Առաջնային երկրորդային ալդոստերոնիզմ. Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ

Ալդոստերոնիզմը կլինիկական համախտանիշ է, որը կապված է մարմնում վերերիկամային հորմոնի ալդոստերոնի արտադրության ավելացման հետ: Տարբերում են առաջնային և երկրորդային ալդոստերոնիզմ։ Առաջնային ալդոստերոնիզմը (Conn's syndrome) առաջանում է մակերիկամի ուռուցքով։ Այն դրսևորվում է արյան ճնշման բարձրացմամբ, հանքային նյութափոխանակության փոփոխություններով (արյան մեջ պարունակությունը կտրուկ նվազում է), մկանային թուլությամբ, նոպաներով և մեզի մեջ ալդոստերոնի արտազատման ավելացմամբ։ Երկրորդային ալդոստերոնիզմը կապված է նորմալ մակերիկամների կողմից ալդոստերոնի արտադրության ավելացման հետ՝ դրա սեկրեցումը կարգավորող չափից ավելի գրգռիչների պատճառով: Այն նկատվում է սրտի անբավարարության, քրոնիկական նեֆրիտի որոշ ձևերի և լյարդի ցիռոզի ժամանակ։

Երկրորդային ալդոստերոնիզմում հանքային նյութափոխանակության խանգարումները ուղեկցվում են այտուցի զարգացմամբ։ Երիկամների վնասման դեպքում ալդոստերոնիզմը մեծանում է: Առաջնային ալդոստերոնիզմի բուժումը վիրաբուժական է՝ վերերիկամային գեղձի ուռուցքի հեռացումը հանգեցնում է վերականգնման։ Երկրորդային ալդոստերոնիզմի դեպքում ալդոստերոնիզմ առաջացրած հիվանդության բուժմանը զուգահեռ նշանակվում են ալդոստերոնային արգելափակումներ (ալդակտոն 100-200 մգ օրական 4 անգամ մեկ շաբաթվա ընթացքում բանավոր) և միզամուղներ։

Ալդոստերոնիզմը մարմնում փոփոխությունների համալիր է, որն առաջանում է ալդոստերոնի սեկրեցիայի ավելացման հետևանքով: Ալդոստերոնիզմը կարող է լինել առաջնային կամ երկրորդական: Առաջնային ալդոստերոնիզմը (Conn's syndrome) առաջանում է մակերիկամի հորմոնալ ակտիվ ուռուցքի կողմից ալդոստերոնի գերարտադրության պատճառով: Կլինիկորեն դրսևորվում է հիպերտոնիայով, մկանային թուլությամբ, նոպաներով, պոլիուրիայով, արյան շիճուկում կալիումի պարունակության կտրուկ նվազմամբ և մեզի մեջ ալդոստերոնի արտազատման ավելացմամբ; Որպես կանոն, այտուցվածություն չկա։ Ուռուցքի հեռացումը հանգեցնում է արյան ճնշման նվազմանը և էլեկտրոլիտային նյութափոխանակության նորմալացմանը:

Երկրորդային ալդոստերոնիզմը կապված է մակերիկամների գլոմերուլոզային գոտում ալդոստերոնի սեկրեցիայի դիսկարգավորման հետ։ Ներանոթային մահճակալի ծավալի նվազումը (հեմոդինամիկ խանգարումների, հիպոպրոտեինեմիայի կամ արյան շիճուկում էլեկտրոլիտների կոնցենտրացիայի փոփոխության հետևանքով), ռենինի, ադրենոգլոմերուլոտրոպինի, ACTH-ի սեկրեցիայի ավելացումը հանգեցնում է ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի: Երկրորդային ալդոստերոնիզմ նկատվում է սրտային անբավարարության (գցվածության), լյարդի ցիռոզի, քրոնիկ ցրված գլոմերուլոնեֆրիտի այտուցային և այտուցային-հիպերտոնիկ ձևերի դեպքում: Այս դեպքերում ալդոստերոնի պարունակության ավելացումն առաջացնում է երիկամային խողովակներում նատրիումի ռեաբսսսսսսման և դրանով իսկ կարող է նպաստել այտուցի զարգացմանը: Բացի այդ, ալդոստերոնի սեկրեցիայի ավելացումը ցրված գլոմերուլոնեֆրիտի, պիելոնեֆրիտի կամ երիկամային զարկերակների խցանման հիպերտոնիկ ձևով, ինչպես նաև դրա զարգացման վերջին փուլերում հիպերտոնիայի և ընթացքի չարորակ տարբերակի դեպքում հանգեցնում է էլեկտրոլիտների վերաբաշխման: զարկերակների պատերին և հիպերտոնիայի բարձրացմանը: Ալդոստերոնի գործողության ճնշումը երիկամային խողովակների մակարդակում ձեռք է բերվում նրա հակառակորդ ալդակտոնի օգտագործմամբ, օրական 400-800 մգ մեկ շաբաթվա ընթացքում (մեզով էլեկտրոլիտների արտազատման հսկողության ներքո) սովորականի հետ համատեղ: միզամուղներ. Ալդոստերոնի սեկրեցումը ճնշելու համար (քրոնիկ ցրված գլոմերուլոնեֆրիտի, լյարդի ցիռոզի այտուցային և այտուցային-հիպերտոնիկ ձևերի դեպքում) նշանակվում է պրեդնիզոլոն։

Ալդոստերոնիզմ. Տարբերում են առաջնային (Կոննի համախտանիշ) և երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ։ Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը նկարագրվել է J. Conn-ի կողմից 1955 թվականին: Այս կլինիկական համախտանիշի առաջացման առաջատար դերը պատկանում է մակերիկամի կեղևի կողմից ալդոստերոնի ավելցուկ արտադրմանը:

Հիվանդների մեծ մասի մոտ (85%) հիվանդության պատճառը ադենոման է (հոմանիշ է «ալդոստերոմայի»), ավելի հազվադեպ՝ երկկողմանի հիպերպլազիան (9%) կամ գլոմերուլոզայի և գոտի ֆասիկուլատայի մակերիկամի կեղևի քաղցկեղը։

Ավելի հաճախ սինդրոմը զարգանում է կանանց մոտ։

Կլինիկական պատկեր (ախտանիշեր և նշաններ). Հիվանդության դեպքում տարբեր մկանային խմբերում նկատվում են սպազմերի պարբերական նոպաներ՝ արյան մեջ կալցիումի և ֆոսֆորի նորմալ մակարդակով, բայց բջիջներից դուրս ալկալոզի և բջիջների ներսում ացիդոզի առկայությամբ, տրուսոյի և չվոստեկի դրական նշաններ, սուր գլխացավեր, երբեմն: մկանային թուլության հարձակումները, որոնք տևում են մի քանի ժամից մինչև երեք շաբաթ: Այս երեւույթի զարգացումը կապված է հիպոկալեմիայի եւ օրգանիզմում կալիումի պաշարների սպառման հետ։

Հիվանդության դեպքում զարգանում է զարկերակային հիպերտոնիա, պոլիուրիա, պոլիդիպսիա, նոկտուրիա, չոր սնվելու ժամանակ մեզի խտացման ծանր անկարողություն, հակադիուրետիկ դեղամիջոցների նկատմամբ դիմադրողականություն և այլն։ Հակադիուրետիկ հորմոնի մակարդակը նորմալ է։ Նշվում է նաև հիպոքլորեմիա, ախիլիա, մեզի ալկալային ռեակցիա, պարբերական պրոտեինուրիա և արյան մեջ կալիումի և մագնեզիումի մակարդակի նվազում։ Նատրիումի պարունակությունը մեծանում է, պակաս հաճախ մնում է անփոփոխ։ Որպես կանոն, այտուցվածություն չկա։ ԷՍԳ-ն ցույց է տալիս հիպոկալեմիային բնորոշ սրտամկանի փոփոխություններ (տես Հեգլինի համախտանիշ):

Մեզում 17-հիդրօքսիկորտիկոիդների և 17-կետոստերոիդների մակարդակները նորմալ են, ինչպես նաև պլազմայում ACTH-ի մակարդակը:

Կոննի համախտանիշով երեխաների մոտ աճի հետամնացություն կա:

Զարկերակային արյան մեջ թթվածնի պարունակությունը նվազում է։ Հիվանդների մոտ ավելացել է ուրոպեպսինի պարունակությունը:

Ախտորոշման մեթոդներ. Suprapneumoreno-ռադիոգրաֆիա և տոմոգրաֆիա, մեզի և արյան մեջ ալդոստերոնի և կալիումի որոշում:

Բուժումը վիրաբուժական է, կատարվում է ադրենալեկտոմիա։

Կանխատեսումը բարենպաստ է, բայց միայն մինչև չարորակ հիպերտոնիայի զարգացումը։

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ. Ախտանիշները նույնն են, ինչ Կոննի համախտանիշի դեպքում, որը զարգանում է մի շարք պայմաններում ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի տեսքով՝ ի պատասխան մակերիկամներից դուրս առաջացող գրգռիչների և գործող ֆիզիոլոգիական մեխանիզմների միջոցով, որոնք կարգավորում են ալդոստերոնի սեկրեցումը: Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը, որը կապված է այտուցային վիճակների հետ, հանգեցնում է. 1) սրտի անբավարարության. 2) նեֆրոտիկ համախտանիշ; 3) լյարդի ցիռոզ; 4) «իդիոպաթիկ» այտուց.

Հեղուկների զգալի կորուստը չբուժված անսիպիդուսի և շաքարային դիաբետի, աղի նեֆրիտի, սննդակարգում նատրիումի սահմանափակման, միզամուղ միջոցների օգտագործման և ավելորդ ֆիզիկական սթրեսի հետևանքով նույնպես առաջացնում են երկրորդական հիպերալդոստերոնիզմ:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը (PHA, Conn's syndrome) կոլեկտիվ հասկացություն է, որը ներառում է պաթոլոգիական պայմաններ, որոնք նման են կլինիկական և կենսաքիմիական բնութագրերով և տարբերվում են պաթոգենեզով: Այս համախտանիշի հիմքը ալդոստերոն հորմոնի ավելորդ արտադրությունն է, որն արտադրվում է մակերիկամի կեղևի կողմից՝ ինքնավար կամ մասամբ ինքնավար ռենին-անգիոտենսին համակարգից։

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
Հիվանդություններ DB	3073
MedlinePlus	000330
էլեկտրոնային բժշկություն	med/432
MeSH	D006929

Թողեք հարցումը և մի քանի րոպեի ընթացքում մենք ձեզ կգտնենք վստահելի բժիշկ և կօգնենք ձեզ հանդիպել նրա հետ: Կամ ինքներդ ընտրեք բժիշկ՝ սեղմելով «Գտնել բժիշկ» կոճակը:

Ընդհանուր տեղեկություններ

Առաջին անգամ մակերիկամի կեղևի բարորակ միակողմանի ադենոման, որն ուղեկցվում էր բարձր զարկերակային հիպերտոնիայով, նյարդամկանային և երիկամային խանգարումներով, դրսևորված հիպերալդոստերոնուրիայի ֆոնի վրա, նկարագրվել է 1955 թվականին ամերիկացի Ջերոմ Կոննի կողմից։ Նա նշեց, որ ադենոմայի հեռացումը հանգեցրել է 34-ամյա հիվանդի ապաքինմանը և հայտնաբերված հիվանդությունն անվանել առաջնային ալդոստերոնիզմ։

Ռուսաստանում առաջնային ալդոստերոնիզմը նկարագրվել է 1963 թվականին Գերասիմովի կողմից, իսկ 1966 թվականին՝ Պ.Պ.

1955 թվականին Ֆոլին, ուսումնասիրելով ներգանգային հիպերտոնիայի պատճառները, ենթադրեց, որ այս հիպերտոնիայի հետ նկատվող ջրի և էլեկտրոլիտային հավասարակշռության խախտումը պայմանավորված է հորմոնալ խանգարումներով։ Հիպերտոնիայի և հորմոնալ փոփոխությունների միջև կապը հաստատվել է R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) և M. B. A. Oldstone (1966) ուսումնասիրություններով, սակայն այս խանգարումների միջև պատճառահետևանքային կապը վերջնականապես չի հայտնաբերվել:

1979 թվականին Ռ. Մ. Քերիի և այլոց կողմից իրականացված հետազոտությունը ռենին-անգիոտենզին-ալդոստերոն համակարգի կողմից ալդոստերոնի կարգավորման և այս կարգավորման մեջ դոպամիներգիկ մեխանիզմների վերաբերյալ ցույց տվեց, որ ալդոստերոնի արտադրությունը վերահսկվում է այս մեխանիզմներով:

Կ. Աթարաչիի և այլոց կողմից 1985 թվականին առնետների վրա իրականացված փորձարարական ուսումնասիրությունների շնորհիվ պարզվեց, որ նախասրտերի նատրիուրետիկ պեպտիդը արգելակում է մակերիկամների կողմից ալդոստերոնի սեկրեցումը և չի ազդում ռենինի, անգիոտենզին II-ի, ACTH-ի և կալիումի մակարդակների վրա:

1987 - 2006 թվականներին ձեռք բերված հետազոտական ​​տվյալները ցույց են տալիս, որ հիպոթալամիկ կառուցվածքները ազդում են մակերիկամի կեղևի գլոմերուլոզային գոտու հիպերպլազիայի և ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի վրա:

2006 թվականին մի շարք հեղինակներ (Վ. Պերրաուկլին և ուրիշներ) պարզեցին, որ ալդոստերոն արտադրող ուռուցքներում առկա են վազոպրեսին պարունակող բջիջներ։ Հետազոտողները ենթադրում են այս ուռուցքներում V1a ընկալիչների առկայությունը, որոնք վերահսկում են ալդոստերոնի սեկրեցումը։

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը հիպերտոնիայի պատճառն է հիպերտոնիայով հիվանդների ընդհանուր թվի դեպքերի 0,5-4%-ում, իսկ էնդոկրին ծագման հիպերտոնիայից Կոննի համախտանիշը հայտնաբերվում է հիվանդների 1-8%-ի մոտ:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի հաճախականությունը զարկերակային հիպերտոնիայով հիվանդների մոտ կազմում է 1-2%:

Պատահականորեն հայտնաբերված վերերիկամային ուռուցքների 1%-ը ալդոստերոմա է:

Ալդոստերոմաները տղամարդկանց մոտ 2 անգամ ավելի քիչ են տարածված, քան կանանց մոտ, և չափազանց հազվադեպ են նկատվում երեխաների մոտ:

Երկկողմանի իդիոպաթիկ վերերիկամային հիպերպլազիան, որպես առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառ, հայտնաբերվում է շատ դեպքերում տղամարդկանց մոտ: Ավելին, առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի այս ձևի զարգացումը սովորաբար նկատվում է ավելի ուշ տարիքում, քան ալդոստերոմաները:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը սովորաբար նկատվում է մեծահասակների մոտ:

30-40 տարեկան կանանց և տղամարդկանց հարաբերակցությունը 3:1 է, իսկ աղջիկների և տղաների մոտ հիվանդացությունը նույնն է։

Ձևաթղթեր

Ամենատարածվածը առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դասակարգումն է ըստ նոզոլոգիական սկզբունքի։ Այս դասակարգման համաձայն առանձնանում են հետևյալները.

• Ալդոստերոն արտադրող ադենոմա (APA), որը նկարագրել է Ջերոմ Կոնը և անվանել Կոննի համախտանիշ։ Այն հայտնաբերվում է ընդհանուր հիվանդության 30–50% դեպքերում։
• Իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ (IHA) կամ գոտի գլոմերուլոզայի երկկողմանի փոքր կամ մեծ հանգույցների հիպերպլազիա, որը նկատվում է հիվանդների 45-65%-ի մոտ:
• Առաջնային միակողմանի վերերիկամային հիպերպլազիա, որը տեղի է ունենում հիվանդների մոտավորապես 2%-ի մոտ:
• Ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմ I տիպի (գլյուկոկորտիկոիդներով ճնշված), որը տեղի է ունենում դեպքերի 2%-ից պակասում:
• Ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմ II տիպի (գլյուկոկորտիկոիդ-չճնշելի), որը կազմում է հիվանդության բոլոր դեպքերի 2%-ից պակասը:
• Ալդոստերոն արտադրող քաղցկեղ, որը հայտնաբերվել է հիվանդների մոտավորապես 1%-ի մոտ:
• Ալդոստերոնէկտոպիկ համախտանիշը տեղի է ունենում վահանաձև գեղձի, ձվարանների կամ աղիքների մեջ գտնվող ալդոստերոն արտադրող ուռուցքների դեպքում:

Զարգացման պատճառները

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառը ալդոստերոնի՝ մարդու վերերիկամային կեղևի հիմնական հանքային կորտիկոստերոիդ հորմոնի ավելցուկային սեկրեցումն է։ Այս հորմոնը նպաստում է հեղուկի և նատրիումի անցմանը անոթային հունից հյուսվածքներ՝ ուժեղացնելով նատրիումի կատիոնների, քլորի անիոնների և ջրի խողովակային ռեաբսորբցիան ​​և կալիումի կատիոնների խողովակային արտազատումը: Միներալոկորտիկոիդների գործողության արդյունքում մեծանում է շրջանառվող արյան ծավալը և մեծանում է համակարգային արյան ճնշումը։

1. Կոննի համախտանիշը զարգանում է մակերիկամներում ալդոստերոմայի՝ բարորակ ադենոմայի ձևավորման արդյունքում, որը արտազատում է ալդոստերոն։ Բազմակի (միայնակ) ալդոստերոմա հայտնաբերվում է հիվանդների 80 - 85%-ի մոտ։ Շատ դեպքերում ալդոստերոման միակողմանի է, և միայն 6 - 15% դեպքերում են ձևավորվում երկկողմանի ադենոմաներ: Ուռուցքի չափը 80% դեպքերում չի գերազանցում 3 մմ-ը և կշռում է մոտ 6–8 գրամ։ Եթե ​​ալդոստերոմայի ծավալը մեծանում է, ապա նրա չարորակության աճ է նկատվում (30 մմ-ից մեծ ուռուցքների 95%-ը չարորակ են, իսկ ավելի փոքր չափի ուռուցքների 87%-ը՝ բարորակ)։ Շատ դեպքերում, մակերիկամի ալդոստերոման բաղկացած է հիմնականում գլոմերուլոզային գոտու բջիջներից, սակայն հիվանդների 20%-ի դեպքում ուռուցքը հիմնականում բաղկացած է zona fasciculata-ի բջիջներից: Ձախ վերերիկամային գեղձի վնասը նկատվում է 2-3 անգամ ավելի հաճախ, քանի որ անատոմիական պայմանները նախատրամադրում են դրան (երակի սեղմում «աորտո-մեսենտերիկ ֆորսպսում»):
2. Իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմը, ենթադրաբար, ցածր ռենինի զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացման վերջին փուլն է: Հիվանդության այս ձևի զարգացումը պայմանավորված է մակերիկամի կեղևի երկկողմանի փոքր կամ մեծ հանգույցների հիպերպլազիայով: Հիպերպլաստիկ մակերիկամների գլոմերուլոզա գոտին արտադրում է ավելորդ քանակությամբ ալդոստերոն, ինչի հետևանքով հիվանդի մոտ զարգանում է զարկերակային գերճնշում և հիպոկալեմիա, իսկ պլազմայում ռենինի մակարդակը նվազում է։ Հիվանդության այս ձևի միջև հիմնարար տարբերությունը հիպերպլաստիկ գլոմերուլոզային գոտում անգիոտենզին II-ի խթանիչ ազդեցության նկատմամբ զգայունության պահպանումն է: Կոննի համախտանիշի այս ձևով ալդոստերոնի ձևավորումը վերահսկվում է ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնով։
3. Հազվագյուտ դեպքերում առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառը մակերիկամի քաղցկեղն է, որը ձևավորվում է ադենոմայի աճի ժամանակ և ուղեկցվում է մեզի մեջ 17-կետոստերոիդների արտազատման ավելացմամբ։
4. Երբեմն հիվանդության պատճառը գենետիկորեն պայմանավորված է գլյուկոկորտիկոիդների նկատմամբ զգայուն ալդոստերոնիզմը, որը բնութագրվում է վերերիկամային ծառի կեղևի գլոմերուլոզային գոտու զգայունության բարձրացմամբ ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնի նկատմամբ և գլյուկոկորտիկոիդների (դեքսամետազոն) կողմից ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի ճնշմամբ: Հիվանդությունը պայմանավորված է հոմոլոգ քրոմատիդների հատվածների անհավասար փոխանակմամբ 8-րդ քրոմոսոմում տեղակայված 11b-հիդրօքսիլազա և ալդոստերոն սինթետազ գեների մեյոզի ժամանակ, ինչի արդյունքում ձևավորվում է արատավոր ֆերմենտ:
5. Որոշ դեպքերում ալդոստերոնի մակարդակը մեծանում է արտավերերիկամային ուռուցքների կողմից այս հորմոնի արտազատման պատճառով:

Պաթոգենեզ

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը զարգանում է ալդոստերոնի ավելորդ սեկրեցիայի և նատրիումի և կալիումի իոնների փոխադրման վրա դրա հատուկ ազդեցության արդյունքում:

Ալդոստերոնը վերահսկում է կատիոնների փոխանակման մեխանիզմը երիկամների խողովակներում, աղիների լորձաթաղանթում, քրտինքի և թքագեղձերում տեղակայված ընկալիչների հետ հաղորդակցվելու միջոցով:

Կալիումի սեկրեցիայի և արտազատման մակարդակը կախված է նատրիումի հետ ներծծվող քանակից։

Ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի դեպքում նատրիումի ռեաբսորբցիան ​​ուժեղանում է, ինչը հանգեցնում է կալիումի կորստի: Այս դեպքում կալիումի կորստի պաթոֆիզիոլոգիական ազդեցությունը գերազանցում է վերաներծծվող նատրիումի ազդեցությունը: Այսպիսով, ձևավորվում է առաջնային հիպերալդոստերոնիզմին բնորոշ նյութափոխանակության խանգարումների համալիր։

Կալիումի մակարդակի նվազումը և նրա ներբջջային պաշարների սպառումը առաջացնում են համընդհանուր հիպոկալեմիա:

Բջիջներում կալիումը փոխարինվում է նատրիումով և ջրածնով, որոնք քլորի արտազատման հետ միասին հրահրում են.

• ներբջջային acidosis, որի դեպքում կա pH-ի նվազում 7,35-ից պակաս;
• հիպոկալեմիկ և հիպոքլորեմիկ արտաբջջային ալկալոզ, որի դեպքում նկատվում է pH-ի բարձրացում 7,45-ից բարձր:

Օրգաններում և հյուսվածքներում կալիումի անբավարարությամբ (երիկամների հեռավոր խողովակներ, հարթ և գծավոր մկաններ, կենտրոնական և ծայրամասային նյարդային համակարգ) առաջանում են ֆունկցիոնալ և կառուցվածքային խանգարումներ: Նյարդամկանային գրգռվածությունը սրվում է հիպոմագնիսեմիայի պատճառով, որը զարգանում է մագնեզիումի ռեաբսորբցիայի նվազմամբ։

Բացի այդ, հիպոկալեմիա.

• ճնշում է ինսուլինի սեկրեցումը, ուստի հիվանդները նվազեցնում են ածխաջրերի նկատմամբ հանդուրժողականությունը.
• ազդում է երիկամային խողովակների էպիթելի վրա, ուստի երիկամային խողովակները ենթարկվում են հակադիուրետիկ հորմոնին:

Օրգանիզմի աշխատանքի այս փոփոխությունների արդյունքում խանգարվում են երիկամների մի շարք ֆունկցիաներ՝ երիկամների կենտրոնացման ունակությունը նվազում է, զարգանում է հիպերվոլեմիա, ճնշվում է ռենինի և անգիոտենզին II-ի արտադրությունը։ Այս գործոնները օգնում են բարձրացնել անոթային պատի զգայունությունը մի շարք ներքին ճնշման գործոնների նկատմամբ, ինչը հրահրում է զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացումը: Բացի այդ, զարգանում է իմունային բաղադրիչով ինտերստիցիալ բորբոքում և ինտերստիցիալ սկլերոզ, ուստի առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի երկար ընթացքը նպաստում է երկրորդական նեֆրոգեն զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացմանը:

Գլյուկոկորտիկոիդների մակարդակը առաջնային հիպերալդոստերոնիզմում, որը առաջանում է ադրենոմայի կամ մակերիկամի կեղևի հիպերպլազիայի հետևանքով, շատ դեպքերում չի գերազանցում նորմը:

Քաղցկեղի դեպքում կլինիկական պատկերը լրացվում է որոշ հորմոնների (գլյուկո- կամ միներալոկորտիկոիդներ, անդրոգեններ) սեկրեցիայի խանգարմամբ։

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ընտանեկան ձևի պաթոգենեզը նույնպես կապված է ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի հետ, սակայն այս խանգարումները պայմանավորված են ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնի (ACTH) և ալդոստերոն սինթետազի կոդավորման համար պատասխանատու գեների մուտացիաներով:

Սովորաբար, 11b-hydroxylase գենի էքսպրեսիան տեղի է ունենում ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնի ազդեցությամբ, իսկ ալդոստերոն սինթետազի գենը առաջանում է կալիումի իոնների և անգիոտենզին-P-ի ազդեցության տակ։ Երբ մուտացիան (8-րդ քրոմոսոմում տեղայնացված 11b-հիդրօքսիլազային և ալդոստերոն սինթետազի գեների հոմոլոգ քրոմատիդների հատվածների մեյոզի գործընթացում մեյոզի գործընթացում) ձևավորվում է թերի գեն՝ ներառյալ 11b-հիդրօքսիլազայի 5ACTH-զգայուն կարգավորող շրջանը։ 3'-նուկլեոտիդային հաջորդականություն, որը կոդավորում է ալդոստերոն սինթետազ ֆերմենտի սինթեզը: Արդյունքում, վերերիկամային ծառի կեղևի zona fasciculata, որի գործունեությունը կարգավորվում է ACTH-ով, սկսում է արտադրել ալդոստերոն, ինչպես նաև 11-դեօքսիկորտիզոլից մեծ քանակությամբ 18-օքսոկորտիզոլ, 18-հիդրօքսիկորտիզոլ արտադրել։

Ախտանիշներ

Կոննի համախտանիշն ուղեկցվում է սիրտ-անոթային, երիկամային և նյարդամկանային սինդրոմներով։

Սրտանոթային սինդրոմը ներառում է զարկերակային հիպերտոնիա, որը կարող է ուղեկցվել գլխացավով, գլխապտույտով, կարդիալգիայով և սրտի ռիթմի խանգարումներով։ Զարկերակային հիպերտոնիան (ԱՀ) կարող է լինել չարորակ, դիմացկուն ավանդական հակահիպերտոնիկ թերապիայի նկատմամբ կամ ուղղելի լինել նույնիսկ հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցների փոքր չափաբաժիններով: Դեպքերի կեսում հիպերտոնիան կրիզիսային բնույթ է կրում։

Հիպերտոնիայի ամենօրյա պրոֆիլը ցույց է տալիս գիշերը արյան ճնշման անբավարար նվազում, և եթե այս պահին խախտվում է ալդոստերոնի սեկրեցիայի ցիրկադային ռիթմը, նկատվում է արյան ճնշման չափազանց մեծ աճ:

Իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում արյան ճնշման գիշերային նվազման աստիճանը մոտ է նորմալին:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով հիվանդների մոտ նատրիումի և ջրի պահպանումը նույնպես 50% դեպքերում առաջացնում է հիպերտոնիկ անգիոպաթիա, անգիոսկլերոզ և ռետինոպաթիա:

Նյարդամկանային և երիկամային սինդրոմները դրսևորվում են կախված հիպոկալեմիայի ծանրությունից: Նյարդամկանային սինդրոմը բնութագրվում է.

• մկանային թուլության հարձակումներ (նկատվել է հիվանդների 73% -ի մոտ);
• ցնցումներ և կաթվածներ, որոնք ազդում են հիմնականում ոտքերի, պարանոցի և մատների վրա, որոնք տևում են մի քանի ժամից մինչև մեկ օր և բնութագրվում են հանկարծակի սկիզբով և ավարտով:

Պարեստեզիա է նկատվում հիվանդների 24%-ի մոտ։

Երիկամային խողովակների բջիջներում հիպոկալեմիայի և ներբջջային ացիդոզի արդյունքում երիկամների խողովակային ապարատում տեղի են ունենում դիստրոֆիկ փոփոխություններ, որոնք հրահրում են կալիոպենիկ նեֆրոպաթիայի զարգացումը: Երիկամային սինդրոմը բնութագրվում է.

• երիկամների համակենտրոնացման գործառույթի նվազում;
• պոլիուրիա (օրական դիուրեզի ավելացում, հայտնաբերված հիվանդների 72% -ի մոտ);
• (գիշերը միզելու ավելացում);
• (ծայրահեղ ծարավ, որը նկատվում է հիվանդների 46%-ի մոտ):

Ծանր դեպքերում կարող է զարգանալ նեֆրոգեն ինսիպիդուս շաքարախտ:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը կարող է լինել միասիմպտոմատիկ. բացի արյան բարձր ճնշումից, հիվանդները կարող են չցուցաբերել այլ ախտանիշներ, իսկ կալիումի մակարդակը կարող է չտարբերվել նորմայից:

Ալդոստերոն արտադրող ադենոմայի դեպքում միոպլեգիական դրվագները և մկանային թուլությունը նկատվում են ավելի հաճախ, քան իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում:

Հիպերալդոստերոնիզմի ընտանեկան ձևով հիպերտոնիան դրսևորվում է վաղ տարիքում:

Ախտորոշում

Ախտորոշումը հիմնականում ներառում է Կոննի համախտանիշի հայտնաբերումը զարկերակային հիպերտոնիայով տառապող անձանց մոտ: Ընտրության չափանիշներն են.

• Հիվանդության կլինիկական ախտանիշների առկայությունը.
• Արյան պլազմայի թեստի տվյալներ՝ կալիումի մակարդակը որոշելու համար: Համառ հիպոկալեմիայի առկայություն, որի դեպքում պլազմայում կալիումի պարունակությունը չի գերազանցում 3,0 մմոլ/լ: Այն հայտնաբերվում է առաջնային ալդոստերոնիզմով դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում, սակայն նորմոկալեմիա նկատվում է դեպքերի 10%-ում։
• ԷՍԳ տվյալները, որոնք կարող են հայտնաբերել նյութափոխանակության փոփոխությունները: Հիպոկալեմիայի դեպքում նկատվում է ST հատվածի նվազում, T ալիքի ինվերսիա, երկարացվում է QT միջակայքը, հայտնաբերվում են պաթոլոգիական U ալիք և հաղորդման խանգարումներ։ ԷՍԳ-ում հայտնաբերված փոփոխությունները միշտ չէ, որ համապատասխանում են պլազմայում կալիումի իրական կոնցենտրացիային:
• Միզուղիների համախտանիշի առկայությունը (միզարձակման տարբեր խանգարումների և մեզի կազմի և կառուցվածքի փոփոխությունների համալիր):

Հիպերալդոստերոնեմիայի և էլեկտրոլիտային խանգարումների միջև կապը պարզելու համար օգտագործվում է վերոշպիրոնով թեստ (վերոշպիրոնը նշանակվում է օրական 4 անգամ, 100 մգ 3 օր, օրական սննդակարգում ներառված է առնվազն 6 գ աղ): 4-րդ օրը ավելի քան 1 մմոլ/լ-ով ավելացած կալիումի մակարդակը ալդոստերոնի գերարտադրության նշան է։

Հիպերալդոստերոնիզմի տարբեր ձևերը տարբերելու և դրանց պատճառաբանությունը որոշելու համար իրականացվում է հետևյալը.

• RAAS համակարգի ֆունկցիոնալ վիճակի մանրակրկիտ ուսումնասիրություն (ռենին-անգիոտենզին-ալդոստերոն համակարգ);
• CT և MRI, որոնք թույլ են տալիս վերլուծել մակերիկամների կառուցվածքային վիճակը;
• հորմոնալ հետազոտություն՝ հայտնաբերված փոփոխությունների ակտիվության մակարդակը որոշելու համար։

RAAS համակարգը ուսումնասիրելիս կատարվում են սթրես թեստեր, որոնք ուղղված են RAAS համակարգի գործունեության խթանմանը կամ ճնշմանը: Քանի որ ալդոստերոնի սեկրեցիայի և պլազմայի ռենինի ակտիվության մակարդակի վրա ազդում են մի շարք էկզոգեն գործոններ, ուսումնասիրությունից 10-14 օր առաջ բացառվում է դեղորայքային թերապիան, որը կարող է ազդել հետազոտության արդյունքի վրա:

Պլազմային ռենինի ցածր ակտիվությունը խթանում է մեկ ժամ քայլելով, հիպոնատրիումային սննդակարգով և միզամուղներով: Հիվանդների մոտ պլազմային ռենինի չխթանված ակտիվությամբ ենթադրվում է ալդոստերոմա կամ մակերիկամների իդիոպաթիկ հիպերպլազիա, քանի որ երկրորդային ալդոստերոնիզմով այս ակտիվությունը ենթակա է զգալի խթանման:

Ալդոստերոնի ավելցուկային սեկրեցումը ճնշելու համար թեստերը ներառում են նատրիումի բարձր պարունակությամբ դիետա, դեզօքսիկորտիկոստերոն ացետատ և ներերակային իզոտոնիկ աղի լուծույթ: Այս թեստերն իրականացնելիս ալդոստերոնի սեկրեցումը չի փոխվում ալդոստերոնի առկայության դեպքում, որն ինքնավար արտադրում է ալդոստերոն, իսկ վերերիկամային հիպերպլազիայի դեպքում նկատվում է ալդոստերոնի սեկրեցիայի ճնշում:

Որպես առավել տեղեկատվական ռենտգեն մեթոդ օգտագործվում է նաև մակերիկամների ընտրովի վենոգրաֆիան։

Հիպերալդոստերոնիզմի ընտանեկան ձևը բացահայտելու համար օգտագործվում է գենոմային տիպավորում՝ օգտագործելով PCR մեթոդը: I տիպի ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում (գլյուկոկորտիկոիդով ճնշված) ախտորոշիչ նշանակություն ունի դեքսամետազոնով (պրեդնիզոլոն) փորձնական բուժումը՝ հիվանդության նշանները վերացնելու համար:

Բուժում

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի բուժումը կախված է հիվանդության ձևից: Ոչ դեղորայքային բուժումը ներառում է կերակրի աղի օգտագործման սահմանափակում (օրական 2 գրամից պակաս) և մեղմ ռեժիմ:

Ալդոստերոմայի և ալդոստերոն արտադրող կարցինոմայի բուժումը ներառում է արմատական ​​մեթոդի կիրառում` ախտահարված վերերիկամային գեղձի ենթատոտալ կամ ընդհանուր ռեզեկցիա:

Վիրահատությունից 1-3 ամիս առաջ հիվանդներին նշանակվում են.

• Ալդոստերոնի հակառակորդներ - միզամուղ սպիրոնոլակտոն (նախնական դոզան 50 մգ է օրական 2 անգամ, այնուհետև այն ավելացվում է մինչև 200-400 մգ/օր միջին դոզան օրական 3-4 անգամ):
• Դիհիդրոպիրիդին կալցիումի ալիքների արգելափակումները, որոնք օգնում են իջեցնել արյան ճնշումը մինչև կալիումի մակարդակի նորմալացումը:
• Saluretics, որոնք նշանակվում են կալիումի մակարդակի նորմալացումից հետո արյան ճնշումը իջեցնելու համար (հիդրոքլորոթիազիդ, ֆուրոսեմիդ, ամիլորիդ): Հնարավոր է նաև նշանակել ACE ինհիբիտորներ, անգիոտենզին II ընկալիչների անտագոնիստներ և կալցիումի անտագոնիստներ:

Իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմի համար արդարացված է պահպանողական թերապիան սպիրոնոլակտոնով, որը տղամարդկանց մոտ էրեկտիլ դիսֆունկցիայի դեպքում փոխարինվում է ամիլորիդով կամ տրիամտերենով (այս դեղամիջոցներն օգնում են նորմալացնել կալիումի մակարդակը, բայց չեն նվազեցնում արյան ճնշումը, ուստի անհրաժեշտ է ավելացնել սալուրետիկներ և այլն: .).

Գլյուկոկորտիկոիդով ճնշված հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում նշանակվում է դեքսամետազոն (դոզան ընտրվում է անհատապես):

Հիպերտոնիկ ճգնաժամի դեպքում Կոննի համախտանիշը պահանջում է շտապ օգնություն՝ դրա բուժման ընդհանուր կանոններին համապատասխան:

Liqmed-ը հիշեցնում է ձեզ՝ որքան շուտ դիմեք մասնագետի օգնությանը, այնքան մեծ կլինի առողջությունը պահպանելու և բարդությունների ռիսկը նվազեցնելու հնարավորությունները:

Սխա՞լ եք գտել: Ընտրեք այն և սեղմեք Ctrl + Enter

Տպագիր տարբերակ

Առաջնային ալդոստերոնիզմը (Կոննի համախտանիշ) ալդոստերոնիզմ է, որը առաջանում է մակերիկամի կեղևի կողմից ալդոստերոնի ինքնավար արտադրությամբ (հիպերպլազիայի, ադենոմայի կամ քաղցկեղի պատճառով): Ախտանիշներն ու նշանները ներառում են երբեմն թուլություն, արյան ճնշման բարձրացում և հիպոկալեմիա: Ախտորոշումը ներառում է պլազմայում ալդոստերոնի մակարդակի և պլազմայի ռենինի ակտիվության որոշում: Բուժումը կախված է պատճառից։ Հնարավորության դեպքում ուռուցքը հանվում է. հիպերպլազիայի դեպքում սպիրոնոլակտոնը կամ հարակից դեղամիջոցները կարող են նորմալացնել արյան ճնշումը և առաջացնել այլ կլինիկական դրսևորումների անհետացում:

Ալդոստերոնը ամենահզոր հանքային կորտիկոիդն է, որն արտադրվում է մակերիկամների կողմից: Այն կարգավորում է նատրիումի պահպանումը և կալիումի կորուստը։ Երիկամներում ալդոստերոնն առաջացնում է նատրիումի տեղափոխում հեռավոր խողովակների լույսից դեպի խողովակային բջիջներ՝ կալիումի և ջրածնի դիմաց։ Նույն ազդեցությունը նկատվում է թքագեղձերի և քրտինքի գեղձերի, աղիների լորձաթաղանթի բջիջների և ներբջջային և արտաբջջային հեղուկի միջև փոխանակման մեջ:

Ալդոստերոնի սեկրեցումը կարգավորվում է ռենին-անգիոտենզին համակարգով և ավելի քիչ՝ ACTH-ով։ Ռենինը` պրոտեոլիտիկ ֆերմենտը, կուտակվում է երիկամների աջագլոմերուլային բջիջներում: Արյան հոսքի ծավալի և արագության նվազումը երիկամային արտրիոլներում առաջացնում է ռենինի սեկրեցիա: Ռենինը փոխակերպում է լյարդի անգիոտենսինոգենը անգիոտենզին I-ի, որը փոխակերպվում է անգիոտենզին II-ի անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտի միջոցով։ Անգիոտենզին II-ն առաջացնում է ալդոստերոնի և, ավելի քիչ, կորտիզոլի և դեզօքսիկորտիկոստերոնի սեկրեցիա, որոնք նույնպես ունեն պրեսորային ակտիվություն: Նատրիումի և ջրի պահպանումը, որն առաջանում է ալդոստերոնի սեկրեցիայի ավելացման հետևանքով, մեծացնում է շրջանառվող արյան ծավալը և նվազեցնում ռենինի սեկրեցումը:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի համախտանիշը նկարագրել է Ջ.Կոննը (1955)՝ կապված վերերիկամային կեղևի ալդոստերոն արտադրող ադենոմայի (ալդոստերոմա) հետ, որի հեռացումը հանգեցրել է հիվանդի ամբողջական վերականգնմանը։ Ներկայումս առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի կոլեկտիվ հայեցակարգը միավորում է մի շարք հիվանդություններ, որոնք նման են կլինիկական և կենսաքիմիական բնութագրերով, բայց տարբեր պաթոգենեզով, որոնք հիմնված են ռենին-անգիոտենսին համակարգի կողմից ալդոստերոնի ավելորդ և անկախ (կամ մասամբ կախված) արտադրության վրա: վերերիկամային ծառի կեղեվ.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 կոդը

E26.0 Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ

Ի՞նչն է առաջացնում առաջնային ալդոստերոնիզմ:

Առաջնային ալդոստերոնիզմը կարող է առաջանալ վերերիկամային ծառի կեղևի գլոմերուլային շերտի ադենոմայի, սովորաբար միակողմանի, կամ, ավելի քիչ հաճախ, քաղցկեղի կամ մակերիկամի հիպերպլազիայի պատճառով: Վերերիկամային հիպերպլազիայի ժամանակ, որն ավելի հաճախ նկատվում է տարեց տղամարդկանց մոտ, երկու մակերիկամներն էլ գերակտիվ են և ադենոմա չկա։ Կլինիկական պատկերը կարող է դիտվել նաև մակերիկամների բնածին հիպերպլազիայի դեպքում՝ պայմանավորված 11-հիդրօքսիլազայի անբավարարությամբ և գերակշռող ժառանգական դեքսամետազոնով ճնշված հիպերալդոստերոնիզմով:

Առաջնային ալդոստերոնիզմի ախտանիշները

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի կլինիկական դեպք

հունվարի 31-ին Կազանի հանրապետական ​​կլինիկական հիվանդանոցի էնդոկրինոլոգիական բաժանմունք 43-ամյա կին հիվանդ Մ.-ն ընդունվել է գլխացավի գանգատներով, գլխապտույտ, երբ արյան ճնշումը բարձրացել է առավելագույնը 200/100 մմ Hg: Արվեստ. (150/90 մմ Hg հարմարավետ զարկերակային ճնշմամբ), ընդհանրացված մկանային թուլություն, ոտքերի ջղաձգություն, ընդհանուր թուլություն, հոգնածություն:

Հիվանդության պատմություն. Հիվանդությունը աստիճանաբար զարգացավ։ Հինգ տարի շարունակ հիվանդն արձանագրել է արյան ճնշման բարձրացում, ինչի համար նա իր բնակության վայրում դիտարկվել է թերապևտի կողմից և ստացել հակահիպերտոնիկ թերապիա (ենալապրիլ): Մոտ 3 տարի առաջ ես սկսեցի պարբերաբար զգալ ոտքերի ցավեր, ջղաձգումներ և մկանային թուլություն, որոնք տեղի էին ունենում առանց տեսանելի հրահրող գործոնների և ինքնուրույն անցան 2-3 շաբաթվա ընթացքում: 2009թ.-ից 6 անգամ ստացել է ստացիոնար բուժում տարբեր բուժհաստատությունների նյարդաբանական բաժանմունքներում՝ քրոնիկ դեմելինացնող պոլինևրոպաթիա ախտորոշմամբ՝ ենթասուր զարգացող ընդհանրացված մկանային թուլություն։ Դրվագներից մեկը վերաբերում էր պարանոցի մկանների թուլությանը և գլխի կախմանը:

Պրեդնիզոլոնի և բևեռացնող խառնուրդի ներթափանցմամբ բարելավումը տեղի ունեցավ մի քանի օրվա ընթացքում: Արյան անալիզների համաձայն՝ կալիումը կազմում է 2,15 մմոլ/լ։

26.12.11-ից 25.01.12-ը հոսպիտալացվել է Հանրապետական ​​կլինիկական հիվանդանոց, որտեղ ընդունվել է ընդհանուր մկանային թուլության և ոտքի պարբերական ջղաձգումների գանգատներով։ Կատարվել է հետազոտություն, որը պարզել է՝ արյան անալիզ 27.12.2011թ.՝ ALT՝ 29 U/L, AST՝ 14 U/L, կրեատինին՝ 53 մմոլ/լ, կալիում 2.8 մմոլ/լ, միզանյութ՝ 4.3 մմոլ/լ. , ընդհանուր Սպիտակուց 60 գ/լ, բիլիռուբին տոտալ. - 14,7 մմոլ/լ, CPK – 44,5, LDH – 194, ֆոսֆոր 1,27 մմոլ/լ, կալցիում – 2,28 մմոլ/լ:

մեզի անալիզ 27.12.11; տեսակարար կշիռը՝ 1002, սպիտակուցը՝ հետքեր, լեյկոցիտները՝ 9-10 բջջում, էպիթ. pl - 20-22 p / z-ում:

Հորմոններ արյան մեջ՝ T3sv՝ 4,8, T4sv՝ 13,8, TSH՝ 1,1 մկմԷ/լ, կորտիզոլ՝ 362,2 (նորման՝ 230-750 նմոլ/լ)։

Ուլտրաձայնային՝ ձախ երիկամներ՝ 97x46 մմ, պարենխիմա՝ 15 մմ, էխոգենության բարձրացում, FLS՝ 20 մմ։ Էխոգենությունը մեծանում է: Խոռոչը ընդլայնված չէ։ Աջ 98x40 մմ: Պարենխիման 16 մմ է, էխոգենությունը բարձրացված է, CL-ը՝ 17 մմ։ Էխոգենությունը մեծանում է: Խոռոչը ընդլայնված չէ։ Երկու կողմերի բուրգերի շուրջ պատկերված է հիպերէխոիկ եզր: Ֆիզիկական հետազոտության և լաբորատոր տվյալների հիման վրա առաջարկվել է հետագա հետազոտություն՝ մակերիկամների ծագման էնդոկրին պաթոլոգիան բացառելու համար:

Վերերիկամային գեղձերի ուլտրաձայնային հետազոտություն. ձախ մակերիկամի պրոյեկցիայում տեսանելի է 23x19 մմ չափի իզոէխոիկ կլոր գոյացություն: Աջ վերերիկամային գեղձի պրոյեկցիայում պաթոլոգիական գոյացությունները հուսալիորեն չեն պատկերացվում:

Կատեխոլամինների համար մեզի` դիուրեզ` 2,2 լ, ադրենալին` 43,1 նմոլ/օր (նորմալ 30-80 նմոլ/օր), նորեպինեֆրին` 127,6 նմոլ/լ (նորմալ 20-240 նմոլ/օր): Այս արդյունքները բացառեցին ֆեոխրոմոցիտոմայի առկայությունը՝ որպես չվերահսկվող հիպերտոնիայի հնարավոր պատճառ: Ռենին 01/13/12-1,2 μIU/ml (N ուղղահայաց - 4,4-46,1; հորիզոնական 2,8-39,9), ալդոստերոն 1102 pg/ml (նորմալ՝ պառկած 8-172, նստած 30 -355):

ՃՇՇ 18.01.12. Ձախ վերերիկամային գեղձի առաջացման ՃՇՇ նշաններ (ձախ մակերիկամի միջնադարյան պեդունկուլում որոշվում է օվալաձև իզոդենզային գոյացություն՝ 25*22*18 մմ չափերով, միատարր, խտությամբ։ 47 NU-ից:

Անամնեզի, կլինիկական պատկերի, լաբորատոր և գործիքային հետազոտական ​​մեթոդների տվյալների հիման վրա հաստատվել է կլինիկական ախտորոշում. Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ (ձախ մակերիկամի ալդոստերոմա), առաջին անգամ հայտնաբերված հիպոկալեմիկ համախտանիշի, նյարդաբանական ախտանիշների, սինուսային տախիկարդիայի տեսքով: Հիպոկալեմիկ պարբերական ցնցումներ ընդհանուր մկանային թուլությամբ: Հիպերտոնիա, փուլ 3, փուլ 1. CHF 0. Սինուսային տախիկարդիա. Միզուղիների վարակը լուծման փուլում է.

Հիպերալդոստերոնիզմի համախտանիշը տեղի է ունենում կլինիկական դրսևորումներով, որոնք առաջանում են երեք հիմնական ախտանիշային բարդույթներով. զարկերակային հիպերտոնիա, որը կարող է ունենալ կամ ճգնաժամային ընթացք (մինչև 50%) կամ համառ; նյարդամկանային անցկացման և գրգռվածության խանգարում, որը կապված է հիպոկալեմիայի հետ (35-75% դեպքերում); երիկամային խողովակային ֆունկցիայի խանգարում (դեպքերի 50-70%):

Հիվանդին առաջարկվել է վիրաբուժական բուժում՝ վերերիկամային գեղձի հորմոն արտադրող ուռուցքը հեռացնելու համար՝ ձախից լապարոսկոպիկ ադրենալեկտոմիա: Կատարվել է վիրահատություն՝ Լապարոսկոպիկ ադրենալէկտոմիա Ձախ կողմում, որովայնի վիրաբուժության բաժանմունքում։ Հետվիրահատական ​​շրջանն անցավ առանց միջադեպերի. Վիրահատությունից հետո 4-րդ օրը (02/11/12) արյան մեջ կալիումի մակարդակը եղել է 4,5 մմոլ/լ։ Արյան ճնշումը 130/80 մմ Hg: Արվեստ.

, , , , , ,

Երկրորդային ալդոստերոնիզմ

Երկրորդային ալդոստերոնիզմը վերերիկամային գեղձերի կողմից ալդոստերոնի արտադրության ավելացումն է՝ ի պատասխան ոչ հիպոֆիզի, արտավերերիկամային գրգռիչների, ներառյալ երիկամային զարկերակի ստենոզը և հիպովոլեմիան: Ախտանիշները նման են առաջնային ալդոստերոնիզմի ախտանիշներին: Բուժումը ներառում է հիմքում ընկած պատճառի ուղղումը:

Երկրորդային ալդոստերոնիզմը պայմանավորված է երիկամային արյան հոսքի նվազմամբ, որը խթանում է ռենին-անգիոտենզին մեխանիզմը, որի արդյունքում ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիան: Երիկամային արյան հոսքի նվազման պատճառները ներառում են երիկամային զարկերակի օբստրուկտիվ հիվանդություններ (օրինակ՝ աթերոմա, ստենոզ), երիկամային անոթների նեղացում (չարորակ հիպերտոնիայով), այտուցով ուղեկցվող հիվանդություններ (օրինակ՝ սրտի անբավարարություն, ասցիտով ցիռոզ, նեֆրոտիկ համախտանիշ): Սեկրեցումը կարող է նորմալ լինել սրտի անբավարարության դեպքում, սակայն լյարդի արյան հոսքը և ալդոստերոնի նյութափոխանակությունը նվազում են, ուստի հորմոնի շրջանառվող մակարդակը բարձր է:

Առաջնային ալդոստերոնիզմի ախտորոշում

Ախտորոշումը կասկածվում է հիպերտոնիկ և հիպոկալեմիա ունեցող հիվանդների մոտ: Լաբորատոր հետազոտությունը բաղկացած է պլազմայում ալդոստերոնի մակարդակի և պլազմային ռենինի ակտիվության (PRA) որոշումից: Թեստերը պետք է կատարվեն, երբ հիվանդը 4-6 շաբաթվա ընթացքում զրկված է դեղամիջոցներից, որոնք ազդում են ռենին-անգիոտենզին համակարգի վրա (օրինակ՝ թիազիդային միզամուղներ, ACE ինհիբիտորներ, անգիոտենզին անտագոնիստներ, արգելափակումներ): ARP-ն սովորաբար չափվում է առավոտյան՝ պառկած հիվանդին: Որպես կանոն, առաջնային ալդոստերոնիզմով հիվանդների մոտ պլազմայում ալդոստերոնի մակարդակը 15 նգ/դլ-ից ավելի է (>0,42 նմոլ/լ) և ARP-ի ցածր մակարդակ՝ պլազմային ալդոստերոնի (նանոգրամ/դլ) և ARP հարաբերակցությամբ [նանոգրամներով/(մլ/ժ) ] ավելի քան 20.

- պաթոլոգիական վիճակ, որն առաջանում է մակերիկամի կեղևի հիմնական հանքային կորտիկոիդ հորմոնի` ալդոստերոնի արտադրության ավելացմամբ: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով նկատվում են զարկերակային հիպերտոնիա, գլխացավեր, կարդիալգիա և սրտի ռիթմի խանգարումներ, մշուշոտ տեսողություն, մկանային թուլություն, պարեստեզիա և ցնցումներ: Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում զարգանում է ծայրամասային այտուց, երիկամային քրոնիկ անբավարարություն և ֆոնդային փոփոխություններ: Հիպերալդոստերոնիզմի տարբեր տեսակների ախտորոշումը ներառում է արյան և մեզի կենսաքիմիական թեստեր, ֆունկցիոնալ սթրես-թեստեր, ուլտրաձայնային, սինտիգրաֆիա, ՄՌՏ, սելեկտիվ վենոգրաֆիա, սրտի, լյարդի, երիկամների և երիկամային զարկերակների հետազոտություն: Հիպերալդոստերոնիզմի բուժումը ալդոստերոմայի, մակերիկամի քաղցկեղի, երիկամների ռենինոմայի դեպքում վիրահատական ​​է, այլ ձևերով՝ դեղորայքային։

ICD-10

E26

Ընդհանուր տեղեկություններ

Հիպերալդոստերոնիզմը ներառում է համախտանիշների մի ամբողջ համալիր, որոնք տարբերվում են պաթոգենեզով, բայց նման են կլինիկական նշաններին, որոնք առաջանում են ալդոստերոնի ավելորդ սեկրեցմամբ: Հիպերալդոստերոնիզմը կարող է լինել առաջնային (առաջանում է հենց մակերիկամների պաթոլոգիայի հետևանքով) և երկրորդական (առաջանում է ռենինի հիպերսեկրեցմամբ այլ հիվանդությունների դեպքում): Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը ախտորոշվում է սիմպտոմատիկ զարկերակային հիպերտոնիայով հիվանդների 1-2%-ի մոտ։ Էնդոկրինոլոգիայում առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով հիվանդների 60-70%-ը 30-50 տարեկան կանայք են; Նկարագրված են երեխաների մոտ հիպերալդոստերոնիզմի մի քանի դեպքեր:

Հիպերալդոստերոնիզմի պատճառները

Կախված էթիոլոգիական գործոնից՝ առանձնանում են առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի մի քանի ձևեր, որոնցից 60-70%-ը Կոննի համախտանիշն է, որի պատճառը ալդոստերոման է՝ մակերիկամի կեղևի ալդոստերոն արտադրող ադենոմա։ Վերերիկամային կեղեւի երկկողմանի ցրված հանգուցային հիպերպլազիայի առկայությունը հանգեցնում է իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմի զարգացմանը։

Գոյություն ունի առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի հազվագյուտ ընտանեկան ձև՝ ժառանգականության աուտոսոմային գերիշխող տեսակով, որը պայմանավորված է 18-հիդրօքսիլազա ֆերմենտի արատով, որը դուրս է ռենին-անգիոտենսին համակարգի վերահսկողությունից և շտկվում է գլյուկոկորտիկոիդներով (առաջանում է երիտասարդ հիվանդների մոտ հաճախակի զարկերակային հիպերտոնիայի դեպքեր ընտանեկան պատմության մեջ): Հազվագյուտ դեպքերում առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը կարող է առաջանալ մակերիկամի քաղցկեղով, որը կարող է արտադրել ալդոստերոն և դեզօքսիկորտիկոստերոն:

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը առաջանում է որպես սրտանոթային համակարգի մի շարք հիվանդությունների, լյարդի և երիկամների պաթոլոգիաների բարդություն։ Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը նկատվում է սրտի անբավարարության, չարորակ հիպերտոնիայի, լյարդի ցիռոզի, Բարթերի համախտանիշի, երիկամային զարկերակների դիսպլազիայի և ստենոզի, նեֆրոտիկ համախտանիշի, երիկամային ռենինոմայի և երիկամային անբավարարության դեպքում:

Ռենինի սեկրեցիայի ավելացումը և երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի զարգացումը պայմանավորված են նատրիումի կորստով (սննդի, փորլուծության պատճառով), արյան կորստի և ջրազրկման պատճառով շրջանառվող արյան ծավալի նվազման, կալիումի չափից ավելի սպառման և որոշ դեղամիջոցների երկարատև օգտագործման հետևանքով (դիուրետիկներ, COCs, լուծողականներ): Պսևդոհիպերալդոստերոնիզմը զարգանում է, երբ խանգարվում է երիկամների հեռավոր խողովակների արձագանքը ալդոստերոնին, երբ, չնայած արյան շիճուկում դրա բարձր մակարդակին, նկատվում է հիպերկալեմիա: Արտադրենալ հիպերալդոստերոնիզմը նկատվում է բավականին հազվադեպ, օրինակ՝ ձվարանների, վահանաձև գեղձի և աղիների պաթոլոգիաներում։

Պաթոգենեզ

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը (ցածր ռենին) սովորաբար կապված է մակերիկամի կեղևի ուռուցքի կամ հիպերպլաստիկ վնասվածքի հետ և բնութագրվում է ալդոստերոնի սեկրեցիայի ավելացման համակցությամբ հիպոկալեմիայի և զարկերակային հիպերտոնիայի հետ:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պաթոգենեզի հիմքում ընկած է ավելցուկային ալդոստերոնի ազդեցությունը ջրային-էլեկտրոլիտային հավասարակշռության վրա. երիկամային խողովակներում նատրիումի և ջրի իոնների վերաաբսորբցիան ​​և մեզի մեջ կալիումի իոնների արտազատման ավելացում, ինչը հանգեցնում է հեղուկի պահպանման և հիպերվոլեմիայի, նյութափոխանակության: ալկալոզ, պլազմայի ռենինի արտադրության և ակտիվության նվազում: Առկա է հեմոդինամիկ խանգարում - անոթային պատի զգայունության բարձրացում էնդոգեն պրեսորային գործոնների գործողության նկատմամբ և ծայրամասային անոթների դիմադրություն արյան հոսքին: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում ծանր և երկարատև հիպոկալեմիկ համախտանիշը հանգեցնում է երիկամային խողովակների (կալիոպենիկ նեֆրոպաթիա) և մկանների դիստրոֆիկ փոփոխությունների:

Երկրորդային (բարձր ալդոստերոնիզմ) հիպերալդոստերոնիզմը առաջանում է փոխհատուցումով՝ ի պատասխան երիկամային արյան հոսքի ծավալի նվազմանը երիկամների, լյարդի և սրտի տարբեր հիվանդությունների ժամանակ։ Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը զարգանում է ռենին-անգիոտենզին համակարգի ակտիվացման և երիկամների աջագլոմերուլային ապարատի բջիջների կողմից ռենինի արտադրության ավելացման պատճառով, որոնք ապահովում են մակերիկամի կեղևի չափազանց խթանումը: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմին բնորոշ էլեկտրոլիտային լուրջ խանգարումներ երկրորդական ձևով չեն առաջանում:

Հիպերալդոստերոնիզմի ախտանիշները

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի կլինիկական պատկերը արտացոլում է ջրի և էլեկտրոլիտային հավասարակշռության խանգարումները, որոնք առաջացել են ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի հետևանքով: Նատրիումի և ջրի պահպանման պատճառով առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով հիվանդները զգում են ծանր կամ չափավոր զարկերակային գերճնշում, գլխացավեր, ցավոտ ցավ սրտի շրջանում (կարդիալգիա), սրտի ռիթմի խանգարումներ, աչքի ֆոնի փոփոխություններ՝ տեսողական ֆունկցիայի վատթարացմամբ (հիպերտոնիկ անգիոպաթիա, անգիոսկլերոզ): , ռետինոպաթիա):

Կալիումի անբավարարությունը հանգեցնում է արագ հոգնածության, մկանների թուլության, պարեստեզիայի, տարբեր մկանային խմբերի նոպաների, պարբերական կեղծ կաթվածի; ծանր դեպքերում `սրտամկանի դիստրոֆիայի, կալիպենիկ նեֆրոպաթիայի, նեֆրոգեն շաքարային դիաբետի զարգացմանը: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում սրտի անբավարարության բացակայության դեպքում ծայրամասային այտուցը չի նկատվում:

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում նկատվում է արյան ճնշման բարձր մակարդակ (դիաստոլիկ զարկերակային ճնշմամբ > 120 մմ Hg), որը աստիճանաբար հանգեցնում է անոթային պատի և հյուսվածքների իշեմիայի վնասմանը, երիկամների ֆունկցիայի վատթարացման և երիկամային քրոնիկ անբավարարության զարգացմանը, fundus (արյունազեղումներ, նեյրետինոպաթիա): Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի ամենատարածված նշանը այտուցն է, որը տեղի է ունենում հազվադեպ դեպքերում: Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը կարող է առաջանալ առանց զարկերակային հիպերտոնիայի (օրինակ, Բարթերի համախտանիշի և կեղծ հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում): Որոշ հիվանդներ զգում են ասիմպտոմատիկ հիպերալդոստերոնիզմ:

Ախտորոշում

Ախտորոշումը ներառում է հիպերալդոստերոնիզմի տարբեր ձևերի տարբերակում և դրանց պատճառաբանության որոշում: Որպես նախնական ախտորոշման մաս, իրականացվում է ռենին-անգիոտենսին-ալդոստերոն համակարգի ֆունկցիոնալ վիճակի վերլուծություն՝ արյան և մեզի մեջ ալդոստերոնի և ռենինի որոշմամբ հանգստի և սթրես-թեստերից հետո, կալիում-նատրիումի հավասարակշռությունը և ACTH-ը, որոնք կարգավորում են ալդոստերոնի սեկրեցումը։

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը բնութագրվում է արյան շիճուկում ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացմամբ, պլազմայի ռենինի ակտիվության (PRA) նվազմամբ, բարձր ալդոստերոն/ռենին հարաբերակցությամբ, հիպոկալեմիայով և հիպերնատրեմիայով, մեզի ցածր հարաբերական խտությամբ, օրական զգալի աճով: կալիումի և ալդոստերոնի արտազատում մեզի մեջ. Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի հիմնական ախտորոշիչ չափանիշը ARP-ի բարձր մակարդակն է (ռենինոմայի դեպքում՝ ավելի քան 20–30 նգ/մլ/ժ):

Հիպերալդոստերոնիզմի առանձին ձևերը տարբերելու համար կատարվում է թեստ սպիրոնոլակտոնով, հիպոթիազիդային ծանրաբեռնվածությամբ թեստ և «երթային» թեստ։ Հիպերալդոստերոնիզմի ընտանեկան ձևը բացահայտելու համար գենոմային տիպավորումն իրականացվում է PCR-ի միջոցով: Գլյուկոկորտիկոիդներով շտկված հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում փորձնական բուժումը դեքսամետազոնով (պրեդնիզոլոն) ունի ախտորոշիչ նշանակություն, որը վերացնում է հիվանդության դրսևորումները և նորմալացնում արյան ճնշումը։

Վնասվածքի բնույթը որոշելու համար (ալդոստերոմա, դիֆուզ հանգուցային հիպերպլազիա, քաղցկեղ) օգտագործվում են արդիական ախտորոշման մեթոդներ՝ մակերիկամների ուլտրաձայնային հետազոտություն, մակերիկամների սինտիգրաֆիա, CT և MRI, սելեկտիվ վենոգրաֆիա՝ ալդոստերոնի մակարդակների միաժամանակյա որոշմամբ։ կորտիզոլը վերերիկամային երակների արյան մեջ. Կարևոր է նաև հաստատել այն հիվանդությունը, որն առաջացրել է երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի զարգացում սրտի, լյարդի, երիկամների և երիկամային զարկերակների վիճակի ուսումնասիրությունների միջոցով (EchoCG, ԷՍԳ, լյարդի ուլտրաձայնային, երիկամների ուլտրաձայնային, դոպլերային ուլտրաձայնային և երիկամային զարկերակների դուպլեքս սկանավորման միջոցով: , բազմաշերտ CT, MR անգիոգրաֆիա):

Հիպերալդոստերոնիզմի բուժում

Հիպերալդոստերոնիզմի բուժման մեթոդի և մարտավարության ընտրությունը կախված է ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի պատճառներից: Հիվանդները հետազոտվում են էնդոկրինոլոգի, սրտաբանի, նեֆրոլոգի և ակնաբույժի մոտ: Դեղորայքային բուժումը կալիում խնայող միզամուղներով (սպիրոլակտոն) իրականացվում է հիպորինեմիկ հիպերալդոստերոնիզմի տարբեր ձևերի համար (մակերիկամի հիպերպլազիա, ալդոստերոմա), որպես վիրահատության նախապատրաստական ​​փուլ, որն օգնում է նորմալացնել արյան ճնշումը և վերացնել հիպոկալեմիան: Ցուցված է ցածր աղի դիետա՝ սննդակարգում կալիումով հարուստ մթերքների ավելացված պարունակությամբ, ինչպես նաև կալիումի հավելումների ընդունում:

Ալդոստերոմայի և մակերիկամի քաղցկեղի բուժումը վիրաբուժական է և բաղկացած է ախտահարված վերերիկամային գեղձի հեռացումից (ադրենալեկտոմիա) ջրային և էլեկտրոլիտային հավասարակշռության նախնական վերականգնմամբ: Երկկողմանի վերերիկամային հիպերպլազիայով հիվանդները սովորաբար պահպանողական բուժում են ստանում (սպիրոնոլակտոն) ACE ինհիբիտորների, կալցիումի ալիքների հակառակորդների (նիֆեդիպին) հետ համատեղ: Հիպերալդոստերոնիզմի հիպերպլաստիկ ձևերի դեպքում ամբողջական երկկողմանի ադրենալէկտոմիան և աջ ադրենալէկտոմիան ձախ ադրենալ գեղձի ենթատոտալ ռեզեկցիայի հետ համատեղ անարդյունավետ են: Հիպոկալեմիան անհետանում է, բայց ցանկալի հիպոթենզիվ ազդեցությունը բացակայում է (BP-ն նորմալացվում է միայն 18% դեպքերում) և առկա է սուր վերերիկամային անբավարարության զարգացման ռիսկը:

Հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում, որը հնարավոր է շտկել գլյուկոկորտիկոիդային թերապիայի միջոցով, նշանակվում է հիդրոկորտիզոն կամ դեքսամետազոն՝ հորմոնալ և նյութափոխանակության խանգարումները վերացնելու և արյան ճնշումը նորմալացնելու համար։ Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում համակցված հակահիպերտոնիկ թերապիան իրականացվում է հիմքում ընկած հիվանդության պաթոգենետիկ բուժման ֆոնին՝ արյան պլազմայում ԷՍԳ-ի և կալիումի մակարդակի պարտադիր մոնիտորինգի ներքո:

Երիկամային զարկերակի ստենոզի հետևանքով առաջացած երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում հնարավոր է արյան շրջանառության և երիկամների ֆունկցիայի նորմալացման համար, միջմաշկային ռենտգեն էնդովասկուլյար փուչիկի լայնացում, ախտահարված երիկամային զարկերակի ստենտավորում կամ բաց վերականգնողական վիրահատություն: Եթե ​​հայտնաբերվում է երիկամային ռենինոմա, ցուցված է վիրաբուժական բուժում:

Հիպերալդոստերոնիզմի կանխատեսում և կանխարգելում

Հիպերալդոստերոնիզմի կանխատեսումը կախված է հիմքում ընկած հիվանդության ծանրությունից, սրտանոթային և միզուղիների համակարգերի վնասման աստիճանից, ժամանակին և բուժումից: Ռադիկալ վիրաբուժական բուժումը կամ համարժեք դեղորայքային թերապիան ապահովում է վերականգնման մեծ հավանականություն։ Վերերիկամային գեղձի քաղցկեղը վատ կանխատեսում ունի։

Հիպերալդոստերոնիզմի կանխարգելման համար անհրաժեշտ է զարկերակային հիպերտոնիայով, լյարդի և երիկամների հիվանդություններ ունեցող անձանց մշտական ​​կլինիկական մոնիտորինգ. դեղորայքի և սննդակարգի վերաբերյալ բժշկական առաջարկությունների համապատասխանությունը.

Ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացումը (հիպերալդոստերոնիզմ) արյան ճնշման բարձրացման, սրտանոթային բարդությունների, երիկամների ֆունկցիայի նվազման և էլեկտրոլիտների հարաբերակցության փոփոխության պատճառներից մեկն է: Առաջնային և երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը դասակարգվում են՝ հիմնվելով տարբեր պատճառաբանական գործոնների և պաթոգենետիկ մեխանիզմների վրա: Պաթոլոգիայի առաջնային տեսակի զարգացման ամենատարածված պատճառը Կոննի համախտանիշն է:

Ցույց տալ բոլորը

Կոննի համախտանիշ

Կոննի համախտանիշ- հիվանդություն, որն առաջանում է վերերիկամային կեղևի ուռուցքի կողմից ալդոստերոնի արտադրության ավելացման պատճառով: Առաջնային ալդոստերոնիզմի (PGA) կառուցվածքում այս պաթոլոգիայի հաճախականությունը հասնում է դեպքերի 70% -ի, ուստի որոշ մարդիկ համատեղում են այս հասկացությունները: Ըստ վերջին տվյալների՝ դեղորայքով դժվար բուժվող զարկերակային հիպերտոնիայով հիվանդների շրջանում Կոննի համախտանիշը հանդիպում է դեպքերի 5-10%-ի դեպքում։ Կանայք հիվանդանում են 2 անգամ ավելի հաճախ, մինչդեռ պաթոլոգիայի սկիզբը աստիճանաբար է, ախտանշաններն ի հայտ են գալիս 30-40 տարի հետո։

Առաջնային և երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի հայեցակարգը և պատճառները.

	Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ	Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ
Սահմանում	Համախտանիշ, որը զարգանում է վերերիկամային ծառի կեղևի կողմից ալդոստերոնի ավելցուկ արտադրության արդյունքում (հազվադեպ՝ արտավերերիկամային տեղայնացման ալդոստերոն արտադրող ուռուցք), որի մակարդակը համեմատաբար անկախ է ռենին-անգիոտենսին-ալդոստերոն համակարգից (RAAS) և չի ճնշվում նատրիումի ծանրաբեռնվածությամբ	Համախտանիշ, որը առաջանում է արյան կոլոիդ օսմոտիկ ճնշման նվազման և RAAS-ի խթանման հետևանքով (որպես մի շարք հիվանդությունների բարդություն)
Պատճառները	Հիվանդությունը կապված է մակերիկամների պաթոլոգիայի հետ. ալդոստերոն արտադրող ադենոմա (Conn's syndrome) - 70%; մակերիկամի կեղևի գլոմերուլոզայի երկկողմանի հիպերպլազիա (իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ)՝ մինչև 30%; հազվագյուտ հիվանդություններ (ալդոստերոն արտադրող կարցինոմա, վերերիկամային կեղևի գլոմերուլոզայի միակողմանի հիպերպլազիա, ընտանեկան հիպերալդոստերոնիզմ I, II, III, MEN – I):	Այլ օրգանների և համակարգերի պաթոլոգիայի հետ կապված. երիկամների հիվանդություններ (նեֆրոտիկ սինդրոմ, երիկամային զարկերակների ստենոզ, երիկամների ուռուցքներ և այլն); սրտի հիվանդություն (սրտի անբավարարություն); այլ պատճառներ (ACTH-ի հիպերսեկրեցիա, միզամուղ միջոցների ընդունում, լյարդի ցիռոզ, ծոմապահություն)

Էթիոլոգիա

Ալդոստերոն արտադրող ադենոմայի ամենատարածված տեղը ձախ մակերիկամն է: Ուռուցքը միայնակ է, մեծ չափերի չի հասնում (մինչև 3 սմ), ունի բարորակ բնույթ (չարորակ ալդոստերոման առաջանում է չափազանց հազվադեպ):



Որովայնի CT սկանավորում. Վերերիկամային ադենոմա



Պաթոգենեզ

Ալդոստերոնը միներալոկորտիկոիդ հորմոն է, որն արտադրվում է մակերիկամի կեղևի կողմից: Դրա սինթեզը տեղի է ունենում գլոմերուլոզային գոտում։ Ալդոստերոնը առաջատար դեր է խաղում մարմնի ջրի և էլեկտրոլիտների հավասարակշռությունը կարգավորելու գործում: Դրա սեկրեցումը վերահսկվում է հիմնականում PAA համակարգով:

Ալդոստերոնի ավելցուկը մեծ դեր է խաղում Կոննի համախտանիշի պաթոգենեզում: Այն նպաստում է երիկամների կողմից կալիումի արտազատման ավելացմանը (հիպոկալեմիա) և նատրիումի ռեաբսսսսսմանը (հիպերնատրեմիա), ինչը հանգեցնում է արյան ալկալիզացման (ալկալոզ): Նատրիումի իոնները հեղուկ են կուտակում մարմնում՝ մեծացնելով շրջանառվող արյան ծավալը (CBV), ինչը հանգեցնում է արյան ճնշման բարձրացմանը։ Արյան բարձր ծավալը ճնշում է երիկամների կողմից ռենինի սինթեզը: Կալիումի իոնների երկարատև կորուստը հետագայում հանգեցնում է նեֆրոնային դիստրոֆիայի (կալիումապենիկ երիկամի), առիթմիաների, սրտամկանի հիպերտրոֆիայի և մկանների թուլության։ Նշվում է, որ հիվանդների մոտ կտրուկ աճում է սրտանոթային պատահարներից հանկարծակի մահվան ռիսկը (միջինում 10–12 անգամ)։






Կլինիկա

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ախտանիշները զարգանում են աստիճանաբար։ Կոննի համախտանիշով հիվանդների մոտ ախտորոշվում է.

• արյան ճնշման կայուն աճ, բժշկական պատմության մեջ դեղորայքային բուժման նկատմամբ կայունություն;
• գլխացավեր;
• սրտի ռիթմի խանգարումներ կալիումի պակասի, բրադիկարդիայի, ԷՍԳ-ի վրա U ալիքի առաջացման պատճառով.
• նյարդամկանային ախտանիշներ՝ թուլություն (հատկապես հորթի մկաններում), ոտքերի ցավեր և պարեստեզիա, կարող է առաջանալ տետանիա;
• երիկամային դիսֆունկցիա (հիպոկալեմիկ նեֆրոգեն շաքարային դիաբետ)՝ օրական մեզի ծավալի ավելացում (պոլիուրիա), գիշերային դիուրեզի գերակշռում ցերեկային նկատմամբ (նոկտուրիա);
• ծարավ (պոլիդիպսիա):

Երկրորդային ալդոստերոնիզմը դրսևորվում է հիմքում ընկած հիվանդության դրսևորումներով և հիպոկալեմիայի առկայության դեպքում.

Ախտորոշում

Կոննի համախտանիշի ախտորոշումը խորհուրդ է տրվում զարկերակային հիպերտոնիայով, որը ենթակա չէ դեղորայքային թերապիայի, զարկերակային ճնշման բարձրացման և հիպոկալեմիայի համակցությամբ (բացահայտված կլինիկական ախտանիշներով կամ արյան անալիզների արդյունքներով), մինչև 40 տարեկանը հիպերտոնիայի դրսևորմամբ, սրտանոթային հիվանդությունների ընտանեկան պատմության հետ, ինչպես նաև, եթե հարազատների մոտ հաստատված է PHA ախտորոշումը: Լաբորատոր ախտորոշումը բավականին բարդ է և պահանջում է հաստատում ֆունկցիոնալ թեստերի և գործիքային հետազոտության մեթոդների միջոցով:

Լաբորատոր հետազոտություն

Ռիսկի խումբ կազմելուց հետո հիվանդները որոշվում են.

• արյան պլազմայում ալդոստերոնի մակարդակը (ավելացել է 70%);
• արյան մեջ կալիում (նվազում է հիվանդների 37-50% -ում);
• պլազմային ռենինի ակտիվությունը (PRA) կամ դրա ուղղակի կոնցենտրացիան (PCR) (հիվանդների մեծ մասի նվազում);
• Ալդոստերոն-ռենին հարաբերակցությունը (ARR) սքրինինգի պարտադիր մեթոդ է:

APC մակարդակի հուսալի արդյունքների ձեռքբերումը կախված է վերլուծությունից առաջ հիվանդի պատրաստվածությունից և արյան նմուշառման պայմաններին համապատասխանելուց՝ ըստ արձանագրության: Առնվազն մեկ ամիս առաջ հիվանդը պետք է հեռացնի «Վերոշպիրոնը» և այլ միզամուղ միջոցները, լորձաթաղանթի դեղամիջոցները, ինչպես նաև ալդոստերոնի և ռենինի մակարդակի վրա ազդող այլ դեղամիջոցներ. ագոնիստներ, NSAIDs, inhibitors renin, dihydropyridines. Հիպերտոնիայի վերահսկումը պետք է իրականացվի ալդոստերոնի մակարդակի վրա նվազագույն ազդեցություն ունեցող դեղամիջոցների միջոցով (Verapamil, Hydralazine, Prazosin hydrochloride, Doxazosin, Terazosin): Եթե ​​հիվանդն ունի հիպերտոնիայի չարորակ ընթացք, և հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցների դադարեցումը կարող է հանգեցնել լուրջ հետևանքների, ապա ՀՕՄ-ը որոշվում է դրանց օգտագործման ֆոնի վրա՝ հաշվի առնելով սխալը:

Դեղորայք, որոնք ազդում են ՀՕՄ-ի արդյունքների վրա.

Բացի տարբեր դեղամիջոցներ ընդունելուց, կան նաև այլ գործոններ, որոնք ազդում են արդյունքների մեկնաբանման վրա :

• տարիքը > 65 տարեկան (ռենինի մակարդակը նվազում է, ինչը հանգեցնում է APC արժեքների գերագնահատմանը);
• օրվա ժամը (ուսումնասիրությունն իրականացվում է առավոտյան);
• սպառված աղի քանակը (սովորաբար չի սահմանափակվում);
• կախվածություն մարմնի դիրքից (արթնանալիս և ուղղահայաց դիրքի անցնելիս ալդոստերոնի մակարդակը բարձրանում է մեկ երրորդով);
• երիկամների ֆունկցիայի նկատելի նվազում (ARS-ի ավելացում);
• կանանց մոտ՝ դաշտանային ցիկլի փուլ (ուսումնասիրությունն իրականացվում է ֆոլիկուլյար փուլում, քանի որ ֆիզիոլոգիական հիպերալդոստերոնեմիան տեղի է ունենում լյուտալային փուլում), հակաբեղմնավորիչների ընդունում (պլազմային ռենինի նվազում), հղիություն (APC-ի նվազում):

Եթե ​​APC-ն դրական է, խորհուրդ է տրվում ֆունկցիոնալ թեստերից մեկը: Եթե ​​հիվանդն ունի ինքնաբուխ հիպոկալեմիա, ռենինը չի հայտնաբերվում, իսկ ալդոստերոնի կոնցենտրացիան 550 pmol/l-ից բարձր է (20 նգ/դլ), ապա PHA-ի ախտորոշումը սթրես-թեստի միջոցով հաստատվելու կարիք չունի:

Ալդոստերոնի մակարդակը որոշելու համար ֆունկցիոնալ թեստեր.

Ֆունկցիոնալ թեստեր	Մեթոդաբանություն	Թեստի արդյունքների մեկնաբանություն
Նատրիումի բեռի փորձարկում	Երեք օրվա ընթացքում աղի ընդունումը ավելանում է օրական 6 գ-ի։ Անհրաժեշտ է վերահսկել նատրիումի ամենօրյա արտազատումը և նորմալացնել կալիումի մակարդակը դեղամիջոցների օգնությամբ։ Ալդոստերոնի օրական արտազատումը (DAE) որոշվում է առավոտյան ուսումնասիրության երրորդ օրը	PGA-ն քիչ հավանական է՝ SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA-ն շատ հավանական է՝ SEA >12 մգ (>33,3 նմոլ)
Փորձարկել 0,9% նատրիումի քլորիդ լուծույթով	Առավոտյան 4 ժամվա ընթացքում 2 լիտր 0,9% լուծույթի ներերակային ինֆուզիոն (պայմանով, որ մեկ ժամ առաջ պառկած դիրքում եք): Ալդոստերոնի, ռենինի, կորտիզոնի, կալիումի արյան ստուգում թեստի սկզբում և 4 ժամ հետո: Դիտարկեք արյան ճնշումը և զարկերակի հաճախությունը: Տարբերակ 2. հիվանդը նստած դիրք է ընդունում ինֆուզիայից 30 րոպե առաջ և ընթացքում	PHA-ն քիչ հավանական է հետինֆուզիոն ալդոստերոնի մակարդակների դեպքում< 5 нг/дл; Կասկածելի - 5-ից 10 նգ / դլ; PGA-ն հավանական է > 10 նգ/դլ մակարդակներում (նստած > 6 նգ/դլ)
Կապտոպրիլի թեստ	Կապտոպրիլը 25-50 մգ դեղաչափով արթնանալուց մեկ ժամ հետո։ Ալդոստերոնը, ARP-ն և կորտիզոլը որոշվում են Կապտոպրիլ ընդունելուց առաջ և 1-2 ժամ հետո (այս ամբողջ ընթացքում հիվանդը պետք է լինի նստած դիրքում):	Նորմը ալդոստերոնի մակարդակի նվազում է սկզբնական արժեքից ավելի քան մեկ երրորդով: PHA - ալդոստերոնը մնում է բարձրացված ցածր ARP-ով
Ճնշման թեստ ֆլուդրոկորտիզոնով	4 օրվա ընթացքում օրական 4 անգամ 0,1 մգ ֆլուդրոկորտիզոն ընդունելը, օրական 4 անգամ կալիումի հավելումները (նպատակային մակարդակը 4,0 մմոլ/լ) աղի անսահմանափակ ընդունմամբ։ 4-րդ օրը ժամը 7.00-ին որոշվում է կորտիզոլ, ժամը 10.00-ին` ալդոստերոն և նստած ԱՌՊ, կրկնվում է կորտիզոլ:	PHA-ի համար՝ ալդոստերոն > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; Կորտիզոլը ժամը 10:00-ին ցածր չէ, քան 7:00-ն (բացառությամբ կորտիզոլի ազդեցության)

Գործիքային ուսումնասիրություններ

Լաբորատոր հետազոտությունների արդյունքները ստանալուց հետո բոլոր հիվանդներին կատարեք.

• Վերերիկամային գեղձերի ուլտրաձայնային հետազոտություն - 1,0 սմ-ից ավելի տրամագծով ուռուցքների հայտնաբերում:
• Վերերիկամային գեղձերի CT սկանավորում - 95% ճշգրտությամբ որոշում է ուռուցքի չափը, ձևը, տեղայնացումը, տարբերակում է բարորակ նորագոյացությունները և քաղցկեղը:
• Սցինտիգրաֆիա - ալդոստերոմայի դեպքում տեղի է ունենում 131 I-խոլեստերինի միակողմանի կուտակում, մակերիկամի հիպերպլազիայով՝ կուտակում երկու մակերիկամների հյուսվածքում։
• Վերերիկամային երակների կատետերացում և համեմատական ​​ընտրովի երակային արյան նմուշառում (CVBS) - թույլ է տալիս պարզաբանել առաջնային ալդոստերոնիզմի տեսակը, ադենոմայում ալդոստերոնի միակողմանի սեկրեցիայի դիֆերենցիալ ախտորոշման նախընտրելի մեթոդն է: Երկու կողմերում ալդոստերոնի և կորտիզոլի մակարդակների հարաբերակցության հիման վրա հաշվարկվում է կողայինացման գրադիենտը: Դրա ցուցումը վիրաբուժական բուժումից առաջ ախտորոշման հստակեցումն է:
Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Կոննի համախտանիշի դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է մակերիկամի կեղևի իդիոպաթիկ հիպերպլազիայով, երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմով, էական հիպերտոնիկությամբ, էնդոկրին հիվանդություններով, որոնք ուղեկցվում են արյան ճնշման բարձրացմամբ (Itsenko-Cushing համախտանիշ, ֆեոխրոմոցիտոմա), հորմոնալ ոչ ակտիվ նորագոյացությամբ և քաղցկեղով: Չարորակ ալդոստերոն արտադրող ուռուցքը CT-ի վրա կարող է հասնել մեծ չափերի և բնութագրվում է բարձր խտությամբ, անհամասեռությամբ և մշուշոտ ուրվագծերով:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում.

	Կոննի համախտանիշ (ալդոստերոն արտադրող ադենոմա)	Իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ	Երկրորդային հիպերալդոստերոնստորություն
Լաբորատոր ցուցանիշներ		ալդոստերոն, ↓↓ռենին, APC, ↓կալիում	ալդոստերոն, ռենին, - APC, ↓կալիում
Օրթոստատիկ (մարտի) թեստ - ալդոստերոնի մակարդակի ուսումնասիրություն հորիզոնական դիրքում արթնանալուց հետո, կրկնվող ուսումնասիրություն 3 ժամ ուղղահայաց դիրքում (քայլելիս) գտնվելուց հետո:	Սկզբում բարձր ալդոստերոնի մակարդակը, որոշները նվազում են կրկնվող թեստերի հետ կամ նույն մակարդակի վրա	Ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացում (պահպանվում է զգայունությունը AT-II-ի նկատմամբ)	Ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացում
CT	մակերիկամներից մեկի փոքր զանգվածի ձևավորում	մակերիկամները փոխված չեն, կամ երկու կողմերում կան փոքր հանգուցային գոյացություններ	Մակերիկամները մեծացած չեն, երիկամների չափը կարող է փոքրանալ
Վերերիկամային երակների կատետերիացում արյան ընտրովի նմուշառմամբ	Կողմնակիացում	-	-

Բուժում

Ալդոստերոմայի դեպքում կատարվում է լապարոսկոպիկ ադրենալեկտոմիա (ամբուլատոր հիմունքներով նախավիրահատական ​​պատրաստությունից 4 շաբաթ հետո)։ Դեղորայքային բուժումն իրականացվում է վիրահատության հակացուցումների կամ հիպերալդոստերոնիզմի այլ ձևերի դեպքում.

• Հիմնական պաթոգենետիկ բուժումը ալդոստերոնի անտագոնիստներն են. Veroshpiron 50 մգ օրական 2 անգամ 7 օր հետո դոզան ավելացնելով մինչև 200 - 400 մգ / օր 3-4 դոզանով (առավելագույնը մինչև 600 մգ / օր);
• Արյան ճնշման մակարդակը իջեցնելու համար - դիհիդրոպիրիդիններ 30-90 մգ/օր;
• Հիպոկալեմիայի շտկում - կալիումի հավելումներ:



Սպիրոնոլակտոնն օգտագործվում է իդիոպաթիկ ՀԱ բուժման համար: Արյան ճնշումը նվազեցնելու համար անհրաժեշտ է ավելացնել սալուրետիկներ, կալցիումի անտագոնիստներ, ACE ինհիբիտորներ և անգիոտենզին II անտագոնիստներ: Եթե ​​դիֆերենցիալ ախտորոշումը բացահայտում է գլյուկոկորտիկոիդով ճնշված հիպերալդոստերոնիզմ, ապա նշանակվում է դեքսամետազոն: