Carregue Strauss. Anatomia patológica e patogênese da síndrome de Churg-Strauss

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A síndrome de Churg-Strauss, também conhecida como granulomatose alérgica ou angiíte eosinofílica, é uma inflamação vascular alérgica que prejudica a circulação sanguínea em órgãos e tecidos vitais.

Esta doença é bastante rara e incurável.

Causas da síndrome de Churg-Strauss

A granulomatose alérgica é provavelmente causada por uma combinação de alguns fatores externos e internos, mas a ciência ainda não sabe exatamente quais. Sabe-se que em pessoas com síndrome de Churg-Strauss, o sistema imunológico reage exageradamente a substâncias estranhas. Em vez de simplesmente proteger o corpo de bactérias e vírus nocivos, a imunidade agressiva do paciente ataca os tecidos do seu próprio corpo. Esta reação causa inflamação dos vasos sanguíneos em todos os órgãos.

Há evidências de que algumas pessoas desenvolvem a síndrome de Churg-Strauss após tomarem o medicamento antialérgico Montelucaste. Esta doença pode ocorrer em alguns asmáticos que estão em transição de administração oral corticosteróides em baixas doses a esteróides inalados. No entanto, estes dados de especialistas ocidentais continuam a ser objecto de debate.

Fatores de risco para síndrome de Churg-Strauss

Não há como calcular com precisão qual porcentagem de pessoas sofre da síndrome de Churg-Strauss, mas a doença é rara. Embora muitas pessoas apresentem fatores de risco, poucas desenvolvem a doença. Isto confirma mais uma vez que a medicina não sabe tudo sobre as causas da síndrome de Churg-Strauss.

Os fatores de risco incluem:

1. Idade. A idade da maioria dos pacientes é de 38 a 52 anos. A síndrome de Churg-Strauss é rara em crianças e idosos.

2. História de asma e rinite alérgica. A grande maioria dos pacientes sofria de uma dessas doenças, muitas delas de forma grave.

Manifestações da síndrome de Churg-Strauss

A síndrome de Churg-Strauss pode apresentar uma ampla variedade de sintomas.

Alguns pacientes apresentam apenas sintomas leves; em outros, a doença pode ser fatal;

Existem 3 fases ou estágios da doença. Cada estágio apresenta sintomas próprios, mas nem todos os pacientes os desenvolvem na mesma ordem. Isto é especialmente verdadeiro nos casos em que a síndrome de Churg-Strauss é diagnosticada e tratada precocemente.

1. Estágio alérgico.

Geralmente é a primeira etapa, acompanhada pelas seguintes Reações alérgicas:

A asma é a mais Característica principal Síndrome de Churg-Strauss. A asma geralmente se desenvolve 3 a 10 anos antes do aparecimento de outros sinais da doença.

Febre dos fenos (rinite alérgica). Esta reação causa inchaço da mucosa nasal, espirros e coriza.

Dor e inflamação dos seios da face (sinusite). Manifesta-se como dor no nariz e crescimento de pólipos nasais, que se desenvolvem como resultado de inflamação crônica.

2. Estágio eosinofílico.

A síndrome de Churg-Strauss é caracterizada por hipereosinofilia - um nível acentuadamente aumentado de eosinófilos no sangue. Um grande número de eosinófilos no sangue e nos tecidos leva a danos celulares.

Os sintomas desta fase incluem:
- Aumento de temperatura.
- Perda de peso corporal.
- Ataques asmáticos.
- Fraqueza e fadiga.
- Suor noturno.
- Tosse frequente.
- Dor abdominal.
- Sangramento no trato gastrointestinal.

Esta fase da doença pode durar meses, até anos. Os sintomas podem desaparecer por um tempo e depois reaparecer. Este estágio geralmente ocorre simultaneamente com o terceiro estágio da doença - vasculite sistêmica.

3. Vasculite sistêmica.

É uma inflamação dos vasos sanguíneos de todo o corpo. A constrição e a inflamação dos vasos sanguíneos levam à interrupção do fornecimento de sangue aos órgãos e tecidos, incluindo pele, coração, sistema nervoso, músculos, trato digestivo, rins, etc.

Os sintomas incluem:

Erupção cutânea ou feridas na pele.
- Dor e inchaço das articulações.
- Neuropatia periférica.
- Dor forte em um estômago.
- Diarréia, náusea e vômito.
- Falta de ar devido a asma e insuficiência cardíaca.
- Hemoptise.
- Forte dor no peito.
- Pulso irregular.
- Hematúria (sangue na urina).

Diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss

Não existem testes específicos para a síndrome de Churg-Strauss. Os sintomas desta doença são muito variados, dificultando o diagnóstico. Para facilitar o diagnóstico,

O American College of Rheumatology propôs 6 critérios para a síndrome de Churg-Strauss:

1. Eosinofilia.
2. Asma brônquica.
3. Neuropatia (poli ou mononeuropatia).
4. Migração de infiltrados pulmonares na radiografia.
5. Presença de eosinófilos fora dos vasos.
6. Problemas nos seios nasais (sinusite).

Para diagnosticar a síndrome de Churg-Strauss, o médico pode usar os seguintes métodos:

1. Exame de sangue. Se o sistema imunológico do paciente atacar próprio corpo, então proteínas especiais - autoanticorpos - podem ser detectadas no sangue. Um exame de sangue também ajudará a determinar o conteúdo de eosinófilos, um importante marcador da doença.

2. Exames de imagem: tomografia computadorizada, ressonância magnética e radiografia. Esses métodos são usados ​​para detectar anormalidades nos pulmões e seios da face.

3. Biópsia dos tecidos afetados. O médico pode remover um pequeno pedaço do órgão afetado para examinar ao microscópio.

Tratamento da síndrome de Churg-Strauss

Não há como se livrar desta doença de uma vez por todas, mas existem tratamentos que podem ajudar pessoas com sintomas graves a alcançar a remissão. Bom resultado e baixo risco complicações são observadas com diagnóstico precoce e início oportuno do tratamento para a síndrome de Churg-Strauss.

Os seguintes medicamentos são usados ​​para tratar a síndrome de Churg-Strauss:

1. Hormônios corticosteróides. Nos Estados Unidos, os pacientes recebem mais frequentemente prescrição de prednisona. O seu médico pode prescrever altas doses desses hormônios para aliviar os sintomas o mais rápido possível.

2. Outros imunossupressores. Para pacientes com sintomas leves, a prednisona pode ser suficiente. Outros pacientes podem necessitar de medicamentos adicionais que suprimem o sistema imunológico - ciclofosfamida ou metotrexato.

3. Imunoglobulinas por via intravenosa. A administração mensal de imunoglobulinas é a mais de forma segura tratamento da síndrome de Churg-Strauss. Mas este método tem 2 desvantagens - é muito caro e nem sempre eficaz. As imunoglobulinas não são terapia de primeira linha nos Estados Unidos, mas são usadas em pacientes que não respondem a outros medicamentos.

O tratamento a longo prazo com corticosteróides, um tratamento comum para Churg-Strauss, está associado a grande quantia efeitos colaterais.

Existem várias etapas que você pode seguir para minimizá-los:

1. Proteja seus ossos. Os cotricosteróides levam à diminuição da resistência óssea. Aceitar quantidade suficiente cálcio e cerca de 2.000 UI de vitamina D por dia para proteger os ossos.

2. A saúde do sistema músculo-esquelético depende do exercício regular e do peso corporal. Além disso, os pacientes que tomam cortisona são propensos ao ganho de peso, e o peso é um fator de risco diabetes mellitus. Desenvolva força muscular, controle seu peso, corra - tudo isso irá beneficiá-lo.

3. Pare de fumar. Além de fumar causar muitos problemas de saúde, fumar também aumenta alguns efeitos colaterais dos medicamentos.

4. Faça uma dieta saudável. Os esteróides podem causar um aumento nos níveis de açúcar no sangue, por isso não há necessidade de exagerar nos doces. Dê preferência dieta saudável com abundância de vegetais e frutas, além de um teor mínimo de gorduras animais e açúcar. Compre um glicosímetro e meça seus níveis de açúcar regularmente.

5. Não falte às consultas médicas. Na síndrome de Churg-Strauss, é muito importante que o médico monitore constantemente o curso da doença, e também monitore possíveis efeitos colaterais de medicamentos. Não ignore as visitas ao médico!

Complicações da síndrome de Churg-Strauss

A síndrome de Churg-Strauss afeta mais órgãos diferentes, incluindo pulmões, coração, pele, músculos, rins, trato gastrointestinal e articulações. Sem tratamento, a doença pode ser fatal.

As possíveis complicações incluem:

1. Danos aos nervos periféricos.

2. Comichão na pele, ulceração e infecção.

3. Inflamação do pericárdio, músculo cardíaco (miocardite), bem como ataques cardíacos e desenvolvimento de insuficiência cardíaca.

4. Inflamação dos glomérulos renais (glomerulonefrite) com perda gradual da capacidade de filtragem dos rins, o que leva a insuficiência renal.

Konstantin Mokanov

– danos inflamatório-alérgicos em vasos de pequeno e médio calibre (capilares, vênulas, arteríolas), ocorrendo com formação de granulomas eosinofílicos necrosantes. A síndrome de Churg-Strauss é caracterizada por hipereosinofilia, danos ao sistema broncopulmonar, coração, trato gastrointestinal, central e periférico sistema nervoso, pele e articulações. O diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss é baseado em dados de anamnese, quadro clínico, exames laboratoriais e radiografias de órgãos peito, biópsia pulmonar. O tratamento primário para a síndrome de Churg-Strauss é a administração de glicocorticosteroides e citostáticos sistêmicos.

O segundo estágio da síndrome de Churg-Strauss é caracterizado por um aumento no nível de eosinófilos no sangue periférico e nos tecidos; se manifesta em formas graves asma brônquica Com ataques graves tosse e sufocação expiratória, hemoptise. Os ataques de broncoespasmo são acompanhados por fraqueza intensa, febre prolongada, mialgia e perda de peso. A infiltração eosinofílica crônica dos pulmões pode levar ao desenvolvimento de bronquiectasia, pneumonia eosinofílica e pleurisia eosinofílica. Quando aparece derrame pleural, são notadas dores no peito ao respirar e aumento da falta de ar.

O terceiro estágio da síndrome de Churg-Strauss é caracterizado pelo desenvolvimento e predominância de sinais de vasculite sistêmica com lesão de múltiplos órgãos. Com a generalização da síndrome de Churg-Strauss, a gravidade da asma brônquica diminui. O período entre o início dos sintomas da asma brônquica e da vasculite é em média de 2 a 3 anos (quanto menor o intervalo, pior o prognóstico da doença). Há alta eosinofilia (35-85%). De fora do sistema cardiovascular possível desenvolvimento de miocardite, coronarite, pericardite constritiva, insuficiência das válvulas mitral e tricúspide, infarto do miocárdio, endocardite fibroplástica parietal de Loeffler. Derrota vasos coronários pode causar morte súbita pacientes com síndrome de Churg-Strauss.

Os danos ao sistema nervoso são caracterizados por neuropatia periférica (mononeuropatia, polineuropatia distal “como luvas ou meias”; radiculopatias, neuropatia nervo óptico), patologia do sistema nervoso central (acidente vascular cerebral hemorrágico, crises epilépticas, distúrbios emocionais). Do trato gastrointestinal, observa-se o desenvolvimento de gastroenterite eosinofílica (dor abdominal, náusea, vômito, diarréia), menos frequentemente - sangramento, perfuração do estômago ou intestinos, peritonite, obstrução intestinal.

Na síndrome de Churg-Strauss, as lesões cutâneas polimórficas ocorrem na forma de púrpura hemorrágica dolorosa no membros inferiores, nódulos subcutâneos, eritema, urticária e bolhas necróticas. Poliartralgia e artrite migratória não progressiva são comuns. A lesão renal é rara, tem natureza não expressa, ocorre na forma de glomerulonefrite segmentar e não é acompanhada de insuficiência renal crônica.

Diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss

Pacientes com síndrome de Churg-Strauss cuidados primários geralmente recorrem vários especialistas- otorrinolaringologista, pneumologista, alergista, neurologista, cardiologista, gastroenterologista, e tarde vão ao reumatologista. O diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss é baseado em dados clínicos e laboratoriais e nos resultados de estudos instrumentais. Os critérios diagnósticos para a síndrome de Churg-Strauss são: hipereosinofilia (>10% dos número total leucócitos), asma brônquica, mono ou polineuropatia, sinusite, infiltrados eosinofílicos nos pulmões, granulomas necrosantes extravasculares. A presença de pelo menos 4 critérios confirma o diagnóstico em 85% dos casos.

Com síndrome de Churg-Strauss, anemia, leucocitose, aumento na ESR e o nível de IgE total. Mais da metade dos casos de síndrome de Churg-Strauss são caracterizados pela detecção de anticorpos perinucleares com atividade antimieloperoxidase (pANCA)

A radiografia dos órgãos torácicos na síndrome de Churg-Strauss pode detectar desaparecimento rápido, escurecimento limitado e sombras focais nos pulmões, além da presença de derrame pleural. Uma biópsia pulmonar revela inflamação granulomatosa de pequenos vasos, infiltrados no espaço perivascular contendo eosinófilos. O diagnóstico diferencial da síndrome de Churg-Strauss deve ser realizado com poliarterite nodosa, Granulomatose de Wegener, pneumonia eosinofílica crônica, síndrome hipereosinofílica idiopática, poliangiite microscópica.

Tratamento e prognóstico da síndrome de Churg-Strauss

O tratamento da síndrome de Churg-Strauss envolve administração a longo prazo altas doses glicocorticosteroides sistêmicos. À medida que o quadro melhora, a dose dos medicamentos é reduzida. Na presença de lesões do sistema cardiovascular, pulmões e mononeurites múltiplas, é possível utilizar pulsoterapia com metilprednisolona. Se os glicocorticosteróides forem ineficazes, são utilizados citostáticos (ciclofosfamida, azatioprina, clorbutina), que promovem uma remissão mais rápida e reduzem o risco de recaídas, mas criam um alto risco complicações infecciosas. Antes de iniciar a terapia, todos medicamentos, ao qual o paciente demonstrou estar sensibilizado.

Sem tratamento, o prognóstico da síndrome de Churg-Strauss é ruim. Com danos a múltiplos órgãos, a síndrome de Churg-Strauss progride rapidamente com alto risco de morte por distúrbios cardiopulmonares. No tratamento adequado A taxa de sobrevivência em 5 anos é de 60-80%.

Síndrome de Churg-Strauss pertence ao grupo vasculite sistêmica. Sua principal diferença em relação às demais vasculites é a presença de componente alérgico pronunciado, danos aos vasos de pequeno e médio porte de diversos órgãos (principalmente pulmões, rins, pele) e a semelhança da clínica com as manifestações clínicas da asma brônquica.

Etiologia e patogênese da síndrome de Churg-Strauss

Tal como acontece com outras vasculites sistêmicas, etiopatogenia da síndrome de Churg-Strauss ainda não está totalmente instalado. Acredita-se que o desenvolvimento da doença seja facilitado pela polissensibilização a diversos alérgenos, bem como pela presença de outras alergias. A natureza hereditária da síndrome de Churg-Strauss não pode ser descartada.

Clínica da síndrome de Churg-Strauss

A doença é caracterizada por danos a múltiplos órgãos e nenhum estágio claro pode ser observado. No entanto, como acontece com outras vasculites, na síndrome de Churg-Strauss as primeiras manifestações são sinais inespecíficos: perda de peso, fadiga, às vezes febre baixa, etc. Uma característica da síndrome de Churg-Strauss é que nas áreas de dano vascular há um grande número de eosinófilos, o que não é típico da aortoarterite de Takayas. De uma forma ou de outra, os sintomas de danos vêm à tona sistema respiratório, e junto com o quadro clínico de asma brônquica também ocorre rinite alérgica. Os sintomas de rinite e asma geralmente são bem expressos. A respiração dos pacientes costuma ser difícil. No diagnóstico, os erros ocorrem com mais frequência quando a asma brônquica é diagnosticada, e outras numerosas manifestações da síndrome de Churg-Strauss são consideradas doenças independentes.

Além disso, a síndrome de Churg-Strauss é caracterizada por danos ao sistema nervoso periférico, como mono ou polineuropatia, rins (nefrite ou glomerulonefrite com em graus variados gravidade da hematúria), pele (erupção cutânea nodular e/ou hemorrágica).

Diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss

Diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss apresenta algumas dificuldades, pois nem todo especialista tem conhecimento da existência desta patologia. Este é o mais causa comum fazendo diagnósticos incorretos. A partir da anamnese é possível estabelecer a presença de reações alérgicas, principalmente a produtos alimentícios. Entre as mudanças indicadores laboratoriais sangue, eosinofilia pronunciada (10% ou mais) chama a atenção. Pelo exame radiográfico dos pulmões, são detectados infiltrados migratórios, que são incorretamente associados pelos especialistas a muitas outras doenças. A pesquisa dinâmica permite restringir a pesquisa de diagnóstico. Danos aos pulmões são combinados com danos à parte superior trato respiratório(rinite alérgica, sinusite, dor nos seios maxilares). Uma biópsia tecidual realizada durante o processo diagnóstico revela a presença de um grande número de eosinófilos dentro e fora da luz dos vasos. A migração dessas células para os tecidos é aparentemente devida a alterações na permeabilidade parede vascular na direção de seu aumento.

Tratamento da síndrome de Churg-Strauss

O tratamento da síndrome de Churg-Strauss inclui citostáticos, bem como tratamento sintomático (eliminação dos sintomas da asma brônquica, dieta que exclui alérgenos conhecidos e possíveis para um determinado paciente). Se os citostáticos não forem suficientemente eficazes, são realizadas plasmaférese e hemossorção.

Síndrome de Churg-Strauss doença rara, que pode afetar vários sistemas orgânicos, especialmente os pulmões. É caracterizada por agrupamento anormal de glóbulos brancos (hipereosinofilia) no sangue e nos tecidos, inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite) e desenvolvimento de lesões nodulares chamadas granulomas (granulomatose).

A maioria das pessoas afetadas tem alergias. Além disso, a asma e outras anomalias pulmonares (infiltrados) muitas vezes precedem o desenvolvimento dos sintomas, em seis meses ou até duas décadas.

Os achados inespecíficos associados à síndrome de Churg-Strauss geralmente incluem sintomas semelhantes aos da gripe, como febre, sentimento geral fraqueza, fadiga (mal-estar), perda de apetite (anorexia), perda de peso, mialgia.

Os sinais adicionais variam dependendo dos sistemas orgânicos específicos. Nervos fora do sistema nervoso central (periférico), rins e trato gastrointestinal estão frequentemente envolvidos. Sem tratamento adequado, ocorrem danos graves aos órgãos e complicações potencialmente fatais.

A causa exata da síndrome de Churg-Strauss é desconhecida; muitos pesquisadores indicam que o funcionamento é anormal; sistema imunológico tocam papel importante.

Sinônimos

• angiíte alérgica e granulomatose;
• granulomatose eosinofílica com poliangite;
• EGPA.

Como a doença afeta vários órgãos, as características específicas da síndrome de Charge-Strauss variam amplamente. O transtorno é dividido em três fases distintas:

1. Prodrômico.
2. Eosinofílico.
3. Vasculítica.

Eles podem ocorrer sequencialmente. Algumas pessoas não passam pelos três estágios. Sem tratamento, progride e causa complicações potencialmente fatais.

Prodormal

A fase prodrômica (ou alérgica) é marcada por diversas reações alérgicas e geralmente precede outras. As pessoas afetadas desenvolvem asma de início tardio, tosse e falta de ar. Para pessoas com asma, a condição pode piorar.

Alguns apresentam febre do feno (rinite alérgica), uma condição comum em que a inflamação alérgica da mucosa nasal causa coriza, espirros, coceira e obstrução nasal.

A febre do feno pode ser uma condição crônica e recorrente. Às vezes ocorrem episódios repetidos de sinusite. A sinusite causa dor facial. Problemas crônicos infecções nasais provocam a formação de pequenos pólipos nasais (benignos).

A fase prodrômica dura de vários meses a muitos anos. Problemas respiratórios são geralmente os primeiros sinais da síndrome de Churg-Strauss, precedendo o desenvolvimento da vasculite em seis meses.

Fase eosinofílica

A fase eosinofílica é marcada pelo acúmulo de eosinófilos em vários tecidos do corpo.

Os eosinófilos são um tipo especial de glóbulo branco. Seu papel exato é desconhecido, mas muitas vezes são produzidos em resposta a alergias.

Em indivíduos com síndrome de Charge-Strauss, um número anormalmente grande de eosinófilos (hipereosinofilia) é produzido e se acumula em vários tecidos do corpo, especialmente nos pulmões, trato gastrointestinal, pele.

Vasculítica

A terceira fase é conhecida como vasculítica, caracterizada por danos generalizados em vários vasos sanguíneos do corpo (vasculite). A vasculite crônica faz com que os vasos sanguíneos afetados se estreitem, bloqueiem e diminuam o fluxo sanguíneo para vários órgãos corpos.

Os vasos sanguíneos inflamados tornam-se finos, frágeis, potencialmente colapsam e sangram para o tecido circundante. Eles podem esticar ou formar uma protuberância (aneurisma).

Os sintomas da síndrome de Churg-Strauss variam amplamente em gravidade, duração e início. Como eles são afetados sistemas diferentesórgãos, todos os sintomas não ocorrem em todos os casos.

A maioria das pessoas desenvolve primeiro sintomas asmáticos. Às vezes, os sinais de vasculite ocorrem antes dos sinais respiratórios.

Sintomas adicionais

Muitas vezes aparecem manifestações inespecíficas, que podem estar associadas a várias doenças:

• fadiga;
• febre;
• perda de peso;
• suor noturno;
• dor abdominal;
• tosse;
• dor nas articulações (artralgia);
• mialgia;
• sentimento geral saúde debilitada(Mal-estar).

Foram relatados gânglios linfáticos inchados e fraqueza geral. Há também infecções internas ouvido com formação de líquido (seroso inflamação na orelha), o que pode levar à perda auditiva. Uma membrana úmida aparece na superfície das pálpebras (conjuntiva).

Problemas neurológicos

Problemas neurológicos são comuns, ocorrendo em 78% das pessoas com síndrome de Charge-Strauss.

Pode ocorrer uma condição chamada mononeurite multineuronal, que afeta dois ou mais nervos em áreas separadas do sistema nervoso periférico.

Os sinais associados dependem dos nervos específicos envolvidos. Os mais comuns são:

• dor, formigamento ou dormência;
• fraqueza nos braços, pernas.

Síndrome de Charge-Strauss
Critérios de classificação para manifestações clínicas Síndrome de Charge-Strauss (CSS) incluem seis manifestações principais: asma, eosinofilia > 10%, mono ou polineuropatia, infiltrados pulmonares voláteis, sinusite, eosinofilia de tecido extravascular (American College of Rheumatology, 1990). Se um paciente apresentar quatro desses seis sinais, a sensibilidade diagnóstica excede 85% e a especificidade é de 99,7%. O lugar central é ocupado pela asma brônquica, o que permite ao médico navegar entre outras manifestações da vasculite sistêmica.
Morfologia
As alterações patológicas no tecido pulmonar não foram suficientemente estudadas. Cottin e Cordier fornecem dados limitados sobre alterações patológicas no parênquima pulmonar. Estas mudanças são generalizadas e variáveis; as mais pronunciadas são as alterações necróticas e a formação de cáries. Em muitos vasos, são detectados coágulos sanguíneos e áreas de hemorragia, mais estágios finais detectar a proliferação de tecido conjuntivo cicatricial. As alterações histológicas na FES são caracterizadas por uma combinação de granuloma necrosante, vasculite de pequenos e médios vasos, bem como o desenvolvimento pneumonia eosinofílica. Em pacientes que não foram tratados com drogas esteróides, são detectados extensos infiltrados eosinofílicos, predominantemente intersticiais e perivasculares.
O granuloma inflamatório necrotizante está localizado extravascularmente, neste processo patológico os navios raramente estão envolvidos. O granuloma é caracterizado pelo aparecimento de uma zona necrótica, circundada por histiócitos epiteliais. Este tipo de granuloma é tipicamente caracterizado por um conteúdo significativo de eosinófilos e cristais de Charcot-Leyden. Granulomas do tipo sarcóide também são observados em um quadro morfológico heterogêneo.
Outro sinal definidor de vasculite sistêmica primária na SSF são as alterações morfológicas nas paredes dos vasos sanguíneos. Pequenas artérias e veias estão envolvidas no processo, as paredes dos vasos são infiltradas por células, diferencialmente valor diagnóstico tem a aparência de eosinófilos e células gigantes. Reação inflamatória está em diferentes estágios de seu desenvolvimento, portanto, além das reações de fase aguda, seus desfechos são observados na forma de alterações escleróticas cicatriciais nos vasos e no tecido pulmonar.
O quadro morfológico é complementado por alterações nos brônquios e bronquíolos, características da asma brônquica. A parede brônquica está infiltrada com eosinófilos, a membrana mucosa está inchada, músculo liso estão em estado de hipertrofia, há metaplasia das células caliciformes, ocorre um espessamento significativo da membrana basal e formam-se tampões de muco no lúmen da parte terminal do trato respiratório. O tecido intersticial dos pulmões, assim como o espaço interalveolar, está infiltrado por linfócitos, plasmócitos e histiócitos.
A biópsia transbrônquica geralmente fornece material suficiente para exame histológico, e apenas em em casos raros Uma biópsia pulmonar aberta é recomendada. As características morfológicas típicas da vasculite são infiltração pronunciada eosinófilos nas paredes de pequenos vasos. Sinal importante detecção de vasculite sistêmica primária de granuloma necrosante. Essas alterações podem ser detectadas examinando a pele e o tecido subcutâneo.
O diagnóstico diferencial da SSS é feito com granulomatose de Wegener, síndrome hipereosinofílica, poliarterite nodosa, poliangiite microscópica; não apresenta dificuldades se tomarmos como base manifestações clínicas vasculite sistêmica primária. Porém, a diferença morfológica apresenta certas dificuldades na distinção de vasculites com manifestações semelhantes. Vasculite necrosante, pneumonia eosinofílica e granulomatose extravascular, que são patognomônicas de SSS, são de maior importância diagnóstica. Assim, na granulomatose de Wegener não ocorre infiltração intensiva de eosinófilos, enquanto a formação de cavidade necrótica asséptica é mais típica em seus estágios iniciais, e na SSF só é possível em estágios avançados da doença. O granuloma extravascular não ocorre na poliarterite nodosa e o envolvimento pulmonar não é a principal manifestação desta vasculite. O diagnóstico diferencial entre pneumonia eosinofílica crônica e SSS é mais difícil, pois a infiltração dos pulmões por eosinófilos é morfologicamente muito semelhante. A tarefa também é complicada pelo fato de que na pneumonia eosinofílica crônica podem ser detectadas manifestações de vasculite moderada. No entanto, a granulomatose necrosante ocorre apenas na SSF.
Quadro clínico
Lanham et al. descrito três fases curso clínico SCHS. A história natural da doença pode ser influenciada por muitos fatores, especialmente terapia medicamentosa. Em casos típicos, a doença começa com manifestações de rinite alérgica, que muitas vezes é complicada por crescimentos poliposos da mucosa nasal e pelo acréscimo de sinusite e asma brônquica. A primeira fase da doença pode durar vários anos, e a principal síndrome clínicaé asma brônquica. A segunda fase é caracterizada aumento de conteúdo eosinófilos no sangue periférico e sua migração pronunciada para os tecidos. Nesta fase, forma-se infiltração eosinofílica crônica dos pulmões e do trato gastrointestinal. A terceira fase da doença é caracterizada por crises frequentes e graves de asma brônquica e aparecimento de sinais de vasculite sistêmica. O intervalo de tempo entre o início dos sintomas de asma brônquica e vasculite é em média de três anos (é descrito um caso na literatura quando tinha 50 anos). Acredita-se que quanto menor esse intervalo, mais desfavorável será o prognóstico para o curso da SES. A doença pode se manifestar em qualquer idade, mas mais frequentemente os sinais de vasculite sistêmica ocorrem na quarta ou quinta década de vida. As mulheres adoecem três vezes mais que os homens. De acordo com estudos epidemiológicos, em prática clínica Pacientes com granulomatose de Wegener são mais comuns que pacientes com SSS.
Asma brônquica uma das principais síndromes desta vasculite sistêmica primária; via de regra, suas manifestações clínicas ocorrem em idosos grupo de idade. O curso da doença torna-se imediatamente grave, o que obriga os médicos a datas iniciais prescrever medicamentos corticosteróides sistêmicos. As exacerbações da doença são frequentes, mal controladas com doses moderadas de esteróides, e os médicos são obrigados a aumentá-las constantemente. As remissões diminuem, a intensidade e a gravidade das manifestações clínicas da asma brônquica aumentam. Tais formas de asma brônquica são interpretadas como graves (malignas). Com o aparecimento de sinais de vasculite sistêmica, a gravidade da asma brônquica pode diminuir; a generalização do processo é precedida por um período de febre prolongada, intoxicação grave com diminuição do peso corporal.
Outro Característica clínica curso de asma brônquica aparência infiltrados pulmonares . Eles são registrados em dois terços dos pacientes, o que torna mais provável o diagnóstico da síndrome de ChargeStrauss. Os infiltrados nos pulmões podem se desenvolver em diferentes estágios da doença: durante o período das primeiras crises de asfixia ou já durante o quadro clínico desenvolvido de vasculite sistêmica. No diagnóstico de infiltrados, eles são de importância decisiva Métodos de raios X exame dos órgãos torácicos. Os infiltrados são de natureza transitória e podem se espalhar por toda parte lobo pulmonar, mas são mais frequentemente localizados em vários segmentos. Eles são rapidamente revertidos quando são prescritos medicamentos glicocorticosteroides, que podem ser usados ​​para fazer o diagnóstico de SSS. A forma e localização dos infiltrados podem ser muito diversas; nos casos em que se localizam simetricamente na periferia, há necessidade de diferenciá-los da pneumonia eosinofílica crônica. Infiltrados nodulares e localizados bilateralmente, ao contrário da granulomatose de Wegener, raramente são complicados pela formação de uma cavidade asséptica. Os infiltrados podem ser difusos, espalhando-se pelo tecido intersticial dos pulmões; Linfonodos aumentados são raros.
Com introdução na prática clínica tomografia computadorizada As possibilidades de diagnóstico de vasculite pulmonar aumentaram significativamente. Possibilitou a visualização de infiltrados parenquimatosos, muitas vezes semelhantes ao fenômeno do vidro fosco, localizados principalmente na periferia. Com o auxílio da tomografia computadorizada, são detectadas claramente alterações nos brônquios, cujas paredes estão espessadas; em alguns locais dilatam-se até a formação de bronquiectasias. Em alguns pacientes, são detectadas formações nodulares no tecido pulmonar. Chama a atenção as alterações nos vasos, que são melhor identificadas na tomografia computadorizada de alta resolução (parecem dilatados, com extremidades pontiagudas). Esses achados radiológicos correlacionam-se com a infiltração eosinofílica das paredes dos vasos e sua extensão para o tecido intersticial.
Alterações pleurais no SChS são relativamente comuns. O exsudato pleural contém grande número de eosinófilos, o que é característico dessa forma de vasculite pulmonar. Nessas situações clínicas é necessário realizar diagnóstico diferencial com pleurisia eosinofílica de outra etiologia: doenças parasitárias(paragonimíase), síndrome de Loeffler, ruptura esofágica, tuberculose e outras. O aparecimento de derrame pleural em pacientes com SSS indica a disseminação do processo; os pacientes queixam-se frequentemente de aumento da falta de ar, devido ao aumento da insuficiência respiratória;
Rinite alérgica ocorre em mais de 70% dos pacientes com SSS. O quadro clínico da doença muitas vezes começa com manifestações de rinite, que é complicada pelo desenvolvimento de pólipos infiltrados por eosinófilos e sinusite eosinofílica na mucosa nasal. Porém, ao contrário da granulomatose de Wegener, quando processos necróticos na parte septal do nariz levam à sua perfuração e ao desenvolvimento de um “nariz em sela”, no SSN tais processos são bastante exceções.
Quadro clínico de vasculite sistêmica caracterizado por um grande polimorfismo de manifestações. Na SSF, observa-se uma fase especial da doença com sinais de vasculite sistêmica. Normalmente, as manifestações de asma brônquica e rinite alérgica são acompanhadas por sintomas gerais como febre, mialgia, artralgia e perda de peso. Geralmente quadro clínico A SSF é semelhante às manifestações da poliarterite nodosa, mas não há sinais de lesão renal. Lanham et al. resumiu os dados da literatura que relataram as causas de morte na SES.
As complicações cardíacas vieram primeiro(aumento da insuficiência cardíaca), acidente vascular cerebral hemorrágico e perfuração do trato gastrointestinal, enquanto condições asmáticas e outras manifestações Parada respiratória não dominou o quadro clínico na fase de manifestações extensas de vasculite sistêmica. No grupo de pacientes que apresentavam sinais de insuficiência renal, houve necessidade de diagnóstico diferencial com poliarterite nodosa.
Se na abertura doenças no quadro clínico da SES são dominadas por manifestações de rinite alérgica e asma brônquica, então, nas formas complicadas da doença, vem primeiro sinais de insuficiência cardíaca congestiva ou Derrame cerebral. Granulomas eosinofílicos podem estar localizados no miocárdio, o que leva à ruptura função contrátil miocárdio. Danos aos vasos coronários, que ocorrem em decorrência de um processo inflamatório sistêmico nos vasos, podem causar morte súbita nessa categoria de pacientes. Para dano miocárdico já foi indicado em uma série de observações apresentadas por Churg & Strauss. A função cardíaca pode melhorar durante a terapia bem-sucedida com glicocorticosteroides e ciclofosfamida. A literatura descreve pacientes submetidos com sucesso ao transplante cardíaco devido a grave dano miocárdico na HS. Recomenda-se a realização regular de estudos eletrocardiográficos e ecocardiográficos em pacientes com vasculite. Muitas vezes mostram sinais insuficiência mitral, a identificação de processo fibrótico difuso no miocárdio tem significado prognóstico. Esta informação diagnóstica é necessária não apenas para estabelecer o fato de que o miocárdio está envolvido em processo inflamatório, mas desempenha um papel importante na escolha dos métodos de tratamento adequados e na elaboração do prognóstico individual para o curso da doença. O pericárdio pode estar envolvido no processo inflamatório, que, com lesão da pleura e acúmulo de exsudato em sua cavidade, cria um quadro de poliserosite. O endocárdio raramente está envolvido no processo inflamatório, porém a literatura descreve observações clínicas, que relatam fibrose endocárdica.
Danos ao sistema nervoso observado em mais de 60% de todos os pacientes com SSS. A neuropatia periférica vem primeiro: mononeuropatia, polineuropatia distal, polineuropatia assimétrica é raramente observada. Essas manifestações baseiam-se na infiltração dos vasos epineurais por linfócitos, imunoglobulinas, incluindo IgE, além de componentes do complemento e complexos imunes. Processos imunopatológicos em vasos epineurais apoiam o conceito de vasculite sistêmica. Radiculopatia e neuropatia óptica são menos comuns. Aproximadamente um em cada quatro pacientes desenvolve sinais de danos ao sistema nervoso central: desde distúrbios em esfera emocional a acidente vascular cerebral hemorrágico, infarto cerebral, fenômenos epilépticos. É necessário ressaltar a possibilidade de desenvolvimento de reações adversas do sistema nervoso central em resposta à terapia com corticosteróides ou citostáticos, que às vezes podem ser bastante difíceis de distinguir dos sintomas de vasculite.
Danos renais em SHS não são frequentes e, se ocorrerem, geralmente não são pronunciados. Assim, na poliarterite nodosa, a glomerulonefrite necrosante com trombose segmentar é dominante, e o prognóstico dos pacientes depende dessas manifestações. No caso de SSS, os danos ao coração e aos vasos sanguíneos do cérebro, mas não aos rins, têm significado prognóstico. Contudo, mesmo com esta forma de vasculite, proteinúria, hematúria e aumento sistêmico pressão arterial e sinais iniciais de insuficiência renal. Esta questão foi especificamente estudada por Guillevin et al., que realizaram biópsias renais intravitais e, numa elevada percentagem de casos, foi encontrada glomerulonefrite segmentar, que se correlacionou com a detecção de anticorpos perinucleares (PANCA). Com lesão renal, raramente se desenvolvem infiltrado intersticial eosinofílico, granuloma e vasculite vascular renal.
Danos no trato gastrointestinal um problema clínico relativamente comum em pacientes com SSS. A vasculite e o infiltrado eosinofílico podem causar isquemia e subsequente perfuração do estômago ou da parede intestinal. É necessário reafirmar a possível Influência negativa terapia com glicocorticosteroides, cujo uso pode causar a formação úlcera aguda estômago e sangramento subsequente. Estas complicações podem ser causa direta morte de pacientes com vasculite.
Lesões de pele com SES são bastante frequentes e podem se manifestar ainda no início da doença. Mais comum manifestação cutânea nesta forma de vasculite, ocorre o aparecimento de púrpura dolorosa com localização predominante nas extremidades inferiores. Os nódulos subcutâneos estão localizados predominantemente na cabeça e nos braços. No entanto, deve ser enfatizado que alterações específicas de pele não é observado nesta categoria de pacientes. Polimorfismo sintomas de pele pode se manifestar como infarto cutâneo, erupções bolhosas, maculares, papulares ou urticariformes. Várias formas de lesões cutâneas ocorrem durante a fase de manifestações clínicas avançadas da vasculite sistêmica.
Poliartralgia e artrite são observados em aproximadamente cada segundo paciente com SSS, especialmente durante o auge da vasculite sistêmica. A poliartralgia é frequentemente acompanhada de mialgia. Se a mialgia é uma manifestação relativamente comum de vasculite sistêmica, então a polimiosite praticamente não é observada em pacientes com SSF. No diagnóstico da doença, a biópsia muscular é importante, pois pode fornecer informações bastante objetivas sobre a vasculite sistêmica.
Complicações oftálmicas com esta forma de vasculite são raros. A literatura fornece observações individuais de pacientes com SSS que desenvolveram cegueira em decorrência de isquemia do nervo óptico.
Para localizações raras de granuloma refere-se ao trato urogenital e à próstata, que foi a causa do desenvolvimento de anúria e uropatia obstrutiva. Em alguns pacientes foram descritos casos de anemia hemolítica autoimune e casos de trombose e tromboembolismo.
Na prática pediátrica, esta forma de vasculite sistêmica é extremamente rara.. São descritas observações separadas do desenvolvimento de SES em mulheres durante a gravidez; terapia prescrita medicamentos corticosteróides garantiu remissão estável e parto bem-sucedido. No entanto, foram descritas observações em que o parto artificial teve que ser realizado devido à morte fetal.
Diagnóstico laboratorial
A eosinofilia no sangue periférico é um dos sinais essenciais da SS. O número de eosinófilos excede 1,5x109/l (em valores relativos>10%), a porcentagem de eosinófilos varia de 11 a 77%. O alto teor de eosinófilos e o quadro clínico de crises de asma brônquica tornam o diagnóstico de SSS mais do que provável. Com a administração de glicocorticosteróides, o conteúdo de eosinófilos no sangue periférico diminui muito rapidamente para nível normal, e seu aumento pode ser considerado um sinal de exacerbação incipiente de vasculite sistêmica. A eosinofilia também é detectada ao examinar lavado broncoalveolar. Durante a terapia com glicocorticosteróides, como mencionado acima, ocorre uma rápida diminuição do número de eosinófilos no sangue periférico, bem como uma regressão da pneumonia eosinofílica, mas este tipo de células continua a persistir na porção alveolar do líquido de lavagem. Alto percentagem eosinófilos também são detectados durante o exame exsudato pleural.
Atrai atenção alto teor IgE total, mas a especificidade deste indicador para SSF é baixa.
Atenção especial em diagnóstico laboratorial vasculite é dada à detecção de anticorpos ANCA. Níveis elevados de anticorpos são detectados em mais de 67% dos pacientes. Deve-se ressaltar que os autoanticorpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) são uma classe de anticorpos direcionados contra antígenos citoplasmáticos de neutrófilos polimorfonucleares, principalmente proteinase-3 (PR3) e mieloperoxidase (MPO). Ao realizar um teste de imunofluorescência indireta, é feita uma distinção entre anticorpos citoplasmáticos (CANCA) e anticorpos perinucleares (PANCA). No caso da SSS, o mais característico é a detecção de anticorpos perinucleares (PANCA) com atividade antimieloperoxidase (CANCA) sendo menos detectados; Em pacientes com granulomatose de Wegener, são mais frequentemente detectados títulos elevados de anticorpos com especificidade antiprotease (PR3); com poliangeíte microscópica é mais frequentemente estabelecido concentrações aumentadas anticorpos perinucleares (PANCA); eles não são detectados em pacientes com poliarterite nodosa. O diagnóstico sorológico é de grande importância não só na separação das formas clínicas da vasculite sistêmica, mas também na avaliação da eficácia da terapia.
De outros testes laboratoriais atribui-se importância ao estudo da reação de hemossedimentação, que se acelera nesta categoria de pacientes, que, em combinação com hipereosinofilia e níveis elevados de imunoglobulina E, tem significado diagnóstico. A anemia raramente é detectada; complexos imunes e fator reumatóide podem ser detectados.
De fundamental importância no diagnóstico laboratorial da SSS é o estabelecimento do fato da hipereosinofilia, aumento do nível de IgE total e anticorpos perinucleares com atividade antimieloperoxidase (PANCA).
Diagnóstico
Lanham et al. desenvolvido critério de diagnóstico SES, que inclui asma brônquica, hipereosinofilia > 10% e manifestações sistêmicas de vasculite, quando dois ou mais órgãos estão envolvidos extrapulmonarmente no processo patológico. Esses critérios em últimos anos foram complementados por testes positivos para anticorpos ANCA. No entanto, o diagnóstico, apesar da aparente clareza da síndrome, permanece difícil. Churg & Strauss forneceram observações de pacientes sem terapia com glicocorticosteroides, o que lhes permitiu descrever o curso natural da doença quando suas manifestações clínicas não eram modificadas pela terapia hormonal. Na prática clínica moderna, os pacientes com asma brônquica já recebem estágios iniciais doenças, corticosteróides inalatórios e, em casos de doença grave, a administração sistêmica é adicionada a esta terapia drogas hormonais. Essas táticas de manejo de pacientes influência significanteàs manifestações da SES. Nesta situação, deve ser dada especial atenção aos doentes com asma brônquica grave, com a sua recaídas frequentes e curso instável da doença. A síndrome de abstinência de glicocorticosteróides pode provocar a transformação da doença na fase de manifestações sistêmicas de vasculite e diminuição da eficácia da terapia hormonal devido ao desenvolvimento de resistência a eles. Na prática clínica foram descritas formas combinadas de vasculite, o que também dificulta o diagnóstico de SSS. Assim, o diagnóstico diferencial é difícil em pacientes com hipereosinofilia de outras etiologias.