Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա: Հիպերբիլիրուբինեմիա

Լորձաթաղանթների, աչքի սկլերայի և մաշկի դեղնացումը պետք է զգուշացնի ցանկացած մարդու: Բոլորը գիտեն, որ նման ախտանշանները վկայում են լյարդի նման կարևոր օրգանի աշխատանքի որոշակի խանգարումների մասին։ Այս հիվանդությունները պետք է վերահսկվեն բժշկի կողմից: Նա կդնի ճիշտ ախտորոշումև կնշանակի անհրաժեշտ բուժում. Երբ բիլիրուբինի մակարդակը բարձրանում է, սովորաբար դեղնախտ է հայտնվում։ Նմանատիպ ախտանիշներ ունի նաև բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիան: Այս հոդվածում մենք ավելի մանրամասն կանդրադառնանք, թե ինչ հիվանդություն է սա, որոնք են դրա պատճառները և բուժման մեթոդները:

Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիայի սահմանում

Իր էությամբ բիլիռուբինը լեղու պիգմենտ է, այն ունի բնորոշ կարմիր-դեղին գույն: Արտադրված այս նյութըհեմոգլոբինի կարմիր արյան բջիջներից, որոնք քայքայվում են լյարդի, փայծաղի, շարակցական հյուսվածքի և ոսկրածուծի բջիջների ինվոլյուցիոն փոփոխությունների պատճառով:

Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիան անկախ հիվանդություն է, որը ներառում է պարզ ընտանեկան խոլեմիա, ընդհատվող անչափահաս դեղնախտ, ոչ հեմոլիտիկ ընտանեկան դեղնախտ, կոնստիտուցիոնալ պահպանողական դեղնախտ և ֆունկցիոնալ հիպերբիլիրուբինեմիա: Հիվանդությունը դրսևորվում է ընդհատվող կամ խրոնիկ դեղնախտով, լյարդի ֆունկցիայի և նրա կառուցվածքի ակնհայտ խանգարումներով՝ առանց ընդգծված խանգարումների։ Միևնույն ժամանակ՝ ոչ ակնհայտ ախտանիշներխոլեստազ և հեմոլիզի ավելացում:

Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա (ICD 10 կոդը՝ E 80 - ընդհանուր խանգարումներբիլիրուբինի և պորֆինի նյութափոխանակություն) ունի նաև հետևյալ կոդերը E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80: Համապատասխանաբար կոդավորված է.

Պատճառները

Մեծահասակների մոտ բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիան շատ դեպքերում ընտանեկան բնույթի հիվանդություն է և փոխանցվում է գերիշխող ձևով: Սա հաստատում է բժշկական պրակտիկան:

Հետհեպատիտային հիպերբիլիրուբինեմիա կա՝ առաջանում է վիրուսի հետևանքով սուր հեպատիտ. Հիվանդությունը կարող է առաջանալ նաև նախկինում վարակիչ մոնոնուկլեոզ, ապաքինվելուց հետո հիվանդները կարող են զգալ հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշներ:

Հիվանդության պատճառը բիլլուբինի նյութափոխանակության ձախողումն է։ Այս նյութը ավելանում է շիճուկում կամ նկատվում է դրա կլանման կամ պլազմայից լյարդի բջիջներ տեղափոխման խախտում:

Նմանատիպ պայման հնարավոր է նաև այն դեպքերում, երբ առկա է բիլիրուբինի և գլյուկուրոպաթթվի կապակցման գործընթացի խախտում, ինչը կարող է բացատրվել այնպիսի ֆերմենտի մշտական ​​կամ ժամանակավոր անբավարարությամբ, ինչպիսին է գլյուկուրոնիլ տրապսֆերազը:
Հիպերբիլիրուբինեմիայի թվարկված մեխանիզմները բնութագրում են Գիլբերտի, Քրիգլեր-Նաջարի համախտանիշները և հետհեպատիտային հիպերբիլիրուբինեմիան: Ռոտորի և Դաբին-Ջոնսոնի համախտանիշների դեպքում շիճուկի բիլիռուբինը մեծանում է լյարդի թաղանթների միջոցով լեղապարկի մեջ պիգմենտի արտազատման խանգարման պատճառով:

Սադրիչ գործոններ

Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիան, որի ախտորոշումը հաստատվում է նրանով, որ այն առավել հաճախ հայտնաբերվում է դեռահասության շրջանում, կարող է դրսևորել իր ախտանիշները երկար տարիներ և նույնիսկ ողջ կյանքի ընթացքում: Տղամարդկանց մոտ այս հիվանդությունըհայտնաբերվում է շատ ավելի հաճախ, քան կանանց մոտ:

Հիվանդության դասական դրսևորումը սկլերայի դեղնացումն է, մաշկի իկտերիկ երանգավորումը կարող է առաջանալ որոշ դեպքերում, ոչ միշտ։ Հիպերբիլիրուբինեմիայի դրսևորումները հաճախ լինում են ընդհատվող, ներս հազվադեպ դեպքերումմշտական ​​են և չեն հեռանում:

Դեղնախտի աճը կարող է պայմանավորված լինել հետևյալ գործոններով.

• ծանր ֆիզիկական կամ նյարդային հոգնածություն;
• վարակների սրացում, վնաս լեղուղի;
• անձեռնմխելիություն դեղեր;
• մրսածություն;
• տարբեր վիրաբուժական միջամտություններ;
• ալկոհոլ խմելը.

Հիվանդության ախտանիշները

Բացի այն, որ սկլերան և մաշկը ներկված են դեղնավուն գույն, հիվանդները ծանրություն են զգում աջ հիպոքոնդրիումում։ Լինում են պահեր, երբ անհանգստանում են դիսպեպտիկ ախտանիշներ- սրտխառնոց, փսխում, կղանքի խանգարում, ախորժակի բացակայություն, աղիներում գազի ձևավորման ավելացում:

Հիպերբիլիրուբինեմիայի դրսևորումները կարող են հանգեցնել ասթենովեգետատիվ խանգարումների առաջացմանը, որոնք դրսևորվում են դեպրեսիա, թուլություն և արագ հոգնածություն:
Հետազոտության ժամանակ բժիշկն առաջին հերթին ուշադրություն է դարձնում հիվանդի մաշկի դեղնած սկլերան և դեղնավուն երանգին։ Որոշ դեպքերում մաշկը չի դեղնում: Լյարդը շոշափվում է կողային կամարի եզրերով կամ կարող է չզգալ: Օրգանի չափի մի փոքր աճ է նկատվում, լյարդը դառնում է փափուկ, և հիվանդը զգում է պալպացիա։ ցավոտ սենսացիաներ. Փայծաղը չափերով չի մեծանում։ Բացառություն են կազմում այն ​​դեպքերը, երբ հեպատիտի հետևանքով առաջանում է բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա։ Հետհեպատիտային հիպերբիլիրուբինեմիա կարող է առաջանալ նաև վարակիչ հիվանդությունից հետո՝ մոնոնուկլեոզից:

Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիայի համախտանիշ

TO բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիաՎ բժշկական պրակտիկաԿան յոթ բնածին սինդրոմներ.

• Քրիգլեր-Նաջարի տիպի 1 և 2 համախտանիշ;
• Դուբին-Ջոնսոնի սինդրոմներ;
• Գիլբերտի սինդրոմներ;
• Ռոտորային սինդրոմներ;
• Բայլերի հիվանդություն (հազվադեպ);
• Լյուսի-Դրիսկոլի համախտանիշ (հազվադեպ);
• Ընտանեկան բարորակ տարիքային խոլեստազ՝ բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա (հազվադեպ):

Այս բոլոր սինդրոմներն առաջանում են բիլիրուբինի նյութափոխանակության խախտման պատճառով, եթե արյան մեջ ավելանում է չկոնյուգացված բիլիրուբինի մակարդակը, որը կուտակվում է հյուսվածքներում։ հսկայական դեր է խաղում մարմնում, բարձր թունավոր բիլլուբինը վերամշակվում է ցածր թունավոր բիլիռուբինի, իսկ դիգլյուկուրոնիդի՝ լուծվող միացության (կոնյուգացված բիլիռուբին): Բիլիրուբինի ազատ ձևը հեշտությամբ թափանցում է առաձգական հյուսվածքներ, մնում է լորձաթաղանթներում, մաշկի մեջ և արյունատար անոթների պատերին՝ առաջացնելով դեղնախտ։

Crigler-Najjar համախտանիշ

Ամերիկացի մանկաբույժներ Վ.Նայարը և Ջ.Կրիգլերը նույնացրել են նոր համախտանիշև մանրամասն նկարագրեց: Այն ստացել է Քրիգլեր-Նաջարի տիպ 1 համախտանիշի անվանումը։ Այս բնածին պաթոլոգիան ունի ժառանգականության աուտոսոմային ռեցեսիվ տեսակ: Սինդրոմի զարգացումը տեղի է ունենում երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո առաջին ժամերին։ Նմանատիպ ախտանշանները հավասարապես հաճախ հանդիպում են ինչպես աղջիկների, այնպես էլ տղաների մոտ:

Հիվանդության պաթոգենեզը պայմանավորված է լիակատար բացակայությունայնպիսի ֆերմենտ, ինչպիսին է UDPGT-ն (ուրնդին-5-դիֆոսֆատ գլյուկուրոնիլ տրանսֆերազա ֆերմենտ): Այս համախտանիշի 1-ին տիպի դեպքում UDFGT-ն իսպառ բացակայում է, ազատ բիլիրուբինի կտրուկ աճը՝ հասնելով 200 մկմոլ/լ կամ նույնիսկ ավելի: Ծնվելուց հետո՝ առաջին օրը, արյունաուղեղային պատնեշի թափանցելիությունը բարձր է։ Գունանյութի արագ կուտակում է տեղի ունենում ուղեղում (մոխրագույն նյութ), և զարգանում է դեղին գույն: Թեստը ֆենոբարբիտալով օգտագործվում է բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտորոշման ժամանակ:

Հանգեցնում է նիստագմուսի, մկանային հիպերտոնիայի, աթետոզի, օպիստոտոնուսի, կլոնիկ և տոնիկ ցնցումների զարգացմանը: Հիվանդության կանխատեսումը չափազանց անբարենպաստ է։ Ինտենսիվ բուժման բացակայության դեպքում մահը հնարավոր է առաջին օրվա ընթացքում։ Դիահերձման ժամանակ լյարդը չի փոխվում:

Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշ

Դուբին-Ջոնսոնի բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիայի համախտանիշն առաջին անգամ նկարագրվել է 1954 թվականին։ Այս հիվանդությունը հիմնականում տարածված է Մերձավոր Արևելքի բնակիչների շրջանում: 25 տարեկանից ցածր տղամարդկանց մոտ այն հանդիպում է դեպքերի 0,2-1%-ում։ Ժառանգականությունը տեղի է ունենում ըստ աուտոսոմային գերիշխող օրինաչափության: Այս համախտանիշն ունի պաթոգենեզ, որը կապված է բիլիրուբինի փոխադրման ֆունկցիաների խանգարումների հետ լյարդային բջիջների մեջ և դուրս գալու հետ՝ կապված ATP-ից կախված բջջային թաղանթային տրանսպորտային համակարգի ձախողման հետ: Արդյունքում խաթարվում է բիլիրուբինի հոսքը մաղձի մեջ, և առաջանում է բիլիրուբինի ռեֆլյուքս լյարդից արյուն։ Սա հաստատվում է բրոմսուլֆալեինի օգտագործմամբ թեստեր անցկացնելիս երկու ժամից հետո ներկի արյան մեջ առավելագույն կոնցենտրացիան:

Մորֆոլոգիական բնորոշ հատկանիշ- լյարդ շոկոլադե գույն, որտեղ մեծ է կոպիտ հատիկավոր պիգմենտի կուտակումը։ Սինդրոմի դրսևորումները՝ մշտական ​​դեղնություն, պարբերաբար առաջացող քոր առաջացնող մաշկ, ցավի հետ աջ կողմըհիպոքոնդրիումում, ասթենիկ ախտանիշներ, դիսպեպսիա, փայծաղի և լյարդի մեծացում։ Հիվանդությունը կարող է սկսվել ցանկացած տարիքում: Հակաբեղմնավորիչների երկարատև օգտագործումից հետո առաջացման վտանգ կա հորմոնալ դեղեր, ինչպես նաև հղիության ընթացքում։

Հիվանդությունը ախտորոշվում է բրոմսուլֆալինի թեստի, խոլեցիստոգրաֆիայի հիման վրա՝ լեղու մեջ ուշ արտազատմամբ։ հակադրություն նյութ, լեղապարկի կոնտրաստի բացակայության դեպքում։ Կորդիամինը այս դեպքում չի օգտագործվում բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտորոշման ժամանակ։

Ընդհանուր բիլլուբինը չի գերազանցում 100 մկմոլ/լ-ը, ազատ և կապված բիլլուբինը ունի 50/50 հարաբերակցություն:

Այս համախտանիշի բուժումը մշակված չէ: Համախտանիշը չի ազդում կյանքի տեւողության վրա, սակայն այս պաթոլոգիայի հետ կյանքի որակը վատանում է։

Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա - Գիլբերտի համախտանիշ

Տրված է ժառանգական հիվանդությունտեղի է ունենում առավել հաճախ, մենք ձեզ ավելի մանրամասն կպատմենք դրա մասին: Հիվանդությունը փոխանցվում է ծնողներից երեխաներին և կապված է գենի թերության հետ, որը մասնակցում է բիլլուբինի նյութափոխանակությանը: Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա (ICD - 10 - E80.4) ոչ այլ ինչ է, քան Գիլբերտի համախտանիշ:

Բիլիռուբինը լեղու կարևոր պիգմենտներից է, հեմոգլոբինի քայքայման միջանկյալ արտադրանքը, որը մասնակցում է թթվածնի տեղափոխմանը:

Բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացումը (80-100 մկմոլ/լ-ով), արյան սպիտակուցների հետ չկապված բիլիրուբինի զգալի գերակշռությունը (անուղղակի) հանգեցնում է դեղնախտի (լորձաթաղանթներ, սկլերա, մաշկ) պարբերական դրսևորումների: Միեւնույն ժամանակ, լյարդի թեստերը եւ այլ ցուցանիշները մնում են նորմալ: Տղամարդկանց մոտ Գիլբերտի համախտանիշը 2-3 անգամ ավելի հաճախ է հանդիպում, քան կանանց մոտ։ Այն կարող է առաջին անգամ հայտնվել երեքից տասներեք տարեկանում: Հաճախ հիվանդությունը մարդուն ուղեկցում է ողջ կյանքի ընթացքում։
Գիլբերտի համախտանիշը ներառում է ֆերմենտային բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա (պիգմենտային հեպատոզ): Նրանք առաջանում են, որպես կանոն, լեղու պիգմենտների մասնաբաժնի պատճառով։ Սա պայմանավորված է գենետիկական թերություններլյարդ. Դասընթացը բարենպաստ է՝ լյարդի կոպիտ փոփոխություններ, ընդգծված հեմոլիզ չի առաջանում:

Գիլբերտի սինդրոմի ախտանիշները

Գիլբերտի սինդրոմը հստակ չէ ծանր ախտանիշներ, հոսում է հետ նվազագույն դրսևորումներ. Որոշ բժիշկներ սինդրոմը չեն համարում որպես հիվանդություն, այլ վերագրում են դրան ֆիզիոլոգիական բնութագրերըմարմինը.

Միակ դրսևորումը շատ դեպքերում չափավոր դեղնախտն է՝ լորձաթաղանթների, մաշկի և աչքի սկլերայի ներկումով։ Այլ ախտանիշները կամ մեղմ են, կամ ընդհանրապես բացակայում են:
Հնարավոր են նվազագույն նյարդաբանական ախտանիշներ.

• թուլություն;
• գլխապտույտ;
• ավելացել է հոգնածություն;
• քնի խանգարումներ;
• անքնություն.

Գիլբերտի համախտանիշի նույնիսկ ավելի հազվադեպ ախտանիշները մարսողական խանգարումներ են (դիսպեպսիա).

• ախորժակի բացակայություն կամ նվազում;
• դառը belching ուտելուց հետո;
• այրոց;
• դառը համը բերանում; հազվադեպ փսխում, սրտխառնոց;
• ծանրության զգացում, ստամոքսում լիություն;
• աղիքային խանգարումներ (փորկապություն կամ փորլուծություն);
• ձանձրալի ցավոտ ցավ աջ հիպոքոնդրիումում: Դրանք կարող են առաջանալ դիետայի սխալների պատճառով, կծու և ճարպային մթերքների չարաշահումից հետո;
• կարող է առաջանալ լյարդի մեծացում:

Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա. բուժում

Եթե ​​բացակայում է ուղեկցող հիվանդություններաղեստամոքսային տրակտ, ռեմիսիայի շրջանում բժիշկը նշանակում է թիվ 15 դիետա. IN սուր ժամանակաշրջաններԵթե ​​առկա են լեղապարկի ուղեկցող հիվանդություններ, նշանակվում է թիվ 5 դիետա։ Հիվանդների համար լյարդի հատուկ թերապիա չի պահանջվում:

Այս դեպքերում օգտակար է վիտամինային թերապիան, օգտագործումը խոլերետիկ դեղամիջոցներ. Հիվանդները հատուկ կարիք չունեն սպա բուժում.
Էլեկտրական կամ ջերմային ընթացակարգերլյարդի տարածքում ոչ միայն ոչ մի օգուտ չի բերի, այլեւ կունենա վնասակար ազդեցությունները. Հիվանդության կանխատեսումը բավականին բարենպաստ է։ Հիվանդները մնում են աշխատունակ, սակայն անհրաժեշտ է նվազեցնել նյարդային և ֆիզիկական սթրեսը։

Բարորակ Gilbert-ի hyperbilirubinemia նույնպես չի պահանջում հատուկ բուժում. Հիվանդները պետք է հետևեն որոշ առաջարկություններին, որպեսզի խուսափեն հիվանդության սրացումից:

• Թույլատրվում է օգտագործել թույլ թեյ, կոմպոտ, ցածր յուղայնությամբ կաթնաշոռ, ցորենի հաց, ապուր բուսական decoctions, տավարի անյուղ միս, փխրուն շիլա, հավ, ոչ թթվային մրգեր։
• Արգելված սպառումը` խոզի ճարպ, թարմ թխած ապրանքներ, սպանախ, թրթնջուկ, յուղոտ միս, մանանեխ, յուղոտ ձուկ, պաղպաղակ, պղպեղ, սպիրտ, սև սուրճ։
• Համապատասխանություն ռեժիմին. ծանր դեպքերը լիովին բացառվում են ֆիզիկական ակտիվություն. Նշանակված դեղամիջոցների օգտագործումը՝ հակաջղաձգային, հակաբիոտիկներ, անաբոլիկ ստերոիդներանհրաժեշտության դեպքում սեռական հորմոնների անալոգներ, որոնք օգտագործվում են բուժման համար հորմոնալ անհավասարակշռություն, ինչպես նաև մարզիկները՝ բարելավելու մարզական կատարումը։
• Լիովին դադարեցրեք ծխելը և ալկոհոլը խմելը:

Եթե ​​ի հայտ են գալիս դեղնախտի ախտանիշներ, ձեր բժիշկը կարող է նշանակել մի շարք դեղամիջոցներ:

• Բարբիթուրատների խումբը՝ հակաէպիլեպտիկ դեղամիջոցներ, արդյունավետորեն նվազեցնում են բիլիրուբինի մակարդակը:
• Խոլերետիկ գործակալներ.
• Դեղորայք, որոնք ազդում են լեղապարկի և նրա խողովակների գործառույթների վրա. Կանխում է խոլեցիստիտի զարգացումը.
• Հեպատոպրոտեկտորներ (պաշտպանիչ նյութեր, որոնք պաշտպանում են լյարդի բջիջները վնասից):
• Էնտերոսորբենտներ. Դեղորայք, որոնք ուժեղացնում են բիլիրուբինի արտազատումը աղիքներից:
• Դրա համար նախատեսված են մարսողական ֆերմենտներ դիսպեպտիկ խանգարումներ(փսխում, սրտխառնոց, գազերի առաջացում) - նպաստում է մարսողությանը:
• Ֆոտոթերապիա - կապույտ լամպերի լույսի ազդեցությունը հանգեցնում է հյուսվածքներում ֆիքսված բիլիրուբինի ոչնչացմանը: Աչքի այրվածքները կանխելու համար անհրաժեշտ է աչքի պաշտպանություն:

Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա է անկախ հիվանդություն, ուղեկցվում է բարձրացված մակարդակարյան մեջ բիլիրուբինի պարունակությունը. Բիլիրուբինը լեղու այն բաղադրիչներից մեկն է, որը գունավորում է այն տարբեր գույներկախված սննդակարգի բնույթից և մարդու առողջության վիճակից. Փաստորեն, նա տվել է հիվանդության անունը. Բիլիրուբինի սինթեզը ներառում է արյան կարմիր բջիջներ (ավելի ճիշտ՝ հեմոգլոբին), որոնք են փայծաղը, լյարդը և ոսկրածուծենթակա է ինվոլյուցիոն քայքայման: Հաճախ հղիության ընթացքում ապագա մայրերի մոտ այս ֆերմենտի մակարդակը բարձրանում է:

Բիլիրուբինի երկու տեսակ կա.

• անուղղակի (չկապված, չխոնարհված, ազատ), արյան մեջ մտնելով կարմիր արյան բջիջների քայքայումից անմիջապես հետո - այն ունի թունավոր ազդեցություն. արյան մեջ դրա մակարդակի չափազանց մեծ աճը հանգեցնում է հիվանդության սրացման.
• ուղղակի (կապված, զուգակցված), մշակված լյարդի բջիջներում - հետագայում բնական ճանապարհով հեռացվում է արյան հոսքից:

Հիպերբիլիրուբինեմիան հարաբերական է հազվագյուտ պաթոլոգիա, ունենալով հետևյալ հիմնական ձևերը.

• վերլյարդային - առաջանում է արյան մեջ արձակված բիլիրուբինի բարձր մակարդակի պատճառով.
• լյարդային - սկսվում է լյարդի բջիջների վնասման արդյունքում.
• ենթալյարդային - ուղեկցվում է խցանմամբ լեղուղիներ, որն առաջացնում է լեղու լճացում լյարդում։

Արտաքին տեսքի վրա ազդող գործոնների շարքում այս պետությունը, կարող է լինել ինտենսիվ հեմոլիզ, դեղերի երկարատև օգտագործում, ազդեցություն մարսողական տրակտըկամ արյան թունավոր նյութեր:

Օրինակ, չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիան հրահրվում է հիվանդի թունավորմամբ թունավորմամբ կամ լյարդի որոշակի խանգարումներով: Այն երբեմն ախտորոշվում է նորածինների մոտ հեմոլիտիկ հիվանդություն. Արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը կարող է բարձրանալ նաև հղիության ընթացքում։

Կոնյուգատիվ հիպերբիլիրուբինեմիայի կամ արյան մեջ ուղղակի կոնյուգացված բիլիռուբինի մակարդակի բարձրացման պատճառները պայմանավորված են որոշակի առողջական խանգարումներով, որոնք դժվարացնում են մարմնից բիլիրուբինի հեռացումը: Կոնյուգացիոն ձևը տեղի է ունենում հեպատիտի, լեղուղիների մեխանիկական խցանումների ժամանակ: Հաճախակի ցավոտ վիճակնպաստում են լյարդի քարերի առաջացմանը.

Հանգեցնում է արյան մեջ ուղղակի բիլիրուբինի ավելացմանը և ավելորդ կլանմանը հակաբեղմնավորիչ հաբերկամ այլ հիվանդությունների բուժման համար նշանակված կորտիկոստերոիդներ:

Անցումային հիպերբիլիրուբինեմիան տարածված է վաղ շրջանում նորածինների շրջանում հետծննդյան շրջան(ախտորոշվում է նորածինների 60–70%-ի մոտ՝ անկախ հղիության ընթացքից): Երիտասարդ հիվանդների մոտ այս տեսակըդեղնախտը բացատրեց բնական պատճառներ- կարմիր արյան բջիջների հեմոլիզ `անհասունության պատճառով ներքին օրգաններ. Այս վիճակը պայմանավորված է լեղու պիգմենտների թույլ կրճատմամբ։ Բուժում սովորաբար չի պահանջվում: Եթե ​​հղիության ընթացքում մոր արյան մեջ բիլիռուբինը ավելանում է, բժիշկը որոշում է թերապիայի անհրաժեշտությունը՝ ելնելով ախտանիշների ծանրությունից և ծանրությունից: ընդհանուր բարեկեցությունծննդաբերող կանայք.

Հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշները

Հիվանդության հենց սկզբում, հետ մեղմ հոսքպաթոլոգիական պրոցես, նկատվում է կենտրոնական նյարդային համակարգի դիսֆունկցիա։ Հիմնական ախտանշաններն են՝ թեթև անտարբերությունը, տհաճությունը և անտարբերությունը։ Հիվանդը արագ հոգնում է և իրեն ծանրաբեռնված է զգում: Հիվանդի զննման ժամանակ լյարդը, որպես կանոն, չի մեծանում, ցավ չի զգացվում. Ժամանակին և համարժեք բուժումարդյունավետորեն վերացնում է բոլոր ախտանիշները, հիվանդի կատարումը պահպանվում է:

Թեթև հիպերբիլիրուբինեմիայով որոշ հիվանդներ ընդհանրապես առողջական խնդիրներ չեն ունենում: Ախտանիշները կա՛մ բացակայում են, կա՛մ մեղմ են: Միայն արյան անալիզը կարող է որոշել, որ արյան մեջ բիլիրուբինի ավելացումն է:

Ամենատարածված ախտանշանները պաթոլոգիական պրոցեսի հենց սկզբում` թեթև դեղնություն - մաշկի, լորձաթաղանթների և աչքերի սկլերայի թեթև դեղնացում: Կարող է աճել հետ ֆիզիկական գերլարում, սթրեսային պայմաններ.

Ալկոհոլային խմիչքների օգտագործումը նպաստում է հիվանդի վիճակի կտրուկ սրմանը, էպիգաստրային շրջանում ցավի առաջացմանը և բերանում դառնության զգացմանը: Հաճախ աթոռը և մեզը դառնում են ավելի մուգ:

Հիվանդության ընթացքը հետ լյարդի ձևըհիպերբիլիրուբինեմիան ուղեկցվում է.

• մաշկի, լորձաթաղանթների ձեռքբերում, աչքերի սպիտակուցներվառ դեղին երանգ;
• ծանր անբավարարություն, քնկոտություն;
• լորձաթաղանթի կտրուկ նկատելի գունատություն;
• աթոռակի և մեզի ներկումը հարուստ մուգ շագանակագույն գույնով;
• դեպրեսիա, դյուրագրգռություն;
• գիտակցության կորուստ, կենտրոնական նյարդային համակարգի խանգարումներ (հիվանդը դժվարությամբ է խոսում, տեսողությունը վատանում է):

Հիպերիբիլիրուբինեմիայի լյարդային ձևով առանձնանում են հետևյալ ախտանիշները.

• մաշկի և լորձաթաղանթների գույնը ոչ թե դեղին է, այլ ավելի շուտ զաֆրան, կարմրավուն (իսկ ավելի ուշ կանաչավուն) երանգով (կոչվում է «կարմիր դեղնություն»);
• հոգնածության զգացում;
• բերանում դառնության զգացում կա;
• մաշկի չափավոր քոր;
• մեղմ անհանգստություն կամ մեղմ ցավ լյարդի տարածքում;
• այրոցի տեսքը (այրվող սենսացիա կերակրափողում);
• Պարբերաբար հայտնվում է սրտխառնոց;
• մեզի մուգ գույնը.

Հետևյալ ախտանիշները բնորոշ են հիպերբիլիրուբինեմիայի ենթալյարդային ձևին.

• մաշկի և աչքի սկլերայի դեղնացում;
• մաշկի ուժեղ քոր;
• թեթև անհանգստություն կամ մեղմ ցավ լյարդի տարածքում;
• աթոռը գունատ շագանակագույն կամ սպիտակ է, յուղոտ;
• դառը համը ակնհայտորեն զգացվում է բերանում;
• քաշի կորուստ;
• հիպովիտամինոզի նշաններ.

Բուժում

Եթե ​​կա հիպերբիլիրուբինեմիայի կասկած, պետք է անհապաղ դիմել մասնագետի և ընդունել ա անհրաժեշտ թեստեր. Ախտորոշումը կատարելուց հետո բժիշկը կընտրի համապատասխան բուժում:

Արյան մեջ բիլիրուբինի նվազեցման ուղիներից մեկը դիետայի պահպանումն է: Հիվանդը պետք է ավելի շատ պառկի: ժամը սուր ընթացքհիվանդությունների բուժումը հիմնականում ուղղված է նվազեցնելու թունավոր ազդեցություն բարձր կոնցենտրացիանբիլիրուբին. Սա թունավոր ազդեցություններնվազեցնել հակաօքսիդիչ հատկություններով որոշ դեղամիջոցներ ընդունելով (տոկոֆերոլ, իոնոլ, ասկորբատ և այլն):

ժամը ծանր ընթացքՀիպերբիլիրուբինեմիայի բուժումը ուղեկցվում է արյան մեջ գլյուկոզայի ներմուծմամբ, բժիշկը կարող է ընտրել ենթամաշկային ներարկումներինսուլին.

Հիվանդության այս ձևը չի պահանջում լյարդի հատուկ թերապիա: Հիվանդներին նշանակվում է վիտամինային թերապիայի կուրս՝ ընդունելով խոլերետիկ դեղամիջոցներ. Անհրաժեշտ է նվազեցնել կամ ամբողջությամբ վերացնել ֆիզիկական ակտիվությունն ու սթրեսը։

Հիպերբիլիրուբինեմիայի ցանկացած ձևով լյարդը տաքացնելը հակացուցված է:

Հիպերբիլիրուբինեմիան նորածինների մոտ սովորաբար անցնում է ինքնուրույն, երբեմն նշանակվում է ֆունկցիոնալ ֆոտոթերապիա։ Ուլտրամանուշակագույն սպեկտրի լույսն օգնում է արագացնել բիլիրուբինի հեռացումը երեխայի մարմնից և ամենևին էլ վտանգավոր չէ: Այս բուժումը կիրառվում է միայն հիվանդանոցային պայմաններում: Բայց նորածինները, հետ նորմալ ընթացքմոր հղիությունը և ուրիշների բացակայությունը բացասական գործոններ, թույլատրվում է բուժվել տանը՝ օգտագործելով օպտիկամանրաթելային ծածկոց:

Ֆոտոթերապիան կարող է իրականացվել ծննդաբերությունից հետո առաջին օրերին։ Երեխայի աչքերին վիրակապ են դնում՝ ցանցաթաղանթը այրվածքներից պաշտպանելու համար։ Երեխան սովորաբար հանգիստ հանդուրժում է պաշտպանիչ դիմակը, դա նրան չի վախեցնում, քանի որ հղիության ընթացքում խավարը նրա համար դժվար էր. բնական վիճակ. Լույսի ճառագայթմամբ բուժումն իրականացվում է կարճ ընդմիջումներով, մինչև արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը վերադառնա նորմալ արժեքների։

Եթե ​​հիվանդության պատճառները կապված են անձեռնմխելիության վատթարացման հետ, ապա նշանակվում է իմունոմոդուլացնող թերապիա: Լյարդի բորբոքային պրոցեսների, լեղապարկի դիսկինեզիայի կամ աղիների բորբոքման դեպքում բժիշկը կարող է հակաբորբոքային դեղամիջոցներ նշանակել։

Այս դեղերը նախատեսված են օգնելու իմունային համակարգին հաղթահարել պաթոլոգիան: Ժառանգական հիպերբիլիրուբինեմիան էական բացասական ազդեցություն չի ունենում կյանքի որակի վրա։

Հիվանդները, որոնց մոտ ախտորոշվել է, պետք է հանգստացնել այս ախտորոշումը. Որոշակի պայմանների և պատշաճ բուժման դեպքում նրանք կարող են լիովին ակնկալել ապրել նորմալ կյանքով: Բավական է միայն հավատարիմ մնալ նուրբ սննդակարգին, հրաժարվել ալկոհոլից և զերծ մնալ զգալի ֆիզիկական ակտիվությունից։

Հիպերբիլիրուբինեմիան հիվանդություն է, որը բնութագրվում է արյան մեջ բիլիրուբինի ծավալի ավելացմամբ։ Հաճախ նման խախտումը լուրջ շեղումներ է առաջացնում ներքին օրգանների աշխատանքի մեջ։ Մասնագետները կարծում են, որ հիպերբիլիրուբինեմիան կարող է հանգեցնել խոլեցիստիտի զարգացմանը կամ.

Միացված է սկզբնական փուլերըհիվանդությունը չի պահանջում կոնկրետ բուժումԱյնուամենայնիվ, եթե ախտանիշները երկար ժամանակ անտեսվեն, և բժշկի առաջարկությունները չկատարվեն, կարող են լուրջ շեղումներ առաջանալ աղեստամոքսային տրակտի աշխատանքի մեջ:

Հիպերբիլիրուբինեմիան հիվանդություն է, որը չի զարգանում մեկ գիշերում: Մարդը կարող է տարիներ շարունակ բուժել անհատական ​​ախտանշանները՝ չկասկածելով իր մարմնի գործունեության լուրջ շեղումների առկայության մասին։

Հետևյալ ախտանիշները սովորաբար օգնում են ախտորոշել այս հիվանդությունը.:

Հիվանդության պատճառները

Հիպերբիլիրուբինեմիայի պատճառները կախված են հիվանդության ձևից: Որպես կանոն, նման վնասի մակերիկամների տեսակը տեղի է ունենում հեմոգլոբինի և արյան կարմիր բջիջների ակտիվ ոչնչացման ֆոնի վրա, որոնք մշակվում են երիկամներում: Դրա պատճառով փոխվում է արյան քիմիական բաղադրությունը, ինչը հանգեցնում է լյարդի խանգարումների։

Այս պայմանը կարող է առաջանալ հետևյալ պատճառներով.:

Լյարդի հիպերբիլիրուբինեմիայի դեպքում ախտահարումները դառնում են ավելի ընդարձակ: Խաթարված է ոչ միայն լյարդի, այլեւ ողջ ստամոքս-աղիքային տրակտի աշխատանքը։ Մարդը սկսում է մարել մեր աչքի առաջ, նա անհապաղ բժշկական օգնության կարիք ունի։

Հետևյալ պատճառները կարող են հրահրել լյարդի հիպերբիլիրուբինեմիա.:

Հղիության ընթացքում հիպերբիլիրուբինեմիա

Հղիությունը դժվար և կարևոր փուլ է ցանկացած կնոջ կյանքում։ Այս պահին իմունային համակարգդառնում է չափազանց խոցելի, կարող է ընդհանրապես չաշխատել։ Դրա պատճառով հղի կանանց մոտ հաճախ ախտորոշվում են տարբեր վիրուսային և վարակիչ հիվանդություններ, քրոնիկական հիվանդությունները գնալով վատանում են։ Հիպերբիլիրուբինեմիան բացառություն չէր: Այս հիվանդությունը բավականին հաճախ է հանդիպում հղիության ընթացքում։

Հղի կանանց մոտ առավել հաճախ ախտորոշվում է հիպերբիլիրուբինեմիայի անցողիկ, ֆունկցիոնալ կամ կոնյուգատիվ ձև: Այնուամենայնիվ, բուժող բժիշկները այս հիվանդությունը դասակարգում են երկու առանձին խմբերի.

• Առաջանում են հղի կնոջ վերահսկողությունից դուրս գործոններով՝ վարակիչ, վիրուսային պրոցեսներ և շատ ուրիշներ:
• Առաջացել է հղիության հետ կապված փոփոխությունների պատճառով:

Հիպերբիլիրուբինեմիայի առաջին տեսակը տեղի է ունենում մարմնի լուրջ վնասների ֆոնի վրա: Այն սովորաբար ուղեկցվում է ուժեղ ցավոտ սենսացիաներաջ հիպոքոնդրիումի տարածքում, մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում, դեղնախտ: Այս ամենը հանգեցնում է լուրջ բարդությունների։

Այդ իսկ պատճառով դա պահանջում է անհապաղ դեղորայքային բուժում. Երկրորդ տեսակը ձևավորվում է ճարպային դեգեներացիայի, վաղ կամ ուշ տոքսիկոզի ֆոնի վրա։

Հիպերբիլիրուբինեմիա նորածինների մոտ

Ծնվելուց հետո նորածին երեխայի մարմինը ենթարկվում է լուրջ փոփոխությունների կարճաժամկետնա պետք է լիովին հարմարվի նոր ճանապարհ. Այժմ մոր մարմինը չի պաշտպանում նրան արտաքին միջավայրի ազդեցությունից։

Ծնվելուց անմիջապես հետո նորածինների մոտ ախտորոշվում է բիլիրուբինի չափազանց բարձր մակարդակ, որը սկսում է նվազել մի քանի օր անց: Այս երեւույթը սովորաբար կոչվում է բարորակ ֆիզիոլոգիական դեղնախտ:

Եթե ​​երեխան իրեն նորմալ է զգում, նրա ներքին օրգանները գործում են, ապա բուժում չի պահանջվում։ դեպքում սուր խանգարումմասնագետը պետք է դեղորայք նշանակի համալիր բուժում. Երեխաների բիլլուբինեմիայի զարգացման մեխանիզմը արագ քայքայումն է արյան բջիջները. Միեւնույն ժամանակ, ֆերմենտային ռեակցիաները դանդաղում են: Քանի որ ցածր պարունակությունարյան մեջ ալբումին, բիլլուբինը սկսում է ազատորեն ազատվել լյարդի հյուսվածքից:

Հիպերբիլիրուբինեմիան նորածինների մոտ առաջանում է Rh գործոնի կոնֆլիկտի կամ երեխայի և մոր միջև արյան խմբերի անհամատեղելիության պատճառով: Այս դեպքում կանացի մարմինը պտուղը ընկալում է որպես օտար մարմին. Նա կարող է նաեւ երեխային ընկալել որպես ախտածին արարած։ Շատ կարևոր է արյունաբանի հետ խորհրդակցելը։

Դիետիկ սնունդ

Դիետիկ սնունդը լյարդի կամ աղեստամոքսային տրակտի ցանկացած բուժման անբաժանելի մասն է: Հիպերբիլիրուբինեմիայի դեպքում լյարդը չի կարող նորմալ աշխատել և մշակել բոլոր թափոններն ու տոքսինները: Դրա պատճառով շատ կարևոր է վերանայել ձեր սննդակարգը, որը նաև կօգնի նվազեցնել բիլիրուբինի մակարդակը և բարելավել արյան քիմիական կազմը:

Առաջին հերթին, հիվանդը պետք է դադարեցնի օգտագործումը վնասակար արտադրանք. Բոլոր ուտեստները պետք է պատրաստվեն առանց աղ կամ համեմունքներ ավելացնելու։

Խստիվ արգելվում է հացաբուլկեղենի կամ որևէ այլ ապրանքի օգտագործումը ալյուրի արտադրանք. Պետք է նաև խուսափել այն ուտեստներից, որոնք պատրաստման ընթացքում օգտագործել են սոդա կամ փխրեցուցիչ։ Հիշեք, որ հիպերբիլիրուբինեմիա ունեցող մարդիկ պետք է հաճախ ուտեն, բայց փոքր չափաբաժիններով:

Ամբողջովին արգելված է ալկոհոլային խմիչքներև սոդա: Մի մոռացեք խմել մաքուր ջուր, օրական առնվազն 2 լիտր։ Շատ կարևոր է մշտապես հետևել սննդակարգին։

Լիազորված ապրանքներ	Արգելված ապրանքներ
Անյուղ միս	Յուղոտ միս
Բանջարեղենային ապուրներ	Պահածոյացված սնունդ
Բանջարեղեն և մրգեր	Կոշտ պանիրներ և ամբողջական յուղայնությամբ կաթնամթերք
Բնական մեղր	Թթու մրգեր
Ցածր յուղայնությամբ կաթնամթերք	Սոուսներ
Բուսական յուղ	Հարուստ ապուրներ
Բնական հյութեր	Ապխտած միս
Հատապտուղներ	Սունկ
Շիլաներ և հացահատիկներ	Ծովամթերք
ծովային ձուկ	Քացախ

Սնունդը պատրաստելու լավագույն միջոցը թխում է կամ եռում։ Այս կերպ դուք կարող եք խնայել առավելագույն քանակօգտակար նյութեր .

Հիպերբիլիրուբինեմիայի բուժում

Եթե ​​մարդու մոտ ախտորոշվել է բարձր մակարդակարյան մեջ բիլիռուբինը, նա պետք է անհապաղ այցելի ընդհանուր պրակտիկանտ: Ստացված արդյունքները գնահատելուց հետո մասնագետը պետք է հիվանդին ուղարկի ավելի մանրամասն ուսումնասիրության։ Այն պետք է ներառի մանրակրկիտ հետազոտություն, պատմության ընդունում և որովայնի խոռոչի ուլտրաձայնային հետազոտություն:

Միայն ներքին օրգանների վիճակը գնահատելով բժիշկը կկարողանա որոշել իրական պատճառըհիպերբիլիրուբինեմիա և որոշել առավել համապատասխան և արդյունավետ բուժումը:

Ֆոտոթերապիա

Եթե ​​այս վիճակի պատճառը հեմոլիտիկ անեմիայի մեջ է, ապա ձեզ անպայման կուղարկեն արյունաբանի մոտ: Հղիության ընթացքում շատ կարևոր է դիմել այս բժշկին, քանի որ հիպերբիլիրուբինեմիան կարող է առաջացնել լուրջ բարդություններինչպես մոր, այնպես էլ նրա չծնված երեխայի մարմնի համար:

Սովորաբար, հիպերբիլիրուբինեմիայի համալիր բուժումը պետք է համապատասխանի հետևյալ սկզբունքներին:

• Բացառությամբ դեղորայքային թերապիաՇատ կարևոր է համալիր ֆոտոթերապիա իրականացնել։ Այն ներառում է ճառագայթում մաշկըլամպեր կապույտ. Նրանց օգնությամբ հնարավոր է նույնիսկ մաշկի միջոցով ոչնչացնել բիլլուբինի մի մասը։
• Անհրաժեշտ է իմունոմոդուլյատորների կուրս անցնել, ինչը կբարձրացնի օրգանիզմի պաշտպանիչ գործառույթները։
• Եթե ​​հիպերբիլիրուբինեմիան պայմանավորված է մարմնի վիրուսային կամ բակտերիալ վարակով, ապա անհրաժեշտ է համալիր թերապիա իրականացնել հակաբակտերիալ և հակավիրուսային դեղամիջոցներով:
• Ստամոքս-աղիքային տրակտի վրա բացասական ազդեցությունը նվազեցնելու համար շատ կարևոր է խոլերետիկ դեղամիջոցներ ընդունելը:
• Եթե ​​կա լյարդում բորբոքային գործընթաց, ապա շատ կարեւոր է հակաբորբոքային դեղեր ընդունելը։
• Օրգանիզմը թափոններից և տոքսիններից մաքրելու համար անհրաժեշտ է հակաօքսիդանտների կուրս անցնել:

Տեսանյութ

Դատելով նրանից, որ դուք հիմա կարդում եք այս տողերը, հաղթանակը լյարդի հիվանդությունների դեմ պայքարում դեռ ձեր կողմը չէ...

Արդեն մտածե՞լ եք վիրահատության մասին։ Սա հասկանալի է, քանի որ լյարդը շատ կարևոր օրգան է, և նրա ճիշտ գործունեությունը առողջության և բարեկեցության գրավականն է։ սրտխառնոց և փսխում, մաշկի դեղնավուն երանգ, դառնություն բերանում և վատ հոտ, մուգ մեզի և փորլուծություն... Այս բոլոր ախտանշանները ձեզ անձամբ ծանոթ են։

Բայց միգուցե ավելի ճիշտ կլինի բուժել ոչ թե հետևանքը, այլ պատճառը։ Խորհուրդ ենք տալիս կարդալ Օլգա Կրիչևսկայայի պատմությունը, թե ինչպես է նա բուժել իր լյարդը...

Բավականին տարածված է շիճուկում բիլիրուբինի կոնցենտրացիայի բարձրացումը, որը կապված է չկոնյուգացված (անուղղակի, ազատ) բիլիրուբինի պարունակության գերակշռող կամ բացառիկ աճի հետ: Այսպիսով, մենք (Ի.Ի. Պոլյակովա, Ա.Ի. Խազանով - տես Գլուխ 13, Աղյուսակ 36), զանգվածային հետազոտությունների ժամանակ հայտնաբերեցինք հիպերբիլիրուբինեմիա գործնականում առողջ երիտասարդների գրեթե 2%-ի մոտ: Այլ երկրներում չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիան նույնիսկ ավելի տարածված է երիտասարդ առողջ տղամարդկանց մոտ: Այսպիսով, Անգլիայում այն ​​դիտվում է 3% և նույնիսկ 5%:

Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիան նկարագրվել է 1901 թվականին A. Gilbert, P. Lerboullet-ի կողմից «պարզ ընտանեկան խոլեմիա» անվան տակ: 1938 թվականին Է. Մեուլենգրախտը հաստատեց, որ այս դեղնախտները կապված են չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիայի հետ։ Նա նշեց երիտասարդների մոտ այս հիվանդության հաճախականությունը՝ այն անվանելով անչափահասների ընդհատվող դեղնախտ։

1955թ.-ին մենք նկարագրեցինք 78 մարդու մշտական ​​երկարատև հիպերբիլիրուբինեմիայով, որը զարգանում էր հիմնականում կամ բացառապես պիգմենտի չկոնյուգացված ձևի պատճառով: Նրանց մեծամասնության մոտ (51 մարդ) սուր վիրուսային հեպատիտից հետո առաջացել է հիպերբիլիրուբինեմիա (13 մարդ), նկատվել է էական ձև, որը հիշեցնում է Գիլբերտի և Մեուլենգրախտի նկարագրությունները։ Պաթոլոգիական գործընթացմնաց բարորակ և ոչ պրոգրեսիվ, երբ հիվանդները դիտարկվում էին մինչև 5 տարի: Մենք հիվանդությունն անվանել ենք քրոնիկ բարորակ իկտերիկ հեպատիտ: Միաժամանակ հետհեպատիտային հիպերբիլիրուբինեմիան նկարագրել է Ն.Կալկը։ Հետագա տարիներին պարզաբանվեցին այս հիվանդության շատ մանրամասներ, որը կոչվում է Գիլբերտի հիվանդություն [Blyuger A.F., 1980, Podymova S.D., 1984, եւ այլն]:

Մեր տվյալներով՝ պատահաբար հայտնաբերված չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիա ունեցող մարդկանց 80%-ի մոտ պիգմենտի ավելացումը մշտական ​​չէ։ Կարճաժամկետ, անցողիկ հիպերբիլիրուբինեմիայի ծագման ժամանակ կարևոր դերխաղացել է ալկոհոլով և թմրանյութերով թունավորվելով (սուլֆոնամիդային դեղամիջոցներ, քլորամֆենիկոլ, ինդոցիդ, արական պտերի էքստրակտ և այլն): Գործնականորեն առողջ մարդկանց մոտ անցողիկ հիպերբիլիրուբինեմիայի մեկ այլ պատճառ են տարբեր ինտերկուրենտ վարակները (պարոդոնտալ գրանուլոմա, քրոնիկ տոնզիլիտև այլն): Որոշ չափով ավելի հազվադեպ, պատճառները ներառում են անցողիկ շրջանառության խանգարումներ ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունից կամ վնասվածքից հետո: Վերջապես, երբեմն հիպերբիլիրուբինեմիան ի հայտ է գալիս ծանր ծանրաբեռնվածությունից, ինչպես նաև բուժական նպատակներով ծոմ պահելուց հետո։

Դեպքերի 20%-ում հայտնաբերված չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիան համառ է։ Մենք ուսումնասիրել ենք կայուն հիպերբիլիրուբինեմիան A. S. Ivlev-ի հետ միասին 112 գործնականում առողջ անհատների օրինակով, որոնց մոտ հաստատվել է կայուն աճ տարեկան բժշկական զննման ժամանակ, ինչպես նաև 3 տարի և ավելի հսկիչ հետազոտությունների ժամանակ: ընդհանուր բիլիրուբինարյան շիճուկ՝ պիգմենտի չկոնյուգացված ձևի պատճառով: Նրանցից 31-ի մոտ (28%) գրանցվել է նաեւ ամինատրանսֆերազային ակտիվության աճ։ Այս հիվանդներից ոմանց մոտ ավելացել է ալկալային ֆոսֆատազի ակտիվությունը և փոփոխվել թիմոլի թեստ, շիճուկի γ-գլոբուլինի ավելացում: 14 դեպքում արյան շիճուկում նշվել է HBsAg-ի առկայությունը։ Նշված 31 հոգու հետ տարբեր խանգարումներլյարդի ֆունկցիայի թեստերը գնահատվել են որպես քրոնիկ հեպատիտով հիվանդ: Մնացած հիվանդներից (81) «մեկուսացված» հիպերբիլիրուբինեմիայով, 54-ը ենթարկվել են լյարդի բիոպսիայի: Այս 54 հիվանդների համալիր ստացիոնար հետազոտության արդյունքները՝ Գիլբերտի հիվանդություն՝ 34 մարդ (63%), այս թիվը ներառում է նաև այսպես կոչված հետհեպատիտային հիպերբիլիրուբինեմիան (23 մարդ): Մնացած 20 մարդկանց մոտ հայտնաբերվել է կայուն հեպատիտի հիպերբիլիրուբինեմիկ ձև (հնարավոր է համառ հեպատիտի համակցություն Գիլբերտի հիվանդության հետ) 11 մարդու մոտ (20.4%), ալկոհոլային հեպատոպաթիա՝ 5 (9.2%), ռեակտիվ հեպատիտ (հնարավոր է ռեակտիվ հեպատիտի համակցությամբ): Գիլբերտի հիվանդությամբ)՝ 3 մարդու մոտ (5,6%) և քրոնիկ ակտիվ հեպատիտով՝ 1 անձի մոտ (1,8%)։

Եկեք անդրադառնանք ալկոհոլային հեպատոպաթիաներին՝ չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիայով: Նշվել է, որ քրոնիկ չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիա ունեցող որոշ հիվանդների մոտ ալկոհոլի փոքր քանակությունը կարող է նվազեցնել շիճուկի բիլիրուբինի մակարդակը: Այնուամենայնիվ, մենք բազմիցս նկատել ենք հակառակ արձագանքը. մեծ քանակությամբ ալկոհոլը հանգեցրել է չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիայի: Հրաժարումը հանգեցրեց շիճուկի բիլիրուբինի նվազմանը: 3 դեպքերում չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիան զուգակցվել է հիպերլիպիդեմիայի հետ, սակայն հեմոլիզը չի եղել: Սա է տարբերությունը մեր նկարագրած նկարի և Զիևի համախտանիշի միջև, որի դեպքում ալկոհոլային ծանր թունավորման ֆոնին զարգանում է հիպերբիլիրուբինեմիա (որոշ հիվանդների մոտ՝ հիմնականում չկոնյուգացված), հիպերլիպիդեմիա և հեմոլիզի բարձրացում։ Համառ չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիայի տարբեր պատճառների շարքում փոքր տեղ են զբաղեցնում ալկոհոլային հեպատոպաթիաները։

Կայուն չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիաների շարքում հիմնական մասը Գիլբերտի հիվանդությունն է: Ֆերմենտային հիպերբիլիրուբինեմիայի պաթոգենեզը ներկայացված է Նկ. 7.

ԺԻԼԲԵՐՏԻ ՀԻՎԱՆԴՈՒԹՅՈՒՆ

Հոմանիշներ՝ էնզիմոպաթիկ հիպերբիլիրուբինեմիա, բարենպաստ ընտանեկան ոչ-հեմոլիտիկ հիպերբիլիրուբինեմիա, մեղմ ոչ հեմոլիտիկ չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիա, ժառանգական պիգմենտային հեպատոզ։

Հիվանդությունը փոխանցվում է աուտոսոմային գերիշխող եղանակով։ Տղամարդիկ 2-4 անգամ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան կանայք։ Հիվանդության պաթոգենեզում դեր են խաղում, առաջին հերթին, խանգարումները տրանսպորտային գործառույթսպիտակուցներ, որոնք չկոնյուգացված բիլիռուբին են փոխանցում միկրոսոմներին (հարթ էնդոպլազմիկ ցանց) հեպատոցիտ (այս սպիտակուցները ներառում են գլուտատիոն տրանսֆերազը և X և Y սպիտակուցները), երկրորդը՝ բիլիռուբին գլիկոզիլտրանսֆերազի (UDP-գլյուկուրոնիլտրանսֆերազ) ֆունկցիայի նվազում՝ լյարդային ցիտի էնդոպլազմիկ ցանցի (միկրոսոմների) ֆերմենտ, որն իրականացնում է բիլի ռուբինացիա։ (տե՛ս Գլուխ 2): Այս առումով Գիլբերտի հիվանդությունը դասակարգվում է որպես միկրոզոմային դեղնախտ:

Որպես կանոն, հիվանդության առաջին դրսեւորումները տեղի են ունենում դեռահասության կամ երիտասարդ հասուն տարիքում: Հաճախ հիվանդությունը առաջին անգամ իրեն զգացնել է տալիս ինտերկուրենտ հիվանդությունների ժամանակ, երբ հիպերբիլիրուբինեմիան կարող է աճել 1,5-3 անգամ՝ համեմատած տվյալ հիվանդի նորմալ մակարդակի հետ: Եթե ​​դա առաջին անգամ տեղի է ունենում ինտերկուրենտ հիվանդության համատեքստում, ապա հաճախ առաջանում են լուրջ ախտորոշիչ դժվարություններ, քանի որ լյարդի վնասումը հիմնական գործակալի կողմից ինտերկուրենտ հիվանդություն առաջացնողը հազվադեպ է սահմանափակվում միկրոզոմային ապարատով: Հիվանդների մոտավորապես 1/3-ը գանգատներ չունի, իսկ 2/3-ի մոտ ասթենիկ երևույթներ և ցավեր են որովայնի վերին հատվածում։ Հաճախ անհանգստացնում է աջ հիպոքոնդրիումի մշտական ​​ձանձրալի ցավը կամ էպիգաստրիումի «սոված» ցավը: Մեր կարծիքով, այս գանգատները հիմնականում արտացոլում են ֆերմենտային հիպերբիլիրուբինեմիայի հաճախակի ուղեկցող գործոնները` լեղուղիների դիսկինեզիան և գաստրոդուոդենիտը: Լյարդի նշանները սովորաբար բացակայում են: Լյարդը նորմալ հետևողականության է, հարթ, ցավազուրկ, հիվանդների 1/4-ի մոտ անընդհատ, բայց փոքր-ինչ մեծացած է՝ ծայրը դուրս է ցցվում կողային կամարի տակից 1-3 սմ։ Սրացումների ժամանակաշրջաններում նույն աճը նկատվում է ավելի հաճախ՝ 4/5 հիվանդի մոտ։

Հիվանդների մեծ մասում փայծաղը նորմալ չափսեր. Միայն յուրաքանչյուր 10-րդ հիվանդի մոտ այն փոքր-ինչ ավելանում է, որը սովորաբար որոշվում է միայն հարվածային գործիքներով։

Առավել հաճախ ընդհանուր բիլլուբինի մակարդակի տատանումները նկատվում են 1,5-3,5 մգ% (25,6-59,8 մկմոլ/լ) սահմաններում: Զգալիորեն ավելի քիչ տարածված են բիլիրուբինի մակարդակի կարճաժամկետ աճը մինչև 7-8 մգ%, այսինքն՝ մինչև 119,7-136,8 մկմոլ/լ: Որպես կանոն, նման բարձրացումներ նկատվում են միջանցիկ վարակների ժամանակ, վիրահատություններից, վնասվածքներից, սպառումից հետո մեծ քանակությամբալկոհոլ. Որպես բացառություն դիտվում է 8 մգ%-ից բարձր հիպերբիլիրուբինեմիա (136,8 մկմոլ/լ): IN նմանատիպ դեպքերԿրիգլեր-Նայյար տիպի II հիբերբիլիրուբինեմիա կարելի է ենթադրել:

Հիվանդների մոտավորապես 1/4-ի դեպքում՝ անհատական ​​ուսումնասիրություններՈրոշվում է նաև կոնյուգացված (ուղիղ) բիլիրուբինի փոքր (0,5-0,6 մգ%, կամ 8,55-10,2 մկմոլ/լ): Այս դեպքերը դասակարգվում են որպես Գիլբերտի հիվանդության այլընտրանքային ձև (A.F. Bluger et al.): Ստորև բերված տվյալները A. Sieg et al. (1986 թ.) հիմք են տալիս կասկածելու Գիլբերտի հիվանդության փոփոխական ձևի առկայությանը: Այս ձևին բնորոշ ցուցանիշները, ըստ երևույթին, վերաբերում են այսպես կոչված քրոնիկ համառ հեպատիտի հիպերբիլիրուբինեմիկ ձևին:

Նոր նշանակալից տվյալներ են ստացվել բարակ շերտով քրոմատոգրաֆիայի միջոցով բիլիրուբինի ուսումնասիրությունից: A. Sieg, A. Stiel, R. Raedsch et al. (1986 թ.), Գերմանիայի հետազոտողները պարզել են, որ առողջ մարդկանց շիճուկի ընդհանուր բիլլուբինի մեջ չկոնյուգացված բիլլուբինի տեսակարար կշիռը կազմում է 84 ± 5%, քրոնիկ համառ հեպատիտի դեպքում՝ 75 ± 6%, քրոնիկ հեմոլիզի դեպքում՝ 85 ± 3%, և վերջապես, Գիլբերտի հիվանդությամբ՝ 95 ± 2%: Գիլբերտի հիվանդությամբ տառապող 28 հիվանդներից ոչ մեկում չկոնյուգացված բիլիրուբինի համամասնությունը չի նվազել 90%-ից ցածր: Բիլիրուբինի բարակ շերտով քրոմատագրման մեթոդը, ըստ Ա. Սիեգի և այլոց, ախտորոշման առումով այնքան արդյունավետ է, որ, ըստ երևույթին, կարող է փոխարինել սադրիչ թեստերը:

Գիլբերտի հիվանդության դեպքում հեմոլիզի ավելացման հստակ նշաններ չկան, բայց հետ հատուկ ուսումնասիրություններհաստատվել է 51 Cr կիսամյակի աննշան կրճատում (նորման՝ 21-22 օր), որը Գիլբերտի հիվանդության դեպքում միջինը կազմում է 18,2 օր, մինչդեռ հեմոլիտիկ անեմիայի դեպքում, նույնիսկ ռեմիսիայի շրջանում, այդ ցուցանիշը կազմում է 15-։ 12 օր. Արյան շիճուկում ցիտոլիտիկ ֆերմենտների ակտիվությունը ռեմիսիայի ընթացքում մնում է նորմալ մակարդակի վրա։ Հիվանդության սրման ժամանակահատվածում հիվանդների մոտավորապես 1/4-ում նկատվում է ֆերմենտային ակտիվության մի փոքր (25-75%) աճ: Դեռևս լիովին պարզ չէ, թե արդյոք այս հիպերֆերմենիան անմիջականորեն կապված է Գիլբերտի հիվանդության հետ, թե Գիլբերտի հիվանդության սրման պատճառ դարձած պատճառը նույնպես դարձել է ցիտոլիզի պատճառ։

Բրոմսուլֆալեինի թեստ ենք անցկացրել 22 հիվանդի մոտ: Բոլորի համար այն չի գերազանցել 6%-ը, այսինքն՝ գրեթե նորմալ է եղել։ Ս.Դ.Պոդիմովան 38 հիվանդից 8-ի մոտ դիտարկել է պաթոլոգիական փոփոխություններ բրոմսուլֆալեինի թեստի ժամանակ: Որպես ֆունկցիոնալ թեստեր, որոնք բնականաբար հայտնաբերում են լյարդի գործունեության խանգարումներ այս հիվանդության դեպքում, մեկուսացված է 14 C պիտակավորված բիլիրուբինի մաքրումը, որը, պարզվում է, խանգարված է հետազոտվածների 90-94%-ի մոտ, ինչպես նաև, այսպես կոչված, սադրիչ թեստեր- նմուշի հետ նիկոտինաթթու, որը հիվանդների 80-85%-ի մոտ դրական է ստացվում, իսկ թեստ՝ սահմանափակումով էներգիայի արժեքըսնունդ, որը հիվանդների 90%-ի մոտ դրական է ստացվում։

Ախտորոշումը պարզելու համար անհրաժեշտ է լյարդի բիոպսիա, որը բացահայտում է նորմալ կառուցվածքլյարդի ճառագայթներ; որոշվում է շագանակագույն պիգմենտի (լիպոֆուսցին) և ճարպի փոքր քանակությունը հեպատոցիտներում, ինչպես նաև աստղային (Կուպֆեր) բջիջների ակտիվացման նշաններ: Էլեկտրոնային մանրադիտակով [Podymova S. D., 1984; Blyuger A.F., Novitsky I.N., 1984 և այլն] որոշվում է ցիտոպլազմայի հազվադեպությունը: Տարբեր փոփոխություններ են հայտնաբերվել հարթ էնդոպլազմիկ ցանցում և միտոքոնդրիայում: Ավելացել է լիզոսոմների քանակը։

Դիֆերենցիալ ախտորոշման ժամանակ պետք է ելնել նրանից, որ Գիլբերտի հիվանդությունը ամենաշատերից մեկն է թեթև քրոնիկլյարդի հիվանդություններ. Նման ախտորոշումը կարող է կատարվել միայն բացառելով բոլոր մյուսները, ավելին լուրջ հիվանդություններ. Unconjugated hyperbilirubinemia ուղեկցվում է զգալի աճև լյարդի և փայծաղի սեղմումը, անմիջապես բացառում են Գիլբերտի հիվանդությունը որպես հիմնական տառապանք: Նույնը վերաբերում է զգալի և մշտական ​​հիպերտրանսամինազեմիայի և հիպերգամագլոբուլինեմիայի դեպքերին:

Այս իրավիճակներում նույնիսկ լյարդի մեկ բիոպսիայի արդյունքները, որոնք չեն հակասում Գիլբերտի հիվանդության ախտորոշմանը, չեն կարող բավարարել բժշկին։ Անհրաժեշտ է կրկնակի բիոպսիա և հիվանդի 6 ամիս դիտարկում, ինչը հաճախ տալիս է որոշիչ ախտորոշիչ տեղեկատվություն:

Աղյուսակ 41. Գիլբերտի հիվանդության և հեմոլիտիկ անեմիայի դիֆերենցիալ ախտորոշիչ նշաններ.
Ստուգեք կամ ստորագրեք	Գիլբերտի հիվանդություն	Հեմոլիտիկ անեմիա
Անեմիա	Բացակայում է	Զգալի հիպերբիլիրուբինեմիայի ժամանակաշրջաններում ավելի հաճախ է ուտել
Կիսաժամկետ (նորմալ 21-22 օր)	51 Cr 18.2 օր	15-12 օր
Սպլենոմեգալիա	Փոքր, ընդամենը 6-10%	Հաճախ նշանակալի, 90%
Ռետիկուլոցիտոզ	0,8-1,5%	6-10%
Պլազմային հեմոգլոբինի ավելացում	Չի նկատվում	Դիտարկված
Չկոնյուգացված բիլիրուբինի հարաբերակցությունը արյան շիճուկում՝ ըստ բարակ շերտի քրոմատագրության	95 ± 2%	85 ± 3%
Սադրիչ թեստեր.
նիկոտինաթթվի բեռնվածության փորձարկում	Դրական	Բացասական
ծոմ պահելու թեստ	Դրական	Բացասական
Ոսկրածուծի էրիթրոբլաստոզ	Նորմ	ընթացքում մեղմ սրացում 40-80%
Coombs թեստ	Բացասական	Կարող է դրական լինել
Շիճուկի երկաթ	150 մկգ%-ից պակաս	Ավելի քան 150 մկգ%
Ուրոբիլինի մարմինները մեզի մեջ	Նորմ	Խթանվել է
Ստերկոբիլինը կղանքում	Նորմ	Խթանվել է

Առավել դժվար է տարբերակել Գիլբերտի հիվանդությունը, հեմոլիտիկ անեմիայի ջնջված ձևերը և քրոնիկ համառ հեպատիտը: Չնայած բավականին վստահելի դիֆերենցիալ ախտորոշիչ նշանների առկայությանը, որոշ դեպքերում, հատկապես, երբ հնարավոր չէ լիարժեք հետազոտություն, հիվանդը պետք է շատ շաբաթ շարունակ դիտարկվի և նորից հետազոտվի, մինչև հիվանդությունը հուսալիորեն ախտորոշվի:

Լյարդի բիոպսիան շատ դեպքերում օգնում է տարբերակել Գիլբերտի հիվանդությունը և այսպես կոչված, քրոնիկ համառ հեպատիտի հիպերբիլիրուբինեմիկ ձևը: Աղյուսակում 41 ամենաբարդը ապամոնտաժվել է դիֆերենցիալ ախտորոշումհեմոլիտիկ պրոցեսներով առանց ծանր անեմիա. Գիլբերտի հիվանդությունը բացառելու համար սադրիչ թեստերի բացասական արդյունքները (նիկոտինաթթվի ծանրաբեռնվածություն և սննդի սահմանափակ էներգիայի արժեքով թեստ), կիսամյակի ավելացում 51 C, ռետիկուլոցիտոզի և շիճուկի լակտատդեհիդրոգենազի ակտիվության բարձրացում (հետ բացասական արդյունքներայս երկու թեստերը պետք է կրկնվեն առնվազն 3-4 անգամ), սպլենոմեգալիայի և անեմիայի պատմություն:

Ստորև ընտրված են կլինիկական ընտրանքներհիվանդություններ.

• Մեուլենգրախտի համախտանիշը կամ անչափահասների ընդհատվող դեղնախտը հիպերբիլիրուբինեմիա է, որը պայմանավորված է սեռական հասունացման ժամանակ չկոնյուգացված պիգմենտով: Չկան այլ նշաններ, որոնք տարբերում են նման հիվանդներին Գիլբերտի հիվանդությամբ տառապողներից:
• Կալկի համախտանիշ. Հիպերբիլիրուբինեմիան չկոնյուգացված պիգմենտի պատճառով առաջին անգամ հայտնաբերվում է սուր վիրուսային հեպատիտից հետո: Դասընթացը քիչ է տարբերվում դասական Գիլբերտի հիվանդությունից: Պաթոգենեզում փոքր-ինչ ավելի մեծ դեր է խաղում տրանսպորտային սպիտակուցների պաթոլոգիան t X Y: Հիպերբիլիրուբինեմիան հազվադեպ է գերազանցում 3 մգ%-ը (51,3 մմոլ/լ): Որոշ հիվանդների մոտ սինդրոմի զարգացման առաջին տարիներին նկատվում է ընդգծված ասթենիկ համախտանիշ։

Այսպիսով, Գիլբերտի հիվանդության ժամանակ հնարավոր է տարբերակել ձևերը, որտեղ կայուն հիպերբիլիրուբինեմիան ինքնաբերաբար առաջացել է, և այն ձևերը, որտեղ այս արատը առաջացել է լյարդի լրացուցիչ վնասումից հետո:

Հիվանդությունը բարենպաստ զարգանում է. Մեր դիտարկումների համաձայն՝ 40-45 տարի հետո շատ հիվանդների մոտ անհետանում է հիպերբիլիրուբինեմիան։ Մենք չենք նշել Գիլբերտի հիվանդության անցումը քրոնիկ հեպատիտի:

Երկարատև դիտարկմամբ (մենք դիտարկել ենք որոշ հիվանդների մինչև 30 տարի), հաճախակի զարգացումը խոլելիտիասև տասներկումատնյա աղիքի խոցը, սակայն ֆերմենտային հիպերբիլիրուբինեմիա ունեցող հիվանդների համար ամենադժվար փորձը լյարդի ցիռոզի մասին մտածելն է: Տասնյակ անգամ մենք դիտարկել ենք հիվանդների, ովքեր բառացիորեն հանգստությունից զրկվել են բժշկի անզգույշ խոսքից։ Շիճուկի բիլիրուբինի մակարդակը Գիլբերտի հիվանդությամբ հիվանդների մոտ սովորաբար տատանվում է, երբեմն զգալի սահմաններում: Կոնկրետ հատվածայս տատանումները ինքնաբուխ են թվում: Այնուամենայնիվ, այս «բիլիրուբինի պարը» որոշ հիվանդների մոտ ակտիվ, առաջադեմ գործընթացի տպավորություն է թողնում և հանգեցնում ծանր դեպրեսիայի: Բիլիրուբինեմիայի ցուցանիշները հայտնելիս բժիշկը պետք է հատկապես զգույշ լինի դեոնտոլոգիական առումով:

ԷՆԶԻՄՈՊԱՏԻԿ ՀԻՊԵՐԲԻԼԻՐՈՒԲԻՆԵՄԻԱՅԻ ՀԱԶԱՏՈՒՅԹ ՁԵՎԵՐ

• Crigler-Nayjar համախտանիշ - բնածին ոչ հեմոլիտիկ չկոնյուգացված բիլիրուբինեմիա [ցույց տալ]

  Crigler-Nayjar սինդրոմը տեղի է ունենում բիլիռուբին գլիկոզիլտրանսֆերազի (UDP-glucuronyltransferase) բնածին անբավարարությամբ անհատների մոտ: Արդյունքում խաթարվում է բիլիրուբինի համակցությունը գլյուկուրոնաթթվի հետ և արյան մեջ կուտակվում է մեծ քանակությամբ չկոնյուգացված (ազատ) բիլլուբին։ Այս ֆերմենտի անբավարարությունը հանգեցնում է հեպատոցիտում այնպիսի սուբստրատների, ինչպիսիք են սալիցիլատները, կորտիկոստերոիդները, մենթոլը և այլն փոխակերպման խախտման:

  Դեղնախտը նորածնի մոտ զարգանում է վաղ և, երբ այն հայտնվում է, արագ աճում է: Լյարդի և փայծաղի նկատելի մեծացում չկա։ Հեմոլիզի և անեմիայի ավելացման նշաններ չկան: Լյարդի ֆունկցիայի այլ թեստերն անփոփոխ են եղել: Լեղու պիգմենտներբացակայում է մեզի մեջ. Ստերկոբիլինի քանակությունը կղանքում նվազում է։ Ներկայումս հիվանդության երկու տեսակ կա.

  • Տիպ I. Աուտոսոմային ռեցեսիվ փոխանցում, լեղու մեջ բիլիրուբինի կտրուկ սահմանափակում (մինչև անհետացումը), հիպերբիլիրուբինեմիան հասնում է 20-35 մգ% (342-528 մկմոլ/լ): ժամը ծանր ձևերարդեն կյանքի առաջին 2 շաբաթում հայտնվում են կենտրոնական մոխրագույն միջուկների վնասման նշաններ։ Էնցեֆալոպաթիան այս դեպքերում տեւում է մինչեւ կլինիկական պատկերըգերիշխող դիրք և հանգեցնում է մահվան մի քանի շաբաթվա կամ ամիսների ընթացքում: Ըստ երևույթին, բիլիրուբինի գլյուկուրոնիդացման գործընթացն իսպառ բացակայում է։ Նման հիվանդների բուժումը ֆենոբարբիտալով անարդյունավետ է:
  • Տիպ II. Աուտոսոմային գերիշխող փոխանցում, լեղու մեջ բիլիրուբինի գրեթե նորմալ պարունակություն, հիպերբիլիրուբինեմիա հաճախ տատանվում է 8-22 մգ% (136,8-376,2 մմոլ/լ), միջուկային վնասվածքները չափազանց հազվադեպ են: Հեպատոցիտները կարծես չեն կարողանում կցել երկրորդ գլյուկուրոնաթթվի մոլեկուլը բիլիրուբինի մոնոգլուկուրոնիդին: Ծոմ պահող և միջընթացիկ վարակները, ինչպես սովորաբար ֆերմենտային հիպերբիլիրուբինեմիայի դեպքում, հանգեցնում են շիճուկում բիլիրուբինի մակարդակի նոր բարձրացման: Ֆենոբարբիտալը սովորաբար արդյունավետ է, և հիվանդները կարող են ապրել շատ տասնամյակներ:

  Չկոնյուգացված բիլլուբինի այն ֆրակցիաները, որոնք կապված չեն ալբումինի հետ, ունեն ուղեղի հյուսվածքի մեջ ցրվելու հատկություն: Սպիտակուցին չկապված չկոնյուգացված բիլլուբինի որոշման կարևորությունը մեծանում է, բայց մատչելի մեթոդներՀետազոտություն դեռ չկա։

• Լյուսի-Դրիսկոլի համախտանիշ (դեղնություն մոր կաթից) [ցույց տալ]

  Որոշ ընտանիքներում մոր կաթով սնվող երեխաների մոտ զարգանում է հիպերբիլիրուբինեմիա՝ չկոնյուգացված բիլլուբինի պատճառով՝ հասնելով առավելագույնը 20 մգ%-ի, այսինքն՝ 342 մմոլ/լ: Կերակրման դադարեցումը հանգեցնում է դեղնախտի անհետացմանը մի քանի օրվա ընթացքում։ Դեղնախտի զարգացումը կապված է առկայության հետ մայրական կաթնյութեր, որոնք արգելակում են բիլիրուբինի կոնյուգացիան և արգելափակում են UDP-գլյուկուրոնիլտրանսֆերազները: Դրանք ներառում են 3-α-20-β-pregnanediol: Նույն դերը որոշ դեպքերում վերապահված է մի շարք ազատների ճարպաթթուներ.

• Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշ [ցույց տալ]

  Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշը խրոնիկական ընտանեկան կոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիա է՝ ֆերմենտային հիպերբիլիրուբինեմիայի շատ հազվադեպ ձև: Մենք դիտարկել ենք այս համախտանիշով միայն 3 հիվանդի։

  Սովորաբար նկատվում է սկլերայի հստակ ենթաբակտերիա: Լյարդի նշաններ չկան. Լյարդը նորմալ չափի և հետևողականության է, երբեմն փոքր-ինչ մեծացած։ Փայծաղի հետազոտությունը բերում է նույն տվյալները.

  Արյան շիճուկում նկատվում է ինչպես կոնյուգացված (ուղղակի), այնպես էլ չկոնյուգացված (անուղղակի) բիլիրուբինի մոտավորապես նույն աճը։ Շիճուկի ընդհանուր բիլլուբինի կոնցենտրացիան հասնում է 4-8 մգ%-ի (68,4-136,8 մկմոլ/լ): Կոպրոպորֆիրին I-ը գերակշռում է մեզի մեջ, մինչդեռ առողջ մարդկանց մոտ դա կոպրոպորֆիրին III է։ Արյան շիճուկի ցուցիչի, արտազատման և սեկրեցիայի ֆերմենտների, նստվածքային ռեակցիաների, γ-գլոբուլինի ուսումնասիրությունը նորմալ արդյունքներ է տալիս։ Որոշ հիվանդների մոտ ավելանում է ալկալային ֆոսֆատազի և γ-գլուտամիլտրանսֆերազի ակտիվությունը: Լեղու արտազատման պրոցեսների խախտման պատճառով բրոմսուլֆալեինի թեստի արդյունքները պաթոլոգիական են։ Բրոմոսուլֆալեինի մաքրման կորերը ցույց են տալիս, որ լյարդում ներկանյութի առաքումը և կոնյուգացիան նկատելիորեն խախտված չէ, սակայն պիգմենտի սեկրեցումը լեղու մազանոթի մեջ զգալիորեն փոխվում է: Մաղձի մեջ մի շարք նյութերի արտազատման խանգարումը նույնպես ազդում է բերանի խոռոչի խոլեցիստոգրաֆիայի արդյունքների վրա։ Յոդ պարունակող կոնտրաստը վատ է արտազատվում հեպատոցիտների կողմից, իսկ լեղապարկը հակադրված չէ: Մի շարք դեղամիջոցների ընդունումը (բանավոր հակաբեղմնավորիչներ, գրիզեոֆուլվին), ինչպես նաև հղիությունը մեծացնում են դեղնախտը։ Լյարդի բիոպսիայի ժամանակ լոբուլների կառուցվածքը պահպանվել է, իսկ մուգ աղյուսով պիգմենտը նստել է հեպատոցիտներում: Ախտորոշումը հուսալի է միայն այն դեպքում, երբ հաստատվում է լյարդի բիոպսիայով: Հիվանդության ընթացքը բարենպաստ է. Կատարումը պահպանվում է։

• Ռոտորի համախտանիշ [ցույց տալ]

  Ռոտորի համախտանիշը ծայրահեղ է հազվագյուտ ձև enzymopathic hyperbilirubinemia.

  Այս համախտանիշի հիմնական բնութագրերը գրեթե նման են Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշին: Բացառություն է կազմում լյարդի հյուսվածքաբանական պատկերը՝ հեպատոցիտներում աղյուսի գույնի պիգմենտ չկա։ Բերանի խոլեցիստոգրաֆիայով լեղապարկը հաճախ հակադրվում է, այսինքն՝ այս համախտանիշում լեղու բաղադրիչների սեկրեցիայի խանգարումը որոշ չափով ավելի քիչ է, քան Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշի դեպքում: Ի վերջո, մեզի մեջ կոպրոպորֆիրինների պարունակությունը չի ավելանում, բայց կոպրոպորֆիրին I-ը կազմում է 80% (սովորաբար 25%): Ինչպես Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշի դեպքում, հիվանդության ընթացքը բարենպաստ է։ Կատարումը պահպանվում է։ Այսպիսով, քննարկված երկու սինդրոմներն ուղղակի վտանգ չեն ներկայացնում, սակայն դրանց անուղղակի վտանգը անհերքելի է։ Սուր հիվանդություններայս հիվանդները տարբերվում են մի շարք հատկանիշներով, և եթե դուք չգիտեք ֆերմենտային հիպերբիլիրուբինեմիայի մասին, ապա հեշտ է ընկնել ախտորոշիչ սխալի մեջ:

Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիան հիվանդություն է, որը բնութագրվում է ընդհատվող կամ քրոնիկ դեղնախտառանց ընդգծված փոփոխությունլյարդի կառուցվածքում և գործառույթներում, խոլեստազի և հեմոլիզի զգալի աճ:

Միաժամանակ արյան շիճուկում բարձրանում է բիլիրուբինի մակարդակը։ Դա դեղնակարմիր լեղու պիգմենտ է։ Բիլիռուբինը սինթեզվում է կարմիր արյան բջիջներում առկա հեմոգլոբինից, որը քայքայվում է լյարդի, ուղեղի, փայծաղի և մարմնի միացնող հյուսվածքների բջիջներում տեղի ունեցող փոփոխությունների ժամանակ:

Հիվանդության ախտանիշները

Ավելորդ բիլիրուբինի դեպքում կա կենտրոնական դիսֆունկցիայի վտանգ նյարդային համակարգ(հոգնածություն, թուլություն, դանդաղում): Հիվանդության մեղմ ձևով հիվանդները զգում են արագ հոգնածություն և մարմնի թուլություն:

Որպես կանոն, բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիան բնածին բնույթ ունի՝ կապված լյարդի ֆունկցիոնալ խանգարումների հետ։ Հիվանդության հիմնական ցուցանիշը մաշկի և աչքերի սպիտակուցների դեղին երանգն է: Երբ սթրես կամ ավելացել է հոգնածությունըհիվանդության ախտանիշները կարող են աճել. Հիվանդության սրացումները կարող են բնութագրվել լյարդի ցավերով, մարմնի թուլությամբ, սրտխառնոցով և ախորժակի նվազումով։

Հիվանդության բուժում

Եթե ​​այս հիվանդությունը հայտնաբերվել է հետազոտության ժամանակ, ապա բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիայի բուժումը կապված է սննդակարգի հետ։ Ռեմիսիայի կամ աղեստամոքսային տրակտի խանգարումների բացակայության դեպքում բժիշկը նշանակում է սննդակարգ թիվ 15, լեղապարկի սրացումների ու հիվանդությունների դեպքում խորհուրդ է տրվում սննդակարգ թիվ 5։

Այս հիվանդության համար լյարդի հատուկ բուժում չի պահանջվում: Հիմնականում հիվանդները խոլերետիկ դեղամիջոցների և վիտամինային թերապիայի կուրս են անցնում: Եթե ​​բիլիրուբինի սինթեզը կամ հեռացումը սխալ է, ապա աջ հիպոքոնդրիումի տարածքում ջերմային և էլեկտրական բուժումն անընդունելի է: Բացահայտումը վերացնելու համար սուր ձևհիվանդություն, անհրաժեշտ է նվազեցնել ֆիզիկական և նյարդային սթրեսի քանակը, խմել ալկոհոլ պարունակող ըմպելիքներ: Արգելվում է կծու և յուղոտ մթերքներ ուտել։

Նորածինների մոտ բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիայի բուժումը հիմնականում ներառում է ֆոտոթերապիա։ Այս դեպքում ուլտրամանուշակագույն սպեկտրով լյումինեսցենտային լույսն օգտագործվում է երեխայի մարմնից բիլլուբինը փոխակերպելու և արագ հեռացնելու համար: Հիվանդանոցներում բժիշկները օգտագործում են ստանդարտ ֆոտոթերապիա: Բայց դեղնախտով երեխաների համար, առանց հիվանդության այլ նշանների, մասնագետը կարող է տնային բուժում նշանակել օպտիկամանրաթելային ծածկով: Լամպի համեմատ, բիլիրուբինի մակարդակը ավելի դանդաղ է նվազում, երբ օգտագործվում է ծածկոց:

Լյումինեսցենտային լամպի լույսը վնասակար չէ, երբ պատշաճ բուժում. Պրոցեդուրայի ընթացքում երեխաները վիրակապ են կրում իրենց աչքերին՝ պաշտպանելու համար ցանցաթաղանթի վնասումից: Ուտելիս վիրակապը հանվում է։ Լույսի ճառագայթման պրոցեդուրան իրականացվում է 2-4 ժամ ընդմիջումներով, մինչև բիլիրուբինի նորմալացումը:

ժամը բնածին ձևհիվանդություն և սրացում, նշանակվում է սորբենտ «Sorbovit-K»: բիլիրուբինի ծավալը նվազեցնելուց հետո այն իրականացվում է կանխարգելիչ բուժում(վիտամիններ, խոլերետիկ դեղամիջոցներև դիետա):