Что такое расщепление губы (заячья губа) и расщепление неба (волчья пасть)? Дефекты губ и неба. Врожденная расщелина верхней губы

Незаращения губы и неба являются наиболее распространенными врожденными пороками развития головы и шеи. Кроме изменений внешнего вида и роста лица указанные пороки развития приводят к нарушениям жевания, глотания и речи.

Обследование и лечение пациентов с незаращением губы, неба и деформациями носа является сложной задачей. Для оказания полноценной помощи таким пациентам необходим междисциплинарный командный подход. Успешное лечение требует особых усилий, направленных на проведение обследования и устранение стоматологических, психологических, речевых, отиатрических и эстетических недостатков пациентов с незаращением.

Нормальное развитие губы и неба происходит во время эмбрионального периода (первые 12 недель внутриутробного развития). Средняя часть лица формируется кпереди от переднего мозга за счет дифференцировки широкого, расположенного по срединной линии лобно-носового выступа. Первичное небо формируется приблизительно к 4-й или 6-й неделе и образует первичное разделение между ротовой и носовой полостями. Первичное небо, или срединный небный отросток, формируется путем слияния парных срединных носовых выступов, слияние которых в свою очередь дает рост центральной части верхней губы, центральной верхнечелюстной альвеолярной дуге и соответствующим латеральным и центральным резцам, и твердому небу перед резцовым отверстием (рис. 1). Развитие первичного неба отличается эмбриологически от нормального формирования вторичного неба (позади резцового отверстия).

Рис. 1. Схема развития губы и неба в срок 4 и 5"/2 недель беременности. Первичное небо формируется приблизительно к 4-6-й неделе путем слияния парных срединных носовых выступов.

Парные срединные носовые отростки срастаются на шестой неделе эмбрионального развития и в итоге формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы, колумеллу и кончик носа. Латеральные элементы верхней губы (латеральнее столба подносового желобка) происходят из парных верхнечелюстных отростков. Щека, верхняя челюсть, скула и вторичное небо (см. ниже) также формируются из верхнечелюстных отростков. Таким образом, верхняя губа образуется как из срединных носовых, так и из верхнечелюстных отростков.

Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба (рис. 2). Образование вторичного неба происходит путем роста и перемещения вниз и медиально небных складок (медиальная проекция верхнечелюстных отростков). Так как небные складки перемещаются вниз (по типу разводного моста), развивающиеся полости носа расширяются латерально и книзу.

Рис. 2. Схематическое изображение эмбриона на 7-й и 10-й неделе внутриутробного развития. В течение этого времени формируется вторичное небо, слияние частей которого происходит в переднезаднем направлении и начинается от резцового отверстия.

Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком. Рост нижней челюсти, сопровождающийся продвижением языка вперед, делает возможным перемещение небных складок вниз и принятие ими более горизонтального положения. Если развитие плода и перемещение нижней челюсти происходит с отклонениями от нормы, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально. Отсутствие соприкосновения этих складок приводит к возникновению расщелины в небе. Этот порок развития подробно описан в работах французского педиатра П. Робена (Pietrre Robin) (микрогнатия, относительная макроглоссия и U-образная расщелина неба) (рис. 3А, Б).

Рис. 3. Ребенок с синдромом Робена (микрогнатия, относительная макроглоссия и U-образная расщелина неба).

Нормальная последовательность нормального формирования неба начинается, когда небные складки и носовая перегородка соприкасаются друг с другом и продолжаются в переднезаднем направлении. Закрытие неба сначала происходит около резцового отверстия приблизительно на 8-й неделе беременности и обычно завершается формированием небного язычка к 12-й неделе внутриутробного развития. Степень незаращения вторичного неба связана с множеством факторов, включая момент прерывания процесса слияния во время внутриутробного развития. Таким образом, аномалиями развития неба могут быть только раздвоенный небный язычок, подслизистая расщелина мягкого неба или полное незаращение вторичного неба.

Jonathan М. Sykes

Диагностика и лечение незаращений губы и неба

– врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.

Общие сведения

Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии , логопедии , педиатрии .

Причины развития заячьей губы

Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти , обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом , стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности . Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых - дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Проявления заячьей губы

Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

Врожденные пороки развития ЧЛО — это остановка развития (недоразвитие) или отклонение от нормального формирования тех или иных анатомических образований, органов или систем. В зависимости от этого патология бывает разной степени выраженности — от трудно выявляемых аномалий, подчас трактуемых как вариации кариотипа, до тяжелейших пороков развития, не совместимых с жизнью.
Формирование лицевого отдела эмбриона заканчивается в основном к 10—12-й неделе внутриутробного развития, следовательно, и формирование патологических изменений возможно только в этом периоде. К образованию пороков развития приводят многочисленные факторы генетического и тератогенного генеза.

Общая частота морфологических пороков развития у детей до 1 года составляет примерно 27,2 на 1000 населения. Около 60% из них выявляются в первые 7 дней жизни уже в родовспомогательных учреждениях. Одно из ведущих мест среди пороков развития занимают орофациальные расщелены. Они входят в "большую пятерку" уродств, занимая по частоте 2-е место. Расщелены губы составляют 86,9% от всех врожденных пороков развития лица. Почти каждая 5-я типичная расщелина является компонентом тяжелого синдрома.

Некоторые авторы считают, что число новорожденных с указанными аномалиями увеличивается и в ближайшее десятилетие частота таких случаев станет в 2 раза больше, чем 100 лет назад. В других работах прогноз не столь мрачен, но везде подчеркивается тенденция к росту их встречаемости. Ежегодно на каждые 100 тыс. населения число новорожденных с расщелинами губы и неба увеличивается на 1.38 (Гутсан А.И., 1984). В связи с этим происходит постоянный рост числа супружеских пар, в которых хотя бы один супруг является носителем аномалии.

Среди новорожденных с расщелинами губы всегда преобладают мальчики (0.79 мальчиков и 0.59 девочек на 1000 новорожденных). У мужчин встречаются, как правило, более тяжелые формы патологии. В большинстве случаев расщелина губы не является изолированным пороком у ребенка. Обнаружение дополнительных фенотипических или морфологических изменений свидетельствует о наличии синдрома. Если в 1970 году насчитывали 15 синдромов, в фенотипическую картину которых входили расщелины, то в 1972 году были описаны уже 72 синдрома, а в 1976 году - 117 синдромов с орофациальной расщелиной. В настоящее время их описано более150.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГОГЕНЕЗ.

При расщелинах губы наблюдаются резкие изменения костного скелета лица, а также неправилиное расположение межчелюстной кости и расположненных в ней зубов. Иногда колличество зачатков бывает уменьшено или они отсутствуют (анодентия). Деформация зубной дуги и небных пластинок может сочетаться с недоразвитием верхней челюсти - микрогнатия.

Сужение верхней челюсти чаще бывает врожденным и по мере роста ребенка степень его увеличивается. Врожденная деформация верхней челюсти при расщелине неба может сочетаться с деформацией нижней.

На примерах расщелин губы различной этиологии прослеживаются общие принципы, характерные для любых моногенных, мультифакториальных и хромосомных наследственных болезней. При аутосомно-доминантном типе заболевание может возникнуть как при передаче мутантного гена от родителя, имеющего расщелину губы и неба, так и при возникновении спорадической мутации в половой клетке одного из родителей. Однако в том и в другом случае риск для потомства ребенка с расщелиной составит 50%.

В прошлом, когда расщелины губы вызывали гибель детей в первые годы жизни, практически все имеющиеся в популяции новорожденные с аутосомно-доминантными синдромами появлялись в результате новых мутаций. В настоящее время в связи со значительным улучшением хирургической техники и проведением целой системы реабилитационных мероприятий повышается число оперированных лиц с аутосомно-доминантными синдромами, вступающих в брак и передающих мутантных ген своим детям. Для аутосомно-доминантных мутаций характерно увеличение среднего возраста родителей, особенно отцов. Степень повышения возраста отцов примерно одна и та же при различных аутосомно-доминантных синдромах с расщелиной губы и неба и составляет 32.7+7.4 года, что на 5 лет выше среднего возраста отцов в контрольной группе. Кровное родство родителей, определяемое по коэффициэнту инбридинга или по "брачной дистанции" (расстоянию от места рождения мужа до места рождения жены), при аутосомно-дополнительных синдромах не имеет значения.

При аутосомно-рецессивных синдромах с расщелинами губы ребенок с пороком рождается от двух здоровых родителей, гетерозиготных носителей аномального гена. Риск для другого ребенка в этой семье составляет, как и для первого, 25%, тогда как риск для детей пробанда с расщелиной минимальный. Естественно, что возраст родителей и номер пробандовой беременности при таких синдромах не имеет значения. В то же время "брачная дистанция" значительно уменьшена. В ряде случаев родители больного ребенка являются кровными родственниками. Частота новых рецессивных мутаций ничтожно мала, практически всегда родители ребенка с таким синдромом гетерозиготны.

Наиболее редко встречаемыми моногенными формами расщелин губы являются сцепленные с полом синдромы. Чаще встречаются Х-сцепленные мутации, при которых женщина является непораженной носительницей мутантного гена. В этом случае в родословной соответствующие дефекты обнаруживаются у мужчин. При Х-сцепленном доминантном наследовании синдром выявляется у гетерозиготных женщин, а поражение гемизиготных мужчин настолько резко выражено, что, как правило, несовместимо с внеутробным существованием.

Расщелины губы и неба могут возникать как один из компонентов множественных пороков развития при хромосомных аномалиях. Общими признаками всех синдромов хромосомной этиологии служат пренатальная гипоплазия, симметричность поражений и олигофрения. Такие дети с расщелиной губы и неба являются клинически наиболее тяжелыми. Расщелины губы и неба неспецифичны для какого-либо одного хромосомного синдрома. Они возникают при аномалиях 50% хромосом (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 и Х), причем как при делециях, так и транслокациях. Это не означает, что любой ребенок, например с синдромом Дауна, имеет расщелину губы и неба, но частота возникновения расщелины при синдроме Дауна в 10 раз превышает эту частоту в общей популяции.

Для мультифакториально наследуемых расщелин губы характерны общие для всех мультифакториальных заболеваний признаки. Для возникновения таких форм необходимо наличие генетической подверженности (предрасположенности) и воздействие каких-либо неблагоприятных факторов среды, способствующих реализации подверженности в порок развития. Сами по себе неблагоприятные условия среды вне зависимости от определенного генетического фона не способны вызвать появление таких синдромов. Характерным признаком такого наследования является различие "порога подверженности" для мужчин и женщин (формирование порока происходит лишь тогда, когда "концентрация генов" превосходит какую-то определенную величину - "порог"). Суммарный эффект генов, способный вызвать расщелину (как и любой другой порок) у представителей одного пола, например, у мужчин, оказывается недостаточным, чтобы вызвать его у лиц женского пола. В связи с этим частота пораженных девочек и мальчиков при расщелине губы и неба мультифакториальной природы различна, тогда как при моногенных формах (за исключением Х-сцепленных, которых, как правило, крайне мало), этот показатель у мужчин и женщин одинаков.

Наконец, описана группа синдромов с расщелиной губы и неба, возникновение которых связано с конкретными средовыми факторами. Эти синдромы можно разделить на две группы:

1)синдромы, возникающие в результате тератогенных воздействий (например, талидомидный или фетально-алкогольный);

2)синдромы, которые возникают в результате неспецифических воздействий различных факторов, реализующихся через общий патологический механизм (например, через "сосудистый фактор", ведущий к гепоксии и некрозу). В настоящее время описаны 6 специфических тератогенных синдромов с расщелиной губы и неба:

· фетально-алкогольный;

· талидомидный;

· аминоптериновый;

· гидантоиновый;

· синдром амнеотической связки;

· триметадионовый.

Для неспецифических синдромов характерно воздействие тех же факторов, которые являются "факторами риска" реализации наследственного предположения при мультифакториальных расщелинах губы. К ним относятся:

· повышение температуры тела беременной;

· витаминная недостаточность;

· дефицит микроэлементов (медь);

· прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью, а также стероидных гормонов, андрогенов, экстрогенов, инсулина, адреналина;

· инфекционные заболевания матери;

· диабет;

· гинекологические заболевания.

Чрезвычайно важное значение имеет описание фенотипа больного ребенка.

Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

При диагностике расщелин верхней губы в клинике кафедры стоматологии детского возраста Мос-ковского медицинского стоматологического института пользуются следующей клинико-анатомической классификацией:

1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно-сторонняя или двусторонняя).

2. Врожденная неполная расщелина верхней губы: а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя); б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя).

3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторон-няя или двусторонняя).

Другая классификация врожденных патологий ЧЛО:

1.Односторонние расщелины губы.

2.Двусторонние расщелины губы

ü симметричные

ü несимметричные

· комбинированные(расщелина нёба+губы)

· отдельные

· изолированные

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

В зависимости от степени анатомических изменений различают три формы расщелин верх-ней губы: скрытую, неполную и полную. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с со-хранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболоч-ки. При неполной расщелине ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не сраста-ются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатоми-ческое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма растянута вдоль краев расщелины.
При полных расщелинах верхней губы во всех случаях наблю-дается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа
несимметричен; искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомиче-ской и функциональной неполноценностью тканевого слоя верх-них отделов губы.
При расщелинах верхней губы с первых дней жизни у ребенка нарушается функция сосания из-за негерметичности полости" рта. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания. При других формах расщелин питание ребенка может быть только искусственным. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с одно-временными расщелинами губы и неба.

ДИАГНОСТИКА.

Диагностика осуществляется с использованием фетоскопии и фетоамниографии. Фетоскопия проводится под контролем ультразвука на 16-22-й неделе беременности при помощи селфоскопа. Данная методика позволяет увидеть лицо плода и при наличии расщелины предложить семье прервать патологическую беременность. Кроме фетоскопии используется фетоамниография. Исследование производится на сроках беременности 20-36 недель. Под контролем ультразвука проводится трансабдоминальный амниоцентез и в сосуды плаценты вводится раствор рентгенконтрастного вещества (миодила или верографина). В процессе рентгенологического исследования при наличии расщелины отсутствует смыкание концевых участков контрастированных сосудов лица плода. Оба метода инвазивные и применяются только при наличии высокого риска рождения ребенка с расщелиной губы и неба в сочетании с такими аномалиями, как олигофрения и др.

ХИРУРГИЕЧСКОЕЛЕЧЕНИЕРАСЩЕЛИН ВЕРХНЕЙ ГУБЫ.

Лечение детей с расщелинами верхней губы должно быть комплексным и включать в себя как хирургическое лечение, так и ортодонтическое,постановку речи логопедом и др.Существуют определенные возрастные показания к хейлопластике:

· Ранняя пластика верхней губы проводится в родильных домах или специализированных хирургических отделениях для новорожденных на 2—4-й день или после 11—14-го дня жизни ребенка. Противопоказаниями к ранней пластике губы у ребенка служат сопутствующие врожденные пороки развития, травма при родах, асфиксия, послеродовой воспалительный процесс у матери. Результаты ранних операций хуже, чем после пластики губы, проведенной в более позднем возрасте. В настоящее время оптимальным для пластики губы считают возраст 4—6 мес.

· Новорожденных оперируют только по специальным показаниям.

Пластика верхней губы при односторонних расщелинах.

Для восстановления правильной анатомической формы и полноценной функции губы необходимо: 1) устранить расщелину; 2) удлинить верхнюю губу; 3) исправить форму носа.
Методы пластики губы, которыми пользуются хирурги-стоматологи в настоящее время, условно можно разделить на три группы в зависимости от формы разрезов на коже губы. К первой группе относятся так называемые линейные методы: Евдокимова, Лимберга, Милларда. Различаются эти методы способом формирования преддверия носа при полных расщелинах губы. Положительной стороной линейного метода является эстетичность линии рубца, совпадающей с границей фильтрума. Однако указанные методы не позволяют получить достаточное удлинение губы, необходимое при широких полных расщелинах.
После рубцевания одна- половина «лука Купидона» подтягивается вверх, нарушая симметрию линии красной каймы. Кроме того, через несколько месяцев после пластики наблюдается врастание вдоль рубца слизистой оболочки красной каймы в виде треугольника.
Во вторую группу объединены предложенные Теннисоном (1952) и Л. В.
Обуховой (1955) методы, в основу которых положено перемещение на коже в нижней трети губы треугольных кожных лоскутов с различной величиной углов.
Они дают возможность получить необходимое удлинение тканей губы, что зависит от величины треугольного лоскута, заимствованного с малой части губы; позволяют сопоставить ткани губы и получить симметричную форму «лука
Купидона». Анатомичность методов позволяет четко планировать операцию.
Недостатком их можно считать необходимость пересечения линии фильтрума в поперечном направлении. Такое направление послеоперационного рубца снижает эстетический результат операции. Рекомендуется пользоваться указанными методами при неполных расщелинах верхней губы при отсутствии деформации носа.
При полных расщелинах губы и неполных, сопровождающихся деформацией кожно- хрящевого отдела носа, хороший анатомический и функциональный эффект достигается сочетанием одного из описанных методов второй группы с методом
Лимберга. Такое сочетание двух методов с некоторыми дополнительными приемами используется в клинике кафедры стоматологии детского возраста
Московского медицинского стоматологического института (рис.2.10), что позволяет получить хороший косметический и функциональный результат у ребенка любого возраста (рис. 2.11).
К третьей группе относятся методы Хагедорна (1884) и Ле Мезурье (1962), при которых удлинение губы достигается перемещением четырехугольного лоскута, выкраиваемого на малом фрагменте губы. Однако четырехугольный лоскут малоподвижен и неудобен при пластике неполных односторонних расщелин, когда не требуется большого удлинения губы.

Пластика верхней губы при двусторонних расщелинах, не сочетающихся с расщелиной альвеолярного отростка и неба.

Эта операция производится при помощи большинства описанных выше методов, использующихся для каждой стороны в отдельности. Одномоментная пластика двусторонней расщелины верхней губы у детей с расщелиной альвеолярного отростка и неба не позволяет получить высокий функциональный и эстетический результат. Этому мешают сложные анатомические взаимоотношения челюстных костей и дефицит мягких тканей. Верхняя губа получается неправильной анатомической формы, малоподвижная, спаянная рубцами с поверхностью межчелюстной кости.
Впоследствии из-за отсутствия преддверия рта затрудняется ортодонтическое лечение таких детей.
На кафедре стоматологии детского возраста ММСИ разработан Двухэтапный метод пластики верхней губы, в основу которого положены элементы нескольких методов. Разрезы на коже губы делают по методу Лимберга — Теннисона, преддверие рта формируют по способу, предложенному группой американских хирургов. При полных расщелинах на боковом фрагменте губы выкраивают треугольные лоскуты по описанной методике Лимберга и Обуховой. На первом этапе операции закрывают расщелину только с одной стороны. Другую Сторону расщелины закрывают через 2—2"/а мес. Применяя данную методику пластики верхней губы, можно добиться высоких эстетических и функциональных результатов. Хорошо сформированное преддверие рта позволяет проводить раннее ортодонтическое лечение.

Сроки и объем хирургического вмешательства при расщелинах определяются хирургом-стоматологом согласно рекомендациям всех других специалистов. Хейлопластика проводится в родильном доме в первые 2-3 дня жизни или на 15-16 день после рождения, а в условиях стационара - в возрасте 3-4 месяцев. При двусторонней расщелине верхней губы оперативное вмешательство проводится в два этапа с перерывом в 3-4 месяца. С 3-х лет ребенок активно учится у ортодонта и логопеда.

ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ХЕЙЛОПЛАСТИКИ.

Осложнения после пластики верхней губы. После оперативного вмешательства может произойти расхождение краев раны. Причиной этого могут быть натяжение краев раны из-за плохого препарирования тканей, недостаточно тщательное послойное ушивание тканей, развитие послеоперационного, воспалительного процесса в ране, травма. При расхождении краев раны у новорожденных не рекомендуется накладывать вторичные швы, так как это ухудшает результат последующей корригирующей операции.

Окончательный эффект операции определяется отдаленными результатами.
Неглубокое рубцовое преддверие рта следует рассматривать как послеоперационное осложнение. Рубцы губы оказывают избыточное давление на альвеолярный отросток, вызывая с годами уплощение переднего отдела альвеолярной дуги верхней челюсти. Тяжелые деформации верхней челюсти вызываются Рубцовыми изменениями тканей губы у детей с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба. Плохо сформированное, неглубокое преддверие рта не позволяет проводить ортодонтическое лечение и требует дополнительных хирургических вмешательств.

ПОСЛЕОПЕРАЦИОНЫЙ УХОД ЗА РЕБЕНКОМ.

Линию швов на губе оставляют без повязок во избежание мацерации кожи. Кормить ребенка начинают через 2—3 ч после наркоза или через 1—2 ч, если операция проводилась под местным обезболиванием. До снятия швов кормить лучше с ложечки, после снятия швов ребенка можно прикладывать к груди матери или кормить с помощью соски.
Соска должна быть больших размеров, из мягкой резины, с небольшим отверстием. Детей с расщелиной неба во время кормления следует держать в вертикальном положении во избежание аспирации жидкой пищи.
Для предупреждения воспалительных явлений внутримышечно назначают антибиотики. Ежедневно следует проводить туалет раны в виде смазывания линии швов спиртом. Швы снимают на 6—8-е сутки после операции. Чем раньше сняты швы, тем косметичнее получается рубец.

Таким образом,Врожденные расщелины - это результат несращения зародышевых бугров, образующих лицо эмбриона на ранних стадиях эмбрионального развития. Точной причины возникновения данного заболевания на сегодняшний день не известно. Воздействие неблагоприятных факторов на самых ранних этапах беременности (в первом триместре) приводит к формированию расщелин,т.е. является мультифакториальным заболеванием. Они могут встречаться как изолированный порок развития и быть одним из симптомов врожденных синдромов.

Этиология, клинические проявления, принципы лечения пороков развития лица.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА.

К врожденным порокам развития лица относятся расщелина верхней Губы и неба, поперечные и косая (колобома) расщелины лица, врожденные дефекты носовой перегородки и отдельных частей наружного носа, макростомия, атрезия ротовой щели и носовых ходов и т. д. .

Лечение всех пороков развития лица хирургическое.

Дефекты развития лица:

а-г - несращение губы распространяется на основание носа;

д - открытая глазнично-носовая щель;

е - открытая глазнично-носовая щель в сочетании с несращением верхней губы.

Аномалии развития лица:

а - раздвоенный нос;

б - недоразвитая нижняя челюсть (микрогнатия), дистопия ушной раковины;

в - несращение зачатков нижней челюсти;

г - кнопко-образный нос без ноздрей;

д - трубчатый нос под единственным недоразвитым глазом;

е - циклопия; трубчатый нос.

Циклопия

Циклопия - порок развития, при котором глазные яблоки полностью или частично сращены и помещены в одной глазнице, которая расположена по средней линии лица. «Циклопы» погибают на первых днях жизни.

Аномалия развития языка

Аглоссия

Отсутствие языка. Наблюдается крайне редко при тяжелых гипоплазиях лица и челюстей.

Анкилоглоссия (короткая уздечка языка)

Прикрепление уздечки в области кончика языка или ее укорочение, приводящее к ограничению подвижности языка. Крайняя степень такой аномалии - приращение языка.

Глоссоптоз

Сочетание врожденного недоразвития и западения языка.

Макроглоссия

Чрезмерное увеличение языка с выраженной складчатостью слизистой оболочки. Нередко сочетается с макрогенией, встречается сравнительно часто.

Микроглоссия

Малые размеры языка. Как изолированная аномалия не описана. Односторонняя микроглоссия является одним из признаков сочетанных пороков I и II жаберных дуг, при срединной расщелине нижней челюсти, аномаладе Робена.

Двойной язык

Расщепление языка по средней линии.

Добавочный язык

Наличие у корня языка добавочного слизи-сто-мышечного выступа. Внешним видом и подвижностью напоминает язык, только гораздо меньших размеров. Крайне редко встречающийся порок.

Аномалия развития ушной раковины

Врожденные уродства ушной раковины определяются сразу после рождения из-за косметических недостатков

чрезмерной величины (макротия)

уменьшенного размера ушной раковины (микротия)

отстоянием от головы (оттопыренность ушных раковин).

Эти дефекты могут быть исправлены хирургически. При оттопыренности ушей из области заушной складки вырезают овальной формы кожный лоскут; при зашивании раны ушную раковину притягивают к поверхности головы. Макротия и мокротия могут быть устранены с помощью ряда пластических операций.

Аномалия развития носа

Врожденные аномалии наружного носа обусловленные нарушением эмбрионального развития встречаются относительно редко. Это полное отсутствие или недостаточное развитие носа, избыточный рост его частей, ненормальное расположение и развитие всего носа или его отделов.

В практике отмечены такие уродства носа, как:

двойной нос

расщепление носа

формирование носа в виде одного или двух хоботов

отсутствие одной или обеих половин наружного носа

свищи или кисты носа

пороки развития носовых раковин

атрезия хоан (отверстий через которые нос соединяется с глоткой).

Уродства носа нередко сочетаются с пороками развития других органов и частей тела, например с незаращением твердого или мягкого неба, верхней губы, недоразвитием мозга, конечностей и т.д.

Лечение уродств носа только хирургическое. Показания к операции зависит от характера аномалии, степени дефекта и наличия других пороков развития.

Менее тяжелы и более доступны для хирургического лечения свищи спинки носа и дермоидные кисты, возникающие в связи с нарушением эмбрионального развития зачатков эпителия. Обычно киста находится под спинкой носа в области соединения носовых костей с хрящем. Киста может открываться свищем из которого выступают волосы. Давление кисты вызывает атрофию прилежащих участков костей, что обусловливает деформацию наружного носа.

Операции производят в раннем детском возрасте, что позволяет добиться лучших косметических результатов и предупреждает неправильное развитие костей лицевого скелета в связи с уродством.

Врожденная атрезия хоан возникает в связи с тем, что в эмбриональном периоде мезенхимальная ткань, закрывающая в виде мембраны просветы хоан, полностью или частично не рассасывается. В дальнейшем эта мембрана чаще всего окостеневает (образуется костная атрезия хоан) или превращается в соединительную ткань.

Двусторонняя атрезия хоан может явиться причиной асфиксии и смерти новорожденного, поскольку у него нет рефлекса открывать рот для дыхания.

При частичной атрезии хоан также возникают патологические явления в виде неправильного развития лицевого скелета, в частности передние верхние зубы растут неправильно, формируется высокое небо, а если атрезия односторонняя, то образуется высокое небо только с одной стороны, носовая перегородка отклоняется в сторону атрезии.

Диагностика врожденной атрезии хоан осуществляется с помощью зондирования, вливания в нос через катетер воды (при полной атрезии она выливается обратно).

Необходимо раннее оперативное вмешательство на первом году жизни. В случаях, когда заращение хоан угрожает жизни необходимо оперировать новорожденного.

Аномалии развития губ

Значительное место среди пороков развития лица занимают врожденные расщелины губ, обусловленные как наследственными факторами, так и нарушениями внутриутробного развития. Образование этого дефекта может быть связано с нарушениями срастания нижнечелюстных отростков (срединная расщелина нижней губы), верхнечелюстных и срединного носового отростков (так называемая заячья губа). Величина расщелин колеблется от незначительной выемки в области красной каймы до полного сообщения ее с отверстием носа. Когда расщепление тканей ограничивается мышечным слоем, возникает скрытая расщелина в виде западения кожи или слизистой оболочки. В основном расщелины губы и нёба являются полигенными мульти-факторными заболеваниями. Они могут встречаться как изолированный порок развития или быть одним из симптомов врожденных синдромов (синдром Робена и др.).

Расщелина верхней губы (незаращение верхней губы, «заячья губа»)

Щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двухсторонней, полной или частичной, подкожной или подслизистой. Врожденная неполная расщелина верхней губы может быть как с деформацией кожно-хрящевого отдела носа, так и без этого дефекта.

При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболочки. В случае неполной расщелины ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не срастаются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатомическое соотношение отделов губы нарушено, а красная кайма растянута вдоль краев расщелины.

Полные расщелины верхней губы во всех случаях характеризуются неправильной формой крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощенное, растянутое, кончик носа несимметричен. Кроме того, искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомической и функциональной неполноценностью тканевого слоя верхних отделов губы.

Сквозная расщелина верхней губы и нёба (хейлогнатопалатосхиз)

Щель губы, альвеолярного отростка и нёба. Может быть одно- и двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа и рта. Может сочетаться с полидактилией и аномалиями мочеполового аппарата.

Срединная расщелина верхней губы (пренебная расщелина верхней губы)

Щель в мягких тканях верхней губы, располагающаяся по средней линии. Данная аномалия сопровождается диастемой, может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой.

Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти

Это очень редкий порок развития. Встречаются частичные и полные формы. В последнем случае альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык концевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти.

Микроформы расщелин верхней губы и нёба

Представляют собой скрытую или явную расщелину только языка, диастему, скрытую и начальную расщелину красной каймы губ, деформацию крыла носа без наличия расщелины губы.

Ахейлия

Отсутствие одной или обеих губ.

Брахихейлия

Врожденное укорочение средней части верхней губы, при котором она не перекрывает верхние зубы.

Двойная губа (удвоение губ)

Складка слизистой оболочки, располагающаяся параллельно красной кайме верхней губы и напоминающая дополнительную губу. Встречается преимущественно у мужчин.

Макрохейлия

Чрезмерно увеличенные губы вследствие разрастания в их толще соединительной ткани.

Микрохейлия

Очень малые размеры губ.

Свищ нижней губы

Обычно парное поражение, которое располагается на красной кайме губы по обе стороны от средней линии. Представляет собой проток добавочных слизистых желез. Встречается очень редко.

Синхейлия

Срастание верхней и нижней губ.

Уздечка верхней губы

Низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов. Короткая уздечка языка - это складка слизистой оболочки, ограничивающая движения языка из-за короткого прикрепления передней трети языка к слизистой оболочке дна полости рта. Она прикрепляется непосредственно к десневому сосочку между центральными резцами и влияет на подвижность верхней губы (затруднение выворота верхней губы наружу). Нередко сочетается с центральной диастемой. Встречается очень часто.

Рождение малыша - долгожданный момент для многих. Но бывают случаи, когда радостные известия сопровождаются событиями, к которым родители не готовились заранее. К таким неожиданностям относятся врожденные аномалии и дефекты, омрачающие появление ребенка на свет.

Расщелина губы и неба - самый распространенный врожденный дефект лица. В народе аномалии именуются "зайчьей губой" (расщелина губы) и "волчьей пастью" (расщелина неба). Их формирование происходит в первом триместре беременности, с 5 по 11 неделю эмбрионального развития.

Этиология

"Зайчьей губой" называют аномалию, которая характеризуется частичным или полным отсутствием сращения тканей верхней губы. Она может развиваться в виде самостоятельного состояния, а может комбинироваться с расщелиной неба.

Разрыв, незаращение неба в его центральной или боковой части. Оно может располагаться в какой-то определенной области (передняя костная ткань или мягкая ткань заднего неба) или проходить по всей длине.

На организм матери в период беременности могут оказывать неблагоприятное влияние ряд факторов, результатом чего становится появление такой аномалии, как расщелина губы и неба. Причины патологии следующие:

1. Наследственная предрасположенность - у человека, родившегося с расщелиной, есть вероятность передать это состояние по наследству своему ребенку в 7-10 % случаев.
2. Заболевания вирусного генеза, перенесенные матерью в первом триместре беременности (краснуха, цитомегаловирус, герпесвирусная инфекция, токсоплазмоз).
3. Отяжеленная экологическая и радиационная обстановка в области проживания женщины в момент вынашивания ребенка.
4. Хронические болезни и прием препаратов с тератогенным действием на их фоне.
5. Вредные привычки матери (злоупотребление спиртными напитками, табакокурение, употребление наркотических препаратов).

Классификация расщелин губы и неба

На основе анатомо-физиологических особенностей была разработана классификация расщелин. Для удобства восприятия информацию мы представим в виде таблицы.

Диагностика

Патология определяется еще в период беременности. Врожденная расщелина верхней губы и неба визуализируется уже на 16-20 неделе эмбрионального развития. В случае если все 3 основных УЗИ-обследования малыш отворачивается от датчика аппарата так, что разглядеть структуры тяжело, может быть ложный результат обследования.

Отзывы родителей, у которых впоследствии появились дети с врожденными аномалиями, подтверждают возможность ложных результатов, причем в обе стороны. Некоторым говорили о том, что малыш родится больным, а в итоге ребенок ничем не отличался от своих сверстников. Или же, наоборот, родители были уверены в крепком здоровье малыша, а он рождался с патологией.

Кормление ребенка с аномалией

Прежде чем дело дойдет до устранения проблемы, нужно решить вопрос с питанием малыша. Кормление детей с расщелиной губы и неба имеет свои особенности, поэтому мамы должны придерживаться правил, которые разнятся в зависимости от формы патологии.

Если ребенок имеет только аномалию строения губы, то проблем с захватом губами соска и присасыванием у него не будет. Расщелина губы и неба или только неба требует определенной модификации малыша к приему пищи, поскольку в отверстие между носовой и ротовой полостью может затекать молоко, а также отсутствует необходимое давление для процесса сосания.

Как молоко попадает в носовую полость, так и воздух аналогично поступает в ротовую и, соответственно, в желудок. Малыши нуждаются в длительном горизонтальном положении после еды, чтоб лишние пузырьки воздуха вышли. Первые месяцы жизни сопровождаются частыми коликами, срыгиваниями, может доходить даже до рвоты.

Правила вскармливания:

1. Использовать либо грудное вскармливание, либо кормление при помощи бутылочки (из чашки или ложкой кормить нет необходимости).
2. Массировать молочные железы до кормления. Это увеличит количество рефлекторно поступаемого молока, и малышу не придется прикладывать большие усилия.
3. Соблюдать правила кормления по требованию. Чаще прикладывать малыша к груди.
4. Проводить пальцевое сдавливание ареолы, что позволяет увеличить выбухание соска. При необходимости использовать специальные накладки, подбирая под размер ротовой полости ребенка.
5. При ощущении ненасыщения малыша остатки молока собрать молокоотсосом и докормить из бутылочки. Соска также подбирается индивидуально, с учетом анатомических особенностей.

Принципы лечения

Дети с расщелинами губы и неба нуждаются в хирургическом вмешательстве. Это необходимо не только для устранения косметического дефекта, но и для восстановления функции пищеварительного тракта и дыхательной системы.

Сроки проведения операций, их количество, объем вмешательства определяет непосредственно хирург. Расщелина губы и неба устраняется следующими методиками:

• хейлопластика;
• ринохейлопластика;
• ринохейлогнатопластика;
• велопластика;
• палатопластика;
• костная пластика.

Все эти виды вмешательств относятся к первичной хирургии врожденных расщелин. В дальнейшем могут потребоваться вторичные операции, являющиеся частью коррекции внешнего вида и остаточных явлений.

Ринохейлопластика

Это хирургическое вмешательство по восстановлению анатомо-физиологических особенностей носа и верхней губы. Расщелина верхней губы и неба не устраняется путём подобного вмешательства, а вот для проведения коррекции "зайчьей губы" ринохейлопластика считается операцией выбора.

Задачи хирургов:

• восстановление работы мышечного аппарата верхней губы;
• коррекция красной каймы;
• формирование нормальных размеров преддверья рта;
• восстановление правильного расположения крыльев носа;
• коррекция симметричности;
• формирование дна носовых ходов.

В большинстве случаев используются такие методики, чтоб рубцы и шрамы были как можно меньше заметны. Верно подобранная методика вмешательства, степень первичной деформации тканей и хрящей и правильное ведение постоперационного периода - факторы, определяющие необходимость проведения вторичной хирургии после полного восстановления пациента.

Односторонний патологический процесс позволяет провести операцию по достижении 3-месячного возраста ребенка, двусторонний - после полугода. После пластики ребенка кормят либо с ложки, либо через что зависит от общего состояния и возраста пациента. Через 3-4 дня можно вернуться к методу, который используется постоянно.

Ринохейлогнатопластика

Дети с расщелинами губы и неба могут избавиться от патологии при помощи подобного вмешательства. Эта операция направлена на устранение анатомических нарушений носа, верхней губы и Позволяет провести коррекцию сквозных дефектов. Двусторонняя расщелина губы и неба - одно из показаний к ринохейлогнатопластике.

Оптимальным периодом проведения операции является детский возраст, пока постоянный прикус еще в полной мере не сформирован, а также еще не произошло прорезывание верхних клыков.

Велопластика

Расщелина верхней губы и неба восстанавливается при помощи одновременного использования нескольких оперативных методик. Специалисты комбинируют элементы хейлоринопластики и велопластики (коррекции мягкого неба). Вмешательство проводится со следующими целями:

• восстановление глотательной функции;
• коррекция процессов дыхания;
• восстановление фонации и речи.

Если ребенок может научиться питаться так, чтобы пища не попадала из ротовой полости в нос, то с дела обстоят хуже. Серьезные изменения речи не поддаются самостоятельной коррекции. Это важный момент в первые несколько лет, когда ребенок учится говорить и формирует свои индивидуальные способности (петь, читать стихи).

Велопластика проводится с 8-месячного возраста. Обычно операция переносится хорошо, и уже через 1-2 суток малыш может кушать самостоятельно.

Палатопластика

Дети с расщелиной губы и неба (инвалидность таких малышей находится под вопросом) могут нуждаться в нескольких этапах операции, которые проводят с определенными интервалами. Если врожденный дефект затронул не только губу, альвеолярный отросток и мягкое небо, но и твердое небо, такое состояние является показанием к проведению палатопластики.

После коррекции анатомии мягкого неба щель в твердом автоматически сужается. К 3-4 годам она становится такой узкой, что восстановить целостность можно без значительных травматических нарушений. Такая двухэтапная коррекция имеет следующие преимущества:

• раннее восстановление условий для нормального развития речевой функции;
• барьер для нарушений в зонах роста области верхней челюсти.

Одноэтапное восстановление возможно, но в этом случае увеличивается риск недоразвития верхней челюсти.

Костная пластика

Эта операция выполняется хирургом, но координируется с ортодонтом. Проводится в период смены временного прикуса на постоянный (7-9 лет). В ходе вмешательства берут аутотрансплантат из большой берцовой кости пациента и пересаживают в зону расщелины альвеолярного отростка. Трансплантат позволяет восстановить целостность кости и создать оптимальные условия для прорезывания постоянных зубов.

Вторичная хирургия

Расщелина губы и неба - врожденная аномалия, которая может оставлять след на лице человека на протяжении всей его жизни. Большинство пациентов нуждаются в проведении вторичных пластических операций, цель которых заключается в следующем:

• коррекция внешнего вида;
• восстановление речевой функции;
• устранение аномальных сообщений между двумя полостями (носовой, ротовой);
• перемещение и стабилизация верхней челюсти.

1. Верхняя губа

Большинство пациентов, которые хотят провести коррекцию верхней губы, сосредотачивают свое внимание на том, что после первичного вмешательства остался рубец. Желание его устранить и приводит к хирургу. Необходимо помнить, что любой шрам или рубец можно сделать менее заметным, уменьшить в размере, но избавить от него полностью невозможно.

Частые деформации:

• противоестественный изгиб красной каймы;
• асимметрия;
• нарушение функций мышечного аппарата;
• патологическая полнота.

2. Нос

Аномалии верхней губы сочетаются с деформацией носа. Вторичная хирургия носа требуется практически для всех пациентов. Степень деформации зависит от выраженности первичной патологии. С целью коррекции асимметрии, эстетического вида, восстановления носовой перегородки проводится ринопластика.

Незначительные изменения, нуждающиеся в коррекции, могут быть проведены в раннем детстве. Обширные вмешательства разрешены только после 16-17 лет, когда скелет лица полностью сформирован.

3. Мягкое небо

Следствием сложных расщелин и их первичной хирургии может становиться велофарингеальная недостаточность. Это патологическое состояние, сопровождающееся гнусавостью голоса, невнятностью речи. Хирургические манипуляции направлены на устранение речевого дефекта.

Проведение операции разрешено в любом возрасте, но перед этим лучше проконсультироваться с логопедом и подтвердить невозможность правки речи другими способами.

Преждевременно оценить результат операции на мягком небе невозможно, поскольку мышечный аппарат этой области очень чувствительный ко внешним вмешательствам, а значит, рубцовые изменения после первичной хирургии всегда значительные. Для восстановления функциональных особенностей проводят следующие манипуляции:

• повторную мышечную пластику без или с одномоментным удлинением;
• пластику мягкого неба, используя глоточный лоскут.

Особенностью позднего послеоперационного периода является работа с квалифицированным логопедом и сурдологом.

4. Ороназальные фистулы

Это частая проблема пациентов, прооперированных по поводу расщелин неба и губы. Фистула представляет собой отверстие между двумя полостями. Частая локализация - область альвеолярного отростка, твердое небо. В раннем возрасте такие отверстия становятся причиной попадания пищи в нос, но дети приучаются контролировать состояние. Также результатом становится гнусавость и невнятность голоса.

Устранение ороназальных фистул проводится путем костной пластики с формированием дна носовых ходов.

Заключение

Расщелина губы и неба, инвалидность при которой остается под вопросом, относится к врожденным состояниям. В случае сочетания двусторонней тяжелой патологии с другими аномалиями возможно получение инвалидности.

Наличие единичной патологии без сопутствующих аномалий врожденного характера обозначается таковым, что не мешает человеку самостоятельно себя обслуживать и не сопровождается отклонениями в других сферах (умственной, психической, сенсорной). В таких клинических случаях больного инвалидом не признают.