Надбъбречна недостатъчност при деца: симптоми и лечение. Първична надбъбречна недостатъчност при деца: причини, симптоми, лечение

Надбъбречните жлези са орган ендокринна система. Те произвеждат няколко хормона, които регулират редица важни физиологични процесив тялото. Остра функционална надбъбречна недостатъчност е придружена от рязък спадпроизводство на техните хормони, което води до развитие на тежко състояние на детето с висок рисклетален изход.

Надбъбречната недостатъчност е доста рядко патологично състояние, което се класифицира като спешно. Това е свързано с много висок риск от смърт.

Причини

Основният причинен фактор за развитието на спешно патологично състояниее латентно протичане на хипокортицизъм (намален функционална дейностнадбъбречни жлези). При излагане на редица провокиращи фактори патологичното състояние рязко се влошава и при детето се развива остра надбъбречна недостатъчност. Най-честите провокиращи фактори, водещи до намаляване на активността на надбъбречната кора, дори на фона на тяхната нормално развитие, включват:

• Някои инфекциозни заболявания с остро тежко протичане - менингококова инфекция, токсична дифтерия, септични процеси различни локализациив тялото с тежка интоксикация.
• Кръвоизливи в надбъбречната тъкан.
• Претърпяна асфиксия (задушаване с недостатъчно снабдяване на тъканите с кислород). родова травма.
• Генетично обусловено намаляване на активността на определени ензими, които катализират синтеза на стероидни хормони (глюкокортикостероиди, полови хормони, минералкортикоиди).
• Нарушена регулация на надбъбречните жлези поради промени в дейността на хипофизната жлеза.

Познаване на тригерите и причинни фактори, въздействието на което води до развитие на надбъбречна недостатъчност, е необходимо за навременното предотвратяване на развитието на спешно състояние.

Клинични прояви

Симптомите на развитие на остро спешно състояние зависят от възрастта на детето. Надбъбречната недостатъчност при деца под шест месеца се характеризира с появата на следните симптоми:

При липса на адекватна спешна помощ и терапевтични мерки симптомите се увеличават и намаляват критично кръвно наляганеи се развива колапс. При по-големи деца начални етапиразвитието на патологичния процес е нарушено от главоболие и тежки усещания за дискомфорт в корема. След това, с прогресирането на недостатъчността на функционалната активност на надбъбречните жлези, се добавя изразено понижаване на нивото на системното кръвно налягане, намаляване на уринирането (олигурия) до пълното му отсъствие (анурия). Независимо от възрастта на детето значително намалениенивата на кръвното налягане, както и загубата на течности и соли, съзнанието е нарушено.

Първа помощ

Когато се появят първите признаци на остра надбъбречна недостатъчност, трябва да се предприемат няколко мерки за първа помощ:

• Незабавно потърсете квалифицирана медицинска помощ.
• Полагане на детето върху хоризонтална повърхност.
• Осигуряване на достатъчно снабдяване с кислород (важно е да се проветрява стаята, в която се намира детето).
• Провеждане на орална рехидратация, ако е възможно (дете над шест месеца, наличие на съзнание) - детето в малки количества (няколко супени лъжици), но на всеки 15 минути дават разтвора Regidron да пие, минерална вода, компот от сушени плодове.
• Осигуряване на достатъчно кръвоснабдяване на мозъчните тъкани - при понижено системно кръвно налягане детето трябва да се постави на хоризонтална повърхност, а под краката му да се постави възглавница или възглавница.

Транспортирането на дете с остра надбъбречна недостатъчност трябва да се извършва само в специализиран транспорт, където лекарите могат да започнат интензивна терапия.

Медицинска помощ

В условия медицинска болницаназначен интензивно лечение, който има няколко медицински цели:

Мониторингът на ефективността на терапията се извършва с помощта на лабораторни изследвания, включително изследвания на кръв и урина и определяне на хормоналните нива. Едновременно с това трябва да се изяснят причините за патологичното състояние и терапевтично да се елиминират последиците от тях.

Прогнозата за остра надбъбречна недостатъчност при дете зависи от навременността на началото, както и от адекватността на терапията. При правилно лечениеза кратък период от време функционално състояниевсички системи на тялото на детето се възстановяват.

Надбъбречните жлези, подобно на други ендокринни органи, имат голяма стойностза настройка метаболитни процеси. Това важи и за половото развитие на човека, поддържането на баланса на вода и соли, производството на енергия за биохимични реакциии активност вегетативни функции. И то много важна роляиграят за вътрематочно развитиеплода и формирането на тялото при новородени.

Структурните особености на надбъбречните жлези определят тяхното хормонална работа. Те се състоят от медула и кортикален слой, всеки от които има свое предназначение. Регулирането на производството на активни вещества в тези органи се регулира от хипоталамо-хипофизната система. Степента на тяхната активност зависи от много други фактори (стресови ситуации, хранене, травматични увреждания на тялото или сериозни заболявания).

Надбъбречните жлези започват да се развиват в плода вътреутробно на 4-7 седмица и започват активно да произвеждат хормонални веществавече във втория месец от бременността на майката. Болестите, свързани с дисфункция на надбъбречните жлези при новородени, могат да бъдат вродени или придобити. Всички вродени варианти на заболявания в една или друга степен се проявяват клинично при бебето след раждането. Но понякога има и придобити патологични състояния. Надбъбречната кора има такива анатомични и физиологични особености, които определят предпоставките за развитие различни заболявания, често се среща, включително при новородени доброкачествен туморнадбъбречна жлеза

Значението на надбъбречните жлези

По време на престоя на плода в утробата и по време на непосредственото следродилен периодНадбъбречните жлези помагат на новороденото бебе да се развива и адаптира. Специална роляВ това отношение той принадлежи към надбъбречната кора, тъй като произхожда от различен зародишен слой, за разлика от медулата на органите. Патологични променипоследните са изключително редки при новородени.

Надбъбречни патологии

Нарушаването на надбъбречните жлези както при възрастни, така и при новородени често води до тежки условия, които представляват пряка заплаха за здравето и живота. Но ако проблемът се открие навреме, има голяма вероятностпостигане на обезщетение и възстановяване на всички нормални функциив тялото.

Най-честите заболявания на надбъбречните жлези при новородени са следните:

• остра надбъбречна недостатъчност;

• вроден дефицит;

• хиперкортицизъм;

• надбъбречни тумори (феохромоцитом).

Остра недостатъчност

Острата надбъбречна недостатъчност при новородени е много тежка форма на патология. Причините за това състояние обикновено са тежък кръвоизлив в тези органи, който се дължи на:

• родова травма;

• асфиксия;

• хеморагичен синдром при инфекциозни заболявания.

Малко по-рядко ONN може да възникне в резултат на вродена хипоплазия, която се предава по автозомно-рецесивен начин или има Х-свързано наследяване. Такава патология при новородено може да бъде открита по време на генетично изследване.

Признаци на остро състояние

В случай, че надбъбречните жлези практически не работят, симптомите на заболяването при деца се проявяват, както следва:

1. Бебето практически не се движи, кръвното му налягане и мускулният тонус рязко спадат.

1. Пулсът е учестен, развива се задух, обемът на отделената урина намалява.

1. Има повръщане, диария и болка в чревната област, която варира по сила и местоположение. В резултат на загуба на течности може бързо да настъпи дехидратация, което е много опасно състояние при новородено бебе.

1. Температурата се понижава, кожата става бледа или синкава, понякога се забелязват мраморен модел и кръвоизливи.

1. IN последен етапсе развива колабирано състояние, причинено от съдова недостатъчност. Намаляването на нивата на калий в кръвта води до спиране на работата на сърдечния мускул.

Скоростта, с която се развиват симптомите при новородените зависи от причината за дефицита. При внезапно увреждане на надбъбречните жлези в резултат на кръвоизлив или спиране на глюкокортикоидите клиничната картина на заболяването се развива за няколко часа. Ако се получи остра недостатъчност хроничен процес, тогава началото на началото му може да продължи няколко дни или месеци.

Лечение на остра надбъбречна недостатъчност

Това състояние може бързо да доведе до смърт на новородено бебе, така че лечението се извършва само в интензивно отделение. При оказване на помощ незабавно започва парентерално приложение на хормони (глюкокортикоиди и минералкортикоиди). Тази заместителна терапия, ако започне навреме, веднага има ефект и води до подобряване на състоянието на малкия пациент.

При необходимост се провеждат противошокови мерки и симптоматично лечение.

Вродена надбъбречна хиперплазия

Всички форми на това разстройство, което се проявява веднага след раждането, се предават от родители на деца. Повечето от тях са наследствен дефицит на 21-хидроксилаза. Намалена активност от това веществоводи до намаляване на производството на кортизол и прогестерон. Понякога може да се развие латентна форма на заболяването, при която се увеличава секрецията на ACTH. Това води до увеличаване на синтеза на андрогени и активиране на системата ренин-ангиотензин и загуба на соли.

Клинични симптоми

Има три основни типа адреногенитален синдром:

• мъжка форма;

• загуба на сол;

• изтрити.

При кърмачета първите два варианта на заболяването стават най-важни. При мъжката форма преобладават зрителните промени на външните полови органи. Момичетата имат уголемен клитор и срамни устни. Понякога хипертрофията е толкова значителна, че става трудно да се определи пола на новороденото. Момчетата изпитват хиперпигментация и уголемяване на пениса. При раждането децата се различават от връстниците си по това, че имат по-дебели кости, повишено тегло и по-развити мускули.

Вариантът на загуба на сол на патологичното състояние на надбъбречните жлези при новородени се проявява най-често с адреногенитален синдром. В този случай настъпва и вирилизация на гениталните органи, но се развиват много опасни състояния, при които възниква липса на хормони. Бебето често плюе, не наддава добре, развива диария и повръщане, намалява телесното тегло и кръвното налягане.

Лечение

IN в този случайСамо спешното въвеждане ще помогне заместителна терапияхормони при новородено, в противен случай детето може да умре за кратко време.

При наличие на латентни форми на вродена хиперплазия трябва да се използва на фона на диагностика и определяне на хормоналните нива. необходимата дозаустно хормонални лекарствакоито са препоръчани от Вашия лекар.

Феохромоцитом

Доста рядко, но все пак се среща при новородено е надбъбречен тумор, който се нарича феохромоцитом. В този случай медулата на тези органи е повредена.

Клинично това се проявява под формата на повишено кръвно налягане поради излишък на адреналин и норепинефрин. Детето изпитва повишаване на сърдечната честота, температурата и кръвната захар. Свръхвъзбудимостта на бебето е поразителна.

Защо такива отклонения са опасни?

Болестите на надбъбречните жлези при деца след раждането им са изпълнени със сериозни последици. Най-опасното състояние е надбъбречната криза, тъй като може да доведе до смърт на бебето за няколко часа.

При нарушения, свързани с вродена хиперплазия, има загуба на течност и сол в тялото, което води до дехидратация. Тъй като храненето на бебето не включва употребата на солени храни, в някои случаи заболяването остава неразпознато за известно време и не се вземат мерки. В този случай в урината на новородено бебе има трайна загуба на органи, необходими за функционирането, и може да настъпи сърдечен арест.

Как да се предотвратят надбъбречните заболявания при новородени

В някои случаи не е възможно да се предотврати развитието на определени патологии, свързани с функционирането на надбъбречните жлези при малки деца. само своевременно откриванеотклонения дава сравнително благоприятна прогноза в тази ситуация.

Надбъбречната криза при новородено може да бъде предотвратена чрез навременно спиране на увеличаването на енергийните разходи на тялото на детето по време на тежки заболявания, хирургична интервенцияили нараняване.

За тези бебета, които са принудени да приемат хормонална заместителна терапия, е наложително да се състави схема на дозиране лекарства. Родителите трябва да дават на детето си лекарства стриктно в дозировката и времето, препоръчано от детския ендокринолог.

За тези, които планират бременност и имат роднини с аномалии във функционирането на надбъбречните жлези, е необходимо предварително да се свържат с генетиците, за да разберат степента на вероятност от развитие на подобна патология при нероденото им дете и да предприемат всички необходими мерки.

По време на бременността на бъдещата майка се препоръчва да спазва режим, да се храни своевременно и рационално. Най-добре се избягва стресови ситуации, ходете по-често чист въздухи се движи активно. За всяко заболяване незабавно потърсете помощ от специалист и се подложите на своевременно лечение.

Размерите на надбъбречните жлези са различни при възрастни и деца. При новородено масата на жлезата е само 7 грама, а размерът не надвишава 1⁄3 от бъбрека. Някои тъканни зони на надбъбречните жлези не са напълно оформени, но основната зона на жлезата изпълнява всички важни функции.

Когато майката роди бебето си, в него настъпват следните промени:

1. Запазено голям бройхормони от тялото на майката.
2. Процеси на адренокортикосинтез тропни хормонисе потискат, което води до намаляване на производството на собствените им хормони. Това състояние често е придружено от признаци на бъбречна недостатъчност.
3. подобни клинични проявипродължават до 10-15 дни от живота.
4. Постепенно новороденото изпитва промяна в хормоналните нива поради стабилизирането на производството на кортикостероиди.

През първите 90 дни от развитието жлезите на бебето намаляват почти наполовина. Това се дължи на изтъняването и реформирането на кортикалния слой. Година по-късно масата на надбъбречните жлези отново се увеличава. До 12 месеца частта от тъканта на плода се абсорбира и гломерулите, фасцикулите и мрежестата тъкан вече присъстват в кортикалната зона. На три години процесът на отделяне на клетките и кортикалния слой на жлезите завършва, но образуването на структури продължава още 10 години.

Окончателното определяне на масата на надбъбречната жлеза се извършва на 18-20 години. До този момент жлезите функционират като при възрастен.

Преди 12 месеца производството на кортизол не се установява. Повишени нива на хормона се наблюдават сутрин.

Функции на надбъбречната жлеза при деца

Надбъбречните жлези имат много важни функции, Например:

• Алдостерон.Участва в сложен процесреабсорбция на натрий, екскреция на калий, амоняк и магнезий. Хормонът е необходим за поддържане на баланса на течностите и повишаване на съдовия тонус.
• Глюкокортикоиди. Отговаря за стабилизирането на клетъчните мембрани. Те имат широка гамадействия чрез участие в микроциркулацията и потискане възпалителни процеси. Благодарение на нормалното им производство, тъканите се запазват, в в по-голяма степен, хрущялна.
• Андрогени. Без нормалния синтез на тези хормони пубертетът се нарушава, възстановяването на клетъчната структура се забавя и метаболизмът на холестерола се нарушава.
• Катехоламини. Те контролират нормалната вазоконстрикция, поддържат нормални нива на кръвното налягане и стимулират сърдечния мускул. Този тип хормон засилва липолизата, която разгражда мастните елементи до глицерол и мастни киселини.

Заболявания и дисфункция на надбъбречните жлези

При новородените през първия месец тялото активно се адаптира към околния свят. Всякакви нарушения вътрешни органиможе да доведе до опасно състояние. Има много патологии на надбъбречните жлези при деца от раждането, някои от тях са трудни за контролиране:

• Ектопия

Рядка патология, причинена от пълно отсъствиенадбъбречни жлези, което е свързано с анормално вътрематочно развитие.

• Агенеза

Този термин се отнася до липсата на нормално образуване на надбъбречна тъкан. Патологията възниква в в редки случаи, но винаги води до фатален изход, то се разпространява и в двете жлези. Понякога се открива недоразвитие на една надбъбречна жлеза, а втората поема основното натоварване.

• Сливане

Сливането на надбъбречните жлези се случва пред или зад аортата. Неправилно образуване на жлезисти тъкани се случва заедно с бъбреците или черния дроб. Процесите на сливане с белите дробове се откриват на фона на дефекти в развитието на коремната стена. IN екстремни случаизаписва се необичайно местоположение на жлезите. Те могат да бъдат разположени на друго място; понякога тъканни зачатъци се откриват дори в мозъка.

• Адренолевкодистрофия

Патологията е част от групата на генетичните заболявания и се предава по наследство. По време на вътрематочното образуване настъпва увреждане на нервната система и надбъбречните жлези. Щети нервна тъканотбелязани на тънък клетъчно ниво, което води до невъзможност за разцепване мастни киселини. Момчетата са по-податливи на заболяването. Ако разстройството не се открие навреме, то от 4-годишна възраст прогресира бързо. Без навременно лечение смъртните случаи са вероятни в рамките на 10 години.

• кръвоизливи

Надбъбречните жлези с ниска съдова плътност са податливи на отделяне на кръв, което често се случва при недоносени бебета. Основната причина за това е трудно ражданеи травма по време на раждане. Кръвоизливът често причинява некроза на надбъбречната тъкан или образуване на тумор. При обширни кръвоизливи в двете жлези прогнозата е смърт.

• Надбъбречна недостатъчност

Има много причини за това отклонение:

1. Почти всички заболявания причиняват намаляване на функционалността на жлезите.
2. Има липса на хормони, липса на натрий и хлорид.
3. На фона на това нарушение се развива дехидратация на тялото, кръвта става по-гъста.
4. Поради силна липса на кислород тялото изпада в шок и бъбреците губят филтриращите си способности.

• Кортикална хиперплазия

Това вродено заболяване може да се прояви в няколко клинични прояви. Тъканната пролиферация се причинява от нарушение на протеиновия метаболизъм, тяхното частично или пълна блокада. Необратимите усложнения се срещат при 3 от 4 новородени полови органи при момичетата, а при момчетата има хиперактивно развитие. Патологията на кортикалния слой може да бъде открита в средна възраст и да се прояви под формата на безплодие, но нейното образуване се случва от началото на раждането.

• Първичен хипералдостеронизъм

В ранна възраст се наблюдава повишено производство на алдостерон. Когато има излишък от него, се наблюдават скокове на кръвното налягане, магнезият и калият значително намаляват. Друго име за патологията е синдромът на Conn. Детето продължава да изпитва летаргия, недоразвити мускули, инфаркти и гърчове. Катастрофалният дефицит на калий не може да бъде компенсиран със специални лекарства.

• Тумори

Различни образувания на надбъбречните жлези при деца не са чести. В повечето случаи доброкачествената тъкан расте. Разстройството се проявява както в кората, така и в медулата на надбъбречните жлези:

1. Феохромоцитом.Рядък вид тумор, характеризиращ се със синтез на катехоламини. Веществото регулира процесите на нервната система. При феохромоцитом има нарушение на ендокринните, нервните и сърдечно-съдовите процеси.
2. невробластом. Злокачествено образуваниенаблюдавани при деца под 5-годишна възраст. Сред всички видове тумори той е с най-голям процент и засяга медулата на жлезите. Една от причините за растежа на патологичната тъкан е генетично разстройствои наследствеността. Една трета от патологичните случаи се срещат при кърмачета под 12 месеца.
3. Адренокортикален рак. В редки случаи се развива агресивна, бързо прогресираща патология. Диагностицира се предимно при деца под 5-годишна възраст. Повечето пациенти не доживяват да видят хирургична интервенция, защото атипични клеткии туморът се открива на късен стадий, и в ранен периодняма симптоми.
4. кисти. Този тип формация практически не се среща в детството. Обикновено кистата не засяга функционалността на жлезите и производството на хормони. Голям процент са единичните кисти на една надбъбречна жлеза. Може да се прояви в кората, съседните съдове и лимфните възли.

Профилактика на заболяванията

Предотвратете развитието сериозни патологиинадбъбречните жлези е невъзможно, тъй като много от тях са резултат от автоимунни, наследствени и нервни патологии. Детето трябва да бъде осигурено балансирана диета, учат на здравословен начин на живот и минимизират стреса. Най добрата профилактикаще има планирани посещения при лекари и навременна диагнозавсички болести.

Можете също така да научите от това видео за дислексията, какви са основните й причини и как да лекувате това заболяване.

Ендокринната система е основният проводник на всички процеси в организма: метаболизъм, поддържане на жизнените функции, растеж и развитие. Излишък или дефицит на функцията на жлезата вътрешна секрециянеизбежно ще доведе до сериозни проблеми. Хормоналният дисбаланс включва всички органи без изключение в патологичния процес. Надбъбречната недостатъчност е подобно заболяване.

Дефиниция на понятието

Ендокринната система е многостранен медиатор на мозъка в управлението на органите и тъканите. Заповедите на нервната система на жлезите с вътрешна секреция се превеждат на собствения им език чрез специални химични съединения- хормони.

Централният орган на ендокринната система е хипоталамусът.Неговите специални клетки произвеждат вещества от протеинова природа - освобождаващи фактори. Последните се изпращат да осъществяват първата линия на управление на органи на нивото на хипофизната жлеза. Тази ендокринна жлеза се намира директно в черепната кухина близо до мозъка.

Хипофизната жлеза, от своя страна, действа като втора линия на регулиране на дейностите на тялото.Последното се осъществява с помощта на химически съединения - тропни хормони. Тези вещества влияят пряко на третото ниво на ендокринната система – жлезите с вътрешна секреция.

Освобождаването на хормони от надбъбречните жлези се регулира от адренокортикотропен хормон

Сред жлезите на ендокринната система надбъбречната жлеза се откроява със своята специална роля.Този орган е чифтен и се намира в коремната кухина. IN анатомична структураНадбъбречните жлези секретират кората и медулата. Първият е допълнително разделен на зони.

Гломерулният слой е отговорен за производството на минералкортикоиди, които са отговорни за баланса на натрий и калий в организма. Zona fasciculata на мозъчната кора произвежда глюкокортикоиди, които контролират въглехидратния метаболизъм, нивата на кръвното налягане, образуването на мастна тъкан и активността имунната система. Ретикуларният слой е източник на полови хормони, както мъжки, така и женски, при хора от двата пола. Медулата е отговорна за производството на хормони на тревожност и стрес - адреналин и норепинефрин.

Надбъбречните хормони регулират всички компоненти на метаболизма

Хипофизната жлеза директно контролира дейността на надбъбречните жлези чрез освобождаването на адренокортикотропен хормон (ACTH).

Надбъбречна недостатъчност - медицински термин, описващ неоправдано ниското производство на всички хормони от тази жлеза с вътрешна секреция, което води до значително метаболитно нарушение в организма.

Синоними на заболяването: хипокортицизъм, болест на Адисон, бронзова болест, надбъбречна хипофункция.

Има болест на Addison-Beermer, която няма нищо общо с надбъбречната недостатъчност. При тази патология се наблюдава изкривена хематопоеза костен мозък, водещи до анемия, увреждане на стомаха и нервната тъкан поради липса на цианокобаламин (витамин В12).

Класификация на надбъбречната недостатъчност

Хипофункцията на надбъбречните жлези се разделя на няколко вида.

1. Според характера на протичането хипокортизолизмът се разделя на:
   • остра форма, при която за кратък период от време, изразени промениметаболизъм;
   • Адисоновата криза е фулминантна форма на заболяването, при която високата степен на метаболитни нарушения може да доведе до заплаха за живота;
   • хронична форма, характеризираща се с бавно развитие на клиничните признаци;
2. По ниво на поява хормонални нарушенияХипокортизолизмът се разделя на:
   • основно, при което ниво хормонални нарушенияограничено до самата надбъбречна жлеза;
   • вторичен, характеризиращ се с нарушение на освобождаването на ACTH от хипофизната жлеза;
   • третичен, при който хормоналният фон се променя на нивото на освобождаващите фактори на хипоталамуса;
   • ятрогенни, възникващи след хирургично отстраняванежлези;
   • преходен, характеризиращ се с несъответствие на хормонални нарушения.

Вторичната и третичната надбъбречна недостатъчност логично се комбинират с термина централен хипокортицизъм, подчертавайки високо ниволокализиране на патологичния процес.

Причини и фактори за развитие

Причините за първична, вторична и третична форма на надбъбречна недостатъчност са малко по-различни.

Причини за хипокортицизъм в зависимост от степента на увреждане на ендокринната система - табл

Първична хипофункция	Вторична хипофункция	Третична хипофункция
надбъбречна туберкулоза; отстраняване на надбъбречните жлези; автоимунен фактор (увреждане на жлезата под влияние на имунната система); ендокринни синдроми (полигландуларни); кръвоизлив в надбъбречната жлеза (синдром на Waterhouse-Friedrichsen); първични тумори на жлезата и метастази на други неоплазми; системни инфекциозни заболявания (сепсис).	изолиран дефицит на ACTH (тумори, наранявания, възпалителни процеси); нарушение на производството на всички хипофизни хормони (панхипопитуитаризъм); въвеждане в тялото на надбъбречните хормони отвън за терапевтични цели за различни заболявания.	черепно-мозъчна травма; невроинфекции; възпалителен процес в мозъчната тъкан; тумори и метастази; липса на кръвен поток (исхемия); рентгеново облъчване; действие на токсични вещества.

Причини за хипокортицизъм - галерия

Туморна лезия на хипофизната жлеза - причина за хипокортицизъм
Кръвоизлив в надбъбречните жлези - сериозно усложнение инфекциозни заболявания
Церебрална исхемия или кръвоизлив може да доведе до развитие на централен хипокортицизъм

Всеки процес, водещ до надбъбречна недостатъчност, неизбежно ще причини многостранно метаболитно разстройство. Намаленото производство на минералкортикоиди води до масивна бъбречна екскреция на задържане на натрий и калий. Балансът на тези вещества е изключително важен за правилното функциониране на организма: сърдечен ритъм,стомашно-чревния тракт

, нервна тъкан на мозъка.

Ниските нива на глюкокортикоиди неизбежно ще доведат до ниска кръвна захар (хипогликемия), мускулна слабост, ниско кръвно налягане (хипотония) и промени в цвета на кожата.

Хипогликемията е чест спътник на надбъбречната недостатъчност Недостатъчните нива на полови хормони, произвеждани от zona reticularis при жените, спират растежа на пубисното окосмяване и космите под мишниците. При мъжетеподобно нарушение

не предизвикват ясна клинична картина, тъй като необходимите вещества се синтезират от мъжките ендокринни жлези (тестиси). Специална група се състои от бременни жени с хронична надбъбречна недостатъчност. Хипокортизолизмът се отразява негативно както на хода на бременността, така и на процеса на раждане, както и на здравето на новороденото. По време на бременност жените имат повишен риск от развитиеостра форма заболяване, в резултат на което дозата на хормоните задължително се увеличава. Обиднотрудова дейност

изисква активна медицинска подкрепа с лекарства. Новородените често страдат от липса на тегло и анатомични аномалии в развитието. Възможно е мъртво раждане.

Клинична картина

Симптомите на различните форми на надбъбречна недостатъчност са малко по-различни.

Острият хипокортицизъм обикновено се развива в рамките на няколко часа и се характеризира със следните симптоми:

Декомпенсацията на хроничната надбъбречна недостатъчност води до появата на подобни симптоми. Без незабавна медицинска помощ тази клинична картина прогресира бързо и е фатална.

Хроничната надбъбречна недостатъчност в субкомпенсиран стадий се характеризира с бавен ход и гладкост на следните клинични признаци: изисква активна медицинска подкрепа с лекарства. Новородените често страдат от липса на тегло и анатомични аномалии в развитието. Възможно е мъртво раждане.На фона на адекватна терапия се наблюдава компенсирана форма на хипокортицизъм. заболяването се характеризира с нормализиране на телесното тегло,мускулен тонус

Следните фактори най-често допринасят за декомпенсация на заболяването:

инфекциозни заболявания;

бременност и раждане;

силен стрес;

хирургична интервенция.

При новородените хипокортизолизмът е част от наследствена патология- адреногенитален синдром. Болестта в този случай се проявява чрез развитие на адисонова криза. Всички деца се изследват за това заболяване веднага след раждането (неонатален скрининг).

Клинични аспекти на болестта на Адисон - видео

Диагностика и диференциална диагноза

За да се установи правилната диагноза, са необходими следните мерки:

Диференциалната диагноза на надбъбречната недостатъчност се извършва със следните заболявания:

Методи за лечение на надбъбречна недостатъчност

Лечението на хипокортизолизма се провежда под ръководството на ендокринолог и е изчерпателно.

Помощ при остра надбъбречна недостатъчност

Острата форма на заболяването (адисонова криза) изисква своевременно отстраняване патологичен метаболизъмвещества в интензивното отделение чрез извършване на следните дейности:

• интравенозно приложение на достатъчни дози глюкокортикоиди;
• поддържане на жизнените функции: дихателна и сърдечна дейност;
• корекция електролитен метаболизъмот венозно приложениеРазтвор на натриев хлорид;
• корекция на въглехидратния метаболизъм чрез прилагане на глюкозни разтвори.

Медикаментозно лечение на хронична форма

При хронична формахипокортицизъм, основата на лечението е заместителната терапия.Хормоналните лекарства обикновено имат комбинация от глюкокортикоидни и минералкортикоидни ефекти различни степени. На пациентите често се предписва комбинация от няколко хормонални лекарства от списъка по-долу:

За лечение, като правило, се използват таблетни форми на лекарства. По-голямата част от дневната доза се приема сутрин и само малка на обяд. Този метод ви позволява да запазите естествените хормонални колебания.

диета

• увеличаване на общите калории;
• увеличаване на съдържанието на протеини;
• частична консумация на въглехидратни храни;
• допълнително използване на готварска сол;
• ограничаване на храни, съдържащи големи количества калий: картофи, стафиди, мандарини, сини сливи;
• достатъчно съдържание на витамини;
• ядене на пресни плодове.

Използват се физиотерапевтични методи за коригиране на заболяването, довело до развитието на надбъбречна недостатъчност. Специфичните техники се избират от лекаря в зависимост от основната диагноза.

Средства традиционна медицинаи хомеопатията при лечението на хипокортизолизъм не са доказали своята ефективност, поради което не се използват в терапията.

Усложнения и прогноза

Прогнозата за лечение на надбъбречна недостатъчност до голяма степен зависи от формата на заболяването и адекватността на терапията. Продължителността на живота с хипокортицизъм от туберкулозна природа и навременно лечение достига двадесет години. Надбъбречната болест, причинена от проблеми във функционирането на имунната система, има неблагоприятен курс. Във всички останали случаи осигурява правилно подбрана доза хормони нормална продължителностживот. При тежко протичанеБолестта може да развие следните усложнения:

• колапс;
• нарушения на сърдечния ритъм;
• церебрален оток;
• смърт;
• предозиране на хормонални лекарства;

При пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност, в зависимост от тежестта на курса, тежестта на клиничните признаци на заболяването и успеха хормонално лечениемогат да бъдат назначени първа, втора или трета група инвалидност.

Профилактика

Предотвратяването на надбъбречна недостатъчност включва следните мерки:

• неонатален скрининг;
• навременно лечение на туберкулозния процес, наранявания и инфекциозни заболявания;
• ваксинация срещу инфекциозни заболявания.

Недостатъчност на надбъбречната кора - сериозно заболяване, което ако не се лекува може да доведе до смърт. Спазването на всички медицински препоръки е ключът към успешното лечение на това заболяване.

Синдромът на хипокортицизъм (хронична надбъбречна недостатъчност) се причинява от недостатъчна секреция на хормони от надбъбречната кора поради увреждане (първичен хипокортицизъм) или нарушения на хипоталамо-хипофизната регулация (вторичен и третичен хипокортицизъм).

Хормоните, които се синтезират в надбъбречната кора, се класифицират като кортикостероиди. Самата надбъбречна кора морфофункционално се състои от три слоя (зони), всяка от които произвежда определен тип хормони:

• Zona glomerulosa - отговорна за производството на хормони, наречени минералкортикоиди (алдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон).
• Zona fasciculata - отговорна за производството на хормони, наречени глюкокортикоиди (кортизол, кортизон)
• Zona reticularis - отговаря за производството на полови хормони (андрогени).

Етиология и патогенеза

Първичен хипокортицизъм (болест на Адисон).Предразполагащи фактори - автоимунни заболявания от различно естествозасягащи надбъбречната кора, туберкулозен процес, амилоидоза, HIV инфекция, сифилис и гъбични заболявания. Метастазите могат да бъдат причина за хипокортицизъм ракови тумори. Наследствена предразположеностреализирани чрез системни нарушения имунен контрол. Има връзка с антигените на системите HLAB 8 и DW 3, DR 3, A 1.

Първичният хипокортицизъм се основава на атрофия на надбъбречната кора, най-често като следствие автоимунен процес(автоимунен адреналит). В този случай се нарушава имунологичната толерантност към тъканта на кората, което се придружава от развитието на органоспецифични реакции. Тъканната специфичност се определя от антигените, съдържащи се в клетъчни структуринадбъбречна кора. Когато попаднат в кръвта, се образуват антитела към ключовия ензим на стероидогенезата - 21-хидроксилаза, които служат като специфични маркери на заболяването.

При хистологично изследванев надбъбречната кора се откриват паренхимна атрофия, фиброза и лимфоидна инфилтрация, главно в гломерулните или фасцикуларните зони. В тази връзка броят на клетките, произвеждащи глюкокортикоиди (кортизол) и минералкортикоиди (алдостерон), намалява.

Вторичен хипокортицизъм.Вторичната надбъбречна недостатъчност се развива с мозъчни тумори, след операции, травматични мозъчни наранявания, с автоимунен хипофизит, тромбоза на кавернозния синус, след масивно кървене. Патогенезата се основава на недостатъчна секреция на кортикотропин. Обикновено се комбинира с дефицит на други хипофизни тропни хормони (гонадотропини, тиреотропин). При продължително лечение с глюкокортикоидни лекарства за различни заболявания, вторичната надбъбречна недостатъчност също се развива първоначално с инхибиране на секрецията на кортикотропин според закона обратна връзка. Дългосрочната терапия може да доведе до атрофия на надбъбречната кора.

Третичен хипокортицизъмвъзниква, когато секрецията на кортиколиберин намалява поради тумор или исхемия на хипоталамичната област, след лъчева терапия, операции, при анорексия нервоза, интоксикация.

Симптоми

Ранни признаци: умора и слабост следобед, повишена чувствителносткъм действие слънчеви лъчис постоянен тен, намалена устойчивост към инфекции и продължително протичане на настинки, влошаване на апетита.

Разширено клинични симптомие много типично и се характеризира с пигментация на кожата и лигавиците от златисти до сивкави нюанси, особено в зоните на триене ( подмишници, областта на слабините, ръце и лакти, устни и устна лигавица, белези). Устойчива артериална хипотония, тахикардия, диспептични разстройства, коремна болка, загуба на тегло, тежка мускулна слабост, което затруднява движението дори при бавно темпо.

Специфични признаци: повишена нуждав сол и склонност към хипогликемични реакции. Клинични симптомиса причинени от липса на глюкокортикоиди (мускулна слабост, диспептични разстройства, загуба на тегло, хипогликемия), минералкортикоиди (нужда от солени храни, артериална хипотония) и повишена секреция на меланоцитотропин (проопиомеланокортин). Изразено клинични признацисе развива, когато повече от 80% от тъканта на надбъбречната кора е увредена.

Първичният хипокортицизъм може да се комбинира с кандидоза, тип 1. При вторичен и третичен хипокортицизъм клиничните симптоми са по-слабо изразени и като правило липсва пигментация. Ясни признаци на заболяването могат да се появят само в стресови ситуации.

Диагностика

Диагностични критерии: пигментация, загуба на тегло, артериална хипотония (особеността на която е неадекватна реакция на физическа активност под формата на понижаване на кръвното налягане), намаляване на нивата на кортизол в кръвната плазма (5 mmol / l), намаляване на нивото на натрий в кръвния серум (100 ng/ml при първичен хипокортизолизъм и намаляването му при вторичен.

В началните етапи те се използват за проверка на диагнозата. функционални тестове: тест със синактен депо ( синтетичен аналогдългодействащ кортикотропин). Методът на изследване е следният: 1 mg от лекарството се инжектира интрамускулно след вземане на кръв за изследване. базално нивокортизол. Повторен кръвен тест за съдържание на кортизол се извършва след 24 часа. Признак на първичен хипокортизолизъм е липсата на повишаване на съдържанието на кортизол в кръвта след стимулация със синактен. При вторичен хипокортизолизъм концентрацията на кортизол се повишава значително.

Тест с продължителна стимулация на надбъбречните жлези със синактен депо се провежда интрамускулно ежедневно в продължение на 5 дни в доза от 1 mg. Свободният кортизол в дневната урина се определя както преди приложението на лекарството, така и през 1-вия, 3-тия и 5-ия ден от стимулацията на надбъбречната кора. При здрави хора съдържанието на свободен кортизол в дневната урина се увеличава 3-5 пъти от първоначалното ниво. При вторична недостатъчностНапротив, на 1-вия ден от стимулацията със синактен-депо може да няма повишаване на съдържанието на свободен кортизол в дневната урина, а на следващите 3-ти и 5-ти ден то достига нормални стойности.

Диференциална диагноза се извършва със състояния, придружени от хиперпигментация, слабост, артериална хипотония, загуба на тегло:

1. дифузно токсична гуша
   • Общи признаци: слабост, загуба на тегло, пигментация.
   • Разлики между токсични дифузна гуша: артериална систолно наляганеповишено и понижено диастолично (повишено пулсово кръвно налягане), повишен апетит, малък треморпръсти, увеличение щитовидна жлеза, възможно предсърдно мъждене.
2. Хемохроматоза
   • Общи признаци: хиперпигментация, мускулна слабост.
   • Разлики в хемохроматозата: наличие, хипергликемия, повишени нива на желязо в кръвта. Необходимо е обаче да се изследва кортизолът в кръвта, тъй като може да има комбинация от хемохроматоза и хипокортизолизъм.
3. Хроничен ентероколит
   • Общи признаци: слабост, загуба на тегло, коремна болка, хипотония, анорексия.
   • Разлики хроничен ентероколит: чести разхлабени изпражнения, промени в копрограмата, сезонен характер на обострянето, ефект от ензимната терапия.
4. Невротични синдроми
   • Общи признаци: слабост, анорексия, тахикардия.
   • Разлики: кръвното налягане е нормално или нестабилно, няма пигментация или загуба на тегло, слабост сутрин и се чувствате по-добре вечер, непостоянство на симптомите.

Лечение

Лечението се основава на стимулиране на синтеза на собствени хормони и заместване хормонална терапияпод контрола на следните параметри: кръвно налягане, телесно тегло, цвят кожата, нивата на кортизол и кортикотропин, нивата на калий и натрий в кръвта. Показана е диета с високо съдържание на въглехидрати (поне 60%), достатъчно количество готварска сол, протеини и витамини; общото съдържание на калории в храната трябва да бъде с 20-25% по-високо от обикновено.

Ако е възможно да се постигне компенсация на състоянието (според посочените по-долу критерии) чрез предписване аскорбинова киселинапри доза от 1,5 до 2,5 g/ден, пациентите не се нуждаят от постоянна хормонална терапия (обикновено с латентна форма). В такива случаи стероидни хормони(глюкокортикоиди) се предписват само по време на стресови ситуации (заболяване, тежко физическа активност, нервно напрежение, хирургия).

Ако признаците на заболяването продължават по време на приема на аскорбинова киселина, се предписват хормони с преобладаваща глюкокортикоидна активност, за предпочитане естествени - кортизон, кортизон ацетат. Дозата на кортизон ацетат се избира индивидуално до постигане на признаци на компенсация (от 25 до 50 mg / ден).

Ако не е възможно да се компенсира състоянието с глюкокортикоидни хормони, към лечението се добавят минералкортикоиди - кортинеф (флоринеф, 0,1-0,2 mg / ден). Предозирането трябва да се избягва, за да се предотврати задържане на течности и развитие на синдром на артериална хипертония.

Основното в заместителната терапия при хронична надбъбречна недостатъчност е постигането и поддържането на клинична и хормонална компенсация на заболяването.

Клинични критерии за компенсация:

• стабилизиране на телесното тегло;
• нормализиране на кръвното налягане;
• елиминиране на пигментацията на кожата и лигавиците;
• възстановяване на мускулната сила.

Индикатори за хормонално-метаболитна компенсация:

• базално плазмено ниво на кортизол > 350 mmol/l;
• ниво на калий - 4,0-4,5 mmol/l;
• ниво на натрий - 135-140 mmol/l;
• гликемия от 4,5 до 9,0 mmol/l през деня.

В допълнение към заместителната терапия се предписва етиопатогенетично лечение, което зависи от причината за заболяването.

При автоимунен генезиспациентите получават курсове от имунокорективни лекарства 1-2 пъти годишно, за да стимулират Т-супресорната функция на клетъчната имунна система. За да се потисне образуването на антитела към ензима 21-хидроксилаза, дозата на глюкокортикоидите периодично се увеличава (особено при интеркурентни заболявания, когато се увеличава активността на автоагресията).

За етиологията на туберкулозата се предписва специфична противотуберкулозна терапия. В тези случаи контролът върху продължителността и естеството му се извършва от лекар по туберкулоза. Показана е употребата на анаболни стероиди.