Атрезия легочной артерии 1 типа радикальная операции. Атрезия легочной артерии

В Медицинском Центре INTERCARDIO успешно проводится лечение атрезии легочной артерии. является весьма редким врожденным дефектом, при котором сердце ребенка либо вообще не имеет клапана легочной артерии, либо клапан этот герметично закрыт. В результате этой аномалии отсутствует нормальное сообщение между желудочками сердца и легочной артерией.

Атрезия легочной артерии: причины

Атрезия легочной артерии относится к наиболее сложным и опасным сердечным недугам. Частота данной патологии - примерно 7 случаев на 100 тысяч новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердца заболевание
составляет 1-3 %.

Формирование порока происходит при аномальном слиянии эндокардиальных валиков, которые являются зачатками полулунных клапанов. В дальнейшем это может вызвать заращение легочной артерии.

Этиология заболевания до сих пор не ясна. По одному из предположений, определенную роль играют неблагоприятные факторы, воздействующие на организм женщины в период беременности, в результате чего эмбриогенез нарушается. Например, негативное воздействие на развитие сердечной системы плода может оказать прием беременной женщиной гормональных лекарственных препаратов и антибиотиков, курение или употребление алкоголя и наркотиков.

В антенатальный период выброс крови в ствол легочной артерии из правого желудочка резко нарушается, что обусловлено слиянием заслонок легочного клапана. В результате давление в правом желудочке возрастает, наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений правого желудочка увеличивается. Кровь оттуда может иметь выход только в случае трискупидальной недостаточности. Эта недостаточность и является причиной существенного увеличения размеров правого предсердия.

Атрезия легочной артерии у детей: статистика, прогнозы

У детей с легочной атрезией нет клапана, позволяющего крови поступать непосредственно из правого желудочка в легочную артерию или этот клапан не открывается, поэтому почти вся кровь из правого предсердия через открытое овальное отверстие шунтируется в левое предсердие. Часть крови, при наличии выраженных синусоидов из правого желудочка, ретроградно поступает в коронарное русло. Это приводит к снижению содержания кислорода в коронарной крови и повышает риск развития гипоксии миокарда.

Выживание ребенка возможно только при наличии альтернативного снабжения кровью легких, когда левый желудочек качает кровь в оба круга кровообращения. Общий прогноз заболевания крайне неблагоприятный: примерно половина малышей с атрезией легочной артерии умирает в первые две недели, остальные - в первый же год жизни.

Консервативное лечение атрезии легочной артерии не эффективно. Спасти новорожденного от заращения легочной артерии может только операция, устраняющая обструкцию на уровне ствола легочной артерии и восстанавливающая эффективность легочного кровотока.

Симптомы атрезии легочной артерии

Симптомы болезни проявляются обычно в течение первых нескольких часов жизни ребенка. Иногда заболевание появляется через несколько дней после рождения. Основными его признаками являются:

нарастающий синюшный оттенок кожи (цианоз);
затрудненное учащенное дыхание;
одышка;
быстрая утомляемость при кормлении.

Продолжительность жизни малышей, родившихся с атрезией легочной артерии, в большей степени зависит от диаметра открытого артериального протока, через который поступает кровь в легочную артерию.

Диагностика атрезии легочной артерии

Постановка диагноза начинается с врачебного осмотра. Используя стетоскоп, врач тщательно прослушивает сердце. В случае каких-либо отклонений в сердечной деятельности можно услышать шумы. Подробный опрос о симптоматике и особенностях течения заболевания, изучение семейной истории болезней помогают врачу поставить предварительный диагноз.

При дальнейшем диагностировании применяются следующие виды исследований:

электрокардиография - позволяет выявить признаки перегрузки сердца, в том числе правых его отделов, и определить наличие гипертрофии правого желудочка;
рентгенография грудной клетки - помогает определить увеличение размера сердечной ткани, а также характерные изменения в легочном рисунке;
эхокардиограмма - исследование способно определить степень нарушения в строении правого желудочка, а также выявить недостаточность трехстворчатого клапана и открытого артериального потока. Картирование в цвете дает визуализацию патологического тока крови, определяет его скорость и объем;
фонокардиография - регистрирует патологические шумы, обусловленные нарушением гемодинамики. Таким способом можно выявить шум трикуспидальной регургитации;
катетеризация полостей сердца - данное инвазивное исследование направлено на выполнение прямой манометрии, что позволяет определить давление в обоих желудочках, а также других отделах сердца;
ангиокардиография - рентгенографическое исследование, позволяющее избирательно изучить отделы сердца и крупные сосуды. В ходе процедуры в кровоток в исследуемой области вводится контрастное вещество, заполняющее просветы сосудов и полости сердца, что позволяет получить изображение с четкими контурами.

Лечение атрезии легочной артерии

Если диагноз атрезии легочной артерии или заращения легочной артерии подтвердился, приступать к лечению следует незамедлительно. Своевременно начатое грамотное лечение увеличивает шансы малыша на выживание.

Лечение атрезии легочной артерии с помощью медикаментов не является радикальным методом и применяется лишь в качестве поддерживающей терапии перед оперативным вмешательством. Направлено такое лечение на снижение потребления организмом кислорода и коррекцию метаболических нарушений.

Выбор тактики хирургического вмешательства зависит от степени изменения анатомического строения легочной артерии и правого желудочка. При незначительной деформации сердца используется трансторакальный доступ в области четвертого межреберья слева. Операция проводится под общей анестезией и длится несколько часов. Получив доступ к сердцу, хирург расширяет выходное отверстие правого желудочка с помощью специальной установки - трансанулярной заплаты.

После хирургического вмешательства симптомы заболевания полностью исчезают, так как нормализуется выброс крови в легочную артерию. В процессе операции действия хирурга могут быть направлены на перекрытие открытого артериального потока ввиду того, что после коррекции атрезии он становится неактуальным. Добиться закрытия потока можно не только хирургическим путем, но и посредством введения специальных медикаментозных препаратов. Улучшение состояния пациента наблюдается уже в первые часы после операции.

При сильной степени деформации правого желудочка исправить дефект не представляется возможным. В этом случае единственное, что может спасти больного ребенка, — специальный протез, который устанавливают на место удаленного желудочка.

Большие аортолегочные коллатеральные сосуды обычно сочетаются с такими цианотическими врожденными пороками сердца, как атрезия легочной артерии и тетрада Фалло (обычно крайняя форма). У этих пациентов системно-легочная коллатеральная сеть развивается как компенсаторный механизм восполнения легочного кровотока, коллатеральные сосуды имеют различные размеры и количество и они отходят, как правило, от нисходящей аорты, анастомозируя с ветвями легочной артерии или в области хилуса или на уровне сегментарных бронхов.

Традиционное хирургическое лечение этой патологии представляется проблематичным вследствие трудностей локализации коллатералей, особенно при выполнении срединной торакотомии. В случае функционирования больших аортолегочных коллатералей во время коррекции основного порока сердца высока вероятность возникновения осложнений из-за значительного сброса крови из большого в малый круг кровообращения и затруднительного проведения адекватной перфузии. Вследствие этого может возникнуть интраоперационная гипоксия всех органов и систем, а в раннем и позднем послеоперационном периоде - легочная гиперциркуляция, ведущая к респираторному дистресс-синдрому или сердечной недостаточности.

Предварительная эндоваскулярная окклюзия коллатералей позволяет подготовить таких больных к проведению радикальной коррекции порока. Эмболизация коллатеральных сосудов показана при наличии следующих условий: а) кровоснабжение определенной зоны легкого, коллатеральный кровоток в которой предполагается окклюзировать, обеспечивается двумя источниками - аортолегочными коллатералями и ветвями истинной легочной артерии, б) аортолегочные коллатерали и ветви легочной артерии хорошо дифференцируются. При определении наличия данных признаков при эмболизации коллатералей возможно развитие таких тяжелых осложнений, как инфаркт легкого вследствие перекрытия кровоснабжения определенной легочной доли или окклюзия ветвей истинной легочной артерии.

Одними из первых о проведении успешной эмболизации аортолегочных коллатералей сообщили в 1985 году S. Mitchell с соавт. и S. Kaufman с соавт. В 1989 году S. Реrrу с соавт. опубликовали результаты закрытия эмболизационным методом 58 коллатералей спиралями Gianturco с достижением тотальной окклюзии в 42 и субтотальной - в 14 случаях.

В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН в период с 1987 по 1997 год эмболизации 33 выраженных аортолегочных коллатералей были успешно проведены у 14 пациентов, 12 из которых перенесли операцию реконструкции путей оттока из правого желудочка по поводу атрезии легочной артерии, один страдал тетрадой Фалло и у одного пациента имелась сочетанная патология - двуприточный левый желудочек с гипоплазией правого желудочка, отхождение аорты от правого желудочка, атрезия легочной артерии, открытый артериальный проток и системно-легочный анастомоз. Возраст больных колебался от 5 до 15 лет.

У всех пациентов проводилось полное клиническое обследование, включающее ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, радионуклидное сканирование легких и компьютерную томографию легких. Для определения точной локализации коллатералей и их размера выполнялась восходящая и нисходящая аортография и селективная артериография коллатералей. При этом видна хорошо развитая коллатеральная сеть с контрастированием легочной артерии в форме "чайки". У всех пациентов проводилась катетеризация правых отделов сердца и выполнялась ангиография из легочных артерий с целью детального определения источников кровоснабжения легких.

Исследование правых отделов сердца производилось с использованием пункционного трансфеморального венозного доступа. Аортография выполнялась ретроградно, во всех случаях в бедренной артерии устанавливался интродъюссер размером 5-7F. Большинству больных интраоперационно вводился гепарин (100 ед./кг). После выполнения аортографии и селективной артериографии из коллатеральных артерий проводилась оценка возможностей окклюзии коллатералей и рассчитывался диаметр подлежащих окклюзии сосудов.

Использовались спирали Gianturco диаметром от 3 до 10 мм. Диаметр спиралей превышал диаметр аортолегочной коллатерали не менее, чем на 50%. Одномоментно производилась эмболизация от одного до трех коллатеральных сосудов, при этом вводилось до 10 эмболов. У 3 пациентов эмболизация выполнялась в два этапа: первым этапом окклюзировались коллатерали, идущие к правому легкому, вторым этапом - коллатерали, идущие к левому легкому. У 1 больного перед эмболизацией коллатералей была выполнена баллонная ангиопластика суженных легочных артерий после операции инфундибулэктомии.

В связи с высокой скоростью кровотока и различным давлением в разных частях коллатерального сосуда, миграция эмболизирующего материала в систему легочной артерии является потенциальным осложнением. Для предотвращения этого спирали устанавливались в наиболее суженную часть коллатерального сосуда. В нашей практике не имелось случаев миграции спиралей. После установки спиралей через 5-10 мин выполнялась контрольная ангиография. Во всех случаях была достигнута адекватная окклюзия. Все пациенты получали антибиотики интраоперационно и в течение последующих двух дней. Осложнений не отмечалось.

А - до эмболизации, видна разветвленная сеть больших аортолегочных коллатералей к обоим легким; б - после эмболизации, все коллатеральные сосуды окклюзированы спиралями Gianturco

Спиральная окклюзия больших аортолегочных коллатералей позволила у 6 больных с атрезией легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки после операции инфундибулэктомии успешно выполнить окончательную коррекцию основного порока.

Таким образом, была определена успешность многоэтапного лечения больных со сложными цианотическими пороками сердца: первый этап - выполнение реконструкции путей оттока из правого желудочка, второй этап - эмболизация аортолегочных коллатералей и третий этап - закрытие септального дефекта и окончательная коррекция порока.

Небольшие кровоточащие коллатеральные сосуды в системе легочной циркуляции

Если легочный кровоток и оксигенация артериальной крови у больного с цианотическим пороком сердца обеспечивается единственно системно-легочными коллатералями, то эмболизация может проводиться только как ограниченное вмешательство при таком потенциально тяжелом осложнении, как кровотечение из коллатерального сосуда. Риск возникновения гемоптаза значительно повышается у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких, такими, например, как бронхоэктатическая болезнь или аспергиллома. У этих больных по мере прогрессирования болезни развиваются анормальные бронхолегочные артерии, окруженные перибронхиальной воспаленной тканью.

Бронхиальные артерии и некоторые небронхиальные системные артерии увеличиваются в результате усиления кровотока и вследствие хрупкости воспалительной ткани возникает эрозия, трещина или разрыв стенки развивающихся в течение многих лет бронхиальных коллатералей. Массивная геморрагия - излитие более 600 мл крови в течение 48 ч - приводит к 50-85% смертности при консервативном ведении таких больных. Наряду с этим, большая часть больных не подлежит хирургическому лечению из-за наличия тяжелых болезней легких. Поэтому эндоваскулярный метод часто оказывается методом выбора при лечении данного контингента больных.

Осуществляется эмболизация гипертрофированных системных артерий. Остановка кровотечения обеспечивается вследствие снижения давления в кровоточащем сосуде. Немедленная ликвидация гемостаза посредством проксимальной эмболизации коллатерали, по данным S. Kaufman с соавт., может быть достигнута в 90-100 % случаев. Место геморрагии определяют, выполнив рентгенографию грудной клетки, аортографию и селективную артериографию сосудов, ведущих к предполагаемому месту кровотечения.

В качестве эмболизирующих агентов могут быть использованы частицы гелиевой пены или, что более предпочтительно, Ivalon - для сосудов малого калибра, извитых,что позволяет эмболизировать сосуд без риска миграции эмбола в легочную артерию, а также суперсовременные растворы специфических частиц. Использование жидких агентов, таких, как абсолютный этанол, нежелательно, так как они могут вызвать бронхиальный некроз.

Б.Г. Алекян, В.П. Подзолков, Н.Э. Карденас

Этот вид атрезии относится к порокам конотрункуса. В литературе сочетание атрезии J1A с ДМЖП нередко определяется как «крайняя форма» тетрады Фалло, «ложный» общий артериальный ствол. В связи с тем, что от сердца отходит одна магистральная артерия, длительное время этот порок рассматривался в группе ВПС с общим артериальным стволом; в настоящее время доказана самостоятельная нозологическая сущность порока.
Частота легочной атрезии с ДМЖП составляет 1-3 % всех ВПС .
Анатомия, классификация. Анатомически порок включает 5 следующих компонентов: 1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с легочно-артери- альным руслом; 2) окклюзию выводного отдела правого желудочка; 3) большой ДМЖП; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты.
Атрезия может локализоваться на уровне легочного клапана, выводного отдела правого желудочка, проксимального отдела легочного ствола, касаться всего легочного ствола, который представлен в таких случаях узким тяжем, и захватывать проксимальные отделы правой и левой легочных артерий, ведя к отсутствию сообщений между ними. В ряде случаев можно отметить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выводной отдел правого желудочка.
Большой ДМЖП, как правило, расположен ниже наджелудочкового гребня в подаортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло, реже он виден выше наджелудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта, наблюдаемого при общем артериальном стволе.
Наибольшее распространение в клинической практике получила классификация J. Somerville (1970), основанная на степе-

Рис. 36. Схема атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (указан стрелкой).
ни сохранности легочных артерий, в которой выделяется 4 типа порока (рис. 36): I-атрезия легочного клапана; сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии; II - атрезия легочного клапана и легочного ствола; сохранены правая и левая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъединены между собой; III - атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии; сохранена другая легочная артерия;

- атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий; легкие кровоснабжаются за счет коллатеральных системных артерий.

Во всех случаях можно отметить декстропозицию всегда значительно расширенной аорты. Аортальный клапан обычно содержит три створки, реже он может быть дву- или четырехстворчатым. Во всех случаях легочный атрезии отмечается гипертрофия правого желудочка и умеренная гипоплазия левого желудочка (40 % случаев).
Среди источников кровоснабжения легких у больных с легочной атрезией и ДМЖП отмечают: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии, отходящие от нисходящего отдела грудной аорты или дуги аорты; 2) открытый артериальный проток (ОАП); 3) бронхиальные коллатеральные артерии; 4) большие медиастинальные коллатеральные артерии; 5) фистулу между коронарной и легочной артериями; 6) смешанные формы [Кирклин Д. В. и др., 1981].
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются наличием единственной магистральной артерии - аорты, в которую благодаря ДМЖГ1 поступает кровь из правого и левого желудочков. Условия, в которых функционируют оба желудочка, приблизительно равны, в них регистрируется одинаковое систолическое давление, равное аортальному. Поскольку в аорте смешиваются
потоки артериальной и венозной крови, в большой и малый круг кровообращения поступает кровь одинакового газового состава и практически у всех больных определяется артериальная гипо- ксемия, степень которой зависит от величины легочного кровотока.
У подавляющего большинства больных отмечается небольшое аортолегочное сообщение, ведущее к резкому обеднению легочного кровотока, в силу чего в левый желудочек и аорту возвращается уменьшенный объем артериальной крови. У этих больных определяется выраженная артериальная гипоксемия. При ОАП или больших системных коллатеральных артериях легочный кровоток может быть нормальным и даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипоксемии может быть умеренным или минимальным. В редких случаях (при большом ОАП) может наблюдаться легочная гипертензия со склеротическими изменениями легочных сосудов.
Клиника, диагностика. В клинической картине легочной атрезии с ДМЖП преобладают признаки гипоксемии. Этот порок отличается от тетрады Фалло отсутствием одышечно-цианотичес- ких приступов. Наряду с общим цианозом, существующим с рождения больного, определяются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Слева от грудины может определяться деформация грудной клетки в виде сердечного горба. При аускультации определяется акцент II тона (проводной с аорты) на основании сердца и систолодиастолический шум во втором и третьем межреберьях справа или слева от грудины (в зависимости от состояния коллатерального кровообращения), проводящийся на спину.
ЭКГ характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, признаками гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.
При рентгенологическом исследовании (рис. 37) легочный рисунок обеднен, корни легких отчетливо не определяются. Усиление легочного рисунка обычно связано с атипичными тенями коллатеральных сосудов. У отдельных больных может наблюдаться усиление легочного рисунка с одной стороны и обеднение - с другой. Тень сердца умеренно увеличена в поперечнике или нормальных размеров, напоминает по форме сердце при тетраде Фалло. Тень восходящей аорты расширена, амплитуда ее пульсации увеличена.
При эхокардиографическом исследовании лоцируется расширенная восходящая аорта и большой ДМЖП. При I типе порока имеется резко гипоплазированный
легочный ствол (рис. 38), а при II-IV типах эхосигнал от легочного ствола отсутствует.
При катетеризации правых отделов сердца обычно удается провести катетер из правого желудочка через ДМЖП в восходящую аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом,

4t4

как правило, снижено. Провести катетер в легочный ствол возможно лишь при ОАП.
Ангиокардиографическое исследование следует начинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. Контрас- тируется окклюзированный выводной отдел и контрастное вещество через ДМЖП поступает в левый желудочек и в восходящий отдел аорты. Для установления источника кровоснабжения легких производится аортография с введением контрастного вещества в нисходящий отдел аорты и селективная артериография, при которой контрастное вещество вводится непосредственно в коллатеральную артерию. Эти исследования позволяют установить вариант порока.
Течение, лечение. Летальность в первые дни и недели жизни больных легочной атрезией с ДМЖП связана с закрытием ОАП или прогрессирующим сужением больших аортолегочных коллатеральных артерий; причина смерти - нарастающая гипоксемия. Вместе с тем больные с ОАП и большими аортолегочными коллатеральными артериями могут в течение длительного времени находиться в состоянии компенсации. По данным A. Schmaltz и соавт. (1985), в возрасте до 2 лет погибают 68 % больных.
При данном пороке выполняются 2 типа операций: паллиативная и радикальная, показания к которым различны. У больных с 1 и II типом порока (по классификации J. Somerville) необ-

а- парастернальная проекция длинной оси левого желудочка; видны декстропозиция аорты и большой подаортальный дефект межжелудочковой перегородки (указан стрелкой); б - парастернальная проекция длинной оси выводного тракта правого желудочка; видеи резко суженный выводной отдел правого желудочка, атрезия клапанов легочной артерии (указано стрелкой), ствол и ветви легочной артернн гипоплазированы; в - парастернальная проекция короткой оси на уровне корня аорты. Виден слепо заканчивающийся резко суженный выводной отдел правого желудочка (ПЖВО - указан стрелкой).

ходимость паллиативной операции в раннем детском возрасте обусловлена прогрессирующим цианозом и небольшими размерами легочных артерий. Основная цель паллиативной операции состоит в увеличении легочного кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, создающего предпосылки для роста истинных легочных артерий, и при возможности - в перевязке аортолегочных коллатеральных сосудов. У больных с III типом порока паллиативная операция является единственно возможным методом лечения, при этом предпочтение отдается подключичнолегочному анастомозу Блелока - Тауссиг.
Поскольку у большинства больных выполнение радикальной операции возможно лишь с применением искусственного ствола и клапанов легочной артерии, ее желательно выполнять больным старше 5 лет.
Первая успешная радикальная операция при данном пороке выполнена J. Kirklin в 1965 г., причем для соединения правого желудочка с легочными артериями была использована созданная на операционном столе трубка из аутоперикарда . В нашей стране при легочной атрезии с гипоплазией легочных артерий первая успешная операция по соединению правого желудочка с легочными артериями с помощью трубки из аутоперикарда, без закрытия ДМЖП выполнена В. П. Под- золковым в 1984 г.
Тактика хирургического лечения больных с данным пороком, разработанная J. Kirklin и соавт. (1981), включает полное ангио- кардиографическое обследование при первом же поступлении в клинику. Поскольку в раннем детском возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легочных артерий, этим больным даже при умеренной выраженности цианоза показаны выполнение анастомоза Блелока - Тауссиг и перевязка больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, которые идут к бронхолегочным сегментам. Сразу после операции больной переводится в кабинет ангиокардиографии, где после введения контрастного вещества в подключичную артерию убеждаются в том, что кровь поступает во все отделы легкого. Если этого не происходит, больного возвращают в операционную и лигатуру с коллатеральной артерии снимают. В отдаленные сроки после операции, приблизительно в возрасте 5-10 лет, проводится повторное полное ангиокардио- графическое обследование. Если после наложения анастомоза легочные артерии развиваются нормально, выполняют радикальную операцию; если их развитие недостаточное, следует выполнить еще одну паллиативную операцию - вшивание между правым желудочком и легочными артериями бесклапанного или клапансодержащего протеза без закрытия ДМЖП. Если повторная паллиативная операция способствовала развитию легочных артерий, в последующем производится закрытие ДМЖП.
У больных с хорошо развитыми легочными артериями возможна радикальная операция, которую выполняют в условиях гипотермического искусственного кровообращения и кардиопле-
гии, при этом перевязывают аортолегочные коллатеральные артерии или - если он есть - анастомоз Блелока - Тауссиг; затем заплатой закрывают ДМЖП. Далее при I типе порока (по J. Somerville) подшиванием заплаты расширяют суженные отделы и создают сообщение между правым желудочком и ЛА; в 53-60 % случаев легочной атрезии это можно сделать лишь с применением бесклапанного или клапансодержащего протеза.
Паллиативная операция - реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняется у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том, что ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения легочных артерий с правым желудочком используют созданную во время операции трубку из аутоперикарда [Подзолков В. П. и др., 1987; Alfiery J. et al., 1978]. Послеоперационная летальность составляет 9,7-16% .
Больные, перенесшие операцию, как правило, чувствуют себя хорошо и относятся к I или II функциональному классу по NYHA. В отдаленном послеоперационном периоде наиболее частой причиной смерти является хроническая сердечная недостаточность, обусловленная оставшимся высоким давлением в правом желудочке .

Этот порок составляет 1-1,5 % всех ВПС и присутствует почти у 3% больных, находящихся в критическом состоянии. В простейшем определении аномалия характеризуется мембранозной или мышечной атрезией выхода из правого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке, однако она является чрезвычайно тяжелым пороком с выраженной морфологической гетерогенностью.

У 80 % больных атрезия на уровне клапана имеет вид диафрагмы, у 20 % атрезирован инфундибулярный отдел желудочка. Клапанное кольцо и легочный ствол обычно нормальных размеров. Правый желудочек гипоплазирован в различной степени и резко гипертрофирован. Bull и соавторы в 1982 г. классифицировали степень гипоплазии правого желудочка в зависимости от наличия или отсутствия трех его отделов - входного, трабекулярного и инфундибулярного:

при наличии всех отделов гипоплазию расценивают как умеренную;

при облитерации трабекулярной части – как выраженную;

при отсутствии трабекулярной и инфундибулярной частей – как резкую.

В правом желудочке создается высокое давление, которое является причиной регургитации на трехстворчатом клапане. Желудочек разгружается также через коронарные синусоиды в левую или правую коронарные артерии. Они обнаруживаются при вентрикулографии у 30-50% больных. Зачастую проксимальная часть коронарных артерий облитерирована. При этом коронарные артерии перфузируются десатурированной кровью из правого желудочка.

Предпосылкой для выживания больных является наличие межпредсердного сообщения и ОАП.

Атрезия легочной артерии с ДМЖП формируется раньше, чем атрезия легочной артерии с интактной перегородкой. Это заключение сделано на основе анализа ряда морфологических факторов – диаметра легочного ствола, анатомии клапана и артериального протока. Атрезия легочной артерии с ДМЖП формируется на ранних этапах морфогенеза сердца, во время и сразу после разделения желудочков. Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой образуется после этого, поэтому вероятно, что она является приобретенной вследствие пренатального воспалительного процесса, а не дефектом закладки. Возможно, это касается тех форм порока, при которых размеры правого желудочка почти нормальны и облитерированный легочный клапан имеет хорошо сформированные три комиссуры. Воспалительную гипотезу не подтверждают факты отсутствия у плодов и новорожденных очевидных гистологических признаков острого или подострого воспаления. Нет объяснения, почему в случаях очень маленького правого желудочка с желудочко-коронарными связями задержка созревания происходит раньше, чем у плодов с хорошо сформированным правым желудочком и легочным клапаном, который не перфорирован. В гипотезу о воспалительном происхождении порока также не укладывается наблюдаемая в некоторых случаях правосторонняя дуга аорты.

Изменения основных составляющих системы при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Легочные артерии

Легочное кровообращение в подавляющем большинстве случаев осуществляется через левосторонний артериальный проток, хотя очень редко – через большие аортолегочные коллатерали. Обычно имеется легочный ствол с атрезированным клапаном. У пациентов с хорошо сформированным инфундибулярным отделом правого желудочка атрезированный легочный клапан состоит из трех полулунных створок, сросшихся по комиссурам.

У больных с крошечным правым желудочком и резко суженным или атрезированным инфундибулярным отделом легочный клапан примитивный.

Ветви легочной артерии обычно сливающиеся. Они развиты нормально или несколько сужены. Выраженное недоразвитие ветвей легочной артерии встречается редко. Левая ветвь может быть суженной у места впадения артериального протока, поэтому проток при данном пороке закрывается раньше, чем при легочной атрезии с ДМЖП. Изредка легочные артерии не сливаются и каждая кровоснабжается своим артериальным протоком.

У пациентов с крайне тяжелой недостаточностью трехстворчатого клапана легкие сдавлены резко расширенным сердцем, но не бывают недоразвитыми, как при диафрагмальной грыже.

Правое предсердие

Коронарный синус обычно открывается в правом предсердии. Иногда он сужен или атрезирован. В этих случаях коронарная система разгружается в левое предсердие через непокрытый коронарный синус.

Отсутствие естественного выхода крови из правого желудочка предопределяет наличие право-левого сброса на предсердном уровне через овальное окно или вторичный ДМПП. Случаи пренатального закрытия овального окна ведут к неизбежной смерти плода. Изредка при интактной межпредсердной перегородке или при рестриктивном овальном окне имеется альтернативный путь системного венозного возврата через фенестрацию коронарного синуса в левое предсердие. В условиях правопредсердной гипертензии первичная перегородка может выпячиваться влево в виде грыжевого мешка, пролабирующего в митральный клапан.

Трехстворчатый клапан и правый желудочек

Трехстворчатый клапан редко бывает нормальным при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Его особенности варьируют от резкого стеноза до выраженной регургитации. При стенозированном клапане кольцо сужено и мускуляризировано. Все компоненты клапанного аппарата аномальны:

свободные края створок утолщены;

хорды укорочены и утолщены;

папиллярные мышцы парашютообразные.

Наиболее выраженное сужение и даже обструкция клапана наблюдается у пациентов с недоразвитием желудочка, и, наоборот, у больных с резкой дилатацией желудочка трехстворчатый клапан увеличенный и некомпетентный. При выраженной регургитации трехстворчатый клапан имеет признаки смещения и дисплазии. У 10% больных на аутопсии обнаруживается аномалия Эбштейна. В некоторых случаях обнаруживается обструктивная форма клапана Эбштейна.

На протяжении всей хирургической эры исследователи пытались дать количественную оценку размера правого желудочка, так как этот параметр является ключевым при принятии тактических решений. Описательные критерии «маленький» или «большой», а также количественные ангиокардиографические показатели длины приточной и выводной оси, использующие правило Simpson, в настоящее время непопулярны. Широкое применение получило вычисление диаметра трехстворчатого клапана Z, отнесенного к поверхности тела и сопоставленное с нормой, опубликованное Rowlatt и соавторами в 1963 г.:

«Измеренный диаметр - средний нормальный диаметр»,

Где 2-показатель = стандартное отклонение от среднего нормального диаметра.

Чем больше отрицательное значение показателя 2, тем меньше размер трехстворчатого клапана. Чем больше величина показателя 2, тем больше клапан и тем выраженнее регургитация. Данные многоцентровых исследований показали, что имеется тесная корреляция 2-показателя трехстворчатого клапана с размером полости правого желудочка. Эта корреляция также существует при наличии вентрикулокоронарных связей. Для оценки размера трехстворчатого клапана было также предложено вычисление соотношения диаметров трехстворчатого и митрального клапанов.

Другая группа хирургов придерживается морфологического подхода при оценке функциональной состоятельности правого желудочка. Несмотря на то, что не существует согласия, заложен ли эмбриологически правый желудочек как состоящий из двух или трех частей, существуют примеры врожденной патологии сердца, которые позволяют утверждать, что нормально сформированный правый желудочек имеет три слившихся компонента: приточный, апикальный трабекулярный и выводной. Исходя из этого, построена классификация атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Благоприятные случаи этого порока представлены всеми тремя частями желудочка, в то время как при крайней степени гипоплазии имеется только приточная часть. Промежуточная форма характеризуется наличием приточной и выводной частей. С клинической точки зрения это разделение вполне корректно, однако следует учесть, что эмбриологически желудочек, вероятно, был заложен как трехкомпонентный, а последующая мышечная гипертрофия и разрастание практически облитерировали апикальную и выводную зоны.

Левый желудочек

Левый желудочек может быть более или менее гипертрофированным и малорастяжимым, особенно у пациентов, переживших период младенчества. У половины пациентов хорды митрального клапана укорочены и диспластичны. У пациентов с гиперсистемным давлением в маленьком правом желудочке выводная часть межжелудочковой перегородки иногда выбухает в полость левого желудочка, вызывая субаортальное сужение. В этих условиях операция Fontan становится опасной в связи с неблагоприятным соотношением между массой левого желудочка и конечно-диастолическим объемом. Описаны случаи стеноза аортального клапана у новорожденных и у детей более старшего возраста. Гистопатологические изменения левого желудочка могут повлиять на отдаленные результаты лечения.

Хирургическая тактика и исходы лечения определяются наличием анатомических факторов риска. Среди них кроме размера трехстворчатого клапана и правого желудочка принципиальное значение имеют вентрикулокоронарные связи и зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение.

Коронарное кровообращение

Для атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характерна глубокая дезорганизация коронарного кровообращения. В основе ее лежит наличие вентрикулокоронарных связей и миокардиальных синусоидов.

Эти специфические связи между полостью правого желудочка и коронарными артериями были обнаружены на аутопсии более 75 лет назад. Freedom и Harrington впервые предположили, что они могут быть причиной ишемии миокарда. Gittenberger-de Groot и ее коллеги недавно опубликовали детальное исследование гистопатологии вентрикулокоронарных артериальных связей. Согласно совокупным данным нескольких центров, среди 140 пациентов нормальные коронарные артерии имели место у 58 %, небольшие и крупные фистулы были идентифицированы у 15 % и 17 % соответственно. У 10 пациентов обнаружены стенозы коронарных артерий. Среднее значение Z-показателя для этой когорты пациентов было минус 1,6.

Гистопатологические изменения коронарных артерий проявляются миоинтимальной гиперплазией с большим содержанием мукополисахаридов. Они наблюдаются как в интрамуральных, так и в экстрамуральных коронарных артериях. Нарушения микроструктуры выражены в разной степени – от небольшого утолщения интимы и медии, при котором сохраняются целостность эластической пластины и нормальный просвет сосуда, до полного перерождения морфологии сосудистой стенки, проявляющегося заменой нормальной структуры фиброзноклеточной тканью, содержащей беспорядочные эластиновые пучки, и выраженным стенозом или облитерацией просвета. Некоторые морфологи определяли эти изменения как фиброэластоз коронарных артерий. Гиперплазия интимы и гладкомышечного слоя сосудов, которая не укладывается в понятие «фиброэластоз», наблюдаются только у пациентов с высоким давлением в правом желудочке и желудочко-коронарными связями. Это дает основание предположить, что в патогенезе сосудистых изменений ведущую роль играет повреждение интимы турбулентным током крови, поступающей под высоким давлением из правого желудочка по вентрикулокоронарным каналам. В интра- и экстрамуральных коронарных артериях, удаленных от желудочко-коронарных соустий, повреждения сосудов менее выражены.

Зависимое от правого желудочка коронарное кровообращение

Специфической для данного порока является и другая патология крупных коронарных артерий: отсутствие связи аорты с проксимальной частью одной или двух коронарных артерий, сужение или перерыв коронарных артерий на их протяжении и наличие крупных фистул между правой или левой коронарной артериями и полостью правого желудочка. Эта особенность определяет хирургический алгоритм.

В нормальном сердце коронарный кровоток осуществляется в фазу диастолы. Кровоснабжение сердца ухудшается при снижении диастолического давления в аорте, укорочении диастолы, уменьшении растяжимости аорты и при анатомических факторах, таких, как сужения коронарных артерий, в частности имеющих место при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. При этом пороке коронарное кровообращение полностью или частично зависит от правого желудочка, венозная кровь поступает в систему коронарных артерий ретроградно в фазу систолы под супрасистемным давлением. По данным многоцентровых исследований Congenital Heart Surgeon Study, у 9% из 145 пациентов коронарный кровоток целиком обеспечивался правым желудочком. Этот процент приблизительно соответствует таковому в других публикациях. Хирургическая декомпрессия правого желудочка может привести к снижению перфузионного давления и утечке крови из коронарных артерий в желудочек, ишемии миокарда, инфаркту и смерти. Описан уникальный случай отсутствия проксимальной аортокоронарной связи с кровоснабжением левой коронарной артерии через прямую системную артерию, отходящую от нисходящей грудной аорты.

Атрезия легочной артерии характеризуется отсутствием прямого сообщения между правым желудочком и легочным артериальным руслом в результате полного врожденного отсутствия отверстия на уровне выходного отдела правого желудочка, клапана легочного ствола, правой и левой легочных артерий. При сочетании с ДМЖП эта патология нередко освещается в литературе как «крайняя форма» тетрады Фалло или «ложный» общий артериальный ствол [Литмман И., Фоно Р., 1954; Йонаш В., 1963 ].

Историческая справка.

В связи с тем что от сердца отходит один магистральный сосуд, длительное время атрезию легочной артерии с ДМЖП рассматривали как одну из форм ОАС. Однако выполненные на высоком методическом уровне работы А. В. Иваницкого (1977), J. Somerville (1970) убедительно показали, что IV тип общего артериального ствола, по классификации R. Collett и J. Edwards (1949),−это не что иное, как атрезия легочного ствола, сочетающаяся с пороками типа тетрады Фалло, а также с одной из форм ТМС. Следовательно, данная группа пороков представляет собой самостоятельную нозологическую единицу.

Частота.

Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП выявляется в 1−3% случаев от числа всех ВПС .

Первая успешная радикальная операция при данном пороке выполнена J. Kirklin в 1965 г. Для соединения правого желудочка с легочными артериями хирург использовал сделанную на операционном столе трубку из аутоперикарда . В нашей стране при атрезии легочного ствола с гипоплазией легочных артерий первая удачная операция по соединению правого желудочка с легочными артериями с помощью трубки из аутоперикарда без закрытия ДМЖП выполнена В. П. Подзолковым в 1984 г.

Этиология и патогенез.

Атрезия легочной артерии в сочетании с ДМЖП относится к порокам конотрункуса. Легочно-артериальное русло состоит из 3 основных сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение: 1) легочный ствол образуется в результате деления общего артериального ствола; 2) правая и левая легочные артерии образуются из 6−й пары аортальных дуг и 3) внутрилегоч-ные артериальные сосуды-из зачатков легких. Отсутствие или нарушение развития одного или нескольких сегментов объясняет многообразие анатомических вариантов порока. В связи с нарушением развития артериального конуса не происходит слияния артериальной и межжелудочковой перегородок, что ведет к образованию ДМЖП.

Классификация.

Наибольшее распространение в клинической практике получили две классификации. Согласно классификации J. Somerville (1970), основанной на степени сохранности легочных артерий, различают 4 типа порока: 1) атрезию легочного клапана (сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии); 2) атрезию легочного клапана и легочного ствола (сохранены правая и левая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъединены между собой); 3) атрезию легочного клапана, ствола и одной легочной артерии (сохранена другая легочная артерия); 4) атрезию легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются кровью за счет коллатеральных системных артерий).

С. Olin и соавт. (1976) выделяют 5 типов легочной атрезии: 1) атрезию выходного тракта правого желудочка; 2) атрезию легочного клапана; 3) атрезию проксимальной части легочного ствола; 4) диффузную атрезию легочного ствола; 5) атрезию проксимальных частей легочных артерий с отсутствием их соединения.

Патологическая анатомия.

Анатомические критерии порока включают в себя 5 следующих компонентов: 1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с легочно-артериальным руслом; 2) окклюзи-рованный выходной отдел правого желудочка; 3) большой ДМЖП; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты.

Атрезия может быть на уровне выходного отдела правого желудочка, легочного клапана, проксимального отдела легочного ствола или же захватывать весь легочный ствол

(который в таких случаях выглядит как узкий тяж) и прокси-мальные отделы правой и левой легочных артерий, нарушая при этом сообщение между ними. В ряде случаев можно отметить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выходной отдел правого желудочка и единый клапан только для устья аорты.

ДМЖП, как правило, большой, расположен ниже над-желудочкового гребня, в подаортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло . Реже ДМЖП располагается выше над-желудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта при общем артериальном стволе .

Во всех случаях можно отметить декстропозицию аорты. Аорта всегда значительно расширена. Аортальный клапан обычно содержит три створки, реже, две-четыре. Коронарные артерии в большинстве случаев распределяются нормально. К редким наблюдениям относится сообщение левой коронарной артерии с легочным стволом, что при атрезии легочной артерии расценивается как вариант коллатерального легочного кровоснабжения . Во всех случаях атрезии легочной артерии отмечается гипертрофия правого желудочка и приблизительно в 40% случаев-умеренная гипоплазия левого желудочка .

Среди источников кровоснабжения легких у больных с ат-резией легочной артерии и ДМЖП отмечают: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии; 2) открытый артериальный проток; 3) бронхиальные коллатеральные артерии; 4) большие медиастинальные коллатеральные артерии; 5) фистулы между коронарной и легочной артериями; 6) смешанные формы .

Наибольшие трудности вызывают идентификация системных коллатеральных артерий и выявление закономерностей их соединения с легочно-артериальным руслом. М. Rabinovicht и соавт. (1981) при патологоанатомическом исследовании установили три наиболее часто встречающихся варианта системных коллатеральных артерий и три типа их соединения с легочно-артериальной системой. Авторы показали, что бронхиальные коллатеральные сосуды чаще всего образуют внутрилегочные анастомозы, когда большие коллатеральные сосуды, отходящие чаще от нисходящего отдела аорты, соединяются с легочными артериями в корне легкого («прямые» аортальные артерии). Коллатеральные сосуды, отходящие от какой-либо артерии, являющейся ветвью аорты (например, подключичной артерии), образуют экстрапульмональные анастомозы («непрямые» аортальные артерии).

Наиболее частым источником легочного кровотока являются большие системные коллатеральные артерии, отходящие от грудной части аорты или дуги аорты. В 68% случаев коллатеральные артерии содержат локальные сужения, определяющиеся на участке отхождения их от аорты, на протяжении сосуда или же при соединении их с легочной артерий .

При выраженной гипоплазии легочных артерий нередко в различных легочных сегментах одного или обоих легких можно встретить как истинные легочные артерии, так и большие аортолегочные коллатеральные артерии-так называемый мультифокальный тип кровоснабжения легких.

Гемодинамика.

Нарушения гемодинамики определяются наличием единственной магистральной артерии-аорты, в которую через ДМЖП поступает кровь из правого и левого желудочков. Условия, в которых функционируют оба желудочка, приблизительно равны, поэтому в них регистрируется одинаковое систолическое давление, равное аортальному.

Поскольку в аорте смешиваются потоки артериальной и венозной крови, то в большой и малый круг кровообращения поступает кровь одинакового газового состава и практически у всех больных определяется выраженная артериальная гипоксемия, степень которой зависит от величины легочного кровотока через коллатерали.

У большинства больных отмечается небольшой ОАП. Кровоток в легких резко обеднен. Сравнительно небольшой объем артериальной крови через легкие возвращается в левый желудочек и вновь поступает в аорту. При большом аортолегочном сообщении, например через ОАП или большие системные коллатеральные артерии, кровоток через легкие может быть вполне удовлетворительным или даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипо-ксемии может быть умеренным или минимальным.

В редких случаях у больных с сопутствующим большим открытым артериальным протоком может наблюдаться легочная гипертензия со склеротическими изменениями в легочных сосудах .

В литературе описаны случаи с асимметричным легочным кровотоком, когда одно легкое имеет коллатеральный тип кровоснабжения, а источником кровоснабжения второго легкого является открытый артериальный проток. Следовательно, во втором легком кровоток увеличен [Бухарин В. И. и др., 1979].

Клиника, диагностика.

Клиническая картина легочной ат-резии с ДМЖП обычно довольно характерна. Преобладают признаки хронического кислородного голодания. Однако одышечно-цианотических приступов нет, что отличает этот порок от большинства форм тетрады Фалло. Наряду с общим цианозом, существующим с рождения ребенка, определяются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Слева от грудины бывает видна деформация грудной клетки в виде «сердечного горба». При аускультации определяется акцент II тона над основанием сердца и при удовлетворительно развитых коллатералях-систоло-диастоли-ческий шум во втором-третьем межреберье справа или слева от грудины. Шум хорошо проводится на спину.

Изменения на ЭКГ нехарактерны. Электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.

При рентгенологическом исследовании видно обеднение легочного рисунка, корни легких очерчены плохо. При наличии развитых ветвей легочной артерии опытный исследователь видит их и на обзорной рентгенограмме.

Усиление легочного рисунка обычно связано с наличием атипичных теней коллатеральных сосудов. У некоторых больных может наблюдаться асимметрия легочного рисунка (симптом Януса), когда с одной стороны он усилен, а с другой-обеднен. Тень сердца умеренно увеличена в поперечнике, чаще нормальных размеров. В связи с тем что дуга легочной артерии западает, а верхушка сердца приподнята увеличенным правым желудочком, талия сердца подчеркнута и форма сердца аналогична встречаемой при тетраде Фалло, т. е. в виде деревянного башмачка. В косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца и уменьшение размеров левого желудочка. Тень восходящей части аорты расширена, амплитуда ее пульсации увеличена. Таким образом, уже на основании неинвазивных методов обследования больного можно с большой точностью поставить диагноз атрезии легочной артерии с ДМЖП.

На ЭХОКГ видна расширенная восходящая часть аорты и большой ДМЖП. При I типе порока можно увидеть резко гипоплазированный легочный ствол.

Катетеризация сердца выполняется по той же программе, что и у больных с тетрадой Фалло. Обычно удается провести катетер из правого желудочка через ДМЖП в аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом, как правило, снижено. Провести катетер в легочный ствол можно лишь при наличии ОАП. При данном пороке сердца, как правило, возникает необходимость в катетеризации (из просвета аорты) коллатеральных сосудов, снабжающих кровью легкие, для выполнения селективной артериографии. Для этого катетер в аорту проводят антеградно из правого желудочка или ретроградно-через бедренную артерию.

Ангиокардиографическое исследование следует начинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. При этом контрастируется окклюзированный выходной отдел этого желудочка, что подтверждает отсутствие прямого сообщения между правым желудочком и легочным стволом, и через ДМЖП контрастное вещество поступает в восходящую часть аорты.

Таким образом, с помощью правой вентрикулографии устанавливают диагноз атрезии легочной артерии с ДМЖП и определяют тип желудочково-артериального соединения.

Ангиокардиографическое исследование является единственным методом, который позволяет установить источники снабжения кровью легких. В этих целях производится аортография с введением контрастного вещества в восходящую часть аорты, которая позволяет не только дифференцировать данный порок с ОАС, но и установить или исключить: а) большие коллатеральные артерии, отходящие от брахиоцефальных артерий, и б) открытый артериальный проток. При отхождении больших коллатеральных артерий от нисходящей части аорты контрастное вещество вводят через катетер, кончик которого устанавливают на границе дуги и нисходящей части аорты. На этом этапе исследования определяют место отхождения большой коллатеральной артерии, чтобы на следующем этапе выполнить селективную артериографию. Этому исследованию придается большое значение, поскольку оно позволяет с большей точностью судить о путях коллатерального кровообращения в левом и правом легком, а также решить вопрос о существовании истинных легочных артерий и, следовательно, о показаниях к операции [Иваницкий А. В., 1977; Подзолков В. П. и др., 1981].

Контрастированные большие коллатеральные артерии, отходящие от брахиоцефальных артерий или нисходящей части аорты, могут быть различного диаметра и длины. По данным М. de Leval (1983), они в 50% случаев имеют локальные сужения, которые особенно часто наблюдаются в месте их соединения с долевой или сегментарной легочной артерией. Это обусловливает довольно частую гипоплазию легочных артерий.

При наличии открытого артериального протока размеры легочных артерий находятся в прямой зависимости от диаметра протока.

В тех случаях, когда с помощью описанных выше методов исследования не удается получить контрастирования истинных легочных артерий, можно ввести контрастное вещество против тока крови в легочную вену с целью получения ретроградного контрастирования легочных артерий и их разветвлений [Иваницкий А. В., 1977; Nihill M. et al., 1978].

Естественное течение и прогноз.

В первые дни и недели жизни больных с атрезией легочной артерии и ДМЖП смертность связана с закрытием ОАП или прогрессирующим сужением «больших» аортолегочных коллатеральных артерий. Смерть обычно наступает от нарастающей гипоксемии, обусловленной уменьшением или практически полным прекращением легочного кровообращения. Ухудшение состояния в детском возрасте нередко связывают с тем, что отсутствует увеличение размеров коллатеральных артерий соответственно росту больного .

Вместе с тем больные с большим открытым артериальным протоком и «большими» аортолегочными коллатеральными артериями могут в течение длительного времени находиться в состоянии компенсации.

Показания к операции.

Лечение только хирургическое. При данном типе порока выполняют 2 типа операций: паллиативную и радикальную. Необходимость паллиативной операции в раннем детском возрасте обусловлена прогрессирующим цианозом вследствие закрывающегося открытого артериального протока и небольших размеров легочных артерий. Поэтому основная цель паллиативной операции состоит в увеличении кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, создающего предпосылки для роста истинных легочных артерий, и при возможности-в перевязке аортолегочных коллатеральных сосудов. Среди различных типов аортолегочных анастомозов предпочтение отдают подключично-легочному анастомозу Блелока-Тауссиг или соединению этих сосудов с помощью протеза фирмы «Гор-Текс».

Аортолегочные анастомозы нередко создают предпочтительный кровоток на стороне соединения с легочной артерией, а также приводят к деформации, сужению или кин-кингу последней. Поэтому в настоящее время для создания равномерного кровотока по обеим легочным артериям у больных с I типом порока (по классификации, разработанной J. Somerville, 1970) применяют два вида паллиативных операций. Первый вид-это центральный анастомоз, который создают посредством соединения гипоплазиро-ванного легочного ствола с левой боковой стенкой восходящей аорты. Второй вид операции, выполняемой в условиях ИК, состоит в реконструкции путей оттока из правого желудочка посредством подшивания трансанулярной заплаты без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки [Подзолков В. П. и др., 1987 ]. Поскольку в раннем детском возрасте довольно часто наблюдается гипоплазия легочных артерий, таким больным выполнение паллиативных операций показано даже при умеренно выраженном цианозе.

Радикальная операция возможна лишь при нормальных размерах легочных артерий. Если при I типе порока во время коррекции можно воспользоваться трансанулярной заплатой (желательно с моностворкой) для расширения суженных отделов, то при II и III типах порока выполнение радикальной операции возможно только с использованием искусственных ствола и клапанов легочной артерии.

Хирургическое лечение.

В связи с частым выявлением больших аортолегочных коллатеральных артерий хирургическая тактика при атрезии легочной артерии с ДМЖП имеет свои особенности. С одной стороны, если коллатерали не перевязать, то увеличивается легочный кровоток. С другой стороны, перевязка коллатеральной артерии, соединяющейся с долевой легочной артерией, междолевые артерии которой не имеют связи с центральными легочными артериями, может привести к инфаркту легкого. Рациональная тактика хирургического лечения больных с данным пороком разработана Дж. Кирклиным и соавт. (1981).

Перед операцией обязательно полное ангиокардиографи-ческое обследование при первом же поступлении больного в клинику. Поскольку в раннем детском возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легочных артерий, этим больным даже при умеренно выраженном цианозе показаны выполнение анастомоза Блелока-Тауссиг и перевязка при необходимости больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, которые идут к бронхолегочным сегментам. Благоприятные условия для проведения операции создаются тогда, когда анастомоз выполняется на стороне расположения нисходящей части аорты.

Сразу же после операции больного переводят в кабинет ангиокардиографии, где в подключичную артерию вводят контрастное вещество, чтобы убедиться в том, что кровь поступает во все отделы легкого. Если этого не происходит, больного возвращают в операционную и лигатуру с коллатеральной артерии снимают.

В отдаленные сроки после операции (в возрасте 5−10 лет) проводится повторное полное ангиокардиографическое обследование. Если после наложения анастомоза легочные артерии развиваются нормально, то выполняют радикальную операцию. Причем предполагаемое, рассчитанное до коррекции соотношение величин давления в правом и левом желудочке не должно превышать 0,7. Если после наложения анастомоза не произошло достаточного развития легочных артерий и предполагаемый показатель после коррекции будет больше 0,7, то следует выполнить еще одну паллиативную операцию уже в условиях ИК-создание между правым желудочком и легочными артериями искусственного ствола с помощью бесклапанного или клапансодержащего протеза без закрытия ДМЖП. Если повторная паллиативная операция способствует развитию и расширению легочных артерий, то в дальнейшем следует еще одна операция-закрытие ДМЖП.

У больных с хорошо развитыми легочными артериями возможна первичная радикальная операция. Перед выполнением радикальной операции необходимо иметь полное представление о размерах легочных артерий, левого желудочка, характере коллатерального кровоснабжения легких. Необходимо точно представить, в какой степени и в каких участках легкого кровоснабжение осуществляется истинными легочными сосудами и какая роль принадлежит аортолегоч-ным коллатеральным артериям. Это обусловлено тем, что перевязка коллатеральных артерий возможна лишь тогда, когда легочные артерии имеют двойной путь кровоснабжения: через аортолегочные коллатеральные артерии и через истинные легочные артерии. Следовательно, после перевязки коллатеральной артерии должен сохраниться адекватный естественный путь для кровоснабжения легочных артерий .

Наиболее трудную для хирургического лечения группу представляют больные с гипоплазированными легочными артериями. Сложность патологии определяет необходимость многоэтапного хирургического подхода, который чаще всего состоит минимум из 3 этапов. Во время первого этапа выполняют операцию, направленную на увеличение легочного кровотока и, следовательно, расширение гипо-плазированных легочных артерий. Второй этап состоит в перевязке больших аортолегочных коллатеральных артерий или соединений их с истинными легочными артериями, которое получило название «унифокализация». Третий этап- радикальная коррекция: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и иногда имплантация искусственного ствола легочной артерии. Так, у одного из наблюдавшихся нами больных с I типом легочной атрезии многоэтапное лечение состояло из 5 операций.

Радикальная операция. Операцию выполняют через продольную стернотомию в условиях гипотермического ИК и кардиоплегии. Наличие множественных аортолегочных коллатеральных артерий вынуждает снизить объемные скорости перфузии и даже у некоторых больных прибегнуть к остановке кровообращения.

Одним из технически трудных этапов операции является выделение больших аортолегочных коллатералей и бронхиальных артерий. Этот этап можно выполнить из срединного доступа путем вскрытия переднего листка медиастинальной плевры или заднего листка перикарда между верхней полой веной и восходящей частью аорты. При левостороннем расположении нисходящей части аорты для выделения и подведения лигатур под коллатеральные сосуды и бронхиальные артерии нередко требуется дополнительная боковая торако-томия в четвертом межреберье. Срединную стернотомию выполняют лишь после ушивания этой раны и оставления дренажа. Вскрывают передний листок медиастинальной плевры и находят лигатуры, подведенные под коллатеральные артерии .

В начале ИК канюлю для декомпрессии вводят в левый желудочек, перевязывают при необходимости аортолегочные коллатеральные артерии. Если имеются ранее наложенные анастомозы Блелока-Тауссиг, Ватерстоуна-Кули и Поттса, то их устраняют по обычной методике во время ИК. В тех случаях, когда наблюдается большой возврат крови по легочным артериям, можно на время операции выделить и пережать их дистальные отделы или же после их вскрытия ввести катетер Фогарти и обтурировать просвет артерий.

На следующем этапе продольным разрезом вскрывают правый желудочек и заплатой закрывают ДМЖП. Далее при I типе порока разрез правого желудочка продолжают через клапанное кольцо на легочный ствол и левую легочную артерию. Как и при тетраде Фалло, подшиванием заплаты расширяют суженные отделы и создают сообщение между правым желудочком и легочными артериями. Однако 50−60% случаев атрезии легочной артерии (особенно при пороке II типа и в некоторых случаях-1 типа) сделать радикальную операцию можно, лишь создав искусственный ствол легочной артерии с применением бесклапанного или клапансодержащего протеза. С этой целью поперечным разрезом вскрывают место соединения правой и левой легочных артерий и выполняют дистальный анастомоз, а затем и проксимальный с отверстием на правом желудочке.

Паллиативная операция-реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняется у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том, что ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения легочных артерий с правым желудочком используют созданную во время операции трубку из аутоперикарда , F. Alvarez-Diaz и соавт., F. Puga, G. Uretzky (1982) разработали метод соединения правого желудочка с легочным стволом без применения ИК. Операция заключается в подшивании к наружной поверхности правого желудочка и легочной артерии заплаты, под которой производится их вскрытие.

Послеоперационные осложнения.

Наиболее частым осложнением после радикальной операции является острая сердечная недостаточность, которая чаще всего обусловлена высоким давлением в правом желудочке в связи с гипоплазией легочных артерий. Дж. Кирклин и соавт. (1981), проведя анализ результатов хирургического лечения больных с данным пороком, пришли к заключению, что даже при успешно выполненной корригирующей операции соотношение величин давления между правым и левым желудочком у больных без больших коллатеральных артерий составило 0,58, а при их наличии 0,87. Данное различие авторы объясняют аномалиями легочных артерий и гипоплазией терминальных междолевых ветвей у больных последней группы.

Другое осложнение связано с ошибками оценки кровоснабжения легких при перевязке большой аортолегочной коллатеральной артерии, идущей к долевой или сегментарной артерии, которые не имеют сообщения с центральными легочными артериями. Это приводит к инфаркту соответствующего отдела легкого с развитием дыхательной недостаточности .

Непосредственные и отдаленные результаты.

Наибольшим опытом хирургического лечения, по-видимому, располагают С. Olin и соавт. (1976), которые представили результаты радикальной операции, выполненной у 103 больных; послеоперационная летальность составила 9,7%. О. Alfiery и соавт. (1978) отметили 16% неблагоприятных исходов после 80 радикальных операций, причем среди 48 больных, которым потребовалось вшивание клапансодержащего протеза, послеоперационная летальность составила 23%, тогда как среди 32 оперированных больных без подшивания протеза-только 6,2%.

Больные, перенесшие операцию, как правило, чувствуют себя хорошо и относятся к I или II функциональному классу, по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов. В отдаленном периоде наиболее частыми причинами смерти были хроническая сердечная недостаточность, обусловленная оставшимся высоким давлением в правом желудочке, или повторная операция, которая потребовалась в связи со стенозированием клапансодержащего протеза.

КАТЕГОРИИ