Վատ սովորությունների կանխարգելումը հիմնական խոչընդոտն է։ Վատ սովորությունների կանխարգելում հակիրճ

անցկացված գենետիկական ուսումնասիրությունների արդյունքները վերջին տարիներին, նշեք, որ չնայած տարբերություններին կլինիկական պատկերը, ռետինիտ պիգմենտոզ, Սթարգարդտի հիվանդությունը, ակունքի մակուլյար դեգեներացիան և տարիքային մակուլյար դեգեներացիան ABCR տեղանքի ալելային խանգարումներ են։

Ցուլի աչքի ֆենոմենը ակնաբուժական տեսանկյունից երևում է որպես մութ կենտրոն, որը շրջապատված է հիպոպիգմենտացիայի լայն օղակով, որին սովորաբար հաջորդում է հիպերպիգմենտացիայի օղակը։ ՖԱ-ում, ցլի աչքի տիպիկ երևույթի դեպքում, նորմալ ֆոնի վրա բացահայտվում են առանց ֆլյուորեսցենտության կամ հիպֆլյուորեսցենտության գոտիներ՝ տեսանելի խորիոկապիլյարներով: Հյուսվածքաբանորեն նշվում է ֆոնուսի կենտրոնական գոտում պիգմենտի քանակի ավելացում, հարակից ցանցաթաղանթի պիգմենտային էպիթելի ատրոֆիա և ցանցաթաղանթի պիգմենտային էպիթելի ատրոֆիայի և հիպերտրոֆիայի համակցություն։ Մակուլի տարածքում ֆլուորեսցենցիայի բացակայությունը բացատրվում է ցանցաթաղանթի պիգմենտային էպիթելում լիպոֆուսցինի կուտակմամբ, որը ֆլուորեսցեինի էկրան է: Բացի այդ, լիպոֆուս-ցինը թուլացնում է լիզոսոմների օքսիդատիվ գործառույթը և մեծացնում ցանցաթաղանթի պիգմենտային էպիթելի բջիջների pH-ը, ինչը հանգեցնում է դրանց թաղանթային ամբողջականության կորստի:

Առաջանում է հազվագյուտ ձևդեղին բծերով դիստրոֆիա՝ առանց մակուլյար հատվածի փոփոխությունների։ Այս դեպքում մակուլայի և հասարակածի միջև տեսանելի են բազմաթիվ դեղնավուն բծեր տարբեր ձևերկլոր, օվալաձև, երկարավուն, որոնք կարող են միաձուլվել կամ տեղակայվել միմյանցից առանձին: Ժամանակի ընթացքում այդ բծերի գույնը, ձևը և չափը կարող են փոխվել. ՖԱ-ի պատկերը նույնպես փոխվում է. հիպերֆլյորեսցենտով տարածքները դառնում են հիպֆլյուորեսցենտ, ինչը համապատասխանում է ցանցաթաղանթի պիգմենտային էպիթելի ատրոֆին:

Stargardt հիվանդությամբ բոլոր հիվանդների մոտ՝ հարաբերական կամ բացարձակ կենտրոնական սկոտոմատարբեր չափերի՝ կախված գործընթացի բաշխվածությունից: Դեղին բծերով դիստրոֆիայի դեպքում տեսողական դաշտը կարող է նորմալ լինել մակուլյար հատվածում փոփոխությունների բացակայության դեպքում:

Հիվանդների մեծամասնության մոտ նկատվում են գունային տեսողության փոփոխություններ, ինչպիսիք են դեյտերանոպիան, կարմիր-կանաչ դիսկրոմազիան կամ ավելի ցայտուն: Դեղին բծերով դիստրոֆիայի համար գունային տեսողությունկարող է նորմալ լինել:

Տարածական կոնտրաստային զգայունությունը Սթարգարդտի դիստրոֆիայում զգալիորեն փոխվում է ամբողջ հաճախականության տիրույթում. զգալի կրճատումմիջինի շրջանում և դրա լիակատար բացակայությունը բարձր տարածական հաճախականությունների շրջանում՝ «կոնի դիստրոֆիայի օրինաչափություն»։ Կոնտրաստային զգայունությունը բացակայում է ցանցաթաղանթի կենտրոնական շրջանում 6-10°-ի սահմաններում:

IN սկզբնական փուլերը Stargardt-ի դիստրոֆիան և դեղին բծերով դիստրոֆիան առաջադեմ փուլերում մնում են նորմալ սահմաններում, կոն ERG-ի բաղադրիչները նվազում են, իսկ EOG-ի ցուցիչները դառնում են ենթ նորմալ: Տեղական ERG-ը ենթակա է նորմալացման արդեն իսկ հիվանդության վաղ փուլերում և դառնում է անգրանցելի, քանի որ հիվանդությունը զարգանում է:

Սթարգարդտի հիվանդության դիֆերենցիալ ախտորոշումը պետք է իրականացվի գերիշխող պրոգրեսիվ ֆովեալ դիստրոֆիայի, կոնի, կոն-ձողաձողային և ձողաձողակային դիստրոֆիայի, անչափահաս ռետինոշիզիսի, վիտելիֆորմ մակուլյար դիստրոֆիայի, ձեռք բերված դեղորայքային դիստրոֆիայի հետ (օրինակ՝ քլորոքինային ռետինոպաթիայով), ծանր տոքսիկոզով։ հղիության.

Միխայիլի հետ խոսելը հաճելի է. նա խելացի է և կարդացած, ունի բազմաթիվ հոբբիներ և կարող է ժամերով խոսել գլխավորի մասին՝ ավտոմրցարշավի մասին: Խելացի դեմք - ակնոցները զարդարում են այն: Հանգիստ, ինքնավստահ երիտասարդ, 18 տարեկան։ Եվ նույնիսկ ավելի տարօրինակ է լսել, թե ինչ է նա ասում:

Սթարգարդտի դիստրոֆիա. ճանապարհ դեպի կուրություն

«Իմ տեսողությունը միշտ վատ է եղել: Մանկուց դիմել եմ ակնաբույժի։ Հանգիստ ընդունեցի, ակնոցներն ինձ չանհանգստացրին։ Իսկ 16 տարեկանում ես սկսեցի նկատել, որ մթության մեջ ավելի ու ավելի վատ եմ տեսնում։ Բացի այդ, տեսողության որոշ տարածքներ սկսեցին անհետանալ, բառացիորեն. ես տեսնում եմ այստեղ, չեմ տեսնում այստեղ: Անկեղծ ասած՝ վախեցա։

Դրան վերջ դրեց այցը զինկոմիսարիատ. Բժշկական հանձնաժողովդատավճիռ է կայացրել՝ «ցանցաթաղանթի աբիոտրոֆիա»։

Տանը մեր ծնողների հետ շուռ տվեցինք ամբողջ համացանցը, ընկերների միջոցով խորհրդատվություն ստացանք մի քանի ակնաբույժ պրոֆեսորներից, հասանելիություն գտանք Իսրայելի, Գերմանիայի, ԱՄՆ-ի կլինիկաներ... Ամենուր, որտեղ մտածում էինք, որ բժշկությունը կարող է ամեն ինչ անել, մեզ ասում էին. որ բուժման հաջող ելքի հույս չկար։

Ես այլ տարբերակ չունեի, բացի կուրությունից»:

«Stargardt աբիոտրոֆիան բավականին տարածված է գենետիկ հիվանդություն. Վիճակագրության համաձայն՝ այն հանդիպում է 20000 մարդուց մեկում։ Այսպիսով, միայն Ռուսաստանում կա մոտ 7000 հիվանդ, որոնք դրա պատճառով կորցնում են կամ արդեն կորցրել են տեսողությունը։

Դեղին բծավոր ֆոնդ, այս համախտանիշի մեկ այլ անվանում, սովորաբար դրսևորվում է դեռահասության և վաղ պատանեկության շրջանում՝ 12-ից 16 տարեկան: Տեսողության կորուստը սովորաբար տեղի է ունենում շատ կտրուկ. Միխայիլի դեպքում գործընթացը տևել է ընդամենը վեց ամիս:

Միխայիլը UnikaMed է եկել 18 տարեկանում, այսինքն՝ ախտորոշումից մեկուկես տարի անց։ Այս պահին նա գրեթե ոչինչ չէր տեսնում մթության մեջ, նրան նկատում էին սկոտոմաներ- տեսողության տարածքների կորուստ.

Առանց ուղղման աջ աչքը տեսել է 20%, ձախը՝ 15%։ Օպտիկական ուղղումից հետո աջ աչքը կազմել է 65%, ձախ աչքը՝ 55%:

Գործընթացի զարգացման դինամիկան մեզ թույլ տվեց ենթադրել ընդհանուր կորուստտեսողությունը 20 տարեկանում»։

Stargardt degeneration-ը մահապատիժ չէ

«Մենք շարունակեցինք որոնումները, և UnikaMed կայքում կարդացինք, որ նրանք բուժում են Stargardt սինդրոմը: Դժվար էր հավատալը, բայց մենք գնացինք Մոսկվա։

Վերականգնողական թերապիայի առաջին սեանսից հետո ես սկսեցի ավելի լավ տեսնել մթության մեջ, տեսողությունս բարելավվեց: Կարծես ինչ-որ մեկը վերջապես լվացել է կեղտոտ դիմապակին, որը փակում էր տեսարանը: Ֆանտաստիկ!

Մինչ այժմ ես ընդհանուր առմամբ երեք սեանս եմ անցկացրել, հիմա ընդմիջում եմ: 6 ամիս հետո դուք պետք է այլ պրոցեդուրա անցնեք։ Ի դեպ, ես արդեն վերադարձել եմ ավտոսպորտին, ներառյալ գիշերային մրցավազքը»:

«Միխայիլի դեպքում, իհարկե, հրաշքներ և ֆանտազիա չկան։

Մի խոսքով, ռեգեներատիվ թերապիան հիմնված է եզակի բջջային ավտոլոգային փոխպատվաստման վրա, որը խթանում է ցանցաթաղանթի նորացումը («ավտո» նախածանցը նշանակում է փոխպատվաստում, որի համար բջիջները վերցվում են անձից և փոխպատվաստվում նրա մեջ):

Մեթոդի կիրառումը ցույց է տալիս դրական ազդեցությունգրեթե բոլոր հիվանդների մոտ: Տեսադաշտը ընդլայնվում է, և դրա հստակությունը բարելավվում է: Իսկ եթե հիվանդությունը գենետիկական կամ շատ զարգացած չէ, մենք միշտ տեսնում ենք տեսողության սրության և որակի զգալի բարելավում:

Միխայիլի նման բարդ հիվանդությունները դադարում են զարգանալ։ Ցանցաթաղանթի և նրա սնուցման վիճակը բարելավվում է, համապատասխանաբար, զգալիորեն բարելավվում էև տեսողական ֆունկցիա։

Միխայիլի դեպքում, վերականգնողական թերապիայի առաջին նիստից երեք ամիս անց, սկոտոմաները անհետացան, և նրա տեսողության ցուցանիշները փոխվեցին հետևյալ կերպ.

Առանց օպտիկայի՝ աջ աչք՝ 30%, ձախ՝ 25%

Ընտրված օպտիկայով՝ աջ աչք՝ 85%, ձախ՝ 75%։

Այժմ, երեք բուժման սեանսներից հետո, Միխայիլը դեռևս թերապիայի կարիք չունի, բայց 6-8 ամսից նա պետք է վերադառնա հետազոտության. որքան էլ որ մեթոդը կախարդական թվա, ոչ ոք դեռ չի սովորել, թե ինչպես վերածրագրավորել գեները և պահպանել արդյունքը, բուժումը պետք է պարբերաբար կրկնվի »:

Մարինա Յուրիևնա, գլխավոր բժիշկ«ՅունիկաՄեդ» կլինիկա

Միխայիլի դեպքը հեռու է մեկուսացված լինելուց. մարդիկ, ովքեր մերժվել են այլ կլինիկաների կողմից, մեզ մոտ են գալիս UnikaMed-ում։ Եվ նույնիսկ կուրության փուլում նրանցից շատերը վերականգնող թերապիայի շնորհիվ վերականգնում են տեսողությունը։

Ինչպե՞ս է գործում ընթացակարգը:

Վերականգնողական թերապիան չի պահանջում հիվանդանոցում մնալ: Բջջային նյութի փոխպատվաստումը կատարվում է ամբուլատոր հիմունքներով մեկ օրվա ընթացքում՝ հիվանդը կլինիկայում անցկացնում է 10-12 ժամ։

Բայց այն, ինչ արտաքինից հրաշք է թվում, իրականում քրտնաջան աշխատանքի արդյունք է:

Փոխպատվաստման արտադրությունը սկսվում է հավաքածուից ոսկրածուծ. Այնուհետեւ այն պատրաստվում է հատուկ ձեւով։ Բջիջների պատրաստման գործընթացը շատ բարդ է. Այն պահանջում է հատուկ սարքավորումներ, միաժամանակ մի քանի գերազանց մասնագետների մասնակցություն բջջային կենսաբանությունև մի շարք գործողությունների ճշգրիտ հաջորդական կատարում:

Ստացված նյութը հիվանդին տրվում է հատուկ տեխնոլոգիայի կիրառմամբ՝ կախված նրա հիվանդությունից և տեսողության օրգանների վիճակից։

Երեկոյան ակնաբույժի մոտ զննումից հետո դուրս եք գրվում տուն մինչև հաջորդ ընթացակարգը. Գործընթացների միջև ընդմիջումը որոշվում է անհատապես, բայց դրանց ազդեցությունը կուտակային է: Իսկ եթե առաջին, երկրորդ և երրորդ պրոցեդուրաների միջև, ասենք, պահանջվում է երեք ամիս, ապա երրորդից չորրորդից կարող է անցնել վեց ամիս։ Եվ այսպես շարունակ։

Պրոցեդուրաների միջև անհրաժեշտ է Սթարգարդտի հիվանդության բուժումը կանոնավոր հետևումակնաբույժ՝ ժամանակին «ընդհատելու» համար հնարավոր կորուստներըտեսլականը։

Իհարկե, ավելի հեշտ է էֆեկտ ստանալ հիվանդությունն ինքնուրույն բուժելիս։ վաղ փուլառանց սպասելու տեսողության կորստի, ամբողջական կամ մասնակի: Եթե ​​նկատում եք, որ տեսողությունը վատանում է(հատկապես մթության մեջ կամ մթնշաղին), եթե ձեր տեսադաշտը նեղացել է, եթե գույները սկսել են ձեզ ավելի քիչ վառ թվալ, ժամանակ տրամադրեք ակնաբույժին դիմելու համար:

Ավելի ու ավելի քիչ են անբուժելի հիվանդությունները, և UnikaMed կլինիկայում մենք ունենք դրա բոլոր հնարավորությունները: Վերականգնողական թերապիան ցույց է տալիս դրական արդյունքներոչ միայն Stargardt հիվանդությամբ հիվանդների, այլեւ ատրոֆիայի բուժման մեջ օպտիկական նյարդ, տարբեր բնույթի մակուլյար դեգեներացիա, այլ ձևեր։