Malformations congénitales des poumons chez les enfants. Méthode de diagnostic post mortem de l'hypoplasie pulmonaire chez un nouveau-né

Ce pathologie congénitale, qui repose sur un sous-développement prénatal de tous les éléments structurels du poumon (vaisseaux, parenchyme, bronches). L'hypoplasie pulmonaire peut s'accompagner de manifestations cliniques de processus infectieux, insuffisance respiratoire, déformations thoraciques, retard de développement physique. Une recherche diagnostique est réalisée par radiographie, bronchoscopie, bronchographie, angiopulmonographie et scintigraphie pulmonaire. Le traitement de l'hypoplasie pulmonaire en présence de manifestations cliniques est chirurgical - résection de la zone touchée du poumon.

Traitement de l'hypoplasie pulmonaire

Le traitement conservateur de l'hypoplasie pulmonaire ne peut que temporairement limiter la progression des modifications secondaires des poumons et des bronches. Les raisons de refuser le traitement chirurgical de l'hypoplasie pulmonaire en faveur de tactiques conservatrices peuvent également inclure des lésions bilatérales de 10 à 12 segments, graves. insuffisance cardio-pulmonaire, hypertension pulmonaire, maladies chroniques décompensées, oncologie. Pour soulager les exacerbations, il est conseillé aux patients de subir une bronchoscopie sanitaire, des inhalations et un traitement physiothérapeutique.

Dans le même temps, la présence de maladies infectieuses chroniques processus inflammatoire dans un poumon hypoplasique est une indication directe de intervention chirurgicale– ablation d'une zone défectueuse (lobectomie, bilobectomie) ou de la totalité du poumon (pneumonectomie). Résultats traitement chirurgical l'hypoplasie pulmonaire est dans la plupart des cas satisfaisante, la mortalité ne dépasse pas 1 à 3 %. DANS période postopératoire les patients sont constamment surveillés par un pneumologue local.

Pronostic et prévention

Après correction chirurgicale, exécuté dans enfance, les patients se sentent satisfaits. Si l'hypoplasie pulmonaire est associée à d'autres anomalies graves, le pronostic est alors largement déterminé par l'impact total des défauts sur la qualité de vie et la possibilité de leur correction. La prévention est principalement de nature prénatale et comprend une approche responsable de la planification et de la réalisation d'une grossesse de la part des futurs parents. Pour éviter une aggravation troubles respiratoires en cas d'hypoplasie, il est nécessaire de limiter l'activité physique et de prévenir les infections bronchopulmonaires.

La violation de la formation des artères pulmonaires (AP) chez le fœtus est associée à l'impact sur la femme des troubles internes et facteurs externes dans les premières semaines de grossesse. En conséquence, le vaisseau peut être réduit et à paroi mince (hypoplasie) ou absent (agénésie, aplasie). Peut être asymptomatique pathologie et formes graves maladie avec essoufflement et développement de l'emphysème.

Utilisé pour traiter les enfants souffrant d'insuffisance respiratoire expansion du ballon et pose de stent.

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Causes de l'hypoplasie de l'artère pulmonaire

Perturbation du développement des vaisseaux s'étendant du tronc artère pulmonaire, peut être causé par les facteurs suivants :

• externes (exogènes) - effets traumatiques ou thermiques (brûlures), influence des ondes électromagnétiques, exposition radioactive, substances toxiques, alcool, médicaments, infections virales ou bactériennes ;
• tératogène interne – prédisposition héréditaire, anomalies génétiques, maladies système endocrinien, l'âge de la mère et du père est supérieur à 40 ans.

Dans le même temps, il a été prouvé que la présence d'au moins un de ces effets au cours du premier trimestre de la grossesse est suffisante pour former une malformation des artères pulmonaires, et lorsqu'ils sont combinés, les risques augmentent plusieurs fois.

Que signifient l'hypoplasie et l'agénésie ?

Si le vaisseau n'est pas suffisamment développé, il peut être plus étroit et plus court que la normale, ce qui réduit la vitesse de circulation du sang à travers lui. Ce défaut est appelé hypoplasie des branches de l'artère pulmonaire. Si elle ne s'est pas formée du tout, l'anomalie est appelée agénésie. Le rétrécissement de l’artère peut être :

• partiellement ou entièrement ;
• unilatéral et bilatéral ;
• un ou plusieurs navires ;
• centrale ou périphérique.

En cas d'aplasie de l'artère pulmonaire, l'apport sanguin est assuré pendant développement intra-utérin, collatérales (connexions) avec l'aorte, l'artère thoracique interne, les branches bronchiques après la naissance. En cas d'hypoplasie importante de l'artère pulmonaire, on observe généralement un épaississement du myocarde des parties droites du cœur.

Cette pathologie est isolée assez rarement. En règle générale, un rétrécissement de la valvule pulmonaire, des anomalies septales et un canal Botal ouvert sont détectés. Les patients reçoivent également un diagnostic d'anomalies dans la structure du tissu pulmonaire - hypoplasie, modifications kystiques.

À quel point est-ce dangereux pour le fœtus et le nouveau-né ?

Pendant la période prénatale, l'hypoplasie des vaisseaux pulmonaires n'interfère généralement pas avec le développement du fœtus. Après l'accouchement, une modification pathologique de la circulation sanguine se manifeste par la difficulté d'éjecter le sang dans les poumons depuis le ventricule droit. Si la petite branche est sous-développée d'un côté ou des deux côtés, cela ne perturbe pas l'hémodynamique intracardiaque et la pression dans les parties droites du cœur ne dépasse pas la normale.

Une hypoplasie généralisée, ou agénésie d'une grosse artère, entraîne les symptômes suivants :

• difficulté à respirer,
• essoufflement à l'effort,
• faiblesse accrue,
• fatigue,
• somnolence,
• vertiges,
• états d'évanouissement,
• prise de poids insuffisante,
• croissance lente
• rhumes fréquents,
• pneumonie récurrente.

Avis d'expert

Alena Ariko

Expert en Cardiologie

La coloration cyanosée de la peau n'est pas typique de cette anomalie du développement, mais elle peut apparaître avec des troubles cardiaques ou insuffisance pulmonaire, en raison de malformations congénitales cœurs.

Méthodes de diagnostic

Lors de l'examen d'un patient, il est rarement possible de détecter des écarts par rapport à la norme, en particulier avec des vaisseaux hypopolés uniques. Pour bilatéral contraction intense dans la lumière des artères, il y a un accent du deuxième ton sur la projection du tronc pulmonaire et un faible murmure à la base du cœur pendant la systole. À examen instrumental on peut trouver :

• – norme ou signes de surcharge des bons services ;
• radiographie poitrine– norme ou légère augmentation arcs du ventricule droit, déplétion du schéma pulmonaire ou son asymétrie avec hypoplasie unilatérale, diminution du volume pulmonaire, augmentation compensatoire de celui opposé, déplacement du médiastin ;
• – augmentation de la pression dans les sections droites et le tronc de l'artère pulmonaire ;
• angiopulmonographie – faible contraste de l'artère ou rupture du vaisseau ;
• – diminution du flux sanguin dans la région vaisseau anormal, modifications locales du tissu pulmonaire.

Hypoplasie du poumon gauche. Déplétion des vaisseaux sanguins à gauche, réduction de la taille des racines, déplacement de l'ombre médiane.

Traitement d'un nouveau-né

En l'absence de manifestations cliniques, les enfants présentant une anomalie dans la structure des artères pulmonaires ne nécessitent pas de traitement. Il leur est conseillé d'éviter tout stress physique excessif, toute surcharge émotionnelle, physiothérapie Et .

En cas de sous-développement vasculaire sévère, la pose d'un stent est réalisée lorsque le poids de l'enfant atteint 10 kg. Lors de cette opération, un cathéter avec un ballon à l'extrémité est d'abord inséré dans la lumière du vaisseau, lorsqu'il atteint le bon endroit De l'air y est introduit pour dilater la lumière et un cadre métallique est installé pour maintenir les murs dans un état redressé.

S'il n'y a pas d'artère (agénésie), il peut y avoir les options suivantes pour sa reconstruction :

• chevauchement des anastomoses entre les vaisseaux fonctionnels, contournant celui rétréci ;
• relier le ventricule droit aux artères en installant un tube provenant du péricarde du patient ;
• chirurgie plastique avec patch xénopéricardique ou implantation d'un tronc en matière synthétique.

Cathétérisme de l'artère pulmonaire

De telles opérations revêtent une importance particulière lorsqu'elles sont disponibles, car elles contribuent à éviter la surcharge du ventricule droit et le développement d'une hypertension dans la circulation pulmonaire. Si un enfant développe une insuffisance cardiaque ou pulmonaire grave, le temps nécessaire au traitement chirurgical est considéré comme perdu.

L'hypoplasie de l'artère pulmonaire est malformation congénitale développement. La probabilité de son apparition augmente avec des conditions défavorables influences extérieures, maladies maternelles.

Les symptômes avec des changements mineurs peuvent être absents ; si l'artère ne s'est pas formée ou si le processus est de nature bilatérale, une insuffisance circulatoire, un essoufflement et un retard de croissance et de développement de l'enfant surviennent au fil du temps. Cette anomalie dans la structure des vaisseaux sanguins peut être à l’origine de maladies pulmonaires chroniques.

Pour le diagnostic, la radiographie, l'angiopulmonographie et l'IRM sont utilisées. Pour les manifestations cliniques d'hypoplasie et d'agénésie de l'artère pulmonaire, la chirurgie reconstructive est indiquée.

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Le fœtus peut également recevoir un diagnostic d'hypoplasie cardiaque. Ce syndrome d’insuffisance cardiaque grave peut survenir du côté gauche ou droit. Le pronostic est mitigé et les nouveau-nés subiront plusieurs interventions chirurgicales.

Dans le moderne centres de diagnostic Les malformations cardiaques peuvent être détectées par échographie. Chez le fœtus, il est visible à partir de 10 à 11 semaines. Les signes congénitaux sont également déterminés à l'aide de méthodes d'examen supplémentaires. Des erreurs dans la détermination de la structure ne peuvent être exclues.

Parfois, il est difficile de découvrir la raison pour laquelle l'hypertension pulmonaire apparaît chez les enfants. Il est particulièrement difficile d'entendre au début chez les nouveau-nés. Pour eux, cela est considéré comme primaire et secondaire survient dans le contexte d'une cardiopathie congénitale. Le traitement est extrêmement rare sans chirurgie.

L'hypertension pulmonaire dangereuse peut être primaire ou secondaire, elle a différents degrés de manifestation, il existe une classification spéciale. Les raisons peuvent être des pathologies cardiaques ou congénitales. Symptômes : cyanose, difficultés respiratoires. Le diagnostic est varié. Pronostic plus ou moins positif pour l'artère pulmonaire idiopathique.

Un défaut assez grave, le tronc artériel commun, est détecté chez le fœtus. Cependant, en raison de l'ancien équipement, on peut le retrouver chez un nouveau-né. Divisé en types de cardiopathie congénitale. Les raisons peuvent être soit héréditaires, soit liées au mode de vie des parents.

Les perturbations du processus d'embryogenèse pulmonaire résultant de l'influence de divers facteurs tératogènes sur le fœtus provoquent l'apparition de diverses malformations pulmonaires.

On sait que l'arrêt de la croissance des reins broncho-pulmonaires par premiers stades(4ème semaine) conduit à une agénésie d'un ou des deux poumons ; un retard dans le développement des reins bronchopulmonaires à la 5ème semaine provoque la survenue d'une aplasie ou d'une hypoplasie profonde des poumons, et à la 5-6ème semaine - la survenue d'une agénésie, d'une aplasie ou d'une hypoplasie des lobes. Ainsi, nous pouvons affirmer avec certitude que le degré de violation développement pulmonaire est dans relation inverseà partir de l'âge du fœtus auquel il a été exposé à des facteurs tératogènes.

Au plus vices fréquents associés au développement des éléments anatomiques, structurels et tissulaires du poumon devraient inclure l'agénésie et l'aplasie des poumons, l'hypoplasie, l'emphysème lobaire congénital ; aux défauts de développement associés à la présence de formations dysembryogénétiques excessives - poumon accessoire avec apport sanguin anormal (séquestration extralobaire), kyste pulmonaire, hamartome. Parmi les malformations des vaisseaux pulmonaires qui ont signification clinique et lié à dans une plus grande mesure en pneumologie, il faut faire appel aux fistules artérioveineuses.

Agénésie et aplasie du poumon

Par agénésie, il faut comprendre l'absence de poumon simultanément à l'absence de la bronche principale. L'aplasie est l'absence d'un poumon ou d'une partie de celui-ci en présence d'une bronche formée ou rudimentaire.

Avec une agénésie bilatérale ou une aplasie des poumons, les enfants ne sont pas viables, mais avec un défaut unilatéral, ils peuvent vivre et se développer normalement.

Le tableau clinique de ces défauts est très similaire et se manifeste par des symptômes tels qu'une asymétrie respiratoire, une matité son de percussion, ainsi que l'absence ou un affaiblissement significatif de la respiration du côté atteint révélés par l'auscultation, des symptômes cliniques et radiologiques de déplacement médiastinal vers le côté atteint. Sur une radiographie pulmonaire standard, il peut y avoir un assombrissement total de la moitié de la poitrine. cavité thoracique. Au fil du temps, cependant, un symptôme de hernie médiastinale peut apparaître, provoqué par le mouvement d'une partie du poumon vers le côté opposé. Ce tableau clinique et radiologique s'apparente à une atélectasie néonatale, avec laquelle les éléments suivants peuvent être utilisés dans le diagnostic différentiel. méthodes supplémentairesétudes telles que la bronchoscopie, la bronchographie, l'angiopulmonographie.

En règle générale, aucun traitement chirurgical n’est requis pour ces défauts.

Hypoplasie pulmonaire

L'hypoplasie pulmonaire est le sous-développement de tous ses éléments structurels. Le sous-développement peut affecter les deux poumons, la totalité d’un poumon ou une partie de celui-ci (lobe, segment). À cet égard, il apparaît clairement que le terme « hypoplasie » combine toute une série défauts dont la forme dépend du stade de l'embryogenèse auquel la différenciation des éléments structurels du poumon s'est arrêtée ou a été retardée.

La plupart des cliniciens décrivent les deux formes les plus courantes d'hypoplasie pulmonaire : simple et kystique.

Une forme simple d'hypoplasie se caractérise par une diminution uniforme du volume du poumon ou du lobe, un rétrécissement des bronches et des vaisseaux sanguins. Forme clinique Ce défaut dépend, comme dans de nombreuses autres formes, du volume de la lésion et de la présence (absence) de modifications inflammatoires dans les parties défectueuses ou adjacentes du poumon. Dans ce cas, il peut y avoir des signes d'insuffisance respiratoire, d'asymétrie thoracique et respiratoire, des symptômes cliniques et radiologiques de déplacement des organes médiastinaux vers le poumon réduit. DANS divers degrés les fonctions altérées de ventilation, de sécrétion, de drainage des bronches peuvent s'accompagner de symptômes cliniques et radiologiques correspondants : matité du son de percussion avec affaiblissement de la respiration, présence de râles secs et humides de différentes tailles, modifications de la transparence du tissu pulmonaire . Cependant, le principal facteur déterminant le tableau clinique est le processus purulent-inflammatoire dans la partie hypoplasique du poumon, qui accompagne assez souvent les malformations pulmonaires. Ce sont les maladies inflammatoires répétées des poumons de la localisation correspondante qui sont le plus souvent une raison de suspecter la présence d'un défaut. Dans ces cas, effectuer des recherche spéciale(bronchoscopie, bronchographie, angiopulmonographie, scintigraphie pulmonaire) permet, en règle générale, d'éclairer le diagnostic. Au cours de la bronchoscopie, la gravité et la localisation des changements inflammatoires, les variations de l'origine des bronches et le degré de rétrécissement de leur bouche, etc. sont déterminés. Le bronchogramme montre généralement une déformation de l'arbre bronchique. L'angiographie pulmonaire révèle une diminution importante du flux sanguin. Les méthodes radiologiques permettent de déterminer le degré d'altération fonctionnelle (ventilation et circulation sanguine) dans les zones correspondant à la localisation du défaut.

Cystique hypoplasie pulmonaire(maladie polykystique congénitale) - un défaut de développement dans lequel les sections terminales arbre bronchique au niveau des bronches sous-segmentaires ou bronchioles, il s'agit d'une expansion en forme de kyste de différentes tailles.

Tableau clinique La forme kystique de l'hypoplasie diffère peu de la forme simple, cependant, sur une radiographie dans la zone correspondant au défaut, plusieurs cavités aériennes à parois minces peuvent être détectées, qui ne contiennent généralement pas de liquide. L'existence à long terme de telles cavités, l'accumulation de sécrétions bronchiques, leur stagnation et leur infection conduisent généralement à un processus purulent-inflammatoire. Les symptômes les plus caractéristiques peuvent être l'intoxication, toux grasse avec des crachats purulents, une insuffisance respiratoire, ainsi que des symptômes provoqués par des modifications du volume du tissu pulmonaire dues à son sous-développement et au processus inflammatoire qui s'y déroule. Les radiographies pendant cette période peuvent faire apparaître plusieurs niveaux de liquide dans le cavités kystiques. Avec l'existence à long terme du processus inflammatoire, des difficultés surviennent souvent dans le diagnostic différentiel de l'hypoplasie kystique et de la bronchectasie (avec bronchectasie sacculaire).

Traitement hypoplasie chirurgicale - ablation de la partie affectée du poumon. Vous devez faire attention au soulagement maximal du processus inflammatoire aigu avant la chirurgie, ce qui vous permet de réduire le pourcentage de complications postopératoires et d'améliorer les résultats du traitement chirurgical.

La confirmation morphologique du diagnostic d'hypoplasie pulmonaire doit constituer la base d'un diagnostic permanent. observation du dispensaire pour ces patients en période postopératoire, car ils ne peuvent exclure la présence de troubles moins prononcés dans les éléments structurels des parties restantes des poumons, ce qui peut à son tour conduire à l'ajout de modifications inflammatoires dans ceux-ci.

Emphysème lobaire congénital

Cette malformation se caractérise par un étirement d’une partie du poumon (généralement un lobe). Les termes « emphysème lobaire congénital », « emphysème localisé », « emphysème obstructif », « emphysème hypertrophique » sont également utilisés pour le désigner. Les vraies raisons les défauts restent flous. Cependant, certains auteurs associent son apparition à une aplasie des éléments cartilagineux des bronches, à une hypoplasie des fibres élastiques, à une hypoplasie des muscles lisses des bronchioles terminales et respiratoires et à d'autres troubles des unités structurelles du tissu pulmonaire. Ces facteurs créent les conditions préalables à l'émergence d'un mécanisme valvulaire qui favorise un gonflement excessif de la partie correspondante du poumon et le développement de troubles respiratoires.

Clinique et diagnostic. Troubles cliniques déterminé par la présence et la gravité des troubles respiratoires et insuffisance cardiovasculaire. Les facteurs suivants jouent un rôle dans la pathogenèse de l'insuffisance respiratoire : l'exclusion de fonction respiratoire un grand volume de tissu pulmonaire (manque de fonction respiratoire dans la partie malformée du poumon et effondrement de sections normalement formées à la suite de leur compression par des sections trop étirées du poumon vicieux), ainsi qu'un pourcentage important de shunt sanguin dans la partie effondrée du poumon.

L'augmentation de la pression intrathoracique et le déplacement du médiastin, souvent observés avec cette malformation, sont un autre mécanisme pathogénétique à l'origine de troubles cardiovasculaires chez ces patients.

Il existe des formes décompensées, sous-compensées et compensées d'emphysème lobaire congénital. Dans la forme décompensée, le défaut se manifeste assez souvent par une cyanose générale, un essoufflement, une asymétrie respiratoire (retard dans l'acte respiratoire de la moitié enflée). poitrine), agitation de l'enfant, toux sèche fréquente, crises d'asphyxie pendant l'alimentation. L'examen radiologique est crucial pour le diagnostic, qui peut révéler une augmentation de la transparence du tissu pulmonaire jusqu'à la disparition complète du poumon. motif, déplacement du médiastin, parfois avec présence d'une hernie médiastinale, compression des parties saines du poumon sous la forme d'une ombre triangulaire d'atélectasie. Le dernier signe extrêmement important dans le diagnostic différentiel du pneumothorax :

Radiographie. Emphysème lobaire congénital du lobe supérieur du poumon gauche chez un enfant de 1 mois

Le schéma pulmonaire dans le lobe supérieur du poumon gauche est peu visible, les organes médiastinaux sont décalés vers la droite, le dôme du diaphragme est aplati

Les signes les plus convaincants de la localisation de l'emphysème sont retrouvés lors de l'angiopulmonographie, qui ne peut être réalisée que dans les cas où l'état du patient le permet, c'est-à-dire avec des formes sous-compensées et compensées. Dans ce cas, dans la zone de transparence accrue, un vaisseau appauvri. Le réseau et les vaisseaux contigus dans les parties comprimées du poumon sont déterminés ( Fig 3 9)

Angiopulmonographie du même patient

Dans la zone du lobe affecté pulmonaire vasculaire le dessin n'est presque pas défini

Dans la forme compensée de l'emphysème lobaire congénital, les symptômes répertoriés peuvent être extrêmement légers, incohérents et perceptibles uniquement par un clinicien expérimenté. Souvent, seule l'apparition de modifications inflammatoires dans une partie mal formée du poumon ou d'un collapsus dans d'autres parties justifie un examen aux rayons X, qui permet de poser un diagnostic précis.

Traitement. Seulement la bonne méthode Le traitement de cette malformation est chirurgical : ablation du lobe malformé.

Kyste solitaire congénital

Cette malformation se caractérise par la présence d'une formation kystique située au centre, c'est à dire dans la zone racinaire ou plus près de la périphérie. Dans la littérature, vous pouvez trouver d'autres noms de « kyste bronchique », « kyste bronchique ». Ces noms sont justifiés, puisque les études microscopiques des murs formation kystique Dans la plupart des cas, il est possible d'y identifier des éléments des parois bronchiques : plaques cartilagineuses, épithélium cylindrique, fibres élastiques et musculaires, etc. L'embryogenèse de tels kystes est apparemment associée à la formation d'un lobe hypoplasique supplémentaire (segment, sous-segment ), complètement séparé de l'arbre bronchique ou retenant le message avec lui.

Clinique et diagnostic. Avec de petits kystes qui ne communiquent pas avec l'arbre bronchique, les manifestations cliniques du défaut peuvent être absentes et ces formations sont souvent une découverte radiologique accidentelle. S'il existe des communications du kyste avec l'arbre bronchique, des symptômes peuvent apparaître en raison d'un drainage partiel du contenu du kyste dans l'arbre bronchique (toux grasse, respiration sifflante sèche à l'auscultation). Dans de tels cas, l'examen aux rayons X vous permet de détecter le niveau de liquide dans la cavité du kyste. Lorsqu’un kyste s’infecte, des symptômes d’inflammation et d’intoxication peuvent apparaître (fièvre, anxiété, perte d’appétit…).

La présence de gros kystes pulmonaires solitaires de localisation centrale, communiquant souvent avec l'arbre bronchique, peut s'accompagner d'un syndrome de détresse respiratoire provoqué par une compression de zones pulmonaires importantes. L'apparition d'un mécanisme valvulaire dans un tel kyste provoque l'apparition d'une insuffisance respiratoire et cardiovasculaire, similaire à ce qui se produit avec un pneumothorax sous tension. La nature des signes physiques dépend de la taille du kyste, de son contenu et du degré de tension.

Pour gros volume ou intense kystes aériens plus typiques sont une respiration affaiblie du côté affecté, la présence d'un bruit pulmonaire avec une teinte en forme de boîte lors de la percussion et un déplacement du médiastin vers le côté opposé. En l'absence de déplacement médiastinal, le syndrome de tension peut se manifester par de l'anxiété, un refus de manger, des vomissements réflexes, etc.

La présence de kystes, même de taille importante, remplis de contenu liquide, s'accompagne rarement d'un syndrome de tension et les signes physiques caractéristiques s'affaiblissent. Respiration et matité du bruit pulmonaire du côté affecté.

Le diagnostic est confirmé par Méthodes aux rayons X recherche. Dans ce cas, une formation kystique aérienne aux contours clairs peut déjà être détectée sur une radiographie simple. La présence d'un niveau de liquide dans la cavité indique un drainage partiel du contenu de la cavité à travers l'arbre bronchique :

Radiographie. Kyste congénital suppuratif du poumon droit

Une grande cavité avec un niveau de liquide horizontal est déterminée. Le contour inférieur du kyste est net, il n’y a pas de réaction périfocale. Le sinus est libre.

Dans ces cas, l'angiopulmonographie et la bronchographie ont une valeur informative considérable. Il convient cependant de rappeler que la bronchographie en cas d'insuffisance respiratoire sévère est plus dangereuse que l'angiographie.

Des antécédents endémiques caractéristiques, la présence de réactions sérologiques positives et d'autres symptômes justifient une échographie du foie chez un patient suspecté d'une maladie du foie. poumon d'échinocoque en raison de dommages combinés fréquents à ces organes.

Traitement. Complexité diagnostic différentiel entre le kyste et la tumeur, ainsi que l'impossibilité de prédire l'évolution de la maladie (hypertrophie, suppuration, rupture) justifient un traitement chirurgical de routine, qui consiste le plus souvent à retirer le kyste ou une section du poumon accompagnée du kyste. (segment ou lobectomie)

Séquestration pulmonaire

La séquestration du poumon est comprise comme un défaut de développement dans lequel une hypoplasie supplémentaire, communiquant parfois avec l'arbre bronchique principal, lobe pulmonaire dispose d'un apport sanguin autonome provenant d'une artère anormale provenant de l'aorte ou de ses branches. Le drainage veineux d'une telle zone est généralement effectué dans le système du petit cercle et beaucoup moins souvent dans le système de la veine cave supérieure. Une partie hypoplasique du poumon présentant un apport sanguin anormal peut être un kyste unique ou une formation polykystique située à l'extérieur du tissu du poumon principal et possédant sa propre couche pleurale ou située à l'intérieur du tissu pulmonaire, ce qui donne lieu à la distinction entre extrapulmonaire et intrapulmonaire. séquestration.

L'emplacement le plus courant du défaut est la partie inféro-médiane des poumons. Il existe des rapports dans la littérature sur la localisation d'une partie séquestrée du poumon dans la cavité abdominale.

Clinique et diagnostic. Les signes de pathologie apparaissent lorsqu’une infection et une inflammation surviennent dans les parties normales malformées et adjacentes du poumon. De plus, certains symptômes sont déterminés non seulement par le degré des modifications inflammatoires, mais également par le type de séquestration, la présence d'hypoplasie simple ou kystique, la présence ou l'absence de communication entre la zone séquestrée et le milieu général. système bronchique, localisation extrapulmonaire ou intrapulmonaire de la zone malformée.

Ainsi, en l'absence de communication avec la bronche et de signes d'inflammation, un défaut sous forme d'une zone d'assombrissement plus ou moins intense dans certaines parties des poumons peut être découvert par hasard - lors d'un examen radiologique effectué pour d’autres raisons. L'ajout du processus inflammatoire s'accompagne de symptômes correspondants, de fièvre et de signes physiques caractéristiques d'une pneumonie lobaire ou d'une bronchectasie localisée.

Le diagnostic de séquestration pulmonaire est difficile car les symptômes cliniques et radiologiques d'autres maladies et malformations (polykystique et bronchectasie, kyste solitaire et abcès pulmonaire, etc.) sont très similaires. Seule l'identification d'un vaisseau anormal, dont l'ombre peut parfois être détectée par tomographie et dans la plupart des cas par aortographie, permet de poser un diagnostic avant l'intervention chirurgicale.

L'importance du diagnostic préopératoire de cette anomalie doit être soulignée car la présence d'une branche artérielle anormale, très volumineuse, située dans un emplacement atypique et s'étendant directement à partir de l'aorte, présente un certain danger lors de l'intervention chirurgicale.

Le traitement est chirurgical.

Fistules artério-veineuses pulmonaires

Ce défaut s'applique à forme viscérale angiodysplasie causée par des processus dysontogénétiques affectant le système vasculaire du poumon chez premiers stades développement embryonnaire. Elle se caractérise par la présence d'une communication pathologique entre les branches de l'artère pulmonaire et de la veine. Le défaut est décrit sous d'autres noms : « anévrismes artério-veineux pulmonaires congénitaux », « hémangiomes pulmonaires », « varices vaisseaux pulmonaires. » La localisation des fistules varie. Le plus souvent, ils sont localisés dans le parenchyme pulmonaire, mais des cas de germination dans la paroi thoracique ont été décrits.

Clinique et diagnostic. Manifestations cliniques dépendent de la taille, de l’emplacement et de la nature de la fistule. S'il y a des fistules entre grands navires Les troubles hémodynamiques se manifestent par une cyanose, un essoufflement, une faiblesse, des vertiges et parfois une hémoptysie.

L'hypoxie chronique s'accompagne d'une polyglobulie et d'une polyglobulie compensatoires, troubles de la coagulation sanguine, qui contribuent à la survenue d'hémorragies pulmonaires. Des retards de croissance et de développement physique peuvent également résulter de hypoxie chronique. Parfois, un murmure vasculaire peut être entendu au-dessus des poumons.

L'image radiologique dépend de la taille de la lésion. Le symptôme le plus caractéristique est la présence d’une zone sombre dans le tissu pulmonaire, de forme et d’intensité variables. Le diagnostic peut être clarifié par angiopulmonographie, qui permet d'établir la localisation de la fistule et le degré de shunt.

Traitement. Ce défaut nécessite un traitement chirurgical, qui consiste en une résection de la zone touchée du poumon.

Hypoplasie simple du poumon, c'est-à-dire le sous-développement du poumon sans formation de kystes, a été peu étudié en raison des difficultés importantes qui surviennent au cours diagnostic différentiel Avec diverses maladies, accompagnée d'une diminution du volume des organes : bronchectasie atélectasique, pneumosclérose métatuberculeuse, hypoplasie kystique, etc.

Ce défaut de développement consiste en une diminution uniforme du volume pulmonaire sans perturbation significative de la structure de l'organe avec une nette réduction de l'arbre bronchique à 10-14 générations au lieu de 18-24 normalement. Selon I.K. Osipova (1975), la base de la morphogenèse de l'hypoplasie simple n'est pas seulement une réduction significative du volume de l'organe, mais également un sous-développement important du parenchyme pulmonaire.

Anatomie pathologique. Les parties altérées des poumons contiennent peu d'air ; dans certains cas, des anomalies (dysplasie) sont détectées dans la structure des parois bronchiques : disproportion du rapport des éléments tissulaires associée à un épaississement ou, au contraire, une diminution de l'épaisseur de la paroi. , une forme laide de plaques cartilagineuses, des ponts dans la lumière bronchique, etc. Les adhérences pleurales sont généralement absentes. Dans les préparations pulmonaires, il existe des zones microkystiques situées parmi les tissu conjonctif petites structures tubulaires formées par un épithélium prismatique bas, ressemblant à une disposition aléatoire petites bronches ou bronchioles.

L'hypoplasie simple est souvent associée à d'autres anomalies des poumons et d'autres organes. Dans un poumon hypoplasique ou dans une zone de suppuration secondaire, des bronchectasies cylindriques et parfois sacculaires peuvent se former. La clinique de l'hypoplasie simple est déterminée par un processus suppuratif secondaire, mais dans certains cas, cette anomalie peut être asymptomatique.

Lors d'un examen bronchoscopique est généralement observé endobronchite catarrhale ou la muqueuse bronchique semble normale. Les caractéristiques de cette pathologie doivent être considérées comme un rétrécissement et une localisation atypique des embouchures lobaires et bronches segmentaires, déterminé non seulement dans le poumon affecté, mais parfois aussi dans le poumon opposé, vraisemblablement sain.

Dans le diagnostic de l'hypoplasie pulmonaire revêtent une importance particulière Études aux rayons X. Déjà avec une radiographie pulmonaire conventionnelle, dans tous les cas, des signes typiques d'une réduction du volume pulmonaire sont révélés : diminution de l'hémithorax, rétrécissement des espaces intercostaux, déplacement des organes médiastinaux vers le côté affecté, position élevée du dôme de le diaphragme.

D'après le tableau bronchographique Il existe 2 variantes d'hypoplasie simple. Dans le premier d'entre eux, seules les bronches du 3ème au 6ème ordre sont contrastées et le bronchogramme a l'aspect de « bois brûlé ». Avec le deuxième directement de grosses bronches des branches bronchiques très fines apparaissent, ressemblant en apparence aux bronches du 8e au 10e ordre dans un poumon normal.

Sur les angiopulmonographies les vaisseaux uniformément rétrécis et non déformés du poumon affecté, le tronc fortement déplacé de l'artère pulmonaire, ainsi que les vaisseaux sanguins sont contrastés poumon sain si le patient a une hernie pulmonaire.

Traitement chirurgical opportun l'hypoplasie simple compliquée chez l'enfant permet d'éviter par la suite maladies inflammatoires autres lobes des poumons, normalement développés.

Chez l'adulte, une différenciation précise entre une hypoplasie pulmonaire simple, compliquée d'un processus suppuratif, et des maladies pulmonaires acquises est associée à des difficultés diagnostiques importantes et a peu d'importance pratique, puisque dans les deux cas, le poumon ou le lobe doit être retiré.

Changements pathologiques. La base structurelle de ce défaut est le sous-développement uniforme du parenchyme pulmonaire et de ses bronches. Dans un poumon hypoplasique, la réduction des 18 à 24 générations normales de bronches est limitée à 10 à 14 ordres.

Sous-développement du système respiratoire département du poumon entraîne une réduction significative de sa taille globale. Tissu pulmonaire perd sa légèreté et devient plus dense. La partie alvéolaire du poumon hypoplasique est généralement atrophiée ou remplacée par du tissu fibreux, de petites bronches et vaisseaux sanguins effacé ici. Les bronches des générations plus importantes d'un lobe aussi vicieusement développé ou le poumon entier ont changements caractéristiques: en l'absence d'expansions kystiques, leurs parois alternent entre des zones d'épaississement et d'amincissement, et les plaques cartilagineuses prennent une forme inhabituelle, souvent laide. Dans les tissus environnants, des changements inflammatoires prononcés à des degrés divers se produisent, mais en même temps processus adhésif V cavité pleurale absent ou très peu exprimé. Le plus souvent, des changements caractéristiques d'une hypoplasie simple se produisent dans le poumon gauche et dans son lobe inférieur.

Souvent, une simple hypoplasie pulmonaire est associée à d'autres malformations : dextracardie, fente sternum, syndicalie.

Pathogénèse. Les dommages fonctionnels dus à l'hypoplasie d'un lobe ou du poumon entier sont négligeables en raison de l'hypertrophie du poumon opposé. À cet égard, le défaut peut ne pas se manifester avant longtemps. On pense que si une telle existence d'hypoplasie pulmonaire simple persiste jusqu'à l'âge de 20-25 ans, elle devient asymptomatique au cours des années suivantes de la vie.

Les complications les plus naturelles sont celles qui surviennent chez les patients présentant une hypoplasie simple dans la petite enfance, provoquées par l'apparition et le développement de modifications inflammatoires dans un poumon mal formé ou dans son lobe. En règle générale, une fois apparus, ils sont sujets à progression et se caractérisent par l'irréversibilité et la gravité des troubles pathologiques généraux et locaux.

Clinique et diagnostic. Changements inflammatoires, apparaissant dans le poumon altéré et hypoplasique ou dans son lobe, détermine la nature des principales plaintes des patients. Le plus courant d'entre eux est une toux avec libération d'une quantité importante de mucopurulent ou crachats purulents, occasionnellement – ​​hémoptysie.

Périodiquement, je suis préoccupé par une augmentation de la température corporelle à des niveaux faibles ou supérieurs. Les patients font attention à l'apparition d'essoufflement et de palpitations lors d'une activité physique. Depuis l'enfance, ils ont noté une susceptibilité accrue à divers rhumes, infections respiratoires, qui ont une évolution prolongée, sont difficiles à traiter.

A l'examen, chez certains patients présentant une hypoplasie pulmonaire simple, il est possible de noter une légère asymétrie paroi thoracique et même une certaine rétractation du côté du défaut de développement. La percussion révèle souvent un déplacement du cœur vers le poumon altéré. La respiration sur cette moitié de la poitrine est souvent inchangée ou quelque peu affaiblie. Pendant la période de détérioration de la santé associée à l'exacerbation du processus inflammatoire, des râles secs et humides se font entendre.

L'examen radiologique révèle des signes typiques d'une réduction du volume pulmonaire : une diminution de l'hémithorax, un rétrécissement des espaces intercostaux, un déplacement du médiastin vers le côté atteint, une position haute du dôme du diaphragme. Sur la base du tableau bronchographique, on distingue deux variantes d'hypoplasie pulmonaire simple. Dans le premier cas, la présence de bronches uniquement du 3ème au 6ème ordre est constatée. Dans la seconde, il est établi que des branches très fines s'étendent directement des grosses bronches, rappelant par leur apparence et leur calibre les bronches de la 8-10ème génération d'un poumon normal (Fig. 118).

La bronchoscopie diagnostique permet d'établir un certain déplacement de la trachée vers un poumon altéré de taille réduite, ainsi qu'un phénomène subaigu, bronchite chronique, qui est plus prononcée du côté hypoplasique. Ici, la lumière des bronches est généralement un peu plus petite que dans poumon normal et parfois, il est possible de détecter une origine inhabituelle de bronches individuelles ou l'emplacement de leur bouche.

Traitement. Un processus infectieux-inflammatoire à long terme, parfois destructeur, dans un poumon hypoplasique ou son lobe est une indication de traitement chirurgical. L'étendue de la résection dépend de l'étendue changements pathologiques et en relation avec cela, cela peut aller de la lob à la pneumonectomie.