Тежки атрофични промени в малкия мозък. Мозъчна атрофия: причини и фактори на развитие, симптоми, терапия, прогноза

Мозъчна атрофия: причини и фактори на развитие, симптоми, терапия, прогноза

Атрофията на мозъка е сериозна патология, когато настъпват необратими промени в нервната система, клетките умират и връзките между тях се губят завинаги.Мозъкът е с намален размер и маса и не е в състояние изцялоизпълнява всички функции, които са му възложени. Атрофията се открива по-често при възрастните хора, главно при жените.

Не е тайна, че централната нервна система е основният източник на импулси за целия организъм, които регулират работата вътрешни органии системи. И ако двигателна функцияи чувствителността може да се запази дълго време по време на атрофични процеси на мозъка, тогава интелектът страда доста рано. Разнообразие от способности, които определят висшата нервна дейност, са свързани с работата на мозъчната кора (сивата материя), която предимно страда от атрофия.

Мозъчната атрофия е състояние, което непрекъснато прогресира и е необратимо,при което лечението може само да забави развитието на симптомите, но в крайна сметка винаги се развива тежко, така че заболяването представлява сериозна заплаха както за социалната адаптация, така и за живота на пациента като цяло. Голямо бреме на отговорността пада и върху близките на пациента, защото те ще бъдат задължени да се грижат за член на семейството, който без външна помощпросто ще умре.

пример за мозъчна атрофия при болестта на Алцхаймер

как независимо заболяванепри някои настъпва мозъчна атрофия генетични синдроми, вродени малформации, но много по-често атрофията се причинява от външни фактори - радиация, травма, невроинфекции, интоксикации и др. Мозъчна атрофия, която се развива като следствие от съдови промени, не е независима патология. Усложнява хода, но се наблюдава много по-често от първичната атрофия. Ще разгледаме както първия вариант на заболяването, така и атрофията като усложнение на друга патология.

Причини и видове мозъчна атрофия

Причините за атрофия на мозъка са разнообразни, често се комбинират помежду си и взаимно засилват влиянието си. Сред тях най-важните са:

• Генетични аномалии, наследствени хромозомни синдроми, спонтанни мутации;
• излагане на радиация;
• мозъчна травма;
• невроинфекции;

Първичната церебрална атрофия обикновено се свързва с генетични аномалии, отличен пример за което е болестта на Пик, която се предава по наследство. Заболяването често се развива без предишни признаци на нарушена нервна дейност, съдовете на мозъка може да не бъдат засегнати и да функционират адекватно. Прогресивната атрофия на мозъчната кора се проявява с всякакви поведенчески разстройства, рязък спадинтелигентност до пълна деменция. Заболяването продължава около 5-6 години, след което болният умира.

Провокирайте смъртта на невроните и атрофията на мозъчната тъкан може йонизиращо лъчениекоето обаче е доста трудно да се проследи. Обикновено този фактор работи заедно с останалите. тежък черепно-мозъчен нараняване, придружени от смъртта на мозъчната тъкан, водят до атрофични процеси в областта на увреждането.

Невроинфекции(енцефалит, болест на Куру, менингит) може да възникне при увреждане на невроните в острия период и след елиминиране на възпалението се развива персистираща хидроцефалия. Натрупването на излишък от CSF в черепната кухина причинява компресия на мозъчната кора и атрофични промени. ХидроцефалияВъзможно е не само в резултат на инфекциозно увреждане на мозъка, но и при вродени малформации, когато голямо количество цереброспинална течност не напуска вентрикуларната система на мозъка.

Цереброваскуларна патологияпридобива епидемични размери, а броят на пациентите се увеличава всяка година в пъти.След туморите и патологията на сърцето мозъчно-съдовите заболявания заемат трето място в света по разпространение. Нарушаването на притока на кръв към мозъка поради атеросклеротични съдови лезии, хипертония, включваща артерии и артериоли, води до необратими дегенеративни процеси и смърт на неврони. Резултатът е прогресивна мозъчна атрофия до деменция.

церебралната исхемия, дължаща се на съдови фактори, е една от основните причини за атрофия

При артериална хипертонияповишеното налягане има системен ефект, съдовете с малък калибър се увреждат във всички части на мозъка, така че дифузна атрофия. Същият характер на промените обикновено придружава хидроцефалията. Атеросклеротичната плака или тромбът, локализиран в определен съд, причинява атрофия на отделна част от мозъка, което се изразява главно във фокални симптоми.

Невъзможно е да не се вземе предвид токсичното увреждане на мозъка. По-специално, излагане на алкохол, като най-често срещаното невротропно вещество. Злоупотребата с алкохол причинява увреждане на мозъчната кора и смърт на невроните. При наличие на генетично предразположение към атрофия, придобити мозъчни съдови лезии, алкохолът става още по-опасен, тъй като причинява по-бързо увеличаване на симптомите на деменция.

Церебрална атрофия може да бъде ограничен характер(фокална), локализирана в определена част на мозъка (по-често - фронтална, темпорални дялове), и дифузен, особено характерен за сенилна деменцияи атрофия при цереброваскуларна патология.

При увреждане на мозъчната кора те говорят за кортикална атрофия.В този случай симптомите на нарушена интелигентност и поведение ще излязат на преден план. Бялото вещество страда малко по-рядко, причините за увреждането могат да бъдат инсулти, наранявания и наследствени аномалии. Бялото вещество е по-устойчиво на действие неблагоприятни условияотколкото кората, възникнала много по-късно в процеса на еволюцията, е по-сложна и затова е много лесно да се повреди такъв деликатен механизъм.

Атрофия на мозъка е възможна както при възрастни, така и при деца. При децата заболяването обикновено възниква в резултат на рожденни дефектиразвитие на централната нервна система и родова травма и се проявява още през първите месеци и години от живота. Прогресивната атрофия на мозъка не позволява на бебето да се развива нормално, страда не само интелектът, но и двигателната сфера. Прогнозата е неблагоприятна.

Прояви на мозъчна атрофия

Въпреки разнообразието от причини за атрофия, нейните прояви са до голяма степен стереотипни и разликите се отнасят само до преобладаващата локализация на процеса в определен лоб или полукълбо на мозъка. Крайният резултат винаги е тежка деменция (деменция).

Признаците на мозъчна атрофия се свеждат до:

1. Промени в поведението и психични разстройства;
2. Намалена интелигентност, памет, мисловни процеси;
3. Нарушаване на двигателната активност.

В началните етапи на развитие на заболяването преобладават симптомите на кортикални лезии под формата на отклонения в поведението, немотивирани, неадекватни действия, които самият пациент не е в състояние да оцени и обясни. Намалена самокритичност и самокритичност. Появяват се небрежност, емоционална нестабилност, склонност към депресия, страдат фините двигателни умения. Централната промяна в мозъчната атрофия е нарушение на когнитивната функция и интелигентността, което се проявява още в ранен стадий на заболяването.

С течение на времето симптомите непрекъснато се увеличават, интелигентността и паметта рязко намаляват, речта е нарушена, която може да стане несвързана и безсмислена. Пациентът губи не само професионални умения, но и способността за самообслужване. Обичайните дейности като хранене или ходене до тоалетна се превръщат в трудна и дори невъзможна задача, която изисква външна помощ.

Броят на оплакванията намалява с намаляването на интелекта, тъй като пациентът не може правилно да ги оцени и възпроизведе, поради което те не могат да бъдат показател за степента на увреждане на мозъка. Напротив, колкото по-малко се оплаква пациентът, толкова по-тежка е степента на атрофия.

Пациент с мозъчна атрофия не се ориентира в пространството, лесно може да се изгуби, не е в състояние да даде името си, домашен адрес, склонен е към необясними действия, които могат да бъдат опасни както за самия пациент, така и за околните.

Крайната степен на атрофия е придружена от пълна деградация на личността и физическо развитие, деменция или лудост възниква, когато пациентът не ходи, не може да яде и пие сам, да говори свързано и да извършва най-простите действия. При наследствени форми на мозъчна атрофия този етап настъпва няколко години след началото на заболяването и при съдова патологияможе да отнеме 10-20 години до пълна деменция.

моментна снимка: пример за прогресиране на мозъчна атрофия

По време на прогресивната атрофия на мозъка могат да се разграничат няколко етапа:

• Първи етаппридружен от минимални промени в мозъка, животът на пациента не е ограничен, той изпълнява обичайната си работа, може да работи. В клиниката преобладава известно намаляване на когнитивните функции - паметта е нарушена, трудно е да се изпълняват сложни интелектуални задачи. Възможна промяна в походката, световъртеж, главоболие. Психоемоционалните отклонения не са необичайни: склонност към депресия, емоционална нестабилност, сълзливост, раздразнителност и др. Описаните симптоми могат да бъдат "отписани" за промени, свързани с възрастта, умора, професионални фактори, стрес. На този етап е много важно да се подозира началото на мозъчна атрофия, тъй като навременното лечение може да забави прогресията на заболяването.
• На втория етапсимптомите се влошават, пациентът се нуждае от подсказки при изпълнение на интелектуални задачи, прогресират поведенчески и психични разстройства. Неврологичните симптоми се увеличават под формата на двигателни нарушения, нарушена координация на движенията. Губи се способността да се контролират действията, появява се склонност към немотивирани действия и действия. По правило при умерена атрофия се наблюдава трайно намаляване на работоспособността и социалната адаптация страда.
• При тежкаатрофия на мозъка, симптомите на увреждане на централната нервна система прогресират: походката и двигателните умения са нарушени, способността за говорене, писане и извършване на прости действия се губи. Пациентът забравя предназначението на ежедневните предмети. В клиниката психичните разстройства се изразяват от рязка възбуда до апатия и абулия (пълна липса на желания). Често има уринарна инконтиненция, нарушение на рефлекса за преглъщане. Тежката дезадаптация води до трайна загуба на работоспособност, умения за самообслужване и контакт с външния свят. Пациент с деменция се нуждае от постоянно наблюдение и грижи.

В допълнение към общите симптоми, мозъчната атрофия е придружена от признаци на увреждане на определена част от нервната система. Така, участие фронтални дялове проявява се с нарушения на поведението и интелигентността, изразени личностни разстройства (тайна, немотивирани действия, демонстративни действия, агресия и др.).

При поражение малък мозъкпохода, двигателните умения, говорът и писането са нарушени, появяват се световъртеж, главоболие с гадене и дори повръщане. Може да настъпи загуба на слуха и зрението.

При атрофия на кората на главния мозъкинтелигентността и поведението са засегнати предимно, докато клетъчната смърт бели кахъриводи до двигателни нарушения до пареза и парализа, нарушения на чувствителността.

При дифузна атрофия увреждането на доминантното полукълбо на мозъка обикновено е по-изразено, при десничарите - лявата, докато речта страда, логично мислене, почерк, възприемане на информация и запаметяване.

Лечение на мозъчна атрофия

Невъзможно е напълно да се отървете от атрофията на мозъка, болестта прогресира стабилно и води до тежка деменция. Лечението на мозъчната атрофия има за цел да подобри метаболитни процесив мозъчната тъкан, нервно предаване между невроните, кръвен поток през съдовете, които хранят мозъка.

В допълнение към предписването на лекарства, пациентът трябва да създаде най-удобните условия, за предпочитане у дома, в позната среда. Много хора смятат, че какво по-ранен пациентпопадне в болница или специализирано заведение за пациенти с деменция, толкова по-бързо ще настъпи подобрението. Това не е съвсем вярно. За пациент с церебрална атрофия е по-важно от всеки друг да бъде в позната среда и приятелска атмосфера. Също толкова важна е помощта и подкрепата на близките, комуникацията и извършването на обичайните неща.

Медицинско лечениев мозъчна атрофия включва:

1. - пирацетам, фезам и др.;
2. - кавинтон;
3. витамини от група В;
4. Антидепресанти, транквиланти;
5. Антихипертензивни лекарства;
6. диуретик;
7. Средства, които нормализират липидния метаболизъм;
8. Антиагреганти.

Тъй като мозъчната атрофия често прогресира при пациенти в напреднала възраст поради артериална хипертония и церебрална атеросклероза, нормализирането трябва да бъде задължителен компонент на терапията. кръвно наляганеи индикатори метаболизма на мазнините.

Като антихипертензивни средства, най-популярните лекарства за тази категория пациенти са лекарства от групата на АСЕ инхибиторите и ангиотензин II рецепторните антагонисти (еналаприл, лизиноприл, лозарел).

При атеросклероза на мозъчните съдове и склонност към тромбоза са необходими средства, които нормализират показателите на метаболизма на мазнините (статини) и антиагреганти (аспирин, камбанка, клопидогрел).

Ако причината за атрофията е хидроцефалия, тогава могат да се предписват диуретици за намаляване на обема на цереброспиналната течност и намаляване на вътречерепното налягане.

Атрофичните промени в мозъка са придружени от различни поведенчески реакции, емоционална лабилност, депресия, така че е препоръчително да се предписват антидепресанти, успокоителни. Това може да бъде или валериана, майчинка, афобазол, продавани без рецепта в аптеката, или други лекарства, предписани от невролог или психотерапевт.

Подобрете метаболитни процесивитамини от група В, както и А, С, Е, които имат антиоксидантни свойства, помагат в нервната тъкан. Ноотропни и съдови лекарства се предписват при всички видове исхемични промени в мозъка и атрофия (пирацетам, трентал, кавинтон, актовегин, милдронат и др.). Тези лекарства могат да се използват едновременно в различни комбинации, но винаги по предписание на специалист.

Хирургически подходи могат да бъдат приложени и при такъв на пръв поглед чисто терапевтичен проблем като мозъчната атрофия. Например при затваряне на лумена големи съдовеможе да се извърши атеросклеротична плака или тромб, отстраняване на засегнатия сегмент на артерията. При тежки форми на оклузивна хидроцефалия те са показани, насочени към отклоняване на излишната течност, която компресира мозъка от черепната кухина.

Прогнозата за мозъчна атрофия не може да се нарече благоприятна, тъй като това заболяване е нелечимо,и процесът на невронална смърт, веднъж започнал, не може да бъде спрян. Особено опасни са наследствените форми на патология, чиято бърза прогресия води до смъртта на пациента след няколко години. Резултатът от мозъчната атрофия винаги е един и същ - тежка деменция и смърт, разликата е само в продължителността на заболяването.

При генетични варианти продължителността на живота е няколко години от началото на атрофичните процеси, при съдова патология на мозъка може да достигне 10-20 години.Навременното лечение не може да се отърве от патологията, но може донякъде да забави промените в нервната тъкан и да удължи периода, ако не трудова дейност, то поне социална адаптация на приемливо ниво.

Видео: деменцията е следствие от атрофия на мозъка поради съдови фактори

Церебеларната атаксия е нарушение на координацията на движенията на различни мускули, причинено от патологията на малкия мозък. Дискоординацията и тромавостта на движенията могат да бъдат придружени от разбъркана, рязка реч, нарушена координация на движенията на очите и дисграфия.

МКБ-10	G11.1-G11.3
МКБ-9	334.3
ЗаболяванияDB	2218
Medline Plus	001397
MeSH	D002524

Форми

Фокусирайки се върху зоната на увреждане на малкия мозък, се откроява:

• Статично-локомоторна атаксия, която възниква при увреждане на вермиса на малкия мозък. Нарушенията, които се развиват с тази лезия, се проявяват главно в нарушение на стабилността и походката.
• Динамична атаксия, която се наблюдава при увреждане на церебеларните полукълба. При такива лезии функцията за извършване на произволни движения на крайниците е нарушена.

В зависимост от хода на заболяването се разграничава церебеларната атаксия:

• Остър, който се развива внезапно в резултат на инфекциозни заболявания ( дисеминиран енцефаломиелит, енцефалит), интоксикация в резултат на употребата на литиеви препарати или антиконвулсанти, с мозъчен инсулт, обструктивна хидроцефалия.
• Подостра. Среща се при тумори, разположени в малкия мозък, при енцефалопатия на Вернике (в повечето случаи се развива при алкохолизъм), при отравяне с определени вещества (живак, бензин, цитостатици, органични разтворители и синтетично лепило), при множествена склероза и произтичащи от травма на мозъка нараняване субдурален хематом. Може да се развие и при ендокринни нарушения, недостиг на витаминии при наличие на злокачествени туморен процесекстрацеребрална локализация.
• Хронично прогресиращ, който се развива с първични и вторични малкомозъчни дегенерации. Първичните церебеларни дегенерации включват наследствени атаксии (атаксия на Пиер-Мари, атаксия на Фридрих, оливопонтоцеребеларна атрофия, спиноцеребеларна атаксия на Нефридрейх и др.), паркинсонизъм (мултисистемна атрофия) и идиопатична церебеларна дегенерация. Вторичната церебеларна дегенерация се развива с целиакия, паранеопластична дегенерация на малкия мозък, хипотиреоидизъм, хронично чревно заболяване, придружено от малабсорбция на витамин Е, хепатолентикуларна дегенерация, краниовертебрални аномалии, множествена склероза и тумори в церебелопонтинния ъгъл и задната черепна ямка.

Отделно се отличава пароксизмалната епизодична атаксия, която се характеризира с повтарящи се остри епизоди на координационни нарушения.

Причини за развитие

Церебеларната атаксия може да бъде:

• наследствена;
• придобити.

Наследствената церебеларна атаксия може да бъде причинена от заболявания като:

• Фамилна атаксия на Фридрих. Това е автозомно-рецесивно заболяване, характеризиращо се с дегенеративно увреждане на нервната система в резултат на наследствена мутация в гена FXN, кодиращ протеина frataxin.
• Синдром на Zeeman, който се проявява с аномалии в развитието на малкия мозък. Този синдром се характеризира с комбинация от нормален слух и интелигентност на детето със забавяне на развитието на речта и атаксия.
• Болест на Бетен. Това рядко заболяване се проявява през първата година от живота и се унаследява по автозомно-рецесивен начин. Характерни особеностиса нарушения на статиката и координацията на движенията, нистагъм, нарушение на координацията на погледа,. Могат да се наблюдават диспластични признаци.
• Спастична атаксия, която се предава по автозомно-доминантен път и се характеризира с начало на заболяването на възраст 3-4 години. За тази болестхарактеризиращ се с дизартрия, сухожилие и повишена мускулен тонусспастичен тип. Може да бъде придружено от атрофия на зрителния нерв, дегенерация на ретината, нистагъм и окуломоторни нарушения.
• Синдром на Фелдман, който се унаследява по автозомно-доминантен начин. Церебеларната атаксия при това бавно прогресиращо заболяване е придружена от ранно побеляване на косата и умишлено треперене. Дебютира през второто десетилетие от живота.
• Миоклонична атаксия (миоклонична церебеларна диссинергия на Хънт), която се характеризира с миоклонус, който първо засяга ръцете и впоследствие става генерализиран, преднамерен тремор, нистагъм, диссинергия, намален мускулен тонус, скандирана реч и атаксия. Развива се в резултат на дегенерация на кортикално-подкоровите структури, церебеларните ядра, червените ядра и техните връзки. Тази рядка форма се унаследява по автозомно-рецесивен начин и обикновено дебютира в ранна възраст. С напредването на болестта може да има епилептични припадъции деменция.
• Синдром на Том или тардивна церебеларна атрофия, която обикновено се появява след 50-годишна възраст. В резултат на прогресивна атрофия на кората на малкия мозък, пациентите имат признаци на церебеларен синдром (церебеларна статична и локомоторна атаксия, скандирана реч, промени в почерка). Може би развитието на пирамидална недостатъчност.
• Фамилна церебеларна оливарна атрофия (мозъчна дегенерация на Холмс), която се изразява в прогресивна атрофия на назъбените и червените ядра, както и процеси на демиелинизация в горния малкомозъчен педункул. Придружен от статична и динамична атаксия, асинергия, нистагъм, дизартрия, намален мускулен тонус и мускулна дистония, тремор на главата и миоклонус. Интелигентността е запазена в повечето случаи. Почти едновременно с началото на заболяването се появяват епилептични припадъци и на ЕЕГ се открива пароксизмална аритмия. Типът на наследяване не е зададен.
• Х-хромозомна атаксия, която се предава като свързан с пола рецесивен тип. Наблюдава се в преобладаващата част от случаите при мъжете и се проявява като бавно прогресираща церебеларна недостатъчност.
• Глутенова атаксия, която е мултифакторно заболяване и се унаследява по автозомно-доминантен начин. Според последните проучвания, ¼ от случаите на идиопатична церебеларна атаксия са причинени от свръхчувствителност към глутен (възниква при целиакия).
• Синдром на Лайден-Вестфал, който се развива като параинфекциозно усложнение. Тази остра церебеларна атаксия се проявява при деца 1-2 седмици след това минала инфекция (петнист тиф, грип и др.). Заболяването е придружено от тежка статична и динамична атаксия, умишлено треперене, нистагъм, скандирана реч, намален мускулен тонус, асинергия и хиперметрия. Цереброспиналната течност съдържа умерено количество протеин, открива се лимфоцитна плеоцитоза. Заболяването в началния етап може да бъде придружено от замаяност, нарушено съзнание, конвулсии. Течението е доброкачествено.

Причината за придобита церебеларна атаксия може да бъде:

• Алкохолна церебеларна дегенерация, която се развива при хронична алкохолна интоксикация. Лезията засяга главно церебеларния вермис. Придружен от полиневропатия и тежка загуба на паметта.
• инсулт, който клинична практикае най-честата причина за остра атаксия. Атеросклеротичната оклузия и сърдечната емболия най-често водят до мозъчен инсулт.
• Вирусни инфекции (варицела, морбили, вирус на Epstein-Barr, Coxsackie и ECHO вируси). Обикновено се развива 2-3 седмици след вирусна инфекция. Прогнозата е благоприятна, в повечето случаи се наблюдава пълно възстановяване.
• Бактериални инфекции (параинфекциозен енцефалит, менингит). Симптомите, особено при тиф и малария, наподобяват синдрома на Лайден-Вестфал.
• Интоксикация (възниква при отравяне с пестициди, живак, олово и др.).
• Дефицит на витамин В12. Спазва се при строга вегетарианска диета, хроничен панкреатит, след хирургични интервенциина стомаха, със СПИН, употребата на антиациди и някои други лекарства, многократно излагане на азотен оксид и синдром на Imerslund-Grosberg.
• Хипертермия.
• Множествена склероза.
• Черепно-мозъчна травма.
• Образуване на тумори. Не е задължително туморът да е локализиран в мозъка - при злокачествени тумори в различни органи може да се развие паранеопластична церебеларна дегенерация, която е придружена от церебеларна атаксия (най-често се развива при рак на гърдата или яйчниците).
• Обща интоксикация, която се наблюдава при рак на бронхите, белите дробове, гърдата, яйчниците и се проявява чрез синдрома на Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara. При този синдром в резултат на това се развива бързо прогресираща церебеларна атрофия.

Причината за церебеларна атаксия при хора на възраст 40-75 години може да бъде болестта на Marie-Foy-Alajuanin. Това заболяване с неизвестна етиология е свързано с късна симетрична кортикална атрофия на малкия мозък, която се проявява чрез намаляване на мускулния тонус и нарушения на координацията, главно в краката.

В допълнение, церебеларната атаксия се открива при болестта на Кройцфелд-Якоб, дегенеративно мозъчно заболяване, което е спорадично (фамилните форми с автозомно доминантно унаследяване съставляват само 5-15%) и принадлежи към групата на прионните заболявания (причинени от натрупването на абнормни прионов протеин в мозъка).мозък).

Пароксизмалната епизодична атаксия може да бъде причинена от автозомно доминантна наследствена периодична атаксия тип 1 и 2, болест на кленов сироп, болест на Hartnup и дефицит на пируват дехидрогеназа.

Патогенеза

Малкият мозък, разположен под тилните дялове на мозъчните полукълба зад продълговатия мозък и моста, отговаря за координацията на движенията, регулирането на мускулния тонус и поддържането на равновесие.

Обикновено идва от гръбначен мозъккъм кората на малкия мозък, аферентната информация сигнализира за мускулния тонус, позицията на тялото и крайниците, които са налични в момента, а информацията, която идва от двигателните центрове на мозъчната кора, дава представа за необходимото крайно състояние.

Кората на малкия мозък сравнява тази информация и, изчислявайки грешката, предава данните на двигателните центрове.

При увреждане на малкия мозък, сравнението на аферентната и еферентната информация е нарушено, следователно има нарушение на координацията на движенията (предимно ходене и други сложни движения, които изискват координирана работа на мускулите - агонисти, антагонисти и др.).

Симптоми

Церебеларната атаксия се проявява:

• Нарушения при стоене и ходене. В изправено положение пациентът разтваря широко краката си и се опитва да балансира тялото с ръце. Походката се характеризира с несигурност, краката са широко раздалечени при ходене, тялото е прекалено изправено, но пациентът все още „хвърля“ от една страна на друга (особено нестабилност се забелязва при завъртане). При увреждане на полукълбото на малкия мозък при ходене се наблюдава отклонение от дадената посока към патологичния фокус.
• Загуба на координация в крайниците.
• Преднамерен тремор, който се развива при приближаване на целта (пръст към носа и т.н.).
• Сканирана реч (няма гладкост, речта става бавна и прекъсваща, акцент върху всяка сричка).
• нистагъм.
• Намален мускулен тонус (най-често засяга Горни крайници). Има повишена мускулна умора, но пациентите обикновено нямат оплаквания от намаляване на мускулния тонус.

В допълнение към тези класически симптоми, признаците на церебеларна атаксия включват:

• дисметрия (хипо- и хиперметрия), която се проявява с прекомерен или недостатъчен обхват на движение;
• диссинергия, която се проявява чрез нарушение на координираната работа на различни мускули;
• дисдиадохокинеза (нарушена способност за извършване на бързи редуващи се движения в противоположна посока);
• постурален тремор (развива се при задържане на поза).

На фона на умората се увеличава тежестта на атаксичните разстройства при пациенти с увреждане на малкия мозък.

При лезии на малкия мозък често се наблюдава бавно мислене и намалено внимание. Най-изразените когнитивни нарушения се развиват при увреждане на червея на малкия мозък и неговия задни дялове.

Когнитивните синдроми при лезии на малкия мозък се проявяват чрез нарушение на способността за абстрактно мислене, планиране и плавност на речта, диспрозодия, аграматизъм и нарушения на зрително-пространствените функции.

Може би появата на емоционални и личностни разстройства (избухливост, инконтиненция на афективни реакции).

Диагностика

Диагнозата се основава на данни:

• Анамнеза (включва информация за времето на поява на първите симптоми, наследствено предразположение и заболявания, претърпени през живота).
• Общ преглед, по време на който се оценяват рефлексите и мускулния тонус, провеждат се тестове за координация, проверяват се зрението и слуха.
• Лабораторни и инструментални изследвания. Те включват изследвания на кръв и урина, лумбална пункция и анализ на CSF, EEG, MRI/CT, ​​мозъчен доплер, ултразвук и ДНК изследвания.

Лечение

Лечението на церебеларната атаксия зависи от естеството на причината за нейното възникване.

Церебеларната атаксия с инфекциозен и възпалителен генезис изисква използването на антивирусна или антибиотична терапия.

При съдови нарушенияза нормализиране на кръвообращението е възможно да се използват ангиопротектори, антиагреганти, тромболитици, вазодилататори и антикоагуланти.

При церебеларна атаксия с токсичен произход се провежда интензивна инфузионна терапия в комбинация с назначаването на диуретици, а в тежки случаи се използва хемосорбция.

При наследствена атаксия лечението е насочено към моторни и социална рехабилитацияпациенти (класове физиотерапия, трудотерапия, занимания с логопед). Предписват се витамини от група В, церебролизин, пирацетам, АТФ и др.

Амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам могат да се дават за подобряване на мускулната координация, но тези лекарства са неефективни.

Ако пациентът показва признаци на увреждане на малкия мозък, тогава в повечето случаи, на първо място, трябва да се мисли за възможността за тумор на малкия мозък (астроцитом, ангиобластом, медулобластом, метастатични тумори) или множествена склероза. При тумор на малкия мозък признаците на вътречерепна хипертония се появяват рано. При множествена склероза обикновено е възможно да се идентифицират, в допълнение към патологията на малкия мозък, клинични прояви на лезии и други структури на централната нервна система, предимно зрителната и пирамидната система. В класическата неврология обикновено се споменава триадата на Шарко, характерна за множествената склероза: нистагъм, умишлено треперене и скандирана реч, както и синдром на Nonne: нарушение на координацията, дисметрия, скандирана реч и церебеларни асинергии. Мозъчните нарушения също са основните при посттравматичния синдром на Mann, който се характеризира с атаксия, дискоординация, асинергия, нистагъм. Травма или инфекциозни лезии могат да причинят церебеларния синдром на Голдщайн-Райхман: нарушения на статиката и координацията на движенията, асинергия, умишлено треперене, намален мускулен тонус, хиперметрия, мегалография, нарушено възприемане на масата (теглото) на обект в ръцете. Нарушенията на функцията на малкия мозък също могат да бъдат вродени, проявяващи се по-специално със синдрома на Zeeman: атаксия, забавено развитие на речта и впоследствие церебеларна дизартрия. Вродената церебеларна атаксия се проявява чрез забавяне на развитието на двигателните функции на детето (на 6-месечна възраст не може да седи, започва да ходи късно, докато походката е атаксична), както и забавяне на говора, продължително персистиране на дизартрия , понякога умствена изостаналост, често прояви на микрокрания. На КТ малкомозъчните полукълба са намалени. Компенсацията обикновено настъпва до около 10-годишна възраст. мозъчна функция, които обаче могат да бъдат нарушени под въздействието на вредни екзогенни влияния. Възможни са и прогредиентни форми на заболяването. Проява на вродена хипоплазия на малкия мозък е синдромът на Fanconi-Turner. Характеризира се с нарушения в статиката и координацията на движенията, нистагъм, които обикновено са придружени от забавяне. умствено развитие . Към вродените се отнася и рядката болест на Бетен, която се унаследява по автозомно-рецесивен тип. Характеризира се с вродена церебеларна атаксия, която се проявява през първата година от живота с нарушения в статиката и координацията на движенията, нистагъм, нарушение на координацията на погледа и умерена мускулна хипотония. Възможни са диспластични признаци. Дете късно, понякога едва на 2-3 години, започва да държи главата си, дори по-късно - да стои, да ходи, да говори. Речта му е променена според типа на малкомозъчната дизартрия. Възможни вегетативно-висцерални нарушения, прояви на имуносупресия. След няколко години клиничната картина обикновено се стабилизира, пациентът до известна степен се адаптира към съществуващите дефекти. Спастичната атаксия, предложена от A. Bell и E. Carmichel (1939), е автозомно-доминантен тип церебеларна атаксия, която се характеризира с началото на заболяването на 3-4-годишна възраст и се проявява чрез комбинация от церебеларна атаксия с дизартрия, хиперрефлексия на сухожилията и повишен мускулен тонус според спастична кал, докато е възможно (но не и задължителни признаци на заболяването) атрофия на зрителните нерви, дегенерация на ретината, нистагъм, окуломоторни нарушения. Синдромът на Фелдман се наследява по автозомно-доминантен тип (описан от немския лекар Н. Фелдман, роден през 1919 г.): церебеларна атаксия, умишлено треперене и ранно побеляване на косата. Проявява се през второто десетилетие от живота и след това бавно прогресира, което води до инвалидност след 20-30 години. Късната церебеларна атрофия или синдромът на Том, описан през 1906 г. от френския невролог А. Томас (1867-1963), обикновено се проявява при хора над 50-годишна възраст с прогресивна атрофия на кората на малкия мозък. Във фенотипа има признаци на церебеларен синдром, предимно церебеларна статична и локомоторна атаксия, скандирана реч, промени в почерка. В напреднал стадий са възможни прояви на пирамидна недостатъчност. Комбинацията от церебеларни нарушения с миоклонус се характеризира с миоклонична церебеларна диссинергия на Hait или миоклонична атаксия, докато симитомокомплексът в клиничната картина проявява преднамерен тремор, миоклонус, който се появява в ръцете и по-късно придобива генерализиран характер, атаксия и диссинергия, нистагъм , разбъркана реч, намален мускулен тонус. Това е следствие от дегенерация на малкомозъчните ядра, червените ядра и техните връзки, както и кортикално-подкоровите структури. В напреднал стадий на заболяването са възможни епилептични припадъци и деменция. Прогнозата е лоша. Отнася се за редки форми на прогресивна наследствена атаксия. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Обикновено се проявява в ранна възраст. Нозологичната самостоятелност на симптомокомплекса се оспорва. Заболяването е описано през 1921 г. от американския невролог Р. Хънт (1872-1937). Сред дегенеративните процеси определено място заема церебеларната дегенерация на Холмс или фамилната церебеларна оливарна атрофия или прогресивната атрофия на церебеларната система, главно на зъбните ядра, както и на червените ядра, докато проявите на демиелинизация се изразяват в горната част на малкия мозък. цветонос. Характеризира се със статична и динамична атаксия, асинергия, нистагъм, дизартрия, намален мускулен тонус, мускулна дистония, тремор на главата, миоклонус. Почти едновременно се появяват епилептични припадъци. Интелигентността обикновено е запазена. ЕЕГ показва пароксизмална аритмия. Болестта се признава за наследствена, но типът на нейното наследство не е уточнен. Заболяването е описано през 1907 г. от английския невролог Г. Холмс (1876-1965). Алкохолната церебеларна дегенерация е следствие от хронична алкохолна интоксикация. Засегнат е предимно церебеларният вермис, като предимно се проявява церебеларна атаксия и нарушена координация на движенията на краката, докато движенията на ръцете, окуломоторните и речеви функции са нарушени в много по-малка степен. Обикновено това заболяване е придружено от изразено намаляване на паметта в комбинация с полиневропатия. Паранеопластичната церебеларна дегенерация се проявява с церебеларна атаксия, която понякога може да бъде единственият клиничен симптом, дължащ се на злокачествен тумор, без местни особеностисочещи мястото на произхода му. Паранеопластичната церебеларна дегенерация може да бъде по-специално вторична проява на рак на гърдата или рак на яйчниците. Синдромът на Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara се проявява чрез церебеларни нарушения, които възникват във връзка с бързо прогресираща церебеларна атрофия. Синдромът при пациенти с рак на бронхите, придружен от обща интоксикация, е описан от съвременния испански лекар L. Barraquer-Bordas (роден през 1923 г.). Рядко рецесивната Х-хромозомна атаксия е наследствено заболяване, което се проявява почти изключително при мъжете като бавно прогресираща малкомозъчна недостатъчност. Предава се по рецесивен, свързан с пола тип. Семейната пароксизмална атаксия или периодичната атаксия също заслужава внимание. Дебютира по-често в детство, но може и по-късно – до 60 години. Клиничната картина се свежда до пароксизмални прояви на нистагъм, дизартрия и атаксия, намален мускулен тонус, замаяност, гадене, повръщане, главоболие, с продължителност от няколко минути до 4 седмици. Могат да се провокират атаки на семейна пароксизмална атаксия емоционален стрес, физическо претоварване, треска, прием на алкохол, докато между атаките в повечето случаи не се откриват фокални неврологични симптоми, но понякога са възможни нистагъм и леки церебеларни симптоми. Морфологичният субстрат на заболяването се разпознава като атрофичен процес главно в предната част на червея на малкия мозък. Първо описва болестта през 1946 г. от М. Паркър. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. През 1987 г., при фамилна пароксизмална атаксия, е установено намаляване на активността на пируват дехидрогеназата на кръвните левкоцити до 50-60% от нормалното ниво. През 1977 г. R. Lafrance et al. обърна внимание на високия превантивен ефект на диакарб, по-късно беше предложен флунаризин за лечение на фамилна пароксизмална атаксия. Острата церебеларна атаксия или синдром на Лайден-Вестфал е добре дефиниран комплекс от симптоми, който е параинфекциозно усложнение. Среща се по-често при деца 1-2 седмици след прехвърления обща инфекция(грип, тиф, салмонелоза и др.). Характерни са груба статична и динамична атаксия, умишлено треперене, хиерметрия, асинергия, нистагъм, скандирана реч и намален мускулен тонус. В цереброспиналната течност се открива лимфоцитна плеоцитоза и умерено увеличение на протеина. В началото на заболяването са възможни замаяност, нарушения на съзнанието, конвулсии. CT и MRI не показват патология. Течението е доброкачествено. В повечето случаи, след няколко седмици или месеци - пълно възстановяване, понякога - остатъчни нарушения под формата на лека церебеларна недостатъчност. Болестта на Marie-Foy-Alajouanina е късна симетрична кортикална атрофия на малкия мозък с преобладаваща лезия на крушовидни неврони (клетки на Пуркиние) и гранулирания слой на кората, както и на оралната част на церебеларния вермис и дегенерация на маслини. Проявява се при лица на възраст 40-75 години с нарушение на равновесието, атаксия, нарушение на походката, нарушения на координацията и намален мускулен тонус, главно в краката; умишленото треперене в ръцете е изразено незначително. Нарушенията на говора са възможни, но не принадлежат към задължителните признаци на заболяването. Заболяването е описано през 1922 г. от френски невропатолози P. Marie, Ch. Foix и Th. алажуанин. Заболяването е спорадично. Етиологията на заболяването не е изяснена. Има мнения за провокативната роля на интоксикацията, предимно злоупотребата с алкохол, както и хипоксията, наследствената обремененост. Клиничната картина се потвърждава от данните от КТ на главата, които разкриват изразено намаляване на обема на малкия мозък на фона на дифузни атрофични процеси в мозъка. В допълнение, високото ниво на аминотрансферази в кръвната плазма се признава за характерно (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Това е група хронични прогресиращи наследствени заболявания, при които дистрофични промениглавно в малкия мозък, долните маслини, в собствените ядра на моста и в структурите на мозъка, свързани с тях. С развитието на заболяването в млада възраст около половината от случаите се унаследяват по доминиращ или рецесивен начин, останалите са спорадични. При спорадични случаи на заболяването са по-чести проявите на акинетично-ригиден синдром и прогресираща автономна недостатъчност. Средната възраст на пациента с проявата на наследствената форма на заболяването във фенотипа е 28 години, със спорадичната форма на заболяването - 49 години, средната продължителност на живота е съответно 14,9 и 6,3 години. При спорадичната форма, в допълнение към атрофията на маслините, моста и малкия мозък, лезии на страничните фуникули на гръбначния мозък, черното вещество и стриатума, синкаво петно ​​в ромбовидната ямка на IV вентрикул на мозъка се срещат по-често. Характерни са симптомите на нарастващия церебеларен синдром. Нарушения на чувствителността, елементи на булбарни и акинетично-ригидни синдроми, хиперкинеза, по-специално миоритмии в увулата и меко небце, офталмопареза, намалена зрителна острота, интелектуални нарушения. Заболяването е описано през 1900 г. от френските невропатолози J. Dejerine и A. Thomas. Болестта често дебютира с нарушения при ходене - нестабилност, дискоординация, възможни са неочаквани падания. Тези нарушения могат да бъдат единствената проява на заболяването в продължение на 1-2 години. В бъдеще възникват и нарастват координационните нарушения в ръцете: трудно се работи с малки предмети, нарушава се почеркът, възниква преднамерен тремор. Речта става накъсана, замъглена, с назален оттенък и ритъм на дишане, който не съответства на конструкцията на речта (пациентът говори така, сякаш го удушават). На този етап от заболяването се добавят прояви на прогресивна автономна недостатъчност, появяват се признаци на акинетично-ригиден синдром. Понякога доминиращите симптоми за пациента са дисфагия, атаки на нощно задушаване. Те се развиват във връзка със смесена пареза на булбарните мускули и могат да бъдат животозастрашаващи. През 1970 г. немски невропатолози B.W. Konigsmark и L.P. Weiner идентифицира 5 основни типа оливопонтоцеребеларна дистрофия, различаващи се или по клинични и морфологични прояви, или по вида на наследяване. Тип I (тип Менцел). На възраст 14-70 (обикновено 30-40) години се проявява с атаксия, дизартрия, дисфония, мускулна хипотония, при късен стадий- груб тремор на главата, тялото, ръцете, мускулите, признаци на акинетично-ригиден синдром. Възможни са патологични пирамидни признаци, пареза на погледа, външна и вътрешна офталмоплегия, нарушения на чувствителността, деменция. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Като самостоятелна форма е отделена през 1891 г. от П. Менцел. // тип (тип Фиклер-Винклер). На възраст 20-80 години се проявява като атаксия, намаляване на мускулния тонус и сухожилните рефлекси. Унаследява се по автозомно-рецесивен начин. Възможни са спорадични случаи. III типс дегенерация на ретината. Проявява се в детска или млада (до 35 години) възраст с атаксия, тремор на главата и крайниците, дизартрия, признаци на пирамидна недостатъчност, прогресивна загуба на зрение с изход до слепота; възможен нистагъм, офталмоплегия, понякога дисоциирани нарушения на чувствителността. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. IV тип (тип Jester-Hymaker). На възраст 17-30 години дебютира с церебеларна атаксия или признаци на долна спастична парапареза; и в двата случая комбинация от тези прояви се формира вече в ранен стадий на заболяването, към които впоследствие се присъединяват елементи на булбарен синдром , пареза на лицевите мускули и дълбоки нарушения на чувствителността. Унаследява се по доминантен тип. Vtype. Проявява се на възраст 7-45 години с атаксия, дизартрия, признаци на акинетично-ригиден синдром и други екстрапирамидни разстройства, възможна е прогресивна офталмоплегия и деменция. Унаследява се по доминантен тип. 7.3.3. Оливоруброцеребеларна дегенерация (синдром на Lejeune-Lermitte, болест на Lermitte) Заболяването се характеризира с прогресивна атрофия на малкия мозък, главно неговата кора, зъбчатите ядра и горните церебеларни стъбла, долните маслини, червените ядра. Проявява се предимно чрез статична и динамична атаксия, в бъдеще са възможни други признаци на церебеларен синдром и увреждане на мозъчния ствол. Заболяването е описано от френските невропатолози J. Lermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) и J. Lezhon (Lejonne J., роден през 1894 г.). 7.3.4. Мултисистемна атрофия През последните десетилетия спорадично, прогресивно невродегенеративно заболяване, наречено мултисистемна атрофия, е изолирано в независима форма. Характеризира се с комбинирано увреждане на базалните ганглии, малкия мозък, мозъчния ствол, гръбначния мозък. Основните клинични прояви: паркинсонизъм, церебеларна атаксия, признаци на пирамидна и вегетативна недостатъчност (Levin O.S., 2002). В зависимост от преобладаването на определени признаци клинична картинаИма три вида мултисистемна атрофия. 1) оливопонтоцеребеларен тип, характеризиращ се с преобладаване на признаци на церебеларна атака; 2) стрионигрален тип, при който доминират признаците на паркинсонизъм; 3) Синдром на Shay-Drager, характеризиращ се с преобладаване в клиничната картина на признаци на прогресираща автономна недостатъчност със симптоми на ортостатична артериална хипотония. В основата на мултисистемната атрофия е селективната дегенерация на определени области на преобладаващо сивото вещество на мозъка с увреждане на неврони и глиални елементи. Причините за дегенеративни прояви в мозъчната тъкан днес остават неизвестни. Проявите на мултисистемна атрофия от оливопонтоцеребеларен тип са свързани с увреждане на клетките на Purkinje в кората на малкия мозък, както и неврони на долните маслини, ядрата на понтинния мозък, демиелинизация и дегенерация, главно на понтоцеребеларните пътища. Церебеларните нарушения обикновено се представят от статична и динамична атаксия с нарушена двигателна активност. Характеризира се с нестабилност в позицията на Ромберг, атаксия при ходене, дисметрия, адиадохокинеза, преднамерен тремор, може да има нистагъм (хоризонтален вертикален, биещ надолу), интермитентност и забавяне на следващите движения на погледа, нарушена конвергенция на очите, сканирана реч. Множествената системна атрофия обикновено се появява в зряла възраст и прогресира бързо. Диагнозата се основава на клинични данни и се характеризира с комбинация от признаци на паркинсонизъм, церебеларна недостатъчност и автономни нарушения. Лечението на заболяването не е разработено. Продължителността на заболяването е в рамките на 10 години, завършваща със смърт.

Това е хронично прогресивно наследствено заболяване, което се проявява на възраст 30-45 години, с бавно нарастващи церебеларни нарушения в комбинация с признаци на пирамидна недостатъчност, докато са характерни статична и динамична церебеларна атаксия, умишлено треперене, скандирана реч, сухожилна хиперрефлексия. Възможни клонуси, патологични пирамидни рефлекси, страбизъм, намалено зрение, стесняване на зрителните полета поради първична атрофия на зрителните нерви и пигментна дегенерация на ретината. Протичането на заболяването е бавно прогресивно. Наблюдава се намаляване на размера на малкия мозък, дегенерация на клетки на Пуркиние, долни маслини, гръбначни пътища. Унаследява се по автозомно-доминантен начин. Заболяването е описано през 1893 г. от френския невролог П. Мари (1853-1940). Понастоящем няма единодушие в разбирането на термина "болест на Пиер Мари", а въпросът за възможността за отделянето му в независима нозологична форма е спорен. Лечението не е разработено. Обикновено се използват метаболитно активни и тонизиращи, както и симптоматични средства.

наследствено заболяване, описан през 1861 г. от немския невропатолог Н. Фридрих (Friedreich N., 1825-1882). Унаследява се по автозомно-рецесивен начин или (по-рядко) по автозомно-доминантен модел с непълна пенетрантност и променлива генна експресия. Възможни са и спорадични случаи на заболяването. Патогенезата на заболяването не е изяснена. По-специално, няма представа за първичния биохимичен дефект, който формира неговата основа. Патоморфология. Патологоанатомичните изследвания разкриват изразено изтъняване на гръбначния мозък, дължащо се на атрофични процеси в неговите задни и странични връзки. Като правило страдат клиновидните (Burdach) и нежните (Goll) пътища и гръбначните церебеларни пътища на Gowers и Flexig, както и кръстосаният пирамидален път, който съдържа много влакна, принадлежащи към екстрапирамидната система. Дегенеративните процеси са изразени и в малкия мозък, в неговото бяло вещество и ядрен апарат. Клинични проявления. Болестта се проявява при деца или млади хора на възраст под 25 години. С.Н. Давиденков (1880-1961) отбелязва, че по-често клиничните признаци на заболяването се срещат при деца на възраст 6-10 години. Първият признак на заболяването обикновено е атаксия. Пациентите изпитват несигурност, залитане при ходене, промени в походката (при ходене разтварят краката си широко). Походката при болестта на Фридрих може да се нарече табетно-мозъчна, тъй като нейните промени се дължат на комбинация от чувствителна и церебеларна атаксия, както и обикновено изразено намаляване на мускулния тонус. Характерни са и нарушения на статиката, дискоординация на ръцете, преднамерен тремор и дизартрия. Възможен нистагъм, загуба на слуха, елементи на пеене на речта, признаци на пирамидна недостатъчност (хиперрефлексия на сухожилията, патологични рефлекси на краката, понякога известно повишаване на мускулния тонус), наложително желание за уриниране, намалена сексуална мощ. Понякога се появява хиперкинеза с атетоиден характер. Ранното нарушение на дълбоката чувствителност води до прогресивно намаляване на сухожилните рефлекси: първо на краката, а след това на ръцете. С течение на времето се образува хипотрофия на мускулите на диетичните части на краката. Характерно е наличието на аномалии в развитието на скелета. На първо място, това се проявява чрез наличието на стъпалото на Фридрих: стъпалото е скъсено, "кухо", с много висок свод. Основните фаланги на пръстите й са разгънати, останалите са огънати (фиг. 7.5). Възможна деформация на гръбначния стълб гръден кош. Понякога има прояви на кардиопатия. Заболяването прогресира бавно, но постоянно води до увреждане на пациентите, които в крайна сметка остават приковани към леглото. Лечение. Патогенетично лечениене веднъж работеше. Предписват лекарства, които подобряват метаболизма в структурите на нервната система, общоукрепващи средства. При тежка деформация на краката са показани ортопедични обувки. Ориз. 7.5. Кракът на Фридрих.

Спиноцеребеларните атаксии включват прогресивно наследствено дегенеративни заболявания, при което страдат структурите на малкия мозък, мозъчния ствол и пътищата на гръбначния мозък, свързани главно с екстрапирамидната система.

Мултисистемните дегенерации са група от невродегенеративни заболявания, чиято обща характеристика е мултифокалната природа на лезията с участието на различни функционални и невротрансмитерни системи на мозъка в патологичния процес и следователно полисистемния характер на клиничните прояви.

При увреждане на малкия мозък са характерни нарушения на статиката и координацията на движенията, мускулна хипотония и нистагъм. Увреждането на малкия мозък, особено неговия червей, води до нарушения в статиката - способността за поддържане на стабилно положение на центъра на тежестта на човешкото тяло, равновесие, стабилност. При нарушаване на тази функция възниква статична атаксия (от гръцки ataxia - разстройство, нестабилност). Отбелязва се нестабилност на пациента. Затова в изправено положение той широко разтваря краката си, балансира с ръце. Особено ясно статичната атаксия се открива при изкуствено намаляване на опорната зона, по-специално в позицията на Ромберг. Пациентът е помолен да се изправи със здраво събрани крака и леко повдигна глава. При наличие на малкомозъчни нарушения пациентът е нестабилен в това положение, тялото му се люлее, понякога се „дърпа“ в определена посока и ако пациентът не се поддържа, може да падне. В случай на увреждане на вермиса на малкия мозък, пациентът обикновено се люлее от една страна на друга и често пада назад. При патологията на полукълбото на малкия мозък има тенденция да пада главно към патологичния фокус. Ако статичното нарушение е умерено изразено, то е по-лесно да се идентифицира в така наречената сложна или сенсибилизирана позиция на Ромберг. Пациентът е помолен да постави краката си в една линия, така че пръстите на единия крак да лежат върху петата на другия. Оценката на стабилността е същата като при обичайната позиция на Ромберг. Обикновено, когато човек стои, мускулите на краката му са напрегнати (реакция на подкрепа), със заплахата от падане настрани, кракът му от тази страна се движи в същата посока, а другият крак се отделя от пода (скок реакция). Когато малкият мозък (главно червеят) е увреден, опората и реакциите на скок са нарушени при пациента. Нарушаването на опорната реакция се проявява чрез нестабилността на пациента в изправено положение, особено в позицията на Ромберг. Нарушаването на реакцията на скок води до факта, че ако лекарят, стоящ зад пациента и го застрахова, бута пациента в една или друга посока, тогава пациентът пада с лек тласък (симптом на натискане). При увреждане на малкия мозък походката на пациента обикновено се променя поради развитието на статолокомоторна атаксия. „Мозъчната“ походка в много отношения напомня походката на пиян човек, поради което понякога се нарича „пияна походка“. Пациентът, поради нестабилност, ходи несигурно, разтваряйки широко краката си, докато се „хвърля“ от една страна на друга. И когато полукълбото на малкия мозък е увредено, то се отклонява при ходене от дадена посока към патологичния фокус. Нестабилността е особено изразена при завиване. Ако атаксията е изразена, тогава пациентите напълно губят способността да контролират тялото си и не могат не само да стоят и да ходят, но дори да седят. Преобладаващата лезия на церебеларните полукълба води до нарушаване на неговите противоинерционни влияния, по-специално до появата на кинетична атаксия. Проявява се с неловкост на движенията и е особено изразено при движения, изискващи прецизност. За идентифициране на кинетична атаксия се провеждат тестове за координация на движенията. Следва описание на някои от тях. Тест за диадохокинеза (от гръцки diadochos - последователност). Пациентът е поканен да затвори очи, да протегне ръцете си напред и бързо, ритмично да супинира и пронира ръцете. В случай на увреждане на полукълбото на малкия мозък, движенията на ръката от страната на патологичния процес се оказват по-размахващи (последствие от дисметрия, по-точно хиперметрия), в резултат на което ръката започва да изостава . Това показва наличието на адиадохокинеза. Тест с пръсти. Пациентът със затворени очи трябва да дръпне ръката си и след това бавно, показалецдокоснете върха на носа си. При патология на малкия мозък ръката отстрани на патологичния фокус прави прекомерно обемно движение (хиперметрия), в резултат на което пациентът пропуска. Тестът "пръст към носа" разкрива церебеларен (умишлен) тремор, характерен за церебеларната патология, чиято амплитуда се увеличава с приближаването на пръста към целта. Този тест разкрива също така наречената брадителкинезия (симптом на юзда): недалеч от целта движението на пръста се забавя, понякога дори спира и след това се възобновява отново. Тест пръст-пръст. Пациентът със затворени очи е поканен да разтвори широко ръцете си и след това да събере показалеца, опитвайки се да вкара пръста в пръста, докато, както при теста с пръст-нос, се разкрива умишлено треперене и симптом на юзда . Точково коляно тест (фиг. 7.3). На пациента, лежащ по гръб със затворени очи, се предлага да вдигне високо единия си крак и след това с петата да падне в коляното на другия крак. При патология на малкия мозък пациентът не може или му е трудно да вкара петата си в коляното на другия крак, особено при извършване на тест с крак, хомолатерален на засегнатото полукълбо на малкия мозък. Ако въпреки това петата достигне коляното, тогава се предлага да я държите, леко докосвайки предната повърхност на долния крак, до глезенна става, докато при патологията на малкия мозък петата се плъзга от подбедрицата през цялото време в едната или другата посока. Ориз. 7.3. Тест пета-коляно. Индексен тест. Пациентът се кани няколко пъти с показалеца си да удари гумения връх на чука, който е в ръката на изследващия. В случай на церебеларна патология в ръката на пациента от страната на засегнатото полукълбо на малкия мозък се отбелязва пропуск поради дисметрия. Симптом на Том-Джументи. Ако пациентът вземе предмет, например чаша, той разперва пръстите си прекалено много. Церебеларен нистагъм. потрепване очни ябълки при гледане настрани (хоризонтален нистагъм) се счита за следствие от умишлено треперене на очните ябълки (виж Глава 30). Разстройство на говора. Речта губи своята гладкост, става експлозивна, накъсана, скандирана като малкомозъчна дизартрия (вижте глава 25). Промяна на почерка. Във връзка с нарушение на координацията на движенията на ръцете, почеркът става неравномерен, буквите са деформирани, прекалено големи (мегахалография). феномен на пронатора. Пациентът е помолен да държи ръцете протегнати напред в позиция на супинация, докато скоро възниква спонтанна пронация от страната на засегнатото малкомозъчно полукълбо. Симптом на Гоф-Шилдер. Ако пациентът държи ръцете си протегнати напред, тогава от страната на засегнатото полукълбо, ръката скоро се прибира навън. симулационен феномен. Пациентът със затворени очи трябва бързо да даде на ръката си позиция, подобна на тази, която изследващият е дал преди това на другата си ръка. При засягане на полукълбото на малкия мозък рамото, хомолатерално спрямо него, извършва прекомерно амплитудно движение. Феноменът Дойников. феномен на пръста. Седналият пациент е помолен да постави супинирани ръце с разтворени пръсти на бедрата си и да затвори очи. В случай на увреждане на малкия мозък от страната на патологичния фокус, скоро се появява спонтанно огъване на пръстите и пронация на ръката и предмишницата. Симптом на Стюарт-Холмс. Изследователят моли пациента, седнал на стол, да огъне супинираните предмишници и в същото време, хващайки ръцете си за китките, му се съпротивлява. Ако в същото време ръцете на пациента внезапно се освободят, тогава ръката от страната на лезията, огъваща се по инерция, ще го удари със сила в гърдите. Мускулна хипотония. Увреждането на вермиса на малкия мозък обикновено води до дифузна мускулна хипотония. Когато е засегнато полукълбото на малкия мозък, пасивните движения показват намаляване на мускулния тонус от страната на патологичния процес. Мускулната хипотония води до възможността за преразтягане на предмишницата и подбедрицата (симптом на Олшански) по време на пасивни движения, до появата на симптоми на „висяща“ ръка или крак, когато те се разклащат пасивно. Патологична церебеларна асинергия. Нарушенията на физиологичната синергия по време на сложни двигателни действия се откриват по-специално по време на следните тестове (фиг. 7.4). 1. Асинергия по Бабински в изправено положение. Ако пациент, стоящ с изместени крака, се опитва да се огъне назад, хвърляйки главата си назад, тогава обикновено в този случай има огъване на коленните стави. При церебеларна патология, поради асинергия, това приятелско движение отсъства и пациентът, губейки равновесие, пада назад. Ориз. 7.4. Церебеларна асинергия. 1 - походка на пациент с тежка церебеларна атаксия; 2 - накланянето назад на тялото е нормално; 3 - с увреждане на малкия мозък, пациентът, облегнат назад, не може да поддържа равновесие; 4 - провеждане на теста за церебеларна асинергия според Бабински от здрав човек; 5 - извършване на същия тест при пациенти с лезии на малкия мозък. 2. Асинергия по Бабински в дежа позиция. Пациентът, лежащ на твърда равнина с изпънати крака, разведени до ширината на раменния пояс, е поканен да кръстоса ръце на гърдите си и след това да седне. При наличие на патология на малкия мозък, поради липсата на приятелско свиване на глутеалните мускули (проява на асинергия), пациентът не може да фиксира краката и таза върху опорната област, в резултат на това краката се повдигат и той не успява да седне . Значението на този симптом при пациенти в напреднала възраст, при хора с отпусната или затлъстела коремна стена не трябва да се надценява. Обобщавайки горното, трябва да се подчертае разнообразието и важността на функциите, изпълнявани от малкия мозък. Като част от сложен регулаторен механизъм за обратна връзка, малкият мозък действа като фокусна точка за балансиране на тялото и поддържане на мускулния тонус. Както отбелязва P. Duus (1995), малкият мозък осигурява способността да се извършват дискретни и прецизни движения, докато авторът основателно вярва, че малкият мозък работи като компютър, проследявайки и координирайки сензорна информация на входа и моделирайки моторни сигнали на изхода.

Малкият мозък (церебелум) се намира под дупликацията на твърдото тяло менингималък мозък (tentorium cerebelli), който разделя черепната кухина на две неравни пространства - супратенториално и субтенториално. В субтенториалното пространство, дъното на което е задната черепна ямка, в допълнение към малкия мозък, има мозъчен ствол. Обемът на малкия мозък е средно 162 cm3. Масата му варира в рамките на 136-169 г. Малкият мозък е разположен над моста и продълговатия мозък. Заедно с горните и долните церебрални платна, той съставлява покрива на четвъртия вентрикул на мозъка, чието дъно е така наречената ромбоидна ямка (виж Глава 9). Над малкия мозък се намират тилните дялове на главния мозък, отделени от него чрез вдлъбнатината на малкия мозък. Малкият мозък е разделен на две полукълба (hemispherum cerebelli). Между тях в сагиталната равнина над четвъртия вентрикул на мозъка е филогенетично най-древната част на малкия мозък - неговия червей (vermis cerebelli). Вермисът и полукълбата на малкия мозък са фрагментирани на лобули чрез дълбоки напречни бразди. Малкият мозък се състои от сиво и бяло вещество. Сивото вещество образува кората на малкия мозък и разположените в неговата дълбочина чифтни ядра на малкия мозък (фиг. 7.1). Най-големите от тях - назъбени ядра (nucleus dentatus) - са разположени в полукълбата. В централната част на червея има ядра на палатката (nuclei fastigii), между тях и зъбчатите ядра са сферични и коркови ядра (nuclei, globosus et emboliformis). Поради факта, че кората покрива цялата повърхност на малкия мозък и прониква в дълбочината на неговите бразди, в сагиталния участък на малкия мозък, неговата тъкан има листов модел, чиито вени са образувани от бяло вещество (фиг. 7.2), съставляващи така нареченото дърво на живота на малкия мозък (arbor vitae cerebelli). В основата на дървото на живота има клиновидна резба, която е Горна част кухини на IV вентрикула; ръбовете на този прорез образуват палатката му. Червеят на малкия мозък служи като покрив на палатката, а предната и задната му стена са изградени от тънки мозъчни пластини, известни като предни и задни мозъчни платна (vella medullare anterior et posterior). Представляват интерес някои сведения за архитектониката на малкия мозък, които дават основание да се прецени функцията на неговите компоненти. Кората на малкия мозък има два клетъчни слоя: вътрешният е гранулиран, състоящ се от малки гранулирани клетки, а външният е молекулярен. Между тях има множество големи крушовидни клетки, носещи името на чешкия учен И. Пуркине (Purkinje I., I787-1869), който ги описва. Импулсите навлизат в кората на малкия мозък през мъхестите и пълзящи влакна, проникващи в нея от бялото вещество, които изграждат аферентните пътища на малкия мозък. Чрез мъхестите влакна импулсите от гръбначния мозък, вестибуларните ядра и понтинните ядра се предават към клетките на гранулирания слой на кората. Аксоните на тези клетки, заедно с пълзящите влакна, преминаващи транзитно през гранулирания слой и пренасящи импулси от долните маслини към малкия мозък, достигат до повърхностния, молекулярен слой на малкия мозък.-nom слой на тяхното разклоняване поема посоката, надлъжна повърхност на малкия мозък. Импулсите, достигнали до молекулярния слой на кората, преминавайки през синаптичните контакти, попадат върху разклоненията на дендритите на разположените тук клетки на Пуркиние. След това следват дендритите на клетките на Пуркиние до техните тела, разположени на границата на молекулния и грануларния слой. След това, по аксоните на същите клетки, пресичащи гранулирания слой, те проникват в дълбините на бялото вещество. Аксоните на клетките на Пуркиние завършват в ядрата на малкия мозък. Главно в зъбното ядро. Еферентните импулси, идващи от малкия мозък по аксоните на клетките, които изграждат неговите ядра и участват в образуването на малкия мозък, напускат малкия мозък. Малкият мозък има три чифта дръжки: долни, средни и горни. Долният крак го свързва с продълговатия мозък, средният крак с моста, горният крак с междинния мозък. Краката на мозъка образуват пътища, които пренасят импулси към и от малкия мозък. Вермисът на малкия мозък осигурява стабилизиране на центъра на тежестта на тялото, неговия баланс, стабилност, регулиране на тонуса на реципрочните мускулни групи, главно на шията и багажника, и появата на физиологична церебеларна синергия, стабилизираща баланса на тялото. За да поддържа успешно баланса на тялото, малкият мозък непрекъснато получава информация, преминаваща по спиноцеребеларните пътища от проприорецепторите на различни части на тялото, както и от вестибуларните ядра, долните маслини, ретикуларната формация и други образувания, участващи в контрола на позицията на частите на тялото в пространството. Повечето от аферентните пътища, водещи до малкия мозък, преминават през долното малкомозъчно стъбло, някои от тях са разположени в горното малкомозъчно стъбло. Импулсите на проприоцептивната чувствителност, отиващи към малкия мозък, подобно на други чувствителни импулси, следвайки дендритите на първите чувствителни неврони, достигат до техните тела, разположени в гръбначните възли. Освен това импулсите, отиващи към малкия мозък по аксоните на същите неврони, се насочват към телата на вторите неврони, които се намират във вътрешните части на основата на задните рога, образувайки така наречените колони на Кларк. Техните аксони навлизат в страничните участъци на страничните фуникули на гръбначния мозък, където образуват спиноцеребеларните пътища, докато част от аксоните навлизат в латералната колона от същата страна и образуват задния спиноцеребеларен тракт Flexig (tractus spinocerebellaris posterior). Друга част от аксоните на клетките на задните рога преминава от другата страна на гръбначния мозък и навлиза в противоположния страничен фуникулус, образувайки в него предния спиноцеребеларен път на Гауерс (tractus spinocerebellaris anterior). Мозъчните пътища, увеличаващи се по обем на нивото на всеки гръбначен сегмент, се издигат до продълговатия мозък. В продълговатия мозък задният спиноцеребеларен път се отклонява странично и, преминавайки през долния церебеларен педункул, прониква в малкия мозък. Предният гръбначномозъчен тракт преминава през продълговатия мозък, моста на главния мозък и достига до средния мозък, на чието ниво прави втория си прекос в предния медуларен велум и преминава в малкия мозък през горното малкомозъчно стъбло. Така от две гръбначния тракт единият никога не се пресича (непресечен път на Флексиг), а другият отива на противоположната страна два пъти (двойно пресечен път на Гоувърс). В резултат на това и двете провеждат импулси от всяка половина на тялото, главно към хомолатералната половина на малкия мозък. В допълнение към спиноцеребеларните пътища на Flexig, импулсите към малкия мозък преминават през долното малкомозъчно стъбло по вестибулоцеребеларния път (tractus vestibulocerebellaris), започвайки главно в горното вестибуларно ядро ​​на Бехтерев и по маслиново-мозъчния път (tractus olivocerebellaris), идващи от долната маслина. Част от аксоните на клетките на тънките и клиновидни ядра, които не участват в образуването на булбо-таламичния тракт, под формата на външни дъгообразни влакна (fibre arcuatae externae), също навлизат в малкия мозък през долния малкомозъчно стъбло. Чрез средните си крака малкият мозък получава импулси от кората на главния мозък. Тези импулси преминават през кортико-понтоцеребеларните пътища, състоящи се от два неврона. Телата на първите неврони са разположени в мозъчната кора, главно в кората на задните отдели на челните дялове. Техните аксони преминават като част от лъчистия венец, предния крак на вътрешната капсула и завършват в ядрата на моста. Аксоните на клетките на вторите неврони, чиито тела са разположени в собствените им ядра на моста, преминават към противоположната му страна и след пресичане образуват средния церебелен педункул, завършващ в противоположното полукълбо на малкия мозък. Част от импулсите, възникнали в мозъчната кора на главния мозък, достигат противоположното полукълбо на малкия мозък, като носят информация не за произведеното, а само за планираното активно движение. След като получи такава информация, малкият мозък незабавно изпраща импулси, които коригират произволните движения, главно чрез гасене на инерцията и най-рационалното регулиране на тонуса на реципрочните мускули - мускули агонисти и антагонисти. В резултат на това се създава един вид ейметрия, която прави произволните движения ясни, полирани, лишени от неподходящи компоненти. Пътищата, напускащи малкия мозък, се състоят от аксони на клетки, чиито тела образуват неговите ядра. Повечето еферентни пътища, включително тези от зъбчатите ядра, напускат малкия мозък през горната му дръжка. На нивото на долните туберкули на квадригемината се пресичат еферентните церебеларни пътища (пресичане на горните церебеларни стъбла на Wernecking). След кръстосването всяко от тях достига до червените ядра на противоположната страна на междинния мозък. В червените ядра малкомозъчните импулси преминават към следващия неврон и след това се движат по аксоните на клетките, чиито тела са положени в червените ядра. Тези аксони се образуват в червено-ядрено-гръбначно-мозъчни пътища (tracti rubro spinalis), пътища на Монаков, които E * скоро след излизане от червените ядра претърпяват пресичане (декусиране на гуми или декусиране на Forel), след което се спускат в гръбначния мозък. В гръбначния мозък червените ядрено-гръбначни пътища са разположени в страничните връзки; техните съставни влакна завършват в клетките на предните рога на гръбначния мозък. Целият еферентен път от малкия мозък до клетките на предните рога на гръбначния мозък може да се нарече церебеларно-червено-ядрено-спинален (tractus cerebello-rubrospinalis). Той се пресича два пъти (пресичайки горните малкомозъчни стъбла и пресичайки тегментума) и накрая свързва всяко полукълбо на малкия мозък с периферните моторни неврони, разположени в предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък. От ядрата на червея на малкия мозък еферентните пътища преминават главно през долното малкомозъчно стъбло до ретикуларната формация на мозъчния ствол и вестибуларните ядра. Оттук по ретикулоспиналните и вестибулоспиналните пътища, преминаващи през предните връзки на гръбначния мозък, те достигат и до клетките на предните рога. Част от импулсите, идващи от малкия мозък, преминавайки през вестибуларните ядра, навлизат в медиалния надлъжен сноп, достигат до ядрата на III, IV и VI черепни нерви, които осигуряват движението на очните ябълки и засягат тяхната функция. Обобщавайки, е необходимо да се подчертае следното: 1. Всяка половина на малкия мозък получава импулси главно а) от хомолатералната половина на тялото, б) от противоположното полукълбо на мозъка, което има кортико-спинални връзки със същото половината от тялото. 2. От всяка половина на малкия мозък се изпращат еферентни импулси към клетките на предните рога на хомолатералната половина на гръбначния мозък и към ядрата на черепните нерви, които осигуряват движения на очната ябълка. Това естество на церебеларните връзки позволява да се разбере защо, когато половината от малкия мозък е увредена, малкомозъчните нарушения възникват предимно в същия, т.е. хомолатерална, половината от тялото. Това се проявява особено ясно при поражението на церебеларните полукълба. Ориз. 7.1. Малък мозък ядра. 1 - зъбно ядро; 2 - корково ядро; 3 - ядрото на палатката; 4 - сферично ядро. Ориз. 7.2. Сагитален разрез на малкия мозък и мозъчния ствол. 1 - малък мозък; 2 - "дървото на живота"; 3 - предно церебрално платно; 4 - плоча от четири колона; 5 - акведукт на мозъка; 6 - крак на мозъка; 7 - мост; 8 - IV вентрикул, неговият хориоиден сплит и палатка; 9 - продълговатия мозък.

Церебеларната атрофия е дегенеративно и прогресивно заболяване на малкия мозък. Развива се при съдови нарушения, някои метаболитни нарушения, инфекции, тумори на нервната система. Атрофичните процеси водят до говор, парализа.

Причини за атрофия на малкия мозък

Намаляване на масата на малкия мозък (малък мозък), неговото разграждане се случва на фона на определени нарушения в тялото. Причините за развитието на патологията могат да бъдат неуспехи в кръвоносна система, метаболизъм, невроинфекции. Следните състояния водят до тази неврологична патология:

1. съдова атеросклероза.
2. Хеморагичен или.
3. Менингит, енцефалит в областта на мозъчния ствол.
4. Туморни заболявания на тялото.
5. Кисти и белези след кръвоизливи.
6. Авитаминоза на витамин Е.
7. Ангиопатия при диабет.
8. Топлинен стрес (удар).
9. Интоксикация с алкохол, наркотици, токсични вещества.

Нарушения на кръвообращението

Атрофичните промени често са причинени от нарушен кръвен поток. В същото време храненето на нервните клетки на малкия мозък е ограничено, те умират, което причинява различни разстройства. Нарушенията на кръвообращението в полукълбата на малкия мозък водят до атеросклеротична лезиясъдове.

Луменът на артериите става тесен, стената губи своята еластичност. Такива съдове лесно се запушват с кръвни съсиреци, тъй като атеросклерозата също уврежда вътрешната обвивка - ендотела. Когато кръвообращението на малкия мозък е блокирано, неговите клетки умират, което води до намаляване на функционалната тъкан на малкия мозък. Често този процес се среща при хора в напреднала и средна възраст с метаболитни заболявания.

Кръвотокът на мозъчния ствол също е изключен по време на удари. Хеморагичният инсулт обикновено се причинява от високо кръвно налягане, което не може да издържи на крехките съдове на мозъка при възрастен човек. Исхемичният кръвоизлив обикновено се дължи на тромбоза.

Съдовото увреждане при диабет също може да бъде причина за атрофични процеси в нервната тъкан на малкия мозък. Патологията се нарича диабетна капилярна болест. Тромбоза и затваряне на лумена на кръвоносните съдове, което се случва, когато системен васкулит, може да предизвика атрофични процеси. Това е възможно при системен лупус еритематозус, антифосфолипиден синдром.

Възпалителни процеси, интоксикация и органични патологии

Енцефалитът в областта близо до малкия мозък води до увреждане на клетките на Purkinje, миелинизираните влакна на малкия мозък. Има възпаление на фона на септични състояния, невроинфекции.

Туморни образувания, кисти и белези в областта на малкия мозък могат да причинят атрофия на неговите клетки и възникване на малкомозъчни нарушения. Може би развитието на атрофични процеси и отравяне с тежки метали.

Хроничният алкохолизъм може да предизвика патологична промяна в нервните клетки на малкия мозък. Някои лекарства (фенитоин, литиеви препарати) нарушават функцията на малкия мозък, допринасяйки за неговата атрофия.

Симптоми

Основните прояви на атрофия са двигателни, тъй като малкият мозък координира двигателните действия. Симптомите на атрофия включват:

1. нистагъм ( неволеви движенияочни ябълки).
2. Тремор в покой или движение.
3. Разстройство на говора (ритмична сканирана реч).
4. Намален мускулен тонус.
5. Промяна в походката ().
6. Дисдиадохокинеза.
7. Дисметрия (проблеми с определянето на разстоянието между обект и себе си).
8. Парализа - хемиплегия.
9. Офталмоплегия.
10. Нарушение на преглъщането.

Дисдиадохокинезата е нарушение на координацията, при което пациентът не е в състояние да извършва бързо редуващи се движения. Дисметрията е загуба на контрол върху обхвата на движение на пациента.

Дизартрията се проявява в размито произношение на думи, неправилно изграждане на фрази, сканирана реч. Речта е ритмична, ударенията в думите не са смислови, а съответстват на ритъма.

Преднамерен тремор - треперене на крайниците при приближаване към целта. Постурален тремор - неволни вибрации на части от тялото при опит за поддържане на поза. Намаляването на мускулния тонус е свързано с атрофия на нервните влакна. Атаксия се характеризира с нестабилна походка. Офталмоплегия - парализа на очните ябълки.

Може да има и главоболие, придружено от гадене и повръщане, намалени рефлекси, неволно изпразване на пикочния мехур и червата. Често се срещат и психични разстройствавъзникващи на фона на причината, довела до атрофични промени.

При атрофични промени в малкия мозък често се засягат и други мозъчни структури: долните маслини, понтинните ядра. Възможно развитие инфекциозни процесина фона на нарушения на кръвообращението.

Лечение на церебеларна атрофия

В случай на нарушения на походката, парализа на очните ябълки или техните неволни движения, нестабилна походка, трябва да се консултирате с невролог. Изследването на рефлексите ще разкрие локализацията на лезията на централната нервна система. За откриване на органични патологии е необходимо магнитно резонансно изображение на главата. По-евтини методи - ултразвукова процедураи компютърна томография.

При атрофия на малкия мозък последствията са необратими и не подлежат на лечение. Терапията е насочена само към тяхната корекция и предотвратяване на прогресията. Пациентите губят способността за самообслужване и се нуждаят от помощ, като получават обезщетения за инвалидност.

Ако заболяването е причинено от нарушение на кръвообращението или метаболизма, тогава терапията трябва да е насочена към коригирането им. Наличието на тумори изисква лечение с цитостатици и други химиотерапевтични лекарства. В някои случаи се показва лъчетерапияили операция.

При церебеларна атрофия лечението включва рехабилитация на пациента, употребата на психотропни лекарства за коригиране на тремора: клоназепам и карбамазепин. За намаляване на интензивността на тремора се използват утежняващи средства за крайниците.

Заключение

При заболяване като церебеларна атрофия прогнозата е неблагоприятна, тъй като клетъчната смърт вече е настъпила. Трябва обаче да се предотврати по-нататъшното разграждане на нервната тъкан. Осигурен за инвалидност.

Церебеларната атрофия е заболяване на малкия мозък с прогресивна, но не бърза природа с процес, причинен от трофични нарушения. Патологията е изразена в анамнезата и възниква според повечето различни причини. Най-често се диагностицира след 40-годишна възраст.

Какво се случва с атрофията?

На първо място, клетките на Purkinje, големите нервни клетки на кората на малкия мозък, умират. Нервните влакна губят обвивката си - демиелинизацията на влакната настъпва както в централната, така и в периферната нервна система. Загиват и назъбените ядра на клетките, изграждащи малкия мозък.

Малък мозък или малък мозък: общи понятия

При новороденото теглото на малкия мозък е около 20 g - 5% от телесното тегло. До пет месеца масата се утроява. На 15-годишна възраст малкият мозък достига 150 g и вече не расте. от външен виднаподобява мозъчните полукълба, за което се нарича още малък мозък. Намира се в задната черепна ямка. Отгоре е покрит от тилните лобове на мозъка, под малкия мозък е продълговатият мозък и мостът.

Чрез влакната на бялото си вещество малкият мозък е свързан с всички части на големия мозък. Има три отдела:

1. Най-древна по произход е куката.
2. Стар - червей, който се намира в средната линия на малкия мозък.
3. Ново - две полукълба, които си приличат Еволюционно това е най-развитата част. Всяко полукълбо има три дяла и всеки от тях съответства на част от червея. Полукълбата на малкия мозък имат сиво и сиво - кората, бели - влакна с ядра: сферични, назъбени, гуми. Тези ядра служат за провеждане на импулси и играят важна роля.

Функции на малкия мозък

Основната функция на малкия мозък:

• двигателна координация и поддържане на мускулно-скелетния тонус;
• плавност и пропорционалност на движенията;
• балансът на тялото е постоянен;
• център на тежестта;
• мускулният тонус се регулира и правилно преразпределя.

Благодарение на малкия мозък, мускулите работят гладко и могат да извършват всякакви ежедневни движения. В по-голямата си част малкият мозък е отговорен за тонуса на екстензорните мускули.

В допълнение, малкият мозък участва в безусловни рефлекси: чрез своите влакна той е свързан с рецептори в различни части на тялото. Когато е изложен на какъвто и да е стимул от рецептора, той навлиза в малкия мозък, след което веднага се дава отговор в мозъчната кора.

При атрофия се увреждат нервните влакна. Нарушена координация, походка и баланс на тялото. Тези характерни симптомиса обединени от общия термин "церебеларен синдром".

Този синдром се характеризира с нарушения от вегетативен характер, двигателна сфера, мускулен тонус, което незабавно влошава качеството на живот на пациента.

Причини за атрофия

При атрофия засегнатата област не получава хранене и кислород. Развиват се необратими процеси, размерът на органа намалява и той се изчерпва.

Сред възможните причини за атрофия на малкия мозък са следните:

1. Менингит.Това е инфекциозно заболяване, при което възпалението засяга различни части на мозъка. Церебеларната атрофия с него се развива поради съдово увреждане и прякото влияние на бактериалните токсини.
2. Тумори в съседство с малкия мозък(задна черепна ямка). Тъй като туморът расте, той притиска малкия мозък и близките части на мозъка. Кръвоснабдяването на тъканите страда и може да започне атрофия.
3. Хипертермия, топлинен удар.При високи температури трофиката на мозъчните тъкани и нервните клетки се нарушава и води до тяхната смърт.
4. Атеросклероза на мозъчните съдове.Механизмът на трофичните нарушения е свързан със същото нарушение на кръвния поток. Нервните клетки започват да умират и се появяват нарушения. Луменът на артериите се стеснява и губи своята еластичност. В допълнение, ендотелът се уврежда в съдовете с развитието на атеросклеротични плаки тук.
5. диабетна капиляропатияс диабет.
6. Тромбоза и оклузия на лумена на кръвоносните съдове,които се провеждат при съдов васкулит. Може също да причини недохранване и смърт на невроните.
7. Усложнения след инсулт- появата на исхемични зони, когато има липса на кръв в тях, причинява тяхната смърт и в резултат на това - атрофия на малкия мозък.
8. TBI.
9. Различни кръвоизливи- образуването на белези и кисти завършва, което също нарушава тъканния трофизъм.
10. недостиг на витаминид.
11. Приемането на определени лекарства, алкохол, отровни вещества можестане тласък за развитието на дифузна атрофия на мозъка и малкия мозък.

В повечето случаи причината за атрофията не може да бъде установена. Заболяванията на малкия мозък са вродени и придобити.

вродена атрофия

Наследствената патология на малкия мозък е колективен синдром, който се среща рядко.

Вродената атрофия на малкия мозък е спорадична и децата обикновено се диагностицират с церебрална парализа. Едва с развитието на подобна клинична картина в няколко членове на семейството обикновено се проявява наследствено-семеен характер на заболяването.

Видове атрофия

Най-често се среща атрофия на малкомозъчния червей. Вермисът на малкия мозък е отговорен за провеждането нервни импулсиинформационен характер между мозъка и различни части на тялото, баланс на центъра на тежестта. Поради поражението му се развиват вестибуларни нарушения, възниква дисбаланс и координация на движенията както при ходене, така и в покой, възниква постоянен тремор.

Дифузната атрофия на малкия мозък означава развитие на атрофия едновременно в други части на мозъка. Това често се случва с възрастта. Най-честите прояви на това са болестите на Алцхаймер и Паркинсон.

Атрофията на церебеларните полукълба се проявява чрез отклонение на пациента при ходене от дадена посока към патологичния фокус. Това е особено очевидно, когато се опитвате да направите завой.

Атрофията на полукълбото на малкия мозък е най-често вторична, кръстосана. Те се появяват от противоположната страна на засегнатото мозъчно полукълбо с хемиплегия, ако патологията е възникнала в ембриогенезата или в ранна възрастдо три години. Хемиплегия - парализа на половината тяло, клинично прикрива малкомозъчните симптоми. Атрофията на церебеларните полукълба е придружена от разрушаване на нервната тъкан в целия мозък. В такива случаи възниква субатрофия на мозъчните полукълба, която клинично се проявява в началото на сенилна деменция.

Атрофията на малкомозъчното полукълбо (това е същото полукълбо) може да бъде свързана с наличието на тумори, кисти, инфаркти в тази област. Ако туморите станат кистозни, те са доброкачествени. Тъй като растежът на неоплазмата е бавен, дисфункцията на малкия мозък има време да бъде компенсирана от мозъчната кора.

Хемисферните малкомозъчни симптоми се проявяват като едностранна атаксия и хипотония в ръката или ръката и крака от едната страна. Но по-често заболяването се проявява с пристъпи на главоболие със или без повръщане, които постепенно се увеличават по тежест.

От страната на тумора роговичният рефлекс изпада. На различни етапи от патологията се развива нистагъм - той също е по-изразен от страната на лезията. Тъй като туморът расте, той може да засегне и черепните нерви, които вече дават своите симптоми на лезията.

Съществена характеристика на атрофията на кората на малкия мозък е нейното развитие при възрастни хора. Визуалните признаци се характеризират с нестабилна походка, невъзможност за поддържане вертикално положениебез подкрепа или подкрепа.

Движенията на ръцете (фините двигателни умения) постепенно се нарушават: става трудно да се пише, да се използват прибори по време на хранене и др. Нарушенията от този вид са симетрични. След това се присъединява тремор на главата, крайниците, а по-късно и на цялото тяло. Треморът или треперенето са малки, ритмични, но неволеви движения на тялото или неговите части. С намаляване на мускулния тонус работата се нарушава говорен апарат.

Симптоматични прояви

Атрофията на малкия мозък на мозъка е пагубна за пациента, тъй като със смъртта на нервните клетки патологични процесистават необратими.

Церебеларните заболявания обединяват няколко групи заболявания:

1. Първа група. Нарушения на плавността на движенията на крайниците (главно ръцете). Това се проявява чрез треперене на ръката в края на всяко целенасочено движение.
2. Нарушения на говора.
3. Волевите движения и речта стават бавни. След това почеркът се променя. Тъй като малкият мозък е свързан с двигателните актове, нарушенията в неговата работа са двигателни нарушения.

Симптоми на церебеларна атрофия: асинергия на мускулите на краката и торса, докато има затруднения, когато пациентът се опитва да се издигне от легнало положение и да седне. Това са много чести признаци на засегнатия малък мозък и говорят за нарушение на мускулната синергия (координация на работата), принадлежаща към различни мускулни групикогато участват в един и същ двигателен акт. Комбинацията от прости и сложни движения е напълно разстроена и нарушена.

Признаци на церебеларна атрофия:

1. Появата на дискоординация на движенията, появата на парализа и различни речеви нарушения. Хората не могат да се движат гладко, залитат в различни посоки, походката им става несигурна.
2. Тремор и нистагъм (неволеви колебателни движения на очните ябълки по време на тяхното отвличане). Треморът е налице постоянно – в движение и в покой. Речта става неясна и дизартрична. Какво означава това? На човек с дизартрия му е трудно да произнася думи или ги изкривява с размито произношение.
3. Възможна е сканирана или телеграфна реч. Тя е ритмична, но ударенията не са поставени според смисъла, а отговарят само на ритъма.
4. Мускулният тонус е намален поради атрофия на нервните влакна.
5. Дисдиадохокинезата е такова нарушение на координацията, когато пациентът не може да извършва бързи редуващи се движения.
6. Дисметрия - пациентът не може да контролира амплитудата на движение, т.е. да определи точно разстоянието между обекта и себе си.
7. Парализата води до хемиплегия.
8. Офталмоплегия - парализа на очните ябълки, може да бъде временна.
9. Нарушения на слуха.
10. Нарушение на преглъщането.
11. Атаксия - нестабилност на походката; може да бъде временна или постоянна. С такава пияна походка пациентът се носи към лезията.
12. Може да има и тежка цефалгия, с гадене и повръщане, замайване поради повишено вътречерепно налягане (ICP), сънливост.
13. Хипорефлексия или арефлексия - намаляване или пълна загуба на рефлекси, уринарна и фекална инконтиненция. Често има и отклонения в психиката.

Диагностични мерки

Първо, неврологът провежда изследване на рефлексите, за да идентифицира локализацията на лезията на ЦНС.

Назначен също:

1. ЯМР на церебеларната атрофия ви позволява да разберете подробно всички промени в кората и подкорието. Диагнозата може да се установи в ранните стадии на заболяването. Този метод е най-надеждният.
2. КТ дава пълна картина на промените след инсулти, разкрива тяхната причина, посочва мястото кистозни образувания, т.е. всички причини за нарушение на тъканния трофизъм. Назначете с противопоказания за ЯМР.
3. Ултразвуковото изследване се използва за диагностициране на обширни мозъчни лезии при инсулти, ЧМТ, травми и промени, свързани с възрастта. Може да идентифицира зона на атрофия и да определи стадия на заболяването.

Усложнения и последствия

Последствията от атрофията на малкия мозък са необратими. При липса на подкрепа за тялото в началния етап, краят може да бъде пълна деградация на личността, както социална, така и физиологична.

С напредването на патологията е невъзможно да се обърнат процесите на разрушаване, но има възможност за инхибиране, замразяване на симптомите, за да се предотврати по-нататъшното прогресиране. Пациент с атрофия на малкия мозък на мозъка започва да се чувства непълноценен, защото развива: нарушена, пияна походка, всички движения стават несигурни, не може да стои без опора, трудно му е да ходи, говорът е нарушен поради нарушена езикови движения, фрази са изградени неправилно, той не може ясно да изрази мислите си.

Постепенно настъпва социална деградация. Треперенето на цялото тяло става постоянно, човек вече не може да изпълнява неща, които са били елементарни за него преди.

Принципи на лечение

Лечението на церебеларната атрофия е само симптоматично и е насочено към коригиране на съществуващите нарушения и предотвратяване на тяхното прогресиране. Пациентите не могат да се обслужват сами, имат нужда от външни грижи и им се издават обезщетения за инвалидност.

Диагностиката и лечението на такива пациенти след прегледа се извършва най-добре у дома. Познатата среда улеснява състоянието на пациента, новостта води до стрес.

Грижата трябва да бъде щателна. Категорично не се препоръчва самолечение и използване на рецепти. народна медицина. Това само ще влоши състоянието. В домашни условия болният не трябва само да лежи, трябва да се натоварва психически и физически. Разбира се, в неговите граници.

Желателно е пациентът да се движи повече, за да се занимава с нещо и да си намери работа, да лежи по-малко през деня.

Стационарното лечение е необходимо само при остри форми на атрофия.

Ако няма кой да се грижи за пациента, органите по социални грижи са длъжни да го регистрират в специализирано училище-интернат. Това означава, че във всеки случай не можете да оставите развитието на болестта да върви по своя път.

Важно е да имате балансирана диета, ясен дневен режим. Естествено е необходимо да се откажете от пушенето и алкохола. Също така е необходимо лечение за възстановяване на движението и намаляване на тремора.

Според показанията може да се наложи операция - това ще определи лекарят. Не забравяйте да предписвате лекарства, които подобряват кръвообращението в мозъка, подобряват метаболизма, за да осигурят хранене и кислород на нервните клетки.

Има много такива лекарства - това са ноотропи, и ангиопротектори, и антихипертензивни средства и т.н.

Няма методи за премахване на церебеларната атрофия, тъй като нервните тъкани не могат да се възстановят.

За елиминиране на психотични разстройства могат да се предписват психотропни лекарства: Teralen, Alimemazine, Levomepromazine, Thioridazine, Sonapax. Те ще помогнат на пациента да намали напрежението, да облекчи страха и безпокойството, да подобри настроението, защото такива пациенти чувстват своя провал.

Необходими са редовни прегледи и прегледи при невролог. Това ще ви позволи да контролирате ефективността на лечението. Също така е необходимо да се провери състоянието на пациента, да му се дадат препоръки и, ако е необходимо, да се коригира лечението.

Какви са прогнозите?

Днес няма начин да се предотврати заболяването. Прогнозата на церебеларната атрофия е разочароваща, тъй като нервните клетки са умрели и вече няма да се възстановят. Но днес е възможно да се предотврати по-нататъшното им разграждане.

Превантивни действия

Като такава специфична превенция не съществува. Пълното излекуване е изключено.

Животът на пациента добра грижаи поддържащото лечение може само да се доближи малко до нормалното и да се удължи, доколкото е възможно.

Създаването на комфортни условия за пациента зависи само от близки хора, ако някой от семейството е болен. А лекарите могат само да допринесат за предотвратяване на бързото прогресиране на болестта.