Травма в челюстно-лицевой области. пороки развития лица и челюстей

либо имеют неправильно сформированную коронку и распо­ложены аномально В области дефекта альвеолярного отростка, а также по краям расщелины обычно находятся сверхкомплек­тные зубы Прикус нарушен, соотношение боковых зубов чаще листал ьное, в переднем участке зубных дуг глубокое резцовое перекрытие, в области верхних клыков и первых временных моляров - зубоальвеолярное укорочение и нередко открытый прикус

После радикальной уранопластики проявляется рубцовая деформация верхней челюсти Происходит ее сужение, форми­руется двусторонний вестибулярный перекрестный прикусбольше выраженный в области молочных клыков и моляров" Нередко отсутствуют контакты между верхними и нижними клыками и первыми временными молярами

Для расширения верхней челюсти применяют съемные расширяющие пластинки с винтом или пружиной Коффина и кламмерами. Используют винты для неравномерного расшире­ния, а именно большего в переднем участке верхней челюсти. При наличии устойчивых временных зубов применяют аппа­раты Дерихсвайлера, Левковича. В зависимости от расположе­ния межчелюстной кости и верхних резцов выбирают способ их исправления Для установления верхних постоянных резцов в зубном ряду используют эджуайз-технику, аппараты Энгла с межчелюстной тягой (рис. 17.5). В случае отсутствия межчелюс­тной кости после расширения верхней челюсти замещают де­фект с помощью съемного протеза. После устранения резко выраженных нарушений прикуса при подвижной межчелюстной кости пользование ретенционным аппаратом является обязатель­ным до смены молочныхзубов постоянными. Чаще применяют съемный пластиночный аппарат с кламмерами, вестибулярной дугой и накусочной площадкой в переднем участке.

Период постоянного прикуса. Морфологические и функциональные нарушения с возрастом усугубляются Если ортодонтическое лечение не проводилось, то деформация верхнего зубного ряда усиливается. Исследование диагностичес­ких моделей верхней челюсти в симметроскопе и анализ данных их измерения позволили выделить основные формы верхнего зубного ряда при аномалиях, обусловленных врожденной двусторонней (рис. 17 6) расщелиной верхней губы, альвеоляр­ного отростка и неба, в зависимости от положения фрагментов верхней челюсти и зубов [Хорошилкина Ф Я, 1970].

Причины, обусловливающие степень выраженности морфо­логических и функциональных нарушений при двусторонней расщелине, те же, что и при односторонней Однако, кромених, имеют значение направление и степень смещения меж­челюстной кости или ее отсутствие и положение боковых фрагментов верхней челюсти. Межчелюстная кость может на­ходиться между боковыми фрагментами верхней челюсти в правильном положении или может быть незначительно смеще­на; при этом передние участки боковых фрагментов верхней челюсти располагаются ближе к средней линии, центр их вращения находится в области моляров. Нарушения прикуса выражены незначительно. Ортодонтическое лечение заключает­ся в неравномерном расширении суженных участков верхнего

Рис 17 6 Формы (1-111) верхнего зубного ряда при аномалиях при­куса, обусловленных врожденной двусторонней расщелиной верхней губы, альвеолярного отростка и неба (по Ф Я Хорошилкиной)

I - суженный зубной ряд; II - вытянутый зубной ряд, III - укороченный зубной ряд

зубного ряда и исправлении положения центральных резцов. При их кариозном разрушении и наличии дефектов зубного ряда и альвеолярного отростка в области расщелины ортодон­тическое лечение завершают протезированием. Предпочтение отдают съемным протезам.

Межчелюстная кость может быть значительно смещена вперед и нередко повернута по оси. При этом передние участки фраг­ментов верхней челюсти значительно смещаются к средней линии. Сошник бывает изогнут в вертикальном направлении, что увеличивает глубину резцового перекрытия. Показаны неравномерное расширение верхней челюсти с помощью ор-тодонтических аппаратов и хирургическое лечение - ступене-образная остеотомия на сошнике с иссечением отдельных его участков. При небном расположении межчелюстной кости, ее недоразвитии эстетика лица резко нарушается Ортодонтичес­кое лечение заключается в неравномерном расширении верх­ней челюсти, вестибулярном перемещении центральных рез­цов, исправлении поворота их вокруг оси. В старшем возрасте коронки верхних центральных резцов бывают разрушены, поэтому их восстанавливают протезированием.

В случаях отсутствия межчелюстной кости после компакто-стеотомии расширяют верхний зубной ряд, устраняют перекре­стный прикус и замещают дефект верхней челюсти путем протезирования.

Длительность ортодонтического лечения зависит от вида врожденной расщелины и степени выраженности морфологи­ческих и функциональных нарушении в челюстно-лицевой области. Активное ортодонтическое лечение обычно сменяется периодами ретенции достигнутых результатов. По данным М. Т. Билаловой (1978), средняя продолжительность аппаратур­ного ортодонтического лечения при врожденной расщелине губы и альвеолярного отростка составляет 6,8±1,5 мес, при изоли­рованной расщелине неба - 20,9+2,5 мес, при односторонней расщелине губы, альвеолярного отростка и неба - 38,6±5,5 мес, при двусторонней - 47,1±6,7 мес.

После поэтапного комплексного лечения (ортодонтические, хирургические, миотерапевтические, протетические методы, обучение у логопеда и др.) требуются периоды ретенции до­стигнутых результатов. После лечения зубочелюстных анома­лий, обусловленных одно- или двусторонней расщелиной, такие периоды длятся до следующего этапа лечебных мероприятий. При прогнозировании устойчивости результатов комплексного лечения следует учитывать степень оссификации скелета и нарушения минерализации коронок и корней постоянных зубов. У таких больных нередко наблюдается недостаточная оссифи-;

кация скелета. Сравнение периодов минерализации коронок и;

корней постоянных зубов у пациентов с одно- и двусторонней врожденной расщелиной губы, альвеолярного отростка и небаj со средней нормой свидетельствует о задержке минерализации;

постоянных зубов в периоде раннего сменного прикуса (6-8 лет), что является отражением общего состояния организма. Такие нарушения являются показанием к удлинению периода ретенции достигнутых результатов лечения. |

При врожденной сквозной двусторонней расщелине губы, альвеолярного отростка и неба нередко нарушаются сроки" прорезывания постоянных моляров и последовательность их| прорезывания на челюстях, что является отражением наруше-я ний их минерализации. Следует обращать внимание на степень" выраженности ротового дыхания, неправильного глотания,! неправильной артикуляции языка с окружающими тканямиво время речи, увеличения языка, а также небно-глоточных] миндалин, деформации и уплощения свода неба и другие"1 нарушения, способствующие рецидиву аномалий прикуса.з Ортодонт должен наблюдать за такими больными с первых дней ] жизни до старости. В юношеском возрасте необходима медико-| генетическая консультация, i

Хирургическое лечение при врожденных пороках развития лица и челюстей бывает наиболее успешным с точки зрения! дальнейшего развития зубочелюстной системы, если имеется] преемственность в лечении таких больных различными специ-|

алистами (хирурги, ортодонты, ортопеды, педиатры и др.). С ортодонтической точки зрения возрастные показания к пла­стике верхней губы зависят от вида расщелины и расположения фрагментов верхней челюсти. При расщелине губы и альвео­лярного отростка, сквозной односторонней или двусторонней расщелине губы, альвеолярного отростка и неба без нарушения расположения фрагментов верхней челюсти губу у ребенка можно оперировать сразу после рождения. В случаях нарушения рас­положения фрагментов верхней челюсти целесообразно до трехмесячного возраста исправить форму верхней челюсти по методу Мак-Нила, а затем выполнить хейлопластику.

Ортодонтическое исправление формы верхней челюсти, особенно при односторонней и двусторонней врожденной расщелине губы, альвеолярного отростка и неба, облегчает хейлопластику в связи с нормализацией расположения верхней губы. Установление в правильном положении смещенной впе­ред межчелюстной кости до трехмесячного возраста и закреп­ление результатов ортодонтического лечения создают условия для более эффективного выполнения хейлопластики. Если ор­тодонтическое лечение не было проведено своевременно, то в возрасте старше 3 мес межчелюстная кость значительно сме­щается вперед за счет роста сошника, нередко поворачивается вокруг оси, что значительно затрудняет хейлопластику. Под давлением рубцово-измененной верхней губы после хейлопла­стики направление роста и местоположение межчелюстной кости изменяются. Она смещается вниз и назад. В результате такого нарушения увеличивается зубоальвеолярная высота, углубляет­ся резцовое перекрытие. Нередко межчелюстная кость смеща­ется орально, что в дальнейшем вызывает неправильное про­резывание верхних постоянных передних зубов. Такие наруше­ния, трудно устранимые в школьном возрасте, можно предуп­редить путем своевременного оказания ортодонтической помо­щи и последующей хейлопластики в младенчестве.

Относительно возрастных показаний к пластике неба с ортодонтической точки зрения единого мнения нет. Выбор возрастного периода зависит от вида расщелины. При расще­лине мягкого или мягкого и твердого неба показана велопла-стика. При сквозной одно- или двусторонней расщелине губы, альвеолярного отростка и неба целесообразно применять двух­этапную операцию по Швекендику и ортодонтическое лече­ние, направленное на стимулирование роста верхней челюсти по краям расщелины по Мак-Нилу.

Первый этап операции заключается в велопластике (пластика мягкого неба), которую производят в возрасте от 10 До 14 мес, когда масса тела ребенка достигает 10-12 кг. При часто встречающейся ширине расщелины до 12 мм послабля-

ющих боковых разрезов по крылочелюстным складкам не де­лают, а следовательно, в этой области не возникает рубцов влияющих на дальнейшее развитие челюстей Такая пластичес-" кая операция и последующее ортодонтическое лечение по Мак-Нилу обеспечивают правильную функцию мышц мягкого неба, дальнейший рост верхней челюсти по краям расщелины, умень­шение размеров последней за счет сближения ее краев, раз­витие боковых участков челюстей, нормализацию прикуса Важно также подчеркнуть, что в результате пользования ортодонти-ческим аппаратом форма свода неба не нарушается, сужения верхней челюсти не происходит.

Второй этап операции - закрытие оставшегося дефекта в возрасте 5-6 лет, т. е. перед поступлением в школу

За пластику неба в возрасте 1 года или ранее высказываются немногие, в 3-4 года - В. С. Дмитриев, С Д Терновский, С. И. Воздвиженский и др., в 6-7 лет, т. е перед поступлением в школу - А. И. Евдокимов, Н. М. Михельсон, Ф М Хитров, в 12 лет и старше, т. е. в период постоянного прикуса, - А. А. Лимберг. Исследования, проведенные М. М. Ванкевич, Е Е Бабицкой, 3 И Часовской и др, показали, что ранняя радикальная уранопластика способствует задержке роста верх­ней челюсти и ее рубцовой деформации Возникает необходи­мость формирования свода неба после радикальной урано-пластики, чего достигают применением специальных пластинок

Сроки проведения корригирующих операций в области носа, верхней губы, преддверия полости рта и неба зависят от сте­пени выраженности морфологических и функциональных на­рушений в зубочелюстной системе и эстетических нарушений Если после пластики верхней губы наблюдаются ее рубцовое стяжение, укорочение, ограничение подвижности, отсутствует преддверие полости рта в области верхних резцов, то с орто-донтической точки зрения показана корригирующая пласти­ческая операция, особенно при односторонней сквозной рас­щелине губы, альвеолярного отростка и неба Ее следует про­водить перед прорезыванием первых постоянных моляров и сменой резцов, т. е. в 5,5-6,5 года. Этот возрастной период наиболее благоприятен для начала ортодонтического лечения, поскольку совпадает с периодом активного роста челюстей и возможностью применения ортодонтических аппаратов Регуля­тором функций III типа можно устранить давление рубцово-измененной верхней губы на верхнюю челюсть, стимулировать ее рост и задержать рост нижней челюсти. Отсутствие преддве­рия полости рта в области резцов затрудняет применение этого аппарата

Если корригирующая операция своевременно не выполне­на, то ротовое дыхание и неправильное глотание при такой

деформации тормозят рост верхней челюсти, способствуютнизкому расположению языка и при нарушении функции его - стимулированию роста нижней челюсти. С возрастом нарушение роста челюстей приводит к резко выраженным аномалиям Прикуса и деформации лица

Чем резче выражена аномалия зубочелюстной системы, тем шире показания к применению сочетанных методов лечения Лечебная гимнастика, хирургические операции, зубочелюстное протезирование, лечение зубов и заболеваний слизистой обо­лочки полости рта, ортопедическое и оториноларингологичес-кое лечение, логопедическое обучение и другие виды помощи могут предшествовать ортодонтическому лечению, сочетаться с ним или применяться после него. Использование комплек­сных методов диагностики зубочелюстных аномалий и дефор­маций и их лечение - залог достижения устойчивых резуль­татов.

Зубочелюстное протезирование при дефектах верхней челюсти, обусловленных врожденной расщелиной. М. П. Барчуков, М. М. Ванкевич, А Н. Губская, А. Ф Ерофеевских, Л В. Иль-ина-Маркосян, А. А. Колосов и Н. Н Каспарова, А. В Криц-кий, И. С Рубежова 3. И. Часовская и др считают возможным закрывать дефект неба путем протезирования. Л. В Ильина-Мар-косян теоретически обосновала необходимость протезирования детей с дефектами зубов, зубных рядов, а также с врожденным дефектом неба Она рекомендует во время кормления детей грудного возраста вкладывать в полость рта пластинку из эла­стичной пластмассы, закрывающую дефект, а для детей в возрасте 3 лет и старше изготавливать обтураторы По мнению 3. И. Часовской, И. С. Рубежовой, М. П Барчукова и др., с первых дней жизни ребенка необходимо закрывать дефект неба и применять с этой целью обтуратор типа Кеза, называемый «плавающим» Он представляет собой пластинку, плотно при­легающую к твердому небу и дну носовой полости и закры­вающую дефект Задний ее край располагают над верхним констриктором глотки. При рефлекторном сокращении этой мышцы на задней стенке глотки образуется выбухание в виде валика (валик Пассавана), который соприкасается с задним краем обтуратора, поддерживает его и толкает вперед При этом обтуратор слегка смещается - «плавает». Носоглоточное про­странство замыкается при соприкосновении мягкого неба с нижней поверхностью обтуратора.

Затруднения при изготовлении «плавающих» обтураторов для новорожденных состоят в том, что у них верхний констриктор глотки развит недостаточно и не может служить ориентиром для определения местоположения задней границы обтуратора В таких случаях ориентируются на расположение основания

язычка мягкого неба или на середину лимфоидной бляшки на задней стенке глотки, как рекомендовала 3 И Часовская Меж­ду задней стенкой глотки и задним краем обтуратора должно быть пространство (0,5-2 мм) для беспрепятственного про­хождения воздушной струи при носовом дыхании Это про­странство следует увеличивать по мере развития мышц глотки Слизистая оболочка мягкого неба не должна постоянно касать­ся нижней поверхности обтуратора Мягкое небо, поднимаясь, замыкает носоглоточное пространство.

В некоторых случаях при изготовлении «плавающего» обту­ратора детям в возрасте до 4 мес при односторонней сквозной расщелине губы, альвеолярного отростка и неба трудно обес­печить его фиксацию в связи с недостаточно выраженным нижним носовым ходом на стороне расщелины Изготовление обтураторов в таких случаях откладывают до шестимесячного возраста При недостаточной фиксации «плавающего» обтура­тора его корригируют самотвердеющей пластмассой и после этого выдерживают в холодной воде под повышенным давле­нием

Разобщение ротовой и носовой полостей с помощью обту­ратора защищает слизистую оболочку носовой полости от раздражения пищей, предотвращает евстахииты и связанные с ними осложнения, нормализует функции глотания, дыхания, речи, жевания Чем раньше дети начинают пользоваться «пла­вающим» обтуратором, тем лучше они его осваивают и тем успешнее приобретают навыки речи Нежелательная компенса-торная активность мимических мышц, связанная с затруднен­ным произношением звуков речи, у таких детей отсутствует Речь становится внятной, без гнусавого оттенка Постепенно нормализуются положение языка и функция мышц околоро­товой области Постоянная тренировка мышц мягкого неба при пользовании «плавающим» обтуратором способствует их утол­щению Если до освоения обтуратора при односторонней сквоз­ной расщелине наблюдается привычное мезиальное смещение нижней челюсти, то после его освоения челюсть обычно ус­танавливается в правильном положении, что предупреждает развитие мезиального прикуса

Однако применение «плавающего» обтуратора имеет и не­достатки функция мышц мягкого неба не нормализуется, поскольку дефект не устраняется, а лишь закрывается При сокращении мышц мягкого неба расщелина увеличивается В связи с этим с физиологической точки зрения более пока­заны раннее оперативное вмешательство - велопластика и раннее ортодонтическое лечение по Мак-Нилу

При врожденной сквозной расщелине (односторонней или двусторонней) дефект альвеолярного отростка обычно сочета-582

ется с дефектом зубного ряда - отсутствием бокового резца, а иногда и ранней потерей других зубов При замещении де­фектов зубного ряда следует отдавать предпочтение съемным пластиночным протезам, базис которых можно использовать для укрепления ортодонтических приспособлений Протезы с двойным рядом зубов в переднем участке верхней челюсти рекомендуются только для взрослых На зубах, расположенных под базисом протеза или окруженных пластмассой, следует укреплять коронки и применять для фиксации таких протезов телескопическую систему коронок В указанных случаях жела­тельно отдавать предпочтение ортодонтическому лечению, а не челюстному протезированию После устранения деформации верхнего зуба ряда путем ортодонтического лечения с предва­рительной компактостеотомией условия для зубочелюстного протезирования улучшаются

Прогноз лечения различных разновидностей врожденной расщелины в челюстно-лицевой области неодинаков При изо­лированной расщелине губы, губы и альвеолярного отростка, мягкого или мягкого и твердого неба прогноз лечения благо­приятный При односторонней и двусторонней врожденной расщелине губы, альвеолярного отростка и неба требуется чередование активных периодов ортодонтического лечения и ретенционных периодов до окончания формирования постоян­ного прикуса

Длительность ретенционного периода зависит от вида рас­щелины, качества проведенных оперативных вмешательств При наличии зубочелюстных деформаций, обусловленных изолиро­ванной расщелиной губы, губы и альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба, ретенционными аппаратами следует пользоваться в течение 1 года После исправления деформаций, вызванных сквозной односторонней или двусторонней врож­денной расщелиной губы, альвеолярного отростка и неба, ретенционные аппараты или протезы следует применять до окон­чания формирования постоянного прикуса, а иногда в течение всей жизни

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования

Ивановская государственная медицинская академия Минздрава здравоохранения Российской Федерации

Кафедра «Стоматологии»

на тему: Врожденные пороки челюстно-лицевой области

Выполнила:

Аттие Х.Б.

Иваново 2015

Врожденные пороки челюстно-лицевой области в связи с их частотой, тяжестью анатомических и функциональных нарушений, трудностью социальной адаптации пациентов, экономическими аспектами являются одной из важнейших проблем медицины. Интерес к этой проблеме возрос после того, как была показана возможность реконструкций любых пороков в этой области и полной социальной адаптации больных.

Частота врожденных пороков развития в популяции является важной характеристикой состояния здоровья населения. В 1991 г. в России пороки зарегистрированы у 18,7 на 1000 родившихся.Среди прочих пороков одними из самых частых являются поражения челюстно-лицевой области. Наиболее часто встречаются расщелины верхней губы и неба. В различных регионах их популяционная частота у новорожденных составляет от 1: 1000 до 1: 700 в год.

Тяжесть порока развития лица обусловливается не только внешней обезображенностью, выраженными функциональными нарушениями, социальной ущербностью ребенка в дошкольном и школьном коллективах, конфликтной напряженностью и негативным психологическим фоном в семье, но и тем, что деформация вызывает соматические расстройства, приводящие к торможению роста и недоразвитию детского организма в целом.

Сохраняющиеся анатомические нарушения вызывают нарушение функций непосредственно пораженных и сопряженных с ними органов. Нарушается гармония развития нескольких областей, возникают так называемые сочетанные вторичные деформации.

Особенности нервно-психического состояния детей резко отличаются от нормы, т.к.изменения органического характера ведут к непредсказуемым невротическим реакциям, связанным с астеническим синдромом и вегето-сосудистой дистонией организма в целом. В возникновении психогенных нарушений важную роль играют также неблагоприятные условия воспитания и психическая травматизация детей в раннем школьном возрасте.

После рождения ребенка с челюстно-лицевой патологией необходимо комплексное обследование специалистами (хирург, педиатр, ортопед, отоларинголог, психоневролог) для выявления отклонений соматического характера и сопутствующих пороков развития и проведения необходимой коррекции отклонений в предоперационном периоде.

После осмотра ребенка составляют план непосредственных и перспективных лечебных мероприятий в зависимости от степени деформации.

Нарушение социальной адаптации ребенка в раннем возрасте в связи с дефектом не всегда удается исправить в старшем возрасте: во взрослую жизнь вступает не только физически, но и психологически деформированная личность.

Этиология. Патогенез.

Клинико-генеалогический анализ семейного материала позволил обосновать гипотезу генетической гетерогенности несиндромальных форм врожденных расщелин верхней губы и неба, где около 38 % случаев относятся к категории « семейных «, а 62 % - к «спорадическим «

Причины возникновения пороков челюстно-лицевой области до настоящего времени остаются недостаточно выясненными. Некоторые из них могут представлять собой одни и те же нарушения, степень различия между которыми зависит от времени воздействия тератогенного фактора. Наследственная природа челюстно-лицевых аномалий - наиболее частое явление и рецессивно связано с хромосомой X ,но также может быть вызвано аутосомально-доминантной наследственностью.

Была создана теория мезодермального проникновения Флейшмана-Во. По этой теории формирование среднего отдела лица происходит на 4-6 недели эмбрионального периода в результате неравномерного дифференцированного роста мезенхимы под эпителием эктодермальной закладки лица.

На поверхности лица скопления мезенхимы выявляются в виде выпячиваний «эктодермальных валиков «, разграниченных эпителиальными складками-«бороздками». По мере пролиферации мезенхимы «бороздки» сглаживаются, валики сливаются, образовавшиеся массы мезенхимы дифференцируются в структуры соответствующих областей лица.

Согласно этой теории формирование среднего отдела лица тесно связано с первичным небом - участком тканей. расположенным между первичной носовой полостью и первичной полостью рта. Этот участок формируется путем слияния (фактически склеивания) верхнечелюстного и медиально-носового валиков, при этом эктодермальный слой («эпителиальная стенка») на месте слияния (склеивания) должен прорасти мезенхимой. Мезенхима его прорастает на 6-й неделе эмбриогенеза. Если этого не произойдет или прорастание будет неполным, то эктодермальный слой в дальнейшем разрушается как любая эмбриональная мембрана, образуется полная или частичная расщелина верхней губы и альвеолярного отростка.

Проведя исследование на эмбрионах 4,5-7 нед, Р.Д. Новоселов подтвердил теорию мезодермального проникновения и обосновал термин «расщелина» верхней губы.

Было установлено, что развитие первичного неба тесно связано с формированием не только верхней губы и альвеолярного отростка, но также носа и резцовой части верхней челюсти. Кроме расщелин губы, возникают деформации носа, дефекты альвеолярного отростка, происходят недоразвитие верхней челюсти, дисфункция мышц приротовой области. Отмечено,что уже в антенатальный период порок развития средней части лица и сопутствующие ему деформации полностью сфомированы.

Органо- и морфогенез челюстей у плода может нарушится под влиянием наследственного воздействия на эмбрион перенесенных родителями заболеваний (эндокринные и обменные нарушения в организме матери, инфекционные болезни, радиоактивное облучение, отравление лекарственными препаратами при беременности, заболевания крови), а также вследствие физиологических и анатомических нарушений половых органов матери и неправильного положения плода.

Классификация.

Классификация дает возможность специалистам говорить на одном языке, облегчает статистический анализ, разработку общих принципов лечения.

Международная классификация болезней (Женева, 1995).

I. Расщелина губы: двусторонняя, срединная, односторонняя.

II. Расщелина неба.

1. Расщелина твердого неба двусторонняя.

2. Расщелина твердого неба односторонняя.

3. Расщелина мягкого неба двусторонняя.

4. Расщелина мягкого неба односторонняя.

5. Расщелина твердого неба с расщелиной мягкого неба двусторонняя.

6. Расщелина твердого неба с расщелиной мягкого неба односторонняя.

7. Расщелина неба срединная.

8. Расщелина язычка.

9. Расщелина неба нетипичная двусторонняя.

10. Расщелина неба нетипичная односторонняя.

III. Расщелина неба с расщелиной губы.

1. Расщелина твердого неба с расщелиной губы двусторонняя.

2. Расщелина твердого неба с расщелиной губы односторонняя.

3. Расщелина мягкого неба с расщелиной губы двусторонняя.

4. Расщелина мягкого неба с расщелиной губы односторонняя.

5. Расщелина твердого и мягкого неба с расщелиной губы двусторонняя.

6. Расщелина твердого и мягкого неба с расщелиной губы односторонняя.

7. Нетипичная расщелина неба с расщелиной губы двусторонняя.

8. Нетипичная расщелина неба с расщелиной губы односторонняя.

Расщелина губы: полная, неполная, скрытая

Расщелина неба: полная, неполная, скрытая

Морфофункциональное разнообразие врожденных расщелин неба определяет необходимость их классифицирования в пределах одной нозологической формы.

В построении многочисленных классификаций врожденных расщелин неба чаще всего используются 2 принципа - клинико-морфологический и эмбриопатогенетический.

В Международной статистической классификации болезней различают 18 форм расщелин неба. Эта классификация удобна для статистической обработки, но для правильного выбора методики операции лучше придерживаться клинико-морфологических классификаций, однако они довольно громоздки.

Наиболее приемлемыми и перспективными являются классификации расщелин неба, основанные на эмбриопатогенетических принципах. По этой классификации врожденные расщелины неба подразделяются на 2 группы: расщелины первичного и вторичного неба; расщелины вторичного неба.

1. Расщелины первичного и вторичного неба:

Односторонние расщелины неба

Двусторонние расщелины неба

2. Расщелины вторичного неба:

Расщелины мягкого неба

Расщелины мягкого и частично- твердого неба

Срединные расщелины неба

Подслизистые (скрытые) расщелины не выделяются в самостоятельную единицу, так как такая форма может наблюдаться при любом типе расщелины.

Классифицирование изъянов неба после уранопластики преследует иные цели, чем расщелин неба, потому что послеоперационные изъяны рассматривают не как самостоятельную нозологическую форму, а как одно из осложнений хирургического лечения. Способ и эффективность лечения изъяна неба во многом зависит от локализации и размеров дефекта, поэтому в основу классификации положены клинико-морфологический и топографический принципы.

Границы отделов неба с врожденной расщелиной по клинико-эмбриопатогенетическому принципу:

1. передний и переднебоковой отдел неба; соответствует первичному небу в эмбриопалатогенезе и зоне слияния первичного и вторичного неба- locus minoris resistentiae для образования изъянов неба

2. средний отдел неба; соответствует вторичному небу в эмбриопалатогенезе и месту слияния небных отростков

3. зона границы твердого и мягкого неба; область порочного прикрепления мышц мягкого неба и наибольшего натяжения тканей при уранопластике

4. мягкое небо; пространственно- временная экспрессия факторов роста в палатогенезе отличается от таковой в области твердого неба;

дифференцировка тканей идет по другому типу.

Такое определение границ порочного неба справедливо для всех типов расщелин.

На основании определения границ неба по клинико-эмбриопатогенетическому принципу разработана рабочая классификация изъянов неба после уранопластики.

По локализации:

1. переднего отдела неба

2. среднего отдела неба

3. на границе твердого и мягкого неба

4. мягкого неба

5. тотальный изъян неба

По форме:

1. точечные

2. щелевидные

3. овальные или круглые

4. неправильной формы

Классификация не предусматривает определение линейного измерения изъяна; его размер указывают в Status localis истории болезни.

Сроки оперативного вмешательства.

Разброс мнений по вопросу о сроках оперативного вмешательства при врожденных расщелинах верхней губы и неба крайне широк. Установлено, что раннее (в возрасте до 1,5-3 лет) хирургическое лечение приводит к раннему восстановлению коммуникативных функций, предупреждает психоэмоциональные нарушения. В то же время позднее (в возрасте старше 5-10 лет) лечение больных даже при хороших анатомических и функциональных результатах не позволяет достичь необходимого уровня функций коммуникабельности, восстановить нормальный психологический статус.

Опыт многих клиник позволил обосновать сроки хирургических вмешательств и разработать методы и приемы помощи больным данного контингента. В настоящее время большинство зарубежных авторов первичные операции производят в сроки от 0 до 8 нед жизни. Джексон предлагает следующим образом определять время для операции при расщелинах верхней губы: неполная расщелина -- 24 ч -- 3 мес. полная расщелина -- 24 ч -- 3 мес, с предоперационным ортодонтическим лечением в течение 3--4 мес. Заслуживает внимания подход к этой проблеме Милларда, который сформулировал общие предпосылки для проведения операции в виде "правила более 10": масса тела более 4 кг, возраст старше 10 нед, содержание гемоглобина в крови более 10 г/л, лейкоцитов -- не более 10,0- 10/л.

Таким образом, акцент делается на соматический статус ребенка, его способность перенести оперативное вмешательство, которое при современном подходе к решению является хотя и более обширным, включает и пластику носа и пластику расщелины альвеолярного отростка, но выполненное в специализированном учреждении, позволит обеспечить более правильный рост репонированных структур и предупредить вторичную деформацию.

На современном этапе проблема первичной хирургической помощи детям с расщелиной верхней губы является важной и актуальной. Заметна тенденция к более широкому применению первичной ринохейлопластики. Однако, по мнению различных авторов, объем оперативного вмешательства неодинаков и на основании данных литературы трудно отдать предпочтение какому-либо методу.

Процесс совершенствования должен идти по пути разработки щадящих физиологических методов ринохейлопластики с учетом анатомических изменений в расщепленной губе, носовых структурах, верхней челюсти.

В настоящее время основная задача хирургов заключается в снижении возрастного ценза для операций у больных данного контингента. Это позволит наиболее эффективно восстановить утраченные функции и провести раннюю медицинскую и социальную реабилитацию больного.

Положительными сторонами ранних реконструктивных операций являются: восстановление анатомической формы и правильного пространственного положения тканей, нормализация функций, в том числе жизненно важной функции дыхания, гармоничное развитие всех отделов лицевого скелета, возможность протезирования (в связи с этим облегчение приема пищи, речи и эстетическая реабилитация). Более широкий репарационно-регенераторный потенциал больного ребенка в большем проценте случаев обеспечивает положительный исход.

Предупреждаются грубые деформации мягких тканей и лицевого скелета, атрофия на стороне поражения, вторичные деформации челюстей, зубоальвеолярное удлинение верхней челюсти, нормализуется прорезывание зубов-антагонистов и формируется правильная окклюзия, значительно меньше объем хирургических и прочих мероприятий в процессе реабилитации.

Социальная адаптация ребенка и формирование полноценной личности находятся в прямой зависимости от косметического и функционального результата операции.

Удовлетворительный функциональный результат возможен только при полной анатомической реконструкции пораженной области.

Первичную операцию следует проводить с учетом антропометрических изменений костного скелета, мимической мускулатуры, хрящевого отдела носа с целью ликвидировать разобщение, дистопию, натяжение всех элементов лицевого скелета

Один из основных вопросов, который решает хирург. -- время и объем оперативных вмешательств при различных видах патологии. Оба эти вопроса в лучших специализированных мировых центрах по лечению больных с челюстно-лицевой патологией решаются однозначно в пользу снижения возрастного ценза и увеличения объема вмешательства. Это становится возможным главным образом в связи с развитием анестезиологического и реанимационного обеспечения, совершенствования техники и методики самих вмешательств.

Предоперационная подготовка.

Проблемы предоперационного периода могут состоять в нарушении дыхания, питания, речи.

Затрудненный прием пищи не должен побуждать к скорейшему налаживанию искусственного питания. Обычно ребенок приспосабливается к питанию грудью.

Если этого добиться не удается, то используют различные приспособления с целью обтурации расщелины: бутылочки со специальными сосками, палец медицинской перчатки (или последнюю целиком), обтураторы, мягкую (старую) соску с увеличенным отверстием, ложку, шприц с катетером и т. д. При необходимости проводят парентеральную поддержку.

Выявлено, что особенностью резистентности у 44,7 % детей с врожденной расщелиной губы и неба всех возрастов является депрессия клеточного звена иммунитета при напряжении гуморального и повышение уровня перекисного окисления липидоп (ПОЛ). Это является одним из факторов более частого развития послеоперационных осложнений. Среди этих нарушений чаще всеговстречается снижение функциональной активности Т-клеток, повышение уровня В-клеток, повышенная концентрация иммуноглобулинов А, М в крови, повышение уровня малонового диальдегида (МДА) в крови и снижение уровня 5Н-групп в эритроцитах. Дети с этими нарушениями резистентности составляют группу риска повышенной частоты возникновения послеоперационных осложнений.

Необходим дифференцированный подход при подготовке к оперативному вмешательству, который заключается в следующих мероприятиях: проведение оперативного вмешательства в условиях центра лечения детей с врожденной патологией с привлечением наиболее опытных хирургов, сокращение времени оперативного вмешательства, применение наиболее прочных шовных материалов, снятие швов в более поздние сроки, применение пластиночных швов и средств, ускоряющих заживление ран, предоперационная подготовка с применением средств, повышающих устойчивость организма и др.

Бактериологическое исследование полостей рта, носа, горла, кишечника, выявление патогенной флоры и лечение в значительно степени снижают число послеоперационных осложнений. Инфекция верхних дыхательных путей является противопоказанием к операции. Ребенка передают педиатрам и выполняют операцию спустя 1--1,5 мес после излечения.

Микробная флора кишечника оказывает морфо- и иммуногенное действие, определяет состояние обменных процессов макроорганизма, утилизирует непереваренные пищевые вещества, инактивирует биологически активные соединения, выделяющиеся с пищеварительными соками, синтезирует витамины и ферменты.

У детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба (ВРВГН) нарушены процессы кишечного пищеварения и всасывания, микробиоценоз кишечника, что рассматривается как закономерное следствие искусственного вскармливания. порок челюсть лицо расщелина

Дисбиотическое состояние кишечника, нарушение пищеварительно-всасывательной функции корригируются назначением эубиотиков.

Ранняя, с первых дней жизни детей с ВРВГН, коррекция эубиотиками в течение 8-9 месяцев до операции хейло- или уранопластики способствует нормализации состава кишечной микрофлоры, показателей клеточного и гуморального иммунитета, своевременному проведению операции, снижает частоту сопутствующих заболеваний (заболевания верхних дыхательных путей, железодефицитная анемия, гипотрофия, рахит, экссудативный диатез) и послеоперационных осложнений.

При тяжелых, особенно двусторонних, расщелинах, сопровождающихся выраженной протрузиеи межчелюстной кости, с целью выравнивания верхнечелюстных сегментов и создания более благоприятных условий для операции проводят ортодонтическое лечение. Первичные лицевые признаки, состояние окклюзии фиксируют в документах и на фотографиях.

Литература

1 .Справочник по детской стоматологии под ред. А.Камерона, Р.Уидмера 2003г. «Медпресс».

2. Стоматология детского возраста Колесов А.А. Москва «Медицина» 1991г.

3. Стоматология детского возраста Виноградова Т.Ф. Москва «Медицина» 1987г

4. Журнал «Институт стоматологии» 2001 г №1.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Врожденные расщелины верхней губы - анатомические и функциональные расстройства. Возрастные показания к пластике верхней губы. Врожденные расщелины неба как полигенные мультифакторные заболевания и симптомы синдромов Ван-дер-Вуда и Пьера Робена.

презентация , добавлен 19.01.2016


Расщелина губы и неба как одна из наиболее тяжелых патологий развития челюстно-лицевой области. Обзор литературы по вопросу комплексной реабилитации пациентов с врожденной патологией челюстно-лицевой области. Проведение вторичной костной пластики.

презентация , добавлен 18.10.2014


Черты и классификация травм челюстно-лицевой области. Вывихи и переломы зубов, переломы нижней челюсти. Вывихи нижней челюсти: причины, клинические проявления, лечение. Разработка методов диагностики и лечения заболеваний челюстно-лицевой области.

реферат , добавлен 11.04.2010


Значение физиотерапевтических процедур при лечении заболеваний и травм челюстно-лицевой области. Методы физиотерапии: постоянный ток, вакуум-терапия, криодеструкция, магнитотерапия, оксигенотерапия. Патогенетическая направленность физических методов.

презентация , добавлен 18.11.2015


Анестезия в челюстно-лицевой хирургии. Поддержание анестезии и коррекция нарушений гомеостаза при оперативных вмешательствах в челюстно-лицевой области. Анестезия в оториноларингологии и офтальмологии. Предупреждение осложнений послеоперационного периода.

реферат , добавлен 28.10.2009


План комплексного лечения больных с гнойно-воспалительными заболеваниями лица и шеи. Методы медикаментозной терапии челюстно-лицевой области: хирургические, антибактериальные, общеукрепляющие, десенсибилизирующие, физиотерапевтические и симптоматические.

реферат , добавлен 05.03.2014


Классификация нейростоматологических заболеваний и синдромов. Алгические и парестетические проявления в челюстно-лицевой области. Причины и проявления глоссодинического синдрома. Основные клинические проявления и лечение невралгии тройничного нерва.

презентация , добавлен 26.11.2015


Врожденные и приобретенные дефекты твердого и мягкого нёба. Изучение их локализации и формы. Протезирование при приобретенных дефектах верхней челюсти. Применение плавающих обтураторов для предупреждения развития тяжелых деформаций зубочелюстной системы.

презентация , добавлен 20.04.2016


Классификация, клинические признаки и симптомы травм челюстно-лицевой области. Виды раны в зависимости от источника травмы и механизма. Причины детского травматизма. Ожоги лица и шеи. Признаки ушибов, ссадин и царапин у детей. Степени отморожения.

презентация , добавлен 14.12.2016


Классификация и признаки доброкачественных опухолей челюстно-лицевой области. Опухоли и опухолеподобные поражения фиброзной ткани. Истинные опухоли (фибромы). Опухолеподобные поражения. Фиброзные разрастания. Фиброматоз десен. Хирургическое лечение.

• 1. Предмет и задачи патологической физиологии. Ее место в системе высшего медицинского образования. Патофизиология как теоретическая основа клинической медицины.
• 3.Определение понятия "болезнь". Стадии развития болезни, ее исходы.
• 5. Факторы, определяющие специфичность патологического процесса и избирательность лока­лизации основных структурно-функциональных нарушений.
• 6. Закономерности угасания и восстановления жизненных функций. Терминальные состояния: преагония, агония, клиническая смерть, их характеристика. Постреанимационная болезнь.
• 8. Принцип обратной связи в норме и патологии (и.П. Павлов, м.М. Завадовский, п.К. Ано­хин). Понятие о патологической системе, ее отличия от функциональной системы.
• 9. Взаимосвязь сомы и психики в норме и патологии. Роль охранительного торможения в пато­логии. Слово как болезнетворный и лечебный фактор. Медицинская деонтология. Понятие об ятрогении.
• 10. Взаимоотношения между местными и общими, специфическими и неспецифическими прояв­лениями болезни на примере патологии полости рта и челюстно-лицевой области.
• 11. Двойственная природа болезни. Движущая сила ее развития.
• 12. Понятие об адаптации и компенсации. Общая характеристика, виды адаптационных и ком­пенсаторных реакций.
• 13. Структурные основы и механизмы компенсаторно-приспособительных процессов. Понятие о "цене" адаптации и компенсации.
• 14. Общая характеристика патологических и компенсаторных реакций больного организма, при­меры, патогенетическая оценка.
• 16. Феномен стресса (г. Селье). Стресс-реализующие и стресс-лимитирующие системы. Адап­тивные и повреждающие эффекты стресс-реакции. Роль стресса в патологии.
• Классификация реактивности
• Индивидуальная групповая
• 18. Неспецифическая резистентность организма. Определение понятия; факторы, снижающие неспецифическую резистентность. Пути и средства повышения неспецифической резистентности организма.
• 19. Учение о конституции. Основные принципы классификации конституциональных типов. Роль конституции в патологии.
• 20. Иммунологическая реактивность. Понятие об иммунопатологических процессах. Иммуноде­фицитные состояния, их классификация и проявления.
• 21. Аллергия, определение понятия. Формы аллергических реакций. Характеристика основных форм аллергических реакций (немедленного и замедленного типа). Анафилактический шок.
• 22. Понятие об экстремальных факторах, экстремальных условиях существования и экстремаль­ных состояниях организма, общая характеристика.
• 23. Действие электрического тока на организм. Электротравма. Особенности электрического тока как повреждающего фактора.
• 24. Общие и местные проявления при поражении электрическим током. Патогенез электротрав­мы, причины смерти. Принципы оказания первой помощи.
• 25. Влияние повышенного и пониженного барометрического давления на организм. Высотная и кессонная болезнь. Дизбаризм.
• 26. Действие высокой температуры на организм. Гипертермия. Тепловой и солнечный удар, их патогенез.
• 27. Действие низкой температуры на организм. Гипотермия, ее патогенез.
• 28. Действие ионизирующего излучения на организм. Лучевые поражения. Общая характеристи­ка, классификация, патогенез.
• Патогенез лучевых повреждений
• 29. Острая лучевая болезнь, патогенез, формы, исходы.
• 30. Костно-мозговая форма острой лучевой болезни, патогенез, клинические проявления, исходы.
• 31. Кишечная форма острой лучевой болезни, патогенез, проявления, исход.
• 32. Токсемическая и церебральная формы острой лучевой болезни, патогенез, проявления, исход.
• 34. Отдаленные последствия действия ионизирующей радиации. Понятие о стохастических и нестохастических эффектах ионизирующей радиации.
• 35. Шок. Определение понятия, виды, стадии, общие механизмы развития.
• 36. Травматический шок. Этиология, патогенез, стадии, проявления. Теории травматического шока.
• 37. Сущность и механизмы нарушений гемодинамики при шоке. Централизация и шунтирование кровотока, их патогенетическая оценка.
• 38. Коллапс, его виды, патогенез, отличия шока и комы.
• 39. Кома, ее виды, общие звенья патогенеза коматозных состояний.
• 40. Понятие о наследственных и врожденных болезнях. Классификация наследственных форм патологии. Роль наследственных и средовых факторов в развитии болезней. Фенокопии.
• 41. Понятие о пенетрантности и экспрессивности, роль в патологии.
• 42. Этиология наследственных форм патологии. Мутации, их виды. Понятие об антимутагенезе и антимутагенных факторах.
• 44. Хромосомные болезни. Трисомии: болезнь Дауна, Клайнфельтера, трисомия X, xyy, син­дром Патау. Трисомия 8, синдром Эдвардса. Кариотип, клинические проявления.
• 45. Хромосомные болезни. Моносомии и делеции: синдромы Шерешевского-Тернера, Вольфа-Хиршхорна, "кошачьего крика". Кариотип, клинические проявления.
• 46. Врожденные и наследственные пороки развития челюстно-лицевой облас­ти, общая характеристика.
• 47. Артериальная и венозная гиперемии. Определение понятий, классификация, этиология, патогенез, проявления, исходы.
• 49. Тромбоз. Определение понятия, этиология, патогенез тромбообразования, последствия и исходы тромбоза.
• 50. Эмболии, определение понятия, классификация, проявления и последствия эмболий. Виды эмболов.
• 51. Типовые нарушения микроциркуляции: вне-, внутрисосудистые, интрамуральные. Сладж, капилляротрофическая недостаточность. Этиология, патогенез, исходы.
• 52. Повреждение клетки. Этиология и наиболее общие звенья патогенеза повреждения клетки. Специфические и неспецифические проявления повреждения клетки.
• 53. Воспаление. Определение понятия, классификация. Компоненты воспаления, их общая харак­теристика. Воспаление как типовой патологический процесс. Местные и системные проявления воспаления.
• 54. Этиология воспаления. Первичная и вторичная альтерация при воспалении. Роль медиаторов воспаления в развитии вторичной альтерации.
• 55. Медиаторы воспаления, их происхождение, принципы классификации, основные эффекты. Эндогенные противовоспалительные факторы.
• 56. Физико-химические изменения в очаге воспаления, механизмы их развития, значение.
• 57. Сосудистые реакции, динамика нарушений периферического кровообращения в очаге воспа­ления, биологическое значение.
• 58. Экссудация, определение понятия. Причины и механизмы повышения проницаемости сосуди­стой стенки в очаге воспаления. Значение экссудации при воспалении. Виды экссудатов.
• 59. Стадии, пути и механизмы эмиграции лейкоцитов при воспалении. Основные хемоаттрактан­ты, обусловливающие миграцию лейкоцитов.
• 61. Стадия пролиферации, ее основные проявления и механизмы развития. Виды и исходы воспа­ления. Основные теории воспаления.
• 62. Связь местных и общих явлений при воспалении. Роль нервной, эндокринной и иммунной систем в развитии воспаления. Положительное и отрицательное значение воспаления для организма.
• 63. Воспалительные процессы в тканях челюстно-лицевой области. Особенно­сти их возникновения и течения.
• 64. Особенности изменений системы белой крови при воспалительных процес­сах в тканях челюстной-лицевой области.
• 65. Лихорадка. Определение понятия. Этиология лихорадки. Первичные пирогены, их виды. Роль первичных пирогенов в развитии лихорадки.

• Врожденные расщелины лица и неба довольно многообразны. Наиболее частым уродством лица являются врожденные расщелины верхней губы. Они могут быть как односторонние (право-, левосторонние), так и двухсторонние (симметричные, асимметричные); они могут быть частичные, когда дефект распространяется до дна носового хода, или же полные, когда дефект распространяется на нижний отдел носового хода. Расщелины неба являются одним их тяжелых видов врожденных уродств, исключающих естественное разделение носовой и ротовой полости, что приводит к нарушению дыхания, питания и речи. Принято различать неполные и полные расщелины неба, односторонние (лево- и правосторонние) и двухсторонние.

  Причины возникновения пороков челюстно-лицевой области до настоящего времени остаются недостаточно выясненными. Некоторые из них могут представлять собой одни и те же нарушения, степень различия между которыми зависит от времени воздействия тератогенного фактора. Наследственная природа челюстно-лицевых аномалий - наиболее частое явление и рецессивно связано с хромосомой X, но также может быть вызвано аутосомально-доминантной наследственностью.

  Была создана теория мезодермального проникновения Флейшмана-Во. По этой теории формирование среднего отдела лица происходит на 4-6 недели эмбрионального периода в результате неравномерного дифференцированного роста мезенхимы под эпителием эктодермальной закладки лица.

  На поверхности лица скопления мезенхимы выявляются в виде выпячиваний « эктодермальных валиков», разграниченных эпителиальными складками-«бороздками». По мере пролиферации мезенхимы «бороздки» сглаживаются, валики сливаются, образовавшиеся массы мезенхимы дифференцируются в структуры соответствующих областей лица.

  Согласно этой теории формирование среднего отдела лица тесно связано с первичным небом - участком тканей, расположенным между первичной носовой полостью и первичной полостью рта. Этот участок формируется путем слияния (фактически склеивания) верхнечелюстного и медиально-носового валиков, при этом эктодермальный слой («эпителиальная стенка») на месте слияния (склеивания) должен прорасти мезенхимой. Мезенхима его прорастает на 6-й неделе эмбриогенеза. Если этого не произойдет или прорастание будет неполным,то эктодермальный слой в дальнейшем разрушается как любая эмбриональная мембрана, образуется полная или частичная расщелина верхней губы и альвеолярного отростка.

  Проведя исследование на эмбрионах 4,5-7 нед, Р.Д. Новоселов подтвердил теорию мезодермального проникновения и обосновал термин «расщелина» верхней губы. Было установлено, что развитие первичного неба тесно связано с формированием не только верхней губы и альвеолярного отростка, но также носа и резцовой части верхней челюсти. Кроме расщелин губы, возникают деформации носа, дефекты альвеолярного отростка, происходят недоразвитие верхней челюсти,дисфункция мышц приротовой области. Отмечено,что уже в антенатальный период порок развития средней части лица и сопутствующие ему деформации полностью сфомированы.

  Органо- и морфогенез челюстей у плода может нарушится под влиянием наследственного воздействия на эмбрион перенесенных родителями заболеваний (эндокринные и обменные нарушения в организме матери, инфекционные болезни, радиоактивное облучение, отравление лекарственными препаратами при беременности, заболевания крови), а также вследствие физиологических и анатомических нарушений половых органов матери и неправильного положения плода.

Раздел 9 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛИЦА,

ЧЕЛЮСТЕЙ И ЗУБОВ

С точки зрения деонтологии, правильным будет определение «врожденный порок развития» с указанием конкретной области поражения, например «врожденная неполная расщелина верхней губы справа».

По патогенезу врожденные заболевания подразделяют на наследственные болезни и наследственно предрасположенные, что обусловлено поражением наследственного аппарата половой или соматической клетки.

Кроме того, к группе врожденных пороков развития относят ненаследственные тератогенные заболевания, развившиеся на разных стадиях эмбриогенеза под влиянием раздражителей внешней и внутренней среды.

В настоящее время описано свыше 3000 синдромов, из которых 300 обусловлены пороками развития лица, челюстей и зубов. Из них, по последним данным, 1/2 пороков развития лица относится к наследственным заболеваниям или наследственно предрасположенным и около 2/3 - к тератогенным порокам развития.

В обширной группе врожденных пороков развития (ВПР) расщелина верхней губы и расщелина неба

Занимают особое место как по частоте распространения, так и по тяжести клинических проявлений.

Частота рождения детей с расщелиной верхней губы и неба в различных регионах Российской Федерации колеблется от 1:500 до 1:1000. По данным ВОЗ, частота этой аномалии составляет в мире 1:700. Однако в различных регионах мира также отмечается значительный разброс этого показателя.

Частота появления расщелины губы и неба изменяется от региона к региону и является маркером сложившегося неблагополучия в регионе (при выраженном увеличении частоты этой патологии) за определенное время.

Одна треть случаев расщелины губы и неба относится к семейным формам. Среди них наиболее часто встречаются мультифакториально (полигенно) наследуемые случаи.

При диагностике мультифакториально (полигенно) наследуемой расщелины лица главная задача врач а-стоматолога и специализированной медико-генетической службы состоит в выявлении у родителей больного или других родственников I степени родства тех или иных проявлений аномальных генов - истинных микропризнаков {стигмы эмбриогенеза).

Такими микропризнаками для расщелины губы являются:

• 
  асимметрия красной каймы верхней губы;
• 
  асимметрия крыла носа;
• 
  атипичная форма и положение латеральных резцов и клыков верхней челюсти;
• 
  прогнатия.

• 
  укорочение и деформация мягкого неба;
• 
  расщепление язычка (uvula) мягкого неба;
• 
  диастема;
• 
  атипичные форма и положение латеральных резцов и клыков верхней челюсти в сочетании с бороздкой альвеолярного отростка;
• 
  истинная прогения.

Две трети случаев врожденной расщелины лица отнесены к так называемой спорадической группе. В большинстве своем они связаны с действием неблагоприятных факторов внешней среды на организм матери и плода в I триместре беременности, когда происходит наиболее активное формирование ЧЛО.

Ретроспективное изучение влияния на плод некоторых противо-эпилептических препаратов, вирусов краснухи, гепатита, гриппа А, а также токсоплазмоза, цитомегалии, алкоголя и курения позволило выявить связь тератогенного влияния вышеуказанных агентов с увеличением частоты расщелины лица. Однако не исключено отнесение к этой же группе малого числа случаев мутаций «de novo» и редких ауто-сомно-рецессивных случаев, проявившихся впервые, но имеющих высокую степень наследственного отягощения и риска повторения аномалии у потомства.

На схеме 9.1 показаны основные виды средовых факторов воздействия, играющих роль в появлении эмбриоаномалий различного характера, в том числе в ЧЛО [Си-мановская Е.Ю., Баландина Е.А., 2001].

В данном разделе описаны пороки развития лица, объединенные по анатомо-морфологическим признакам.

9.1. Аномалии развития слизистой оболочки полости рта. Сверхкомплектные зубы

Аномалии слизистой оболочки полости рта - наиболее частый врожденный порок развития. Они могут быть доминирующим видом аномалий или симптомом более серьезного порока развития (множественные врожденные тяжи слизистой оболочки в области сводов преддверия рта при рото-лице-пальцевом синдроме).

Короткая уздечка языка. Уздечка языка - тяж слизистой оболочки, вершина которого расположена на нижней поверхности языка по средней линии, далее переходящий на дно рта и располагающийся между устьями выводных протоков поднижнечелюстных и подъязычных слюнных желез. Своим основанием уздечка языка прикрепляется к внутренней поверхности альвеолярного отростка нижней челюсти (на любом уровне), часто образуя здесь дополнительные тяжи слизистой оболочки в виде «гусиной лапки». В норме вершина уздечки языка располагается на уровне средней его трети, а основание - на уровне основания альвеолярного отростка. Если же вершина уздечки прикреплена в области передней трети языка или близко к его кончику, говорят о короткой уздечке языка. При такой уздечке ее основание, как правило, располагается близко к вершине альвеолярного отростка.

В области кончика языка при выраженном укорочении уздечки наблюдается втянутость, бороздка. В редких случаях уздечка языка практически отсутствует и кончик языка оказывается прикрепленным к вершине альвеолярного отростка.

Такое состояние обозначается как анкилоглоссия. Подобные анатомические нарушения, вызывающие ограничение подвижности языка, приводят к функциональным расстройствам. В первые дни после рождения выявляется нарушение функции сосания. Однако функциональная недостаточность языка может компенсироваться большим количеством молока у кормящей женщины, что облегчает сосание. Это же наблюдается при переводе ребенка по каким-либо причинам на искусственное вскармливание с первых дней после рождения. Порок развития может оставаться не-выявленным до периода становления речевой функции у ребенка. В этих случаях короткую уздечку языка часто обнаруживает логопед. Необходимо иметь в виду, что нарушение речи может быть центрального происхождения. В таких случаях вопрос об оперативном вмешательстве на уздечке языка решает врач-логопед совместно с психоневрологом.

Короткая уздечка языка приводит к локальному пародонтиту в области зубов 82, 81, 71, 72,42,41, 31, 32, нарушению их положения (язычный наклон, тортоанома-лия) и способствует развитию дистальной окклюзии; она ухудшает фиксацию ортодонтических пластиночных аппаратов и съемных протезов на нижней челюсти.

Лечение короткой уздечки языка хирургическое. Показания к операции: нарушение функции сосания (вопрос об операции должен решаться совместно с педиатром), логопедические (решение принимают логопед и хирург), ортодонтические и ортопедические, пародонтологи-ческие (решение принимают соответствующие специалисты).

Операция у новорожденных и грудных детей проводится под ап-

Пликационной анестезией непосредственно перед очередным кормлением путем рассечения уздечки над устьями выводных протоков слюнных желез ножницами. Язык удерживается желобоватым зондом. Сразу же после операции показано кормление ребенка. Во время функции сосания произведенный разрез на уздечке языка естественным путем продлевается на необходимую величину. Операция рассечения уздечки у новорожденных и грудных детей паллиативная. В дальнейшем, как правило, ребенку предстоит плановая операция - пластика уздечки языка, в том числе встречными треугольными лоскутами.

На кафедре детской челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии в настоящее время проводят иссечение уздечки языка - в техническом исполнении менее продолжительную и дающую высокий положительный эффект операцию. Ее проводят под местным обезболиванием (при отсутствии специальных показаний к общему обезболиванию).

Методика операции. После рассечения уздечки языка над устьями выводных протоков слюнных желез и расширения раны тупым путем в горизонтальном и вертикальном направлениях иссекается дублика-тура слизистой оболочки над раной (собственно уздечка). Мобилизуются края раны, после чего на слизистую оболочку накладываются швы vicril в вертикальном направлении. Возможное осложнение в послеоперационном периоде - отек языка и дна рта - вызывает необходимость рекомендовать наблюдение за ребенком в условиях стационара одного дня и назначение противовоспалительных и гипосенсибилизиру-ющих препаратов (глюконат кальция, тавегил, супрастин или другие их аналоги). Рекомендуются щадящая диета, ограничение речевой функции на 3-4 дня, полоскание

Рта после еды слабым антисептиком, чистка зубов нижней челюсти с язычной стороны не проводится до полного выздоровления. Если операция осуществлялась по логопедическим показаниям, ребенок начинает (или возобновляет) занятия с логопедом на 6-7-е сутки после операции.

Короткая уздечка верхней губы обычно имеет широкую вершину, близко расположенную к красной кайме, и широкое основание в области альвеолярного отростка верхней челюсти. Во время улыбки обнажается слизистый тяж, что вызывает и косметические нарушения.

Низкое прикрепление уздечки верхней губы наблюдается значительно чаще, при этом основание уздечки может располагаться близко к вершине альвеолярного отростка и даже переходить в резцовый сосочек.

Такое расположение уздечки верхней губы может сопутствовать диастеме, препятствовать ортодон-тическому и ортопедическому лечению, приводить к локальному па-родонтиту. Таким образом, оперативное вмешательство на уздечке верхней губы проводится по косметическим, ортодонтическим, ортопедическим и пародонтологиче-ским показаниям. Операцию назначают не ранее чем после полного прорезывания 11, 21 зубов и частичного - 12, 22. Оптимальным вариантом вмешательства является иссечение уздечки верхней губы. Операцию проводят под местным обезболиванием в условиях поликлиники.

Методика операции. Проводится V-образный разрез до кости, окаймляющий основание уздечки на альвеолярном отростке. Тупым путем скелетируется обнаженная часть альвеолярного отростка, при необходимости костный выступ в области срединного шва сглаживается экскаватором или кюретажной

Ложкой, иссекается дубликатура слизистой оболочки на верхней губе (собственно уздечка), мобилизуются края раны, слизистая оболочка на верхней губе ушивается vicril. На обнаженную кость укладывается йодоформный тампон или «Alvagel». Верхняя губа фиксируется давящей повязкой на 4-6 ч.

Чистка зубов верхней челюсти с вестибулярной стороны не проводится до полного заживления раны на альвеолярном отростке. Смена йодоформного тампона рекомендуется на 7-8-е сутки после операции и при необходимости повторяется.

При наличии отдельных дополнительных слизистых тяжей в области верхнего или нижнего свода преддверия рта они могут быть устранены (по показаниям) таким же образом или по методике вести-булопластики.

Мелкое преддверие рта относится к аномалиям развития слизистой оболочки свода преддверия и характеризуется уменьшением высоты прикрепленной десны. Высота прикрепленной десны у детей - величина непостоянная. Она изменяется в связи с ростом альвеолярной части и базиса нижней челюсти по мере развития зубных фолликулов и прорезывания сначала молочных, а затем постоянных зубов. Глубина преддверия (высота прикрепленной десны) равна расстоянию от десне-вого края на уровне средней линии соответствующего зуба до переходной складки без величины зубодес-невого желобка.

Глубина преддверия у детей 6- 7 лет 4-5 мм, в возрасте 8-9 лет - 6-8 мм, а к 13-15 годам достигает 9-14 мм.

Мелкое преддверие рта, высокое прикрепление уздечки нижней

Губы, наличие выраженных дополнительных тяжей в слизисто-подслизистом слое являются факторами, предрасполагающими к развитию сначала катарального гингивита в области одного или нескольких зубов, а затем локального пародонтита. Развитию патологического процесса в тканях пародонта способствуют также различного рода ортодон-тические нарушения (глубокий прогнатический прикус, сагиттальная дизокклюзия, вестибулярное положение отдельных зубов, скученность зубов и др.), вызывающие неравномерное распределение жевательной нагрузки на ткани пародонта. Низкий уровень гигиены полости рта усугубляет процесс.

Лечение локального пародонтита, вызванного перечисленными факторами, должно быть комплексным: терапевтическое, ортодонти-ческое, хирургическое, при обязательном соблюдении высокого уровня гигиены полости рта. Хирургическое лечение - вестибуло-пластика - направлено на углубление преддверия полости рта и ликвидацию слизисто-подслизистых тяжей. В некоторых случаях вести-булопластику проводят в целях профилактики пародонтита.

В основе различных методов вес-тибулопластики лежит перераспределение лоскутов слизистой оболочки с нижней губы и альвеолярной части нижней челюсти.

Сверхкомплектные зубы - одна из аномалий развития зубочелюстной системы, относящаяся к врожденным порокам развития. Одна треть случаев закладки сверхкомплектных зубов относится к генетически и наследственно обусловленной патологии, 2/3 их числа связаны с тератогенными влияниями на организм матери ребенка в I триместре беременно-

Сти и в сроки закладки зубочелюстной системы. Сверхкомплектные зубы часто являются причиной ретенции комплектных зубов, в связи с этим такой вид патологии рассматривается комплексно.

Ретенированные зубы. Ретенция
зубов среди прочих аномалий зубо
челюстной системы составляет от
4,3 до 8 % аномалий ЧЛО. Ретени-
рованным считается зуб, который
не прорезался в срок, обусловлен
ный анатомо-физиологическим
развитием зубочелюстной системы.

Различают полную ретенцию, когда зуб находится в толще челюстной кости, и неполную, когда процесс прорезывания по каким-либо причинам приостанавливается после появления из кости альвеолярного отростка челюсти части коронки зуба.

Задержка прорезывания зуба, кроме возникновения функционального дисбаланса и нарушения эстетического вида, связанного с отсутствием зуба в зубном ряду, может не сопровождаться клиническими симптомами в течение длительного времени. Однако они могут явиться скрытой причиной таких заболеваний, как одонтогенный синусит, вызванный переходом воспаления с ретенированного зуба на слизистую оболочку верхнечелюстной пазухи, неврит тройничного нерва, возникающий при сдавлении нервных стволов и сопровождающийся неврологическими болями, парестезиями, анестезиями в области иннервации поврежденной ветви нерва.

Прорезывание ретенированного зуба в полость носа может сопровождаться симптоматикой, типичной для местных воспалительных процессов с явлениями рефлекторного характера (шум в ушах, иррадиация болей).

Ретенция зубов - заболевание полиэтиологическое. Задержка прорезывания зубов происходит

Под влиянием местных и общих факторов. При воздействии общих факторов может развиться множественная или генерализованная ретенция зубов.

Одной из причин ретенции зубов являются эндокринные заболевания. Гипофункция тимуса приводит к замедлению роста и оссификации скелета, гипофункция щитовидной железы - к кретинизму, сопровождающемуся резким снижением скорости прорезывания молочных и постоянных зубов, гипофункция гипофиза (гипофизарный нанизм) сопровождается снижением сома-тотропной активности передней доли гипофиза (происходит задержка физического и полового развития). Нарушение прорезывания зубов, обусловленное этой патологией, в большей мере относится к постоянным зубам, так как сома-тотропин начинает проявлять свое активное действие (стимулирует рост) лишь после 3 лет.

К множественной ретенции могут привести такие генетические пороки, как болезнь Дауна, синдромы Патау, Эдвардса, Розенфорда, экто-дермальная дисплазия, муковисци-доз, черепно-ключичный дизостоз. Ретенции зубов способствуют рахит, экссудативный диатез, туберкулезная интоксикация, врожденный сифилис. Недостаток в организме микроэлементов (фтор, йод) снижает скорость прорезывания зубов. D-гиповитаминоз приводит к задержке развития и прорезывания зубов.

Генерализованную ретенцию может вызвать ионизирующее излучение.

Множественная ретенция зубов при воздействии общих факторов является симптомом или следствием перечисленных заболеваний, поэтому лечение должно быть направлено на устранение основной причины, а местное не всегда эффективно.

Местные факторы, приводящие к ретенции зубов:

• 
  неправильное положение зуба по отношению к оси прорезывания (атипичная закладка);
• 
  недостаток или полное отсутствие места в зубном ряду;
• 
  наличие сверхкомплектных зубов;
• 
  травма челюстных костей (вызывает сдавливание зачатка зуба гематомой или его механическую травму);
• 
  травма в период формирования корня (обусловливает разрыв сосудисто-нервного пучка, такие зубы часто бывают полуретениро-ванными);
• 
  одонтома;
• 
  фолликулярная киста;
• 
  раннее удаление молочных зубов;
• 
  низкое прикрепление уздечки верхней губы;
• 
  функциональные факторы (активность языка, губ, глотки, влияющие на рост челюсти и положение зубов);
• 
  зубы, находящиеся в расщелине альвеолярного отростка или в ее непосредственной близости;
• 
  вредные привычки (сосание языка, «лень жевания» и др.), ограничивающие нормальную функциональную нагрузку на жевательный аппарат.

Лектные зубы располагаются под углом к средней линии (разной степени выраженности).

Сверхкомплектные зубы, располагающиеся между комплектными (чаще между 11, 21 зубами), обычно бывают веретенообразными и имеют полностью сформированный корень, причем коронка их часто обращена в сторону полости носа. Комплектные зубы в этом случае располагаются перпендикулярно к краю альвеолярного отростка и могут быть повернуты вокруг оси, а корень их лишь немного отстает в формировании от корней зубов 12, 22, иногда он полностью сформирован.

Корни же комплектных зубов, на пути которых расположены сверхкомплектные зубы, значительно отстают в развитии, что, по-видимому, объясняется не только механическим препятствием, но и тем, что создается неспецифическое напряжение в этом участке челюстной кости, которое является причиной ретенции и задержки формирования корня.

Диагностика клинико-рентгено-логическая.

Лечение. Показания к хирургическому лечению и его сроки у детей с наличием сверхкомплектных зубов различны. Они зависят от расположения сверхкомплектных зубов по отношению к комплектному зубу и возраста ребенка.

Если сверхкомплектный зуб прорезался, то его можно удалить без промедления, так как он обычно мешает правильному расположению комплектных зубов в зубном ряду или задерживает их прорезывание. В том случае, если сверхкомплектный зуб расположен близко к режущему краю и не накладывается на зону роста комплектного, его можно удалить независимо от степени формирования корня комплектного зуба.

При расположении сверхкомплектного зуба близко к зоне роста

Комплектного его удаление необходимо отложить до окончания формирования корня комплектного зуба, так как во время операции может быть повреждена зона роста последнего и он прекратит свое формирование, будет неполноценным или погибнет. Если сверхкомплектный зуб находится близко к режущему краю, операцию удаления зуба можно проводить под местным обезболиванием, удаление этого зуба при глубоком его расположении в челюсти лучше осуществить под наркозом. Такая операция для ребенка травматична и связана с повышением эмоциональной напряженности.

После удаления сверхкомплектных зубов при наличии достаточного места комплектные зубы прорезываются самостоятельно в течение 2-6 мес. Если по истечении этого срока зубы не прорезались, показано ортодонтическое лечение.

9.2. Расщелины лица

Расщелины лица развиваются в местах слияния эмбриональных бугров.

Врожденные и наследственные пороки развития лица, шеи, костей лицевого и мозгового черепа, врожденные тканевые пороки развития, кисты и свищи лица и шеи возникают вследствие нарушения нормального морфогенеза эмбриона в период от 3-4 до 12 нед внутриутробного развития.

Под влиянием различных «причин» экзогенного, эндогенного или наследственного характера, если их действие совпадает с критическим периодом эмбриогенеза лица, нарушается нормальный морфогенез, что приводит к развитию различных врожденных пороков. Есть ряд теорий, объясняющих появление врожденных пороков, например

Несостоятельность мезодермально-го слоя, способность его рассасываться или отставать в развитии под действием «причины». Есть эмбриональная теория последовательности формирования различных участков средней зоны лица.

Эмбриогенез головного конца эмбриона хорошо изучен, поэтому по локализации и виду порока развития можно достаточно точно определить время действия «причины» или совокупности причин, установить семейно-наследствен-ные или наследственные связи, определившие появление врожденного порока данной анатомической области.

Доминируют мультифакториаль-ные пороки, их вызывает тератогенное действие лекарств, троп-ность к вирусам, особенно краснухи, к которым клетки первой и второй жаберных дуг особо чувствительны, токсикозы беременности, условия труда беременной женщины, некоторые виды производств, соматические заболевания матери в I триместре, зрелый (после 35 лет) возраст родителей и др.

Таким образом, следует говорить о генетической гетерогенности не-синдромальных врожденных пороков развития лица.

Подробное изучение этиологии врожденных пороков развития лица имеет большое значение, так как позволяет целенаправленно и результативно решать вопросы их профилактики.

При проведении МГК на основе ретроспективного и проспективного исследований можно установить причину, тип наследования, прогнозировать риск повторного рождения ребенка с врожденным пороком развития.

Врожденные пороки развития головы, лица и шеи целесообразно разделить на следующие группы:

• 
  изолированные врожденные пороки (например, врожденная расщелина губы и/или неба);
• 
  челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Гольденхара, синдром гемифациальной микро-сомии), когда имеются аномалии развития мягких тканей, костей лицевого скелета, челюстей, однотипно выраженные, что и определяет их как синдром;
• 
  черепно-челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Крузо-на, синдром Робена), когда имеются врожденные аномалии развития костей черепа, лицевых костей, мягких тканей, также с повторяющимися признаками в однотипной комбинации.

Каждый пятый случай синдрома включает порок развития губы и/или неба, который относится к самым часто встречающимся видам аномалий ЧЛО и среди всех видов аномалий занимают 2-е место.

Срединная расщелина нижней челюсти (рис. 9.1) и косая расщелина лица в клинической практике встречаются редко.

Поперечная расщелина лица (одно- или двусторонняя макростома) может быть изолированным пороком развития или симптомом врожденного синдрома (рис. 9.2).

Синдром гемифациальной микро-сомии (синдром первой и второй жаберных дуг) (рис. 9.3) характеризуется недоразвитием одной половины нижней челюсти за счет гипо-или аплазии мыщелкового отростка, пороком развития других отделов ВНЧС, гипоплазией верхней челюсти и скуловой кости на этой же стороне, односторонней макро-стомой, разнообразными аномалиями развития наружного уха в сочетании с атрезией наружного слухо-

Рис. 9.1. Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти.

Рис. 9.2. Двусторонняя поперечная расщелина лица.

Вого прохода, внутреннего уха, микро- или анофтальмом. Комбинация этих признаков может быть выражена различно. Тип наследования предположительно аутосомно-доминантный.

Синдром Гольденхара. Кроме перечисленных при гемифациальной микросомии пороков развития, характеризуется наличием эпибуль-барного дермоида, пороками развития шейного отдела позвоночника и мочевыводящих путей. Наружное

Ухо может быть развито нормально. Как правило, имеются множественные рудиментарные кожно-хряще-вые включения в мягких тканях щеки по линии срастания верхних и нижнечелюстных эмбриональных бугров (от козелка до угла рта). Тип наследования не изучен.

Синдром Ван-дер-Вуда - врожденные симметричные свищи слизистых желез на нижней губе в сочетании с расщелиной верхней губы (чаще с двусторонней полной расщелиной губы, альвеолярного отростка и неба). Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высоким уровнем риска последующего рождения ребенка с подобной патологией и, как правило, более выраженными признаками ее проявления.

Синдром Робена характеризуется наличием триады признаков: расщелины неба, недоразвития продольных размеров нижней челюсти, птоза языка и глотательных мышц за счет врожденного несовершенства функций черепных нервов. Большинство детей ранее были нежизнеспособны из-за нарушения дыхания и развития бронхо-легочных осложнений с момента рождения. В настоящее время посредством технологии

Рис. 9.3. Синдром гемифациальной микросомии (синдром первой и второй жаберных дуг)

дистракционного остеогенеза эти осложнения могут быть своевременно устранены или минимизированы за счет увеличения продольных размеров нижней челюсти, что изменяет положение корня языка, увеличивает площадь дна полости рта и снимает основные условия порочного влияния на функцию дыхания.

Синдром Крузона - изменение формы мозгового черепа («башенный» череп), высокое переносье с выдающимся вперед носом, выраженное недоразвитие всех отделов верхней челюсти, ложный экзофтальм (рис 9.4).

Рото-лице-пальцевой синдром - множественные добавочные уздечки слизистой оболочки рта, порок развития передних двух третей языка, аплазия или синдактилия пальцев рук и ног; сочетается с врожденной расщелиной губы или неба. Тип наследования аутосомно-ре-цессивный.

9.3. Врожденные кисты и свищи шеи. Дермоидные кисты

Кисты и свищи шеи подразделяются на срединные и боковые. Более часто встречаются срединные кисты и свищи шеи. В эту группу входят врожденные пороки, которые возникают при нарушении развития жаберного аппарата: жаберных дуг и/или щелей, глоточных карманов, щитовидной железы и других производных. Они могут быть выявлены уже у новорожденного, но чаще проявляются позже - в первые 5 лет жизни ребенка.

Дермоидные кисты образуются в местах расположения складок эктодермы, где имеются щели между буграми головного конца эмбриона, наследственно-направленные линии слияния в процессе морфогенеза и формирования лица и шеи. Места их расположения типичны.

Рис. 9.4. Синдром Крузона.

Срединные кисты и свищи шеи

Развиваются из остатков нередуцированного щитовидно-язычного протока, который образуется у эмбриона в период от 3-й до 5-й недели при развитии задней трети языка и щитовидной железы. Начальный отрезок протока соответствует по локализации слепому отверстию языка, а далее спускается вниз до перешейка щитовидной железы, нередко прободает подъязычную кость. Эти кисты и свищи проявляются в разные сроки после рождения. Свищу может предшествовать стадия кисты. Их появление не сразу замечается ребенком и его родителями.

Срединные кисты шеи образуются на любом уровне щитовидно-язычного протока - от слепого отверстия в области корня языка до перешейка щитовидной железы. В зависимости от локализации различают кисты корня языка, срединные кисты шеи в области подъязычной кости. Рост кисты медленный, безболезненный. Боли чаще всего появляются при нагноении кисты. В этих случаях могут быть затруднены глотание и дыхание. Кисты, расположенные в области подъязычной кости, над и под ней,

При росте вызывают деформацию этого отдела шеи. Они мягкоэла-стичной консистенции, округлой формы, подвижность их ограничена из-за связи с телом подъязычной кости. Смещаются они только вверх вслед за подъязычной костью при глотании. Основная масса кист связана с телом подъязычной кисты и только 5-7 % - с рогом подъязычной кости.

Среди срединных свищей шеи выделяют неполный наружный и неполный внутренний. Вокруг наружного устья срединного свища кожа часто гиперемирована, рубцо-во изменена. Устье может временно закрываться. Отделяемое из свища скудное, с приемом пищи не связано. Наружное устье свища смещается вверх при глотании вслед за подъязычной костью. Зондирование свища затруднено из-за рубцов вокруг устья. При полном свище введенная жидкость изливается в полость рта через слепое отверстие корня языка.

Типичная клиническая картина и объективные методы исследования (зондирование, введение жидкости и контрастная рентгенография) дают возможность достаточно точно диагностировать срединный свищ шеи. В последние годы считают наиболее информативным метод эхографии. Он позволяет установить не только наличие свища и его протяженность, но и топографию с окружающими структурами.

Лечение только хирургическое.

Боковые кисты шеи. Происхождение их окончательно не установлено. Источником образования кист нередко бывают сохранившиеся эпителиальные остатки жаберного аппарата второй жаберной щели, третьего глоточного кармана и зоб-но-глоточного протока. Эти эпителиальные остатки в боковых отделах шеи редко проявляются в ран-

нем детском возрасте и долго сохраняются в латентном состоянии. Лишь в более старшем возрасте под влиянием некоторых причин (воспаление, травма) они. начинают расти, образуя кисты шеи. Они могут быть ошибочно приняты за абсцесс и вскрыты, после чего остаются незакрывающиеся свищи впереди и по ходу кивательной мышцы, серозное отделяемое из свища.

Боковые кисты шеи, как правило, особых неудобств ребенку не причиняют. Лишь при значительном увеличении или нагноении они могут затруднять прием пищи, вызывать боли, оказывая давление на сосудисто-нервный пучок шеи. Растут медленно. Размер кист бывает от грецкого ореха и более. Цвет кожи над боковой кистой не изменен. Пальпаторно ощущается мягкоэластичное образование, иногда с выраженной флюктуацией, подвижное и безболезненное. Лимфатические узлы шеи не изменены. В боковой поверхности глотки на стороне кисты иногда отмечается незначительное выпячивание ее стенки. Боковые кисты шеи могут нагнаиваться. В этих случаях киста быстро увеличивается в объеме за счет скопления в ее полости гнойного экссудата, становится болезненной и плотной на ощупь. Лимфатические узлы шеи увеличиваются, пальпация становится болезненной. В этой стадии кисты нередко принимают за абсцесс и по ошибке вскрывают.

В диагностике боковой кисты шеи большое значение имеет метод эхографии, который позволяет уточнить локализацию, топографические особенности ее расположения, размеры, плотность содержимого и состояние региональных лимфатических узлов.

Дифференцировать боковые кисты шеи следует с лимфаденитами, лимфангиомой, кавернозной геман-гиомой, лимфосаркомой, аневризмой сосудов, опухолями околоуш-

Ной и поднижнечелюстной слюнных желез. При проведении дифференциальной диагностики целесообразны пункция и цитологическое исследование пунктата.

Лечение хирургическое. Операция сложная, так как оболочка кисты может быть интимно связана