Լիցքավորեք Շտրաուս. Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի պաթոլոգիական անատոմիա և պաթոգենեզ

" />

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը, որը նաև հայտնի է որպես ալերգիկ գրանուլոմատոզ կամ էոզինոֆիլային անգիիտ, անոթային ալերգիկ բորբոքում է, որը խաթարում է արյան շրջանառությունը կենսական օրգաններ և հյուսվածքներ:

Այս հիվանդությունը բավականին հազվադեպ է և անբուժելի։

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի պատճառները

Ալերգիկ գրանուլոմատոզը, հավանաբար, պայմանավորված է որոշ արտաքին և ներքին գործոնների համակցությամբ, սակայն գիտությունը դեռ հստակ չգիտի, թե որոնք: Հայտնի է, որ Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշով մարդկանց մոտ իմունային համակարգը չափազանց շատ է արձագանքում օտար նյութերին։ Օրգանիզմը վնասակար բակտերիաներից և վիրուսներից պարզապես պաշտպանելու փոխարեն՝ հիվանդի ագրեսիվ իմունիտետը հարձակվում է սեփական մարմնի հյուսվածքների վրա։ Այս ռեակցիան առաջացնում է բոլոր օրգանների արյունատար անոթների բորբոքում։

Կան ապացույցներ, որ որոշ մարդկանց մոտ զարգանում է Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը հակաալերգիկ «Մոնթելուկաստ» դեղամիջոցն ընդունելուց հետո: Այս հիվանդությունը կարող է առաջանալ որոշ ասթմատիկների մոտ, ովքեր անցում են կատարում բանավոր կառավարումցածր չափաբաժիններով կորտիկոստերոիդներ ինհալացիոն ստերոիդներին: Սակայն արեւմտյան փորձագետների այս տվյալները շարունակում են մնալ քննարկման առարկա։

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ռիսկի գործոնները

Ճշգրիտ հաշվարկելու միջոց չկա, թե մարդկանց քանի տոկոսն է տառապում Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշով, սակայն հիվանդությունը հազվադեպ է հանդիպում: Չնայած շատ մարդիկ ունեն ռիսկի գործոններ, քչերն են զարգացնում հիվանդությունը: Սա եւս մեկ անգամ հաստատում է, որ բժշկությունը ամեն ինչ չգիտի Չուրգ-Շտրաուսի համախտանիշի պատճառների մասին։

Ռիսկի գործոնները ներառում են.

1. Տարիքը. Հիվանդների մեծ մասի տարիքը 38-52 տարեկան է։ Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը հազվադեպ է հանդիպում երեխաների և տարեցների մոտ:

2. Ասթմայի պատմություն և ալերգիկ ռինիտ. Հիվանդների ճնշող մեծամասնությունը տառապում էր այս հիվանդություններից մեկով, որոնցից շատերը ծանր վիճակում էին:

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի դրսևորումները

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը կարող է դրսևորվել տարբեր ախտանիշներով:

Որոշ հիվանդներ ունենում են միայն աննշան ախտանիշներ, հիվանդությունը կարող է կյանքին վտանգ ներկայացնել:

Հիվանդության 3 փուլ կամ փուլ կա. Յուրաքանչյուր փուլ ունի իր ախտանիշները, բայց ոչ բոլոր հիվանդների մոտ դրանք զարգանում են նույն հաջորդականությամբ: Սա հատկապես ճիշտ է այն դեպքերում, երբ Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը վաղ ախտորոշվում և բուժվում է:

1. Ալերգիկ փուլ.

Սովորաբար դա առաջին փուլն է, որն ուղեկցվում է հետեւյալով ալերգիկ ռեակցիաներ:

Ասթման ամենաշատն է հիմնական հատկանիշըՉուրգ-Ստրաուսի համախտանիշ. Ասթման սովորաբար զարգանում է հիվանդության այլ նշանների ի հայտ գալուց 3-10 տարի առաջ:

Խոտի տենդ (ալերգիկ ռինիտ): Այս ռեակցիան առաջացնում է քթի լորձաթաղանթի այտուց, փռշտոց և քթահոսություն։

Սինուսների ցավ և բորբոքում (սինուսիտ): Այն դրսևորվում է որպես քթի ցավ և քթի պոլիպների աճ, որոնք զարգանում են քրոնիկական բորբոքման հետևանքով։

2. Էոզինոֆիլ փուլ.

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշին բնորոշ է հիպերէոզինոֆիլիան՝ արյան մեջ էոզինոֆիլների մակարդակի կտրուկ աճ: Արյան և հյուսվածքների մեջ էոզինոֆիլների մեծ քանակությունը հանգեցնում է բջիջների վնասմանը:

Այս փուլի ախտանիշները ներառում են.
- Ջերմաստիճանի բարձրացում.
- Մարմնի քաշի կորուստ.
- ասթմատիկ նոպաներ.
- Թուլություն և հոգնածություն.
- Գիշերային քրտինքը:
- Հաճախակի հազ.
- Որովայնային ցավ։
- Արյունահոսություն ստամոքս-աղիքային տրակտում.

Հիվանդության այս փուլը կարող է տեւել ամիսներ, նույնիսկ տարիներ։ Ախտանիշները կարող են որոշ ժամանակ անհետանալ, իսկ հետո նորից հայտնվել: Այս փուլը հաճախ տեղի է ունենում հիվանդության երրորդ փուլի՝ համակարգային վասկուլիտի հետ միաժամանակ։

3. Համակարգային վասկուլիտ.

Դա ամբողջ մարմնի անոթների բորբոքումն է։ Արյան անոթների նեղացումը և բորբոքումը հանգեցնում են օրգանների և հյուսվածքների, այդ թվում՝ մաշկի, սրտի, նյարդային համակարգի, մկանների արյան մատակարարման խաթարմանը, մարսողական համակարգ, երիկամներ և այլն:

Ախտանիշները ներառում են.

Ցան կամ խոցեր մաշկի վրա։
- Հոդերի ցավ և այտուցվածություն.
- Ծայրամասային նյարդաբանություն.
- Ուժեղ ցավստամոքսի մեջ.
- Դիարխիա, սրտխառնոց և փսխում.
- Ասթմայի և սրտի անբավարարության հետևանքով շնչահեղձություն.
- Հեմոպտիզ.
- Կրծքավանդակի ուժեղ ցավ.
- Անկանոն զարկերակ.
- Հեմատուրիա (արյուն մեզի մեջ):

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ախտորոշում

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի հատուկ թեստեր չկան: Այս հիվանդության ախտանիշները շատ բազմազան են, ինչը դժվարացնում է ախտորոշումը: Ախտորոշումը հեշտացնելու համար.

Ռևմատոլոգիայի ամերիկյան քոլեջը Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի համար առաջարկել է 6 չափանիշ.

1. Էոզինոֆիլիա.
2. Բրոնխիալ ասթմա.
3. Նեյրոպաթիա (պոլի- կամ մոնոնեվրոպաթիա):
4. Միգրացիոն թոքային ինֆիլտրատները ռենտգենով:
5. Անոթներից դուրս էոզինոֆիլների առկայությունը.
6. Քթի սինուսների հետ կապված խնդիրներ (սինուսիտ):

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը ախտորոշելու համար բժիշկը կարող է օգտագործել հետևյալ մեթոդները.

1. Արյան ստուգում. Եթե ​​հիվանդի իմունային համակարգը հարձակվում է սեփական մարմինը, ապա արյան մեջ կարող են հայտնաբերվել հատուկ սպիտակուցներ՝ աուտոհակատիտներ։ Արյան անալիզը կօգնի նաև որոշել էոզինոֆիլների պարունակությունը՝ հիվանդության կարևոր մարկեր:

2. Պատկերում` համակարգչային տոմոգրաֆիա, ՄՌՏ և ռենտգեն: Այս մեթոդներն օգտագործվում են թոքերի և սինուսների անոմալիաները հայտնաբերելու համար:

3. Տուժած հյուսվածքների բիոպսիա. Բժիշկը կարող է հեռացնել ախտահարված օրգանի փոքր հատվածը՝ մանրադիտակի տակ հետազոտելու համար:

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի բուժում

Այս հիվանդությունից մեկընդմիշտ ազատվելու միջոց չկա, սակայն կան բուժումներ, որոնք կարող են օգնել ծանր ախտանիշներ ունեցող մարդկանց հասնել ռեմիսիայի: Լավ արդյունք և ցածր ռիսկնկատվում են բարդություններ վաղ ախտորոշումև Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի բուժման ժամանակին մեկնարկը:

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի բուժման համար օգտագործվում են հետևյալ դեղերը.

1. Կորտիկոստերոիդ հորմոններ. Միացյալ Նահանգներում հիվանդներին ամենից հաճախ նշանակում են Prednisone: Ձեր բժիշկը կարող է նշանակել այս հորմոնների բարձր չափաբաժիններ՝ հնարավորինս արագ ախտանշանները թեթևացնելու համար:

2. Այլ իմունոպրեսանտներ. Մեղմ ախտանիշներով հիվանդների համար Prednisone-ը կարող է բավարար լինել: Այլ հիվանդների համար կարող են պահանջվել լրացուցիչ դեղամիջոցներ, որոնք ճնշում են իմունային համակարգը՝ ցիկլոֆոսֆամիդ կամ մետոտրեքսատ:

3. Իմունոգոլոբուլիններ ներերակային. Իմունոգոլոբուլինների ամսական ընդունումը ամենաշատն է անվտանգ ճանապարհովՉուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի բուժում. Բայց այս մեթոդն ունի 2 թերություն՝ այն շատ թանկ է և ոչ միշտ է արդյունավետ։ Իմունոգոլոբուլինի ընդունումը Միացյալ Նահանգներում չի համարվում առաջին շարքի թերապիա, սակայն օգտագործվում է այն հիվանդների համար, ովքեր չեն արձագանքում այլ դեղամիջոցներին:

Կորտիկոստերոիդներով երկարատև բուժումը՝ Չուրգ-Ստրաուսի ընդհանուր բուժումը, կապված է. մեծ գումարկողմնակի ազդեցություն։

Կան մի քանի քայլեր, որոնք դուք կարող եք ձեռնարկել դրանք նվազագույնի հասցնելու համար.

1. Պաշտպանեք ձեր ոսկորները։ Կոտրիկոստերոիդները հանգեցնում են ոսկորների ամրության խանգարման: Ընդունել բավարար քանակությամբկալցիում և օրական մոտ 2000 IU վիտամին D՝ ոսկորները պաշտպանելու համար:

2. Մկանային-թոքային համակարգի առողջությունը կախված է ձեր կանոնավոր մարզվելուց և մարմնի քաշից: Բացի այդ, կորտիզոնով հիվանդները հակված են քաշի ավելացման, և քաշը ռիսկի գործոն է շաքարային դիաբետ. Զարգացրեք մկանային ուժը, վերահսկեք ձեր քաշը, վազեք՝ այս ամենը ձեզ օգուտ կտա:

3. Թողեք ծխելը։ Բազմաթիվ առողջական խնդիրներ առաջացնելուց բացի, ծխելը մեծացնում է նաև դեղերի որոշ կողմնակի ազդեցությունները:

4. Կերեք առողջ սննդակարգ։ Ստերոիդները կարող են արյան մեջ շաքարի մակարդակի բարձրացում առաջացնել, ուստի քաղցրավենիքով չափից դուրս չարաշահելու կարիք չկա: Տվեք նախապատվություն առողջ դիետաառատ բանջարեղենով և մրգերով, ինչպես նաև կենդանական ճարպերի և շաքարի նվազագույն պարունակությամբ։ Գնեք գլյուկոմետր և կանոնավոր չափեք ձեր շաքարի մակարդակը:

5. Մի շրջանցեք բժշկի նշանակումները: Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի դեպքում շատ կարևոր է, որ բժիշկը մշտապես վերահսկի հիվանդության ընթացքը, ինչպես նաև վերահսկի հնարավոր կողմնակի ազդեցությունդեղերից. Մի անտեսեք բժշկի այցերը.

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի բարդությունները

Ամենաշատն ազդում է Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը տարբեր օրգաններներառյալ թոքերը, սիրտը, մաշկը, մկանները, երիկամները, աղեստամոքսային տրակտը և հոդերը: Առանց բուժման հիվանդությունը կարող է մահացու լինել:

Հնարավոր բարդությունները ներառում են.

1. Ծայրամասային նյարդերի վնաս:

2. Մաշկի քոր, խոց և վարակ:

3. Պերիկարդի, սրտամկանի բորբոքում (միոկարդիտ), ինչպես նաև ինֆարկտ և սրտի անբավարարության զարգացում։

4. Երիկամային գլոմերուլների բորբոքում (գլոմերուլոնեֆրիտ)՝ երիկամների զտիչ կարողության աստիճանական կորստով, ինչը հանգեցնում է. երիկամային անբավարարություն.

Կոնստանտին Մոկանով

- փոքր և միջին անոթների (մազանոթներ, վենուլներ, արտերիոլներ) բորբոքային-ալերգիկ վնաս, որը տեղի է ունենում նեկրոտացնող էոզինոֆիլային գրանուլոմաների ձևավորմամբ: Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը բնութագրվում է հիպերէոզինոֆիլիայով, բրոնխոթոքային համակարգի, սրտի, աղեստամոքսային տրակտի, կենտրոնական և ծայրամասային համակարգի ախտահարումով: նյարդային համակարգ, մաշկը և հոդերը. Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ախտորոշումը հիմնված է անամնեզի, կլինիկական պատկերի, լաբորատոր հետազոտությունների և օրգանների ռադիոգրաֆիայի տվյալների վրա: կրծքավանդակը, թոքերի բիոպսիա. Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի առաջնային բուժումը համակարգային գլյուկոկորտիկոստերոիդների և ցիտոստատիկների ընդունումն է:

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի երկրորդ փուլը բնութագրվում է ծայրամասային արյան և հյուսվածքներում էոզինոֆիլների մակարդակի բարձրացմամբ. դրսևորվում է ծանր ձևերով բրոնխիալ ասթմաՀետ ծանր հարձակումներհազ և արտաշնչման շնչահեղձություն, հեմոպտիզ: Բրոնխոսպազմի նոպաները ուղեկցվում են ծանր թուլությամբ, երկարատև ջերմությամբ, միալգիայով և քաշի կորստով։ Թոքերի քրոնիկ էոզինոֆիլային ինֆիլտրացիան կարող է հանգեցնել բրոնխեեկտազի, էոզինոֆիլային թոքաբորբի և էոզինոֆիլային պլերիտի զարգացման: Երբ հայտնվում է պլևրալ արտահոսք, նկատվում են ցավ կրծքավանդակում շնչելիս և շնչառության ավելացում:

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի երրորդ փուլը բնութագրվում է բազմաթիվ օրգանների վնասվածությամբ համակարգային վասկուլիտի նշանների զարգացմամբ և գերակայությամբ։ Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ընդհանրացումով բրոնխիալ ասթմայի սրությունը նվազում է։ Բրոնխիալ ասթմայի և վասկուլիտի ախտանիշների առաջացման միջև ընկած ժամանակահատվածը միջինում 2-3 տարի է (որքան կարճ է ընդմիջումը, այնքան վատ է հիվանդության կանխատեսումը): Առկա է բարձր էոզինոֆիլիա (35-85%)։ Արտաքինից սրտանոթային համակարգիսրտամկանի ինֆարկտի, պարիետալ ֆիբրոպլաստիկ Լոֆլերի էնդոկարդիտի հնարավոր զարգացում, միոկարդիտ, կորոնարիտ, նեղացնող պերիկարդիտ, միտրալ և տրիկուսպիդային փականի անբավարարություն: Պարտություն կորոնար անոթներկարող է առաջացնել հանկարծակի մահՉուրգ-Ստրաուսի համախտանիշով հիվանդներ.

Նյարդային համակարգի վնասը բնութագրվում է ծայրամասային նյարդաբանությամբ (մոնևրոպաթիա, դիստալ պոլինևրոպաթիա «ձեռնոցների կամ գուլպաների նման»; ռադիկուլոպաթիաներ, նյարդաբանություն օպտիկական նյարդ), կենտրոնական նյարդային համակարգի պաթոլոգիա (հեմոռագիկ ինսուլտ, էպիլեպտիկ նոպաներ, հուզական խանգարումներ): Ստամոքս-աղիքային տրակտից նշվում է էոզինոֆիլ գաստրոէնտերիտի զարգացումը (որովայնի ցավ, սրտխառնոց, փսխում, փորլուծություն), ավելի քիչ հաճախ՝ արյունահոսություն, ստամոքսի կամ աղիքների պերֆորացիա, պերիտոնիտ, աղիքային խանգարում:

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի դեպքում մաշկի պոլիմորֆ ախտահարումները տեղի են ունենում ցավոտ հեմոռագիկ purpura-ի տեսքով. ստորին վերջույթներ, ենթամաշկային հանգույցներ, erythema, urticaria եւ necrotic blisters. Պոլիարտրալգիան և ոչ պրոգրեսիվ միգրացիոն արթրիտը տարածված են: Երիկամների վնասումը հազվադեպ է, ունի չարտահայտված բնույթ, առաջանում է հատվածային գլոմերուլոնեֆրիտի տեսքով և չի ուղեկցվում երիկամային քրոնիկ անբավարարությամբ։

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ախտորոշում

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշով հիվանդներ առաջնային խնամքսովորաբար դիմում են տարբեր մասնագետներ- քիթ-կոկորդ-ականջաբան, թոքաբան, ալերգոլոգ, նյարդաբան, սրտաբան, գաստրոէնտերոլոգ և ուշ դիմում են ռևմատոլոգի: Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ախտորոշումը հիմնված է կլինիկական և լաբորատոր տվյալների և գործիքային ուսումնասիրությունների արդյունքների վրա: Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ախտորոշիչ չափանիշներն են՝ հիպերէոզինոֆիլիան (ավելի քան 10%): ընդհանուր թիվըլեյկոցիտներ), բրոնխիալ ասթմա, մոնո- կամ պոլինևրոպաթիա, սինուսիտ, էոզինոֆիլային ինֆիլտրատներ թոքերում, արտաանոթային նեկրոտացնող գրանուլոմաներ: Առնվազն 4 չափանիշների առկայությունը հաստատում է ախտորոշումը 85% դեպքերում։

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշով, անեմիա, լեյկոցիտոզ, ESR-ի ավելացումև ընդհանուր IgE-ի մակարդակը: Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի դեպքերի կեսից ավելին բնութագրվում է հակամիելոպերօքսիդազային ակտիվությամբ պերինուկլեար հակամարմինների հայտնաբերմամբ (pANCA)

Կրծքավանդակի օրգանների ռենտգենը Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ժամանակ կարող է հայտնաբերել արագ անհետացող, սահմանափակ մթնեցում և կիզակետային ստվերներ թոքերի մեջ և պլևրալ արտահոսքի առկայությունը: Թոքերի բիոպսիան բացահայտում է փոքր անոթների գրանուլոմատոզ բորբոքում, որը ներթափանցում է էոզինոֆիլներ պարունակող պերիվասկուլյար տարածություն: Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի դիֆերենցիալ ախտորոշումը պետք է իրականացվի polyarteritis nodosa, Վեգեների գրանուլոմատոզ, քրոնիկ էոզինոֆիլային թոքաբորբ, իդիոպաթիկ հիպերէոզինոֆիլ սինդրոմ, միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտ։

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի բուժում և կանխատեսում

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի բուժումը ներառում է երկարատև կառավարում բարձր չափաբաժիններհամակարգային գլյուկոկորտիկոստերոիդներ. Վիճակի բարելավման հետ դեղերի դոզան կրճատվում է: Սրտանոթային համակարգի, թոքերի և բազմակի մոնոնևրիտի վնասվածքների առկայության դեպքում հնարավոր է օգտագործել զարկերակային թերապիա մեթիլպրեդնիզոլոնով: Եթե ​​գլյուկոկորտիկոստերոիդներն անարդյունավետ են, օգտագործվում են ցիտոստատիկներ (ցիկլոֆոսֆամիդ, ազաթիոպրին, քլորբուտին), որոնք նպաստում են ավելի արագ ռեմիսիայի և նվազեցնում ռեցիդիվների վտանգը, բայց ստեղծում են բարձր ռիսկ: վարակիչ բարդություններ. Նախքան թերապիան սկսելը, բոլորը դեղեր, որի նկատմամբ ցույց է տրվել, որ հիվանդը զգայուն է:

Առանց բուժման, Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի կանխատեսումը վատ է: Բազմաթիվ օրգանների վնասման դեպքում Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը արագորեն զարգանում է սրտանոթային հիվանդություններից մահվան բարձր ռիսկով: ժամը համարժեք բուժում 5-ամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է 60-80%:

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշպատկանում է խմբին համակարգային վասկուլիտ. Նրա հիմնական տարբերությունն այլ վասկուլիտից ընդգծված ալերգիկ բաղադրիչի առկայությունն է, տարբեր օրգանների (հիմնականում թոքերի, երիկամների, մաշկի) փոքր և միջին անոթների վնասումը և կլինիկայի նմանությունը բրոնխիալ ասթմայի կլինիկական դրսևորումների հետ:

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի էթիոլոգիան և պաթոգենեզը

Ինչպես մյուս համակարգային վասկուլիտների դեպքում, Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի էթիոպաթոգենեզըդեռ ամբողջությամբ տեղադրված չէ: Ենթադրվում է, որ հիվանդության զարգացմանը նպաստում է տարբեր ալերգենների նկատմամբ պոլիսենսիտացումը, ինչպես նաև այլ ալերգիաների առկայությունը: Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ժառանգական բնույթը չի կարելի բացառել։

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի կլինիկա

Հիվանդությունը բնութագրվում է բազմաթիվ օրգանների վնասվածքով, և հստակ փուլեր չեն կարող հետագծվել: Այնուամենայնիվ, ինչպես մյուս վասկուլիտների դեպքում, Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշով առաջին դրսևորումները. ոչ հատուկ նշաններՔաշի կորուստ, հոգնածություն, երբեմն ցածր աստիճանի ջերմություն և այլն: Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի առանձնահատկությունն այն է, որ անոթային վնասված հատվածներում մեծ քանակությամբ էոզինոֆիլներ կան, ինչը բնորոշ չէ Տակայաս աորտոարտերիտին: Այսպես թե այնպես, վնասի ախտանշանները առաջին պլան են մղվում Շնչառական համակարգ, և բրոնխիալ ասթմայի կլինիկական պատկերին զուգահեռ առաջանում է նաև ալերգիկ ռինիտ։ Ռինիտի և ասթմայի ախտանիշները սովորաբար լավ արտահայտված են: Հիվանդների շնչառությունը հաճախ դժվարանում է: Սխալներն առավել հաճախ առաջանում են ախտորոշման ժամանակ, երբ ախտորոշվում է բրոնխիալ ասթմա, իսկ Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի այլ բազմաթիվ դրսևորումներ համարվում են անկախ հիվանդություններ:

Նաև Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշը բնութագրվում է ծայրամասային նյարդային համակարգի վնասվածքներով, ինչպիսիք են մոնո- կամ պոլինևրոպաթիան, երիկամները (նեֆրիտ կամ գլոմերուլոնեֆրիտով տարբեր աստիճաններովհեմատուրիայի ծանրությունը), մաշկային (հանգուցային և/կամ հեմոռագիկ ցան):

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ախտորոշում

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ախտորոշումներկայացնում է որոշակի դժվարություններ, քանի որ ոչ բոլոր մասնագետներն են տեղյակ այս պաթոլոգիայի գոյության մասին։ Սա ամենաշատն է ընդհանուր պատճառսխալ ախտորոշումներ կատարելը. Անամնեզից հնարավոր է հաստատել ալերգիկ ռեակցիաների առկայությունը, մասնավորապես սննդամթերք. Փոփոխությունների թվում լաբորատոր ցուցանիշներուշադրություն է գրավում արյունը, արտահայտված էոզինոֆիլիան (10% և ավելի): Թոքերի ռենտգեն հետազոտությամբ հայտնաբերվում են միգրացիոն ինֆիլտրատներ, ինչը մասնագետների կողմից սխալ է ասոցացվում բազմաթիվ այլ հիվանդությունների հետ։ Դինամիկ հետազոտությունը թույլ է տալիս նեղացնել ախտորոշիչ որոնումը: Թոքերի վնասը զուգորդվում է վերին հատվածի վնասման հետ շնչառական ուղիները(ալերգիկ ռինիտ, սինուսիտ, մաքսիլյար սինուսների ցավ): Ախտորոշման ընթացքում կատարված հյուսվածքների բիոպսիան բացահայտում է մեծ քանակությամբ էոզինոֆիլների առկայություն ինչպես անոթների լույսի ներսում, այնպես էլ դրսում: Այս բջիջների միգրացիան դեպի հյուսվածքներ, ըստ երեւույթին, պայմանավորված է թափանցելիության փոփոխությամբ անոթային պատըդրա ավելացման ուղղությամբ։

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի բուժում

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի բուժումը ներառում է ցիտոստատիկներ, ինչպես նաև սիմպտոմատիկ բուժում (բրոնխիալ ասթմայի ախտանիշների վերացում, տվյալ հիվանդի համար հայտնի և հնարավոր ալերգենները բացառող դիետա): Ցիտոստատիկների անբավարար արդյունավետության դեպքում կատարվում է պլազմաֆերեզ և հեմոսորբցիա։

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշ - հազվագյուտ հիվանդություն, որը կարող է ազդել բազմաթիվ օրգան համակարգերի, հատկապես թոքերի վրա: Այն բնութագրվում է արյան և հյուսվածքների մեջ սպիտակ արյան բջիջների աննորմալ կուտակումով (հիպերեոզինոֆիլիա), արյան անոթների բորբոքումով (վասկուլիտ) և հանգուցային վնասվածքների զարգացմամբ, որոնք կոչվում են գրանուլոմա (գրանուլոմատոզ):

Տուժած մարդկանց մեծ մասը ալերգիա ունի: Բացի այդ, ասթման և թոքային այլ անոմալիաները (ինֆիլտրատները) հաճախ նախորդում են ախտանիշների զարգացմանը՝ վեց ամսով կամ մինչև երկու տասնամյակ:

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի հետ կապված ոչ հատուկ բացահայտումները սովորաբար ներառում են գրիպի նման ախտանիշներ, ինչպիսիք են տենդը, ընդհանուր զգացողությունթուլություն, հոգնածություն (թուլություն), ախորժակի կորուստ (անորեքսիա), քաշի կորուստ, միալգիա:

Լրացուցիչ նշանները տարբերվում են՝ կախված կոնկրետ օրգան համակարգերից: Հաճախ ներգրավված են կենտրոնական նյարդային համակարգից (ծայրամասային), երիկամներից և ստամոքս-աղիքային տրակտից դուրս գտնվող նյարդերը: Առանց պատշաճ բուժման, տեղի են ունենում օրգանների լուրջ վնաս և պոտենցիալ կյանքին սպառնացող բարդություններ:

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ճշգրիտ պատճառը անհայտ է իմմունային համակարգխաղում է կարևոր դեր.

Հոմանիշներ

• ալերգիկ անգիիտ և գրանուլոմատոզ;
• էոզինոֆիլային գրանուլոմատոզ պոլիանգիտով;
• EGPA.

Քանի որ հիվանդությունը ազդում է բազմաթիվ օրգանների վրա, Շարժ-Ստրաուսի համախտանիշի առանձնահատկությունները շատ տարբեր են: Խանգարումը բաժանված է երեք տարբեր փուլերի.

1. Պրոդրոմալ.
2. Էոզինոֆիլ.
3. Վասկուլիտիկ.

Նրանք կարող են առաջանալ հաջորդականությամբ: Որոշ մարդիկ չեն անցնում բոլոր երեք փուլերը: Առանց բուժման՝ այն զարգանում է և հանգեցնում կյանքին սպառնացող բարդությունների։

Պրոդորմալ

Պրոդրոմալ (կամ ալերգիկ) փուլը նշանավորվում է տարբեր ալերգիկ ռեակցիաներով և սովորաբար նախորդում է մյուսներին: Տուժած մարդկանց մոտ առաջանում է ուշ սկսվող ասթմա, հազ, շնչահեղձություն: Ասթմա ունեցող մարդկանց դեպքում վիճակը կարող է վատթարանալ:

Ոմանք ունենում են խոտի տենդ (ալերգիկ ռինիտ), որը տարածված վիճակ է, երբ քթի լորձաթաղանթի ալերգիկ բորբոքումն առաջացնում է քթահոսություն, փռշտոց, քոր և քթի խցանում:

Խոտի տենդը կարող է լինել քրոնիկ, կրկնվող հիվանդություն: Երբեմն առաջանում են սինուսիտի կրկնվող դրվագներ: Սինուսիտը հանգեցնում է դեմքի ցավի: Քրոնիկ խնդիրներքթի վարակները հրահրում են քթի փոքր (բարորակ) պոլիպների ձևավորում:

Պրոդրոմալ փուլը տևում է մի քանի ամսից մինչև երկար տարիներ: Շնչառական խնդիրները սովորաբար Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի առաջին նշաններն են, որոնք վեց ամսով նախորդում են վասկուլիտի զարգացմանը:

Էոզինոֆիլային փուլ

Էոզինոֆիլ փուլը նշանավորվում է մարմնի տարբեր հյուսվածքներում էոզինոֆիլների կուտակումով։

Էոզինոֆիլները արյան սպիտակ բջիջների հատուկ տեսակ են: Նրանց ճշգրիտ դերը անհայտ է, բայց դրանք հաճախ արտադրվում են որպես ալերգիա:

Շարժ-Ստրաուսի համախտանիշ ունեցող անձանց մոտ աննորմալ մեծ քանակությամբ էոզինոֆիլներ (հիպերեոզինոֆիլիա) արտադրվում և կուտակվում են մարմնի տարբեր հյուսվածքներում, հատկապես՝ թոքերում, ստամոքս - աղիքային տրակտի, մաշկ.

Վասկուլիտիկ

Երրորդ փուլը հայտնի է որպես վասկուլիտ, որը բնութագրվում է մարմնի տարբեր արյունատար անոթների լայնածավալ վնասմամբ (վասկուլիտ): Քրոնիկ վասկուլիտը հանգեցնում է ախտահարված արյան անոթների նեղացման, արգելափակման և արյան հոսքի դանդաղեցմանը տարբեր մարմիններմարմիններ.

Բորբոքված արյան անոթները դառնում են բարակ, փխրուն, պոտենցիալ փլուզման և արյունահոսություն շրջակա հյուսվածքի մեջ: Նրանք կարող են ձգվել կամ ձևավորել ուռուցիկություն (անևրիզմա):

Չուրգ-Ստրաուսի համախտանիշի ախտանշանները շատ տարբեր են ծանրության, տևողության և առաջացման առումով: Քանի որ նրանք ազդում են տարբեր համակարգերօրգանները, բոլոր ախտանիշները ամեն դեպքում չեն առաջանում:

Մարդկանց մեծամասնությունը սկզբում զարգացնում է ասթմայի ախտանիշները: Երբեմն վասկուլիտի նշանները հայտնվում են շնչառական նշաններից առաջ:

Լրացուցիչ ախտանիշներ

Հաճախ ի հայտ են գալիս ոչ սպեցիֆիկ դրսևորումներ, որոնք կարող են կապված լինել տարբեր հիվանդությունների հետ.

• հոգնածություն;
• ջերմություն;
• կշռի կորուստ;
• գիշերային քրտնարտադրություն;
• որովայնային ցավ;
• հազ;
• համատեղ ցավ (արթրալգիա);
• միալգիա;
• ընդհանուր զգացողություն վատ առողջություն(թուլություն):

Նշվել է ավշային հանգույցների այտուցվածություն և ընդհանուր թուլություն: Այնտեղ կան նաեւ ներքին վարակներականջ հեղուկ ձևավորմամբ (սերոզ otitis media), ինչը կարող է հանգեցնել լսողության կորստի։ Կոպերի (կոնյուկտիվայի) մակերեսին հայտնվում է խոնավ թաղանթ։

Նյարդաբանական խանգարումներ

Նյարդաբանական խնդիրները սովորական են, որոնք հանդիպում են Չարժ-Ստրաուսի համախտանիշ ունեցող մարդկանց 78 տոկոսի մոտ:

Կարող է առաջանալ մի պայման, որը կոչվում է multineuron mononeuritis, որը ազդում է ծայրամասային նյարդային համակարգի առանձին հատվածներում գտնվող երկու կամ ավելի նյարդերի վրա:

Կապակցված նշանները կախված են ներգրավված հատուկ նյարդերից: Ընդհանուրներն են.

• ցավ, քորոց կամ թմրություն;
• թուլություն ձեռքերում, ոտքերում.

Charge-Strauss համախտանիշ
Կլինիկական դրսևորումների դասակարգման չափանիշները Charge-Strauss syndros (CSS)ներառում են վեց հիմնական դրսևորումներ՝ ասթմա, էոզինոֆիլիա > 10%, մոնո կամ պոլինևրոպաթիա, թոքային ցնդող ինֆիլտրատներ, սինուսիտ, արտաանոթային հյուսվածքի էոզինոֆիլիա (Ռևմատոլոգիայի ամերիկյան քոլեջ, 1990 թ.): Եթե ​​հիվանդը դրսևորում է այս վեց նշաններից չորսը, ապա ախտորոշիչ զգայունությունը գերազանցում է 85%-ը, իսկ սպեցիֆիկությունը՝ 99,7%: Կենտրոնական տեղը զբաղեցնում է բրոնխիալ ասթման, որը թույլ է տալիս բժշկին նավարկելու համակարգային վասկուլիտի այլ դրսևորումների շարքում։
Մորֆոլոգիա
Թոքերի հյուսվածքի պաթոլոգիական փոփոխությունները բավականաչափ ուսումնասիրված չեն: Cottin-ը և Cordier-ը տրամադրում են սահմանափակ տվյալներ պաթոլոգիական փոփոխություններթոքային պարենխիմայում. Այս փոփոխությունները համատարած են և փոփոխական. դրանցից առավել ցայտուն են նեկրոտիկ փոփոխությունները և խոռոչների առաջացումը։ Շատ անոթներում հայտնաբերվում են արյան խցանումներ և արյունահոսության տարածքներ, ավելին ուշ փուլերհայտնաբերել շարակցական հյուսվածքի սպիների տարածումը. SSF-ի հյուսվածաբանական փոփոխությունները բնութագրվում են նեկրոզացնող գրանուլոմայի, փոքր և միջին անոթների վասկուլիտի համակցությամբ, ինչպես նաև զարգացումով. էոզինոֆիլային թոքաբորբ. Այն հիվանդների մոտ, ովքեր չեն բուժվել ստերոիդային դեղամիջոցներով, հայտնաբերվում են լայնածավալ էոզինոֆիլային ինֆիլտրատներ, որոնք հիմնականում ինտերստիցիալ և պերիվասկուլյար են:
Նեկրոզի բորբոքային գրանուլոման գտնվում է արտաանոթային, սրա մեջ պաթոլոգիական գործընթացանոթները հազվադեպ են ներգրավված: Գրանուլոմային բնորոշ է նեկրոտիկ գոտու տեսքը, որը շրջապատված է էպիթելային հիստոցիտներով։ Այս տեսակի գրանուլոմային բնորոշ է էոզինոֆիլների և Շարկոտ-Լեյդենի բյուրեղների զգալի պարունակությունը: Խայտաբղետ մորֆոլոգիական պատկերում նկատվում են նաև սարկոիդային գրանուլոմաներ։
SSF-ում առաջնային համակարգային վասկուլիտի մեկ այլ որոշիչ նշան արյան անոթների պատերի մորֆոլոգիական փոփոխություններն են: Ընթացքում ներգրավված են փոքր զարկերակներ և երակներ, անոթների պատերը ներթափանցվում են բջիջներով՝ դիֆերենցիալ. ախտորոշիչ արժեքունի էոզինոֆիլների և հսկա բջիջների տեսք։ Բորբոքային ռեակցիագտնվում է իր զարգացման տարբեր փուլերում, հետևաբար, ի լրումն սուր փուլային ռեակցիաների, դրանց ելքերը դիտվում են անոթների և թոքերի հյուսվածքի ցիկատրիկ սկլերոտիկ փոփոխությունների տեսքով։
Մորֆոլոգիական պատկերը լրացվում է բրոնխների և բրոնխիոլների փոփոխություններով, որոնք բնորոշ են բրոնխիալ ասթմային։ Բրոնխի պատը ներծծված է էոզինոֆիլներով, լորձաթաղանթը այտուցված է, հարթ մկաններգտնվում են հիպերտրոֆիայի վիճակում, տեղի է ունենում գավաթային բջիջների մետապլազիա, առաջանում է նկուղային թաղանթի զգալի խտացում, շնչուղիների վերջավոր մասի լույսում առաջանում են լորձային խցաններ։ Թոքերի ինտերստիցիալ հյուսվածքը, ինչպես նաև միջալվեոլային տարածությունը, ներթափանցված են լիմֆոցիտներով, պլազմային բջիջներով և հիստոցիտներով:
Տրանսբրոնխիալ բիոպսիան սովորաբար ապահովում է բավարար նյութ հյուսվածքաբանական հետազոտություն, և միայն ներս հազվադեպ դեպքերումԱռաջարկվում է բաց թոքերի բիոպսիա: Վասկուլիտի բնորոշ մորֆոլոգիական առանձնահատկություններն են արտահայտված ինֆիլտրացիաէոզինոֆիլներ փոքր անոթների պատերին: Կարևոր նշաննեկրոտացնող գրանուլոմայի առաջնային համակարգային վասկուլիտի հայտնաբերում: Այս փոփոխությունները կարելի է հայտնաբերել՝ հետազոտելով մաշկը և ենթամաշկային հյուսվածքը։
ՍՍՍ-ի դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է Վեգեների գրանուլոմատոզի, հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշի, հանգուցային պոլիարտերիտի, միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտի հետ; դա որևէ դժվարություն չի ներկայացնում, եթե դա հիմք ընդունենք կլինիկական դրսևորումներառաջնային համակարգային վասկուլիտ. Այնուամենայնիվ, մորֆոլոգիական տարբերությունը որոշակի դժվարություններ է ներկայացնում նմանատիպ դրսեւորումներով վասկուլիտը տարբերելու համար: Առավելագույն ախտորոշիչ նշանակություն ունեն նեկրոտացնող վասկուլիտը, էոզինոֆիլային թոքաբորբը և արտաանոթային գրանուլոմատոզը, որոնք ախտորոշիչ են ՍՍՍ-ի համար: Այսպիսով, Վեգեների գրանուլոմատոզով, էոզինոֆիլների ինտենսիվ ինֆիլտրացիան չի առաջանում, մինչդեռ ասեպտիկ նեկրոտիկ խոռոչի ձևավորումը ավելի բնորոշ է դրա վաղ փուլերին, իսկ SSF-ով դա հնարավոր է միայն հիվանդության առաջադեմ փուլերում: Էքստրաանոթային գրանուլոմա չի առաջանում հանգուցային պոլիարտերիտի դեպքում, և թոքերի ախտահարումը այս վասկուլիտի հիմնական դրսևորումը չէ: Քրոնիկ էոզինոֆիլային թոքաբորբի և ՍՍՍ-ի միջև դիֆերենցիալ ախտորոշումն ավելի դժվար է, քանի որ էոզինոֆիլների կողմից թոքերի ներթափանցումը մորֆոլոգիապես շատ նման է: Խնդիրը բարդանում է նաև նրանով, որ քրոնիկ էոզինոֆիլային թոքաբորբի ժամանակ կարող են հայտնաբերվել միջին ծանրության վասկուլիտի դրսևորումներ։ Այնուամենայնիվ, նեկրոտացնող գրանուլոմատոզը տեղի է ունենում միայն SSF- ում:
Կլինիկական պատկեր
Lanham et al. նկարագրված երեք փուլ կլինիկական ընթացքը SChS. Հիվանդության բնական պատմության վրա կարող են ազդել բազմաթիվ գործոններ, հատկապես դեղորայքային թերապիա. Տիպիկ դեպքերում հիվանդությունը սկսվում է ալերգիկ ռինիտի դրսևորումներով, որը հաճախ բարդանում է քթի լորձաթաղանթի պոլիպոզային աճով և սինուսիտի և բրոնխիալ ասթմայի ավելացմամբ։ Հիվանդության առաջին փուլը կարող է տեւել մի քանի տարի, իսկ հիմնականը կլինիկական համախտանիշբրոնխային ասթմա է. Երկրորդ փուլը բնութագրվում է ավելացել է բովանդակությունըէոզինոֆիլները ծայրամասային արյան մեջ և դրանց ընդգծված միգրացիան դեպի հյուսվածքներ: Այս փուլում ձևավորվում է թոքերի և աղեստամոքսային տրակտի քրոնիկ էոզինոֆիլային ինֆիլտրացիա։ Հիվանդության երրորդ փուլը բնութագրվում է բրոնխային ասթմայի հաճախակի և ծանր նոպաներով և համակարգային վասկուլիտի նշանների ի հայտ գալով։ Բրոնխիալ ասթմայի և վասկուլիտի ախտանիշների առաջացման միջև ընկած ժամանակահատվածը միջինում երեք տարի է (գրականության մեջ նկարագրված է մի դեպք, երբ այն եղել է 50 տարի): Ենթադրվում է, որ որքան կարճ է այս ընդմիջումը, այնքան ավելի անբարենպաստ է կանխատեսումը SES-ի ընթացքի համար: Հիվանդությունը կարող է դրսևորվել ցանկացած տարիքում, բայց ավելի հաճախ համակարգային վասկուլիտի նշանները հայտնվում են կյանքի չորրորդ կամ հինգերորդ տասնամյակում: Կանայք երեք անգամ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան տղամարդիկ։ Համաճարակաբանական ուսումնասիրությունների համաձայն՝ ք կլինիկական պրակտիկաՎեգեների գրանուլոմատոզով հիվանդներն ավելի հաճախ են հանդիպում, քան ՍՍՍ-ով հիվանդները:
Բրոնխիալ ասթմաԱյս առաջնային համակարգային վասկուլիտի հիմնական սինդրոմներից մեկը. որպես կանոն, նրա կլինիկական դրսևորումները տեղի են ունենում տարեցների մոտ տարիքային խումբ. Հիվանդության ընթացքն անմիջապես ծանրանում է, ինչն էլ ստիպում է բժիշկներին վաղ ժամկետներնշանակել համակարգային կորտիկոստերոիդ դեղեր. Հիվանդության սրացումները հաճախակի են, վատ վերահսկվում են ստերոիդների չափավոր չափաբաժիններով, և բժիշկները ստիպված են անընդհատ ավելացնել դրանք։ Ռեմիսիաները նվազում են, բրոնխիալ ասթմայի կլինիկական դրսևորումների ինտենսիվությունն ու սրությունը՝ մեծանում։ Բրոնխիալ ասթմայի նման ձևերը մեկնաբանվում են որպես ծանր (չարորակ): Համակարգային վասկուլիտի նշանների ի հայտ գալու դեպքում բրոնխային ասթմայի ծանրությունը կարող է նվազել. գործընթացի ընդհանրացմանը նախորդում է երկարատև տենդի, ծանր թունավորման ժամանակաշրջան՝ մարմնի քաշի նվազմամբ։
Այլ կլինիկական առանձնահատկությունբրոնխային ասթմայի ընթացքը տեսքը թոքային ինֆիլտրատներ . Դրանք գրանցվում են հիվանդների երկու երրորդում, ինչը ավելի հավանական է դարձնում ChargeStrauss համախտանիշի ախտորոշումը։ Թոքերում ինֆիլտրատները կարող են զարգանալ հիվանդության տարբեր փուլերում՝ շնչահեղձության առաջին նոպաների ժամանակ կամ արդեն համակարգային վասկուլիտի զարգացած կլինիկական պատկերի ժամանակ։ Ինֆիլտրատների ախտորոշման մեջ դրանք որոշիչ նշանակություն ունեն Ռենտգեն մեթոդներկրծքավանդակի օրգանների հետազոտություն. Ինֆիլտրատներն իրենց բնույթով անցողիկ են և կարող են տարածվել ամբողջ տարածքում թոքերի բլիթ, բայց ավելի հաճախ տեղայնացվում են մի քանի հատվածներում։ Դրանք արագորեն հակադարձվում են, երբ նշանակվում են գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղամիջոցներ, որոնք կարող են օգտագործվել ՍՍՍ ախտորոշման համար: Ինֆիլտրատների ձևը և տեղայնացումը կարող են շատ բազմազան լինել. այն դեպքերում, երբ դրանք սիմետրիկորեն տեղակայված են ծայրամասի երկայնքով, անհրաժեշտ է դրանք տարբերել քրոնիկ էոզինոֆիլային թոքաբորբից: Հանգույցային և երկկողմանի տեղակայված ինֆիլտրատները, ի տարբերություն Վեգեների գրանուլոմատոզի, հազվադեպ են բարդանում ասեպտիկ խոռոչի ձևավորմամբ։ Ինֆիլտրատները կարող են լինել ցրված՝ տարածվելով թոքերի միջքաղաքային հյուսվածքի վրա; Ընդլայնված ավշային հանգույցները հազվադեպ են:
Կլինիկական պրակտիկայում ներդրմամբ Համակարգչային տոմոգրաֆիա Զգալիորեն ընդլայնվել են թոքային վասկուլիտի ախտորոշման հնարավորությունները։ Այն հնարավորություն տվեց պատկերացնել պարենխիմային ինֆիլտրատները, որոնք հաճախ նման են աղացած ապակու երևույթին, որոնք տեղակայված են հիմնականում ծայրամասի երկայնքով: Համակարգչային տոմոգրաֆիայի օգնությամբ հստակ հայտնաբերվում են բրոնխների փոփոխությունները, որոնց պատերը հաստացած են; որոշ տեղերում դրանք լայնանում են մինչև բրոնխեեկտազի ձևավորումը։ Որոշ հիվանդների մոտ թոքերի հյուսվածքում հայտնաբերվում են հանգուցային գոյացություններ։ Ուշադրություն է հրավիրվում անոթների փոփոխություններին, որոնք ավելի լավ են հայտնաբերվում բարձր լուծաչափով համակարգչային տոմոգրաֆիայի ժամանակ (դրանք ընդլայնված տեսք ունեն, սրածայր ծայրերով)։ Ռադիոլոգիական այս բացահայտումները փոխկապակցված են անոթային պատերի էոզինոֆիլային ինֆիլտրացիայի և միջաստղային հյուսվածքի մեջ դրա ընդլայնման հետ:
Պլեուրալ փոփոխություններ SChS-ումհամեմատաբար տարածված են: Pleural exudate-ը պարունակում է մեծ քանակությամբ էոզինոֆիլներ, ինչը բնորոշ է թոքային վասկուլիտի այս ձևին։ Նման կլինիկական իրավիճակներում անհրաժեշտ է իրականացնել դիֆերենցիալ ախտորոշումայլ էթիոլոգիայի էոզինոֆիլային պլերիտով. մակաբուծական հիվանդություններ(պարագոնիմիազ), Լոֆլերի համախտանիշ, կերակրափողի պատռվածք, տուբերկուլյոզ և այլն։ Պլևրային արտահոսքի ի հայտ գալը վկայում է պրոցեսի տարածման մասին։
Ալերգիկ ռինիտհանդիպում է ՍՍՍ-ով հիվանդների ավելի քան 70%-ի մոտ: Հիվանդության կլինիկական պատկերը հաճախ սկսվում է ռինիտի դրսևորումներից, որը բարդանում է քթի լորձաթաղանթում էոզինոֆիլներով ներթափանցված պոլիպների և էոզինոֆիլային սինուսիտի զարգացմամբ։ Այնուամենայնիվ, ի տարբերություն Վեգեների գրանուլոմատոզի, երբ քթի միջնապատի նեկրոտիկ պրոցեսները հանգեցնում են դրա ծակմանը և «թամբային քթի» զարգացմանը, ՍՍՆ-ում նման պրոցեսները բավականին բացառություն են:
Համակարգային վասկուլիտի կլինիկական պատկերըբնութագրվում է դրսեւորումների մեծ պոլիմորֆիզմով։ SSF-ում հիվանդության հատուկ փուլ է նշվում համակարգային վասկուլիտի նշաններով։ Որպես կանոն, բրոնխային ասթմայի և ալերգիկ ռինիտի դրսևորումները ուղեկցվում են այնպիսի ընդհանուր ախտանիշներով, ինչպիսիք են ջերմությունը, միալգիան, արթրալգիան և քաշի կորուստը: Ընդհանրապես կլինիկական պատկերը SSF-ը նման է պոլիարտերիտի հանգույցի դրսևորումներին, սակայն երիկամների վնասման նշաններ չկան: Lanham et al. ամփոփեց գրականության տվյալները, որոնք հայտնում էին SES-ում մահվան պատճառների մասին:
Սրտի բարդությունները առաջին տեղում էին(սրտի անբավարարության աճ), հեմոռագիկ ինսուլտ և պերֆորացիա ստամոքս-աղիքային տրակտում, մինչդեռ ասթմատիկ պայմանները և այլ դրսևորումները. շնչառական անբավարարությունՀամակարգային վասկուլիտի լայնածավալ դրսևորումների փուլում չի գերակշռել կլինիկական պատկերը: Երիկամային անբավարարության նշաններ ցուցաբերած հիվանդների խմբում անհրաժեշտություն կար դիֆերենցիալ ախտորոշումնոդոզայի պոլիարտերիտի հետ:
Եթե ​​բացման մեջ SES-ի կլինիկական պատկերի հիվանդությունները գերակշռում են ալերգիկ ռինիտի և բրոնխային ասթմայի դրսևորումներով, ապա հիվանդության բարդ ձևերի դեպքում առաջին տեղում էկան սրտային անբավարարության նշաններ կամ ուղեղային ինսուլտ. Էոզինոֆիլային գրանուլոմաները կարող են տեղայնացվել սրտամկանի մեջ, ինչը հանգեցնում է խանգարման կծկման գործառույթսրտամկանի. Կորոնար անոթների վնասումը, որն առաջանում է անոթներում բորբոքային համակարգային պրոցեսի հետևանքով, այս կատեգորիայի հիվանդների մոտ կարող է հանկարծակի մահվան պատճառ դառնալ։ Սրտամկանի վնասման համարարդեն մատնանշվել է Churg & Strauss-ի կողմից ներկայացված մի շարք դիտարկումներում: Սրտի ֆունկցիան կարող է բարելավվել գլյուկոկորտիկոստերոիդներով և ցիկլոֆոսֆամիդով հաջող թերապիայի ընթացքում: Գրականությունը նկարագրում է այն հիվանդներին, ովքեր հաջողությամբ ենթարկվել են սրտի փոխպատվաստման ՍՀՍ-ում սրտամկանի ծանր վնասվածքի պատճառով: Խորհուրդ է տրվում պարբերաբար էլեկտրոկարդիոգրաֆիկ և էխոկարդիոգրաֆիկ հետազոտություններ անցկացնել վասկուլիտով հիվանդների մոտ:Նրանք հաճախ նշաններ են ցույց տալիս միտրալ անբավարարություն, սրտամկանի ցրված ֆիբրոտիկ պրոցեսի հայտնաբերումն ունի պրոգնոստիկ նշանակություն։ Այս ախտորոշիչ տեղեկատվությունը անհրաժեշտ է ոչ միայն հաստատելու այն փաստը, որ սրտամկանը ներգրավված է բորբոքային գործընթաց, սակայն այն կարևոր դեր է խաղում բուժման համարժեք մեթոդների ընտրության և հիվանդության ընթացքի անհատական ​​կանխատեսում կազմելու գործում։ Բորբոքային պրոցեսին կարող է ներգրավվել պերիկարդը, որը պլևրայի վնասման և նրա խոռոչում էքսուդատի կուտակման դեպքում ստեղծում է պոլիսերոզիտի պատկեր։ Էնդոկարդը հազվադեպ է ներգրավված բորբոքային գործընթացում, այնուամենայնիվ, գրականությունը նկարագրում է կլինիկական դիտարկումներ, որոնք հայտնում են էնդոկարդիալ ֆիբրոզի մասին։
Նյարդային համակարգի վնասդիտվել է ՍՍՍ ունեցող բոլոր հիվանդների ավելի քան 60%-ի մոտ: Առաջին տեղում ծայրամասային նյարդաբանությունն է՝ մոնոնևրոպաթիա, հեռավոր պոլինևրոպաթիա, ասիմետրիկ պոլինևրոպաթիա հազվադեպ է նկատվում։ Այս դրսևորումները հիմնված են լիմֆոցիտների, իմունոգոլոբուլինների, ներառյալ IgE-ի, ինչպես նաև կոմպլեմենտի բաղադրիչների և իմունային համալիրների հետ էպինևրալ անոթների ներթափանցման վրա: Էպինևրալ անոթներում իմունոպաթոլոգիական պրոցեսները աջակցում են համակարգային վասկուլիտի հայեցակարգին: Ավելի քիչ տարածված են ռադիկուլոպատիան և օպտիկական նյարդաբանությունը: Մոտավորապես յուրաքանչյուր չորրորդ հիվանդի մոտ առաջանում են կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասման նշաններ՝ ներսի խանգարումներից զգացմունքային ոլորտհեմոռագիկ ինսուլտի, ուղեղի ինֆարկտի, էպիլեպտիկ երևույթների. Անհրաժեշտ է նշել կենտրոնական նյարդային համակարգի կողմից անբարենպաստ ռեակցիաների զարգացման հնարավորությունը՝ ի պատասխան կորտիկոստերոիդներով կամ ցիտոստատիկներով թերապիայի, ինչը երբեմն կարող է բավականին դժվար լինել տարբերել վասկուլիտի ախտանիշներից:
Երիկամների վնասում SHS-ի պատճառովհաճախակի չեն, իսկ եթե առաջանում են, ապա, որպես կանոն, չեն արտահայտվում։ Այսպիսով, նոդոզայի պոլիարտերիտի դեպքում գերիշխող է սեգմենտային թրոմբոզով նեկրոտացնող գլոմերուլոնեֆրիտը, և հիվանդների կանխատեսումը կախված է այդ դրսեւորումներից: ՍՍՍ-ի դեպքում պրոգնոստիկ նշանակություն ունի սրտի, ուղեղի արյունատար անոթների, բայց ոչ երիկամների վնասումը։ Այնուամենայնիվ, նույնիսկ այս ձևով vasculitis, proteinuria, hematuria և ավելացել է համակարգային արյան ճնշումև երիկամային անբավարարության նախնական նշանները: Այս հարցը հատուկ ուսումնասիրվել է Գիլևինի և այլոց կողմից, նրանք կատարել են երիկամների ներվիտալ բիոպսիա, և դեպքերի բարձր տոկոսում հայտնաբերվել է սեգմենտային գլոմերուլոնեֆրիտ, որը փոխկապակցված է պերինուկլեար հակամարմինների (PANCA) հայտնաբերման հետ: Երիկամների վնասման դեպքում հազվադեպ են զարգանում էոզինոֆիլ ինտերստիցիալ ինֆիլտրատ, գրանուլոմա և երիկամային անոթային վասկուլիտ:
Ստամոքս-աղիքային տրակտի վնասհամեմատաբար տարածված կլինիկական խնդիր ՍՍՍ ունեցող հիվանդների մոտ: Վասկուլիտը և էոզինոֆիլային ինֆիլտրատը կարող են հանգեցնել իշեմիայի և ստամոքսի կամ աղիների պատի հետագա ծակման: Հարկավոր է կրկին ընդգծել հնարավորը Բացասական ազդեցությունթերապիա գլյուկոկորտիկոստերոիդներով, որոնց օգտագործումը կարող է առաջացնել ձևավորում սուր խոցստամոքս և հետագա արյունահոսություն: Այս բարդությունները կարող են լինել անմիջական պատճառվասկուլիտով հիվանդների մահը.
Մաշկի վնասվածքներ SES-ով բավականին հաճախակի են և կարող են դրսևորվել նույնիսկ հիվանդության սկզբի ժամանակ: Ամենատարածված մաշկային դրսևորումվասկուլիտի այս ձևով, ստորին վերջույթների վրա գերակշռող տեղայնացումով ցավոտ մանուշակագույնի տեսք: Ենթամաշկային հանգույցները հիմնականում տեղայնացված են գլխի և ձեռքերի վրա: Այնուամենայնիվ, պետք է ընդգծել, որ կոնկրետ փոփոխություններ են մաշկըհիվանդների այս կատեգորիայում չի նկատվում: Պոլիմորֆիզմ մաշկի ախտանիշներըկարող է դրսևորվել որպես մաշկի ինֆարկտ, բուլյոզային, մակուլյար, պապուլյար կամ եղնջացան: Մաշկային վնասվածքների տարբեր ձևեր առաջանում են համակարգային վասկուլիտի առաջադեմ կլինիկական դրսևորումների փուլում:
Պոլիարտրալգիա և արթրիտնկատվում են ՍՍՍ ունեցող մոտավորապես յուրաքանչյուր երկրորդ հիվանդի մոտ, հատկապես համակարգային վասկուլիտի բարձրության ժամանակ: Պոլիարտրալգիան հաճախ ուղեկցվում է միալգիայով: Եթե ​​միալգիան համակարգային վասկուլիտի համեմատաբար տարածված դրսեւորում է, ապա պոլիմիոզիտը գործնականում չի նկատվում ՍՍՀ-ով հիվանդների մոտ: Հիվանդության ախտորոշման ժամանակ մկանային բիոպսիան կարևոր է, քանի որ այն կարող է բավականին օբյեկտիվ տեղեկատվություն տրամադրել համակարգային վասկուլիտի մասին:
Ակնաբուժական բարդություններվասկուլիտի այս ձևով հազվադեպ են լինում: Գրականությունը տրամադրում է ՍՍՀ ունեցող հիվանդների անհատական ​​դիտարկումներ, որոնց մոտ կուրություն է առաջացել տեսողական նյարդի իշեմիայի հետևանքով։
Գրանուլոմայի հազվադեպ տեղայնացումներինվերաբերում է միզասեռական տրակտին և շագանակագեղձին, որը եղել է անուրիայի և օբստրուկտիվ ուրոպաթիայի զարգացման պատճառ։ Որոշ հիվանդների մոտ նկարագրված են աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիայի և թրոմբոզի և թրոմբոէմբոլիայի դեպքեր:
Մանկական պրակտիկայում համակարգային վասկուլիտի այս ձևը չափազանց հազվադեպ է:. Նկարագրված են հղիության ընթացքում կանանց SES-ի զարգացման առանձին դիտարկումներ. նշանակված թերապիա կորտիկոստերոիդ դեղերապահովեց կայուն ռեմիսիա և հաջող ծննդաբերություն: Այնուամենայնիվ, նկարագրված են դիտարկումներ, որտեղ պետք է արհեստական ​​ծննդաբերություն կատարվեր պտղի մահվան պատճառով:
Լաբորատոր ախտորոշում
Ծայրամասային արյան էոզինոֆիլիան ՍՍ-ի էական նշաններից է: Էոզինոֆիլների թիվը գերազանցում է 1,5x109/լ (մմ հարաբերական արժեքներ>10%), էոզինոֆիլների տոկոսը տատանվում է 11-ից 77%: Էոզինոֆիլների բարձր պարունակությունը և բրոնխային ասթմայի նոպաների կլինիկական պատկերը ավելի քան հավանական են դարձնում ՍՍՍ ախտորոշումը։ Գլյուկոկորտիկոստերոիդների ընդունմամբ ծայրամասային արյան մեջ էոզինոֆիլների պարունակությունը շատ արագ նվազում է մինչև նորմալ մակարդակ, և դրանց աճը կարելի է համարել որպես համակարգային վասկուլիտի սկզբնական սրացման նշան։ Հետազոտելիս հայտնաբերվում է նաև էոզինոֆիլիա բրոնխոալվեոլային լվացում. Գլյուկոկորտիկոստերոիդներով թերապիայի ընթացքում, ինչպես նշվեց վերևում, տեղի է ունենում ծայրամասային արյան մեջ էոզինոֆիլների քանակի արագ նվազում, ինչպես նաև էոզինոֆիլային թոքաբորբի հետընթաց, բայց այս տեսակի բջիջները շարունակում են պահպանվել լվացման հեղուկի ալվեոլային հատվածում: Բարձր տոկոսըՀետազոտության ժամանակ հայտնաբերվում են նաև էոզինոֆիլներ պլեվրալ էքսուդատ.
ուշադրություն է գրավում բարձր պարունակությունընդհանուր IgE, սակայն SSF-ի համար այս ցուցանիշի առանձնահատկությունը ցածր է:
Առանձնահատուկ ուշադրություն լաբորատոր ախտորոշումվասկուլիտը տրվում է ANCA հակամարմինների հայտնաբերման համար: Հակամարմինների բարձր մակարդակը հայտնաբերվում է հիվանդների ավելի քան 67%-ի մոտ: Պետք է ընդգծել, որ հականեյտրոֆիլ ցիտոպլազմային աուտոհակատիտները (ANCA) հակամարմինների դաս են, որոնք ուղղված են պոլիմորֆոնուկլեար նեյտրոֆիլների ցիտոպլազմիկ անտիգենների, հիմնականում պրոտեինազ-3 (PR3) և միելոպերօքսիդազի (MPO) դեմ: Անուղղակի իմունոֆլյորեսցենտային թեստ անցկացնելիս տարբերակվում է ցիտոպլազմային (CANCA) և պերինուկլեար հակամարմինները (PANCA): ՍՍՍ-ի դեպքում ամենաբնորոշը հակամիելոպերօքսիդազային ակտիվությամբ պերինուկլեար հակամարմինների (PANCA) հայտնաբերումն է, որոնք ավելի քիչ են հայտնաբերվում ցիտոպլազմային հակամարմիններ (CANCA): Վեգեների գրանուլոմատոզով հիվանդների մոտ ավելի հաճախ հայտնաբերվում են հակապրոտեզերային սպեցիֆիկությամբ (PR3) հակամարմինների բարձրացված տիտրեր. միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտի դեպքում այն ​​ավելի հաճախ է հաստատվում ավելացել է կոնցենտրացիաներըպերինուկլեար հակամարմիններ (PANCA); դրանք չեն հայտնաբերվում նոդոզային պոլիարտերիտով հիվանդների մոտ: Շճաբանական ախտորոշումը մեծ նշանակություն ունի ոչ միայն համակարգային վասկուլիտի կլինիկական ձևերի առանձնացման, այլև թերապիայի արդյունավետությունը գնահատելու համար:
Մյուսներից լաբորատոր թեստերԿարևորվում է էրիթրոցիտների նստվածքային ռեակցիայի ուսումնասիրությունը, որն արագանում է այս կատեգորիայի հիվանդների մոտ, ինչը հիպերէոզինոֆիլիայի և իմունոգոլոբուլին E-ի մակարդակի բարձրացման հետ միասին ունի ախտորոշիչ նշանակություն։ Անեմիա հազվադեպ է հայտնաբերվում իմունային բարդույթների և ռևմատոիդ գործոնի հայտնաբերման համար:
ՍՍՍ-ի լաբորատոր ախտորոշման մեջ հիմնարար նշանակություն ունի հիպերէոզինոֆիլիայի փաստի հաստատումը, ընդհանուր IgE-ի և հակամիելոպերօքսիդազային ակտիվությամբ պերինուկլեար հակամարմինների մակարդակի բարձրացումը (PANCA):
Ախտորոշում
Lanham et al. զարգացած ախտորոշիչ չափանիշներ SES, որոնք ներառում են բրոնխային ասթմա, հիպերէոզինոֆիլիա > 10% և վասկուլիտի համակարգային դրսևորումներ, երբ երկու կամ ավելի օրգաններ արտաթոքային ներգրավված են պաթոլոգիական գործընթացում: Այս չափանիշները վերջին տարիներըլրացվել են ANCA հակամարմինների դրական թեստերով: Այնուամենայնիվ, ախտորոշումը, չնայած սինդրոմի ակնհայտ պարզությանը, մնում է դժվար: Churg & Strauss-ը տրամադրել է գլյուկոկորտիկոստերոիդային թերապիա չունեցող հիվանդների դիտարկումները, ինչը նրանց թույլ է տվել նկարագրել հիվանդության բնական ընթացքը, երբ դրա կլինիկական դրսևորումները չեն փոփոխվել հորմոնալ թերապիայի միջոցով: Ժամանակակից կլինիկական պրակտիկայում բրոնխային ասթմայով հիվանդներն արդեն ստանում են վաղ փուլերըհիվանդություններ, ինհալացիոն կորտիկոստերոիդներ, իսկ ծանր հիվանդության դեպքում այս թերապիային ավելացվում է համակարգային կառավարում հորմոնալ դեղեր. Նման հիվանդների կառավարման մարտավարությունն ունի նշանակալի ազդեցություն SES-ի դրսևորումներին: Այս իրավիճակում հատուկ ուշադրություն պետք է դարձնել ծանր բրոնխային ասթմա ունեցող հիվանդներին՝ իր հետ հաճախակի ռեցիդիվներև հիվանդության անկայուն ընթացքը: Գլյուկոկորտիկոստերոիդների հեռացման համախտանիշը կարող է հրահրել հիվանդության վերափոխումը վասկուլիտի համակարգային դրսևորումների փուլ և հորմոնալ թերապիայի արդյունավետության նվազում՝ դրանց նկատմամբ դիմադրության զարգացման պատճառով: Կլինիկական պրակտիկայում նկարագրվել են վասկուլիտի համակցված ձևեր, ինչը նույնպես բարդացնում է ՍՍՀ ախտորոշումը։ Այսպիսով, դիֆերենցիալ ախտորոշումը դժվար է այլ էթոլոգիայի հիպերէոզինոֆիլիա ունեցող հիվանդների մոտ: