Новорожденный ребенок без заднего прохода. Что такое атрезия прямой кишки? Диагностика острого панкреатита, консервативная терапия

Атрезия (заращение, облитерация) кишечника представляет собой врожденную патологию развития желудочно-кишечного тракта ребенка, заключающуюся в отсутствии просвета на одном из его участков.

В зависимости от расположения патологии выделяют несколько разновидностей атрезии:

• пилорическая – расположена непосредственно после желудка;
• атрезия 12-перстной кишки – находится в самом начале тонкого кишечника;
• атрезия тощей кишки – участок расположен между верхней и нижней частью тонкого кишечника;
• атрезия подвздошной кишки;
• атрезия толстой кишки – диагностируется в районе прямой кишки и анального отверстия.

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.

На атрезию могут указывать следующие признаки:

• срыгивания околоплодными водами;
• после кормления у ребенка развивается рвота с примесями желчи. Объясняется это тем, что заращение кишечника расположено ниже фатерова сосочка;
• живот при пальпации безболезненный и мягкий, визуально – втянутый;
• при облитерации 12-перстной кишки наблюдается отхождение первородного кала, но затем стул полностью прекращается;
• в первые сутки – двое после рождения младенец остается спокойным – общее состояние ребенка нормальное. Позднее у него развиваются признаки токсикоза и истощения: пропадает жировая прослойка, черты лица заостряются, кожа становится сухой;
• развивается аспирационная пневмония.

При отсутствии лечения ребенок погибает в течение 1,5 недель от истощения и прогрессирующей пневмонии.

Диагностика и лечение

Для уточнения предварительного диагноза используется методика рентгенографии. На снимке будут отчетливо видны газовые пузыри, расположенные в желудке и двенадцатиперстной кишке. При этом кишечные петли остаются свободными. Для получения более точного изображения используется методика контрастирования.

На рентгеновском снимке достаточно четко прослеживается отсутствие участка двенадцатиперстной кишки

Дополнительно проводится дифференциальная диагностика с иными врожденными аномалиями, в частности, кольцевидным панкреасом. Лечение патологии предполагает немедленное оперативное вмешательство. Его тип зависит от места расположения атрезии относительно фатерова сосочка.

При заращении ЖКТ проводится наложение дуоденоеюноанастомоза, если облитерация расположена выше, то выполняется гастроэнтероанастомоз. После операции у ребенка довольно продолжительное время могут наблюдаться признаки дисфункции 12-перстной кишки – срыгивания и рвота.

Патология тонкого кишечника

Атрезия тонкого отдела кишечника у новорожденных диагностируется чаще всего в нижнем отделе подвздошной кишки. Несколько реже встречается в верхних отделах ЖКТ. В некоторых случаях причиной непроходимости кишечной трубки становится наличие мембранозной перегородки.

При атрезии тонкой кишки у новорожденного формируется достаточно характерная клиническая картина:

• у ребенка развивается неукротимая рвота с примесями крови желчи, позднее появляются примеси каловых масс;
• отхождение мекония не наблюдается;
• после кормления значительно усиливается перистальтика кишечника, хорошо заметная через брюшную стенку;
• происходит вздутие живота на фоне уменьшения выделяемой мочи, вплоть до полного прекращения ее отхождения;
• рвота становится причиной развития токсикоза и быстрой потери веса, несмотря на хороший аппетит.

Симптомы атрезии тонкого кишечника появляются в первые сутки жизни младенца

Резкое западение брюшной стенки указывает на произошедший разрыв кишечника. Состояние новорожденного резко ухудшается, кожные покровы приобретают характерный серо-зеленый цвет.

Основная методика диагностики патологии – рентгенологическое исследование. Если помимо характерного газового пузыря различаются еще несколько пузырей с уровнем, то место расположения атрезии – верхние отделы ЖКТ.

Многочисленные воздушные пузыри с уровнями жидкости становятся признаком атрезии, локализующейся в нижнем отделе подвздошной кишки либо самом начале толстого отдела кишечника. В ходе рентгенологии категорически запрещено использование бариевой каши пероральным способом.

Препарат способствует значительному растяжению кишечника, увеличивая риск перфорации, а также усиливает рвотные позывы.

Заболевание имеет плохой прогноз, но у доношенных детей при рано проведенной операции и малом количестве атрезий он улучшается. Оперативное вмешательство рекомендовано сразу после выявления патологии.

Атрезия прямой кишки

Атрезия прямой кишки представляет собой врожденную патологию, характеризующуюся недоразвитием заднего прохода (ануса). Чаще всего аномалия диагностируется у мальчиков. Заболевание нуждается в экстренной хирургической корректировке, проведенной в течение первых суток после рождения.

Патология формируется в раннем антенатальном периоде (с 12 по 29 гестационную неделю) и обусловлена нарушениями развития плода. Состояние характеризуется отсутствием отверстия на проктодеуме (углубление на заднем конце туловища зародыша, которое затем становится анусом), а также не разделением клоаки.

Классификация

Атрезию прямой кишки принято разделять:

• на высокую (надлеваторную);
• среднюю;
• низкую (подлеваторную).

Вторая классификация патологии делит атрезию прямой кишки на тотальную (происходит полное заращивание просвета кишечной трубки, без свища), встречающуюся только в 10% всех диагностированных случаев, и свищевой формат, на который приходят остальные 90%.

Свищевая форма атрезии прямой кишки бывает следующих типов:

• патологический канал выводится в органы мочевыделительной системы;
• свищи выходят в половую систему;
• непосредственно в промежность.

Симптоматика

Первые клинические признаки патологии формируются через 12 часов после рождения ребенка – он становится беспокойным, плохо спит, отказывается брать грудь и практически постоянно тужится. К концу первых суток жизни появляется симптоматика непроходимости кишечника: отсутствие мекония; ребенка начинает пучить – наблюдается сильное вздутие живота.

Открывается рвота, в составе которой присутствует желчь и кал, появляются признаки интоксикации и обезвоживания. Если младенец в ближайшее время не получит квалифицированной медицинской помощи, то погибнет от прободения кишки и последующего перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки вместо анального отверстия у ребенка отмечается небольшое воронкообразное углубление. Иногда оно полностью отсутствует.

В некоторых случаях аномалия проявляется, как заращивание кишки и тогда заднепроходное отверстие просто перекрыто пленкой, сквозь которую хорошо просматривается скопившийся меконий. Признаком данной формы патологии становится выпирание заднего прохода во время напряжения, так называемый синдром «толчка». При высокой, надлеваторной атрезии, он отсутствует.

После рождения все дети без исключения проходят проверку на врожденные аномалии. Обязательному осмотру подвергается и область анала. В случае патологии вместо ануса у ребенка будет иметься небольшое углубление.

Медикам важно определить степень тяжести патологии. Если у младенца отсутствует только анус, а сама кишка полноценно развита, то во время плача у ребенка в районе заднепроходного отверстия наблюдается выпячивание.

Свищи, выходящие в мочевыделительную систему, диагностируется в большей части случаев у младенцев мужского пола. У девочек данная разновидность атрезии встречается намного реже. Признаком патологии становится присутствие в моче частичек мекония, а при натуживании из мочеиспускательного канала выходят газы.

Попадание содержимого кишечника в мочевыводящие пути становится причиной развития циститов, пиелонефрита, уросепсиса.

Признаком свища толстой кишки, имеющего выход в вагину, становится выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость при данном формате атрезии не развивается, но выход фекалий подобным образом приводит к формированию вульвита и различных воспалений мочевыделительной системы.

Еще один вариант открытия свища – область промежности. Чаще всего аномальный канал формируется рядом с заднепроходным отверстием, мошонкой либо в основании пениса. Совершение нормального акта дефекации также невозможно, поэтому у младенца в ближайшие часы появляется симптоматика непроходимости кишечника.

Диагностика и лечение

Для диагностирования атрезии младенцу назначается рентгенологическое исследование. В некоторых случаях вполне достаточно пальпирования прямой кишки, в ходе которой врач наталкивается на препятствие.

Лечение атрезии прямой кишки возможно исключительно хирургическим путем. Малышам с подлеваторной (низкой) атрезией прямой кишки выполняется промежностная пластика. При средней и высокой форме патологии в ход оперативного вмешательства формируется концевая колостома (вывод части ободочной либо сигмовидной кишки на левую сторону живота) с последующей коррекцией.

Прооперированный по поводу атрезии кишечника младенец с выведенной колостомой

После хирургического лечения средних и высоких атрезий у детей часто развивается недержание кала. Прогноз при отсутствии адекватной терапии неблагоприятный: гибель ребенка наступает на пятые – шестые сутки после рождения. Но и вовремя проведенная операция не является гарантией полного выздоровления. Полноценно функционировать кишечник начинает только у 30% прооперированных младенцев.

Атрезия толстой кишки

Атрезия толстой кишки характеризуются полной непроходимостью данного отдела кишечника. Встречается патология крайне редко и составляет всего 2% от всех диагностированных случаев атрезии кишечника. Причиной формирования аномалии считается внутриутробное некротизирование участка толстой кишки в результате патологических состояний, в частности, заворота.

Признаки атрезии толстой кишки формируются у младенца на вторые – третьи сутки. Это неукротимая рвота, содержащая примеси мекония, вздутие живота. При визуальном осмотре можно заметить растянутые петли кишечника, проступающие через брюшную стенку.

Диагностика включает обязательную рентгенографию. На снимке отчетливо видны многочисленные газовые пузыри с горизонтальными уровнями жидкости. Петли кишечника растянуты, а сам нефункционирующий отрезок кишки выглядит как тонкий шнур.

Атрезированный участок может быть диагностирован на любом из участков толстой кишки

Лечение патологии хирургическое и заключается в удалении атрезированного участка кишечника с последующим наложением толстокишечной анастомы. В случае разрыва кишки и развития перитонита возможна установка проксимальной колостомы.

Атрезия кишечника – одна из сложнейших аномалий формирования кишечного тракта. После диагностирования патологии младенец нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве. В противном случае заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки относятся к врождённым порокам развития ребёнка. Само слово атрезия обозначает отсутствие отверстия в том месте, где оно должно быть. На предмет наличия это серьёзнейшей патологии всех новорожденных осматривают сразу после рождения. Это связано с тем, что дети, имеющие такие пороки, нуждаются в срочном оперативном лечении, при котором устраняется кишечная непроходимость (угрожающее жизни малыша состояние). Осмотр проводит неонатолог сразу после рождения или акушер-гинеколог, при наличии малейших подозрений на консультацию вызывается детский хирург.

Проявления атрезии прямой кишки и заднего прохода

Яркость и полнота проявлений этой патологии зависят от того, полностью ли отсутствует естественное отверстие или имеются обходные свищевые ходы, при которых содержимое кишечника может выходить. Первые признаки можно заметить только спустя сутки, даже при полной атрезии. Так как прямая кишка не опорожняется, а пища постоянно поступает, происходит движение содержимого кишечника в обратном направлении. Ребёнок начинает обильно срыгивать. Вначале возникает рвота тем, что было съедено накануне, а затем ребёнок рвёт меконием (так называется первый кал новорожденного, он по цвету и консистенции отличается от обычного кала). Животик малыша увеличивается в объёмах, надувается. При запущенном заболевании на брюшной стенке можно просмотреть вздутые петли кишечника. А главное проявление атрезии прямой кишки и ануса – полное отсутствие отхождения газиков и мекония. Так как нарушается всасывание в кишечнике – происходит нарушение всех видов обмена. Из-за обильной рвоты организм обезвоживается, состояние ребёнка резко ухудшается, вначале он становится беспокойным, постоянно плачет (так как сильно болит животик), а затем это сменяется заметной вялостью.

Диагностика атрезии заднепроходного отверстия

Всех новорожденных в роддоме осматривают на наличие врождённых аномалий в роддоме. Обязательно смотрят наличие заднепроходного отверстия. При атрезии вместо отверстия имеется небольшое углубление, а бывает и так, что даже его нет.

Для доктора же важно установить, какой характер имеет недоразвитие. Так, если отсутствует только анальное отверстие, а прямая кишка сформирована правильно, то при плаче ребёнка хорошо заметно выпячивание в области заднего прохода. Деткам с атрезией выполняются рентгенологические снимки по специальным методикам (ребёнка поворачивают вверх ногами, а на область заднего отверстия устанавливают железную метку), что позволяет определить степень тяжести порока и вид атрезии. В ходе обследований определяется, насколько высоко расположена атрезия, что в значительной степени отличает дальнейшую врачебную тактику.

Главную трудность представляют те случаи, когда заднепроходное отверстие есть, а прямая кишка на каком-либо участке имеет атрезию. Такой вид порока нельзя определить при первичном внешнем осмотре. Заподозрить заболевание можно лишь после появления таких симптомов, как рвота и длительное отсутствие отхождения стула и газов. Но на основании только этих симптомов невозможно выставить диагноз атрезии, необходимо провести ряд обследований, которые позволят исключить другие патологии со сходными проявлениями. Возможно исследование прямой кишки новорожденного пальцем, при котором доктор ощущает непроходимое препятствие.

Иногда случается так, что в ходе внутриутробного развития плода образуются отверстия (свищи) между мочевым пузырем и прямой кишкой, при полном отсутствии отверстия заднего прохода. Такое состояние называют эктопией прямой кишки. При этом ребёнок мочится с примесью мекония и с отхождением газов. Также свищи могут быть наружными и находиться в мошоночной области у мальчиков и в области влагалища у девочек.

Лечебные меры, предпринимаемые у детей с атрезией

Все дети, у которых обнаружена атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки, в течение первых суток после рождения должны быть переведены из роддома в детское хирургическое отделение больницы. Там они проходят дообследование и оперируются в срочном порядке. В этом правиле существуют исключения: те дети, которые имеют широкие свищевые отверстия, выходящие на промежности и позволяющие в полном объёме отходить меконию,- в операции в ближайшие месяцы не нуждаются, могут находиться в роддоме с матерью до выписки. Оперативное лечение таким малышам проводят к концу первого года жизни. К этому периоду кал становится твёрже, что может вызвать непроходимость кишечника.

Если отсутствует только задний проход, а прямая кишка сформирована правильно, то выполняют пластическую операцию по созданию естественного отверстия. Всем остальным детям кишка выводится на переднюю брюшную стенку (накладывается колостома), что позволяет создать отток для кишечного содержимого и избежать кишечной непроходимости. Затем в возрасте около года таким детям проводится окончательная операция, которая позволяет избавиться от колостомы. Создается прямокишечное отверстие и нормальная проходимость кишечной трубки.

Главная проблема у малышей с атрезией после операции – нормальная адаптация к жизни в обществе, способность к акту дефекации (отхождению кала) у таких детей различна и зависит от многих обстоятельств. Каждый случай индивидуален и имеет свой подход и свой результат.

Что такое атрезия ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса и прямой кишки (отсутствие анального отверстия и заращение прямой кишки), также называемая аноректальной аномалией, мальформацией или пороком, представляет врожденный дефект, формирующийся в раннем периоде беременности, когда развитие плода еще не закончено.

Каковы причины и частота аноректальных аномалий?

Аноректальные аномалии встречаются у одного на 5000 родившихся младенцев. Несколько чаще пороки отмечаются у мальчиков. Их точные причины неизвестны, но встречаются редкие случаи семейной предрасположенности и наследования.

Как глубоко нарушены анатомические взаимоотношения при атрезии ануса и прямой кишки?

При этом пороке не развиваются анальное отверстие (через которое опорожняется кишечник), в различной степени недоразвиты нижняя часть прямой кишки и нервы, которые создают чувство позыва к опорожнению прямой кишки и позволяют нормально опорожнять прямую кишку.

У ребенка с атрезией анального отверстия встречаются различные варианты строения или анатомии.

• Анальное отверстие может быть слишком узким и располагаться не на своем обычном месте, что приводит к болезненному опорожнению прямой кишки и упорным запорам.
• Анальное отверстие может отсутствовать снаружи, а внутри прямая кишка имеет отверстие соединяющее ее с другим органом в области таза – уретрой, влагалищем или мочевым пузырем. В подобных случаях развиваются инфекции или кишечная непроходимость. Сообщение между прямой кишкой и другими органами носит название свища или фистулы.
• Анальное отверстие может отсутствовать, а прямая кишка, соединяется с органами мочевой и репродуктивной систем, образуя единый канал или полость, называемый персистирующей клоакой., через которые выделяется и стул и моча. Клоака – самый сложный порок развития нарушает работу всех соединяющихся органов и приводит к инфекционным осложнениям.

Как проявляется атрезия ануса?

При рождении акушеры всегда осматривают ребенка и убеждаются в том, что анальное отверстие имеется и находится на своем месте. У новорожденных первый стул появляется в течение 48 часов после рождения, поэтому наличие внутренних аномалий кишечника становится очевидным в течение этого времени. При ректо-промежностном свище у мальчиков и девочек и у девочек с ректо-вестибулярным свищем аномалия может быть пропущена при рождении, поэтому диагноз ставится с опозданием при обследовании по поводу запоров.

Какое обследование и когда проводится при атрезии ануса и прямой кишки?

Если какие-либо признаки аномалии кишечника выявляются, то проводится обследование, включающее:

• Рентгеновское исследование брюшной полости показывает, где заканчивается прямая кишка и позволяет понять имеется ли аномалия развития нижних отделов позвоночника;
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости и забрюшинного пространства показывает нарушения оттока мочи из почек и мочевого пузыря или аномалии строения почек;
• Ультразвуковое исследование позвоночника выполненное в течение первых 3 месяцев жизни позволяет оценить деформации и приращения спинного мозга, которые могут повлечь последующие неврологические нарушения в процессе роста. Если по УЗИ выявляются нарушения строения спинного мозга, то проводится магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника. После 3 месяцев информативность УЗИ для оценки спинного мозга снижается;
• Эхокардиография для выявления пороков сердца.

Как осуществляется лечение атрезии ануса и прямой кишки?

Атрезия ануса всегда будет требовать специализированного хирургического лечения, но выбор конкретной операции зависит от вида и тяжести дефекта, а также от сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка. Обычно, для разгрузки кишечника и хорошего заживления швов в месте сформированного хирургом ануса, после рождения ребенка или перед реконструктивной операцией накладывают колостому. Колостома позволяет подготовить ребенка к реконструкции ануса и прямой кишки, обеспечить уход за анальной областью после операции и может быть закрыта через 2 – 6 недель.

Можно ли с помощью операции полностью восстановить функции кишечника?

Очевидно, что при удачном стечении обстоятельств, в которые входят - благоприятная форма порока, опыт и умения хирурга, оснащенность клиники, тщательная подготовка к операции и скрупулезный послеоперационный уход – вероятность благоприятного результата будет высокой. Надо учесть, что для достижения максимального результата хирург должен решить проблему качественно и с первой попытки. Доказано, что каждая следующая реконструктивная операция, выполненная после неудачной первой, будет иметь менее благоприятный прогноз. Однако, даже при успешном восстановлении после первой операции ряда функций кишечника, важные нервы и мышцы отвечающие за позыв к опорожнению прямой кишки и позволяющие удерживать кишечное содержимое могут отсутствовать. Поэтому после операции начинают программу реабилитации кишечных функций, включающую элементы тренировки и научения, помогающие детям стать опрятными.

Как надо приучать ребенка к опрятности?

Воспитание навыков опрятности начинается в наиболее подходящем для этого возрасте – около 3 лет. Дети, родившиеся с атрезией ануса, достигают опрятности медленнее, чем сверстники. В зависимости от вида аномалии и характера проведенной операции некоторые пациенты испытывают трудности с достижением контроля над кишечными функциями и нуждаются в специальной программе тренировки и обучения навыкам опрятности. Каждый ребенок имеет индивидуальные особенности и поэтому восстановительные методики подбирается с учетом этих особенностей.

Каков прогноз реконструктивных операций при атрезии ануса и прямой кишки?

Хорошее удержание кала даже при сильном позыве на опорожнение прямой кишки (вплоть до появления запоров) отмечается у детей, имевших такие аномалии, как прямокишечно-промежностный свищ (ректо-перинальный), низкий прямокишечно-уретральный свищ (ректо-бульбарный) или прямокишечно – преддверновлагалищный свищ (ректо-вестибульрный).

У пациентов с более сложными вариантами аноректальных аномалий, например при ректопростатическом свище, прямокишечно-пузырном свище или клоакальном пороке часто требуется применение программы реабилитационных мероприятий, помогающая детям достичь удержания и стать опрятными.

Какие еще аномалии встречаются у детей с аноректальными пороками?

Примерно у 50% детей встречаются сопутствующие аномалии, из которых наиболее часто (почти у половины всех детей с атрезией ануса и прямой кишки) наблюдаются аномалии крестцово-копчикового отдела позвоночника, которые часто сопровождаются дефицитом нервных волокон, обеспечивающих работу тазовых органов и мышц тазового дна.

Также встречаются:

• Аномалии развития почек и других органов мочевыводящей системы
• Аномалии половых органов
• Пороки сердца
• Аномалии развития трахеи и пищевода
• Аномалии костей верхней конечности (косорукость, добавочный палец и др.)
• Другие аномалии желудочно кишечного тракта (энтерокиста, удвоение кишечной трубки и др.)
• Синдром Дауна

Здравствуйте. Перечитала все истории выше написаные. К счастью для других родителей и быть может к сожалению для нас не нашла историй про деток с клоакой. У моей дочери АТРЕЗИЯ АНУСА. АТРЕЗИЯ ТОЛСТОГО КИШЕЧНИКА. КЛОАКА. Ну и плюс много разных сопутствующих типа Spina bifida. Фиксация спинного мозга. Недержание мочи
Нам сейчас 2 года 4 месяца. Изначально оперировались в Николаеве. В первые сутки и на третьи вывели илеостому.После перевода дочери из реанимации в отделени5 вокруг стомы у доченьки образовывалась ранка и с каждым днём она становиламь все больше. Затем просто выела верхний слой кожи жиаотика и перешло на руски, спинку ножки. Сколько всего мы только перебробывали разных мазей, паст, и прочего но ничего не помогало за месяц малышка набрала всего 250 г это при том что она родилась и так маленькой 2.300 на сроке 33-34 недели. Но ничем не сумев нам помочь нас выписали домой. Мол разбирайте сами. Мол мама вы плохо ухаживаете за ребёнеом хотя куда уже лучше не знаю я промакивала выделяемое 24 часа в сутки про калоприемники я даже и не слишала тогда и мрдперсонал не спешил со мной поделится информацией об этом чудо изобретении для таких деток.
Нам про них сказали когда в очередгой раз мы приехали в больницу с 2 месячным кричащим от боли ребёнком и просили помощи так как невозможно было смотреть на то как мучается твой ребенок она вобще не спала если в сктки час с перерывами отдыхала то это хорошо. Всё остальное время она кричала от боли. Мы с мужем со слезами на глазах сутками сидели и промакивали эту стому. Так как калоприемники уже на столь огромную рану не приклеишь просто там было открытое мясо... да и стома как позже оказалось бвлп выведена совсем не прааильно.
Ребёнок угасал на глазах она стала терять вес, перестала кушать, уже даже не кричала у нее просто текли слезки и она немного хрипела.
Поняв что помощи нас больше нет от кого ждать мы стали рассылать запросы в клиники разных стран. Одной из первых отозвплась Беларуссия и мы через три дня после ответа были уже там.
Хирурги ужаснулись просто, они не понимали как ребёнок с таким ужастным перетонитом досихпор жив. Наш перитонит нам залечили ровно за 5 дней. Я никогдс этого не забуду для меня было не понятно как у нас в стране не могли три месяца ничего сделпть а тут ща 5 дней раны нет.
После зпживления раны нас проорерировали. Операция длилась более 9 часов мы с мужем думали с ума сойдем ожидая результата. Хотя перед операцией мы подрисали документ о том что мы согласны на операцию хотя шансы очень маленькие на то что ребенок выживет процент был примерно 30 на 70.
Но вот выходит хирург мы прямиком за ним он белый как стена молча закуривает сигарету. Через три минуты гробовой тишины он заговорил.
Признался честно что за 40 лет его практики у него впервые такой сложный ребёнок. Когда они разрезали животик врачи стали его отговаривать начинать операцию от увиденного у них был шок. Внутри тонкий кишечник был склеен как клубочек ниточек и при всем этом ещё и прирос к печени.
Но он решился оперировать за что мы всю жизнь будем ему благодарны. Дардынский Анатолий Владимирович спаситель нашей доченьки. Но что его возмутило что оперировав дочь в Николаеве нам не мообщили о том что творится у неё в нутри и даже в выписке не указали. А молча по тихому отправили ребёнка домой умирать.
Хотя меня это даже не удивило в этот момент я пончла почему после разговора с заведующим хирургии нам было предложено откпзатся от ребёнка и остааить её в больнице мол она всё равно не жилец это только дело времени. Мы ее не оставим умирать в мучениях дальше будем пробовпть оперировать ведь даный случай нам даже интересен для практики. После этих слов мы от тула и сбежали в поисках другой клиники.
В Беларусии нам распутали весь этот кишечник и отделили его от печени. Вывели уже нормальную стому но с другой стороны и мы счастливые и довольные отправились домой. До года и 4 месяцев мы жили нормальной обычной жизнью потом снова операция но уже по spina bifida оперировались в Новосибирске. Но слава Богу всемпрошло хорошо и через месяц мы были уже дома. Потом снова год передышки и вот 9 сентября мы вылетаем в Италию. РИМ. В клинику Bambino Gesu здесь 12 ноября 2015 года оперируют нашу девочку. Это уже 6 наша по счету операция. Но через 6 часов операции врачи сообщили нам что помочь про части проктологии нам не возможно просто. У малышки отсутствуют абсолютно все мышци и сфинктер без них смысла формировать анус просто нет это будет та же стома только на промежности(Я не верила своим ушам шок, слёзы боль... не знаю как пережила этот день. Но операция продолжалась. В бой вступили урологи. Иза клоаки плохо функционировали почки был высокий уровень инфекции в мочи. Нам пазделили клоаку. Поставили все каналы по своим местам. Уровень инфекции упал после операции почки нормально заработали. Но вот осталось еще куча нерешеных проблем. Недержание мочи которое можно будет оперировать не раньше 4-5лет, и формировпние самого влагалища так как оно у нас не сформировплось так как нужно но это уже ближе к 12-13 годам.
Вот сижу и думаю изо дня в день ну неужели нет никаких технологий каких то искуственных мишц или сфинктеров. Мысль о том что дочка будет жить со стомой всегда не дает мне покоя. Ей и так от жизни досталось...
Может кто то знает какую информацию еще о таких детках киньте пожалуйста контакты родителей. Или клиник где лечатся.
А еще кто то писал на счет калоприемников в Николаеве они есть но очень дорого и не всегда в наличии но заказать всегда можно. Покупали последний раз год назад тогда один стоил 112 грн. На Дзержинского по пр-т Ленина есть мед. Магазин называется ЭКОМЕД. мы всегда заказываем из России выгоднее в три раза.

Во время нормального эмбрионального развития прямая кишка опускается в промежность внутри воронкообразного мышечного комплекса. Верхняя часть комплекса образована структурой, известной как поднимающая мышца, нижняя часть — наружный сфинктер. Эти поперечнополосатые мышцы контролируются произвольно. При сокращении мышц прямая кишка поднимается и подтягивается вперед, сдавливая и замыкая , удерживая каловые массы. Внутренний сфинктер в нижнем отделе прямой кишки состоит из круговых непроизвольных гладких мышц; внутренний сфинктер находится в сомкнутом состоянии, закрывая анальный канал, за исключением акта дефекации.

Атрезия ануса — отсутствие нормального открытого анального отверстия. Атрезия заднего прохода связана с неполным опущением прямой кишки, гипоплазией воронкообразного мышечного комплекса, описанного выше, внутреннего анального сфинктера. Атрезия ануса у детей возникает при широком круге пороков развития аноректальной области, которые классифицируются в соответствии с полом и необходимостью формирования колостомы, которая показана в раннем периоде лечения. Около 10% дефектов у мальчиков — дефекты выше мыщцы, поднимающей задний проход. При таких высоких дефектах имеется тяжелое нарушение развития мышц, аномалии развития крестца, нарушение чувствительности и нейромышечной иннервации, а также слабый контроль дефекации после проведенной хирургической коррекции. В остальных 90% случаев у мальчиков поражение ограничено областью между мышцей, поднимающей задний проход и промежностью, часто имеется ректоуретральный свищ. Свищевое сообщение между прямой кишкой и мочеполовым трактом также наблюдается и у девочек. Почти у трети девочек с атрезией ануса имеется свищ между прямой кишкой и преддверием влагалища. У 40% девочек диагностируется порок развития в виде клоаки. Клоака — порок развития аноректальной области, при котором прямая кишка соединена с влагалищем и мочеточниками с образованием общего канала, которые может быть коротким (3 см). У мальчиков и девочек может наблюдаться атрезия ануса без свищей.

По данным литературы, распространенность пороков развития аноректальной зоны составляет 1 на 5000 живых новорожденных, в целом чаще болеют мальчики и у них имеется тенденция к более высоким дефектам. Атрезия ануса у новорожденных связана с различными врожденными пороками развития и некоторыми синдромами, такими как синдром Дауна и ассоциация с VACTERL. Аномалии мочеполовой системы наблюдаются примерно у 50% пациентов; чем выше дефект, тем чаще он сочетается с тяжелыми урологическими нарушениями. Клоака, распространенность которой составляет 1 на 50 000 новорожденных, является примером высокого порока развития аноректальной области и тяжелой аномалии мочеполовой системы. Экстрофия клоаки — сложный порок развития, связанный с атрезией ануса; у таких детей выявляется омфалоцеле и экстрофия мочевого пузыря, в который открывается слепая кишка и слепо заканчивающаяся ободочная кишка.

Симптомы атрезии ануса и диагностика

В первую очередь необходимо определить уровень аноректального порока и ассоциированные пороки развития. Для исключения атрезии пищевода и декомпрессии желудка вводят назогастральный зонд. Внимательно осматривают гениталии и промежность для обнаружения свища, который может выявляться в виде белесого едва заметного подкожного хода вдоль шва промежности или нижнего шва мошонки. Высокий или средний свищ может подозреваться у мальчиков при расщеплении мошонки или атипичной гипоспадии. Если не получено доказательств наличия свища, а промежность и гениталии выглядят нормально, на верхушку пениса накладывают кусочек марли для сбора мекония, который может выделяться мочой. Такая находка является доказательством наличия ректоуретрального или ректоутерального свища и является показанием к колостомии. Подобным образом у девочек с атрезией ануса и нормальной промежностью необходимо проследить пассаж мекония через свищ преддверия влагалища или высокий влагалищный свищ. Если вульва маленькая и отсутствует девственная плева, вероятно, имеется порок развития в виде клоаки. В этом случае уретра не определяется, происходит одновременное выделение мочи и мекония через единственное отверстие.

В большинстве случаев решение о наложение колоностомы должно быть отложено до возраста ребенка 18-24 ч. В течение этого времени дистальные отделы прямой кишки раздуваются, что помогает определить промежностный свищ. Если свищ не обнаружен и у ребенка не отошел меконий через пенис или влагалище, должна проводиться рентгенография в боковой проекции в положении лежа на животе с маркером на промежности. Если на рентгенограмме видна заполненная газом прямая кишка, расположенная на расстоянии 1 см от промежности, определяют низкий дефект, лечение которого проводят в период новорожденности методом анопластики. Если дефект располагается выше 1 см от промежности, показано наложение колостомы. До этого момента, необходимо проведение рентгенографии органов грудной клетки для выявления аномалий верхних позвонков и ребер. Рентгеноскопия брюшной полости и органов таза в положении лежа на спине помогает выявить аномалии пояснично-крестцового отдела позвоночника и, зависимо от степени агенезии крестцового отдела, определить первоначальный прогноз. Эхокардиграфия позволяет диагностировать сопутствующие аномалии сердца, органов брюшной полости — аномалии почек и мочеточников. Аномалии развития конечностей, особенно радиальной аномалии предплечья, могут оцениваться клинически и рентгенологически для получения доказательств в пользу VACTERL. Перед выпиской ребенка или при раннем катамнестическом наблюдении показано проведение экскреторной цистоуретерографии, которая помогает выявить возможный пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Кроме того, в связи с частой патологией спинного мозга, которая может выявляться даже у пациентов с нормальной рентгеноскопией в прямой проекции и низкими дефектами, всем новорожденным с атрезией ануса показано проведение УЗИ спинного мозга или МРТ для исключения скрытой спинальной патологии, такой как фиксированный спинной мозг или спинного мозга.

Лечение атрезии ануса и прогноз

Новорожденным с низкими аномалиями развития аноректальной области, такими как передний анус или заднепромежностный свищ обычно проводят промежностную анопластику в первые несколько дней жизни. Новорожденным со средним или высоким уровнем поражения следует сформировать концевую колостому в нижнем левом квадранте живота. Колостома позволяет в дальнейшем провести заднюю сагиттальную пластику. До проведения восстановительной при атрезии ануса, крайне желательно выполнить фистулографию (ирригоскопия через стопу). Это исследование заключается во введении водорастворимого контрастного препарата в стому под флюороскопическим контролем рентгентелевидения (РТВ) для определения длины пораженного дистального участка и места впадения в мочевой пузырь или уретру. Для заполнения мочевого пузыря прилагают достаточное давление. Затем, если ребенок выделяет мочу, проводится цистоуретрограмма. При обнаружении клоаки необходимо дополнительно провести исследование с контрастированием единственного отверстия. Это исследование определит анатомические взаимоотношения всех трех структур в составе клоаки.

Задняя сагиттальная аноректопластика является золотым стандартом реконструктивного вмешательства при атрезии ануса и ассоциированных аноректальных и мочеполовых пороках развития. Операцию выполняют в положении ребенка лежа на животе. Срединный разрез делают от копчика по промежности, глубоко рассекают ткани между мышцами сфиктера и задней стенкой прямой кишки. Заднюю стенку выделяют и пересекают передний мочевой свищ (при его наличии). Мочевой свищ ушивают рассасывающейся нитью. Прямую кишку осторожно отделяют от мочеполового тракта и низводят к промежности. Выполняют реконструкцию промежности, располагают прямую кишку внутри мышечного комплекса и парасагитальных волокон наружного сфинктера.

Лапароскопическую аноректальную резекцию выполняют при высокой атрезии ануса. Эта минитравматичная техника позволяет точно располагать прямую кишку внутри мышц, поднимающих задний проход, и мышечного комплекса наружного анального сфинктера. Преимуществами этого метода являются отличная экспозиция ректального свища и окружающих структур, точное расположение кишки по анатомической срединной линии и леваторного кольца, минимальное травмирование брюшной стенки и промежности. Оптимальным методом реконструкции является тотальная урогенитальная мобилизация в комбинации с задней сагиттальной аноректопластикой.

После реконструкции срединных и высоких аноректальных аномалий наиболее частой проблемой является . Таких пациентов разделяют на две группы. Лечение детей с недержанием и запорами обычно заключается в постановке клизмы большого объема через анус или аппендикостому по Маллону. Пациентов с недержанием и тенденцией к диарее обычно обучают по определенной программе.

Отдаленный прогноз при недержании различен и зависит от типа и уровня порока, сопутствующих дефектов позвоночника, мотивированности пациента и родителей.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург