Սուր հեմոլիտիկ անեմիայի հիմնական պատճառները. Հեմոլիտիկ անեմիա. հիվանդության ձևերը

Մեծահասակների մոտ իմունային հեմոլիզը սովորաբար առաջանում է IgG և IgM ինքնահակաթիթեղներով արյան կարմիր բջիջների անտիգենների նկատմամբ: Աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիայի սուր դրսևորման ժամանակ հիվանդների մոտ առաջանում է թուլություն, շնչառության պակաս, բաբախում, ցավ սրտի և մեջքի ստորին հատվածում, ջերմաստիճանը բարձրանում է, զարգանում է ինտենսիվ դեղնություն։ ժամը քրոնիկ ընթացքախտորոշվում են հիվանդությունները ընդհանուր թուլություն, դեղնախտ, փայծաղի մեծացում, երբեմն՝ լյարդ։

Անեմիան նորմոխրոմային բնույթ ունի։ Արյան մեջ հայտնաբերվում են մակրոցիտոզ և միկրոսֆերոցիտոզ, և կարող են հայտնվել նորմոբլաստներ: ESR-ն ավելացել է.

Աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիայի ախտորոշման հիմնական մեթոդը Coombs թեստն է, որի ժամանակ իմունոգոլոբուլինների (հատկապես IgG) կամ լրացնող բաղադրիչների (C3) հակամարմինները ագլյուտինացնում են հիվանդի կարմիր արյան բջիջները (ուղղակի Coombs թեստ):

Որոշ դեպքերում անհրաժեշտ է հայտնաբերել հակամարմիններ հիվանդի շիճուկում։ Դա անելու համար նախ ինկուբացրեք հիվանդի շիճուկը նորմալ կարմիր արյան բջիջներ, իսկ հետո դրանց դեմ հակամարմինները հայտնաբերվում են հակագլոբուլինային շիճուկի միջոցով (հակա-IgG)՝ անուղղակի Coombs թեստ:

IN հազվադեպ դեպքերումոչ IgG, ոչ էլ կոմպլեմենտ չեն հայտնաբերվել կարմիր արյան բջիջների մակերեսին (իմունային հեմոլիտիկ անեմիա՝ բացասական անկումԿումբս):

Աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա տաք հակամարմիններով

Տաք հակամարմիններով աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիան առավել հաճախ զարգանում է մեծահասակների, հատկապես կանանց մոտ։ Ջերմ հակամարմինները վերաբերում են IgG-ին, որը մարմնի ջերմաստիճանում արձագանքում է կարմիր արյան բջիջների սպիտակուցային անտիգենների հետ: Այս սակավարյունությունը կարող է լինել իդիոպաթիկ և թմրամիջոցների պատճառով և դիտվում է որպես հեմոբլաստոզների (քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզ, լիմֆոգրանուլոմատոզ, լիմֆոմա), կոլագենոզի, հատկապես SLE-ի և ՁԻԱՀ-ի բարդություն:

Հիվանդության կլինիկական պատկերն արտահայտվում է թուլությամբ, դեղնախտով, սպլենոմեգալիայով։ Ծանր հեմոլիզով հիվանդների մոտ զարգանում է ջերմություն, ուշագնացություն, ցավ սրունքում կրծքավանդակըև հեմոգլոբինուրիա:

Լաբորատոր բացահայտումները բնորոշ են արտաանոթային հեմոլիզին: Անեմիա հայտնաբերվում է հեմոգլոբինի մակարդակի նվազմամբ մինչև 60-90 գ/լ, ռետիկուլոցիտների պարունակությունը բարձրանում է մինչև 15-30%: Ուղղակի Coombs թեստը դրական է ավելի քան 98% դեպքերում IgG-ի հետ միասին կամ առանց դրա: Հեմոգլոբինի մակարդակը նվազում է: Մի քսուքի մեջ ծայրամասային արյունհայտնաբերվում է միկրոսֆերոցիտոզ.

Մեղմ հեմոլիզը բուժում չի պահանջում։ Հեմոլիտիկ անեմիայի համար միջին ծանրությանև ծանր - բուժումն առաջին հերթին ուղղված է հիվանդության պատճառին: Հեմոլիզը արագ դադարեցնելու համար օգտագործեք նորմալ իմունոգոլոբուլին G 0.5-1.0 գ/կգ/օր IV 5 օր:

Բուն հեմոլիզի դեմ նշանակվում են գլյուկոկորտիկոիդներ (օրինակ՝ պրեդնիզոլոն 1 մգ/կգ/օր բանավոր) մինչև հեմոգլոբինի մակարդակը նորմալանա 1-2 շաբաթվա ընթացքում։ Դրանից հետո պրեդնիզոլոնի դոզան կրճատվում է մինչև 20 մգ/օր, այնուհետև շարունակվում է կրճատվել մի քանի ամիս և ամբողջությամբ դադարեցվում է: Դրական արդյունք է ձեռք բերվում հիվանդների 80%-ի մոտ, սակայն նրանց կեսի մոտ հիվանդությունը կրկնվում է։

Եթե ​​գլյուկոկորտիկոիդներն անարդյունավետ կամ անհանդուրժող են, ցուցված է փայծաղի հեռացում, որը տալիս է. դրական արդյունքհիվանդների 60%-ի մոտ:

Գլյուկոկորտիկոիդների և սպլենէկտոմիայի ազդեցության բացակայության դեպքում նշանակվում են իմունոպրեսանտներ՝ ազաթիոպրին (125 մգ/օր) կամ ցիկլոֆոսֆամիդ (100 մգ/օր)՝ պրեդնիզոլոնի հետ կամ առանց դրա: Այս բուժման արդյունավետությունը 40-50% է:

Ծանր հեմոլիզով և ծանր անեմիակատարվում է արյան փոխներարկում. Քանի որ ջերմ հակամարմինները արձագանքում են բոլոր կարմիր արյան բջիջների հետ, սովորական ընտրություն համատեղելի արյունկիրառելի չէ: Նախ, հիվանդի շիճուկում առկա հակամարմինները պետք է ներծծվեն՝ օգտագործելով նրա սեփական կարմիր արյան բջիջները, որոնց մակերեսից հանվել են հակամարմինները: Դրանից հետո շիճուկը ստուգվում է դոնորային կարմիր արյան բջիջների անտիգենների նկատմամբ ալոհակամարմինների առկայության համար: Ընտրված կարմիր արյան բջիջները դանդաղորեն փոխներարկվում են հիվանդներին սերտ հսկողության ներքո: հնարավոր առաջացումհեմոլիտիկ ռեակցիա.

Սառը հակամարմիններով աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա

Այս անեմիան բնութագրվում է աուտոհակամարմինների առկայությամբ, որոնք արձագանքում են 37 °C-ից ցածր ջերմաստիճանում: Գոյություն ունի իդիոպաթիկ ձևհիվանդություն, որը կազմում է բոլոր դեպքերի մոտ կեսը և ձեռք բերված, կապված վարակների հետ (միկոպլազմային թոքաբորբ և վարակիչ մոնոնուկլեոզ) և լիմֆոպրոլիֆերատիվ պայմանները:

Հիվանդության հիմնական ախտանիշն է ավելացել է զգայունությունըսառը (ընդհանուր հիպոթերմիա կամ ընդունում սառը սնունդկամ խմիչքներ), դրսևորվում է մատների և ոտքերի մատների, ականջների և քթի ծայրի կապտությամբ և սպիտակությամբ:

Բնութագրական խանգարումներ ծայրամասային շրջանառություն(Ռեյնոյի համախտանիշ, թրոմբոֆլեբիտ, թրոմբոզ, երբեմն սառը եղնջացան), որը առաջանում է ներանոթային և արտաանոթային հեմոլիզից, ինչը հանգեցնում է ագլյուտինացված էրիթրոցիտների ներանոթային կոնգլոմերատների ձևավորման և միկրոշրջանառության անոթների խցանման։

Անեմիան սովորաբար նորմոխրոմային կամ հիպերքրոմային է: Արյունը բացահայտում է ռետիկուլոցիտոզ, լեյկոցիտների և թրոմբոցիտների նորմալ քանակություն, սառը ագլյուտինինների բարձր տիտր, սովորաբար IgM և S3 հակամարմիններ։ Ուղղակի Coombs թեստը բացահայտում է միայն SZ: Հաճախ հայտնաբերվում է էրիթրոցիտների ագլյուտինացիա in vitro սենյակային ջերմաստիճանում, որը անհետանում է տաքացնելիս։

Պարոքսիզմալ սառը հեմոգլոբինուրիա

Հիվանդությունը ներկայումս հազվադեպ է և կարող է լինել կամ իդիոպաթիկ կամ առաջանալ վիրուսային վարակներ(կարմրուկ կամ խոզուկերեխաների մոտ) կամ երրորդական սիֆիլիս: Պաթոգենեզում առաջնային նշանակություն ունի երկֆազ Donath-Landsteiner հեմոլիզինների առաջացումը։

Կլինիկական դրսեւորումները զարգանում են ցրտին ենթարկվելուց հետո։ Հարձակման ժամանակ առաջանում են դող և ջերմություն, ցավ մեջքի, ոտքերի և որովայնի շրջանում, գլխացավԵվ ընդհանուր անբավարարություն, հեմոգլոբինեմիա և հեմոգլոբինուրիա:

Ախտորոշումը կատարվում է սառը Ig հակամարմինների հայտնաբերումից հետո երկփուլ հեմոլիզի թեստում: Ուղղակի Coombs թեստը կամ բացասական է, կամ բացահայտում է SZ արյան կարմիր բջիջների մակերեսին:

Սառը աուտոհակատիդներով աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիայի բուժման գլխավորը հիպոթերմիայի հավանականության կանխումն է։ Հիվանդության քրոնիկական ընթացքի ժամանակ օգտագործվում են պրեդնիզոլոն և իմունոպրեսանտներ (ազաթիոպրին, ցիկլոֆոսֆամիդ): Սպլենէկտոմիան սովորաբար անարդյունավետ է:

Աուտոիմուն դեղորայքային հեմոլիտիկ անեմիա

Դեղորայք, որոնք առաջացնում են իմունային հեմոլիտիկ անեմիա պաթոգենետիկ մեխանիզմգործողությունները բաժանված են երեք խմբի.

Առաջին խումբը ներառում է դեղամիջոցներ, որոնք առաջացնում են հիվանդություն. կլինիկական նշաններորը նման է տաք հակամարմիններով աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիայի նշաններին։ Հիվանդների մեծ մասում հիվանդության պատճառը մեթիլդոպան է: Այս դեղը օրական 2 գ դոզան ընդունելիս հիվանդների 20%-ի մոտ դրական Coombs թեստ է ստացվել: Հիվանդների 1%-ի մոտ արյան մեջ հայտնաբերվում է միկրոսֆերոցիտոզ։ IgG-ն հայտնաբերվում է կարմիր արյան բջիջների վրա: Հեմոլիզը նվազում է մեթիլդոպայի դադարեցումից մի քանի շաբաթ անց:

Երկրորդ խումբը ներառում է դեղամիջոցներ, որոնք ներծծվում են էրիթրոցիտների մակերեսին, գործում են որպես հապտեններ և խթանում են հակամարմինների ձևավորումը դեղ-էրիթրոցիտային համալիրի նկատմամբ։ Նման դեղամիջոցներն են պենիցիլինը և կառուցվածքով նման այլ հակաբիոտիկները: Հեմոլիզը զարգանում է, երբ դեղը նշանակվում է բարձր չափաբաժիններ(10 միլիոն միավոր/օր կամ ավելի), բայց սովորաբար չափավոր է և արագ դադարում է դեղամիջոցի դադարեցումից հետո: Հեմոլիզի Coombs թեստը դրական է:

Երրորդ խումբը ներառում է դեղամիջոցներ (քինիդին, սուլֆոնամիդներ, սուլֆոնիլյուրայի ածանցյալներ, ֆենիցիտին և այլն), որոնք առաջացնում են IgM համալիրի հատուկ հակամարմինների ձևավորում: Թմրամիջոցների հետ հակամարմինների փոխազդեցությունը հանգեցնում է իմունային համալիրների առաջացմանը, որոնք նստում են կարմիր արյան բջիջների մակերեսին:

Ուղղակի Coombs թեստը դրական է միայն SZ-ի նկատմամբ: Անուղղակի Coombs թեստը դրական է միայն առկայության դեպքում դեղորայք. Հեմոլիզը հաճախ ներանոթային է և արագորեն լուծվում է դեղամիջոցի դադարեցումից հետո: դեղեր.

Մեխանիկական հեմոլիտիկ անեմիա

Արյան կարմիր բջիջների մեխանիկական վնասը, որը հանգեցնում է հեմոլիտիկ անեմիայի զարգացմանը, տեղի է ունենում.

• երբ կարմիր արյան բջիջները անցնում են փոքր անոթներով ոսկրային ելուստների վրայով, որտեղ դրանք ենթարկվում են արտաքին սեղմման (երթային հեմոգլոբինուրիա);
• սրտի պրոթեզային փականների և արյան անոթների վրա ճնշման գրադիենտ հաղթահարելիս.
• փոփոխված պատերով փոքր անոթների միջով անցնելիս (միկրոանգիոպաթիկ հեմոլիտիկ անեմիա):

Մարտի հեմոգլոբինուրիան առաջանում է երկար քայլելուց կամ վազելուց, կարատեի կամ ծանրամարտից հետո և դրսևորվում է հեմոգլոբինեմիայով և հեմոգլոբինուրիայով։

Հեմոլիտիկ անեմիաՍրտի և արյան անոթների պրոթեզային փականներով հիվանդների մոտ առաջանում է կարմիր արյան բջիջների ներանոթային քայքայումը: Հեմոլիզը զարգանում է պրոթեզային աորտայի փականի (ստելիտային փականներ) կամ դրա դիսֆունկցիայի (perivalvular regurgitation) ունեցող հիվանդների մոտավորապես 10%-ի մոտ: Բիոպրոթեզներ (խոզի փականներ) և արհեստական միտրալ փականներհազվադեպ են առաջացնում զգալի հեմոլիզ: Մեխանիկական հեմոլիզը հայտնաբերվում է աորտոֆեմորալ շրջանցման պատվաստումներով հիվանդների մոտ:

Հեմոգլոբինը նվազում է մինչև 60-70 գ/լ, առաջանում են ռետիկուլոցիտոզ և շիզոցիտներ (արյան կարմիր բջիջների բեկորներ), նվազում է հեմոգլոբինի պարունակությունը, առաջանում է հեմոգլոբինեմիա և հեմոգլոբինուրիա։

Բուժումն ուղղված է բերանի խոռոչի երկաթի անբավարարության նվազեցմանը և սահմանափակմանը ֆիզիկական ակտիվություն, որը նվազեցնում է հեմոլիզի ինտենսիվությունը։

Միկրոանգիոպաթիկ հեմոլիտիկ անեմիա

Դա մեխանիկական ներանոթային հեմոլիզի տարբերակ է։ Հիվանդությունը տեղի է ունենում թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնով և հեմոլիտիկ-ուրեմիկ համախտանիշով, տարածված ներանոթային կոագուլյացիայի համախտանիշով, պաթոլոգիա անոթային պատը (հիպերտոնիկ ճգնաժամեր, վասկուլիտ, էկլամպսիա, տարածված չարորակ ուռուցքներ):

Այս անեմիայի պաթոգենեզում առաջնային նշանակություն ունի ֆիբրինային թելերի նստվածքը զարկերակների պատերին, որոնց միահյուսման միջոցով ոչնչացվում են արյան կարմիր բջիջները։ Արյան մեջ հայտնաբերվում են մասնատված կարմիր բջիջներ (շիզոցիտներ և սաղավարտներ) և թրոմբոցիտոպենիա: Անեմիան սովորաբար ծանր է, հեմոգլոբինի մակարդակը նվազում է մինչև 40-60 գ/լ։

Բուժվում է հիմքում ընկած հիվանդությունը, նշանակվում են գլյուկոկորտիկոիդներ, թարմ սառեցված պլազմա, պլազմաֆերեզ և հեմոդիալիզ։

«Հեմոլիտիկ անեմիա» անվան տակ արյան հիվանդությունների խումբ է, որը բնութագրվում է նվազմամբ կյանքի ցիկլըկարմիր արյան բջիջներ - էրիթրոցիտներ. Բժշկական հանրությունը երկար տարիներ քննարկել է «անեմիա» տերմինի օգտագործման օրինականությունը նմանատիպ հիվանդություններԻ վերջո, նման հիվանդների մոտ հեմոգլոբինի մակարդակը նորմալ է։ Այնուամենայնիվ, այս անունը ներկայումս օգտագործվում է հիվանդությունների դասակարգիչներում:

Հեմոլիտիկ անեմիայի տեսակներն ու պատճառները

Տարբերում են ժառանգական և ձեռքբերովի հեմոլիտիկ անեմիաներ։

Ժառանգական հեմոլիտիկ անեմիա

Առաջին խումբը ներառում է գենետիկորեն որոշված ​​անոմալիաների հետևանքով առաջացած անեմիա. կառուցվածքային խանգարումներէրիթրոցիտների թաղանթներ (մեմբրանոպաթիա), էրիթրոցիտների կենսունակության համար կարևոր ֆերմենտների ակտիվության նվազում (էնզիմոպաթիաներ), հեմոգլոբինի կառուցվածքի խանգարումներ (հեմոգլոբինոպաթիաներ):

Ամենատարածված ժառանգական հեմոլիտիկ անեմիան մանգաղ բջջային է, որը կապված է «սխալ» հեմոգլոբինի սինթեզի հետ, որը կարմիր արյան բջիջներին տալիս է մանգաղի ձև, և թալասեմիան, որն արտահայտվում է հեմոգլոբինի զարգացման դանդաղեցմամբ:

Ձեռք բերված հեմոլիտիկ անեմիա

Ո՞ր նյութերը կարող են վնասակար ազդեցություն ունենալ արյան կարմիր բջիջների վրա, որոնք առաջացնում են հեմոլիզ: Ահա դրանցից մի քանիսը.

• արսին (մկնդեղի ջրածին): Պայմաններում ձևավորվել է արդյունաբերական արտադրությունԵվ օդային ճանապարհովմտնում է մարմին;
• ֆենիլհիդրազին. Օգտագործվում է դեղագործական արտադրության մեջ;
• տոլուոլ դիամին. Այս միացությունները կարող են թունավորվել ներկանյութերի և մի շարք պոլիմերային միացությունների արտադրության գործարանում.
• կումեն հիդրոպերօքսիդ (հիպերիզ): Օգտագործվում է ապակեպլաստե, կաուչուկի, ացետոնի, ֆենոլի, պոլիեսթերի և էպոքսիդային խեժերի արտադրության մեջ։

Աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա առաջանում է, երբ մոր արյունը և պտղի արյունը անհամատեղելի են խմբի և Rh գործոնով (նորածինների հեմոլիտիկ անեմիա), ինչպես նաև արյան փոխներարկումից հետո, երբ խախտում է իմունային համակարգի դիմադրողականությունը սեփական կարմիր արյան բջիջների նկատմամբ, ինչը նա սկսում է խախտել։ ընկալել որպես անտիգեններ.

Հեմոլիտիկ անեմիայի ախտանիշները

Հեմոլիտիկ անեմիան հիվանդությունների խումբ է, որի դեպքում արյան կարմիր բջիջների կյանքի տևողությունը կրճատվում է: Բնութագրական նշանԲոլոր հեմոլիտիկ անեմիաներից դեղնախտն է, այսինքն. մաշկի և լորձաթաղանթների կողմից դեղնավուն գույնի ձեռքբերում. Ինչու է դա տեղի ունենում: Հեմոլիզի ժամանակ (արյան կարմիր բջիջների քայքայումը) արյան մեջ մեծ քանակությամբ բիլիռուբին է արտազատվում, որն առաջացնում է նման. հստակ ախտանիշ. Ահա հեմոլիտիկ անեմիայի այլ ընդհանուր նշաններ.

• լյարդի և փայծաղի չափի մեծացում;
• արյան մեջ բիլիրուբինի ավելացում;
• կղանքի և մեզի մգացում (մեզն ունի բնորոշ «մսի թեք» գույն);
• մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում, տենդային պայմաններ;
• դող.

Թունավորման հետևանքով առաջացած բոլոր անեմիաները քիմիական նյութեր, ընդհանուր առմամբ շատ նման է։ Սկզբում նկատվում է թուլություն, սրտխառնոց և հնարավոր սարսուռ: Այս փուլում հազվադեպ է որևէ մեկը հայտնվում հիվանդանոցում, եթե դա զանգվածային թունավորում չի եղել։ Այնուհետև այս բոլոր ախտանիշները մեծանում են, գումարած ցավը հայտնվում է աջ հիպոքոնդրիումում և ստամոքսի փոսում, ջերմություն և մանուշակագույն մեզի: 2-3-րդ օրերին հայտնվում են դեղնախտ, երիկամային անբավարարություն։

Թալասեմիա

Շատ հատուկ ախտանիշներունի թալասեմիա, որը ծանր է ժառանգական հիվանդությունդեֆորմացված գանգ և ոսկորներ, նեղ աչքերի ձև, մտավոր և ֆիզիկական թերզարգացում, կանաչավուն երանգ մաշկը.

Նորածնի հեմոլիտիկ անեմիան իր ակամա տիրոջը «բերում է» այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են ասցիտը (հեղուկի կուտակում. որովայնի խոռոչը), այտուցվածություն, բարձր մակարդակոչ հասուն արյան կարմիր բջիջներ և սուր բարակ լաց:

Հեմոլիտիկ անեմիայի ախտորոշում

Հեմոլիտիկ անեմիայի ախտորոշման մեջ գլխավորը արյան պատկերն է։ Արյան կարմիր բջիջների և հեմոգլոբինի (չափավոր) նվազում է նկատվում, միկրոսֆերոցիտոզ (արյան կարմիր բջիջների տրամագծի նվազում և խտացում), ռետիկուլոցիտոզ (չհասուն արյան բջիջների տեսք), կարմիր արյան բջիջների օսմոտիկ դիմադրության նվազում և բիլիրուբինեմիա: ժամը ռենտգեն հետազոտությունուղիները ողնաշարի լարը(միելոգրաֆիա) կա արյունաստեղծության աճ. Մեկ այլ կարևոր ախտորոշիչ նշան- ընդլայնված փայծաղ.

Հեմոլիտիկ անեմիայի բուժում

Հեմոլիտիկ անեմիան (հատկապես ժառանգական) արդյունավետ կերպով բուժվում է միայն փայծաղի հեռացումով: Բուժման այլ մեթոդներ բերում են միայն ժամանակավոր բարելավում և չեն պաշտպանում հիվանդության ռեցիդիվից: Հիվանդության թուլացման շրջանում խորհուրդ է տրվում վիրաբուժական միջամտություն։ Վիրահատությունից հետո հնարավոր են բարդություններ (պորտալային համակարգի թրոմբոզ), բայց ոչ պարտադիր:

Մանգաղ բջջային անեմիա, թալասեմիա

Հեմոլիտիկ անեմիայի համար (մանգաղային բջջային, թալասեմիա) օգտագործվում են կարմիր արյան բջիջների և արյան փոխարինիչների փոխներարկում: Հիվանդի համար կարևոր է չհրահրել հեմոլիտիկ ճգնաժամ՝ գտնվելով հիպոքսիայի համար բարենպաստ պայմաններում (բարակ օդ, թթվածնի ցածր քանակություն):

Աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա

Բուժման մեջ աուտոիմուն անեմիաԿարևոր է որոշել օրգանիզմի հենց այս աուտոիմունացմանը տանող գործոնը: Ցավոք, դա շատ հազվադեպ է հնարավոր, և, հետևաբար, առաջին պլան է մղվում դեղամիջոցների օգտագործումը, որոնք կխանգարեն հակամարմինների արտադրությունը և, հետևաբար, կկանխեն կարմիր արյան բջիջների ոչնչացումը: Սա (հիդրոկորտիզոն, պրեդնիզոլոն, կորտիզոն), ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոն է, այսինքն. այն նյութերը, որոնք ճնշում են փայծաղում հակամարմինների արտադրությունը։ Եվ, իհարկե, սպլենէկտոմիա, որն իրականացվում է կոնսերվատիվ բուժման անարդյունավետության դեպքում։ Բայց նույնիսկ սա միշտ չէ, որ պաշտպանում է ռեցիդիվներից, ուստի հետո վիրաբուժական միջամտությունԵրբեմն դուք պետք է օգտագործեք հորմոնալ դեղամիջոցներ:

Նորածնի հեմոլիտիկ անեմիա

Ինչ վերաբերում է նորածնի հեմոլիտիկ սակավարյունությանը, ապա այն կանխելու համար մոր մոտ հակամարմինների առկայության մանրակրկիտ մոնիտորինգ է իրականացվում։ Բոլոր հղի կանայք հետ բացասական Rh գործոնպետք է պարբերաբար արյան անալիզներ կատարեն: Հակամարմինների հայտնաբերման դեպքում կնոջը տեղափոխում են հիվանդանոց, որտեղ նրան տալիս են հակառեզուսային իմունոգոլոբուլիններ։

Հեմոլիտիկ անեմիան հիվանդությունների խումբ է, որը կապված է արյան մեջ կարմիր արյան բջիջների շրջանառության տևողության նվազման հետ՝ դրանց ոչնչացման կամ հեմոլիզի պատճառով։ Նրանց բաժին է ընկնում անեմիայի բոլոր դեպքերի ավելի քան 11%-ը և բոլոր արյունաբանական հիվանդությունների ավելի քան 5%-ը:

Այս հոդվածում մենք կխոսենք այս հիվանդության պատճառների և այս բարդ հիվանդության բուժման մասին:

Մի քանի խոսք կարմիր արյան բջիջների մասին

Արյան կարմիր բջիջները արյան կարմիր բջիջներ են, որոնք կրում են թթվածին:

Էրիտրոցիտներ, կամ կարմիր արյան բջիջները- դրանք արյան բջիջներ են հիմնական գործառույթըորը բաղկացած է թթվածնի տեղափոխումից օրգաններ և հյուսվածքներ: Արյան կարմիր բջիջները ձևավորվում են կարմիր գույնով ոսկրածուծ, որտեղից նրանց հասուն ձևերը մտնում են արյան մեջ և շրջանառվում ամբողջ մարմնում։ Արյան կարմիր բջիջների կյանքի տեւողությունը 100-120 օր է։ Ամեն օր նրանցից մոտ 1%-ը մահանում է և փոխարինվում նույն քանակությամբ նոր բջիջներով։ Եթե ​​կարմիր արյան բջիջների կյանքի տևողությունը կրճատվում է, ապա դրանցից ավելի շատ են ոչնչացվում ծայրամասային արյան կամ փայծաղի մեջ, քան ոսկրածուծում հասունանալու ժամանակ. հավասարակշռությունը խախտվում է: Արյան կարմիր բջիջների պարունակության նվազմանը օրգանիզմն արձագանքում է ոսկրածուծում դրանց սինթեզը մեծացնելով, վերջինիս ակտիվությունը զգալիորեն ավելանում է՝ 6-8 անգամ։ Արդյունքում արյան մեջ որոշվում է երիտասարդ կարմիր բջիջների պրեկուրսոր բջիջների՝ ռետիկուլոցիտների քանակի ավելացում։ Արյան պլազմայի մեջ հեմոգլոբինի արտազատմամբ կարմիր արյան բջիջների ոչնչացումը կոչվում է հեմոլիզ:

Պատճառները, դասակարգումը, հեմոլիտիկ անեմիայի զարգացման մեխանիզմները

Կախված ընթացքի բնույթից, հեմոլիտիկ անեմիան կարող է լինել սուր կամ քրոնիկ:
Կախված պատճառական գործոնհիվանդությունը կարող է լինել բնածին (ժառանգական) կամ ձեռքբերովի.
1. Ժառանգական հեմոլիտիկ անեմիա.

• առաջանում է էրիթրոցիտների մեմբրանի խախտման հետ կապված՝ մեմբրոպաթիա (էլիպտոցիտոզ, միկրոցիտոզ կամ Մինկովսկի-Չոֆար անեմիա);
• կապված հեմոգլոբինի շղթաների սինթեզի կառուցվածքի կամ պաթոլոգիայի խախտման հետ՝ հեմոգլոբինոպաթիաներ (պորֆիրիա, թալասեմիա, մանգաղ բջջային անեմիա);
• Արյան կարմիր բջիջներում ֆերմենտային խանգարումների պատճառով առաջացած ֆերմենտոպաթիա (գլյուկոզա-6-ֆոսֆատ դեհիդրոգենազի անբավարարություն):

2. Ձեռք բերված հեմոլիտիկ անեմիա.

• աուտոիմուն (առաջանում է փոխներարկման ժամանակ անհամատեղելի արյուն; դեպքում; որոշակի դեղամիջոցներ ընդունելու պատճառով՝ սուլֆոնամիդներ, հակաբիոտիկներ; որոշ վիրուսային և բակտերիալ վարակների ֆոնի վրա. herpes simplexհեպատիտ B և C, Էպշտեյն-Բար վիրուս, Escherichia coli և Hemophilus influenzae; լիմֆոմաներ և լեյկոզներ, համակարգային հիվանդություններ միացնող հյուսվածք, օրինակ՝ համակարգային կարմիր գայլախտ);
• պայմանական մեխանիկական վնասկարմիր արյան բջիջների մեմբրաններ - ապարատ սրտանոթային շրջանցում, սրտի փականի պրոթեզներ;
• առաջացած սոմատիկ մուտացիայի հետևանքով առաջացած էրիթրոցիտների մեմբրանի կառուցվածքի փոփոխության հետ կապված՝ Մարչիաֆավա-Միչելի հիվանդություն կամ պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիա.
• Արյան կարմիր բջիջների քիմիական վնասման հետևանքով առաջացած՝ կապարով, բենզոլով, թունաքիմիկատներով թունավորվելու, ինչպես նաև օձի խայթոցից հետո։

Հիվանդության տարբեր տարբերակներում հեմոլիտիկ անեմիայի պաթոգենեզը տարբեր է: Ընդհանուր առմամբ այն կարելի է ներկայացնել հետևյալ կերպ. Արյան կարմիր բջիջները կարող են ոչնչացվել երկու եղանակով՝ ներանոթային և ներբջջային։ Անոթի ներսում դրանց աճող լիզիսը հաճախ պայմանավորված է մեխանիկական վնասով, դրսից բջիջների վրա տոքսինների ազդեցությամբ և էրիթրոցիտների մակերեսին իմունային բջիջների ամրագրմամբ:

Արյան կարմիր բջիջների արտաանոթային հեմոլիզը տեղի է ունենում փայծաղում և լյարդում: Այն ուժեղանում է, եթե փոխվում են էրիթրոցիտների մեմբրանի հատկությունները (օրինակ, եթե դրա վրա ամրացված են իմունոգոլոբուլիններ), ինչպես նաև եթե արյան կարմիր բջիջների ձևը փոխելու ունակությունը սահմանափակ է (սա մեծապես բարդացնում է նրանց նորմալ անցումը փայծաղի անոթներով): ) ժամը տարբեր ձևերհեմոլիտիկ անեմիա, այս գործոնները համակցված են տարբեր աստիճաններ.

Հեմոլիտիկ անեմիայի կլինիկական նշաններ և ախտորոշում

Կլինիկական նշաններ այս հիվանդությանհեմոլիտիկ համախտանիշ են, իսկ ծանր դեպքերում՝ հեմոլիտիկ ճգնաժամ։

Հեմոլիտիկ համախտանիշի կլինիկական և հեմատոլոգիական դրսևորումները տարբեր են ներանոթային և ներբջջային հեմոլիզը.

Ներանոթային հեմոլիզի նշաններ.

• մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում;
• կարմիր, շագանակագույն կամ սև մեզի - հեմոգլոբինի կամ հեմոսիդերինի արտազատման պատճառով;
• հեմոսիդերոզի նշաններ ներքին օրգաններ- դրանց մեջ հեմոսիդերինի նստվածքներ (եթե այն նստված է մաշկի մեջ, մթնում է, ենթաստամոքսային գեղձում - շաքարային դիաբետ, լյարդի մեջ՝ օրգանի ֆունկցիայի խանգարում և մեծացում);
• արյան մեջ որոշվում է ազատ բիլիրուբինը.
• արյան մեջ նույնպես որոշվում է, գունային ինդեքսը 0,8-1,1 միջակայքում է։

Ներբջջային հեմոլիզը բնութագրվում է հետևյալ ախտանիշներով.

• մաշկի դեղնացում, տեսանելի լորձաթաղանթներ, սկլերա;
• ընդլայնված լյարդ և փայծաղ;
• արյան մեջ հեմոգլոբինի և կարմիր արյան բջիջների պարունակությունը նվազում է - անեմիա; գույնի ինդեքսը 0,8-1,1 է, ռետիկուլոցիտների քանակը ավելացել է մինչև 2% կամ ավելի;
• կարմիր արյան բջիջների օսմոտիկ դիմադրությունը նվազում է.
• Վ կենսաքիմիական վերլուծությունարյունը որոշվում է ավելացել է գումարը անուղղակի բիլլուբին;
• որոշվում է մեզի մեջ մեծ թվովնյութեր - ուրոբիլին;
• կղանքում - ստերկոբիլին;
• ոսկրածուծի կետում ավելացել է էրիթրո- և նորմոբլաստների պարունակությունը:

Հեմոլիտիկ ճգնաժամը կարմիր արյան բջիջների զանգվածային հեմոլիզի վիճակ է, որը բնութագրվում է կտրուկ վատթարացումհիվանդի ընդհանուր վիճակ, անեմիայի սուր առաջընթաց. Պահանջում է անհապաղ հոսպիտալացում և շտապ բուժում:

Հեմոլիտիկ անեմիայի բուժման սկզբունքները

Առաջին հերթին, այս հիվանդության բուժման մեջ բժշկի ջանքերը պետք է ուղղված լինեն հեմոլիզի պատճառի վերացմանը: Զուգահեռաբար անցկացվել է պաթոգենետիկ թերապիա, որպես կանոն, սա իմունային ճնշող դեղամիջոցների օգտագործումն է, որոնք ճնշում են իմունային համակարգը, փոխարինող թերապիա(արյան բաղադրիչների փոխներարկում, մասնավորապես՝ պահպանված կարմիր արյան բջիջներ), դետոքսիկացիա (ֆիզիոլոգիական լուծույթի, ռեոպոլիգլյուցինի ներարկում և այլն), ինչպես նաև փորձել վերացնել հիվանդի համար տհաճ հիվանդության ախտանիշները։
Եկեք ավելի սերտ նայենք անհատին կլինիկական ձևերհեմոլիտիկ անեմիա.

Minkowski-Choffard անեմիա կամ ժառանգական միկրոսֆերոցիտոզ

Այս հիվանդության դեպքում էրիթրոցիտների մեմբրանի թափանցելիությունը մեծանում է, և նատրիումի իոնները ներթափանցում են դրանց մեջ։ Ժառանգության տեսակը աուտոսոմային գերիշխող է։ Առաջին նշաններն ի հայտ են գալիս, որպես կանոն, մանկության կամ պատանեկության տարիքում։

Այն ընթանում է ալիքներով, կայունության շրջանները հանկարծակի փոխարինվում են հեմոլիտիկ ճգնաժամերով։
Նշանների հետևյալ եռյակը բնորոշ է.

• կարմիր արյան բջիջների օսմոտիկ դիմադրության նվազում;
• միկրոսֆերոցիտոզ (փոփոխված ձևի էրիթրոցիտների գերակշռում - միկրոսֆերոցիտներ, որոնք ճկուն չեն, ինչի պատճառով նույնիսկ միկրոտրավման հանգեցնում է բջիջների ոչնչացմանը - լիզի);
• ռետիկուլոցիտոզ.

Ելնելով վերը նշված տվյալներից՝ կարելի է ասել, որ արյան անալիզը որոշում է անեմիա՝ նորմո- կամ միկրոցիտիկ, հիպերռեգեներատիվ:

Կլինիկական առումով հիվանդությունը դրսևորվում է որպես թեթև դեղնություն (արյան մեջ անուղղակի բիլիրուբինի մակարդակը բարձրանում է), փայծաղի և լյարդի մեծացում։ Դիսեմբրիոգենեզի այսպես կոչված խարանները հազվադեպ չեն՝ «աշտարակի գանգ», անհավասար ատամնաշար, կպած ականջի բլթակ, թեք աչքեր և այլն:
Բուժում համար մեղմ ձևՄինկովսկի-Շոֆար անեմիա չի կատարվում։ Ծանր ընթացքի դեպքում հիվանդին ցուցվում է սպլենէկտոմիա։

Թալասեմիա

Դա ժառանգական հիվանդությունների մի ամբողջ խումբ է, որոնք առաջանում են հեմոգլոբինի մեկ կամ մի քանի շղթաների սինթեզի խախտման պատճառով։ Այն կարող է լինել և՛ հոմո- և՛ հետերոզիգոտ: Որպես կանոն, հեմոգլոբինի շղթաներից մեկի ձևավորումն ավելի հաճախ խաթարվում է, իսկ երկրորդն առաջանում է. նորմալ քանակություն, բայց քանի որ ավելի շատ է, ավելցուկը նստում է։
Հետևյալ նշանները կօգնեն ձեզ կասկածել թալեզեմիայի մեջ.

• զգալիորեն ընդլայնված փայծաղ;
• բնածին արատներ՝ աշտարակի գանգ, շրթունքի ճեղքվածքև ուրիշներ;
• ծանր անեմիա 0,8-ից ցածր գունային ինդեքսով - հիպոքրոմ;
• կարմիր արյան բջիջները ունեն թիրախային ձև;
• ռետիկուլոցիտոզ;
• արյան մեջ երկաթի և բիլիրուբինի բարձր մակարդակ;
• Արյան մեջ որոշվում են հեմոգլոբին A2-ը և պտղի հեմոգլոբինը:

Ախտորոշումը հաստատվում է այս հիվանդության առկայությամբ մեկ կամ մի քանի մերձավոր ազգականների մոտ։
Բուժումն իրականացվում է սրման ժամանակաշրջաններում. հիվանդին նշանակվում է պահածոյացված կարմիր արյան բջիջների փոխներարկում և վիտամին B9 ( ֆոլաթթու) Եթե ​​փայծաղը զգալիորեն մեծացել է, ապա կատարվում է փայծաղի հեռացում։

Մանգաղ բջջային անեմիա

Հեմոլիտիկ ճգնաժամը պահանջում է հիվանդի շտապ հոսպիտալացում և շտապ բուժում: բժշկական օգնություն.

Հեմոգլոբինոպաթիաների այս ձևը ամենատարածվածն է: Որպես կանոն, դրանից տառապում են նեգրոիդ ռասայի մարդիկ։ Հիվանդությունը բնութագրվում է հիվանդի մոտ հեմոգլոբինի կոնկրետ տեսակի՝ հեմոգլոբին S-ի առկայությամբ, որի շղթայում ամինաթթուներից մեկը՝ գլուտամինը, փոխարինվում է մյուսով՝ վալինով։ Այս նրբերանգի շնորհիվ հեմոգլոբին S-ը 100 անգամ ավելի քիչ է լուծվում, քան հեմոգլոբին A-ն, զարգանում է մանգաղի երևույթը, արյան կարմիր գնդիկները ձեռք են բերում հատուկ ձև՝ մանգաղի ձև, դառնում են ավելի քիչ ճկուն, չեն փոխում իրենց ձևը, այդ իսկ պատճառով նրանք հեշտությամբ խրվում են մազանոթների մեջ: Կլինիկական առումով սա դրսևորվում է հաճախակի թրոմբոզով տարբեր օրգաններՀիվանդները դժգոհում են հոդերի ցավից և այտուցից, որովայնի ինտենսիվ ցավից և ունենում են թոքերի և փայծաղի ինֆարկտ:

Կարող են զարգանալ հեմոլիտիկ ճգնաժամեր, որոնք դրսևորվում են սև, արյունով ներկված մեզի արտազատմամբ, կտրուկ անկումարյան մեջ հեմոգլոբինի մակարդակ, ջերմություն.
Ճգնաժամից դուրս հիվանդի արյան թեստում հայտնաբերվում է անեմիա միջին աստիճանխստություն՝ քսուքում մանգաղաձև կարմիր արյան բջիջների առկայությամբ, ռետիկուլոցիտոզ։ Արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը նույնպես բարձրանում է։ Ոսկրածուծը պարունակում է մեծ քանակությամբ էրիթրոկարիոցիտներ։

Մանգաղ բջջային հիվանդությունը կարող է դժվար լինել վերահսկել: Հիվանդին անհրաժեշտ է հեղուկների զանգվածային ընդունում, ինչի հետևանքով նվազում է մոդիֆիկացված կարմիր արյան բջիջների քանակը և նվազում է թրոմբոցի վտանգը։ Զուգահեռաբար իրականացվում են թթվածնային թերապիա և հակաբիոտիկ թերապիա (պայքար վարակիչ բարդություններ) Ծանր դեպքերում հիվանդին ցուցված է կարմիր արյան բջիջների փոխներարկում և նույնիսկ փայծաղի հեռացում:

Պորֆիրիա

Ժառանգական հեմոլիտիկ անեմիայի այս ձևը կապված է պորֆիրինների սինթեզի խախտման հետ՝ բնական պիգմենտներ, որոնք կազմում են հեմոգլոբինը: Այն փոխանցվում է X քրոմոսոմի վրա և սովորաբար հանդիպում է տղաների մոտ։

Հիվանդության առաջին նշաններն ի հայտ են գալիս մանկության տարիներին՝ հիպոքրոմ սակավարյունությունը, որը տարիների ընթացքում զարգանում է։ Ժամանակի ընթացքում օրգաններում և հյուսվածքներում երկաթի նստվածքի նշաններ են ի հայտ գալիս՝ հեմոսիդերոզ.

• եթե երկաթը կուտակվում է մաշկի մեջ, այն դառնում է մուգ գույն;
• երբ հետքի տարրը կուտակվում է լյարդում, վերջինս մեծանում է չափերով.

Ենթաստամոքսային գեղձում երկաթի կուտակման դեպքում զարգանում է ինսուլինի անբավարարություն.

Արյան կարմիր բջիջները ձեռք են բերում թիրախի տեսք, նրանք տարբեր չափսերև ձևեր: Շիճուկում երկաթի մակարդակը 2-3 անգամ բարձր է նորմալ արժեքներ. Տրանսֆերինի հագեցվածությունը ձգտում է 100%: Սիդերոբլաստները հայտնաբերվում են ոսկրածուծում, իսկ երկաթի հատիկները՝ իրենց միջուկների շուրջ՝ էրիթրոկարիոցիտներում։
Հնարավոր է նաեւ պորֆիրիայի ձեռքբերովի տարբերակ։ Որպես կանոն, այն ախտորոշվում է կապարի թունավորման պատճառով։ Կլինիկական առումով սա դրսևորվում է որպես վնասի նշաններ նյարդային համակարգ(էնցեֆալիտ, պոլինևրիտ), մարսողական տրակտը(կապարի կոլիկ), մաշկ (գունատ գույն՝ հողային երանգով): Լնդերի վրա հայտնվում է կապարի հատուկ եզրագիծ: Ախտորոշումը հաստատվում է հիվանդի մեզի մեջ կապարի մակարդակի ուսումնասիրությամբ այս դեպքումնա պաշտոնի բարձրացում կստանա։

Պորֆիրիայի ձեռքբերովի ձևի դեպքում թերապևտիկ միջոցառումները պետք է ուղղված լինեն հիմքում ընկած հիվանդության բուժմանը։ Դրա ժառանգական ձևերով հիվանդներին տրվում են արյան պահպանված կարմիր բջիջների փոխներարկում: Ռադիկալ մեթոդովԲուժումը ոսկրածուծի փոխպատվաստումն է։
ժամը սուր հարձակումՊորֆիրիայի դեպքում հիվանդին տրվում է գլյուկոզա և հեմատին: Հեմոխրոմատոզի կանխարգելման համար արյունահոսությունը կատարվում է շաբաթական մեկ անգամ մինչև 300-500 մլ, մինչև հեմոգլոբինը իջնի մինչև 110-120 գ/լ կամ մինչև ռեմիսիայի հասնելը:

Աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա

Հիվանդություն, որը բնութագրվում է արյան կարմիր բջիջների աճող ոչնչացմամբ նրանց թաղանթային անտիգենների հակամարմինների կամ դրանց նկատմամբ զգայուն լիմֆոցիտների կողմից: Այն կարող է լինել առաջնային կամ երկրորդային (ախտանշանային): Վերջիններս առաջանում են մի քանի անգամ ավելի հաճախ, քան առաջնայինները և ուղեկցում են որոշ այլ հիվանդությունների.

Հեմոլիտիկ անեմիան արյան բավականին հազվադեպ հիվանդություն է, որի բնորոշ առանձնահատկությունն է կարմիր արյան բջիջների (էրիթրոցիտների) կյանքի ցիկլի կրճատումը: Սովորաբար կարմիր արյան բջիջն ապրում է միջինը 3-ից 4 ամիս, սակայն անեմիայի առկայության դեպքում այդ ժամանակահատվածը կրճատվում է մինչև երկու շաբաթ: Ամեն օր որոշակի հատվածկարմիր արյան բջիջները փոխարինվում են նորերով, որոնք արտադրվում են կարմիր ոսկրածուծի կողմից:

Եթե ​​կարմիր արյան բջիջների կյանքի տևողությունը կրճատվում է, ապա փոխարինող բջիջները պարզապես հասունանալու ժամանակ չեն ունենա։ Հենց դրա պատճառով է, որ ծայրամասային արյան մեջ դրանց կոնցենտրացիան զգալիորեն նվազում է։

Սորտերի

Բոլորը գոյություն ունեցող սորտերհեմոլիտիկ անեմիաները բաժանվում են երկու մեծ խմբի.

• ժառանգական;
• գնված.

Ժառանգական ձևեր

• ոչ սֆերոցիտային հեմոլիտիկ անեմիա.Այս դեպքում ոչնչացման պատճառը նրանց կյանքի ցիկլի համար պատասխանատու ֆերմենտների թերի ակտիվությունն է.
• միկրոսֆերոցիտային հեմոլիտիկ անեմիա.Այս պաթոլոգիայի զարգացման պատճառը մուտացված գեների փոխանցումն է, որի հիմնական խնդիրն է սինթեզել սպիտակուցի մոլեկուլները, որոնք կազմում են կարմիր արյան բջիջների պատը։ Միկրոսֆերոցիտային հեմոլիտիկ անեմիայի առաջընթացի դեպքում զգալիորեն նվազում է կարմիր արյան բջիջների կառուցվածքը, նրանց ակտիվությունը, ինչպես նաև ոչնչացման դիմադրությունը.
• մանգաղ բջջային.Նման ժառանգական հիվանդության առաջացման պատճառը գենի մուտացիան է, որի հիմնական խնդիրը հեմոգլոբինի արտադրության մեջ ամինաթթուների կարգի կոդավորումն է։ Բնութագրական հատկանիշհիվանդություն - էրիթրոցիտների դեֆորմացիա մանգաղի տեսքով: Տուժած բջիջներն այլևս չեն կարող ամբողջությամբ փոխել իրենց ձևը արյունատար անոթներով անցնելիս, ինչի պատճառով էլ տեղի է ունենում դրանց աճող քայքայումը.
• թալասեմիա.Հեմոլիտիկ անեմիաների այս խումբն առաջանում է հեմոգլոբինի արտադրության գործընթացի խախտման պատճառով։

Գնված ձևաթղթեր

• աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա.Արյան կարմիր բջիջների հեմոլիզը տեղի է ունենում հակամարմինների ձևավորման պատճառով, որոնք կուտակվում են դրանց թաղանթների վրա: Արդյունքում, նման կարմիր արյան բջիջները դառնում են նշանավոր, և մակրոֆագները սկսում են դրանք ընկալել որպես օտար գործակալներ: Աուտոիմուն ձեռք բերված հեմոլիտիկ անեմիայի համար իմունային համակարգմարդն ինքն է ոչնչացնում արյան կարմիր բջիջները.
• անեմիա, որն առաջանում է նորածինների Rh կոնֆլիկտի և հեմոլիտիկ հիվանդության պատճառով:Առաջընթացի պատճառը կնոջ և պտղի արյան միջև Rh անհամատեղելիությունն է: Արյան կարմիր բջիջների դեմ հակամարմինները աստիճանաբար սկսում են ձևավորվել ապագա մոր մարմնում: արյան բջիջներըպտուղներ, որոնք պարունակում են Rh հակագեն: Արդյունքում ձևավորվում են իմունային համալիրներ, որոնք հանգեցնում են էրիթրոցիտների բջիջների ոչնչացմանը;
• տրավմատիկ հեմոլիտիկ անեմիա.Առաջընթացի պատճառները՝ արյան անոթներ, անոթային պրոթեզների առկայություն, մազանոթների կառուցվածքի փոփոխություններ;
• էրիթրոցիտների հեմոլիզ՝ առաջընթաց ունենալով էնդոգեն և էկզոգեն գործոնների ազդեցության տակ;
• սուր պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբուլինեմիա:

Էթիոլոգիա

Էթիոլոգիական գործոններ, որոնք հրահրում են աուտոիմուն, մանգաղ բջջային և հեմոլիտիկ անեմիայի այլ տեսակների առաջընթաց երեխաների և մեծահասակների մոտ.

• տարբեր սորտեր;
• աուտոիմուն հիվանդություններ;
• տարբեր ծանրության վնասվածքներ;
• նախկինում կրած վարակիչ բնույթի պաթոլոգիաներ.
• ջերմային և քիմիական այրվածքներ;
• վիրաբուժական միջամտություններ;
• վարակիչ հիվանդություններ ();
• կենսական օրգանների ամիլոիդոզ;
• թունավոր նյութերի հետ երկարատև շփում;
• սինթետիկ դեղամիջոցների որոշակի խմբերի երկարատև օգտագործումը.
• Rh գործոնի համար անհամատեղելի արյան փոխներարկում;
• Հղիության ընթացքում ռեզուսի կոնֆլիկտ;
• բակտերիալ և այլն:

Ախտանիշներ

Հեմոլիտիկ անեմիաները (մանգաղաձև, աուտոիմուն, ոչ սֆերոցիտային և այլն) բնութագրվում են հետևյալ ախտանիշներով.

• հիպերտերմիային համախտանիշ. Ավելի հաճախ այս ախտանիշըդրսևորվում է երեխաների մոտ հեմոլիտիկ անեմիայի առաջընթացով: Ջերմաստիճանը կբարձրանա մինչև 38 աստիճան;
• համախտանիշ. Մաշկը ձեռք է բերում դեղին երանգ, բայց միևնույն ժամանակ ծանր քորՈչ Բնութագրական ախտանիշ- մեզի գույնի փոփոխություն. Այն մթնում է և հիշեցնում է մսեղենը։ արտաթորանքը չի փոխում գույնը;
• ընդլայնված լյարդի և փայծաղի համախտանիշ ();
• համախտանիշ. Մաշկը և լորձաթաղանթները գունատ են դառնում։ Ի հայտ են գալիս հիպոքսիայի ախտանշաններ՝ շնչահեղձություն, թուլություն, գլխացավ, գլխապտույտ և այլն։

Այս պաթոլոգիական վիճակի լրացուցիչ ախտանիշները.

• ցավային սինդրոմ երիկամների նախագծման վայրում;
• որովայնի ցավ;
• կրծքավանդակի ցավ;
• աթոռի փոփոխություն.

Ախտորոշում

Եթե ​​դուք զգում եք ախտանիշներ, որոնք ցույց են տալիս այս հիվանդության առաջընթացը, դուք պետք է այցելեք բժշկական հաստատությունախտորոշման համար և ճշգրիտ կարգավորումախտորոշում. Շատ տեղեկատվական մեթոդհեմոլիտիկ անեմիայի հայտնաբերումն է. Նրա օգնությամբ բժիշկը կկարողանա պարզաբանել արյան կարմիր բջիջների ընդհանուր քանակը և դրանց որակը։ Արյան թեստը կարող է բացահայտել.

• արագացում;
• նվազեցված համակենտրոնացում;
• դեֆորմացված կարմիր արյան բջիջների առկայությունը;
• անկում ընդհանուր թիվըկարմիր արյան բջիջներ;
• համակենտրոնացման բարձրացում.

Լրացուցիչ ախտորոշման մեթոդներ.

• կարմիր ոսկրածուծի պունկցիա.

Բուժում

Հեմոլիտիկ անեմիայի բուժումը պետք է իրականացվի միայն բարձր որակավորում ունեցող մասնագետի կողմից: Բանն այն է, որ անեմիայի այս տեսակը ամենադժվարն է բուժվում, քանի որ հեմոլիզը հրահրող մեխանիզմը միշտ չէ, որ հնարավոր է վերացնել։

Պաթոլոգիայի բուժման պլանը սովորաբար ներառում է հետևյալ գործողությունները.

• վիտամին B12 և ֆոլաթթու պարունակող դեղերի նշանակում;
• լվացված կարմիր արյան բջիջների արյան փոխներարկում. Բուժման այս մեթոդը կիրառվում է, եթե կարմիր արյան բջիջների կոնցենտրացիան նվազում է մինչև կրիտիկական մակարդակ;
• պլազմայի և մարդու իմունոգլոբուլինի փոխներարկում;
• Տհաճ ախտանիշները վերացնելու և լյարդի և փայծաղի չափերը նորմալացնելու համար խորհուրդ է տրվում օգտագործել գլյուկոկորտիկոիդ հորմոններ։ Այս դեղերի դեղաչափը նշանակվում է միայն բժշկի կողմից՝ ելնելով հիվանդի ընդհանուր վիճակից, ինչպես նաև նրա հիվանդության ծանրությունից.
• աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիայի դեպքում բուժման պլանը համալրվում է ցիտոստատիկներով.
• Երբեմն բժիշկները հիվանդության բուժման համար դիմում են վիրաբուժական մեթոդների: Ամենատարածված պրոցեդուրան splenectomy-ն է։

Պաթոլոգիայի բուժումն իրականացվում է միայն ք ստացիոնար պայմաններորպեսզի բժիշկները կարողանան մշտապես վերահսկել ընդհանուր վիճակհիվանդին և կանխել վտանգավոր բարդությունների զարգացումը:

Կանխարգելում

Բոլոր կանխարգելիչ միջոցառումները այս հիվանդությունըբաժանված են առաջնային և երկրորդային: Միջոցառումներ առաջնային կանխարգելումուղղված են հիմնականում հեմոլիտիկ անեմիայի առաջընթացի կանխմանը: Երկրորդային կանխարգելումներառում է գործողություններ, որոնք կօգնեն նվազեցնել արդեն իսկ առաջադեմ պաթոլոգիայի ախտանիշները:

Աուտոիմուն անեմիայի առաջնային կանխարգելում.

• խուսափել ուղեկցող վարակներից;
• հետ տեղերում մի եղեք ավելացել է բովանդակությունըթունավոր նյութեր օդում, ինչպես նաև ծանր մետաղների աղեր.
• վարակիչ հիվանդությունների ժամանակին բուժում.

G-6-FDG-ի դեֆիցիտի դեպքում չի կարելի օգտագործել հետևյալ դեղերի խմբերը, քանի որ դրանք հրահրում են հեմոլիզ.

• սուլֆոնամիդներ;
• հակամալարիայի դեղեր;
• հակատուբերկուլյոզային դեղեր;
• ցավազրկողներ;
• ջերմիջեցնող միջոցներ;
• հակաբակտերիալ դեղամիջոցներ;
• այլ խմբերի դեղեր – ասկորբինաթթու, մեթիլեն կապույտ և այլն։

Հիվանդության երկրորդական կանխարգելումը բաղկացած է ժամանակին և ամբողջական բուժում վարակիչ պաթոլոգիաներ, որը կարող է հրահրել հեմոլիտիկ անեմիայի սրացում։ Այդ նպատակով խորհուրդ է տրվում պարբերաբար անցնել կանխարգելիչ հետազոտություններմասնագետներից, ինչպես նաև անցնել բոլոր անհրաժեշտ հետազոտությունները։

Արդյո՞ք ամեն ինչ ճիշտ է հոդվածում: բժշկական կետտեսլականը?

Պատասխանեք միայն այն դեպքում, եթե ունեք ապացուցված բժշկական գիտելիքներ