Սրտի արատներ - տեսակներ, պատճառներ և բուժում: Ամենատարածված բնածին սրտի արատները Սրտի արատ

Սրտի բնածին արատսրտի կամ խոշոր անոթների կառուցվածքի անոմալիա է։

Տեղեկություն Սրտանոթային համակարգի պաթոլոգիան շատ տարածված է (բոլոր նորածինների մոտ 1%-ը). Նման հիվանդություններով երեխաներին բնորոշ է բարձր մահացությունը ժամանակին բուժման բացակայության դեպքում՝ հիվանդների մինչև 70%-ը մահանում է կյանքի առաջին տարում։

Վիճակագրության համաձայն, եթե հաշվի առնենք արատների ամբողջությունը, ապա տղաների մոտ սիրտ-անոթային համակարգի անոմալիաների տարածվածությունն ավելի մեծ է, սակայն սրտի բնածին արատների որոշ տեսակներ ավելի հաճախ հանդիպում են աղջիկների մոտ։

Գոյություն ունեն սրտի բնածին արատների երեք խումբ՝ ըստ տղամարդկանց և կանանց մոտ առաջացման հաճախականության:

1. «Արական» արատներաորտայի կոարկտացիա (հաճախ զարկերակային ծորանի հետ զուգակցված), հիմնական անոթների տեղափոխում, աորտայի ստենոզ և այլն;
2. «Կանանց» արատներբաց զարկերակային արատ, նախասրտերի միջնապատի արատ, Ֆալոտի եռյակ և այլն;
3. Չեզոք արատներ(առաջանում է տղաների և աղջիկների մոտ հավասար հաճախականությամբ)՝ ատրիոփորոքային միջնապատի արատ, աորտոթոքային միջնապատի արատ և այլն։

Ծննդաբերական արատների պատճառները

Սրտի և խոշոր անոթների բնածին արատների ձևավորումը տեղի է ունենում հղիության առաջին 8 շաբաթների ընթացքում տարբեր գործոնների ազդեցության տակ.

1. քրոմոսոմային աննորմալություններ;
2. մոր վատ սովորություններ (ծխել, ալկոհոլիզմ, թմրամոլություն);
3. Դեղորայքի անհիմն օգտագործումը;
4. մոր վարակիչ հիվանդություններ (կարմրախտ, հերպեսային վարակ և այլն);
5. Ժառանգական գործոններ (ծնողների և մերձավոր հարազատների մոտ սրտի հիվանդության առկայությունը զգալիորեն մեծացնում է երեխայի սրտանոթային համակարգի անոմալիաների վտանգը);
6. Ծնողների տարիքը (45 տարեկանից բարձր տղամարդ, 35 տարեկանից բարձր կին);
7. Քիմիական միացությունների բացասական ազդեցությունները (բենզին, ացետոն և այլն);
8. Ճառագայթման ազդեցություն.

Դասակարգումներ

Այս պահին սրտանոթային համակարգի բնածին անոմալիաների բազմաթիվ դասակարգումներ կան։

Սրտի բնածին արատների միջազգային անվանացանկը ընդունվել է 2000 թվականին։:

1. Աջ կամ ձախ սրտի հիպոպլազիա(փորոքներից մեկի թերզարգացում): Դա հազվադեպ է, բայց արատների ամենածանր ձևն է (երեխաների մեծ մասը չի դիմանում վիրահատությանը);
2. Խոչընդոտման թերությունները(սրտի փականների և խոշոր անոթների նեղացում կամ ամբողջական փակում)՝ աորտայի փականի ստենոզ, թոքային փականի ստենոզ, երկփեղկ փականի ստենոզ;
3. Բաժանման թերություններնախասրտերի միջնապատի արատ, փորոքային միջնապատի արատ;
4. Կապույտ արատներ(հանգեցնում է մաշկի ցիանոզի)՝ Ֆալոտի տետրոլոգիա, հիմնական անոթների տրանսպոզիցիա, տրիկուսպիդային փականի ստենոզ և այլն։

Նաև բժշկության մեջ հաճախ օգտագործվում է հետևյալ դասակարգումը:

Սրտի բնածին արատ

Սրտի բնածին հիվանդությունը բնածին ծագման սրտի արատ է։ Ըստ էության, այս պաթոլոգիան ազդում է սրտի միջնապատի վրա, ազդում է զարկերակի վրա, որը երակային արյուն է հասցնում թոքեր կամ զարկերակային համակարգի հիմնական անոթներից մեկին՝ աորտային, ինչպես նաև չի բուժում Բոտալլովայի ծորանը (PDA): Սրտի բնածին հիվանդությունների դեպքում արյան շարժումը համակարգային շրջանառության (BCC) և փոքր շրջանառության (PCC) խախտվում է:

Սրտի արատները տերմին են, որը միավորում է սրտի որոշ հիվանդություններ, որոնց հիմնական առանձնահատկությունն է սրտի փականի ապարատի կամ նրա ամենամեծ անոթների անատոմիական կառուցվածքի փոփոխությունը, ինչպես նաև սրտի նախասրտերի կամ փորոքների միջև միջնորմների չմիաձուլումը: .

Սրտի բնածին արատների պատճառները

Սրտի բնածին հիվանդության հիմնական պատճառները քրոմոսոմային անոմալիաներն են. սա կազմում է գրեթե 5%; գենային մուտացիա (2-3%); տարբեր գործոններ, ինչպիսիք են ծնողների ալկոհոլիզմը և թմրամոլությունը; հղիության առաջին երրորդում տառապող վարակիչ հիվանդություններ (կարմրախտ, հեպատիտ), դեղեր ընդունելը (1–2%), ինչպես նաև ժառանգական նախատրամադրվածություն (90%)։

Քրոմոսոմների տարբեր աղավաղումներով դրանց մուտացիաները հայտնվում են քանակական և կառուցվածքային տեսքով։ Եթե ​​մեծ կամ միջին չափի քրոմոսոմային շեղումներ են տեղի ունենում, դա ընդհանուր առմամբ մահացու է: Բայց երբ կյանքի համար համատեղելիության հետ կապված աղավաղումներ են տեղի ունենում, այդ ժամանակ է, որ ի հայտ են գալիս տարբեր տեսակի բնածին հիվանդություններ։ Երբ երրորդ քրոմոսոմը հայտնվում է քրոմոսոմային հավաքածուում, արատներ են առաջանում նախասրտերի և փորոքային միջնապատերի փականի կամ դրանց համակցության միջև:

Սեռական քրոմոսոմների փոփոխություններով սրտի բնածին արատները շատ ավելի քիչ են տարածված, քան աուտոսոմային տրիզոմիան:

Մեկ գենի մուտացիաները հանգեցնում են ոչ միայն սրտի բնածին հիվանդության, այլեւ այլ օրգանների անոմալիաների զարգացմանը։ Սրտանոթային համակարգի արատները (սրտանոթային համակարգ) կապված են աուտոսոմային գերիշխող տիպի և աուտոսոմային ռեցեսիվ տիպի համախտանիշի հետ։ Այս սինդրոմները բնութագրվում են թույլ կամ ծանր ծանրության համակարգի վնասման օրինակով:

Սրտի բնածին հիվանդության առաջացմանը կարող են նպաստել տարբեր բնապահպանական գործոններ, որոնք վնասում են սրտանոթային համակարգը: Դրանց թվում են ռենտգենյան ճառագայթները, որոնք կինը կարող էր ստանալ հղիության առաջին կեսին. ճառագայթում իոնացված մասնիկներից; որոշ տեսակի դեղամիջոցներ; վարակիչ հիվանդություններ և վիրուսային վարակներ; ալկոհոլ, թմրանյութեր և այլն։ Հետևաբար սրտի արատները, որոնք ձևավորվել են այս գործոնների ազդեցության տակ, կոչվում են սաղմնաբանություն։

Ալկոհոլի ազդեցության տակ առավել հաճախ ձևավորվում են VSD (փորոքային միջնապատի արատ), PDA (արտոնագրված ductus arteriosus) և միջանցքային միջնապատի պաթոլոգիա։ Օրինակ, հակացնցումային դեղերը հանգեցնում են թոքային զարկերակի և աորտայի ստենոզի, աորտայի կոարտացման և PDA-ի զարգացմանը:

Թունավոր նյութերի շարքում առաջին տեղում է էթիլային ալկոհոլը, որը նպաստում է սրտի բնածին արատների առաջացմանը։ Ալկոհոլի ազդեցության տակ ծնված երեխան կունենա պտղի ալկոհոլային համախտանիշ։ Ալկոհոլիզմով տառապող մայրերը ծնում են սրտի բնածին հիվանդությամբ երեխաների գրեթե 40%-ը։ Ալկոհոլը հատկապես վտանգավոր է հղիության առաջին երրորդում. սա պտղի զարգացման ամենակարևոր ժամանակաշրջաններից մեկն է:

Չծնված երեխայի համար շատ վտանգավոր է, եթե հղի կինը տառապել է կարմրախտով։ Այս հիվանդությունը առաջացնում է մի շարք պաթոլոգիաներ. Իսկ սրտի բնածին պաթոլոգիան բացառություն չէ: Կարմրախտից հետո սրտի բնածին հիվանդությունների հաճախականությունը կազմում է 1-ից 2,4%: Սրտի արատներից պրակտիկայում առավել տարածված են՝ PDA, VVC, Ֆալոտի տետրոլոգիա, VSD, թոքային ստենոզ։

Փորձարարական տվյալները ցույց են տալիս, որ սրտի գրեթե բոլոր բնածին արատները սկզբունքորեն գենետիկական ծագում ունեն, ինչը համահունչ է բազմագործոն ժառանգականությանը: Իհարկե, կա գենետիկ հետերոզիգոտություն, և սրտի բնածին հիվանդության որոշ ձևեր կապված են մեկ գենի մուտացիաների հետ:

Բացի էթոլոգիական գործոններից, որոնք առաջացնում են բնածին սրտի հիվանդություն, կա նաև ռիսկային խումբ, որը ներառում է տարեց կանայք. էնդոկրին համակարգի խանգարումներ; հղիության առաջին երեք ամիսների տոքսիկոզով; ովքեր ունեն մահացած երեխաների պատմություն, ինչպես նաև սրտի բնածին հիվանդություն ունեցող երեխաներ:

Սրտի բնածին արատների ախտանիշներ

Սրտի բնածին հիվանդության կլինիկական պատկերը բնութագրվում է արատի կառուցվածքային առանձնահատկություններով, վերականգնման գործընթացով և տարբեր էթոլոգիաներից բխող բարդություններով: Նախ և առաջ սրտի բնածին հիվանդության ախտանշաններն են՝ շնչահեղձությունը, որն առաջանում է թեթև ֆիզիկական ակտիվության, սրտի հաճախության բարձրացման, պարբերական թուլության, դեմքի գունատության կամ ցիանոզի, սրտի ցավի, այտուցի և ուշագնացության ֆոնին:

Սրտի բնածին արատները կարող են պարբերաբար առաջանալ, այդ իսկ պատճառով կան երեք հիմնական փուլեր.

Առաջնային փուլում՝ ադապտացիան, հիվանդի մարմինը փորձում է հարմարվել շրջանառու համակարգի խանգարումներին, որոնք առաջանում են զարգացման արատով: Արդյունքում հիվանդության ախտանշանները սովորաբար մեղմ են լինում։ Բայց ծանր հեմոդինամիկ խանգարումների ժամանակ արագ զարգանում է սրտի դեկոմպենսացիա։ Եթե ​​սրտի բնածին հիվանդությամբ հիվանդները չեն մահանում հիվանդության առաջին փուլում, ապա մոտավորապես 2-3 տարի հետո տեղի են ունենում առողջության և զարգացման բարելավումներ:

Երկրորդ փուլում նշվում է հարաբերական փոխհատուցում և ընդհանուր վիճակի բարելավում։ Իսկ երկրորդից հետո անխուսափելիորեն գալիս է երրորդը, երբ սպառվում են օրգանիզմի բոլոր հարմարվողական հնարավորությունները, զարգանում են դիստրոֆիկ ու դեգեներատիվ փոփոխություններ սրտի մկանների ու տարբեր օրգանների մեջ։ Հիմնականում տերմինալ փուլը հանգեցնում է հիվանդի մահվան:

Սրտի բնածին հիվանդության առավել ցայտուն ախտանիշներից են սրտի խշշոցը, ցիանոզը և սրտի անբավարարությունը:

Սիստոլիկ բնույթի և տարբեր ինտենսիվության սրտի խշշոց նկատվում է գրեթե բոլոր տեսակի արատների դեպքում։ Բայց երբեմն դրանք կարող են իսպառ բացակայել կամ անհամապատասխան թվալ: Որպես կանոն, լավագույն լսելիություն ունեցող խշշոցները տեղայնացվում են կրծոսկրի ձախ վերին հատվածում կամ թոքային զարկերակին մոտ։ Նույնիսկ սրտի ձևի աննշան աճը հնարավորություն է տալիս լսել սրտի խշշոց:

Թոքային զարկերակի ստենոզի և TMS-ի (մեծ անոթների տրանսպոզիցիա) ժամանակ կտրուկ արտահայտվում է ցիանոզը։ Իսկ այլ տեսակի թերության դեպքում այն ​​կարող է իսպառ բացակայել կամ փոքր լինել: Ցիանոզը երբեմն մշտական ​​է կամ առաջանում է ճիչի կամ լացի ժամանակ, այսինքն՝ հաճախականությամբ։ Այս ախտանիշը կարող է ուղեկցվել մատների և եղունգների տերմինալ ֆալանգների փոփոխություններով: Երբեմն այս ախտանիշն արտահայտվում է բնածին սրտի հիվանդությամբ հիվանդի գունատությամբ։

Որոշ տեսակի արատների դեպքում սրտի բթությունը կարող է փոխվել: Իսկ դրա աճը կախված կլինի սրտի փոփոխությունների տեղայնացումից։ Ճշգրիտ ախտորոշում կատարելու համար սրտի ձևը և սրտի կուզը պարզելու համար դիմում են ռենտգեն հետազոտության՝ միաժամանակ օգտագործելով անտիոգրաֆիա և կիմոգրաֆիա։

Սրտի անբավարարության դեպքում կարող է զարգանալ ծայրամասային անոթային սպազմ, որը բնութագրվում է գունատությամբ, վերջույթների սառնությամբ և քթի ծայրով։ Սպազմը դրսևորվում է որպես հիվանդի մարմնի հարմարեցում սրտի անբավարարությանը:

Սրտի բնածին հիվանդություն նորածինների մոտ

Նորածիններն ունեն բավականին մեծ սիրտ, որն ունի զգալի պահուստային հզորություն: Սրտի բնածին արատները սովորաբար առաջանում են հղիության 2-ից 8 շաբաթների ընթացքում: Երեխայի մոտ դրա ի հայտ գալու պատճառը համարվում են մոր տարբեր հիվանդությունները՝ վարակիչ և վիրուսային բնույթով. ապագա մոր աշխատանքը վտանգավոր աշխատանքում և, իհարկե, ժառանգական գործոնը:

Նորածինների մոտ 1%-ն ունի սրտանոթային խանգարումներ։ Այժմ սրտի բնածին հիվանդությունների վաղ փուլում ճշգրիտ ախտորոշումը դժվար չէ: Այսպիսով, այն օգնում է փրկել բազմաթիվ երեխաների կյանքեր բժշկական և վիրաբուժական բուժման միջոցով:

Սրտի բնածին հիվանդությունը առավել հաճախ ախտորոշվում է արական սեռի երեխաների մոտ: Իսկ տարբեր արատներին բնորոշ է որոշակի սեռային նախատրամադրվածություն։ Օրինակ՝ կանանց մոտ գերակշռում են PDA-ն և VSD-ն, իսկ տղամարդկանց մոտ գերակշռում են աորտայի ստենոզը, բնածին անևրիզմա, աորտայի կոկարկտացիա, Ֆալոտի տետրոլոգիա և ՏՄԱ։

Երեխաների սրտում ամենատարածված փոփոխություններից մեկը համարվում է դիվիտալ միջնապատը. սա աննորմալ բացվածք է: Դրանք հիմնականում VSD-ներ են, որոնք գտնվում են սրտի վերին խցիկների միջև։ Երեխայի կյանքի առաջին տարվա ողջ ժամանակահատվածում միջնապատի որոշ աննշան թերություններ կարող են ինքնաբերաբար փակվել և բացասաբար չազդել երեխայի հետագա զարգացման վրա: Դե, խոշոր պաթոլոգիաների դեպքում ցուցված է վիրաբուժական միջամտություն։

Պտղի սրտանոթային համակարգը մինչև ծնունդը արյան շրջանառություն է, որը շրջանցում է թոքերը, այսինքն՝ արյունը չի մտնում այնտեղ, այլ շրջանառվում է զարկերակային ծորանով։ Երբ երեխան ծնվում է, այս ծորան սովորաբար փակվում է մի քանի շաբաթվա ընթացքում: Բայց եթե դա տեղի չունենա, ապա երեխային տրվում է PDA: Սա որոշակի բեռ է ստեղծում սրտի վրա:

Երեխաների մոտ ծանր ցիանոզի պատճառը երկու խոշոր զարկերակների փոխադրումն է, երբ թոքային զարկերակը միանում է ձախ փորոքին, իսկ աորտան՝ աջին։ Սա համարվում է պաթոլոգիա: Առանց վիրաբուժական միջամտության նորածիններն անմիջապես մահանում են կյանքի առաջին օրերին։ Բացի այդ, սրտի կաթվածները շատ հազվադեպ են լինում սրտի բնածին ծանր արատներով երեխաների մոտ:

Երեխաների մոտ սրտի բնածին հիվանդության բնորոշ նշաններն են՝ վատ քաշի ավելացումը, հոգնածությունը և մաշկի գունատությունը:

Սրտի բնածին հիվանդության բուժում

Սրտի բնածին արատները երբեմն կարող են ունենալ այլ կլինիկական պատկեր: Ուստի բուժման և խնամքի մեթոդները մեծապես կախված կլինեն հիվանդության կլինիկական դրսևորումների ծանրությունից և բարդությունից: Հիմնականում, երբ հիվանդն ունի թերության ամբողջական փոխհատուցում, նրա ապրելակերպը բացարձակապես նորմալ է, ինչպես առողջ մարդկանցը։ Որպես կանոն, նման հիվանդները բժշկական խորհրդատվության կարիք չունեն։ Նրանց կարող են տրվել առաջարկություններ՝ ուղղված թերությունը փոխհատուցվող վիճակում պահելուն։

Առաջին հերթին սրտի բնածին հիվանդությամբ տառապող հիվանդը պետք է սահմանափակի ծանր ֆիզիկական աշխատանքը։ Ցանկալի է փոխել աշխատանքը, որը բացասաբար կանդրադառնա հիվանդի բարեկեցության վրա, այլ տեսակի գործունեության:

Սրտի բնածին հիվանդության պատմություն ունեցող անձը պետք է խուսափի դժվար սպորտով զբաղվելուց և մրցումներին մասնակցելուց: Սրտի բեռը նվազեցնելու համար հիվանդը պետք է քնի մոտ ութ ժամ:

Ճիշտ սնունդը պետք է ուղեկցի սրտային բնածին հիվանդությամբ հիվանդներին ողջ կյանքի ընթացքում: Սնունդը պետք է ընդունել օրական 3 անգամ, որպեսզի մեծ քանակությամբ սնունդ չհանգեցնի սրտանոթային համակարգի սթրեսի։ Բոլոր մթերքները չպետք է աղ պարունակեն, իսկ եթե սրտի անբավարարություն է առաջանում, աղը չպետք է գերազանցի հինգ գրամը։ Պետք է նկատի ունենալ, որ պետք է օգտագործել միայն խաշած սնունդ, քանի որ դրանք ավելի հեշտ են մարսվում և զգալիորեն նվազեցնում են մարսողական բոլոր օրգանների բեռը։ Ծխելը և ալկոհոլային խմիչքներ խմելը խստիվ արգելվում է, որպեսզի չգրգռեն սրտանոթային համակարգը։

Սրտի բնածին հիվանդության բուժման մեթոդներից է դեղորայքային բուժումը, երբ անհրաժեշտ է բարձրացնել սրտի կծկվող ֆունկցիան, կարգավորել ջրային-աղ նյութափոխանակությունը և օրգանիզմից հեռացնել ավելորդ հեղուկը, ինչպես նաև պայքարել սրտի փոփոխված ռիթմի դեմ և բարելավել նյութափոխանակությունը: գործընթացները սրտամկանի մեջ.

Սրտի բնածին հիվանդության բուժումը երբեմն տարբերվում է՝ կախված արատի բնույթից և ծանրությունից: Մշտապես հաշվի են առնվում նաև հիվանդի տարիքը և ընդհանուր առողջական վիճակը։ Օրինակ, երբեմն սրտի արատների փոքր ձևերով երեխաները բուժում չեն պահանջում: Իսկ որոշ դեպքերում վիրաբուժական միջամտությունն անհապաղ անհրաժեշտ է մանկության շրջանում:

Սրտի բնածին հիվանդություններով երեխաների գրեթե 25%-ը շտապ վաղ վիրահատության կարիք ունի: Արատի տեղայնացումը և դրա ծանրությունը որոշելու համար կյանքի առաջին օրերին սրտի մեջ տեղադրվում է կաթետեր։

Սրտի բնածին հիվանդությունների բուժման հիմնական վիրաբուժական մեթոդը խորը հիպերտոնիայի մեթոդն է, որն օգտագործում է ծայրահեղ ցուրտ: Այս տեսակի վիրահատությունը կատարվում է այն երեխաների մոտ, ովքեր ունեն ընկույզի չափի սիրտ: Օգտագործելով այս մեթոդը նորածինների սրտի վիրահատությունների համար՝ վիրաբույժը հնարավորություն ունի կատարել սրտի վերականգնման համալիր վիրահատություն՝ դրա ամբողջական հանգստանալու արդյունքում։

Այս պահին լայնորեն կիրառվում են նաև սրտի բնածին արատների բուժման այլ արմատական ​​մեթոդներ։ Դրանցից են կոմիսուրոտոմիան, որտեղ օգտագործվում են միաձուլված փականների դիսեկցիա և պրոթեզավորում, երբ հեռացվում է փոփոխված միտրալ կամ տրիկուսպիդային ատրիովորոքային փականը, այնուհետև կարվում է փականի պրոթեզ։ Նման վիրաբուժական միջամտություններից հետո, հատկապես միտրալ կոմիսուրոտոմիայից հետո, վիրաբուժական բուժման կանխատեսումը դրական է։

Հիմնականում վիրահատությունից հետո հիվանդները վերադառնում են իրենց բնականոն ապրելակերպին և կարողանում են աշխատել: Երեխաները չեն սահմանափակվում իրենց ֆիզիկական հնարավորություններով. Այնուամենայնիվ, յուրաքանչյուր ոք, ով սրտի վիրահատություն է տարել, դեռ պետք է տեսնի իր առաջնային խնամքի բժիշկը: Արատը, որն ունի ռևմատիկ էթիոլոգիա, պահանջում է կրկնակի կանխարգելում:

84. Սրտի բնածին արատներ.

Սրտի բնածին արատներառաջանում են սրտի և դրանից դուրս եկող անոթների ձևավորման խախտման հետևանքով։ Արատների մեծ մասը խախտում է արյան հոսքը սրտի ներսում կամ մեծ (BCC) և թոքային շրջանառության (MPC) շրջանակների միջոցով: Սրտի արատները ամենատարածված բնածին արատն են և հանդիսանում են երեխաների ծննդյան արատներից մահվան հիմնական պատճառը:

Էթիոլոգիա.Սրտի բնածին հիվանդությունը կարող է առաջանալ գենետիկ կամ շրջակա միջավայրի գործոններով, բայց սովորաբար երկուսի համակցությունն է: Սրտի բնածին արատների ամենահայտնի պատճառները կետային գենային փոփոխություններն են կամ քրոմոսոմային մուտացիաները՝ ԴՆԹ-ի հատվածների ջնջման կամ կրկնօրինակման տեսքով: Խոշոր քրոմոսոմային մուտացիաները, ինչպիսիք են 21-րդ, 13-րդ և 18-րդ տրիզոմիաները, առաջացնում են սրտի բնածին հիվանդության դեպքերի մոտ 5-8%-ը: Գենետիկ մուտացիաները տեղի են ունենում երեք հիմնական մուտագենների գործողության պատճառով.

Ֆիզիկական մուտագեններ (հիմնականում իոնացնող ճառագայթում):

Քիմիական մուտագեններ (լաքերի, ներկերի ֆենոլներ; նիտրատներ; ծխելուց բենզպիրեն; ալկոհոլի օգտագործում; հիդանտոին; լիթիում; թալիդոմիդ; տերատոգեն դեղամիջոցներ - հակաբիոտիկներ և CTP, NSAIDs և այլն):

Կենսաբանական մուտագեններ (հիմնականում մոր մարմնում կարմրախտի վիրուսը, որը հանգեցնում է բնածին կարմրախտի՝ Գրեգին բնորոշ եռյակով՝ բնածին սրտի հիվանդություն, կատարակտ, խուլություն, ինչպես նաև շաքարային դիաբետ, ֆենիլկետոնուրիա և համակարգային կարմիր գայլախտ մոր մոտ):

Պաթոգենեզ. Կան երկու առաջատար մեխանիզմներ.

1. Սրտի հեմոդինամիկայի խանգարում → սրտի մասերի ծանրաբեռնվածություն ըստ ծավալի (արատներ, ինչպիսիք են փականի անբավարարությունը) կամ դիմադրողականությունը (արատներ, ինչպիսիք են բացվածքների կամ անոթների ստենոզը) → ներգրավված փոխհատուցման մեխանիզմների սպառում → հիպերտրոֆիայի զարգացում և սրտի մասերի լայնացում։ → սրտի անբավարարության զարգացում (և, համապատասխանաբար, համակարգային հեմոդինամիկայի խանգարումներ):

2. Համակարգային հեմոդինամիկայի խանգարում (MCC-ի և BCC-ի լիաթորա/անեմիա) → համակարգային հիպոքսիայի զարգացում (հիմնականում շրջանառության սպիտակ արատներով, հեմիական՝ կապույտ արատներով, թեև ձախ փորոքի սուր ՍՀ-ի զարգացմամբ, օրինակ՝ և՛ օդափոխության, և՛ դիֆուզիոն հիպոքսիա առաջանալ):

CHD-ները պայմանականորեն բաժանվում են 2 խմբի.

1. Սպիտակ(գունատ, ձախից աջ շունտով, առանց զարկերակային և երակային արյան խառնման): Ներառում է 4 խումբ.

Թոքային շրջանառության հարստացումով (արտոնված ծորան, նախասրտերի միջնապատի արատ, փորոքային միջնապատի արատ, ԱՎ հաղորդակցություն և այլն):

Թոքային շրջանառության նվազմամբ (մեկուսացված թոքային ստենոզ և այլն):

Համակարգային շրջանառության քայքայումով (մեկուսացված աորտայի ստենոզ, աորտայի կոարկտացիա և այլն)

Առանց համակարգային հեմոդինամիկայի զգալի խախտման (սրտի դիսպոզիցիաներ - դեքստրո-, սինիստրո-, մեզոկարդիա; սրտի դիստոպիա - արգանդի վզիկի, կրծքային, որովայնային):

2. Կապույտ(արյան աջ-ձախ արտահոսքով, զարկերակային և երակային արյան խառնմամբ): Ներառում է 2 խումբ.

Թոքային շրջանառության հարստացումով (մեծ անոթների ամբողջական փոխադրում, Էյզենմենգերի համալիր և այլն):

Թոքային շրջանառության նվազմամբ (Ֆալոտի տետրոլոգիա, Էբշտեյնի անոմալիա և այլն):

Սրտի բնածին հիվանդության կլինիկական դրսևորումները կարելի է համատեղել 4 համախտանիշի մեջ.

Սրտի համախտանիշ(Սրտի ցավի գանգատներ, շնչահեղձություն, բաբախում, սրտի աշխատանքի ընդհատումներ; զննումից՝ գունատություն կամ ցիանոզ, պարանոցի անոթների այտուցվածություն և պուլսացիա, կրծքավանդակի դեֆորմացիա՝ սրտի կուզի պես; պալպացիա՝ արյան փոփոխություններ։ ծայրամասային զարկերակի ճնշումը և բնութագրերը, գագաթային իմպուլսի բնութագրերի փոփոխությունները ձախ փորոքի հիպերտրոֆիայով/լայնացումով, սրտի իմպուլսի ի հայտ գալը աջ փորոքի հիպերտրոֆիայով/լայնացումով, սիստոլիկ/դիաստոլիկ կատվի մռնչյունը՝ ստենոզով. սրտի սահմանների ընդլայնում ըստ ընդլայնված հատվածների - ռիթմի, ուժի, տեմբրի, հնչերանգների կոշտության փոփոխություններ, յուրաքանչյուր աղմուկի բնորոշ թերության տեսք և այլն:

Սրտի անբավարարության համախտանիշ(սուր կամ քրոնիկ, աջ կամ ձախ փորոքի, շնչառական-ցիանոտիկ նոպաներ և այլն):

Քրոնիկ համակարգային հիպոքսիայի համախտանիշ(աճի և զարգացման հետաձգում, թմբուկի և ժամացույցի ակնոցի ախտանիշներ և այլն)

Շնչառական խանգարման համախտանիշ(հիմնականում սրտի բնածին հիվանդությամբ՝ թոքային շրջանառության հարստացմամբ):

Սրտի անբավարարություն (առաջանում է սրտի բնածին գրեթե բոլոր հիվանդությունների դեպքում):

Բակտերիալ էնդոկարդիտ (ավելի հաճախ նկատվում է սրտի բնածին ցիանոտիկ հիվանդությամբ):

Վաղ երկարատև թոքաբորբ թոքային շրջանառության լճացման ֆոնի վրա.

Բարձր թոքային հիպերտոնիա կամ Էյզենմենգերի համախտանիշ (բնորոշ սրտի բնածին հիվանդությանը՝ թոքային շրջանառության հարստացումով):

Սինկոպը փոքր ելքային սինդրոմի պատճառով մինչև ուղեղի անոթային վթարի զարգացում

Անգինա սինդրոմ և սրտամկանի ինֆարկտ (առավել բնորոշ աորտայի ստենոզին, ձախ կորոնար արտրի անոմալ ծագմանը):

Շնչառական-ցիանոտիկ նոպաներ (առաջանում են Ֆալոտի քառալոգիայում՝ թոքային զարկերակի ինֆունդիբուլյար ստենոզով, մեծ զարկերակների տրանսպոզիցիայով և այլն)։

Հարաբերական անեմիա - ցիանոտիկ բնածին սրտի հիվանդությամբ:

Պաթոլոգիական անատոմիա.Սրտի բնածին արատներով, կյանքի առաջին 3 ամիսների երեխաների մոտ սրտամկանի հիպերտրոֆիայի գործընթացը ներառում է ոչ միայն մկանային մանրաթելերի ծավալի ավելացում՝ դրանց ուլտրակառույցների հիպերպլազիայով, այլև սրտամկանի իրական հիպերպլազիայով: Միաժամանակ զարգանում է սրտի ստրոմայի ռետիկուլինային արգիրոֆիլ մանրաթելերի հիպերպլազիա։ Հետագա դիստրոֆիկ փոփոխությունները սրտամկանի և ստրոմայի մեջ, ընդհուպ մինչև միկրոնեկրոզի զարգացումը, հանգեցնում են շարակցական հյուսվածքի աստիճանական տարածմանը և ցրված և կիզակետային կարդիոսկլերոզի առաջացմանը։

Հիպերտրոֆիկ սրտի անոթային հունի փոխհատուցվող վերակազմավորումն ուղեկցվում է սրտի ներերակային անոթների, զարկերակային անաստոմոզների և սրտի ամենափոքր երակների (այսպես կոչված, Viessen-Tebezia անոթների) աճով: Սրտամկանի սկլերոտիկ փոփոխությունների, ինչպես նաև նրա խոռոչներում արյան հոսքի ավելացման պատճառով էնդոկարդի խտացումն առաջանում է նրանում առաձգական և կոլագենի մանրաթելերի աճի պատճառով։ Թոքերում նույնպես զարգանում է անոթային մահճակալի վերակազմավորում։ Սրտի բնածին արատներով երեխաների մոտ ընդհանուր ֆիզիկական զարգացման հետամնացություն է նկատվում:

Մահառաջանում է կյանքի առաջին օրերին հիպոքսիայից՝ արատների հատկապես ծանր ձևերով կամ ավելի ուշ՝ սրտի անբավարարության զարգացումից: Կախված հիպոքսիայի աստիճանից, որը պայմանավորված է թոքային շրջանառության մեջ արյան հոսքի նվազմամբ և արյան հոսքի ուղղությամբ թոքային և համակարգային շրջանառության միջև աննորմալ ուղիներով, սրտի արատները կարելի է բաժանել երկու հիմնական տեսակի՝ կապույտ և սպիտակ: Կապույտ տիպի արատների դեպքում նկատվում է արյան հոսքի նվազում թոքային շրջանառության մեջ, հիպոքսիա և արյան հոսքի ուղղություն աննորմալ ճանապարհով՝ աջից ձախ: Սպիտակ տիպի արատներով հիպոքսիա չկա, արյան հոսքի ուղղությունը ձախից աջ է։ Այնուամենայնիվ, այս բաժանումը սխեմատիկ է և միշտ չէ, որ վերաբերում է սրտի բնածին արատների բոլոր տեսակներին:

Բնածին արատներ՝ սրտի խոռոչների բաժանման խանգարմամբ. Փորոքային միջնապատի արատները տարածված են և կախված են միջնապատը ձևավորող կառույցներից մեկի աճի հետաձգումից, ինչը հանգեցնում է փորոքների միջև աննորմալ հաղորդակցության: Ավելի հաճախ թերություն է նկատվում միջնապատի վերին շարակցական հյուսվածքի (թաղանթային) հատվածում։ Արյան հոսքը արատով կատարվում է ձախից աջ, ուստի ցիանոզ և հիպոքսիա չեն նկատվում (սպիտակ տիպի արատ): Անբավարարության աստիճանը կարող է տարբեր լինել՝ ընդհուպ մինչև միջնապատի իսպառ բացակայությունը։ Զգալի արատով զարգանում է սրտի աջ փորոքի հիպերտրոֆիա, աննշան արատով հեմոդինամիկայի էական փոփոխություններ չեն առաջանում։

Septum primum թերությունը հայտնվում է որպես փոս, որը գտնվում է անմիջապես փորոքային փականների վերևում; երկրորդական միջնապատի արատով առկա է լայն բաց օվալային բացվածք՝ զուրկ փականից։ Երկու դեպքում էլ արյան հոսքը տեղի է ունենում ձախից աջ, հիպոքսիա և ցիանոզ չեն առաջանում (սպիտակ տիպի արատ): Սրտի աջ կեսին արյան արտահոսքը ուղեկցվում է աջ փորոքի հիպերտրոֆիայով և միջքաղաքային և թոքային զարկերակի ճյուղերի ընդլայնմամբ։ Միջփորոքային կամ միջանցքային միջնապատի իսպառ բացակայությունը հանգեցնում է զարգացման եռախցիկ սիրտ- ծանր թերություն, որի դեպքում, սակայն, փոխհատուցման ժամանակահատվածում զարկերակային և երակային արյան ամբողջական խառնում չի նկատվում, քանի որ այս կամ այն ​​արյան հիմնական հոսքը պահպանում է իր ուղղությունը, և, հետևաբար, հիպոքսիայի աստիճանը մեծանում է, քանի որ դեկոմպենսացումը առաջանում է. .

Սրտի բնածին արատներ՝ truncus arteriosus-ի բաժանման խանգարմամբ. Ընդհանուր truncus arteriosus-ը հազվադեպ է լինում truncus arteriosus-ի բաժանման իսպառ բացակայության դեպքում: Այս արատով մեկ ընդհանուր զարկերակային կոճղը ծագում է երկու փորոքներից, ելքի մոտ կան 4 կիսալուսնային փականներ կամ ավելի քիչ; թերությունը հաճախ զուգորդվում է փորոքային միջնապատի արատով: Թոքային զարկերակները հեռանում են փականներից ոչ հեռու՝ գլխի և պարանոցի խոշոր անոթների ճյուղերից առաջ, և այնուհետև թոքերը արյուն են ստանում ընդլայնված բրոնխային զարկերակներից։ Այս արատով նկատվում է ծանր հիպոքսիա և ցիանոզ (թերի կապույտ տեսակ), երեխաները կենսունակ չեն։

Թոքային զարկերակի ստենոզ և ատրեզիանկատվում է, երբ զարկերակային միջնապատի միջնապատը տեղաշարժվում է դեպի աջ, հաճախ զուգորդվում է փորոքային միջնապատի արատով և այլ արատներով: Երբ թոքային զարկերակը զգալիորեն նեղանում է, արյունը թոքեր է մտնում զարկերակային ծորանով և ընդլայնվող բրոնխային զարկերակների միջոցով։ Արատը ուղեկցվում է հիպոքսիայով և ծանր ցիանոզով (կապույտ տեսակի արատ):

Աորտայի ստենոզ և ատրեզիազարկերակային միջնապատի ձախակողմյան տեղաշարժի հետևանք են։ Դրանք ավելի քիչ տարածված են, քան միջնապատի տեղաշարժը դեպի աջ և հաճախ ուղեկցվում են սրտի ձախ փորոքի հիպոպլազիայով։ Այս դեպքում նկատվում է սրտի աջ փորոքի հիպերտրոֆիայի կտրուկ աստիճան, աջ ատրիումի լայնացում և սուր ընդհանուր ցիանոզ։ Երեխաները կենսունակ չեն.

Աորտայի մկանի նեղացում (կոարկտացիա), մինչև իր ատրեզիան, փոխհատուցվում է միջկողային զարկերակների, կրծքավանդակի զարկերակների միջոցով գրավի շրջանառության զարգացմամբ և սրտի ձախ փորոքի սուր հիպերտրոֆիայով։

Բծավոր ծորան զարկերակային ծորանկարող է թերություն համարվել, եթե այն առկա է կյանքի 3 ամսից բարձր երեխաների միաժամանակյա ընդլայնմամբ։ Արյան հոսքը ձախից աջ է (սպիտակ տեսակի արատ): Մեկուսացված թերությունը լավ է տրամադրում վիրաբուժական շտկմանը:

Համակցված բնածին սրտի արատներ. Համակցված արատներից առավել տարածված են Ֆալոտի եռյակը, քառաբանությունը և հնգաթադը։ Ֆալոտի եռյակըունի 3 նշան՝ փորոքային միջնապատի արատ, թոքային զարկերակի ստենոզ և, որպես հետևանք, աջ փորոքի հիպերտրոֆիա։ Ֆալոտի քառաբանությունունի 4 նշան՝ փորոքային միջնապատի արատ, թոքային զարկերակի նեղացում, աորտայի դեքստրապոզիա (աորտայի բերանի տեղաշարժ դեպի աջ) և սրտի աջ փորոքի հիպերտրոֆիա։ Ֆալոտի հնգյակըԲացի այս չորսից, այն ներառում է 5-րդ նշան՝ նախասրտերի միջնապատի արատ։ Ֆալոտի քառաբանությունը ամենատարածվածն է (սրտի բնածին արատների 40-50%-ը): Fallot տեսակի բոլոր արատներով նշվում է արյան հոսքը աջից ձախ, արյան հոսքի նվազում թոքային շրջանառության մեջ, հիպոքսիա և ցիանոզ (կապույտ տեսակի արատներ): Ավելի հազվագյուտ համակցված բնածին արատները ներառում են փորոքային միջնապատի արատը ձախ ատրիոփորոքային բացվածքի ստենոզով ( Լուտամբաշեի հիվանդություն), փորոքային միջնապատի արատ և աորտայի դեքստրապոզիա ( Էյզենմենգերի հիվանդություն) և ձախ կորոնար զարկերակի ճյուղը թոքային ցողունից (Բլենդ-Ուայթ-Գարլանդի համախտանիշառաջնային թոքային հիպերտոնիա ( Աերզի հիվանդություն), կախված թոքերի անոթների մկանային շերտի հիպերտրոֆիայից (փոքր զարկերակներ, երակներ և երակներ) և այլն։

Սրտի արատները երեխաների մոտ

Սրտի արատները երեխայի, երեխաների մոտ

Սրտի արատներերեխաների մոտ տարածված պաթոլոգիա է: Երեխաների արատների հաճախականությունը վերջին տարիներին աճել է։ Խորհրդատվություն և հետազոտություն մանկական սրտաբանի կողմից՝ մանկական կլինիկա «Մարկուշկա».

Սրտի բնածին արատներ երեխաների մոտ, երեխա

Հաճախականություն սրտի բնածին արատներ(CHD) նորածինների մոտ կազմում է 0,8%, դրանք մեծապես տարբերվում են անատոմիական հատկանիշներով և ծանրությամբ: Երեխաների մոտ սրտի բնածին հիվանդության կլինիկական դրսևորումները բազմազան են և որոշվում են երեք հիմնական գործոններով՝ արատի անատոմիական առանձնահատկություններով, փոխհատուցման աստիճանով և առաջացող բարդություններով։

Երեխայի մոտ CHD կարող է կասկածվել, եթե նա ունի՝ ցիանոզ կամ ծանր գունատություն, թերսնուցում, հաճախակի մրսածություն, տարիքին համապատասխան ֆիզիկական ակտիվության անբավարար հանդուրժողականություն (հոգնածություն կրծքով կերակրման ժամանակ, ակտիվ խաղի ժամանակ, շնչահեղձություն՝ նույնիսկ մեկ աստիճանով բարձրանալիս և այլն։ .), սրտի չափի մեծացում, սրտի ձայնի փոփոխություն, սրտի աղմուկի առաջացում, ձեռքերում զարկերակի փոփոխություն, ազդրային զարկերակի թույլ կամ բացակայող զարկերակ, զարկերակային արյան ճնշման փոփոխություն, կրծքավանդակի դեֆորմացիա։ , սրտի ռիթմի խանգարումներ, ԷՍԳ-ի ցանկացած պաթոլոգիական փոփոխություն, կրծքավանդակի ռենտգենի վրա հայտնաբերված արտասովոր փոփոխություններ և այլն:

Սրտի բնածին արատներ՝ թոքային շրջանառության հարստացումով

Նախասրտերի միջնապատի արատ(ASD) տարածված բնածին հիվանդություններից է։ 10-20% դեպքերում ASD-ն զուգակցվում է միտրալ փականի պրոլապսի հետ։

ASD-ում հեմոդինամիկան որոշվում է զարկերակային արյան արտանետմամբ ձախից աջ, ինչը հանգեցնում է թոքային շրջանառության րոպեական ծավալի ավելացմանը: Շանթի ձևավորման ժամանակ աջ և ձախ նախասրտերի միջև ճնշման տարբերությունը, վերջինիս ավելի բարձր դիրքը, աջ փորոքի և աջ ատրիոփորոքային բացվածքի ավելի մեծ ձգվողությունը, դիմադրողականությունը և ծավալը: թոքերի անոթային մահճակալը կարևոր է. Թոքային հիպերտոնիայի զարգացումը և թոքերի անոթային հունի վնասումը հանգեցնում են արյան հակադարձ շունտավորման և ցիանոզի առաջացման: Առաջնային արատներով հաճախ նկատվում է միտրալ անբավարարություն:

Ի տարբերություն փորոքային միջնապատի արատների, որոնց դեպքում զգալի շունտը հանգեցնում է երկու փորոքների ծավալի գերբեռնման, ASD-ով շունտը ավելի փոքր է և ազդում է միայն սրտի աջ կողմի վրա:

Ծանր քաշի կորստի դեպքում հիվանդները կյանքի առաջին տարիներին ունենում են քաշի կորուստ և կրկնվող շնչառական հիվանդությունների և թոքաբորբի միտում: Որպես կանոն, այս դեպքերում լինում են շնչահեղձության, հոգնածության, սրտի ցավի գանգատներ։

Փորոքային միջնապատի արատ(VSD) սրտի բնածին ամենատարածված արատներից մեկն է: Այն կազմում է սրտի անոմալիաների դեպքերի 17-ից 30%-ը:

Առանձնանալ երեք տեսակի զարգացման VSD կախված արատի հեմոդինամիկ բնութագրերից (ձախ-աջ շունտի չափը), որոնք որոշում են հիվանդության կլինիկական դրսևորումները և կանխատեսումը:

Առաջին տեսակը- առկա է միջնապատի փոքր թերություն (0,5 սմ2/մ2-ից պակաս), արյան փոքր արտահոսք (Ավելին

Ի՞նչ է սրտի բնածին հիվանդությունը և հնարավո՞ր է այն բուժել:

Սրտի բնածին հիվանդությունը երբեմն պահանջում է բժշկական օգնություն արդեն երեխայի ծնվելու պահին: Բայց կան բազմաթիվ այլ թերություններ, որոնք երկար ժամանակ չեն դրսևորվում։ Մեծահասակների մոտ դրանք հայտնաբերվում են ցանկացած տարիքում:

Երեխայի մոտ սրտի հիվանդությունը հայտնաբերվում է բնորոշ նշաններով, որոնք ծնողները պետք է իմանան: Ի վերջո, ժամանակին վիրահատությունը ոչ միայն փրկում է երեխայի կյանքը։ Վիրահատական ​​բուժումից հետո երեխաները ոչնչով չեն տարբերվում առողջ հասակակիցներից:

Որոնք են սրտի բնածին արատները

Սաղմնային զարգացման արատներից առավել տարածված են սրտի փականների և արյան անոթների անոմալիաները։ Յուրաքանչյուր 1000 ծնունդին բաժին է ընկնում արատով 6-8 երեխա։ Սրտի այս պաթոլոգիան պատասխանատու է նորածինների և նորածինների մահացության բարձր մակարդակի համար:

Սրտի բնածին արատները (CHD) ծնվելուց առաջ ձևավորված հիվանդությունների խումբ են, որոնք համատեղում են փականների կամ արյան անոթների կառուցվածքի խախտումը: Անոմալիան առաջանում է առանձին կամ այլ պաթոլոգիաների հետ համատեղ։ Գրականության մեջ նկարագրված են անոմալիաների ավելի քան 150 տարբերակներ։

Կոմպլեքս արատները հայտնաբերվում են երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո: Մյուսները երկար ժամանակ չեն դրսևորվում և կարող են հայտնաբերվել մեծահասակների մոտ կյանքի ցանկացած ժամանակահատվածում:

Ծննդաբերական արատների պատճառները

Հիմնական պատճառները երեխայի սաղմնային զարգացման պայմաններն են։ Բացահայտվել են օրգանների ձևավորման ժամանակահատվածում՝ մոր հղիության առաջին եռամսյակում պտղի ձևավորման վրա ազդող հիմնական գործոնները.

• կանանց վիրուսային հիվանդություններ - կարմրախտ, գրիպ, հեպատիտ C;
• տերատոգեն կողմնակի ազդեցություններով դեղեր ընդունելը;
• իոնացնող ճառագայթման ազդեցություն;
• ալկոհոլիզմ;
• ծխելը;
• CHD-ն առաջանում է թմրամիջոցների օգտագործումից.
• վաղ տոքսիկոզ մոր մոտ;
• հղիության առաջին եռամսյակում վիժման սպառնալիք;
• մահացած երեխաների պատմություն;
• մոր տարիքը 40 տարեկանից հետո;
• էնդոկրին հիվանդություններ;
• մայրական սրտի պաթոլոգիա;
• հղի կնոջ գիրություն.

Այս բոլոր գործոնները որոշում են երեխայի ծնվելուց հետո արատի ձևավորումը և տեսքը: Պաթոլոգիայի զարգացման հարցում կարևոր է հոր և մոր առողջությունը: Մասնակի նշանակություն է տրվում գենետիկական պատճառաբանությանը։

Ի դեպ! Հղիության պլանավորման ընթացքում խորհուրդ է տրվում դիմել բժշկական և կենսաբանական խորհրդատվության այն ծնողներին, որոնց հարազատները ունեն սրտի բնածին հիվանդությամբ կամ մահացած երեխաներ: Ծննդաբերական արատի ռիսկի մակարդակը կորոշի գենետիկը:

Դասակարգում

Կան բնածին արատների բազմաթիվ տեսակներ, որոնք նույնպես համակցված են նույն կամ տարբեր փականներում։ Հետևաբար, հիվանդությունների միասնական համակարգում դեռևս չի մշակվել: Դիտարկվում են սրտի բնածին արատների մի քանի դասակարգում (CHD): Ռուսաստանում օգտագործում են վիրաբուժության գիտահետազոտական ​​կենտրոնում ստեղծվածը։ Ա.Ն.Բակուլևա.

ձախից աջ արյան արտանետումով

Փորոքային միջնապատի արատ (VSD):

Նախասրտերի միջնապատի արատ (ASD):

արյան երակային-զարկերակային արտանետմամբ աջից ձախ

Մեծ անոթների տեղափոխում:

Թոքային ատրեզիա.

երկու փորոքներն ազատելու դժվարությամբ

Թոքային զարկերակի ստենոզ.

Ծննդաբերական արատների տեսակները

CHD-ները բնութագրվում են սրտի և արյան անոթների մի շարք արատներով: Նրանցից ոմանք հայտնվում են մանկության մեջ ծնվելուց անմիջապես հետո։ Մյուսները տեղի են ունենում թաքնված և հայտնաբերվում են ծերության ժամանակ: Բազմաթիվ արատներ կան տարբեր համակցություններում: Նրանք կարող են լինել մեկուսացված կամ համակցված: Պաթոլոգիայի ծանրությունը կապված է հեմոդինամիկ խանգարման աստիճանի հետ։ Բնածին արատները բաժանվում են հետևյալ կլինիկական սինդրոմների.

Ամենատարածված արատը նախասրտերի միջնապատի արատն է (ԱՍԴ): Անոմալիան երկու խցիկների միջև պատի անցք է, որը ծնվելուց հետո չի փակվել: Թթվածնով հարուստ արյունը հոսում է աջ ատրիումից դեպի սրտի ձախ կողմը։ Սա նորմալ երեւույթ է նախածննդյան շրջանում։ Ծնվելուց անմիջապես հետո անցքը փակվում է: Արատը հանգեցնում է թոքերի արյան անոթների ճնշման ավելացմանը:

Ուշադրություն. Արատի առավել ցայտուն ախտանշաններն ի հայտ են գալիս երիտասարդ տարիքում, երբ խախտվում է սրտի ռիթմը։

Քանի որ անցքն ինքնին չի փակվում, անհրաժեշտ է վիրահատություն, որը լավագույնս արվում է 3-ից 6 տարեկանում:

Սրտի արատներով երեխաների 20%-ի մոտ հայտնաբերվում է փորոքային միջնապատի արատ: Զարգացման անոմալիայով միջնապատի մեջ մնում է ոչ լրիվ փակ անցք։ Արդյունքում կծկման ժամանակ ավելացած ճնշման տակ գտնվող արյունը ներթափանցում է ձախից աջ փորոք։

Ուշադրություն. Արատը սպառնում է թոքային հիպերտոնիային: Այս բարդությունը անհնարին է դարձնում վիրահատությունը։ Հետևաբար, VSD ունեցող երեխաների ծնողները պետք է անհապաղ խորհրդակցեն սրտային վիրաբույժի հետ: Երեխաները փականի ուղղումից հետո նորմալ կյանք են վարում:

Ֆալոտի քառաբանություն

Ֆալոտի քառաբանությունը (TF) կապույտ թերություն է: Պաթոլոգիան ազդում է սրտի չորս կառուցվածքների վրա՝ թոքային փականը, փորոքների միջև ընկած միջնապատը, աորտան և աջ սրտամկանի մկանները: Ծնվելուց անմիջապես հետո երեխայի վիճակի փոփոխություններ չեն նկատվում։ Բայց մի քանի օր անց նկատելի է անհանգստություն, շնչահեղձություն ծծելու ժամանակ։ Գոռալու ժամանակ մաշկը կապույտ է դառնում։

Ուշադրություն. Երբեմն հիվանդության հստակ նշաններ չկան, սակայն թերության մասին է վկայում հեմոգլոբինի և կարմիր արյան բջիջների մակարդակի նվազումը։

Ցիանոզի ծանր նոպաները հայտնվում են կյանքի երկրորդ կեսին։ Նման բարդ թերության դեպքում բուժումը միայն վիրահատական ​​է։

Բոտալյան ծորանի պաթոլոգիա

Արտոնագրված զարկերակային ծորան (PDA) սովորաբար փակվում է երեխայի ծնվելուց հետո մի քանի ժամվա ընթացքում:

Արատը դասակարգվում է որպես սպիտակ թերություն և դրսևորվում է ծծելու ժամանակ շնչառության նոպաներով։ Փոքր տրամագծով ծորան կարող է ինքն իրեն վերացնել: Խոշոր թերությունները ուղեկցվում են ծանր շնչառությամբ: Սուր դեպքերում անհրաժեշտ է շտապ ծորանների կապակցման վիրահատություն:

Ուշադրություն. Վիրահատական ​​բուժումից հետո երեխան լիովին ապաքինվում է առանց հետեւանքների։

Թոքային փականի ստենոզ

Սրտի անոմալիան առաջանում է փականների վնասման պատճառով: Կպչունության պատճառով փականը ամբողջությամբ չի բացվում, ինչը դժվարացնում է արյան ներթափանցումը թոքեր։ Աջ փորոքի մկանը պետք է մեծ ջանքեր գործադրի, ուստի այն հիպերտրոֆիայի է ենթարկվում։

Աորտայի հատվածի նեղացում

Աորտայի կոարկտացիան խոշոր անոթի պաթոլոգիա է։ Թեև սիրտն ինքնին նորմալ է աշխատում, սակայն աորտայի մկանի նեղացումը ուղեկցվում է հեմոդինամիկայի խանգարմամբ։ Ձախ փորոքն իր վրա մեծ բեռ է դնում՝ արյունը աորտայի կամարի նեղ հատվածով մղելու համար։ Վերին մարմնի անոթներում (գլուխ, պարանոց, ձեռքեր) ճնշումն անընդհատ ավելանում է, իսկ ստորին հատվածներում (ոտքեր, ստամոքս)՝ նվազում։

Աորտայի ստենոզ

Անոմալիան աորտայի փականի թերթիկների մասնակի միաձուլումն է: Քանի որ արյուն մղելը դժվար է, դրա մի մասը մնում է ձախ փորոքում: Հեղուկի ավելացված ծավալը հանգեցնում է նրա մկանների հիպերտրոֆիայի։ Տարիների ընթացքում սրտամկանի փոխհատուցման հնարավորությունները սպառվում են, ինչը հանգեցնում է ձախ ատրիումի ծանրաբեռնվածության՝ թոքային հիպերտոնիայի զարգացմամբ։ Աստիճանաբար մեծահասակների մոտ ի հայտ են գալիս սրտի անբավարար պոմպային ֆունկցիայի նշաններ՝ շնչահեղձություն, վերջույթների այտուցվածություն։

Աորտայի փականի հիվանդություն

Bicuspid aortic փականը բնածին անոմալիա է: Փականների խաթարված կառուցվածքի պատճառով աորտայից արյունը մասամբ հետ է անցնում ձախ փորոքի մեջ։ Աորտայի փականի անբավարարություն է զարգանում, որի մասին մարդը երկար տարիներ կարող է չիմանալ։ Ախտանիշներն ի հայտ են գալիս ծերության ժամանակ։

Սրտի բնածին հիվանդության նշաններ

Հիվանդության ախտորոշմանը կարելի է կասկածել կլինիկական դրսևորումներով։ Որոշ թերություններ հայտնաբերվում են երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո: Այլ նորածինների մոտ անոմալիան հայտնաբերվում է մի քանի ամիս անց։ Որոշ պաթոլոգիաներ հայտնաբերվում են մեծահասակների մոտ կյանքի տարբեր ժամանակահատվածներում:

Նորածինների բնածին արատների ընդհանուր ախտանիշները.

• Մաշկի ջերմաստիճանի փոփոխություններ. Ծնողները նկատում են սառը ոտքերն ու ձեռքերը: Երեխայի մաշկը գունատ է կամ մոխրագույն-սպիտակավուն գույնի:
• Ցիանոզ. Լուրջ արատների դեպքում արյան մեջ թթվածնի նվազումը մաշկի վրա կապտավուն երանգ է առաջացնում: Ծնվելուց հետո նկատվում է նազոլաբիալ եռանկյունու կապտավուն գունաթափում։ Կերակրման ժամանակ երեխայի ականջները դառնում են մանուշակագույն։

Սրտի հաճախությունը ավելանում է մինչև 150 կամ նվազում մինչև 110 րոպեում:

• Երեխայի անհանգստությունը ծծելու ժամանակ.
• Շնչառության ավելացում.

Բացի այս նշաններից, ծնողները նկատում են, որ երեխան ծծելիս արագ է հոգնում և հաճախ թքում է: Լացի ժամանակ մեծանում է մաշկի ցիանոզը։ Ոտքերն ու ձեռքերն ուռած են, իսկ որովայնը մեծանում է հեղուկի կուտակման և լյարդի մեծացման պատճառով։

Սրտի բնածին հիվանդության կասկածի դեպքում նորածիններն անցնում են ուլտրաձայնային հետազոտություն։ Ժամանակակից ախտորոշիչ մեթոդները հնարավորություն են տալիս հայտնաբերել արատը ցանկացած տարիքում։

Կարևոր! Պտղի էխոկարդիոգրաֆիան (ուլտրաձայնային) հայտնաբերում է երեխայի մոտ թերության առկայությունը մոր հղիության 16-րդ շաբաթում։ Արդեն 21-22 շաբաթականում որոշվում է թերության տեսակը։

Սրտի բնածին հիվանդության նշանները ողջ կյանքի ընթացքում

Սրտի արատները, որոնք չեն հայտնաբերվում նորածինների մոտ, դրսևորվում են կյանքի տարբեր ժամանակահատվածներում: Երեխաները գունատ են, հակված են հաճախակի մրսածության, գանգատվում են սրտում քորոցից: Որոշ երեխաներ զգում են քթի խոռոչի եռանկյունի կամ ականջների կապտություն:

Ֆիզկուլտուրայի դասերին մասնակցող դեռահասները արագ հոգնում են և բողոքում շնչառության պակասից: Ժամանակի ընթացքում մտավոր և ֆիզիկական զարգացման նկատելի ուշացում է նկատվում:

Աստիճանաբար ձևավորվում են մարմնի կառուցվածքի փոփոխություններ։ Կրծքավանդակը խորանում է ստորին հատվածում, մինչդեռ մեծացած որովայնը դուրս է ցցված։ Այլ դեպքերում սրտի տարածքում ձևավորվում է սրտային կույտ: Սրտի բնածին հիվանդության այնպիսի նշան կա, ինչպիսին է մատների թանձրացումը թմբուկի տեսքով կամ ժամացույցի ակնոցի տեսքով դուրս ցցված եղունգների տեսքով։

Ցանկացած նման նշան պահանջում է ծնողների ուշադրությունը երեխաների ցանկացած տարիքում: Նախ պետք է կարդիոգրամա անել և դիմել սրտաբանի։

Բարդություններ

Սրտի բնածին հիվանդության ամենատարածված հետևանքը սրտի անբավարարությունն է: Ծանր արատներով այն զարգանում է ծնվելուց անմիջապես հետո։ Որոշ արատներով ի հայտ է գալիս 10 տարեկանում։

Փականների վնասված կառուցվածքը սրտին թույլ չի տալիս ամբողջությամբ կատարել իր պոմպային ֆունկցիան։ Հեմոդինամիկ վատթարացումն ավելանում է 6 ամսականում։ Երեխաների զարգացումը հետաձգվում է, հակված են հաճախակի մրսածության և արագ հոգնում են: Արատներ ունեցող երեխաները էնդոկարդիտի, թոքաբորբի և սրտի ռիթմի խանգարումների ռիսկի խումբ են կազմում:

Բուժում

Սրտի բնածին արատների դեպքում հաճախ վիրահատություններ են կատարվում նորածինների, ինչպես նաև կյանքի առաջին տարվա երեխաների վրա: Վիճակագրության համաձայն՝ նորածինների 72%-ը դրա կարիքն ունի: Վիրահատական ​​միջամտությունը կատարվում է արհեստական ​​շրջանառության տակ՝ մեքենայի միջոցով։ Բնածին արատները կարող են և պետք է բուժվեն վիրահատական ​​ճանապարհով: Սրտի բնածին հիվանդության արմատական ​​վիրահատությունից հետո երեխաներն ապրում են լիարժեք կյանքով:

Բայց ոչ բոլոր արատներն են պահանջում վիրահատություն ախտորոշումից անմիջապես հետո: Փոքր փոփոխությունների կամ ծանր պաթոլոգիայի դեպքում վիրաբուժական բուժումը չի նշվում:

Ծննդատներում բժիշկները հայտնաբերում են նորածինների ծանր արատները։ Անհրաժեշտության դեպքում շտապ վիրահատության է կանչվում սրտային վիրաբույժների խումբ: Ուլտրաձայնի միջոցով հայտնաբերված սրտի որոշ արատներ պահանջում են միայն դիտարկում: Նկարագրված մի շարք նշանների հիման վրա ծնողները կարող են նկատել երեխայի վիճակի վատթարացում և ժամանակին դիմել բժշկի:

Ի՞նչ է նշանակում սրտի բնածին հիվանդություն: Որպես կանոն, դրանք սրտի ցանկացած անատոմիական կառուցվածքի թերություններ են՝ միջնապատի, փականների, մեծ անոթների (աորտայի և թոքային զարկերակի): Այժմ հայտնի են սրտի բնածին հիվանդության հարյուրից ավելի տեսակներ, ինչպես նաև դրանց համակցություններից շատերը: Սրտի որոշ արատներ բավականին տարածված են, իսկ մյուսները՝ համեմատաբար հազվադեպ։

Ինչու՞ է առաջանում բնածին սրտի հիվանդություն:

Հղիության երկրորդ կամ երրորդ շաբաթում պտղի մոտ սկսում են զարգանալ տարբեր համակարգեր՝ ներառյալ սիրտը և մեծ անոթները: 4-րդ շաբաթում, երբ պտուղը չափում է ընդամենը մի քանի միլիմետր, նրա սիրտն արդեն սկսում է բաբախել։ Պտղի սրտի և խոշոր անոթների ամբողջական ձևավորումը ավարտվում է մինչև հղիության 8-րդ շաբաթը: Ամբողջ սրտանոթային համակարգը սկսում է ճիշտ գործել: Սրտի բնածին հիվանդության առաջացումը հնարավոր է, եթե հղիության վաղ փուլերում, ինչ-որ բացասական գործոնի ազդեցությամբ, խանգարվում է օրգանների ճիշտ ձևավորումը։ Պտղին վնասող նյութեր կարող են համարվել հետևյալը.

• քիմիական նյութեր՝ լաքեր, ներկեր և այլն
• որոշ դեղամիջոցներ
• վարակիչ նյութեր (վիրուսներ և այլն)
• հղի կնոջ վատ սովորությունները (ծխել, ալկոհոլ, թմրամիջոցների չարաշահում և թմրամոլություն)
• շրջակա միջավայրի անբարենպաստ պայմաններ (արդյունաբերական արտանետումներ, արտանետվող գազեր, ճառագայթում, աղտոտված մթնոլորտ)

Առանձնահատուկ ուշադրություն պետք է դարձնել կարմրախտի վիրուսին։ Հայտնի է սաղմնային հյուսվածքի նկատմամբ նրա մերձեցումը, ինչը հանգեցնում է ոչ միայն սրտի արատների, այլ նաև բնածին այլ անոմալիաների ձևավորմանը։

Հուսալիորեն որոշվել է, որ շրջակա միջավայրի անբարենպաստ պայմաններ ունեցող խոշոր արդյունաբերական կենտրոններում և գործող քիմիական գործարաններում բնածին պաթոլոգիաներով երեխաների ծնունդն ավելի շատ է, քան, օրինակ, գյուղական վայրերում:

Սրտանոթային պաթոլոգիայի ժառանգական պատմությունը և ընտանիքի այլ անդամների մոտ սրտի արատների առկայությունը նույնպես կարող են դեր խաղալ:

Երբեմն երեխան ծնվում է բնածին արատով, սակայն պատճառը չի կարող պարզվել։

Սրտի բնածին հիվանդության դասակարգում

Սրտի բոլոր բնածին արատները, կախված մաշկի գույնից, կարելի է բաժանել երկու մեծ խմբի.

1. Կապույտ տեսակ՝ առաջացող ցիանոզով։
2. Սպիտակ տիպ՝ առաջանում է առանց ցիանոզի։

Ցիանոզը (մաշկի կապտություն) ախտանիշ է, որն առաջանում է երակային և զարկերակային արյան խառնուրդի պատճառով։

Ինչ վերաբերում է թոքային շրջանառությանը, որն անցնում է թոքերի միջով, բնածին սրտի հիվանդությունները բաժանվում են.

• փոքր շրջանի ծանրաբեռնվածությամբ
• փոքր շրջանակի սպառմամբ
• առանց թոքային շրջանի հեմոդինամիկ խանգարումների

Կախված սրտի որոշակի կառուցվածքի անատոմիական ամբողջականության խախտումից, բնածին սրտի հիվանդությունը կարող է լինել.

• փական
• միջնապատը
• համակցված

Փականային թերությունների դեպքում կան փականների աննորմալություններ: Միջնապատի արատները ենթադրում են միջնապատի համակցված բնածին արատներ, որոնք կարող են ներառել ինչպես փականի պաթոլոգիա, այնպես էլ միջնապատի արատներ կամ այլ անոմալիաներ:

Հիմնական ախտանիշները

Ամենից հաճախ սրտի բնածին հիվանդությունը ախտորոշվում է ծննդատանը։

Հիմնական ախտանիշներն են.

• շնչառություն
• տախիկարդիա
• բժշկի լսած սրտի աղմուկը
• հնարավոր է ցիանոզ կամ գունատ մաշկ
• դանդաղ ծծում

Սրտի բնածին թեթև հիվանդությամբ այդ դրսեւորումները կարող են չառաջանալ կամ երեխայի մոտ ի հայտ գալ ավելի մեծ տարիքում:

Էլ ի՞նչը կարող է անհանգստություն առաջացնել:

Սրտի բնածին հիվանդությամբ երեխաները հաճախ ծնվում են ցածր քաշով: Երբեմն նման երեխան ծնվելիս ունենում է նորմալ մարմնի քաշ, բայց հետո վատ է գիրանում, առաջանում է զարգացման ուշացում և թերսնուցում: Սրտի բնածին հիվանդությամբ թոքային շրջանառության հարստացում ունեցող երեխաները ավելի հաճախ տառապում են մրսածությունից, որը կարող է ձգձգվել կամ կրկնվել նրանց մոտ ընդհանուր սուր շնչառական վարակը կարող է վերածվել բրոնխիտի կամ թոքաբորբի: Հատկապես արժե զգուշանալ, երբ երեխան վաղ տարիքում հաճախ է հիվանդանում և չի հաճախում նախադպրոցական հաստատություններ։

Եվ անհանգստության մեկ այլ պատճառ էլ պաթոլոգիական պուլսացիաների առկայությունն է և սրտի տարածքում կրծքավանդակի դեֆորմացիայի զարգացումը, այսպես կոչված, սրտի կուզի տեսքը:

Սրտի բնածին հիվանդությամբ տառապող դպրոցահասակ երեխաները կարող են բողոքել վատ ինքնազգացողությունից, թուլությունից, գլխացավերից, գլխապտույտից և սրտում ցավից:

Ցանկացած բնածին սրտի հիվանդության ընթացքը գնահատվում է արյան շրջանառության անբավարարության նշաններով: Դրանք ներառում են.

• շնչառություն
• տախիկարդիա
• լյարդի մեծացում
• այտուցվածություն
• ֆիզիկական վարժությունների հանդուրժողականության նվազում

Որքան ընդգծված է այդ դրսեւորումների բարդույթը, այնքան մեծ է արյան շրջանառության անբավարարության աստիճանը և ավելի ծանր է թերությունը։

Պաթոլոգիայի ախտորոշում

Բողոքներն ու հետազոտության օբյեկտիվ տվյալները արդեն թույլ կտան կասկածել սրտի բնածին հիվանդությանը։

Էլեկտրասրտագրությունը պատկերացում կտա սրտի որոշ հատվածների մեծացման և ծանրաբեռնվածության մասին:

Կրծքավանդակի ռենտգենը ցույց կտա թոքային շրջանառության մեջ արյան հոսքի վիճակը, սրտի և մեծ անոթների ստվերի ավելացումը:

ECHO-CG-ն (սրտի ուլտրաձայնը) կորոշի սրտի բնածին հիվանդության կոնկրետ թեման՝ բացահայտելով միջնապատերի և փականների թերությունները և գնահատելով մեծ անոթների վիճակը:

Ամենատարածված բնածին սրտային հիվանդությունները

Ամենատարածված բնածին սրտի արատները միջնապատի արատներն են:

ASD– նախասրտերի միջնապատի արատ, որի դեպքում կա պաթոլոգիական կապ աջ կամ ձախ նախասրտերի միջև և արյունը արտահոսում է դրանով։ Սա սրտի բնածին հիվանդության սպիտակ տեսակ է՝ թոքային շրջանառության հարստացմամբ։ Սրտի աջ խցիկների մեծացումով առաջանում են նախասրտերի միջնապատի մեծ արատներ, և կարող է զարգանալ թոքային հիպերտոնիա։ ASD ունեցող երեխաները սովորաբար ծնվում են ժամկետային, նորմալ մարմնի քաշով: Այս արատով սրտի սիստոլիկ խշշոցը շատ ցածր ինտենսիվության է, կոպիտ չէ և նման է ֆունկցիոնալ: Հետևաբար, արատի ախտորոշումը հաճախ կատարվում է երեխայի կյանքի առաջին տարուց հետո: ASD ունեցող երեխաները հաճախ կարող են տառապել մրսածությունից և հետ մնալ ֆիզիկական զարգացումից: Նախասրտերի միջնապատի արատները սովորաբար պահանջում են վիրաբուժական ուղղում: Արատը կարվում է, մեծ արատները փակվում են աուպերիկարդիալ կամ սինթետիկ կպչուկներով, իսկ էնդովասկուլյար փակումը խցանման միջոցով ավելի հաճախ է կիրառվում:

VSD– միջփորոքային միջնապատի թերություն, որի դեպքում աջ և ձախ փորոքների միջև կապ կա արյան պաթոլոգիական արտահոսքի միջոցով: Սա գունատ տիպի բնածին սրտի հիվանդություն է՝ թոքային շրջանառության հարստացմամբ։ Այս թերության երկու տեսակ կա.

• մկանային թերություն
• թաղանթային թերություն

Միջփորոքային միջնապատի մկանային արատը սովորաբար փոքր է չափերով, բարենպաստ ընթացք է ունենում և հաճախ հակված է ինքնաբերաբար փակվելու: Բայց նույնիսկ եթե այն պահպանվում է, այն չի պահանջում վիրաբուժական ուղղում:

Թաղանթային թերությունները պակաս բարենպաստ են: Արդեն ծննդատանը ախտորոշվելով՝ երեխայի կյանքի 2-3 օրից սկսում է լսել սրտում կոպիտ փչող սիստոլիկ աղմուկ։ Նման արատներով երեխաները կարող են հետ մնալ ֆիզիկական զարգացումից և հաճախ տառապել բրոնխիտով և թոքաբորբով: Խոշոր թաղանթային թերությունները պահանջում են վիրաբուժական վերականգնում: Ամենից հաճախ կատարվում է բաց սրտի վիրահատություն և արատների տեղամասի վրա կիրառվում է կարկատ:

OAP– արտոնագրված զարկերակային ծորան (ductus arteriosus): Նաև շատ տարածված բնածին սրտի հիվանդություն: Բոտալուս ծորանը նախածննդյան շրջանում նորմալ հաղորդակցություն է պտղի մեջ և կապում է աորտան թոքային զարկերակի հետ: Արտոնագրված ductus arteriosus-ը անոթ է, որի միջոցով աորտայի և թոքային զարկերակի միջև պաթոլոգիական հաղորդակցությունը մնում է ծնվելուց հետո: Սա գունատ տիպի բնածին սրտի հիվանդություն է՝ թոքային շրջանառության հարստացմամբ։ Արատների կլինիկական պատկերը կախված կլինի գործող ծորանի չափից: Փոքր չափերի համար դա նվազագույն է: Խոշոր, լայն PDA-ով այն դրսևորվում է վաղ տարիքում՝ լսելի աղմուկով, արյան շրջանառության անբավարարության նշաններով, թերսնման զարգացմամբ և կրկնվող սուր շնչառական հիվանդություններով: Թերությունը արագ վերացվում է։ Ծորան կապակցված է: Այժմ նրանք հաճախ են դիմում էնդովասկուլյար տեխնիկայի, երբ խցանիչը մտցնում են ծորան՝ արգելափակելով այն։

ԱՈՐՏԱՅԻ ԿՈԱՐԿՏԱՑՈՒՄ- տարբեր ծանրության աորտայի լույսի նեղացման բնածին պաթոլոգիա, ամենից հաճախ՝ նրա մզկիթի շրջանում: Սրտի այս արատը կարող է ախտորոշման դժվարություններ առաջացնել, քանի որ այն չունի սրտի բնածին հիվանդության այնպիսի ախտանիշ, ինչպիսին սրտի խշշոցն է։ Երբեմն աղմուկը կլսվի միջքաղաքային տարածության մեջ հետևից: Աորտայի կոարկտացիայի դեպքում ծայրամասային անոթների՝ ազդրային, պոպլիտեալ և ոտնաթաթի անոթների պուլսացիա չի հայտնաբերվում: Զարգանում է սիմպտոմատիկ զարկերակային հիպերտոնիա։ Ավելի մեծ երեխաները բողոքներ ունեն գլխացավի, քթից արյունահոսության, հիպերտոնիկ ճգնաժամերի հետ կապված արյան բարձր ճնշման և ստորին վերջույթների սառնության հետ: Նրանք ունեն անհամաչափ զարգացում՝ լավ զարգացած վերին ուսագոտին և թույլ զարգացած ստորին վերջույթները։ Սրտի այս բնածին խանգարումը միշտ պահանջում է արագ վերացում:

ԱՈՐՏԱՍՏԵՆՈԶ– սպիտակ բնածին սրտի հիվանդություն՝ առանց թոքային շրջանառության հեմոդինամիկ խանգարումների, երբ խանգարվում է արյան հոսքը ձախ փորոքից դեպի աորտա։ Ստենոզի երեք տեսակ կա՝ փականային, ենթփականային և վերփականային: Փականային աորտայի ստենոզը առավել հաճախ հանդիպում է փականի դեֆորմացիայի դեպքում: Ենթափակային ստենոզը բնութագրվում է թաղանթի կամ լարերի առկայությամբ, որոնք նեղացնում են ձախ փորոքի արտահոսքը: Գերփականային ստենոզը առաջանում է խցանման արդյունքում՝ աորտայի փականի վերևում ծալք: Աորտայի ծանր ստենոզը վերացվում է վաղ տարիքում, փոքր ստենոզները կարող են պահպանողական կերպով դիտարկվել երկար ժամանակ:

ԹՈՔԱՅԻՆ ԶԱՐԿԱԿԻ ՍՏԵՆՈԶ– սպիտակ բնածին սրտի հիվանդություն՝ թոքային շրջանառության քայքայմամբ, երբ աջ փորոքից դեպի թոքային զարկերակ արյան հոսքի խոչընդոտ կա։ Գոյություն ունեն երկու տեսակի թերություն՝ փականային և ինֆունդիբուլյար: Թոքային զարկերակի փականային ստենոզով առաջանում է փականի թերթիկների միաձուլում աջ փորոքի արտահոսքի հիպերտրոֆիայի կամ այնտեղ միջնապատի առկայության պատճառով. Թոքային զարկերակների ծանր ստենոզները վերացվում են վիրահատական ​​ճանապարհով, փոքրերը՝ պահպանողական։

Ֆալոտի քառաբանություն– ամենատարածված կապույտ սրտի արատը, որը տեղի է ունենում երեխայի կյանքի երեք ամսից հետո ցիանոզի առաջացման հետ: Տետրադը ներառում է չորս բնորոշ նշաններ՝ աջ փորոքի արտահոսքի նեղացում, փորոքային միջնապատի արատ, աորտայի դեքստրապոզիա (տեղափոխում դեպի աջ) և աջ փորոքի պատի հիպերտրոֆիա։ Ֆալոտի քառաբանությունը անհապաղ վերացվում է: Եթե ​​նախկինում պահանջվում էր մի շարք հաջորդական վիրահատություններ, ապա այժմ Ֆալոտի տետրոլոգիան վիրահատվում է մեկ արմատական ​​վիրաբուժական միջամտությամբ։

ՄԵԾ ԱԹԵՐԻ ՏՐԱՆՍՊՈԶԻՑԻԱ, ԸՆԴՀԱՆՈՒՐ ԱՐՏԵՐԻԱԿԱՆ ԲՈՒՆՔ- սուր կապույտ բնածին սրտի հիվանդություն, որը դրսևորվում է ցիանոզով երեխայի կյանքի առաջին ժամերից և պահանջում է շտապ սրտի վիրահատություն:

Ներկայումս բարդ, համակցված բնածին սրտի հիվանդությունը հազվադեպ չէ: Սա ձախ սրտի, մեկ փորոքի հիպոպլազիա է և այլն:

Բուժման մեթոդներ

Երեխայի մոտ սրտի բնածին արատի առկայությունը, որպես կանոն, պահանջում է դրա վիրահատական ​​հեռացում։ Իսկ ավելի լավ է վիրահատությունը կատարել նախքան բարդությունների զարգացումը` սրտի մեծացում, արյան շրջանառության անբավարարության նշանների աճ, թոքային հիպերտոնիայի զարգացում և սրտի ռիթմի խանգարում: Պահպանողականորեն կարելի է դիտարկել միայն մի շարք թերություններ. Դրանք ներառում են միջփորոքային միջնապատի փոքր մկանային արատ, աորտայի և թոքային զարկերակի փոքր ստենոզ:

Սրտի որոշ բնածին արատներ (դրանք կոչվում են կրիտիկական) պետք է վիրահատվեն առողջական նկատառումներից ելնելով` բառացիորեն նորածնի կյանքի առաջին օրերին: Սրտի նման բնածին արատները ներառում են մեծ անոթների տրանսպոզիցիա, ընդհանուր truncus arteriosus և աորտայի ընդգծված կոարկտացիա:

Երեխայի կյանքի առաջին տարիներին կարելի է վիրահատել այլ բնածին արատներ, օրինակ՝ միջնապատի արատներ, բացված ծորան:

Սրտի բարդ արատները կարելի է վիրահատել փուլերով, երբ սկզբում կատարվում է պալիատիվ (օժանդակ) վիրահատություն, իսկ հետո, երբ երեխայի վիճակը կայունանում է, կատարվում է սրտի բնածին հիվանդության արմատական ​​շտկում։

Գործողությունները կարող են իրականացվել.

• բաց սրտի վրա արհեստական ​​շրջանառության պայմաններում
• էնդովասկուլյար մեթոդ

Սրտի բնածին հիվանդությունների շտկման էնդովասկուլյար մեթոդներն այժմ ավելի ու ավելի են կիրառվում: Դրանք կատարվում են առանց կրծքավանդակի կտրվածքի, հետևաբար ավելի քիչ տրավմատիկ են և հանգեցնում են երեխայի հետվիրահատական ​​արագ վերականգնման։ Այս մեթոդները կիրառելի են սրտի ամենատարածված արատների վերացման համար, ինչպիսիք են նախասրտերի միջնապատի արատը և բացված ծորան:

Սրտի բնածին հիվանդության կանխարգելում

Նորածնի մոտ այս պաթոլոգիայի կանխարգելումն ուղղված է առաջին հերթին վնասակար գործոնների վերացմանը։ Հետևաբար, մենք կարող ենք խորհուրդ տալ հետևյալը.

• հղի կնոջ առողջ ապրելակերպի պահպանում
• հրաժարվել վատ սովորություններից
• խուսափել վարակիչ հիվանդների հետ շփումից, համաճարակների ժամանակ հանրային միջոցառումներին մասնակցելու, կարմրախտի դեմ պատվաստումներից
• խուսափել հղի կանանց համար աշխատանքային վտանգներից և շրջակա միջավայրի անբարենպաստ գործոններից (ճառագայթում, թրթռում, քիմիական նյութեր և այլն)
• հղիության ընթացքում որևէ դեղամիջոց ընդունելը միայն ձեր բժշկի հետ խորհրդակցելուց հետո
• հղիության պլանավորման ընթացքում և դրա վաղ փուլերում ֆոլաթթվի ընդունումը
• գենետիկական խորհրդատվություն ժառանգական պաթոլոգիայի բարձր ռիսկի, վիժումների պատմության, ուշ հղիությունների համար

Այսպիսով, այս պարզ միջոցների պահպանումը, բժշկի հետ դիտարկումն ու խորհրդատվությունը, զգույշ վերաբերմունքը ինքներդ ձեզ, վնասակար գործոններից խուսափելը, հատկապես պտղի օրգանների և համակարգերի ձևավորման ընթացքում, առողջ երեխայի ծննդյան բանալին է:

Բայց եթե երեխան ծնվել է սրտի բնածին հիվանդությամբ, դա չի նշանակում մահապատիժ: Հիմա նույնիսկ ամենաբարդ ու ծանր ձևերն են վիրահատում։ Մանկական սրտի վիրահատությունը դեռևս կանգուն չէ, ներդրվում են նոր մեթոդներ, որոնք խնայում են սրտի մուտքը: Ժամանակին ախտորոշումը և հաջող վիրահատությունը ոչ միայն փրկում են երեխային, այլև վերադարձնում են նրան լիովին լիարժեք կյանք:

Այս հոդվածից դուք կիմանաք՝ սրտի ինչ հիվանդություններ կան (բնածին և ձեռքբերովի): Դրանց պատճառները, ախտանիշները և բուժման մեթոդները (բժշկական և վիրաբուժական):

Հոդվածի հրապարակման ամսաթիվ՝ 02.03.2017թ

Հոդվածի թարմացման ամսաթիվ՝ 29.05.2019

Սրտանոթային հիվանդությունները մահացության հիմնական պատճառներից են։ Ռուսական վիճակագրությունը ցույց է տալիս, որ բոլոր մահացած քաղաքացիների մոտ 55%-ը տառապել է այս խմբի հիվանդություններից։

Ուստի սրտի պաթոլոգիաների նշանների իմացությունը կարևոր է բոլորի համար՝ հիվանդությունը ժամանակին բացահայտելու և անմիջապես բուժումը սկսելու համար։

Ոչ պակաս կարևոր է կանխարգելիչ հետազոտություն անցնել սրտաբանի մոտ 2 տարին մեկ անգամ, իսկ 60 տարեկանից սկսած՝ ամեն տարի։

Սրտի հիվանդությունների ցանկը ծավալուն է, այն ներկայացված է բովանդակությամբ. Դրանք շատ ավելի հեշտ է բուժվում, եթե ախտորոշվում են վաղ փուլում: Դրանցից մի քանիսը լիովին բուժելի են, մյուսները՝ ոչ, բայց ամեն դեպքում, եթե թերապիան սկսեք վաղ փուլում, կարող եք խուսափել պաթոլոգիայի հետագա զարգացումից, բարդություններից և նվազեցնել մահվան վտանգը։

Սրտի կորոնար հիվանդություն (CHD)

Սա պաթոլոգիա է, որի դեպքում սրտամկանի արյան անբավարար մատակարարումը կա: Պատճառը աթերոսկլերոզն է կամ կորոնար զարկերակների թրոմբոզը։

IHD-ի դասակարգում

Սուր կորոնար համախտանիշի մասին արժե խոսել առանձին։ Դրա ախտանիշը կրծքավանդակի ցավի երկարատև (ավելի քան 15 րոպե) հարձակումն է: Այս տերմինը չի նշանակում առանձին հիվանդություն, այլ օգտագործվում է այն դեպքում, երբ անհնար է տարբերակել սրտամկանի ինֆարկտը սրտամկանի ինֆարկտից՝ ելնելով ախտանիշներից և ԷՍԳ-ից: Հիվանդին տրվում է «սուր կորոնար համախտանիշ» նախնական ախտորոշում և անմիջապես սկսում է թրոմբոլիտիկ թերապիա, որն անհրաժեշտ է կորոնար անոթային հիվանդության ցանկացած սուր ձևի դեպքում։ Վերջնական ախտորոշումը կատարվում է ինֆարկտի մարկերների՝ սրտի տրոպոնին T և սրտային տրոպոնին 1 արյան թեստերից հետո: Եթե դրանց մակարդակը բարձր է, հիվանդը ունեցել է սրտամկանի նեկրոզ:

IHD- ի ախտանիշները

Անգինա պեկտորիսի նշան է կրծոսկրի հետևում այրվող, սեղմող ցավը: Երբեմն ցավը տարածվում է դեպի ձախ կողմը՝ մարմնի տարբեր մասեր՝ ուսի շեղբ, ուսի, ձեռքի, պարանոցի, ծնոտի։ Ավելի քիչ հաճախ ցավը տեղայնացվում է էպիգաստրիում, ուստի հիվանդները կարող են մտածել, որ խնդիրներ ունեն ստամոքսի և ոչ թե սրտի հետ:

Կայուն անգինայի դեպքում հարձակումները հրահրվում են ֆիզիկական ակտիվությամբ: Կախված անգինայի ֆունկցիոնալ դասից (այսուհետ՝ FC), ցավը կարող է առաջանալ տարբեր ինտենսիվության սթրեսից:

1 ՖԱ	Հիվանդը լավ է հանդուրժում ամենօրյա գործողությունները, ինչպիսիք են երկար քայլելը, թեթև վազքը, աստիճաններով բարձրանալը և այլն: Ցավի նոպաները տեղի են ունենում միայն բարձր ինտենսիվության ֆիզիկական ակտիվության ժամանակ՝ արագ վազք, բազմակի քաշ բարձրացնել, սպորտով զբաղվել և այլն:
2 FC	Հարձակումը կարող է առաջանալ ավելի քան 0,5 կմ (7–8 րոպե առանց կանգ առնելու) քայլելուց կամ 2 հարկից բարձր աստիճաններով բարձրանալուց հետո:
3 FC	Մարդու ֆիզիկական ակտիվությունը զգալիորեն սահմանափակ է. 100–500 մ քայլելը կամ 2-րդ հարկ բարձրանալը կարող է հարձակման պատճառ դառնալ։
4 FC	Հարձակումները հրահրվում են նույնիսկ ամենափոքր ֆիզիկական ակտիվությամբ՝ 100 մ-ից պակաս քայլելիս (օրինակ՝ տան շուրջը շարժվելը):

Անկայուն անգինան տարբերվում է կայուն անգինայից նրանով, որ նոպաները հաճախանում են, սկսում են ի հայտ գալ հանգստի ժամանակ և կարող են ավելի երկար տևել՝ 10-30 րոպե։

Կարդիոսկլերոզը դրսևորվում է կրծքավանդակի ցավով, շնչահեղձությամբ, հոգնածությամբ, այտուցներով և ռիթմի խանգարումներով։

Վիճակագրության համաձայն՝ հիվանդների մոտ 30%-ը մահանում է սրտի այս հիվանդությունից 24 ժամվա ընթացքում՝ առանց բժշկի դիմելու։

Ուստի ուշադիր ուսումնասիրեք MI-ի բոլոր նշանները, որպեսզի ժամանակին շտապօգնություն կանչեք։

MI-ի ախտանիշները	Ձև
Նշաններ	Անգինալ - առավել բնորոշ Սեղմող, այրվող ցավ կրծքավանդակում, երբեմն ճառագում է ձախ ուսին, ձեռքին, ուսի շեղբին, դեմքի ձախ կողմին: Ցավը տևում է 15 րոպեից (երբեմն նույնիսկ մեկ օր): Չի հեռացվում նիտրոգլիցերինով: Ցավազրկողները միայն ժամանակավորապես թուլացնում են այն:
Այլ ախտանշաններ՝ շնչահեղձություն, առիթմիա:	Ասթմատիկ Զարգանում է սրտային ասթմայի նոպան՝ առաջացած ձախ փորոքի սուր ձախողման հետևանքով։ Հիմնական նշանները՝ շնչահեղձության զգացում, օդի պակաս, խուճապ։
Լրացուցիչ՝ լորձաթաղանթների և մաշկի ցիանոզ, արագացված սրտի բաբախյուն:	Առիթմիկ
Սրտի բարձր հաճախականություն, արյան ցածր ճնշում, գլխապտույտ, հնարավոր է ուշագնացություն:	Որովայնային
Ցավ վերին որովայնում, որը ճառագայթում է դեպի ուսի շեղբեր, սրտխառնոց, փսխում: Հաճախ նույնիսկ բժիշկներն ի սկզբանե այն շփոթում են աղեստամոքսային տրակտի հիվանդությունների հետ։	Ուղեղի անոթային
Գլխապտույտ կամ ուշագնացություն, փսխում, թմրություն ձեռքի կամ ոտքի մեջ: Նման MI-ի կլինիկական պատկերը նման է իշեմիկ ինսուլտի:	Ասիմպտոմատիկ

Ցավի ինտենսիվությունը և տևողությունը նույնն է, ինչ սովորական ցավի դեպքում: Կարող է լինել թեթև շնչառություն: Ցավի տարբերակիչ նշանն այն է, որ Nitroglycerin դեղահատը չի օգնում:

Կորոնար շնչերակ հիվանդության բուժում	Կայուն անգինա Հարձակման թեթևացում - Նիտրոգլիցերին:
Երկարատև թերապիա՝ ասպիրին, բետա-բլոկլերներ, ստատիններ, ACE ինհիբիտորներ:	Անկայուն անգինա Շտապ օգնություն կանչեք շտապօգնություն, եթե սովորականից ավելի ինտենսիվ նոպա է տեղի ունենում, ինչպես նաև հիվանդին տվեք Ասպիրին հաբ և Նիտրոգլիցերինի հաբեր յուրաքանչյուր 5 րոպեն մեկ 3 անգամ:
Հիվանդանոցում հիվանդին կտրվի կալցիումի անտագոնիստներ (Վերապամիլ, Դիլտիազեմ) և Ասպիրին: Վերջինս պետք է շարունակական կերպով ընդունվի։	Սրտամկանի ինֆարկտ Շտապ օգնություն՝ անհապաղ բժիշկ կանչեք, 2 հաբ Ասպիրին, Նիտրոգիլցերին լեզվի տակ (մինչև 3 հաբ՝ 5 րոպե ընդմիջումով): Ժամանելուն պես բժիշկները անմիջապես կսկսեն այս բուժումը. նրանք ներշնչում են թթվածին, ներարկում են մորֆինի լուծույթ, եթե Նիտրոգիլցերինը չի մեղմացնում ցավը, և կնշանակեն հեպարին՝ արյունը նոսրացնելու համար: Սրտում արյան շրջանառությունը վերականգնվում է հետևյալ վիրաբուժական վիրահատությունների միջոցով՝ կորոնար անգիոպլաստիկա, ստենտավորում,
Կարդիոսկլերոզ	Հիվանդին նշանակվում են նիտրատներ, սրտային գլիկոզիդներ, ACE ինհիբիտորներ կամ բետա-բլոկլերներ, ասպիրին և միզամուղներ:

Սրտի քրոնիկ անբավարարություն

Սա սրտի վիճակ է, երբ այն ի վիճակի չէ ամբողջությամբ արյուն մղել ամբողջ մարմնով: Պատճառը սրտի և անոթային հիվանդություններն են (բնածին կամ ձեռքբերովի արատներ, սրտի իշեմիկ հիվանդություն, բորբոքում, աթերոսկլերոզ, հիպերտոնիա և այլն)։

Ռուսաստանում ավելի քան 5 միլիոն մարդ տառապում է CHF-ով:

CHF-ի փուլերը և դրանց ախտանիշները.

1. 1 - սկզբնական. Սա ձախ փորոքի մեղմ անբավարարություն է, որը չի հանգեցնում հեմոդինամիկ (շրջանառության) խանգարումների: Ախտանիշներ չկան։
2. Փուլ 2 Ա. Վատ շրջանառություն շրջաններից մեկում (սովորաբար փոքր շրջան), ձախ փորոքի մեծացում։ Նշաններ՝ շնչահեղձություն և բաբախում փոքր ֆիզիկական ուժերով, լորձաթաղանթների ցիանոզ, չոր հազ, ոտքերի այտուցվածություն:
3. Փուլ 2B. Հեմոդինամիկան երկու շրջաններում էլ խանգարված է: Սրտի պալատները ենթարկվում են հիպերտրոֆիայի կամ լայնացման: Նշաններ՝ հանգստի ժամանակ շնչահեղձություն, կրծքավանդակի ցավոտ ցավ, լորձաթաղանթների և մաշկի կապույտ երանգ, առիթմիա, հազ, սրտային ասթմա, վերջույթների, որովայնի այտուցվածություն, լյարդի մեծացում:
4. Փուլ 3. Արյան շրջանառության լուրջ խանգարումներ. Սրտի, թոքերի, արյան անոթների, երիկամների անդառնալի փոփոխություններ: 2B փուլին բնորոշ բոլոր նշաններն ուժեղանում են, ի հայտ են գալիս ներքին օրգանների վնասման ախտանիշներ։ Բուժումն այլևս արդյունավետ չէ։

Բուժում

Առաջին հերթին անհրաժեշտ է հիմքում ընկած հիվանդության բուժումը։

Կատարվում է նաև սիմպտոմատիկ դեղորայքային բուժում։ Հիվանդին նշանակվում է.

• ACE ինհիբիտորներ, բետա-բլոկլերներ կամ ալդոստերոնի հակառակորդներ - արյան ճնշումը իջեցնելու և սրտի հիվանդության հետագա առաջընթացը կանխելու համար:
• Diuretics - վերացնել edema.
• Սրտային գլիկոզիդներ - առիթմիաների բուժման և սրտամկանի աշխատանքի բարելավման համար:

Փականների թերություններ

Գոյություն ունեն փականի պաթոլոգիաների երկու բնորոշ տեսակ՝ ստենոզ և անբավարարություն: Ստենոզի դեպքում փականի լույսը նեղանում է, ինչը դժվարացնում է արյունը մղելը: Անբավարարության դեպքում փականը, ընդհակառակը, ամբողջությամբ չի փակվում, ինչը հանգեցնում է արյան արտահոսքի հակառակ ուղղությամբ։

Ավելի հաճախ ձեռք են բերվում սրտի փականի նման արատներ. Նրանք ի հայտ են գալիս քրոնիկ հիվանդությունների (օրինակ՝ սրտի իշեմիկ հիվանդության), նախկին բորբոքումների կամ վատ ապրելակերպի ֆոնին։

Հիվանդություններին առավել ենթակա են աորտայի և միտրալ փականները:

Փականների ամենատարածված հիվանդությունների ախտանիշները և բուժումը.

Անուն	Ախտանիշներ	Բուժում
Աորտայի ստենոզ	Սկզբնական փուլում ախտանիշներ չկան, ուստի շատ կարևոր է պարբերաբար անցնել սրտի կանխարգելիչ հետազոտություններ։ Ծանր փուլում ի հայտ են գալիս անգինա պեկտորիսի նոպաներ, ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության ժամանակ ուշագնացություն, մաշկի գունատություն, ցածր սիստոլիկ զարկերակային ճնշում։	Ախտանիշների դեղորայքային բուժում (փականների թերությունների պատճառով): Փականի փոխարինում.
Աորտայի փականի անբավարարություն	Սրտի հաճախության բարձրացում, շնչահեղձություն, սրտային ասթմա (խեղդամահության նոպաներ), ուշագնացություն, ցածր դիաստոլիկ արյան ճնշում:
Միտրալ ստենոզ	Հեւոց, լյարդի մեծացում, որովայնի և վերջույթների այտուցվածություն, երբեմն՝ ձայնի խռպոտություն, հազվադեպ (10%-ի դեպքում)՝ ցավ սրտի շրջանում։
Միտրալ փականի անբավարարություն	Հեւոց, չոր հազ, սրտային ասթմա, ոտքերի այտուցվածություն, աջ հիպոքոնդրիումի ցավ, սրտում ցավոտ ցավ:

Միտրալ փականի պրոլապս

Մեկ այլ տարածված պաթոլոգիա է. Հանդիպում է բնակչության 2,4%-ի մոտ։ Սա բնածին արատ է, որի դեպքում փականի թերթիկները «սուզվում են» ձախ ատրիումում: 30% դեպքերում դա ասիմպտոմատիկ է։ Հիվանդների մնացած 70%-ի մոտ բժիշկները նշում են շնչառության շեղում, ցավ սրտի շրջանում, որն ուղեկցվում է սրտխառնոցով և կոկորդում «գունդ» զգացումով, առիթմիա, հոգնածություն, գլխապտույտ և ջերմաստիճանի հաճախակի բարձրացում մինչև 37,2–37,4: .

Բուժումը կարող է չպահանջվել, եթե հիվանդությունն ասիմպտոմատիկ է: Եթե ​​արատը ուղեկցվում է առիթմիայով կամ սրտի շրջանում ցավով, նշանակվում է սիմպտոմատիկ թերապիա։ Եթե ​​փականը զգալիորեն փոխվում է, հնարավոր է վիրահատական ​​ուղղում: Քանի որ տարիքի հետ հիվանդությունը զարգանում է, հիվանդներին անհրաժեշտ է տարեկան 1-2 անգամ հետազոտել սրտաբանի մոտ։

Էբշտեյնի անոմալիա

Էբշտեյնի անոմալիան եռիկուսպիդային փականի թերթիկների տեղափոխումն է աջ փորոքի մեջ։ Ախտանիշները՝ շնչահեղձություն, պարոքսիզմալ տախիկարդիա, ուշագնացություն, պարանոցի երակների այտուցվածություն, աջ ատրիումի և աջ փորոքի վերին հատվածի մեծացում։

Ասիմպտոմատիկ դեպքերի բուժումը չի իրականացվում։ Եթե ​​ախտանիշները ծանր են, կատարվում է վիրաբուժական ուղղում կամ փականի փոխպատվաստում:

Սրտի բնածին արատներ

Սրտի կառուցվածքի բնածին անոմալիաները ներառում են.

• Նախասրտերի միջնապատի արատը աջ և ձախ նախասրտերի միջև հաղորդակցության առկայությունն է:
• Փորոքային միջնապատի արատը աջ և ձախ փորոքների միջև աննորմալ հաղորդակցություն է:
• Էյզենմենգերի կոմպլեքսը բարձր ընկած փորոքային միջնապատի արատ է, աորտան տեղաշարժված է դեպի աջ և միաժամանակ միանում է երկու փորոքների հետ (աորտայի դեքստրոպոզիցիա):
• Արտոնագրված ductus arteriosus - աորտայի և թոքային զարկերակի միջև կապը, որը սովորաբար առկա է զարգացման սաղմնային փուլում, փակ չէ:
• Ֆալոտի տետրոլոգիան չորս արատների համակցություն է.

Սրտի բնածին արատներ - նշաններ և բուժում.

Անուն	Ախտանիշներ	Բուժում
Նախասրտերի միջնապատի արատ	Փոքր արատով նշանները սկսում են ի հայտ գալ միջին տարիքում՝ 40 տարեկանից հետո։ Սա շնչահեղձություն, թուլություն, հոգնածություն է: Ժամանակի ընթացքում սրտի քրոնիկ անբավարարությունը զարգանում է բոլոր բնորոշ ախտանիշներով: Որքան մեծ է թերությունը, այնքան ավելի վաղ են սկսում ի հայտ գալ ախտանշանները։	Արատի վիրաբուժական փակումը. Միշտ չէ, որ տեղի է ունենում: Ցուցումներ՝ CHF-ի համար դեղորայքային բուժման անարդյունավետություն, երեխաների և դեռահասների ֆիզիկական զարգացման հետամնացություն, արյան ճնշման բարձրացում թոքային շրջանում, զարկերակային արտանետում: Հակացուցումները՝ երակային շունտ, ձախ փորոքի ծանր անբավարարություն:
Փորոքային միջնապատի արատ	Եթե ​​արատը 1 սմ-ից պակաս է տրամագծով (կամ աորտայի բացվածքի տրամագծի կեսից պակաս), չափավոր ինտենսիվության ֆիզիկական ակտիվության ժամանակ բնորոշ է միայն շնչահեղձությունը։ Եթե ​​արատը նշված չափսից մեծ է՝ շնչահեղձություն թեթև լարման կամ հանգստի ժամանակ, սրտի ցավ, հազ։	Արատի վիրաբուժական փակումը.
Էյզենմենգերի համալիր	Կլինիկական պատկերը՝ կապտավուն մաշկ, շնչահեղձություն, հեմոպտիզ, CHF-ի նշաններ:	Դեղորայք՝ բետա-բլոկլերներ, էնդոթելինի անտագոնիստներ: Հնարավոր է վիրահատություն՝ փակելու միջնապատի արատը, շտկելու աորտայի ծագումը և փոխարինելու աորտայի փականը, սակայն հիվանդները հաճախ մահանում են պրոցեդուրաների ընթացքում: Հիվանդի կյանքի միջին տեւողությունը 30 տարի է։
Ֆալոտի քառաբանություն	Լորձաթաղանթների և մաշկի կապույտ երանգ, աճի և զարգացման հետամնացություն (և ֆիզիկական և ինտելեկտուալ), ցնցումներ, արյան ցածր ճնշում, սրտի անբավարարության ախտանիշներ: Կյանքի միջին տեւողությունը 12–15 տարի է։ Հիվանդների 50%-ը մահանում է մինչև 3 տարեկանը։	Վիրաբուժական բուժումը ցուցված է բոլոր հիվանդների համար՝ առանց բացառության: Վաղ մանկության շրջանում կատարվում է վիրահատություն՝ ենթկլավիական և թոքային զարկերակների միջև անաստոմոզ ստեղծելու նպատակով՝ թոքերում արյան շրջանառությունը բարելավելու համար: 3-7 տարեկանում կարող է իրականացվել արմատական ​​վիրահատություն՝ բոլոր 4 անոմալիաների միաժամանակյա շտկում։
Արտոնագրված ductus arteriosus	Այն երկար ժամանակ տեւում է առանց կլինիկական նշանների։ Ժամանակի ընթացքում ի հայտ են գալիս շնչահեղձություն և բաբախում, մաշկի գունատություն կամ կապույտ երանգ և ցածր դիաստոլիկ արյան ճնշում:	Արատի վիրաբուժական փակումը. Ցուցված է բոլոր հիվանդների համար, բացառությամբ նրանց, ովքեր ունեն աջից ձախ շունտավորում:

Բորբոքային հիվանդություններ

Դասակարգում:

1. Էնդոկարդիտ - ազդում է սրտի ներքին լորձաթաղանթի, փականների վրա:
2. Միոկարդիտ - մկանային թաղանթ:
3. Պերիկարդիտը սրտի շուրջ պարկ է:

Դրանք կարող են առաջանալ միկրոօրգանիզմների (բակտերիաներ, վիրուսներ, սնկեր), աուտոիմուն պրոցեսների (օրինակ՝ ռևմատիզմ) կամ թունավոր նյութերի հետևանքով։

Սրտի բորբոքումը կարող է լինել նաև այլ հիվանդությունների բարդություններ.

• տուբերկուլյոզ (էնդոկարդիտ, պերիկարդիտ);
• սիֆիլիս (էնդոկարդիտ);
• գրիպ, կոկորդի ցավ (միոկարդիտ):

Ուշադրություն դարձրեք սրան և անմիջապես դիմեք բժշկի, եթե կասկածում եք գրիպի կամ կոկորդի ցավի մասին:

Բորբոքման ախտանիշները և բուժումը

Անուն	Ախտանիշներ	Բուժում
Էնդոկարդիտ	Բարձր ջերմություն (38,5–39,5), ավելացած քրտնարտադրություն, արագ զարգացող փականի արատներ (էխոկարդիոգրաֆիայի միջոցով հայտնաբերված), սրտի խշշոց, լյարդի և փայծաղի մեծացում, արյան անոթների փխրունության բարձրացում (եղունգների տակ և աչքերում արյունազեղումներ են նկատվում), խտացում։ ծայրերը մատները.	Հակաբակտերիալ թերապիա 4–6 շաբաթ, փականի փոխպատվաստում։
Միոկարդիտ	Այն կարող է առաջանալ մի քանի ձևով՝ սրտում ցավի նոպաներ; սրտի անբավարարության ախտանիշներ; կամ էքստրասիստոլով և վերփորոքային առիթմիայով: Ճշգրիտ ախտորոշումը կարող է տրվել սրտի հատուկ ֆերմենտների, տրոպոնինների և լեյկոցիտների արյան թեստի հիման վրա:	Անկողնային հանգիստ, դիետա (թիվ 10 աղի սահմանափակմամբ), հակաբակտերիալ և հակաբորբոքային թերապիա, սրտի անբավարարության կամ առիթմիաների սիմպտոմատիկ բուժում։
Պերիկարդիտ	Կրծքավանդակի ցավ, շնչահեղձություն, բաբախում, թուլություն, հազ առանց խորխի, ծանրություն աջ հիպոքոնդրիումում:	Ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր, հակաբիոտիկներ, ծանր դեպքերում՝ ենթատոտալ կամ տոտալ պերիկարդիէկտոմիա (պերիկարդիալ պարկի մի մասի կամ ամբողջի հեռացում):

Ռիթմի խանգարումներ

Պատճառները՝ նևրոզներ, գիրություն, վատ սննդակարգ, արգանդի վզիկի օստեոխոնդրոզ, վատ սովորություններ, թունավորում թմրանյութերով, ալկոհոլով կամ թմրամիջոցներով, կորոնար շնչերակ հիվանդություն, կարդիոմիոպաթիաներ, սրտի անբավարարություն, վաղաժամ փորոքային գրգռման սինդրոմներ: Վերջիններս սրտի հիվանդություններ են, որոնց դեպքում կան լրացուցիչ իմպուլսային ուղիներ նախասրտերի և փորոքների միջև: Այս անոմալիաների մասին կկարդաք առանձին աղյուսակում։

Ռիթմի խանգարումների բնութագրերը.

Անուն	Նկարագրություն
Սինուսային տախիկարդիա	Սրտի արագ բաբախյուն (90–180 րոպեում)՝ պահպանելով նորմալ ռիթմը և իմպուլսի տարածման նորմալ օրինաչափությունը ամբողջ սրտում։
Atrial fibrillation (թրթռում)	Անվերահսկելի, անկանոն և հաճախակի (րոպեում 200–700) նախասրտերի կծկումներ։
Atrial թրթռում	Նախասրտերի ռիթմիկ կծկումներ՝ րոպեում մոտ 300 հաճախականությամբ։
Փորոքային ֆիբրիլյացիա	Քաոսային, հաճախակի (րոպեում 200–300) և թերի փորոքային կծկումներ։ Ամբողջական կծկման բացակայությունը հրահրում է շրջանառության սուր անբավարարություն և ուշագնացություն:
Փորոքային տատանում	Փորոքների ռիթմիկ կծկումներ՝ րոպեում 120–240 հաճախականությամբ։
Պարոքսիզմալ վերփորոքային (supraventricular) տախիկարդիա	Ռիթմիկ արագ սրտի բաբախյուն (100-250 րոպեում)
Էքստրասիստոլ	Ռիթմից դուրս ինքնաբուխ կծկումներ.
Անցկացման խանգարումներ (սինոատրիալ բլոկ, միջասրտերի բլոկ, ատրիովորոքային բլոկ, կապոցային ճյուղերի բլոկ)	Ամբողջ սրտի կամ առանձին խցիկների ռիթմի դանդաղեցում:

Փորոքների վաղաժամ գրգռման սինդրոմներ.

WPW համախտանիշ (Wolf-Parkinson-White syndrome)	CLC համախտանիշ (Clerc-Levy-Christesco)
Նշաններ՝ պարոքսիզմալ (պարոքսիզմալ) վերփորոքային կամ փորոքային տախիկարդիա (հիվանդների 67%-ի մոտ): Ուղեկցվում է սրտի բաբախյունի ավելացման, գլխապտույտի, երբեմն ուշագնացության զգացումով:	Ախտանիշները՝ վերփորոքային տախիկարդիայի հարձակումների միտում: Դրանց ընթացքում հիվանդը զգում է ուժեղ սրտի զարկ և կարող է գլխապտույտ զգալ։
Պատճառը՝ Քենթի կապոցի առկայությունը, ատրիումի և փորոքի միջև աննորմալ ճանապարհ:	Պատճառը՝ Ջեյմսի կապոցի առկայությունը ատրիումի և ատրիոփորոքային հանգույցի միջև:
Երկու հիվանդություններն էլ բնածին են և բավականին հազվադեպ:

Ռիթմի խանգարումների բուժում

Այն բաղկացած է հիմքում ընկած հիվանդության բուժումից, սննդակարգի և ապրելակերպի ճշգրտումից: Նշանակվում են նաև հակաառիթմիկ դեղամիջոցներ։ Ծանր առիթմիաների համար արմատական ​​բուժումը դեֆիբրիլյատոր-սրտովվերտերի տեղադրումն է, որը «կսահմանի» սրտի ռիթմը և կկանխի փորոքային կամ նախասրտերի ֆիբրիլյացիան: Հաղորդման խանգարումների դեպքում հնարավոր է սրտի էլեկտրական խթանում։

Վաղաժամ փորոքային գրգռման սինդրոմների բուժումը կարող է լինել սիմպտոմատիկ (հարձակումների վերացում դեղամիջոցներով) կամ արմատական ​​(աննորմալ անցկացման ճանապարհի ռադիոհաճախական աբլացիա):

Կարդիոմիոպաթիաներ

Սրանք սրտամկանի հիվանդություններ են, որոնք առաջացնում են սրտի անբավարարություն, որոնք կապված չեն կորոնար զարկերակների բորբոքային պրոցեսների կամ պաթոլոգիաների հետ:

Առավել տարածված են հիպերտրոֆիկ և. Հիպերտրոֆիկությունը բնութագրվում է ձախ փորոքի և միջփորոքային միջնապատի պատերի աճով, լայնացած՝ ձախ և երբեմն աջ փորոքների խոռոչի ավելացմամբ։ Առաջինը ախտորոշվում է բնակչության 0,2%-ի մոտ։ Առաջանում է մարզիկների մոտ և կարող է առաջացնել սրտի հանկարծակի մահ: Բայց այս դեպքում անհրաժեշտ է զգույշ դիֆերենցիալ ախտորոշում կատարել մարզիկների մոտ հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի և սրտի ոչ պաթոլոգիական ընդլայնման միջև:

Սրտի հիվանդությունը սրտի փականների հիվանդություն է, որի ժամանակ օրգանը սկսում է անսարքություն: Փականային ապարատի, սրտի միջնապատերի, պատերի կամ սրտից տարածվող մեծ անոթների կառուցվածքի բնածին կամ ձեռքբերովի փոփոխությունների արդյունքում առաջանում է սրտի արյան հոսքի խանգարում։ Սրտի բնածին արատներն առանձնանում են սրտի և արյան անոթների զարգացման տարբեր անոմալիաներով և սովորաբար ի հայտ են գալիս մանկության տարիներին։ Ձեռքբերովի արատները ձևավորվում են տարբեր տարիքային շրջաններում՝ ռևմատիզմի և որոշ այլ հիվանդությունների հետևանքով առաջացած սրտի վնասվածքի պատճառով։

Ո՞րն է տարբերությունը բնածին սրտի արատի և ձեռքբերովի միջև:

Սրտի բնածին արատ

Սրտի բնածին հիվանդությունը հայտնաբերվում է նորածինների մոտավորապես 1%-ի մոտ։ Հիվանդության պատճառը արգանդի ներսում գտնվող օրգանի ոչ պատշաճ զարգացումն է: Սրտի բնածին հիվանդությունը ազդում է սրտամկանի պատերի և հարակից խոշոր անոթների վրա: Հիվանդությունը կարող է զարգանալ։ Եթե ​​վիրահատություն չկատարվի, երեխայի մոտ կարող են փոփոխություններ առաջանալ սրտի կառուցվածքում, որոնք որոշ դեպքերում կարող են հանգեցնել մահվան: Ժամանակին վիրաբուժական միջամտությամբ հնարավոր է սրտի աշխատանքի ամբողջական վերականգնում։

Սրտի բնածին հիվանդության զարգացման նախադրյալները.

• հղիության առաջին ամիսներին պաթոգեն գործոնների ազդեցության տակ պտղի զարգացման խանգարում (ճառագայթում, վիրուսային վարակներ, վիտամինների անբավարարություն, դեղերի, ներառյալ որոշ վիտամինների անվերահսկելի օգտագործում);
• ծնողների ծխելը;
• ծնողների կողմից ալկոհոլի օգտագործումը.

Ձեռք բերված սրտի արատ

Սրտի ձեռքբերովի հիվանդությունը տեղի է ունենում ոչ թե ծնվելուց անմիջապես հետո, այլ ժամանակի ընթացքում։ Այն արտահայտվում է սրտի փականի ապարատի անսարքության (պատերի նեղացում կամ սրտի փականների անբավարարություն) տեսքով։

Վիրահատական ​​բուժումը բաղկացած է սրտի փականի պրոթեզով փոխարինումից։

Եթե ​​միաժամանակ հայտնաբերվում է սրտի կամ փականների երկու կամ ավելի բացվածքների վնաս, ապա դրանք խոսում են համակցված ձեռքբերովի արատի մասին։ Ձեռք բերված արատի համար վիրահատություն նշանակելու համար այն դասակարգվում է ըստ անատոմիական փոփոխությունների և խանգարումների աստիճանի։

Սրտի ձեռքբերովի հիվանդության պատճառները.

Սրտի արատների բուժում

Սրտի արատներով մարդիկ պահանջում են համալիր բուժում.

• ֆիզիկական գործունեության ռեժիմի կազմակերպում;
• դեղորայքային թերապիա սրտի անբավարարության և այլ բարդությունների համար;
• դիետա;
• ֆիզիկական թերապիա.

Վիրաբուժական բուժումը ամենաարդյունավետն է։ Վիրահատական ​​շտկումը կիրառվում է ինչպես ձեռքբերովի, այնպես էլ բնածին արատների դեպքում, իսկ նորածինների և երեխաների մոտ կյանքի առաջին տարուց ավելի շատ վիրահատություններ են կատարվում:

Ձեռք բերված արատը պահանջում է վիրաբուժական բուժում այն ​​դեպքերում, երբ թերապևտիկ բուժումն անարդյունավետ է, և սովորական ֆիզիկական ակտիվությունը հիվանդների մոտ առաջացնում է հոգնածություն, շնչահեղձություն, բաբախում և անգինա։ Ձեռք բերված արատների վիրահատությունները կատարվում են հիվանդի սեփական սրտի փականները պահպանելու և դրանց գործառույթը վերականգնելու նպատակով, այդ թվում՝ վալվուլոպլաստիկայի միջոցով (փականների կարում, կենդանիների սրտի փականների օգտագործում և այլն): Եթե ​​փականի խնայող վիրահատությունը հնարավոր չէ, փականները փոխարինվում են մեխանիկական կամ կենսաբանական պրոթեզներով:

Ինչպե՞ս է կատարվում սրտի վիրահատությունը:

Սրտի վիրահատությունների մեծ մասը կատարվում է արհեստական ​​շրջանառության տակ։ Վիրահատություններից հետո հիվանդներին անհրաժեշտ է երկարատև վերականգնում` ֆիզիկական ակտիվության աստիճանական վերականգնմամբ: Վիրահատված հիվանդի վիճակի վատթարացումը կարող է կապված լինել վիրահատության հետևանքով առաջացած բարդությունների զարգացման հետ, ուստի հիվանդները պետք է պարբերական հետազոտություններ անցնեն սրտաբանական կենտրոններում։ Հետվիրահատական ​​շրջանի ոչ բարդ ընթացքի դեպքում շատ հիվանդներ կարող են աշխատանքի վերադառնալ վիրահատությունից 6-12 ամիս անց:

* Սրտի փական - սրտի մի հատված, որը ձևավորվում է նրա ներքին թաղանթի ծալքերից, ապահովում է արյան միակողմանի հոսք:

** Միոկարդը սրտի միջին մկանային շերտն է, որը կազմում է նրա զանգվածի մեծ մասը:

*** Սրտի փականի անբավարարությունը սրտի արատների տեսակ է, որի դեպքում փականի ոչ լրիվ փակման պատճառով, դրա վնասման պատճառով, արյան մի մասը հետ է հոսում դեպի սրտի այն հատվածները, որտեղից այն առաջացել է:

**** Սրտամկանի ինֆարկտը սրտի կորոնար հիվանդության սուր ձև է: