Միջփորոքային միջնապատի սրտամկանի հիպերտրոֆիա: Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա

Սրտամկանի (սրտի մկանային լորձաթաղանթ) պատի հաստացումը պաթոլոգիական վիճակ է։ IN բժշկական պրակտիկաԿան կարդիոմիոպաթիայի տարբեր տեսակներ. Արյան շրջանառության հիմնական օրգանի մորֆոլոգիական փոփոխությունները հանգեցնում են սրտի կծկողականության նվազմանը, և առաջանում է արյան անբավարար մատակարարում։

Ինչ է հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան

Հիվանդությունը, որը բնութագրվում է սրտի ձախ (հազվադեպ՝ աջ) փորոքի պատի խտացումով (հիպերտրոֆիա) կոչվում է հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա (HCM): Սրտամկանի մկանային մանրաթելերը գտնվում են քաոսային բնորոշ հատկանիշհիվանդություններ. Շատ դեպքերում նկատվում է ասիմետրիկ խտացում և զարգանում է հիպերտրոֆիա interventricular septum.

Պաթոլոգիան բնութագրվում է փորոքի ծավալի նվազմամբ և պոմպային ֆունկցիայի խախտմամբ: Սիրտը պետք է հաճախակի բաբախի, որպեսզի բավականաչափ արյուն հասցնի օրգաններին: Այս փոփոխությունների հետևանքն է սրտի ռիթմի խանգարումը և սրտի անբավարարության տեսքը։ 30-50 տարեկանը հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա ախտորոշված ​​հիվանդների միջին տարիքն է: Հիվանդությունն ավելի հաճախ հանդիպում է տղամարդկանց մոտ։ Պաթոլոգիական վիճակն արձանագրվում է բնակչության 0,2–1,1%-ի մոտ։

Պատճառները

HCM-ը ժառանգական հիվանդություն է։ Առաջանում է գենային մուտացիայի արդյունքում։ Փոփոխված ժառանգական կառուցվածքների փոխանցման տեսակը աուտոսոմային գերիշխող է։ Պաթոլոգիան ոչ միայն բնածին է. Որոշ դեպքերում մուտացիաները տեղի են ունենում ազդեցության տակ անբարենպաստ գործոններմիջավայրը։ Փոփոխության հետևանքները գենետիկ կոդըհետևյալը.

• խանգարվում է սրտամկանի կծկվող սպիտակուցների կենսաբանական սինթեզը.
• մկանային մանրաթելերն ունեն սխալ տեղակայում և կառուցվածք.
• մկանային հյուսվածքը մասամբ փոխարինվում է շարակցական հյուսվածքով, զարգանում է սրտամկանի ֆիբրոզ;
• փոփոխված կարդիոմիոցիտները (մկանային թաղանթային բջիջները) աշխատում են չհամակարգված, ավելացած բեռով.
• մկանային մանրաթելերը խտանում են, առաջանում է սրտամկանի հիպերտրոֆիա:

Մկանային թաղանթի խտացումը (փոխհատուցվող հիպերտրոֆիա) պայմանավորված է երկու պաթոլոգիական գործընթացներից մեկով.

1. դիաստոլիկ սրտամկանի ֆունկցիայի խախտում. Սրտի թուլացման ժամանակահատվածում (դիաստոլ) փորոքը բավականաչափ արյունով չի լցվում սրտամկանի վատ ձգվողության պատճառով։ Սա հանգեցնում է դիաստոլիկ ճնշման բարձրացման:
2. Ձախ փորոքի արտահոսքի տրակտի խանգարում (թուլացած անցողիկություն): Առաջանում է միջփորոքային միջնապատի սրտամկանի հիպերտրոֆիա։ Արյան հոսքը խանգարվում է միտրալ փականի թերթիկի շարժունակության խանգարման պատճառով: Արյան արտամղման պահին տարբերություն է առաջանում ձախ փորոքի խոռոչի և աորտայի սկզբնական մասի միջև. սիստոլիկ ճնշում. Այդ պատճառով արյան մի մասը պահվում է սրտում։ Արդյունքում, ձախ փորոքի վերջնական դիաստոլիկ ճնշումը մեծանում է: Սրտամկանի հիպերտրոֆիան, ձախ ատրիումի լայնացումը (ընդլայնումը) կոմպենսատոր հիպերֆունկցիայի հետևանք է։

Դասակարգում

Հիվանդության դասակարգման հիմքում ընկած չափանիշները տարբեր են. Ընդգծել հետեւյալ տեսակներըհիվանդություն:

Չափանիշ		Ընդհանուր ախտորոշումներ. ասիմետրիկ հիպերտրոֆիա interventricular septum; հիպերտրոֆիկ օբստրուկտիվ կարդիոմիոպաթիա; սրտի գագաթի ասիմետրիկ հիպերտրոֆիա (գագաթային)
Տեղայնացում	Աջ փորոքի կամ ձախ փորոքի հիպերտրոֆիա
Թանձրացման ձևավորման առանձնահատկությունները	Ասիմետրիկ, համակենտրոն (կամ սիմետրիկ)
Փոխված կառույցներ	Միջփորոքային միջնապատի հիպերտրոֆիա, սրտի գագաթ, առաջնային պատի, հետին պատի
Ձախ փորոքում սիստոլիկ ճնշման գրադիենտի (տարբերության) առկայությունը	Խոչընդոտող, չխանգարող
Սրտամկանի խտացման աստիճանը	Չափավոր – 15-20 մմ, միջին – 21-25 մմ, արտահայտված – ավելի քան 25 մմ

Հաշվի առնելով հիվանդների գերակշռող գանգատները՝ առանձնանում են պաթոլոգիայի ինը ձևեր. Ընդհանուր ախտանիշների առկայության դեպքում HCM-ի յուրաքանչյուր տարբերակ ունի կոնկրետ նշաններ. Կլինիկական ձևերհետևյալը.

• կայծակ;
• pseudovalvular;
• առիթմիկ;
• սրտամկանի;
• ցածր ախտանշանային;
• վեգետոդիստոնիկ;
• ինֆարկտի նման;
• decompensatory;
• խառը։

Կլինիկական և ֆիզիոլոգիական դասակարգումը առանձնացնում է հիվանդության զարգացման չորս փուլերը. Հիմնական չափանիշը սիստոլիկ ճնշման տարբերությունն է ձախ փորոքի արտահոսքի տրակտում (LVOT) և աորտայում.

• Առաջին փուլը ճնշման ցուցիչ է LVOT-ում ոչ ավելի, քան 25 մմ Hg: Արվեստ. Հիվանդը գանգատներ չունի իր վիճակի վատթարացման հետ կապված։
• Երկրորդ փուլը մոտ 36 մմ Hg ճնշման գրադիենտ է: Արվեստ. Վիճակը վատթարանում է ֆիզիկական ակտիվությամբ։
• Երրորդ փուլ – ճնշման տարբերությունը մինչև 44 մմ Hg է: Արվեստ. Դիտվում է շնչահեղձություն և զարգանում է անգինա։
• Չորրորդ փուլը սիստոլիկ ճնշման գրադիենտ է LVOT-ում ավելի քան 88 մմ Hg: Արվեստ. Արյան շրջանառությունը խաթարված է, և հնարավոր է հանկարծակի մահ։

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի ախտանիշները

Հիվանդությունը կարող է երկար ժամանակ չդրսեւորվել։ Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա– երիտասարդ մարզիկների մահվան հիմնական պատճառը, ովքեր գաղափար չունեին ժառանգական հիվանդության առկայության մասին: GTCS-ով հիվանդների 30%-ը գանգատներ չունի և ընդհանուր վիճակի վատթարացում չի ունենում: Պաթոլոգիայի ախտանիշները հետևյալն են.

• ուշագնացություն, գլխապտույտ, շնչառության շեղում, կարդիալգիա, անգինա պեկտորիս և այլ պայմաններ, որոնք կապված են ցածր արյան արտանետման համախտանիշի հետ.
• ձախ փորոքի սրտի անբավարարություն;
• սրտի ռիթմի խանգարումներ (էքստրասիստոլներ, պարոքսիզմներ, առիթմիաներ);
• հանկարծակի մահ (ֆոնի վրա լիակատար բացակայությունախտանիշներ);
• բարդությունների առաջացումը՝ վարակիչ էնդոկարդիտ, թրոմբոէմբոլիզմ։

Ախտորոշում

Հիվանդության առաջին նշանները հայտնվում են մանկություն, սակայն շատ դեպքերում այն ​​ախտորոշվում է դեռահասության շրջանում կամ 30–40 տարեկան հիվանդների մոտ։ Ֆիզիկական հետազոտության հիման վրա (գնահատում արտաքին վիճակ) բժիշկը կատարում է առաջնային ախտորոշումը. Հետազոտությունը օգնում է բացահայտել սրտի սահմանների ընդլայնումը, լսել բնորոշ սիստոլիկ աղմուկը, եթե առկա է հիվանդության խանգարող ձև, թոքային զարկերակհնարավոր է երկրորդ տոնի շեշտադրում: Հիպերտրոֆիայի համար պարանոցային երակները հետազոտելիս աջ փորոքի վատ կծկողականությունը նշվում է լավ արտահայտված A ալիքով:

TO լրացուցիչ մեթոդներախտորոշումը ներառում է.

• Էլեկտրասրտագրություն. Ներկայությամբ ԷՍԳ պաթոլոգիաերբեք նորմալ չէ: Ուսումնասիրությունը թույլ է տալիս որոշել սրտի խցիկների ընդլայնումը, հաղորդման խանգարումները և կծկման հաճախականությունը:
• Կրծքավանդակի ռենտգեն. Օգնում է բացահայտել նախասրտերի և փորոքների չափերի փոփոխությունները:
• Էխոկարդիոգրաֆիա. Սրտի պատի խտացման, արյան հոսքի խանգարման աստիճանի և դիաստոլիկ դիսֆունկցիայի հայտնաբերման հիմնական մեթոդը:
• Էլեկտրասրտագրության մոնիտորինգ ամբողջ օրվա ընթացքում՝ օգտագործելով ֆիզիկական ակտիվություն: Մեթոդը կարևոր է հանկարծակի մահը կանխելու, հիվանդության կանխատեսման և սրտի ռիթմի խանգարումները հայտնաբերելու համար:
• Ռադիոլոգիական մեթոդներ. Կատարվում է վենտրիկուլոգրաֆիա (սրտի հետազոտություն՝ ներդրմամբ հակադրություն նյութ), մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում (MRI): Դրանք օգտագործվում են բարդ դեպքերում բացահայտելու և ճշգրիտ գնահատելու համար պաթոլոգիական փոփոխություններ.
• Գենետիկական ախտորոշում. Հիվանդության կանխատեսման գնահատման ամենակարեւոր մեթոդը. Գենոտիպային վերլուծություն է կատարվում հիվանդի և նրա ընտանիքի անդամների վրա։

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի բուժում

Եթե ​​հիվանդը ունի հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի ախտանիշներ, այն օգտագործվում է լայն շրջանակդեղեր։ Եթե ​​անարդյունավետ է դեղորայքային թերապիապաթոլոգիայի օբստրուկտիվ ձևի դեպքում կիրառվում են ուղղման վիրաբուժական և այլընտրանքային ինտերվենցիոն մեթոդներ։ Հանկարծակի մահվան կամ հիվանդության վերջին փուլի բարձր ռիսկ ունեցող հիվանդների համար նշանակվում է բուժման հատուկ ռեժիմ։ Թերապիայի նպատակներն են.

• նվազեցնելով պաթոլոգիայի ախտանիշների և կլինիկական դրսևորումների ծանրությունը.
• հիվանդի «կյանքի որակի» բարձրացում, ֆունկցիոնալ կարողությունների բարելավում.
• հիվանդության դրական կանխատեսման ապահովում;
• հանկարծակի մահվան դեպքերի և հիվանդության առաջընթացի կանխարգելում.

Դեղորայքային թերապիա

HCM-ի ախտանիշ ունեցող հիվանդների մոտ առաջարկվում է ֆիզիկական ակտիվության սահմանափակում: Այս կանոնը պետք է խստորեն պահպանվի հիվանդության օբստրուկտիվ ձևով հիվանդների կողմից: Բեռները հրահրում են առիթմիայի զարգացում, ուշագնացություն և LVOT ճնշման գրադիենտի բարձրացում: HCM-ի չափավոր ախտանիշներով վիճակը մեղմելու համար նշանակվում են տարբեր դեղաբանական խմբերի դեղեր.

• Բետա արգելափակումներ (Պրոպրանոլոլ, Մետոպրոլոլ, Ատենոլոլ) կամ կալցիումի ալիքների արգելափակումներ (Վերապամիլ): Նրանք նվազեցնում են սրտի հաճախությունը, երկարացնում են դիաստոլը (ռելաքսացիոն փուլը), բարելավում են փորոքները արյունով լցվելը և նվազեցնում դիաստոլիկ ճնշումը։
• Կալցիումի հակառակորդներ (Ֆինոպտին, Ամիոդարոն, Կարդիլ): Դեղորայքը նվազեցնում է կալցիումի քանակը կորոնար զարկերակներ, բարելավում են կառուցվածքների թուլացումը (դիաստոլ), խթանում սրտամկանի կծկողականությունը։
• Anticoagulants (Phenindione, Heparin, Bivalirudin): Դեղորայքը նվազեցնում է թրոմբոէմբոլիայի վտանգը։
• Diuretics (Furosemide, Indapamed), ACE inhibitors(Captopril, Ramipril, Fosinopril): Դեղորայքը խորհուրդ է տրվում սրտի անբավարարություն ունեցող հիվանդներին:
• Հակաառիթմիկ դեղեր(Դիսոպիրամիդ, Ամիոդարոն):

HCM-ի դեպքում հակացուցված է սրտային գլիկոզիդների, նիֆեդիպինի, նիտրիտների օգտագործումը։ Այս դեղերը նպաստում են օբստրուկցիայի զարգացմանը:

Վիրաբուժություն

Սրտի վիրաբուժական բուժումը նպատակահարմար է դեղաբանական դեղեր ընդունելու արդյունավետության բացակայության դեպքում: Վիրահատությունը ցուցված է այն հիվանդների համար, որոնց ճնշման տարբերությունը ձախ փորոքի (LV) և աորտայի միջև ավելի քան 50 մմ Hg է: Արվեստ. հանգստի և ֆիզիկական գործունեության ընթացքում. Հիվանդի վիճակը թեթևացնելու համար օգտագործվում են հետևյալ վիրաբուժական մեթոդները.

• Տրանսաորտալ միջնապատի միեկտոմիա (TSM): Խորհուրդ է տրվում այն ​​հիվանդներին, ովքեր ֆիզիկական ակտիվության ժամանակ զգում են ուշագնացություն, շնչահեղձություն կամ ցավ: կրծքավանդակը. Վիրահատության էությունը միջփորոքային միջնապատի մի մասի հեռացումն է։ Այս մանիպուլյացիան ապահովում է LV-ի լավ կծկողականություն և արյան ազատ տեղաշարժ դեպի աորտա:
• Ալկոհոլի պերկուտանային հեռացում. Վիրահատությունը նշանակվում է EMS-ի հակացուցումներ ունեցող հիվանդների, տարեց հիվանդների համար, ովքեր ծանրաբեռնվածության պայմաններում անբավարար կատարում ունեն: արյան ճնշում. Սկլերոզացնող նյութեր (օրինակ. ալկոհոլային լուծույթներ).
• Երկկողմանի ռիթմը: Տեխնիկան օգտագործվում է վիրահատության հակացուցումներ ունեցող հիվանդների համար: Մանիպուլյացիան բարելավում է սրտի աշխատանքը և մեծացնում սրտի արտադրությունը:
• Արհեստական ​​միտրալ փականի իմպլանտացիա. Պրոթեզավորումը խորհուրդ է տրվում այն ​​հիվանդներին, որոնց արյան վատ հոսքը պայմանավորված է ոչ թե միջփորոքային միջնապատի խտացմամբ, այլ փականի ինվերսիայի հետևանքով աորտայի լույսի մեջ:
• ICD-ի (իմպլանտացվող կարդիովերտեր-դեֆիբրիլյատոր) տեղադրում. Նման ընթացակարգի ցուցումներն են՝ հանկարծակի մահվան բարձր ռիսկը, նախկինում սրտի կանգը և մշտական ​​փորոքային տախիկարդիան: ICD-ի տեղադրման համար ենթակլավյան շրջանում կտրվածք է արվում, էլեկտրոդները տեղադրվում են երակով (կարող է լինել 1-3՝ կախված սրտի ռիթմավարի մոդելից) և տեղադրվում սրտի ներսում ռենտգեն հսկողության ներքո։
• Սրտի փոխպատվաստում. Նշանակվում է սրտի անբավարարության վերջին փուլով հիվանդներին, դեղորայքային բուժման ազդեցության բացակայության դեպքում:

Վիրահատական ​​վիրահատությունները զգալիորեն բարելավում են հիվանդների վիճակը և բարձրացնում ֆիզիկական ակտիվության նկատմամբ հանդուրժողականությունը: Վիրահատական ​​բուժումը չի պաշտպանում սրտամկանի պաթոլոգիական խտացման և բարդությունների հետագա զարգացումից: Հետվիրահատական ​​շրջանում հիվանդը պետք է կանոնավոր հետազոտություններ անցնի տեխնիկայի միջոցով ախտորոշիչ տեխնիկաև ցմահ ընդունեք ձեր բժշկի նշանակած դեղաբանական դեղամիջոցները:

Կարդիոմիոպաթիաները սրտի լուրջ հիվանդությունների խումբ են, որոնց բուժումն է ավելի մեծ բարդություն, և տեղի ունեցող փոփոխություններն անընդհատ առաջընթաց են ապրում։ Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան (HCM) հիվանդություն է, որը կապված չէ սրտի այլ պաթոլոգիաների հետ, որի դեպքում փորոքի կամ երկու փորոքների սրտամկանը խտանում է, դիաստոլիկ ֆունկցիան խանգարում է և մի շարք այլ ձախողումներ են առաջանում, որոնք սպառնում են ծանր բարդությունների: HCM-ն հանդիպում է մարդկանց 0,2-1%-ի մոտ, հիմնականում՝ 30-50 տարեկան տղամարդկանց մոտ և հաճախ առաջացնում է զարգացում իր ֆոնի վրա։ կորոնար աթերոսկլերոզ, փորոքային առիթմիաներ, վարակիչ էնդոկարդիտ և կրում է հանկարծակի մահվան բարձր ռիսկ։

Հիվանդության առանձնահատկությունները

Երբ հիվանդի մոտ ախտորոշվում է հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա, մորֆոլոգիապես այս պաթոլոգիան բացահայտում է ձախ փորոքի և միջփորոքային միջնապատի (հազվադեպ՝ աջ փորոքի կամ երկու փորոքի) պատի հիպերտրոֆիա (հաստացում): Քանի որ շատ դեպքերում ախտահարվում է սրտի միայն մեկ պալատը, հիվանդությունը հաճախ կոչվում է «ասիմետրիկ հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա»: Ախտորոշման հիմնական չափանիշը սրտի մկանների հաստության ավելացումն է 1,5 սմ կամ ավելի՝ ձախ փորոքի դիաստոլիկ ֆունկցիայի խանգարման հետ միասին (սիրտը թուլացնելու ձախողումը):

Հիվանդությունը բնութագրվում է սրտամկանի մկանային մանրաթելերի խախտված, սխալ դասավորությամբ, ինչպես նաև մանրաթելերի վնասմամբ. կորոնար անոթներ, ֆիբրոզի օջախների առկայությունը, որոնք հայտնվում են հիպերտրոֆիկ մկաններում։ Այս պաթոլոգիայի դեպքում միջփորոքային միջնապատը նույնպես հաստանում է և երբեմն անցնում 40 մմ-ից: Հաճախ նկատվում է արտահոսքի խցանում՝ ձախ փորոքից արյան հոսքի ճանապարհի արգելափակում։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ սրտամկանի հիպերտրոֆիան առաջացնում է միտրալ փականի թերթիկի մոտենալ միջփորոքային միջնապատին, իսկ սիստոլայի ժամանակ այն կարող է արգելափակել ելքը և խոչընդոտել արյան հոսքին:

Ներկայումս հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան երիտասարդ մարզիկների հանկարծակի մահվան ամենատարածված պատճառն է, ինչպես նաև վաղ տարիքում հաշմանդամության նախադրյալը սրտի և անոթային հիվանդությունների առկայության պատճառով: HCM-ի մի քանի ձև կա.

1. ոչ խանգարող ձև - խցանման գրադիենտը 30 մմ Hg-ից ոչ բարձր է: ինչպես հանգստի, այնպես էլ սթրես թեստի ժամանակ;
2. խանգարող ձև.
   • թաքնված ենթաֆորմ - խոչընդոտման գրադիենտ 30 մմ Hg-ից պակաս: հանգստի, վարժությունների կամ հատուկ դեղաբանական թեստերի ժամանակ գերազանցում է այս ցուցանիշը.
   • բազալ ենթաֆորմ - 30 մմ Hg կամ ավելի խցանման գրադիենտ հանգստի ժամանակ;
   • labile subform - կան ինքնաբուխ տատանումներ ճնշման գրադիենտում առանց պատճառի:

Կախված տեղակայումից՝ հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան կարող է լինել ձախ փորոքի, աջ փորոքի կամ սիմետրիկ (երկկողմանի): Ամենից հաճախ ասիմետրիկ HCM-ն ախտորոշվում է փորոքների միջև ընկած միջնապատի երկայնքով, ավելի հազվադեպ՝ սրտի գագաթի հիպերտրոֆիա կամ գագաթային HCM: Սրտի մկանների հիպերտրոֆիայի մեծության առումով HCM-ը կարող է լինել միջին (հաստությունը 15-20 մմ), միջին (հաստությունը 21-25 մմ), ծանր (հաստությունը 25 մմ-ից բարձր):

Կախված հիվանդության ծանրությունից՝ այն բաժանվում է 4 փուլի.

1. առաջինը - ձախ փորոքի արտահոսքի տրակտում ճնշումը մինչև 25 մմ Hg է, ախտանիշներ չկան.
2. երկրորդ - ճնշումը հասնում է 36 մմ Hg-ի, վարժությունների ընթացքում նկատվում են հիվանդության տարբեր նշաններ.
3. երրորդ - ճնշումը բարձրանում է մինչև 44 մմ Hg, կան պարոքսիզմալ ցավ, շնչահեղձություն;
4. չորրորդ՝ 80 մմ Hg-ից բարձր ճնշում, հիվանդությունը կրում է հանկարծակի մահվան բարձր ռիսկ, բոլոր ախտանիշները հստակ արտահայտված են։

Պատճառները

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան ժառանգական պաթոլոգիա է, ժառանգականության տեսակը՝ աուտոսոմային գերիշխող։ Այս առումով հիվանդության դեպքերի մեծ մասը ընտանեկան են, ինչը կարելի է նկատել մի քանի սերունդների ընթացքում։ Դրանք հիմնված են սրտի տրոպոտին T գենի, b-myosin ծանր շղթայի գենի, a-tropomyosin գենի և միոզին կապող C սպիտակուցի համար պատասխանատու գենի գենետիկորեն փոխանցվող թերության վրա։ Ապացուցված է, որ սրտի արատները, կորոնար արտրի հիվանդությունը և հիպերտոնիան, որոնք ի հայտ են գալիս ծննդաբերության ժամանակ կամ մեծանալու ընթացքում, կապված չեն HCM-ի զարգացման հետ:

Բացի այդ, սպորադիկ դեպքեր կարող են առաջանալ գեների մուտացիաների պատճառով, որոնք պատասխանատու են կծկվող սպիտակուցների սինթեզի համար։ Գենային մուտացիաների պատճառով սրտի մկաններում մկանային մանրաթելերի տեղակայումը պաթոլոգիկորեն փոխվում է, ուստի սրտամկանը հիպերտրոֆիա է ունենում։ Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա կարող է առաջանալ երեխաների մոտ, բայց ավելի հաճախ առաջին փոփոխությունները չեն առաջանում։ տարիքից առաջ 20-25տ. Շատ հազվադեպ է, որ պաթոլոգիայի սկիզբը տեղի է ունենում 45 տարեկանում և ավելի բարձր տարիքում:

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի պաթոգենեզը հետևյալն է. սրտամկանի մանրաթելերի ոչ պատշաճ դասավորության, փորոքային արտահոսքի տրակտի խցանման և սիստոլիկ դիսֆունկցիայի պատճառով առաջանում է սրտի մկանների չափի փոխհատուցում: Իր հերթին, դիաստոլիկ դիսֆունկցիան սրվում է սրտամկանի վատ ընդլայնման պատճառով, ինչը հանգեցնում է փորոքների մեջ մտնող արյան քանակի նվազմանը, ուստի դիաստոլիկ ճնշումը սկսում է աճել:

Փորոքային արտահոսքի խցանման ֆոնին, երբ միջփորոքային միջնապատի հաստացած պատը թույլ չի տալիս միտրալ փականի թերթիկը ամբողջությամբ շարժվել, փորոքի և աորտայի միջև ճնշման լուրջ տարբերություն է առաջանում։ Բոլոր նկարագրված խանգարումները այս կամ այն ​​կերպ առաջացնում են փոխհատուցող մեխանիզմների ակտիվացում, որոնք առաջացնում են սրտամկանի հիպերտրոֆիա և թոքային հիպերտոնիայի զարգացում: Հետագայում հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան կարող է նաև հրահրել սրտամկանի իշեմիա, որն առաջանում է թթվածնի նկատմամբ սրտի ավելացած կարիքից:

Ախտանիշներ, բարդություններ և վտանգներ

Մինչ երիտասարդ կամ միջին տարիքի դրսևորումը, հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան կարող է ընդհանրապես չդրսևորվել կլինիկական նշաններ. Բացի այդ, հիվանդի գանգատները մեծապես որոշվում են հիվանդության ձևով. ոչ օբստրուկտիվ HCM-ով, երբ գործնականում չկան հեմոդինամիկ խանգարումներ, ախտանիշները կարող են իսպառ բացակայել, իսկ պաթոլոգիան կբացահայտվի միայն սովորական հետազոտության ժամանակ: Միայն երբեմն, պաթոլոգիայի ոչ օբստրուկտիվ ձևով, նկատվում են սրտի աշխատանքի ընդհատումներ, անկանոն զարկերակ՝ ծանր ֆիզիկական աշխատանք, պարբերական շնչառություն.

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի օբստրուկտիվ ձևի դեպքում ախտանշանները կախված են դիաստոլիկ դիսֆունկցիայի աստիճանից, ձախ փորոքի բացվածքի խցանման ծանրությունից և սրտի ռիթմի խանգարումների ծանրությունից: Հիմնական հատկանիշները հետևյալն են.

• շնչառության պակաս, որը հանգեցնում է գազի փոխանակման խանգարումների;
• գլխապտույտ;
• ուշագնացություն վարժությունից հետո;
• առիթմիա, սրտի հաճախության բարձրացում;
• հաճախակի անգինա հարձակումներ;
• անցողիկ զարկերակային հիպոթենզիա;

Սրտի անբավարարության ախտանիշները կարող են մեծանալ տարիքի հետ՝ հանգեցնելով սրտի անբավարարության զարգացման: Վտանգավոր են նաև HCM-ի առիթմիաները: Սովորաբար դրանք վերփորոքային, փորոքային տախիկարդիայի, էքստրասիստոլիայի (ներառյալ պարոքսիզմալ) կամ նույնիսկ նախասրտերի ֆիբրիլյացիայի դրսևորում են և կարող են վերածվել ծանր առիթմիայի՝ մահացու ելքով: Երբեմն առաջին նշանը կարող է լինել փորոքային ֆիբրիլյացիան և հանկարծակի մահը, օրինակ՝ երիտասարդ մարզիկի մարզման ժամանակ:

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի այլ բարդությունները կարող են ներառել ինֆեկցիոն էնդոկարդիտի դրվագները, ուղեղային զարկերակների և արյան անոթների թրոմբոէմբոլիան: ներքին օրգաններ, վերջույթներ. Հնարավոր է թոքային այտուց, ծանր զարկերակային հիպերտոնիա. Այնուամենայնիվ, հիվանդի համար հիմնական վտանգը փորոքային կծկման բարձր հաճախականության առաջացումն է, սրտի արտանետման կտրուկ նվազումը ֆիբրիլյացիայի և ցնցումների զարգացմամբ:

Ախտորոշման իրականացում

Կասկածելի HCM-ի հետազոտման մեթոդները և արդյունքները հետևյալն են.

1. Սրտի պալպացիա. Կրծքավանդակի ձախ կողմում հայտնաբերվում են կրկնակի գագաթային իմպուլս և սիստոլիկ ցնցումներ:
2. Սրտի լսում. Ձայները նորմալ են, բայց երբեմն կա 2-րդ ձայնի աննորմալ պառակտում, եթե կա բարձր ճնշման գրադիենտ աորտայի և ձախ փորոքի միջև: Բժիշկը նաև հայտնաբերում է սիստոլիկ խշշոց, որն ունի էպիլյացիա-նվազող օրինաչափություն և ճառագայթում է դեպի առանցքային շրջան:
3. ԷՍԳ. Բացահայտվում են նախասրտերի մեծացման նշաններ, կողային և ստորին ալիքներում առկա են Q ալիքներ, EOS-ի շեղում դեպի ձախ, հսկա բացասական T ալիքներ կրծքավանդակի ալիքում։
4. Սրտի ուլտրաձայնային հետազոտություն. Մանրամասն արտացոլում է հիվանդության նշանները՝ ձախ փորոքի խոռոչի նվազում, հիպերտրոֆիկ միջփորոքային միջնապատի անհամաչափություն և այլն։ Դոպլերային ուլտրաձայնային հետազոտությունը լրացնելը թույլ է տալիս գնահատել ճնշման գրադիենտը և արյան հոսքի այլ բնութագրերը: Հաճախ արյան ճնշումը և ձախ փորոքի և աորտայի ճնշման տարբերությունը գնահատելու համար անհրաժեշտ է սադրիչ թեստեր կատարել՝ դեղամիջոցներով (Իզոպրենալին, Դոբութամին) կամ ֆիզիկական ակտիվությամբ:
5. MRI. Թույլ է տալիս հետազոտել երկու փորոքները՝ սրտի գագաթնակետը, գնահատել սրտամկանի կծկողականությունը և բացահայտել սրտի մկանների առավել ծանր վնասի տարածքները:
6. Սրտի կաթետերիզացիա, կորոնարոգրաֆիա: Այս տեխնիկան կարող է պահանջվել սրտի վիրահատությունից առաջ՝ վիրահատության տարածքը պարզաբանելու համար:

Դեղորայք HCM-ի համար

Այս պաթոլոգիայի բուժումը հիմնված է դեղեր ընդունելու վրա՝ բետա-բլոկլերներ, Վերապամիլ խմբի կալցիումի հակառակորդներ: Դրանք խորհուրդ են տրվում մարդու կողմից առավելագույնս հանդուրժող չափաբաժիններով, իսկ դեղերը նշանակվում են ցմահ, հատկապես, եթե առկա է ձախ փորոքի արտահոսքի խցանում: Այլ տեսակի դեղամիջոցներ, որոնք կարող են նշանակվել հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի համար.

• հակաբիոտիկներ - վարակիչ էնդոկարդիտի կամ դրա կանխարգելման համար.
• հակաառիթմիկ դեղամիջոցներ - սրտի առիթմիայի համար;
• ACE ինհիբիտորներ, սրտային գլիկոզիդներ - սրտի անբավարարության զարգացումով;
• diuretics - երակային լճացման համար;
• anticoagulants - մշտական ​​կամ պարոքսիզմալ նախասրտերի ֆիբրիլյացիայի համար:

Վիրաբուժական բուժում

Վիրահատության ցուցումներն են՝ էֆեկտի բացակայությունը դասընթացներից հետո պահպանողական բուժում, ձախ փորոքի ելքի խիստ խանգարում, ծանր կլինիկական դրսեւորումներ. Գոյություն ունեն մի քանի տեսակի վիրահատություններ, որոնք կարող են ցուցված լինել հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի համար.

1. Տրանսաորտալ միջնապատի միեկտոմիա. Այն թույլ է տալիս վերացնել ճնշման գրադիենտը, ուստի վիրահատության ենթարկվող մարդկանց ճնշող մեծամասնությունը կայուն և երկարաժամկետ բարելավումներ է ապրում:
2. Միտրալ փականի փոխարինում. Ցուցված է միջնապատի հիպերտրոֆիայի ցածր աստիճանի կամ փականի թերթիկի պաթոլոգիական փոփոխությունների առկայության դեպքում:
3. Հիպերտրոֆացված միջնապատի մի մասի հեռացում փորոքների միջև: Նման վիրահատությունից հետո խանգարումը նվազում է, արյան հոսքը վերադառնում է նորմալ:
4. Երկկողմանի ռիթմը: Փոխում է փորոքների կծկման և գրգռման կարգը, ուստի խցանման գրադիենտը նվազում է։
5. Էթանոլի ոչնչացումը միջփորոքային միջնապատի: Նոր մեթոդ, ենթադրում է ստանդարտի ներմուծում կաթետերի միջոցով սրտամկանի հիպերտրոֆիայի տարածք, որի արդյունքում նոսրանում է և վերանում ձախ փորոքի արտահոսքի տրակտի խոչընդոտումը։
6. Սրտի փոխպատվաստում. Ցուցված է ծանր HCM ունեցող հիվանդների համար, որոնք չեն բուժվում այլ միջոցներով:

HCM-ի ամենօրյա գործունեությունը սահմանափակված չէ, սակայն սպորտային գործունեության արգելքները պահպանվում են նույնիսկ բուժումից կամ վիրահատությունից հետո: Ենթադրվում է, որ 30 տարի հետո սրտի հանկարծակի մահվան ռիսկն ավելի ցածր է, հետևաբար, սրացնող գործոնների բացակայության դեպքում սկսվում է միջին ծանրության սպորտային մարզում. IN պարտադիրդուք պետք է հրաժարվեք վատ սովորություններից.Ձեր սննդակարգում դուք պետք է խուսափեք մթերքներից, որոնք հանգեցնում են արյան մեջ խոլեստերինի մակարդակի բարձրացմանը և նաև խանգարում են արյան և ավշի հոսքը (չափազանց աղի և կծու սնունդ, ճարպային սնունդ):

Ինչ չի կարելի անել

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի դեպքում չպետք է թույլ տալ զգալի սթրես, ինչը հատկապես վերաբերում է պաթոլոգիայի խանգարող ձևին: Սա հանգեցնում է աորտայի և փորոքի միջև ճնշման գրադիենտի ավելացմանը, ուստի հիվանդությունը կսկսի զարգանալ՝ հանգեցնելով ուշագնացության և առիթմիայի: Բացի այդ, բուժման ծրագիր ընտրելիս չպետք է նշանակվեն ACE ինհիբիտորների և սալուրետիկների բարձր չափաբաժիններ, որոնք նույնպես մեծացնում են խոչընդոտման գրադիենտը: Բետա-բլոկլերները չպետք է նշանակվեն ձախ փորոքի դեկոմպենսացված անբավարարությամբ, ամբողջական AV շրջափակմամբ կամ բրոնխոսպազմի հակում ունեցող հիվանդներին:

Կանխատեսում, կյանքի տեւողություն եւ կանխարգելում

Հիվանդության ընթացքը կարող է բազմազան լինել, ինչպես նաև դրա կանխատեսումը: Միայն ոչ օբստրուկտիվ ձևն է կայուն ընթանում, բայց եթե այն երկար պահպանվի, սրտի անբավարարությունը դեռ զարգանում է։ Հիվանդների 10%-ը հիվանդության հետընթացի հնարավորություն ունի։ Միջինում, առանց բուժման, մահացությունը 5 տարվա ընթացքում կազմում է 2-18%: HCM-ի 5-ամյա կուրսից հետո կյանքի տեւողությունը հիվանդների շրջանում տարբեր է, սակայն հիվանդների մոտավորապես 1%-ը տարեկան մահանում է: Հիվանդների մոտ 40%-ը մահանում է հիվանդության առաջին 12-15 տարիներին։ Բուժումը կարող է երկար ժամանակ կայունացնել մարդու վիճակը, բայց ամբողջությամբ չի վերացնում դրա ախտանիշները և ընդմիշտ չի կանխում առաջընթացը:

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի կանխարգելման միջոցներ դեռ մշակված չեն: Սրտի մահը կանխելու համար երեխաներին մասնագիտական ​​սպորտի ուղարկելուց առաջ պետք է մանրակրկիտ հետազոտել, ինչպես նշված է, կատարել սրտի ուլտրաձայնային հետազոտություն: Կյանքի տեւողության ու որակի բարձրացման կարեւոր պայման է նաեւ առողջ ապրելակերպն ու ծխելը թողնելը։

ժամը ասիմպտոմատիկայս հիվանդությունը կարող է ավարտվել հանկարծակի սրտի կանգով: Սարսափելի է, երբ նման բան պատահում է առողջ թվացող երիտասարդների հետ, ովքեր սպորտով են զբաղվում: Ինչ է տեղի ունենում սրտամկանի հետ, ինչու են առաջանում նման հետևանքներ, արդյոք հիպերտրոֆիան բուժվում է, մնում է պարզել:

Ինչ է սրտամկանի հիպերտրոֆիան

Այս աուտոսոմային գերիշխող հիվանդությունը բնութագրվում է գենային մուտացիայի ժառանգական հատկանիշներով և ազդում է սրտի վրա: Այն բնութագրվում է փորոքների պատերի հաստության բարձրացմամբ։ Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան (HCM) ունի դասակարգման ծածկագիր՝ համաձայն ICD 10 No 142: Հիվանդությունը հաճախ ասիմետրիկ է, սրտի ձախ փորոքն ավելի ենթակա է վնասների: Սա տեղի է ունենում.

• մկանային մանրաթելերի քաոսային դասավորություն;
• փոքր կորոնար անոթների վնաս;
• ֆիբրոզի տարածքների ձևավորում;
• արյան հոսքի խանգարում - միտրալ փականի տեղաշարժի պատճառով ատրիումից արյան արտանետման խոչընդոտ:

ժամը ծանր բեռներհիվանդությունների, սպորտի կամ վատ սովորությունների հետևանքով առաջացած սրտամկանի վրա սկսվում է պաշտպանական ռեակցիամարմինը. Սրտին անհրաժեշտ է հաղթահարել աշխատանքային ծավալների ավելացումը՝ առանց զանգվածի միավորի բեռը մեծացնելու: Փոխհատուցումը սկսում է տեղի ունենալ.

• սպիտակուցի արտադրության ավելացում;
• հիպերպլազիա - բջիջների քանակի ավելացում;
• աճ մկանային զանգվածսրտամկանի;
• պատի խտացում.

Սրտամկանի պաթոլոգիական հիպերտրոֆիա

ժամը երկար աշխատանքսրտամկանի բեռների տակ, որոնք անընդհատ ավելանում են, առաջանում է HCM-ի պաթոլոգիական ձև: Հիպերտրոֆիկ սիրտը ստիպված է հարմարվել նոր պայմաններին: Սրտամկանի խտացումը տեղի է ունենում արագ տեմպերով: Այս իրավիճակում.

• մազանոթների և նյարդերի աճը հետ է մնում;
• արյան մատակարարումը խանգարում է;
• փոխվում է նյարդային հյուսվածքի ազդեցությունը նյութափոխանակության գործընթացների վրա.
• սրտամկանի կառուցվածքները մաշվում են;
• փոխվում է սրտամկանի չափերի հարաբերակցությունը.
• առաջանում է սիստոլիկ և դիաստոլիկ դիսֆունկցիա.
• վերաբևեռացումը խախտվում է.

Սրտամկանի հիպերտրոֆիա մարզիկների մոտ

Սրտամկանի աննորմալ զարգացումը` հիպերտրոֆիան, տեղի է ունենում մարզիկների մոտ աննկատ: Բարձր ֆիզիկական ակտիվության ժամանակ սիրտը մեծ ծավալներով արյուն է մղում, իսկ մկանները, հարմարվելով նման պայմաններին, մեծանում են չափսերով։ Հիպերտրոֆիան դառնում է վտանգավոր՝ առաջացնելով ինսուլտ, սրտի կաթված, հանկարծակի սրտի կանգ՝ գանգատների և ախտանիշների բացակայության դեպքում։ Բարդություններից խուսափելու համար չպետք է հանկարծակի դադարեցնեք մարզումները։

Սպորտային սրտամկանի հիպերտրոֆիան ունի 3 տեսակ.

• էքսցենտրիկ - մկանները փոխվում են համաչափ - բնորոշ դինամիկ գործունեության համար - լող, դահուկներ, միջքաղաքային վազք;
• համակենտրոն հիպերտրոֆիա - փորոքի խոռոչը մնում է անփոփոխ, սրտամկանը մեծանում է - նկատվում է խաղային և ստատիկ տեսակներում.
• խառը - բնորոշ է անշարժության և դինամիկայի միաժամանակյա օգտագործմամբ գործունեությանը - թիավարություն, հեծանվավազք, չմշկասահք:

Սրտամկանի հիպերտրոֆիա երեխայի մոտ

Հնարավոր է, որ սրտամկանի պաթոլոգիաները կարող են հայտնվել ծննդյան պահից։ Այս տարիքում ախտորոշումը դժվար է։ Սրտամկանի հիպերտրոֆիկ փոփոխությունները հաճախ նկատվում են դեռահասության շրջանում, երբ ակտիվորեն աճում են կարդիոմիոցիտների բջիջները: Առջևի և հետևի պատերի խտացումն առաջանում է մինչև 18 տարեկանը, այնուհետև դադարում է։ Երեխայի փորոքային հիպերտրոֆիան առանձին հիվանդություն չի համարվում, դա բազմաթիվ հիվանդությունների դրսևորում է: HCM ունեցող երեխաները հաճախ ունենում են.

• սրտի հիվանդություն;
• սրտամկանի դիստրոֆիա;
• հիպերտոնիա;
• անգինա պեկտորիս.

Կարդիոմիոպաթիայի պատճառները

Ընդունված է տարբերակել սրտամկանի հիպերտրոֆիկ զարգացման առաջնային և երկրորդական պատճառները։ Առաջինների վրա ազդում են.

• վիրուսային վարակներ;
• ժառանգականություն;
• սթրես;
• ալկոհոլի օգտագործումը;
• ֆիզիկական ծանրաբեռնվածություն;
• ավելորդ քաշ;
• թունավոր թունավորում;
• հղիության ընթացքում մարմնի փոփոխություններ;
• թմրանյութերի օգտագործում;
• օրգանիզմում միկրոէլեմենտների բացակայություն;
• աուտոիմուն պաթոլոգիաներ;
• թերսնուցում;
• ծխելը.

Սրտամկանի հիպերտրոֆիայի երկրորդական պատճառները հրահրվում են հետևյալ գործոններով.

Ձախ փորոքի հիպերտրոֆիա

Ավելի հաճախ ձախ փորոքի պատերը ենթակա են հիպերտրոֆիայի։ LVH-ի պատճառներից մեկը բարձր ճնշումն է, որը ստիպում է սրտամկանին աշխատել արագացված ռիթմով: Ստացված ծանրաբեռնվածությունների պատճառով ձախ փորոքի պատը և IVS-ը մեծանում են չափերով։ Այս իրավիճակում.

• կորցնում է սրտամկանի մկանների առաձգականությունը.
• արյան շրջանառությունը դանդաղում է;
• սրտի նորմալ գործունեությունը խաթարված է;
• դրա վրա հանկարծակի ծանրաբեռնվելու վտանգ կա.

Ձախ փորոքի կարդիոմիոպաթիան մեծացնում է սրտի կարիքը թթվածնի, սննդանյութեր. LVH-ի փոփոխությունները կարելի է նկատել, երբ գործիքային փորձաքննություն. Ցածր ելքային սինդրոմ է հայտնվում՝ գլխապտույտ, ուշագնացություն։ Հիպերտրոֆիային ուղեկցող նշանների շարքում.

• անգինա պեկտորիս;
• ճնշման փոփոխություններ;
• սրտի ցավ;
• առիթմիա;
• թուլություն;
• բարձր արյան ճնշում;
• վատ զգացողություն;
• հանգստի ժամանակ շնչահեղձություն;
• գլխացավ;
• հոգնածություն;

Աջ նախասրտի հիպերտրոֆիա

Աջ փորոքի պատի մեծացումը հիվանդություն չէ, այլ պաթոլոգիա, որն առաջանում է այս բաժանմունքում գերծանրաբեռնվածության դեպքում։ Այն առաջանում է մեծ քանակի ընդունման պատճառով երակային արյուն-ից խոշոր անոթներ. Հիպերտրոֆիայի պատճառը կարող է լինել.

• բնածին արատներ;
• նախասրտերի միջնապատի արատներ, որոնցում արյունը միաժամանակ մտնում է ձախ և աջ փորոքներ.
• ստենոզ;
• գիրություն.

Աջ փորոքի հիպերտրոֆիան ուղեկցվում է ախտանիշներով.

• հեմոպտիզ;
• գլխապտույտ;
• գիշերային հազ;
• ուշագնացություն;
• կրծքավանդակի ցավ;
• շնչահեղձություն առանց ջանքերի;
• փքվածություն;
• առիթմիա;
• սրտի անբավարարության նշաններ - ոտքերի այտուցվածություն, ընդլայնված լյարդ;
• ներքին օրգանների անսարքություն;
• մաշկի ցիանոզ;
• ծանրություն հիպոքոնդրիումում;
• որովայնի երակների լայնացում.

Միջփորոքային միջնապատի հիպերտրոֆիա

Հիվանդության զարգացման նշաններից է IVS հիպերտրոֆիա(միջփորոքային միջնապատ): Այս խանգարման հիմնական պատճառը գենային մուտացիաներն են: Միջնապատի հիպերտրոֆիան հրահրում է.

• փորոքային ֆիբրիլացիա;
• atrial fibrillation;
• միտրալ փականի խնդիրներ;
• փորոքային տախիկարդիա;
• արյան հոսքի խանգարում;
• Սրտի կանգ;
• սրտի կանգ։

Սրտի պալատների լայնացում

Միջփորոքային միջնապատի հիպերտրոֆիան կարող է հրահրել սրտի խցիկների ներքին ծավալի ավելացում: Այս ընդլայնումը կոչվում է սրտամկանի լայնացում: Այս դիրքում սիրտը չի կարող կատարել պոմպի գործառույթը, և առաջանում են առիթմիայի և սրտի անբավարարության ախտանիշներ.

• արագ հոգնածություն;
• թուլություն;
• շնչառություն;
• ոտքերի և ձեռքերի այտուցվածություն;
• ռիթմի խանգարումներ;

Սրտի հիպերտրոֆիա - ախտանիշներ

Սրտամկանի հիվանդության վտանգը ասիմպտոմատիկ դեպքերում երկար ժամանակ. Հաճախ այն ախտորոշվում է պատահաբար բժշկական զննումների ժամանակ։ Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, կարող են դիտվել սրտամկանի հիպերտրոֆիայի նշաններ.

• կրծքավանդակի ցավ;
• սրտի ռիթմի խանգարում;
• հանգստի ժամանակ շնչահեղձություն;
• ուշագնացություն;
• հոգնածություն;
• ծանր շնչառություն;
• թուլություն;
• գլխապտույտ;
• քնկոտություն;
• այտուցվածություն.

Կարդիոմիոպաթիայի ձևերը

Հարկ է նշել, որ հիվանդությունը բնութագրվում է հիպերտրոֆիայի երեք ձևով՝ հաշվի առնելով սիստոլիկ ճնշման գրադիենտը։ Բոլորը միասին համապատասխանում է HCM-ի խանգարող ձևը: Առանձնանալ.

• բազալ խցանում - հանգստի վիճակ կամ 30 մմ Hg;
• լատենտ – հանգիստ վիճակ, 30 մմ Hg-ից պակաս – այն բնութագրում է HCM-ի ոչ խանգարող ձևը.
• labile obstruction - ներփորոքային գրադիենտի ինքնաբուխ տատանումներ:

Սրտամկանի հիպերտրոֆիա - դասակարգում

Բժշկության մեջ աշխատանքի հարմարության համար ընդունված է տարբերակել սրտամկանի հիպերտրոֆիայի հետևյալ տեսակները.

• օբստրուկտիվ - միջնապատի վերին մասում, ամբողջ տարածքում;
• ոչ օբստրուկտիվ - ախտանշանները թեթև են, պատահական ախտորոշված;
• սիմետրիկ - ախտահարված են ձախ փորոքի բոլոր պատերը.
• գագաթային - սրտի մկանները մեծանում են միայն վերևից;
• ասիմետրիկ - ազդում է միայն մեկ պատի վրա:

Էքսցենտրիկ հիպերտրոֆիա

Այս տեսակի LVH-ով փորոքային խոռոչը ընդլայնվում է և միևնույն ժամանակ տեղի է ունենում սրտամկանի մկանների միատեսակ, համաչափ սեղմում, որը պայմանավորված է սրտամկանի բջիջների աճով: Սրտի զանգվածի ընդհանուր աճի դեպքում պատերի հարաբերական հաստությունը մնում է անփոփոխ: Էքսցենտրիկ սրտամկանի հիպերտրոֆիան կարող է ազդել.

• interventricular septum;
• գագաթ;
• կողային պատը.

Համակենտրոն հիպերտրոֆիա

Հիվանդության համակենտրոն տեսակը բնութագրվում է ներքին խոռոչի ծավալի պահպանմամբ՝ միաժամանակ ավելացնելով սրտի զանգվածը՝ պատի հաստության միատեսակ աճի պատճառով։ Այս երեւույթի մեկ այլ անուն կա՝ սրտամկանի սիմետրիկ հիպերտրոֆիա: Հիվանդությունը առաջանում է սրտամկանի օրգանելների հիպերպլազիայի հետևանքով, որը հրահրվում է բարձր ճնշումարյուն. Իրադարձությունների այս զարգացումը բնորոշ է զարկերակային հիպերտոնիայի համար։

Սրտամկանի հիպերտրոֆիա - աստիճաններ

Համար ճիշտ գնահատականԵլնելով HCM-ով հիվանդի վիճակից, ներդրվել է հատուկ դասակարգում, որը հաշվի է առնում սրտամկանի խտացումը: Ըստ սրտի կծկման ժամանակ պատերի չափի մեծացման, սրտաբանությունը տարբերում է 3 աստիճան. Կախված սրտամկանի հաստությունից, փուլերը որոշվում են միլիմետրերով.

• չափավոր – 11-21;
• միջին – 21-25;
• արտասանված – ավելի քան 25.

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի ախտորոշում

Սկզբնական փուլում, պատի հիպերտրոֆիայի աննշան զարգացմամբ, շատ դժվար է բացահայտել հիվանդությունը: Ախտորոշման գործընթացը սկսվում է հիվանդի հետ հարցազրույցից՝ պարզելով.

• հարազատների մոտ պաթոլոգիաների առկայությունը.
• նրանցից մեկի մահը երիտասարդ տարիքում.
• անցյալի հիվանդություններ;
• ճառագայթման ազդեցության փաստը;
• արտաքին նշաններժամը տեսողական զննում;
• արյան ճնշման արժեքներ;
• արյան և մեզի թեստերի ցուցանիշներ.

Օգտագործվում է նոր ուղղություն՝ սրտամկանի հիպերտրոֆիայի գենետիկական ախտորոշում։ Սարքավորումների և ճառագայթային մեթոդների ներուժը օգնում է հաստատել HCM-ի պարամետրերը.

• ԷՍԳ - որոշում է անուղղակի նշանները - ռիթմի խանգարումներ, հատվածների հիպերտրոֆիա;
• Ռենտգեն - ցույց է տալիս ուրվագծի աճ;
• Ուլտրաձայնային - գնահատում է սրտամկանի հաստությունը, արյան հոսքի խանգարումները;
• էխոկարդիոգրաֆիա - արձանագրում է հիպերտրոֆիայի, դիաստոլիկ դիսֆունկցիայի գտնվելու վայրը.
• MRI – տալիս է սրտի եռաչափ պատկեր, որոշում սրտամկանի հաստության աստիճանը.
• ventriculography - ուսումնասիրում է կծկման գործառույթները:

Ինչպես բուժել կարդիոմիոպաթիան

Բուժման հիմնական նպատակը սրտամկանի վերադարձն է օպտիմալ չափսեր. Դրան ուղղված աշխատանքներն իրականացվում են համակողմանիորեն։ Հիպերտրոֆիան կարող է բուժվել, երբ դա արվում է վաղ ախտորոշում. Սրտամկանի առողջության համակարգում կարևոր դեր է խաղում ապրելակերպը, որը ենթադրում է.

• դիետա;
• հրաժարվել ալկոհոլից;
• ծխելու դադարեցում;
• կշռի կորուստ;
• թմրամիջոցների բացառումը;
• սահմանափակելով աղի ընդունումը.

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի դեղորայքային բուժումը ներառում է դեղերի օգտագործումը, որոնք.

• նվազեցնել արյան ճնշումը - ACE inhibitors, angiotensin receptor antagonists;
• կարգավորել սրտի ռիթմի խանգարումները - հակաառիթմիկ;
• Բացասական իոնոտրոպ ազդեցությամբ դեղամիջոցները հանգստացնում են սիրտը - բետա արգելափակումներ, կալցիումի հակառակորդներ verapamil խմբից;
• հեռացնել հեղուկ - diuretics;
• բարելավել մկանային ուժը - իոնոտրոպներ;
• եթե կա վարակիչ էնդոկարդիտի վտանգ, հակաբիոտիկային պրոֆիլակտիկա:

Բուժման արդյունավետ մեթոդը, որը փոխում է փորոքների գրգռման և կծկման ընթացքը, երկակի խցիկով քայլումն է՝ կրճատված ատրիովորոքային ուշացումով: Ավելին բարդ դեպքեր– IVS-ի արտահայտված ասիմետրիկ հիպերտրոֆիա, թաքնված օբստրուկցիա, դեղամիջոցի ազդեցության բացակայություն – պահանջում են վիրաբույժների մասնակցություն ռեգրեսիայի համար: Օգնեք փրկել հիվանդի կյանքը.

• դեֆիբրիլյատորի տեղադրում;
• սրտի ռիթմավարի իմպլանտացիա;
• transaortic septal myectomy;
• միջփորոքային միջնապատի մի մասի հեռացում;
• transcatheter septal ալկոհոլային աբլացիա.

Կարդիոմիոպաթիա - բուժում ժողովրդական միջոցներով

Բուժող սրտաբանի առաջարկությամբ կարող եք լրացնել հիմնական կուրսը բուսական միջոցներ. Ավանդական բուժումՁախ փորոքի հիպերտրոֆիան ներառում է վիբրնումի հատապտուղների օգտագործումը առանց ջերմային բուժման, օրական 100 գ: Օգտակար է օգտագործել կտավատի սերմերը, որոնք դրական են ազդում սրտի բջիջների վրա։ Խորհուրդ տալ:

• վերցնել մի գդալ սերմեր;
• ավելացնել եռացող ջուր - լիտր;
• պահել ջրային բաղնիքում 50 րոպե;
• ֆիլտր;
• խմել օրական - դոզան 100 գ.

Սրտի մկանների աշխատանքը կարգավորելու համար վարսակի թուրմը լավ ակնարկներ ունի HCM-ի բուժման մեջ: Բուժողների դեղատոմսի համաձայն՝ պահանջվում է.

• վարսակ - 50 գրամ;
• ջուր - 2 բաժակ;
• տաքացնել մինչև 50 աստիճան;
• ավելացնել 100 գ կեֆիր;
• լցնել բողկի հյութի մեջ - կես բաժակ;
• խառնել, կանգնել 2 ժամ, քամել;
• դնել 0,5 ճ.գ. մեղր;
• դեղաքանակ – 100 գ, օրը երեք անգամ ուտելուց առաջ;
• դասընթաց - 2 շաբաթ:

Տեսանյութ՝ սրտի մկանների հիպերտրոֆիա

Ձախ փորոքի սրտամկանի (LVMH) - ձախ փորոքի զանգվածի ավելցուկ՝ համապատասխանի նկատմամբ՝ սրտամկանի (սրտի մկանների) խտացման (տարածման) պատճառով։

LVMH-ի ախտորոշման մեթոդներ. Ներկայումս LVMH-ի ախտորոշման համար օգտագործվում են 3 գործիքային մեթոդ.

- Ստանդարտ ԷՍԳ. LVMH-ը ստուգելիս սովորական ԷՍԳ-ն սովորաբար բնութագրվում է ցածր զգայունությամբ՝ ոչ ավելի, քան 30%: Այսինքն՝ սկսած ընդհանուր թիվըՕբյեկտիվորեն LVMH ունեցող հիվանդներից ԷՍԳ-ն թույլ է տալիս ախտորոշել այն միայն մեկ երրորդում: Այնուամենայնիվ, որքան ավելի ցայտուն է հիպերտրոֆիան, այնքան մեծ է այն ճանաչելու հավանականությունը՝ օգտագործելով սովորական ԷՍԳ: Ծանր հիպերտրոֆիան գրեթե միշտ ունի ԷՍԳ մարկերներ: Այսպիսով, եթե ԷՍԳ-ն ճիշտ է ախտորոշում LVH-ն, ապա դա, ամենայն հավանականությամբ, ցույց է տալիս դրա ծանր աստիճանը, ցավոք սրտի, մեր բժշկության մեջ չափազանց մեծ նշանակություն է տրվում LVH-ի ախտորոշման համար: Հաճախ, օգտագործելով ցածր հատուկ ԷՍԳ չափանիշները LVMH-ի համար, բժիշկները դրականորեն խոսում են հիպերտրոֆիայի երևույթի մասին, որտեղ այն իրականում գոյություն չունի: Դուք չպետք է ավելին սպասեք ստանդարտ ԷՍԳ-ից, քան այն իրականում ցույց է տալիս:

- Սրտի ուլտրաձայնային հետազոտություն.Այն LVMH-ի ախտորոշման «ոսկե ստանդարտն» է, քանի որ թույլ է տալիս իրական ժամանակում պատկերացնել սրտի պատերը և կատարել անհրաժեշտ հաշվարկներ: Սրտամկանի հիպերտրոֆիան գնահատելու համար ընդունված է հաշվարկել հարաբերական արժեքներ, արտացոլելով սրտամկանի զանգվածը: Այնուամենայնիվ, պարզության համար թույլատրելի է իմանալ միայն երկու պարամետրի արժեքը՝ ձախ փորոքի առաջի (միջփորոքային միջնապատի) և հետին պատի հաստությունը, ինչը հնարավորություն է տալիս ախտորոշել հիպերտրոֆիան և դրա աստիճանը։

- Մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում (MRI)). «Հետաքրքրության գոտու» շերտ առ շերտ սկանավորման թանկ մեթոդ: LVMH-ը գնահատելու համար այն օգտագործվում է միայն այն դեպքում, եթե ինչ-ինչ պատճառներով սրտի ուլտրաձայնային հետազոտությունը հնարավոր չէ իրականացնել. օրինակ՝ գիրություն և թոքային էմֆիզեմա ունեցող հիվանդի մոտ սիրտը փակ կլինի բոլոր կողմերից: թոքային հյուսվածք, ինչը անհնարին կդարձնի դրա ուլտրաձայնային պատկերացումը (չափազանց հազվադեպ, բայց դա տեղի է ունենում):

LVMH-ի ախտորոշման չափանիշները սրտի ուլտրաձայնի միջոցով. Յուրաքանչյուր ոք, ով անցել է սրտի ուլտրաձայնային հետազոտություն, կարող է նայել հետազոտության ձևաթուղթը և այնտեղ գտնել 3 հապավում՝ EDR (ձախ փորոքի վերջնական դիաստոլիկ չափ), IVS (միջփորոքային միջնապատ) և LVSD ( հետևի պատըձախ փորոք): Այս պարամետրերի հաստությունը սովորաբար չափվում է սանտիմետրերով: Պարամետրերի նորմալ արժեքներ, որոնք, ի դեպ, ունեն գենդերային տարբերություններ, նշված են աղյուսակում:

Ընտրանքներ		Կանայք				Տղամարդիկ
	Նորմ	Նորմայից շեղման աստիճանը			Նորմ	Նորմայից շեղման աստիճանը
		Թեթև քաշ	Չափավոր	Ծանր		Թեթև քաշ	Չափավոր	Ծանր
CDR(վերջնական դիաստոլիկ չափը) LV, սմ	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZhP(միջփորոքային միջնորմ), սմ	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ԶՍԼԺ(ձախի հետևի պատը փորոք), սմ	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

Ձախ փորոքի սրտամկանի հիպերտրոֆիա ուղղակի կապունի IVS-ի և ZSLZh-ի հաստությունը (մոտ կլինիկական նշանակությունՀիպերտրոֆիայի համար KDR կասվի): Եթե ​​գերազանցում է նորմալ արժեք«Հիպերտրոֆիայի» մասին խոսելն անգամ ներկայացված երկու պարամետրերից մեկի դեպքում իրավացի է։

LVMH-ի պատճառները և պաթոգենեզը. Կլինիկական պայմաններ, որոնք կարող են հանգեցնել LVMH-ի (հաճախականության նվազման կարգով).

1. Հիվանդություններ, որոնք հանգեցնում են սրտի վրա ծանրաբեռնվածության ավելացմանը.

- Զարկերակային հիպերտոնիա (հիպերտոնիա, երկրորդային հիպերտոնիա)

- Սրտի արատ (բնածին կամ ձեռքբերովի) - աորտայի ստենոզ:

Afterload հասկացվում է որպես ֆիզիկական և անատոմիական պարամետրերի մի շարք սրտանոթային մարմին, խոչընդոտ ստեղծելով զարկերակներով արյան անցման համար։ Afterload-ը որոշվում է հիմնականում ծայրամասային զարկերակների տոնով: Զարկերակային տոնուսի որոշակի հիմնական արժեք նորմ է և պարտադիրներից մեկը հոմեոստազի դրսևորումներ, պահպանելով արյան ճնշման մակարդակը՝ համաձայն օրգանիզմի ընթացիկ կարիքների։ Զարկերակային տոնուսի չափից ավելի բարձրացումը կնշանակի հետբեռնվածության ավելացում, որը կլինիկորեն դրսևորվում է արյան ճնշման բարձրացմամբ: Այսպիսով, ծայրամասային զարկերակների սպազմի դեպքում ձախ փորոքի ծանրաբեռնվածությունը մեծանում է. այն պետք է ավելի ուժեղ կծկվի, որպեսզի արյունը «մղվի» նեղացած զարկերակների միջով: Սա «հիպերտոնիկ» սրտի ձևավորման պաթոգենեզի հիմնական օղակներից մեկն է:

Երկրորդ ընդհանուր պատճառը, որը հանգեցնում է ձախ փորոքի վրա հետբեռնվածության ավելացմանը և, հետևաբար, արգելք է ստեղծում զարկերակային արյան հոսքի համար, աորտայի ստենոզն է: Աորտայի ստենոզով ախտահարվում է աորտայի փականը` այն փոքրանում է, կալցիֆիկանում և դեֆորմացվում: Արդյունքում, աորտայի բացվածքն այնքան փոքր է դառնում, որ ձախ փորոքը պետք է զգալիորեն ավելի կծկվի՝ ապահովելու համար, որ արյան համապատասխան ծավալն անցնի կրիտիկական շշի միջով: Ներկայումս աորտայի ստենոզի հիմնական պատճառը ծերունական (ծերունական) փականի վնասումն է տարեցների մոտ:

Սրտամկանի հիպերտրոֆիայի ժամանակ մանրադիտակային փոփոխությունները բաղկացած են սրտի մանրաթելերի խտացումից, որոշ տարածումից շարակցական հյուսվածքի. Սկզբում սա փոխհատուցող բնույթ է կրում, բայց երկարաժամկետ աճող հետբեռնվածությամբ (օրինակ, երկար տարիներ չբուժված հիպերտոնիա), հիպերտրոֆիկ մանրաթելերը ենթարկվում են դիստրոֆիկ փոփոխությունների, խախտվում է սրտամկանի սինցիցիումի կառուցվածքը, գերակշռում են սկլերոտիկ պրոցեսները սրտամկանում։ Արդյունքում հիպերտրոֆիան փոխհատուցման երևույթից վերածվում է սրտի անբավարարության դրսևորման մեխանիզմի՝ սրտամկանը չի կարող անորոշ երկար աշխատել լարվածությամբ՝ առանց հետևանքների։

2. LVMH-ի բնածին պատճառը. հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա. Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան գենետիկորեն պայմանավորված հիվանդություն է, որը բնութագրվում է չմոտիվացված LVMH-ի տեսքով: Հիպերտրոֆիայի դրսևորումը տեղի է ունենում ծնվելուց հետո՝ որպես կանոն, մանկության կամ պատանեկություն, ավելի քիչ՝ մեծահասակների մոտ, բայց ամեն դեպքում ոչ ուշ, քան 35-40 տարեկան։ Այսպիսով, հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի ժամանակ LVMH- ն առաջանում է ամբողջական բարեկեցության ֆոնի վրա: Այս հիվանդությունը շատ հազվադեպ չէ՝ ըստ վիճակագրության՝ 500-ից 1-ը տառապում է դրանով։ կլինիկական պրակտիկաԱմեն տարի հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայով 2-3 հիվանդ եմ տեսնում։

Ի տարբերություն հիպերտոնիկ սրտի, հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի դեպքում, LVMH-ը կարող է լինել շատ արտահայտված (ծանր) և հաճախ ասիմետրիկ (այս մասին ավելի մանրամասն): Միայն հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի դեպքում ձախ փորոքի պատի հաստությունը երբեմն հասնում է 2,5-3 սմ կամ ավելի «չափազանց» արժեքների: Մանրադիտակային տեսանկյունից սրտի մանրաթելերի ճարտարապետությունը կոպտորեն խաթարված է:

3. LVMH որպես համակարգային ախտաբանական գործընթացների դրսեւորում.

Համակենտրոն LVH-ով ձախ փորոքի պատերը խտանում են, և նրա խոռոչի չափը (CVR) մնում է նորմալ կամ նույնիսկ փոքր-ինչ նվազում: Էքսցենտրիկ LVMH-ի դեպքում պատերի հաստությունը նույնպես մեծանում է, բայց ձախ փորոքի խոռոչը (LVC) նույնպես անպայմանորեն ընդլայնվում է. այն կամ գերազանցում է նորմը, կամ ունի «սահմանային» արժեքներ:

Հետևյալ հիվանդությունները (պայմանները) հանգեցնում են համակենտրոն LVMH-ի.

1. Զարկերակային հիպերտոնիա

2. Աորտայի ստենոզ

3. Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա

4. Ծերություն

5. Ամիլոիդոզ

Ընդհանուր առմամբ, համակենտրոն հիպերտրոֆիան տեղի է ունենում այնտեղ, որտեղ սիրտը բախվում է արյան հոսքի խոչընդոտի (հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան, որպես բնածին խանգարում, բացառություն է): Այս առումով հատկապես ցուցիչ են զարկերակային հիպերտոնիան և աորտայի ստենոզը։

Հանգեցնել դեպի էքսցենտրիկ LVMH հետևյալ հիվանդությունները(նշվում է):

1. Զարկերակային հիպերտոնիա՝ ծավալից կախված պաթոգենեզի մեխանիզմով

2. Համակենտրոն հիպերտրոֆիայի աստիճանական փոխակերպումը էքսցենտրիկ հիպերտրոֆիայի՝ համարժեք բուժման բացակայության դեպքում. զարկերակային հիպերտոնիա, աորտայի ստենոզ

4. Մարզիկի սիրտը

5. Աորտայի անբավարարություն

Ընդհանուր առմամբ, էքսցենտրիկ հիպերտրոֆիան տեղի է ունենում այնտեղ, որտեղ սիրտը ծանրաբեռնված է արյան լրացուցիչ ծավալով, որը նախ պետք է «տեղադրվի ինչ-որ տեղ» (դրա համար ձախ փորոքի խոռոչը իրականում ընդլայնվում է), այնուհետև մղվում է զարկերակների մեջ (դրա համար. պատերի հիպերտրոֆիա): Իր դասական ձևով էքսցենտրիկ LVMH-ը նկատվում է սրտի արատով՝ աորտայի անբավարարությամբ, երբ աորտայի փականը սերտորեն չի փակվում, և արյան մի մասը վերադառնում է փորոք, որն աստիճանաբար ընդլայնվում է և հիպերտրոֆանում։

Կախված հիպերտրոֆիկ գործընթացի ձախ փորոքի գտնվելու վայրից, դրանք առանձնանում են.

Սիմետրիկ հիպերտրոֆիա

Օբստրուկտիվ սինկոպ. LVMH-ի ընթացքի հազվագյուտ տարբերակ: Գրեթե միշտ հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի ասիմետրիկ տարբերակի բարդություն է, երբ միջփորոքային միջնապատի հաստությունն այնքան մեծ է, որ ձախի արտահոսքի հատվածում առկա է արյան հոսքի անցողիկ խոչընդոտման (արգելափակման) սպառնալիք: փորոքի. Այս «կրիտիկական վայրում» արյան հոսքի պարոքսիզմալ խանգարումը (դադարեցումը) անխուսափելիորեն կհանգեցնի ուշագնացության: Որպես կանոն, խցանումների առաջացման վտանգը առաջանում է, երբ միջփորոքային միջնապատի հաստությունը գերազանցում է 2 սմ-ը։

Փորոքային էքստրասիստոլա- մեկ այլ հնարավոր արբանյակ LVMH-ի համար: Հայտնի է, որ սրտամկանի ցանկացած միկրո և մակրոսկոպիկ փոփոխություն տեսականորեն կարող է բարդանալ էքստրասիստոլայով։ Հիպերտրոֆիկ սրտամկանը իդեալական առիթմոգեն սուբստրատ է: Կլինիկական դասընթաց փորոքային էքստրասիստոլա LVH-ի ֆոնի վրա փոփոխական է. ավելի հաճախ նրա դերը սահմանափակվում է «կոսմետիկ առիթմիկ արատով»: Այնուամենայնիվ, եթե LVMH-ի հանգեցնող հիվանդությունը չբուժվի (անտեսվի), և չպահպանվի ինտենսիվ ֆիզիկական ակտիվությունը սահմանափակող սխեման, կարող են զարգանալ էքստրասիստոլի պատճառով կյանքին սպառնացող փորոքային առիթմիա:

Հանկարծակի սրտային մահ. LVMH-ի ամենածանր բարդությունը. Ամենից հաճախ հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի պատճառով LVMH-ը հանգեցնում է այս արդյունքի: Երկու պատճառ կա. Նախ, այս հիվանդության դեպքում LVMH-ը կարող է լինել հատկապես զանգվածային, ինչը սրտամկանը դարձնում է ծայրահեղ առիթմոգեն: Երկրորդ, հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան շատ հաճախ ունենում է ասիմպտոմատիկ ընթացք, ինչը թույլ չի տալիս հիվանդներին կանխարգելիչ միջոցներ ձեռնարկել ինտենսիվ ֆիզիկական ակտիվությունը սահմանափակելու տեսքով: Հանկարծակի սրտի մահը այլ նոզոլոգիաներում, որոնք բարդանում են LVMH-ով, ընդհանուր առմամբ հազվագյուտ երևույթ է, թեկուզ միայն այն պատճառով, որ այս հիվանդությունների դրսևորումը սկսվում է սրտի անբավարարության ախտանիշներով, ինչը ինքնին ստիպում է հիվանդին դիմել բժշկի, ինչը նշանակում է, որ իրական հնարավորություն կա դիմելու: հիվանդությունը հսկողության տակ.

LVMH-ի հետընթացի հնարավորությունը. Բուժման ընթացքում ձախ փորոքի սրտամկանի զանգվածի (հաստության) նվազման հավանականությունը կախված է հիպերտրոֆիայի պատճառից և դրա աստիճանից։ Դասական օրինակ է սպորտային սիրտը, որի պատերը կարող են փոքրանալ նորմալ հաստությունսպորտային կարիերայի ավարտից հետո։

Զարկերակային հիպերտոնիայի կամ աորտայի ստենոզի պատճառով LVMH-ը կարող է հաջողությամբ հետընթաց ունենալ այս հիվանդությունների ժամանակին, ամբողջական և երկարաժամկետ վերահսկմամբ: Սակայն դա համարվում է այսպես. բացարձակ ռեգրեսիայի է ենթարկվում միայն մեղմ հիպերտրոֆիան. չափավոր հիպերտրոֆիայի բուժման ժամանակ կա այն մեղմացնելու հնարավորություն. իսկ ծանրը կարող է «միջին դառնալ»: Այսինքն, որքան ավելի առաջադեմ է գործընթացը, այնքան քիչ հավանական է, որ ամեն ինչ ամբողջությամբ վերադարձնի իր սկզբնական վիճակին։ Այնուամենայնիվ, LVMH-ի հետընթացի ցանկացած աստիճան ինքնաբերաբար նշանակում է կոռեկտություն հիմքում ընկած հիվանդության բուժման մեջ, որն ինքնին նվազեցնում է հիպերտրոֆիայի ռիսկերը սուբյեկտի կյանքում:

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի դեպքում գործընթացի դեղորայքային ուղղման ցանկացած փորձ անիմաստ է: Գոյություն ունեն վիրաբուժական մոտեցումներ միջփորոքային միջնապատի զանգվածային հիպերտրոֆիայի բուժման համար, որը բարդանում է ձախ փորոքի արտահոսքի խցանման պատճառով։

LVMH-ի հետընթացի հավանականությունը գիրության ֆոնի վրա, տարեց մարդկանց մոտ և ամիլոիդոզով գործնականում բացակայում է:

Սրտի հիվանդությունները մարդկանց ուղեկցել են պատմության ընթացքում։ Բայց ներս ՎերջերսՇրջակա միջավայրի վատթարացման, մեծ թվով գենետիկ նախատրամադրվածությունների և առողջ ապրելակերպ վարելու դժկամության պատճառով մարդկանց մոտ «շարժիչի» հետ կապված խնդիրներ սկսեցին շատ հաճախ դիտվել: Ամենատարածված նկատվող պաթոլոգիան հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա է:

Հիպերտրոֆիան շատ լուրջ հիվանդություն է, որը հաճախ գենետիկորեն պայմանավորված է: Բնութագրվում է սրտամկանի և սրտի փորոքների պատերի հիպերտրոֆիայով՝ նորմալ կամ կրճատված ծավալով։ Առաջանում է նաև միջնապատի հիպերտրոֆիա, բայց դա բավականին հազվադեպ է։ Բացի այդ, տարբերվում է սիմետրիկ և ասիմետրիկ հիպերտրոֆիան, որը կազմում է դեպքերի մինչև 90%-ը: Ախտանիշների հիման վրա բուժումը մի փոքր դժվար է, քանի որ շատ դեպքերում դրանք շատ նման են այլ, աննշան հիվանդությունների դրսևորումներին:

Հիվանդության այս տեսակն առավել հաճախ դասակարգվում է որպես ընտանեկան, բայց հանդիպում են նաև սպորադիկ ձևեր: Առաջացման պատճառը, ինչպես առաջին, այնպես էլ երկրորդ դեպքում, գեների թերությունն է, որոնք պատասխանատու են սրտի սարկոմերի համար սպիտակուցների սինթեզը կոդավորելու համար:

Հիվանդությունների դասակարգում

Բնականաբար, կարդիոմիոպաթիայի այս տեսակը, ինչպես հիվանդությունների մեծ մասը, պետք է դասակարգվի: Դիտարկենք առավելագույնը հայտնի ձևերայս հիվանդությունը.

• Հիպերտրոֆիկ օբստրուկտիվ կարդիոմիոպաթիա. Այն կարող է դրսևորվել որպես միջնապատի վերին հատվածի խտացում: Նաև գտնվել է այս պաթոլոգիանստամոքսի միջնապատի գագաթային, միջին հատվածի վրա կամ նկատվում է բացարձակապես ողջ տարածքում։
• Ոչ օբստրուկտիվ կարդիոմիոպաթիա. Այս ձևի ախտորոշումը շատ դժվար է, քանի որ դրա ախտանիշները շատ մեղմ են: Հաճախ այս հիվանդությունը պատահաբար հայտնաբերվում է ռենտգենով կամ ԷՍԳ-ով կանխարգելիչ հետազոտության ժամանակ:
• Սիմետրիկ հիպերտրոֆիա. Այս ձևի նշանը ձախ ստամոքսի բոլոր պատերի վնասումն է։
• Ասիմետրիկ ձևը, ընդհակառակը, ազդում է միայն պատերից մեկի վրա:
• Կարդիոմիոպաթիայի գագաթային ձևը դրսևորվում է միայն սրտի ծայրի մեծացման տեսքով։

Հարկ է նաև ասել, որ հիպերտրոֆիան ըստ խտացման չափի բաժանվում է սկզբնական, չափավոր, միջին և ծանր:

Ձախ ստամոքսի սրտամկանի սկզբնական և չափավոր հիպերտրոֆիան 15-ից 20 մմ չափի խտացում է: Այնուամենայնիվ, դրանք դժվար է ախտորոշել ախտանիշների շատ մեղմ ծանրության պատճառով:

Եթե ​​նայեք միջին և արտահայտված ձևերին, ապա ամեն ինչ շատ ավելի պարզ է: Դրանց հայտնաբերման հավանականությունը բավականին մեծ է, միաժամանակ ախտանշանները նյարդայնացնում են հիվանդին։

Հիվանդության ախտանիշները

Ցանկացած տիպ, նույնիսկ միջփորոքային միջնապատի սրտամկանի հիպերտրիֆիան, երկար ժամանակ գործնականում ասիմպտոմատիկ է: Միայն որոշ դեպքերում կարող են առաջանալ որոշակի անհանգստություն և տհաճ սենսացիաներ կրծքավանդակի հատվածում։ Եթե ​​ախտանշանները իսկապես ի հայտ են գալիս, դրանք առավել հաճախ տեղի են ունենում 25-ից 45 տարեկանում: Երբ հիվանդությունը մտնում է ակտիվ փուլ, հիվանդների մեծ մասը նկարագրում է հետևյալ ախտանիշները.

• անգիոտիկ ցավը հետադիմական ցավ է, որն առաջանում է թերի թուլացման կամ սրտամկանի թթվածնի պակասի պատճառով.
• շնչահեղձություն. Այն հայտնվում է ներերակային ճնշման բարձրացման պատճառով, ինչը մեծապես ազդում է ինքնին շնչառության վրա.
• գլխապտույտ. Այս ախտանիշն առաջանում է նաև թթվածնի անբավարար հագեցվածության պատճառով;
• ուշագնացություն;
• անցողիկ տիպի զարկերակային հիպոթենզիա;
• գագաթային կրկնակի իմպուլս, որը կարելի է հայտնաբերել պալպացիայի ժամանակ։

Բնականաբար, սրանք բոլոր ախտանիշները չեն։ Կան նաև մի շարք անուղղակի նշաններ. Նրանք սովորաբար հայտնվում են ուշ փուլերզարգացում։ Եթե ​​ներկա բժիշկը կարողանում է ճիշտ և արագ հավաքել բոլոր ախտանիշները, ապա բուժումը սկսվում է անմիջապես որոշելուց հետո: ճշգրիտ ախտորոշում. Եվ որքան արագ դա արվի, այնքան հիվանդի համար ամեն ինչ լավ կլինի։ Բուժումն ինքնին շատ բարդ է և մեծ համբերություն է պահանջում հիվանդներից և բժիշկներից:

Սրտամկանի հիպերտրոֆիայի նշաններն ու փուլերը

Շնորհիվ մեծ փորձբժիշկներին հաջողվել է հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի ուսումնասիրության ժամանակ այն բաժանել այս հիվանդության զարգացման փուլերի և ընդգծել դրանցից յուրաքանչյուրի ախտանիշները: Եկեք նայենք այս նշաններին և փուլերին ավելի մանրամասն:

Ձևավորման փուլ

Սրտի մկանների վրա ավելացած բեռի պատճառով մկանն ինքնին նույնպես մեծանում է, քանի որ այն պետք է ավելի շատ աշխատանք կատարի մեկ միավորի զանգվածի վրա: Սա հենց սկզբից դրսևորվում է որպես առիթմիա։ Բնականաբար, այս ախտանիշը շատ տարածված է, սակայն առիթմիայով տառապողների միայն 5%-ի մոտ է հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի սկզբնական փուլը։ Նկատվում է նաև արյան ճնշման բարձրացում։ Միաժամանակ սիրտը սկսում է ինտենսիվ ցնցումներ ստեղծել՝ կախված նրանից, թե որտեղ է առաջանում գերծանրաբեռնվածությունը։ Այս գործընթացըառաջացնում է միտոքոնդրիաների ստեղծում ավելի շատ սպիտակուց, որի շնորհիվ բջիջներն իրենց ապահովում են կծկվող նյութով։

Սրտի զանգվածը սկսում է աստիճանաբար աճել։ Եղել են դեպքեր, երբ հիվանդը մարմնում անցել է «արտակարգ» ռեժիմի, և այդ օրգանը տասնչորս օրվա ընթացքում ավելացել է 2,5 անգամ։ Աճման գործընթացը շարունակվում է այնքան ժամանակ, մինչև սրտամկանի զանգվածը համընկնի դրա բեռի հետ: Հարկ է նշել, որ աստիճանական ձևավորմամբ ամեն ինչ զգալիորեն ավելանում է ժամանակի ընթացքում և կարող է տևել տասնամյակներ: Բայց ինքնին սկզբունքը նույնն է.

Ավարտված հիպերտրոֆիայի փուլը

Այստեղ սկսվում է սրտի կայուն հարմարվողականությունը սթրեսին, որն առաջացնում է զանգվածի մշտական ​​և կայուն պահպանում ձեռք բերված մակարդակում։ Եթե ​​ազդող գործոնները չեն փոխվում, ապա այս օրգանը սկսում է պահպանել մշտական ​​քաշը և չափը, երկար տարիներաջակցելով իր սեփականատիրոջ գործունեությանը. Բայց եթե բոլոր ցուցանիշները մեծանան, սրտի զանգվածը զգալիորեն կաճի։ 200-300 գրամ նորմայով այն կարող է հասնել 1000 գրամի։ Այստեղից է սկսվում հիվանդության երրորդ փուլը։

Սրտամկանի մաշվածության փուլը

Բնականաբար, սիրտը չի կարող անընդհատ մեծացնել զանգվածը, և երբ սահմանը հասնում է, սկսվում է բուն սրտամկանի ակտիվ մաշվածությունը։ Այս դեպքում ի հայտ են գալիս ցավ, այրվածք կրծքավանդակում և վերը նշված բոլոր ախտանիշները։ Սա արդեն համարվում է ամենաակտիվ ձեւը, որն անպայման պահանջում է վիրաբուժական միջամտություն։ Առավել հաճախ այս փուլում նկատվում է ձախ փորոքի սրտամկանի էքսցենտրիկ հիպերտրոֆիա։ Այն հայտնվում է հենց այն ժամանակ, երբ ակտիվանում է Starling մեխանիզմը՝ արյան ավելացված ծավալը դուրս մղելու համար։

Բուժում

Վրա նախնական փուլերըսրտամկանի հիպերտրոֆիան կարող է բուժվել դեղորայքային մեթոդով. Սրանք բոլոր տեսակի դեղամիջոցներ են, որոնք մի փոքր նվազեցնում են մկանային զանգվածի կառուցման համար շինարարական սպիտակուցի արտադրությունը: Բացի այդ, եթե հիվանդությունը դադարում է զարգանալ, կարելի է խոսել չմիջամտելու և բժշկի կողմից մշտական ​​հսկողության մասին։

Վիրահատական ​​միջամտությունը պահանջվում է միայն երկրորդ փուլի ավարտին և երրորդ փուլի ընթացքում, երբ մշտական ​​աճսրտի մկանային զանգված. Այս դեպքում ի հայտ են գալիս վերը նշված ախտանիշների մեծ քանակությունը։ Վիրահատությունը պարտադիր է, հակառակ դեպքում հիվանդի մոտ կառաջանա սրտի անբավարարություն, որն ի վերջո կհանգեցնի հանկարծակի մահվան։

Կա՞ լուծում հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի համար:

Կարդիոմիոպաթիաները սրտամկանի հիվանդությունների խումբ են, որոնք բնութագրվում են սրտի փորոքների հիպերտրոֆիայով և արտահայտված մեխանիկական կամ էլեկտրական դիսֆունկցիայի միջոցով։ Ամենից հաճախ այս հիվանդությունները փոխանցվում են ժառանգաբար և ներկայացնում են գեների մուտացիա, որը պատասխանատու է կծկվող սպիտակուցների կոդավորման համար:

Նման հիվանդությունները կարող են առաջանալ առանց ախտանիշների և հանգեցնել հանկարծակի մահվան: Ահա թե որտեղ է նրանց հիմնական վտանգը։ Կարդիոմիոպաթիաների գաղափարը, ինչպես նաև հիվանդության զարգացման և դրա բուժման վրա ազդող գործընթացների ըմբռնումը ձևավորվել է միայն 2000-ականների սկզբին: Նախկինում այս տերմինը նշանակում էր սրտամկանի հիվանդություններ, որոնք առաջացել են հայտնի է բժշկությանըպատճառները.

Հիվանդության ախտանիշները

• Սրտի անբավարարության զարգացում.
• Հնարավոր անգինա հարձակումներ
• Կրծքավանդակի ցավ
• Սրտային ասթմա
• Հանգստության ժամանակ շնչահեղձություն
• Ուշաթափություն
• Էնդոկարդիտ
• Գլխապտույտ
• թրոմբոէմբոլիզմ (արյան անոթի հանկարծակի խցանումը արյան թրոմբով)
• Հանկարծակի մահ
• Սրտամկանի հյուսվածքի սպիացում:

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան հաճախ դրսևորվում է մահվան պահին՝ հանկարծակի սրտի կանգի միջոցով։

Հիվանդության պատճառները

Այս հիվանդության զարգացման 2 պատճառ կա.

• Հիվանդության ժառանգական փոխանցում.Արդյունքում մուտացիայի են ենթարկվում սրտամկանի կծկվող սպիտակուցների կոդավորման համար պատասխանատու գեները։
• Ձեռք բերված.Այս դեպքում հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան առաջանում է ինքնաբուխ գենային մուտացիայով։ Նման մուտացիա կարող է առաջանալ ինչպես արտաքին, այնպես էլ ներքին գործոններ. Ցավոք, բժշկությունը դեռ չի կարողանում ճշգրիտ որոշել հիվանդության զարգացման մեխանիզմը, ինչպես նաեւ դրա վրա ազդող գործոնները։ Ինչը շատ դժվարացնում է ճիշտ կանխատեսումը։

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան սրտի հիվանդություն է, որի հիմնական ախտանիշը փորոքների պատի հաստացումն է։ Ախտորոշված ​​դեպքերի մեծ մասում ձախ փորոքն ազդում է: Բժշկական պրակտիկայում հիվանդության հիմնական նշանը համարվում է սրտամկանի 1,5 սմ-ից ավելի խտացում, հատկապես, եթե դա տեղի է ունենում փորոքների պատերը թուլացնելու անկարողության ֆոնին:

Հաշվի առնելով, որ այս հիվանդությունն անցնում է գրեթե առանց ախտանիշների, և դրա զարգացումը կարելի է կանխատեսել՝ ելնելով մարդու ժառանգականությունից, իմաստ ունի կանխարգելիչ հետազոտություն անցնել։ Հատկապես, եթե մարդ ունի կամ ունեցել է սրտային հիվանդություն ունեցող հարազատներ: Այսպիսով, դուք կարող եք սկսել բուժումը ժամանակին:

Հիվանդության ձևերը

Կախված նրանից, թե ձախ փորոքից դեպի աորտա արյան հոսքի խոչընդոտ կա, թե ոչ, հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիաները բաժանվում են.

• Խոչընդոտող ձև. երբ խոչընդոտներ կան արյունը դեպի ձախ փորոք մղելու համար:
• Ոչ խանգարող:

Խոչընդոտումը, շատ դեպքերում, իր բնույթով դինամիկ է: Նրա արտահայտման աստիճանի վրա կարող են ազդել բազմաթիվ գործոններ։ Բայց դրա զարգացման դինամիկան սովորաբար առաջադեմ է:

Հիվանդության ոչ օբստրուկտիվ ձևի զարգացմամբ հիվանդների մեծ մասում որևէ նշանակալի ախտանիշ չկա: Ցավոք, այս ձևն ամենից հաճախ դրսևորվում է հանկարծակի մահվան միջոցով:

Կախված սրտի մկանների հիպերտրոֆիայի զարգացման տեղակայությունից և համաչափությունից՝ հիվանդությունը բաժանվում է.

• Ասիմետրիկ ձև:Առաջանում է հիվանդների ավելի քան 60%-ի մոտ։ Բնութագրվում է ձախ փորոքի պատերի անհավասար խտացմամբ։
• Սիմետրիկ ձև:Բնութագրվում է ձախ փորոքի և միջնապատի պատերի միատեսակ խտացմամբ։ Որոշ դեպքերում տեղի է ունենում պատերի և աջ փորոքի խտացում, սակայն դա չափազանց հազվադեպ է:

Կախված հիվանդության պատճառներից, առանձնանում են 2 ձևեր.

• Առաջնային.Երբեմն այս ձևը կոչվում է իդիոպաթիկ: Փաստորեն, սա նշանակում է հիվանդության զարգացում պայմանավորված ժառանգական նախատրամադրվածություն, առաջացնելով գենային մուտացիա կամ այլ անհայտ պատճառներով։
• Երկրորդական ձև.Զարգանում է սրտի երկարատև հիվանդությունների և պաթոլոգիաների հետևանքով, որոնք կարող են ազդել սրտի մկանների կառուցվածքի փոփոխությունների վրա:

Սրտի վիրաբուժության ոլորտի շատ մասնագետներ պնդում են հիվանդության միայն մեկ ձև՝ առաջնային։ Քանի որ այլ հիվանդությունների ազդեցությունը հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի զարգացման վրա դեռ հստակ ապացուցված չէ:

Հիվանդության բարդությունները

Օբստրուկտիվ հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի դեպքում հնարավոր են հետևյալ բարդությունները.

• Առիթմիա.Գրեթե միշտ առիթմիա է առաջացնում։ Արդյունքում հիվանդների մոտ զարգանում է սրտի անբավարարություն, իսկ նախասրտերի ֆիբրիլյացիայի դեպքում՝ թրոմբոէմբոլիզմ։
• Հանկարծակի մահ.Մահ՝ սրտի հանկարծակի կանգից. Մոտավորապես 80% դեպքերում սրտի կանգը պայմանավորված է փորոքային ֆիբրիլյացիայով:
• թրոմբոէմբոլիզմ.
• Սրտի անբավարարության զարգացում.Հայտնվում է, երբ երկարաժամկետհիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան զարգանում է հիմնականում սրտի մկանային հյուսվածքի դեֆորմացիաների, մասնավորապես սպիների առաջացման պատճառով:

Բացակայությունը վառ է ծանր ախտանիշներ, շատ է դժվարացնում ճիշտ ախտորոշումև հիվանդության բուժումը:

Հիվանդության ընթացքը

Շատ հիվանդների մոտ վիճակը կայունանում է ժամանակի ընթացքում, իսկ որոշների մոտ (մինչև 10%) բարելավում է նկատվում։ Այնուամենայնիվ, նույնիսկ կայուն վիճակում, հիվանդության երկարատև առաջընթացը հրահրում է առիթմիայի և սրտի անբավարարության զարգացում:

Ցավոք սրտի, շատ դեպքերում նույնիսկ հիվանդության կայուն կամ ասիմպտոմատիկ ընթացքն ավարտվում է հանկարծակի մահով: Ամենից հաճախ նման դեպքերը տեղի են ունենում ֆիզիկական ակտիվության ժամանակ և անմիջապես հետո։ Ռիսկի խմբում, մեծ մասամբ, 25-35 տարեկան մարդիկ են։

Բուժման պրակտիկայից կարելի է առանձնացնել հիվանդության ընթացքի հետևյալ կանխատեսումները.

• Հիվանդության կայուն ընթացք՝ հնարավոր բարելավումներով։
• Վիճակի վատթարացում՝ արտահայտված առիթմիայի և սրտի անբավարարության զարգացմամբ, օրգանիզմի ընդհանուր թուլացումով։
• Հիվանդության վերջին փուլը. Սրտանոթային համակարգի անդառնալի քայքայումը հանգեցնում է արագ մահվան։
• Հանկարծակի մահ.

Սրտի կանգից մահվան ռիսկի խումբը ներառում է հիվանդներ, ովքեր ունեն.

• Հաճախակի ուշագնացություն.
• Փորոքային տախիկարդիայի հաճախակի հարձակումներ.
• Խորը ձախ փորոքի հիպերտրոֆիա.
• Ֆիզիկական գործունեության ընթացքում արյան ճնշման նվազում.
• Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան դրսևորվում է վաղ տարիքում:

Ռիսկի խմբում ընդգրկված են նաև մարդիկ, որոնց ընտանիքում եղել են հանկարծամահության դեպքեր։

Ախտորոշման մեթոդներ

Էլեկտրասրտագրություն.Ստանալու հենց առաջին ճանապարհը ընդհանուր վարկանիշըաշխատանք մարդու սիրտը. Եթե ​​սրտանոթային համակարգի որևէ խանգարում առաջանա, այն տեսանելի կլինի ԷՍԳ գծապատկերում: Այնուամենայնիվ, կարդիոմիոպաթիաների դեպքում դեռևս չեն հայտնաբերվել նշաններ, որոնք ճշգրիտ ցույց են տալիս այս հիվանդության զարգացումը:

Նորմալ կարդիոգրամից հնարավոր շեղումները.

• Սրտի էլեկտրական առանցքի ձախ կողմի շեղում:
• Ընդլայնված նախասրտերի նշանների տեսքը.
• Q ալիքները կողային լարերում
• QRS համալիրի սկզբնական մասի դեֆորմացիա.

Էխոսրտագրություն.Մարդկանց համար բարձր զգայուն և անվտանգ ախտորոշման մեթոդ: Էխոկարդիոգրաֆիայի օգտագործման ժամանակ հնարավոր է որոշել խցանման և հիպերտրոֆիայի աստիճանը, ինչպես նաև հայտնաբերել դիաստոլիկ ֆունկցիայի խանգարումները:

Հոլտերի մոնիտորինգ.Թույլ է տալիս կարդիոգրամի երկարատև մոնիտորինգ: Սովորաբար 24 ժամվա ընթացքում ընթերցվում են մարդու կենսական նշանները։ Գործողության սկզբունքը նույնն է, ինչ ԷՍԳ-ն, սակայն ավելի ծավալուն տվյալները թույլ են տալիս ավելի ճիշտ բուժում նշանակել:

Սրտի կաթետերիզացիա.Կատետերիզացիայի միջոցով որոշվում է ճնշումը փորոքներում և ատրիումում և որոշվում է արյան հոսքի արագությունը ձախ փորոքից դեպի աորտա։ Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի դեպքում արյան հոսքը դանդաղում է, իսկ ձախ փորոքի ճնշումը զգալիորեն ավելի բարձր է, քան ճնշումը աորտայում:

Գենային հետազոտություն.Այն օգտագործվում է բավականին հազվադեպ, քանի որ հնարավոր է իրականացնել մասնագիտացված կենտրոններ, որոնցից բավականին քիչ են։ Հիվանդության ավելի ամբողջական պատկերացում ստանալու համար հետազոտվում են հիվանդի ամենամոտ ազգականների գեները։

Արյան քիմիա.Իրականացվում են մի շարք լայնածավալ թեստեր՝ հնարավոր ուղեկցող հիվանդությունները բացահայտելու համար։ Կատարվում է նաև կոագուլոգրամիա՝ արյան ստուգում մակարդելիության բարձրացման և արյան մակարդման քայքայման արտադրանքի առկայության համար: (Օրինակ, թրոմբների առաջացումը կարող է առաջանալ նախասրտերի ֆիբրիլյացիայի պատճառով):

Մարմնի ընդհանուր վերլուծություն.Հետազոտվում է հիվանդի, ինչպես նաև նրա անմիջական հարազատների բոլոր հիվանդությունների պատմությունը։ Առանձնահատուկ ուշադրություն է դարձվում սրտի տարբեր հիվանդություններին։

Եթե ​​մարդը հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիա ունի, ապա դա նրան խորհուրդ չի տրվում ֆիզիկական վարժություն. Քանի որ սրտի կանգի դեպքերի մեծ մասը տեղի է ունենում կամ ընթացքում կամ դրանից հետո: Մի բարձրացրեք կշիռները կամ ինտենսիվ վարժություններ մի արեք:

Բուժում

Կարդիոմիոպաթիայի բուժումը, հատկապես օբստրուկցիայի բացակայության դեպքում, հետևաբար՝ ասիմպտոմատիկ դեպքերում, զուտ անհատական ​​է։ Թերապևտիկ միջոցառումների բոլոր համալիրներն ուղղված են մի շարք բարդությունների զարգացման ռիսկերը նվազագույնի հասցնելուն։ Օրինակ՝ առիթմիա, սրտի անբավարարություն կամ հանկարծակի սրտի կանգ։

Բուժման տեսակը ընտրվում է կախված տարբեր գործոններից

Շատ դեպքերում բուժումը հետևյալն է բուժիչ բնույթ, և պահանջում է ապրելակերպի փոփոխություններ։ Որոշ դեպքերում վիրահատությունը կարող է օգտագործվել:

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան չի կարող լիովին բուժվել, ուստի բոլոր միջոցառումներն ուղղված են.

• Հիվանդի կյանքի տեւողության ավելացում.
• Նվազեցնել ախտանիշների առաջընթացը.
• Բարդությունների բուժում և կանխարգելում.
• Նվազեցնելով հիվանդության դինամիկան.

Դեղորայքային բուժումը հիմնված է b-բլոկլերների և կալցիումի ալիքների արգելափակումների օգտագործման վրա: Նրանց գործողությունն է նվազեցնել սրտի հաճախությունը, ինչպես նաև կայունացնել ճնշումը և ձախ փորոքի լցումը:

Իրականացվում է նաև էնդոկարդիտի առաջացման և զարգացման կանխարգելում։ Այս դեպքում անհրաժեշտ է հետեւել ատամների եւ լնդերի առողջությանը, ինչպես նաեւ ժամանակին բուժել դրանք։ Իսկ ատամնաբույժներին այցելելիս նախապես զգուշացրեք նրանց ախտորոշման մասին։ Քանի որ, այս դեպքում, անհրաժեշտ է լրացուցիչ հակաբիոտիկներ նշանակել ատամնաբուժական պրոցեդուրաների համար։

Ավելի քան 120 հայտնի միկրոօրգանիզմներ կարող են առաջացնել էնդոկարդիտ:

Հիվանդության օբստրուկտիվ ձևի զարգացմամբ երբեմն պահանջվում է վիրաբուժական միջամտություն։ Այս դեպքում հեռացվում է սրտի հաստացած միջնապատի մի մասը։ Սա բարելավում է արյան հոսքը և հավասարեցնում ճնշումը ձախ փորոքում:

Փորոքային տախիկարդիայի հաճախակի նոպաների դեպքում տեղադրվում է կարդիովերտեր: Այն կարդում է զարկերակը, և երբ այն ուժեղանում է, էլեկտրական լիցքաթափում է ուղարկում սիրտ՝ դրանով իսկ վերադարձնելով սրտի բաբախյունի ռիթմը նորմալ:

Ցավոք, ժամանակակից բժշկություն, դեռևս մշակված չեն բուժման մեթոդներ կամ կանխարգելիչ միջոցներ, որոնք կարող են հաղթահարել հիվանդությունը։ Ուստի հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայով կյանքը երկարացնելու և դրա որակը բարելավելու կարևոր պայմանը ձեր ապրելակերպի փոփոխությունն է։ Օրինակ՝ կարող եք սկսել ծխելը թողնելուց և մարզվելուց։ Ավելին, բժիշկները թույլ են տալիս որոշ սպորտաձևեր։

Նկարագրություն:

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան գենետիկ հիվանդություն է, որն առաջացնում է սրտի մկանների չափազանց խտացում: Սա կարող է ազդել սրտի էլեկտրական համակարգի վրա՝ մեծացնելով կյանքին սպառնացող աննորմալ սրտի ռիթմի (առիթմիա) և, հազվադեպ, հանկարծակի մահվան վտանգը: Որոշ դեպքերում ընդլայնված սրտամկանը չի կարող հանգստանալ կծկումների միջև, ինչպես դա սովորաբար պետք է լինի, և, հետևաբար, ինքն իրեն բավարար քանակությամբ արյուն և թթվածին չի ստանում: IN հազվադեպ դեպքերումՀաստացած սրտամկանը նվազեցնում է սրտի կարողությունը արյունը արդյունավետորեն ամբողջ մարմնով մղելու համար:

Հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի ախտանիշները.

Չնայած հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիան կարող է առաջացնել լուրջ խնդիրներառողջական խնդիրներ և նույնիսկ հանկարծակի մահ, դուք երբեք չեք ունենա այս հիվանդության ախտանիշներ: Շատ մարդիկ ապրում են այս հիվանդությամբ նորմալ կյանքև գործնականում խնդիրներ չունեն: Այս մարդիկ երբեք չեն կարող նույնիսկ բուժում ստանալ հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի համար: