Հնարավո՞ր է ազատվել ատաքսիայից: Ատաքսիայի հնարավոր տեսակները. պատճառները և դրսևորումները դրանց զարգացման ընթացքում

Ատաքսիան շարժիչի կոորդինացիայի խախտում է, որը պայմանավորված չէ մկանային թուլություն. Այս դեպքում հիվանդը կարողանում է շարժումներ կատարել, սակայն կոորդինացիայի պակաս կա։ Արդյունքը մարմնի գործառույթների մեծ մասի խախտում է` շարժում, խոսք, քայլում, կուլ տալ, նուրբ շարժիչ հմտություններ: Ատաքսիան չի համարվում անկախ հիվանդություն, բայց ավելի շուտ երկրորդական, քանի որ այն զարգանում է հիվանդությունների ֆոնի վրա նյարդային համակարգ.

Ատաքսիաների դասակարգում

Բժիշկները դասակարգում են ատաքսիան՝ կախված նրանից, թե ուղեղի որ հատվածն է ախտահարված: Ընդհանուր առմամբ հիվանդության չորս ձև կա.

1. Եթե ​​վեստիբուլյար ապարատը վնասված է, ապա ախտորոշվում է վեստիբուլյար ատաքսիա։
2. Ճակատային կամ բարձր օքսիպիտալ շրջանի վնասված հիվանդների մոտ ախտորոշվում է կեղևային ատաքսիա:
3. Ուղեղիկի ատաքսիան հայտնաբերվում է ուղեղիկի ախտահարումներով հիվանդների մոտ:
4. Զգայուն - երբ կա խորը մկանային զգայունության հաղորդիչների խախտում:

Ատաքսիայի ախտանիշները

Զգայուն ատաքսիա

Շատ դեպքերում այս պաթոլոգիանառաջանում է հետևի սյուների վնասման պատճառով, հետին նյարդեր, ծայրամասային հանգույցներ, թալամուս օպտիկա, պարիետալ կեղև: Զգայուն ատաքսիայի նշանները կարող են դիտվել միանգամից բոլոր վերջույթներում կամ դրանցից միայն մեկում։ Բժիշկները հաճախ ախտորոշում են ատաքսիայի նշաններ, որն առաջանում է ոտքերի հոդամկանային սենսացիայի խանգարման պատճառով։

Ատաքսիայի բնորոշ նշանները կլինեն հիվանդի անկայունությունը, նրա ոտքերի չափից ավելի թեքումը ծնկի և ազդրի հոդերի մոտ: Շատ հիվանդներ հաճախ զգում են, որ քայլում են բամբակի կամ գորգի վրա: Հիվանդները փորձում են փոխհատուցել քայլելու խանգարումները տեսողության օգնությամբ, քանի որ սկսում են անընդհատ նայել իրենց ոտքերին։ Հետևի սյուների ծանր վնասվածքի պատճառով հիվանդները գրեթե ամբողջությամբ դադարում են քայլել:

Ուղեղի ատաքսիա

Այն առաջանում է ուղեղիկի վերմիսի, ինչպես նաև նրա ոտքերի և կիսագնդերի լուրջ վնասման պատճառով: Այնուամենայնիվ, հարկ է նշել, որ ուղեղային ատաքսիան կարող է լինել այնպիսի հիվանդությունների ախտանիշ, ինչպիսիք են բազմակի սկլերոզը, էնցեֆալիտը կամ ուղեղի կամ ուղեղի ցողունի չարորակ նորագոյացությունը: Այս պաթոլոգիայով հիվանդները սովորաբար քայլելիս ընկնում են դեպի վնասված ուղեղային կիսագնդը: Նման դրվագների ժամանակ հնարավոր են նույնիսկ անկումներ։

Հիվանդը սովորաբար շատ է ցնցվում քայլելիս, ինչպես նաև ոտքերը շատ լայն է դնում, նրա շարժումները դանդաղ են, ավլող և անհարմար: Կոորդինացիայի խանգարումը գրեթե անփոփոխ է մնում նույնիսկ տեսողության վերահսկման դեպքում: Հիվանդները կարող են զգալ խոսքի լուրջ խանգարումներ, որոնք աստիճանաբար դանդաղում են, սկանավորվում և քաշվում: Խնդիրներ կան նաև ձեռագրի հետ կապված, որը դառնում է անհավասար և ցցված։

Վեստիբուլյար ատաքսիա

Այս պաթոլոգիան առաջանում է վեստիբուլյար նյարդի, լաբիրինթոսի, կեղևի կենտրոնի և ուղեղի ցողունի միջուկների վնասման պատճառով: Դիտարկված այս տեսակըատաքսիա հետ տարբեր հիվանդություններականջ, ուղեղի ցողունային էնցեֆալիտ, Մենիերի համախտանիշ, գլխուղեղի չորրորդ փորոքի ուռուցքներ։ Պաթոլոգիայի հիմնական նշանը համարվում է պարբերական ծանր գլխապտույտ, որի արդյունքում հիվանդը սկսում է զգալ, որ բոլոր առարկաները շարժվում են նույն ուղղությամբ։ Շրջելով գլուխը, հիվանդը զգում է ավելացած գլխապտույտ:

Ուժեղ գլխապտույտը հանգեցնում է անկայուն քայլվածքի և ընկնում: Նկատելի է նաև, որ հիվանդը փորձում է գլխի շատ զգույշ շարժումներ անել։ Համար վեստիբուլյար ատաքսիաՀաճախ հանդիպում են նաև այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են փսխումը, սրտխառնոցը և հորիզոնական նիստագմուսը:

Կեղևի ատաքսիա

Կեղևի ատաքսիան շատ դեպքերում առաջանում է ուղեղի ճակատային բլթի վնասման պատճառով: Դրա ամենատարածված պատճառներից են ուռուցքները, ուղեղի շրջանառության խանգարումները և թարախակույտերը: Այս տեսակի ատաքսիայի դեպքում ի հայտ են գալիս այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են անկայունությունը քայլելիս, ընկնելու կամ կողքի կռանալու ժամանակ։

Ճակատային բլթի ծանր վնասվածքի պատճառով հիվանդները կարող են կորցնել քայլելու և կանգնելու ունակությունը: Կեղևի ատաքսիան բնութագրվում է նաև այլ ախտանիշներով՝ մտավոր փոփոխություններ, բռնելու ռեֆլեքս, հոտառության խանգարում։ Շատ առումներով, կեղևային ատաքսիայի կլինիկական պատկերը նման է ուղեղիկի պաթոլոգիայի ախտանիշներին:

Ուղեղիկի Պիեռ-Մարի ատաքսիա

Հիվանդության հիմնական դրսեւորումը ուղեղային ատաքսիան է։ Հիվանդությունը առաջանում է ուղեղիկի հիպոպլազիայի, ավազանի և ստորին ձիթապտուղների ատրոֆիայի պատճառով: Որպես կանոն, պաթոլոգիայի առաջին նշանները հայտնվում են հիվանդի մոտ 35 տարեկանում:

Հիվանդության ամենաբնորոշ ախտանիշները համարվում են քայլվածքի, խոսքի և դեմքի արտահայտությունների խանգարումները։ Բացի այդ, հիվանդները սովորաբար ունենում են դիսմետրիա, ստատիկ ատաքսիա, ադիադոխոկինեզ, ջիլային ռեֆլեքսների ավելացում և վերջույթների մկանների ուժի նվազում: Հիվանդների մոտ հաճախ ախտորոշվում են օկուլոմոտորային խանգարումներ.

• կոնվերգենցիայի բացակայություն;
• պտոզ;
• abducens նյարդի պարեզ;
• Արգիլ-Ռոբերթսոն նշան;
• տեսողական սրության նվազում;
• տեսողական դաշտերի նեղացում;
• օպտիկական նյարդերի ատրոֆիա.

Ատաքսիա-տելանգիեկտազիա

Ատաքսիայի այս տեսակը նույնպես ժառանգական է և փոխանցվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով։ Հաճախ պաթոլոգիայի առաջին ախտանիշները հայտնվում են շատ վաղ վաղ տարիք. Հիվանդությունը շատ արագ է զարգանում, ուստի 10 տարեկանում երեխան գրեթե ամբողջությամբ կորցնում է ինքնուրույն քայլելու ունակությունը։ Պաթոլոգիան կարող է ուղեկցվել գանգուղեղային նյարդերի վնասմամբ և հոգեկան հոգնածությամբ:

Ընտանեկան Ֆրիդրեյխի ատաքսիա

Այս հիվանդությունը ժառանգական է և առաջանում է վնասի պատճառով ողնաշարային համակարգեր. Հետազոտությունների արդյունքում պարզվել է, որ այս տեսակի ատաքսիայով շատ հիվանդներ իրենց տոհմում հաճախ ունենում են ազգակցական ամուսնություններ: Ատաքսիայի հիմնական ախտանիշը անկայուն և անշնորհք քայլվածքն է։

Հիվանդության աստիճանական զարգացումը հանգեցնում է ձեռքերի շարժման խանգարման, դեմքի արտահայտությունների հետ կապված խնդիրների, խոսքի դանդաղեցման և լսողության կորստի։ Ատաքսիայի հետագա զարգացումը հանգեցնում է կմախքի փոփոխությունների, խանգարման սրտի հաճախությունը, էնդոկրին խանգարումներ, հաճախակի տեղահանումներ, կիֆոսկոլիոզ։

Ատաքսիայի ախտորոշում

1. Հիվանդության ախտորոշումը սկսվում է գանգատների և անամնեզների հավաքագրմամբ: Մասնավորապես, բժիշկը պետք է հիվանդին հարցնի, թե որքան ժամանակ է նա սկսել բողոքներ ունենալ քայլվածքի անկայունության և շարժումների վատ համակարգման վերաբերյալ, և որքան հաճախ և պարբերաբար են հայտնվում այդ ախտանիշները: Միանշանակ արժե հիվանդի հետ ստուգել, ​​թե արդյոք նրա հարազատները ունեցել են այս հիվանդությունը: Նաև անհրաժեշտ է պարզել, թե արդյոք հիվանդը ընդունել է որևէ մեկը բժշկական պարագաներինչպես բենզոդիազեպինները և բարբիթուրատները:
2. Հիվանդները, ովքեր կասկածում են ատաքսիայի կարիք ունեն նյարդաբանական հետազոտություն. Այս հետազոտությունը ներառում է շարժումների և քայլվածքի համակարգման գնահատում, վերջույթների ուժի և մկանային տոնուսի, նիստագմուսի առկայության և վերջույթների ուժի գնահատում:
3. Լսողության ճիշտ գնահատման համար կպահանջվի նաև քիթ-կոկորդ-ականջաբանի հետազոտություն:

Լաբորատոր հետազոտություն

Ատաքսիայի ախտորոշման գործում մեծ նշանակություն ունեն լաբորատոր հետազոտությունները։

1. Մասնավորապես, թունավորման նշանները ուսումնասիրելու համար, որոնք կարող են առաջացնել կոորդինացման բացակայություն, նշանակվում է թունաբանական անալիզ։
2. Պահանջվում է արյան ստուգում, քանի որ ատաքսիան կարող է առաջացնել արյան մեջ բորբոքման նշաններ և լեյկոցիտների մակարդակի բարձրացում:
3. Որոշվում է նաև արյան մեջ վիտամին B12-ի կոնցենտրացիան։

Լրացուցիչ թեստեր

Հիվանդության ավելի մանրամասն ուսումնասիրության համար կպահանջվի նյարդավիրաբույժի խորհրդատվություն, ինչպես նաև մի շարք գործիքային հետազոտություններ։

1. Մասնավորապես, հիվանդության մասին շատ տեղեկություններ կարելի է ստանալ էլեկտրաէնցեֆալոգրաֆիայի միջոցով: Այս տեխնիկանգնահատում է ուղեղի տարբեր մասերի էլեկտրական ակտիվությունը, որը հակված է փոխվել տարբեր տեսակներհիվանդություններ.
2. Ոչ պակաս արդյունավետ մեթոդներ են նաև ուղեղի CT և MRI: Դրանք թույլ են տալիս շերտ առ շերտ ուսումնասիրել ուղեղի կառուցվածքը, հայտնաբերել նրա հյուսվածքների կառուցվածքի խախտումները, բացահայտել խոցերը, ուռուցքները և արյունազեղումները։
3. Մագնիսական ռեզոնանսային անգիոգրաֆիան կօգնի հայտնաբերել ուղեղի ուռուցքները և գնահատել գանգի զարկերակների ամբողջականությունը:

Ատաքսիայի բարդություններ

Ատաքսիայի բուժումը պետք է լինի ժամանակին, քանի որ հակառակ դեպքում դա կարող է լինել լուրջ բարդություններ. Ատաքսիայի ամենավտանգավոր բարդություններից մեկը սրտի անբավարարությունն է: Կծու՞մ է, թե՞ քրոնիկ վիճակ, որն ուղեկցվում է շնչահեղձությամբ, այտուցներով, հաճախակի հոգնածությամբ։ Պաթոլոգիայի վտանգն այն է, որ այն կարող է առաջացնել թոքային այտուց: Այսօր սրտի անբավարարությունը մահացության ընդհանուր պատճառներից մեկն է: Ատաքսիայի ոչ պակաս վտանգավոր բարդություններից են կրկնվող վարակիչ հիվանդությունները և շնչառական անբավարարությունը։

Ատաքսիայի բուժում

Ատաքսիայի բուժումը նպատակաուղղված է վերացնելու էթիոլոգիական գործոնը, որն առաջացրել է զարգացումը: Կախված կոնկրետ հիվանդությունից, կարող են նշանակվել հետևյալ գործողությունները.

• ուռուցքի հեռացում;
• արյունահոսության վերացում;
• թարախակույտի հեռացում և հետագա հակաբիոտիկ թերապիա:

IN հազվադեպ դեպքերումկարող է անհրաժեշտ լինել հետևի ճնշումը նվազեցնելու ընթացակարգ գանգուղեղային ֆոսա. Մասնավորապես, այս պրոցեդուրան իրականացվում է, եթե հիվանդի մոտ ախտորոշվում է Առնոլդ-Չիարի անոմալիա, որը բնութագրվում է ուղեղի մի մասի թեթև իջնելով գանգի բացվածք, ինչը, ի վերջո, հանգեցնում է ուղեղի ցողունի ծանր սեղմման։ Ատաքսիայի պատճառ կարող է լինել նաև հիդրոցեֆալուսը, որը բնութագրվում է ուղեղի փորոքային համակարգում ողնուղեղի հեղուկի կուտակմամբ։ Այս դեպքում բժիշկները ստեղծում են ողնուղեղային հեղուկի արտահոսք, որը նորմալացնում է ուղեղում նյութափոխանակությունը։

Եթե ​​այս ծանր հիվանդության պատճառը լիներ արյան բարձր ճնշում, հրամայական է այն նորմալացնել դեղորայքային թերապիայի օգնությամբ։ Ուղեղի շրջանառության հետ կապված խնդիրների դեպքում ցուցված են նաեւ նյութափոխանակությունն ու արյան հոսքը բարելավող դեղամիջոցներ։ Դրանք հիմնականում ներառում են նոտրոպիկներ և անգիոպրոտեկտորներ:

Ականջի հիվանդությունները նույնպես կարող են հանգեցնել ատաքսիայի զարգացմանը։ Ականջի պաթոլոգիայի հետևանքով առաջացած գլխուղեղի վարակիչ վնասվածքի դեպքում նշանակվում է հակաբիոտիկ թերապիայի կուրս։ Եթե ​​կա վիտամին B12-ի պակաս, ապա այն պետք է փոխհատուցվի։ Թունավորումը վերացնելու համար նշանակվում են A, B, C վիտամիններ, ապամիելինացնող հիվանդությունների դեպքում՝ հորմոնալ դեղամիջոցներ, ինչպես նաև պլազմաֆերեզ։ Այս պրոցեդուրան ներառում է արյան պլազմայի հեռացում, բայց արյան բջիջների պահպանում։

Ատաքսիա - վտանգավոր հիվանդություն, քանի որ համակարգման բացակայության պատճառով հիվանդը կարող է լուրջ վնասվածքներ ստանալ։ Դա կարելի է կանխել՝ հետևելով մի քանի կանոնների.

• Ավելի լավ է, որ բոլոր հիվանդները, անկախ հիվանդության փուլից, խուսափեն մեքենա վարելուց և էլեկտրական գործիքներով աշխատելուց։ Այս իրավիճակներում վատ համակարգումը կարող է լուրջ վնասվածքներ առաջացնել:
• Ատաքսիայով հիվանդները միշտ պետք է սենյակը լավ լուսավորված լինեն՝ ընկալման խորությունը մեծացնելու և վնասվածքներից խուսափելու համար: Մթնշաղը հատկապես վտանգավոր է հիվանդների համար։
• Շատ հիվանդներ լուրջ դժվարություններ են ունենում աստիճաններով բարձրանալիս: Վնասվածքներից խուսափելու համար համոզվեք, որ կառչեք բազրիքից կամ օգտագործեք դրսի օգնությունը աստիճաններով բարձրանալիս:
• Եթե ​​կոորդինացիայի բացակայության պատճառով հիվանդի համար շատ դժվար է ինքնուրույն տեղաշարժվել, նա շարժման ընթացքում պետք է օգտագործի քայլող կամ ձեռնափայտ:
• Եթե ​​զգում եք սրտխառնոց կամ ծանր գլխապտույտ, պետք է անմիջապես նստել կամ պառկել։
• Բժիշկները նաև խորհուրդ են տալիս լսել ձեր մարմնին։ Հետեւաբար, եթե հիվանդությունը վատթարանում է, դուք պետք է խորհրդակցեք նյարդաբանի հետ:

Ատաքսիայի կանխատեսում

Ինչ վերաբերում է ժառանգական հիվանդություններին, ապա դրանց կանխատեսումը անբարենպաստ է, քանի որ շատ հիվանդներ, բացի այդ լուրջ խախտումներշարժումները, նյարդահոգեբանական խանգարումները աստիճանաբար զարգանում են: Բացի այդ, զգալիորեն նվազում է նրանց աշխատունակությունը։ Հիվանդների համար հնարավոր է բարելավել կանխատեսումը հիվանդության սիմպտոմատիկ բուժման, ինչպես նաև վնասվածքների և վարակիչ հիվանդությունների կանխարգելման միջոցով: Ժառանգական ատաքսիայից խուսափելու համար արժե բացառել ազգակցական ամուսնությունների ցանկացած հնարավորություն։

Ատաքսիայի կանխարգելում

Հիվանդությունը կանխելու համար բժիշկները խորհուրդ են տալիս ակտիվ պատկերկյանքը։ Մասնավորապես, արժե ամեն օր զբոսնել մաքուր օդ, դիտարկել ճիշտ ռեժիմքուն և արթնություն, հավատարիմ մնացեք սկզբունքներին առողջ սնունդ, վարժություն. Ցանկալի է ժամանակին բուժել բոլոր վարակիչ հիվանդությունները, ինչպես նաև մշտապես վերահսկել արյան ճնշումը։

Ատաքսիա(հունարեն ատաքսիա - խանգարում) - շարժումների համակարգման խանգարում; շատ տարածված շարժիչ խանգարում: Վերջույթների ուժը փոքր-ինչ նվազել է կամ ամբողջությամբ պահպանվել: Շարժումները դառնում են ոչ ճշգրիտ, անհարմար, խախտվում դրանց շարունակականությունն ու հետևողականությունը, խախտվում է հավասարակշռությունը կանգնելիս և քայլելիս։ Ստատիկ ատաքսիան կանգնած դիրքում հավասարակշռության խախտում է, դինամիկ ատաքսիան շարժման ժամանակ կոորդինացման խախտում է։ Ատաքսիայի ախտորոշումը ներառում է նյարդաբանական հետազոտություն, ուղեղի ԷԷԳ, ԷՄԳ, ՄՌՏ, իսկ եթե հիվանդության ժառանգական բնույթի կասկած կա՝ ԴՆԹ անալիզ։ Ատաքսիայի զարգացման թերապիան և կանխատեսումը կախված են դրա առաջացման պատճառներից:

Զարգացում կեղևային ատաքսիա(ճակատային) առաջանում է գլխուղեղի ճակատային բլթի վնասվածքի հետևանքով, որն առաջացել է ֆրոնտո-պոնտինա-ուղեղային համակարգի դիսֆունկցիայի հետևանքով: Առջևի ատաքսիայի դեպքում ախտահարված ուղեղային կիսագնդին հակառակ ոտքը ամենաշատն է տուժում: Անկայունություն կա քայլելիս (ներս ավելի մեծ չափովերբ պտտվում է), թեքվելով կամ թեքվելով դեպի ախտահարված կիսագնդի նույն կողմը: Ճակատային բլթի ծանր վնասվածքներով հիվանդներն ընդհանրապես չեն կարողանում քայլել կամ կանգնել: Տեսողության հսկողությունը չի ազդում քայլելու խանգարումների ծանրության վրա: Կեղևի ատաքսիան բնութագրվում է նաև ճակատային բլթի վնասմանը բնորոշ այլ ախտանիշներով՝ բռնելու ռեֆլեքս, մտավոր փոփոխություններ և հոտառության խանգարում: Ճակատային ատաքսիայի ախտանիշային համալիրը շատ նման է ուղեղիկային ատաքսիայի: Ուղեղիկի վնասվածքների հիմնական տարբերությունը ատաքսիկ վերջույթի հիպոթոնիայի վկայությունն է: Ճակատային ատաքսիայի պատճառներն են թարախակույտերը, ուռուցքները և ուղեղի անոթային վթարները։

Ժառանգական Ուղեղիկի Պիեռ-Մարի ատաքսիա- քրոնիկ առաջադեմ բնույթի ժառանգական հիվանդություն. Այն փոխանցվում է աուտոսոմային գերիշխող եղանակով։ Նրա հիմնական դրսեւորումը ուղեղային ատաքսիան է։ Հարուցիչն ունի բարձր թափանցելիություն, սերունդներ բաց թողնելը շատ հազվադեպ է: Պիեռ-Մարի ատաքսիայի բնորոշ ախտաբանական նշանն է ուղեղային հիպոպլազիան, ավելի քիչ հաճախ՝ ստորին ձիթապտուղների ատրոֆիան, պոնսը (պոնսը): Հաճախ այդ նշանները զուգակցվում են ողնաշարի համակարգերի համակցված այլասերումով (կլինիկական պատկերը նման է Ֆրիդրեյխի ողնուղեղային ատաքսիայի):

Սկզբի միջին տարիքը 35 տարեկանն է, երբ հայտնվում է քայլվածքի խանգարում։ Հետագայում այն ​​ուղեկցվում է դեմքի արտահայտությունների, խոսքի և ձեռքերի ատաքսիայի խանգարումներով։ Դիտարկվում են ստատիկ ատաքսիա, ադիադոխոկինեզ և դիսմետրիա։ Ջիլային ռեֆլեքսները մեծանում են (դեպի պաթոլոգիական ռեֆլեքսներ): Հնարավոր են ակամա մկանային ցնցումներ։ Վերջույթների մկանների ուժը նվազում է: Նկատվում են պրոգրեսիվ օկուլոմոտորային խանգարումներ՝ հափշտակող նյարդի պարեզ, պտոզ, կոնվերգենցիայի անբավարարություն, ավելի քիչ հաճախ՝ Արգիլ Ռոբերտսոնի ախտանիշ, օպտիկական նյարդի ատրոֆիա, տեսողության սրության նվազում, տեսողական դաշտերի նեղացում։ Հոգեկան խանգարումներդրսևորվում են դեպրեսիայի, ինտելեկտի նվազման տեսքով:

Ընտանեկան Ֆրիդրեյխի ատաքսիա- քրոնիկ առաջադեմ բնույթի ժառանգական հիվանդություն. Այն փոխանցվում է աուտոսոմային գերիշխող եղանակով։ Նրա հիմնական դրսևորումը խառը զգայական-ուղեղային ատաքսիան է, որը առաջանում է ողնաշարային համակարգերի համակցված վնասման հետևանքով։ Հարազատ ամուսնությունները շատ տարածված են հիվանդների ծնողների շրջանում: Ֆրիդրեյխի ատաքսիայի բնորոշ պաթոլոգիական նշանը ողնուղեղի կողային և հետին սյուների աճող այլասերումն է (մինչև երկարավուն մեդուլլա). Ամենից շատ տուժում են Գոլի կապոցները: Բացի այդ, ախտահարվում են Քլարկի սյուների բջիջները, և դրանց հետ մեկտեղ՝ հետին ողնուղեղային տրակտը։

Ֆրիդրեյխի ատաքսիայի հիմնական ախտանիշը ատաքսիան է, որն արտահայտվում է անորոշ, անշնորհք քայլվածքով։ Հիվանդը քայլում է ավլելով՝ կենտրոնից շեղվելով դեպի կողքերը և ոտքերը լայն դնելով։ Շարկոն այս քայլվածքը նշանակեց որպես տաբետիկ-ուղեղային քայլվածք: Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, անհամակարգումը տարածվում է ձեռքերի և մկանների վրա: կրծքավանդակըև դեմք. Դեմքի արտահայտությունը փոխվում է, խոսքը դառնում է դանդաղ և կցկտուր: Ջլային և պերիոստեալ ռեֆլեքսները զգալիորեն կրճատվում են կամ բացակայում են (հիմնականում ոտքերի, հետագայում վերին վերջույթների վրա): Շատ դեպքերում լսողությունը նվազում է:

Ֆրիդրեյխի ատաքսիայի զարգացմամբ առաջանում են էքստրանյարդային խանգարումներ՝ սրտի ախտահարումներ և կմախքի փոփոխություններ։ ԷՍԳ-ն ցույց է տալիս նախասրտերի ալիքի դեֆորմացիա, ռիթմի խանգարում։ Դիտարկված պարոքսիզմալ ցավսրտում, տախիկարդիա, շնչահեղձություն (ֆիզիկական սթրեսի հետևանք): Կմախքի փոփոխություններն արտահայտվում են բնորոշ փոփոխությունոտքի ձևը - հոդերի հաճախակի տեղաշարժման միտում, մատների կամարների և երկարացման ավելացում, ինչպես նաև կիֆոսկոլիոզ: Ֆրիդրեյխի ատաքսիային ուղեկցող էնդոկրին խանգարումներից են շաքարախտը, հիպոգոնադիզմը և ինֆանտիլիզմը։

Ատաքսիա-տելանգիեկտազիա(Լուի-Բարի համախտանիշ) ժառանգական հիվանդություն է (ֆակոմատոզների խումբ), որը փոխանցվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով։ Շատ հաճախ ուղեկցվում է դիսգամագլոբուլինեմիայով և տիմուսի գեղձի հիպոպլազիայով։ Հիվանդության զարգացումը վաղ է սկսվում մանկություներբ հայտնվում են առաջին ատաքսիկ խանգարումները. Հետագայում ատաքսիան զարգանում է, և 10 տարեկանում քայլելը գրեթե անհնար է: Լուի-Բարի համախտանիշը հաճախ ուղեկցվում է էքստրաբուրամիդային ախտանիշներով (միոկլոնիկ և աթետոիդ տիպի հիպերկինեզ, հիպոկինեզիա), մտավոր հետամնացություն և գանգուղեղային նյարդերի վնասում։ Բնութագրվում է միտումով կրկնվող վարակներ(ռինիտ, սինուսիտ, բրոնխիտ, թոքաբորբ), որն առաջին հերթին պայմանավորված է օրգանիզմի իմունոլոգիական ռեակցիաների անբավարարությամբ։ T-կախյալ լիմֆոցիտների և A դասի իմունոգոլոբուլինների անբավարարության պատճառով չարորակ նորագոյացությունների բարձր ռիսկ կա:

Ատաքսիայի բարդություններ

• Կրկնվելու միտումը բացահայտվում է ծայրամասային նյարդերի զգայական մանրաթելերի աքսոնալ դեմիելինացնող վնասով:

  Ատաքսիան տարբերակելիս անհրաժեշտ է հաշվի առնել փոփոխականությունը կլինիկական պատկերըատաքսիա. IN կլինիկական պրակտիկաատաքսիայի տարրական սորտերը և դրա անցումային ձևերը նկատվում են, երբ կլինիկական դրսևորումներնման են ընտանեկան պարապլեգիայի (սպաստիկ), նյարդային ամիոտրոֆիայի և բազմակի սկլերոզի ախտանիշներին:

  Ժառանգական ատաքսիա ախտորոշելու համար անհրաժեշտ է ԴՆԹ-ի ուղղակի կամ անուղղակի ախտորոշում։ Մոլեկուլային գենետիկական մեթոդների կիրառմամբ հիվանդի մոտ ախտորոշվում է ատաքսիա, որից հետո կատարվում է անուղղակի ԴՆԹ ախտորոշում։ Նրա օգնությամբ հաստատվում է ընտանիքի մյուս երեխաների կողմից ատաքսիայի հարուցիչը ժառանգելու հնարավորությունը։ Հնարավոր է իրականացնել բարդ ԴՆԹ ախտորոշում, այն կպահանջի կենսանյութ ընտանիքի բոլոր անդամներից (երեխայի կենսաբանական ծնողներից և այս ծնողական զույգի բոլոր մյուս երեխաներից): Հազվագյուտ դեպքերում նշվում է նախածննդյան ԴՆԹ ախտորոշումը:

  Ատաքսիայի բուժում և կանխատեսում

  Ատաքսիան բուժում է նյարդաբանը: Այն հիմնականում սիմպտոմատիկ է և պետք է ներառի. ընդհանուր ուժեղացնող թերապիա (B վիտամիններ, ATP, հակաքոլինէսթերազային դեղամիջոցներ); հատուկ համալիր մարմնամարզական վարժություններԶորավարժությունների թերապիա, որն ուղղված է մկանների ամրապնդմանը և անհամակարգման նվազեցմանը: Ֆրիդրեյխի ատաքսիայի դեպքում, հաշվի առնելով հիվանդության պաթոգենեզը, բուժման մեջ մեծ դեր կարող են խաղալ միտոքոնդրիալ ֆունկցիաներին աջակցող դեղամիջոցները (սուկցինաթթու, ռիբոֆլավին, կոֆերմենտ Q10, վիտամին E):

  Ատաքսիա-տելանգիեկտազիայի բուժման համար, բացի վերը նշված ալգորիթմներից, անհրաժեշտ է իմունային անբավարարության շտկում։ Այդ նպատակով նշանակվում է իմունոգլոբուլինով բուժման կուրս։ Ճառագայթային թերապիաՆման դեպքերում դա հակացուցված է, բացի այդ, պետք է խուսափել չափից ավելի ռենտգենյան ճառագայթումից և արևի երկարատև ազդեցությունից.

  Գենոմատիկ ժառանգական հիվանդությունների կանխատեսումը անբարենպաստ է։ Նյարդահոգեբուժական խանգարումների դանդաղ առաջընթաց կա: Աշխատանքային կարողությունները շատ դեպքերում նվազում են։ Այնուամենայնիվ, շնորհակալություն սիմպտոմատիկ բուժումև կանխելով կրկնվող վարակիչ հիվանդությունները, վնասվածքներն ու թունավորումները՝ հիվանդները հնարավորություն ունեն ապրելու մինչև ծերություն։ ՀԵՏ կանխարգելիչ նպատակԵրեխաների ծնունդից պետք է խուսափել այն ընտանիքներում, որտեղ կան ժառանգական ատաքսիա ունեցող հիվանդներ: Բացի այդ, խորհուրդ է տրվում բացառել որևէ հարակից ամուսնության հնարավորությունը։

Որքան հաճախ ենք մենք քայլում, կատարում բազմաթիվ գործողություններ և չենք էլ մտածում, թե ինչպես է մեզ հաջողվում վերարտադրել այդ շարժումները նման հեշտությամբ և ճշգրտությամբ: Ամեն ինչ շատ է բարդ մեխանիզմ, որին նրանք մասնակցում են տարբեր ոլորտներկենտրոնական նյարդային համակարգ. Մարդկանց մեծամասնությունը չի կարծում, որ կարող են խնդիրներ կամ դժվարություններ լինել սովորական հավասարակշռության պահպանման հետ կապված: Այնուամենայնիվ, կան մի շարք հիվանդություններ, որոնք դժվարացնում են ուղիղ քայլելը, կանգնելը կամ նույնիսկ ամբողջությամբ կատարել մատների ստանդարտ շարժումները: Այս ախտանիշներով որոշ հիվանդների մոտ բժիշկները ախտորոշում են ատաքսիա:

Ինչ է ատաքսիան մեծահասակների, հղիների և երեխաների մոտ

Ատաքսիան շարժումների համակարգման բացակայությունն է: Հիվանդության անվանումը գալիս է հունարեն ատաքսիա՝ խանգարում բառից։ Այս պաթոլոգիայով հիվանդներն իսկապես կարող են քաոսային շարժումներ զգալ ինչպես քայլելիս, այնպես էլ մատները շարժելիս և այլն: Մարդը սկսում է բողոքել հավասարակշռությունը պահպանելու անկարողությունից և անհարմարության ու անճշտության տեսքից ցանկացած գործողություն կատարելիս: Ատաքսիան կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքում, ներառյալ փոքր երեխաների մոտ: Հղի կանանց մոտ հիվանդության ծանրությունը որոշ դեպքերում կարող է մեծանալ, իսկ հետո անհրաժեշտ է լրացուցիչ հետազոտություններև սրտի և շնչառական համակարգի ավելի ուշադիր մոնիտորինգ:

Համակարգումը շատ է նուրբ գործընթաց, որը կախված է կենտրոնական նյարդային համակարգի որոշ մասերի համակարգված աշխատանքից՝ ուղեղիկ, ժամանակավոր կեղև և ճակատային բլթեր, վեստիբուլյար ապարատներ և խորը մկանային զգայունության հաղորդիչներ:

Եթե ​​այս շղթայի գոնե մեկ օղակը վնասված է, մարդը տարբեր խանգարումներ է ունենում մարմնի մասերի շարժումների համակարգման մեջ։

Ատաքսիայով հիվանդները շարժումների վատ համակարգվածություն ունեն և երբեմն դժվարանում են պահել իրենց մարմինը կանգնած դիրքում: Ատաքսիա ունեցող մարդկանց մոտ առկա է տարբեր մկանների գործողությունների անհամապատասխանություն, ինչը հանգեցնում է լիարժեք համակարգման անհնարինությանը։ Սա բազմաթիվ խնդիրներ է առաջացնում առօրյա կյանքում, երբեմն գրեթե անհնար է դառնում դուրս գալ դրսում և ընդհանրապես ինքնուրույն գոյություն ունենալ: Երբեմն նույնիսկ ուժը վերին և.

ստորին վերջույթներ

Ատաքսիաների դասակարգում

Տեսանյութ համակարգման, ատաքսիայի և դրա բուժման մեթոդների մասին

1. Ներկայումս ատաքսիայի մի քանի տեսակներ կան. Նրանք տարբերվում են պատճառներով և ախտանիշներով.
2. Զգայուն (հետին սյունակային) ատաքսիան հայտնվում է խորը մկանային զգայունության հաղորդիչների տարբեր խանգարումներով։ Ուղեղիկի ատաքսիան ամենատարածվածն է: Այն կարող է զարգանալ պայմանավորվածտարբեր խախտումներ
3. , այդ թվում՝ գենետիկ, ժառանգական։ Առանձնացվում են ուղեղային ատաքսիա Պիեռ-Մարի, բարորակ ատաքսիա Վեստֆալ-Լեյդեն, ատաքսիա-տելանգիեկտազիա (Լուիս-Բար համախտանիշ):
4. Վեստիբուլյար ատաքսիան սկսվում է համանուն ապարատի բաժանմունքներից մեկի վնասման պատճառով:
5. Կեղևային կամ ճակատային ատաքսիան զարգանում է ուղեղի ժամանակավոր և ճակատային կեղևի խանգարումներով:
6. Ֆրիդրեյխի ընտանեկան ատաքսիան զարգանում է ուղեղային-զգայական խառը վնասվածքների պատճառով:
7. Spinocerebellar ataxia-ն ժառանգական հիվանդություն է, որի ժամանակ տեղի են ունենում բազմաթիվ այլասերված պրոցեսներ ուղեղիկում, կեղևում, սպիտակ նյութում և ուղեղի շատ այլ մասերում: Հիստերիկ (փսիխոգեն) ատաքսիան դրսևորվում է հավակնոտ ևանսովոր ձևերով քայլում. Սաառանձին տեսակներ

, որը կապված չէ ուղեղի կառուցվածքների իրական վնասման հետ։

Կա նաև դասակարգում ըստ կոորդինացման խանգարումների տեսակների. Եթե ​​մարդը կանգնելիս դժվարանում է հավասարակշռություն պահպանել, ապա խոսում են ստատիկ ատաքսիայի մասին։ Երբ խնդիրներ են առաջանում շարժումների և քայլելու ժամանակ, ախտորոշվում է դինամիկ ատաքսիա։ Շատ հաճախ ատաքսիան զարգանում է պատճառովդեգեներատիվ գործընթացներ

ուղեղիկում

Ատաքսիայի յուրաքանչյուր տեսակ պետք է դիտարկել առանձին, քանի որ հիվանդության տեսակները մեծապես տարբերվում են դրա առաջացման պատճառներով և ցուցադրվող ախտանիշներով: Երբեմն բժիշկները պետք է անցկացնեն բազմաթիվ հետազոտություններ և հետազոտություններ՝ պաթոլոգիական պրոցեսների տեղայնացումը ճշգրիտ հաստատելու և ատաքսիայի տեսակը որոշելու համար։

Զգայուն (հետին սյունակային) ատաքսիա

Ատաքսիայի այս տեսակն առաջանում է ողնուղեղի և նյարդերի հետին սյուների, գլխուղեղի պարիետալ հատվածի կեղևի խանգարումների պատճառով։ Խորը մկանային զգայունության հաղորդիչները ազդում են: Հիվանդները դադարում են լիովին զգալ և վերահսկել մկաններն ու հոդերը, ինչպես նաև խաթարված է մարմնի զանգվածի, ճնշման և դիրքի զգացումը տարածության մեջ: Արժե հասկանալ, որ զգայուն ատաքսիան առանձին հիվանդություն չէ և այն դրսևորվում է որպես բոլոր տեսակի հիվանդությունների ախտանիշներից մեկը: նյարդաբանական հիվանդություններ. Այս տեսակի խանգարման պատճառ կարող են լինել ողնուղեղի բարորակ և չարորակ նորագոյացությունները, նեյրոսիֆիլիսը, ողնաշարի վնասվածքներն ու կոտրվածքները, ցրված սկլերոզը։ Որոշ դեպքերում զգայական ատաքսիա կարող է առաջանալ ուղեղի անհաջող վիրահատությունից հետո:

Հիվանդների մոտ ախտանշանները շատ ակնհայտ են. Մարդը չի կարողանում նորմալ քայլել, նա չափազանց շատ է ծալում ծնկները կամ հակառակը՝ թույլ, երբեմն նույնիսկ փորձում է ուղիղ ոտքերով քայլել։ Քանի որ հիվանդի համար դժվարանում է իրեն զգալ տարածության մեջ, նա սկսում է շարժվելիս ուժեղ կրունկները տապալել հատակին, քանի որ տեղյակ չէ մակերեսին իրական հեռավորությունից և սեփական մարմնի քաշից: Բժիշկներն այս քայլվածքն անվանում են «դրոշմում»: Հիվանդներն իրենք են ասում, որ զգում են, կարծես փափուկ մակերեսով են քայլում ու ընկնում։ Որպեսզի սկսեն վերահսկել իրենց քայլվածքը, նրանք պետք է անընդհատ նայեն իրենց ոտքերին: Հենց որ հայացքն ուղղում ես, համակարգումը նորից անհետանում է։ Դժվար է դառնում նաև տանը հոգ տանելը, իսկ նուրբ շարժիչ հմտությունները թուլանում են։ Երբ հիվանդը գտնվում է հանգստի վիճակում, նրա մատները կարող են ակամա և կտրուկ շարժվել։ Որոշ դեպքերում խանգարումները կարող են ազդել միայն վերին կամ միայն ստորին վերջույթների վրա:

Ուղեղիկի ատաքսիան համակարգման խանգարման ամենատարածված ձևերից մեկն է: Երբ մարդը նստում է կամ քայլում է, պարզվում է, որ նա թեքվում է դեպի ուղեղիկի տուժած տարածքը:

Եթե ​​հիվանդը ընկնում է ինչ-որ կողմ և նույնիսկ ետ, ապա սա ուղեղի լորձաթաղանթի խանգարման բնորոշ ախտանիշ է: Մարդիկ դժգոհում են նորմալ քայլվածքը պահպանելու անկարողությունից, քանի որ դադարում են գնահատել իրենց շարժումների ճիշտությունը և զգում են, թե ինչպես են շարժում ոտքերը։ Հիվանդներն իրենց շատ անապահով են զգում, ցնցվում են և իրենց ոտքերը լայնորեն բաց են դնում: Տեսողական վերահսկողությունը գործնականում չի օգնում պահպանել հավասարակշռությունը։ Մկանային տոնուսը կարող է զգալիորեն նվազել, հատկապես այն կողմում, որտեղ վնասվածքներն առաջացել են ուղեղիկում: Բացի քայլվածքի խանգարումներից, նկատվում են նաև բառերի արտասանության շեղումներ։ Հիվանդները դուրս են հանում վանկերը և դանդաղ արտասանում արտահայտությունները: Նաև բնորոշ ախտանիշ է ավլելու և անհավասար ձեռագիրը: Ուղեղիկի ատաքսիա ունեցող հիվանդների մոտ հաճախ առաջանում է գրավոր խանգարում, և դժվարանում է նկարել

երկրաչափական ձևեր Ուղեղիկի ատաքսիան կարող է լինել ուղեղի վնասվածքի և վիրահատության հետևանք: Այս խանգարումը նույնպես շատ տարածված է, երբտարբեր տեսակներ էնցեֆալիտ,բազմակի սկլերոզ

, ուղեղի նորագոյացություններ՝ ողնուղեղի և ուղեղիկի անոթների վնասմամբ։ Ալկոհոլիզմը և թմրամոլությունը կարող են լինել նաև պատճառներ, որոնց դեպքում ամբողջ մարդկային մարմինը ենթարկվում է լուրջ թունավոր թունավորումների: ժամըուղեղային ատաքսիա

քայլվածքը դառնում է անորոշ, հիվանդը ոտքերը լայն բացում է

Ուղեղիկի ատաքսիան դասակարգվում է ըստ իր հոսքի արագության: Հիվանդությունը կարող է լինել սուր (ախտանշաններն ի հայտ են գալիս մեկ օրում), ենթասուր (ախտանշաններն ավելանում են մի քանի շաբաթվա ընթացքում), քրոնիկ (երբևէ առաջադիմական) և էպիզոդիկ։

Պիեռ-Մարիի ուղեղային ատաքսիա Ատաքսիայի այս տեսակը ժառանգական է: Այն հոսում է դեպիքրոնիկ ձև

և անընդհատ առաջադիմում է։ Սովորաբար հիվանդությունն իրեն զգացնել է տալիս մոտ քսան տարեկանում, առավել հաճախ՝ երեսունից հետո։ Հիվանդները դեգեներատիվ պրոցեսներ են ունենում ուղեղիկում և նրա հաղորդիչ հյուսվածքներում: Այս հիվանդությունը փոխանցվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով։ Սա նշանակում է, որ երկու սեռերի երեխաները կարող են հիվանդանալ, եթե արատավոր գենը փոխանցվի ծնողներից գոնե մեկից։

Հաճախ Պիեռ-Մարիի ատաքսիայի դրսևորումը կարող է առաջանալ գլխի վնասվածքի, որոշ վարակիչ հիվանդությունների (տիֆ և տիֆ, դիզենտերիա, բրուցելյոզ և այլն) և նույնիսկ հղիության պատճառով: Այս պաթոլոգիայի ախտանշանները շատ նման են սովորական ուղեղային ատաքսիային, դրանք սկսվում են քայլվածքի աննշան խանգարումներով և մեջքի և ստորին վերջույթների տարօրինակ կրակոցներով: Հետագայում ձեռքերի դողն է միանում, դեմքի մկաններըսկսում են ակամա կծկվել.

Հատկանշական հատկանիշտեսողության խանգարումներ են՝ կապված դեգեներատիվ պրոցեսների հետ օպտիկական նյարդ. Որոշ մարդիկ սկսում են աստիճանաբար զարգացնել պրոլապս վերին կոպ, տեսողական դաշտը նվազում է։ Հիվանդների մոտ գրանցվում է նաև վիճակագրական ատաքսիա. դեպրեսիվ վիճակներև նույնիսկ ինտելեկտի նվազում:

Ուղեղիկի ատաքսիա սուր Լեյդեն-Վեստֆալ

Այս տեսակի ատաքսիան առավել հաճախ հանդիպում է փոքր երեխաների մոտ՝ վարակիչ հիվանդություններից հետո։ Այս բարդությունն առաջանում է շատ արագ, և հիվանդության ընթացքը տեղի է ունենում սուր կամ ենթասուր ձևով։ Գրիպից մոտ երկու շաբաթ անց. տիֆը, և որոշ այլ հիվանդություններ, երեխան սկսում է զգալ ուղեղիկային կառույցների վնասման առաջին նշանները: Երեխաները կորցնում են համակարգման վերահսկողությունը կանգնելիս և քայլելիս: Շարժումները դառնում են շատ ավլող և անհամաչափ, բայց երեխաները դժվարությամբ են զգում այդ փոփոխությունները: Նաև ընդհանուր ախտանիշասիներգիա է, որի դեպքում անհնար է դառնում ճիշտ համատեղել մկանային շարժումները:

Երբ փորձում են նստել առանց ձեռքերը օգտագործելու, ուղեղի ախտահարումներով հիվանդը սկսում է ոտքերը վեր բարձրացնել։

Ատաքսիա-տելանգիեկտազիա (Լուիս-Բարի համախտանիշ)

Ուղեղային ատաքսիայի այս տեսակը նույնպես ժառանգական է: Այս հիվանդությունը դրսևորվում է շատ վաղ, առաջին նշաններն ի հայտ են գալիս դեռահաս երեխաների մոտ մի քանի ամսականում։ Բժշկության մեջ Լուի-Բարի համախտանիշը դասակարգվում է որպես հատուկ ենթատեսակ՝ ֆակոմատոզ՝ նյարդային համակարգի գենետիկորեն պայմանավորված այլասերված պրոցեսների և մաշկային խանգարումների պատճառով։ Այն փոխանցվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով, կարող է ժառանգվել ցանկացած ծնողից և դրսևորվում է երկու սեռի երեխաների մոտ։ Որպեսզի հիվանդությունը առաջանա, մայրն ու հայրը պետք է լինեն արատավոր գենի կրողներ։ Բարեբախտաբար, սա չափազանց հազվադեպ է, և ատաքսիա-տելանգիեկտազիա տեղի է ունենում 40 հազար ծնունդից միայն մեկ երեխայի մոտ:

Լուի-Բարի համախտանիշը փոխանցվում է ըստ ժառանգականության աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակի, հիվանդությունը կարող է դրսևորվել միայն այն դեպքում, եթե երկու ծնողներն էլ հիվանդ գենի կրողներ են

Ուղեղի և ուղեղի որոշ այլ մասերի դեգեներատիվ պրոցեսները զուգորդվում են իմունոգոլոբուլինների A և E-ի պակասի պատճառով նվազեցված անձեռնմխելիության հետ: Այդ պատճառով երեխաները հաճախ տառապում են բոլոր տեսակի վարակիչ հիվանդություններով և տառապում ուռուցքաբանական հիվանդություններորը սովորաբար հարվածում է լիմֆատիկ համակարգ. Ատաքսիայի հետ համակցված բնորոշ ախտանիշ է սարդի երակների առաջացումը (տելանգիեկտազիա) տարբեր չափսերամբողջ մարմնի վրա և նույնիսկ աչքերի սպիտակության վրա:

Լուի-Բարի համախտանիշով հիվանդները զարգանում են spider veinsամբողջ մարմնի, դեմքի և նույնիսկ աչքերի սպիտակության վրա

Վեստիբուլյար ատաքսիա

Վեստիբուլյար ապարատը պատասխանատու է մարդու համակարգման և պատշաճ շարժման համար: Հիվանդները զգում են, կարծես իրենք են երկար ժամանակիր առանցքի շուրջ մեկ տեղում պտտվել։ Նրանք տատանվում են, լավ չեն պահպանում իրենց մարմնի դիրքը, աչքերը ակամա և արագ կծկվում են, գլխապտույտ են ունենում, սրտխառնոց կարող է զգալ։ Բնորոշ նշան է ախտանշանների աճը գլուխը, աչքերը և մարմինը շրջելիս: Հենց դրա պատճառով է, որ հիվանդները փորձում են հնարավորինս զգույշ, զգույշ և դանդաղ շարժվել, որպեսզի ժամանակ ունենան վերահսկելու մարմնի փոփոխությունները տարածության մեջ:

Այս տիպի ատաքսիան կարող է սկսվել վեստիբուլյար ապարատի ցանկացած մասի վնասման պատճառով, բայց ամենից հաճախ մազի բջիջների խանգարումները հայտնաբերվում են. ներքին ականջը. Այս վնասվածքները կարող են առաջանալ միջին ականջի, ականջի վնասվածքի կամ ուռուցքային գոյացությունների պատճառով: Վեստիբուլյար նյարդը նույնպես երբեմն ախտահարվում է պատճառով տարբեր վարակներիև նույնիսկ դեղամիջոցների օգտագործումը:

Վեստիբուլյար ապարատը ունի շատ բարդ կառուցվածքև պատասխանատու է շարժումների համակարգման և տարածության մեջ ինքնորոշման համար

Կեղևի կամ ճակատային ատաքսիա

Կեղևի ատաքսիան սկսվում է ուղեղի ճակատային բլթի վնասվածքների պատճառով: Ախտանիշները նման են ուղեղիկային կառուցվածքների խանգարմանը։ Ոմանք, բացի քայլելիս անորոշությունից, ունենում են ասաստիա, որի դեպքում անհնար է կանգնել, և աբասիա, երբ հիվանդը չի կարողանում քայլել: Տեսողական հսկողությունը չի օգնում պահպանել շարժիչի համակարգումը: Նաև նույնականացվել է բնորոշ ախտանիշներ, որը ցույց է տալիս ճակատային բլթերի կեղևի վնասվածքը՝ հոգեկանի փոփոխություններ, հոտառության խանգարումներ, բռնելու ռեֆլեքսների նվազում։ Այս տեսակի ատաքսիայի պատճառները բազմազան են բորբոքային հիվանդություններ, էնցեֆալիտ, ուղեղի ուռուցքներ և արյան շրջանառության խանգարումներ։

Spinocerebellar ataxias

Գոյություն ունի ողնուղեղային ատաքսիաների մի ամբողջ համալիր, որոնք են ժառանգական հիվանդություններ. Ներկայումս բժիշկները հայտնաբերում են ավելի քան քսան տարբեր տեսակներ: Դրանք բոլորը փոխանցվում են աուտոսոմային գերիշխող ձևով, և յուրաքանչյուր նոր սերնդի հետ հիվանդության ախտանիշներն ու ծանրությունը ավելի ցայտուն են դառնում, հատկապես, եթե արատավոր գենը ժառանգել է հորից։

Չնայած տարբեր տեսակի ողնուղեղային ատաքսիաների տարբերություններին, նրանք բոլորն ունեն զարգացման նմանատիպ մեխանիզմ: Նյարդային հյուսվածքի նյութափոխանակության մեջ ներգրավված սպիտակուցներում գլուտամինի քանակի ավելացման պատճառով դրանց կառուցվածքը փոխվում է, ինչը հանգեցնում է հիվանդության։ Հիվանդության առաջին դրսևորումների տարիքը տատանվում է՝ կախված հիվանդության տեսակից։ Որոշ դեպքերում առաջին ախտանշանները հայտնաբերվում են նախադպրոցական տարիքում, իսկ որոշ դեպքերում՝ երեսուն տարի անց։ Ատաքսիայի դրսևորումները ստանդարտ են՝ համակարգման կորուստ, տեսողության, ձեռագրի, աշխատանքի շեղումներ։ ներքին օրգաններ.

Հոգեոգեն կամ հիստերիկ ատաքսիա

Այս տեսակը շատ տարբեր է մյուսներից, այն կապված չէ կենտրոնական նյարդային համակարգի օրգանական խանգարումների հետ: Քանի որ հոգեկան խանգարումներփոխվում է մարդու քայլվածքը, դեմքի արտահայտությունը և բառերի արտասանությունը: Հիվանդը սկսում է իրեն ավելի վատ ընկալել տարածության մեջ։ Շատ հաճախ շիզոֆրենիայով հիվանդների մոտ զարգանում է հիստերիկ ատաքսիա։

Պսիխոգեն ատաքսիա ունեցող հիվանդները հաճախ ունենում են ուղիղ ոտքով քայլում:

Ընտանեկան Ֆրիդրեյխի ատաքսիա

Ատաքսիայի այս տեսակը ժառանգական է և փոխանցվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով, շատ հաճախ հարազատական ​​ամուսնությունների ժամանակ։ Գենի մուտացիայի պատճառով, որը կոդավորում է ֆրատաքսին սպիտակուցը, որը երկաթը տեղափոխում է միտոքոնդրիայից, առաջանում է նյարդային համակարգի մշտական ​​դեգեներատիվ վնաս։ Ֆրիդրեյխի ատաքսիայի ախտահարումը խառը բնույթ է կրում, ուղեղի զգայուն խանգարումները ողնուղեղի սյուներում աստիճանաբար մեծանում են, հատկապես Գոլի կապոցներում: Հիվանդության առաջին նշանները սովորաբար սկսում են ի հայտ գալ քսանհինգ տարեկանից առաջ։

Ֆրիդրեյխի ատաքսիան կարող է առաջանալ և՛ տղաների, և՛ աղջիկների մոտ: Հատկանշական առանձնահատկությունն այն է, որ այս հիվանդությունը չի հայտնաբերվել նեգրոիդ ռասայի որևէ անձի մոտ:

Ֆրիդրեյխի ատաքսիայի դեպքում նկատվում է ոտքի թեքություն

Ախտանիշները նման են ուղեղային այլ ատաքսիաներին. հիվանդները շարժվում են անկայուն, երերալով կողքից այն կողմ: Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, դժվարանում է համակարգել վերին և ստորին վերջույթների, դեմքի մկանների և կրծքավանդակի աշխատանքը։ Պաթոլոգիայով տառապող շատ մարդկանց մոտ լսողության կորուստ է առաջանում: Զարգանալ ժամանակի ընթացքում հետեւյալ խախտումները:

• հայտնվում են սրտի աշխատանքի ընդհատումներ արագ զարկերակ, շնչահեղձություն;
• կիֆոսկոլիոզ, որի դեպքում ողնաշարի դեֆորմացիան տեղի է ունենում տարբեր հարթություններում.
• ոտքի կառուցվածքի խախտում, այն փոխում է իր ձևը, դառնում կոր;
• շաքարային դիաբետ;
• սեռական հորմոնների արտադրության նվազում;
• վերին և ստորին վերջույթների ատրոֆիա;
• դեմենցիա;
• ինֆանտիլիզմ.

Հիվանդության այս տեսակը ատաքսիայի ամենատարածված տեսակներից մեկն է: Հանդիպում է հարյուր հազար մարդուց մոտավորապես 3–7 մարդու մոտ։

Տեսանյութ Ֆրիդրեյխի ընտանեկան ատաքսիայի մասին

Ախտորոշում և դիֆերենցիալ ախտորոշում

Ատաքսիայի առաջին նշաններում դուք պետք է խորհրդակցեք նյարդաբանի հետ: Հետագա խորհրդատվության համար նա կարող է ձեզ ուղղորդել գենետոլոգի, ուռուցքաբանի, վնասվածքաբանի, էնդոկրինոլոգի, քիթ-կոկորդ-ականջաբանի և տարբեր այլ մասնագետների։

Վեստիբուլյար ապարատի խանգարումները ուսումնասիրելու համար կարող են նշանակվել հետևյալ ընթացակարգերը.

• ստաբիլոգրաֆիա, որտեղ հիվանդի կայունությունը վերլուծվում է օսցիլոսկոպի միջոցով.
• վեստիբուլոմետրիա - տեխնիկայի մի շարք, որը թույլ է տալիս գնահատել վեստիբուլյար ապարատի աշխատանքը.
• Էլեկտրոնիստագմոգրաֆիա, որը գրանցում է աչքերի շարժումները՝ պարզելու գլխապտույտի պատճառը և բացահայտելու ներքին ականջի խանգարումները։

Վեստիբուլոմետրիայի ընթացքում հիվանդը հետևում է թիրախին, իսկ բժիշկները գնահատում են աչքերի շարժումների ճշգրտությունը և ռեակցիայի արագությունը

Կան նաև բազմաթիվ ախտորոշիչ մեթոդներ, որոնք կօգնեն պարզաբանել ախտորոշումը և մեծ ճշգրտությամբ ցույց տալ պաթոլոգիական գործընթացի տեղայնացումը կենտրոնական նյարդային համակարգում.

1. Մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիան (MRI) ամենաժամանակակից և ճշգրիտ մեթոդ. Նրա օգնությամբ կարելի է շերտ առ շերտ նկարել ցանկացած օրգան։ Ատաքսիայի դեպքում օգնում են բացահայտել ուռուցքաբանական ուռուցքները, դեգեներատիվ պրոցեսները, զարգացման անոմալիաները և այլ շեղումները։
2. Համակարգչային տոմոգրաֆիա (CT) - ժամանակակից ճառագայթային մեթոդներքին օրգանների շերտ առ շերտ պատկերներ ստանալու համար. Կարելի է նաև հակադրություն անել հատուկ հեղուկների հետ։
3. Բազմասպիրալ համակարգչային տոմոգրաֆիա(MSCT) - շատ արագ մեթոդսկանավորում՝ օգտագործելով հատուկ սենսորներ, որոնք ձայնագրում են ռենտգենյան ճառագայթներանցնելով հիվանդի գլխով. Այս տեսակի ախտորոշման միջոցով հնարավոր է բացահայտել ուռուցքային գոյացությունները, բորբոքային պրոցեսներ, արյունազեղումներ, գնահատել արյան շրջանառության արագությունը։
4. Ուղեղի անոթների դոպլերոգրաֆիան կատարվում է ուլտրաձայնային հետազոտության միջոցով: Արյան շրջանառության արագությունը, անոթների անցանելիությունը, ներգանգային ճնշումև այլն:
5. Ուղեղի ուլտրաձայնային ախտորոշումը օգնում է հայտնաբերել ուղեղի հյուսվածքի աճը կամ կրճատումը:
6. ԷՍԳ-ն և սրտի ուլտրաձայնը անհրաժեշտ են սրտամկանում դեգեներատիվ պրոցեսների զարգացման համար կրծքավանդակի ցավի, ռիթմի խանգարման և այլնի առկայության դեպքում:

Կարող են նշանակվել նաև հետևյալ թեստերը.

• ընդհանուր արյան ստուգում;
• արյան մեջ իմունոգոլոբուլինների մակարդակի ուսումնասիրություն (IgA, IgE, IgG);
• PCR (պոլիմերազային շղթայական ռեակցիա, մեթոդը հիմնված է բազմակի կրկնապատկման վրա որոշակի տարածքԴՆԹ՝ օգտագործելով ֆերմենտներ արհեստական ​​պայմաններ) բացահայտել պաթոլոգիական միկրոօրգանիզմները.
• գոտկային պունկցիա (պրոցեդուրա, որի ժամանակ ողնուղեղային հեղուկողնաշարի ջրանցքից հատուկ ասեղ օգտագործելով) ուղեղային հեղուկը ուսումնասիրելու համար.
• ԴՆԹ ախտորոշում ժառանգական հիվանդությունների հայտնաբերման համար.

Ուղեղիկի վնասվածքը ախտորոշելու համար բժիշկները կատարում են ասներգիայի (համակցված շարժումներ կատարելու ունակության խանգարում) թեստ: Դա անելու համար հիվանդին առաջարկվում է կատարել պարզ շարժումներ, որոնցում տեսանելի են մկանների գործողությունների համակցման հետևյալ խանգարումները.

• քայլելիս մարմինը ետ է թեքվում, մարդն ընկնում է մեջքի վրա;
• Եթե ​​դուք սկսում եք թեքել ձեր գլուխը կանգնած ժամանակ, ձեր ծնկները չեն ծալվի, և հիվանդը կկորցնի հավասարակշռությունը:

Ասիներգիայի թեստի ընթացքում մկանների գործողության անհամապատասխանությունները հայտնաբերվում են վնասված ուղեղիկով հիվանդների մոտ

Դիֆերենցիալ ախտորոշումպետք է իրականացվի հետ տարբեր ուռուցքներուղեղ, Ռանդու-Օսլեր-Վեբեր հիվանդություն, Հիպել-Լինդաու հիվանդություն, ֆունիկուլյար միելոզ, նեյրոսիֆիլիս, ժառանգական վիտամին E-ի պակասություն, բազմակի սկլերոզ, Պարկինսոնի հիվանդություն և շատ այլ հիվանդություններ:

Բուժում

Ատաքսիայի բուժման մարտավարությունը կախված է դրա տեսակից և ուղեղի կառուցվածքների վնասման փուլից: Սկզբնական փուլերում դուք կարող եք հաղթահարել դեղաբանական դեղեր, դրանք օգնում են դանդաղեցնել դեգեներատիվ գործընթացները։ Ավելի առաջադեմ դեպքերում բժիշկը կարող է հիվանդին խորհուրդ տալ վիրաբուժական բուժում:

Դեղորայքային թերապիա

Ատաքսիայի դեպքում՝ կասեցնել պաթոլոգիական պրոցեսներԴեղագործական դեղամիջոցները օգնում են.

1. Հակաբակտերիալ բուժումը նշանակվում է վարակիչ վնասվածքների դեպքում (Տետրացիկլին, Ամպիցիլին, Բիլմիցին):
2. Անոթային խանգարումների դեպքում անհրաժեշտ են վազոակտիվ դեղամիջոցներ (Parmidin, Trental, Mexicor):
3. B վիտամիններն անհրաժեշտ են նյարդային համակարգի աշխատանքը պահպանելու համար (նեյրոմուլտիվիտ):
4. Բարելավելու համար նյութափոխանակության գործընթացներըՎ նյարդային հյուսվածքներՑուցված է ATP-ի և հակաքոլինէսթերազային դեղամիջոցների (Գալանտամին, Պրոզերին) ընդունում:
5. Հակադեպրեսանտները նշանակվում են դեպրեսիայի համար հուզական վիճակ(Amitriptyline, Citalopram):
6. Հանգստացնող միջոցները անհրաժեշտ են, եթե առկա են հոգեմոմոտորական գրգռվածություն(Մագնեզիումի սուլֆատ, Վալերիանի թուրմ):
7. Ուղեղի աշխատանքը բարելավելու համար նշանակվում են նոոտրոպ դեղամիջոցներ (Phesam, Piracetam):
8. Մետաբոլիկ դեղերանհրաժեշտ է Ֆրիդրեյխի ատաքսիայի համար (հակաօքսիդանտներ, սուկինինաթթու, Ռիբոֆլավին L-կարնիտին):
9. Նյարդային համակարգի ակտիվությունը պահպանելու համար անհրաժեշտ են նեյրոպրոտեկտորներ (Պիրիտինոլ, Մեքլոֆենոքսատ):
10. Նշանակվում են դեղամիջոցներ, որոնք բարելավում են նյութափոխանակությունը սրտում (Inosine, Trimetazidine):
11. Խոլինոմիմետիկները անհրաժեշտ են փոխանցումը բարելավելու համար նյարդային ազդակներնեյրոններում (գլիատիլին):
12. Իմունոստիմուլյատորներն անհրաժեշտ են Լուի-Բարի համախտանիշով (Իմունոգլոբուլին) ունեցող հիվանդների վարակների նկատմամբ դիմադրողականությունը պահպանելու համար:

Վիրաբուժական բուժում

Հիվանդները միշտ չէ, որ կարիք ունեն վիրահատություն. Այնուամենայնիվ, որոշ իրավիճակներում պահպանողական բուժումչի տալիս ցանկալի արդյունքները, և բժիշկները խստորեն խորհուրդ են տալիս դիմել վիրահատության.

1. Ուռուցքների, հատկապես չարորակ ուռուցքների հայտնաբերման դեպքում որոշ հիվանդների մոտ ցուցադրվում է այն վիրաբուժական հեռացում. Միայն նյարդավիրաբույժը կարող է որոշել նորագոյացության գործունակությունը կամ անգործունակությունը:
2. Եթե ​​մազի բջիջները վնասված են, հիվանդին առաջարկվում է կոխլեար իմպլանտացիա, այն օգնում է վերականգնել լսողությունը և մասամբ բարելավել համակարգումը:
3. Միջին ականջի լվացումը նշանակվում է սուր և քրոնիկական միջին ականջի բորբոքումների դեպքում, որոնք հանգեցրել են վեստիբուլյար ատաքսիայի: Հիվանդը օգտագործում է հատուկ ներարկիչ, որպեսզի ականջի ջրանցքկիրառվում է հակաբիոտիկներով, կորտիկոստերոիդներով և այլ միջոցներով հեղուկ:
4. Միջին ականջի սանիտարական վիրահատությունը ցուցված է ականջի ջրանցքները մաքրելու և ոսկրային հյուսվածքը վերականգնելու համար։

Ֆիզիոթերապիա և վարժություն թերապիա

1. Կանգնեք, կարող եք ձեռքերը թողնել ձեր կողքերին կամ վեր բարձրացնել դրանք: Այլընտրանքով բարձրացրեք ձախը և աջ ոտքը, մնացեք այս դիրքերում որքան հնարավոր է երկար։ Կրկնեք քայլերը՝ միայն կանգնելով մատների վրա։ Դա ավելի դժվարացնելու համար կարող եք վարժությունը կատարել հետ աչքերը փակ.
2. Վերցրեք մի թեթև գնդակ և պատին նշեք թիրախը, որի վրա այն կնետեք: Պետք է զբաղվել ճշգրտությամբ, աստիճանաբար երկարացնել հեռավորությունը և օգտագործել ավելի ծանր առարկաներ։
3. Մկանային-հոդային զգացողությունը զարգացնելու համար հարկավոր է փակ աչքերով առարկաներ վերցնել և նկարագրել դրանց ձևն ու մոտավոր քաշը:

Կարելի է նաև օգտագործել տարբեր մեթոդներֆիզիոթերապիա. օզոնային թերապիա, էլեկտրոֆորեզ (ազդեցություն մշտական ​​մարմնի վրա էլեկտրական ցնցումմաշկի կամ լորձաթաղանթների միջոցով տարբեր ներթափանցման հետ համատեղ բուժիչ նյութեր), myostimulation (մարմնի ազդեցությունը հոսանքի միջոցով հատուկ էլեկտրոդների միջոցով, որոնք կիրառվում են մարմնի վրա):

Տեսանյութ ատաքսիայի համար բուժական վարժությունների մասին

Ժողովրդական միջոցներ

Ատաքսիան շատ լուրջ պայման է և չի կարող ինքնուրույն բուժվել: Շատ դեպքերում հնարավոր չէ վերականգնել միայն օգտագործելով ժողովրդական միջոցներ. Բայց դրանք կարող են նշանակվել բժշկի հետ խորհրդակցելուց հետո, ինչպես օգնական մեթոդ. Հնարավոր է օգտագործել տարբեր խոտաբույսեր, որոնք օգնում են ուժեղացնել նյարդային համակարգը.

• 3 թեյի գդալ պիոնի արմատի ինֆուզիոն;
• ինֆուզիոն թեյի գդալից. երիցուկ, կիտրոնի բալասան և օրեգանոյի ծաղիկներ;
• կես բաժակ կեչու տերևի թուրմ, 3 ճ.գ. երիցուկի ծաղիկներ, գդալներ մեղր:

Բոլոր բաղադրիչները պետք է լցնել մի բաժակ եռման ջրով և թողնել մոտ երկու ժամ: Քաջվարդն ընդունվում է 1 ճաշի գդալ օրական 4 անգամ, այլ թուրմեր՝ 150 մլ՝ օրը 3 անգամ ուտելուց առաջ։

Բուժման կանխատեսում

Բժիշկները խոսում են ատաքսիայի բուժման բարենպաստ կանխատեսման մասին, եթե դեղորայքային թերապիակամ վիրաբուժական միջամտությունը կարող է դադարեցնել դեգեներատիվ պրոցեսների զարգացումը և վերացնել նյարդային համակարգի աշխատանքի խանգարումները։ Եթե ​​հիվանդության պատճառը գենետիկական է կամ հայտնաբերվել է չարորակ ուռուցք, կանխատեսումը սովորաբար անբարենպաստ է։ Այս դեպքում մասնագետները փորձում են օգտագործել բուժումը, որպեսզի դադարեցնեն պաթոլոգիայի առաջընթացը և պահպանեն հիվանդի շարժիչ գործունեությունը: Լուի-Բարի համախտանիշը վատ կանխատեսում ունի այս հիվանդությամբ տառապող երեխաները շատ հազվադեպ են գոյատևում մինչև հասուն տարիք: Ֆրիդրեյխի ատաքսիայի դեպքում կանխատեսումը համեմատաբար բարենպաստ է, շատ հիվանդներ ապրում են ավելի քան քսան տարի առաջին ախտանիշների ի հայտ գալուց հետո, հատկապես, եթե սրտի մկանների և շաքարախտի վնաս չկա: Անհնար է ամբողջությամբ վերականգնել ատաքսիայի գենետիկ սորտերից:

Միշտ չէ, որ հնարավոր է հղիանալ և երեխա ունենալ։ Կարող են լինել հակացուցումներ, որոնք կարող են վտանգավոր և նույնիսկ լինել մահացություններծննդաբերության ժամանակ. Շատ կարևոր է նախօրոք խորհրդակցել բժիշկների հետ՝ նախքան երեխայի ծնունդը պլանավորելը:

Շատ հաճախ հիվանդների մոտ տարբեր տեսակներատաքսիա, առաջանում են հետևյալ բարդությունները.

• կաթված և պարեզ (թուլացում շարժիչային գործունեություն) վերջույթներ;
• տեսողության և լսողության վատթարացում;
• շնչառական և սրտի անբավարարություն;
• վարակիչ հիվանդությունների հաճախակի ռեցիդիվներ;
• ինքնուրույն շարժվելու և ինքն իրեն հոգալու ունակության կորուստ.
• մահացու ելք.

Կանխարգելում

Ապագա ծնողների համար, եթե նրանք կասկածում են ժառանգական ձևերատաքսիա, հիվանդ երեխա ունենալու վտանգը պարզելու համար անհրաժեշտ է գենետոլոգի մոտ հետազոտություն անցնել։ Հղիության 8-12 շաբաթների ընթացքում վերլուծության համար կարելի է վերցնել խորիոնային վիլլի (արտաքին վիլլուս): թաղանթսաղմ) պտղի մեջ թերի գեների առկայությունը պարզելու համար: Պետք է խուսափել հարազատական ​​ամուսնություններից, քանի որ երեխաների մոտ կարող են զարգանալ բազմաթիվ գենետիկ հիվանդություններ:

Առողջության պահպանումը նույնպես շատ կարևոր է, արժե բացառել վատ սովորություններ, օպերատիվ բուժել վարակիչ հիվանդությունները և փորձել կանխել գլխի և ողնաշարի բոլոր տեսակի վնասվածքները։

Ատաքսիան շատ է լուրջ ախտորոշում, որոնցում հաճախ զարգանում են վտանգավոր բարդություններ. Շարժումների համակարգման խախտման առաջին նշաններում դուք պետք է խորհրդակցեք բժշկի հետ: Հիշեք, որ համակարգման խանգարումների շատ տեսակներ կարելի է կանխել, եթե բուժումը սկսվի ժամանակին: Ցավոք սրտի, ժառանգական ատաքսիաները գրեթե միշտ զարգանում են և հաճախ հանգեցնում են հաշմանդամության և նույնիսկ մահացու ելք. Հղիության պլանավորման ժամանակ դուք պետք է իմանաք դեպքերի մասին նմանատիպ հիվանդություններձեր ամենամոտ հարազատներից կամ խորհրդատվության համար դիմեք գենետիկի:

Պաթոլոգիան, որը դրսևորվում է որպես շարժիչ հմտությունների խանգարում, կոչվում է ատաքսիա: Առաջանում է նորագոյացությունների զարգացման կամ լուրջ հիվանդություններուղեղը և ողնուղեղը. Գոյություն ունեն ատաքսիայի մի քանի տեսակներ՝ կախված վնասվածքի տեղակայությունից։ Վերջինիս տեղադրումը արդյունավետ բուժման նախապայման է։

Ընդհանուր տեղեկություններ

«Ատաքսիա» տերմինը հունական արմատներ ունի և բառացիորեն թարգմանվում է որպես «անկարգություն»։ Նրա նկարագրած հիվանդությունը բավականին տարածված է և դրսևորվում է որպես համակարգման և հավասարակշռության բացակայություն։ Երբ դա տեղի է ունենում, մարդը փոխազդեցության մեջ անհամապատասխանություն է զգումտարբեր խմբեր

մկանները. Ավելին, նրա վերջույթների ուժը կա՛մ ամբողջությամբ պահպանվում է, կա՛մ փոքր-ինչ նվազում է։ Միևնույն ժամանակ, վնասվածքները առաջացնում են շարժումների անորոշություն և անշնորհքություն ոչ միայն քայլելիս, այլև նորմալ կանգնած դիրքում:

Հաշվի առնելով այն հանգամանքը, որ մարմինը ունի նյարդային համակարգի մի քանի մասեր, որոնք ապահովում են հավասարակշռություն և համակարգում, երբ առաջանում է ատաքսիա, բժիշկը առաջին հերթին հետազոտություն է անցկացնում՝ դրանցից մեկի անսարքությունները բացառելու համար։ Այսինքն, ուղեղի, ճակատային ծառի կեղևի, վեստիբուլյար ապարատի, խորը հոդամկանային զգայունության հաղորդիչների, ուղեղի օքսիպիտալ և ժամանակավոր բլթերի աշխատանքում:Ատաքսիաները պաթոլոգիաներ են, որոնք հանգեցնում են շարժումների չհամակարգման: Այլ կերպ ասած, այս ախտորոշմամբ անձը խանգարում է խոսքի, քայլելու, նուրբ շարժիչ հմտությունների, կուլ տալու և աչքերի շարժումներին: Նրա շարժիչ գործունեությունը կարող է դառնալ ոչ սահուն, ընդհատվող կամ նույնիսկ ավելի դժվար:

Տեսակ

Առաջին հերթին ախտորոշվում է ժառանգական և ձեռքբերովի ատաքսիա։ Կա ևս մեկ դասակարգում` կախված վնասվածքների բնույթից: Ըստ դրա, պաթոլոգիան կարող է լինել.

• ստատիկ, երբ հավասարակշռությունը խախտվում է (մարդու համար դժվար է հանգիստ կանգնել);
• դինամիկ, երբ կա շարժումների խանգարում, օրինակ, քայլելիս;
• ստատիկ-դինամիկ, երբ հայտնվում են երկու տեսակի նշաններ.

Կախված վնասվածքի տեղակայությունից, ատաքսիան առանձնանում է.

• Զգայուն.Այն հայտնվում է, երբ մկանային-հոդերի զգայունությունը խաթարված է: Վերջինս հնարավոր է ողնուղեղի հետին սյուների, ծայրամասային նյարդերի, թալամուսի, պարիետալ բլթի կեղևի, նեյրոսիֆիլիսի կամ տարբեր ձևերի վնասման դեպքում։ անոթային պաթոլոգիաներ. Հիվանդությունը դրսևորվում է որպես անկայունություն և անսովոր քայլվածք, երբ մարդը չափից դուրս ծալում է ոտքերը ծնկի կամ ազդրի հոդերի մոտ և հարվածում է ոտքերը: Տարբերակիչ հատկանիշՀիվանդությունը հիվանդության ախտանիշների ավելացումն է այն պահին, երբ հիվանդը փակում է աչքերը։
• Ուղեղիկ.Ուղեղիկի վնասը կարող է հրահրել և՛ դինամիկ ատաքսիայի զարգացումը, որը ախտորոշվում է կիսագնդերում խնդիրների առաջացման ժամանակ, և՛ ստատոդինամիկ ատաքսիայի: Վերջինս նկատվում է ուղեղային վերմի պաթոլոգիաների ֆոնին և դրսևորվում է քայլվածքի խանգարումներով, անկայունությամբ.. Հիվանդության պատճառները կարող են լինել ինչպես գլխուղեղի ուռուցքները, այնպես էլ ուղեղիկ կառուցվածքների անոթային հիվանդությունները։ Ի լրումն ամեն ինչի, ուղեղային ատաքսիայի դեպքում կարող են զարգանալ ձեռագրի և խոսքի խանգարումներ։
• Վեստիբուլյար.Այս ատաքսիան ախտորոշվում է, երբ առկա է վեստիբուլյար ապարատի անսարքություն: Այս դեպքում անկայունության հետ մեկտեղ մարդն ունենում է մշտական ​​գլխապտույտ, սրտխառնոց և նույնիսկ փսխում, հորիզոնական նիստագմուս: Հիվանդության զարգացման պատճառը ամենից հաճախ ականջի հիվանդություններն են, հատկապես Մենիերի հիվանդությունը։ Տարբերակիչ հատկանիշՆման ատաքսիան ընդգծված կախվածություն ունի գլխի շարժումներից։ Կտրուկ շրջադարձ կատարելիս ախտանշաններն ուժեղանում են։
• Կեղևային.Պաթոլոգիան առաջանում է, երբ առաջանում է ճակատային բլթերի ուռուցք՝ թարախակույտներով, ուղեղի շրջանառության խանգարումներով կամ էնցեֆալիտով։ Նրա հիմնական նշաններն են՝ շարժումների անհամապատասխանությունը, քայլվածքի խանգարումը, երբեմն քայլելու և կանգնելու ունակության կորուստը, մարմնի ընդգծված շեղումը, վերջույթների հյուսելը, «աղվեսի քայլվածքի» տեսքը, երբ հիվանդը ոտքերը դնում է մեկում։ տող. Չնայած այն հանգամանքին, որ տեսողությունը չի ազդում ախտանիշների ծանրության վրա, վերջիններս հաճախ ուղեկցվում են լսողության, հոտառության, հիշողության խանգարումներով և հալյուցինացիաների ի հայտ գալով։

Հաշվի առնելով այն հանգամանքը, որ մարմինը ունի նյարդային համակարգի մի քանի մասեր, որոնք ապահովում են հավասարակշռություն և համակարգում, երբ առաջանում է ատաքսիա, բժիշկը առաջին հերթին հետազոտություն է անցկացնում՝ դրանցից մեկի անսարքությունները բացառելու համար։ Այսինքն, ուղեղի, ճակատային ծառի կեղևի, վեստիբուլյար ապարատի, խորը հոդամկանային զգայունության հաղորդիչների, ուղեղի օքսիպիտալ և ժամանակավոր բլթերի աշխատանքում: Բժիշկները տարբերում են նաև փսիխոգեն և ներհոգեկան ատաքսիան։ Եթե ​​դրանք զարգանում են, ապա մարդը զգում է մտավոր գործառույթների պառակտում: Հիվանդության այս տեսակը կարելի է ճանաչել քայլելիս իր մշակված շարժումներով. հիվանդը քայլում է առանց ոտքերը ուղղելու կամ խաչելու:

Ատաքսիաները, որոնք ժառանգական բնույթ ունեն, նույնպես բաժանվում են մի քանի տեսակների, մասնավորապես.

• Ատաքսիա Պիեռ Մարի– փոխանցվում է ծնողներից և բնութագրվում է ուղեղային ատաքսիայի, ուղեղային հիպոպլազիայի և ուղեղային ավազանի ատրոֆիայի ախտանիշներով: Ռիսկի խմբում են 30-35 տարեկան մարդիկ։ Պաթոլոգիան կասկածվում է դեմքի արտահայտությունների, խոսքի, քայլելու դժվարությունների, ձեռքերն արագ շարժելու ունակության կորստի, մատների և վերջույթների մկանների ակամա կծկումների, պտոզի՝ վերին կոպի անկման, դեպրեսիայի և վախի դեպքում։ .
• Ֆրիդրեյխի ատաքսիա. Պաթոլոգիա, որը տեղի է ունենում ազգակցական ամուսնության մեջ. Այն արտահայտվում է հիմնականում որպես քայլվածքի խանգարումներ, երբ մարդը քայլելիս ոտքերը շատ լայն է դնում։ Հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց ձեռքերի կոորդինացման և դեմքի արտահայտությունների խախտում է նկատվում, երբ ակամա կծկումդեմքի մկաններ, դանդաղ խոսք, լսողության կորուստ, ռեֆլեքսների նվազում: Եթե ​​հիվանդին ժամանակին օգնություն չտրամադրվի, նրա մոտ զարգանում են սրտանոթային հիվանդություններ, մեծանում է կոտրվածքների ու հոդերի տեղաշարժի վտանգը։ Հաճախ պաթոլոգիան ուղեկցվում է հորմոնալ խանգարումներով, շաքարային դիաբետ, սեռական դիսֆունկցիաներ.
• Լուի-Բարի համախտանիշ. Ժառանգական պաթոլոգիա, որի նշաններն ի հայտ են գալիս նույնիսկ մ վաղ մանկությունԵրբ երեխան հասնում է 9 տարեկանին, նա կորցնում է քայլելու ունակությունը։ Սրա հետ մեկտեղ նա ունի մտավոր հետամնացություն, հակվածություն սուր վարակիչ հիվանդությունների՝ տիմուսային գեղձի հիպոպլազիայի։ Հաճախ այս ֆոնի վրա առաջանում է չարորակ ուռուցք, որն ավելի է խորացնում հիվանդության ընթացքը՝ անբարենպաստ դարձնելով դրա կանխատեսումը։

Ատաքսիայի պատճառները

Պաթոլոգիայի պատճառներն են.

Հաշվի առնելով այն հանգամանքը, որ մարմինը ունի նյարդային համակարգի մի քանի մասեր, որոնք ապահովում են հավասարակշռություն և համակարգում, երբ առաջանում է ատաքսիա, բժիշկը առաջին հերթին հետազոտություն է անցկացնում՝ դրանցից մեկի անսարքությունները բացառելու համար։ Այսինքն, ուղեղի, ճակատային ծառի կեղևի, վեստիբուլյար ապարատի, խորը հոդամկանային զգայունության հաղորդիչների, ուղեղի օքսիպիտալ և ժամանակավոր բլթերի աշխատանքում:Ատաքսիայի սուր ձևերը, որպես կանոն, առաջանում են մանգաղ բջջային անեմիայի ֆոնի վրա։

Ատաքսիայի ախտանիշները

Հարկ է նշել, որ հիվանդության յուրաքանչյուր ձև դրսևորվում է տարբեր կերպ: Մինչդեռ պաթոլոգիաների մեծ մասը բնութագրվում է հետևյալ ախտանիշներով.

Ախտորոշում

Ատաքսիայի ախտորոշումը բաղկացած է առաջին հերթին դրա ձևի բացահայտումից: Դրա համար մասնագետը հավաքում է անամնեզ, անցկացնում ընդհանուր հետազոտություն և հիվանդին ուղարկում լաբորատոր և գործիքային հետազոտությունների։

Անամնեզ վերցնելիս բժիշկը հարցնում է նախորդ հիվանդություններև դրանց բուժման համար օգտագործվող դեղամիջոցները, ժառանգականությունը: Ընդհանուր հետազոտության ժամանակ նա գնահատում է մկանային տոնուսը, տեսողության որակը, լսողությունը, ռեֆլեքսները, ինչպես նաև անցկացնում է կոորդինացիոն թեստեր՝ մատ-քիթ և ծնկ-գարշապարը:

Բացի այդ, նա կարող է հիվանդին ուղղորդել հետևյալի.

• և - դրանք թույլ են տալիս բացառել կամ հաստատել նյութափոխանակության ձախողումների առկայությունը, ինչպես նաև բացահայտել թունավորման կամ բորբոքման նշանները.
• – պրոցեդուրան օգնում է ախտորոշել գանգի վերին հատվածում ատրոֆիկ պրոցեսները.
• էլեկտրաէնցեֆալոգրաֆիա - մեթոդ, որը նախատեսված է էլեկտրական ակտիվությունը գնահատելու համար առանձին տարածքներուղեղը;
• և ողնաշարի լարը - այս հետազոտության արդյունքները օգնում են շերտ առ շերտ դիտել ուղեղի հյուսվածքի կառուցվածքը՝ բացահայտելով հնարավոր պզուկները, նորագոյացությունները և արյունազեղումները.
• ողնաշարի պունկցիա ողնուղեղային հեղուկի պարտադիր վերլուծությամբ;
• գենետիկական թեստեր մուտացիաները հայտնաբերելու համար;
• ԴՆԹ ախտորոշում, եթե կան ժառանգական պաթոլոգիաներ.

Կարևոր.Բեմադրության համար ճշգրիտ ախտորոշումչափազանց կարևոր է կապ հաստատել փորձառու մասնագետի հետ և անցնել ամեն ինչի միջով անհրաժեշտ հետազոտություններ. Հազվագյուտ դեպքերում պաթոլոգիան իր ախտանիշներով կարող է նմանվել ցրված սկլերոզին՝ դրանով իսկ մոլորեցնելով բժիշկներին:

Ատաքսիայի բուժում

Ատաքսիայի բուժումը հիմնականում սիմպտոմատիկ է: Նյարդաբանը նշանակում է վիտամինային բարդույթներ, այդ թվում՝ դրանք, որոնք պարունակում են, և դեղամիջոցներ՝ ուղղված ընդհանուր ուժեղացումմարմինը, բարձրացնելով իմունիտետը և պահպանել ֆիզիկական ակտիվությունը. Բացի այդ, կարող են նշանակվել նորմալացնող միջոցներ արյան ճնշումըկամ բարելավել ուղեղի միկրո շրջանառությունը:

Երբ վարակը հայտնաբերվում է, այն օգտագործվում է: Ցրված սկլերոզի դեպքում հնարավոր է օգտագործել հորմոնալ դեղամիջոցներ և պլազմաֆերեզ:

Հաշվի առնելով այն հանգամանքը, որ մարմինը ունի նյարդային համակարգի մի քանի մասեր, որոնք ապահովում են հավասարակշռություն և համակարգում, երբ առաջանում է ատաքսիա, բժիշկը առաջին հերթին հետազոտություն է անցկացնում՝ դրանցից մեկի անսարքությունները բացառելու համար։ Այսինքն, ուղեղի, ճակատային ծառի կեղևի, վեստիբուլյար ապարատի, խորը հոդամկանային զգայունության հաղորդիչների, ուղեղի օքսիպիտալ և ժամանակավոր բլթերի աշխատանքում: Ատաքսիայի բուժման հաջողության գրավականը պաթոլոգիայի առաջացման պատճառի ժամանակին բացահայտումն է և դրա վերացումը: Ահա թե ինչու ուռուցքները հեռացվում են վիրահատական ​​ճանապարհով։

Թունավորումը ախտորոշելիս կիրառվում են օժանդակ լուծումներ։ Բացի այդ, մարմինը ուժեղացնելու համար բժիշկը կարող է խորհուրդ տալ ֆիզիկական վարժությունուղղված մկանային տոնուսի բարձրացմանը. Ձեռնափայտերը, զբոսնողները կամ այլ սարքերը նույնպես կարող են օգնել թեթևացնել հիվանդի վիճակը:

Կանխատեսում

Հիվանդության վաղ հայտնաբերումը և մասնագետի բոլոր առաջարկությունների կատարումը թույլ է տալիս մարդուն հնարավորինս երկար պահպանել աշխատունակությունը։ Միաժամանակ որակյալների բացակայությունը բժշկական օգնությունկարող է վերածվել կործանման նյարդահոգեբանական համակարգև հիվանդի ինքնազգացողության անընդհատ վատթարացում: Արդյունքում գործնականում երաշխավորված է անբարենպաստ արդյունք ինչպես աշխատունակության, այնպես էլ կյանքի համար։

Ատաքսիա(հունարեն ատաքսիա - խանգարում) - շարժումների համակարգման խախտում; Ամենատարածված շարժիչ խանգարումներից մեկը: Վերջույթների ուժը կարող է ամբողջությամբ պահպանվել։ Սակայն շարժումները դառնում են անհարմար, ոչ ճշգրիտ, խախտում են դրանց շարունակականությունն ու հետևողականությունը, հավասարակշռությունը կանգնելիս և քայլելիս։

Ընդգծում.

• ստատիկ ատաքսիա - անհավասարակշռություն կանգնած ժամանակ,
• դինամիկ ատաքսիա - շարժումների ժամանակ անհամապատասխանություն.

Շարժումների նորմալ համակարգումը պայմանավորված է կենտրոնական նյարդային համակարգի մի քանի մասերի բարեկամական և բարձր ավտոմատացված գործունեությամբ՝ ուղեղիկ, վեստիբուլյար ապարատ, խորը մկանային զգայունության հաղորդիչներ և ճակատային և ժամանակային ծառի կեղև: Շարժումները համակարգող կենտրոնական օրգանը ուղեղիկն է.

Կլինիկա.

Կլինիկական պրակտիկայում ընդունված է տարբերակել.

• ատաքսիա խորը մկանային զգայական հաղորդիչների խանգարման պատճառով (զգայուն կամ հետին սյունակային, ատաքսիա);
• ատաքսիա՝ ուղեղի խոռոչի վնասվածքների պատճառով (ուղեղային ատաքսիա);
• ատաքսիա վեստիբուլյար ապարատի վնասման պատճառով (վեստիբուլյար ատաքսիա);
• ատաքսիա՝ ճակատային կամ ժամանակավոր-օքսիպիտալ շրջանի կեղևի վնասմամբ (կեղևի ատաքսիա):

Զգայուն կամ հետին սյունակային ատաքսիա տեղի է ունենում հետևի սյուների (գոլ և Բուրդախ կապոցներ) վնասվածքով, շատ ավելի հազվադեպ՝ ծայրամասային նյարդեր, մեջքային արմատներ, թալամուս օպտիկա, ուղեղի պարիետալ բլթի կեղև ( tabes dorsalis, funicular myelosis, պոլինևրոպաթիայի որոշ ձևեր, անոթային խանգարումներ, ուռուցքներ).

Կախված վնասվածքի տեղայնացումից, այն կարող է արտահայտվել բոլոր վերջույթներում կամ միայն ոտքերում, մեկ ոտքի կամ ձեռքի վրա։
Ամենաբնորոշ երեւույթներն են զգայական ատաքսիան, որն առաջանում է ստորին վերջույթների հոդամկանային զգացողության խանգարման ժամանակ։ Ընդհանուր անկայունություն է. Քայլելիս հիվանդը չափից դուրս ծալում է ոտքերը ծնկի և ազդրի հոդերի հատվածում և ավելորդ ուժով իջեցնում հատակին (քայլվածք դրոշմելու): Հաճախ կա հաստ գորգի կամ բամբակի վրա քայլելու զգացողություն: Հիվանդը փորձում է փոխհատուցել խախտումը, օգտագործելով տեսողության հսկողությունը շարժիչի գործառույթըև, հետևաբար, քայլելիս նա անընդհատ նայում է իր ոտքերին: Տեսողության վերահսկումը նկատելիորեն նվազում է, իսկ աչքերը փակելը կտրուկ մեծացնում է ատաքսիայի ախտանիշները։ Հետևի սյուների ծանր վնասման դեպքում կանգնելն ու քայլելը լիովին անհնարին են։

Ուղեղի ատաքսիա նկատվում է վերմիսի, կիսագնդերի և ուղեղիկական պեդունկուլների վնասվածքով:
Ռոմբերգի դիրքում կամ քայլելիս հիվանդը շեղվում է կամ ընկնում դեպի ախտահարված ուղեղային կիսագունդը։ Երբ որդը վնասվում է, անկումը տեղի է ունենում տարբեր ուղղություններով, հաճախ ետ: Քայլելիս հիվանդը ցնցվում է և ոտքերը լայն բացում (հարբած քայլվածք): Կտրուկ խախտված է կողային քայլվածքը։ Շարժումները անհարմար են և ավլող։ Շարժումների դանդաղեցումն ու անհամապատասխանությունն ավելի ցայտուն են ախտահարված կողմում։ Տեսողության վերահսկումը (աչքերը փակելը և բացելը) համեմատաբար փոքր ազդեցություն ունի համակարգման խանգարումների ծանրության վրա: Խոսքը դառնում է խանգարված. այն դառնում է դանդաղ, ձգված, ցնցող և երբեմն վանկարկում: Ձեռագրի փոփոխությունները դրսևորվում են դրա անհավասարությամբ, ավլողությամբ, հաճախ հանդիպում է մակրոգրաֆիա։ Սովորաբար նվազում է մկանային տոնուսը, ավելի շատ տուժած կողմում, երբեմն ջիլային ռեֆլեքսները նվազում են:

Ուղեղի ատաքսիա է նկատվում ուռուցքներ, անոթային օջախներ ուղեղիկում և ուղեղի ցողունում:

Վեստիբուլյար ատաքսիա զարգանում է վեստիբուլյար ապարատի ցանկացած մասի վնասվածքով, որը ներառում է լաբիրինթոսը, վեստիբուլյար նյարդը, ուղեղի ցողունի միջուկները և կեղևի կենտրոնը: ժամանակավոր բլիթուղեղը
Վեստիբուլյար ատաքսիայի բնորոշ նշաններ՝ համակարգային գլխապտույտ (հիվանդին թվում է, թե բոլոր առարկաները շարժվում են որոշակի ուղղությամբ), հորիզոնական նիստագմուս, սրտխառնոց, փսխում։ Հիվանդը պատահականորեն ցնցվում է կողքերին կամ ընկնում: Գլուխը շրջելիս ուժեղանում է գլխապտույտը։ Զգուշությունը, որով հիվանդները շարժում են գլուխները, նկատելի է։
Վեստիբուլյար ատաքսիա նկատվում է, երբ (ողնաշարային համակարգում վատ շրջանառություն), ցողունային էնցեֆալիտ, ուղեղի չորրորդ փորոքի ուռուցքներ,

Կեղևի ատաքսիա զարգանում է հիմնականում, երբ ուղեղի ճակատային բլիթը վնասվում է ֆրոնտո-պոնտինա-ուղեղային համակարգի դիսֆունկցիայի պատճառով:
Ամենից շատ տուժում է վնասվածքի հակառակ ոտքը: Անկայունություն կա քայլելիս, հատկապես շրջվելիս, և շեղում ախտահարված կիսագնդին հակառակ ուղղությամբ։ Տեսողական հսկողությունը համեմատաբար քիչ ազդեցություն ունի ատաքսիայի աստիճանի վրա: Ճակատային բլթի ծանր վնասվածքների դեպքում հիվանդն ընդհանրապես չի կարող կանգնել կամ քայլել (աստասիա-աբասիա)։

Ճակատային ատաքսիա ուղեկցվում է նաև ճակատային բլթի վնասման այլ ախտանիշներով (հոգեկան փոփոխություններ, բռնելու ռեֆլեքս, հոտառության խանգարում):
Առջևի ատաքսիան երբեմն դժվար է տարբերել ուղեղային ատաքսիայից: Ատաքսիկ վերջույթում հիպոթոնիայի ապացույցների հայտնաբերումը խոսում է ուղեղիկի վնասվածքի օգտին: Ճակատային ատաքսիայի ամենատարածված պատճառներն են ուռուցքներ