fréquence cardiaque(chez l’enfant) et repolarisation ventriculaire pathologique. Le plus grand valeur diagnostique présentent un allongement significatif de l'intervalle QT, des paroxysmes de tachycardie, des torsades de pointes et des épisodes de syncope.

Le syndrome congénital du QT long est une maladie génétiquement hétérogène impliquant plus de 5 loci chromosomiques différents. Au moins 4 gènes ont été identifiés qui déterminent le développement d'un allongement congénital de l'intervalle QT.

La forme la plus courante de syndrome du QT long chez les jeunes est une combinaison de ce syndrome avec un prolapsus de la valvule mitrale. Le taux de détection de l'allongement de l'intervalle QT chez les individus présentant un prolapsus valvulaire mitral et/ou tricuspide atteint 33 %. Selon la plupart des chercheurs, le prolapsus de la valvule mitrale est l'une des manifestations dysplasie congénitale tissu conjonctif. D'autres manifestations de faiblesse du tissu conjonctif comprennent une extensibilité accrue de la peau, un type de corps asthénique et une déformation en forme d'entonnoir. poitrine, scoliose, pieds plats, syndrome d'hypermobilité articulaire, myopie, varices veines, hernies. Un certain nombre de chercheurs ont identifié une relation entre la variabilité accrue de l'intervalle QT et la profondeur du prolapsus et/ou la présence changements structurels(dégénérescence myxomateuse) des feuillets de la valvule mitrale. L'une des principales raisons de la formation d'un allongement de l'intervalle QT chez les individus présentant un prolapsus de la valvule mitrale est une carence en magnésium génétiquement prédéterminée ou acquise.

Formes acquises

Un allongement acquis de l'intervalle QT peut survenir en cas de cardiosclérose athéroscléreuse ou post-infarctus, de cardiomyopathie, en arrière-plan et après un infarctus du myocarde ou une péricardite. Une augmentation de la dispersion de l'intervalle QT (plus de 47 ms) peut également être un prédicteur du développement d'une syncope arythmogène chez les patients présentant des malformations cardiaques aortiques.

Il n'existe pas de consensus sur la signification pronostique d'une augmentation de la dispersion de l'intervalle QT chez les patients atteints de cardiosclérose post-infarctus : certains auteurs ont identifié chez ces patients une relation nette entre une augmentation de la durée et la dispersion de l'intervalle QT (sur l'ECG) et le risque de développer des paroxysmes de tachycardie ventriculaire, d'autres chercheurs n'ont pas trouvé de schéma similaire. Dans les cas où chez les patients atteints de cardiosclérose post-infarctus, la valeur de dispersion de l'intervalle QT n'augmente pas au repos, ce paramètre doit être évalué lors de la réalisation d'un test avec activité physique. Chez les patients atteints de cardiosclérose post-infarctus, l'évaluation de la dispersion de l'intervalle QT dans le contexte de tests d'effort est considérée par de nombreux chercheurs comme plus informative pour la vérification des risques. troubles ventriculaires rythme.

L'allongement de l'intervalle QT peut également être observé en cas de bradycardie sinusale, de bloc auriculo-ventriculaire, d'insuffisance cérébrovasculaire chronique et de tumeurs cérébrales. Des cas aigus d'allongement de l'intervalle QT peuvent également survenir en cas de blessures (poitrine, traumatisme cérébral).

La neuropathie autonome augmente également l'intervalle QT et sa dispersion, de sorte que ces syndromes surviennent chez les patients diabète sucré Types I et II.

Un allongement de l'intervalle QT peut survenir en cas de déséquilibre électrolytique avec hypokaliémie, hypocalcémie, hypomagnésémie. Conditions similaires survenir sous l'influence de nombreuses raisons, par exemple lorsque utilisation à long terme diurétiques, en particulier les diurétiques de l'anse (furosémide). Le développement d'une tachycardie ventriculaire de type pirouette est décrit dans le contexte d'un allongement de l'intervalle QT. fatal chez les femmes qui suivaient un régime pauvre en protéines pour réduire leur poids.

L'intervalle QT peut être prolongé avec l'utilisation doses thérapeutiques rangée médicaments, notamment la quinidine, le procaïnamide, les dérivés de phénothiazine. Une prolongation de la systole électrique des ventricules peut être observée en cas d'intoxication par des médicaments et des substances ayant un effet cardiotoxique et ralentissant les processus de repolarisation. Par exemple, la pachycarpine à doses toxiques, un certain nombre d'alcaloïdes qui bloquent le transport actif des ions dans la cellule myocardique et ont également un effet bloquant les ganglions. Il existe également des cas connus d'allongement de l'intervalle QT en cas d'intoxication aux barbituriques, aux insecticides organophosphorés et au mercure.

Les données sur les rythmes quotidiens de dispersion du QT obtenues à partir de la surveillance Holter ECG sont intéressantes. Une augmentation significative de la dispersion de l'intervalle QT a été constatée la nuit et aux petites heures du matin, ce qui peut augmenter le risque de mort subite à cette heure chez les patients atteints de diverses maladies cardiovasculaires (ischémie et infarctus du myocarde, insuffisance cardiaque, etc.). . On pense qu'une augmentation de la dispersion de l'intervalle QT la nuit et le matin est associée à une activité sympathique accrue chez temps donné jours.

L'allongement de l'intervalle QT est bien connu dans l'ischémie aiguë du myocarde et l'infarctus du myocarde. Augmentation persistante (plus de 5 jours) de l'intervalle QT, surtout lorsqu'elle est associée à un extrasystoles ventriculaires, de pronostic défavorable. Ces patients présentaient une augmentation significative (56 fois) du risque de mort subite.

Avec le développement d'une ischémie myocardique aiguë, la dispersion de l'intervalle QT augmente également de manière significative. Il a été établi que la dispersion de l'intervalle QT augmente dès les premières heures d'un infarctus aigu du myocarde. Il n’existe pas de consensus sur l’ampleur de la dispersion de l’intervalle QT, qui est un prédicteur clair de mort subite chez les patients présentant un infarctus aigu du myocarde. Il a été établi que dans l'infarctus du myocarde antérieur, une dispersion supérieure à 125 ms est pronostique facteur défavorable, indiquant risque élevé issue fatale. Plusieurs auteurs ont identifié une augmentation encore plus significative de la dispersion du QT lors de la reperfusion (après angioplastie coronarienne). Cependant, d'autres chercheurs, au contraire, ont constaté une diminution de la dispersion QT lors de la reperfusion chez les patients présentant un infarctus aigu du myocarde, et une augmentation de la dispersion QT a été notée dans les cas où la reperfusion n'a pas été obtenue. Par conséquent, certains auteurs recommandent d’utiliser une diminution de la dispersion de l’intervalle QT comme marqueur d’une reperfusion réussie. Chez les patients présentant un infarctus aigu du myocarde, rythme circadien Dispersion QT : elle est augmentée la nuit et le matin, ce qui augmente le risque de mort subite à cette heure de la journée.

Dans la pathogenèse de l'allongement de l'intervalle QT avec crise cardiaque aiguë myocarde, sans aucun doute, l'hypersympathicotonie joue un rôle, c'est ce qu'expliquent de nombreux auteurs haute efficacité bbloquants chez ces patients. De plus, le développement de ce syndrome repose également sur des troubles électrolytiques, notamment une carence en magnésium. Les résultats de nombreuses études indiquent que jusqu'à 90 % des patients souffrant d'un infarctus aigu du myocarde présentent une carence en magnésium. Une corrélation inverse entre le taux de magnésium dans le sang (sérum et globules rouges) avec l'intervalle QT et sa dispersion chez les patients présentant un infarctus aigu du myocarde a également été révélée.

Tout d'abord, vous devez éliminer facteurs étiologiques qui ont conduit à un allongement de l'intervalle QT dans les cas où cela était possible. Par exemple, vous devez arrêter ou réduire la dose des médicaments (diurétiques, barbituriques, etc.) susceptibles d'augmenter la durée ou la dispersion de l'intervalle QT. Traitement adéquat insuffisance cardiaque, selon recommandations internationales, et réussi traitement chirurgical les malformations cardiaques entraîneront également une normalisation de l'intervalle QT. On sait que chez les patients présentant un infarctus aigu du myocarde, le traitement fibrinolytique réduit la taille et la dispersion de l'intervalle QT (mais pas aux valeurs normales). Parmi les groupes de médicaments pouvant influencer la pathogenèse de ce syndrome, deux groupes particulièrement remarquables sont les bloqueurs et les préparations à base de magnésium. Classification clinique et étiologique de l'allongement de l'intervalle QT ECG Selon les manifestations cliniques :

1. Avec des crises de perte de conscience (vertiges, etc.)

2. Asymptomatique

Par origine :

I. Congénital :

1. Syndrome de Gervell et Lange-Nielsen

2. Syndrome de Romano-Ward

3. Sporadique

II. Acquis 1. Causé par des médicaments

Médicaments antiarythmiques

Classe I A - quinidine, novocaïnamide, disopyramide

Classe I C - encaïnide, flécaïnide

Classe III - amiodarone, sotalol, sématilide

Autres médicaments cardiotropes (prénylamine, lyoflazine, probucol)

Médicaments psychotropes(thioridazine, halopéridol)

Antidépresseurs tricycliques

Antihistaminiques(terfénadine, astémizole)

Antibiotiques (érythromycine, spiramycine, pentamidine, sulfaméthoxazole-triméthoprime)

Agents antifongiques(kétoconazole, fluconazole, itraconazole)

Diurétiques (sauf épargneurs de potassium) 2. Troubles électrolytiques

hypokaliémie

hypocalcémie

hypomagnésémie 3. Troubles du système nerveux central

hémorragies sous-arachnoïdiennes

thrombose

infection 4. Maladie cardiaque

bradycardie sinusale, blocage

myocardite

ischémie myocardique

infarctus du myocarde

prolapsus de la valve mitrale

cardiopathie 5. Divers

régime pauvre en protéines

alcoolisme chronique

sarcome ostéogénique

carcinome du poumon

chirurgie du cou

paralysie périodique familiale

venin de scorpion

syndrome de Conn

phéochromacytome

hypothermie

vagotomie

Syndrome congénital du QT long

Les patients atteints des syndromes de RomanoWard et de Gervell et LangeNielsen ont besoin réception constante bbloquants en association avec des préparations orales de magnésium (Orotate de magnésium, 2 comprimés 3 fois par jour). Une stlectomie du côté gauche et l'ablation des 4e et 5e ganglions thoraciques peuvent être recommandées chez les patients chez qui le traitement pharmacologique a échoué résultat positif. Il existe des rapports faisant état d'une combinaison réussie de traitement avec des bloqueurs et de l'implantation d'un stimulateur cardiaque artificiel.

Pour les patients ayant besoin de thérapie d'urgence, le médicament de choix est le propranolol par voie intraveineuse (à raison de 1 mg/min, dose maximale 20 mg, dose moyenne 510 mg sous contrôle de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque) ou bolus administration intraveineuse 5 mg de propranolol dans le cadre d'une administration intraveineuse goutte à goutte de sulfate de magnésium (Cormagnésine) (à raison de 12 g de sulfate de magnésium (200-400 mg de magnésium) en fonction du poids corporel (dans 100 ml de solution de glucose à 5 % pendant 30 minutes).

Chez les patients présentant un prolapsus mitral idiopathique, le traitement doit commencer par l'utilisation de médicaments oraux magnésium (Magnerot 2 comprimés 3 fois par jour pendant au moins 6 mois), car la carence tissulaire en magnésium est considérée comme l'un des principaux mécanismes physiopathologiques la formation à la fois d'un syndrome de l'intervalle QT long et d'une faiblesse du tissu conjonctif. Chez ces individus, après un traitement avec des préparations de magnésium, non seulement l'intervalle QT se normalise, mais également la profondeur du prolapsus des feuillets de la valvule mitrale, la fréquence des extrasystoles ventriculaires et la gravité de manifestations cliniques(syndrome dystonie végétative, symptômes hémorragiques etc.). Si un traitement par suppléments oraux de magnésium après 6 mois n’a pas aidé plein effet l'ajout de bloqueurs est indiqué.

Syndrome du QT long acquis

Tous les médicaments susceptibles d’allonger l’intervalle QT doivent être arrêtés. Une correction des électrolytes sériques est nécessaire, notamment du potassium, du calcium et du magnésium. Dans certains cas, cela suffit à normaliser la taille et la dispersion de l'intervalle QT et à prévenir les arythmies ventriculaires.

Dans l'infarctus aigu du myocarde, le traitement fibrinolytique et les β-bloquants réduisent la dispersion de l'intervalle QT. Ces rendez-vous, selon les recommandations internationales, sont obligatoires pour tous les patients présentant un infarctus aigu du myocarde, en tenant compte des indications et contre-indications standards.

Cependant, même avec une prise en charge adéquate des patients présentant un infarctus aigu du myocarde, chez une partie considérable d'entre eux, la valeur et la dispersion de l'intervalle QT n'atteignent pas les valeurs normales, le risque de mort subite demeure donc. Par conséquent, la question de l'efficacité de l'utilisation de préparations de magnésium dans stade aigu infarctus du myocarde. La durée, la posologie et les méthodes d'administration des préparations de magnésium chez ces patients n'ont pas été entièrement établies. Les schémas suivants sont disponibles : administration intraveineuse de Cormagnesin 400 à raison de 0,50,6 g de magnésium par 1 heure pendant les 13 premiers jours, suivie d'un passage à administration orale Magnérot (2 comprimés 3 fois pendant au moins 412 semaines). Il existe des preuves que chez les patients présentant un infarctus aigu du myocarde ayant reçu un tel traitement, une normalisation de la valeur et de la dispersion de l'intervalle QT et de la fréquence des arythmies ventriculaires a été notée.

Lors de l'arrêt des tachyarythmies ventriculaires chez les patients présentant des formes acquises d'allongement de l'intervalle QT, il est également recommandé d'ajouter une voie intraveineuse administration goutte à goutte Cormagnésine à raison de 24 g de sulfate de magnésium (400800 mg de magnésium) dans 100 ml de solution de glucose à 5% pendant 30 minutes. Si nécessaire, il est possible de réintroduction.

Conclusion

Ainsi, l'allongement de l'intervalle QT est un prédicteur d'arythmies mortelles et de mort subite d'origine cardiogénique à la fois chez les patients atteints de maladies cardiovasculaires (y compris l'infarctus aigu du myocarde) et chez les individus atteints de tachyarythmies ventriculaires idiopathiques. Diagnostic opportun L'allongement de l'intervalle QT et sa dispersion, y compris lors du suivi Holter ECG et lors des tests d'effort, permettront d'identifier un groupe de patients présentant risque accru développement arythmies ventriculaires, syncope et mort subite. Par des moyens efficaces la prévention et le traitement des arythmies ventriculaires chez les patients atteints de formes congénitales et acquises du syndrome de l'intervalle QT long sont des bloqueurs en association avec des préparations de magnésium.

Littérature:

1. Shilov A.M., Melnik M.V., Sanodze I.D. Diagnostic, prévention et traitement du syndrome de l'intervalle QT long. // Recommandations méthodiques Moscou, 2001 28p.

2. Stepura O.B., Melnik O.O., Shekhter A.B., Pak L.S., Martynov A.I. Résultats de l'utilisation du sel de magnésium Magnérot de l'acide orotique dans le traitement des patients présentant un prolapsus valvulaire mitral idiopathique. // Actualités médicales russes, 1999, n° 2, P. 7476.

3. Makarycheva O.V., Vasilyeva E.Yu., Radzevich A.E., Shpector A.V. Dynamique de la dispersion du QT dans l'infarctus aigu du myocarde et sa signification pronostique // Cardiologie 1998 n° 7 P.4346.

Cardiologie et chirurgie cardiaque

Ces dernières années, en cardiologie clinique, le problème de l'allongement de l'intervalle QT a attiré l'attention des chercheurs nationaux et étrangers en tant que facteur conduisant à la mort subite. Il a été établi que les formes congénitales et acquises d'allongement de l'intervalle QT sont des prédicteurs d'arythmies mortelles, ce qui entraîne à son tour la mort subite des patients.

Le syndrome du QT long est une combinaison d'un intervalle QT prolongé sur un ECG standard et de tachycardies ventriculaires polymorphes (torsades de pointes) potentiellement mortelles. Les paroxysmes de tachycardie ventriculaire de type pirouette se manifestent cliniquement par des épisodes de perte de conscience et se terminent souvent par une fibrillation ventriculaire, cause directe de mort subite.

La durée de l'intervalle QT dépend de la fréquence cardiaque et du sexe du patient. Par conséquent, ils n'utilisent pas la valeur absolue, mais la valeur corrigée de l'intervalle QT (QTc), qui est calculée à l'aide de la formule de Bazett.

où : RR est la distance entre les ondes R adjacentes sur l'ECG en secondes ;

K = 0,37 pour les hommes et K = 0,40 pour les femmes.

L'allongement de l'intervalle QT est diagnostiqué si la durée de l'intervalle QTc dépasse 0,44 s.

Ces dernières années, une grande attention a été accordée à l'étude de la variabilité (dispersion) de l'intervalle QT, marqueur de l'inhomogénéité des processus de repolarisation, car la dispersion accrue de l'intervalle QT est également un prédicteur du développement d'un certain nombre de graves troubles du rythme, y compris la mort subite. La dispersion de l'intervalle QT est la différence entre les valeurs maximales et minimales de l'intervalle QT mesurées dans 12 dérivations ECG standards : D QT = QTmax QTmin.

La méthode la plus courante pour détecter la dispersion QT consiste à enregistrer un ECG standard pendant 35 minutes à une vitesse d'enregistrement de 25 mm/heure. Un suivi Holter ECG est également utilisé, ce qui permet d'analyser les fluctuations de la dispersion du QTc (QTcd) tout au long de la journée. Cependant, plusieurs aspects méthodologiques de cette méthode sont en cours de développement. Ainsi, il n'y a pas de consensus sur la limite supérieure des valeurs normales pour la dispersion de l'intervalle QT corrigé. Selon certains auteurs, un facteur prédictif de tachyarythmie ventriculaire est un QTcd supérieur à 45 ; d'autres chercheurs suggèrent qu'un QTcd de 70 ms et même de 125 ms soit considéré comme la limite supérieure de la normale.

Il existe deux mécanismes pathogénétiques des arythmies dans le syndrome de l'intervalle QT long les plus étudiés. D'abord mécanisme des « troubles intracardiaques » de la repolarisation myocardique , à savoir une sensibilité accrue du myocarde à l'effet arythmogène des catécholamines. Deuxième mécanisme physiopathologique déséquilibre de l'innervation sympathique (diminution de l'innervation sympathique du côté droit en raison d'une faiblesse ou d'un sous-développement du ganglion stellaire droit). Ce concept est conforté par des modèles animaux (allongement de l'intervalle QT après stellectomie droite) et par les résultats de la stellectomie gauche dans le traitement des formes réfractaires d'allongement de l'intervalle QT.

Étiologie du syndrome du QT long

Chez les personnes en bonne santé au repos, il n'y a qu'une légère variabilité dans les processus de repolarisation, de sorte que la dispersion de l'intervalle QT est minime. Les causes d'allongement de l'intervalle QT sont classiquement divisées en 2 groupes : congénitales et acquises.

Formes congénitales

Les formes congénitales du syndrome de l'intervalle QT long deviennent l'une des causes de décès chez les enfants. Le taux de mortalité pour les formes congénitales non traitées de ce syndrome atteint 75 %, 20 % des enfants mourant dans l'année suivant la première perte de conscience et environ 50 % au cours de la première décennie de la vie. Les formes congénitales du syndrome du QT long comprennent le syndrome de Gervell et LangeNielsen et le syndrome de RomanoWard. Syndrome de Gervell et LangeNielsen une maladie rare, a un type de transmission autosomique récessif et est une combinaison de surdité congénitale avec allongement de l'intervalle QT sur l'ECG, des épisodes de perte de conscience et se termine souvent par la mort subite des enfants au cours de la première décennie de la vie. . Le syndrome de RomanoWard a un mode de transmission autosomique dominant avec une fréquence de population de 1:10 0001:15 000 et une pénétrance génétique de 0,9. Il présente un tableau clinique similaire : arythmies cardiaques, dans certains cas avec perte de conscience dans le contexte d'un intervalle QT allongé chez les enfants sans troubles de l'audition ou de la parole.

La fréquence de détection d'un intervalle QT prolongé chez les enfants d'âge scolaire atteints de surdi-muet congénital sur un ECG standard atteint 44 %, tandis que près de la moitié d'entre eux (environ 43 %) ont connu des épisodes de perte de conscience et des paroxysmes de tachycardie. Lors de la surveillance ECG quotidienne, près de 30 % d'entre eux ont enregistré des paroxysmes de tachycardie supraventriculaire, et environ une personne sur cinq présentait une tachycardie ventriculaire de type pirouette.

Pour diagnostiquer les formes congénitales du syndrome du QT long en cas d'allongement limite et/ou d'absence de symptômes, un ensemble de critères diagnostiques a été proposé.

Les critères majeurs sont un allongement de l'intervalle QT supérieur à 0,44 ms, des antécédents d'épisodes de perte de conscience et la présence d'un syndrome de l'intervalle QT long chez les membres de la famille.

Les critères ｫMineursｻ sont une surdité neurosensorielle congénitale, des épisodes d'ondes alternes, un rythme cardiaque lent (chez l'enfant) et une repolarisation ventriculaire pathologique. La plus grande signification diagnostique est un allongement significatif de l'intervalle QT, des paroxysmes de tachycardie, des torsades de pointes et des épisodes de syncope. Le syndrome congénital du QT long est une maladie génétiquement hétérogène impliquant plus de 5 locus chromosomiques différents. Au moins 4 gènes ont été identifiés qui déterminent le développement d'un allongement congénital de l'intervalle QT. La forme la plus courante du syndrome du QT long chez les jeunes adultes est

Formes acquises

Un allongement acquis de l'intervalle QT peut survenir en cas de cardiosclérose athéroscléreuse ou post-infarctus, de cardiomyopathie, en arrière-plan et après un infarctus du myocarde ou une péricardite. Une augmentation de la dispersion de l'intervalle QT (plus de 47 ms) peut également être un prédicteur du développement d'une syncope arythmogène chez les patients présentant des malformations cardiaques aortiques.

Il n'existe pas de consensus sur la signification pronostique d'une augmentation de la dispersion de l'intervalle QT chez les patients atteints de cardiosclérose post-infarctus : certains auteurs ont identifié chez ces patients une relation nette entre une augmentation de la durée et la dispersion de l'intervalle QT (sur l'ECG) et le risque de développer des paroxysmes de tachycardie ventriculaire, d'autres chercheurs n'ont pas trouvé de schéma similaire.

Dans les cas où la dispersion de l'intervalle QT n'est pas augmentée chez les patients atteints de cardiosclérose post-infarctus au repos, ce paramètre doit être évalué lors d'une épreuve d'effort. Chez les patients atteints de cardiosclérose post-infarctus, l'évaluation de la dispersion de l'intervalle QT dans le contexte de tests d'effort est considérée par de nombreux chercheurs comme plus informative pour vérifier le risque d'arythmies ventriculaires.

L'allongement de l'intervalle QT peut également être observé en cas de bradycardie sinusale, de bloc auriculo-ventriculaire, d'insuffisance cérébrovasculaire chronique et de tumeurs cérébrales. Des cas aigus d'allongement de l'intervalle QT peuvent également survenir en cas de blessures (poitrine, traumatisme cérébral).

La neuropathie autonome augmente également l'intervalle QT et sa dispersion, de sorte que ces syndromes surviennent chez les patients atteints de diabète sucré de types I et II.

Un allongement de l'intervalle QT peut survenir en cas de déséquilibre électrolytique avec hypokaliémie, hypocalcémie, hypomagnésémie. De telles conditions surviennent sous l'influence de nombreuses raisons, par exemple lors de l'utilisation à long terme de diurétiques, en particulier de diurétiques de l'anse (furosémide). Le développement d'une tachycardie ventriculaire de type pirouette est décrit dans le contexte d'un allongement de l'intervalle QT avec une issue fatale chez les femmes qui suivaient un régime pauvre en protéines pour réduire le poids corporel.

L'intervalle QT peut être prolongé lors de l'utilisation de doses thérapeutiques d'un certain nombre de médicaments, en particulier de dérivés de quinidine, de procaïnamide et de phénothiazine. Une prolongation de la systole électrique des ventricules peut être observée en cas d'intoxication par des médicaments et des substances ayant un effet cardiotoxique et ralentissant les processus de repolarisation. Par exemple, la pachycarpine à doses toxiques, un certain nombre d'alcaloïdes qui bloquent le transport actif des ions dans la cellule myocardique et ont également un effet bloquant les ganglions. Il existe également des cas connus d'allongement de l'intervalle QT en cas d'intoxication aux barbituriques, aux insecticides organophosphorés et au mercure.

Les données sur les rythmes quotidiens de dispersion du QT obtenues à partir de la surveillance Holter ECG sont intéressantes. Une augmentation significative de la dispersion de l'intervalle QT a été constatée la nuit et aux petites heures du matin, ce qui peut augmenter le risque de mort subite à cette heure chez les patients atteints de diverses maladies cardiovasculaires (ischémie et infarctus du myocarde, insuffisance cardiaque, etc.). . On pense que l'augmentation de la dispersion de l'intervalle QT la nuit et le matin est associée à une activité sympathique accrue à cette heure de la journée.

C'est de notoriété publique Allongement de l'intervalle QT dans l'ischémie aiguë du myocarde et l'infarctus du myocarde . Une augmentation persistante (plus de 5 jours) de l'intervalle QT, surtout lorsqu'elle est associée à des extrasystoles ventriculaires précoces, est de pronostic défavorable. Ces patients présentaient une augmentation significative (56 fois) du risque de mort subite.

Avec le développement d'une ischémie myocardique aiguë, la dispersion de l'intervalle QT augmente également de manière significative. Il a été établi que la dispersion de l'intervalle QT augmente dès les premières heures d'un infarctus aigu du myocarde. Il n’existe pas de consensus sur l’ampleur de la dispersion de l’intervalle QT, qui est un prédicteur clair de mort subite chez les patients présentant un infarctus aigu du myocarde. Il a été établi que dans l'infarctus du myocarde antérieur, une dispersion supérieure à 125 ms est un facteur pronostique défavorable, indiquant un risque élevé de décès. Plusieurs auteurs ont identifié une augmentation encore plus significative de la dispersion du QT lors de la reperfusion (après angioplastie coronarienne). Cependant, d'autres chercheurs, au contraire, ont constaté une diminution de la dispersion QT lors de la reperfusion chez les patients présentant un infarctus aigu du myocarde, et une augmentation de la dispersion QT a été notée dans les cas où la reperfusion n'a pas été obtenue. Par conséquent, certains auteurs recommandent d’utiliser une diminution de la dispersion de l’intervalle QT comme marqueur d’une reperfusion réussie. Chez les patients présentant un infarctus aigu du myocarde, le rythme circadien de dispersion de l'intervalle QT est également perturbé : il est augmenté la nuit et le matin, ce qui augmente le risque de mort subite à cette heure de la journée.

L'hypersympathicotonie joue sans aucun doute un rôle dans la pathogenèse de l'allongement de l'intervalle QT dans l'infarctus aigu du myocarde, c'est pourquoi de nombreux auteurs expliquent la grande efficacité des b-bloquants chez ces patients. De plus, le développement de ce syndrome repose également sur des troubles électrolytiques, notamment une carence en magnésium. Les résultats de nombreuses études indiquent que jusqu'à 90 % des patients souffrant d'un infarctus aigu du myocarde présentent une carence en magnésium . Une corrélation inverse entre le taux de magnésium dans le sang (sérum et globules rouges) avec l'intervalle QT et sa dispersion chez les patients présentant un infarctus aigu du myocarde a également été révélée.

Tout d'abord, les facteurs étiologiques ayant conduit à un allongement de l'intervalle QT doivent être éliminés autant que possible. Par exemple, vous devez arrêter ou réduire la dose des médicaments (diurétiques, barbituriques, etc.) susceptibles d'augmenter la durée ou la dispersion de l'intervalle QT. Un traitement adéquat de l'insuffisance cardiaque, conformément aux recommandations internationales, et un traitement chirurgical réussi des malformations cardiaques conduiront également à la normalisation de l'intervalle QT.

On sait que chez les patients présentant un infarctus aigu du myocarde, le traitement fibrinolytique réduit la taille et la dispersion de l'intervalle QT (mais pas aux valeurs normales). Parmi les groupes de médicaments pouvant influencer la pathogenèse de ce syndrome, il convient de noter particulièrement deux groupes bloqueurs Et préparations de magnésium . Classification clinique et étiologique de l'allongement de l'intervalle QT ECG Selon les manifestations cliniques :

1. Avec des crises de perte de conscience (vertiges, etc.)

2. Asymptomatique

Par origine :
I. Congénital :

1. Syndrome de Gervell et Lange-Nielsen

2. Syndrome de Romano-Ward

3. Sporadique

II. Acquis 1. Causé par des médicaments

Médicaments antiarythmiques

Classe I A - quinidine, novocaïnamide, disopyramide

Classe I C - encaïnide, flécaïnide

Classe III - amiodarone, sotalol, sématilide

Autres médicaments cardiotropes (prénylamine, lyoflazine, probucol)

Médicaments psychotropes (thioridazine, halopéridol)

Antidépresseurs tricycliques

Antihistaminiques (terfénadine, astémizole)

Antibiotiques (érythromycine, spiramycine, pentamidine, sulfaméthoxazole-triméthoprime)

Antifongiques (kétoconazole, fluconazole, itraconazole)

Diurétiques (sauf ceux épargneurs de potassium) 2. Perturbations électrolytiques

hypokaliémie

hypocalcémie

hypomagnésémie 3. Troubles du système nerveux central

hémorragies sous-arachnoïdiennes

thrombose

infection 4. Maladie cardiaque

bradycardie sinusale, blocage

myocardite

ischémie myocardique

infarctus du myocarde

prolapsus de la valve mitrale

cardiopathie 5. Divers

régime pauvre en protéines

alcoolisme chronique

sarcome ostéogénique

carcinome du poumon

chirurgie du cou

paralysie périodique familiale

venin de scorpion

syndrome de Conn

phéochromacytome

hypothermie

vagotomie

Syndrome congénital du QT long

Les patients atteints des syndromes de RomanoWard et de Gervell et LangeNielsen nécessitent une utilisation constante de bêta-bloquants en association avec des suppléments oraux de magnésium ( Orotate de magnésium 2 tables chacun 3 fois par jour). Une stellectomie du côté gauche et l'ablation des 4e et 5e ganglions thoraciques peuvent être recommandées chez les patients qui ont échoué au traitement pharmacologique. Il existe des rapports faisant état d'une combinaison réussie de traitement avec des bloqueurs et de l'implantation d'un stimulateur cardiaque artificiel.

Pour les patients nécessitant un traitement d’urgence, le médicament de choix est propranolol par voie intraveineuse (à raison de 1 mg/min, dose maximale 20 mg, dose moyenne 510 mg sous contrôle de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque) ou administration intraveineuse en bolus de 5 mg de propranolol dans le contexte d'une administration intraveineuse goutte à goutte de sulfate de magnésium (Cormagnésine) (à raison de 12 g de sulfate de magnésium (200-400 mg de magnésium) selon le poids corporel (dans 100 ml de solution de glucose à 5% pendant 30 minutes).

Chez les patients présentant un prolapsus de la valvule mitrale idiopathique, le traitement doit commencer par l'utilisation de préparations orales de magnésium (Magnerot 2 comprimés 3 fois par jour pendant au moins 6 mois), car la carence tissulaire en magnésium est considérée comme l'un des principaux mécanismes physiopathologiques de la formation du QT. syndrome d'allongement de l'intervalle et « faiblesse » du tissu conjonctif. Chez ces individus, après un traitement avec des préparations de magnésium, non seulement l'intervalle QT se normalise, mais également la profondeur du prolapsus des feuillets de la valve mitrale, la fréquence des extrasystoles ventriculaires et la gravité des manifestations cliniques (syndrome de dystonie végétative, symptômes hémorragiques, etc.) diminuer. Si le traitement par suppléments oraux de magnésium après 6 mois n’a pas eu un effet complet, l’ajout de bêta-bloquants est indiqué.

Syndrome du QT long acquis

Tous les médicaments susceptibles d’allonger l’intervalle QT doivent être arrêtés. Une correction des électrolytes sériques est nécessaire, notamment du potassium, du calcium et du magnésium. Dans certains cas, cela suffit à normaliser la taille et la dispersion de l'intervalle QT et à prévenir les arythmies ventriculaires.

Dans l'infarctus aigu du myocarde, le traitement fibrinolytique et les β-bloquants réduisent la dispersion de l'intervalle QT. Ces rendez-vous, selon les recommandations internationales, sont obligatoires pour tous les patients présentant un infarctus aigu du myocarde, en tenant compte des indications et contre-indications standards.

Cependant, même avec une prise en charge adéquate des patients présentant un infarctus aigu du myocarde, chez une partie considérable d'entre eux, la valeur et la dispersion de l'intervalle QT n'atteignent pas les valeurs normales, le risque de mort subite demeure donc.

Par conséquent, la question de l'efficacité de l'utilisation de préparations de magnésium au stade aigu de l'infarctus du myocarde est activement étudiée. La durée, la posologie et les méthodes d'administration des préparations de magnésium chez ces patients n'ont pas été entièrement établies. Les schémas thérapeutiques suivants sont disponibles : administration intraveineuse Cormagnésine400 à raison de 0,50,6 g de magnésium pour 1 heure pendant les 13 premiers jours, suivi d'un passage à l'administration orale de Magnerot (2 comprimés 3 fois pendant au moins 412 semaines). Il existe des preuves que chez les patients présentant un infarctus aigu du myocarde ayant reçu un tel traitement, une normalisation de la valeur et de la dispersion de l'intervalle QT et de la fréquence des arythmies ventriculaires a été notée.

Lors de l'arrêt des tachyarythmies ventriculaires chez les patients présentant des formes acquises d'allongement de l'intervalle QT, il est également recommandé d'ajouter au schéma thérapeutique une administration goutte à goutte intraveineuse de Cormagnésine à raison de 24 g de sulfate de magnésium (400800 mg de magnésium) dans 100 ml de 5 % solution de glucose pendant 30 minutes. Si nécessaire, il peut être réadministré.

Conclusion

Ainsi, l'allongement de l'intervalle QT est un prédicteur d'arythmies mortelles et de mort subite d'origine cardiogénique à la fois chez les patients atteints de maladies cardiovasculaires (y compris l'infarctus aigu du myocarde) et chez les individus atteints de tachyarythmies ventriculaires idiopathiques. Un diagnostic rapide de l'allongement de l'intervalle QT et de sa dispersion, y compris avec la surveillance Holter ECG et les tests d'effort, nous permettra d'identifier un groupe de patients présentant un risque accru de développer des arythmies ventriculaires, une syncope et une mort subite. Les moyens efficaces de prévention et de traitement des arythmies ventriculaires chez les patients atteints de formes congénitales et acquises du syndrome de l'intervalle QT long sont les bloqueurs associés à des préparations à base de magnésium.

Littérature:

1. Shilov A.M., Melnik M.V., Sanodze I.D. Diagnostic, prévention et traitement du syndrome de l'intervalle QT long. // Recommandations méthodologiques Moscou, 2001 28 p.

2. Stepura O.B., Melnik O.O., Shekhter A.B., Pak L.S., Martynov A.I. Résultats de l'utilisation du sel de magnésium de l'acide orotique ｫMagnerotｻ dans le traitement des patients présentant un prolapsus valvulaire mitral idiopathique. // Actualités médicales russes, 1999, n° 2, P. 7476.

3. Makarycheva O.V., Vasilyeva E.Yu., Radzevich A.E., Shpector A.V. Dynamique de la dispersion du QT dans l'infarctus aigu du myocarde et sa signification pronostique // Cardiologie 1998 n° 7 P.4346.