Ցանցաթաղանթի պիգմենտային դեգեներացիայի բուժման մեթոդներ. Դադարեցրեք տեսողության արագ վատթարացումը: Ցանցաթաղանթի պիգմենտային դիստրոֆիա. ինչ է դա: Ի՞նչ է ցանցաթաղանթի ատրոֆիան:

Աչքի դիստրոֆիան ներառում է բազմաթիվ այլասերված պաթոլոգիաներ, որոնք ազդում են եղջերաթաղանթի վրա՝ արտաքին թաղանթի թափանցիկ հատվածը, ցանցաթաղանթը՝ ֆոտոընկալիչ բջիջներով ներքին պատյանը, ինչպես նաև աչքերի անոթային համակարգը:

Ցանցաթաղանթը համարվում է աչքերի ամենակարևոր մասը, քանի որ այն տեսողական անալիզատորի տարր է, որն ընկալում է լույսի իմպուլսները: Թեև իսկապես հնարավոր է պատկերացնել նորմալ տեսողությունը առանց առողջ եղջերաթաղանթի՝ աչքի լույսը բեկող ոսպնյակի, որն ապահովում է նրա օպտիկական ուժի առնվազն երկու երրորդը: Ինչ վերաբերում է աչքերի արյունատար անոթներին, ապա դրանց կարևոր դերի մասին է վկայում այն ​​փաստը, որ անոթային իշեմիան կարող է առաջացնել տեսողության զգալի վատթարացում։

ICD-10 կոդը

H31.2 Խորոիդի ժառանգական դիստրոֆիա

Աչքի դիստրոֆիայի պատճառները

Այժմ, նույն հերթականությամբ, մենք կդիտարկենք աչքի դիստրոֆիայի պատճառները:

Ինչպես հայտնի է, բուն եղջերաթաղանթում արյունատար անոթներ չկան, և նրա բջիջներում նյութափոխանակությունն ապահովվում է լիմբուսի անոթային համակարգով (եղջերաթաղանթի և սկլերայի միջև աճի գոտի) և հեղուկների՝ ներակնային և արցունքաբեր համակարգով։ Հետևաբար, երկար ժամանակ ենթադրվում էր, որ եղջերաթաղանթի դիստրոֆիայի պատճառները՝ կառուցվածքային փոփոխությունները և թափանցիկության նվազումը, կապված են բացառապես տեղային նյութափոխանակության խանգարումների և մասամբ՝ նյարդայնացման հետ:

Այժմ ճանաչված է եղջերաթաղանթի դեգեներացիաների դեպքերի մեծ մասի գենետիկորեն պայմանավորված բնույթը, որոնք փոխանցվում են աուտոսոմային գերիշխող սկզբունքով և ի հայտ են գալիս տարբեր տարիքում:

Օրինակ, KRT12 գենի կամ KRT3 գենի մուտացիաների արդյունքը, որոնք ապահովում են եղջերաթաղանթի էպիթելիում կերատինների սինթեզը, Մեսմանի եղջերաթաղանթի դիստրոֆիան է։ Բծավոր եղջերաթաղանթի դիստրոֆիայի զարգացման պատճառը CHST6 գենի մուտացիաներն են, որը խախտում է պոլիմերային սուլֆատացված գլիկոզամինոգլիկանների սինթեզը, որոնք կազմում են եղջերաթաղանթի հյուսվածքը: Իսկ նկուղային մեմբրանի դիստրոֆիայի և Բոումենի տիպի 1-ին թաղանթների էթիոլոգիան (Reis-Bücklers եղջերաթաղանթի դիստրոֆիա), հատիկավոր և վանդակավոր դիստրոֆիաները կապված են TGFBI գենի հետ կապված խնդիրների հետ, որը պատասխանատու է եղջերաթաղանթի հյուսվածքի աճի գործոնի համար:

Ակնաբույժները հիվանդության հիմնական պատճառները վերագրում են, առաջին հերթին, նրա բջիջների թաղանթների կենսաքիմիական գործընթացներին, որոնք կապված են լիպիդային պերօքսիդացման տարիքային աճի հետ: Երկրորդ, լիզոսոմի հիդրոլիտիկ ֆերմենտների պակասը, որը նպաստում է պիգմենտային էպիթելիում հատիկավոր պիգմենտի լիպոֆուսցինի կուտակմանը, որն անջատում է լուսազգայուն բջիջները:

Հատկապես նշվում է, որ այնպիսի հիվանդությունները, ինչպիսիք են աթերոսկլերոզը և զարկերակային հիպերտոնիան, ամբողջ անոթային համակարգի վիճակը ապակայունացնելու ունակության պատճառով, մեծացնում են ցանցաթաղանթի կենտրոնական դիստրոֆիայի վտանգը համապատասխանաբար երեք և յոթ անգամ: Ակնաբույժների կարծիքով՝ ակնագնդի երկարացում, քորոիդի բորբոքում և խոլեստերինի մակարդակի բարձրացում առաջացնող կարճատեսությունը (կարճատեսությունը) կարևոր դեր է խաղում դեգեներատիվ ռետինոպաթիայի առաջացման գործում։ The British Journal of Ophthalmology-ը 2006 թվականին հայտնել է, որ ծխելը եռապատկում է ցանցաթաղանթի տարիքային դեգեներացիայի զարգացման ռիսկը:

Վերջին երկու տասնամյակների ընթացքում հիմնարար հետազոտություններից հետո պարզ է դարձել ցանցաթաղանթի բազմաթիվ դիստրոֆիկ փոփոխությունների գենետիկական պատճառաբանությունը: Աուտոսոմային գերիշխող գենի մուտացիաները հրահրում են տրանսմեմբրանային G- սպիտակուցի ռոդոպսինի գերարտահայտումը, որը ձողերի ֆոտոընկալիչների հիմնական տեսողական պիգմենտն է: Հենց այս քրոմպրոտեինի գենի մուտացիաներն են բացատրում ցանցաթաղանթի պիգմենտային դիստրոֆիայի ֆոտոփոխանցման կասկադի թերությունները:

Հիվանդության պատճառները կարող են կապված լինել զարկերակային հիպերտոնիայի, աթերոսկլերոզի, քլամիդիալ կամ տոքսոպլազմիկ ուվեիտի, աուտոիմուն հիվանդությունների (ռևմատոիդ արթրիտ, համակարգային կարմիր գայլախտ), երկու տեսակի շաքարային դիաբետի կամ աչքի վնասվածքների պատճառով տեղական շրջանառության և ներբջջային նյութափոխանակության խանգարման հետ: Կա նաև ենթադրություն, որ աչքերի անոթների հետ կապված խնդիրները ուղեղի անոթային վնասման հետևանք են։

Աչքի դիստրոֆիայի ախտանիշները

Ակնաբույժների կողմից նշվող եղջերաթաղանթի դիստրոֆիայի ախտանիշները ներառում են.

• տարբեր ինտենսիվության ցավոտ սենսացիաներ աչքերում;
• խցանված աչքի զգացում (օտար առարկայի առկայություն);
• ցավոտ աչքի զգայունություն լույսի նկատմամբ (ֆոտոֆոբիա կամ ֆոտոֆոբիա);
• ավելորդ պոկելը;
• սկլերայի հիպերմինիա;
• եղջերաթաղանթի այտուցվածություն;
• եղջերաթաղանթի թափանցիկության նվազում և տեսողական սրության նվազում:

Կերատոկոնուսը նաև առաջացնում է աչքերում քորի սենսացիա և առանձին առարկաների բազմաթիվ պատկերների վիզուալացում (միաչքի պոլիոպիա):

Պետք է նկատի ունենալ, որ ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան աստիճանաբար զարգանում է և սկզբնական փուլերում որևէ նշան չի ցուցաբերում։ Իսկ ցանցաթաղանթի դեգեներատիվ պաթոլոգիաներին բնորոշ ախտանիշները կարող են արտահայտվել այսպես.

• աչքերի արագ հոգնածություն;
• ժամանակավոր ռեֆրակցիոն սխալներ (հիպերմետրոպիա, աստիգմատիզմ);
• տեսողության կոնտրաստային զգայունության նվազում կամ ամբողջական կորուստ;
• մետամորֆոպսիա (ուղիղ գծերի աղավաղում և պատկերների կորություն);
• դիպլոպիա (տեսանելի առարկաների կրկնակի տեսողություն);
• նիկտալոպիա (տեսողության վատթարացում նվազող լուսավորությամբ և գիշերը);
• աչքերի առաջ գունավոր բծերի, «լողացողների» կամ լույսի առկայծում (ֆոտոպսիա);
• գունային ընկալման աղավաղումներ;
• ծայրամասային տեսողության բացակայություն;
• սկոտոմա (աչքով չընկալվող տարածքների տեսադաշտում մգացած բծերի տեսքով):

Ցանցաթաղանթի կենտրոնական դիստրոֆիա(տարիքային, վիտելիֆորմ, պրոգրեսիվ կոն, մակուլյար և այլն) սկսում է զարգանալ PRPH2 գենի փոփոխություններով մարդկանց մոտ, որը կոդավորում է թաղանթային սպիտակուցը peripherin 2, որն ապահովում է ֆոտոընկալիչ բջիջների (ձողեր և կոններ) ֆոտոզգայունությունը:

Ամենից հաճախ հիվանդությունն իրեն զգացնել է տալիս 60-65 տարի հետո։ Աչքի ամերիկյան ազգային ինստիտուտի տվյալներով՝ 66-74 տարեկան մարդկանց մոտ 10%-ն ունի աչքի մակուլյար դեգեներացիայի նախադրյալներ, իսկ 75-85 տարեկան մարդկանց մոտ այդ հավանականությունը հասնում է 30%-ի։

Կենտրոնական (մակուլյար) դիստրոֆիայի յուրահատկությունը երկու կլինիկական ձևերի առկայությունն է՝ ոչ էքսուդատիվ կամ չոր (բոլոր կլինիկական դեպքերի 80-90%-ը) և թաց կամ էքսուդատիվ։

Ցանցաթաղանթի չոր դիստրոֆիան բնութագրվում է փոքր դեղնավուն կուտակումների (դրուզեն) նստվածքով մակուլայի տակ՝ ենթացանցաթաղանթային տարածքում։ Մակուլայի ֆոտոռեցեպտորային բջիջների շերտը սկսում է ատրոֆիայի ենթարկվել և մեռնել կուտակվող նստվածքների պատճառով (նյութափոխանակության արտադրանք, որոնք չեն քայքայվում հիդրոլիտիկ ֆերմենտների գենետիկորեն որոշված ​​անբավարարության պատճառով): Այս փոփոխություններն իրենց հերթին հանգեցնում են տեսողության աղավաղումների, որոնք առավել ակնհայտ են դառնում կարդալիս։ Ամենից հաճախ ախտահարվում են երկու աչքն էլ, թեև այն կարող է սկսվել մեկ աչքից, և գործընթացը բավականին երկար է տևում։ Այնուամենայնիվ, ցանցաթաղանթի չոր դեգեներացիան սովորաբար չի հանգեցնում տեսողության ամբողջական կորստի:

Թաց ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան համարվում է ավելի ծանր ձև, քանի որ այն կարճ ժամանակում առաջացնում է տեսողության վատթարացում։ Եվ դա պայմանավորված է նրանով, որ նույն գործոնների ազդեցությամբ սկսվում է ենթացանցաթաղանթի նեովասկուլյարիզացիայի գործընթացը՝ նոր աննորմալ արյունատար անոթների աճը մակուլայի տակ։ Անոթային պատերի վնասումն ուղեկցվում է արյունոտ-սերոզային տրանսուդատի արտազատմամբ, որը կուտակվում է մակուլյար տարածքում և խաթարում է ցանցաթաղանթի պիգմենտային էպիթելի բջիջների տրոֆիզմը։ Տեսողությունը զգալիորեն վատանում է, յուրաքանչյուր տասը դեպքից ինը դեպքում նկատվում է կենտրոնական տեսողության կորուստ։

Ակնաբույժները նշում են, որ հիվանդների 10-20%-ի մոտ տարիքային ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան սկսվում է որպես չոր, այնուհետև անցնում էքսուդատիվ ձևի: Տարիքային մակուլյար դեգեներացիան միշտ երկկողմանի է՝ մի աչքի չոր դեգեներացիայով, մյուսում՝ թաց դեգեներացիայով: Հիվանդության ընթացքը կարող է բարդանալ ցանցաթաղանթի անջատմամբ։

Ցանցաթաղանթի դիստրոֆիա երեխաների մոտ

Աչքի դեգեներատիվ պաթոլոգիաների սորտերի բավարար շարքը ներկայացված է երեխաների մոտ ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայով:

Երեխաների մոտ ցանցաթաղանթի կենտրոնական դիստրոֆիան բնածին պաթոլոգիա է, որը կապված է գենային մուտացիայի հետ: Առաջին հերթին, սա Սթարգարդտի հիվանդությունն է (հիվանդության անչափահաս մակուլյար ձև, անչափահաս մակուլյար դեգեներացիա) - գենետիկորեն որոշված ​​հիվանդություն, որը կապված է ABCA4 գենի թերության հետ, որը ժառանգվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ ձևով: Կույր մարդկանց թագավորական ազգային ինստիտուտի (RNIB) վիճակագրությունը ցույց է տալիս, որ այս պայմանը կազմում է բրիտանացի երեխաների ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի բոլոր դեպքերի 7%-ը:

Այս պաթոլոգիան ազդում է երկու աչքերի վրա և սկսում է ի հայտ գալ երեխաների մոտ հինգ տարեկանից հետո: Այն արտահայտվում է ֆոտոֆոբիայով, կենտրոնական տեսողության նվազմամբ և առաջադեմ դալտոնիզմով՝ կանաչ և կարմիր դիսկրոմատոպսիա։

Մինչ օրս այս հիվանդությունը անբուժելի է, քանի որ օպտիկական նյարդը ժամանակի ընթացքում ատրոֆիայի է ենթարկվում, և կանխատեսումը սովորաբար անբարենպաստ է: Այնուամենայնիվ, ակտիվ վերականգնողական քայլերը կարող են պահպանել և պահպանել տեսողականության որոշակի մակարդակ (0,2-0,1-ից ոչ ավելի):

Բեստի հիվանդության ժամանակ (մակուլյար դեգեներացիա), որը նույնպես բնածին է, մակուլայի կենտրոնական շեղանկյունում հայտնվում է հեղուկ պարունակող կիստա նման գոյացություն։ Սա հանգեցնում է կենտրոնական տեսողության սրության նվազմանը (պղտորված պատկերներ մուգ հատվածներով)՝ պահպանելով ծայրամասային տեսողությունը: Բեստ հիվանդությամբ հիվանդները շատ տասնամյակների ընթացքում հաճախ ունենում են գրեթե նորմալ տեսողություն: Այս հիվանդությունը ժառանգական է, և հաճախ ընտանիքի անդամները կարող են չգիտեն, որ իրենց մոտ այս պաթոլոգիան կա:

Անչափահասների (X-քրոմոսոմային) ռետինոշիզիսը՝ ցանցաթաղանթի շերտերի պառակտումը՝ ապակենման մարմնի հետագա վնասման և դեգրադացիայի հետ միասին, հանգեցնում է կենտրոնական տեսողության կորստի, իսկ դեպքերի կեսում՝ կողային տեսողության: Այս հիվանդության հաճախակի նշաններն են ստրաբիզմը և աչքերի ակամա շարժումները (նիստագմուս); հիվանդների ճնշող մեծամասնությունը տղաներ են։ Նրանցից ոմանք պահպանում են տեսողության բավարար տոկոսը հասուն տարիքում, իսկ մյուսների մոտ տեսողությունը զգալիորեն վատանում է մանկության տարիներին:

Retinitis pigmentosa-ն ներառում է հիվանդության մի քանի ժառանգական ձևեր, որոնք առաջացնում են տեսողության աստիճանական կորուստ: Ամեն ինչ սկսվում է մոտ տասը տարեկանից՝ երեխայի գանգատներով մթության մեջ տեսողության խնդիրների կամ կողային տեսողության սահմանափակման վերաբերյալ: Ինչպես շեշտում են ակնաբույժները, այս հիվանդությունը շատ դանդաղ է զարգանում և չափազանց հազվադեպ է հանգեցնում տեսողության կորստի։

Լեբերի ամաուրոզը բնածին անբուժելի կուրություն է, որը փոխանցվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով, այսինքն, որպեսզի երեխաները ծնվեն այս պաթոլոգիայով, երկու ծնողներն էլ պետք է ունենան մուտացված RPE65 գենը։ [Լրացուցիչ տեղեկություններ՝ գնալով մեր հրատարակությանը Amaurosis Leber]:

Հղիության ընթացքում ցանցաթաղանթի դիստրոֆիա

Հղիության ընթացքում ցանցաթաղանթի հնարավոր դիստրոֆիան սպառնում է ծանր կարճատեսությամբ (5-6 դիոպտրից բարձր) կանանց, քանի որ նրանց ակնագնդի ձևը դեֆորմացված է: Իսկ դա նախադրյալներ է ստեղծում ծայրամասային վիտրեոխորիոռետինալ դիստրոֆիայի տեսքով բարդությունների զարգացման համար, որոնք հատկապես ծննդաբերության ժամանակ կարող են առաջացնել ցանցաթաղանթի պատռվածքներ։ Այդ իսկ պատճառով նման դեպքերում մանկաբարձները կատարում են կեսարյան հատումով ծննդաբերություն։

Կարճատեսություն ունեցող հղի կանանց մոտ՝ բարդությունների բացակայության դեպքում (պրէկլամպսիա) ցանցաթաղանթի անոթները փոքր-ինչ նեղանում են՝ աջակցելու արյան շրջանառությանը արգանդ-պլասենցա-պտղ համակարգում: Բայց երբ հղիությունը բարդանում է արյան բարձր ճնշմամբ, փափուկ հյուսվածքների այտուցով, սակավարյունությամբ և նեֆրոտիկ համախտանիշով, ցանցաթաղանթի անոթների նեղացումն ավելի ընդգծված է, և դա խնդիրներ է առաջացնում նրա նորմալ արյան մատակարարման հետ։

Ըստ ակնաբույժների՝ ծայրամասային դիստրոֆիան ամենից հաճախ հետևանք է աչքերի բոլոր կառույցներում շրջանառվող արյան ծավալի նվազման (ավելի քան 60%) և դրանց հյուսվածքների տրոֆիզմի վատթարացման։

Հղիության ընթացքում ցանցաթաղանթի ամենատարածված պաթոլոգիաներից են՝ ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան ապակե խոռոչի արտաքին վերին հատվածի նոսրացումով, ցանցաթաղանթի պիգմենտային և կետավոր դիստրոֆիա՝ ցանցաթաղանթի էպիթելի ատրոֆիայի տարածքներով, ինչպես նաև դիստրոֆիա։ աչքի անոթների մազանոթների և վենուլների սպազմերով: Retinoschisis-ը տեղի է ունենում բավականին հաճախ՝ ցանցաթաղանթը հեռանում է քորոիդից (առանց պատռվածքի կամ ցանցաթաղանթի պատռվածքով):

Աչքի դիստրոֆիայի ի՞նչ տեսակներ կան:

Եթե ​​հետևում եք անատոմիական սկզբունքին, ապա պետք է սկսել եղջերաթաղանթից։ Ընդհանուր առմամբ, ըստ վերջին միջազգային դասակարգման, եղջերաթաղանթի դիստրոֆիան ունի երկու տասնյակից ավելի տեսակներ՝ կախված եղջերաթաղանթի պաթոլոգիական պրոցեսի տեղակայությունից։

Մակերեւութային կամ էնդոթելային դիստրոֆիաները (որոնցում առաջանում են ամիլոիդային նստվածքներ եղջերաթաղանթի էպիթելում) ներառում են նկուղային թաղանթային դիստրոֆիա, անչափահաս Մեսմանի դիստրոֆիա (Մեսման-Վիլկեի համախտանիշ) և այլն։ Thiel-Behnke դիստրոֆիա, դիստրոֆիա Reis-Bouclera et al.; ժամանակի ընթացքում դրանք հաճախ տարածվում են եղջերաթաղանթի մակերեսային շերտերի վրա, և ոմանք կարող են ազդել ստրոմայի և էնդոթելիի (Դեսեմետի թաղանթ) և հենց էնդոթելիի միջև եղած միջանկյալ շերտի վրա:

Աչքի եղջերաթաղանթի դիստրոֆիան տեղայնացումով ամենահաստ շերտում, որը բաղկացած է կոլագենի մանրաթելերից, ֆիբրո- և կերատոցիտներից, սահմանվում է որպես ստրոմալ դիստրոֆիա, որը կարող է տարբեր լինել վնասվածքի մորֆոլոգիայում՝ վանդակավոր, հատիկավոր, բյուրեղային, բծավոր։ .

Եղջերաթաղանթի ներքին շերտի վնասման դեպքում ախտորոշվում են հիվանդության էնդոթելային ձևեր (ֆուկս, բծավոր և հետին պոլիմորֆ դիստրոֆիա և այլն)։ Այնուամենայնիվ, դիստրոֆիայի կոնաձև տիպի դեպքում՝ կերատոկոնուս, եղջերաթաղանթի բոլոր շերտերում տեղի են ունենում դեգեներատիվ փոփոխություններ և դեֆորմացիա։

Կենցաղային ակնաբուժության մեջ ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան ըստ առաջացման վայրի բաժանվում է կենտրոնականի և ծայրամասայինի, իսկ ըստ էթիոլոգիայի՝ ձեռքբերովի և գենետիկորեն որոշվածի։ Հարկ է նշել, որ այսօր ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի դասակարգման հետ կապված բազմաթիվ խնդիրներ կան, որոնք հանգեցնում են տարբեր տերմինաբանության: Ահա միայն մեկ, բայց շատ պատկերավոր օրինակ. ցանցաթաղանթի կենտրոնական դիստրոֆիան կարելի է անվանել տարիքային, ծերունական, կենտրոնական խորիորետինալ, կենտրոնական խորիորետինիտ, կենտրոնական ինվոլյուցիոն, տարիքային մակուլյար դեգեներացիա: Մինչդեռ արևմտյան փորձագետները, որպես կանոն, բավարարվում են մեկ բնորոշմամբ՝ մակուլյար դեգեներացիա։ Եվ դա տրամաբանական է, քանի որ մակուլան (լատիներեն՝ մակուլա՝ կետ) դեղին բիծ է (macula lutea) ցանցաթաղանթի կենտրոնական գոտում, որն ունի դեպրեսիա՝ լուսընկալիչ բջիջներով, որոնք լույսի և գույնի ազդեցությունը վերածում են նյարդային իմպուլսի։ և ուղարկեք այն տեսողական գանգուղեղային մեդուլյար նյարդի երկայնքով դեպի ուղեղ: Տարիքային ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան (55-65 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ) տեսողության կորստի ամենատարածված պատճառն է։

Ծայրամասային ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան ներկայացված է «փոփոխությունների» այնպիսի ցանկով, որ, հաշվի առնելով տերմինաբանության բացակայությունը, բավականին խնդրահարույց է այն ամբողջությամբ թվարկել: Դրանք են պիգմենտային (tapetoretinal կամ retinitis pigmentosa), cone-rod, vitreoretinal dystrophy Goldmann-Favre, Leber amaurosis, Lefler-Wadsworth դիստրոֆիա, retinitis alba կետավոր (կետ-սպիտակ) և այլն: Ծայրամասային դիստրոֆիան կարող է առաջացնել ցանցաթաղանթի պատռվածք և անջատում:

Վերջապես, աչքի անոթային դիստրոֆիա, որը կարող է ազդել ակնաբուժական զարկերակի և ցանցաթաղանթի կենտրոնական զարկերակի վրա, որը ճյուղավորվում է դրանից, ինչպես նաև աչքերի երակների և երակների վրա: Պաթոլոգիան սկզբում դրսևորվում է ցանցաթաղանթի չափազանց բարակ արյունատար անոթների մանրադիտակային անևրիզմներով (ցցված պատերով լայնացում), այնուհետև կարող է անցնել պրոլիֆերատիվ ձևերի, երբ ի պատասխան սկսվում է նեովասկուլյարիզացիան, այսինքն՝ նոր, աննորմալ փխրուն անոթների աճը։ հյուսվածքների հիպոքսիայի համար. Նրանք ինքնին ոչ մի ախտանիշ չեն առաջացնում, սակայն, եթե նրանց պատերի ամբողջականությունը խախտվում է, տեսողության լուրջ խնդիրներ են առաջանում։

Աչքի դիստրոֆիայի ախտորոշում

Ակնաբուժական կլինիկաներում ախտորոշումն իրականացվում է այնպիսի մեթոդների և մեթոդների կիրառմամբ, ինչպիսիք են.

• վիզոկոնտրաստոմետրիա (տեսողության սրության որոշում);
• պերիմետրիա (տեսողական դաշտային հետազոտություն);
• Կամպիմետրիա (կույր կետի չափը և սկոտոմայի գտնվելու վայրը որոշելը);
• տեսողական դաշտի կենտրոնական տարածքի ֆունկցիոնալ փորձարկում Amsler ցանցի միջոցով.
• գունային տեսողության փորձարկում (թույլ է տալիս որոշել կոնների ֆունկցիոնալ վիճակը);
• մութ հարմարվողականության փորձարկում (տալիս է ձողերի գործունեության օբյեկտիվ պատկեր);
• ակնաբուժություն (ֆոնդի վիճակի հետազոտություն և գնահատում);
• էլեկտրոկուլոգրաֆիա (պատկերացում է տալիս աչքի շարժումների, ցանցաթաղանթի և աչքի մկանների ներուժի մասին);
• էլեկտրառետինոգրաֆիա (ցանցաթաղանթի և տեսողական անալիզատորի տարբեր մասերի ֆունկցիոնալ վիճակի որոշում);
• ֆլուորեսցեինային անգիոգրաֆիա (թույլ է տալիս պատկերացնել աչքի արյունատար անոթները և հայտնաբերել նոր արյան անոթների աճը և առկա անոթներից արտահոսքերը);
• տոնոմետրիա (ներակնային ճնշման մակարդակի չափում);
• Աչքի ներքին կառուցվածքների ուլտրաձայնային հետազոտություն երկու պրոեկցիայի մեջ.
• օպտիկական շերտ առ շերտ տոմոգրաֆիա (ակնագնդի կառուցվածքների հետազոտություն).

Եղջերաթաղանթի դիստրոֆիան ախտորոշելու համար անհրաժեշտ է եղջերաթաղանթի հետազոտություն ճեղքող լամպի միջոցով, պախիմետրիա (եղջերաթաղանթի հաստությունը որոշելու համար), սկիասկոպիա (աչքի բեկումը որոշելու համար), եղջերաթաղանթ (շեղվածության աստիճանը որոշելու համար): եղջերաթաղանթի մակերեսը), ինչպես նաև կոնֆոկալ բիոմիկրոսկոպիա:

Աչքի դիստրոֆիայի բուժում

Եղջերաթաղանթի դիստրոֆիայի սիմպտոմատիկ բուժումը ներառում է դեղամիջոցներ, որոնք բարելավում են նրա հյուսվածքների տրոֆիզմը.

Taufon - 4% աչքի կաթիլներ տաուրինի հիման վրա, որը նպաստում է եղջերաթաղանթի դեգեներատիվ փոփոխություններից վնասված հյուսվածքի վերականգնմանը: Դրանք պետք է թրմել կոնյուկտիվայի տակ՝ 0,3 մլ օրական մեկ անգամ, բուժման կուրսը 10 օր է, որը կրկնվում է վեց ամիս հետո։ Տաուֆոնը ներարկման լուծույթի տեսքով օգտագործվում է ավելի ծանր դեպքերում։

Կաթիլներ Սուլֆատացված գլիկոզամինոգլիկանները (Բալարպան), եղջերաթաղանթի ստրոմայի բնական բաղադրիչի պարունակության շնորհիվ, ակտիվացնում է դրա վերականգնումը: Յուրաքանչյուր աչքի մեջ նշանակվում է երկու կաթիլ՝ առավոտյան և երեկոյան, 30 օրվա ընթացքում։ Oftan Katahrom կաթիլները, որոնք բաղկացած են ադենոզինից (ATP բաղադրիչ), նիկոտինաթթվից և ցիտոքրոմ օքսիդազ ֆերմենտից, խթանում են միջքաղաքային էներգիայի փոխանակումը և վնասված եղջերաթաղանթի վերականգնումը; Բժիշկների կողմից առաջարկվող դեղաչափը օրական 3 անգամ 1-2 կաթիլ է` ներարկվելով, այսինքն` կոնյուկտիվային պարկի մեջ (գլուխը ետ գցել և ստորին կոպի մի փոքր հետ քաշել):

Բացի այդ, մագնիտոֆորեզն օգտագործվում է Vita-Iodurol կաթիլներով, որոնք, բացի նիկոտինաթթվից և ադենոզինից, պարունակում են մագնեզիում և կալցիումի քլորիդներ։

Ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի բուժում

Սկզբում դեղերով բուժումն ուղղված է տեղական արյան շրջանառության խթանմանը` հյուսվածքների սնուցման բարելավմանը (նշված են վերը նշված կաթիլները):

Օրինակ, ցանցաթաղանթի պիգմենտային դիստրոֆիայի նման բուժումն իրականացվում է տարին երկու անգամ, սակայն, ըստ մասնագետների, ամենից հաճախ դա ցանկալի արդյունք չի տալիս։ Վերջին խոսքը մնում է ակնաբուժական միկրովիրաբուժությանը՝ վիրահատություններ են կատարվում՝ վեց արտաակնային մկաններից մեկի երկայնական փեղկը քորոիդի տարածք փոխպատվաստելու համար:

Մակուլի տարածքում տեղայնացված ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի բուժումը պետք է հաշվի առնի ոչ միայն հիվանդության էթիոլոգիան և որոշակի հիվանդի ուղեկցող և սրող հիվանդությունները, այլև պաթոլոգիայի ձևը՝ չոր կամ էքսուդատիվ:

Ներքին կլինիկական պրակտիկայում ընդունված չոր ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի բուժումը կարող է իրականացվել հակաօքսիդանտ դեղամիջոցներով։ Դրանցից մեկը Emoxipin-ն է (1% և աչքի կաթիլների և ներարկման լուծույթի տեսքով): Լուծումը կարող է ներարկվել կոնյուկտիվայի միջոցով կամ պերիոկուլյար հատվածում՝ օրը մեկ կամ երկու օրը մեկ, բուժման առավելագույն կուրսը տևում է մեկ ամիս։

Ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի բուժման ժամանակ, որոնք չեզոքացնում են ազատ ռադիկալները և կանխում բջջային թաղանթների վնասումը, օգտագործվում է հակաօքսիդանտ սուպերօքսիդ դիսմուտազ ֆերմենտը, որը հանդիսանում է Erisod դեղամիջոցի մի մասը (կաթիլներ պատրաստելու համար փոշու տեսքով): Այս կաթիլները պետք է պատրաստել թորած ջրի մեջ և ներարկել առնվազն 10 օր՝ օրական երեք անգամ երկու կաթիլ։

Թաց ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան բուժվում է ֆոտոդինամիկ թերապիայի միջոցով: Սա համակցված ոչ ինվազիվ մեթոդ է, որի նպատակն է կասեցնել նեովասկուլյարիզացիայի գործընթացը։ Դրա համար հիվանդին ներերակային ներարկվում է ֆոտոզգայունացնող միջոց Visudin (Verteporfin), որը սառը կարմիր լազերով ակտիվացնելուց հետո առաջացնում է թթվածնի արտադրություն, որը ոչնչացնում է աննորմալ արյունատար անոթների պատերի արագորեն բազմացող բջիջները: Արդյունքում բջիջները մահանում են, և առաջանում է նոր ձևավորված անոթների հերմետիկ փակ խցանում։

Էքսուդատիվ տիպի մակուլյար դեգեներատիվ պաթոլոգիաները բուժելու համար ակնաբույժները օգտագործում են դեղամիջոցներ, որոնք արգելափակում են VEGF-A (անոթային էնդոթելիային աճի գործոն) սպիտակուցը, որն արտադրվում է մարմնի կողմից արյան անոթների աճի համար: Թմրանյութերը, ինչպիսիք են Ranibizumab (Lucentis) և Pegaptanib sodium (Macugen) դեղամիջոցները, ճնշում են այս սպիտակուցի ակտիվությունը:

որոնք տարվա ընթացքում 5-7 անգամ ներարկվում են աչքի ապակենման մարմին։

Իսկ վերերիկամային ծառի կեղևի սինթետիկ հորմոնի միջմկանային կառավարումը օգնում է նորմալացնել շարակցական հյուսվածքում կատաբոլիզմը, նվազեցնել թաղանթային սպիտակուցների բջիջների բաժանման մակարդակը և դադարեցնել ներթափանցումը ցանցաթաղանթի թաց դիստրոֆիայում:

Ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի բուժում լազերային

Պետք է նկատի ունենալ, որ լազերային բուժումը չի կարող վերականգնել նորմալ տեսողությունը, քանի որ այն այլ նպատակ ունի՝ դանդաղեցնել հիվանդության առաջընթացը և նվազագույնի հասցնել ցանցաթաղանթի հեռացման վտանգը։ Այո, դեռևս անհնար է վերակենդանացնել մահացած ֆոտոընկալիչ բջիջները։

Ուստի այս մեթոդը կոչվում է ծայրամասային կանխարգելիչ լազերային կոագուլյացիա, և դրա գործողության սկզբունքը հիմնված է ցանցաթաղանթի էպիթելային բջիջներում սպիտակուցների կոագուլյացիայի վրա։ Այս կերպ հնարավոր է դառնում ամրացնել աչքի ցանցաթաղանթի ախտաբանական փոփոխված հատվածները և կանխել լուսազգայուն ձողերի և կոնների ներքին շերտի առանձնացումը պիգմենտային էպիթելից։

Այսպես է բուժվում ցանցաթաղանթի ծայրամասային դիստրոֆիան՝ օգտագործելով լազերային կոագուլյացիա։ Իսկ չոր դիստրոֆիայի լազերային թերապիան ուղղված է այնտեղ գոյացած նստվածքների հեռացմանը աչքի ենթացանցային գոտուց։

Բացի այդ, լազերային ֆոտոկոագուլյացիան կնքում է քորոիդային նեովասկուլյարիզացիան մակուլյար դեգեներացիայի ժամանակ և նվազեցնում արտահոսող արյունատար անոթների աճը՝ կանխելով տեսողության հետագա խանգարումը: Այս բուժումը թողնում է սպի, որը մշտական ​​կույր կետ է ստեղծում տեսադաշտում, բայց սա շատ ավելի լավ է, քան տեսողության փոխարեն ամբողջական կույր կետը:

Ի դեպ, ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի համար չպետք է օգտագործեք որևէ ժողովրդական միջոց. դրանք դեռ չեն օգնի: Այսպիսով, մի փորձեք ձեզ բուժել սոխի կեղևների ներարկումով մեղրով կամ լոսյոններով երիցուկի և եղինջի թուրմով...

Վիտամիններ և սնուցում ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի համար

«Ճիշտ» վիտամինները շատ կարևոր են ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի համար։ Մասնագետները ներառում են բոլոր B վիտամինները (հատկապես B6 - պիրիդոքսին), ինչպես նաև ասկորբինաթթուն (հակաօքսիդանտ), A, E և P վիտամինները:

Շատ ակնաբույժներ խորհուրդ են տալիս տեսողության համար վիտամինային համալիրներ ընդունել, որոնք պարունակում են լյուտեին՝ բնական դեղին ֆերմենտների կարոտինոիդ: Այն ոչ միայն ունի ուժեղ հակաօքսիդանտ հատկություն, այլև նվազեցնում է լիպոֆուսցինի ձևավորումը, որը մասնակցում է ցանցաթաղանթի կենտրոնական դիստրոֆիային: Մեր մարմինը չի կարող ինքնուրույն արտադրել լյուտեին, ուստի այն պետք է ստացվի սննդից:

Ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի համար սնուցումը կարող է և պետք է օգնի պայքարել, և ամենալավը՝ կանխել աչքի դիստրոֆիան: Օրինակ՝ սպանախը, մաղադանոսը, կանաչ ոլոռը, բրոկկոլին, դդումը, պիստակը և ձվի դեղնուցը պարունակում են ամենաշատ լյուտեին։

Ձեր սննդակարգում անհրաժեշտ է ներառել բավարար քանակությամբ թարմ մրգեր և բանջարեղեն, առողջ չհագեցած ճարպեր, բուսական յուղեր և ամբողջական ձավարեղեն։ Եվ մի մոռացեք ձկների մասին: Սկումբրիան, սաղմոնը, սարդինան և ծովատառեխը պարունակում են օմեգա-3 ճարպաթթուներ, որոնք կարող են օգնել նվազեցնել տեսողության կորստի վտանգը՝ կապված մակուլյար դեգեներացիայի հետ: Այս թթուները կարելի է գտնել նաև... ընկույզում:

Աչքի դիստրոֆիայի կանխատեսում և կանխարգելում

Աչքի դիստրոֆիայի կանխատեսումը - այս պաթոլոգիայի առաջադեմ բնույթի պատճառով - չի կարող դրական համարվել: Սակայն, օտարերկրյա ակնաբույժների կարծիքով, ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան ինքնին չի հանգեցնի լիակատար կուրության։ Գրեթե բոլոր դեպքերում տեսողության որոշ տոկոս, հիմնականում ծայրամասային, մնում է: Հարկավոր է նաև հաշվի առնել, որ հնարավոր է կորցնել տեսողությունը, օրինակ՝ ծանր ինսուլտի, շաքարային դիաբետի կամ վնասվածքի պատճառով։

Ամերիկյան ակնաբուժության ակադեմիայի տվյալներով՝ ԱՄՆ-ում ցանցաթաղանթի կենտրոնական դիստրոֆիայով հիվանդների միայն 2,1%-ն է ամբողջությամբ կորցրել տեսողությունը, իսկ մնացածը պահպանել է ծայրամասային տեսողության բավարար մակարդակ: Եվ այնուամենայնիվ, չնայած հաջող բուժմանը, մակուլյար դեգեներացիան ժամանակի ընթացքում կարող է նորից հայտնվել:

Աչքի դիստրոֆիայի կանխարգելում` առողջ ապրելակերպ. Աչքերի մակուլայի ցանցաթաղանթի դիստրոֆիան նպաստում է մեծ քանակությամբ կենդանական ճարպերի, խոլեստերինի բարձր մակարդակի և ճարպակալման ձևով նյութափոխանակության խանգարումների օգտագործմանը:

Ցանցաթաղանթի բջիջների օքսիդատիվ սթրեսի դերը ցանցաթաղանթի դիստրոֆիայի առաջացման գործում համոզիչ կերպով ցուցադրվում է ծխողների և ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման ենթարկվածների մոտ պաթոլոգիայի զարգացման արագությամբ: Ուստի բժիշկներն իրենց հիվանդներին խորհուրդ են տալիս թողնել ծխելը և խուսափել եղջերաթաղանթը արևի ինտենսիվ լույսի ներքո, այսինքն՝ կրել արևային ակնոցներ և գլխարկներ։

Տարեց մարդկանց համար օգտակար է տարին մեկ անգամ այցելել ակնաբույժ, հատկապես, եթե ընտանիքում առկա է աչքի դիստրոֆիայի՝ ցանցաթաղանթի, եղջերաթաղանթի կամ անոթային պատմություն:

Դրանք հիմնականում տեղակայված են ցանցաթաղանթի կենտրոնական գոտում՝ ապահովելով բարձր և գունավոր տեսողություն։ Ընդհակառակը, տեղակայված են ցանցաթաղանթում, բայց ձողերի համեմատ, դրանք ավելի շատ են ծայրամասում, քան կենտրոնական գոտում: Ձողերն ապահովում են ծայրամասային տեսողություն և տեսողություն ցածր լույսի պայմաններում:

Երբ ցանցաթաղանթի սնուցման և գործունեության համար պատասխանատու որոշ գեներ վնասվում են, ցանցաթաղանթի արտաքին շերտը, որտեղ գտնվում են ձողերն ու կոները, աստիճանաբար վատանում է։ Այս վնասը սկսվում է ծայրամասից և մի քանի տասնամյակների ընթացքում տարածվում է ցանցաթաղանթի կենտրոնական գոտի:

Որպես կանոն, երկու աչքն էլ հավասարապես ախտահարվում են, հիվանդության առաջին նշանները հայտնաբերվում են արդեն մանկության տարիքում, իսկ հիվանդության ախտանիշների աճով 20 տարեկանում հիվանդները կորցնում են աշխատունակությունը։ Թեև հնարավոր են հիվանդության ընթացքի տարբեր տարբերակներ՝ միայն մեկ աչքի վնասում, ցանցաթաղանթի առանձին հատվածի վնասում, հիվանդության ավելի ուշ սկիզբ։ Ցանցաթաղանթի պիգմենտային աբիոտրոֆիա ունեցող հիվանդների մոտ մեծանում է ցանցաթաղանթի կենտրոնական այտուցի զարգացման ռիսկը, վաղ մթնեցումը կամ:

Ախտանիշներ

Հետևյալ ախտանիշները բնորոշ են ցանցաթաղանթի պիգմենտային աբիոտրոֆիայի համար.

«Գիշերային կուրություն» կամ հեմերալոպիա - առաջանում է ցանցաթաղանթի ձողերի վնասման պատճառով այս հիվանդությամբ տառապող մարդիկ դժվարանում են նավարկելու ցածր լուսավորության պայմաններում: Մթության մեջ ապակողմնորոշումը հիվանդության առաջին դրսևորումն է և կարող է հայտնվել ցանցաթաղանթի առաջին տեսանելի դրսևորումներից շատ տարիներ առաջ։

Ծայրամասային տեսողության առաջադեմ փոփոխություն. ցանցաթաղանթի ձողերի վնասը ծայրամասից դեպի կենտրոն է անցնում, ուստի սկզբնական շրջանում ծայրամասային տեսողության սահմանների նեղացումը կլինի աննշան, բայց հետագայում, երբ այն առաջ է ընթանում, այն կարող է հասնել ծայրամասային տեսողության իսպառ բացակայության, որը կոչվում է խողովակային կամ թունելային տեսողություն, երբ կենտրոնում մնում է տեսողության փոքր կղզին:

Տեսողության սրության և գունային տեսողության նվազումը նկատվում է հիվանդության վերջին փուլերում և կապված է ցանցաթաղանթի կենտրոնական գոտու կոնների վնասման հետ։ Հիվանդության կայուն առաջընթացը հանգեցնում է կուրության։

Ցանցաթաղանթի պիգմենտային աբիոտրոֆիայի ախտորոշում

Ցանցաթաղանթի պիգմենտոզայի ախտորոշումը հիվանդության վաղ փուլերում և մանկության տարիներին դժվար է և սովորաբար հնարավոր է միայն 6 տարեկան և ավելի բարձր տարիքի երեխաների մոտ: Հիվանդությունը հաճախ հայտնաբերվում է, երբ երեխան դժվարանում է կողմնորոշվել մթնշաղին կամ գիշերը:

Հետազոտության ընթացքում ստուգվում է տեսողության սրությունը և ծայրամասային տեսողությունը։ Աչքի ֆոնդը մանրակրկիտ հետազոտվում է, որտեղ, կախված ծանրությունից, կարելի է բացահայտել ցանցաթաղանթի բնորոշ փոփոխությունները։ Աչքի ֆոնդը հետազոտելիս հայտնաբերված ամենաբնորոշ փոփոխությունները, այսպես կոչված, ոսկրային մարմիններն են՝ ընկալիչների բջիջների դիստրոֆիկ քայքայման, ցանցաթաղանթի զարկերակների նեղացման և սկավառակի սպիտակեցման տարածքները:

Ախտորոշումը պարզաբանելու համար իրականացվում են էլեկտրաֆիզիոլոգիական հետազոտություններ, որոնք առավել օբյեկտիվորեն գնահատում են ցանցաթաղանթի ֆունկցիոնալ հնարավորությունները։ Նաև հատուկ մեթոդների կիրառմամբ գնահատվում է մութ ադապտացիան և մարդու կողմնորոշումը մութ սենյակում:

Եթե ​​կասկածում եք կամ ախտորոշում եք ցանցաթաղանթի պիգմենտային աբիոտրոֆիա՝ հաշվի առնելով հիվանդության ժառանգական բնույթը, խորհուրդ է տրվում հետազոտել հիվանդի անմիջական հարազատներին՝ հիվանդության վաղ հայտնաբերման նպատակով:

Ցանցաթաղանթի պիգմենտային դեգեներացիայի բուժում

Ներկայումս ցանցաթաղանթի պիգմենտային աբիոտրոֆիայի հատուկ բուժում չկա: Հիվանդության առաջընթացը դադարեցնելու համար օգտագործվում են վիտամիններ և դեղամիջոցներ, որոնք բարելավում են ցանցաթաղանթի արյունամատակարարումը և սնուցումը, ինչպես ներարկումների տեսքով (" ", "Mildronat" և այլն), այնպես էլ կաթիլների տեսքով (" Էմոքսիպին», «»), ինչպես նաև, այսպես կոչված, պեպտիդային կենսակարգավորիչների խումբ, որոնք բարելավում են ցանցաթաղանթի սնուցման և վերականգնողական կարողությունները («»): Աշխատանքներ են տարվում կենցաղային դեղամիջոցի վրա:

Ֆիզիոթերապևտիկ մեթոդները նույնպես օգտագործվում են ակնագնդին արյան մատակարարումը բարելավելու համար, դրանով իսկ արգելակելով պաթոլոգիական գործընթացը: Արդյունավետ սարքը, որը կարող է օգտագործվել տանը, այն է, որը միավորում է ազդեցության 4 մեթոդ.

Գիտության զարգացմամբ և ժամանակակից բժշկության տեխնոլոգիական հնարավորություններով, կան զեկույցներ ցանցաթաղանթի պիգմենտային աբիոտրոֆիայի բուժման մի շարք նոր փորձարարական ուղղությունների մասին. սա գենային թերապիա է, որը թույլ է տալիս վերականգնել վնասված գեները, ինչպես նաև հատուկ էլեկտրոնային իմպլանտները: որոնք գործում են ցանցաթաղանթի նման և թույլ են տալիս կույր մարդկանց ազատ նավարկելու տիեզերքում և հոգ տանել ձեր մասին:

Ցանցաթաղանթի պիգմենտային դեգեներացիայի բուժման համար բժշկական հաստատություն ընտրելիս կարևոր է հաշվի առնել ոչ միայն բուժման արժեքը, այլև կլինիկայի հեղինակությունը: Խորհուրդ ենք տալիս ուշադրություն դարձնել մասնագետների վերապատրաստմանը և ժամանակակից սարքավորումների առկայությանը, ինչը թույլ է տալիս հասնել երաշխավորված արդյունքի։

Retinitis pigmentosa (retinitis pigmentosa, աբիոտրոֆիա) գենետիկորեն ժառանգական հիվանդություն է։ Սովորաբար գործընթացը սկսվում է աննկատ, կարող է տեւել տարիներ եւ հանգեցնել լիակատար կուրության։

Հիվանդության զարգացման պատճառները և մեխանիզմը

Retinitis pigmentosa-ի բուժում

Հիվանդության առաջադեմ փուլերում ձևավորվում են երկրորդական ծագման կատարակտ կամ գլաուկոմա։ Այս դեպքում կենտրոնական տեսողությունը կտրուկ և արագ նվազում է։ Աստիճանաբար զարգանում է օպտիկական սկավառակի ատրոֆիա, ինչը հանգեցնում է աշակերտների ռեֆլեքսային անշարժացմանը։ Ինչ վերաբերում է ծայրամասային տեսողությանը, ապա այն կարող է իսպառ բացակայել, և այդ պայմանը կոչվում է թունելային տեսողություն (կարծես մարդը նայում է երկար և բարակ խողովակի միջով):

Ցանցաթաղանթի դեգեներացիայի ատիպիկ ձևերը երբեմն տեղի են ունենում: Այս դեպքերում կարող են նկատվել միայն օպտիկական նյարդի գլխի փոփոխություններ, արյան անոթների նեղացում և ոլորապտույտ, և մթնշաղի տեսողության խանգարում: Միակողմանի դեգեներացիա տեղի է ունենում չափազանց հազվադեպ, և գրեթե բոլոր դեպքերում ախտահարված աչքի վրա կա կատարակտ:

Retinitis pigmentosa-ի բուժում

Ցանցաթաղանթի դեգեներացիայի սկզբնական բուժումը առավել հաճախ բաղկացած է դեղերից: Դրանց հիմնական ազդեցությունը ցանցաթաղանթի շերտում նյութափոխանակության բարելավումն է, ցանցաթաղանթի վերականգնումը և արյան անոթների լայնացումը։

Այդ նպատակով սահմանված է հետևյալը.

• Էմոքսիպին;
• Միլդրոնատ;
• Էմոքսիպին;
• Տաուֆոն;
• Նիկոտինաթթու;
• No-shpu պապավերինով;
• Ալոեի քաղվածք;
• Retinalamin;
• Ալլոպլանտ.

Այս դեղերը կարող են ներմուծվել օրգանիզմ՝ աչքի կաթիլների տեսքով կամ ներարկման միջոցով։ Բուժման ժամանակ նպատակահարմար է նաև օգտագործել նուկլեինաթթուների համալիր՝ Encad, որը դեպքերի կեսից ավելիում զգալիորեն բարելավում է տեսողական ֆունկցիաները։ Նշանակվում է ներմկանային, ենթակոնյուկտիվալ եղանակով, իոնտոֆորեզի միջոցով կամ դրանով կատարվում են տեղային կիրառումներ։

Հաճախ դեղորայքային բուժմանը զուգահեռ կիրառվում են նաև ֆիզիոթերապևտիկ միջոցներ, որոնց նպատակը ցանցաթաղանթի վերականգնողական պրոցեսների խթանումն է և մնացած ձողերի և կոնների ակտիվացումը։ Լայնորեն կիրառվում են աչքի էլեկտրական խթանումը և մագնիսական ռեզոնանսային թերապիան, օզոնային բուժումը։ Անոթային մահճակալը վերականգնելու համար կարող են օգտագործվել վազորեկստրուկտիվ վիրահատություններ:

Ցանցաթաղանթի պիգմենտային դեգեներացիայի վիրաբուժական բուժումը օգտագործվում է աչքերի ցանցաթաղանթին արյան մատակարարումը նորմալացնելու համար, որոշ աչքի մկաններ փոխպատվաստվում են սուպրակորոիդային տարածությունում:

Վերջերս հուսադրող տվյալներ են ստացվել գենետիկ ինժեներներից, ովքեր գտել են այս հիվանդության զարգացման համար պատասխանատու վնասված գեները վերականգնելու ունակությունը: Բացի այդ, մշակվել են հատուկ իմպլանտներ՝ ցանցաթաղանթի փոխարինիչներ։

Իսկ Բրիտանիայում անցկացված մկների վրա վերջերս կատարված փորձերը համոզիչ ապացույցներ են տալիս, որ կուրությունը կարելի է բուժել հատուկ լուսազգայուն բջիջների օգնությամբ, որոնք ներարկվել են: Եվ չնայած այս տեխնիկան դեռ չի փորձարկվել մարդկանց վրա, գիտնականները հույս ունեն, որ այս դեղամիջոցը կարող է օգտագործվել ռետինիտ պիգմենտոզով տառապող մարդկանց բուժման համար:

Ինչ վերաբերում է հիվանդության կանխատեսմանը, ապա այն ընդհանուր առմամբ անբարենպաստ է, սակայն պաթոլոգիայի վաղ հայտնաբերման և բուժումը ժամանակին սկսելու դեպքում գործընթացը կարող է հետաձգվել և նույնիսկ վիճակի բարելավում: Բոլոր հիվանդներին խորհուրդ է տրվում խուսափել մութ սենյակներում երկար մնալուց և ծանր ֆիզիկական աշխատանքից չզբաղվել:

Ցանցաթաղանթի պիգմենտային դեգեներացիան (RPD) համեմատաբար հազվադեպ, ժառանգական հիվանդություն է, որը կապված է ցանցաթաղանթում գտնվող ձողային ֆոտոընկալիչների ֆունկցիայի և գոյատևման խաթարման հետ, որը պատասխանատու է ծայրամասային սև-սպիտակ մթնշաղի տեսողության համար: Կոնները՝ ֆոտոընկալիչների մեկ այլ տեսակ, հիմնականում տեղակայված են մակուլայում։ Նրանք պատասխանատու են կենտրոնական ցերեկային գունային տեսողության համար՝ բարձր սրությամբ: Կոնները դեգեներատիվ գործընթացում ներգրավվում են երկրորդ անգամ։

Ժառանգականությունը կարող է լինել սեռի հետ կապված (մորից որդուն փոխանցվում է X քրոմոսոմով), աուտոսոմային ռեցեսիվ (հիվանդության գեներն անհրաժեշտ են երկու ծնողներից) կամ աուտոսոմային գերիշխող (ծնողներից մեկի պաթոլոգիական գենը բավարար է): Քանի որ X քրոմոսոմն ամենից հաճախ ախտահարվում է, տղամարդիկ ավելի հաճախ են ախտահարվում, քան կանայք:

PDS ունեցող մարդիկ սովորաբար հայտնաբերում են, որ հիվանդ են՝ նկատելով ծայրամասային տեսողության կորուստ և թույլ լուսավորված տարածքներում նավարկելու կարողություն: Հիվանդության առաջընթացը խիստ փոփոխական է: Ոմանց մոտ տեսողությունը շատ թույլ է, հիվանդությունը աստիճանաբար հանգեցնում է ամբողջական կուրության:

Հաճախ հիվանդությունը հայտնաբերվում է մանկության ժամանակ, երբ ի հայտ են գալիս ախտանիշները, բայց երբեմն դրանք կարող են ի հայտ գալ հասուն տարիքում:

Նշաններ (ախտանիշեր)

Երկու աչքերի վատ տեսողություն մթնշաղին

Հաճախակի ճամփորդություններ և բախումներ շրջակա օբյեկտների հետ ցածր լույսի պայմաններում

Ծայրամասային տեսողական դաշտի աստիճանական նեղացում

• Աչքերի արագ հոգնածություն

Ախտորոշում

Ցանցաթաղանթի պիգմենտային այլասերումը սովորաբար ախտորոշվում է մինչև հասուն տարիքը: Այն հաճախ հայտնաբերվում է, երբ հիվանդը սկսում է բողոքել մթնշաղին և գիշերը տեսողության դժվարությունից: Ախտորոշում կատարելու համար բժիշկը սովորաբար բավական է աչքի ֆոնդին ակնաբուժական ապարատով նայել՝ այնտեղ պիգմենտի բնորոշ կուտակումները տեսնելու համար։ Հիվանդության ծանրության մասին ավելի մանրամասն տեղեկություններ տրամադրելու համար կարող է նշանակվել էլեկտրաֆիզիոլոգիական թեստ, որը կոչվում է էլեկտրառետինոգրաֆիա: Պերիմետրիան թույլ է տալիս գնահատել տեսողական դաշտերի վիճակը:

Բուժում

Ցանցաթաղանթի պիգմենտային դեգեներացիայի համար ստանդարտ և իսկապես արդյունավետ բուժում չկա: Կարող են նշանակվել խթանող պրոցեդուրաներ՝ էլեկտրական և մագնիսական գրգռում, հիվանդ ցանցաթաղանթը «խռովելու», փրկված ֆոտոընկալիչներին ստիպելու համար ստանձնել մահացածների գործառույթները և փորձել ինչ-որ կերպ դադարեցնել հիվանդության բնական ընթացքը։ Բացի այդ, բժիշկները կարող են դիմել, այսպես կոչված, վազոկոնստրուկտիվ վիրահատության, որով փորձում են բարելավել ցանցաթաղանթի արյունամատակարարումը։ Այս բոլոր ընթացակարգերն ունեն սահմանափակ արդյունավետություն:

Չնայած ակնաբույժի ներկայիս զենքի սակավությանը PDS-ի և ցանցաթաղանթի այլ ժառանգական հիվանդությունների դեմ պայքարում, այս ոլորտը ակտիվորեն զարգանում է գիտնականների կողմից: Մշտապես նոր տեղեկություններ են ձեռք բերվում, ինչը զգուշավոր լավատեսություն է ներշնչում, որ համեմատաբար մոտ ապագայում կառաջարկվի այս կատեգորիայի հիվանդների տեսողության պահպանման և վերականգնման արմատապես նոր մոտեցում: