Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ. Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ - տեղեկատվության վերանայում

Ի՞նչ է երկրորդական հիպերալդոստերոնիզմը:

Ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացումն է, որը զարգանում է ռենին-անգիոտենզին-ալդոստերոն համակարգի ակտիվացման արդյունքում ջրային-էլեկտրոլիտային նյութափոխանակության տարբեր խանգարումների ժամանակ, որը պայմանավորված է ռենինի արտադրության ավելացմամբ:

Ի՞նչն է առաջացնում երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ:

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմդիտվել է, երբ.

• Սրտի կանգ,
• լյարդի ցիռոզ,
• քրոնիկ նեֆրիտ (նպաստում է այտուցի զարգացմանը):

Երկրորդային ալդոստերոնիզմով հիվանդների մոտ ալդոստերոնի արտադրության արագությունը հաճախ ավելի բարձր է, քան առաջնային ալդոստերոնիզմով հիվանդների մոտ:

Երկրորդային ալդոստերոնիզմը համակցված էսովորաբար հիպերտոնիայի արագ զարգացմամբ կամ առաջանում է այտուցային պայմանների պատճառով: Հղիության ընթացքում երկրորդային ալդոստերոնիզմը նորմալ ֆիզիոլոգիական արձագանք է արյան մեջ ռենինի սուբստրատի մակարդակի և պլազմայի ռենինի ակտիվության էստրոգենի հետևանքով բարձրացմանը:

Հիպերտոնիկ պայմանների համարԵրկրորդային ալդոստերոնիզմը զարգանում է ռենինի առաջնային հիպերարտադրության արդյունքում (առաջնային ռենինիզմ) կամ դրա հիպերարտադրության պատճառով, որը պայմանավորված է երիկամային արյան հոսքի կամ երիկամային պերֆուզիայի ճնշման նվազմամբ։ Երկրորդային ռենինի հիպերսեկրեցիան առաջանում է մեկ կամ երկու հիմնական երիկամային զարկերակների նեղացումից, որն առաջանում է աթերոսկլերոտիկ ափսեի կամ ֆիբրոմկանային հիպերպլազիայի հետևանքով:

Երկու երիկամների կողմից ռենինի գերարտադրությունը տեղի է ունենում ծանր զարկերակային նեֆրոսկլերոզի (չարորակ հիպերտոնիա) կամ խորը երիկամային անոթների նեղացման պատճառով (հիպերտոնիայի արագացման փուլ):

Պաթոգենեզ (ինչ է տեղի ունենում) երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի ժամանակ

Երկրորդային ալդոստերոնիզմը բնութագրվում է հիպոկալեմիկ ալկալոզով, պլազմայի ռենինի ակտիվության բարձրացմամբ և ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացմամբ:

Հիպերտոնիայով երկրորդական ալդոստերոնիզմը նույնպես տեղի է ունենում հազվագյուտ ռենին արտադրող ուռուցքների դեպքում: Նման հիվանդների մոտ նկատվում է ռենովասկուլյար հիպերտոնիա, առաջնային խանգարումը ռենինի սեկրեցումն է ուռուցքի կողմից, որը բխում է juxtaglomerular բջիջներից: Ախտորոշումը հաստատվում է երիկամային անոթներում փոփոխությունների բացակայության կամ երիկամում ծավալային պրոցեսի ռենտգենյան հայտնաբերման և երիկամային երակից արյան մեջ ռենինի ակտիվության միակողմանի բարձրացման հիման վրա:

Երկրորդային ալդոստերոնիզմը ուղեկցվում է այտուցների բազմաթիվ տեսակներով:Ալդոստերոնի սեկրեցիայի ավելացումը ներանոթային նատրիումի և ջրի միջբջջային տարածություններ տեղափոխելու պայմաններում հետագայում նպաստում է մարմնում հեղուկի և նատրիումի պահպանմանը, և, հետևաբար, զարգանում է այտուց: Օնկոզային ճնշման նվազումը հանգեցնում է ներանոթային նատրիումի և ջրի շարժմանը միջբջջային տարածություններ: Հիպովոլեմիայի և անոթային անկողնում նատրիումի կոնցենտրացիայի նվազման պատճառով բարոռեցեպտորները գրգռված են (ձախ փորոքում, աորտայում, աջ ատրիումում, երակային խոռոչում): Նրանք ռեֆլեկտիվ կերպով հիպոթալամիկ շրջանի միջով առաջացնում են ալդոստերոնի սեկրեցիայի փոխհատուցման ավելացում: Այտուցի զարգացմանը նպաստում են նաև երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ առաջացնող այլ գործոններ՝ ռենին-անգիոտենսին համակարգի ակտիվության բարձրացում և լյարդում ալդոստերոնի ինակտիվացման նվազում: Այտուցների աճն առաջանում է արյան մեջ հակադիուրետիկ հորմոնի մակարդակի բարձրացման հետևանքով: Սա մի կողմից պայմանավորված է ալդոստերոնի ազդեցության տակ հորմոնի սեկրեցիայի ավելացմամբ, մյուս կողմից՝ լյարդում դրա ապաակտիվացման նվազմամբ։ Այտուցների ավելացմանը նպաստում է նաև մազանոթների թափանցելիության բարձրացումը՝ հիալուրոնիդազ ֆերմենտի ակտիվության բարձրացման արդյունքում: Լյարդի ցիռոզի կամ նեֆրոտիկ համախտանիշի պատճառով այտուց ունեցող հիվանդների մոտ նկատվում է ալդոստերոնի սեկրեցիայի արագության աճ:

Այն հիվանդությունների դեպքում, որոնք ուղեկցվում են այտուցով (սրտի անբավարարություն, նեֆրոտիկ համախտանիշ, լյարդի ցիռոզ և այլն), երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի պաթոգենեզը հիմնականում պայմանավորված է հիպովոլեմիայի, օնկոզային ճնշման նվազմամբ և հիպոնատրեմիայից:

Կոնգրեսիվ սրտի անբավարարության համարալդոստերոնի սեկրեցիայի աճի աստիճանը կախված է շրջանառության դեկոմպենսացիայի ծանրությունից, որի պատճառը զարկերակային հիպովոլեմիան է կամ արյան ճնշման նվազումը:

Միզամուղներ ընդունելը մեծացնում է երկրորդային ալդեստերոնիզմը, առաջին պլան են մղվում հիպոկալեմիան և ալկալոզը։

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը երբեմն առաջանում է այտուցի կամ հիպերտոնիայի բացակայության դեպքում (Բարտերի համախտանիշ): Այս սինդրոմը բնութագրվում է ծանր հիպերալդոստերոնիզմի (հիպոկալեմիկ ալկալոզ) նշաններով՝ չափավոր կամ բարձրացված ռենինի ակտիվությամբ, բայց նորմալ արյան ճնշմամբ և առանց այտուցների։ Երիկամների բիոպսիան բացահայտում է juxtaglomerular համալիրի հիպերպլազիա: Պաթոգենետիկ դեր է խաղում երիկամների՝ նատրիումը կամ քլորիդը պահելու ունակության խախտումը: Երիկամների միջոցով նատրիումի կորուստը խթանում է ռենինի սեկրեցումը, այնուհետև ալդոստերոնի արտադրությունը:

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի պաթոգենեզում ներգրավված գործոնների դերը մեծապես կախված է հիմքում ընկած հիվանդության պաթոգենեզից: Հիպերտոնիայի և երիկամային գերճնշման դեպքում առաջին պլան է մղվում երիկամային իշեմիկ գործոնը։ Երիկամների իշեմիայի արդյունքում առաջացող իշեմիան հանգեցնում է նրա juxtaglomerular ապարատի ակտիվության բարձրացմանը՝ ռենինի արտադրության ավելացմամբ և անգիոտենզին II-ի ձևավորման ավելացմամբ: Վերջինս ալդոստերոնի սեկրեցիայի ավելացմամբ խթանում է վերերիկամային կեղևի գլոմերուլոզային գոտին։

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի ախտանիշները

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ չունի հատուկ կլինիկական դրսևորումներ, քանի որ այն փոխհատուցող երևույթ է բազմաթիվ հիվանդությունների և պայմանների դեպքում, մինչդեռ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմին բնորոշ էլեկտրոլիտային փոփոխությունները երբեք չեն զարգանում։

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի ախտորոշում

Հիպերալդոստերոնիզմի ախտորոշումը կատարվում է կենսաքիմիական թեստերի արդյունքների հիման վրա (մեզի մեջ ալդոստերոնի արտազատման ավելացում 17-հիդրօքսիկորտիկոստերոիդների նորմալ արտազատմամբ, արյան պլազմայում կալիումի իոնների ցածր մակարդակ, մեզի մեջ կալիումի արտազատման ավելացում, ալկալոզ):

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի բուժում

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում իրականացվում է սիմպտոմատիկ թերապիա՝ ուղղված մեզի մեջ նատրիումի արտազատման բարձրացմանը (վերոշպիրոն և այլն), ինչպես նաև հիպերալդոստերոնիզմ առաջացրած հիմքում ընկած հիվանդության բուժմանը:

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում կանխատեսումը կախված է հիմքում ընկած հիվանդության ծանրությունից և դրա բուժման հաջողությունից:

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի կանխարգելում

Հիպերալդոստերոնիզմի կանխարգելումը ներառում է զարկերակային հիպերտոնիայով, լյարդի և երիկամների հիվանդություններով հիվանդների կանոնավոր հսկողություն, սննդակարգի վերաբերյալ բժշկի առաջարկությունների պահպանում և միզամուղ և լուծողական դեղեր ընդունելը:

Ո՞ր բժիշկների հետ պետք է դիմել, եթե ունեք երկրորդական հիպերալդոստերոնիզմ:

Էնդոկրինոլոգ

Ակցիաներ և հատուկ առաջարկներ

Բժշկական նորություններ

14.11.2019

Մասնագետները համակարծիք են, որ անհրաժեշտ է հասարակության ուշադրությունը գրավել սիրտ-անոթային հիվանդությունների խնդիրների վրա։ Ոմանք հազվադեպ են, առաջադեմ և դժվար է ախտորոշել: Դրանք ներառում են, օրինակ, տրանսթիրետինային ամիլոիդ կարդիոմիոպաթիա 25.04.2019թ.

Գալիս է երկար շաբաթավերջ, և շատ ռուսներ հանգստանալու են քաղաքից դուրս: Լավ գաղափար է իմանալ, թե ինչպես պաշտպանվել տիզերի խայթոցից: Մայիսին ջերմաստիճանային ռեժիմը նպաստում է վտանգավոր միջատների ակտիվացմանը...

05.04.2019

Կապույտ հազի դեպքերը Ռուսաստանի Դաշնությունում 2018 թվականին (2017 թվականի համեմատ) աճել են գրեթե 2 անգամ 1 անգամ, այդ թվում՝ մինչև 14 տարեկան երեխաների մոտ։ Կապույտ հազի գրանցված դեպքերի ընդհանուր թիվը հունվար-դեկտեմբեր ամիսներին աճել է 2017 թվականի 5415 դեպքից մինչև 2018 թվականի նույն ժամանակահատվածի 10421 դեպք: Կապույտ հազի դեպքերը 2008 թվականից ի վեր կայուն աճում են...

Բժշկական հոդվածներ

Ակնաբուժությունը բժշկության ամենադինամիկ զարգացող ոլորտներից մեկն է։ Ամեն տարի հայտնվում են տեխնոլոգիաներ և ընթացակարգեր, որոնք հնարավորություն են տալիս ձեռք բերել այնպիսի արդյունքներ, որոնք անհասանելի էին թվում ընդամենը 5-10 տարի առաջ։ Օրինակ՝ 21-րդ դարի սկզբին տարիքային հեռատեսության բուժումն անհնար էր։ Ամենաշատը, որի վրա տարեց հիվանդը կարող էր հույս դնել...

Բոլոր չարորակ ուռուցքների գրեթե 5%-ը սարկոմաներ են։ Նրանք շատ ագրեսիվ են, արագորեն տարածվում են հեմատոգեն եղանակով և հակված են բուժումից հետո ռեցիդիվների: Որոշ սարկոմաներ զարգանում են տարիներ շարունակ՝ առանց որևէ նշանների...

Վիրուսները ոչ միայն լողում են օդում, այլև կարող են վայրէջք կատարել բազրիքների, նստատեղերի և այլ մակերեսների վրա՝ միաժամանակ ակտիվ մնալով: Ուստի ճանապարհորդելիս կամ հասարակական վայրերում նպատակահարմար է ոչ միայն բացառել այլ մարդկանց հետ շփումը, այլեւ խուսափել...

Լավ տեսողությունը վերականգնելն ու ակնոցներին ու կոնտակտային ոսպնյակներին ընդմիշտ հրաժեշտ տալը շատերի երազանքն է։ Այժմ այն ​​կարելի է իրականություն դարձնել արագ և ապահով: Լիովին ոչ կոնտակտային Femto-LASIK տեխնիկան նոր հնարավորություններ է բացում տեսողության լազերային շտկման համար:

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը կլինիկական համախտանիշ է, որն առաջանում է արյան մեջ ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացմամբ՝ ի պատասխան ակտիվացման։ Այս դեպքում ալդոստերոնի ավելցուկային կոնցենտրացիան կապված է արտաադրենալ ծագման ախտաբանական գործոնների ազդեցության հետ։ Ավելին, այն չի զիջում առաջնային հիպերալդոստերոնիզմին և զուգակցվում է արյան պլազմայում ռենինի մակարդակի բարձրացման հետ։

Պատճառները

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը պայմանավորված է ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացմամբ՝ ի պատասխան ռենին-անգիոտենսին համակարգի ակտիվացման:

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառները զգալիորեն տարբերվում են առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառներից, դրանք ներառում են.

• երիկամային պարենխիմայի վնասում (տարբեր ծագման հետ);
• պաթոլոգիական պրոցես երիկամային անոթներում (անոթային անոմալիաներ, աթերոսկլերոզ, ֆիբրոմկանային հիպերպլազիա, ուռուցքի սեղմում);
• երիկամների աջուկստագլոմերուլային ապարատի հիպերպլազիա ();
• լյարդի հիվանդություններ;
• երիկամների ուռուցք կամ այլ տեղայնացում, որն արտադրում է ռենին;
• դեղեր ընդունելը (բանավոր հակաբեղմնավորիչներ,);
• հղիություն.

Բարթերի համախտանիշը հիպերալդոստերոնիզմի նորմոտենզիվ տարբերակ է։ Սա ժառանգական հիվանդություն է, որը բնութագրվում է հիպոկալեմիայով և ռենինի սեկրեցիայի ավելացմամբ անգիոտենզին 2-ի նկատմամբ դիմադրությամբ և ռենին-անգիոտենսին համակարգի հետագա փոխհատուցման խթանմամբ:

Զարգացման մեխանիզմներ

Շատ դեպքերում այս պաթոլոգիայում ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացման հիմքում ընկած մեխանիզմը երիկամային գլոմերուլների աֆերենտ զարկերակների ճնշման նվազումն է: Այս գործընթացի հետևանքն է երիկամային արյան հոսքի և երիկամային անոթներում զտման ճնշման նվազումը: Այն բավարար մակարդակի վրա պահելու համար ակտիվանում է ռենին-անգիոտենսին համակարգը, որն առաջացնում է կենսաքիմիական ռեակցիաների մի ամբողջ կասկադ։ Միևնույն ժամանակ մեծանում է երիկամի աջագլոմերուլյար ապարատի կողմից ռենինի արտադրությունը։ Ռենինը խթանող ազդեցություն ունի անգիոտենզինոգենի վրա, որը սինթեզվում է լյարդում։ Այսպես է ձևավորվում անգիոտենզին 1-ը, որը հատուկ ֆերմենտի (ACE) ազդեցությամբ վերածվում է հզոր ճնշման գործոնի՝ անգիոտենզին 2-ի։ Դա անգիոտենզին 2-ն է, որը բարձրացնում է արյան ճնշումը, աֆերենտ արտերիոլի տոնուսը և խթանում է ալդոստերոնի ավելցուկային սինթեզը, որն իր հերթին.

• պահպանում է նատրիումը մարմնում՝ մեծացնելով նրա հետաբսորբցիան ​​երիկամներում.
• մեծացնում է շրջանառվող արյան ծավալը;
• հեռացնում է կալիումը.

Սրտի ծանր անբավարարության դեպքում՝ գերբնակվածությամբ, ալդոստերոնի պաթոլոգիական սեկրեցումը հրահրվում է հիպովոլեմիայի և արյան ցածր ճնշման պատճառով: Այս դեպքում կա արյան մեջ ալդոստերոնի կոնցենտրացիայի բարձրացման աստիճանի ուղղակի կախվածություն շրջանառության դեկոմպենսացիայի ծանրությունից: Միզամուղ միջոցների օգտագործումը խորացնում է երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի ընթացքը՝ նվազեցնելով արյան անոթներում շրջանառվող արյան քանակը։

Ախտանիշներ

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի կլինիկական պատկերը որոշվում է այն հիվանդությամբ, որն առաջացրել է օրգանիզմում ալդոստերոնի ավելացում և ուղղակիորեն վերջինիս ազդեցությամբ։

Հիվանդների մոտ ախտորոշվում է հիվանդություն, որը հաճախ դիմադրում է բուժմանը: Այս առումով նրանց հաճախ անհանգստացնում է գլխապտույտը։ Իրավիճակն ավելի է սրում այն ​​փաստը, որ այս պաթոլոգիայի դեպքում արյան մեջ մեծ քանակությամբ անգիոտենզին 2 կա, որն ունի անկախ վազոպրեսորային ազդեցություն։

Բացի այդ, ալդոստերոնը բացասաբար է ազդում սրտի վրա՝ առաջացնելով սրտամկանի (հիմնականում ձախ փորոքի) հիպերտրոֆիա և ճնշման գերբեռնվածություն, ուստի նման անհատները կարող են անհանգստություն զգալ սրտի շրջանում:

Հիպոկալեմիայի նշանները հաճախ հայտնվում են առաջին պլանում.

• մկանային թուլություն;
• պարեստեզիա;
• ցնցումներ;

Բարթերի սինդրոմով պաթոլոգիական ախտանշանները հայտնվում են մանկությունից: Դրանք ներառում են.

• հետաձգված աճ և զարգացում;
• միոպաթիկ համախտանիշ;
• ջրազրկում;
• աղիքային շարժունակության խանգարում և այլն:

Ախտորոշում

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի ախտորոշման գործընթացում կարևոր է ոչ միայն արյան մեջ ալդոստերոնի կոնցենտրացիայի ավելացման փաստը, այլև բացահայտել հիվանդության պատճառը: Սա հաշվի է առնում.

• հիվանդի բողոքներ;
• նրա կյանքի և հիվանդության պատմությունը;
• ստուգման և օբյեկտիվ փորձաքննության տվյալներ.
• լաբորատոր և գործիքային հետազոտությունների արդյունքները։

Երիկամների և երիկամների անոթների վիճակը գնահատելու համար օգտագործվում են տարբեր գործիքային ախտորոշման մեթոդներ.

• ուլտրաձայնային հետազոտություն;
• CT սկանավորում;

Լաբորատոր հետազոտություններից կարևոր է.

• ալդոստերոնի, ռենինի, անգիոտենսին 2-ի կոնցենտրացիայի որոշում;
• (լյարդի, երիկամների թեստեր, էլեկտրոլիտներ);
• ֆունկցիոնալ թեստեր.

Վերջիններիս թվում կարող է օգտագործվել ACE ինհիբիտորներով կամ ֆլուդրոկորտիզոնով թեստ (բերում է ալդոստերոնի կոնցենտրացիայի նվազման)։

Հարկ է նշել, որ թեստերը, որոնք նախատեսված են ալդոստերոնի ինքնավար սեկրեցումը հաստատելու համար, բացասական են երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում:

Բարթերի համախտանիշի ախտորոշումը հիմնված է աջուքսագլոմերուլային ապարատի հիպերպլազիայի հայտնաբերման և հիստոլոգիական հետազոտության եզրակացության վրա։

Բուժում

Եթե ​​երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառը ուռուցք չէ, ապա այն սովորաբար վերացվում է պահպանողական ճանապարհով։

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմով հիվանդների կառավարումը հիմնականում որոշվում է հիմքում ընկած հիվանդությամբ: Եթե ​​ալդոստերոնի բարձր կոնցենտրացիայի պատճառը ռենին արտադրող ուռուցքն է, ապա այն հեռացվում է։ Այլ դեպքերում բուժումը պահպանողական է:

Նման հիվանդներին նշանակվում է ցմահ դեղորայքային թերապիա.

• ալդոստերոնի հակառակորդներ (սպիրոնոլակտոն, էպլերենոն);
• ACE inhibitors (enalapril, ramipril);
• անգիոտենսին 2-ի ընկալիչների արգելափակումներ (լոսարտան, վալսարտան, տելմիսարտան);
• կալցիումի հակառակորդներ (ամլոդիպին):

Հարկ է նշել, որ սպիրոնոլակտոն պարունակող դեղամիջոցների երկարատև օգտագործմամբ դրսևորվում է դրա հակաանդրոգեն ազդեցությունը։ Տղամարդկանց մոտ նվազում և զարգանում է սեռական ցանկությունը, ի հայտ են գալիս ձվարանների դիսֆունկցիաներ, սրվում են նախադաշտանային համախտանիշի դրսևորումները.

Ո՞ր բժշկին պետք է դիմեմ:

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում անհրաժեշտ է բուժում էնդոկրինոլոգի մոտ։ Բացի այդ, հիվանդին հսկում է նեֆրոլոգը, կարող է նշանակվել խորհրդատվություն սրտաբանի, ակնաբույժի, նյարդաբանի, ուռուցքաբանի կամ անոթային վիրաբույժի հետ:

Հոդվածի բովանդակությունը

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ (Կոննի համախտանիշ)- վերերիկամային ծառի կեղևի կողմից ալդոստերոնի ավելորդ սեկրեցիա, անկախ դրա արտաքին խթանումից: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դրսևորումները առաջին անգամ նկարագրվել են J. Conn-ի կողմից (1956 թ.):

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի էթիոլոգիան և պաթոգենեզը

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը կարող է առաջանալ ադենոմայի, քաղցկեղի և վերերիկամային կեղևի երկկողմանի հիպերպլազիայի հետևանքով: Ամենատարածված տեսակը վերերիկամային կեղեւի ադենոման է, որը սովորաբար հանդիպում է 30-ից 50 տարեկան կանանց մոտ։ Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը համարվում է զարկերակային հիպերտոնիայի դեպքերի 1%-ի պատճառ: Ջրի պահպանման արդյունքում ավելանում է հեղուկի արտաբջջային ծավալը։ Այս առումով նատրիումի ռեաբսորբցիան ​​պրոքսիմալ խողովակներում նվազում է, ինչը հանգեցնում է մարմնում նատրիումի նյութափոխանակության վիճակի որոշակի կայունացման: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի հիմնական դրսեւորումները կապված են արտաբջջային հեղուկի ծավալի ավելացման՝ զարկերակային հիպերտոնիայի և պլազմայի ռենինի ակտիվության նվազման հետ։
Ալդոստերոնը մեծացնում է կալիումի և ջրածնի արտազատումը հեռավոր խողովակներում, ինչը կարող է մեծանալ նույնիսկ երբ նատրիումի նյութափոխանակությունը կայունանում է:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի կլինիկա

Հիմնական կլինիկական դրսեւորումը զարկերակային հիպերտոնիան է, որը երբեմն ուղեկցվում է օրթոստատիկ հիպոթենզիայով։ Հիվանդները հաճախ գանգատվում են գլխացավերից, ականջներում, տեսողության խանգարումից և ուղեղի անոթային վթարներից կարող են առաջանալ էլեկտրոլիտային նյութափոխանակության խանգարումներ՝ հիպոկալեմիա, հիպերնատրեմիա և նյութափոխանակության ալկալոզ։ Հենց հիպոկալեմիան է առաջացնում այս համախտանիշի այլ կարևոր դրսևորումներ՝ մկանային թուլություն, պոլիուրիա, հատկապես գիշերային ժամերին, պոլիդիպսիա և պարեստեզիա։ Ծանր հիպոկալեմիայի դեպքում կարող է զարգանալ վերջույթների պարբերական կաթված և նույնիսկ տետանիա: Միաժամանակ օրթոստատիկ հիպոթենզիային չի ուղեկցվում ռեֆլեքսային տախիկարդիայով: Զարկերակային հիպերտոնիայի և հիպոկալեմիայի դեպքում զարգանում են սրտամկանի դիստրոֆիկ փոփոխություններ, հայտնվում են առիթմիաներ, մասնավորապես, էքստրասիստոլիա, իսկ ԷՍԳ-ի վրա U ալիքը մեծանում է: Վերջույթների այտուցը հազվադեպ է: Հիվանդության երկարատև ընթացքով զարգանում է երիկամների և սրտի վնաս:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ախտորոշում և դիֆերենցիալ ախտորոշում

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմին պետք է կասկածել դիաստոլիկ հիպերտոնիայով հիվանդների մոտ՝ առանց այտուցի և պլազմայում ռենինի ցածր մակարդակի, որը չի աճում տարբեր գրգռիչների ազդեցության տակ, մասնավորապես սննդային նատրիումի ավելացման դեպքում: Ալդոստերոնի արտազատումը մեզի միջոցով ավելանում է և չի նվազում նատրիումի ծանրաբեռնվածությամբ: Բնութագրվում է մշտական ​​հիպոկալեմիայով: Պետք է հիշել, որ հիպոկալեմիան զարկերակային հիպերտոնիայով հիվանդների մոտ կարող է արագ զարգանալ, երբ բուժվում են միզամուղներով (թիազիդներ, ֆուրոսեմիդ), հետևաբար բուժումը սկսելուց առաջ արյան մեջ կալիումի մակարդակը պետք է որոշվի: Եթե ​​միզամուղներով բուժումն արդեն սկսվել է, ապա այն պետք է դադարեցվի, և հիվանդին 1-2 շաբաթվա ընթացքում բանավոր նշանակվի կալիումի քլորիդ: Պետք է հիշել, որ պլազմայում ռենինի մակարդակը ցածր է հիպերտոնիկ հիվանդների մոտ 1/4-ում, առանց հիպերալդոստերոնիզմի: Սակայն այս դեպքում այն ​​մեծանում է տարբեր գրգռիչների ազդեցության տակ, որոնք նվազեցնում են պլազմայի ծավալը։ Հիպերալդոստերոնիզմի լաբորատոր նշանների առկայության դեպքում կատարվում է մակերիկամների համակարգչային տոմոգրաֆիա՝ պարզելու ադենոմայի հնարավոր տեղը։

Զարկերակային հիպերտոնիա, մոտ չարորակ, կարող է առաջանալ հիպոկալեմիայի և հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում: Այնուամենայնիվ, ի տարբերություն առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի, պլազմայի ռենինի մակարդակը բարձրանում է: Ալդոստերոնիզմով առաջնային վերերիկամային հիպերպլազիան, ի տարբերություն ադրենալ ադենոմայի, ուղեկցվում է ավելի քիչ արտահայտված հիպոկալեմիայով, ալդոստերոնի ցածր սեկրեցիայով և պլազմայի ռենինի ակտիվության բարձր մակարդակով: Նրանց դիֆերենցիալ ախտորոշման հուսալի մեթոդ է մակերիկամների համակարգչային տոմոգրաֆիան։
Վերերիկամային կեղևի ադենոմաները, որոնք արտազատում են դեզօքսիկորտիկոստերոն, ի տարբերություն ալդոստերոնի, բնութագրվում են պլազմայում ալդոստերոնի նորմալ մակարդակով, թեև պլազմային ռենինի ակտիվությունը նվազում է: Միներալոկորտիկոիդների սեկրեցիայի ավելացումը կարող է կապված լինել որոշ ֆերմենտների ժառանգական թերության հետ: 11-(3- և 17-a-հիդրօքսիլազների պակասը հանգեցնում է հիդրոկորտիզոնի սեկրեցիայի խախտման՝ ACTH-ի արտազատման ավելացմամբ և դեզօքսիկորտիկոստերոնի արտադրության երկրորդական աճով: 17-a-հիդրօքսիլազայի անբավարարությամբ՝ կենսասինթեզը Անդրոգենները և էստրոգենները խաթարվում են ինչպես մակերիկամների, այնպես էլ սեռական գեղձերի կողմից: Արդյունքում, անդրոգենների և էստրոգենների կենսասինթեզը խանգարում է երկրորդական սեռական հատկանիշների զարգացմանը: Ախտորոշումը պարզելու համար որոշվում է հիդրոկորտիզոնի բիոսինթեզի մակարդակը և՛ արյան մեջ, և՛ մեզի մեջ, միներալոկորտիկոիդների ֆունկցիայի և ACTH-ի մակարդակի բարձրացումով, գլյուկոկորտիկոիդների օգտագործումը բարելավում է հիդրօքսիլազային դեֆեկտի բացակայությունը:

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմզարգանում է ի պատասխան ռենին-անգիոտենսին համակարգի ակտիվացման: Այս պայմանը տեղի է ունենում նորմալ հղիության ժամանակ, զարկերակային հիպերտոնիա՝ չարորակ ընթացքի հակումով, հատկապես՝ ռենոանոթային հիպերտոնիա, այտուցվածության համախտանիշ, լյարդի ցիռոզ, նեֆրոտիկ համախտանիշ, սրտային անբավարարություն: Այս իրավիճակներում ալդոստերոնի սեկրեցիայի ավելացումը պայմանավորված է զարկերակային հիպովոլեմիայի և հիպոթենզիայի պատճառով:

• Ո՞ր բժիշկներին պետք է դիմել, եթե ունեք առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ:

Ինչ է առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի համախտանիշը նկարագրել է Կոնը (1955)՝ կապված վերերիկամային կեղևի ալդոստերոն արտադրող ադենոմայի (ալդոստերոմա) հետ, որի հեռացումը հանգեցրել է հիվանդի ամբողջական վերականգնմանը։ Ներկայումս առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի կոլեկտիվ հայեցակարգը միավորում է մի շարք հիվանդություններ, որոնք նման են կլինիկական և կենսաքիմիական բնութագրերով, բայց տարբեր պաթոգենեզով, որոնք հիմնված են ռենին-անգիոտենսին համակարգի կողմից ալդոստերոնի ավելորդ և անկախ (կամ մասամբ կախված) արտադրության վրա: մակերիկամի կեղևի գլոմերուլոզա գոտին, որն ուղեկցվում է զարկերակային հիպերտոնիայով և միաստենիայով:

Ի՞նչն է առաջացնում առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ:

Հիպերալդոստերոնիզմի պատճառ կարող է լինել մակերիկամի կեղևի հորմոնալ ակտիվ ադենոման (ալդոստերոմա), մակերիկամի կեղևի գլոմերուլոզայի երկկողմանի հիպերպլազիան, վերերիկամային կեղևի բազմաթիվ միկրոադենոման։ Հիպերալդոստերոնիզմը կարող է զարգանալ երիկամների քրոնիկ հիվանդության, հիպերտոնիայի և երիկամների որոշ ուռուցքների դեպքում:
Հիպերալդոստերոնիզմի պատճառ կարող է հանդիսանալ դեղամիջոցների երկարատև օգտագործումը (միզամուղներ, լուծողականներ, հակաբեղմնավորիչներ):
Հիպերալդոստերոնիզմի անցողիկ վիճակ է նկատվում դաշտանային ցիկլի լյուտալային փուլում, հղիության ընթացքում և սննդակարգում նատրիումի սահմանափակման դեպքում:

Կախված պատճառից, կլինիկական պրակտիկան տատանվում է.
1) ալդոստերոնիզմ ցածր ռենինի սեկրեցիայով.
ա) առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ՝ վերերիկամային կեղևի գլոմերուլային շերտի ուռուցքի հետևանքով (Կոննի համախտանիշ).
բ) իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ (մակերիկամի կեղեւի ցրված հիպերպլազիա);
գ) դեքսամետազոնից կախված հիպերալդոստերոնիզմ (ճնշված գլյուկոկորտիկոիդներով);
դ) հիպերալդոստերոնիզմ, որն առաջացել է էկտոպիկ ուռուցքներով:

2) ալդոստերոնիզմ՝ ռենինի նորմալ կամ ավելացած սեկրեցմամբ (երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմ).
ա) սիմպտոմատիկ զարկերակային հիպերտենզիա ռենոանոթային պաթոլոգիայի, երիկամների հիվանդության, հիպերտոնիայի ժամանակ.
բ) ռենին արտազատող երիկամների ուռուցքներ (Wilms ուռուցք);
գ) իատրոգեն և ֆիզիոլոգիական հիպերալդոստերոնիզմ.
- հիպերալդոստերոնիզմ դաշտանային ցիկլի լյուտալային փուլում, հղիության ընթացքում.
- հիպերալդոստերոնիզմ՝ սննդակարգում նատրիումի սահմանափակման, միզամուղների և լուծողականների ավելորդ ընդունման հետևանքով.
- պայմաններ, որոնք ուղեկցվում են հիպովոլեմիայով (արյունահոսություն և հակաբեղմնավորիչների ընդունում):

Պաթոգենեզ (ինչ է տեղի ունենում) առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ժամանակ

Հիվանդության պաթոգենեզը կապված է ալդոստերոնի ավելորդ սեկրեցիայի հետ։ Ալդոստերոնի ազդեցությունը առաջնային հիպերալդոստերոնիզմում դրսևորվում է նրա հատուկ ազդեցությամբ նատրիումի և կալիումի իոնների տեղափոխման վրա։ Կապվելով բազմաթիվ արտազատման օրգաններում և հյուսվածքներում տեղակայված ընկալիչների հետ (երիկամների խողովակներ, քրտինքի և թքագեղձեր, աղիների լորձաթաղանթ) ալդոստերոնը վերահսկում և իրականացնում է կատիոնների փոխանակման մեխանիզմը: Այս դեպքում կալիումի սեկրեցիայի և արտազատման մակարդակը որոշվում և սահմանափակվում է վերաներծծվող նատրիումի ծավալով։ Ալդոստերոնի հիպերարտադրությունը, ուժեղացնելով նատրիումի ռեաբսորբցիան, առաջացնում է կալիումի կորուստ, որն իր պաթոֆիզիոլոգիական ազդեցությամբ հաղթահարում է ներծծվող նատրիումի ազդեցությունը և ձևավորում է նյութափոխանակության խանգարումների մի համալիր, որը ընկած է առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի կլինիկայի հիմքում:

Կալիումի ընդհանուր կորուստը նրա ներբջջային պաշարների սպառմամբ հանգեցնում է համընդհանուր հիպոկալեմիայի, իսկ քլորի արտազատումը և բջիջների ներսում կալիումի փոխարինումը նատրիումով և ջրածնով նպաստում են ներբջջային ացիդոզի և հիպոկալեմիկ, հիպոքլորեմիկ արտաբջջային ալկալոզի զարգացմանը:
Կալիումի անբավարարությունն առաջացնում է օրգանների և հյուսվածքների ֆունկցիոնալ և կառուցվածքային խանգարումներ՝ երիկամային խողովակների հեռավոր հատվածում, հարթ և գծավոր մկաններում, կենտրոնական և ծայրամասային նյարդային համակարգում: Հիպոկալեմիայի պաթոլոգիական ազդեցությունը նյարդամկանային գրգռվածության վրա սրվում է հիպոմագնիսեմիայի պատճառով՝ մագնեզիումի ռեաբսորբցիայի արգելակման հետևանքով։ Ճնշելով ինսուլինի սեկրեցումը, հիպոկալեմիան նվազեցնում է հանդուրժողականությունը ածխաջրերի նկատմամբ, իսկ երիկամային խողովակների էպիթելի վրա ազդելով՝ դրանք դարձնում է հրակայուն հակադիուրետիկ հորմոնի ազդեցության նկատմամբ։ Այս դեպքում խաթարվում են երիկամների մի շարք ֆունկցիաներ և, առաջին հերթին, նվազում է դրանց կենտրոնացման ունակությունը։ Նատրիումի պահպանումը առաջացնում է հիպերվոլեմիա, ճնշում է ռենինի և անգիոտենզին II-ի արտադրությունը, մեծացնում է անոթային պատի զգայունությունը տարբեր էնդոգեն պրեսորային գործոնների նկատմամբ և, ի վերջո, նպաստում է զարկերակային հիպերտոնիայի զարգացմանը: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում, որը պայմանավորված է ինչպես ադենոմայով, այնպես էլ մակերիկամի կեղևի հիպերպլազիայով, գլյուկոկորտիկոիդների մակարդակը, որպես կանոն, չի գերազանցում նորմը, նույնիսկ այն դեպքերում, երբ ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի մորֆոլոգիական սուբստրատը ներառում է ոչ միայն գոտի գլոմերուլոզայի տարրեր, այլև նաև ֆասիկուլատա։ Պատկերը տարբեր է կարցինոմաների դեպքում, որոնք բնութագրվում են խառը ինտենսիվ հիպերկորտիզոլիզմով, իսկ կլինիկական համախտանիշի փոփոխականությունը որոշվում է որոշ հորմոնների (գլյուկո- կամ միներալոկորտիկոիդներ, անդրոգեններ) գերակշռությամբ։ Դրա հետ մեկտեղ, իսկական առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը կարող է առաջանալ մակերիկամի կեղևի լավ տարբերակված քաղցկեղով, գլյուկոկորտիկոիդների նորմալ արտադրությամբ:

Պաթանատոմիա.Մորֆոլոգիապես առանձնանում են ռենինի ցածր մակարդակով հիպերալդոստերոնիզմի ձևի առնվազն 6 տարբերակ.
1) վերերիկամային ծառի կեղևի ադենոմայով` շրջապատող կեղևի ատրոֆիայի հետ միասին.
2) վերերիկամային ծառի կեղևի ադենոմայով` գլոմերուլյար և/կամ գոտի ֆասիկուլատայի և ցանցաթաղանթի տարրերի հիպերպլազիայի հետ միասին.
3) վերերիկամային կեղեւի առաջնային քաղցկեղի պատճառով.
4) բազմակի կեղևային ադենոմատոզով.
5) գոտի գլոմերուլոզայի մեկուսացված ցրված կամ կիզակետային հիպերպլազիայով.
6) կեղևի բոլոր գոտիների հանգուցային ցրված-հանգուցային կամ ցրված հիպերպլազիայով.
Ադենոման, իր հերթին, ունի տարբեր տեսակի կառուցվածք, ինչպես նաև շրջակա ադրենալ հյուսվածքի փոփոխությունները: Ցածր ռենինային հիպերալդոստերոնիզմի ոչ ուռուցքային ձևերով հիվանդների մակերիկամների փոփոխությունները վերածվում են կեղևի մեկ, երկու կամ բոլոր գոտիների ցրված կամ ցրված հանգույցային հիպերպլազիայի և/կամ ադենոմատոզի արտահայտված երևույթների, որոնցում առկա է կիզակետային հիպերպլազիա։ ուղեկցվում է բջիջների և դրանց միջուկների հիպերտրոֆիայով, միջուկային-պլազմայի հարաբերակցության բարձրացմամբ, ցիտոպլազմայի օքսիֆիլիայի ավելացմամբ և դրանում լիպիդների պարունակության նվազմամբ։ Հիստոքիմիական առումով այս բջիջները բնութագրվում են ստերոիդոգենեզի ֆերմենտների բարձր ակտիվությամբ և ցիտոպլազմային լիպիդների պարունակության նվազմամբ՝ հիմնականում խոլեստերինի էսթերների պատճառով։ Հանգույցային գոյացություններն առավել հաճախ ձևավորվում են ֆասիկուլյար գոտում, հիմնականում նրա արտաքին մասերի տարրերից, որոնք կազմում են պսևդոակինար կամ ալվեոլային կառուցվածքներ։ Բայց հանգուցային գոյացությունների բջիջներն ունեն նույն ֆունկցիոնալ ակտիվությունը, ինչ շրջապատող ծառի կեղևի բջիջները։ Հիպերպլաստիկ փոփոխությունները հանգեցնում են վերերիկամային գեղձի զանգվածի երկու-երեք անգամ ավելացման և երկու մակերիկամների կողմից ալդոստերոնի հիպերսեկրեցիայի: Սա նկատվում է հիպերալդոստերոնիզմով և պլազմայում ռենինի ցածր ակտիվությամբ հիվանդների ավելի քան 30%-ի մոտ: Այս պաթոլոգիայի պատճառը կարող է լինել հիպոֆիզի ծագման ալդոստերոն խթանող գործոնը, որը մեկուսացված է առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով մի շարք հիվանդների մոտ, թեև դրա հիմնավոր ապացույցներ չկան:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ախտանիշները

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի կլինիկական առանձնահատկությունները բաղկացած են էլեկտրոլիտների ծանր անհավասարակշռությունից, երիկամային դիսֆունկցիայից և զարկերակային հիպերտոնիայից: Ընդհանուր և մկանային թուլության հետ մեկտեղ, որը հաճախ բժիշկ այցելելու առաջին պատճառն է, հիվանդներին անհանգստացնում են գլխացավերը, ծարավը և մեծանում է հիմնականում գիշերը միզելը։ Կալիումի և մագնեզիումի մակարդակների փոփոխությունները մեծացնում են նյարդամկանային գրգռվածությունը և առաջացնում տարբեր ինտենսիվության սպազմերի պարբերական հարձակումներ: Բնութագրվում է տարբեր մկանային խմբերի պարեստեզիայով, դեմքի մկանների թրթռումով, Խվոստեկի և Տրուսոյի դրական ախտանիշներով։
Կալցիումի նյութափոխանակությունը, որպես կանոն, չի ազդում։ Առաջանում են մկանների խիստ թուլության պարբերական նոպաներ, ընդհուպ մինչև ստորին վերջույթների ամբողջական անշարժություն (կեղծ կաթված), որը տևում է մի քանի ժամից մինչև մի քանի օր։ Ախտորոշիչ նշանակության անուղղակի ախտանիշներից մեկը հաստ աղիքի էլեկտրական ներուժի զգալի աճն է։ Հիպերալդոստերոնիզմի ախտանիշների մեծ մասը (բացառությամբ հիպերտոնիայի) ոչ սպեցիֆիկ են և պայմանավորված են հիպոկալեմիայով և ալկալոզով:

Հիպերալդոստերոնիզմի հիմնական ախտանիշները և դրանց հաճախականությունը՝ հիմնված Կոննի աշխատությունների վրա.
1) հիպերտոնիա՝ 100%;
2) հիպոկալեմիա՝ 100%;
3) հիպոքլորեմիկ ալկալոզ՝ 100%;
4) ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացում՝ 100%;
5) ռենինի ցածր մակարդակ՝ 100%;
6) պրոտեինուրիա՝ 85%;
7) հիպոսթենուրիա, վազոպրեսինին դիմացկուն՝ 80%;
8) մեզի օքսիդացման խախտում՝ 80%;
9) ԷՍԳ փոփոխություն՝ 80%;
10) մեզի մեջ կալիումի մակարդակի բարձրացում՝ 75%;
11) մկանային թուլություն՝ 73%;
12) գիշերային պոլիուրիա՝ 72%;
13) հիպերնատրեմիա՝ 65%;
14) գլյուկոզայի հանդուրժողականության նվազում՝ 60%;
15) գլխացավեր՝ 51%;
16) ռետինոպաթիա՝ 50%;
17) ծարավը՝ 46%;
18) պարեստեզիա՝ 24%;
19) պարբերական կաթված` 21%;
20) տետանիա` 21%;
21) ընդհանուր թուլություն` 19%;
22) մկանային ցավ՝ 10%;
23) ասիմպտոմատիկ ձեւերը` 6%;
24) այտուցվածություն -3%.

Հատկանշական է հիվանդների 6%-ի մոտ հիվանդության ասիմպտոմատիկ ընթացքը, 100%-ի մոտ՝ հիպոկալեմիան։ Այնուամենայնիվ, ներկայումս հայտնի են առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի նորմոկալեմիկ ձևերը: Հաղորդագրվել են նաև հիվանդության կազուիստական ​​նորմոտենզիվ տարբերակներ, որոնք պահպանում են տիպիկ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի բոլոր մյուս հատկանիշները: Ամենակարևոր և վաղ փուլերում հաճախ միակ ախտանիշը զարկերակային հիպերտոնիան է։ Կլինիկական պատկերում երկար տարիներ գերիշխող այն կարող է քողարկել հիպերալդոստերոնիզմի նշանները։ Ցածր ռենինային հիպերտոնիայի առկայությունը (բոլոր հիպերտոնիկ հիվանդների 10-420%) հատկապես դժվարացնում է առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ճանաչումը: Հիպերտոնիան կարող է լինել կայուն կամ համակցված պարոքսիզմների հետ: Դրա մակարդակը բարձրանում է հիվանդության տեւողության եւ ծանրության հետ, սակայն չարորակ ընթացքը հազվադեպ է նկատվում։ Հիպերտոնիան չի արձագանքում օրթոստատիկ բեռին, և Վալսալվայի մանևրի ժամանակ դրա մակարդակը չի բարձրանում առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում, ի տարբերություն այլ էթոլոգիայի հիպերտոնիայի: Սպիրոնոլակտոնների (վերոշպիրոն, ալդակտոն) օրական 400 մգ դեղաչափի ընդունումը 10-15 օրվա ընթացքում նվազեցնում է հիպերտոնիան՝ միաժամանակ նորմալացնելով կալիումի մակարդակը: Վերջինս հանդիպում է միայն առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով հիվանդների մոտ։ Այս ազդեցության բացակայությունը կասկածի տակ է դնում առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ախտորոշումը, բացառելով այն հիվանդներին, ովքեր ունեն աթերոսկլերոզի ծանր ախտանիշներ: Հիվանդների կեսն ունի ռետինոպաթիա, սակայն դրա ընթացքը բարորակ է, սովորաբար առանց տարածման, դեգեներացիայի և արյունահոսության նշանների: Ձախ փորոքի հիպերտոնիան և ԷՍԳ-ի վրա դրա գերբեռնվածության նշանները շատ դեպքերում նկատվում են: Այնուամենայնիվ, սրտանոթային անբավարարությունը բնորոշ չէ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմին:

Անոթային լուրջ փոփոխություններ տեղի են ունենում միայն այն դեպքում, երբ ախտորոշումը երկար ժամանակ մնում է անհասկանալի: Թեև հիպոկալեմիան և հիպոկալեմիկ ալկալոզը ընկած են առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ախտանիշներից շատերի հիմքում, արյան մեջ կալիումի մակարդակը կարող է տատանվել, և անհրաժեշտ է կրկնակի հետազոտություն: Դրա պարունակությունը մեծանում է և նույնիսկ նորմալանում է երկարաժամկետ ցածր աղի սննդակարգով և սպիրոնոլակտոններ ընդունելով: Հիպերնատրեմիան շատ ավելի քիչ տարածված է, քան հիպոկալեմիան, թեև նատրիումի նյութափոխանակությունը և նրա պարունակությունը բջիջներում ավելացել են:
Արտահայտված և կայուն հիպերնատրեմիայի բացակայությունը կապված է ալդոստերոնի նատրիումի պահպանման ազդեցության նկատմամբ երիկամային խողովակների զգայունության նվազման հետ՝ կալիումի սեկրեցիայի և արտազատման ավելացմամբ: Այնուամենայնիվ, այս հրակայունությունը չի վերաբերում թքագեղձի, քրտինքի խցուկների և աղիների լորձաթաղանթի կատիոնափոխանակման մեխանիզմին: Կալիումը արտազատվում է հիմնականում երիկամներով, իսկ ավելի քիչ՝ քրտինքով, թուքով և աղեստամոքսային տրակտով։ Այս կորուստը (ներբջջային պաշարների 70%-ը) նվազեցնում է կալիումի մակարդակը ոչ միայն պլազմայում, այլև արյան կարմիր բջիջներում, հարթ և գծավոր մկանային բջիջներում։ Նրա միզուղիների արտազատումը, որը գերազանցում է 40 մԷկ/24 ժամ, առաջացնում է առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի կասկած: Հարկ է նշել, որ հիվանդները չեն կարողանում կալիումը պահել օրգանիզմում, այն ընդունելն անարդյունավետ է, իսկ նատրիումով հարուստ սննդակարգը ստիպում է կալիումի արտազատումը և սրում կլինիկական ախտանշանները։ Ընդհակառակը, նատրիումով աղքատ սննդակարգը սահմանափակում է կալիումի արտազատումը, և արյան մեջ դրա մակարդակը նկատելիորեն բարձրանում է։ Ընդհանուր հիպոկալեմիկ ալկալոզի ֆոնի վրա երիկամային խողովակների էպիթելի հիպոկալեմիկ վնասումը խաթարում է երիկամների մի շարք գործառույթներ և հիմնականում մեզի օքսիդացման և կոնցենտրացիայի մեխանիզմները: «Կալիոպենիկ երիկամը» անզգայուն է էնդոգեն (և էկզոգեն) վազոպրեսինի նկատմամբ, որի մակարդակը բարձրանում է փոխհատուցում և պլազմայի բարձր օսմոլարության պատճառով: Հիվանդները զգում են թեթև պարբերական պրոտեինուրիա, պոլիուրիա, նոկտուրիա, հիպոիզոսթենուրիա՝ առանձին մեզի մասերի հարաբերական խտությամբ 1008-1012: Վազոպրեսինի ընդունման նկատմամբ կա հրակայունություն: Մեզի ռեակցիան հաճախ ալկալային է: Հիվանդության սկզբնական փուլերում երիկամների անբավարարությունը կարող է փոքր լինել: Պոլիդիպսիան բնութագրվում է բարդ ծագմամբ՝ փոխհատուցող՝ ի պատասխան պոլիուրիայի, կենտրոնական՝ ծարավի կենտրոնի վրա կալիումի ցածր մակարդակի ազդեցության հետևանքով, իսկ ռեֆլեքսը՝ ի պատասխան բջիջներում նատրիումի պահպանման: Այտուցը բնորոշ չէ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմին, քանի որ պոլիուրիան և նատրիումի կուտակումը բջիջների ներսում, և ոչ միջաստիումում, չեն նպաստում միջբջջային տարածություններում հեղուկի պահպանմանը:

Դրա հետ մեկտեղ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը բնութագրվում է ներանոթային ծավալի ավելացմամբ և դրա անփոփոխությամբ իզոտոնիկ աղի լուծույթի և նույնիսկ ալբումինի ներդրմամբ: Կայուն հիպերվոլեմիան՝ զուգորդված պլազմայի բարձր օսմոլարության հետ, ճնշում է պլազմայի ռենինի ակտիվությունը: Հիստոքիմիական հետազոտությունները բացահայտում են ռենինի հատիկների անհետացումը էֆերանսների արտազատվող բջիջներում, երիկամային հոմոգենատներում ռենինի ակտիվության նվազում և հիվանդների երիկամների բիոպսիաներում: Պլազմային ռենինի ցածր չխթանված ակտիվությունը ալդոստերոմայի առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի հիմնական ախտանիշն է: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով հիվանդների մոտ ալդոստերոնի սեկրեցիայի և արտազատման մակարդակները զգալիորեն տարբերվում են, բայց շատ դեպքերում դրանք բարձր են, իսկ գլյուկոկորտիկոիդների և անդրոգենների մակարդակները նորմալ են: Ալդոստերոնի և նրա անմիջական նախորդի՝ 18-հիդրօքսիկորտիկոստերոնի մակարդակն ավելի բարձր է ալդոստերոմաներում և ավելի ցածր՝ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի հիպերպլաստիկ տարբերակներում։
Երկարատև հիպոկալեմիան կարող է առաջացնել ալդոստերոնի սեկրեցիայի աստիճանական նվազում: Ի տարբերություն առողջ մարդկանց, դրա մակարդակը պարադոքսալ կերպով նվազում է օրթոստատիկ ծանրաբեռնվածությամբ (4-ժամյա քայլում) և սպիրոնոլակտոն թերապիայի ժամանակ։ Վերջիններս արգելափակում են ալդոստերոնի սինթեզը ուռուցքում։ Երկար ժամանակ վերոշպիրոն ստացող հիվանդների հետվիրահատական ​​հետազոտության ժամանակ հեռացված ալդոստերոն արտադրող հյուսվածքը չի արձագանքել անգիոտենզին II-ի և ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնի ավելացմանը: Հայտնի են ալդոստերոնների դեպքեր, որոնք արտադրել են ոչ թե ալդոստերոն, այլ 18-հիդրօքսիկորտիկոստերոն։ Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի զարգացման հնարավորությունը այլ միներալոկորտիկոիդների՝ կորտիկոստերոնի, DOC, 18-հիդրօքսիկորտիկոստերոն կամ անհայտ ստերոիդների արտադրության ավելացման պատճառով չի մերժվում: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ծանրությունը որոշվում է նյութափոխանակության խանգարումների ինտենսիվությամբ, դրանց տևողությամբ և անոթային բարդությունների զարգացմամբ։ Ընդհանուր առմամբ հիվանդությունը բնութագրվում է համեմատաբար բարորակ ընթացքով։
Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի զարգացմամբ նրա ընթացքը սերտորեն կախված է հիմքում ընկած հիվանդությունից:

Բարդություններ. Բարդությունների պատճառ են դառնում հիմնականում հիպերտոնիան և նյարդամկանային սինդրոմները։
Հնարավոր սրտի կաթվածներ, ինսուլտներ, հիպերտոնիկ ռետինոպաթիա, ծանր միասթենիա: Ուռուցքի չարորակ ուռուցքը հազվադեպ է նկատվում։

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ախտորոշում

Ախտորոշման չափանիշներ.
1) զարկերակային հիպերտոնիայի և միաստենիկ համախտանիշի համադրություն.
2) հիպերնատրեմիա, հիպոկալեմիա, հիպերկալիուրիա, հիպոնատրիուրիա;
3) պոլիուրիա, իզո- և հիպոսթենուրիա. մեզի ռեակցիան ալկալային է;
4) պլազմայում ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացում և մեզի միջոցով դրա արտազատում.
5) մակերիկամների չափի մեծացում ուլտրաձայնային սոնոգրաֆիայով (համակարգչային տոմոգրաֆիա կամ անգիոգրաֆիա).
6) ԷՍԳ-ի վրա հիպոկալեմիայի նշանները.
Ախտորոշումը պարզելու համար կատարվում են ֆունկցիոնալ թեստեր։

Վերոշպիրոնով թեստը կատարվում է բավարար քանակությամբ նատրիումի քլորիդ ստացող հիվանդների համար (օրական մինչև 6 գ): Որոշվում է շիճուկում կալիումի սկզբնական պարունակությունը, որից հետո վերոշպիրոնը նշանակվում է բանավոր 3 օր (400 մգ/օր): Կալիումի պարունակության ավելացումը ավելի քան 1 մմոլ/լ-ով հաստատում է հիպերալդոստերոնիզմը։

Նատրիումի քլորիդի բեռնվածության փորձարկում. 3-4 օրվա ընթացքում հիվանդը ստանում է օրական առնվազն 9 գ նատրիումի քլորիդ։ Հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում նկատվում է շիճուկի կալիումի նվազում:

Փորձարկել ֆուրոսեմիդով: Հիվանդը բանավոր ընդունում է 0,08 գ ֆուրոսեմիդ, իսկ 3 ժամ հետո որոշվում է ռենինի և ալդոստերոնի պարունակությունը։ Ալդոստերոնի մակարդակի բարձրացումը և ռենինի նվազումը վկայում են առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի մասին:
Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է զարկերակային հիպերտոնիկ համախտանիշով ուղեկցվող հիվանդությունների հետ։

Հիպերտոնիկ հիվանդություն. Ընդհանուր ախտանիշներ՝ գլխացավ, զարկերակային գերճնշում, ձախ փորոքի հիպերտրոֆիա։ Տարբերությունները. հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում կա զարկերակային հիպերտոնիայի և միասթենիայի նման համախտանիշի համադրություն՝ անցողիկ կաթվածով, արյան պլազմայում ալդոստերոնի ավելացում և մեզի մեջ դրա արտազատում, մակերիկամի կեղևի զանգվածային ձևավորում կամ հիպերպլազիա:
Երիկամային ծագման զարկերակային հիպերտոնիա. Ընդհանուր նշաններ՝ մշտական ​​զարկերակային գերճնշում: Տարբերությունները. երիկամային ծագման զարկերակային հիպերտոնիայի դեպքում նյարդամկանային ախտանիշներ չկան, հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցների նկատմամբ դիմադրողականությունը նշվում է դիաստոլիկ արյան ճնշման մասով: Միզուղիների համախտանիշն արտահայտված է (սպիտակուցային ուրիա, հեմատուրիա)։ Հնարավոր է բարձրացնել արյան մեջ կրեատինինի մակարդակը և արագացնել էրիթրոցիտների նստվածքի արագությունը:

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի բուժում

Բուժումը կախված է հիպերալդոստերոնիզմի պատճառներից: Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում ցուցված է վիրաբուժական բուժում (միակողմանի կամ երկկողմանի ադրենալեկտոմիա, որին հաջորդում է փոխարինող թերապիա): Նախավիրահատական ​​նախապատրաստումն իրականացվում է ալդոստերոնի անտագոնիստներով (վերոշպիրոն) և կալիումի պատրաստուկներով։ Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում երկարատև դեղորայքային բուժումն իրականացվում է սպիրոնոլակտոններով, կալիումի պատրաստուկներով, գլյուկոկորտիկոիդների սինթեզի արգելակիչներով (էլիպտեն, ամինոգլուտեթիամիդ)։
Իդիոպաթիկ և չորոշված ​​ալդոստերոնիզմը ստեղծում է այլընտրանքային իրավիճակ, որտեղ վիրաբուժական բուժման նպատակահարմարությունը վիճարկվում է բազմաթիվ հեղինակների կողմից: Նույնիսկ մի վերերիկամային գեղձի տոտալ ադրենալեկտոմիան և մյուսի սուբտոտալ ադրենալէկտոմիան, որը վերացնում է հիպոկալեմիան հիվանդների 60%-ի մոտ, էական հիպոթենզիվ ազդեցություն չի ապահովում: Միևնույն ժամանակ, սպիրոնոլակտոնները՝ զուգորդված ցածր աղի սննդակարգի և կալիումի քլորիդի ավելացման հետ, նորմալացնում են կալիումի մակարդակը և նվազեցնում զարկերակային հիպերտոնիան։ Այս դեպքում սպիրոնոլակտոնները ոչ միայն վերացնում են ալդոստերոնի ազդեցությունը երիկամների և այլ կալիում արտազատող մակարդակներում, այլև արգելակում են ալդոստերոնի կենսասինթեզը մակերիկամներում։ Հիվանդների գրեթե 40%-ի դեպքում վիրաբուժական բուժումը լիովին արդյունավետ է և արդարացված։ Նրա օգտին փաստարկներ կարող են լինել սպիրոնոլակտոնների մեծ չափաբաժինների ցմահ օգտագործման բարձր արժեքը (մինչև 400 մգ օրական), իսկ տղամարդկանց մոտ՝ իմպոտենցիայի և գինեկոմաստիայի դեպքերը՝ կապված սպիրոնոլակտոնների հակաանդրոգեն ազդեցության հետ, որոնք ունեն ստերոիդներին և կառուցվածքին մոտ: ճնշել տեստոստերոնի սինթեզը մրցակցային անտագոնիզմի սկզբունքի համաձայն. Վիրահատական ​​բուժման արդյունավետությունը և խանգարված նյութափոխանակության հավասարակշռության վերականգնումը որոշ չափով կախված է հիվանդության տևողությունից, հիվանդների տարիքից և երկրորդական անոթային բարդությունների զարգացման աստիճանից:
Սակայն նույնիսկ ալդոստերոմայի հաջող հեռացումից հետո հիպերտոնիան մնում է հիվանդների 25%-ի մոտ, իսկ 40%-ի մոտ այն կրկնվում է 10 տարի անց։
Ուռուցքի մեծ չափի դեպքում հիվանդության երկարատև ինտենսիվ նյութափոխանակության խանգարումներով, հիպոալդոստերոնիզմի դրվագներ (թուլություն, ուշագնացության միտում, հիպոնատրեմիա, հիպերկալեմիա) կարող են հայտնվել վիրահատությունից որոշ ժամանակ անց:
Վիրահատական ​​բուժմանը պետք է նախորդի սպիրոնոլակտոններով երկարատև բուժումը (1-3 ամիս, օրական 200-400 մգ), մինչև էլեկտրոլիտների մակարդակը նորմալացվի և հիպերտոնիան վերացվի: Դրանց հետ կամ դրանց փոխարեն կարող են օգտագործվել կալիում խնայող միզամուղներ (տրիամպուր, ամիլորիդ)։
Սպիրոնոլակտոնների հիպոթենզիվ ազդեցությունը առաջնային ալդոստերոնիզմում ուժեղանում է կապտոպրիլով:
Սպիրոնոլակտոնների երկարատև ընդունումը որոշակիորեն ակտիվացնում է ճնշված ռենին-անգիոտենսին համակարգը, հատկապես երկկողմանի հիպերպլազիայի դեպքում և դրանով իսկ կանխում է հետվիրահատական ​​հիպոալդոստերոնիզմը:
Անկախ հիվանդության էթիոլոգիայից, սննդակարգը պետք է պարունակի սահմանափակ քանակությամբ կերակրի աղ և կալիումով հարուստ մթերքներ (կարտոֆիլ, չոր ծիրան, բրինձ, չամիչ):