Sintomas de insuficiência adrenal aguda em crianças. Insuficiência adrenal aguda em crianças: sintomas, atendimento de emergência

O sistema endócrino é o principal condutor de todos os processos do corpo: metabolismo, manutenção das funções vitais, crescimento e desenvolvimento. Excesso ou deficiência da função da glândula secreção interna inevitavelmente levará a problemas sérios. Os desequilíbrios hormonais envolvem todos os órgãos, sem exceção, no processo patológico. Doenças semelhantes incluem insuficiência adrenal.

Definição do conceito

O sistema endócrino é um mediador multifacetado do cérebro no manejo de órgãos e tecidos. As ordens do sistema nervoso das glândulas endócrinas são traduzidas para a sua própria língua por especialistas compostos químicos- hormônios.

Autoridades centrais sistema endócrinoé o hipotálamo. Suas células especiais produzem substâncias de natureza proteica - fatores de liberação. Estes últimos são enviados para realizar a primeira linha de manejo dos órgãos ao nível da glândula pituitária. Esta glândula endócrina está localizada diretamente na cavidade craniana, perto do cérebro.

A glândula pituitária, por sua vez, atua como a segunda linha de regulação das atividades do corpo. Este último é realizado com compostos químicos - hormônios trópicos. Essas substâncias afetam diretamente o terceiro nível do sistema endócrino - as glândulas endócrinas.

A liberação de hormônios pelas glândulas supra-renais é regulada pelo hormônio adrenocorticotrófico

Dentre as glândulas do sistema endócrino, a glândula adrenal se destaca pelo seu papel especial. Este órgão está emparelhado, localizado em cavidade abdominal. EM estrutura anatômica As glândulas supra-renais secretam o córtex e a medula. O primeiro é subdividido em zonas.

A camada glomerular é responsável pela produção de mineralocorticóides, responsáveis ​​pelo equilíbrio de sódio e potássio no organismo. A zona fasciculada do córtex produz glicocorticóides que controlam o metabolismo dos carboidratos, os níveis de pressão arterial, a formação de tecido adiposo e a atividade. sistema imunológico. A camada reticular é uma fonte de hormônios sexuais, tanto masculinos quanto femininos, em pessoas de ambos os sexos. A medula é responsável pela produção dos hormônios da ansiedade e do estresse – adrenalina e norepinefrina.

Os hormônios adrenais regulam todos os componentes do metabolismo

A glândula pituitária controla diretamente a atividade das glândulas supra-renais através da liberação do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH).

Insuficiência adrenal - Termo médico, descrevendo a produção excessivamente baixa de todos os hormônios por essa glândula endócrina, levando a um distúrbio metabólico significativo no corpo.

Sinônimos da doença: hipocortisolismo, doença de Addison, doença de bronze, hipofunção adrenal.

Existe a doença de Addison-Beermer, que não tem nada a ver com insuficiência adrenal. Com essa patologia, observa-se hematopoiese pervertida na medula óssea, levando à anemia, danos ao estômago e tecido nervoso devido à falta de cianocobalamina (vitamina B12).

Classificação da insuficiência adrenal

A hipofunção das glândulas supra-renais é dividida em vários tipos.

1. De acordo com a natureza do curso, o hipocortisolismo é dividido em:
   • forma aguda, na qual, em um curto período de tempo, mudanças pronunciadas metabolismo;
   • A crise Addisoniana é uma forma fulminante da doença, na qual um alto índice de distúrbios metabólicos pode levar a uma ameaça à vida;
   • forma crônica, caracterizada por desenvolvimento lento sinais clínicos;
2. Por nível de ocorrência distúrbios hormonais o hipocortisolismo é dividido em:
   • primário, em que o nível de distúrbios hormonais é limitado à própria glândula adrenal;
   • secundária, caracterizada por distúrbio na liberação de ACTH pela glândula pituitária;
   • terciário, em que fundo hormonal alterações ao nível dos factores de libertação do hipotálamo;
   • iatrogênica, ocorrendo após remoção cirúrgica glândulas;
   • transitório, caracterizado por inconsistência de distúrbios hormonais.

Insuficiência adrenal secundária e terciária são logicamente combinadas com o termo hipocortisolismo central, enfatizando alto nível localização processo patológico.

Causas e fatores de desenvolvimento

As causas das formas primária, secundária e terciária de insuficiência adrenal são um pouco diferentes.

Causas do hipocortisolismo dependendo do nível de dano ao sistema endócrino - tabela

Hipofunção primária	Hipofunção secundária	Hipofunção terciária
tuberculose adrenal; remoção das glândulas supra-renais; fator autoimune (dano à glândula sob a influência do sistema imunológico); síndromes endócrinas (poliglandulares); hemorragia na glândula adrenal (síndrome de Waterhouse-Friedrichsen); tumores primários da glândula e metástases de outras neoplasias; sistêmico doenças infecciosas(sepse).	deficiência isolada de ACTH (tumores, lesões, processos inflamatórios); interrupção da produção de todos os hormônios hipofisários (pan-hipopituitarismo); introdução no corpo de fora de hormônios adrenais com finalidade terapêutica para diversas doenças.	traumatismo crâniano; neuroinfecções; processo inflamatório no tecido cerebral; tumores e metástases; falta de fluxo sanguíneo (isquemia); Irradiação de raios X; ação de substâncias tóxicas.

Causas do hipocortisolismo - galeria

Lesão tumoral da glândula pituitária - a causa do hipocortisolismo
Hemorragia nas glândulas supra-renais - complicação grave doenças infecciosas
Isquemia ou hemorragia cerebral pode levar ao desenvolvimento de hipocortisolismo central

Qualquer processo que leve à insuficiência adrenal causará inevitavelmente um distúrbio metabólico multifacetado. A diminuição da produção de mineralocorticóides leva à excreção renal maciça de sódio e retenção de potássio. O equilíbrio destas substâncias é extremamente importante para o bom funcionamento do organismo: ritmo cardíaco, trato gastrointestinal, tecido nervoso do cérebro.

Níveis baixos de glicocorticóides levarão inevitavelmente a uma diminuição na quantidade de glicose no sangue (hipoglicemia), fraqueza muscular, nível baixo pressão arterial (hipotensão) e alterações de cor pele.

A hipoglicemia é uma companheira comum da insuficiência adrenal

A falta de níveis de hormônios sexuais produzidos pela zona reticular nas mulheres impede o crescimento de pelos no púbis e axila. Nos homens violação semelhante não causam um quadro clínico claro, porque substâncias necessárias sintetizar glândulas endócrinas masculinas (testículos).

Um grupo especial consiste em mulheres grávidas com insuficiência adrenal crônica. O hipocortisolismo afeta negativamente o curso da gravidez e o processo de nascimento, bem como a saúde do recém-nascido. Durante a gravidez, as mulheres têm um risco aumentado de desenvolver forma aguda doença, como resultado da qual a dose de hormônios aumenta necessariamente. Ofensiva atividade laboral requer suporte médico ativo com medicamentos. Os recém-nascidos muitas vezes sofrem de falta de peso e anomalias anatômicas de desenvolvimento. A natimortalidade é possível.

Quadro clínico

Sintomas várias formas insuficiência adrenal são um pouco diferentes.

O hipocortisolismo agudo geralmente se desenvolve em poucas horas e é caracterizado pelos seguintes sintomas:

A descompensação da insuficiência adrenal crônica leva ao aparecimento de sintomas semelhantes. Sem atenção médica imediata, este quadro clínico progride rapidamente e é fatal.

A insuficiência adrenal crônica no estágio subcompensado é caracterizada por curso lento e suavidade dos seguintes sinais clínicos:

Uma forma compensada de hipocortisolismo é observada no contexto de terapia adequada. O quadro clínico da doença é caracterizado pela normalização do peso corporal, tônus ​​​​muscular, fezes e pressão arterial.

Os seguintes fatores contribuem mais frequentemente para a descompensação da doença:

doenças infecciosas;

gravidez e parto;

estresse severo;

intervenção cirúrgica.

Nos recém-nascidos, o hipocortisolismo faz parte patologia hereditária - síndrome adrenogenital. A doença, neste caso, manifesta-se pelo desenvolvimento da crise Addisoniana. Todas as crianças são rastreadas para esta doença imediatamente após o nascimento (triagem neonatal).

Aspectos clínicos da doença de Addison – vídeo

Diagnóstico e diagnóstico diferencial

Para estabelecer um diagnóstico correto, são necessárias as seguintes medidas:

O diagnóstico diferencial da insuficiência adrenal é realizado com as seguintes doenças:

Métodos para tratar a insuficiência adrenal

O tratamento do hipocortisolismo é realizado sob orientação de um endocrinologista e é abrangente.

Ajuda com insuficiência adrenal aguda

A forma aguda da doença (crise Addisoniana) requer a eliminação oportuna do metabolismo patológico em uma unidade de terapia intensiva, realizando as seguintes medidas:

• administração intravenosa de doses suficientes de glicocorticóides;
• mantendo a vitalidade funções importantes: atividade respiratória e cardíaca;
• correção metabolismo eletrolítico por administração intravenosa Solução de cloreto de sódio;
• correção do metabolismo de carboidratos pela administração de soluções de glicose.

Tratamento medicamentoso da forma crônica

No forma crônica hipocortisolismo, a base do tratamento é a terapia de reposição. Os medicamentos hormonais geralmente têm uma combinação de efeitos glicocorticóides e mineralocorticóides em graus variantes. Os pacientes geralmente recebem uma combinação de vários medicamentos hormonais da lista abaixo:

Para o tratamento, via de regra, são utilizados medicamentos em comprimidos. O máximo de dose diária tomado pela manhã e apenas uma pequena quantidade - às hora do almoço. Este método permite preservar as flutuações hormonais naturais.

Dieta

• aumento no total de calorias;
• aumento no teor de proteínas;
• consumo fracionado de alimentos ricos em carboidratos;
• uso adicional de sal de cozinha;
• limitar alimentos que contenham grandes quantidades de potássio: batatas, passas, tangerinas, ameixas secas;
• conteúdo vitamínico suficiente;
• comendo frutas frescas.

Métodos fisioterapêuticos são utilizados para corrigir a doença que levou ao desenvolvimento da insuficiência adrenal. Técnicas específicas são selecionadas pelo médico dependendo do diagnóstico principal.

Instalações Medicina tradicional e a homeopatia no tratamento do hipocortisolismo não comprovaram sua eficácia, portanto não são utilizados na terapia.

Complicações e prognóstico

O prognóstico para o tratamento da insuficiência adrenal depende em grande parte da forma da doença e da adequação da terapia. Expectativa de vida com hipocortisolismo de natureza tuberculosa e tratamento oportuno chega aos vinte anos de idade. A doença adrenal, causada por problemas no funcionamento do sistema imunológico, tem curso desfavorável. Em todos os outros casos, uma dose correta de hormônios fornece duração normal vida. Em casos graves da doença, podem ocorrer as seguintes complicações:

• colapso;
• distúrbios do ritmo cardíaco;
• Edema Cerebral;
• morte;
• overdose de drogas hormonais;

Para pacientes com insuficiência adrenal crônica, dependendo da gravidade do curso, da gravidade dos sinais clínicos da doença e do sucesso tratamento hormonal podem ser atribuídos o primeiro, segundo ou terceiro grupos de deficiência.

Prevenção

A prevenção da insuficiência adrenal inclui as seguintes medidas:

• triagem neonatal;
• tratamento oportuno processo de tuberculose, lesões e doenças infecciosas;
• vacinação contra doenças infecciosas.

Insuficiência do córtex adrenal - doença grave, que se não for tratada pode levar à morte. Conformidade com todos recomendações médicas- a chave para o sucesso do tratamento desta doença.

As glândulas supra-renais são um órgão do sistema endócrino. Eles produzem vários hormônios que regulam uma série de importantes processos fisiológicos no organismo. A insuficiência adrenal funcional aguda é acompanhada por uma diminuição acentuada na produção de seus hormônios, o que leva ao desenvolvimento condição grave criança com alto risco resultado letal.

A insuficiência adrenal é uma condição patológica bastante rara e classificada como urgente. Isto está associado a um risco muito elevado de morte.

Causas

O principal fator causal no desenvolvimento de urgência condição patológicaé o curso latente de hipocortisolismo (diminuição da atividade funcional das glândulas supra-renais). Quando exposto a uma série de fatores provocadores, o quadro patológico piora acentuadamente e a criança desenvolve insuficiência adrenal aguda. Os fatores provocadores mais comuns que levam à diminuição da atividade do córtex adrenal, mesmo no contexto de sua desenvolvimento normal, relacione:

• Algumas doenças infecciosas com quadro agudo curso severo- infecção meningocócica, difteria tóxica, processos sépticos várias localizações no corpo com intoxicação grave.
• Hemorragias no tecido adrenal.
• Asfixia (asfixia com fornecimento insuficiente de oxigênio aos tecidos), trauma de nascimento anterior.
• Diminuição geneticamente determinada na atividade de certas enzimas que catalisam processos de síntese hormônios esteróides(glicocorticosteróides, hormônios sexuais, mineralocorticóides).
• Desregulação das glândulas supra-renais devido a alterações na atividade da glândula pituitária.

O conhecimento dos fatores provocadores e causais, cujo impacto leva ao desenvolvimento de insuficiência adrenal, é necessário para a prevenção oportuna do desenvolvimento de uma condição urgente.

Manifestações clínicas

Os sintomas do desenvolvimento de uma condição aguda e urgente dependem da idade da criança. A insuficiência adrenal em crianças menores de seis meses é caracterizada pelo aparecimento dos seguintes sintomas:

Na ausência de cuidados de emergência e medidas terapêuticas adequados, os sintomas aumentam, a pressão arterial cai criticamente e ocorre colapso. Em crianças mais velhas Estágios iniciais o desenvolvimento do processo patológico é perturbado por dores de cabeça e fortes sensações de desconforto no abdômen. Então, à medida que a insuficiência da atividade funcional das glândulas supra-renais progride, acrescenta-se uma diminuição pronunciada do nível de pressão arterial sistêmica, uma diminuição da micção (oligúria), até sua ausência completa(anúria). Independentemente da idade da criança redução significativa níveis de pressão arterial, bem como perda de líquidos e sais, a consciência fica prejudicada.

Primeiro socorro

Quando aparecem os primeiros sinais de insuficiência adrenal aguda, várias medidas de primeiros socorros devem ser tomadas:

• Procure imediatamente aconselhamento qualificado cuidados médicos.
• Deitar a criança sobre uma superfície horizontal.
• Garantir fornecimento suficiente de oxigênio (é importante ventilar o ambiente onde a criança está).
• Realizar reidratação oral se possível (criança maior de seis meses, presença de consciência) - a criança em pequenos volumes (várias colheres de chá), mas a cada 15 minutos dá para beber a solução de Regidron, água mineral, compota de frutas secas.
• Garantir fluxo sanguíneo suficiente para os tecidos cerebrais - em condições de pressão arterial sistêmica reduzida, a criança deve ser deitada sobre uma superfície horizontal e um travesseiro ou travesseiro deve ser colocado sob seus pés.

O transporte de uma criança com insuficiência adrenal aguda deve ser realizado apenas em transporte especializado, onde os médicos podem iniciar a terapia intensiva.

Assistência médica

Em condições hospital médicoÉ prescrita terapia intensiva, que tem diversos objetivos terapêuticos:

O monitoramento da eficácia da terapia é feito por meio de exames laboratoriais, incluindo exames de sangue e urina, e determinação dos níveis hormonais. Ao mesmo tempo, as causas do quadro patológico devem ser esclarecidas e seus efeitos eliminados terapeuticamente.

O prognóstico da insuficiência adrenal aguda em uma criança depende da oportunidade do início, bem como da adequação da terapia. Com tratamento adequado durante um curto período de tempo estado funcional todos os sistemas do corpo da criança são restaurados.

Freqüentemente ocorre em várias situações estressantes com hipofunção latente das glândulas supra-renais - insuficiência adrenal aguda em crianças. Neste artigo veremos as principais causas e sintomas da insuficiência adrenal aguda em crianças, bem como a forma como a insuficiência adrenal aguda em crianças é tratada.

Causas da insuficiência adrenal aguda em crianças

Outras razões: infecção meningocócica, difteria tóxica, formas graves gripe, processos tóxico-sépticos causados ​​​​por infecção estreptocócica. Em recém-nascidos (geralmente prematuros), a maioria razão comum– hemorragia aguda nas glândulas supra-renais devido a asfixia ou trauma de nascimento.

Sintomas de insuficiência adrenal aguda em crianças

Sintomas clínicos o início súbito de insuficiência adrenal depende da idade da criança. Em recém-nascidos e lactentes, os primeiros sinais de insuficiência adrenal são:

• regurgitação, transformando-se em vômito em “fonte”,
• diarréia e poliúria com desenvolvimento de exicose,
• a pressão arterial cai rapidamente,
• embotamento dos sons cardíacos é detectado,
• A circulação periférica é interrompida até aparecerem manchas hipostáticas (“cadavéricas”),
• o colapso se desenvolve.

Crianças mais velhas antes do início da crise aguda insuficiência vascular pode reclamar dos seguintes sintomas: dor de cabeça e dor abdominal. À medida que o colapso se desenvolve, a diurese cessa até que ocorra anúria.

Diagnóstico de insuficiência adrenal aguda em crianças

O diagnóstico laboratorial de emergência revela diseletrolitemia: aumento da concentração plasmática de potássio, diminuição de sódio, cloro. O equilíbrio ácido-base muda para acidose. Um aumento no hematócrito indica espessamento do sangue. Via de regra, a hipoglicemia é detectada no sangue. O ECG confirma héstia hipercálica (onda T alta, alargamento Complexo QRS, em casos graves, o desaparecimento da onda P).

Tratamento da insuficiência adrenal aguda em crianças

A partir do momento em que se inicia o tratamento da insuficiência adrenal, é realizada a monitorização horária dos níveis plasmáticos de potássio, sódio, cloro e açúcar e a monitorização da pressão arterial.

Atendimento de emergência para insuficiência adrenal aguda

O atendimento de emergência consiste em dois componentes - terapia de infusão e reposição hormonal. O volume de líquido infundido é calculado de acordo com a necessidade fisiológica e inicia-se com a administração de solução isotônica de cloreto de sódio em combinação com solução de glicose a 10% na proporção de volume de 1:1. Em caso de pressão arterial muito baixa e distúrbios graves da microcirculação, é administrado plasma ou uma solução de albumina a 10% na proporção de 7 a 10 ml/kg de peso corporal. A correção da acidose metabólica com solução de refrigerante a 4% começa somente quando o pH do sangue cai abaixo de 7,2 sob monitoramento constante do equilíbrio ácido-base. Além disso, grandes doses são administradas por via intravenosa ácido ascórbico(7 - 10 mg/g) e cocarboxilase (50-100 mg).

Terapia hormonal para insuficiência adrenal aguda

A terapia hormonal começa com medicamentos hidrocortisona. O medicamento mais preferido para administração intravenosa é o hemisuccinato de hidrocortisona. A dose diária habitual no primeiro dia de atendimento de emergência é de 10 a 15 mcg. É melhor iniciar a terapia de reposição para insuficiência adrenal com uma dose gota a gota uniforme durante 1 a 3 dias. É permitido administrar 1/2 da dose diária de uma só vez e a segunda metade por via intramuscular em partes iguais a cada 2 a 3 horas.

Menos conveniente quando insuficiência aguda suspensão de hidrocortisona de medicamento para glândula adrenal. Destina-se apenas à administração intramuscular.

Se por algum motivo for realizado atendimento de emergência prednisolona possuindo apenas atividade glicocorticóide, o esquema é o seguinte: administra-se prednisolona por via intravenosa ou intramuscular 4 a 12 vezes ao dia na dose de 2 a 7,5 mg/kg/dia, em seguida deve-se administrar DOXA (acetato de desoxicorticosterona), que possui apenas mineralocorticóide atividade, na dose de 0,3-0,5 mg/kg/dia IM 1-2 vezes ao dia.

Nos dias 2-3, quando os parâmetros clínicos e laboratoriais melhoram, a dose dos hormônios é reduzida em 30-50%, reduzindo a frequência de administração para 4-6 vezes, transferindo gradativamente o paciente para uma dose de manutenção de medicamentos como o Cortinef ( 2-10 mcg/dia).

Complicações da insuficiência adrenal aguda

Ao conduzir tratamento intensivo possível complicações graves associada à retenção de sódio (com administração excessiva em combinação com terapia hormonal). Neste caso, edema cerebral, edema pulmonar e aumento acentuado da pressão arterial com hemorragia intracraniana e o desenvolvimento de cetose.

Para evitar essas complicações, quando o nível de sódio atingir 140 mmol/L, a infusão solução salina diminui ou para. Se possível, recomenda-se a transição precoce para a reidratação oral.

Agora você conhece as principais causas e sintomas da insuficiência adrenal aguda em crianças, bem como como é tratada a insuficiência adrenal aguda em crianças. Saúde para seus filhos!

A insuficiência adrenal (doravante denominada IU) é uma condição corporal congênita ou adquirida bastante rara que não apresenta manifestações específicas, associada a uma quantidade insuficiente de hormônios secretados pelo córtex adrenal. Esta síndrome pode ser causada por danos nas próprias glândulas supra-renais ou em outras glândulas endócrinas (glândula pituitária ou hipotálamo). O desenvolvimento de NN (hipocortisolismo) ameaça a vida da criança. Por isso é extremamente importante saber sintomas perigosos e siga as instruções do seu médico para tratar a insuficiência adrenal.

Classificação

NN aguda (crise adrenal) se desenvolve quando declínio acentuado ou cessação completa da produção de hormônios adrenais;

A NN crônica ocorre quando há deficiência de hormônios adrenais (aldosterona e cortisol).

1. CNN primária (doença de Addison) – associada a danos nas glândulas supra-renais:

• congênito;
• adquirido.

1. CNN secundária – associada à patologia da glândula pituitária:

• congênito;
• adquirido.

1. CNN terciária – associada à patologia do hipotálamo:

• congênito;
• adquirido.

Causas de NV

A síndrome aguda pode se desenvolver devido a lesão congênita das glândulas supra-renais (no caso de apresentação pélvica do feto), e no contexto de incontinência crônica, e como efeito colateral durante o tratamento com certos medicamentos () e durante a abstinência.

Na NN primária, a causa são danos às glândulas supra-renais. Atualmente, a principal razão para o desenvolvimento do NN é considerada processo autoimune(até 80% dos pacientes).

Os sinais clínicos de NN aparecem quando 95% do córtex adrenal é destruído. A deficiência de aldosterona pode estar combinada com IC primária ou ser uma doença independente.

A NN primária pode ser congênita (mais de 20 doenças geneticamente determinadas levam à NN) e adquirida (danos às glândulas supra-renais devido a doenças infecciosas, por exemplo, quando ). Mas em muitas crianças, a causa da atrofia adrenal permanece obscura.

A causa da NN secundária é a deficiência do hormônio hipofisário (hormônio do crescimento - ACTH), que estimula as glândulas supra-renais. A patologia da glândula pituitária pode ser congênita e adquirida (com).

A causa da NN terciária é a deficiência do hormônio hipotalâmico corticoliberina, que regula a função das glândulas supra-renais.

O grupo de risco para o desenvolvimento de NN inclui:

• crianças com Doença hereditária, que se caracteriza por NN, embora ainda não tenha se manifestado;
• crianças de famílias onde existam pessoas com deficiência ou qualquer doença hereditária;
• crianças com doença autoimune órgãos endócrinos(em primeiro lugar );
• crianças após cirurgia ou radioterapia na região da glândula pituitária ou hipotálamo;
• crianças com nanismo congênito (nanismo hipofisário).

Sintomas

Os primeiros sintomas de insuficiência adrenal podem ser inatividade e pressão arterial baixa.

Sintomas de IC aguda

Os sinais iniciais da crise Addisoniana são: imobilidade da criança, diminuição do tônus ​​muscular; o pulso aumenta, a quantidade diária de urina diminui.

Os sintomas do trato digestivo também são característicos: localização e intensidade variadas e vômitos, que levam rapidamente à desidratação da criança.

A pele fica com uma tonalidade azulada, aparece marmorização da pele e hemorragias na pele de diferentes tamanhos e formas. Os membros ficam frios ao toque, a temperatura corporal diminui.

Se a crise for consequência de hemorragia nas glândulas supra-renais de várias origens ou retirada de glicocorticosteroides, os sintomas clínicos aparecem repentinamente e aumentam rapidamente até o desenvolvimento do coma. Quantidades significativas podem levar à parada cardíaca. Em casos mais raros, estes podem ser manifestações iniciais forma fulminante da doença de Addison.

Se o hipocortisolismo agudo é uma manifestação de descompensação na indigestão crônica, as manifestações clínicas desenvolvem-se gradualmente, ao longo de uma semana ou mais: aumenta a pigmentação da pele, aumenta a fraqueza, perda de apetite, diminuição da atividade e mobilidade da criança, humor deprimido. Aparecem vômitos e dores abdominais, os sintomas da criança aumentam, seguidos do desenvolvimento do coma.

Sintomas de NN crônica

Com o subdesenvolvimento congênito das glândulas supra-renais, as manifestações clínicas podem aparecer imediatamente após o nascimento: perda fisiológica o peso está acima do normal, as crianças ficam letárgicas, regurgitam, ganham pouco peso, o tônus ​​​​dos tecidos diminui, a micção é abundante. Digno de nota é o escurecimento da pele e, às vezes, das membranas mucosas. Qualquer doença ou manifestação dispéptica pode desencadear o desenvolvimento crise aguda Essa criança tem NN.

Em crianças mais velhas, a NN crônica se desenvolve lentamente, os pais muitas vezes não conseguem indicar o momento do início da doença; Todas as manifestações estão associadas a quantidades insuficientes de aldosterona e cortisol no organismo, o que leva a distúrbios no metabolismo de minerais e carboidratos.

A fraqueza e a diminuição da atividade da criança são geralmente observadas no final do dia e desaparecem após uma noite de sono. Essas manifestações podem ser desencadeadas por quaisquer doenças, operações ou estresse psicoemocional.

Dor abdominal, perda de apetite, náuseas, vômitos, sede e diarreia são bastante comuns. Diarréia e vômito causam perdas ainda maiores de sódio e podem precipitar IM aguda.

Na doença de Addison, a pressão arterial sistólica e diastólica diminui devido à diminuição do volume sanguíneo circulante e à deficiência de glicocorticóides. O pulso é lento; mudança repentina a posição do corpo causa tonturas e desmaios.

A deficiência de glicocorticóides causa ataques de hipoglicemia (baixo nível de açúcar no sangue) pela manhã e 2-3 horas após as refeições: aparece sentimento expresso fome, palidez, suores, tremores no corpo. A hipoglicemia leva a alterações funcionais no sistema nervoso: aparecem perda de memória, apatia, distração, humor deprimido, medos e distúrbios do sono. Aparência possível.

Se NV for acompanhado doença genética adrenoleucodistrofia, que afeta matéria branca SNC (sistema nervoso central) e córtex adrenal, então as manifestações neurológicas na forma de distúrbios da marcha e convulsões aparecem muito antes dos sinais de NN.

A pigmentação da pele e das mucosas é observada em quase todas as crianças; a forma não pigmentada é raramente encontrada no NN secundário. A pigmentação pode ocorrer muito mais cedo do que outras manifestações da NN crônica. A pele adquire tonalidade castanha clara, bronze ou castanha dourada.

A pigmentação é especialmente perceptível na área genital dos meninos, mamilos glândulas mamárias, cicatrizes, pequenas articulações, na membrana mucosa das gengivas. O bronzeamento a longo prazo pode ser o primeiro sinal de ND existente. Às vezes, as áreas pigmentadas da pele estão localizadas próximas às despigmentadas. Com o desenvolvimento do NN, a pigmentação se intensifica. Quanto mais cedo a doença se manifesta, mais as crianças ficam atrás dos seus pares no desenvolvimento sexual e físico.

Se a estrutura dos órgãos genitais for anormal (hermafrodita), é necessário excluir várias opções insuficiência congênita do córtex adrenal.

Diagnóstico

Sintomas insuficiência cardiovascular em uma criança (colapso, choque), falta de efeito da terapia de desintoxicação e do uso de vasoconstritores para Doença aguda em crianças indicam insuficiência adrenal.

Além de levar em conta os sintomas clínicos de NN descritos acima, uma série de métodos laboratoriais: determinação do nível de hormônios e composição eletrolítica do sangue, nível de açúcar no sangue. Uma diminuição isolada nos níveis de sódio é característica da deficiência de glicocorticóides, e uma diminuição no sódio com nível elevado potássio – para deficiência de mineralocorticóides.

Ao examinar o perfil hormonal em casos de IC aguda, são detectados níveis sanguíneos reduzidos de cortisona ou aldosterona (ou ambos os hormônios) e 17-hidroxiprogesterona. Com NN primário, o nível de ACTH no sangue aumenta e com NN secundário diminui; 17-KS e 17-OX na urina também diminuem.

Dentre os métodos instrumentais, o ECG (eletrocardiograma) é utilizado para identificar sinais de hipercalemia e a ultrassonografia (exame ultrassonográfico) das glândulas adrenais, o que permite identificar subdesenvolvimento das glândulas adrenais e hemorragias nas mesmas.

A história familiar deve ser levada em consideração no diagnóstico.

Para diagnóstico precoce As crianças NN de risco devem ser examinadas 2 vezes ao ano e acompanhadas por um endocrinologista. Além do exame e dos exames laboratoriais acima, essas crianças passam por um teste especial com ACTH. O teste permite identificar reações de reserva das glândulas supra-renais ao estresse: se durante o teste o nível de cortisol estiver abaixo de 550 mmol/l, a criança tem NN subclínica.

Na Rússia, outro teste com injeção intramuscular Tetracosactida: os níveis de cortisol são determinados 12 horas e um dia após a administração.

Tratamento

Tratamento da IC aguda realizada em unidade de Tratamento Intensivo. São prescritos individualmente: terapia de desintoxicação, correção desequilíbrio eletrolítico e hipoglicemia (níveis baixos de açúcar no sangue), drogas hormonais(hidrocortisona ou prednisolona). O acetato de desoxicorticosterona tem um efeito mineralocorticóide pronunciado.

Se necessário, realizado terapia antichoque. O tratamento é realizado sob constante monitoramento laboratorial.

No caso de NN aguda transitória que ocorre por infecção por hemorragia nas glândulas supra-renais, os glicocorticóides, dependendo do estado da criança, são utilizados em curto período.

Tratamento da NN crônica

Medicamentos de reposição hormonal são usados ​​ao longo da vida.

Na NN crônica primária, são utilizados glicocorticóides e mineralocorticóides. Dos glicocorticóides, a hidrocortisona é mais frequentemente usada para terapia de reposição, pois tem o efeito colateral menos pronunciado de supressão do crescimento.

Depois que a criança para de crescer, outros hormônios com mais ação de longo prazo(Dexametasona, Prednisolona) - as doses são selecionadas dependendo de manifestações clínicas e dados laboratoriais. As doses de glicocorticóides são ajustadas quando ocorre uma infecção, durante estresse, lesão ou cirurgia.

A fludrocortisona é usada como terapia de reposição mineralocorticóide. Não há necessidade de ajuste da dose do medicamento, pois a produção de aldosterona muda muito pouco ao longo da vida.

Para recém-nascidos e lactentes, o uso de mineralocorticóides para compensar a deficiência de aldosterona é a chave para a sua saúde mental e desenvolvimento físico. Bebês com NN primária precisam adicionar à sua alimentação sal de mesa(0,5-1 colher de chá por dia).

No natureza autoimune A princípio pode-se limitar-se ao uso apenas de glicocorticóides, mas à medida que o processo de lesão das glândulas supra-renais piora, é necessário combiná-los com a prescrição de Fludrocortisona. A dose é selecionada individualmente.

Durante a terapia de reposição, o desenvolvimento de crise adrenal aguda não pode ser descartado.

A insuficiência adrenal em crianças é uma doença que ocorre quando há secreção insuficiente de uma certa quantidade de hormônios pelo córtex adrenal. A doença não tem manifestações específicas e pode ser adquirida ou ter forma congênita. As glândulas supra-renais, como todos os órgãos, estão sujeitas a fatores desfavoráveis, deles operação normal depende de uma boa circulação sanguínea.

Eles são responsáveis ​​pela liberação de secreções hormonais e sua entrada na corrente sanguínea. glândulas hormonais. Nosso corpo está sujeito a muitos processos que ocorrem graças à circulação adequada e quantidade requerida hormônios em nosso corpo. Um papel importante é desempenhado pela participação dos hormônios no processo metabólico. O mau funcionamento do nosso corpo está associado ao aumento ou diminuição dos hormônios.

A ameaça da doença ocorre nos primeiros meses de vida do bebê; mais tarde, o funcionamento das glândulas supra-renais se normaliza e elas continuam funcionando normalmente. Em desenvolvimento corpo de criança, nesses órgãos uma série de mudanças funcionais. Aos 20 anos ocorre a formação completa.

Características e funções anatômicas e fisiológicas das glândulas supra-renais em crianças

Na estrutura dos órgãos de pequeno porte, vale destacar a presença de duas camadas distintas. Cada camada executa funções específicas. Eles são:

• Córtex externo;
• Medula.

A camada externa é chamada de córtex e a camada interna é a medula. A estrutura da medula envolve células nervosas e glandulares, bem como fibras nervosas. A medula desempenha um papel secundário, em contraste com o córtex. A remoção da massa cerebral não representa uma ameaça à vida da criança.

A função do córtex é processar esteróides e é responsável pela produção de hormônios, cuja principal tarefa é regular o processo de substâncias em todo o corpo. Em um recém-nascido, a massa de uma glândula adrenal é igual a sete gramas e o tamanho é ligeiramente tamanho menor rins É habitual separar os dois córtex adrenais. O córtex, por sua vez, possui duas zonas:

• Fetal;
• Definitivo.

Durante a formação primária, as glândulas supra-renais passam por uma série de alterações funcionais. No primeiro mês de vida de uma criança, sua massa diminui pela metade, as alterações na zona cortical são significativas; Com cerca de um ano de idade, o papel principal é atribuído à zona definitiva, que desempenha as principais funções no corpo da criança.

Nesse período, nota-se o aparecimento das zonas glomerular, fascicular e reticular. A parte cortical é formada em uma criança entre 11 e 14 anos. A medula aumenta de tamanho. O fim do seu crescimento ocorre em um período de 10 a 12 anos. O órgão aumenta aos 20 anos. Nesse período, seu trabalho pode ser comparado ao trabalho das glândulas supra-renais de um adulto.

Os sintomas da doença em crianças incluem:

• Fraqueza muscular;
• Fadiga;
• Cardiopalmo.

Manifestação de fraqueza, perda de apetite, superexcitação nervosa são causas de muitas doenças e requerem diagnóstico, mas muitos pais se perguntam se a criança tem. Nesse caso, os médicos recomendam fazer exames para determinar a quantidade de hormônios. Os resultados dos testes confirmarão de forma confiável a existência de uma certa quantidade de hormônios no sangue da criança. Com base nos resultados, você poderá tirar conclusões apropriadas.

Patologias e doenças

Neuroblastoma é um tipo de tumor maligno. Esse doença séria causa danos ao tecido renal. A ocorrência desse tipo de neoplasia maligna é muito perigosa e pode levar ao desenvolvimento de metástases, que por sua vez afetam os gânglios linfáticos, órgãos internos, células da pele. Via de regra, o tumor não se manifesta em jovem, pode ser descoberto acidentalmente em uma consulta com o pediatra ou durante exame de ultrassom.

A presença de neuroblastoma das glândulas supra-renais direita e esquerda em crianças é caracterizada por rápido crescimento e desenvolvimento. O neuroblastoma adrenal em crianças requer intervenção cirúrgica. Detecção de neuroblastoma em estágios iniciais o desenvolvimento é a chave para a recuperação bem-sucedida de um paciente pequeno.

Danos às glândulas supra-renais e ao sistema nervoso ocorrem com o simpatoblastoma. Esse tipo O câncer pode se desenvolver ainda no período embrionário, durante a formação dos órgãos do sistema nervoso do embrião.

Com o córtex adrenal congênito, alterações são observadas em nível hormonal. Por exemplo, os meninos apresentam aumento do pênis, escurecimento da pele na região do escroto e perda da voz. Nas meninas, o desenvolvimento ocorre de acordo com o tipo masculino. Aumento do clitóris, ausência de menstruação, fusão dos lábios. Esses sinais indicam distúrbios funcionais no corpo da criança.

A destruição autoimune do córtex adrenal é observada na maioria dos casos e é uma das causas da insuficiência adrenal crônica primária. A manifestação da destruição autoimune do córtex se deve à presença de anticorpos no sangue da criança.

Agenesia congênita (fusão)

Os casos de agenesia congênita em recém-nascidos são raros. No entanto, se uma criança for diagnosticada com agenesia congênita, as consequências podem ser graves e até a morte. A agenesia congênita é uma doença em que não há desenvolvimento de um dos órgãos, caso em que todas as funções do corpo são desempenhadas por outro. Talvez a fusão de dois órgãos com o fígado e os rins, o que afeta negativamente o funcionamento de todo o organismo.

A adrenoleucodistrofia tem forma congênita, a doença é hereditária. Como resultado da doença, as glândulas supra-renais e o sistema nervoso são afetados. O desenvolvimento da doença é progressivo. Se tal doença não for detectada em uma criança aos 4 anos de idade, a morte é possível aos cinco ou seis anos. O contato oportuno com um especialista ajudará as crianças a evitar doenças.

Hemorragia

A causa da hemorragia nas glândulas supra-renais pode ser a presença de uma infecção no corpo da criança. Mais frequentemente, a hemorragia nas glândulas supra-renais em recém-nascidos é expressa em densidade vascular insuficientemente formada. Foi notado o aparecimento de neoplasias (cistos, tumores). A presença de infecção e situações estressantes podem causar sangramento. No doenças congênitas glândulas supra-renais em recém-nascidos, muitas vezes fatais.

A hemorragia nas glândulas supra-renais em crianças é olhar pesado doenças. A causa da hemorragia pode ser:

1. Lesões de nascimento;
2. Infecção;
3. Sepse.

As hemorragias têm:

1. Personagem central;
2. Focialidade;
3. Expresso na forma de ataques cardíacos.

A hemorragia nas glândulas supra-renais em crianças pode ter consequências mais graves. A patologia mais grave é a hemorragia nas glândulas supra-renais, que em recém-nascidos geralmente leva à morte.

Insuficiência adrenal

A deficiência de hormônios no sangue do bebê causa insuficiência adrenal. A secreção insuficiente de hormônios é a causa da insuficiência adrenal aguda em crianças. Uma deficiência na produção hormonal causa mau funcionamento dos rins, resultando em hipofunção crônica. Sintomas clínicos insuficiência crônica associado à destruição das glândulas supra-renais, ou seja, ao seu funcionamento inadequado.

Hiperplasia adrenal congênita

O distúrbio cortical congênito causa problemas adrenais em crianças. Se não funcionar bem, nomeadamente por diminuição da proteína produzida, ocorre hiperplasia. Como resultado, a criança sofre de insuficiência adrenal. Há um desequilíbrio hormonal, que leva ao mau funcionamento do corpo como um todo. Também ocorre disfunção adquirida do córtex adrenal. Existem sintomas de hipoplasia congênita. O pediatra é capaz de diagnosticar imediatamente distúrbios no corpo de uma criança. As meninas se desenvolvem de acordo com o tipo masculino, enquanto os meninos amadurecem mais cedo.

Hiperaldosteronismo primário

A causa desta doença é a produção de um hormônio chamado aldosterona. O hormônio é produzido no corpo em grandes quantidades. A tarefa da aldosterona é excretar o potássio pelos rins. Quando o hormônio é liberado excessivamente, a enzima renina, responsável pelo funcionamento equilibrado, é perturbada. sistema vascular E pressão arterial. Um sinal de desequilíbrio hormonal leva ao aparecimento de patologias cardíacas, dores de cabeça e cólicas noturnas. A hipertensão arterial pode ser um sinal de distúrbio hormonal.

Neoplasias

As glândulas supra-renais são frequentemente afetadas por tumores benignos. Frequência de lesão tumor benigno superior ao maligno. O tumor afeta o córtex adrenal e tende a crescer. Como qualquer neoplasia, requer intervenção cirúrgica e posterior terapia médica. Muitas neoplasias em crianças não apresentam sintomas da doença.

O neuroblastoma adrenal em crianças é um tipo de tumor maligno. Detectar um tumor nos estágios iniciais é a chave tratamento bem sucedido. Houve casos de hematomas em recém-nascidos. Um hematoma em um bebê recém-nascido pode ser o resultado de trauma de nascimento e comprado. Você pode identificar um hematoma pelo toque; seria uma boa ideia passar; exame de ultrassom.

Cistos adrenais

Os cistos adrenais são raros na infância. A doença não se manifesta nos estágios iniciais de desenvolvimento. No entanto, esta doença das glândulas supra-renais em crianças pode progredir. O que se reflete no aumento do volume do cisto na criança. Você pode identificar um cisto em um bebê por meio de um exame de ultrassom.

Por que esses desvios são perigosos?

As glândulas supra-renais estão brincando papel importante no processo da vida. Eles são dados função principal– pleno desenvolvimento físico do corpo. Se esses órgãos não funcionarem adequadamente, o sistema nervoso sofre. o sistema cardiovascular. O metabolismo do corpo é determinado pelo seu bom funcionamento nos adolescentes, expresso na produção de hormônios sexuais. No distúrbios hormonais Vários tipos de doenças podem aparecer.

Em prática médica o termo síndrome está presente fadiga crônica. As glândulas supra-renais são responsáveis ​​por sistema nervoso, portanto, situações estressantes têm impacto negativo pelo seu trabalho em tempo integral. Um distúrbio do sistema nervoso pode causar fadiga adrenal.

Diagnóstico

Para colocar diagnóstico correto, você deve entrar em contato com um especialista e passar pesquisa de laboratório. Em primeiro lugar, faça o teste e faça um exame de ultrassom para verificar o aparecimento de neoplasias (tumores, cistos). Excluir o aparecimento de tumores malignos, como neuroblastoma adrenal em crianças, bem como a presença de outros tumores malignos. Faça um exame de sangue para determinar o nível de cortisol, um hormônio produzido pelo córtex adrenal. A hiperfunção do córtex adrenal ocorre quando o nível de cortisol no plasma sanguíneo diminui.

O cortisol afeta o metabolismo de proteínas, gorduras e carboidratos. Cerca de dez por cento do cortisol é encontrado no plasma sanguíneo em estado não ligado. O cortisol é produzido pelo córtex adrenal e serve para garantir o funcionamento estável do coração e do sistema nervoso. Uma situação em que o nível de cortisol no plasma sanguíneo é inferior à norma estabelecida leva ao mau funcionamento das glândulas supra-renais e do sistema nervoso. O nível normal de cortisol em adultos é de 10 mg por decilitro. É possível que o nível de cortisol no sangue aumente ou diminua, por isso os exames devem ser feitos duas vezes ao dia.

Tratamento

A insuficiência adrenal em crianças é atualmente problema real. O tratamento é prescrito dependendo da gravidade da doença e condição geral paciente. Para restaurar o danificado equilíbrio hormonal, nomear tratamento medicamentoso usando terapia hormonal. Nesse caso, são utilizados medicamentos como Medrol, Glucocorticóide e Cortef.

No diagnóstico de insuficiência adrenal primária, o tratamento é realizado com glicocorticóides. Os glicocorticóides estão envolvidos no processo metabólico. Portanto em troca correta substâncias no corpo e seu funcionamento equilibrado é influenciado pelo crescimento de glicocorticóides. Para fins de terapia de reposição, é prescrita hidrocortisona. A terapia de reposição de glicocorticóides deve ser realizada com cautela.

Um aumento acentuado na dose pode resultar efeitos colaterais. A terapia com glicocorticóides inclui o uso de glicocorticóides, um dos quais é a prednisolona. A droga tem efeito antiinflamatório e melhora a imunidade. A prednisolona é administrada por via intravenosa (gotejamento).

O tratamento com corticosteróides ajuda a interromper o processo inflamatório, mas não elimina a causa da doença. Para o desenvolvimento mental e físico normal, os recém-nascidos recebem mineralocorticóides. Recomenda-se adicionar sal de cozinha aos alimentos. A alimentação durante o tratamento deve ser completa e balanceada, rica em vitaminas.

Se o tratamento medicamentoso não surtir o efeito desejado, deve-se recorrer à intervenção cirúrgica.

Como prevenir a doença

A prevenção das glândulas supra-renais em uma criança tem grande importância, pois permite prevenir doenças e evitar consequências graves. Em primeiro lugar, é necessário minimizar a ocorrência Situações estressantes, cuja ocorrência afeta negativamente o sistema nervoso. Endurecimento geral da criança, Boa nutrição bebê e tomar vitaminas minimizarão a ocorrência da doença. Dedique mais tempo à sua saúde e à saúde dos seus filhos. Seja saudável e feliz!