Какво е възпаление на съединителната тъкан? Какво представляват системните заболявания на съединителната тъкан

Всички заболявания от тази група имат някои общи черти:

• Те възникват в резултат на дисфункция на имунната система. Имунните клетки спират да правят разлика между „приятели“ и „врагове“ и започват да атакуват съединителната тъкан на тялото.
• Тези заболявания са хронични. След следващото обостряне настъпва период на подобрение, след което следва ново обостряне.
• Обострянето възниква в резултат на действието на определени общи фактори. Най-често се провокира от инфекции, излагане на слънчеви лъчиили в солариум, прилагане на ваксини.
• Много органи са засегнати. Най-често: кожа, сърце, бели дробове, стави, бъбреци, плевра и перитонеум (последните две са тънки филми от съединителна тъкан, които покриват вътрешните органи и покриват съответно вътрешността на гръдния кош и коремната кухина).
• Лекарствата, които потискат имунната система, помагат за подобряване на състоянието. Например глюкокортикостероиди (лекарства от надбъбречни хормони), цитостатици.

Въпреки общи признаци, всяка от повече от 200 болести има собствени симптоми. Вярно е, че понякога може да бъде много трудно да се постави правилната диагноза. Диагностиката и лечението се извършват от ревматолог.

Някои представители

Типичен представител на групата на системните заболявания на съединителната тъкан е ревматизмът. След инфекция, причинена от специален вид стрептококови бактерии, имунната система започва да атакува собствената си съединителна тъкан. Това може да доведе до възпаление на стените на сърцето, последвано от образуване на дефекти на сърдечните клапи, в ставите, нервната система, кожата и други органи.

„Визитната картичка“ на друго заболяване от тази група - системен лупус еритематозус - е характерен обрив по кожата на лицето под формата на „пеперуда“. Възпалението може да се развие и в ставите, кожата и вътрешните органи.

Дерматомиозитът и полимиозитът са заболявания, които съответно са придружени от възпалителни процесив кожата и мускулите. Тяхната възможни симптоми: мускулна слабост, повишена умора, затруднено дишане и преглъщане, треска, загуба на тегло.

При ревматоиден артритимунната система атакува ставите (предимно малки - ръце и крака), с течение на времето те се деформират, подвижността в тях е нарушена, до пълна загуба на движение.

Системната склеродермия е заболяване, при което съединителната тъкан, изграждаща кожата и вътрешни органи, кръвообращението в малките съдове е нарушено.

При синдрома на Sjögren имунната система атакува жлезите, главно слюнчените и слъзните жлези. Пациентите са загрижени за сухота в очите и устата, повишена умора и болки в ставите. Заболяването може да доведе до проблеми с бъбреците, белите дробове, храносмилателната и нервната система, кръвоносните съдове и увеличава риска от лимфом.

A-Z A B C D E F G H I J J J K L M N O P R S T U V X C CH W W W Y Z Всички секции Наследствени заболявания Аварийни условия Очни заболяванияДетски болести Мъжки болестиБолести, предавани по полов път Женски болестиКожни заболявания Инфекциозни заболявания Нервни заболяванияРевматични заболявания Урологични заболявания Ендокринни заболявания Имунни заболяванияАлергични заболявания Онкологични заболяванияБолести на вените и лимфните възли Болести на косата Болести на зъбите Болести на кръвта Болести на гърдата Болести на дихателните пътища и наранявания Болести на дихателната система Болести на храносмилателната система Болести на сърцето и кръвоносните съдове Болести на дебелото черво Болести на ухото, носа и гърлото Проблеми с наркотиците Психични разстройстваНарушения на говора Козметични проблеми Естетични проблеми

Те включват широк спектър от заболявания, които засягат предимно ставите и периартикуларните тъкани. Специална групасред тях са системни заболявания- колагенози и васкулити, характеризиращи се с автоимунен произход, локално или дифузно увреждане на съединителната тъкан. Ревматичните заболявания се изучават от специализиран дял на вътрешните болести - ревматология. Протичането на ревматичните заболявания често е придружено от множество органни увреждания с развитие на сърдечни, бъбречни, белодробни, церебрални синдроми, в лечението на които участват не само ревматолози, но и специализирани специалисти – кардиолози, нефролози, пулмолози, невролози. Ревматичните заболявания имат прогресивен ход и засягат функционална дейностпациент и може да доведе до увреждане.

Такива ревматични заболявания, като подагра и артрит, са известни още от времето на древногръцкия лечител Хипократ. През II век. п. д. Римският философ и хирург Гален въвежда термина "ревматизъм", който обозначава различни заболявания на опорно-двигателния апарат. И едва през XVIII - XIX век. Започват да се появяват описания на отделни ревматични заболявания. В момента, според Американското дружество по ревматология, има над 200 вида ревматична патология.

В зависимост от преобладаващо поражение, цялото разнообразие от ревматични заболявания може да се раздели на три големи групи: ставни заболявания, системни васкулити и дифузни заболявания на съединителната тъкан. Болестите на ставите са представени главно от артрит (ревматоиден, псориатичен, подагрозен, реактивен, инфекциозен и др.), както и остеоартрит, анкилозиращ спондилит, ревматични заболявания на периартикуларните меки тъкани. Към групата системен васкулитвключват хеморагичен васкулит, вируси на Epstein-Barr, ревматоиден артрит и ревматична полимиалгия са по-чести при жените, но подаграта, псориатичният артрит и анкилозиращият спондилит обикновено засягат мъжете.

Клиничните прояви на ревматичните заболявания са изключително разнообразни и променливи, но могат да се идентифицират някои симптоматични маркери, при наличието на които трябва незабавно да се консултирате с ревматолог. Основните включват: продължителна безпричинна треска, артралгия, подуване и промени в конфигурацията на ставите, сутрешна скованост, мускулна болка, кожен обрив, лимфаденит, склонност към тромбоза или кръвоизлив, множество увреждания на вътрешните органи. Системните заболявания често се прикриват като заболявания на кожата, кръвта, мускулно-скелетна система, онкопатология, които на първо място изискват диференциация.

В диагностиката и лечението на ревматични заболявания при последните годиниИма значителен напредък, който е свързан с развитието на генетиката, имунологията, биохимията, микробиологията, фармакологията и др. Основата за поставяне на правилна диагноза са имунологичните изследвания, които позволяват да се идентифицират антитела, съответстващи на конкретна нозология. Също така, радиография, ултразвук, CT, MRI, сцинтиграфия, артроскопия и биопсия се използват широко за диагностициране на ревматични заболявания.

За съжаление днес пълно излекуванеревматични заболявания е невъзможно. въпреки това съвременна медицинав повечето случаи може да помогне за облекчаване на хода на заболяването, удължаване на ремисията, избягване на инвалидизиращи резултати и тежки усложнения. Лечение ревматични заболяванияе дълъг, понякога цял живот процес и се състои от лекарствена терапия, нелекарствени методи, ортопедично лечение и рехабилитация. Основата на терапията на повечето ревматични заболявания са основни противовъзпалителни лекарства, глюкокортикостероиди и биологични лекарства. Значителна роля в комплексната терапия се дава на екстракорпоралната хемокорекция - хемосорбция, плазмена сорбция и др. Нелекарствените методи за лечение на ревматични заболявания, като физиотерапия, балнеотерапия, лечебна физкултура, акупунктура, кинезитерапия, могат значително да подобрят функционалното състояние на пациентите. Ортопедично лечение(ортеза, хирургична корекция на функцията на ставите, ендопротезиране) е показана главно в късния период на ревматична патология за подобряване на качеството на живот на пациентите.

Профилактиката на ревматичните заболявания е неспецифична. За да ги предотвратите, е важно да избягвате провокиращи фактори (стрес, инфекции, други натоварвания на тялото), да обръщате достатъчно внимание физическа активности грижа за вашето здраве, премахване на лошите навици. Бързо развитие медицински технологиини позволява да се надяваме на бързо разрешаване на неясни въпроси относно възникването и протичането на ревматичните заболявания.

На страниците на нашия медицински справочник ревматичните и системните заболявания са обособени в отделен раздел. Тук можете да се запознаете с основните ревматични заболявания, причините за възникването им, симптомите, съвременните диагностични методи, модерни възгледиза лечение.

Системни заболявания на съединителната тъкан

Системни заболявания на съединителната тъкан или дифузни заболяваниясъединителна тъкан - група от заболявания, характеризиращи се със системен тип възпаление различни органии системи, съчетано с развитие на автоимунни и имунни комплексни процеси, както и прекомерно образуване на фиброза.

Групата на системните заболявания на съединителната тъкан включва следните заболявания:

1) системен лупус еритематозус;

2) системна склеродермия;

3) дифузен фасциит;

4) дерматомиозит (полимиозит) идиопатичен;

5) Болест на Sjogren (синдром);

6) смесено заболяване на съединителната тъкан (синдром на Шарп);

7) ревматична полимиалгия;

8) рецидивиращ полихондрит;

9) рецидивиращ паникулит (болест на Вебер-Кристиан).

Освен това тази група понастоящем включва болестта на Бехтерев, първичен антифосфолипиден синдром, както и системен васкулит.

Системните заболявания на съединителната тъкан са обединени от основен субстрат - съединителна тъкан - и сходна патогенеза.

Съединителната тъкан е много активна физиологична система, определящ вътрешна средаорганизъм, идва от мезодермата. Съединителната тъкан се състои от клетъчни елементи и междуклетъчен матрикс. Сред клетките на съединителната тъкан се разграничават самите клетки на съединителната тъкан - фибробласти - и техните специализирани разновидности като ходробласти, остеобласти, синовиоцити; макрофаги, лимфоцити. Междуклетъчната матрица, която значително надвишава клетъчната маса по количество, включва колагенови, ретикуларни, еластични влакна и основно вещество, състоящо се от протеогликани. Следователно терминът „колагенози” е остарял, повече правилно имегрупа – „системни заболявания на съединителната тъкан”.

Вече е доказано, че при системни заболявания на съединителната тъкан, дълбоки нарушенияимунна хомеостаза, изразяваща се в развитието на автоимунни процеси, тоест реакции имунната системапридружено от появата на антитела или сенсибилизирани лимфоцити, насочени срещу антигени собствено тяло(автоантигени).

В основата автоимунен процессе крие имунорегулаторен дисбаланс, изразяващ се в инхибиране на супресора и повишаване на "помощната" активност на Т-лимфоцитите, последвано от активиране на В-лимфоцити и хиперпродукция на автоантитела с различна специфичност. В този случай патогенетичната активност на автоантителата се осъществява чрез комплемент-зависима цитолиза, циркулиращи и фиксирани имунни комплекси, взаимодействие с клетъчни рецептори и в крайна сметка води до развитие на системно възпаление.

По този начин общата патогенеза на системните заболявания на съединителната тъкан е нарушение на имунната хомеостаза под формата на неконтролиран синтез на автоантитела и образуване имунни комплекси"антиген - антитяло", циркулиращо в кръвта и фиксирано в тъканите, с развитие на тежка възпалителна реакция(особено в микроваскулатурата, ставите, бъбреците и др.).

В допълнение към сходната патогенеза, всички системни заболявания на съединителната тъкан се характеризират със следните характеристики:

1) многофакторен тип предразположение с определена роля на имуногенетични фактори, свързани с шестата хромозома;

2) обединени морфологични промени(дезорганизация на съединителната тъкан, фибриноидни промени в основното вещество на съединителната тъкан, генерализирана лезия съдово легло: васкулити, лимфоидни и плазмени клетъчни инфилтрати и др.);

3) сходството на отделните клинични признаци, особено в ранен стадийзаболявания (например синдром на Рейно);

4) системност, многоорганно увреждане (стави, кожа, мускули, бъбреци, серозни мембрани, сърце, бели дробове);

5) общ лабораторни параметривъзпалителна активност;

6) общи групови и имунологични маркери, характерни за всяко заболяване;

7) сходни принципи на лечение (противовъзпалителни лекарства, имуносупресия, методи за екстракорпорално почистване и пулсова кортикостероидна терапия в кризисни ситуации).

Етиологията на системните заболявания на съединителната тъкан се разглежда от гледна точка на мултифакторната концепция за автоимунитет, според която развитието на тези заболявания се причинява от взаимодействието на инфекциозни, генетични, ендокринни и фактори на околната среда (т.е. генетична предразположеност + фактори на околната среда, като като стрес, инфекция, хипотермия, слънчева светлина, травма, както и влиянието на половите хормони, предимно женски, бременност, аборт - системни заболявания на съединителната тъкан).

Най-често факторите на външната среда или влошават латентно заболяване, или при наличие на генетична предразположеност са отключващи фактори за възникване на системни заболявания на съединителната тъкан. Търсенето на специфични инфекциозни агенти все още продължава. етиологични фактори, предимно вирусни. Възможно е да се появи и вътрематочна инфекция, което се доказва от експерименти върху мишки.

Понастоящем са натрупани косвени доказателства за възможната роля на хроничния вирусна инфекция. Проучва се ролята на пикорнавирусите при полимиозит, РНК-съдържащи вируси при морбили, рубеола, параинфлуенца, паротит, системен лупус еритематозус, както и ДНК-съдържащи херпетични вируси - цитомегаловирус на Epstein-Barr, вирус на херпес симплекс.

Хронифицирането на вирусната инфекция е свързано с определени генетични характеристикиорганизъм, което ни позволява да говорим за честата семейно-генетична природа на системните заболявания на съединителната тъкан. В семействата на пациентите, в сравнение със семействата на здрави хора и населението като цяло, по-често се наблюдават различни системни заболявания на съединителната тъкан, особено сред роднини от първа линия (сестри и братя), както и по-чести увреждания на монозиготни близнаци, отколкото двуяйчни близнаци.

Многобройни проучвания показват връзка между носителството на някои HLA антигени (които са разположени на късото рамо на шестата хромозома) и развитието на специфично системно заболяване на съединителната тъкан.

За развитие на системни заболявания на съединителната тъкан най-висока стойностима носител на клас II HLA-D гени, локализирани на повърхността на В лимфоцитите, епителни клетки, клетки от костен мозък и т.н. Например системният лупус еритематозус е свързан с DR3 антигена на хистосъвместимост. При системна склеродермияотбелязва се натрупване на антигени Al, B8, DR3 в комбинация с антиген DR5 и с първичен синдромСьогрен – висока връзкас HLA-B8 и DR3.

По този начин механизмът на развитие на такива сложни и многостранни заболявания като системни заболявания на съединителната тъкан не е напълно разбран. Въпреки това практическо приложениедиагностични имунологични маркери на заболяването и определяне на неговата активност ще подобри прогнозата за тези заболявания.

Нека разгледаме по-отблизо някои от най-значимите системни заболявания на съединителната тъкан.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е хронично прогресивно полисиндромно заболяване на предимно млади жени и момичета (съотношението на болни жени към мъже е 10: 1), което се развива на фона на генетично обусловено несъвършенство на имунорегулаторните механизми и води до неконтролиран синтез на антитела. на собствените тъкани на тялото с развитието на автоимунни и имунни комплексни заболявания. хронично възпаление(В. А. Насонова, 1989).

По своята същност системният лупус еритематозус е хронично системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове, характеризиращо се с множество лезии. различни локализации: кожа, стави, сърце, бъбреци, кръв, бели дробове, централна нервна система и други органи. В този случай висцералните лезии определят хода и прогнозата на заболяването.

Разпространението на системния лупус еритематозус се е увеличило през последните години от 17 на 48 души на 100 хиляди население. В същото време подобрена диагностика, ранно разпознаване на варианти на доброкачествен курс с навременно предписване адекватно лечениедоведе до увеличаване на продължителността на живота на пациентите и цялостно подобряване на прогнозата.

Началото на заболяването често може да се свърже с дълъг престойна слънце в летен период, температурни промени по време на къпане, прилагане на серуми, приемане на определени лекарства (по-специално периферни вазодилататори от групата на хидролазините), стрес и системен лупус еритематозус могат да започнат след раждане или аборт.

Клинична картина

Има остри, подостри и хроничен ходзаболявания. Остър курссе характеризира с внезапно начало, което показва определен ден за пациента, треска, полиартрит, кожни лезии като централен еритем под формата на "пеперуда", с цианоза на носа и бузите. През следващите 3-6 месеца се развиват симптоми на остър серозит (плеврит, пневмонит, лупусен нефрит, увреждане на централната нервна система, менингоенцефалит, епилептични припадъци) и внезапна загуба на тегло. Течението е тежко. Продължителността на заболяването без лечение е не повече от 1-2 години.

Подостро протичане.Започна постепенно, като че ли, с общи симптоми, артралгия, рецидивиращ артрит, различни неспецифични кожни лезии под формата на дискоиден лупус, фотодерматози на челото, шията, устните, ушите, горната част на гърдите. Вълнообразието на течението е отчетливо. Подробна картина на заболяването се формира след 2-3 години.

Отбелязано:

1) увреждане на сърцето, най-често под формата на брадавичен ендокардит на Libman-Sachs с отлагания върху митралната клапа;

2) миалгия и миозит с мускулна атрофия са чести;

3) Синдромът на Рейно е винаги наличен, доста често завършващ с исхемична некроза на върховете на пръстите;

4) лимфаденопатия;

5) лупус пневмонит;

6) нефрит, който не достига същата степен на активност, както при остри случаи;

7) радикулити, неврити, плексити;

8) постоянни главоболия, умора;

9) анемия, левкопения, тромбоцитопения, хипергамаглобулинемия.

Хроничен ход. болест дълго времесе проявява като рецидиви различни синдроми: полиартрит, по-рядко - полисерозит, синдром на дискоиден лупус, синдром на Рейно, синдром на Werlhoff, епилептиформен. През 5-10-та година от заболяването се появяват други органни лезии (преходен фокален нефрит, пневмонит).

като начални признацизаболявания трябва да се отбележат кожни промени, треска, отслабване, синдром на Рейно, диария. Пациентите се оплакват от нервност, лош апетит. Обикновено, с изключение на хроничните олигосимптомни форми, заболяването прогресира доста бързо и се развива пълната картина на заболяването.

С подробна картина, на фона на полисиндромията, един от синдромите много често започва да доминира, което ни позволява да говорим за лупусен нефрит (най-честата форма), лупусен ендокардит, лупусен хепатит, лупусен пневмонит, невролупус.

Кожни промени. Симптомът на "пеперудата" е най-типичният еритематозен обрив по бузите, скулите и моста на носа. "Пеперуда" може да има различни опции, вариращи от нестабилно пулсиращо зачервяване на кожата с цианотичен оттенък в средната зона на лицето и до центробежна еритема само в моста на носа, както и дисковидни обриви с последващо развитие на цикатрициални атрофии по лицето. Сред другите кожни прояви, неспецифични ексудативна еритемавърху кожата на крайниците, гърдите, признаци на фотодерматоза по откритите части на тялото.

Да победиш кожатавключват капилярити – фино едематозни хеморагичен обриввърху подложките на пръстите, ноктите, дланите. Има увреждане на лигавицата твърдо небце, бузите и устните под формата на енантема, понякога с язви, стоматит.

Косопадът настъпва доста рано и крехкостта на косата се увеличава, така че трябва да обърнете внимание на този знак.

Увреждането на серозните мембрани се наблюдава при по-голямата част от пациентите (90%) под формата на полисерозит. Най-чести са плеврит и перикардит, по-рядко асцит. Изливите не са обилни, със склонност към пролиферативни процеси, водещи до облитерация плеврални кухинии перикарда. Увреждането на серозните мембрани е краткотрайно и обикновено се диагностицира ретроспективно чрез плевроперикардни сраствания или удебеляване на косталната, интерлобарната, медиастиналната плевра по време на рентгеново изследване.

Увреждането на опорно-двигателния апарат се проявява като полиартрит, напомнящ ревматоиден артрит. Това е най-честият симптом на системен лупус еритематозус (при 80-90% от пациентите). Характеризира се с преобладаващо симетрично увреждане на малките стави на ръцете, китките и също глезенни стави. При цялостна картина на заболяването се определя деформация на ставите поради периартикуларен оток и впоследствие развитието на деформации на малките стави. Ставният синдром (артрит или артралгия) е придружен от дифузна миалгия, понякога теносиновит и бурсит.

Поражение сърдечно-съдовата системасе среща доста често, при около една трета от пациентите. В различни стадии на заболяването се открива перикардит с тенденция към рецидив и облитерация на перикарда. Най-тежката форма на сърдечно увреждане е брадавичният ендокардит на Limban-Sachs с развитието на валвулит на митралната, аортната и трикуспидалната клапа. При дългосрочен планпроцес, е възможно да се идентифицират признаци на недостатъчност на съответния клапан. При системен лупус еритематозус доста често се среща миокардит с фокален (почти никога не разпознат) или дифузен характер.

V. A. Nasonova обръща внимание на факта, че лезиите на сърдечно-съдовата система при системен лупус еритематозус се появяват по-често, отколкото обикновено е възможно да се разпознае. В резултат на това трябва да се обърне внимание на оплакванията на пациентите от болка в сърцето, сърцебиене, задух и др. Пациентите със системен лупус еритематозус се нуждаят от задълбочен кардиологичен преглед.

Съдовото увреждане може да се прояви под формата на синдром на Рейно - нарушение на кръвоснабдяването на ръцете и (или) краката, влошено от студ или вълнение, характеризиращо се с парестезия, бледност и (или) цианотична кожа на II-V пръстите , и тяхната студенина.

Увреждане на белия дроб. При системен лупус еритематозус се наблюдават промени от двоен характер, както в резултат на вторична инфекцияна фона на намалена физиологична имунологична реактивност на тялото и лупусен васкулит на белодробните съдове - лупусен пневмонит. Възможно е и усложнение, което възниква като следствие от лупус пневмонит - вторична банална инфекция.

Ако диагностицирането на бактериалната пневмония не е трудно, то диагнозата на лупусния пневмонит понякога е трудна поради дребноогнищния му характер с преобладаваща локализация в интерстициума. Лупусният пневмонит е или остър, или продължава с месеци; характеризиращ се с непродуктивна кашлица, нарастващ задух с оскъдни аускултаторни данни и типична рентгенова картина - ретикуларна структура на белодробния модел и дисковидни ателектази, главно в средните и долните дялове на белия дроб.

Бъбречно увреждане (лупусен гломерулонефрит, лупусен нефрит). Често той е решаващ за изхода на заболяването. Обикновено това е характерно за периода на генерализация на системния лупус еритематозус, но понякога също е ранен знакзаболявания. Видовете бъбречни увреждания са различни. Фокален нефрит, дифузен гломерулонефрит, нефротичен синдром. Следователно промените се характеризират, в зависимост от опцията, или с оскъдни уринарен синдром(протеинурия, цилиндрурия, хематурия) или по-често едематозно-хипертонична форма с хронична бъбречна недостатъчност.

Поражение стомашно-чревния трактсе проявява главно субективни признаци. Функционалното изследване понякога може да открие неясна болка в епигастриума и в областта на проекцията на панкреаса, както и признаци на стоматит. В някои случаи се развива хепатит - по време на изследването се отбелязва увеличен черен дроб и неговата болка.

Увреждането на централната и периферната нервна система е описано от всички автори, изследвали системен лупус еритематозус. Характерно е разнообразие от синдроми: астено-вегетативен синдром, менингоенцефалит, менингоенцефаломиелит, полиневрит-радикулит. Уврежданията на нервната система възникват главно поради васкулит. Понякога се развива психоза - или на фона на кортикостероидната терапия като усложнение, или поради чувство на безнадеждност на страданието. Възможно е да има епилептичен синдром.

Синдромът на Werlhoff (автоимунна тромбоцитопения) се проявява с обриви под формата на хеморагични петна с различни размери по кожата на крайниците, гърдите, корема и лигавиците, както и кървене след леки наранявания.

Ако определянето на хода на системния лупус еритематозус е важно за оценка на прогнозата на заболяването, тогава за определяне на тактиката за лечение на пациента е необходимо да се изясни степента на активност патологичен процес.

Лечение

Основните цели на комплексната патогенетична терапия:

1) потискане имунно възпалениеи имунокомплексна патология;

2) предотвратяване на усложнения от имуносупресивната терапия;

3) лечение на усложнения, възникващи по време на имуносупресивна терапия;

4) въздействие върху отделни, изразени синдроми;

5) отстраняване на циркулиращите имунни комплекси и антитела от тялото.

Основното лечение на системен лупус еритематозус е кортикостероидната терапия, която остава лечение на избор дори при начални етапизаболяване и с минимална активност на процеса. Поради това пациентите трябва да бъдат наблюдавани в диспансера, така че при първите признаци на обостряне на заболяването лекарят да може да предпише кортикостероиди своевременно. Дозата на глюкокортикостероидите зависи от степента на активност на патологичния процес.

При III степендейност - лечение в специализирана или терапевтична болница - пулсова терапия с глюкокортикостероиди, имуносупресори. Пулсова терапия: метипред - 1000 mg 3 дни подред интравенозно, едновременно с глюкокортикостероиди per os– 40–60 mg на ден до постигане на ефект (намаляване на активността на лупусния процес). Успоредно с това е препоръчително да се направят плазмафереза ​​2-3-4 процедури (за отстраняване на CEC). В някои случаи може да се извърши хемосорбция.

При невъзможност за използване на глюкокортикостероиди (непоносимост, резистентност) се предписват депресанти в таблетки (метотрексат - 7,5 mg седмично) или пулсова терапия: 20 mg / kg телесно тегло циклофосфамид веднъж месечно в продължение на 6 месеца интравенозно, последвано от плазмафереза.

Когато степента на активност на заболяването намалява, дозата на глюкокортикостероидите се намалява с 10 mg на седмица до 20 mg и след това с 2,5 mg на месец до поддържаща доза от 5-10 mg на ден. Никога не спирайте приема на глюкокортикостероиди през лятото!

При II степен на активност на патологичния процес супресивната доза на преднизолон е 30-40 mg на ден, а при I степен на активност - 15-20 mg на ден. Ако след 24-48 часа състоянието на пациента не се подобри, тогава началната доза се увеличава с 25-30%, а ако се наблюдава ефект, дозата се оставя непроменена. След постигане на клиничен и лабораторен ефект (намаляване на активността на процеса), което обикновено се случва след 2 месеца кортикостероидна терапия, а при нефротичен синдром или признаци на бъбречно увреждане - след 3-6 месеца, дозата на преднизолон се определя постепенно се намалява до поддържаща доза (5-10 mg), която се приема с години.

От книгата Фармакологична помощ на спортист: корекция на факторите, ограничаващи спортните постижения автор Кулиненков Олег Семенович

1. Системни фактори Ако няма динамика на спортните резултати на определен етап от обучението, е необходимо да се идентифицира причината, която предотвратява увеличаването на производителността. Познавайки причината, можете да се опитате да я повлияете, за да идентифицирате причините, които предотвратяват

От книгата Факултетска терапия: Бележки за лекции автор Кузнецова Ю В

От книгата Народни съветии трикове автор Климов А

Системни икони Нека добавим папката "Принтери" към менюто "Старт" и всички икони в нея ще се превърнат в елементи от подменюто. Това ще ви помогне да направите достъпа до тези елементи по-лесен и бърз. За да направите това, отидете на лентата на задачите и настройките на менюто "Старт", отидете на раздела "Настройки на менюто" и

От книга 500 най-добрите програмиза Windows автор Уваров Сергей Сергеевич

От книгата Най-популярните лекарства автор Ингерлейб Михаил Борисович

Системни коагуланти Викасол (Vicasolum) Викасол е синтетичен аналогвитамин К. Показания: за приложение при редица патологични състоянияпридружен от хипопротромбинемия и кървене. Използва се също при хипопротромбинемия и кървене,

От книгата Оксфордският наръчник по психиатрия от Гелдър Майкъл

Болести на съединителната тъкан РЕВМАТОИДЕН АРТРИТ Едно от седем психосоматични заболявания, изолиран от Александър, е бил ревматоиден артрит, но няма убедителни доказателства за това важна роля психологически факторив неговата етиология (вижте:

От книгата Complete медицински справочникдиагностика автор Вяткина П.

Клинични характеристики на отока при дифузни заболявания на съединителната тъкан Системен лупус еритематозус Отокът, причинен от развитието на нефротичен синдром, често се появява при дифузни заболявания на съединителната тъкан, особено при системен лупус еритематозус

От книгата Голямо ръководство за масаж автор Васичкин Владимир Иванович

Лечение на оток при заболявания на съединителната тъкан по традиционни методи Основата за лечение на лупусен нефрит е глюкокортикостероидите (предимно преднизолон) и цитостатиците. При тежки формилупусен нефрит, е показано лечение с хепарин

От книгата Наръчник на медицинската сестра [ Практическо ръководство] автор Храмова Елена Юриевна

Системни заболявания на съединителната тъкан Трето място по честота на фебрилните състояния заемат системните заболявания на съединителната тъкан (колагенози). Тази група включва системен лупус еритематозус, склеродермия, артериит нодоза, дерматомиозит,

От книгата Наръчник на педиатъра автор Соколова Наталия Глебовна

От книгата Справочник медицинска сестра автор Храмова Елена Юриевна

От книгата на автора

От книгата на автора

От книгата на автора

Метаболитни нарушения на съединителната тъкан Мукополизахаридози Етиология. Заболяванията са свързани с наследствени метаболитни аномалии, проявяват се като "болести на съхранение" и водят до различни дефекти на костите, хрущялите и съединителната тъкан

От книгата на автора

Болести на съединителната тъкан Основни симптоми на заболявания на съединителната тъкан При заболявания на съединителната тъкан пациентите се оплакват от повишена телесна температура, втрисане, слабост, умора, еритематозни кожни обриви, болки в мускулите и ставите.

От книгата на автора

Основни симптоми на заболявания на съединителната тъкан При заболявания на съединителната тъкан пациентите се оплакват от повишена телесна температура, втрисане, слабост, умора, еритематозни обриви по кожата, болки в мускулите и ставите. Често се придружават заболявания

Смесено заболяване на съединителната тъкан (MCTD), наричано още синдром на Sharp, е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, проявяващо се чрез комбинация от отделни симптоми на системни патологии като SSc, SLE, DM, SS и RA. Както обикновено, два или три симптома на горните заболявания се комбинират. Честотата на CTD е приблизително три случая на сто хиляди от населението, засягащи предимно жени в зряла възраст: на всеки болен мъж има десет болни жени. CTD бавно прогресира. При липса на адекватна терапия настъпва смърт от инфекциозни усложнения.

Въпреки факта, че причините за заболяването не са напълно ясни, то се счита за установен факт автоимунна природазаболявания. Това се потвърждава от наличието в кръвта на пациенти с CTD големи количестваавтоантитела към U1 рибонуклеопротеин (RNP)-свързан полипептид. Те се считат за маркери на това заболяване. CTD има наследствена детерминация: почти всички пациенти имат наличие на HLA антиген B27. Когато лечението започне навреме, протичането на заболяването е благоприятно. Понякога CTD се усложнява от развитието на хипертония в белодробната циркулация и бъбречна недостатъчност.

Диагностика на смесено заболяване на съединителната тъкан

Това представлява определени трудности, тъй като CTD няма специфични клинични симптоми, имащи сходни характеристики с много други автоимунни заболявания. Общите клинични лабораторни данни също са неспецифични. ССТ обаче се характеризира с:

• CBC: умерена хипохромна анемия, левкопения, ускорена СУЕ.
• OAM: хематурия, протеинурия, цилиндрурия.
• Биохимия на кръвта: хипер-γ-глобулинемия, поява на RF.
• Серологично изследване: повишен титър на ANF с петниста имунофлуоресценция.
• Капиляроскопия: склеродерматозно-променени нокътни гънки, спиране на капилярното кръвообращение в пръстите.
• Рентгенография на гръдния кош: инфилтрация белодробна тъкан, хидроторакс.
• ЕхоКГ: ексудативен перикардит, клапна патология.
• Функционален белодробни изследвания: белодробна хипертония.

Безусловен признак на CTD е наличието на анти-U1-RNP антитела в кръвния серум при титър 1: 600 или повече и 4 клинични признака.

Лечение на смесено заболяване на съединителната тъкан

Целите на лечението са да се контролират симптомите на CTD, да се поддържа функцията на целевите органи и да се предотвратят усложненията. Пациентите се съветват да водят активен начин на живот и да се придържат към хранителните ограничения. В повечето случаи лечението се извършва амбулаторно. от лекарстванай-често използваните НСПВС, кортикостероидни хормони, антималарийни и цитостатици, калциеви антагонисти, простагландини, инхибитори протонна помпа. Липсата на усложнения при адекватна поддържаща терапия прави прогнозата на заболяването благоприятна.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

1. (синтетично глюкокортикоидно лекарство). Дозов режим: при лечение на CTD началната доза преднизолон е 1 mg/kg/ден. до постигане на ефекта, след това бавно (не повече от 5 mg/седмично) намалете дозата до 20 mg/ден. По-нататъшно намаляване на дозата с 2,5 mg на всеки 2-3 седмици. до поддържаща доза от 5-10 mg (неопределено време).
2. Imuran) е имуносупресивно лекарство, цитостатик. Дозов режим: при CTD се използва перорално в размер на 1 mg / kg / ден. Курсът на лечение е дълъг.
3. Диклофенак натрий (Diclonate P) е нестероидно противовъзпалително лекарство с аналгетичен ефект. Дозов режим: среден дневна дозадиклофенак при лечение на CTD е 150 mg, след постигане терапевтичен ефектпрепоръчително е да се намали до минималната ефективна (50-100 mg/ден).
4. Хидроксихлорохин (,) е антималарийно лекарство и имуносупресор. Режим на дозиране: за възрастни (включително възрастни) лекарството се предписва на минимум ефективна доза. Дозата не трябва да надвишава 6,5 mg/kg телесно тегло на ден (изчислено въз основа на идеалното, а не действителното телесно тегло) и може да бъде 200 mg или 400 mg/ден. При пациенти, които могат да приемат 400 mg дневно, началната доза е 400 mg дневно в разделени дози. Когато се постигне очевидно подобрение, дозата може да бъде намалена до 200 mg. Ако ефективността намалее, поддържащата доза може да се увеличи до 400 mg. Лекарството се приема вечер след хранене.

Приятели, днес ще ви говорим за смесена съединителнотъканна болест. Чували ли сте за това?

Синоними: кръстосан синдром, синдром на припокриване, синдром на Шарп.

какво е това Смесена болест на съединителната тъкан (MCTD)е вид синдром, при който има признаци различни заболяваниясъединителна тъкан (аналогия с кълбо конец). Това могат да бъдат различни прояви на дерматомиозит, както и често придружаващи („сух синдром“).

Винаги е имало много говорене и теории около ССТ. Естественият въпрос е: какво е това - самостоятелно заболяване или някакъв вид атипична формавече известно заболяванесъединителна тъкан (например лупус, склеродермия и др.).

Понастоящем CTD се класифицират като независими заболявания на съединителната тъкан, въпреки че понякога заболяването, което дебютира като CTD, впоследствие „изтича“ в типични заболяваниясъединителна тъкан. CTD не трябва да се бърка с недиференцирано заболяване на съединителната тъкан.

Разпространениене е известно точно, вероятно не повече от 2-3% от обща масавсички заболявания на съединителната тъкан. Боледуват предимно млади жени (пик на заболеваемостта 20-30 години).

причина. Предполага се възможна генетична роля поради наличието на фамилни случаи на CTD.

Клинична картина.

Проявите на заболяването са много разнообразни и динамични. В началото на заболяването често преобладават симптоми на системна склеродермия, като: синдром на Рейно, подуване на ръцете или пръстите, периодична болка в ставите, треска, лимфаденопатия, по-рядко - типично за лупус кожни обриви. Впоследствие се появяват признаци на увреждане на вътрешните органи, като хипотония на хранопровода и затруднено преглъщане на храна, увреждане на белите дробове, сърцето, нервната система, бъбреците, мускулите и др.

Повечето чести симптоми NFTZ (низходящо):

• Артрит или болки в ставите
  
• Синдром на Рейно
  
• Хипотония на хранопровода
  
• Увреждане на белия дроб
  
• Подуване на ръцете
  
• миозит
  
• Лимфаденопатия
  
• Кожни лезии, подобни на SSD
  
• Увреждане на серозните мембрани (плевра, перикард)
  
• Увреждане на бъбреците
  
• Увреждане на нервната система
  
• Синдром на Sjögren

Стави : нестабилен и мигриращ полиартрит, мигрираща болка в ставите.Всякакви стави (големи, малки) могат да бъдат засегнати много по-благоприятно, отколкото при ревматоиден артрит, например.

Синдром на Рейно- една от най-ранните и упорити прояви.

Подуване на пръстите и киста th - меко подуване с форма на възглавница на ръцете. Често се наблюдава във връзка със синдрома на Рейно.

Мускули: от лека и мигрираща мускулна болка до тежко увреждане като при дерматомиозит.

хранопровод: леки киселини, затруднено преглъщане.

Серозни мембрании: перикардит, плеврит.

белите дробове: задух, повишено налягане в белодробната артерия.

кожа: лезиите са много разнообразни и променливи: пигментация, дискоиден лупус, типична "пеперуда", дифузен косопад, кожни лезии около очите (симптом на Gottron) и др.

Бъбреци: умерена протеинурия, хематурия (поява на белтък и червени кръвни клетки в урината), рядко се развива тежък нефрит.

Нервна система: полиневропатия, менингит, мигрена.

Диагностика.

Голямо значение се отделя на лабораторната диагностика на CTD. Може да бъде: анемия, левкопения, по-рядко - тромбоцитопения, повишена ESR, ревматоиден фактор, циркулиращи имунни комплекси (CIC), AST, CPK, LDH.

Специфични лабораторни маркери на CTD са антителата срещу ядрения рибонуклеопротеин (RNP), открити в 80-100% от случаите. Когато се открие ANF, се забелязва петнист тип блясък (гранулиран, ретикуларен).

Диагнозата се поставя въз основа на симптомите и наличието на RNP.

Лечение.

Основната терапия е хормони в различни дози в зависимост от дейността и клинични прояви. Продължителността на терапията варира от няколко месеца до няколко години. Могат да се използват и цитостатици, НСПВС и симптоматично лечение.

Въпреки факта, че CTD е „експлозивна смес“ от такива сериозни заболявания като SSc, SLE, дерматомиозит и др., прогнозата обикновено е по-добра, отколкото при пациенти с типични заболяваниясъединителна тъкан.