Թոքային ատրեզիայի 1-ին տիպի արմատական ​​վիրահատություն. Թոքային ատրեզիա

IN Բժշկական կենտրոն INTERCARDIO-ն հաջողությամբ բուժում է թոքային ատրեզիան: շատ հազվադեպ է ծննդյան արատ, որի դեպքում երեխայի սիրտը կամ ընդհանրապես չունի թոքային փական, կամ այս փականը հերմետիկ փակ է։ Այս անոմալիայի արդյունքում նորմալ հաղորդակցություն չկա սրտի փորոքների և թոքային զարկերակի միջև։

Թոքային ատրեզիա. պատճառները

Թոքային ատրեզիան սրտի ամենաբարդ և վտանգավոր հիվանդություններից է։ Այս պաթոլոգիայի հաճախականությունը կազմում է մոտավորապես 7 դեպք 100 հազար նորածինների համար։ Սրտի բոլոր բնածին պաթոլոգիաների շարքում հիվանդությունը
կազմում է 1-3%:

Արատների ձևավորումը տեղի է ունենում էնդոկարդիալ ծայրամասերի աննորմալ միաձուլման ժամանակ, որոնք կիսալուսնային փականների հիմքն են: Ապագայում դա կարող է առաջացնել թոքային զարկերակի միաձուլում:

Հիվանդության էթիոլոգիան դեռ պարզ չէ։ Ըստ մեկ ենթադրության՝ որոշակի դեր է խաղում անբարենպաստ գործոններ, հղիության ընթացքում ազդում է կնոջ օրգանիզմի վրա, ինչի հետևանքով խախտվում է սաղմի ձևավորումը։ Օրինակ, բացասական ազդեցությունՊտղի սրտի համակարգի զարգացման վրա կարող է ազդել հղի կնոջ կողմից հորմոնալ հորմոնների ընդունումը: դեղերև հակաբիոտիկները, ծխելը կամ խմելը ալկոհոլ և թմրանյութեր:

Նախածննդյան շրջանում կտրուկ խախտվում է արյան արտանետումը աջ փորոքից թոքային զարկերակի միջանցք, ինչը պայմանավորված է փականների միաձուլմամբ։ թոքային փական. Արդյունքում աջ փորոքում ճնշումը մեծանում է, իսկ աջ փորոքի սաղմնային սինուսոիդալ-կորոնար հաղորդագրությունների լրացումը մեծանում է։ Այնտեղից արյուն կարող է դուրս գալ միայն տրիսկուպիդային անբավարարության դեպքում։ Այս անբավարարությունը աջ ատրիումի չափի զգալի աճի պատճառ է հանդիսանում։

Երեխաների մոտ թոքային ատրեզիա. վիճակագրություն, կանխատեսումներ

Թոքային ատրեզիա ունեցող երեխաների մոտ չկա փական, որը թույլ է տալիս արյունը հոսել անմիջապես աջ փորոքից դեպի թոքային զարկերակ, կամ այդ փականը չի բացվում, ուստի գրեթե ամբողջ արյունը լքում է աջ ատրիումը արտոնագրի միջոցով: foramen ovaleխցկվել է ձախ ատրիում. Արյան մի մասը, աջ փորոքից արտահայտված սինուսոիդների առկայության դեպքում, հետադարձ կերպով մտնում է կորոնար հուն։ Սա հանգեցնում է կորոնար արյան մեջ թթվածնի պարունակության նվազմանը և մեծացնում է սրտամկանի հիպոքսիայի զարգացման ռիսկը:

Երեխայի գոյատևումը հնարավոր է միայն այն դեպքում, եթե կա թոքերի այլընտրանքային արյան մատակարարում, երբ ձախ փորոքը արյուն է մղում երկու շրջանառության մեջ: Ընդհանուր կանխատեսումՀիվանդությունը ծայրաստիճան անբարենպաստ է. թոքային ատրեզիա ունեցող երեխաների մոտավորապես կեսը մահանում է առաջին երկու շաբաթվա ընթացքում, մնացածը՝ կյանքի առաջին տարում:

Թոքային ատրեզիայի պահպանողական բուժումը արդյունավետ չէ: Միայն վիրահատությունը, որը վերացնում է թոքային զարկերակի ցողունի մակարդակի խոչընդոտումը և վերականգնում է թոքային արյան հոսքի արդյունավետությունը, կարող է նորածնին փրկել թոքային զարկերակի միաձուլումից:

Թոքային ատրեզիայի ախտանիշները

Հիվանդության ախտանիշները սովորաբար հայտնվում են երեխայի կյանքի առաջին մի քանի ժամվա ընթացքում: Երբեմն հիվանդությունը հայտնվում է ծնվելուց մի քանի օր անց։ Նրա հիմնական հատկանիշներն են.

• մաշկի կապտավուն երանգի ավելացում (ցիանոզ);
• շնչառության դժվարություն;
• շնչառություն;
• հոգնածություն կերակրման ժամանակ.

Թոքային ատրեզիայով ծնված երեխաների կյանքի տեւողությունը կազմում է ավելի մեծ չափովկախված է բացված զարկերակային ծորանի տրամագծից, որով արյունը մտնում է թոքային զարկերակ:

Թոքային ատրեզիայի ախտորոշում

Ախտորոշումը սկսվում է բժշկական զննումից: Ստետոսկոպի միջոցով բժիշկը ուշադիր լսում է սրտի ձայնը: Սրտի գործունեության ցանկացած աննորմալության դեպքում լսվում են խշշոցներ։ Հիվանդության ընթացքի ախտանիշների և բնութագրերի վերաբերյալ մանրամասն հետազոտությունը և հիվանդությունների ընտանեկան պատմության ուսումնասիրությունն օգնում են բժշկին նախնական ախտորոշում կատարել:

Հետագա ախտորոշման համար օգտագործվում են հետևյալ տեսակի հետազոտությունները.

• էլեկտրասրտագրություն- թույլ է տալիս բացահայտել սրտի ծանրաբեռնվածության նշանները, ներառյալ դրա աջ մասերը, և որոշել աջ փորոքի հիպերտրոֆիայի առկայությունը.
• կրծքավանդակի ռենտգեն- օգնում է որոշել սրտի հյուսվածքի չափի մեծացումը, ինչպես նաև բնորոշ փոփոխություններթոքային օրինակով;
• Էխոկարդիոգրաֆիա - ուսումնասիրությունը կարող է որոշել աջ փորոքի կառուցվածքի խախտման աստիճանը, ինչպես նաև բացահայտել եռիկուսպիդ փականի անբավարարությունը և բաց զարկերակային հոսքը: Գունավոր քարտեզագրումը ապահովում է պաթոլոգիական արյան հոսքի պատկերացում, որոշում դրա արագությունն ու ծավալը.
• ֆոնոկարդիոգրաֆիա- գրանցում է հեմոդինամիկ խանգարումներից առաջացած պաթոլոգիական աղմուկները. Այս կերպ կարելի է հայտնաբերել տրիկուսպիդային անբավարարության խշշոցը.
• սրտի խոռոչների կատետերիզացում - տրված է ինվազիվ հետազոտությունուղղված ուղղակի մանոմետրիայի կատարմանը, որը թույլ է տալիս որոշել ճնշումը երկու փորոքներում, ինչպես նաև սրտի այլ մասերում.
• անգիոկարդիոգրաֆիա- Ռենտգեն հետազոտություն, որը թույլ է տալիս ընտրովի հետազոտել սրտի մասերը և խոշոր անոթներ. Պրոցեդուրայի ընթացքում հետազոտվող հատվածի արյան մեջ կոնտրաստային նյութ է ներարկվում՝ լրացնելով արյան անոթների լույսերը և սրտի խոռոչները, ինչը հնարավորություն է տալիս ստանալ հստակ ուրվագծերով պատկեր։

Թոքային ատրեզիայի բուժում

Եթե ​​թոքային ատրեզիայի կամ թոքային զարկերակի միաձուլման ախտորոշումը հաստատված է, բուժումը պետք է սկսել անմիջապես: Ժամանակին սկսված պատշաճ բուժումը մեծացնում է երեխայի գոյատևման հնարավորությունները:

Թոքային ատրեզիայի բուժումը դեղորայքով արմատական ​​մեթոդ չէ և օգտագործվում է միայն որպես պահպանման թերապիա մինչ այդ. վիրաբուժական միջամտություն. Այս բուժումը միտված է նվազեցնելու օրգանիզմի թթվածնի սպառումը և շտկելու նյութափոխանակության խանգարումները։

Մարտավարության ընտրություն վիրաբուժական միջամտությունկախված է փոփոխության աստիճանից անատոմիական կառուցվածքըթոքային զարկերակ և աջ փորոք: Սրտի աննշան դեֆորմացիայի դեպքում կիրառվում է տրանսթորասիկ մոտեցում ձախ կողմում գտնվող չորրորդ միջքաղաքային տարածության տարածքում։ Վիրահատությունը կատարվում է տակ ընդհանուր անզգայացումև տևում է մի քանի ժամ։ Մուտք գործելով դեպի սիրտ՝ վիրաբույժը ընդլայնում է աջ փորոքի ելքը՝ օգտագործելով հատուկ տեղադրում՝ տրանսանուլյար կարկատել:

Վիրահատությունից հետո հիվանդության ախտանիշները լիովին անհետանում են, քանի որ արյան արտանետումը թոքային զարկերակի մեջ նորմալացվում է: Վիրահատության ընթացքում վիրաբույժի գործողությունները կարող են ուղղված լինել բաց զարկերակային հոսքի արգելափակմանը, քանի որ ատրեզիայի շտկումից հետո այն դառնում է անտեղի: Փակելով հոսքը կարելի է հասնել ոչ միայն վիրաբուժական եղանակով, այլեւ հատուկ ներդրման միջոցով դեղեր. Վիրահատությունից հետո արդեն առաջին ժամերին հիվանդի վիճակի բարելավում է նկատվում։

Եթե ​​աջ փորոքը խիստ դեֆորմացված է, ապա հնարավոր չէ շտկել թերությունը։ Այս դեպքում միակ բանը, որը կարող է փրկել հիվանդ երեխային, հատուկ պրոթեզն է, որը տեղադրվում է հեռացված փորոքի տեղում։

Խոշոր աորտոթոքային գրավի անոթները սովորաբար կապված են ցիանոտիկ բնածին սրտի արատների հետ, ինչպիսիք են թոքային ատրեզիան և Ֆալոտի քառալոգիան (սովորաբար ծայրահեղ ձև): Այս հիվանդների մոտ զարգանում է թոքային գրավի համակարգային ցանցը՝ որպես թոքային արյան հոսքը լրացնելու փոխհատուցող մեխանիզմ. chyle տարածքում կամ հատվածային բրոնխների մակարդակում:

Այս պաթոլոգիայի ավանդական վիրաբուժական բուժումը խնդրահարույց է թվում գրավի առարկաների տեղայնացման դժվարությունների պատճառով, հատկապես մեդիանային թորակոտոմիա կատարելիս: Սրտի հիմքում ընկած արատը շտկելու ընթացքում մեծ աորտոպուլմոնային գրավականների գործարկման դեպքում բարդությունների մեծ հավանականություն կա՝ համակարգայինից դեպի թոքային շրջանառություն արյան զգալի արտահոսքի և համարժեք պերֆուզիայի դժվարության պատճառով: Արդյունքում կարող է առաջանալ բոլոր օրգանների և համակարգերի ներվիրահատական ​​հիպոքսիա՝ վաղ և ուշ հետվիրահատական ​​շրջան- թոքային հիպերշրջանառություն, որը հանգեցնում է շնչառական խանգարման համախտանիշի կամ սրտի անբավարարության:

Գրավների նախնական էնդովասկուլյար խցանումը հնարավորություն է տալիս նման հիվանդներին նախապատրաստել արատի արմատական ​​շտկմանը։ Կողային անոթների էմբոլիզացիան նշվում է, եթե կա հետևյալ պայմաններըա) արյան մատակարարումը թոքերի որոշակի գոտու, որի մեջ ենթադրաբար խցանված է կողմնակի արյան հոսքը, ապահովվում է երկու աղբյուրից՝ աորտոթոքային գրավից և ճշմարիտ թոքային զարկերակի ճյուղերից, բ) աորտոթոքային գրավից և թոքային ճյուղերից. զարկերակները լավ տարբերակված են. Գրավի էմբոլիզացիայի ժամանակ այս նշանների առկայությունը որոշելիս հնարավոր է այնպիսի ծանր բարդությունների զարգացում, ինչպիսին է թոքային ինֆարկտը որոշակի թոքային բլթի արյան մատակարարման խցանման կամ իսկական թոքային զարկերակի ճյուղերի խցանման պատճառով:

Առաջիններից մեկը, ով զեկուցել է աորտոթոքային գրավի հաջող էմբոլիզացիա, եղել է S. Mitchell et al. and S. Kaufman et al. 1989 թվականին S. Perru et al. հրապարակել է Gianturco պարույրներով էմբոլիզացիայի մեթոդով 58 գրավի փակման արդյունքները՝ 42-ի դեպքում հասնելով տոտալ խցանման և 14-ի դեպքում՝ ենթատոտալ խցանման։

անվան գյուղատնտեսական գիտությունների գիտական ​​կենտրոնում։ A. N. Bakuleva RAMS-ը, 1987-1997 թվականներին, 14 հիվանդի մոտ հաջողությամբ իրականացվել է 33 արտահայտված աորտոթոքային գրավի էմբոլիզացիա, որոնցից 12-ը վիրահատվել են աջ փորոքից արտահոսքի վիրահատության համար՝ թոքային աթրեզիայով, մեկը տառապել է թոքային ատրեզիայով: իսկ մեկ հիվանդի մոտ եղել է համակցված պաթոլոգիա՝ ձախ փորոքի երկու ներհոսք՝ աջ փորոքի հիպոպլազիայով, աջ փորոքից աորտայի ծագում, թոքային ատրեզիա, բացված ծորան զարկերակային ծորան և համակարգային-թոքային անաստոմոզ։ Հիվանդների տարիքը տատանվել է 5-ից 15 տարեկան։

Բոլոր հիվանդները ենթարկվել են ամբողջական կլինիկական հետազոտություններառյալ ԷՍԳ, FCG, EchoCG, թոքերի ռադիոնուկլիդային սկանավորում և Համակարգչային տոմոգրաֆիաթոքերը. Գրավների ճշգրիտ տեղակայումը և դրանց չափերը որոշելու համար կատարվել է բարձրացող և նվազող աորտոգրաֆիա և գրավի սելեկտիվ արտերիոգրաֆիա: Այս դեպքում լավ զարգացած գրավային ցանցը տեսանելի է թոքային զարկերակի կոնտրաստով «ճայի» տեսքով: Բոլոր հիվանդների մոտ կատարվել է աջ սրտի կաթետերիզացիա և թոքային զարկերակներից անգիոգրաֆիա՝ թոքերի արյունամատակարարման աղբյուրները մանրամասնորեն որոշելու նպատակով։

Սրտի աջ հատվածների ուսումնասիրությունը կատարվել է տրանսֆեմորալ երակային մուտքի պունկցիայի միջոցով: Աորտոգրաֆիան կատարվել է ռետրոգրադ, բոլոր դեպքերում ներս ազդրային զարկերակտեղադրվել է 5-7F չափսով ներարկիչ։ Հիվանդների մեծ մասը ստացել է հեպարին ներվիրահատական ​​ճանապարհով (100 միավոր/կգ): Կողային զարկերակներից աորտոգրաֆիա և սելեկտիվ արտերիոգրաֆիա կատարելուց հետո գնահատվել են գրավի փակման հնարավորությունները և հաշվարկվել են խցանման ենթակա անոթների տրամագիծը։

Օգտագործվել են 3-ից 10 մմ տրամագծով Gianturco պարույրներ։ Պարույրների տրամագիծը առնվազն 50%-ով գերազանցում էր աորտոթոքային գրավի տրամագիծը։ Միաժամանակ կատարվել է մեկից երեք գրավ անոթների էմբոլիզացիա, ներմուծվել է մինչև 10 էմբոլիա։ 3 հիվանդի մոտ էմբոլիզացիան իրականացվել է երկու փուլով. առաջին փուլը եղել է գրավի առարկաների խցանումը. աջ թոքը, երկրորդ փուլը` գրավադրումներ դեպի ձախ թոքը. 1 հիվանդի մոտ ինֆունդիբուլեկտոմիայից հետո իրականացվել է նեղացած թոքային զարկերակների փուչիկային անգիոպլաստիկա՝ նախքան գրավի առարկաների էմբոլիզացիան:

Արյան հոսքի բարձր արագության և ներսում տարբեր ճնշումների պատճառով տարբեր մասերգրավադրման անոթ, էմբոլիկ նյութի միգրացիան դեպի թոքային զարկերակային համակարգ պոտենցիալ բարդություն է: Դա կանխելու համար կծիկները տեղադրվել են գրավի անոթի ամենանեղ հատվածում։ Մեր պրակտիկայում պարուրաձեւ միգրացիայի դեպքեր չեն եղել։ Կծիկները տեղադրելուց հետո 5-10 րոպե անց կատարվել է հսկիչ անգիոգրաֆիա։ Բոլոր դեպքերում ձեռք է բերվել համարժեք օկլյուզիա: Բոլոր հիվանդները ներվիրահատական ​​և հաջորդ երկու օրվա ընթացքում ստացել են հակաբիոտիկներ։ Բարդություններ չեն նշվել։

Ա - մինչև էմբոլիզացիան տեսանելի է երկու թոքերի մեծ աորտոպուլմոնային գրավի ճյուղավորված ցանցը. բ - էմբոլիզացիայից հետո բոլոր կողային անոթները փակվում են Gianturco պարույրներով

Խոշոր աորտոպուլմոնային գրավի պարուրաձև խցանումը թույլ է տվել ինֆունդիբուլեկտոմիայից հետո թոքային ատրեզիայով և փորոքային միջնապատի արատով 6 հիվանդի հիմքում ընկած արատի հաջող վերջնական շտկումը:

Այսպիսով, որոշվել է սրտի բարդ ցիանոտ արատներով հիվանդների բազմաստիճան բուժման հաջողությունը՝ առաջին փուլ՝ աջ փորոքից արտահոսքի վերականգնում, երկրորդ փուլ՝ աորտոպուլմոնային գրավի էմբոլիզացիա և երրորդ փուլ՝ միջնապատի փակում։ թերություն և թերության վերջնական շտկում։

Փոքր արյունահոսող գրավի անոթներ թոքային շրջանառության մեջ

Եթե ​​սրտի ցիանոտիկ հիվանդությամբ հիվանդի մոտ թոքային արյան հոսքը և զարկերակային արյան թթվածնացումը ապահովվում է բացառապես համակարգային թոքային գրավի միջոցով, ապա էմբոլիզացիան կարող է իրականացվել միայն որպես սահմանափակ միջամտություն այնպիսի պոտենցիալ լուրջ բարդության դեպքում, ինչպիսին է արյունահոսությունը կողմնակի անոթից: Հեմոպթազի վտանգը զգալիորեն մեծանում է թոքերի քրոնիկական հիվանդություններով տառապող հիվանդների մոտ, ինչպիսիք են բրոնխեեկտազը կամ ասպերգիլոման: Այս հիվանդների մոտ առաջանում են աննորմալ բրոնխոթոքային զարկերակներ՝ շրջապատված պերիբրոնխիալ բորբոքված հյուսվածքով, քանի որ հիվանդությունը զարգանում է:

Բրոնխիալ զարկերակները և որոշ ոչ բրոնխային համակարգային զարկերակներ մեծանում են արյան հոսքի ավելացման և փխրունության հետևանքով: բորբոքային հյուսվածքառաջանում է երկար տարիների ընթացքում զարգացող բրոնխային գրավի պատի էրոզիա, ճաք կամ պատռվածք: Զանգվածային արյունահոսություն՝ ավելի քան 600 մլ արյան արտազատում 48 ժամվա ընթացքում, հանգեցնում է 50-85% մահացության՝ նման հիվանդների պահպանողական կառավարմամբ: Սրա հետ մեկտեղ, հիվանդների մեծ մասը չի ենթարկվում վիրաբուժական բուժման՝ թոքերի ծանր հիվանդությունների առկայության պատճառով։ Հետեւաբար, էնդովասկուլյար մեթոդը հաճախ ընտրության մեթոդ է այս խմբի հիվանդների բուժման ժամանակ:

Կատարվում է հիպերտրոֆիկ համակարգային զարկերակների էմբոլիզացիա։ Արյունահոսության դադարեցումը կատարվում է արյունահոսող նավի ճնշումը նվազեցնելու միջոցով: Հեմոստազի անհապաղ վերացում պրոքսիմալ գրավի էմբոլիզացիայի միջոցով, ըստ Ս.Կաուֆմանի և այլոց, կարելի է հասնել դեպքերի 90-100%-ում: Արյունահոսության վայրը որոշվում է կրծքավանդակի ռադիոգրաֆիայի, աորտոգրաֆիայի և արյունահոսության կասկածելի վայր տանող անոթների ընտրովի արտերիոգրաֆիայի միջոցով:

Հելիումի փրփուրի մասնիկներ կամ, ավելի գերադասելի է, Ivalon փոքր տրամաչափի անոթների համար, ոլորապտույտ, որը թույլ է տալիս անոթի էմբոլիզացիա՝ առանց էմբոլուսի թոքային զարկերակի միգրացիայի վտանգի, ինչպես նաև հատուկ նորագույն լուծումներ։ մասնիկները կարող են օգտագործվել որպես էմբոլիկ նյութեր: Հեղուկ նյութերի օգտագործումը, ինչպիսին է բացարձակ էթանոլը, անցանկալի է, քանի որ դրանք կարող են առաջացնել բրոնխային նեկրոզ:

Բ.Գ. Ալեքյան, Վ.Պ. Պոդզոլկով, Ն.Ե. Կարդենաս

Ատրեզիայի այս տեսակը վերաբերում է կոնոտրունկալ արատներին: Գրականության մեջ J1A ատրեզիայի համադրությունը VSD-ի հետ հաճախ սահմանվում է որպես Ֆալոտի քառալոգիայի «ծայրահեղ ձև»՝ «կեղծ» ընդհանուր զարկերակային կոճղը: Շնորհիվ այն բանի, որ մեկ հիմնական զարկերակը թողնում է սիրտը, երկար ժամանակայս արատը դիտարկվել է ընդհանուր truncus arteriosus-ով սրտի բնածին հիվանդությունների խմբում. Այժմ արդեն ապացուցված է արատի անկախ նոզոլոգիական էությունը։
VSD-ով թոքային ատրեզիայի հաճախականությունը կազմում է բոլոր բնածին սրտի հիվանդությունների 1-3%-ը:
Անատոմիա, դասակարգում. Անատոմիական առումով թերությունը ներառում է հետևյալ 5 բաղադրիչները. 2) աջ փորոքի արտահոսքի խցանումը. 3) մեծ VSD; 4) թոքերի գրավի արյան մատակարարման ցանկացած աղբյուրի առկայությունը. 5) aortic արմատի dextroposition.
Ատրեզիան կարող է տեղայնացվել թոքային փականի, աջ փորոքի արտահոսքի, մոտակա թոքային միջանցքի մակարդակում, դիպչել ամբողջ թոքային միջքաղաքին, որը նման դեպքերում ներկայացված է նեղ լարով և ընդգրկել աջի մոտակա հատվածները։ և ձախ թոքային զարկերակները, ինչը հանգեցնում է նրանց միջև հաղորդակցության բացակայությանը: Որոշ դեպքերում կարելի է նշել թոքային զարկերակների հիպոպլազիա կամ դրանց տեղային նեղացում։ Արատի հատուկ բաղադրիչը, որն այն տարբերում է ընդհանուր զարկերակային միջքաղաքայինից, աջ փորոքի կուրորեն ավարտվող արտահոսքի տրակտն է:
Մեծ VSD-ը սովորաբար գտնվում է ենթաորտալ շրջանում վերփորոքային գագաթից ներքև և նման է Ֆալոտի տետրոլոգիայում երևացող արատին, բայց ավելի քիչ հաճախ այն երևում է վերփորոքային գագաթի վերևում՝ համապատասխանելով truncus arteriosus-ի թերության տեղագրությանը:
Առավել տարածված է կլինիկական պրակտիկաստացել է Ջ.Սոմերվիլի դասակարգումը (1970թ.), հիմնվելով աստիճանի վրա

Բրինձ. 36. Թոքային զարկերակի ատրեզիայի սխեման փորոքային միջնապատի արատով (նշված է սլաքով):
ոչ էլ թոքային զարկերակների պահպանումը, որոնցում առանձնանում են արատների 4 տեսակներ (նկ. 36). թոքային փականի I-ատրեզիա; Պահպանված են թոքային միջքաղաքը, աջ և ձախ թոքային զարկերակները. II - թոքային փականի և թոքային միջքաղաքային ատրեզիա; պահպանված են աջ և ձախ թոքային զարկերակները, որոնք կարելի է միացնել և անջատել. III - թոքային փականի, միջքաղաքային և մեկ թոքային զարկերակի ատրեզիա; մյուս թոքային զարկերակը պահպանվել է.

1. - թոքային փականի, միջքաղաքային և երկու թոքային զարկերակների ատրեզիա; թոքերը արյունով մատակարարվում են գրավի համակարգային զարկերակների միջոցով:

Բոլոր դեպքերում կարելի է նշել միշտ զգալիորեն լայնացած աորտայի դեքստրոֆոզիան։ Աորտայի փականը սովորաբար պարունակում է երեք թռուցիկներ, այն կարող է լինել երկակի կամ քառակուսի: Թոքային ատրեզիայի բոլոր դեպքերում առկա է աջ փորոքի հիպերտրոֆիա և ձախ փորոքի չափավոր հիպոպլազիա (դեպքերի 40%)։
Թոքերի արյան մատակարարման աղբյուրների շարքում թոքային ատրեզիայով և ՎՍԴ-ով հիվանդների մոտ նշվում են հետևյալը. կրծքային աորտակամ աորտայի կամար; 2) արտոնագրված ductus arteriosus (PDA); 3) բրոնխային գրավի զարկերակներ. 4) խոշոր mediastinal գրավի զարկերակների. 5) ֆիստուլա կորոնար և թոքային զարկերակների միջև. 6) խառը ձևեր [Kirklin D.V. et al., 1981]:
Հեմոդինամիկա. Հեմոդինամիկ խանգարումները որոշվում են մեկ հիմնական զարկերակի՝ աորտայի առկայությամբ, որի մեջ DMZHG1-ի շնորհիվ արյունը հոսում է աջ և ձախ փորոքներից։ Պայմանները, որոնց դեպքում երկու փորոքները գործում են, մոտավորապես հավասար են, նրանք գրանցում են նույն սիստոլիկ ճնշումը, որը հավասար է աորտայի ճնշմանը: Քանի որ դրանք խառնվում են աորտայում
զարկերակային և երակային արյան հոսքերը, նույն գազային կազմի արյունը մտնում է համակարգային և թոքային շրջանառություն, և գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ որոշվում է զարկերակային հիպոքսեմիա, որի աստիճանը կախված է թոքային արյան հոսքի մեծությունից:
Հիվանդների ճնշող մեծամասնության մոտ նկատվում է փոքր աորտոթոքային կապ, որը հանգեցնում է թոքային արյան հոսքի կտրուկ նվազմանը, որի պատճառով զարկերակային արյան կրճատված ծավալը վերադառնում է ձախ փորոք և աորտա։ Այս հիվանդները ունեն ընդգծված զարկերակային հիպոքսեմիա. PDA-ում կամ մեծ համակարգային գրավի զարկերակներում թոքային արյան հոսքը կարող է նորմալ լինել կամ նույնիսկ աճել: Նման հիվանդների մոտ զարկերակային հիպոքսեմիայի մակարդակը կարող է լինել չափավոր կամ նվազագույն: Հազվագյուտ դեպքերում (մեծ PDA-ով) կարող է նկատվել թոքային հիպերտոնիա՝ թոքային անոթներում սկլերոտիկ փոփոխություններով:
Կլինիկա, ախտորոշում. VSD-ով թոքային ատրեզիայի կլինիկական պատկերում գերակշռում են հիպոքսեմիայի նշանները: Այս թերությունը տարբերվում է Ֆալոտի քառալոգիայից՝ շնչառական-ցիանոտիկ նոպաների բացակայությամբ: Հիվանդի ծնունդից ի վեր գոյություն ունեցող ընդհանուր ցիանոզի հետ մեկտեղ, ախտանշանները « թմբուկներև «ժամացույցի ակնոցներ»: Կրծքավանդակի ձախ մասում կարող է հայտնաբերվել կրծքավանդակի դեֆորմացիա՝ սրտային կույտի տեսքով։ Աուսկուլտացիան բացահայտում է երկրորդ տոնի շեշտը (որը կատարվում է աորտայից) սրտի հիմքում և սիստոլիկ-դիաստոլիկ խշշոց երկրորդ և երրորդ միջքաղաքային տարածություններում՝ կրծոսկրից աջ կամ ձախ (կախված կողմնակի շրջանառության վիճակից): , տարվում է մեջքին։
ԷՍԳ-ին բնորոշ է սրտի էլեկտրական առանցքի աջ շեղումը, աջ փորոքի և աջ ատրիումի հիպերտրոֆիայի նշանները։
ժամը ռենտգեն հետազոտություն(նկ. 37) թոքային օրինաչափությունը սպառված է, թոքերի արմատները հստակորեն սահմանված չեն: Թոքերի աճը սովորաբար կապված է գրավի անոթների ատիպիկ ստվերների հետ: Որոշ հիվանդների մոտ կարող է լինել մի կողմից թոքային օրինաչափության աճ, մյուս կողմից՝ սպառում: Սրտի ստվերը չափավոր ընդլայնված է տրամագծով կամ նորմալ չափով, որը նման է սրտի ձևին Ֆալոտի քառալոգիայում: Ընդլայնված է աճող աորտայի ստվերը, մեծանում է նրա պուլսացիայի ամպլիտուդը։
Էխոկարդիոգրաֆիական հետազոտությունը բացահայտում է լայնացած աճող աորտան և մեծ VSD: I տիպի արատով կա կտրուկ հիպոպլաստիկ
թոքային ցողուն (նկ. 38), իսկ II-IV տիպերի դեպքում թոքային միջանցքից արձագանք չկա:
Աջ սրտի կատետերիզացիայի դեպքում սովորաբար հնարավոր է կատետերը աջ փորոքից VSD-ով փոխանցել աճող աորտա: Սիստոլիկ ճնշումնույնը և՛ փորոքներում, և՛ աորտայում: զարկերակային արյան հագեցվածությունը թթվածնով,

4տ4

սովորաբար կրճատվում է: Հնարավոր է կաթետեր մտցնել թոքային ցողուն միայն PDA-ով:
Անգիոկարդիոգրաֆիկ հետազոտությունը պետք է սկսվի աջ փորոքի մեջ կոնտրաստային նյութի ներարկումով: Խցանված արտահոսքի տրակտը հակադրվում է, և կոնտրաստային նյութը VSD-ի միջոցով ներթափանցում է ձախ փորոք և աճող աորտա: Թոքերի արյան մատակարարման աղբյուրը հաստատելու համար կատարվում է աորտոգրաֆիա՝ կոնտրաստային նյութի ներմուծմամբ իջնող աորտա և սելեկտիվ արտերիոգրաֆիա, որի դեպքում կոնտրաստային նյութը ներարկվում է անմիջապես գրավի զարկերակի մեջ: Այս ուսումնասիրությունները հնարավորություն են տալիս պարզել թերության տարբերակը։
Դասընթաց, բուժում. VSD-ով թոքային ատրեզիայով հիվանդների մահացությունը կյանքի առաջին օրերին և շաբաթներին կապված է PDA-ի փակման կամ մեծ աորտոպուլմոնային գրավի զարկերակների առաջադեմ նեղացման հետ. Մահվան պատճառը հիպոքսեմիայի աճն էր։ Այնուամենայնիվ, PDA-ով և խոշոր աորտոպուլմոնային գրավի զարկերակներով հիվանդները կարող են երկար ժամանակ գտնվել փոխհատուցման վիճակում: Ըստ A. Schmaltz et al. (1985), հիվանդների 68%-ը մահանում է մինչև 2 տարեկանը։
Այս արատի համար կատարվում է 2 տեսակի վիրահատություն՝ պալիատիվ և արմատական, որոնց ցուցումները տարբեր են։ Արատների 1-ին և 2-րդ տիպերով հիվանդների մոտ (ըստ J. Somerville-ի դասակարգման) անհրաժեշտ է.

ա - ձախ փորոքի երկար առանցքի parasternal նախագծում; տեսանելի են աորտայի դեքստրոպոզիցիան և ենթաորտալ փորոքային միջնապատի մեծ արատը (ցուցված է սլաքով); բ - աջ փորոքի արտահոսքի տրակտի երկար առանցքի պարասթերնալ պրոյեկցիա. Դուք կարող եք տեսնել աջ փորոքի կտրուկ նեղացած արտահոսքի տրակտը, թոքային փականների ատրեզիան (նշված է սլաքով), թոքային զարկերակի միջքաղաքային հատվածը և ճյուղերը հիպոպլաստիկ են. գ - parasternal կարճ առանցքի տեսքը աորտայի արմատի մակարդակով: Տեսանելի է աջ փորոքի կուրորեն վերջացող կտրուկ նեղացած արտահոսքի տրակտը (RVVO - նշվում է սլաքով):

վաղաժամ պալիատիվ վիրահատության անհրաժեշտությունը մանկությունառաջադեմ ցիանոզի և թոքային զարկերակների փոքր չափի պատճառով: Պալիատիվ վիրաբուժության հիմնական նպատակն է մեծացնել թոքային արյան հոսքը՝ կատարելով աորտոպուլմոնային անաստոմոզ, որը նախադրյալներ է ստեղծում իրական թոքային զարկերակների աճի համար և, հնարավորության դեպքում, կապակցելով աորտոթոքային գրավի անոթները: III տիպի արատ ունեցող հիվանդների դեպքում պալիատիվ վիրահատությունը բուժման միակ հնարավոր մեթոդն է, նախապատվությունը տրվում է Blalock-Taussig subclavian թոքային անաստոմոզին:
Քանի որ հիվանդների մեծ մասի մոտ արմատական ​​վիրահատությունը հնարավոր է միայն արհեստական ​​միջքաղաքային և թոքային փականների կիրառմամբ, ապա խորհուրդ է տրվում այն ​​կատարել 5 տարեկանից բարձր հիվանդների մոտ:
Այս արատի առաջին հաջող արմատական ​​վիրահատությունը կատարել է Ջ.Կիրկլինը 1965 թվականին, և վիրահատական ​​սեղանի վրա ստեղծված աուպերիկարդից խողովակն օգտագործվել է աջ փորոքը թոքային զարկերակների հետ միացնելու համար։ Մեր երկրում, թոքային զարկերակների հիպոպլազիայով թոքային ատրեզիայի համար, աջ փորոքը թոքային զարկերակների հետ կապելու առաջին հաջող վիրահատությունը՝ առանց ՎՍԴ-ի փակման, կատարել է Վ.Պ.
Մարտավարություն վիրաբուժական բուժումայս արատով հիվանդները, որոնք մշակվել են J. Kirklin et al. (1981 թ.), ներառում է ամբողջական անգիոկարդիոգրաֆիկ հետազոտություն առաջին անգամ կլինիկա ընդունվելուց հետո: Քանի որ թոքային զարկերակների հիպոպլազիան սովորաբար նկատվում է վաղ մանկության մեջ, այդ հիվանդներին, նույնիսկ միջին ծանրության ցիանոզով, խորհուրդ է տրվում կատարել Blalock-Taussig անաստոմոզ և խոշոր աորտոպուլմոնային գրավականների կապում, բացառությամբ նրանց, որոնք գնում են բրոնխոթոքային հատվածներ: Վիրահատությունից անմիջապես հետո հիվանդին տեղափոխում են անգիոկարդիոգրաֆիայի կաբինետ, որտեղ կոնտրաստային նյութ ենթակլավյան զարկերակի մեջ մտցնելուց հետո համոզվում են, որ արյունը հոսում է թոքի բոլոր մասեր։ Եթե ​​դա տեղի չունենա, ապա հիվանդին վերադարձնում են վիրահատարան և հեռացնում են գրավադրման զարկերակի կապանքը։ Վիրահատությունից հետո երկարաժամկետ՝ մոտավորապես 5-10 տարեկանում, կատարվում է կրկնակի ամբողջական անգիոկարդիոգրաֆիկ հետազոտություն։ Եթե ​​անաստոմոզից հետո թոքային զարկերակները նորմալ զարգանում են, կատարվում է արմատական ​​վիրահատություն; եթե դրանց զարգացումը անբավարար է, պետք է կատարվի ևս մեկ պալիատիվ վիրահատություն՝ առանց փական կամ փական պարունակող պրոթեզ կարել աջ փորոքի և թոքային զարկերակների միջև՝ առանց VSD-ի փակման: Եթե ​​կրկնվող պալիատիվ վիրահատությունը նպաստել է թոքային զարկերակների զարգացմանը, VSD-ն հետագայում փակվում է:
Լավ զարգացած թոքային զարկերակներ ունեցող հիվանդների մոտ հնարավոր է արմատական ​​վիրահատություն, որն իրականացվում է հիպոթերմիկ արհեստական ​​շրջանառության և սրտանոթային շրջանցման պայմաններում։
Այս դեպքում աորտոթոքային գրավի զարկերակները կապակցված են կամ առկայության դեպքում՝ Blalock-Taussig անաստոմոզը; ապա VSD-ն փակվում է կարկատով: Այնուհետև, I տիպի արատով (ըստ Ջ. Սոմերվիլի), կարկատան կարելով, նեղացած հատվածներն ընդլայնվում են և կապ է ստեղծվում աջ փորոքի և ՊԱ-ի միջև; Թոքային ատրեզիայի դեպքերի 53-60%-ում դա կարելի է անել միայն առանց փականների կամ փական պարունակող պրոթեզների կիրառմամբ:
Պալիատիվ վիրաբուժություն - աջ փորոքից արտահոսքի վերականգնում առանց VSD-ի փակման իրականացվում է թոքային զարկերակների հիպոպլազիայով հիվանդների մոտ: Վերևում նկարագրված արմատական ​​վիրահատությունից տարբերությունն այն է, որ VSD-ն փակված չէ, իսկ փոքր երեխաների մոտ վիրահատության ընթացքում ստեղծված աուպերիկարդից խողովակն օգտագործվում է թոքային զարկերակները աջ փորոքի հետ միացնելու համար [Podzolkov V.P. et al., 1987; Alfiery J. et al., 1978]: Հետվիրահատական ​​մահացությունը կազմում է 9,7-16%:
Վիրահատության ենթարկված հիվանդները հիմնականում իրենց լավ են զգում և գտնվում են NYHA ֆունկցիոնալ դասի I կամ II դասում: Երկարատև հետվիրահատական ​​շրջանում մահացության ամենատարածված պատճառը մնացորդների հետևանքով առաջացած սրտի քրոնիկ անբավարարությունն է բարձր ճնշումաջ փորոքում.

Այս արատը կազմում է սրտի բոլոր բնածին արատների 1-1,5%-ը և առկա է ծայրահեղ ծանր վիճակում գտնվող հիվանդների գրեթե 3%-ի մոտ: Ամենապարզ սահմանման մեջ անոմալիան բնութագրվում է աջ փորոքի ելքի թաղանթային կամ մկանային ատրեզիայով՝ անձեռնմխելի միջփորոքային միջնապատով, սակայն դա չափազանց ծանր արատ է՝ արտահայտված մորֆոլոգիական տարասեռությամբ։

Հիվանդների 80%-ի մոտ փականի մակարդակում ատրեզիան ունենում է դիֆրագմայի տեսք, 20%-ի մոտ փորոքի ինֆունդիբուլյար հատվածը ատրետիկ է։ Փականի օղակը և թոքային բեռնախցիկը սովորաբար ունեն նորմալ չափսեր: Աջ փորոքը հիպոպլաստիկ է տարբեր աստիճաններև կտրուկ հիպերտրոֆացված: Բուլը և ուրիշները 1982 թվականին դասակարգեցին աջ փորոքի հիպոպլազիայի աստիճանը՝ կախված նրա երեք հատվածների առկայությունից կամ բացակայությունից՝ մուտքային, տրաբեկուլյար և ինֆունդիբուլյար.

եթե առկա են բոլոր բաժինները, հիպոպլազիան համարվում է միջին ծանրության;

տրաբեկուլյար մասի վերացումով - ինչպես արտահայտվում է;

տրաբեկուլյար և ինֆունդբուլյար մասերի բացակայության դեպքում՝ որպես սուր։

Աջ փորոքում ստեղծվում է բարձր ճնշում, որն առաջացնում է եռանկյունային փականի ռեգուրգիացիա։ Փորոքը նույնպես բեռնաթափվում է կորոնար սինուսոիդների միջոցով դեպի ձախ կամ աջ կորոնար զարկերակներ: Դրանք հայտնաբերվում են վենտրիկուլոգրաֆիայի միջոցով հիվանդների 30-50%-ի մոտ։ Հաճախ կորոնար զարկերակների պրոքսիմալ մասը ջնջվում է։ Այս դեպքում կորոնար զարկերակները ներծծվում են աջ փորոքի չհագեցած արյունով։

Հիվանդների գոյատևման նախապայման է միջատրիալ հաղորդակցության և PDA-ի առկայությունը:

VSD-ով թոքային ատրեզիան ավելի շուտ է ձևավորվում, քան թոքային ատրեզիան անձեռնմխելի միջնապատը. Այս եզրակացությունն արվել է մի շարք մորֆոլոգիական գործոնների վերլուծության հիման վրա՝ թոքային ցողունի տրամագիծը, փականի և զարկերակային ծորանի անատոմիան: Թոքային ատրեզիան VSD-ով ձևավորվում է սրտի մորֆոգենեզի վաղ փուլերում՝ փորոքների բաժանման ժամանակ և անմիջապես հետո։ Թոքային ատրեզիա՝ անփոփոխ interventricular septumձևավորվում է դրանից հետո, ուստի հավանական է, որ այն ձեռք է բերվել նախածննդյան բորբոքային պրոցեսի հետևանքով, այլ ոչ թե անալագայի արատով։ Թերևս դա վերաբերում է թերության այն ձևերին, որոնցում աջ փորոքի չափը գրեթե նորմալ է, իսկ ջնջված թոքային փականը լավ ձևավորված երեք անցք ունի: Բորբոքային վարկածը չի հաստատվում պտղի և նորածինների մոտ սուր կամ ենթասուր բորբոքման ակնհայտ հյուսվածաբանական նշանների բացակայությամբ: Չկա բացատրություն, թե ինչու փորոքային-կորոնար միացումներով շատ փոքր աջ փորոքով պտուղները ուշացած հասունանում են ավելի վաղ, քան լավ ձևավորված աջ փորոքով և թոքային փականով, որը ծակված չէ: մասին վարկածում բորբոքային ծագումԱրատը չի համապատասխանում նաև որոշ դեպքերում նկատված աջակողմյան աորտայի կամարին:

Համակարգի հիմնական բաղադրիչների փոփոխությունները թոքային ատրեզիայում անձեռնմխելի միջփորոքային միջնապատով

Թոքային զարկերակներ

Թոքային շրջանառությունը դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում տեղի է ունենում ձախակողմյան զարկերակային ծորանի միջոցով, թեև շատ հազվադեպ է մեծ աորտոթոքային գրավի միջոցով: Սովորաբար կա թոքային բեռնախցիկ ատրետիկ փականով: Աջ փորոքի լավ ձևավորված ինֆունդիբուլյար հատված ունեցող հիվանդների մոտ թոքային ատրետիկ փականը բաղկացած է երեք կիսալուսնային թերթիկներից, որոնք միաձուլված են կոմիսուրների երկայնքով:

Փոքրիկ աջ փորոքով և խիստ նեղացած կամ ատրետիկ ինֆունդբուլյար շրջանով հիվանդների մոտ թոքային փականը պարզունակ է:

Թոքային զարկերակի ճյուղերը սովորաբար միաձուլվում են։ Նրանք զարգացած են նորմալ կամ որոշակիորեն նեղացած: Թոքային զարկերակի ճյուղերի խիստ թերզարգացումը հազվադեպ է: Ձախ ճյուղը կարող է նեղանալ զարկերակային ծորանի միացման վայրում, ուստի այս արատով ծորանն ավելի շուտ է փակվում, քան VSD-ով թոքային ատրեզիան: Երբեմն թոքային զարկերակները չեն միաձուլվում, և յուրաքանչյուրին արյուն է մատակարարվում իր սեփական զարկերակային ծորանով:

Եռիկուսպիդային փականի ծայրահեղ ծանր անբավարարությամբ հիվանդների մոտ թոքերը սեղմվում են կտրուկ մեծացած սրտով, բայց թերզարգացած չեն, ինչպես դիֆրագմատիկ ճողվածքի դեպքում։

Աջ ատրիում

Կորոնար սինուսը սովորաբար բացվում է աջ ատրիումում։ Երբեմն այն նեղացած է կամ ատրետիկ: Այս դեպքերում կորոնար համակարգը բեռնաթափվում է ձախ ատրիումում՝ չծածկված կորոնար սինուսի միջոցով։

Աջ փորոքից արյան բնական ելքի բացակայությունը կանխորոշում է աջ-ձախ շունտի առկայությունը նախասրտերի մակարդակում՝ ձվաձև անցքի միջով կամ երկրորդական ASD-ով: Օվալաձեւ պատուհանի նախածննդյան փակման դեպքերը հանգեցնում են պտղի անխուսափելի մահվան։ Հազվադեպ, անձեռնմխելի նախասրտային միջնապատի կամ սահմանափակող ձվաձև անցքի դեպքում կա համակարգային երակային վերադարձի այլընտրանքային ուղի կորոնար սինուսի փեղկավորմամբ դեպի ձախ ատրիում: Աջ նախասրտի հիպերտոնիայի պայմաններում սկզբնական միջնապատը կարող է ուռչել դեպի ձախ՝ միտրալ փականի մեջ ցցված ճողվածքի պարկի տեսքով։

Tricuspid փական և աջ փորոք

Եռիկուսպիդ փականը հազվադեպ է նորմալ թոքային ատրեզիայում՝ անձեռնմխելի միջփորոքային միջնապատով: Նրա առանձնահատկությունները տարբերվում են ծանր ստենոզից մինչև ծանր ռեգուրգիացիա: Ստենոտիկ փականով օղակը նեղանում է և մկանայինացվում: Փականային ապարատի բոլոր բաղադրիչները աննորմալ են.

փականների ազատ եզրերը խտացված են.

ակորդները կրճատվում և խտանում են;

պապիլյար մկանները պարաշյուտի տեսք ունեն.

Փականի առավել ցայտուն նեղացումն ու նույնիսկ խցանումը նկատվում է փորոքի թերզարգացած հիվանդների մոտ, և, ընդհակառակը, փորոքի խիստ լայնացումով հիվանդների մոտ, տրիկուսպիդային փականը մեծացած է և ոչ կոմպետենտ: Ծանր ռեգուրգիտացիայի դեպքում տրիկուսպիդային փականը տեղաշարժման և դիսպլազիայի նշաններ ունի: Հիվանդների 10%-ի մոտ Էբշտեյնի անոմալիան հայտնաբերվում է դիահերձման ժամանակ։ Որոշ դեպքերում հայտնաբերվում է Էբշտեյնի փականի խանգարող ձև:

Վիրաբուժական դարաշրջանի ընթացքում հետազոտողները փորձել են չափել աջ փորոքի չափը, քանի որ այս պարամետրը առանցքային է մարտավարական որոշումներ կայացնելու համար: «Փոքր» կամ «մեծ» նկարագրական չափանիշները, ինչպես նաև ներհոսքի և արտահոսքի առանցքի երկարության քանակական անգիոկարդիոգրաֆիկ չափորոշիչները՝ օգտագործելով Սիմփսոնի կանոնը, ներկայումս հայտնի չեն: Լայն Դիմումստացել է տրիկուսպիդային փականի Z տրամագծի հաշվարկը, որը վերաբերում է մարմնի մակերեսին և համեմատվում է նորմայի հետ, որը հրապարակվել է Rowlatt et al-ի կողմից 1963 թ.

«Չափված տրամագիծ - միջին նորմալ տրամագիծ»,

Որտեղ 2 միավոր = ստանդարտ շեղում միջին նորմալ տրամագծից:

Որքան ավելի շատ բացասական նշանակությունցուցանիշ 2, ի ավելի փոքր չափս tricuspid փական. Որքան մեծ է 2-րդ ցուցիչի արժեքը, այնքան մեծ է փականը և այնքան ավելի ընդգծված ռեգուրգիտացիան: Բազմակենտրոն հետազոտությունների տվյալները ցույց են տվել, որ սերտ հարաբերակցություն կա եռանկյունային փականի 2 ցուցիչի և աջ փորոքի խոռոչի չափի միջև։ Այս հարաբերակցությունը առկա է նաև փորոքային կորոնար կապերի առկայության դեպքում: Եռիկուսպիդային փականի չափը գնահատելու համար առաջարկվել է նաև հաշվարկել տրամագծերի և միտրալ փականների հարաբերակցությունը:

Վիրաբույժների մեկ այլ խումբ աջ փորոքի ֆունկցիոնալ կարողությունը գնահատելիս հետևում է մորֆոլոգիական մոտեցմանը: Թեև համաձայնություն չկա, թե արդյոք աջ փորոքը սաղմնաբանորեն ընկալվում է որպես երկու կամ երեք մասից բաղկացած, կան օրինակներ. բնածին պաթոլոգիասրտերը, որոնք ենթադրում են, որ նորմալ ձևավորված աջ փորոքն ունի երեք միաձուլված բաղադրիչ՝ ներհոսք, գագաթային տրաբեկուլյար և արտահոսք: Դրա հիման վրա կառուցվել է թոքային ատրեզիայի դասակարգում անձեռնմխելի միջփորոքային միջնապատով: Այս արատի բարենպաստ դեպքերը ներկայացված են փորոքի բոլոր երեք մասերով, մինչդեռ ներս ծայրահեղհիպոպլազիա կա միայն ներհոսքի մաս: Միջանկյալ ձևը բնութագրվում է մուտքի և ելքի մասերի առկայությամբ: Կլինիկական տեսանկյունից այս բաժանումը միանգամայն ճիշտ է, այնուամենայնիվ, պետք է հաշվի առնել, որ սաղմնաբանորեն փորոքը, հավանաբար, ձևավորվել է որպես եռաբաղադրիչ, և մկանների հետագա հիպերտրոֆիան և պրոլիֆերացիան գործնականում ջնջել են գագաթային և արտազատվող գոտիները։

Ձախ փորոք

Ձախ փորոքը կարող է լինել քիչ թե շատ հիպերտրոֆացված և վատ ընդլայնվող, հատկապես այն հիվանդների մոտ, ովքեր վերապրել են մանկության շրջանը: Հիվանդների կեսի մոտ միտրալ փականի ակորդները կարճացած են և դիսպլաստիկ։ Փոքր աջ փորոքում հիպերհամակարգային ճնշում ունեցող հիվանդների մոտ միջփորոքային միջնապատի արտահոսքի հատվածը երբեմն ուռչում է ձախ փորոքի խոռոչ՝ առաջացնելով ենթաորտալ նեղացում։ Այս պայմաններում Ֆոնտան պրոցեդուրան վտանգավոր է դառնում ձախ փորոքի զանգվածի և վերջ-դիաստոլիկ ծավալի միջև անբարենպաստ հարաբերությունների պատճառով: Նկարագրված են նորածինների և մեծ երեխաների մոտ աորտայի փականի ստենոզի դեպքեր: Ձախ փորոքի հիստոպաթոլոգիական փոփոխությունները կարող են ազդել բուժման երկարաժամկետ արդյունքների վրա:

Վիրաբուժական մարտավարությունը և բուժման արդյունքները որոշվում են անատոմիական ռիսկի գործոնների առկայությամբ: Դրանց թվում, բացի եռանկյունային փականի և աջ փորոքի չափերից, հիմնարար նշանակություն ունեն փորոքային կորոնար կապերը և աջ փորոքից կախված կորոնար շրջանառությունը։

Կորոնար շրջանառություն

Թոքային ատրեզիան անձեռնմխելի միջփորոքային միջնապատով բնութագրվում է կորոնար շրջանառության խորը կազմալուծմամբ։ Այն հիմնված է փորոքային կորոնար կապերի և սրտամկանի սինուսոիդների առկայության վրա:

Աջ փորոքի խոռոչի և կորոնար զարկերակների միջև այս հատուկ կապերը հայտնաբերվել են դիահերձման ժամանակ ավելի քան 75 տարի առաջ: Freedom-ը և Harrington-ը նախ ենթադրեցին, որ դրանք կարող են լինել սրտամկանի իշեմիայի պատճառ: Gittenberger-de Groot-ը և նրա գործընկերները վերջերս հրապարակել են փորոքային զարկերակային կապերի հիստոպաթոլոգիայի մանրամասն ուսումնասիրություն: Մի քանի կենտրոններից ստացված տվյալների համաձայն՝ 140 հիվանդների շրջանում նորմալ կորոնար զարկերակներ են եղել 58%-ի մոտ, փոքր և մեծ ֆիստուլներ՝ համապատասխանաբար 15%-ի և 17%-ի մոտ: 10 հիվանդի մոտ հայտնաբերվել է կորոնար զարկերակի ստենոզ։ Հիվանդների այս խմբի համար միջին Z միավորը մինուս 1,6 էր:

Կորոնար զարկերակների հիստոպաթոլոգիական փոփոխությունները դրսևորվում են միոինտիմալ հիպերպլազիայով բարձր պարունակությունմուկոպոլիսաքարիդներ. Դիտվում են ինչպես ներկառուցված, այնպես էլ արտամուրալ կորոնար զարկերակներում։ Միկրոկառուցվածքի խանգարումները արտահայտվում են տարբեր աստիճաններ- սկսած ինտիմայի և մեդիայի մի փոքր խտացումից, որում պահպանվում են առաձգական ափսեի ամբողջականությունը և անոթի նորմալ լույսը, մինչև անոթային պատի մորֆոլոգիայի ամբողջական դեգեներացիա, որն արտահայտվում է նորմալ կառուցվածքի փոխարինմամբ. թելքավոր հյուսվածք, որը պարունակում է էլաստինի խանգարված կապոցներ և ընդգծված ստենոզ կամ լուսանցքի ջնջում: Որոշ մորֆոլոգներ այս փոփոխությունները սահմանել են որպես կորոնար զարկերակների ֆիբրելաստոզ: Արյան անոթների ինտիմայի և հարթ մկանային շերտի հիպերպլազիան, որը չի տեղավորվում «ֆիբրելաստոզ» հասկացության մեջ, նկատվում է միայն աջ փորոքի և փորոքային-կորոնար կապերի բարձր ճնշում ունեցող հիվանդների մոտ: Սա հուշում է, որ պաթոգենեզում անոթային փոփոխություններԱռաջատար դերը խաղում է ինտիմայի վնասումը բուռն արյան հոսքի պատճառով, որը բարձր ճնշման տակ հոսում է աջ փորոքից փորոքային կորոնար ջրանցքներով: Փորոքային-կորոնար անաստոմոզից հեռու գտնվող ներերակային և էքստրամուրալ կորոնար զարկերակների դեպքում անոթային վնասն ավելի քիչ է արտահայտված։

Աջ փորոքից կախված կորոնար շրջանառություն

Խոշոր կորոնար զարկերակների մեկ այլ պաթոլոգիա նույնպես հատուկ է այս արատին՝ աորտայի և մեկ կամ երկու կորոնար զարկերակների պրոքսիմալ մասի միջև կապի բացակայությունը, կորոնար զարկերակների նեղացումը կամ ընդհատումը դրանց երկարությամբ և մեծ ֆիստուլների առկայությունը: աջ կամ ձախ կորոնար զարկերակներ և աջ փորոքի խոռոչ: Այս հատկանիշը որոշում է վիրաբուժական ալգորիթմը:

IN նորմալ սիրտկորոնար արյան հոսքը տեղի է ունենում դիաստոլի փուլում: Սրտի արյան մատակարարումը վատանում է աորտայում դիաստոլիկ ճնշման նվազմամբ, դիաստոլի կրճատմամբ, աորտայի ձգվողության նվազմամբ և անատոմիական գործոններով, ինչպիսիք են կորոնար զարկերակների նեղացումը, մասնավորապես նրանք, որոնք տեղի են ունենում թոքային ատրեզիայով՝ անձեռնմխելի միջփորոքային միջնապատով: . Այս արատով, կորոնար շրջանառությունը ամբողջությամբ կամ մասամբ կախված է աջ փորոքից, երակային արյունը հետադարձաբար մտնում է կորոնար զարկերակային համակարգ՝ սիստոլային փուլում՝ գերհամակարգային ճնշման ներքո: Համաձայն Սրտի բնածին վիրաբույժների ուսումնասիրության բազմակենտրոն ուսումնասիրությունների՝ 145 հիվանդների 9%-ի մոտ կորոնար արյան հոսքն ամբողջությամբ ապահովվել է աջ փորոքով: Այս տոկոսը մոտավորապես համահունչ է այլ հրապարակումներում ներկայացված ցուցանիշին: Աջ փորոքի վիրաբուժական հեռացումը կարող է հանգեցնել պերֆուզիոն ճնշման նվազմանը և կորոնար զարկերակներից արյան արտահոսքի փորոքի, սրտամկանի իշեմիայի, ինֆարկտի և մահվան: Մենք նկարագրում ենք ձախ հատվածի արյան մատակարարման հետ պրոքսիմալ աորտոկորոնար կապի բացակայության եզակի դեպք. կորոնար շնչերակուղիղ համակարգային զարկերակի միջոցով, որը առաջանում է իջնող կրծքային աորտայից:

Թոքային ատրեզիան բնութագրվում է աջ փորոքի և թոքային զարկերակային մահճակալի միջև ուղիղ կապի բացակայությամբ՝ աջ փորոքի, թոքային փականի և աջ և աջի արտահոսքի մակարդակում բացվածքի լրիվ բնածին բացակայության հետևանքով։ ձախ թոքային զարկերակներ. Երբ զուգակցվում է VSD-ի հետ, այս պաթոլոգիան հաճախ ընդգրկվում է գրականության մեջ որպես Ֆալոտի քառաբանության «ծայրահեղ ձև» կամ «կեղծ» ընդհանուր զարկերակային ցողուն [Litman I., Fono R., 1954; Ջոնաշ Վ., 1963]:

Պատմական անդրադարձ.

Շնորհիվ այն բանի, որ մեկ մեծ անոթ թողնում է սիրտը, երկար ժամանակ VSD-ով թոքային ատրեզիան համարվում էր OSA-ի ձևերից մեկը: Այնուամենայնիվ, Ա.Վ.Իվանիցկու (1977), Ջ.Սոմերվիլի (1970թ.) աշխատանքները, որոնք կատարվել են բարձր մեթոդաբանական մակարդակով, համոզիչ կերպով ցույց են տվել ընդհանուր զարկերակային կոճղի IV տիպը՝ ըստ Ռ.Կոլետի և Ջ.Էդվարդսի (1949թ.) դասակարգման։ ), ոչ այլ ինչ է, ինչպիսին է թոքային ցողունի ատրեզիան՝ զուգակցված այնպիսի արատների հետ, ինչպիսին է Ֆալոտի տետրոլոգիան, ինչպես նաև TMS-ի ձևերից մեկը։ Հետևաբար, այս խումբըարատները անկախ նոզոլոգիական միավոր է:

Հաճախականություն.

Թոքային ատրեզիան VSD-ի հետ համատեղ հայտնաբերվում է սրտի բոլոր բնածին արատների 1-3% դեպքերում:

Այս արատի առաջին հաջող արմատական ​​վիրահատությունը կատարել է Ջ. Կիրկլինը 1965թ.-ին: Աջ փորոքը թոքային զարկերակների հետ կապելու համար վիրաբույժն օգտագործել է վիրահատական ​​սեղանի վրա պատրաստված աուպերիկարդից պատրաստված խողովակ: Մեր երկրում, թոքային զարկերակների հիպոպլազիայով թոքային միջքաղաքային ատրեզիայով, աջ փորոքը թոքային զարկերակների հետ կապելու առաջին հաջող վիրահատությունը՝ օգտագործելով աուպերիկարդից խողովակ առանց VSD-ն փակելու, կատարել է Վ.Պ. Պոդզոլկովը 1984 թ.

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ:

Թոքային ատրեզիան VSD-ի հետ համատեղ հանդիսանում է կոնոտրունկալ արատ: Թոքային զարկերակային մահճակալը բաղկացած է 3 հիմնական հատվածներից, որոնք ունեն տարբեր սաղմնային ծագում. 2) աջ և ձախ թոքային զարկերակները ձևավորվում են 6-րդ զույգ աորտայի կամարներից և 3) ներթոքային. զարկերակային անոթներթոքերի պրիմորդիա. Մեկ կամ մի քանի հատվածների զարգացման բացակայությունը կամ խանգարումը բացատրում է արատի անատոմիական տարբերակների բազմազանությունը: Conus arteriosus-ի զարգացման խանգարման պատճառով զարկերակային և միջփորոքային միջնապատերի միաձուլումը տեղի չի ունենում, ինչը հանգեցնում է VSD-ի ձևավորմանը:

Դասակարգում.

Կլինիկական պրակտիկայում առավել տարածված են երկու դասակարգում. Ըստ J. Somerville-ի (1970) դասակարգման՝ ելնելով թոքային զարկերակների պահպանման աստիճանից, առանձնանում են 4 տեսակի արատներ. 2) թոքային փականի և թոքային կոճղի ատրեզիա (պահպանված են աջ և ձախ թոքային զարկերակները, որոնք կարելի է միացնել և անջատել). 3) թոքային փականի, միջքաղաքային և մեկ թոքային զարկերակի ատրեզիա (մյուս թոքային զարկերակը պահպանված է). 4) թոքային փականի, միջքաղաքային և երկու թոքային զարկերակների ատրեզիա (թոքերը արյունով մատակարարվում են գրավի համակարգային զարկերակների միջոցով):

S. Olin et al. (1976) առանձնացնում է թոքային ատրեզիայի 5 տեսակ. 1) աջ փորոքի արտահոսքի ատրեզիա. 2) թոքային փականի ատրեզիա; 3) թոքային ցողունի պրոքսիմալ մասի ատրեզիա. 4) թոքային կոճղի ցրված ատրեզիա. 5) թոքային զարկերակների պրոքսիմալ մասերի ատրեզիա՝ դրանց կապի բացակայությամբ.

Պաթոլոգիական անատոմիա.

Արատի անատոմիական չափանիշները ներառում են հետևյալ 5 բաղադրիչները. 2) խցանված աջ փորոքի արտահոսքի ուղիները. 3) մեծ VSD; 4) թոքերի գրավի արյան մատակարարման ցանկացած աղբյուրի առկայությունը. 5) aortic արմատի dextroposition.

Ատրեզիան կարող է լինել աջ փորոքի արտահոսքի տրակտի, թոքային փականի, մոտակա թոքային միջանցքի մակարդակում կամ ընդգրկել ամբողջ թոքային միջքաղաքը

(որը նման դեպքերում նեղ լարի տեսք ունի) և աջ և ձախ թոքային զարկերակների մոտակա հատվածները՝ դրանով իսկ խաթարելով նրանց միջև կապը։ Որոշ դեպքերում կարելի է նշել թոքային զարկերակների հիպոպլազիա կամ դրանց տեղային նեղացում։ Արատի հատուկ բաղադրիչը, որը տարբերում է այն ընդհանուր truncus arteriosus-ից, աջ փորոքի կուրորեն ավարտվող արտահոսքի տրակտն է և միայն աորտայի բացվածքի մեկ փականը:

VSD-ը սովորաբար մեծ է, գտնվում է վերփորոքային գագաթից ներքև՝ ենթաորտալ շրջանում և նման է Ֆալոտի տետրոլոգիայում նկատված արատին: Ավելի հազվադեպ, VSD-ը գտնվում է վերփորոքային գագաթից վեր, որը համապատասխանում է ընդհանուր truncus arteriosus-ի թերության տեղագրությանը:

Բոլոր դեպքերում կարելի է նշել աորտայի դեքստրոֆիզացիա։ Աորտան միշտ զգալիորեն լայնացած է: Աորտայի փականը սովորաբար պարունակում է երեք գագաթ, ավելի հազվադեպ՝ երկու կամ չորս։ Կորոնար զարկերակները շատ դեպքերում նորմալ բաշխված են։ Հազվագյուտ դիտարկումները ներառում են ձախ կորոնար զարկերակի կապը թոքային ցողունի հետ, որը թոքային ատրեզիայի դեպքում դիտարկվում է որպես թոքային թոքային արյան մատակարարման տարբերակ: Թոքային զարկերակի ատրեզիայի բոլոր դեպքերում առկա է աջ փորոքի հիպերտրոֆիա և մոտավորապես 40% դեպքերում՝ ձախ փորոքի չափավոր հիպոպլազիա։

Թոքերի արյան մատակարարման աղբյուրների շարքում թոքային ատրեզիայով և ՎՍԴ-ով հիվանդների մոտ նշվում են. 2) արտոնագրված ductus arteriosus; 3) բրոնխային գրավի զարկերակներ. 4) խոշոր mediastinal գրավի զարկերակների. 5) ֆիստուլներ կորոնար և թոքային զարկերակների միջև. 6) խառը ձևեր.

Ամենամեծ դժվարությունները պայմանավորված են համակարգային գրավի զարկերակների հայտնաբերմամբ և թոքային զարկերակային մահճակալի հետ դրանց կապի օրինաչափությունների հայտնաբերմամբ: M. Rabinovicht et al. (1981 թ.), Պաթոլոգիական ուսումնասիրության ընթացքում հաստատվել են համակարգային գրավի զարկերակների երեք ամենատարածված տարբերակները և դրանց կապերի երեք տեսակը թոքային զարկերակային համակարգի հետ: Հեղինակները ցույց են տվել, որ բրոնխային գրավի անոթներն առավել հաճախ ձևավորում են ներթոքային անաստոմոզներ, երբ մեծ անոթները, որոնք հաճախ առաջանում են իջնող աորտայից, միանում են թոքային զարկերակների հետ թոքի արմատին («ուղիղ» աորտայի զարկերակներ): Աորտայի ճյուղ հանդիսացող ցանկացած զարկերակից (օրինակ՝ ենթկլավյան զարկերակի) առաջացող գրավի անոթները կազմում են արտաթոքային անաստոմոզներ («անուղղակի» աորտայի զարկերակներ):

Թոքային արյան հոսքի ամենատարածված աղբյուրը կրծքային աորտայից կամ աորտայի կամարից առաջացող խոշոր համակարգային գրավի զարկերակներն են: Դեպքերի 68%-ում կողային զարկերակները պարունակում են տեղային նեղացումներ, որոնք որոշվում են այն վայրում, որտեղ նրանք առաջանում են աորտայից, անոթի երկայնքով կամ երբ դրանք միանում են թոքային զարկերակի հետ։

Թոքային զարկերակների ծանր հիպոպլազիայով հաճախ հնարավոր է գտնել և՛ իսկական թոքային զարկերակներ, և՛ խոշոր աորտոթոքային գրավի զարկերակներ մեկ կամ երկու թոքերի տարբեր թոքային հատվածներում՝ այսպես կոչված, թոքերի արյան մատակարարման բազմաֆոկալ տեսակը:

Հեմոդինամիկա.

Հեմոդինամիկ խանգարումները որոշվում են մեկ հիմնական զարկերակի՝ աորտայի առկայությամբ, որի մեջ աջ և ձախ փորոքներից արյունը մտնում է VSD-ով: Պայմանները, որոնց դեպքում երկու փորոքները գործում են, մոտավորապես հավասար են, ուստի նրանք գրանցում են նույն սիստոլիկ ճնշումը, որը հավասար է աորտայի ճնշմանը:

Քանի որ զարկերակային և երակային արյան հոսքերը խառնվում են աորտայում, նույն գազային կազմի արյունը մտնում է համակարգային և թոքային շրջանառություն, և գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ որոշվում է ծանր զարկերակային հիպոքսեմիա, որի աստիճանը կախված է թոքային արյան հոսքի մեծությունից: գրավները։

Շատ հիվանդներ ունեն փոքր PDA: Թոքերում արյան հոսքը կտրուկ նվազում է։ Զարկերակային արյան համեմատաբար փոքր ծավալը թոքերի միջոցով վերադառնում է ձախ փորոք և նորից մտնում աորտա: Մեծ աորտոթոքային կապի դեպքում, օրինակ՝ PDA-ի կամ մեծ համակարգային գրավի զարկերակների միջոցով, արյան հոսքը թոքերի միջով կարող է լինել բավականին բավարար կամ նույնիսկ աճել: Նման հիվանդների մոտ զարկերակային հիպոքսեմիայի մակարդակը կարող է լինել չափավոր կամ նվազագույն:

Հազվագյուտ դեպքերում, ուղեկցող մեծ բացված ծորան զարկերակային ծորանով հիվանդները կարող են զգալ թոքային հիպերտոնիա՝ թոքային անոթներում սկլերոտիկ փոփոխություններով:

Գրականությունը նկարագրում է ասիմետրիկ թոքային արյան հոսքի հետ կապված դեպքեր, երբ մի թոքն ունի արյան մատակարարման գրավի տեսակ, իսկ երկրորդ թոքերի արյունամատակարարման աղբյուրը բացված ծորանն է: Հետևաբար, երկրորդ թոքում արյան հոսքը մեծանում է [Bukharin V.I. et al., 1979]:

Կլինիկա, ախտորոշում.

VSD-ով թոքային ատրեզիայի կլինիկական պատկերը սովորաբար բավականին բնորոշ է: Գերակշռում են քրոնիկական հիվանդության նշանները թթվածնային սով. Այնուամենայնիվ, չկան շնչառական-ցիանոտիկ նոպաներ, որոնք տարբերում են այս արատը Ֆալոտի քառալոգիայի շատ ձևերից: Երեխայի ծնունդից ի վեր գոյություն ունեցող ընդհանուր ցիանոզի հետ մեկտեղ բացահայտվում են «թմբուկի փայտիկների» և «ժամացույցի ակնոցների» ախտանիշները։ Կրծքավանդակի ձախ մասում նկատվում է կրծքավանդակի դեֆորմացիա՝ «սրտի կուզի» տեսքով։ Աուսկուլտացիան բացահայտում է երկրորդ տոնի շեշտը սրտի հիմքի վրա և, բավարար զարգացած գրավականներով, սիստոլիկ-դիաստոլիկ խշշոց երկրորդ կամ երրորդ միջքաղաքային տարածությունում՝ կրծոսկրից աջ կամ ձախ: Աղմուկը լավ է հասցվում մեջքին:

Փոփոխություններ ԷՍԳոչ բնորոշ. Էլեկտրական առանցքՍիրտը շեղված է դեպի աջ, կան աջ փորոքի և աջ ատրիումի հիպերտրոֆիայի նշաններ։

ժամը ռենտգենՈւսումնասիրությունը ցույց է տալիս թուլացած թոքային օրինաչափություն, թոքերի արմատները վատ ուրվագծված են: Եթե ​​կան թոքային զարկերակի զարգացած ճյուղեր, փորձառու հետազոտողը կարող է դրանք տեսնել նաև պարզ ռադիոգրաֆիայի վրա:

Թոքերի ձևի ավելացումը սովորաբար կապված է գրավի անոթների ատիպիկ ստվերների առկայության հետ: Որոշ հիվանդներ կարող են զգալ թոքային օրինաչափության ասիմետրիա (Յանուսի ախտանիշ), երբ մի կողմից այն ուժեղանում է, իսկ մյուս կողմից այն սպառվում է: Սրտի ստվերը չափավոր ընդլայնված է տրամագծով, հաճախ նորմալ չափի: Շնորհիվ այն բանի, որ թոքային զարկերակի կամարը խորացած է, իսկ սրտի գագաթը բարձրացված է ընդլայնված աջ փորոքի կողմից, սրտի իրանն ընդգծված է, և սրտի ձևը նման է Ֆալոտի քառաբանության մեջ հայտնաբերվածին, այսինքն. փայտե կոշիկի տեսքով: Շեղ պրոյեկցիաներում որոշվում է սրտի աջ խցիկների ավելացում և ձախ փորոքի չափի նվազում։ Ընդլայնված է աճող աորտայի ստվերը, մեծանում է նրա պուլսացիայի ամպլիտուդը։ Այսպիսով, հիվանդի հետազոտման ոչ ինվազիվ մեթոդների հիման վրա հնարավոր է ճշգրիտ ախտորոշել թոքային ատրեզիան VSD-ով։

Վրա ԷԽՈԿԳլայնացած աճող աորտան և մեծ VSD տեսանելի են: I տիպի արատով նկատվում է կտրուկ հիպոպլաստիկ թոքային կոճղ։

Սրտի կաթետերիզացիաիրականացվում է նույն ծրագրի համաձայն, ինչ Ֆալոտի քառալոգիայով հիվանդների մոտ: Սովորաբար հնարավոր է աջ փորոքից կաթետերը VSD-ով անցնել աորտա: Սիստոլիկ ճնշումը երկու փորոքներում և աորտայում նույնն է: Զարկերակային արյան թթվածնի հագեցվածությունը սովորաբար նվազում է: Կաթետերը կարող է տեղադրվել թոքային բեռնախցիկի մեջ միայն PDA-ի առկայության դեպքում: Սրտի այս արատով, որպես կանոն, անհրաժեշտ է կատետերիզացում (աորտայի լույսից) թոքեր արյուն մատակարարող անոթների սելեկտիվ արտերիոգրաֆիա իրականացնելու համար։ Դրա համար կաթետերը մտցվում է աորտայի մեջ՝ աջ փորոքից անտեգրադ կամ հետընթաց՝ ազդրային զարկերակի միջով:

ԱնգիոկարդիոգրաֆիկՈւսումնասիրությունը պետք է սկսվի աջ փորոքի մեջ կոնտրաստային նյութի ներարկումով: Այս դեպքում, այս փորոքի խցանված ելքային հատվածը հակադրվում է, ինչը հաստատում է աջ փորոքի և թոքային միջքաղաքային ուղիղ հաղորդակցության բացակայությունը, և կոնտրաստային նյութը ներթափանցում է աճող աորտա VSD-ի միջոցով:

Այսպիսով, օգտագործելով աջ փորոքային հետազոտություն, սահմանվում է թոքային ատրեզիայի ախտորոշում VSD-ով և որոշվում փորոքային-զարկերակային կապի տեսակը:

Անգիոկարդիոգրաֆիկ հետազոտությունը միակ մեթոդն է, որը թույլ է տալիս հաստատել թոքերի արյան մատակարարման աղբյուրները: Այդ նպատակով աորտոգրաֆիան կատարվում է աճող աորտայի մեջ կոնտրաստային նյութի ներմուծմամբ, որը թույլ է տալիս ոչ միայն տարբերակել այս արատը OSA-ից, այլև հաստատել կամ բացառել՝ ) բացված ductus arteriosus. Երբ իջնող աորտայից առաջանում են մեծ կողային զարկերակներ, կաթետերի միջոցով կիրառվում է կոնտրաստային նյութ, որի ծայրը տեղադրված է կամարի և իջնող աորտայի սահմանին: Հետազոտության այս փուլում որոշվում է մեծ գրավային զարկերակի ծագումը` հաջորդ փուլում սելեկտիվ արտերիոգրաֆիա իրականացնելու համար: Այս ուսումնասիրությանը մեծ նշանակություն է տրվում, քանի որ այն թույլ է տալիս ավելի ճշգրիտ դատել ձախ և աջ թոքերում գրավի շրջանառության ուղիները, ինչպես նաև լուծել իրական թոքային զարկերակների առկայության հարցը և, հետևաբար, վիրահատության ցուցումները [Ivanitsky A. V. , 1977; Podzolkov V.P. et al., 1981]:

Բրախիոցեֆալային զարկերակներից կամ իջնող աորտայից բխող մեծ կողային զարկերակները կարող են լինել տարբեր տրամագծերի և երկարությունների: Ըստ M. de Leval-ի (1983 թ.) դեպքերի 50%-ում նրանք ունենում են տեղային նեղացումներ, որոնք հատկապես հաճախ նկատվում են լոբարային կամ հատվածային թոքային զարկերակի հետ դրանց միացման կետում։ Սա առաջացնում է թոքային զարկերակների բավականին հաճախակի հիպոպլազիա։

Արտոնագրված զարկերակային ծորանի առկայության դեպքում թոքային զարկերակների չափը ուղղակիորեն կախված է ծորանի տրամագծից:

Այն դեպքերում, երբ, օգտագործելով վերը նկարագրված հետազոտական ​​մեթոդները, հնարավոր չէ ստանալ իսկական թոքային զարկերակների կոնտրաստը, թոքային երակ արյան հոսքի դեմ կոնտրաստ նյութ կարող է ներարկվել՝ թոքային զարկերակների և դրանց հետադարձ կոնտրաստ ստանալու համար: մասնաճյուղեր [Ivanitsky A. V., 1977; Nihill M. et al., 1978]:

Բնական պատմություն և կանխատեսում.

Թոքային ատրեզիայով և VSD-ով հիվանդների կյանքի առաջին օրերին և շաբաթներին մահացությունը կապված է PDA-ի փակման կամ «խոշոր» աորտոպուլմոնային գրավի զարկերակների առաջադեմ նեղացման հետ: Մահը սովորաբար տեղի է ունենում աճող հիպոքսեմիայի հետևանքով, որն առաջանում է թոքային շրջանառության նվազման կամ գրեթե ամբողջական դադարեցման հետևանքով։ Մանկության շրջանում վիճակի վատթարացումը հաճախ կապված է այն բանի հետ, որ հիվանդի աճին համապատասխան կողմնակի զարկերակների չափի մեծացում չկա:

Այնուամենայնիվ, մեծ բացված զարկերակային ծորան և «մեծ» աորտոպուլմոնային գրավի զարկերակներ ունեցող հիվանդները կարող են երկար ժամանակ գտնվել փոխհատուցման վիճակում:

Վիրահատության ցուցումներ.

Բուժումը միայն վիրաբուժական է։ Այս տեսակի արատների դեպքում կատարվում է 2 տեսակի վիրահատություն՝ պալիատիվ և արմատական։ Վաղ մանկության մեջ պալիատիվ վիրահատության անհրաժեշտությունը պայմանավորված է առաջադեմ ցիանոզով, որը պայմանավորված է բաց ծորանի փակմամբ և թոքային զարկերակների փոքր չափով: Հետևաբար, պալիատիվ վիրաբուժության հիմնական նպատակն է մեծացնել արյան հոսքը՝ կատարելով աորտոթոքային անաստոմոզ, որը նախադրյալներ է ստեղծում իսկական թոքային զարկերակների աճի և, հնարավորության դեպքում, աորտոթոքային գրավի անոթների կապակցման համար: Ի թիվս տարբեր տեսակներԱորտոթոքային անաստոմոզների համար նախապատվությունը տրվում է Blalock-Taussig ենթկլավիա-թոքային անաստոմոզին կամ այս անոթների միացմանը Gore-Tex պրոթեզով:

Aortopulmonary anastomoses-ը հաճախ ստեղծում է արտոնյալ արյան հոսք թոքային զարկերակի հետ կապի կողքին, ինչպես նաև հանգեցնում է վերջինիս դեֆորմացման, նեղացման կամ ոլորման: Հետևաբար, ներկայումս երկու թոքային զարկերակների միջոցով արյան միատեսակ հոսք ստեղծելու համար I տիպի արատ ունեցող հիվանդների մոտ (ըստ J. Somerville, 1970 թ. մշակված դասակարգման), օգտագործվում են երկու տեսակի պալիատիվ վիրահատություններ. Առաջին տեսակը կենտրոնական անաստոմոզն է, որն առաջանում է հիպոպլաստիկ թոքային կոճղը բարձրացող աորտայի ձախ կողային պատին միացնելով։ Վիրահատության երկրորդ տեսակը, որը կատարվում է սրտանոթային շրջանցման տակ, բաղկացած է աջ փորոքից արտահոսքի տրակտի վերակառուցումից՝ առանց փորոքային միջնապատի թերությունը փակելու միջոցով (Podzolkov V.P. et al., 1987): Քանի որ թոքային զարկերակների հիպոպլազիան բավականին հաճախ է նկատվում վաղ մանկության շրջանում, նման հիվանդների համար ցուցված են պալիատիվ վիրահատություններ նույնիսկ չափավոր ցիանոզով:

Ռադիկալ վիրահատությունը հնարավոր է միայն այն դեպքում, եթե թոքային զարկերակները նորմալ չափի են: Եթե ​​ուղղման ժամանակ I տիպի արատով դուք կարող եք օգտագործել տրանսանուլյար կարկատել (ցանկալի է մոնոկուսպով) նեղացած հատվածները ընդլայնելու համար, ապա II տիպով և III տեսակներարատ, արմատական ​​վիրահատություն հնարավոր է միայն արհեստական ​​թոքային կոճղի և փականների օգտագործմամբ:

Վիրաբուժություն.

Պայմանավորված է հաճախակի նույնականացման խոշոր aortopulmonary գրավի զարկերակների վիրաբուժական մարտավարություն VSD-ով թոքային ատրեզիան ունի իր առանձնահատկությունները: Մի կողմից, եթե գրավները չեն կապվում, ապա թոքային արյան հոսքը մեծանում է։ Մյուս կողմից, բլթակային թոքային զարկերակին միացող կողմնակի զարկերակի կապումը, որի միջլոբային զարկերակները կապ չունեն կենտրոնական թոքային զարկերակների հետ, կարող է հանգեցնել. թոքային ինֆարկտ. Այս արատով հիվանդների վիրաբուժական բուժման ռացիոնալ մարտավարությունը մշակվել է J. Kirklin et al. (1981):

Վիրահատությունից առաջ անհրաժեշտ է ամբողջական անգիոկարդիոգրաֆիկ հետազոտություն, երբ հիվանդը առաջին անգամ ընդունվել է կլինիկա: Քանի որ թոքային զարկերակների հիպոպլազիան սովորաբար նկատվում է վաղ մանկության մեջ, այդ հիվանդներին, նույնիսկ միջին ծանրության ցիանոզով, խորհուրդ է տրվում կատարել Blalock-Taussig անաստոմոզ և, անհրաժեշտության դեպքում, մեծ աորտոպուլմոնային գրավի կապում, բացառությամբ նրանց, որոնք գնում են բրոնխոթոքային հատվածներ: Վիրահատության համար բարենպաստ պայմաններ են ստեղծվում, երբ անաստոմոզը կատարվում է իջնող աորտայի կողմում։

Վիրահատությունից անմիջապես հետո հիվանդին տեղափոխում են անգիոկարդիոգրաֆիայի սենյակ, որտեղ կոնտրաստային նյութ են ներարկվում ենթկլավյան զարկերակի մեջ՝ ապահովելու, որ արյունը հոսում է դեպի թոքի բոլոր մասեր։ Եթե ​​դա տեղի չունենա, ապա հիվանդին վերադարձնում են վիրահատարան և հեռացնում են գրավադրման զարկերակի կապանքը։

Վիրահատությունից հետո երկարաժամկետ (5–10 տարեկան հասակում) կատարվում է կրկնակի ամբողջական անգիոկարդիոգրաֆիկ հետազոտություն։ Եթե ​​անաստոմոզից հետո թոքային զարկերակները նորմալ զարգանում են, ապա կատարվում է արմատական ​​վիրահատություն։ Ավելին, աջ և ձախ փորոքներում ճնշման արժեքների գնահատված հարաբերակցությունը, որը հաշվարկվել է մինչև ուղղումը, չպետք է գերազանցի 0,7-ը: Եթե ​​անաստոմոզից հետո թոքային զարկերակների բավարար զարգացում չի եղել, և շտկումից հետո սպասվող ցուցանիշը կլինի 0,7-ից ավելի, ապա ինֆրակարմիր պայմաններում պետք է կատարել ևս մեկ պալիատիվ վիրահատություն՝ աջ փորոքի և արհեստական ​​միջանցքի ստեղծում: թոքային զարկերակներ՝ օգտագործելով առանց փական կամ փական պարունակող պրոթեզ՝ առանց փակման VSD: Եթե ​​կրկնվող պալիատիվ վիրահատությունը նպաստում է թոքային զարկերակների զարգացմանն ու ընդլայնմանը, ապա հաջորդում է մեկ այլ վիրահատություն՝ փակելու VSD-ը:

Լավ զարգացած թոքային զարկերակներ ունեցող հիվանդների մոտ հնարավոր է առաջնային արմատական ​​վիրահատություն։ Արմատական ​​վիրահատություն կատարելուց առաջ անհրաժեշտ է լիարժեք պատկերացում ունենալ թոքային զարկերակների, ձախ փորոքի չափերի և թոքերի հետ կապված արյան մատակարարման բնույթի մասին։ Պետք է ճշգրիտ պատկերացնել, թե որքանով և թոքերի որ հատվածներում է արյունամատակարարումն իրականացվում իրական թոքային անոթների միջոցով և ինչ դեր է պատկանում թոքային գրավի զարկերակներին։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ գրավի զարկերակների կապակցումը հնարավոր է միայն այն դեպքում, երբ թոքային զարկերակները կրկնակի արյան մատակարարում ունեն՝ աորտոթոքային գրավի զարկերակների միջոցով և իսկական թոքային զարկերակների միջոցով: Հետևաբար, գրավի զարկերակի կապակցումից հետո պետք է պահպանվի թոքային զարկերակների արյունամատակարարման համապատասխան բնական ուղի:

Վիրահատական ​​բուժման ամենադժվար խումբը հիպոպլաստիկ թոքային զարկերակներ ունեցող հիվանդներն են։ Պաթոլոգիայի բարդությունը որոշում է բազմափուլ վիրաբուժական մոտեցման անհրաժեշտությունը, որն առավել հաճախ բաղկացած է առնվազն 3 փուլից։ Առաջին փուլում կատարվում է վիրահատություն, որն ուղղված է թոքային արյան հոսքի ավելացմանը և, հետևաբար, հիպոպլաստիկ թոքային զարկերակների լայնացմանը։ Երկրորդ փուլը բաղկացած է խոշոր աորտոթոքային գրավի զարկերակների կապումից կամ դրանց միացումից իսկական թոքային զարկերակների հետ, որը կոչվում է «միաֆոկալիզացիա»: Երրորդ փուլը արմատական ​​ուղղումն է՝ փորոքային միջնապատի թերության փակում և երբեմն թոքային զարկերակի արհեստական ​​ցողունի իմպլանտացիա։ Այսպիսով, I տիպի թոքային ատրեզիայով մեր նկատած հիվանդներից մեկի մոտ բազմաստիճան բուժումը բաղկացած էր 5 վիրահատությունից։

Ռադիկալ վիրաբուժություն. Վիրահատությունը կատարվում է երկայնական ստերնոտոմիայի միջոցով՝ հիպոթերմային շրջանցման և կարդիոպլեգիայի պայմաններում։ Բազմաթիվ աորտո-թոքային գրավի զարկերակների առկայությունը ստիպում է նվազեցնել ծավալային արագություններպերֆուզիա և նույնիսկ որոշ հիվանդների մոտ դիմում են արյան շրջանառության դադարեցման:

Վիրահատության տեխնիկապես դժվարին փուլերից է խոշոր աորտոթոքային գրավի և բրոնխիալ զարկերակների մեկուսացումը։ Այս քայլը կարող է իրականացվել միջին գծի մոտեցմամբ՝ բացելով միջնադարյան պլևրայի առաջի շերտը կամ պերիկարդի հետին շերտը վերին երակային խոռոչի և բարձրացող աորտայի միջև։ Նվազող աորտայի ձախակողմյան տեղակայման դեպքում հաճախ պահանջվում է լրացուցիչ կողային թորակոտոմիա չորրորդ միջքաղաքային տարածության մեջ՝ կողային անոթների և բրոնխիալ զարկերակների տակ կապանների մեկուսացման և տեղադրման համար: Միջին ստերնոտոմիան կատարվում է միայն այս վերքը կարելուց և դրենաժից դուրս գալուց հետո։ Միջաստինային պլեվրայի առաջի շերտը բացվում է և հայտնաբերվում են կողային զարկերակների տակ դրված կապաններ։

IR-ի սկզբում ձախ փորոքի մեջ տեղադրվում է դեկոմպրեսիոն կանուլա, և անհրաժեշտության դեպքում կապում են աորտոպուլմոնային գրավի զարկերակները: Եթե ​​նախկինում կիրառվել են Blalock-Taussig, Waterstone-Cooley և Potts անաստոմոզներ, դրանք վերացվում են CPB-ի ժամանակ սովորական մեթոդով: Այն դեպքերում, երբ թոքային զարկերակների միջոցով արյան մեծ վերադարձ կա, հնարավոր է վիրահատության ընթացքում դրանք մեկուսացնել և սեղմել. հեռավոր հատվածներկամ դրանք բացելուց հետո տեղադրեք Fogarty կաթետեր և փակեք զարկերակների լույսը:

Հաջորդ փուլում աջ փորոքը բացվում է երկայնական կտրվածքով, իսկ VSD-ը փակվում է կարկատանով։ Ավելին, I տիպի արատների դեպքում աջ փորոքի կտրվածքը շարունակվում է փականի օղակի միջով մինչև թոքային միջքաղաքը և ձախ թոքային զարկերակը: Ինչպես Ֆալոտի քառաբանության դեպքում, կարկատի կարումը լայնացնում է նեղացած հատվածները և կապ է ստեղծում աջ փորոքի և թոքային զարկերակների միջև: Այնուամենայնիվ, թոքային զարկերակի ատրեզիայի դեպքերի 50-60%-ում (հատկապես II տիպի արատով և որոշ դեպքերում՝ 1-ին տիպի արատով) արմատական ​​վիրահատությունը կարող է իրականացվել միայն արհեստական ​​թոքային զարկերակի ցողուն ստեղծելու միջոցով՝ օգտագործելով առանց փական կամ փական պարունակող պրոթեզ: Այս նպատակով խաչաձեւ հատվածըբացվում է աջ և ձախ թոքային զարկերակների միացումը և կատարվում է դիստալ անաստոմոզ, իսկ հետո՝ աջ փորոքի բացվածքով պրոքսիմալ։

Պալիատիվ վիրահատություն՝ աջ փորոքից արտահոսքի վերականգնում առանց VSD-ի փակման, կատարվում է թոքային զարկերակների հիպոպլազիայով հիվանդների մոտ: Վերևում նկարագրված արմատական ​​վիրահատությունից տարբերությունն այն է, որ VSD-ն փակ չէ, և փոքր երեխաների մոտ վիրահատության ընթացքում ստեղծված աուպերիկարդից խողովակն օգտագործվում է թոքային զարկերակները աջ փորոքին միացնելու համար, Ֆ. Ալվարես-Դիազ և այլք: , F. Puga, G. Uretzky (1982) մշակել են աջ փորոքը թոքային միջքաղաքային միացման մեթոդ առանց IR-ի օգտագործման: Վիրահատությունը բաղկացած է կարումից արտաքին մակերեսըկարկատան աջ փորոքը և թոքային զարկերակը, որոնց տակ բացվում են։

Հետվիրահատական ​​բարդություններ.

Մեծ մասը ընդհանուր բարդությունՌադիկալ վիրահատությունից հետո առաջանում է սրտի սուր անբավարարություն, որն առավել հաճախ առաջանում է աջ փորոքի բարձր ճնշման պատճառով՝ թոքային զարկերակների հիպոպլազիայի պատճառով: J. Kirklin et al. (1981 թ.), վերլուծելով այս արատով հիվանդների վիրաբուժական բուժման արդյունքները, եկել է այն եզրակացության, որ նույնիսկ հաջողությամբ կատարված ուղղիչ վիրահատության դեպքում աջ և ձախ փորոքների միջև ճնշման արժեքների հարաբերակցությունը մեծ գրավական զարկերակներ չունեցող հիվանդների մոտ եղել է. 0,58, իսկ նրանց ներկայությամբ՝ 0, 87։ Հեղինակները բացատրում են այս տարբերությունը վերջին խմբի հիվանդների մոտ թոքային զարկերակների անոմալիաներով և տերմինալ միջլոբարային ճյուղերի հիպոպլազիայով:

Մեկ այլ բարդություն կապված է թոքերի արյան մատակարարումը գնահատելիս սխալների հետ, երբ կապում են խոշոր աորտոթոքային գրավի զարկերակը, որը գնում է դեպի լոբար կամ հատվածային զարկերակներ, որոնք չեն շփվում կենտրոնական թոքային զարկերակների հետ: Սա հանգեցնում է համապատասխան սրտի կաթվածի թոքերի բաժանմունքզարգացման հետ շնչառական անբավարարություն.

Անմիջական և երկարաժամկետ արդյունքներ.

Ս. Օլինը և այլք, կարծես, ունեն վիրաբուժական բուժման ամենամեծ փորձը: (1976 թ.), ով ներկայացրել է 103 հիվանդի մոտ կատարված արմատական ​​վիրահատության արդյունքները; հետվիրահատական ​​մահացությունը կազմել է 9,7%: O. Alfiery et al. (1978 թ.) նշել է 80 արմատական ​​վիրահատությունից հետո անբարենպաստ ելքերի 16%-ը, իսկ 48 հիվանդների շրջանում, ովքեր պահանջում էին փականի պարունակող պրոթեզ կարել, հետվիրահատական ​​մահացությունը կազմել է 23%, մինչդեռ առանց պրոթեզը կարելու 32 վիրահատված հիվանդների մոտ՝ ընդամենը 6,2%:

Վիրահատության ենթարկված հիվանդները սովորաբար իրենց լավ են զգում և պատկանում են I կամ II ֆունկցիոնալ դասին, ըստ Նյու Յորքի սրտի ասոցիացիայի դասակարգման: IN երկարաժամկետմեծ մասը ընդհանուր պատճառներմահերը եղել են սրտի քրոնիկ անբավարարություն՝ աջ փորոքում բարձր ճնշման պատճառով, կամ վերավիրահատությունորը պահանջվում էր փականի պարունակող պրոթեզի ստենոզի պատճառով։