Что представляет собой синдром маделунга. К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Маделунга

Такое заболевание как синдром Маделунга (оно же — болезнь Лонуа-Бансода, диффузная липома шеи, липоматоз) чаще всего встречается у мужчин среднего возраста — в диапазоне от 35 до 40 лет. Болезнь Маделунга представляет собой образование большого количества липом, переходящих в жировые ткани без конкретной границы. Чаще всего локализация липомы — область шеи и головы. Процесс разрастания липомы происходит довольно активно, и если своевременно не приступить к лечению, опухоль может достигнуть до 8 кг веса.

Изредка липоматоз носит общий характер, чаще — локальный. Также различают диффузный, узловатый и диффузно-узловатый типа данного заболевания. Симметричное поражение поднижнечелюстных и околоушных желез в народе носит название «львиная грива», поскольку формируемая опухоль весьма характерно обрамляет лицо больного.

На сегодняшний день окончательно не сформирован список причин, которые могут привести к развитию данного синдрома. Тем не менее, уже определены наиболее вероятные факторы, которые в том или ином количестве присутствуют практически у каждого, у кого диагностируется синдром Маделунга:

генетическая предрасположенность;
сбой в работе эндокринной системы;
активное употребление алкоголя;
отравление ЦНС токсичными веществами;
наличие диабета;
наличие заболеваний крови (в частности, тромбоцитопения);
злокачественные опухоли в верхних дыхательных путях.

Научные исследования установили, что липоматоз является следствие дефекта липолиза — процесса разрушения жировых отложений в организме. Когда отлаженная система работы дает сбой, образуются уплотнения, которые и вызывают липоматоз.

Характерные проявления заболевания

Синдром Маделунга выражается в опухоли, растущей инфильтративно (проникая в прилегающие соединения и ткани). Это напоминает злокачественное образование, но проводимое обследование подтверждает доброкачественный характер.

Жировые отложения формируются на лице, затем опускаются от шеи вниз, достигая 4 шейного позвонка. Затем они заполняют подключичное пространство и зону между лопатками.

У больного практически сразу увеличиваются слюнные железы, но на основании только визуального осмотра врачи не могут поставить диагноз — это может быть вызвано различными причинами, в том числе и излишней полнотой пациента. А вот при мануальном обследовании данных участков прощупываются опухоли, мягкие и безболезненные, не стационарные. Притом пораженные слюнные железы продолжают нормально функционировать, вырабатывая стандартный объем слюны.

Липоматоз имеет следующие признаки:

визуальное изменение внешности;
ощущение напряжения в области шеи;
болезненные ощущения из-за сдавливания различных органов;
появление головных болей;
расстройства кровообращения, дыхания, а также глотания;
слабость в руках;
изредка — появление судорог и эпилептических припадков.

Примечательно, что по результатам анализов состояние пациента будет нормальным — в организме не проявляются ни воспалительные, ни какие-либо иные патологические процессы.

Методы лечения

В большинстве случае при диагностике синдрома Маделунга операция является единственным эффективным вариантом лечения. При хирургическом вмешательстве, особенно в области под нижней челюстью, возможно обильное кровотечение, потому оперирующий хирург должен быть готов к такому развитию событий.

Проводимая при синдроме Маделунга операция выражается в иссечении липомы с учетом ее проникновения в глубинные сложи жировой ткани, а также прохождения сквозь мышцы. При этом большое внимание уделяется нервам, которые может затронуть процесс иссечения.

Предоперационная подготовка включает в себя базовые анализы:

ОАК, определение группы крови и ее свертываемости;
анализ на сифилис и ВИЧ;
биохимический анализ крови, печеночные пробы;
рентген грудной клетки;
УЗИ образования.

При синдроме Маделунга операция проводится под общим наркозом и выполняется методом линейного иссечения. После удаления образования накладываются косметические швы, а затем больному показан курс антибиотиков, которые помогут организму восстановиться после хирургического вмешательства.

Если же имеются обоснованные предположения того, что липоматоз вызван гипофункцией эндокринных желез, лечение назначают не хирургическое, а медикаментозное, задача которого — выровнять гормональный фон. Дело в том, что при наличии гормонального сбоя если удалить опухоль в одном месте, она вскоре появится рядом — просто немного сменит локацию. Потому необходимо действовать на первопричину — выравнивать работу всего организма.

Если заболеванию сопутствуют нервно-психические нарушения, что бывает нередко в случаях, когда заболевание дает ярко выраженный эстетический дефект, назначаются также седативные препараты.

После успешного излечения заболевания можно вздохнуть спокойно: рецидивы бывают крайне редко, а если и случаются, то с большим промежутком времени.

Болезнь Маделунга (липоматоз) названа в честь автора, описавшего болезнь в 1888 г. Встречается крайне редко. Заболевание характеризуется разрастанием жировой ткани в различных областях тела человека. Излюбленная локализация гиперплазированной жировой ткани - в область головы и шеи. Часто липоматоз симметрично поражает околоушные и поднижнечелюстные железы, что определило другое название болезни - «львиная грива».

Причины болезни Маделунга

Этиология заболевания неизвестна. Предполагают эндокринные нарушения, приводящие к липоматозу. Некоторые авторы отмечали часто встречающееся злоупотребление алкоголем среди таких пациентов, в основном мужчин. Клиницисты также наблюдали четырех пациентов с болезнью Маделунга, трое из которых злоупотребляли алкоголем, а у одного больного выявлено заболевание крови в виде тромбоцитопении. Разрастание жировой ткани протекает по типу инфильтративного роста, напоминающего злокачественную опухоль, однако патоморфологическое исследование удаленного материала показывает наличие доброкачественного процесса.

Симптомы болезни Маделунга

Увеличение слюнных желез нарастает медленно и постепенно, в начальном периоде не диагностируется врачами и нередко расценивается как излишняя полнота больного. При осмотре определяется значительное увеличение околоушных, или поднижнечелюстных, или и тех и других слюнных желез, кожа к цвете не изменяется. При пальпации в этих областях определяются опухолеподобные образования мягкой консистенции, безболезненные, без четких границ, относительно подвижные. В полости рта изменений со стороны слизистой оболочки не отмечается. Из протоков пораженных желез выделяется прозрачная слюна в достаточном количестве.

На сиалограммах определяется, что жировая ткань пронизывает слюнную железу, раздвигая ее дольки и проникая за ее пределы.

На шее появилось новообразование. Липома. Ну что тут страшного? Жирок, да и все! На самом деле появление жировых капсул указывает на серьезные проблемы со здоровьем. И простой жировик может привести к тяжелой патологии – синдрому Маделунга.

Это заболевание значительно ухудшает качество жизни и состояние пациента. Каковы признаки заболевания и поддается ли синдром Маделунга лечению?

Что такое синдром Маделунга

Синдром Маделунга или болезнь Лонуа–Бансода, или диффузная липома шеи является доброкачественным новообразованием, состоящим из жировой ткани с локацией в области шеи, ключиц.

Это жировое разрастание относят к липомам. Большая часть пациентов – это мужчины в возрасте от 35 до 40 лет. Ширина разрастания достигает 15 см, а масса – до 8 кг.

Причины и симптомы болезни

Причины развития патологического процесса на текущий момент не выявлены. Врачи выделяют возможные факторы, провоцирующие разрастание жировых волокон в мышечную систему:

наследственность;
поражение ЦНС инфекционными агентами и токсическими веществами;
сбои в работе эндокринной системы;
патологические процессы в системе шейных лимфатических коллекторов;
особенности конституции индивида.

Особенностью заболевания является то, что общий излишний вес, травмы шеи, спины или области ключиц не способствуют развитию этой патологии.

Первоначально жировые отложения возникают в передней и задней части тела. С развитием заболевания они распространяются на область ключиц и подбородок.

Жировые отложения спускаются до уровня 4 шейного позвонка и начинают заполнять подключичную область и пространство между лопатками. При этом образуется липомное кольцо. Жировая ткань прорастает сквозь атрофированные мышечные волокна. Также могут встречаться капсулы, наполненные жиром.

Основная симптоматика:

жировое кольцо на шее, ключицах;
симметрично расположенные лимфомы на конечностях;
визуально определяется изменение внешнего вида пациента;
присутствуют жалобы на напряжение в шее;
при прогрессировании заболевания развивается болевой синдром из-за сдавливания органов;
наблюдаются расстройства дыхания, глотания, кровообращения;
больной жалуется на головные боли;
в некоторых случаях появляются судорожные состояния и эпилептические припадки;
слабость в руках – невозможно поднять руки над головой, выполнять простейшие манипуляции типа расчесывания волос.

Особенностью этого заболевания является то, что биологические показатели при этом не нарушены. По анализам крови воспалительные и прочие патологические процессы в организме не наблюдаются.

При гистологическом исследовании образцов тканей, взятых из лимфомы, обнаруживаются обычные жировые клетки.

Методы лечения липоматоза

Лечение жировиков только хирургическое. При болезни Маделунга операция назначается при значительном разрастании жировой ткани, при нарушении функций органов, расположенных в шее, подключичной области.

Методика лечения подразумевает удаление ткани, капсулы и содержимого лимфомы. При незначительных размерах новообразования используют эндоскопические методы иссечения жировика. При капсулированном жировике возможно пункционное лечение. То есть в тело липомы вводится игла и ее содержимое отсасывается.

Если жировые отложения существенны, то при синдроме Маделунга операция проводится открытым методом. При этом зачастую иссекается не только лимфомная ткань, но и атрофированные мышцы.

Как происходит операция опухоли Маделунга

При синдроме Маделунга операция проводится исключительно в условиях стационара. Подготовка к вмешательству стандартна:

анализы крови на ВИЧ, сифилис;
общий анализ крови, группа, свертываемость;
биохимия крови, печеночные пробы;
общий анализ мочи;
рентген грудной клетки;
УЗИ новообразования;
кардиограмма.

Оперативное вмешательство происходит методом линейного разреза. Показан общий наркоз, поэтому предварительно перед операцией анестезиолог осматривает и опрашивает пациента.

Сложность манипуляции в том, что лимфома Маделунга является диффузной опухолью, то есть жировые тяжи переплетаются с мышечными волокнами. Поэтому хирург иссекает жировые и мышечные ткани. Накладываются косметические швы.

После операции показана антибиотикотерапия для профилактики инфицирования раневых поверхностей. Длительность пребывания в стационаре определяет врач исходя из объема вмешательства и состояния пациента.

В реабилитационном периоде показан покой. Не следует заниматься трудовыми подвигами и поднимать тяжести. Не рекомендуются тепловые процедуры – баня, сауна, горячая ванна. Не наклоняйтесь над открытыми источниками огня.

Осложнения операции по удалению липомы Маделунга:

Кровотечения – особенно при расположении жировых тяжей в передней части шеи.
Инфицирование во время манипуляции или после процедуры.
Даже при успешном удалении жировых отложений возможны рецидивы заболевания.

Липома или жировик – это признак нарушения обмена веществ в организме. При капсулированных новообразованиях возможно самовыздоровление. При синдроме Маделунга такие случаи выявлены не были. Лечение исключительно хирургическое.

Если у вас в семейном анамнезе были случаи «жирной шеи», то к своему здоровью следует относиться со всем вниманием. И при первых симптомах патологии обращаться к хирургу.

Появление на шее у человека жировика зачастую воспринимается как незначительный внешний дефект. Однако в действительности же, его развитие означает наличие не малых проблем со здоровьем. К тому же, казалось бы, простая липома, но и она может привести к развитию более серьезного заболевания, которым является синдром Маделунга. Данная патология серьезно снижает качество жизни человека, а также состояние его здоровья. Поэтому стоит рассмотреть более подробно, чем же является болезнь Маделунга.

Сразу стоит сказать, что появляется липома на боковой или на задней поверхности шеи. С течением времени происходит её разрастание от пораженного участка на все остальные части. В результате этого появляются сильные болевые ощущения, искривление шейного отдела позвоночника, с ростом образования развиваются проблемы с кровообращением и дыханием, а также защемляются нервные окончания. Синдром Маделунга становится причиной трудностей с поворачиванием головы, вызывает приступы головокружения и сильно ухудшает общее состояние человека.

Причины и диагностика

Точных причин, приводящих к развитию патологии на шее, пока не установлено. Но были выявлены определенные факторы, повышающие шанс на появления недуга.

Так, следующие ситуации увеличивают шанс развития аномалии:

Наличие лишнего веса, пониженного иммунитета, а также генетической предрасположенности;
Если у человека присутствует повышенное потоотделение;
Гормональная нестабильность организма, которая особо присуща подростковому периоду, а также предменопаузе у женщин;
Если присутствует проблема с метаболизмом или обменом веществ;
При наличии авитаминоза;
Когда человек злоупотребляет алкоголем, табаком или наркотическими веществами.

За счет проведения визуального осмотра такого новообразования, невозможно установить не только причину, из-за которой появилась болезнь Маделунга, но и её характер. Это обусловлено тем, что кроме жировиков, есть множество других патологий, которые могут локализоваться на шее и иметь похожие симптомы.

Таковыми могут быть:

Различные кистозные образования;
Аневризмы;
Раковые патологии;
Различные воспалительные процессы.

За счет этого, когда липома, находящаяся на шее, начинает приобретать симптомы, которые имеет болезнь Маделунга, расти в своих размерах, увеличивать площадь поражения и вызывать боль или дискомфорт – важно срочно обратится к врачам для выявления и назначения необходимого лечения патологии.

Важно! Заниматься самолечением и удалением липоматоза ни в коем случае нельзя, это чревато серьезными осложнениями.

Лечение

Лучше всего, когда болезнь Маделунга была выявлена в начальной стадии, это позволяет проводить её устранение в амбулаторных условиях. Так, после визуального осмотра патологии, врачом будут определены все дальнейшие шаги в плане лечения. Они, в свою очередь, зависят от уровня распространения и глубины инфицирования. В тех случаях, когда подобная липома имеет объем не более 4 см, назначается эндоскопическое удаление, после чего внутрь капсулы будет введено специально склерозирующие вещество.

Когда же синдром Маделунга имеет более обширные образования, то назначается уже хирургическая операция. Исходя из уровня инфицирования, данная процедура может проводиться даже под местными обезболивающими. При этом послеоперационная реабилитация зачастую осуществляется в стационарных условиях, под наблюдением врачей, после чего определенное время продолжается амбулаторно. Однако до проведения вмешательства, осуществляют пункцию содержимого новообразования, чтобы выявить его характер.

Лечиться липома на шее может несколькими вариантами хирургического вмешательства:

Иссечение поверхности, с последующим удалением капсульной оболочки аномалии. Является весьма распространенной и действенной методикой, которая зачастую обусловлена отсутствием рецидивов.
Аспирационно – пункционный способ. Его смысл заключается в том, чтобы устранить из капсулы все содержимое, за счет применения специальной иглы. Однако за счет того, что сама патология остается на месте, велика вероятность появление рецидива, а также в послеоперационный период может произойти воспаление.
Лазерное удаление. Является наиболее современным, быстрым и при этом весьма эффективным типом лечения таких заболеваний не только на шее, но и в иных частях тела. Шанс появления рецидива близок к нулю.

Профилактика

Насколько легкой не была бы операция, устраняющая болезнь Маделунга, такая процедура все равно предполагает хирургическое вмешательство, из-за чего возможны определенные осложнения. К тому же это является серьезным стрессом для самого пациента.

Поэтому необходимо проводить специальные профилактические меры, позволяющие существенно снизить шанс инфицирования эпидермиса, а соответственно и появления различных патологических образований.

Подобные меры заключаются в следующем:

Ведение здорового образа жизни;
Правильное и сбалансированное питание;
Снижение потребление сладкого, острого, а также жаренного;
Корректно подбирать и применять косметические средства, необходимые для ухода за кожей;
Всегда соблюдать правила личной гигиены.

В том случае, когда жировик все же появился, то за ним следует пристально следить и даже не пытаться его выдавливать, а также прокалывать. Подобные самостоятельные действия могут только усугубить ситуацию, за счет того, что станут причиной воспаления. Использование для её лечения тепловых компрессов зачастую приводит только к росту образования, а также расширению области поражения патологией.

Двойной подбородок - дефект, который может быть связан с нарушением обменных процессов или ожирением. Иногда это просто индивидуальная особенность организма. Но в ряде случаев стремительное увеличение количества жировых отложений - свидетельство серьезного заболевания Маделунга. Синдром может не угрожать жизни, но приводит к развитию психологических комплексов.

Особенности заболевания

Разновидностью липоматоза является болезнь Маделунга. Синдром развивается из-за нарушения обменных процессов в организме, вследствие чего жиры распределяются неправильно, появляются обширные отложения в области шеи.

Впервые синдром был описан в 1888 году врачом Маделунгом - отсюда и соответствующее название.

На шее появляется липома, которая постепенно увеличивается, достигая огромных размеров. Если своевременно не обратиться за медицинской помощью, Маделунга синдром приведет к тому, что пациент не сможет полноценно поворачивать шею, появятся болевые ощущения.

В большей степени данному заболеванию подвержены пожилые люди обоих полов. У детей патология практически не диагностируется.

Причины

Почему развивается Маделунга (синдром)? Точно ответить на это вопрос сегодня не может никто. Однако выделяют ряд факторов, которые могут способствовать развитию патологии:

Сюда в первую очередь относят наследственность. Если эта патология наблюдалась у отца или матери, существует вероятность образования подобных жировых отложений по достижении определенного возраста и у ребенка.
Кроме того, пусковым механизмом для развития заболевания могут стать гормональные нарушения в организме.
В группу риска попадают люди с алкогольной и наркотической зависимостью.
Нарушение обменных процессов в организме могут спровоцировать нервные перенапряжения и стрессы. Часто липоматоз, в том числе и Маделунга синдром, лечение которого требует особого подхода, диагностируется у женщин, которые постоянно сидят на диетах. В результате неправильного питания жир начинает откладываться не там, где нужно.

Симптоматика

Изначально пациент может заметить многочисленные жировые уплотнения в области лимфатических узлов шеи. К сожалению, на этом этапе мало кто придает значение неприятным симптомам, не обращаясь за медицинской помощью. В течение нескольких месяцев шея может значительно увеличиться в размерах. В результате появляется отдышка и боль.

Если жировая ткань разрастается глубокие слои эпидермиса, возникают сопутствующие симптомы такие, как тахикардия, головные боли, эпилептические припадки.

Если имеет место наследственный фактор, стоит изучить подробные сведения про Маделунга синдром. Лечение и симптомы, методы профилактики - вся эта информация важна.

Лечение заболевания

Большое значение имеет своевременная диагностика позволяющая определить, по какой причине начала стремительно разрастаться жировая ткань. Исходя из полученных сведений, специалист назначает терапию, состоящую из гормональных, дезинтоксикационных и противовоспалительных препаратов. Но от крупных жировиков не удастся избавиться без хирургического вмешательства, поэтому пациент готовится к операции.

Существует несколько вариантов удаления крупных липом на шее. Наиболее доступный и недорогой метод - простое иссечение под общим наркозом. Именно такие операции выполняются в большинстве государственных медицинских учреждений. Но хирургическое вмешательство считается достаточно травматичным. При крупных жировых отложениях возникает вероятность образования рубцов и шрамов. А в течение нескольких дней после операции больному проводится антибактериальная терапия во избежание присоединения инфекции.

Менее травматичным считается эндоскопическое удаление липом на шее. Однако такая методика подходит только в том случае, если имеются небольшие жировые отложения. В частных клиниках практикую также хирургические вмешательства с использованием лазера.

К сожалению, удаление доброкачественного образования не является гарантией того, что в будущем не вернется Маделунга синдром. Профилактика же рецидивов заключается в отказе от чрезмерно жирных продуктов и алкоголя, а также в ведении здорового образа жизни в целом. Быстрее вылечить заболевание удастся, если обратиться за помощью на ранней стадии.

КАТЕГОРИИ