Manifestações de periarterite nodosa na apresentação pulmonar. Os órgãos mais comumente afetados estão listados abaixo

A vasculite sistêmica é uma patologia grave que causa ruptura de todos os órgãos internos e muitas vezes pode levar à morte.

O perigo da situação é que muitas doenças desse grupo apresentam sintomas semelhantes, o que torna seu diagnóstico bastante difícil.

Estes incluem periarterite nodosa, também chamada de doença de Kussmaul-Mayer.

A periarterite nodosa é uma doença caracterizada por danos às artérias pequenas e médias, levando à interrupção do suprimento de sangue aos órgãos internos e ao desenvolvimento de diversas patologias. Foi descrito pela primeira vez em 1866 por dois médicos - Kussmaul e Mayer.

A patologia é diagnosticada principalmente em pessoas com idade entre 40 e 50 anos, e os homens são três vezes mais suscetíveis a ela do que as mulheres.

A etiologia da periarterite nodosa não é totalmente compreendida, mas os resultados do estudo mostraram que o papel principal no seu desenvolvimento é desempenhado pelo aumento da sensibilidade do corpo.

Vários fatores (doenças infecciosas e virais, intoxicação, uso de certos medicamentos, hipotermia, etc.) levam a alergias com reação característica sistema imunológico aos alérgenos.

Um dos mais fatores prováveis especialistas acreditam no risco desta doença exposição ao vírus da hepatite B. Além disso, existem teorias sobre a influência no desenvolvimento da periarterite nodosa citalomegavírus, rubéola, vírus Epstein-Barr, hepatite C. Sugestões sobre uma predisposição hereditária à patologia também não são excluídas.

Classificação

No curso clínico da periarterite nodosa, existem várias opções:

• clássico (com sintomas renais polineuríticos ou viscerais renais);
• asmático;
• monoórgão;
• trombangite cutânea.

Maioria forma leve A periarterite nodosa é considerada cutânea, que não é caracterizada por viceropatias (danos extensos aos órgãos internos). Seu principal sintoma são nódulos subcutâneos ou cutâneos, localizados nas extremidades ao longo do feixe vascular. Os pacientes, de uma forma ou de outra, mantêm sua capacidade de trabalho e habilidades sociais; além disso, muitas vezes apresentam remissões persistentes.

Esta foto mostra as manifestações da periarterite nodosa cutânea:

A periarterite nodosa de monoórgãos é diferente alterações vasculares, que são estabelecidos durante uma biópsia ou exame de um órgão removido.

O curso da doença pode ser benigno, lentamente progressivo, recorrente, rapidamente progressivo e agudo. Em particular, a progressão lenta é característica da variante tromangiíte, mas a doença, neste caso, pode ser caracterizada por hipertensão arterial, distúrbios microcirculatórios e neurite periférica.

A periarterite nodosa rapidamente progressiva está associada a danos renais e a uma forma maligna de hipertensão arterial.

Perigo e complicações

Às vezes, quando curso agudo e acompanhando os fatores negativos, a doença se desenvolve na velocidade da luz, causando a morte do paciente em poucos meses. Em outros casos, na ausência de tratamento adequado, pode ocorrer periarterite nodosa pode causar as seguintes complicações:

• ataques cardíacos e esclerose de vários órgãos;
• perfuração de úlceras;
• brecha ;
• uremia;
• golpes;
• gangrena intestinal;
• encefalomielite.

Tais complicações são frequentemente levar à incapacidade total ou parcial dos pacientes.

Sintomas

Sintomas de periarterite nodosa assemelha-se aos sintomas de outras doenças - em particular, inflamação das artérias e síndrome de Scharg-Strauss.

Além disso, eles se distinguem pela grande diversidade e pode afetar qualquer órgão, o que torna o diagnóstico muito mais difícil. Os sinais mais comuns de patologia incluem:

• Febre prolongada, que não é afetado por antibióticos.
• Perda de peso, falta de apetite, fraqueza e diminuição do desempenho.
• Mudanças pele incluem palidez (“marmoreio”) das extremidades, bem como erupções cutâneas do tipo hemorrágica, eritematosa e urticariforme. Em aproximadamente 20% dos pacientes são palpados nódulos subcutâneos dolorosos, encontrados ao longo dos troncos neurovasculares das extremidades.
• Dor muscular intensa(especialmente suscetível à síndrome da dor músculos da panturrilha), atrofia e fraqueza muscular, dor à palpação. Menos comuns são a poliartrite, afetando principalmente grandes articulações.
• Distúrbios cardiovasculares, que pode levar ao desenvolvimento de angina de peito, infarto do miocárdio, cardiosclerose, distúrbios do ritmo e bloqueios. O sintoma mais comum é a hipertensão arterial, observada em 10% dos casos.
• Danos nos rinsÉ observada na esmagadora maioria dos pacientes, sendo 70-97% diagnosticados com nefropatia vascular, menos frequentemente - proteinúria, cilindrúria, microhematúria. A insuficiência renal pode desenvolver-se rapidamente e, em última análise, levar ao enfarte renal devido à trombose arterial.
• Lesões pulmonares com o desenvolvimento da periarterite nodosa, tornam-se a causa de dor no peito, falta de ar, tosse e hemoptise.

• Problemas gastrointestinais caracterizada por dores em diferentes partes do abdômen, náuseas, vômitos, fezes amolecidas frequentes misturadas com muco e sangue.
• Lesões do sistema nervoso são expressos por polineurite, cujos sintomas são dor nos membros, dormência, distúrbios sensoriais e paresia. Em alguns pacientes, a doença atinge as artérias periféricas das extremidades, podendo levar à isquemia digital e até gangrena.
• Lesões oculares incluem retinopatia maligna, espessamento dos vasos do fundo e suas dilatações aneurismáticas.
• Distúrbios do sistema endócrino– 80% dos pacientes do sexo masculino apresentam epididimite e orquite; Além disso, há casos de disfunção das glândulas supra-renais e da glândula tireóide.

Quando você deve consultar um médico?

Os primeiros sintomas que devem alertar o paciente são febre de etiologia desconhecida e fraqueza grave, principalmente se for acompanhada de lesões cutâneas.

A periarterite nodosa é tratada por um reumatologista, mas é muito importante que o paciente consulte um clínico geral, infectologista e dermatologista, além de fazer um exame completo do corpo para descartar outras doenças com sintomas semelhantes.

Diagnóstico

O diagnóstico da periarterite nodosa é feito com base nas queixas do paciente, testes laboratoriais e pesquisa nos casos em que outra opção está completamente excluída. Em número métodos de diagnóstico, que são usados ​​neste caso incluem:

• Análise de urina. Na periarterite nodosa, os pacientes apresentam proteinúria, microhematúria e cilindrúria.
• Análise geral de sangue. Hipertrombocitose, leucocitose e anemia são detectadas no sangue dos pacientes.
• Química do sangue. Quando a doença ocorre no sangue dos pacientes, ocorrem as seguintes alterações: aumento de ácidos siálicos, frações de y- e a-globulinas, fibrina, PSA e seromucóide.
• Ultrassonografia Doppler dos vasos renais. O estudo deve determinar estenose vascular, também característica da periarterite nodosa.
• Raio X dos pulmões. Durante o procedimento observa-se fortalecimento e deformação do padrão pulmonar.
• Angiografia. Método de exame radiográfico de vasos sanguíneos projetado para identificar os segmentos afetados.
• Biópsia. O procedimento envolve o exame de uma amostra de tecido de vaso sanguíneo retirada para análise ao microscópio para esclarecer o diagnóstico. Às vezes, os pacientes são submetidos a uma biópsia hepática ou renal.

Descubra os sintomas e o tratamento da arterite temporal, uma forma perigosa de vasculite e de difícil tratamento.

Tratamento

A terapia para periarterite nodosa deve ser de longo prazo (pelo menos 2-3 anos) e incluir principalmente medicamentos hormonais. As formas leves da doença são corrigidas com altas doses de corticosteróides (o mais eficaz é considerado “ Prednisolona"). Durante o intervalo entre o uso desses medicamentos, eles são prescritos medicamentos pirazolona ou ácido acetilsalicílico.

Para complicações como hipertensão arterial e síndrome nefrótica, utilizar citostáticos-imunossupressores. Se a periarterite nodosa for acompanhada de síndrome DIC e hipertrombocitose, os especialistas prescrevem trental, heparina, sinos e, para atrofia muscular e neurite, as táticas de tratamento incluem hidroterapia, massagem e fisioterapia.

Prevenção e prognóstico

O prognóstico da periarterite nodosa depende da forma, estágio e curso da doença. Fluxo formas complexas acompanhada de lesões vasculares, o prognóstico é desfavorável: a remissão ocorre em apenas 50% dos pacientes.

Os estágios iniciais leves da doença são facilmente corrigíveis, mas ausência completa Sem tratamento adequado, 88% dos pacientes morrem em 5 anos.

As medidas preventivas incluem o fortalecimento do corpo e a prevenção de quaisquer fatores que possam desencadear o desenvolvimento de periarterite nodosa (ingestão descontrolada medicação, doenças infecciosas e virais, irradiação ultravioleta prolongada, etc.).

Uma condição importante é aumentar a imunidade: estilo de vida saudável, alimentação adequada, rotina e atividade física moderada.

Periarterite nodosa – uma doença bastante grave, cujo resultado depende em grande parte do diagnóstico oportuno. Quaisquer sintomas característicos, principalmente se aparecerem em homens com idade entre 30 e 60 anos, requerem consulta imediata com um especialista e um exame completo do corpo.

Data de publicação do artigo: 08/06/2017

Data de atualização do artigo: 21/12/2018

Neste artigo você aprenderá: o que é periarterite nodosa, qual o mecanismo de dano vascular, quais órgãos são afetados. Critérios de diagnóstico métodos modernos tratamento e prognóstico de vida com esta doença.

O nome histórico da periarterite nodular - doença de Kussmaul-Mayer - surgiu em homenagem aos nomes dos médicos que a descreveram na segunda metade do século XIX. Esta é uma forma especial de vasculite, ou inflamação dos vasos sanguíneos, que afeta artérias de pequeno calibre em vários órgãos.

Pequenas artérias são encontradas em todos os lugares, mas a periarterite nodosa tem órgãos-alvo:

• Em termos de frequência de danos, as artérias dos rins e do coração, o mesentério intestinal e o mesentério intestinal estão em primeiro lugar (o mesentério é uma dobra do peritônio que fixa o intestino e alguns outros órgãos à parede cavidade abdominal), fígado e cérebro.
• As artérias são afetadas secundariamente músculos esqueléticos, estômago e pâncreas, bem como glândulas supra-renais.
• Grandes vasos - artérias carótidas e subclávias - são afetados em casos raros e complexos.

A doença é rara, com frequência aproximada de 1 caso por milhão de pessoas. Os homens jovens adoecem duas vezes mais que as mulheres. Classificação detalhada não foi desenvolvida, os regimes de tratamento mudam à medida que a ciência se desenvolve, a prevenção confiável é desconhecida.

A doença é perigosa, progride rapidamente ou progride constantemente, cada exacerbação piora o quadro. Se não for tratada, apenas 13 em cada 100 pessoas viverão 5 anos. Quase todas as pessoas doentes ficam incapacitadas. A doença atinge diversos órgãos, portanto está na intersecção das disciplinas médicas.

É impossível curar completamente a doença; às vezes é possível alcançar uma remissão estável. Um dermatologista ou infectologista começa a tratar a periartrite nodular e, a seguir, são necessárias consultas com neurologista, cardiologista, gastroenterologista ou outros médicos, dependendo de qual órgão é mais afetado.

Erupções cutâneas características com periarterite nodosa

Causas da patologia

As causas exatas da doença são desconhecidas.

O papel principal é dado aos processos de aumento específico da sensibilidade do corpo a substâncias estranhas ou à formação de uma resposta alérgica pervertida. A parede vascular torna-se especialmente sensível aos alérgenos, que acaba sendo danificada.

Pelo método “reverso”, foi estabelecido que a doença está associada à hepatite B, descoberta na França. Lá, no início da década de 80 do século passado, começaram as vacinações em massa contra a hepatite B e notaram que ao longo de 20 anos a frequência da periartrite nodosa diminuiu de 36 para 5%. Os médicos suspeitam que outros vírus também sejam “culpados” pelo desenvolvimento da periarterite nodosa, mas ainda não há confirmação estatística.

Os médicos também associam a doença à intolerância a medicamentos, porque isso já foi testado diversas vezes na prática. Provocar o começo processo patológico Podem vacinas, soros, hipotermia e superaquecimento ao sol.

O que acontece com os vasos sanguíneos durante a periarterite nodosa?

Em resposta ao alérgeno, ocorre uma resposta excessiva, que rapidamente se torna autoimune (ou seja, danificando os tecidos do próprio corpo). São formados complexos imunológicos, incluindo proteínas da parede vascular.

A inflamação autoimune começa dentro do vaso, em suas paredes. Muitas células e formações migram para o “campo de batalha”, e a verdadeira carnificina começa. O resultado da “batalha” é uma parede danificada do navio. Sob um microscópio eletrônico, áreas de crescimento são visíveis tecido conjuntivo, necrose, vasoconstrição. A parede do vaso perde sua elasticidade normal, o diâmetro se estreita acentuadamente, o sangue flui através dele com turbulência, formam-se locais de estagnação e áreas onde o movimento é completamente desordenado. Na área do suprimento sanguíneo desses vasos, todos os órgãos sofrem.

Alterações vasculares na periarterite nodosa: A – normal; B - inflamação autoimune

Sintomas de patologia

Periarterite nodosa tem vários sintomas característicos:

Sintoma	Descrição
Aumento de temperatura	A curva de temperatura para cada infecção tem visual único, mas esta doença não é semelhante a nenhuma outra (atípica), não responde aos antibióticos
Perda de peso drástica	Em um mês uma pessoa pode perder até 30 kg, isso é acompanhado de fraqueza e relutância em se movimentar
Mudanças na pele	Marmoreio da pele, rede de vasos subcutâneos dilatados nas coxas e pernas, nódulos dolorosos e ulcerações na pele e tecido subcutâneo nas coxas, pernas e antebraços
Síndrome músculo-articular	Dor, fraqueza e atrofia nos músculos, poliartrite de grandes articulações, em várias ao mesmo tempo
Síndrome cardiovascular	Inflamação dos vasos sanguíneos do coração, devido à qual se desenvolvem: angina de peito, distúrbios do ritmo, infarto do miocárdio, insuficiência ou fechamento incompleto da válvula mitral, necessariamente hipertensão arterial elevada ou ""
Danos nos rins	Nefropatia vascular: proteínas, sangue e cilindros aparecem na urina, encolhimento rápido do rim, insuficiência renal, infarto renal, estenose da artéria renal
Danos pulmonares	Pneumonia intersticial – dor no peito, falta de ar, tosse, hemoptise, infarto pulmonar
Danos ao trato digestivo	Dor em diferentes partes do abdômen, tensão muscular na parte anterior parede abdominal, náuseas, diarreia e vómitos, hemorragia gástrica, áreas de necrose no pâncreas, úlceras nos intestinos que podem perfurar (romper), icterícia com danos no fígado
Danos ao sistema nervoso	Lesões assimétricas de um ou mais nervos com dor ardente e fraqueza nos membros, acidentes vasculares cerebrais, inflamação meninges, convulsões
Danos oculares	Aneurismas ou espessamento dos vasos do fundo, retinopatia ou danos na retina, o que leva à diminuição da acuidade visual
Danos às artérias das extremidades	Isquemia ou diminuição do fluxo sanguíneo nos dedos dos pés - até gangrena. Aneurismas (dilatações) dos vasos das extremidades podem romper
Danos ao sistema endócrino	Inflamação autoimune dos testículos em homens, disfunção das glândulas supra-renais e da glândula tireóide

Gangrena do dedo devido a danos nos vasos sanguíneos

Devido à variedade de sintomas da periarterite nodosa, os pacientes são tratados com médicos diferentes. Não existe um especialista separado para esta doença. Na maioria das vezes, o tratamento começa com um terapeuta e um reumatologista, mas quase sempre são necessárias consultas e participação constante no tratamento de outros especialistas.

Três formas e cinco tipos de doenças, quanto tempo vivem os pacientes?

Os médicos identificam diversas formas clínicas e opções de cursos com diferentes expectativas de vida.

Até hoje, 3 foram alocados formas clínicas doenças.

Variante da doença	Descrição
1. Versão clássica	Temperatura elevada, perda repentina de peso, dores musculares e articulares. Esta forma causa danos aos rins, trato digestivo, sistema nervoso central e periférico e coração.
2. Variante trombangítica cutânea	Nódulos subcutâneos nas extremidades ao longo dos vasos, nos quais podem se desenvolver úlceras e necrose ou necrose. Acompanhado de febre, perda de peso, fraqueza severa e dores musculares.
3. Variante nodular de monoórgão	Esse diagnóstico é feito após biópsia ou cirurgia, quando o material é examinado em laboratório histológico. Pela falta de compreensão do problema, não se pode afirmar que outros órgãos sejam afetados simultaneamente. A lesão é inespecífica; não há sinais pelos quais esta doença específica possa ser identificada.

Para a qualidade e duração de vida, o mais importante não é a forma da doença, mas a variante do seu curso. Os médicos distinguem 5 tipos de periarterite nodosa:

Tipo de fluxo	Sintomas	Vida útil
Benigno	Isolado vasculite cutânea, remissão com duração de até 5 anos	Não difere daquele de pessoas saudáveis
Lentamente progressivo	Variante trombangítica - inflamação dos nervos periféricos e comprometimento do fluxo sanguíneo nas extremidades	Se não houver complicações, então 10 anos ou mais desde o início da doença
Curso recorrente	A exacerbação ocorre com diminuição das doses dos medicamentos, acréscimo de outra infecção, resfriamento e resfriado.	Sem tratamento, a sobrevida em 5 anos é de 13% dos pacientes, com tratamento com glicocorticosteróides, a sobrevida aumenta em 40%;
Curso rapidamente progressivo	Danos renais e hipertensão maligna	Antes da ruptura ou estenose completa da artéria renal
Forma relâmpago	Danos renais, hipertensão arterial maligna, insuficiência cardíaca, trombose de artérias intestinais, ruptura de úlceras intestinais	De 5 a 12 meses

Alterações nos rins na forma fulminante de periarterite nodosa

Uma vida normal com profissão e qualidade de vida satisfatória só pode ser mantida com um curso benigno forma cutânea. Em todos os outros casos, os distúrbios gerais vêm à tona na forma de febre, perda repentina de peso e fraqueza severa. É necessário um tratamento persistente e constante, que leva à incapacidade temporária e, posteriormente, ao registro de um grupo de deficiência.

O prognóstico da periarterite nodosa é geralmente desfavorável, quase nunca é possível manter a adaptação social e a expectativa de vida depende de muitos fatores.

Como é feito o diagnóstico?

A periarterite nodosa refere-se a doenças para as quais não há sinais específicos - não há nenhum sintoma que ocorreria apenas com esta doença. Portanto, o diagnóstico é feito por uma combinação de sintomas.

10 produzidos critérios internacionais diagnóstico O diagnóstico é considerado confiável se pelo menos 3 dos 10 critérios forem encontrados.

10 critérios diagnósticos	Descrição
1. Perder mais de 4 kg em um mês	Espontâneo, sem mudar a dieta
2. Livedo reticular	Esse condição patológica pele, na qual apresenta uma cor azulada irregular devido a uma malha ou padrão de árvore de vasos sanguíneos translúcidos que estão em estado de hiperemia passiva (transbordamento de sangue)
3. Dor nos testículos	Além de lesão ou infecção
4. Mialgia	Fraqueza e dor nos músculos das extremidades inferiores. Exclui cintura escapular e região lombar
5. Mononeurite ou polineuropatia	Danos a um ou mais nervos periféricos
6. Aumento da pressão arterial	Pressão diastólica (vascular, inferior) acima de 90 mmHg
7. Aumento dos níveis de uréia ou creatinina no sangue	A uréia é superior a 14,4 mmol/l, a creatinina é superior a 133 mmol/l. Não deve haver desidratação ou obstrução (bloqueio) do trato urinário
8. Hepatite B	Detecção de antígeno da hepatite B ou anticorpos contra ele no soro sanguíneo
9. Alterações durante o exame angiográfico	Ao examinar vasos com contraste, são detectados aneurismas ou bloqueios de pequenas artérias que levam a órgãos internos. Neste caso, não deve ser detectada aterosclerose, displasia do tecido conjuntivo ou outras alterações não inflamatórias.
10. Exame de biópsia	A amostra de tecido obtida por biópsia está saturada com granulócitos e células mononucleares ou em diferentes formas leucócitos

Critérios para diagnóstico de periarterite nodosa: A, B - livedo reticular; C – alterações características na amostra de biópsia (amostra de tecido obtida durante a biópsia)

Métodos de tratamento

É impossível curar completamente a doença; às vezes é possível alcançar uma remissão estável.

Para cada paciente desenvolvemos plano individual, que é compilado com base nos resultados da pesquisa. A média de dias de incapacidade por internação é de 30 a 90. O tratamento da periarterite nodosa é realizado apenas em ambiente hospitalar. O uso de técnicas e medicamentos modernos permite obter remissões estáveis, mas muito depende do tipo de doença e do estado do corpo antes do início da doença. Sobre palco moderno Com o desenvolvimento da medicina, é impossível a cura total, mas o progresso da doença pode demorar vários anos.

São utilizados dois métodos de tratamento - não medicamentoso e medicinal.

Método não medicamentoso - plasmaférese

A plasmaférese é um procedimento para purificar o sangue fora do corpo humano. O procedimento dura cerca de uma hora e meia. O sangue passa por um sistema de filtros especiais durante a purificação, eles são separados; elementos moldados ou células sanguíneas e plasma. As células sanguíneas retornam à corrente sanguínea e o plasma, que contém toxinas e bactérias, é removido. É no plasma que se localizam os antígenos e anticorpos contra o vírus da hepatite B e são removidos. O volume que falta é reabastecido com medicamentos de reposição plasmática ou plasma de doador.

Nesta doença, a plasmaférese é realizada nas primeiras 3 semanas, 3 procedimentos por semana, da 4ª à 5ª semana, 2 vezes por semana, da 6ª até melhora duradoura, 1 vez por semana. O horário dos procedimentos é escolhido de forma a preservar ao máximo a concentração dos medicamentos no sangue. Tudo vai com o plasma - tanto anticorpos prejudiciais quanto medicamentos necessários.

Esquema de plasmaférese

Medicação

Outro componente necessário do tratamento da periarterite nodosa é uma combinação de hormônios glicorticóides e citostáticos ou medicamentos que bloqueiam a divisão celular. Os hormônios são administrados em doses que mudam drasticamente – crescentes e decrescentes; esta administração é chamada de “pulsoterapia”.

É obrigatório o uso de medicamentos antivirais para destruir o vírus da hepatite B. Somente essas combinações de medicamentos dão ao paciente uma chance de viver.

No entanto, outros perigos espreitam aqui. Os medicamentos antivirais são tóxicos para o fígado, que já está com a saúde debilitada. melhor condição. Esses medicamentos podem danificar os rins, causando inflamação intersticial (tecido) nos rins. Os hormônios glicocorticóides, principalmente em altas doses, que não podem ser evitadas, provocam a formação de coágulos sanguíneos. O plasma doado apresenta um risco de infecção, apesar do monitoramento cuidadoso, porque nem todos os agentes e toxinas foram estudados, muitos simplesmente ainda não são conhecidos. A diminuição da pressão arterial pode piorar o funcionamento dos rins, que já são mal supridos de sangue.

Esta é uma doença chamada (não com muita precisão) até recentemente periarterite nodosa, na verdade, é panarterite, pois se caracteriza pelo envolvimento de todas as camadas da parede vascular no processo. Em grande medida, esta doença é caracterizada por danos nas artérias de pequeno e médio calibre. Histologicamente, observam-se infiltração de células inflamatórias e necrose fibrinóide da adventícia, média e endotélio. No estágio ativo da doença, especialmente nos estágios iniciais, predominam os neutrófilos, e a abundância de “restos” de núcleos celulares de células em decomposição chama a atenção. Nas fases mais avançadas da doença, as células mononucleares também são visíveis nos infiltrados, possivelmente quantidade moderada eosinófilos. EM em casos raros células gigantes únicas são detectadas. Quando a inflamação em uma área específica do vaso termina, o infiltrado inflamatório desaparece, a substituição fibrosa da área afetada (especialmente a camada subendotelial) se desenvolve com a destruição da membrana elástica interna. A presença simultânea de vários estágios de dano arterial em um paciente é típica. Formação de grandes nódulos perivasculares (aneurismas ou infiltrados inflamatórios), que deu o primeiro nome à doença, é na verdade rara. Danos profundos na parede arterial levam à trombose dos vasos sanguíneos e à formação de aneurismas. O resultado desses processos são ataques cardíacos e hemorragias frequentes, tão típicos da poliarterite nodosa.

A poliarterite é uma doença bastante rara. Sua frequência é estimada em aproximadamente 1:100.000, e o desenvolvimento de novos casos da doença é estimado em 2-3:1.000.000. Os homens são acometidos 3 vezes mais que as mulheres. Qualquer faixa etária pode ser afetada, mas a doença começa mais frequentemente entre os 40 e os 60 anos de idade.

Patogênese (o que acontece?) durante a poliarterite nodosa:

Pontos de vista sobre patogênese da poliarterite estão essencialmente unidos - a maioria dos autores acredita que se baseia em mecanismos imunológicos. Pela primeira vez, este ponto de vista surgiu na década de 20 devido à semelhança das alterações morfológicas vasculares desta doença e das síndromes imunopatológicas típicas resultantes da sensibilização com uma proteína estranha, em particular, com o fenómeno de Arthus e a doença do soro. De fundamental importância foram os estudos de A. Rich e J. Gregory, que foram os primeiros a obter um modelo de periarterite nodosa em experimentos com coelhos, sensibilizando-os com soro de cavalo e sulfadiazina. A. Rich também mostrou que em alguns pacientes a doença se desenvolve como uma reação imunológica à administração de soros medicinais, sulfonamidas e preparações de iodo. Posteriormente, as ideias sobre a patogênese imunológica da periarterite nodosa tornaram-se ainda mais fortes. Existem muitas descrições do desenvolvimento desta doença após o uso de medicamentos com efeito sensibilizante. Estes incluem vários medicamentos quimioterápicos, antibióticos, vacinas, soros, halogênios, etc. Aumento da incidência de poliarterite em últimas décadas associada justamente ao uso crescente de novos agentes farmacológicos. Em diversas observações clínicas, a poliarterite desenvolveu-se após infecções bacterianas ou virais, o que permitiu levantar a questão do papel etiológico dos antígenos correspondentes.

Estudos posteriores mostraram que na patogênese da poliarterite, Tipo III dano ao tecido imunológico - deposição complexos imunológicos antígeno - anticorpo nas paredes arteriais. Esses complexos são capazes de ativar o complemento, o que pode resultar em dano tecidual direto, bem como na formação de substâncias quimiotáticas que atraem neutrófilos para a lesão. Este último fagocita os complexos imunes depositados, resultando na liberação de enzimas lisossomais que podem destruir a membrana principal e a membrana elástica interna da parede vascular. A ativação do complemento e a infiltração de neutrófilos desempenham um papel crítico no desenvolvimento da poliarterite. A remoção de componentes do complemento (C3 a C9) ou neutrófilos do corpo de animais experimentais previne o desenvolvimento de vasculite, apesar da deposição de imunocomplexos em parede vascular. A interação de complexos imunes e neutrófilos com células endoteliais é de particular importância. Estes últimos possuem receptores para o fragmento Fc da IgG humana e para o primeiro componente do complemento (C1q), o que facilita a ligação a complexos imunes. Os neutrófilos são capazes de “aderir” ativamente ao endotélio e, na presença de complemento, ser citotóxicos devido à liberação de radicais de oxigênio ativados. As células endoteliais produzem vários fatores envolvidos na coagulação sanguínea e promovem a formação de trombos em condições de inflamação da parede vascular.

Dentre os poucos antígenos específicos cuja participação no processo patológico da poliarterite foi objetivamente comprovada, o antígeno de superfície da hepatite B (HBs-Ag) atrai especial atenção. D. Gocke et al. descreveram pela primeira vez a deposição de HBs-Ag e IgM na parede arterial de um paciente com poliarterite. Posteriormente, esse fato foi confirmado em relação às artérias afetadas de diferentes tamanhos e localizações. A combinação de tais resultados com diminuição da concentração de complemento no soro e aumento de imunocomplexos circulantes levou à suposição de que a poliarterite pode ser uma doença de imunocomplexo em que o HBs-Ag pode ser o antígeno desencadeante, ou seja, o principal fator etiológico. Ao mesmo tempo, não se deve presumir que o HBs-Ag desempenhe um papel específico no desenvolvimento da poliarterite. É muito mais provável que seja um dos antígenos mais comuns que causa o desenvolvimento da doença, mas não seja de forma alguma o único fator etiológico possível. Isso é comprovado pela presença de pacientes com poliarterite nos quais são encontrados complexos imunes (circulantes e nas paredes das artérias) que não contêm HBs-Ag. Na maioria destes casos, o antígeno específico não pode ser identificado, mas em alguns pacientes ele é identificado. Há relato de paciente com câncer e poliarterite cujos complexos imunes incluíam um antígeno tumoral. Deve-se ter em mente também que muitas pessoas são portadoras de HBs-Ag e isso não lhes causa processo patológico. Existem indivíduos conhecidos com poliarterite nos quais o antígeno correspondente foi detectado no sangue, mas os complexos imunes não foram registrados. De acordo com esses dados, é mais provável considerar a poliarterite predominantemente uma doença do complexo imune causada por vários antígenos: bacterianos, virais, medicamentos, tumores, etc. os complexos imunes são o único mecanismo possível para o desenvolvimento da doença. É muito provável que diferentes vias patogenéticas levem a inflamação sistêmica artérias com quadro clínico muito semelhante ou até idêntico. De qualquer forma, a ausência de depósitos de complexos imunes nos vasos de pacientes com poliarterite não é particularmente incomum. Curiosamente, o experimento foi capaz de mostrar a possibilidade de desenvolver vasculite viral por complexo imune (em camundongos infectados com o vírus da linfocoriomeningite) e vasculite devido a dano viral direto ao endotélio e à íntima vascular (na arterite viral equina). Acredita-se que em humanos os danos diretos às pequenas artérias com sua necrose possam ser causados ​​​​pelos vírus da rubéola e pelo citomegalovírus.

No experimento, alterações nas artérias, indistinguíveis dos sinais morfológicos da poliarterite, são causadas por diversas influências não imunes: hipertensão arterial elevada induzida pela compressão das artérias renais; administração de acetato de desoxicorticosterona juntamente com cloreto de sódio; prescrever um extrato do lobo anterior da glândula pituitária no contexto de uma nefrectomia unilateral. Aparentemente, o principal fator comum é a influência de um aumento acentuado do tônus ​​​​arterial com possíveis alterações necróticas em suas paredes. Vale ressaltar que não foi possível detectar anticorpos contra os componentes das paredes arteriais em pacientes com poliarterite. Existem descrições desta doença em indivíduos com deficiência congênita do segundo componente do complemento ou de um inibidor natural de enzimas proteolíticas (antitripsina). A relação com antígenos específicos de histocompatibilidade não é totalmente clara; Existem observações isoladas de combinação com HLA-DR-7.

Assim, há motivos para acreditar que a poliarterite é uma doença heterogênea, em cujo desenvolvimento podem participar diversos fatores causais e patogenéticos, entre os quais o mecanismo do complexo imune parece ser o mais frequente e significativo.

Sintomas de poliarterite nodosa:

Quadro clínico a poliarterite é determinada principalmente pela localização, extensão e extensão do dano vascular. Os sintomas da doença em si não são particularmente característicos, mas suas combinações e diversidade significativa têm significado diagnóstico significativo. O início da doença é frequentemente agudo ou pelo menos bastante distinto. A progressão gradual da doença é menos comum.

Entre os primeiros sinais está o aumento da temperatura corporal, de elevações periódicas não superiores a 38 ° C para agitadas ou constantes, lembrando casos graves de sepse, tuberculose miliar ou febre tifóide. A semelhança com estas doenças é por vezes agravada por condição geral pacientes com poliarterite (especialmente com seu curso mais desfavorável: prostração, consciência turva, língua seca, falta de ar, oligúria). Mais da metade dos pacientes apresentam perda de peso rápida e significativa. A síndrome dolorosa de várias localizações é muitas vezes expressa (principalmente dor intensa e prolongada nos músculos e articulações, menos frequentemente no abdômen, na região do coração, cabeça, etc.). Febre e mialgia são os sinais clínicos mais importantes para diferenciar poliarterite de vasculite reumatóide e hemorrágica.

Detenhamo-nos nas manifestações particulares da poliarterite.

Lesões de pele ocorrem em aproximadamente ¼ dos pacientes com arterite, sendo às vezes um dos sintomas iniciais da doença. O predomínio de alterações cutâneas em alguns casos levou alguns autores a identificarem uma “forma predominantemente cutânea” de poliarterite. A natureza da patologia cutânea pode ser muito diferente: urticária, eritema multiforme, erupção maculopapular, livedo reticular com padrão pronunciado de “marmoreio” da pele, pequenas hemorragias. Muito raramente, no tecido subcutâneo, é possível palpar pequenos nódulos de até 5–5 mm de tamanho (às vezes levemente dolorosos ou com coceira), que são aneurismas de artérias pequenas ou médias ou granulomas localizados em sua membrana externa. Alterações necróticas da pele devido a infartos dos vasos da pele e manifestadas por ulcerações são relativamente típicas. Geralmente são múltiplos e pequenos, mas no caso de obstrução de artérias maiores tornam-se extensos e combinam-se com gangrena periférica dos tecidos das extremidades. Erupções cutâneas com bolhas e bolhosas são extremamente raras.

Alterações cutâneas (principalmente úlceras, nódulos, livedo) com quadro histológico típico de poliarterite às vezes ocorrem sem sinais doença sistêmica ou são combinados com sintomas musculares e neurológicos moderados (mas relacionados apenas ao membro no qual as alterações cutâneas especificadas estão localizadas). Nesses pacientes, o nível de complemento é normal, distúrbios imunológicos e HB-Ag não são detectados. Essas formas da doença têm curso crônico favorável e seu prognóstico é bom. Há indícios de sua possível combinação com doenças inflamatórias intestinais.

Mudanças no sistema locomotor estão associados principalmente ao envolvimento dos vasos musculares e da membrana sinovial das articulações no processo. A mialgia é uma queixa muito comum e precoce; ocorrem em 65-70% dos pacientes; Eles são especialmente característicos dos músculos das pernas. Em aproximadamente metade destes casos, os sintomas de envolvimento muscular não se limitam à dor (espontânea e com movimento), mas também incluem dor à palpação, atrofia não associada a neurite, induração focal, fraqueza muscular, ou seja, sinais clínicos de miosite. Esses dados explicam as dificuldades que às vezes surgem na diferenciação entre poliarterite e dermatomiosite.

Lesões articulares também ocorrem com muita frequência e às vezes são os primeiros sintomas da doença. A artralgia é comum à maioria dos pacientes. Também é comum a artrite verdadeira, que, no contexto de uma condição geral grave e pronunciada dor muscular pode cair fora de vista. Caracterizada por artrite reversível de grandes articulações, que não leva a deformidades e alterações ósseas erosivas. A artrite é mais comum em períodos iniciais doenças que tendem a afetar membros inferiores e pode ser assimétrico. Ao analisar o exsudato sinovial, inespecífico alterações inflamatórias com leucocitose neutrofílica moderada. Com o auxílio de uma biópsia da membrana sinovial, é possível estabelecer alterações vasculares típicas da poliarterite.

Danos nos rins na poliarterite é observada em 80-85% dos casos. De maior importância são as alterações nos vasos sanguíneos dos glomérulos, que ocorrem clinicamente, via de regra, como glomerulonefrite e, quando graves, têm valor prognóstico desfavorável. .

Nos estágios iniciais, os principais sinais de lesão renal são hematúria e proteinúria, inclusive as muito moderadas. O inchaço não é típico. A hipertensão é comum, mas a pressão arterial normal não exclui patologia renal. À medida que as alterações nos glomérulos renais progridem, a capacidade de filtração dos rins diminui, a creatininemia aumenta e a insuficiência renal se desenvolve de forma relativamente rápida. Isso explica a alta taxa de mortalidade de pacientes com poliarterite por uremia - aproximadamente 20-25% de todos os casos fatais.

Além das alterações glomerulares características da poliarterite, são descritas outras que são muito menos comuns e geralmente associadas a danos em vasos maiores. Assim, a trombose arterial pode causar infarto renal com aspecto dor forte na região lombar e hematúria maciça. A necrose das papilas é possível. A ruptura de um aneurisma de um tronco arterial relativamente grande às vezes causa hematúria profusa e potencialmente fatal. Em outros casos, ocorrem hemorragias extensas no tecido renal e no tecido circundante com formação de hematoma perirrenal ou retroperitoneal. Este último pode simular um abscesso perinéfrico, dada a febre alta característica da poliarterite.

A síndrome nefrótica é rara e geralmente resulta de trombose da veia renal. Entre outras lesões do sistema urinário, ocasionalmente é observado envolvimento de vasos sanguíneos Bexiga(manifestada clinicamente por disúria) e ureteres. Neste último caso, por meio da ureterografia, é possível estabelecer espasmo dos ureteres com expansão das seções sobrejacentes. A saída de urina prejudicada devido ao estreitamento funcional dos ureteres ameaça o desenvolvimento de hidronefrose com uma infecção secundária muito provável.

O sistema cardiovascularé acometida por poliarterite, segundo estudos patológicos, em aproximadamente 70% dos pacientes. Como principal causa de morte, essas lesões ocupam o segundo lugar, perdendo apenas para a patologia renal. A alta frequência de envolvimento das artérias cardíacas no processo leva naturalmente à insuficiência coronariana, manifestações clínicas que nem sempre são claros e às vezes completamente ausentes. Essa característica da doença é explicada pelo dano predominante às artérias de pequeno e médio calibre, que em muitos pacientes não é acompanhado de dor anginosa típica. Na poliarterite, foram descritos infartos do miocárdio pequenos e indolores. Nesses casos, o exame eletrocardiográfico fornece assistência significativa.

Na maioria das vezes desenvolve falha congestiva circulação sanguínea, difícil de tratar. Vários distúrbios de ritmo e condução são característicos, especialmente extra-sístoles supraventriculares e taquicardia. Tais distúrbios do ritmo podem ser consequência de danos vasculares ao nó sinoatrial, que é muito ativamente vascularizado. Em alguns pacientes, a causa da morte são aneurismas rompidos. vasos coronários observado mesmo em bebês. Ao contrário do que se pensava, a pericardite exsudativa ocorre com frequência - em quase 1/3 dos pacientes. Porém, o derrame geralmente é pequeno e tem pouca manifestação clínica. Portanto, o exame ecocardiográfico está indicado para todos os pacientes com poliarterite. A endocardite (geralmente da válvula mitral) não é típica da poliarterite e geralmente não é diagnosticada durante a vida.

Na gênese da insuficiência circulatória, além da arterite coronariana, é importante a hipertensão, que ocorre na maioria dos pacientes por lesão renal simultânea. O impacto negativo da hipertensão arterial é agravado pelo fato de que ela geralmente se desenvolve de forma relativamente aguda, dificultando a implementação de mecanismos compensatórios. A hipertrofia miocárdica (se tiver tempo para se desenvolver) ou a sua dilatação estão largamente associadas à hipertensão de origem renal.

Danos aos troncos venosos, às vezes ocorrendo como flebite migratória, e síndrome de Raynaud são classificados como manifestações raras poliarterite.

Lesões pulmonares não são muito característicos da poliarterite clássica, mas são característicos de outras vasculites. No entanto, mesmo na poliarterite verdadeira, a arterite dos ramos ocorre em casos raros artéria pulmonar com sua trombose, hemoptise e hemorragias intrapulmonares difusas. Órgãos digestivos e abdominais. Danos aos vasos do trato digestivo ocorrem em quase metade dos pacientes e apresentam sintomas clínicos pronunciados. A localização do dano é variada; As alterações são mais frequentemente encontradas nas artérias do intestino delgado e mesentérico, o estômago sofre com menos frequência. A trombose e as rupturas dos vasos afetados são a causa de dores e sangramentos (intestinais, menos frequentemente gástricos), extremamente característicos da poliarterite. A combinação desses sinais é de particular valor para o diagnóstico. A trombose arterial pode levar à necrose das paredes intestinais com sua ruptura e desenvolvimento de peritonite.

Os primeiros e mais comuns sinais de envolvimento em processo trato gastrointestinal Existem dores na cavidade abdominal, que podem imitar um abdômen agudo. Freqüentemente, nesses casos, a intervenção cirúrgica é realizada e, muitas vezes, somente após uma biópsia do tecido removido é que um diagnóstico correto pode ser feito. A angiografia é de grande importância diagnóstica, permitindo detectar aneurismas das artérias abdominais (em particular, intestinais e hepáticas) na maioria dos pacientes.

A dor abdominal pode ser causada por isquemia ou microinfartos do fígado, baço ou mesentério. Danos aos vasos hepáticos, além de infartos e necrose, às vezes são acompanhados de reações proliferativas no tecido intersticial do órgão, o que contribui para o desenvolvimento de hematomegalia. Relativamente causa comum Este último também ocorre na insuficiência circulatória devido a danos cardíacos. Os testes de função hepática costumam ser anormais. O baço está aumentado em um pequeno número de pacientes e, mesmo em pessoas com arterite esplênica evidente, o aumento do órgão nem sempre é detectado. Entre os raros síndromes abdominais Merecem destaque as poliarterites: a síndrome do “sapo abdominal” e a pancreatite aguda.

Sistema nervoso e órgãos sensoriais. A patologia neurológica é observada em 80-90% dos pacientes com poliarterite. A neurite mais comum é causada por alterações nos vasos do endo e perineuro. As lesões dos nervos periféricos podem estar relacionadas a troncos nervosos únicos ou ser generalizadas. Particularmente característico é o dano sequencial a muitos nervos do tipo “mononeurite múltipla”. Há uma tendência de os nervos das pernas (especialmente os nervos poplíteo lateral e fibular) serem afetados com mais frequência. Nas mãos, o processo frequentemente envolve as regiões radial, ulnar e nervos medianos. No quadro clínico de neurite distúrbios do movimento(fraqueza, falta de reflexos, paresia distal e até paralisia grave), via de regra, prevalecem sobre os sensoriais (dor, parestesia, diminuição da sensibilidade). O envolvimento dos nervos cranianos é raro. O nervo facial é afetado com relativa mais frequência, menos frequentemente os nervos oculomotor, sublingual e auditivo.

Danos nos vasos cerebrais (trombose, ruptura de aneurismas) causam alterações focais no cérebro, que podem causar morte súbita e paralisia espástica (em oposição à paralisia flácida característica da neurite). Grupo especial consistem em pacientes cuja doença ocorre com manifestações clínicas de meningoencefalite - distúrbios da fala e da visão, tontura e dor de cabeça, disfunção cerebelar, letargia, convulsões epileptiformes, rigidez músculos occipitais, sinais de mielopatia transversa, alterações características no líquido cefalorraquidiano. Em alguns pacientes, a patologia neurológica assemelha-se à esclerose múltipla. Transtornos mentais também são possíveis, incluindo confusão, alucinações, delírios e delírio.

Atrai atenção especial sintomas oculares. Ao examinar o fundo, são frequentemente detectadas alterações inflamatórias nas artérias do fundo e distúrbios distróficos devido ao aumento da permeabilidade (plasmorragia - “manchas brancas”). A própria arterite está subjacente à esclerite, hemorragias intraoculares, coroidite e trombose da artéria central da retina observadas com relativa frequência, levando à cegueira instantânea. Em casos raros, o primeiro sinal da doença pode ser perda súbita de visão unilateral, bem como escotomas transitórios ou persistentes.

A neurite acústica pode levar à surdez completa, que, no entanto, é extremamente rara.

Sistema endócrino. Entre as glândulas secreção interna Na poliarterite, os testículos são mais frequentemente afetados. Orquite e epididimite em algumas observações ocorreram em quase 20% dos pacientes. Envolver outras pessoas no processo glândulas endócrinas não tem significado significado clínico, embora existam casos conhecidos de danos aos vasos das glândulas supra-renais e da glândula tireóide. A síndrome também foi descrita diabetes insípido, o que sugere alterações hipofisárias.

Fluxo

O início da poliarterite pode ser agudo ou gradual, mas em mais doença quase sempre ocorre com alta atividade do processo patológico e estado grave dos pacientes. Apesar da possibilidade fundamental de melhoria espontânea e mesmo - muito raramente - remissões incompletas, o prognóstico para as formas não tratadas é muito desfavorável. Duração média a vida nesses casos, segundo diversos autores, varia de 5 meses a 2 anos. A taxa de sobrevida em cinco anos desses pacientes é inferior a 20%. O máximo de mortesé registrado durante os primeiros 3 meses da doença. As principais causas de morte são insuficiência renal e cardíaca, necrose e perfuração intestinal, ruptura de aneurismas cerebrais, cardíacos e renais. Nesse sentido, pacientes com lesões predominantes nos rins, coração e sistema nervoso central apresentam prognóstico mais grave.

A utilização de métodos modernos de terapia com corticosteróides e imunossupressores permitiu sucessos fundamentais no tratamento e levou à possibilidade de recuperação desta doença.

As formas predominantemente cutâneas da doença apresentam bom prognóstico, apesar da tendência a curso crônico. Existem também outras formas localizadas de poliarterite necrosante que afetam um único órgão - o apêndice, vesícula biliar, cólon, glândula mamária - com quadro clínico correspondente (apendicite, etc.). Não há sinais sistêmicos da doença. Com tratamento cirúrgico adequado (apendicectomia, colecistectomia, etc.), o prognóstico é bom. Razão de considerado formulários locais e a poliarterite clássica (sistêmica) ainda não foi esclarecida.

Diagnóstico de poliarterite nodosa:

Dados laboratoriais. Não há alterações específicas nos parâmetros laboratoriais para poliarterite. No entanto, a leucocitose elevada é muito característica (até 20-30·109/l e superior), ocorrendo em mais de 80% dos pacientes. No leucograma, a neutrofilia com desvio moderado para a esquerda é detectada de forma mais consistente; aproximadamente 20% dos pacientes também apresentam eosinofilia. Anemia hipocrômica leve é ​​frequentemente observada. Há tendência à trombocitose, mostrando algum paralelismo na atividade da doença. Em alguns casos, aparentemente também é estimulado por pequenas perdas sanguíneas, ou seja, é reativo. Assim, tivemos que observar em um paciente com poliarterite trombocitemia transitória de até 1·1012/l no contexto de leve repetição sangramento estomacal. A VHS é persistentemente elevada em quase todos os pacientes não tratados, geralmente atingindo 30-60 mm/h.

Existem alterações constantes nas proteínas do sangue: hipergamaglobulinemia, aumento do nível de a2-globulinas, fibrinogênio, imunoglobulinas, proteína C reativa. A quantidade de proteína total está moderadamente aumentada (especialmente na fase aguda) ou normal; com exaustão geral, até mesmo hipoproteinemia é possível.

A frequência de detecção do HBs-Ag varia dependendo de sua prevalência em uma determinada população (como se sabe, existem centenas de milhares de seus portadores clinicamente assintomáticos. Assim, entre os pacientes com poliarterite na Polônia e no Brasil, esse antígeno é encontrado no maioria, e nos EUA e Inglaterra - menos de 15% Quando a doença é combinada com HBs-Ag, são frequentemente observados hipocomplementemia e um aumento no nível de produtos de ativação do complemento. O nível de complexos imunes circulantes é frequentemente aumentado, mas. não é paralela à atividade da doença por FR; pequenos títulos são registrados em aproximadamente 1/3 dos pacientes, a presença de anticorpos nucleares é uma raridade.

Os indicadores bioquímicos da função hepática são frequentemente elevados. Acredita-se até que o nível de fosfatase alcalina pode refletir a atividade da doença. Para avaliar a gravidade das lesões renais, é necessária a monitorização regular dos exames de urina e, caso sejam detectadas proteinúria e hematúria, também dos indicadores de creatininemia. Havendo suspeita de envolvimento do sistema nervoso central no processo, está indicado o estudo do líquido cefalorraquidiano, no qual, no caso de lesão correspondente, é constatado pressão alta, citose, aumento do conteúdo proteico e xantocromia.

A diversidade do quadro clínico da poliarterite, constituído pelos sintomas da lesão vários sistemas e muitas vezes semelhante a manifestações de outras doenças, serve como fonte de frequentes erros diagnósticos. Nas fases iniciais da doença são estabelecidos diagnósticos como nefrite, reumatismo, polineurite, miosite, meningite, encefalite, hemorragia cerebral, etc. Esta listagem mostra claramente que o principal erro é elevar a síndrome à categoria de doença. Às vezes, os médicos tentam explicar um quadro clínico pouco claro pela existência simultânea de várias doenças.

Contudo, em quase todos os casos de poliarterite há uma série de sintomas que podem em grande medida contribuir para o seu correto reconhecimento. Entre os padrões gerais, são muito importantes o polimorfismo das manifestações clínicas e a adição dinâmica de novos sintomas - um “quadro clínico caleidoscópico”, conforme definido por J. Lansbury. Por outro lado, este autor acredita que a poliarterite deve ser suspeitada em todos os casos de doença febril subaguda de origem desconhecida. Também é aconselhável atentar para a possível ligação da doença com influências sensibilizantes específicas - infecções anteriores, prescrição de vacinas, soros, medicamentos (especialmente sulfonamidas, antibióticos, preparações de iodo, etc.).

Sintomas como hipertensão associada à febre (em vez da habitual diminuição da pressão arterial em altas temperaturas) e leucocitose neutrofílica elevada, às vezes combinada com eosinofilia, também merecem muita atenção.

O método mais importante para diagnosticar poliarterite é a biópsia., permitindo estabelecer arterite necrosante típica. Pesquisadores estrangeiros consideram a biópsia renal a mais valiosa. Acredita-se que esta biópsia possa diferenciar tipos diferentes vasculite, distinguindo a poliarterite clássica da granulomatose de Wegener (que se caracteriza por glomerulonefrite com formação de "crescentes") e da vasculite de pequenos vasos (como a vasculite hemorrágica), cuja manifestação típica é a glomerulite necrosante. Deve-se ter em mente, no entanto, que estamos falando apenas do tipo predominante de alterações histológicas, pois em princípio é bem possível que coexistam em diferentes variantes nosológicas, em particular em pacientes com poliarterite, uma combinação de arterite e glomerulite necrosante é possível. Para esclarecer o diagnóstico de uma variante específica de vasculite, podem ser utilizados estudos imunomorfológicos e de microscopia eletrônica. Assim, a glomerulonefrite focal na vasculite de pequenos vasos (inclusive em pacientes com LES) é caracterizada pela deposição de imunoglobulinas, complemento e material eletrodenso nos glomérulos, enquanto a poliarterite clássica e a granulomatose de Wegener não apresentam tais depósitos.

EM prática clínica Biópsias de outros tecidos são frequentemente utilizadas: músculos (especialmente músculos doloridos das pernas), reto, nervo sural (principalmente em pacientes com sintomas de neuropatia). Até biópsias de testículos foram utilizadas, dados seus danos frequentes na poliarterite. Como a vasculite costuma ter localização predominantemente focal, é necessário revisar diversas seções do material biopsiado para não perder as áreas mais informativas. A biópsia de pele é considerada a que apresenta a maior taxa de resultados positivos. No entanto, a diferenciação entre diferentes vasculites pode ser difícil, uma vez que apenas pequenos vasos são geralmente acessíveis para avaliação. Ao mesmo tempo, a classificação e, consequentemente, o diagnóstico nosológico baseiam-se na natureza da lesão do maior vaso dentre todos os envolvidos no processo patológico. Portanto, os resultados de uma biópsia de pele podem ser um guia importante para o diagnóstico, mas ainda assim não são definitivos.

Para diagnóstico de poliarterite A angiografia visceral também é frequentemente utilizada, incluindo principalmente as artérias celíaca e renal. O objetivo do estudo é detectar aneurismas arteriais, que são encontrados nos sistemas dessas artérias com alta frequência - até 70%. Deve-se ter em mente que os aneurismas também podem ser observados em outras doenças: granulomatose de Wegener, angiite granulomatosa alérgica, síndrome de Behçet, endocardite bacteriana, mixoma atrial, etc. No entanto, aneurismas múltiplos comuns são característicos da poliarterite. Além disso, a detecção de aneurismas em angiogramas indica definitivamente danos às próprias artérias, o que permite excluir vasculite da microvasculatura (em particular, vasculite hemorrágica).

Tratamento da poliarterite nodosa:

Uso de corticosteróides em altas doses (a partir de 40-60 mg de prednisolona por dia) foi fundamental e um ponto de viragem no tratamento de pacientes com poliarterite. Esses medicamentos levam à melhora clínica imediata na maioria dos pacientes e induzem remissão em alguns. Mais rapidamente (já nos primeiros dias) a temperatura normaliza, o mal-estar geral, as dores articulares e musculares diminuem e o apetite melhora. Os sintomas de danos à pele, órgãos internos e sistema nervoso regridem mais lentamente. Indicadores laboratoriais a atividade inflamatória, em particular a VHS, com uma dose de medicamentos adequadamente selecionada, normaliza-se rapidamente. Os corticosteróides isolados aumentaram a taxa de sobrevida em 5 anos para 50%. Ao mesmo tempo, a terapia hormonal foi ineficaz em vários pacientes. Além disso, chegou-se mesmo a expressar a opinião de que isso poderia agravar alterações patológicas devido à formação de múltiplos infartos vários órgãos(devido ao desenvolvimento de cicatrizes e subsequentes coágulos sanguíneos nas artérias sob influência do tratamento, de acordo com a localização das alterações necróticas e infiltrativas). A ocorrência de tais alterações nos rins leva à deterioração de sua função e à hipertensão persistente.

Um sucesso ainda maior no tratamento de pacientes com poliarterite foi uso de imunossupressores(especialmente ciclofosfamida), graças à qual a taxa de sobrevivência em 5 anos aumentou para 80%. A base do tratamento moderno desta doença é o uso combinado de prednisolona em dose diária inicial de 40-60 mg e ciclofosfamida em dose diária de 2-2,5 mg/kg (geralmente 150 mg). A redução gradativa das doses de prednisolona e ciclofosfamida só poderá ter início após todas as avaliações clínicas e sinais de laboratório doenças. Se o curso da doença for favorável, a duração total desse tratamento é de cerca de um ano. As tentativas de descontinuação completa da terapia são possíveis apenas naqueles pacientes nos quais um estado de remissão estável persiste por pelo menos seis meses, apesar da redução gradual em curso nas doses de corticosteróides e imunossupressores. Alguns autores consideram possível com brilho resultado positivo Após 2 semanas de tratamento, mude para um corticosteroide alternado, mas acreditamos que esta abordagem é excessivamente arriscada. Em alguns pacientes, alterações significativas e melhoria rápida foi alcançada após pulsoterapia intravenosa com metilprednisolona (3 dias, 1.000 mg por dia) e ciclofosfamida (1.000 mg no primeiro dia), seguida de transição para o regime de tratamento habitual. Este método de tratamento parece justificado em casos de particular gravidade da doença, quando é necessário obter a melhoria mais rápida possível.

Se for impossível realizar terapia com ciclofosfamida pode ser substituído por azatioprina (a partir de 150 mg por dia) ou metotrexato (7,5-15 mg por semana). Embora a combinação de prednisolona e imunossupressores possa causar melhora significativa mesmo em pacientes com longo curso da doença, princípio geral O tratamento da poliarterite deve ser a nomeação mais precoce possível de imunossupressores. Assim, R. Cohen et al. observaram que a adição tardia de imunossupressores ao tratamento prévio de longo prazo e sem sucesso com corticosteróides não foi mais capaz de aumentar a expectativa de vida desses pacientes. Deve-se ter em mente que a ciclofosfamida é excretada do corpo pelos rins e, portanto, sua dose em caso de insuficiência renal (o que não é tão raro) deve ser ligeiramente reduzida. Isto se aplica especialmente à administração intravenosa do medicamento.

No tratamento de pacientes com poliarterite, utilizam Terapia adjuvante - prescrever medicamentos anti-hipertensivos e cardíacos de acordo com as indicações, limitar líquidos e sal de cozinha, etc. O uso simultâneo de corticosteróides e imunossupressores a longo prazo pode contribuir para o desenvolvimento complicações infecciosas, incluindo sepse - um dos razões reais morte por esta doença. Portanto, o controle sobre possível ocorrência tais complicações e a administração oportuna de doses suficientes de antibióticos são componentes importantes do programa geral de tratamento. A necessidade de métodos de tratamento cirúrgico (para perfurações do trato digestivo, trombose de grandes troncos arteriais, etc.) raramente surge hoje em dia.

Resumindo o que foi dito acima, deve-se afirmar que a poliarterite é uma doença muito grave, mas curável. Após atingir a remissão completa e interromper a terapia, o paciente deve permanecer sob supervisão de um reumatologista. É indicada a limitação estrita de todos os fatores que podem sensibilizar o organismo ou ativar um processo autoimune latente (resfriamento, insolação, infecções, uso desmotivado de medicamentos, soros e vacinas; a gravidez é indesejável, pois tanto o parto quanto o aborto trazem o risco de recorrência da doença). doença). Em caso de recidiva da poliarterite, a prednisolona e os imunossupressores são novamente prescritos em doses completas.

Quais médicos você deve contatar se tiver poliarterite nodosa:

Reumatologista

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Você? É necessário ter uma abordagem muito cuidadosa com sua saúde geral. As pessoas não prestam atenção suficiente sintomas de doenças e não percebemos que estas doenças podem ser fatais. São muitas as doenças que a princípio não se manifestam no nosso corpo, mas no final acontece que, infelizmente, já é tarde para tratá-las. Cada doença tem seus sinais específicos, manifestações externas características - as chamadas sintomas da doença. Identificar os sintomas é o primeiro passo para diagnosticar doenças em geral. Para fazer isso, basta fazê-lo várias vezes por ano. ser examinado por um médico não apenas prevenir uma doença terrível, mas também manter Mente sã no corpo e no organismo como um todo.

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Outras doenças do grupo Doenças do sistema músculo-esquelético e do tecido conjuntivo:

Síndrome de Sharpe

Alcaptonúria e artropatia ocronótica

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O sistema circulatório fornece nutrição normal a todos os órgãos e partes do corpo, o que ajuda a pessoa a viver, pois os órgãos funcionam bem graças ao oxigênio. Se em sistema circulatório Quando ocorre um mau funcionamento, todo o corpo sofre, a nutrição dos tecidos é perturbada, aparecem dor e fraqueza.

A periarterite nodosa é uma doença grave que causa destruição das artérias. A causa exata da doença ainda não é conhecida, por isso é difícil de curar e muitas vezes ocorrem consequências graves. Como paciente anterior Se você consultar um médico com um problema semelhante, maior será a probabilidade de um resultado positivo.

Periarterite nodosa das pernas

A periarterite nodosa é um tipo de vasculite, doença de etiologia desconhecida que afeta artérias e às vezes veias. Na maioria das vezes, a doença afeta vasos pequenos, menos frequentemente os grandes, e as veias são extremamente raras. Com esta patologia, o vaso inflama, ocorre esclerose e aparecem microaneurismas.

Curiosamente, esta doença ocorre não apenas em humanos, mas também em animais. A periarterite nodosa foi encontrada em cães, porcos, vacas e outras criaturas vivas. Ao mesmo tempo, a doença não é considerada infecciosa; está associada a uma reação especial do corpo a quaisquer alérgenos;

Tipos

A periarterite nodosa é dividida nos seguintes tipos:

• Asmático;
• Clássico;
• Monoórgão;
• Trombangite cutânea.

Na periarterite cutânea, geralmente não há complicações, as remissões são de longo prazo e não há interrupção do funcionamento dos órgãos internos. Normalmente a doença se desenvolve lentamente, mas em casos especialmente graves a morte do paciente é até possível, então a doença progride muito rapidamente.

Causas

A causa exata da patologia é atualmente desconhecida, mas os médicos acreditam que a periarterite está associada ao aumento da sensibilidade do corpo a qualquer alérgeno. Normalmente, todas as substâncias se espalham pelos vasos sanguíneos e, se suas paredes forem sensíveis, começa a inflamação, a arterite das extremidades inferiores e sua destruição.

Os médicos sugerem que a periarterite nodosa é hereditária, mas até agora a afirmação não foi comprovada. Constatou-se também que a ocorrência da doença está associada a outras doenças, nomeadamente hepatites B e C, rubéola, VIH, etc.

Além disso, existem vários fatores que aumentam o risco de adoecer:

• Imunidade fraca, deficiência de vitaminas;
• Várias lesões;
• Hipotermia;
• A ocorrência de efeitos colaterais ao tomar medicamentos;
• Diabetes mellitus e outras doenças endócrinas;
• Doenças crônicas de órgãos internos, etc.

Sintomas

Os sintomas da periarterite nodosa podem ser muito diferentes, pois podem ser afetadas partes completamente diferentes do corpo. Forma crônica A doença geralmente dura muito tempo, os sintomas se intensificam gradativamente. Na forma aguda da periarterite nodosa, que ocorre com mais frequência, ao contrário, todos os sintomas são muito pronunciados.

Em geral, há uma série de sintomas comuns, que aparecem na maioria dos casos. Vale ressaltar que o grau de sua manifestação depende da gravidade da doença, ou seja, nos casos avançados os sintomas são claros, mas nos estágios iniciais, ao contrário, são fracos.

• A febre, na qual o tratamento com antibióticos não surte efeito, é acompanhada de dores abdominais e falta de apetite.
• Como resultado, a pessoa perde muito peso e sente fraqueza e mal-estar geral.
• Podem aparecer erupções cutâneas peculiares na pele, que em casos avançados se transformam em necrose.
• A pele fica pálida como mármore.
• Em alguns casos, nódulos podem ser sentidos ao longo dos vasos nas extremidades.
• O paciente está bastante preocupado dor forte em músculos que se tornam mais fortes com movimento e pressão.
• Às vezes ocorrem danos nas articulações, inchaço e dor ocorrem em tal situação, eles falam sobre poliartrite.
• O funcionamento do sistema cardiovascular é perturbado.
• Quase todos os pacientes com periarterite nodosa apresentam disfunção renal.
• Os pulmões são frequentemente afetados, o paciente começa a tossir e surge falta de ar.
• O funcionamento do trato gastrointestinal é perturbado.
• Há um mau funcionamento no funcionamento do sistema nervoso.
• Aparecem problemas oculares.
• O funcionamento do sistema endócrino é perturbado.

Nos estágios iniciais, geralmente as manifestações externas não são tão perceptíveis, ocorrendo principalmente apenas dores e fraqueza; Com o passar do tempo, o estado de saúde do paciente piora, a temperatura do paciente sobe, o quadro é muito parecido com uma infecção, mas quando tratado com antibióticos a temperatura não passa, os anti-inflamatórios não esteroides e os corticoides baixam.

Diagnóstico

Somente um especialista pode diagnosticar a doença com precisão. Como nos estágios iniciais os sintomas são muito semelhantes aos de outras patologias, vários estudos deverão ser realizados. Em primeiro lugar, o paciente precisa consultar um terapeuta e fazer exames, a partir dos quais o médico prática geral já irá encaminhá-lo para um especialista.

Para confirmar a periarterite nodosa, são prescritos os seguintes estudos:

• Exame de sangue geral e bioquímico;
• Análise de urina;
• Ultrassonografia Doppler dos vasos renais;
• Radiografia dos pulmões;
• Biópsia;
• Antiografia.

Com base na pesquisa, o médico prescreve o tratamento ao paciente individualmente. Com tal patologia, a automedicação é muito perigosa, pode levar a complicações graves e até a morte.

Tratamento

A periarterite nodosa é tratada de forma abrangente e de longo prazo. O paciente é encaminhado para vários especialistas estreitos, é nefrologista, reumatologista, cardiologista, oftalmologista, pneumologista, etc. O médico seleciona os medicamentos individualmente, dependendo do caso específico, e a duração do tratamento costuma ser de pelo menos 24 meses.

Nos estágios iniciais da periarterite nodosa, quando ainda não surgiram complicações, são prescritos corticosteroides e aspirina, alternando os ciclos. Este tratamento geralmente é suficiente para restaurar trabalho normal vasos sanguíneos e prevenir o desenvolvimento de complicações.

Se surgirem complicações, os seguintes medicamentos são prescritos:

• Citostáticos para danos renais e hipertensão maligna;
• Em caso de distúrbios na composição sanguínea e formação de coágulos sanguíneos, em caso de síndrome de coagulação intravascular disseminada, são prescritos Heparina, Trental, Curantil.
• Para interromper a necrose, são prescritos produtos biológicos: Infliximabe, Etanercept. Eles ajudam a eliminar rapidamente o processo inflamatório.
• O tratamento fisioterapêutico é prescrito se for observada atrofia muscular. Mostrando fisioterapia, massagem manual e hidromassagem.
• A hemocorreção extracorpórea ajuda a limpar o sangue de substâncias que aumentam a coagulação sanguínea e a resposta imunológica do corpo.

Complicações

A periarterite nodosa geralmente progride desfavoravelmente, portanto um bom prognóstico raramente é relatado. A doença é perigosa devido a complicações graves que encurtam muito a vida do paciente. Há casos em que a doença evoluiu em 6 meses e o paciente faleceu.

É por isso que, no caso de alguma dessas enfermidades, é necessário ir ao hospital o mais rápido possível, fazer um exame e iniciar a terapia adequada. EM de outra forma Existe um alto risco das seguintes complicações:

• Ataques cardíacos e derrames;
• Esclerose de vários órgãos;
• Desenvolvimento de aneurismas e suas rupturas;
• Gangrena intestinal;
• Encefalomielite;
• Síndrome de insuficiência renal;

Via de regra, não é possível curar completamente a periarterite nodosa, mas em 50% dos casos é possível interromper a progressão da doença. As estatísticas mostram que após uma remissão estável, as exacerbações ocorrem novamente.

Prevenção

Prevenção especial da periarterite nodosa para pessoas saudáveis não existe, uma vez que as razões exatas de sua ocorrência não são conhecidas. Em geral, as pessoas são incentivadas a serem ativas e imagem saudável vida, alimente-se bem, não tome medicamentos sem receita médica, trate todas as infecções em tempo hábil.

Para prolongar a remissão, é necessária a realização constante de exames e procedimentos médicos prescritos. Também é recomendado, ao tomar medicamentos, estudar as instruções para excluir medicamentos que o organismo do paciente não tolera. Também é necessário fortalecer o corpo, evitar contato com pacientes infecciosos, hipotermia e lesões.

Sobre a doença (vídeo)

A vasculite sistêmica inclui doenças baseadas em alterações necróticas-inflamatórias generalizadas nos vasos sanguíneos. Vasculites de gravidade variável podem ocorrer em doenças difusas do tecido conjuntivo, como artrite reumatóide (AR) E lúpus eritematoso sistêmico (SCR), determinando em grande parte seu curso. Em primeiro lugar, considera-se a vasculite sistêmica “primária” independente, na qual as alterações inflamatórias nos vasos sanguíneos (principalmente -) constituem a base das manifestações clínicas e anatômicas da doença em todos os seus estágios.

Causas

As causas destas doenças são em grande parte desconhecidas. Nos mecanismos de desenvolvimento, é dada grande importância aos distúrbios imunológicos. Esse ponto de vista é consistente com fatos como a possibilidade de desenvolvimento de vasculite necrosante grave na doença do soro e em outras doenças do complexo imune. Em pacientes com certas variantes de vasculite sistêmica, são encontrados depósitos de imunoglobulinas e complemento na parede vascular. Por fim, a base do tratamento da vasculite sistêmica é a prednisolona e os imunossupressores.

Morfologicamente, alterações fibrinóides e necrose das paredes vasculares são observadas em combinação com infiltração celular, espalhando-se perivascularmente. O infiltrado nas fases agudas consiste em neutrófilos; posteriormente, monócitos, linfócitos e células plasmáticas, e em algumas variantes de vasculite - também células gigantes.

O edema e a proliferação do endotélio em combinação com hemorragias perivasculares frequentemente observadas levam ao estreitamento do lúmen dos pequenos vasos e, assim, à isquemia dos órgãos correspondentes. A localização mais comum da maioria das vasculites sistêmicas é sistema arterial, ou seja, estamos falando principalmente de arterite sistêmica. Em certas formas de vasculite, outros vasos não são menos afetados.

Classificação

Não existe uma classificação uniforme de vasculite. Normalmente, os autores procuram agrupar as vasculites com base na semelhança de alterações morfológicas, manifestações clínicas e mecanismos individuais de desenvolvimento. O calibre dos vasos predominantemente afetados é de extrema importância, sendo geralmente subestimado. O prognóstico e o curso da doença muitas vezes dependem de quais das maiores artérias estão envolvidas no processo entre todas as pessoas afetadas. nesse caso embarcações.

Por exemplo, na poliarterite nodosa, o paciente pode ter arteríolas, artérias pequenas e médias afetadas, mas apenas estas últimas são afetadas ameaça real infarto do miocárdio. Em geral, na vasculite, distinguem-se os seguintes níveis de dano predominante: os menores vasos (arteríolas, capilares, vênulas), pequenas artérias (intraórgãos), artérias médias (coronárias, mesentéricas, hepáticas, renais), grandes artérias (vertebrais, temporais , aorta).

A classificação das vasculites proposta por D. Scott (1986) é muito conveniente:

1. Arterite necrosante sistêmica.

A. O grupo da poliarterite nodosa, que inclui principalmente a poliarterite nodosa clássica (periarterite, bem como arterite de tipo semelhante em doenças difusas do tecido conjuntivo, em particular AR e LES).

B. Grupo de arterite granulomatosa, cujos principais representantes são a angiíte granulomatosa alérgica (eosinofílica) e a granulomatose de Wegener.

2. Vasculite imune de pequenos vasos, que inclui vasculite hemorrágica (doença de Henoch-Schönlein), crioglobulinemia mista essencial e vasculite de tipo semelhante, às vezes encontrada em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide e outras doenças reumáticas sistêmicas.

3. Arterite de grandes vasos. Exemplos destas doenças são a arterite de células gigantes (doença de Horton, arterite temporal) e a arterite de Takayasu.

Existem formas de transição entre a poliarterite nodosa clássica e a arterite granulomatosa, o que justifica a sua inclusão numa categoria de qualificação de arterite necrosante sistémica. Deve-se ter em mente que a vasculite pode existir tanto como uma entidade nosológica independente quanto como uma doença óbvia. síndrome secundária com outros doenças reumáticas, e um paciente pode encontrar Vários tipos vasculite.

Esta doença, chamada (não com muita precisão) até recentemente de periarterite nodosa, é na verdade panarterite, pois se caracteriza pelo envolvimento de todas as camadas da parede vascular no processo. Em grande medida, esta doença é caracterizada por danos nas artérias de pequeno e médio calibre. Histologicamente, observam-se infiltração de células inflamatórias e necrose fibrinóide da adventícia, média e endotélio. No estágio ativo da doença, especialmente nos estágios iniciais, predominam os neutrófilos, e a abundância de “restos” de núcleos celulares de células em decomposição chama a atenção.

Nos estágios mais avançados da doença, células mononucleares e possivelmente um número moderado de eosinófilos também são visíveis nos infiltrados. Em casos raros, são encontradas células gigantes únicas. Quando a inflamação em uma área específica do vaso termina, o infiltrado inflamatório desaparece, a substituição fibrosa da área afetada (especialmente a camada subendotelial) se desenvolve com a destruição da membrana elástica interna. A presença simultânea de vários estágios de dano arterial em um paciente é típica.

A formação de grandes nódulos perivasculares (aneurismas ou infiltrados inflamatórios), que deram o primeiro nome à doença, é realmente rara. Danos profundos na parede arterial levam à trombose dos vasos sanguíneos e à formação de aneurismas. O resultado desses processos são ataques cardíacos e hemorragias frequentes, tão típicos da poliarterite nodosa.

Poliarterite- uma doença bastante rara. Sua frequência é estimada em aproximadamente 1:100.000, e o desenvolvimento de novos casos da doença é estimado em 2-3:1.000.000. Os homens são acometidos 3 vezes mais que as mulheres. Qualquer faixa etária pode ser afetada, mas a doença começa mais frequentemente entre os 40 e os 60 anos de idade.

Etiologia e patogênese

As opiniões sobre a patogênese da poliarterite são essencialmente unânimes- a maioria dos autores acredita que se baseia em mecanismos imunológicos. Pela primeira vez, este ponto de vista surgiu na década de 20 devido à semelhança das alterações morfológicas vasculares desta doença e das síndromes imunopatológicas típicas resultantes da sensibilização com uma proteína estranha, em particular, com o fenómeno de Arthus e a doença do soro. De fundamental importância foram os estudos de A. Rich e J. Gregory (1943), que obtiveram pela primeira vez um modelo de periarterite nodosa em experimentos em coelhos, sensibilizando-os com soro de cavalo e sulfadiazina.

A. Rich (1942, 1945) também mostrou que em alguns pacientes a doença se desenvolve como uma reação imunológica à administração de soros medicinais, sulfonamidas e preparações de iodeto. Posteriormente, as ideias sobre a patogênese imunológica da periarterite nodosa tornaram-se ainda mais fortes. Existem muitas descrições do desenvolvimento desta doença após o uso de medicamentos com efeito sensibilizante.

Estes incluem vários quimioterápicos, antibióticos, vacinas, soros, halogênios, etc. O aumento de casos de poliarterite nas últimas décadas está associado justamente ao uso crescente de novos agentes farmacológicos. Em diversas observações clínicas, a poliarterite desenvolveu-se após infecções bacterianas ou virais, o que permitiu levantar a questão do papel etiológico dos antígenos correspondentes.

Estudos posteriores mostraram que o dano ao tecido imunológico tipo III é essencial na patogênese da poliarterite - deposição de antígeno de complexos imunes- anticorpo nas paredes arteriais. Esses complexos são capazes de ativar o complemento, o que pode resultar em dano tecidual direto, bem como na formação de substâncias quimiotáticas que atraem neutrófilos para a lesão.

Este último fagocita os complexos imunes depositados, resultando na liberação de enzimas lisossomais que podem destruir a membrana principal e a membrana elástica interna da parede vascular. A ativação do complemento e a infiltração de neutrófilos desempenham um papel crítico no desenvolvimento da poliarterite. A remoção de componentes do complemento (C3 a C9) ou neutrófilos do corpo de animais experimentais previne o desenvolvimento de vasculite, apesar da deposição de complexos imunes na parede vascular.

A interação de complexos imunes e neutrófilos com células endoteliais é de particular importância. Estes últimos possuem receptores para o fragmento Fc da IgG humana e para o primeiro componente do complemento (C1q), o que facilita a ligação a complexos imunes. Os neutrófilos são capazes de “aderir” ativamente ao endotélio e, na presença de complemento, ser citotóxicos devido à liberação de radicais de oxigênio ativados. As células endoteliais produzem vários fatores envolvidos na coagulação sanguínea e promovem a formação de trombos em condições de inflamação da parede vascular.

Dentre os poucos antígenos específicos cuja participação no processo patológico da poliarterite foi objetivamente comprovada, o antígeno de superfície da hepatite B (HBs-Ag) atrai especial atenção. Em 1970, D. Gocke et al. descreveram pela primeira vez a deposição de HBs-Ag e IgM na parede arterial de um paciente com poliarterite. Posteriormente, esse fato foi confirmado em relação às artérias afetadas de diferentes tamanhos e localizações.

A combinação de tais resultados com diminuição da concentração de complemento no soro e aumento de imunocomplexos circulantes levou à suposição de que a poliarterite pode ser uma doença de imunocomplexo em que o HBs-Ag pode ser o antígeno desencadeante, ou seja, o principal fator etiológico. Ao mesmo tempo, não se deve presumir que o HBs-Ag desempenhe um papel específico no desenvolvimento da poliarterite. É muito mais provável que seja um dos antígenos mais comuns que causa o desenvolvimento da doença, mas não seja de forma alguma o único fator etiológico possível.

Isso é comprovado pela presença de pacientes com poliarterite nos quais são encontrados complexos imunes (circulantes e nas paredes das artérias) que não contêm HBs-Ag. Na maioria destes casos, o antígeno específico não pode ser identificado, mas em alguns pacientes ele é identificado. Há relato de paciente com câncer e poliarterite cujos complexos imunes incluíam um antígeno tumoral. Deve-se ter em mente também que muitas pessoas são portadoras de HBs-Ag e isso não lhes causa processo patológico. Existem indivíduos conhecidos com poliarterite nos quais o antígeno correspondente foi detectado no sangue, mas os complexos imunes não foram registrados.

De acordo com esses dados, é mais provável considerar a poliarterite predominantemente uma doença do complexo imune causada por vários antígenos: bacterianos, virais, medicamentos, tumores, etc. os complexos imunes são o único mecanismo possível para o desenvolvimento da doença. É muito provável que diferentes vias patogenéticas levem à inflamação sistêmica das artérias com quadro clínico muito semelhante ou mesmo idêntico.

De qualquer forma, a ausência de depósitos de complexos imunes nos vasos de pacientes com poliarterite não é particularmente incomum. Curiosamente, o experimento foi capaz de mostrar a possibilidade de desenvolver vasculite viral por complexo imune (em camundongos infectados com o vírus da linfocoriomeningite) e vasculite devido a dano viral direto ao endotélio e à íntima vascular (na arterite viral equina). Acredita-se que em humanos os danos diretos às pequenas artérias com sua necrose possam ser causados ​​​​pelos vírus da rubéola e pelo citomegalovírus.

No experimento, alterações nas artérias, indistinguíveis dos sinais morfológicos da poliarterite, são causadas por diversas influências não imunes: hipertensão arterial elevada induzida pela compressão das artérias renais; administração de acetato de desoxicorticosterona juntamente com cloreto de sódio; prescrever um extrato do lobo anterior da glândula pituitária no contexto de uma nefrectomia unilateral. Aparentemente, o principal fator comum é a influência de um aumento acentuado do tônus ​​​​arterial com possíveis alterações necróticas em suas paredes.

Vale ressaltar que não foi possível detectar anticorpos contra os componentes das paredes arteriais em pacientes com poliarterite. Existem descrições desta doença em indivíduos com deficiência congênita do segundo componente do complemento ou de um inibidor natural de enzimas proteolíticas (antitripsina). A relação com antígenos específicos de histocompatibilidade não é totalmente clara; Existem observações isoladas de combinação com HLA-DR-7.

Assim, há motivos para acreditar que a poliarterite é uma doença heterogênea, em cujo desenvolvimento podem participar diversos fatores causais e patogenéticos, entre os quais o mecanismo do complexo imune parece ser o mais frequente e significativo.

O quadro clínico da poliarterite é determinado principalmente pela localização, extensão e extensão do dano vascular. Os sintomas da doença em si não são particularmente característicos, mas suas combinações e diversidade significativa têm significado diagnóstico significativo. O início da doença é frequentemente agudo ou pelo menos bastante distinto. A progressão gradual da doença é menos comum.

Entre os primeiros sinais está o aumento da temperatura corporal, de elevações periódicas não superiores a 38 ° C para agitadas ou constantes, lembrando em casos graves de sepse, tuberculose miliar ou febre tifóide. A semelhança com essas doenças às vezes é agravada pelo estado geral dos pacientes com poliarterite (especialmente com seu curso mais desfavorável: prostração, consciência turva, língua com saburra seca, falta de ar, oligúria).

Mais da metade dos pacientes apresentam perda de peso rápida e significativa. A síndrome dolorosa de várias localizações é muitas vezes expressa (principalmente dor intensa e prolongada nos músculos e articulações, menos frequentemente no abdômen, na região do coração, cabeça, etc.). Febre e mialgia são os sinais clínicos mais importantes para diferenciar poliarterite de vasculite reumatóide e hemorrágica.

Manifestações particulares de poliarterite

Lesões cutâneas ocorrem em aproximadamente ¼ dos pacientes com artrite, sendo às vezes um dos sintomas iniciais da doença. O predomínio de alterações cutâneas em alguns casos levou alguns autores a identificarem uma “forma predominantemente cutânea” de poliarterite. A natureza da patologia cutânea pode ser muito diferente: urticária, eritema multiforme, erupção maculopapular, livedo reticular com padrão pronunciado de “marmoreio” da pele, pequenas hemorragias.

Muito raramente, no tecido subcutâneo, é possível palpar pequenos nódulos de até 5–5 mm de tamanho (às vezes levemente dolorosos ou com coceira), que são aneurismas de artérias pequenas ou médias ou granulomas localizados em sua membrana externa. Alterações necróticas da pele devido a infartos dos vasos da pele e manifestadas por ulcerações são relativamente típicas. Geralmente são múltiplos e pequenos, mas no caso de obstrução de artérias maiores tornam-se extensos e combinam-se com gangrena periférica dos tecidos das extremidades. Erupções cutâneas com bolhas e bolhosas são extremamente raras.

Mudanças na pele(principalmente úlceras, nódulos, livedo) com quadro histológico típico de poliarterite são às vezes encontrados sem sinais de doença sistêmica ou combinados com sintomas musculares e neurológicos moderados (mas relacionados apenas ao membro em que essas alterações cutâneas estão localizadas). Nesses pacientes, o nível de complemento é normal, distúrbios imunológicos e HB-Ag não são detectados. Essas formas da doença têm curso crônico favorável e seu prognóstico é bom. Há indícios de sua possível combinação com doenças inflamatórias intestinais.

As alterações no sistema locomotor estão associadas principalmente ao envolvimento dos vasos musculares e da membrana sinovial das articulações no processo. A mialgia é uma queixa muito comum e precoce; ocorrem em 65-70% dos pacientes; Eles são especialmente característicos dos músculos das pernas. Em aproximadamente metade destes casos, os sintomas de envolvimento muscular não se limitam à dor (espontânea e com movimento), mas também incluem dor à palpação, atrofia não associada a neurite, induração focal, fraqueza muscular, ou seja, sinais clínicos de miosite. Esses dados explicam as dificuldades que às vezes surgem na diferenciação entre poliarterite e dermatomiosite.

Lesões articulares também são bastante comuns e às vezes os primeiros sintomas da doença. A artralgia é comum à maioria dos pacientes. Também é comum a artrite verdadeira, que, no contexto de uma condição geral grave e de fortes dores musculares, pode desaparecer de vista. Caracterizada por artrite reversível de grandes articulações, que não leva a deformidades e alterações ósseas erosivas. A artrite é mais comum nos estágios iniciais da doença, tende a afetar as extremidades inferiores e pode ser assimétrica. Ao analisar o exsudato sinovial, são detectadas alterações inflamatórias inespecíficas com leucocitose neutrofílica moderada. Com o auxílio de uma biópsia da membrana sinovial, é possível estabelecer alterações vasculares típicas da poliarterite.

Danos renais na poliarterite são observados em 80-85% dos casos. De maior importância são as alterações nos vasos sanguíneos dos glomérulos, que ocorrem clinicamente, via de regra, como glomerulonefrite e, quando graves, têm valor prognóstico desfavorável.

Nos estágios iniciais, os principais sinais de lesão renal são hematúria e proteinúria, inclusive as muito moderadas. O inchaço não é típico. A hipertensão é comum, mas a pressão arterial normal não exclui patologia renal. À medida que as alterações nos glomérulos renais progridem, a capacidade de filtração dos rins diminui, a creatininemia aumenta e a insuficiência renal se desenvolve de forma relativamente rápida. Isso explica a alta taxa de mortalidade de pacientes com poliarterite por uremia - aproximadamente 20-25% de todos os casos fatais.

Além das alterações glomerulares características da poliarterite, são descritas outras que são muito menos comuns e geralmente associadas a danos em vasos maiores. Assim, a trombose arterial pode causar infarto renal com aparecimento de fortes dores na região lombar e hematúria maciça. A necrose das papilas é possível. A ruptura de um aneurisma de um tronco arterial relativamente grande às vezes causa hematúria profusa e potencialmente fatal. Em outros casos, ocorrem hemorragias extensas no tecido renal e no tecido circundante com formação de hematoma perirrenal ou retroperitoneal. Este último pode simular um abscesso perinéfrico, dada a febre alta característica da poliarterite.

Síndrome nefróticaÉ raro e geralmente resulta de trombose da veia renal. Entre outras lesões do sistema urinário, é ocasionalmente observado envolvimento dos vasos da bexiga (manifestado clinicamente por disúria) e dos ureteres. Neste último caso, por meio da ureterografia, é possível estabelecer espasmo dos ureteres com expansão das seções sobrejacentes. A saída de urina prejudicada devido ao estreitamento funcional dos ureteres ameaça o desenvolvimento de hidronefrose com uma infecção secundária muito provável.

O sistema cardiovascular é afetado na poliarterite, segundo estudos patológicos, em aproximadamente 70% dos pacientes. Como principal causa de morte, essas lesões ocupam o segundo lugar, perdendo apenas para a patologia renal. A alta frequência de envolvimento das artérias cardíacas no processo leva naturalmente à insuficiência coronariana, cujas manifestações clínicas nem sempre são claras e às vezes estão completamente ausentes. Essa característica da doença é explicada pelo dano predominante às artérias de pequeno e médio calibre, que em muitos pacientes não é acompanhado de dor anginosa típica. Na poliarterite, foram descritos infartos do miocárdio pequenos e indolores. Nesses casos, o exame eletrocardiográfico fornece assistência significativa.

O desenvolvimento mais comum é a insuficiência circulatória congestiva, de difícil tratamento. Vários distúrbios de ritmo e condução são característicos, especialmente extra-sístoles supraventriculares e taquicardia. Tais distúrbios do ritmo podem ser consequência de danos vasculares ao nó sinoatrial, que é muito ativamente vascularizado.

Em alguns pacientes, a causa da morte é a ruptura de aneurismas coronários, que são observados até em lactentes. Ao contrário do que se pensava, a pericardite exsudativa ocorre com frequência - em quase 1/3 dos pacientes. Porém, o derrame geralmente é pequeno e tem pouca manifestação clínica. Portanto, o exame ecocardiográfico está indicado para todos os pacientes com poliarterite. A endocardite (geralmente da válvula mitral) não é típica da poliarterite e geralmente não é diagnosticada durante a vida.

Na gênese da insuficiência circulatória, além da arterite coronariana, é importante a hipertensão, que ocorre na maioria dos pacientes por lesão renal simultânea. O impacto negativo da hipertensão arterial é agravado pelo fato de que ela geralmente se desenvolve de forma relativamente aguda, dificultando a implementação de mecanismos compensatórios. A hipertrofia miocárdica (se tiver tempo para se desenvolver) ou a sua dilatação estão largamente associadas à hipertensão de origem renal.

Danos aos troncos venosos, às vezes ocorrendo como flebite migratória, e síndrome de Raynaud são manifestações raras de poliarterite.

As lesões pulmonares não são muito típicas da poliarterite clássica, mas são características de outras vasculites. Porém, mesmo na poliarterite verdadeira, em casos raros, ocorre arterite dos ramos da artéria pulmonar com trombose, hemoptise e hemorragias intrapulmonares difusas. Órgãos digestivos e abdominais. Danos aos vasos do trato digestivo ocorrem em quase metade dos pacientes e apresentam sintomas clínicos pronunciados.

A localização do dano é variada; As alterações são mais frequentemente encontradas nas artérias do intestino delgado e mesentérico, o estômago sofre com menos frequência. A trombose e as rupturas dos vasos afetados são a causa de dores e sangramentos (intestinais, menos frequentemente gástricos), extremamente característicos da poliarterite. A combinação desses sinais é de particular valor para o diagnóstico. A trombose arterial pode levar à necrose das paredes intestinais com sua ruptura e desenvolvimento de peritonite.

Os primeiros e mais comuns sinais de envolvimento gastrointestinal são dor abdominal, que pode imitar um abdome agudo. Freqüentemente, nesses casos, a intervenção cirúrgica é realizada e, muitas vezes, somente após uma biópsia do tecido removido é que um diagnóstico correto pode ser feito. A angiografia é de grande importância diagnóstica, permitindo detectar aneurismas das artérias abdominais (em particular, intestinais e hepáticas) na maioria dos pacientes.

A dor abdominal pode ser causada por isquemia ou microinfartos do fígado, baço ou mesentério. Danos aos vasos hepáticos, além de infartos e necrose, às vezes são acompanhados de reações proliferativas no tecido intersticial do órgão, o que contribui para o desenvolvimento de hematomegalia. Uma causa relativamente comum deste último é a insuficiência circulatória devido a danos cardíacos.

Os testes de função hepática costumam ser anormais. O baço está aumentado em um pequeno número de pacientes e, mesmo em pessoas com arterite esplênica evidente, o aumento do órgão nem sempre é detectado. Entre as raras síndromes abdominais de poliarterite, merecem destaque a síndrome do sapo abdominal e a pancreatite aguda.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.