Սպազմոֆիլիա մեծահասակների մոտ. Սպազմոֆիլիա երեխաների մոտ. պատճառներ, ախտանիշներ և բուժում

- երեխաների հիվանդություն վաղ տարիք, բնութագրվում է խախտումով հանքային նյութափոխանակություն, ավելացել է նյարդամկանային գրգռվածությունը, հակում է սպաստիկ և ջղաձգական պայմաններ. Թաքնված սպազմոֆիլիան դրսևորվում է դեմքի, ձեռքի մկանների կծկումով («մանկաբարձի ձեռք»), շնչառության կարճատև դադարով՝ ի պատասխան սադրանքի. ակնհայտ սպազմոֆիլիան առաջանում է լարինգսպազմի, կարպոպեդային սպազմի և էկլամպսիայի տեսքով: Սպազմոֆիլիայի ախտորոշումը հաստատվում է հիպոկալցեմիայի, հիպերֆոսֆատեմիայի և ռախիտի հետ կապի առկայությամբ։ Սպազմոֆիլիայի բուժումը ներառում է օգնություն ընդհանուր ցնցումների և լարինգսպազմի դեպքում, կալցիումի հավելումների նշանակումը և ռախիտի համարժեք թերապիան:

Ընդհանուր տեղեկություններ

Սպազմոֆիլիան (մանկական տետանիա) կալցիոպենիկ վիճակ է, որն ուղեկցվում է դեմքի, կոկորդի, վերջույթների մկանների սպաստիկ վիճակով և ընդհանուր կլոնիկ կամ տոնիկ ցնցումներով: Սպազմոֆիլիան հայտնաբերվում է հիմնականում 3 ամսականից մինչև 2 տարեկան հասակում, այսինքն՝ նույն տարիքային միջակայքում, ինչ ռախիտը, որի հետ մանկական տետանիան ունի էթիոլոգիական և պաթոգենետիկ կապ: Ընդամենը մի քանի տարի առաջ մանկաբուժության մեջ սպազմոֆիլիան բավականին տարածված էր, բայց հաճախականության նվազումը ծանր ձևերռախիտը հանգեցրել է մանկական տետանիայի դեպքերի նվազմանը։ Սպազմոֆիլիան զարգանում է ռախիտով տառապող երեխաների 3,5-4%-ի մոտ; մի փոքր ավելի հաճախ տղաների մոտ:

Սպազմոֆիլիայի կլինիկական դրսևորումները լարինգոսպազմի կամ ընդհանուր ցնցումների տեսքով՝ գիտակցության կորստով և շնչառական կանգով պահանջում են բժշկական մասնագետև ծնողներին՝ իրենց երեխային ապահովելու կարողությունն ու պատրաստակամությունը շտապ օգնություն. Երկարատև տետանոիդ վիճակը կարող է առաջացնել կենտրոնական նյարդային համակարգի վնաս, երեխայի մտավոր զարգացման հետագա ուշացում, ծանր դեպքերում. մահ.

Սպազմոֆիլիայի պատճառները

Սպազմոֆիլիան կալցիում-ֆոսֆորի նյութափոխանակության սպեցիֆիկ խանգարում է, որն ուղեկցում է միջին կամ ծանր ռախիտի ընթացքին։ Սպազմոֆիլիայի պաթոգենեզը բնութագրվում է ընդհանուր և իոնացված կալցիումարյուն հիպերֆոսֆատեմիայի և ալկալոզի ֆոնի վրա. Երեխային կերակրելը կարող է բարձրացնել արյան մեջ անօրգանական ֆոսֆորի մակարդակը կովի կաթՀետ բարձր կոնցենտրացիանֆոսֆոր և երիկամների կողմից ավելցուկային ֆոսֆորի անբավարար արտազատում; հիպոպարաթիրեոզ. Բացի կալցիում-ֆոսֆոր նյութափոխանակությունից, սպազմոֆիլիայի ժամանակ նշվում են հիպոնատրեմիա, հիպոքլորեմիա, հիպոմագնիսեմիա և հիպերկալեմիա:

Սպազմոֆիլիայի կլինիկան սովորաբար զարգանում է վաղ գարնանը՝ սկզբից արևոտ եղանակ. Երեխայի մաշկի ինտենսիվ ուլտրամանուշակագույն ճառագայթումը առաջացնում է արյան մեջ 25-հիդրօքսիխոլեկալցիֆերոլի կոնցենտրացիայի կտրուկ աճ՝ վիտամին D-ի ակտիվ մետաբոլիտ, որն ուղեկցվում է ֆունկցիայի ճնշմամբ։ պարաթիրոիդ խցուկներ, արյան pH-ի փոփոխություն, հիպերֆոսֆատեմիա, ոսկորներում կալցիումի կուտակման ավելացում և արյան մեջ դրա մակարդակի կրիտիկական անկում (1,7 մմոլ/լ-ից ցածր):

Hypocalcemia- ի պատճառները ավելացել են նյարդամկանային գրգռվածությունև ջղաձգական պատրաստակամություն: Այս պայմաններում ցանկացած գրգռիչ (վախ, լաց, ուժեղ հույզեր, փսխում, բարձր ջերմաստիճան, միջքաղաքային վարակները և այլն) կարող են երեխայի մոտ ջղաձգական նոպա հրահրել։

Նշվել է, որ ստացող երեխաների մոտ կրծքով կերակրելը, սպազմոֆիլիան գրեթե երբեք չի զարգանում։ Ռիսկի խումբը ներառում է վաղաժամ երեխաներ, երեխաներ, ովքեր արհեստական ​​կերակրմանապրել անբարենպաստ սանիտարահիգիենիկ պայմաններում.

Սպազմոֆիլիայի դասակարգում

Կախված կլինիկական ընթացքըտարբերակել սպազմոֆիլիայի թաքնված (թաքնված) և բացահայտ (բացահայտ) ձևերը, մինչդեռ չի բացառվում թաքնված տետանիայի անցումը բացահայտ տետանիայի:

Թաքնված սպազմոֆիլիան հայտնաբերվում է բացառապես այն ժամանակ, երբ հատուկ քննությունօգտագործելով մեխանիկական և գալվանական մաշկի թեստեր: Այս դեպքում առաջանում են բնորոշ ախտանիշներ(Խվոստեկ, Էրբա, Տրուսո, Լյուստա, Մասլովա):

Ակնհայտ սպազմոֆիլիան կարող է առաջանալ լարինգսպազմի, կարպոպեդալ սպազմի և էկլամպսիայի նոպաների տեսքով:

Սպազմոֆիլիայի ախտանիշները

Լատենտ ձև

Լատենտային սպազմոֆիլիայի ընթացքը միշտ նախորդում է բացահայտ սպազմոֆիլիային և կարող է տևել մի քանի շաբաթ կամ ամիս: Սպազմոֆիլիայի թաքնված ձևով երեխաները սովորաբար ունենում են ռախիտի նշաններ. ավելացել է քրտնարտադրությունըտախիկարդիա, վատ երազ, հուզական անկայունություն, ավելացած անհանգստություն, վախ, մարսողական խանգարումներ: Հասանելիության համար թաքնված ձևսպազմոֆիլիան ցույց է տալիս հետևյալ ախտանիշները.

• Չվոստեկի նշանը(վերին և ստորին) - աչքի կամ բերանի անկյունի թրթռում, երբ մուրճով կամ մատով դիպչում են զիգոմատիկ կամարին կամ անկյունին ստորին ծնոտ(այսինքն, դեմքի նյարդի ճյուղերի ելքի կետերը);
• Տրուսոյի նշանը- brachial neurovascular փաթեթի սեղմումը հանգեցնում է ջղաձգական կծկումձեռքի մկանները, որոնք այն բերում են «մանկաբարձի ձեռքի» դիրքի.
• Լյուստի նշանը- դիպչել գլխուղեղի հատվածին ֆիբուլա, ելքի պրոյեկցիայում peroneal նյարդային, ուղեկցվում է ոտքի ծալումով և ոտքի առևանգմամբ։
• Էրբի նշան- երբ գրգռվում է գալվանական հոսանքի ուժով<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• Մասլովի ֆենոմենը– ցավոտ գրգռումը (ներարկումը) առաջացնում է շնչառության կարճաժամկետ դադարեցում թաքնված սպազմոֆիլիայով տառապող երեխայի մոտ (առողջ երեխաների մոտ այդ ռեակցիան բացակայում է):

Ակնհայտ սպազմոֆիլիա

Լարինգոսպազմը, որպես ակնհայտ սպազմոֆիլիայի դրսևորում, բնութագրվում է կոկորդի մկանների հանկարծակի սպազմով, որը հաճախ զարգանում է երեխայի լացի ժամանակ կամ առանց որևէ ակնհայտ պատճառի։ Լարինգոսպազմի չափավոր նոպան ուղեկցվում է շնչուղիների մասնակի խցանմամբ, գունատությամբ և շնչափող շնչառությամբ, որը հիշեցնում է կապույտ հազը: Ծանր դեպքերում, որը տեղի է ունենում գլոտտի ամբողջական փակմամբ, ցիանոզով, սառը քրտինքով, գիտակցության կարճատև կորստով, մի քանի վայրկյան ապնոէով, որին հաջորդում է ձայնային արտաշնչում և աղմկոտ շնչառություն; երեխան հանգստանում է և քնում. Սպասմոֆիլիայով կոկորդային մկանների սպազմը կարող է կրկնվել օրվա ընթացքում մի քանի անգամ։ Ծայրահեղ դեպքերում լարինգսպազմի հարձակումը կարող է հանգեցնել երեխայի մահվան:

Ակնհայտ սպազմոֆիլիայի մեկ այլ դրսևորում է կարպոպեդալ սպազմը՝ ձեռքերի և ոտքերի մկանների տոնիկ սպազմ, որը կարող է տևել ժամեր կամ օրեր։ Այս դեպքում մեծ հոդերի մեջ կա ձեռքերի առավելագույն ծալում, ուսերը մարմնին հասցնելով, ձեռքերի ծալում (մատները հավաքված են բռունցքի մեջ կամ թեքված են «մանկաբարձի ձեռքերի» պես. I, IV, V մատները ծալված են. II և III մատները երկարացվում են); ոտքի ոտքի ոտքի ծալում, մատները խցկված: Երկարատև կարպոպեդալ սպազմը սպազմոֆիլիայի հետ կարող է հանգեցնել ձեռքերի և ոտքերի մեջքի ռեակտիվ այտուցման:

Սպազմոֆիլիայի դեպքում կարող են առաջանալ նաև աչքի մկանների մեկուսացված սպազմ (անցողիկ շղարշ), ծամող մկաններ (տրիզմուս, պարանոցի կոշտություն) և հարթ մկանների (միզարձակման և դեֆեկացիայի խանգարում): Ամենավտանգավորը շնչառական մկանների սպազմերն են, որոնք հանգեցնում են շնչառության, բրոնխոսպազմի և շնչառության կանգի, ինչպես նաև սրտի մկանների սպազմերին, որոնք սրտի կանգի վտանգ են ներկայացնում։

Ակնհայտ սպազմոֆիլիայի ամենածանր ձևը էկլամպսիան է կամ կլոնիկ-տոնիկ ցնցումների ընդհանուր հարձակումը։ Էկլամպսիայի նոպայի առաջացմանը նախորդում է դեմքի մկանների թրթռումը, այնուհետև սպազմերը տարածվում են ցողունի վերջույթների և մկանների վրա։ Ընդհանուր ցնցումներն ուղեկցվում են լարինգոսպազմով, շնչառական անբավարարությամբ, ընդհանուր ցիանոզով, գիտակցության կորստով, շրթունքների վրա փրփուրով, ակամա միզմամբ և կղանքով։ Էկլամպսիայի հարձակման տևողությունը կարող է տատանվել մի քանի րոպեից մինչև ժամ: Սպասմոֆիլիայի այս ձևը վտանգ է ներկայացնում շնչառության կամ սրտի կանգի առումով:

Առաջին 6 ամսվա երեխաների մոտ. Կյանքում սպազմոֆիլիան ամենից հաճախ տեղի է ունենում լարինգսպազմի և էկլամպսիայի տեսքով. ավելի մեծ տարիքում `կարպոպեդային սպազմի տեսքով:

Սպազմոֆիլիայի ախտորոշում

Սպազմոֆիլիայի ակնհայտ ձևով ախտորոշումը դժվար չէ: Հաշվի է առնվում ռախիտի կլինիկական և ռադիոլոգիական նշանների առկայությունը, մկանային սպազմերի և սպազմերի գանգատները։ Թաքնված սպազմոֆիլիան հայտնաբերելու համար կատարվում են մաշկի համապատասխան մեխանիկական կամ գալվանական թեստեր՝ նյարդամկանային գրգռվածությունը գնահատելու համար: Սպազմոֆիլիայով հիվանդ երեխան զննում է մանկաբույժը և մանկական նյարդաբանը:

Սպազմոֆիլիայի ախտորոշումը հաստատվում է կենսաքիմիական արյան անալիզով, որը բացահայտում է հիպոկալցեմիա, հիպերֆոսֆատեմիա և այլ էլեկտրոլիտային անհավասարակշռություն; արյան CBS թեստ (ալկալոզ):

Սպազմոֆիլիայի դիֆերենցիալ ախտորոշումը պետք է իրականացվի այլ հիպոկալցեմիկ պայմանների, ջղաձգական համախտանիշի, իսկական հիպոպարաթիրեոզի, էպիլեպսիայի, կեղծ կռուպի, բնածին ստրիդորի, կապույտ հազի և այլնի հետ:

Սպազմոֆիլիայի բուժում

Լարինգսպազմի կամ էկլամպսիայի նոպաը պահանջում է շտապ օգնություն երեխային, իսկ շնչառության և սրտի կանգի դեպքում՝ վերակենդանացման միջոցառումներ։ Լարինգսպազմի ժամանակ ինքնաբուխ շնչառությունը վերականգնելու համար կարող են արդյունավետ լինել երեխայի դեմքը սառը ջրով շաղ տալը, ցնցումները, հետույքին թփթփացնելը, լեզվի արմատը գրգռելը և մաքուր օդի հասանելիությունը: Անարդյունավետության դեպքում կատարվում է արհեստական ​​շնչառություն և սրտի անուղղակի մերսում, ապահովվում է խոնավացված թթվածնի մատակարարում։

Ակնհայտ սպազմոֆիլիայի ցանկացած դրսևորման դեպքում ցուցված է հակաջղաձգային դեղերի ընդունումը (դիազեպամ ներմկանային, ներերակային կամ լեզվի արմատի մեջ, նատրիումի հիդրօքսիբուտիրատ ներմկանային, ֆենոբարբիտալ բանավոր կամ հետանցքային եղանակով մոմերի մեջ, քլորալի հիդրատ կլիմայում և այլն): Ցուցված է նաև կալցիումի գլյուկոնատի 10% լուծույթի և 25% մագնեզիումի սուլֆատի միջմկանային լուծույթի ներերակային ներարկումը:

Սպազմոֆիլիայի հաստատված ախտորոշմամբ ջրային ընդմիջում է կազմակերպվում 8-12 ժամով, այնուհետև մինչև լատենտային սպազմոֆիլիայի ախտանիշները լիովին անհետանան, նորածիններին տեղափոխում են բնական կամ խառը կերակրման. ավելի մեծ երեխաներին նշանակվում է ածխաջրային դիետա (բանջարեղենի խյուս, մրգային հյութեր, կրեկերներով թեյ, շիլա և այլն):

Հիպոկալցեմիայի վերացման համար կալցիումի գլյուկոնատը նշանակվում է բանավոր: Արյան մեջ կալցիումի մակարդակի նորմալացումից և սպազմոֆիլիայի նշանների անհետացումից հետո հակառախիտային թերապիան շարունակվում է: Վերականգնման շրջանում ցուցված է մարմնամարզություն, ընդհանուր մերսում, երկար զբոսանքներ մաքուր օդում։

Կանխատեսում և կանխարգելում

Լատենտ տետանիայի հայտնաբերումը և ժամանակին վերացումը թույլ է տալիս խուսափել սպազմոֆիլիայի կլինիկական դրսևորումից: Եթե ​​ժամանակին օգնություն է ցուցաբերվում նոպաների և էլեկտրոլիտային խանգարումների պատշաճ շտկման դեպքում, ապա կանխատեսումը բարենպաստ է: Չափազանց հազվադեպ դեպքերում, ժամանակին շտապ օգնության բացակայության դեպքում, երեխայի մահը կարող է առաջանալ շնչահեղձության և սրտի կանգի պատճառով:

Իր հիմնական դրույթներում սպազմոֆիլիայի առաջնային կանխարգելումը կրկնում է ռախիտի կանխարգելումը։ Կանխարգելիչ միջոցառումներում կարևոր դեր է խաղում կրծքով կերակրումը: Սպազմոֆիլիայի երկրորդական կանխարգելումը բաղկացած է տետանիայի թաքնված ձևի բուժումից, արյան մեջ կալցիումի մակարդակի մոնիտորինգից, կալցիումի հավելումների պրոֆիլակտիկ ընդունումից և նոպայից հետո 6 ամսվա ընթացքում հակաջղաձգային թերապիայի անցկացումից:

Սպազմոֆիլիա տերմինը լատիներենից թարգմանվում է որպես սպազմի միտում (մկանների կծկման ավելացում): Սա պաթոլոգիական վիճակ է, որը տեղի է ունենում վեց ամսականից մինչև 18 ամսական փոքր երեխաների մոտ: Զարգացման սպազմոֆիլիան ռախիտի հակառակն է, սակայն երեխաների մոտ այս հիվանդությունները փոխկապակցված են։

Սպազմոֆիլիա - ինչ է դա, զարգացման մեխանիզմը և պատճառները

Կալցիումի աղերը մարդու օրգանիզմում կատարում են մի շարք կարևոր կենսաբանական գործառույթներ։ Դրանք կազմում են ոսկրային հյուսվածքի հանքային մատրիցայի հիմքը և ապահովում են նյարդային ազդակների նորմալ անցկացում և փոխանցում նյարդային համակարգի և մկանների կառուցվածքներում։ Հետևաբար, երեխայի արյան մեջ կալցիումի իոնների անբավարար մակարդակը հանգեցնում է սպազմոֆիլիայի (մանկական տետանիա) զարգացմանը, որն ուղեկցվում է մկանային ջղաձգումների նկատմամբ հակվածության աճով։ 1,5 տարեկանից փոքր երեխայի մոտ այս պաթոլոգիայի զարգացման մեխանիզմը կապված է վիտամին D-ի մակարդակի բարձրացման հետ։ Այս դեպքում ոսկրային հյուսվածքի հանքայնացման պրոցեսն ուժեղանում է, և կալցիումի իոնների զգալի քանակությունը անցնում է ոսկրի հանքային մատրիցա, ինչը, ի վերջո, հանգեցնում է հիպոկալցեմիայի (արյան մեջ կալցիումի իոնների կոնցենտրացիայի նվազում) և զարգացմանը։ սպազմոֆիլիա. Վիտամին D-ի մակարդակի բարձրացում տեղի է ունենում վիտամին պարունակող դեղամիջոցներով ռախիտի ինտենսիվ բուժումից հետո, հատկապես, եթե թերապիան իրականացվել է գարնանը։ Նաև երեխայի ինսոլացիայի (արևի ազդեցության) բարձրացումը հանգեցնում է մաշկի մեծ քանակությամբ վիտամին D-ի սինթեզին, ինչը նույնպես նպաստում է սպազմոֆիլիայի զարգացմանը:

Ախտանիշներ

Կախված կլինիկական ախտանիշների ծանրությունից՝ երեխաների մոտ սպազմոֆիլիան բաժանվում է 2 ձևի.

• Թաքնված (թաքնված) սպազմոֆիլիա.
• Ակնհայտ սպազմոֆիլիա.

Թաքնված սպազմոֆիլիան գործնականում չի դրսևորվում ոչնչով, երեխան իրեն պահում է այնպես, ինչպես միշտ, լավ է ուտում, քնում և առողջ տեսք ունի. Ավելորդ քաշի (գիրության) թեթև հակումը կարող է ուշադրություն գրավել։ Երբեմն կարող են ի հայտ գալ նյարդային համակարգի հիպերգրգռվածության նշաններ. ուշադիր ծնողները կարող են նկատել, որ երեխան դարձել է ավելի գրգռված, անհանգիստ և հաճախ թրթռում է նույնիսկ փոքր գրգռիչի (բարձր ձայնի) ազդեցության դեպքում: Լատենտային սպազմոֆիլիայի առկայությունը որոշելու համար անհրաժեշտ է անցկացնել մի շարք պարզ թեստեր, որոնք ցույց են տալիս նյարդային համակարգի և մկանների պատրաստակամությունը կալցիումի նվազման ֆոնին ապագայում ցնցումների համար, դրանք ներառում են.

Բացահայտ սպազմոֆիլիան բնութագրվում է ախտանիշների եռյակով, որոնք ներառում են.

Սպազմոֆիլիայի վաղ ախտորոշման համար անհրաժեշտ է ուշադիր լինել երեխայի նկատմամբ։ Եթե ​​երեխայի մոտ առաջանում է ատիպիկ անհանգստություն, հատկապես, եթե դա տեղի է ունենում գարնանը, դրսում տաքանալուց հետո, արևի տակ զբոսանքի տևողությունը ավելացել է, անհրաժեշտ է մեկ կամ մի քանի թեստեր անցկացնել թաքնված սպազմոֆիլիայի առկայության համար:

Ախտորոշում

Դուք կարող եք կասկածել թաքնված սպազմոֆիլիայի առկայության մասին՝ կատարելով ախտանշանային թեստեր: Բացահայտ սպազմոֆիլիան ունի բնորոշ ախտանիշներ, ուստի այս պաթոլոգիայի ախտորոշումը պարզ է: Ախտորոշումը հաստատելու համար կատարվում է արյան մեջ կալցիումի իոնների մակարդակի լաբորատոր որոշում։

Սպազմոֆիլիայի բուժում

Երեխայի մոտ այս հիվանդության հիմնական բուժումը կալցիումի իոնների մակարդակի նորմալացումն է: Սրա համար
Կատարվում է կալցիումի թերապիա - երեխայի օրգանիզմ է ներարկվում կալցիումի գլյուկոնատի լուծույթ (հնարավոր է ընդունել կալցիումի գլյուկոնատի լուծույթ, որի համար դեղահատը լուծվում է կաթի մեջ): Կարևոր է թերապիայի ընթացքում երեխայի սննդակարգից բացառել կովի կաթը։ Երեխայի օրգանիզմին պետք է մատակարարվի բավարար քանակությամբ հեղուկ (թաքնված սպազմոֆիլիայի նշանների դեպքում տրվում է շատ տաք ըմպելիքներ՝ հատապտուղ կամ մրգային հյութեր, թույլ թեյ): Բուժումն իրականացվում է մինչև կալցիումի իոնների մակարդակի նորմալացումը (լաբորատոր հսկողություն) և լատենտային սպազմոֆիլիայի ախտանիշների անհետացումը։

Լարինգոսպազմի հարձակման դեպքում միջոցներ են ձեռնարկվում ուղեղային ծառի կեղևում գրգռման կենտրոն ստեղծելու համար, որը գերիշխող (գերիշխող) է սպազմի վրա: Դա անելու համար պետք է փչել երեխային, քթանցքերը քթել (կարելի է փետուր օգտագործել) և թույլ տալ, որ նա ամոնիակով թաթախված բամբակի հոտը հոտի։ Կարող եք նաև լվանալ ձեր դեմքը սառը ջրով և ափով հարվածել հետույքին։

Լարինգոսպազմի դեպքում անհրաժեշտ է միջոցներ ձեռնարկել՝ ուղղված երեխայի ուղեղում որքան հնարավոր է շուտ գերիշխող ֆոկուս ստեղծելուն։ Հայտնի են երկարատև լարինգսպազմի դեպքեր՝ մարմնի հիպոքսիայի զարգացմամբ և մահով։

Ընդհանուր առմամբ, երեխայի մոտ սպազմոֆիլիայի կանխատեսումը բարենպաստ է: Կանխարգելումը բաղկացած է երեխային միայն կրծքով կերակրելուց մինչև մեկ տարի, խուսափելով արևի տակ չափազանց երկար զբոսանքներից, հատկապես գարնանը (զբոսանքի տևողությունը պետք է աստիճանաբար ավելացվի):

Հոդվածի բովանդակությունը

Սպազմոֆիլիա(մանկական տետանիա) հիվանդություն է, որը կապված է ռախիտի հետ։ Սպազմոֆիլիայի էությունը հանքային նյութափոխանակության խախտում է, մեխանիկական և գալվանական նյարդամկանային գրգռվածության բարձրացում և տոնիկ և կլոնիկ ցնցումների հարձակումների տեսք: Տուժում են հիմնականում 2 ամսականից մինչև 2 տարեկան երեխաները, իսկ համեմատաբար հազվադեպ՝ 3 տարեկանից բարձր երեխաները։ Կոնվուլսիվ սինդրոմը մինչև 3 ամսական երեխաների մոտ առավել հաճախ կապված է նորածինների շրջանի պաթոլոգիայի հետ (ներգանգային վնասվածքներ): Սպազմոֆիլիան հանդիպում է երեխաների 3,5 - 4%-ի մոտ կյանքի առաջին երկու տարիներին:

Սպազմոֆիլիայի էթիոլոգիա

Սպազմոֆիլիայի էթիոլոգիան շատ ընդհանրություններ ունի ռախիտի էթիոլոգիայի հետ:
Տետանիայով կերակրումը կարևոր դեր է խաղում. կրծքի կաթով սնվող երեխաները գրեթե երբեք չեն տառապում տետանիայից: Վաղաժամ երեխաներն ավելի հաճախ են տառապում սպազմոֆիլիայից: Կա որոշակի սեզոնայնություն՝ հիվանդությունն առավել հաճախ հանդիպում է վաղ գարնանը, իսկ ամռանը գրեթե երբեք չի առաջանում։ Տետանիան ազդում է այն երեխաների վրա, ովքեր ունեն ռախիտի նշաններ:
Ն.Ֆ. Ֆիլատովը մատնանշեց ռախիտի և ոչ տենդային ցնցումների միջև կապը 6 ամսականից մինչև 2,5 տարեկան երեխաների մոտ: Սպազմոֆիլիայի հարձակումը հրահրվում է մարսողական խանգարումներով, փսխումով, մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացմամբ, երկարատև լացով և տարբեր հիվանդություններով։

Սպազմոֆիլիայի պաթոգենեզը

Հիվանդության հիմքը ֆոսֆոր-կալցիումի նյութափոխանակության խախտումն է՝ էրգոկալցիֆերոլի անբավարարության, նրա նյութափոխանակության խանգարումների, կարգավորող համակարգերի ֆունկցիայի (հիպերպարաթիրեոզ) և նյութափոխանակության խանգարումների պատճառով։
Հիմնական կենսաքիմիական փոփոխություններն են հիպոկալցեմիան (արյան մեջ կալցիումի մակարդակը նորմայից ցածր է՝ մինչև 2 - 1,75 մմոլ/լ (0,08 - 0,07 գ/լ), նորմալ՝ 2,25 - 2,5 մմոլ/լ (0,09 - 0,1 գ/լ): հարաբերական հիպերֆոսֆատեմիան 2,74 մմոլ/լ (0,054 գ/լ) և ալկալոզը՝ pH 7,65 (նորմալ pH 7,35) նպաստում են արյան մեջ իոնացված կալցիումի քանակի նվազմանը: Չի ցրվում թաղանթների միջով և չի ազդում նեյրոմկանային գրգռվածության վրա Արյունը ալկալոզով նվազում է կալցիումի դիալիզի (չկապված) և նրա իոնացված մասի վրա, որն ազդում է նյարդամկանային գրգռվածության վիճակի վրա: մինչև 0,5 մմոլ/լ – 0,02 գ/լ (սովորաբար 1,25 մմոլ/լ – 0,05 գ/լ):
Մի շարք այլ էլեկտրոլիտներ նույնպես ազդում են նյարդամկանային գրգռվածության վրա։ Այսպիսով, Na+ և K+ իոնները մեծացնում են նյարդամկանային համակարգի գրգռվածությունը, Ca2+ և Mg2+՝ նվազեցնում են այն։ Հաճախակի փսխումը, երկարատև լացի ժամանակ հիպերվենթիլացիան, մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացումը և այլն կարող են առաջացնել թթու-բազային հավասարակշռության արագ տեղաշարժ դեպի ալկալոզ և հրահրել ցնցումների հարձակում:
Գարնանը երեխայի մաշկի մեջ էրգոկալցիֆերոլի ձևավորումը մեծանում է, ֆոսֆատների վերաներծծումը մեծանում է, կալցիումը կուտակվում է, և հանքային նյութափոխանակության խանգարում ունեցող երեխայի մոտ և էրգոկալցիֆերոլի անբավարարության ֆոնին կարող է առաջանալ հիպոկալցեմիա:
Սպազմոֆիլիայի պաթոգենեզում որոշակի դեր են խաղում պարաթիրոիդ գեղձերը, որոնց ֆունկցիան մեծանում է հիպովիտամինոզ Դ-ի դեպքում։ Էրգոկալցիֆերոլի ավելացման դեպքում կարող է առաջանալ պարաթիրեոիդ գեղձերի հիպոֆունկցիա, ինչը հանգեցնում է հիպոկալցեմիայի:

Սպազմոֆիլիայի կլինիկա

Ըստ կլինիկական ընթացքի՝ առանձնանում են սպազմոֆիլիայի լատենտ (թաքնված) և բացահայտ (դրսևորված) ձևերը։ Լատենտ սպազմոֆիլիան նախորդում է բացահայտ սպազմոֆիլիային և կարող է տևել մի քանի շաբաթից մինչև մի քանի ամիս: Սադրիչ պահերի ազդեցության տակ թաքնված սպազմոֆիլիան կարող է վերածվել բացահայտի։
Թաքնված սպազմոֆիլիան բնութագրվում է հետևյալ ախտանիշներով.
Չվոստեկի նշանը- այտին մատով թեթևակի հարվածելիս շան խոռոչի հատվածում, համապատասխան կողմի դեմքի մկանները կծկվում են:
Տրուսոյի նշանը.Երբ ուսի նեյրոանոթային կապոցը սեղմվում է, 3-5 րոպե անց ձեռքը ջղաձգորեն կծկվում է՝ «մանկաբարձի ձեռքը»։
Էրբի նշանավելի մշտական: Միջին նյարդի գրգռումը արմունկի թեքումով գալվանական հոսանքով առաջացնում է կծկում 5 մԱ-ից պակաս հոսանքի ուժով (սովորաբար 5 մԱ-ից ավելի):
Մասլովի ֆենոմենը.Ներարկման միջոցով ցավոտ գրգռման ազդեցությամբ առաջանում է շնչառության կարճատև դադար, որն առողջ երեխայի մոտ չի նկատվում։
Սպազմոֆիլիայի դեպքում սովորաբար հայտնաբերվում են ռախիտի նշաններ՝ տախիկարդիա, անգիոսպաստիկ երևույթներ, քրտնարտադրության ավելացում և մարսողական ջրանցքի դիսֆունկցիա: Առկա է կենտրոնական նյարդային համակարգի դիսֆունկցիա՝ երեխաները վախկոտ են, անհանգիստ, անհանգիստ են քնում:
Բացահայտ սպազմոֆիլիաառաջանում է թաքնված ընթացքի ֆոնի վրա, երբեմն բավականին հանկարծակի և դրսևորվում է որպես լարինգսպազմ, կարպոպեդային սպազմ և էկլամպսիայի նոպա:
Laryngospasmառաջանում է պարոքսիզմալ՝ գլոտտի թեթև սպազմի կամ դրա ամբողջական, բայց կարճաժամկետ փակման տեսքով։ Հայտնվում է ցիանոզ և ուռուցիկ աչքեր, երեխան սարսափում է և ծածկվում կպչուն քրտինքով։ Սպազմից հետո գալիս է աղմկոտ ինհալացիա՝ «աքլորի ագռավ»: Հարձակումը կարող է տևել մի քանի վայրկյանից մինչև 1-2 րոպե և կրկնվել ամբողջ օրվա ընթացքում:
Կարպոպեդային սպազմ- ոտքերի և ձեռքերի մկանների տոնիկ կծկում: Այն կարող է տեւել ժամեր, երբեմն՝ մի քանի օր։ Այս դեպքում ձեռքերը հնարավորինս թեքված են, բթամատը բերվում է ափի մոտ, մետակարպոֆալանգեալ հոդերի մեջ մատները թեքվում են ուղիղ անկյան տակ, միջֆալանգային հոդերի մեջ՝ ուղղվում («մանկաբարձի ձեռք»)։ Ոտքերը գտնվում են ոտքերի կտրուկ ծալման վիճակում։ Երկարատև սպազմի դեպքում այտուցը կարող է հայտնվել ոտքերի և ձեռքերի մեջքի վրա: Ցավ չկա։
Դեմքի տոնիկ սպազմերը դիմակի տպավորություն են ստեղծում։ Կարող են լինել սպազմ՝ ակամա մկանների ցնցումներ՝ միզարձակման խանգարումներ, կղանք։ Բրոնխոսպազմը հատկապես վտանգավոր է բացահայտ տետանիայի ամենածանր դրսևորումը էկլամպսիան՝ տոնիկ-կլոնիկ ցնցումների ընդհանուր նոպան՝ գիտակցության կորստով։ Թեթև դեպքերում հարձակումը կարող է սահմանափակվել երեխայի գունատությամբ, թմրածությամբ, անտարբերությամբ և դեմքի մկանների կծկումներով: Դաժան հարձակումը հաճախ սկսվում է դեմքի մկանների ցնցումներից: Այնուհետեւ սպազմերը տարածվում են այլ մկանային խմբերի վրա՝ ազդելով շնչառական մկանների վրա։ Շնչառությունը դառնում է ընդհատվող, հեկեկում է, առաջանում է ցիանոզ։ Երեխան կորցնում է գիտակցությունը, առաջանում է ակամա միզակապություն և դեֆեկացիա։ Հարձակումից հետո երեխան սովորաբար քնում է: Հարձակման տևողությունը մի քանի վայրկյանից մինչև 20-30 րոպե է: Հաճախակի կրկնվող հարձակումները կարող են ստեղծել ստատուս eclampticus-ի պատկեր:
Տարվա առաջին կիսամյակի երեխաների մոտ ավելի հաճախ նկատվում է լարինգսպազմ և ընդհանուր ցնցումների նոպաներ, իսկ մեկ տարեկանում՝ կարպոպեդալ սպազմ։ Եթե ​​ժամանակին չբուժվի, սպազմոֆիլիան կարող է կրկնվել:

Սպազմոֆիլիայի կանխատեսում

Կանխատեսումը շատ դեպքերում բարենպաստ է: Երեխայի համար վտանգը ընդհանուր տոնիկ ցնցումների հարձակումն է, որի ժամանակ կարող է առաջանալ շնչառության կանգ և սրտի գործունեության թուլություն:

Սպազմոֆիլիայի բուժում

Երեխաները պետք է հնարավորինս սահմանափակեն կովի կաթը:
Ընդհանուր ցնցումների դեպքում քլորալի հիդրատը օգտագործվում է կլիզմայի մեջ (0.1 - 0.3 գ կյանքի առաջին կեսին և 0.3 - 0.5 գ երկրորդում, 30 - 50 գ ջրի դիմաց); մագնեզիումի սուլֆատի 25% լուծույթ (0,2 մլ/կգ) միջմկանային եղանակով։ Եթե ​​այս միջոցներն անարդյունավետ են, նատրիումի հիդրօքսիբուտիրատը (GHB) ներարկվում է դանդաղ ներերակային (50-120 մգ/կգ 20% լուծույթում): Դեղը առաջացնում է բնական քունին ամենամոտ վիճակ, բայց հաճախ ճնշում է շնչառությունը:
Երբ լարինգսպազմ է առաջանում, երեխային հանեք մաքուր օդ, շաղ տվեք սառը ջրով և գրգռեք լեզվի արմատը։
Սպազմոֆիլիայի բոլոր ձևերի դեպքում պաթոգենետիկորեն հիմնավորված է կալցիումի հավելումներ նշանակելը` արյան մեջ դրա իոնացված մասի պարունակությունը բարձրացնելու համար: Կիրառեք ամոնիումի քլորիդի 10% լուծույթ թեյի գդալով կամ աղանդերի գդալով օրական 3-4 անգամ, 10% կալցիումի քլորիդի լուծույթ 1 աղանդերի գդալով օրական 3 անգամ 2-3 շաբաթվա ընթացքում: Այս բոլոր միջոցները սիմպտոմատիկ են:
Հակառախիտային բուժումը սկսվում է կալցիումի հավելումների նշանակումից 2-3 օր հետո:
Սպազմոֆիլիայի կանխարգելումնույնական է ռախիտի կանխարգելմանը: Առանձնահատուկ նշանակություն ունի երեխայի բնական կերակրումը։

Սպազմոֆիլիան (տետանիա) հիվանդություն է, որը բնութագրվում է կյանքի առաջին 6-18 ամիսների երեխայի մոտ ցնցումների և սպաստիկ վիճակների հակումով, որոնք պաթոգենետիկորեն կապված են ռախիտի հետ։

Դիտվում է հիմնականում տղաների մոտ, առավել հաճախ՝ վաղ գարնանը, ինսոլացիայի բարձրացմամբ։

Սպազմոֆիլիան մինչև վերջերս բավականին տարածված հիվանդություն էր, սակայն մեր օրերում և՛ ռախիտի դեպքերի, և՛ դրա ընթացքի ծանրության նվազման պատճառով այն բավականին հազվադեպ է հանդիպում: Սպազմոֆիլիայի դրսևորումը ցնցումների սուր զարգացող հարձակման տեսքով՝ լարինգսպազմով, շնչառական կանգով և գիտակցության կորստով երեխաների մոտ այն պայմաններից է, որը պահանջում է հրատապ վերակենդանացման միջոցառումներ: Ցանկացած պրոֆիլի բժիշկ պետք է պատրաստ լինի անհապաղ օգնություն ցուցաբերելու. անհրաժեշտ միջոցների բացակայության և սպազմոֆիլիայի արագ զարգացման դեպքում, բացառիկ դեպքերում հնարավոր է մահ: Տետանիայի երկարատև վիճակը կարող է հանգեցնել կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասման և հետաձգման մտավոր զարգացումերեխա.

ԷՏԻՈԼՈԳԻԱ. Սպազմոֆիլիան առաջանում է սուր զարգացող հիպոկալցեմիայի հետ կապված էլեկտրոլիտների անհավասարակշռության և ալկալոզի ֆոնի վրա, որն առաջանում է արյան մեջ վիտամին D-ի ակտիվ մետաբոլիտի քանակի արագ, գրեթե հանկարծակի աճով: Այս իրավիճակը կարող է առաջանալ վիտամին D2 կամ D3-ի մեծ չափաբաժինների անհապաղ ընդունման դեպքում (բուժման «ազդեցության» մեթոդ), ինչպես նաև գարնանային արևին մերկ մաշկի մեծ տարածքների երկարատև ազդեցության դեպքում, որի ճառագայթումը հատկապես հարուստ է. ուլտրամանուշակագույն ճառագայթներ. Կարևոր են նաև հիպոկալցեմիայի զարգացման այլ մեխանիզմներ, որոնք կարող են պայմանավորված լինել պարաթիրոիդ գեղձերի դիսֆունկցիայի, աղիներում կալցիումի կլանման նվազման կամ մեզի արտազատման ավելացման հետևանքով:

Երեխաների մոտ ջղաձգական պատրաստակամության զարգացման լրացուցիչ պատճառներից են մագնեզիումի, նատրիումի, քլորիդների, B1 և B6 վիտամինների արյան մակարդակի նվազումը:

ՊԱԹՈԳԵՆԵԶ. Սպազմոֆիլիան սովորաբար պաթոգենետիկորեն կապված է միջին կամ ծանր ռախիտի ապաքինման շրջանի հետ։ Վիտամին D-ի ակտիվ ձևի սուր գերարտադրությունը (1,25-(OH)2-D) ճնշում է պարաթիրեոիդ գեղձերի աշխատանքը, խթանում է աղիներում կալցիումի և ֆոսֆորի աղերի կլանումը և դրանց և ամինաթթուների վերաներծծումը: երիկամային խողովակներ (նկ. 6):

Արդյունքում արյան ալկալային պաշարը արագորեն մեծանում է մինչև ալկալոզի զարգացումը, և նախկինում գոյություն ունեցող հիպոֆոսֆատեմիան կտրուկ փոխարինվում է հիպերֆոսֆատեմիայով։

Կալցիումը սկսում է ինտենսիվորեն կուտակվել ոսկորներում, ուստի արյան մեջ դրա մակարդակը արագ իջնում ​​է մինչև կրիտիկական (1,7 մմոլ/լ-ից ցածր): Միաժամանակ բարձրանում է կալցիումի կենսաբանական հակառակորդ կալիումի մակարդակը (թեև համեմատաբար), և առաջանում են հիպոպարաթիրեոզի, ալկալոզի և հիպերկալեմիայի երևույթները։ Հիպոկալցեմիան հիպոպարաթիրեոզի, ալկալոզի և հիպերկալեմիայի անբարենպաստ ֆոնի վրա առաջացնում է երեխայի ջղաձգական պատրաստակամություն և նրա նյարդային և մկանային համակարգերի գրգռվածության բարձրացում: Այս պայմաններում ցանկացած արտաքին ազդեցություն, որն ուղեկցվում է վախով, ուժեղ հույզերով, լացով, բարձր ջերմությամբ, փսխումով, ինչպես նաև ինտերկուրենտ հիվանդության ավելացումով կարող է առաջացնել որոշակի մկանային խմբերի սպազմ կամ կլոնիկ-տոնիկ ցնցումներ (նկ. 6):

ԴԱՍԱԿԱՐԳՈՒՄ ԵՎ ԿԼԻՆԻԿԱԿԱՆ ՊԱՏԿԵՐ. Ըստ Է.Մ.-ի առաջարկած դասակարգման. Լենսկին 1945 թվականին առանձնացնում է սպազմոֆիլիայի երկու ձև՝ ակնհայտ (դրսևորված) և լատենտ (թաքնված): Այս դեպքում ակնհայտ սպազմոֆիլիան կարող է դրսևորվել լարինգսպազմի, կարպոպեդալ սպազմի և էկլամպսիայի տեսքով՝ երբեմն զուգակցված միմյանց հետ։

Լարինգոսպազմը գլոտտի սուր նեղացում է, որը հանկարծակի առաջանում է որոշակի հանգամանքներում: Չափավոր սպազմը ուղեկցվում է գունատությամբ և դժվար ձայնային կամ խռպոտ ինհալացիայով, որին հաջորդում է աղմկոտ շնչառությունը: Երբ գլոտտը ամբողջովին փակվում է, երեխան կապտում է, վախենում է, շնչափողում է օդը և սառը քրտինքը թափվում է: Հնարավոր է գիտակցության կորուստ կարճ ժամանակով. Մի քանի վայրկյան հետո աղմկոտ ինհալացիա է լսվում, շնչառությունը աստիճանաբար վերականգնվում է, որից հետո երեխան ամենից հաճախ քնում է։ Laryngospasm-ի նոպան սովորաբար ավարտվում է բարենպաստ, բայց կարող է կրկնվել, հատկապես ոչ ադեկվատ բուժման դեպքում: Չափազանց հազվադեպ, շնչառության երկարատև դադարեցման դեպքում հնարավոր է մահ:

Կարպոպեդային սպազմը ձեռքերի և ոտքերի մկանների տոնիկ կծկում է: Վերջույթները թեքված են խոշոր հոդերի մոտ, ուսերը սեղմված են մարմնին, ձեռքերը իջեցված են (ափի ծալում), մատները հավաքվում են բռունցքի մեջ կամ, երբ կռնակի թեքում են, I, IV և V մատները երկարացնում են («մանկաբարձի ձեռքը». »): Ոտնաթաթը գտնվում է ոտնաթաթի ճկման վիճակում, մատները կծկված են (pes equinus):

Կարպոպեդային սպազմը տևում է տարբեր: Այն հաճախ նկատվում է երեխայի հագուստը փոխելիս և կարող է անմիջապես անհետանալ կամ տևել մի քանի րոպե, ժամ և օր: Վերջին դեպքում ձեռքի և ոտքի հետևի ռեակտիվ այտուցը հայտնվում է առաձգական բարձիկի տեսքով։ Հնարավոր են նաև այլ մկանների սպազմ՝ աչքերը անցողիկ շղարշի զարգացմամբ, ծամող մկանները՝ տրիզմուսով և պարանոցի կոշտությամբ և այլն։ Հատկապես վտանգավոր է շնչառական մկանների սպազմը, որը հանգեցնում է շնչառության ռիթմի խախտման, այն հետաձգելու և դադարեցնելու, ինչպես նաև սրտի մկանների՝ սրտի կանգի սպառնալիքով։ Չի կարելի բացառել հարթ մկանների սպազմերը, որոնք առաջացնում են միզարձակման և կղանքի խանգարումներ՝ անկայուն կղանքի տեսքով:

Էկլամպսիան սպազմոֆիլիայի հազվադեպ և ամենաանբարենպաստ ձևն է. դրսևորվում է որպես կլոնիկ-տոնիկ ցնցումների հարձակում՝ ծածկելով բոլոր կամավոր և ակամա մկանները։ Նոպան սկսվում է դեմքի մկանների թրթռումով, հետո առաջանում են վերջույթների ջղաձգումներ, պարանոցի մկանների կոշտություն, առաջանում է լարինգսպազմ և շնչառական խանգարումներ, առաջանում է ընդհանուր ցիանոզ։ Գիտակցությունը կորել է, շուրթերին փրփուր է առաջանում, ակամա միզում և կղանք։ Երկարատև ցնցումներով նկատվում է մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում: Հարձակման տևողությունը տատանվում է մի քանի րոպեից մինչև մի քանի ժամ: Այս պահին կարող է առաջանալ սրտի կամ շնչառության կանգ: Մինչև մեկ տարեկան երեխաները ավելի մեծ տարիքում հաճախ ունենում են կլոնիկ ցնցումներ, հիմնականում՝ տոնիկ: Կյանքի առաջին 6 ամիսներին հաճախ նկատվում է էկլամպսիայի և լարինգսպազմի համակցություն; երկրորդ կիսամյակում գերակշռում են կարպոպեդային սպազմի երեւույթները։

Թաքնված սպազմոֆիլիան, ըստ երևույթին, տեղի է ունենում շատ ավելի հաճախ, քան ակնհայտ սպազմոֆիլիան և սովորաբար նախորդում է դրան։ Բժշկի ուշադրությունը պետք է հրավիրել երեխայի ակտիվության, ինչպես նաև կզակի և վերջույթների պարբերական ցնցումների, առանձին մկանային խմբերի ցնցումների, անհավասար շնչառության (շնչառության) և կարպոպեդալ անցողիկ սպազմի վրա: Թվարկված նշանների առկայության դեպքում անհրաժեշտ է կատարել մկանների մեխանիկական և գալվանական գրգռվածության լրացուցիչ ուսումնասիրություններ՝ որոշել կալցիումի, ֆոսֆորի մակարդակը, թթուների և հիմքերի հավասարակշռությունը արյան մեջ։ Լատենտային սպազմոֆիլիայի բնորոշ պետք է համարել հետևյալը. Խվոստեկի վերին և ստորին ախտանշանները, որոնք բաղկացած են աչքերի և բերանի անկյունների ցնցումներից, երբ մատով կամ մուրճով դիպչում են, համապատասխանաբար, զիգոմատիկ կամարին և ստորին ծնոտի անկյունին: (դեմքի նյարդի ճյուղերի ելքի կետերում); Trousseau-ի ախտանիշը, այսինքն. «մանկաբարձի ձեռքի» տեսքը, երբ սեղմվում է ուսի վրա գտնվող նյարդաանոթային կապոցի տարածքում, բիսեպս մկանների մոտ. Լյուստի ախտանիշը ոտքի ոտքի ոտքի ոտքի ոտքի ծալումն է և կողքից առևանգումը, երբ դիպչում է պերոնեալ նյարդի ելքի վայրին՝ ֆիբուլայի գլխին:

Արյան կենսաքիմիական անալիզը, որը բացահայտում է հիպոկալցեմիան, հիպերֆոսֆատեմիան և ալկալոզը, նույնպես օգնում է:

Սպազմոֆիլիան ախտորոշվում է տիպիկ կլինիկական պատկերի հիման վրա՝ նյարդամկանային գրգռվածության բարձրացման նշանների տեսքով, առանձին մկանային խմբերի (դեմքի, կոկորդային, շնչառական, կմախքի) պարբերաբար տեղի ունեցող սպաստիկ կծկումներ։ Ախտորոշումը հաստատվում է հիպոկալցեմիայի առկայությամբ՝ հիպերֆոսֆատեմիայի, արյան էլեկտրոլիտների անհավասարակշռության և ալկալոզի հետ միասին։ Բացի այդ, հաշվի են առնվում երեխայի տարիքը, տարվա եղանակը, ինչպես նաև կլինիկական և ռադիոլոգիական ախտանիշները, որոնք ցույց են տալիս ռախիտի ապաքինման շրջանը:

ԴԻՖԵՐԵՆՑԻԱԼ Ախտորոշում. Սպազմոֆիլիան տարբերվում է այլ հիպոկալցեմիկ վիճակներից, որոնք ուղեկցվում են ջղաձգական պատրաստակամությամբ կամ նոպաներով: Սա հիմնականում նորածինների տետանիա է, որը զարգանում է երեխայի կյանքի առաջին օրերին մի շարք պատճառներով (պտղի պարաթիրոիդ գեղձերի ֆունկցիայի ներարգանդային արգելակում մոր պարաթիրոիդ հորմոնի կողմից, նրա մեջ ավելցուկային կալցիում և այլն): , ինչպես նաև երկրորդական հիպոկալցեմիա, որն առաջանում է, երբ երեխային արագ տեղափոխում են կովի կաթով արհեստական ​​կերակրման։ Հնարավոր է նաև երկրորդային հիպոկալցեմիայի մեկ այլ ծագում. Սա վերաբերում է հիպոկալցիեմիային, որն առաջացել է շնչառական ալկալոզի ժամանակ իոնացված կալցիումի պարունակության նվազմամբ՝ կրկնվող փսխումներով և փորլուծությամբ, երիկամային քրոնիկ անբավարարությամբ, նատրիումի բիկարբոնատով ացիդոզի անվերահսկելի բուժման և կալցիումի անբավարար կիրառման ֆոնի վրա (iatrogenic tetany):

Անհրաժեշտ է բացառել տենդային նոպաները, որոնք նկատվում են կյանքի առաջին չորս տարիների երեխաների 14%-ի մոտ։ Հատկապես հաճախ դրանք տեղի են ունենում սահմանադրական անոմալիաների և հետհիպոքսիկ էնցեֆալոպաթիայի դեպքում, որն ուղեկցվում է վիտամինների (B1, B6) և ATP-ի անբավարարությամբ, այսինքն. էներգիայի նյութափոխանակության խանգարում և ացիդոզ: Ըստ երևույթին, դա հեշտությամբ ապակայունացնում է բջջային թաղանթները և հանգեցնում ուղեղային այտուցի: Հիպերթերմիայի ժամանակ (38,5 ° C-ից բարձր) առաջացող ցնցումները կապ չունեն տարվա ժամանակի և ռախիտի դրսևորումների հետ և չեն ուղեկցվում արյան մեջ բնորոշ կենսաքիմիական փոփոխություններով:

Թաքնված կամ բացահայտ տետանիայի ախտանշանները բնորոշ են իսկական հիպոպարաթիրեոզին՝ բնածին կամ ձեռքբերովի: Դրանք ի հայտ են գալիս անկախ երեխայի տարիքից, տարվա եղանակից, ռախիտի նշանների առկայությունից կամ բացակայությունից և ուղեկցվում են նյարդաբանական խանգարումներով (հիպերեստեզիա, մտավոր հետամնացություն, ԷԷԳ փոփոխություններ), աչքի խանգարումներով (համառ բլեֆարոսպազմ՝ ֆոտոֆոբիայի հետևանքով, ոսպնյակների քողարկում) և աղիքային խանգարումներ (համառ փորլուծություն, ստեատորեա): Նշվում են նաև մաշկի, մազերի և եղունգների տրոֆիզմի փոփոխություններ, ծանր հիպոկալցեմիա և զգալի հիպերֆոսֆատեմիա:

Կեղծ հիպոպարաթիրեոզի դեպքում, որը պայմանավորված է երիկամային խողովակային ապարատի արձագանքի բացակայությամբ պարաթիրեոիդ հորմոնին, որը սովորաբար արտազատվում է պարաթիրեոիդ գեղձերի կողմից, կան նույն կլինիկական և կենսաքիմիական դրսևորումները, ինչ իրական հիպոպարաթիրեոզի դեպքում: Բացի այդ, հիվանդների արտաքին տեսքը բնորոշ է՝ կլորացված դեմք, կարճ հասակ, հաստ կազմվածք, կարճ մետակարպալ ոսկորներ, լրացուցիչ ոսկորներ և մետաֆիզներում ցայտերի ոսկրային ելուստներ, փափուկ հյուսվածքների կալցիֆիկացիաներ։ Պետք է հիշել, որ երեխաների մոտ տետանիայի համախտանիշը նկատվում է նաև մագնեզիումի և արյան մեջ կալցիումի նորմալ մակարդակի նվազմամբ։ Հատկապես հաճախ այն զարգանում է երեխաների մոտ, որոնց մայրերը տառապել են հղիության տոքսիկոզով, էկլամպսիայով ծննդաբերության ժամանակ կամ ունեն էնդոկրին դիսֆունկցիա: Սպազմոֆիլիայի դրսևորումը էկլամպսիայի տեսքով պահանջում է էպիլեպսիայի բացառում։ Դա անելու համար վերլուծվում են անամնեզի տվյալները, EEG-ը և արյան կենսաքիմիական ցուցանիշները:

ԲՈՒԺՈՒՄ. Ընդհանուր կլինիկական-տոնիկ ցնցումները, լարինգսպազմը և գիտակցության կորուստը շնչառական կանգով պահանջում են հրատապ վերակենդանացման միջոցառումներ՝ արհեստական ​​շնչառություն «բերանից բերան» կամ «բերանից քիթ», կազմակերպելով պայքար հիպոքսիայի դեմ (դիմակի ինհալացիա 40% թթվածնի), հակաջղաձգային միջոցների ընդունում: Դրանցից ամենաարդյունավետը սեդուքսենի 0,5%-անոց լուծույթն է ներմկանային կամ ներերակային՝ մինչև 3 ամսական երեխաների համար՝ 0,3-0,5 մլ; մինչև մեկ տարի `0,5-1,0 մլ; մինչև 5 տարի `1,0-1,5 մլ; մինչեւ 10 տարի՝ 1,5-2,0 մլ։ Դեղը ունի անմիջական ազդեցություն, բայց դրա ազդեցությունը կարճատև է `մինչև 30 րոպե: Սակայն այս ընթացքում հնարավոր է իրականացնել անհրաժեշտ հետազոտություններ և ճշտել նոպաների ծագումը։ Դեղը կարող է կրկնվել կամ տրվել բերանով: Նույն նպատակով նշանակվում է գամմա-հիդրօքսիբուտիրաթթվի (GHB) 20% լուծույթ՝ բանավոր, հետանցքային, ներերակային, ներմկանային: Միջին դոզան 100 մգ/կգ է (0,5 մլ 1 կգ մարմնի քաշի համար); կրկնակի ընդունման դեպքում դոզան ավելանում է: Դեղամիջոցի ազդեցությունը նկատվում է 3-10 րոպե հետո ներերակային ներարկումից հետո, 10-20 րոպե հետո ներմկանային և տևում է միջինը 1,5-2 ժամ Երկարատև ցնցումների դեպքում ներարկումների քանակը կարող է լինել օրական 4-6: Լավ ազդեցություն է ձեռք բերվում երկու դեղամիջոցների միաժամանակյա ընդունմամբ, նույնիսկ մեկ ներարկիչով (1-2 տարեկան երեխաների համար՝ 0,5 մլ Seduxen և 2,0 մլ GHB ներմկանային): Հնարավոր է օգտագործել կլիզմա քլորալհիդրատի 2% լուծույթից, որը տաքացվում է մինչև 38-40 ° C (20-30 մլ), ինչպես նաև մագնեզիումի սուլֆատի 25% լուծույթը ներմկանային եղանակով (0,2 մլ/կգ 2 մլ 0,5-ով: Նովոկաինի 1% -րդ լուծույթ):

Արյան մեջ կալցիումի մակարդակի արտակարգ որոշումից հետո ներերակային ներարկվում է կալցիումի քլորիդի կամ գլյուկոնատի 10% լուծույթ. - 2 մլ. Այնուհետև կալցիումի քլորիդի 5% կամ 10% լուծույթ է նշանակվում բանավոր՝ 1 թեյի գդալ օրական 3 անգամ ուտելուց հետո 7-10 օր կաթով։

ԿԱՆԽԱՐԳԵԼՈՒՄ. Առաջնային կանխարգելումը ներառում է ռախիտի կանխարգելումը, վաղ ախտորոշումը և համարժեք բուժումը: Երկրորդային կանխարգելումն ուղղված է հիվանդության թաքնված ձևի ժամանակին հայտնաբերմանը և բուժմանը, ինչպես նաև երկարատև (6 ամսից - 1 տարի) հետգրավային հակաջղաձգային թերապիայի, բարբիթուրատների (օրական 2-3 անգամ լույսի ներքո երեխաների համար մինչև 6 ամիս՝ 0,005 գ, մինչև 1 տարի՝ 0,005-0,01 գ, մինչև 3 տարի՝ 0,01-0,075 գ):

Բացի այդ, անհրաժեշտ է վերահսկել արյան կենսաքիմիական պարամետրերը և պարբերաբար նշանակել կալցիումի հավելումներ:

ԿԱՆԽԱՏԵՍՈՒՄ. Սպասմոֆիլիայի դեպքում կանխատեսումը սովորաբար բարենպաստ է: Պատշաճ կազմակերպված երկրորդային կանխարգելումը մեծ նշանակություն ունի դրա ծանր դրսևորումների արդյունքում։ Հազվագյուտ դեպքերում մահը կարող է առաջանալ շնչահեղձության պատճառով՝ երկարատև լարինգսպազմով, սրտի կամ շնչառության կանգով: Երկարատև էկլամպսիայի հետևանքը կարող է լինել երեխաների մտավոր զարգացման հետաձգումը: Երեխայի կյանքի 2-3-րդ տարում կալցիումի և ֆոսֆորի փոխանակումը կայունանում է, և պաթոլոգիական գործընթացը վերանում է:

Սպազմոֆիլիան ռախիտի հետ սերտորեն կապված հիվանդություն է, որն արտահայտվում է սպաստիկ վիճակների հակման տեսքով, որն առավել հաճախ նկատվում է 2-18 ամսական երեխաների մոտ։

Որպես կանոն, լիարժեք և կրծքով կերակրվող երեխաները հազվադեպ են տառապում սպազմոֆիլիայից: Հիվանդությունն առավել հաճախ ազդում է վաղաժամ ծնված երեխաների վրա՝ ռախիտի նշաններով:

Ռախիտի կանխարգելման գոյություն ունեցող մեթոդների շնորհիվ այսօր սպազմոֆիլիան, հատկապես ծանր ձևերով, բավականին հազվադեպ է:

Սպազմոֆիլիայի զարգացման պատճառները

Երեխաների մոտ սպազմոֆիլիայի զարգացման պատճառները վիտամին D-ի կուտակումն է, որն առաջանում է այս վիտամինի բարձր չափաբաժիններով օգտագործելու դեպքում, ինչպես նաև վաղ գարնանը, երբ դրա չափից ավելի առաջացումը տեղի է ունենում մաշկում։

Ակտիվ ձևերով վիտամին D-ի չափաբաժինների ավելացումը նպաստում է պարաթիրեոիդ գեղձերի ֆունկցիայի նվազմանը, որն իր հերթին խթանում է աղիներում որոշ միկրոտարրերի (հատկապես կալցիումի և ֆոսֆորի) աղերի կլանումը և երիկամային խողովակներում դրանց վերաներծծումը (վերաբսորբումը): . Սա առաջացնում է ալկալոզի զարգացում, ինչպես նաև հիպոկալցեմիայի պատճառով (արյան մեջ կալցիումի կոնցենտրացիայի նվազում) ավելորդ կալցիումը կուտակվում է ոսկորներում։ Արդյունքում նկատվում է նյարդամկանային գրգռվածության աճ՝ հանգեցնելով նոպաների։

Սպազմոֆիլիայի ախտանիշները

Սպազմոֆիլիան դրսևորվում է ինչպես թաքնված, այնպես էլ բացահայտ ձևերով:

Երեխաների մոտ սպազմոֆիլիայի թաքնված ձևը սովորաբար բավականին դժվար է որոշել, քանի որ հիվանդության այս ձևով նրանց հոգեմետորական և ֆիզիկական զարգացումը նորմալ է, չնայած նկատվում են ռախիտի ախտանիշներ:

Սպազմոֆիլիայի թաքնված ձևի առավել բնորոշ դրսևորումները Lust, Chvostek, Erb, Trousseau և Maslov ախտանշաններն են։ Հիվանդության թաքնված ձևը կարող է առաջանալ այնպիսի հրահրող գործոնների ազդեցության պատճառով, ինչպիսիք են վախը, փսխումը, լացը, իսկ երբեմն այն վերածվում է հիվանդության ակնհայտ ձևի։

Երեխաների մոտ բացահայտ սպազմոֆիլիայի դրսևորման հիմնական տեսակներն են՝ լարինգոսպազմը, կարպոպեդային սպազմը, էկլամպսիան, և հնարավոր է նաև սրանց համակցությունը։

Լարինգոսպազմը (այլ կերպ հայտնի է որպես «ծննդյան նշան») հիվանդության ամենատարածված դրսևորումն է: Սպազմոֆիլիայի ախտանիշը գլոտտի սուր, բավականին հանկարծակի նեղացումն է, որը նկատվում է վախի կամ լացի ժամանակ և առավել հաճախ բնութագրվում է գլոտտի փակմամբ (մասնակի կամ ամբողջական):

Լարինգոսպազմի ֆոնին ցիանոզի, վախեցած դեմքի արտահայտության և սառը քրտինքի հետ միաժամանակ հայտնվում է ձայնային խռպոտ շունչ («աքլորի ագռավ»): Սպազմոֆիլիայի կտրուկ դրսևորված ախտանիշներով կարող է առաջանալ շնչառության ամբողջական դադարեցում (մինչև 2 վայրկյան), ինչը հանգեցնում է գիտակցության կորստի: Որպես կանոն, հարձակման վերջում տեղի է ունենում ձայնային խորը շունչ՝ շնչառության աստիճանական վերականգնմամբ։

Ծանր դեպքերում լարինգսպազմի նոպաները կարող են կրկնվել օրական մինչև մի քանի անգամ, իսկ շնչառության երկարատև դադարեցման դեպքում կարող է մահանալ:

Կարպոպեդային սպազմը երեխաների մոտ ավելի քիչ է հանդիպում: Այն արտահայտվում է դեմքի, ձեռքերի և ոտքերի տոնիկ սպազմերի տեսքով։ Երեխաների մոտ սպազմոֆիլիայի այս ձևը որոշվում է իրեն բնորոշ արտաքինով` ձեռքերը ցած են, արմունկները թեքված, ուսերը սեղմված են մարմնին, բթամատը սեղմված է ափին, ծունկը և ազդրի հոդերը թեքված են: Կախված սպազմոֆիլիայի ընթացքից՝ սպազմը կարող է տևել 2-10 րոպեից մինչև մի քանի ժամ։ Երկարատև սպազմի ֆոնին կարող է այտուց առաջանալ ոտքերի և ձեռքերի հետևի մասում, իսկ orbicularis oris մկանների սպազմի պատճառով երբեմն առաջանում է այսպես կոչված «ձկան բերան»։

Էկլամպսիան սպազմոֆիլիայի ամենավտանգավոր ձևն է: Այն առավել բնորոշ է կյանքի առաջին տարվա երեխաներին։ Էկլամպսիայի դեպքում նկատվում են կլոնիկ-տոնիկ ցնցումներ՝ գիտակցության կորստով։ Հարձակման սկզբում ի հայտ է գալիս դեմքի սուր գունատություն, որն ուղեկցվում է թմրածությամբ, բերանի կամ աչքի անկյունում դեմքի մկանների ընդգծված ցրումներով։ Սրանից հետո վերջույթները սկսում են կծկվել, շնչառությունը խանգարվում է, ընդհատվում է շատ կարճ շնչառություններով, ինչը հանգեցնում է ցիանոզի առաջացման։ Երբ կոշտություն է առաջանում, սովորաբար տեղի է ունենում գիտակցության կորուստ:

Շատ դեպքերում նոպաները զարգանում են գիշերը, երբ երեխան քնած է: Էկլամպսիան սովորաբար տևում է ոչ ավելի, քան կես րոպե: Այս պահին սիրտը և շնչառությունը կարող են կանգ առնել:

Սպազմոֆիլիայի ախտորոշում և բուժում

Եթե ​​սպազմոֆիլիայի կասկած կա, ռախիտի նշաններով երեխաների մոտ ախտորոշվում է մինչև երկու տարեկան, սովորաբար գարնանը: Լաբորատոր հետազոտություններից պետք է հաստատվի հիպոֆոսֆատեմիան, հիպոկալցեմիան և մետաբոլիկ ալկալոզը, և պետք է դիտարկել արյան մեջ կալցիումի նվազման կրիտիկական մակարդակ՝ 1,75 մմոլ/լ-ից ցածր:

Սպազմոֆիլիայի բուժումը ներառում է ջղաձգական համախտանիշի դեղորայքային թեթևացում Relanium, Seduxen, GABA, մագնեզիումի սուլֆատ դեղամիջոցներով: Արյան մեջ կալցիումի մակարդակը բարձրացնելու համար օգտագործվում է կալցիումի գլյուկոնատի 10% լուծույթ։ Բացի այդ, թերապիան իրականացվում է ալկալոզի վերացման համար (3-5% ամոնիումի քլորիդի լուծույթ):

Հետագայում սպազմոֆիլիայի բուժումն իրականացվում է վիտամինային թերապիայի միջոցով և արյան մեջ կալցիումի մակարդակը վերականգնելուց հետո վիտամին D նշանակելով բուժական չափաբաժիններով։

Լարինգսպազմի հարձակման ժամանակ դուք պետք է.

• Երեխային դնել կոշտ, հարթ մակերեսի վրա;
• Ապահովել օդային հասանելիություն և հանել հագուստը;
• Դեմքին և մարմնին սառը ջուր ցողեք, ամոնիակով կամ այլ եղանակով գրգռեք քթի լորձաթաղանթը և բուժեք կալցիումի գլյուկոնատով (ներերակային) և ռելանիումով (ներմկանային):

Եթե ​​սպազմոֆիլիայի նոպաը դադարեցնելու համար ձեռնարկված միջոցները չեն օգնում, կատարվում է շնչափողի ինտուբացիա և կրծքավանդակի սեղմումներ (սրտի կանգի դեպքում)։

Սպազմոֆիլիա մեծահասակների մոտ

Ենթադրվում է, որ սպազմոֆիլիան մեծահասակների մոտ չի զարգանում: Այնուամենայնիվ, կան մի շարք ախտանիշներ, որոնք նման են այս հիվանդության ընթացքին, որոնք հաճախ հանդիպում են մեծահասակների մոտ և չեն կարող ախտորոշվել կամ արդյունավետ բուժվել: Դրանք կապված են կամավոր ցնցումների հետ, հատկապես քնելու ժամանակ, մարմնի վրա սագի բշտիկները, ցրտի և սառնության զգացումը:

Ֆրանսիայում բժիշկները հետազոտություններ են անցկացնում մեծահասակների մոտ սպազմոֆիլիայի վերաբերյալ: Ստացված տվյալների համաձայն՝ օրգանիզմում կալցիումի պակաս ունեցող կանայք առավել հակված են այս հիվանդությանը։

Սպազմոֆիլիան բուժելու և նոպաները թեթևացնելու համար խորհուրդ է տրվում օգտագործել կալցիումով, մագնեզիումով և ֆոսֆորով հարուստ մթերքներ։ Քանի որ շատ դեպքերում սպազմոֆիլիայի նոպաների զարգացումը հրահրվում է սթրեսային և կոնֆլիկտային իրավիճակներով, խորհուրդ է տրվում կարողանալ վերահսկել շնչառությունը և հանգստանալ, ինչին նպաստում է յոգան և մեդիտացիան:

Տեսանյութ YouTube-ից հոդվածի թեմայով.