Заредете Щраус. Патологична анатомия и патогенеза на синдрома на Churg-Strauss

" />

Синдромът на Churg-Strauss, известен също като алергична грануломатоза или еозинофилен ангиит, е алергично съдово възпаление, което нарушава кръвообращението на жизненоважни органи и тъкани.

Това заболяване е доста рядко и нелечимо.

Причини за синдрома на Churg-Strauss

Алергичната грануломатоза вероятно се причинява от комбинация от някои външни и вътрешни фактори, но науката все още не знае кои точно. Известно е, че при хора със синдром на Churg-Strauss имунната система реагира прекалено много на чужди вещества. Вместо просто да защитава тялото от вредни бактерии и вируси, агресивният имунитет на пациента атакува тъканите на собственото му тяло. Тази реакция причинява възпаление на кръвоносните съдове във всички органи.

Има доказателства, че някои хора развиват синдром на Churg-Strauss след прием на антиалергичното лекарство Montelukast. Това заболяване може да възникне при някои астматици, които преминават от перорално приложениениски дози кортикостероиди към инхалаторни стероиди. Тези данни на западни експерти обаче остават обект на дебат.

Рискови фактори за синдрома на Churg-Strauss

Няма начин да се изчисли точно какъв процент от хората страдат от синдрома на Churg-Strauss, но заболяването е рядко. Въпреки че много хора имат рискови фактори, малцина развиват заболяването. Това още веднъж потвърждава, че медицината не знае всичко за причините за синдрома на Churg-Strauss.

Рисковите фактори включват:

1. Възраст. Възрастта на повечето пациенти е 38-52 години. Синдромът на Churg-Strauss е рядък при деца и възрастни хора.

2. Анамнеза за астма и алергичен ринит. По-голямата част от пациентите страдаха от едно от тези заболявания, много от които в тежка форма.

Прояви на синдрома на Churg-Strauss

Синдромът на Churg-Strauss може да се прояви с голямо разнообразие от симптоми.

Някои пациенти изпитват само незначителни симптоми; при други заболяването може да бъде животозастрашаващо.

Има 3 фази или етапи на заболяването. Всеки етап има свои собствени симптоми, но не всеки пациент ги развива в същия ред. Това е особено вярно в случаите, когато синдромът на Churg-Strauss е диагностициран и лекуван рано.

1. Алергичен стадий.

Обикновено това е първият етап, придружен от следващите алергични реакции:

Астмата е най основна характеристикаСиндром на Churg-Strauss. Астмата обикновено се развива 3 до 10 години преди да се появят други признаци на заболяването.

Сенна хрема (алергичен ринит). Тази реакция причинява подуване на носната лигавица, кихане и хрема.

Болка и възпаление на синусите (синузит). Проявява се като болка в носа и растеж на носни полипи, които се развиват в резултат на хронично възпаление.

2. Еозинофилен стадий.

Синдромът на Churg-Strauss се характеризира с хипереозинофилия - рязко повишено ниво на еозинофили в кръвта. Голям брой еозинофили в кръвта и тъканите води до увреждане на клетките.

Симптомите на този етап включват:
- Повишаване на температурата.
- Загуба на телесно тегло.
- Астматични пристъпи.
- Слабост и умора.
- Нощно изпотяване.
- Честа кашлица.
- Болка в корема.
- Кървене в стомашно-чревния тракт.

Тази фаза на заболяването може да продължи месеци, дори години. Симптомите могат да изчезнат за известно време и след това да се появят отново. Този етап често се среща едновременно с третия стадий на заболяването - системен васкулит.

3. Системен васкулит.

Това е възпаление на кръвоносните съдове в цялото тяло. Стесняването и възпалението на кръвоносните съдове води до нарушаване на кръвоснабдяването на органи и тъкани, включително кожа, сърце, нервна система, мускули, храносмилателен тракт, бъбреци и др.

Симптомите включват:

Обрив или рани по кожата.
- Болка и подуване на ставите.
- Периферна невропатия.
- Силна болкав стомаха.
- Диария, гадене и повръщане.
- Задух поради астма и сърдечна недостатъчност.
- Хемоптиза.
- Силна болка в гърдите.
- Неправилен пулс.
- Хематурия (кръв в урината).

Диагностика на синдрома на Churg-Strauss

Няма специфични тестове за синдрома на Churg-Strauss. Симптомите на това заболяване са много разнообразни, което затруднява диагностицирането. За по-лесно диагностициране,

Американският колеж по ревматология предложи 6 критерия за синдрома на Churg-Strauss:

1. Еозинофилия.
2. Бронхиална астма.
3. Невропатия (поли- или мононевропатия).
4. Мигриращи белодробни инфилтрати на рентгенова снимка.
5. Наличие на еозинофили извън съдовете.
6. Проблеми с носните синуси (синузит).

За да диагностицира синдрома на Churg-Strauss, лекарят може да използва следните методи:

1. Кръвен тест. Ако имунната система на пациента атакува собствено тяло, тогава в кръвта могат да бъдат открити специални протеини - автоантитела. Кръвният тест също ще помогне да се определи съдържанието на еозинофили, важен маркер на заболяването.

2. Образна диагностика: компютърна томография, ЯМР и рентген. Тези методи се използват за откриване на аномалии в белите дробове и синусите.

3. Биопсия на засегнатите тъкани. Лекарят може да отстрани малко парче от засегнатия орган, за да го изследва под микроскоп.

Лечение на синдрома на Churg-Strauss

Няма начин да се отървете от това заболяване веднъж завинаги, но има лечения, които могат да помогнат на хората с тежки симптоми да постигнат ремисия. Добър резултат и нисък рисксе наблюдават усложнения с ранна диагностикаи своевременно започване на лечение на синдрома на Churg-Strauss.

Следните лекарства се използват за лечение на синдрома на Churg-Strauss:

1. Кортикостероидни хормони. В САЩ на пациентите най-често се предписва преднизон. Вашият лекар може да предпише високи дози от тези хормони, за да облекчи симптомите възможно най-бързо.

2. Други имуносупресори. За пациенти с леки симптоми преднизон може да е достатъчен. Други пациенти може да изискват допълнителни лекарства, които потискат имунната система - циклофосфамид или метотрексат.

3. Имуноглобулини венозно. Най-много е месечното приложение на имуноглобулини по безопасен начинлечение на синдрома на Churg-Strauss. Но този метод има 2 недостатъка - много е скъп и не винаги е ефективен. Имуноглобулините не са терапия от първа линия в Съединените щати, но се използват за пациенти, които не реагират на други лекарства.

Дългосрочното лечение с кортикостероиди, обичайно лечение за Churg-Strauss, се свързва с голям бройстранични ефекти.

Има няколко стъпки, които можете да предприемете, за да ги сведете до минимум:

1. Защитете костите си. Котрикостероидите водят до нарушена здравина на костите. Приеми достатъчно количествокалций и около 2000 IU витамин D на ден за защита на костите.

2. Здравето на опорно-двигателния апарат зависи от вашите редовни упражнения и телесното тегло. В допълнение, пациентите на кортизон са склонни към наддаване на тегло, а теглото е рисков фактор захарен диабет. Развийте мускулна сила, контролирайте теглото си, бягайте - всичко това ще ви бъде от полза.

3. Откажете пушенето. В допълнение към факта, че пушенето причинява много здравословни проблеми, тютюнопушенето също така увеличава някои странични ефекти от лекарствата.

4. Хранете се здравословно. Стероидите могат да причинят повишаване на нивата на кръвната захар, така че няма нужда да прекалявате със сладкото. Дайте предпочитание здравословна диетас много зеленчуци и плодове, както и минимално съдържание на животински мазнини и захар. Купете си глюкомер и редовно измервайте нивото на захарта.

5. Не пропускайте прегледите при лекар. При синдрома на Churg-Strauss е много важно лекарят непрекъснато да наблюдава хода на заболяването, както и да следи възможните странични ефектиот лекарства. Не пренебрегвайте посещенията при лекар!

Усложнения на синдрома на Churg-Strauss

Синдромът на Churg-Strauss засяга най-много различни органи, включително белите дробове, сърцето, кожата, мускулите, бъбреците, стомашно-чревния тракт и ставите. Без лечение заболяването може да бъде фатално.

Възможните усложнения включват:

1. Увреждане на периферните нерви.

2. Сърбеж по кожата, разязвяване и инфекция.

3. Възпаление на перикарда, сърдечния мускул (миокардит), както и инфаркти и развитие на сърдечна недостатъчност.

4. Възпаление на бъбречните гломерули (гломерулонефрит) с постепенна загуба на филтриращата способност на бъбреците, което води до бъбречна недостатъчност.

Константин Моканов

– възпалително-алергични увреждания на малки и средни съдове (капиляри, венули, артериоли), протичащи с образуването на некротизиращи еозинофилни грануломи. Синдромът на Churg-Strauss се характеризира с хипереозинофилия, увреждане на бронхопулмоналната система, сърцето, стомашно-чревния тракт, централната и периферната нервна система, кожата и ставите. Диагнозата на синдрома на Churg-Strauss се основава на данни от анамнеза, клинична картина, лабораторни изследвания и рентгенография на органи гърдите, белодробна биопсия. Основното лечение на синдрома на Churg-Strauss е прилагането на системни глюкокортикостероиди и цитостатици.

Вторият етап на синдрома на Churg-Strauss се характеризира с повишаване на нивото на еозинофилите в периферната кръв и тъканите; се проявява в тежки форми бронхиална астмас тежки атакикашлица и експираторно задушаване, хемоптиза. Атаките на бронхоспазъм са придружени от тежка слабост, продължителна треска, миалгия и загуба на тегло. Хроничната еозинофилна инфилтрация на белите дробове може да доведе до развитие на бронхиектазии, еозинофилна пневмония и еозинофилен плеврит. Когато се появи плеврален излив, се забелязва болка в гърдите при дишане и повишен задух.

Третият етап на синдрома на Churg-Strauss се характеризира с развитието и доминирането на признаци на системен васкулит с множество органни увреждания. С генерализирането на синдрома на Churg-Strauss тежестта на бронхиалната астма намалява. Периодът между появата на симптомите на бронхиална астма и васкулит е средно 2-3 години (колкото по-кратък е интервалът, толкова по-лоша е прогнозата на заболяването). Има висока еозинофилия (35-85%). Отвън сърдечно-съдовата системавъзможно развитие на миокардит, коронарит, констриктивен перикардит, недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа, инфаркт на миокарда, париетален фибропластичен ендокардит на Loeffler. Поражение коронарни съдовеможе да причини внезапна смъртпациенти със синдром на Churg-Strauss.

Увреждането на нервната система се характеризира с периферна невропатия (мононевропатия, дистална полиневропатия тип „ръкавица или чорап“; радикулопатии, невропатия зрителен нерв), патология на централната нервна система (хеморагичен инсулт, епилептични припадъци, емоционални разстройства). От стомашно-чревния тракт се отбелязва развитието на еозинофилен гастроентерит (коремна болка, гадене, повръщане, диария), по-рядко - кървене, перфорация на стомаха или червата, перитонит, чревна непроходимост.

При синдрома на Churg-Strauss се появява полиморфна кожна лезия под формата на болезнена хеморагична пурпура на долни крайници, подкожни възли, еритема, уртикария и некротични мехури. Често се срещат полиартралгия и непрогресиращ мигриращ артрит. Увреждането на бъбреците е рядко, има неизразен характер, възниква под формата на сегментен гломерулонефрит и не е придружено от хронична бъбречна недостатъчност.

Диагностика на синдрома на Churg-Strauss

Пациенти със синдром на Churg-Strauss първична помощобикновено се обръщат към различни специалисти- отоларинголог, пулмолог, алерголог, невролог, кардиолог, гастроентеролог, а късно отиват при ревматолог. Диагнозата на синдрома на Churg-Strauss се основава на клинични и лабораторни данни и резултати от инструментални изследвания. Диагностичните критерии за синдрома на Churg-Strauss са: хипереозинофилия (>10% от общ бройлевкоцити), бронхиална астма, моно- или полиневропатия, синузит, еозинофилни инфилтрати в белите дробове, екстраваскуларни некротизиращи грануломи. Наличието на поне 4 критерия потвърждава диагнозата в 85% от случаите.

Със синдром на Churg-Strauss, анемия, левкоцитоза, повишаване на ESRи нивото на общия IgE. Повече от половината от случаите на синдром на Churg-Strauss се характеризират с откриване на перинуклеарни антитела с антимиелопероксидазна активност (pANCA)

Рентгенографията на гръдните органи при синдрома на Churg-Strauss може да открие бързо изчезващи, ограничени потъмнявания и фокални сенки в белите дробове и наличието на плеврален излив. Биопсията на белия дроб разкрива грануломатозно възпаление на малки съдове, инфилтрати в периваскуларното пространство, съдържащи еозинофили. Диференциалната диагноза на синдрома на Churg-Strauss трябва да се извърши с полиартериит нодоза, грануломатоза на Wegener, хронична еозинофилна пневмония, идиопатичен хипереозинофилен синдром, микроскопичен полиангиит.

Лечение и прогноза на синдрома на Churg-Strauss

Лечението на синдрома на Churg-Strauss включва продължително приложение високи дозисистемни глюкокортикостероиди. С подобряването на състоянието дозата на лекарствата се намалява. При наличие на лезии на сърдечно-съдовата система, белите дробове и множествен мононеврит е възможно да се използва импулсна терапия с метилпреднизолон. Ако глюкокортикостероидите са неефективни, се използват цитостатици (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин), които насърчават по-бърза ремисия и намаляват риска от рецидиви, но създават висок риск инфекциозни усложнения. Преди да започнете терапията, всички лекарства, към които е доказано, че пациентът е чувствителен.

Без лечение прогнозата за синдрома на Churg-Strauss е лоша. При увреждане на множество органи, синдромът на Churg-Strauss бързо прогресира с висок риск от смърт от кардиопулмонални нарушения. При адекватно лечение 5-годишната преживяемост е 60-80%.

Синдром на Churg-Straussпринадлежи към групата системен васкулит. Основната му разлика от други васкулити е наличието на изразен алергичен компонент, увреждане на малки и средни съдове на различни органи (главно бели дробове, бъбреци, кожа) и сходство на клиниката с клиничните прояви на бронхиална астма.

Етиология и патогенеза на синдрома на Churg-Strauss

Както при другите системни васкулити, Етиопатогенеза на синдрома на Churg-Straussвсе още не е напълно инсталиран. Смята се, че развитието на заболяването се улеснява от полисенсибилизация към различни алергени, както и наличието на други алергии. Наследственият характер на синдрома на Churg-Strauss не може да бъде изключен.

Клиника на синдрома на Churg-Strauss

Заболяването се характеризира с множество органни увреждания, като не се наблюдават ясни стадии. Въпреки това, както при другите васкулити, при синдрома на Churg-Strauss първите прояви са неспецифични признаци: загуба на тегло, умора, понякога субфебрилна температура и др. Характеристика на синдрома на Churg-Strauss е, че в областите на съдово увреждане има огромен брой еозинофили, което не е типично за аортоартериита на Takayas. По един или друг начин симптомите на увреждане излизат на преден план дихателна система, а наред с клиничната картина на бронхиална астма се появява и алергичен ринит. Симптомите на ринит и астма обикновено са добре изразени. Дишането на пациентите често е затруднено. Най-често възникват грешки при диагностицирането, когато се диагностицира бронхиална астма, а други многобройни прояви на синдрома на Churg-Strauss се считат за независими заболявания.

Също така, синдромът на Churg-Strauss се характеризира с увреждане на периферната нервна система като моно- или полиневропатия, бъбреци (нефрит или гломерулонефрит с в различна степентежест на хематурия), кожа (нодуларен и/или хеморагичен обрив).

Диагностика на синдрома на Churg-Strauss

Диагностика на синдрома на Churg-Straussпредставлява определени трудности, тъй като не всеки специалист знае за съществуването на тази патология. Това е най обща каузапоставяне на неправилни диагнози. От анамнезата е възможно да се установи наличието на алергични реакции, по-специално към хранителни продукти. Сред промените в лабораторни показателикръв, изразена еозинофилия (10% или повече) привлича вниманието. При рентгеново изследване на белите дробове се откриват мигриращи инфилтрати, които неправилно се свързват от специалистите с много други заболявания. Динамичното изследване ви позволява да стесните диагностичното търсене. Увреждането на белите дробове се комбинира с увреждане на горната част респираторен тракт(алергичен ринит, синузит, болка в максиларните синуси). Тъканна биопсия, извършена по време на диагностичния процес, разкрива наличието на голям брой еозинофили както вътре, така и извън лумена на съдовете. Миграцията на тези клетки в тъканите очевидно се дължи на промени в пропускливостта съдова стенав посока на увеличаването му.

Лечение на синдрома на Churg-Strauss

Лечението на синдрома на Churg-Strauss включва цитостатици, както и симптоматично лечение (елиминиране на симптомите на бронхиална астма, диета, изключваща известни и възможни алергени за даден пациент). Ако цитостатиците са недостатъчно ефективни, се извършва плазмафереза ​​и хемосорбция.

Синдром на Churg-Strauss - рядко заболяване, което може да засегне множество органи и системи, особено белите дробове. Характеризира се с необичайно струпване на бели кръвни клетки (хипереозинофилия) в кръвта и тъканите, възпаление на кръвоносните съдове (васкулит) и развитие на нодуларни лезии, наречени грануломи (грануломатоза).

Повечето засегнати хора имат алергии. В допълнение, астмата и други белодробни аномалии (инфилтрати) често предхождат развитието на симптомите с шест месеца или до две десетилетия.

Неспецифичните находки, свързани със синдрома на Churg-Strauss, обикновено включват грипоподобни симптоми като треска, общо усещанеслабост, умора (неразположение), загуба на апетит (анорексия), загуба на тегло, миалгия.

Допълнителните признаци варират в зависимост от специфичните органи. Често се засягат нерви извън централната нервна система (периферни), бъбреците и стомашно-чревния тракт. Без подходящо лечение възникват сериозни увреждания на органите и потенциално животозастрашаващи усложнения.

Точната причина за синдрома на Churg-Strauss е неизвестна; много изследователи показват, че ненормалното функциониране имунната системапиеси важна роля.

Синоними

• алергичен ангиит и грануломатоза;
• еозинофилна грануломатоза с полиангит;
• EGPA.

Тъй като заболяването засяга множество органи, специфичните характеристики на синдрома на Charge-Strauss варират значително. Разстройството е разделено на три различни фази:

1. Продромален.
2. Еозинофилен.
3. Васкулит.

Те могат да се появят последователно. Някои хора не преминават през трите етапа. Без лечение прогресира и причинява животозастрашаващи усложнения.

Продормален

Продромалната (или алергичната) фаза се характеризира с различни алергични реакции и обикновено предхожда други. Засегнатите развиват късна астма, кашлица, задух. При хората с астма състоянието може да се влоши.

Някои страдат от сенна хрема (алергичен ринит), често срещано състояние, при което алергичното възпаление на носната лигавица причинява хрема, кихане, сърбеж и запушване на носа.

Сенната хрема може да бъде хронично, повтарящо се състояние. Понякога се появяват повтарящи се епизоди на синузит. Синузитът води до болка в лицето. Хронични проблемиинфекциите на носа провокират образуването на малки (доброкачествени) носни полипи.

Продромалната фаза продължава от няколко месеца до много години. Респираторните проблеми обикновено са първите признаци на синдрома на Churg-Strauss, предшестващи развитието на васкулит с шест месеца.

Еозинофилна фаза

Еозинофилната фаза се характеризира с натрупване на еозинофили в различни тъкани на тялото.

Еозинофилите са специален вид бели кръвни клетки. Тяхната точна роля е неизвестна, но те често се произвеждат в отговор на алергии.

При индивиди със синдром на Charge-Strauss се произвеждат необичайно голям брой еозинофили (хипереозинофилия) и се натрупват в различни тъкани на тялото, особено в белите дробове, стомашно-чревния тракт, кожа.

Васкулит

Третата фаза е известна като васкулитна, характеризираща се с широко разпространено увреждане на различни кръвоносни съдове на тялото (васкулит). Хроничният васкулит кара засегнатите кръвоносни съдове да се стесняват, блокират и забавят кръвния поток различни телатела.

Възпалените кръвоносни съдове стават тънки, крехки, потенциално колабират и кървят в околната тъкан. Те могат да се разтегнат или да образуват изпъкналост (аневризма).

Симптомите на синдрома на Churg-Strauss варират значително по тежест, продължителност и начало. Тъй като са засегнати различни системиоргани, всички симптоми не се появяват във всеки случай.

Повечето хора първо развиват симптоми на астма. Понякога признаци на васкулит се появяват преди респираторни признаци.

Допълнителни симптоми

Често се появяват неспецифични прояви, които могат да бъдат свързани с различни заболявания:

• умора;
• треска;
• загуба на тегло;
• нощно изпотяване;
• болка в корема;
• кашлица;
• болка в ставите (артралгия);
• миалгия;
• общо усещане лошо здраве(неразположение).

Съобщава се за подути лимфни възли и обща слабост. Има също вътрешни инфекцииухо с образуване на течност (серозно възпаление на средното ухо), което може да доведе до загуба на слуха. На повърхността на клепачите (конюнктивата) се появява влажна мембрана.

Неврологични разстройства

Неврологичните проблеми са често срещани, срещащи се при 78% от хората със синдром на Charge-Strauss.

Може да възникне състояние, наречено мултиневронен мононеврит, което засяга два или повече нерва в отделни области на периферната нервна система.

Свързаните признаци зависят от специфичните засегнати нерви. Често срещаните са:

• болка, изтръпване или изтръпване;
• слабост в ръцете, краката.

Синдром на Charge-Strauss
Критерии за класификация на клиничните прояви Синдром на Charge-Strauss (CSS)включват шест основни прояви: астма, еозинофилия > 10%, моно или полиневропатия, летливи белодробни инфилтрати, синузит, екстраваскуларна тъканна еозинофилия (Американски колеж по ревматология, 1990). Ако пациентът проявява четири от тези шест признака, диагностичната чувствителност надхвърля 85%, а специфичността е 99,7%. Централното място е заето от бронхиална астма, което позволява на лекаря да се ориентира сред другите прояви на системен васкулит.
Морфология
Патологичните промени в белодробната тъкан не са достатъчно проучени. Cottin и Cordier предоставят ограничени данни за патологични променив белодробния паренхим. Тези промени са широко разпространени и променливи; най-силно изразените от тях са некротичните изменения и образуването на кухини. В много съдове се откриват кръвни съсиреци и области на кръвоизлив, повече късни етапиоткриване на пролиферация на белег на съединителната тъкан. Хистологичните промени в SSF се характеризират с комбинация от некротизиращ гранулом, васкулит на малки и средни съдове, както и развитие еозинофилна пневмония. При пациенти, които не са били лекувани със стероидни лекарства, се откриват обширни еозинофилни инфилтрати, предимно интерстициални и периваскуларни.
Некротизиращият възпалителен гранулом е разположен екстраваскуларно, в това патологичен процесрядко се засягат съдове. Грануломът се характеризира с появата на некротична зона, която е заобиколена от епителни хистиоцити. Този тип гранулом обикновено се характеризира със значително съдържание на еозинофили и кристали на Charcot-Leyden. Наблюдават се и саркоидоподобни грануломи в пъстра морфологична картина.
Друг определящ признак на първичен системен васкулит при SSF са морфологичните промени в стените на кръвоносните съдове. В процеса се включват малки артерии и вени, стените на съдовете са инфилтрирани с клетки, различно диагностична стойностима вид на еозинофили и гигантски клетки. Възпалителна реакцияе на различни етапи от своето развитие, следователно, в допълнение към реакциите на острата фаза, техните резултати се наблюдават под формата на цикатрициални склеротични промени в съдовете и белодробната тъкан.
Морфологичната картина се допълва от промени в бронхите и бронхиолите, които са характерни за бронхиалната астма. Бронхиалната стена е инфилтрирана с еозинофили, лигавицата е подута, гладка мускулатураса в състояние на хипертрофия, има метаплазия на гоблетни клетки, настъпва значително удебеляване на базалната мембрана и се образуват слузни тапи в лумена на крайната част на респираторния тракт. Интерстициалната тъкан на белите дробове, както и междуалвеоларното пространство, са инфилтрирани с лимфоцити, плазмени клетки и хистиоцити.
Трансбронхиалната биопсия обикновено осигурява достатъчно материал за хистологично изследване, и то само в в редки случаиПрепоръчва се отворена белодробна биопсия. Типичните морфологични характеристики на васкулита са изразена инфилтрацияеозинофили в стените на малките съдове. Важен знакпървичен системен васкулит откриване на некротизиращ гранулом. Тези промени могат да бъдат открити чрез изследване на кожата и подкожната тъкан.
Диференциална диагноза на SSS се извършва с грануломатоза на Wegener, хипереозинофилен синдром, нодозен полиартериит, микроскопичен полиангиит; не представлява никакви затруднения, ако го вземем за основа клинични проявипървичен системен васкулит. Въпреки това, морфологичната разлика създава известни трудности при разграничаването на васкулити с подобни прояви. Най-голямо диагностично значение имат некротизиращият васкулит, еозинофилната пневмония и екстраваскуларната грануломатоза, които са патогномонични за SSS. По този начин при грануломатозата на Wegener не се наблюдава интензивна инфилтрация от еозинофили, докато образуването на асептична некротична кухина е по-характерно за ранните етапи, а при SSF е възможно само в напредналите стадии на заболяването. Екстраваскуларен гранулом не се среща при полиартериит нодоза и белодробното засягане не е водещата проява на този васкулит. Диференциалната диагноза между хронична еозинофилна пневмония и SSS е по-трудна, тъй като инфилтрацията на белите дробове от еозинофили е морфологично много сходна. Задачата се усложнява и от факта, че при хронична еозинофилна пневмония могат да се открият прояви на умерен васкулит. Некротизиращата грануломатоза обаче се среща само при SSF.
Клинична картина
Lanham et al. описано три фази клинично протичане SChS. Естествената история на заболяването може да бъде повлияна от много фактори, особено лекарствена терапия. В типичните случаи заболяването започва с прояви на алергичен ринит, който често се усложнява от полипозни образувания на носната лигавица и добавяне на синузит и бронхиална астма. Първата фаза на заболяването може да продължи няколко години, а основната клиничен синдроме бронхиална астма. Характеризира се втората фаза повишено съдържаниееозинофили в периферната кръв и изразената им миграция в тъканите. На този етап се формира хронична еозинофилна инфилтрация на белите дробове и стомашно-чревния тракт. Третата фаза на заболяването се характеризира с чести и тежки пристъпи на бронхиална астма и появата на признаци на системен васкулит. Интервалът от време между появата на симптомите на бронхиална астма и васкулит е средно три години (в литературата е описан случай, когато е бил 50 години). Смята се, че колкото по-кратък е този интервал, толкова по-неблагоприятна е прогнозата за протичането на SES. Заболяването може да се прояви във всяка възраст, но по-често признаците на системен васкулит се появяват през четвъртото или петото десетилетие от живота. Жените боледуват три пъти по-често от мъжете. Според епидемиологични проучвания, в клинична практикаПациентите с грануломатоза на Wegener са по-чести от пациентите със SSS.
Бронхиална астмаедин от основните синдроми на този първичен системен васкулит; като правило клиничните му прояви се срещат при по-възрастни възрастова група. Ходът на заболяването веднага става тежък, което принуждава лекарите да ранни датипредписват системни кортикостероидни лекарства. Обострянията на заболяването са чести, лошо се контролират от приема на умерени дози стероиди и лекарите са принудени постоянно да ги увеличават. Ремисиите намаляват, интензивността и тежестта на клиничните прояви на бронхиалната астма се увеличават. Такива форми на бронхиална астма се тълкуват като тежки (злокачествени). С появата на признаци на системен васкулит, тежестта на бронхиалната астма може да намалее; генерализирането на процеса се предхожда от период на продължителна треска, тежка интоксикация с намаляване на телесното тегло.
други клинична характеристикапротичане на бронхиална астма външен вид белодробни инфилтрати . Те се регистрират при две трети от пациентите, което прави диагнозата синдром на ChargeStrauss по-вероятна. Инфилтратите в белите дробове могат да се развият на различни етапи от заболяването: по време на първите атаки на задушаване или вече по време на развитата клинична картина на системен васкулит. В диагностиката на инфилтратите те са от решаващо значение Рентгенови методиизследване на гръдните органи. Инфилтратите са преходни по природа и могат да се разпространят навсякъде белодробен лоб, но по-често са локализирани в няколко сегмента. Те бързо се обръщат, когато се предписват глюкокортикостероидни лекарства, които могат да се използват за диагностициране на SSS. Формата и локализацията на инфилтратите могат да бъдат много разнообразни; в случаите, когато са разположени симетрично по периферията, е необходимо да се разграничат от хроничната еозинофилна пневмония. Нодуларните и двустранно разположените инфилтрати, за разлика от грануломатозата на Wegener, рядко се усложняват от образуването на асептична кухина. Инфилтратите могат да бъдат дифузни, разпространяващи се в интерстициалната тъкан на белите дробове; Увеличените лимфни възли са редки.
С въвеждане в клиничната практика компютърна томография Възможностите за диагностициране на белодробен васкулит значително се разшириха. Това дава възможност да се визуализират паренхимни инфилтрати, често подобни на феномена на шлифованото стъкло, разположени предимно по периферията. С помощта на компютърна томография ясно се откриват промени в бронхите, чиито стени са удебелени; на места те са разширени до образуване на бронхиектазии. При някои пациенти се откриват нодуларни образувания в белодробната тъкан. Обръща се внимание на промените в съдовете, които се идентифицират по-добре при компютърна томография с висока разделителна способност (изглеждат разширени, със заострени краища). Тези радиологични находки корелират с еозинофилна инфилтрация на съдовите стени и нейното разширяване в интерстициалната тъкан.
Плеврални промени в SChSса сравнително често срещани. Плевралният ексудат съдържа голям брой еозинофили, което е характерно за тази форма на белодробен васкулит. В такива клинични ситуации е необходимо да се извърши диференциална диагнозас еозинофилен плеврит с друга етиология: паразитни заболявания(парагонимоза), синдром на Loeffler, руптура на хранопровода, туберкулоза и др. Появата на плеврален излив при пациенти със SSS показва разпространението на процеса; пациентите често се оплакват от засилен задух, което се дължи на нарастваща дихателна недостатъчност.
Алергичен ринитсе среща при повече от 70% от пациентите със SSS. Клиничната картина на заболяването често започва с прояви на ринит, който се усложнява от развитието на полипи, инфилтрирани с еозинофили и еозинофилен синузит в носната лигавица. Въпреки това, за разлика от грануломатозата на Wegener, когато некротичните процеси в септалната част на носа водят до неговата перфорация и развитието на "седловиден нос", при SSN такива процеси са по-скоро изключения.
Клинична картина на системен васкулитхарактеризиращ се с голям полиморфизъм на проявите. При SSF се отбелязва специална фаза на заболяването с признаци на системен васкулит. Обикновено проявите на бронхиална астма и алергичен ринит са придружени от общи симптоми като треска, миалгия, артралгия и загуба на тегло. Общо взето клинична картина SSF е подобен на проявите на нодозен полиартериит, но няма признаци на бъбречно увреждане. Lanham et al. обобщава литературните данни, които съобщават за причините за смъртта в SES.
На първо място бяха сърдечните усложнения(нарастваща сърдечна недостатъчност), хеморагичен инсулт и перфорация в стомашно-чревния тракт, при астматични състояния и други прояви дихателна недостатъчностне доминира клиничната картина на етапа на обширни прояви на системен васкулит. В групата пациенти, които показват признаци на бъбречна недостатъчност, е имало нужда от диференциална диагнозас полиартериит нодоза.
Ако в откриванетозаболяванията в клиничната картина на SES са доминирани от прояви на алергичен ринит и бронхиална астма, тогава при усложнените форми на заболяването то е на първо мястоима признаци на застойна сърдечна недостатъчност или церебрален инсулт. Еозинофилните грануломи могат да бъдат локализирани в миокарда, което води до смущения контрактилна функциямиокарда. Увреждането на коронарните съдове, което възниква в резултат на възпалителен системен процес в съдовете, може да причини внезапна смърт при тази категория пациенти. За увреждане на миокардавече е посочено в поредица от наблюдения, представени от Churg & Strauss. Сърдечната функция може да се подобри по време на успешна терапия с глюкокортикостероиди и циклофосфамид. Литературата описва пациенти, които са претърпели успешна сърдечна трансплантация поради тежко увреждане на миокарда при SHS. Препоръчва се провеждането на редовни електрокардиографски и ехокардиографски изследвания при пациенти с васкулит.Те често показват признаци митрална регургитация, идентифицирането на дифузен фиброзен процес в миокарда има прогностично значение. Тази диагностична информация е необходима не само за установяване на факта, че миокардът участва в възпалителен процес, но играе важна роля при избора на адекватни методи на лечение и при изготвянето на индивидуална прогноза за хода на заболяването. Перикардът може да бъде включен във възпалителния процес, който с увреждане на плеврата и натрупване на ексудат в неговата кухина създава картина на полисерозит. Ендокардът рядко участва във възпалителния процес, но литературата описва клинични наблюдения, които съобщават за ендокардна фиброза.
Увреждане на нервната системанаблюдавани при повече от 60% от всички пациенти със SSS. На първо място е периферната невропатия: рядко се наблюдава мононевропатия, дистална полиневропатия, асиметрична полиневропатия. Тези прояви се основават на инфилтрацията на епиневралните съдове с лимфоцити, имуноглобулини, включително IgE, както и компоненти на комплемента и имунни комплекси. Имунопатологичните процеси в епиневралните съдове подкрепят концепцията за системен васкулит. По-рядко се срещат радикулопатия и оптична невропатия. Приблизително всеки четвърти пациент развива признаци на увреждане на централната нервна система: от нарушения в емоционална сферадо хеморагичен инсулт, мозъчен инфаркт, епилептични явления. Необходимо е да се посочи възможността за развитие на нежелани реакции от централната нервна система в отговор на терапия с кортикостероиди или цитостатици, които понякога могат да бъдат доста трудни за разграничаване от симптомите на васкулит.
Бъбречно увреждане поради SHSне са чести, а ако се появят, по правило не са изразени. По този начин, при полиартериит нодоза, некротизиращият гломерулонефрит със сегментна тромбоза е доминиращ и прогнозата на пациентите зависи от тези прояви. В случай на SSS, увреждането на сърцето и кръвоносните съдове на мозъка, но не и на бъбреците, има прогностично значение. Въпреки това, дори и при тази форма на васкулит, протеинурия, хематурия, повишена системна кръвно наляганеи начални признаци на бъбречна недостатъчност. Този въпрос беше специално проучен от Guillevin et al., те извършиха интравитални бъбречни биопсии и във висок процент от случаите беше открит сегментен гломерулонефрит, който корелира с откриването на перинуклеарни антитела (PANCA). При увреждане на бъбреците рядко се развива еозинофилен интерстициален инфилтрат, гранулом и васкулит на бъбречните съдове.
Увреждане на стомашно-чревния трактсравнително често срещан клиничен проблем при пациенти със SSS. Васкулитът и еозинофилният инфилтрат могат да доведат до исхемия и последваща перфорация на стомашната или чревната стена. Необходимо е отново да се подчертае възможното отрицателно въздействиетерапия с глюкокортикостероиди, чиято употреба може да причини образуването остра язвастомаха и последващо кървене. Тези усложнения могат да бъдат непосредствена причинасмърт на пациенти с васкулит.
Кожни лезиис SES са доста чести и могат да се проявят дори в началото на заболяването. Най-често срещаните кожна проявас тази форма на васкулит, появата на болезнена пурпура с преобладаваща локализация на долните крайници. Подкожните възли са локализирани предимно по главата и ръцете. Все пак трябва да се подчертае, че конкретни промени от кожатане се наблюдава при тази категория пациенти. Полиморфизъм кожни симптомиможе да се прояви като кожен инфаркт, булозни, макулни, папулозни или уртикариални ерупции. Различни форми на кожни лезии възникват по време на фазата на напреднали клинични прояви на системен васкулит.
Полиартралгия и артритсе наблюдават при приблизително всеки втори пациент със SSS, особено в разгара на системния васкулит. Полиартралгията често е придружена от миалгия. Ако миалгията е сравнително честа проява на системен васкулит, тогава полимиозитът практически не се наблюдава при пациенти с SSF. При диагностицирането на заболяването мускулната биопсия е важна, тъй като може да даде доста обективна информация за системния васкулит.
Офталмологични усложненияс тази форма на васкулит са редки. Литературата предоставя индивидуални наблюдения на пациенти със SSS, които са развили слепота поради исхемия на зрителния нерв.
До редки локализации на грануломсе отнася до урогениталния тракт и простатата, което е причина за развитието на анурия и обструктивна уропатия. При някои пациенти са описани случаи на автоимунна хемолитична анемия и случаи на тромбоза и тромбоемболизъм.
В педиатричната практика тази форма на системен васкулит е изключително рядка.. Описани са отделни наблюдения на развитието на SES при жени по време на бременност; назначена терапия кортикостероидни лекарстваосигури стабилна ремисия и успешно раждане. Въпреки това са описани наблюдения, когато е трябвало да се извърши изкуствено раждане поради смърт на плода.
Лабораторна диагностика
Еозинофилията на периферната кръв е един от основните признаци на СС. Броят на еозинофилите надвишава 1,5x109/l (в относителни стойности>10%), процентът на еозинофилите варира от 11 до 77%. Високото съдържание на еозинофили и клиничната картина на пристъпите на бронхиална астма правят диагнозата SSS повече от вероятна. При прилагане на глюкокортикостероиди съдържанието на еозинофили в периферната кръв много бързо намалява до нормално ниво, а увеличаването им може да се счита за признак на начално обостряне на системен васкулит. Еозинофилия също се открива при изследване бронхоалвеоларен лаваж. По време на терапията с глюкокортикостероиди, както беше споменато по-горе, се наблюдава бързо намаляване на броя на еозинофилите в периферната кръв, както и регресия на еозинофилната пневмония, но този тип клетки продължават да персистират в алвеоларната част на лаважната течност. високо процентеозинофилите също се откриват по време на изследването плеврален ексудат.
Привлича вниманието високо съдържаниеобщ IgE, но специфичността на този показател за SSF е ниска.
Особено внимание в лабораторна диагностикаваскулит се дава за откриване на ANCA антитела. Повишени нива на антитела се откриват при повече от 67% от пациентите. Трябва да се подчертае, че антинеутрофилните цитоплазмени автоантитела (ANCA) са клас антитела, насочени срещу цитоплазмени антигени на полиморфонуклеарни неутрофили, главно протеиназа-3 (PR3) и миелопероксидаза (MPO). При извършване на индиректен имунофлуоресцентен тест се прави разлика между цитоплазмени (CANCA) и перинуклеарни антитела (PANCA). При SSS най-характерно е откриването на перинуклеарни антитела (PANCA) с антимиелопероксидазна активност; по-рядко се откриват цитоплазмени антитела (CANCA). При пациенти с грануломатоза на Wegener по-често се откриват повишени титри на антитела с антипротеазна специфичност (PR3); с микроскопичен полиангиит се установява по-често повишени концентрацииперинуклеарни антитела (PANCA); те не се откриват при пациенти с нодозен полиартериит. Серологичната диагноза е от голямо значение не само за разделяне на клиничните форми на системен васкулит, но и за оценка на ефективността на терапията.
От други лабораторни изследванияважно е изследването на реакцията на утаяване на еритроцитите, която се ускорява при тази категория пациенти, което в комбинация с хипереозинофилия и повишени нива на имуноглобулин Е има диагностично значение. Рядко се открива анемия, могат да се открият имунни комплекси и ревматоиден фактор.
От основно значение в лабораторната диагностика на SSS е установяването на факта на хипереозинофилия, повишаване на нивото на общия IgE и перинуклеарни антитела с антимиелопероксидазна активност (PANCA).
Диагностика
Lanham et al. развити диагностични критерии SES, които включват бронхиална астма, хипереозинофилия > 10% и системни прояви на васкулит, когато два или повече органа са извънбелодробно включени в патологичния процес. Тези критерии в последните годинибяха допълнени с положителни тестове за ANCA антитела. Въпреки това диагнозата въпреки очевидната яснота на синдрома остава трудна. Churg & Strauss предоставят наблюдения на пациенти без глюкокортикостероидна терапия, което им позволява да опишат естествения ход на заболяването, когато клиничните му прояви не са променени от хормонална терапия. В съвременната клинична практика пациентите с бронхиална астма получават вече ранни етапизаболявания, инхалаторни кортикостероиди, а при тежко заболяване към тази терапия се добавя системно приложение хормонални лекарства. Такива тактики за управление на пациента имат значително влияниекъм прояви на SES. В тази ситуация трябва да се обърне специално внимание на пациенти с тежка бронхиална астма, с нейната чести рецидивии нестабилен ход на заболяването. Синдромът на отнемане на глюкокортикостероиди може да провокира трансформация на заболяването във фазата на системни прояви на васкулит и намаляване на ефективността на хормоналната терапия поради развитието на резистентност към тях. В клиничната практика са описани комбинирани форми на васкулит, което също усложнява диагностиката на SSS. По този начин диференциалната диагноза е трудна при пациенти с хипереозинофилия с друга етиология.