Выраженные атрофические изменения мозжечка. Атрофия мозга: причины и факторы развития, симптомы, терапия, прогноз

Атрофия мозга: причины и факторы развития, симптомы, терапия, прогноз

Атрофия мозга представляет собой серьезную патологию, когда в нервной системе происходят необратимые изменения, клетки гибнут, и связи между ними утрачиваются навсегда. Головной мозг уменьшается в размерах и массе и не способен в полном объеме выполнять все возложенные на него функции. Атрофия чаще выявляется у пожилого населения, преимущественно у женщин.

Не секрет, что центральная нервная система – главный источник импульсов для всего организма, которые регулируют работу внутренних органов и систем. И если двигательная функция и чувствительность долго могут быть сохранны при атрофических процессах мозга, то интеллект страдает довольно рано. Разнообразные способности, определяющие высшую нервную деятельность, связаны с работой коры головного мозга (серого вещества), которая в первую очередь страдает при атрофии.

Атрофия головного мозга – состояние, неуклонно прогрессирующее и необратимое, при котором лечение способно лишь замедлить развитие симптоматики, но в конечном итоге всегда развивается тяжелое , поэтому заболевание представляет серьезную угрозу и социальной адаптации, и жизни пациента в целом. Тяжелое бремя ответственности ложится и на родственников больного, ведь от них потребуется уход за членом семьи, который без посторонней помощи просто погибнет.

пример атрофии мозга при болезни Альцгеймера

Как самостоятельное заболевание атрофия мозга встречается при некоторых генетических синдромах, врожденных пороках развития, но значительно чаще атрофию вызывают внешние факторы – радиация, травмы, нейроинфекции, интоксикации и т. д. Атрофия мозга, развивающаяся как следствие сосудистых изменений , не является самостоятельной патологией. Она осложняет течение , но наблюдается значительно чаще первичной атрофии. Мы рассмотрим как первый вариант заболевания, так и атрофию в качестве осложнения другой патологии.

Причины и разновидности атрофии мозга

Причины атрофии головного мозга разнообразны, часто сочетаются между собой и взаимно усугубляют свое влияние. Среди них наибольшее значение имеют:

• Генетические аномалии, наследственные хромосомные синдромы, спонтанные мутации;
• Воздействие радиации;
• Травмы головного мозга;
• Нейроинфекции;

Первичную атрофию головного мозга обычно связывают с генетическими аномалиями , ярким примером чего является болезнь Пика, передающаяся по наследству. Заболевание развивается нередко без предшествующих признаков нарушения нервной деятельности, сосуды мозга могут быть не поражены и функционировать адекватно. Прогрессирующая атрофия коры мозга проявляется всевозможными поведенческими нарушениями, резким снижением интеллекта вплоть до полного слабоумия. Заболевание продолжается около 5-6 лет, после чего больной погибает.

Провоцировать гибель нейронов и атрофию мозговой ткани может ионизирующее излучение , что, однако, проследить довольно сложно. Обычно этот фактор действует вкупе с остальными. Тяжелые черепно-мозговые травмы , сопровождающиеся гибелью ткани мозга, приводят к атрофическим процессам в зоне повреждения.

Нейроинфекции (энцефалиты, болезнь Куру, менингиты) могут протекать с повреждением нейронов в остром периоде, а после ликвидации воспаления происходит развитие стойкой гидроцефалии. Скопление излишков ликвора в полости черепа вызывает сдавление коры мозга и атрофические изменения. Гидроцефалия возможна не только как следствие инфекционного поражения мозга, но и при врожденных пороках развития, когда большой объем ликвора не покидает желудочковую систему мозга.

Цереброваскулярная патология приобретает эпидемические масштабы, а число больных увеличивается с каждым годом в разы. После опухолей и патологии сердца, цереброваскулярные заболевания занимают третье место в мире по распространенности. Нарушение притока крови к мозгу по причине атеросклеротического поражения сосудов, гипертензии с вовлечением артерий и артериол, приводит к необратимым дистрофическим процессам и гибели нейронов. Результат – прогрессирующая атрофия мозга вплоть до деменции.

ишемия мозга из-за сосудистых факторов – одна из главных причин атрофии

При артериальной гипертензии повышенное давление оказывает системное влияние, повреждаются сосуды мелкого калибра во всех отделах мозга, поэтому атрофия диффузная. Такой же характер изменений сопровождает обычно и гидроцефалию. Локализованная в конкретном сосуде атеросклеротическая бляшка или тромб вызывают атрофию отдельного участка мозга, что выражается преимущественно в очаговой симптоматике.

Нельзя не учитывать токсические поражения мозга. В частности, воздействие алкоголя , как наиболее распространенного нейротропного вещества. Злоупотребление алкоголем вызывает повреждение коры головного мозга и гибель нейронов. При наличии генетической предрасположенности к атрофии, приобретенных поражений сосудов мозга алкоголь становится еще более опасным, поскольку быстрее вызывает нарастание симптомов слабоумия.

Церебральная атрофия может носить как ограниченный характер (очаговая), локализуясь в конкретном отделе мозга (чаще – лобные, височные доли), так и диффузный, особенно характерный для старческого слабоумия и атрофии при цереброваскулярной патологии.

При поражении коры головного мозга говорят о кортикальной атрофии. В этом случае на первый план будут выступать симптомы нарушения интеллекта и поведения. Несколько реже страдает белое вещество, причинами повреждения которого могут стать инсульты, травмы, наследственные аномалии. Белое вещество более устойчиво к действию неблагоприятных условий, нежели кора, которая в процессе эволюции возникла значительно позже, устроена сложнее, а потому и повредить такой тонкий механизм весьма просто.

Атрофия головного мозга возможна как у взрослых, так и у детей. У детей обычно заболевание возникает как результат врожденных пороков развития центральной нервной системы и родовых травм и проявляется уже в первые месяцы и годы жизни. Прогрессирующая атрофия мозга не позволяет малышу нормально развиваться, страдают не только интеллект, но и двигательная сфера. Прогноз при этом неблагоприятный.

Проявления атрофии мозга

Не глядя на разнообразие причин атрофии, проявления ее во многом стереотипны, а различия касаются лишь преимущественной локализации процесса в конкретной доле или полушарии головного мозга. Конечным результатом всегда становится тяжелая деменция (слабоумие).

Признаки атрофии мозга сводятся к:

1. Изменению поведения и психическим отклонениям;
2. Снижению интеллекта, памяти, мыслительных процессов;
3. Нарушению двигательной активности.

На начальных этапах развития заболевания преобладают симптомы поражения коры в виде отклонений в поведении, немотивированных, неадекватных поступков, которые сам пациент не в состоянии оценить и объяснить. Снижается критика к себе и окружающей обстановке. Появляется неряшливость, эмоциональная неустойчивость, склонность к депрессиям, страдает мелкая моторика. Центральным изменением при атрофии мозга становится нарушение когнитивной функции и интеллекта, проявляющееся уже на ранней стадии болезни.

Со временем симптомы неуклонно нарастают, интеллект и память резко снижаются, нарушается речь, которая может стать бессвязной и неосмысленной. Больной теряет не только профессиональные навыки, но и способность к самообслуживанию. Такие привычные действия, как прием пищи или поход в уборную становятся трудной и даже невыполнимой задачей, требующей посторонней помощи.

Количество жалоб по мере снижения интеллекта уменьшается, поскольку больной не может их правильно оценить и воспроизвести, поэтому они не могут быть показателем степени поражения мозга. Даже наоборот, чем меньше жалуется пациент, тем тяжелее степень атрофии.

Больной атрофией мозга не ориентируется в пространстве, может легко потеряться, не способен назвать свое имя, домашний адрес, склонен к необъяснимым действиям, которые могут быть опасны и для самого пациента, и для окружающих.

Крайняя степень атрофии сопровождается полной деградацией личности и физического развития, наступает деменция или маразм, когда пациент не ходит, не может сам есть и пить, связно разговаривать и выполнять простейшие действия. При наследственных формах атрофии мозга эта стадия наступает через несколько лет с момента начала заболевания, а при сосудистой патологии до полного слабоумия может пройти 10-20 лет.

снимок: пример прогрессирования атрофии мозга

В течении прогрессирующей атрофии мозга можно выделить несколько стадий:

• Первая стадия сопровождается минимальными изменениями головного мозга, жизнедеятельность пациента не ограничена, он выполняет привычную работу, трудоспособен. В клинике преобладает некоторое снижение когнитивных функций – нарушается память, затрудняется выполнение сложных интеллектуальных задач. Возможно изменение походки, головокружение, головная боль. Нередки психо-эмоциональные отклонения: склонность к депрессиям, эмоциональная неустойчивость, плаксивость, раздражительность и т. д. Описанные симптомы могут быть «списаны» на возрастные изменения, усталость, профессиональные факторы, стрессы. В эту стадию очень важно заподозрить начавшуюся атрофию мозга, поскольку своевременно начатое лечение может замедлить прогрессирование заболевания.
• На второй стадии симптомы усугубляются, больной нуждается в подсказках при выполнении интеллектуальных задач, прогрессируют нарушения поведения и психики. Нарастает неврологическая симптоматика в виде двигательных расстройств, нарушений координации движений. Теряется способность к контролю своих действий, появляется склонность к немотивированным поступкам и действиям. Как правило, при умеренной атрофии наблюдается стойкое снижение трудоспособности, страдает социальная адаптация.
• При тяжелой степени атрофии мозга прогрессирует симптоматика поражения центральной нервной системы: нарушается походка и моторика, пропадает способность к речи, письму, простейшим действиям. Пациент забывает назначение обыденных предметов. В клинике ярко выражены расстройства психики от резкого возбуждения до апатии и абулии (полного отсутствия желаний). Нередко наблюдается недержание мочи, нарушение глотательного рефлекса. Тяжелая дезадаптация приводит к стойкой утрате трудоспособности, навыков самообслуживания и контакта с внешним миром. Пациент в состоянии деменции требует постоянного наблюдения и ухода.

Помимо общих симптомов, атрофия мозга сопровождается и признаками поражения конкретного отдела нервной системы. Так, вовлечение лобных долей проявляется нарушениями поведения и интеллекта, ярко выражены расстройства личности (скрытность, немотивированность действий, демонстративные поступки, агрессия и т. д.).

При поражении мозжечка нарушается похода, моторика, речь и письмо, появляются головокружения, головная боль с тошнотой и даже рвотой. Может происходить снижение слуха и зрения.

При атрофии коры мозга в первую очередь страдает интеллект и поведение, в то время как гибель клеток белого вещества приводит к двигательным нарушениям вплоть до парезов и параличей, расстройствам чувствительности.

При диффузной атрофии обычно больше выражено поражение доминантного полушария мозга, у правшей – левого, при этом страдает речь, логическое мышление, почерк, восприятие информации и запоминание.

Лечение атрофии мозга

Полностью избавиться от атрофии головного мозга невозможно, заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к тяжелой деменции. Лечение атрофии головного мозга направлено на улучшение обменных процессов в мозговой ткани, нервной передачи между нейронами, кровотока по сосудам, питающим мозг.

Помимо назначения лекарств, больному нужно создать максимально комфортные условия, желательно – дома, в привычной обстановке. Многие считают, что чем раньше пациент попадет в стационар или специализированное учреждение для больных с деменцией, тем быстрее наступит улучшение. Это не совсем так. Пациенту с мозговой атрофией как никому другому важно находиться в хорошо знакомой обстановке и доброжелательной атмосфере. Немаловажное значение имеет помощь и поддержка родственников, общение и занятия привычными делами.

Медикаментозное лечение при атрофии мозга включает:

1. – пирацетам, фезам, и т. д.;
2. – кавинтон;
3. Витамины группы В;
4. Антидепрессанты, транквилизаторы;
5. Гипотензивные препараты;
6. Мочегонные;
7. Средства, нормализующие липидный обмен;
8. Антиагреганты.

Поскольку у пожилых пациентов атрофия мозга нередко прогрессирует по причине артериальной гипертензии и церебрального атеросклероза, то обязательным компонентом терапии должна быть нормализация артериального давления и показателей жирового обмена.

В качестве антигипертензивных средств наибольшей популярностью для этой категории больных пользуются препараты из группы ингибиторов АПФ и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эналаприл, лизиноприл, лозарел).

Средства, нормализующие показатели жирового обмена (статины) и антиагреганты (аспирин, курантил, клопидогрель) необходимы при атеросклерозе мозговых сосудов и склонности к тромбообразованию.

Если причина атрофии – гидроцефалия, то могут быть назначены мочегонные препараты для уменьшения объема ликвора, снижения внутричерепного давления.

Атрофические изменения головного мозга сопровождаются разнообразными поведенческими реакциями, эмоциональной лабильностью, депрессиями, поэтому целесообразно назначение антидепрессантов, успокоительных препаратов. Это могут быть как валериана, пустырник, афобазол, продающиеся без рецепта в аптеке, так и другие лекарства, которые выписывает невролог или психотерапевт.

Улучшить метаболические процессы в нервной ткани помогают витамины группы В, а также А, С, Е, обладающие антиоксидантными свойствами. Ноотропные и сосудистые препараты назначаются при всех видах ишемических изменений в мозге и атрофии (пирацетам, трентал, кавинтон, актовегин, милдронат и др.). Эти лекарства могут быть применены одновременно в разных сочетаниях, но обязательно по назначению специалиста.

К такой, казалось бы, сугубо терапевтической проблеме, как атрофия мозга, могут быть применены и хирургические подходы. Например, при закрытии просвета крупных сосудов атеросклеротической бляшкой или тромбом возможно проведение , удаление пораженного сегмента артерии. При тяжелых формах окклюзионной гидроцефалии показаны , направленные на отведение избытка ликвора, сдавливающего мозг, из полости черепа.

Прогноз при атрофии мозга нельзя назвать благоприятным, ведь это заболевание неизлечимо, а процесс гибели нейронов, однажды запущенный, уже не остановить. Особенно опасны наследственные формы патологии, быстрое прогрессирование которых приводит к смерти больного в считанные годы. Исход при атрофии мозга всегда одинаков – тяжелая деменция и гибель, разница лишь в длительности заболевания.

При генетических вариантах продолжительность жизнь составляет несколько лет от начала атрофических процессов, при сосудистой патологии мозга она может достичь 10-20 лет. Своевременно начатое лечение не может избавить от патологии, но способно несколько замедлить изменения нервной ткани и продлить период если не трудовой деятельности, то, по крайней мере, социальной адаптации приемлемого уровня.

Видео: деменция – следствие атрофии мозга из-за сосудистых факторов

Мозжечковая атаксия — нарушение координации движений различных мышц, которое вызвано патологией мозжечка. Дискоординация и неуклюжесть движений может сопровождаться скандированной, отрывистой речью, нарушением согласованности движений глаз и дисграфией.

МКБ-10	G11.1-G11.3
МКБ-9	334.3
DiseasesDB	2218
MedlinePlus	001397
MeSH	D002524

Формы

Ориентируясь на область поражения мозжечка, выделяется:

• Статико-локомоторная атаксия, которая возникает при поражении червя мозжечка. Развивающиеся при данном поражении расстройства проявляются в основном в нарушении устойчивости и походки.
• Динамическая атаксия, которая наблюдается при поражении полушарий мозжечка. При таких поражениях нарушена функция выполнения произвольных движений конечностями.

В зависимости от течения заболевания выделяют мозжечковую атаксию:

• Острую, которая развивается внезапно в результате инфекционных заболеваний (рассеянный энцефаломиелит, энцефалит), интоксикации, возникшей в результате употребления препаратов лития или антиконвульсантов, при мозжечковом инсульте, обструктивной гидроцефалии.
• Подострую. Возникает при расположенных в области мозжечка опухолях, при энцефалопатии Вернике (в большинстве случаев развивается при алкоголизме), при , при отравлении некоторыми веществами (ртуть, бензин, цитостатики, органические растворители и синтетический клей), при рассеянном склерозе и возникающей при черепно-мозговой травме субдуральной гематоме. Может также развиваться при эндокринных расстройствах, витаминной недостаточности и при наличии злокачественного опухолевого процесса внецеребральной локализации.
• Хронически прогрессирующую, которая развивается при первичных и вторичных мозжечковых дегенерациях. К первичным мозжечковым дегенерациям относятся наследственные атаксии (атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха оливопонтоцеребеллярная атрофия, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия и др.), паркинсонизм (мультисистемная атрофия) и идиопатическая мозжечковая дегенерация. Вторичная мозжечковая дегенерация развивается при глютеновой атаксии, паранеопластической дегенерации мозжечка, гипотериозе, хроническом заболевании кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания витамина Е, гепатолентикулярной дегенерации, краниовертебральных аномалиях, рассеянном склерозе и опухоли в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.

Отдельно выделяют пароксизмальную эпизодическую атаксию, для которой характерны повторные острые эпизоды координаторных нарушений.

Причины развития

Мозжечковая атаксия может быть:

• наследственной;
• приобретенной.

Наследственную мозжечковую атаксию могут вызывать такие заболевания, как:

• Семейная атаксия Фридрейха. Является аутосомно-рецессивным заболеванием, для которого характерно дегенеративное повреждение нервной системы в результате наследуемой мутации в кодирующем белок фратаксин гене FXN.
• Синдром Зеемана, возникающий при аномалиях развития мозжечка. Для данного синдрома характерно сочетание нормального слуха и интеллекта ребенка с задержкой развития речи и атаксией.
• Болезнь Беттена. Это редкое заболевание проявляется на первом году жизни и наследуется аутосомно-рецессивным путем. Характерными признаками являются нарушения статики и координации движений, нистагм, расстройство координации взора, . Могут наблюдаться диспластические признаки.
• Спастическая атаксия, которая передается по аутосомно-доминантному типу и отличается дебютом заболевания в возрасте 3-4-лет. Для данного заболевания характерна дизартрия, сухожильная и повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Может сопровождаться атрофией зрительных нервов, дегенерацией сетчатки, нистагмом и глазодвигательными расстройствами.
• Синдром Фельдмана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мозжечковую атаксию при этом медленно прогрессирующем заболевании сопровождает раннее поседение волос и интенционное дрожание. Дебютирует во втором десятилетии жизни.
• Миоклонус-атаксия (миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта), для которой характерны миоклонии, сначала затрагивающие руки, а впоследствии приобретающие генерализованный характер, интенционный тремор, нистагм, диссинергия, снижение мышечного тонуса, скандированная речь и атаксия. Развивается в результате дегенерации корково-подкорковых структур, ядер мозжечка, красных ядер и их связей. Эта редкая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обычно дебютирует в молодом возрасте. В результате прогрессирования заболевания могут наблюдаться эпилептические припадки и деменция.
• Синдром Тома или поздняя мозжечковая атрофия, которая обычно проявляется после 50 лет. В результате прогрессирующей атрофии коры мозжечка у больных наблюдаются признаки мозжечкового синдрома (мозжечковая статическая и локомоторная атаксии, скандированная речь, изменения почерка). Возможно развитие пирамидной недостаточности.
• Семейная церебеллооливарная атрофия (мозжечковая дегенерация Холмса), проявляющаяся в прогрессирующей атрофии зубчатых и красных ядер, а также процессах демиелинизации в верхней ножке мозжечка. Сопровождается статической и динамической атаксией, асинергией, нистагмом, дизартрией, снижением мышечного тонуса и мышечной дистонией, тремором головы и миоклониями. Интеллект в большинстве случаев сохраняется. Практически одновременно с началом заболевания появляются эпилептические припадки, а на ЭЭГ выявляется пароксизмальная дизритмия. Тип наследования не установлен.
• Х-хромосомная атаксия, которая передается по сцепленному с полом рецессивному типу. Наблюдается в подавляющем большинстве случаев у мужчин и проявляется как медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность.
• Глютеновая атаксия, которая является мультифакторным заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Согласно последним исследованиям, ¼ случаев идиопатических мозжечковых атаксий вызвана гиперчувствительностью к глютену (возникает при целиакии).
• Синдром Лейдена – Вестфаля, который развивается как параинфекционное осложнение. Возникает эта острая мозжечковая атаксия у детей спустя 1-2 недели после перенесенной инфекции (сыпной тиф, грипп и др.). Заболевание сопровождается грубой статической и динамической атаксией, интенционным дрожанием, нистагмом, скандированной речью, снижением мышечного тонуса, асинергией и гиперметрией. Цереброспинальная жидкость содержит умеренное количество белка, выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. Заболевание на начальном этапе может сопровождаться головокружением, расстройством сознания, судорогами. Течение доброкачественное.

Причиной приобретенной мозжечковой атаксии может быть:

• Алкогольная мозжечковая дегенерация, которая развивается при хронической алкогольной интоксикации. Поражение затрагивает преимущественно червь мозжечка. Сопровождается полиневропатией и выраженным снижением памяти.
• Инсульт, который в клинической практике является самой распространенной причиной острой атаксии. К мозжечковому инсульту чаще всего приводят атеросклеротическая окклюзия и кардиальная эмболия.
• Вирусные инфекции (ветрянка, корь, вирус Эпштейна-Барра, вирусы Коксаки и ECHO). Обычно развивается спустя 2-3 недели после вирусной инфекции. Прогноз благоприятный, полное выздоровление наблюдается в большинстве случаев.
• Бактериальные инфекции (параинфекционный энцефалит, менингит). Симптоматика, особенно при сыпном тифе и малярии, напоминает синдром Лейдена – Вестфаля.
• Интоксикация (возникает при отравлении пестицидами, ртутью, свинцом и др.).
• Дефицит витамина В12. Наблюдается при строгой вегетарианской диете, хроническом панкреатите, после хирургических вмешательств на желудке, при СПИДе, употреблении антацидов и некоторых других лекарств, многократном воздействие закиси азота и синдроме Имерслунда-Гросберга.
• Гипертермия.
• Рассеянный склероз.
• Черепно-мозговые травмы.
• Образование опухоли. Опухоль не обязательно должна локализоваться в мозгу — при злокачественных опухолях в различных органах может развиваться паранеопластическая мозжечковая дегенерация, которая сопровождается мозжечковой атаксией (чаще всего развивается при раке грудной железы или яичников).
• Общая интоксикация, которая наблюдается при раке бронхов, легких, грудной железы, яичников и проявляется синдромом Барракера – Бордаса – Руиса – Лара. При данном синдроме в результате развивается быстро прогрессирующая атрофия мозжечка.

Причиной мозжечковой атаксии у лиц 40 – 75 лет может быть болезнь Мари – Фуа – Алажуанина. Это заболевание с неустановленной этиологией связано с поздней симметричной корковой атрофией мозжечка, которое проявляется снижением мышечного тонуса и координаторными расстройствами преимущественно в ногах.

Кроме того, мозжечковую атаксию выявляют при болезни Крейтцфельдта-Якоба — дегенеративном заболевании головного мозга, которое носит спорадический характер (семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием составляют всего 5-15%) и относится к группе прионных заболеваний (вызвано накоплением патологического прионного белка в головном мозге).

Причиной пароксизмальной эпизодической атаксии может быть аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия 1-го и 2-го типа, болезнь «кленового сиропа», болезнь Хартнупа и недостаточность пируватдегидрогеназы.

Патогенез

Мозжечок, расположенный под затылочными долями полушарий головного мозга позади продолговатого мозга и варолиева моста, отвечает за координацию движений, регуляцию мышечного тонуса и поддержание равновесия.

В норме поступающая из спинного мозга в кору полушарий мозжечка афферентная информация сигнализирует о мышечном тонусе, положении тела и конечностей, которые имеются на текущий момент, а информация, которая поступает от двигательных центров коры полушарий мозга, дает представление о необходимом конечном состоянии.

Кора мозжечка сопоставляет эту информацию и, рассчитывая ошибку, передает данные в двигательные центры.

При повреждениях мозжечка сопоставление афферентной и эфферентной информации нарушается, поэтому возникает нарушение координации движений (в первую очередь ходьбы и других сложных движений, требующих скоординированной работы мышц – агонистов, антагонистов и т.д.).

Симптомы

Мозжечковая атаксия проявляется:

• Нарушениями стояния и ходьбы. В положении стоя пациент широко расставляет ноги и пытается сбалансировать тело руками. Походка отличается неуверенностью, ноги при ходьбе широко расставляются, туловище избыточно выпрямлено, но пациента все равно «бросает» из стороны в сторону (особенно неустойчивость заметна при поворотах). При поражении полушария мозжечка при ходьбе наблюдается отклонение от заданного направления в сторону патологического очага.
• Нарушениями координации в конечностях.
• Интенционным тремором, который развивается при приближении к цели (палец к носу и др.).
• Скандированной речью (отсутствует плавность, речь становится медленной и прерывистой, ударения на каждом слоге).
• Нистагмом.
• Снижением мышечного тонуса (чаще всего затрагивает верхние конечности). Присутствует повышенная мышечная утомляемость, однако жалоб на снижение мышечного тонуса у больных обычно нет.

Кроме данных классических симптомов к признакам проявления мозжечковой атаксии относят:

• дисметрию (гипо- и гиперметрию), которая проявляется избыточной или недостаточной амплитудой движений;
• диссинергию, которая проявляется нарушением согласованной работы различных мышц;
• дисдиадохокинез (нарушена способность к выполнению быстрых чередующихся противоположных по направлению движений);
• постуральный тремор (развивается при удержании позы).

На фоне утомления выраженность атактических расстройств у пациентов с мозжечковым поражением нарастает.

При мозжечковых поражениях нередко наблюдается замедленность мышления и снижение внимания. Наиболее выраженные когнитивные расстройства развиваются при поражении червя мозжечка и его задних отделов.

Когнитивные синдромы при поражении мозжечка проявляются нарушением способности к абстрактному мышлению, планированию и беглости речи, диспросодией, аграмматизмом и расстройствами зрительно-пространственных функций.

Возможно появление эмоционально-личностных расстройств (вспыльчивость, несдержанность аффективных реакций).

Диагностика

Диагностика основывается на данных:

• Анамнеза (включают информацию о времени появления первых симптомов, наследственной предрасположенности и перенесенных в течение жизни заболеваниях).
• Общего осмотра, в процессе которого оцениваются рефлексы и мышечный тонус, проводятся координационные пробы, проверяется зрение и слух.
• Лабораторно-инструментальных исследований. Включают анализы крови и мочи, спинномозговую пункцию и анализ ликвора, ЭЭГ, МРТ/КТ, допплерографию головного мозга, УЗИ и ДНК-исследования.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от характера причины ее возникновения.

Мозжечковая атаксия инфекционно-воспалительного генеза требует применения противовирусной или антибактериальной терапии.

При сосудистых нарушениях для нормализации кровообращения возможно применение ангиопротекторов, антиагрегантов, тромболитиков, сосудорасширяющих и антикоагулянтов.

При мозжечковой атаксии токсического генеза проводят интенсивную инфузионную терапию в комплексе с назначением мочегонных препаратов, а в тяжелых случаях применяют гемосорбцию.

При атаксиях наследственного характера лечение направлено на двигательную и социальную реабилитацию пациентов (занятия лечебной физкультурой, трудотерапия, занятия с логопедом). Назначаются витамины группы В, церебролизин, пирацетам, АТФ и т.д.

Для улучшения мышечной координации могут назначаться амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам, однако эти препараты имеют низкую эффективность.

Если у пациента выявляются признаки поражения мозжечка, то в боль-шинстве случаев прежде всего надо думать о возможности опухоли мозжечка (астроцитома, ангиобластома, медуллобластома, метастатические опухоли) или рассеянного склероза. При опухоли мозжечка рано проявляются признаки внут-ричерепной гипертензии. При рассеянном склерозе обычно удается выявить, кроме мозжечковой патологии, клинические проявления поражения и других структур ЦНС, прежде всего зрительной и пирамидной систем. В классичес-кой неврологии обычно упоминаются характерная для рассеянного склероза триада Шарко: нистагм, интенционное дрожание и скандированная речь, а также синдром Нонне: расстройство координации движений, дисметрия, скан-дированная речь и мозжечковые асинергии. Мозжечковые нарушения являются основными и при посттравматическом синдроме Манна, для которого характерны атаксия, дискоординации, асинер-гии, нистагм. Травма или инфекционные поражения могут обусловить мозжеч-ковый синдром Гольдштейна—Райхмана: расстройства статики и координации движений, асинергия, интенционное дрожание, снижение мышечного тонуса, гиперметрия, мегалография, нарушение восприятия массы (веса) предмета, находящегося в руках. Расстройства функции мозжечка могут иметь и врожденный характер, про-являясь, в частности, синдромом Зеемана: атаксией, задержкой развития речи, а в последующем мозжечковой дизартрией. Врожденная мозжечковая атаксия проявляется задержкой развития двига-тельных функций ребенка (в возрасте 6 мес он не может сидеть, поздно на-чинает ходить, при этом походка атактическая), а также задержкой речи, дли-тельным сохранением дизартрии, иногда отставанием психического развития, нередки проявления микрокрании. На КТ уменьшены полушария мозжечка. Примерно к 10 годам обычно наступает компенсация мозговых функций, ко-торая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздейс-твий. Возможны и прогредиентные формы заболевания. Проявлением врожденной гипоплазии мозжечка является и синдром Фан-кони—Тернера. Он характеризуется нарушениями статики и координации дви-жений, нистагмом, которые обычно сопровождаются и задержкой умственного развития. К врожденным относится и наследуемая по аутосомно-рсцессивному типу редко встречающаяся болезнь Беттена. Для нее характерна врожденная моз-жечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни нарушениями стати-ки и координации движений, нистагмом, расстройством координации взора, умеренной мышечной гипотонией. Возможны диспластические признаки. Ре-бенок поздно, иногда только на 2—3 году жизни, начинает держать голову, еще позже — стоять, ходить, говорить. Речь его изменена по типу мозжечковой дизартрии. Возможны вегетативно-висцеральные расстройства, проявления иммунодепрессии. Через несколько лет клиническая картина обычно стабили-зируется, больной в какой-то степени адаптируется к имеющимся дефектам. Спастической атаксией по предложению A. Bell и Е. Carmichel (1939) названа наследуемая по аутосомно-доминантному типу мозжечковая атаксия, которая характеризуется дебютом заболевания в 3-4-летнем возрасте и проявляется со-четанием мозжечковой атаксии с дизартрией, сухожильной гиперрефлексией и повышением мышечного тонуса по спастическому тину, при этом возможны (но не являются облигатными признаками болезни) атрофия зрительных нер-вов, дегенерация сетчатки, нистагм, глазодвигательные расстройства. По аутосомно-доминантному типу наследуется синдром Фельдмана (описал немецкий врач Н. Feldmann, род. в 1919 г.): мозжечковая атаксия, интенцион-ное дрожание и раннее поседение волос. Проявляется во втором десятилетии жизни и в дальнейшем медленно прогрессирует, приводя к инвалидности че-рез 20-30 лет. Поздняя мозжечковая атрофия, или синдром Тома, описанный в 1906 г. фран-цузским неврологом A. Thomas (1867—1963), проявляется обычно у лиц стар-ше 50 лет прогрессирующей атрофией коры мозжечка. В фенотипе возникают признаки мозжечкового синдрома, прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксии, скандированной речи, изменения почерка. В далеко зашедшей стадии возможны проявления пирамидной недостаточности. Сочетанием мозжечковых расстройств с миоклонией характеризуется мио-клоническая мозжечковая диссинергия Хаита, или миоклонус-атаксия, при этом симитомокомплексе в клинической картине проявляются интенционный тре-мор, миоклонии, возникающие в руках, а в дальнейшем приобретающие ге-нерализованный характер, атаксия и диссинергия, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Является следствием дегенерации ядер мозжечка, красных ядер и их связей, а также корково-подкорковых структур. В далеко зашедшей стадии болезни возможны эпилептические припадки и деменция. Прогноз плохой. Относится к редким формам прогрессирующих наследственных атаксий. Наследуется по аугосомно-рецессивному типу. Про-является обычно в молодом возрасте. Нозологическая самостоятельность сим-птомокомплекса оспаривается. Описал болезнь в 1921 г. американский невро-лог R. Hunt (1872-1937). Среди дегенеративных процессов определенное место занимает мозжечковая дегенерация Холмса, или семейная церебеллооливарная атрофия, или прогресси-рующая атрофия системы мозжечка, преимущественно зубчатых ядер, а так-же красных ядер, при этом в верхней ножке мозжечка выражены проявления демиелинизации. Характерны статическая и динамическая атаксия, асинер-гии, нистагм, дизартрия, снижение мышечного тонуса, мышечная дистония, тремор головы, миоклонии. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Интеллект обычно сохранен. На ЭЭГ отмечается пароксимальная дизритмия. Заболевание признается наследственным, но тип его наследова-ния не уточнен. Описал болезнь в 1907 г. английский невропатолог G. Holmes (1876-1965). Алкогольная мозжечковая дегенерация — следствие хронической алкоголь-ной интоксикации. Происходит поражение преимущественно червя мозжечка, при этом прежде всего проявляются мозжечковая атаксия и нарушение коор-динации движений ног, тогда как движения рук, глазодвигательные и речевые функции оказываются нарушенными в значительно меньшей степени. Обычно это заболевание сопровождается выраженным снижением памяти в сочетании с полиневропатией. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация проявляется мозжечковой атаксией, которая иногда может быть единственным клиническим симпто-мом, обусловленным злокачественной опухолью, без локальных признаков, указывающих на место ее возникновения. Паранеопластическая мозжечковая дегенерация может быть, в частности, вторичным проявлением рака грудной железы или яичников. Синдром Барракера—Бордаса—Руиса—Лара проявляется мозжечковыми рас-стройствами, возникающими в связи с быстро прогрессирующей атрофией мозжечка. Описан синдром у больных раком бронхов, сопровождающимся общей интоксикацией, современным испанским врачом L. Barraquer-Bordas (род. в 1923 г.). Редко встречается рецессивная Х-хромосомная атаксия — наследственная болезнь, проявляющаяся практически только у мужчин медленно прогресси-рующей мозжечковой недостаточностью. Передается по рецессивному, сцеп-ленному с полом типу. Заслуживает внимания и семейная пароксизмальная атаксия, или периоди-ческая атаксия. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже — до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным про-явлениям нистагма, дизартрии и атаксии, снижению мышечного тонуса, го-ловокружению, тошноте, рвоте, головной боли, длительностью от нескольких минут до 4 нед. Приступы семейной пароксизмальной атаксии могут быть спровоцирова-ны эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя, при этом между приступами очаговая невро-логическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легкие мозжечковые симптомы. Морфологическим субстратом болезни признается атрофический процесс преимущественно в передней части червя мозжечка. Впервые описал забо-левание в 1946 г. М. Parker. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В 1987 г. при семейной пароксизмальной атаксии обнаружено снижение ак-тивности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови до 50—60% от нормального уровня. В 1977 г. R. Lafrance и соавт. обратили внимание на высокий профи-лактический эффект диакарба, позже с целью лечения семейной пароксиз-мальной атаксии был предложен флунаризин. Острая мозжечковая атаксия, или синдром Лейдена—Вестфаля, представляет собой хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекцион-ным осложнением. Возникает чаще у детей через 1—2 нед после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сальмонеллез и др.). Характерны гру-бая статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, гииермет-рия, асинергии, нистагм, скандированная речь, снижение мышечного тонуса. В цереброспинальной жидкости выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, уме-ренное повышение белка. В начале заболевания возможны головокружение, расстройства сознания, судороги. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев — полное выздоровление, иногда — резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности. Болезнь Мари—Фуа—Алажуанина — поздняя симметричная корковая ат-рофия мозжечка с преимущественным поражением грушевидных нейронов (клетки Пуркинье) и зернистого слоя коры, а также орального отдела червя мозжечка и дегенерацией олив. Проявляется у лиц 40—75 лет расстройством равновесия, атаксией, нарушением походки, координаторными расстройства-ми и снижением мышечного тонуса, главным образом в ногах; интенционное дрожание в руках при этом выражено незначительно. Нарушения речи воз-можны, но не относятся к облигатным признакам заболевания. Болезнь опи-сали в 1922 г. французские невропатологи P. Marie, Ch. Foix и Th. Alajouanine. Заболевание спорадическое. Этиология заболевания не выяснена. Имеются мнения о провоцирующей роли интоксикации, прежде всего злоупотребления алкоголем, а также гипоксии, наследственной отягощенности. Клиническая картина подтверждается данными КТ головы, при которой выявляется вы-раженное уменьшение объема мозжечка на фоне диффузных атрофических процессов в головном мозге. Кроме того, характерным признается высокий уровень в плазме крови аминотрансфераз (Пономарева Е.Н. и др., 1997).

Это группа хронических прогрессирующих наследственных заболеваний, при которых развиваются дистрофические изменения главным образом в мозжечке, нижних оливах, в собственных ядрах моста и в связанных с ними структурах мозга. При развитии заболевания в молодом возрасте около половины случаев наследуется по доминантному или рецессивному типу, остальные являют-ся спорадическими. В спорадических случаях заболевания чаще встречаются проявления акинетико-ригидного синдрома и прогрессирующей вегетатив-ной недостаточности. Средний возраст больного при проявлении в фенотипе наследственной формы заболевания — 28 лет, при спорадической — 49 лет, средняя продолжительность жизни — соответственно 14,9 и 6,3 года. При спорадической форме, кроме атрофии олив, моста и мозжечка, чаще обнару-живается поражение боковых канатиков спинного мозга, черного вещества и полосатого тела, голубоватого пятна в ромбовидной ямке IV желудочка мозга. Характерны симптомы нарастающего мозжечкового синдрома. Возможны расстройства чувствительности, элементы бульбарного и акинетико-ригидного синдромов, гиперкинезы, в частности миоритмии в язычке и мягком нёбе, оф-тальмопарез, снижение остроты зрения, интеллектуальные расстройства. Бо-лезнь описали в 1900 г. французские невропатологи J. Dejerine и A. Thomas. Заболевание чаще дебютирует нарушениями при ходьбе — неустойчи-востью, дискоординацией, возможны неожиданные падения. Эти наруше-ния могут быть единственным проявлением заболевания в течение 1—2 лет. В дальнейшем возникают и нарастают координаторные расстройства в руках: затруднены манипуляции с мелкими предметами, нарушается почерк, воз-никает интенционный тремор. Речь становится прерывистой, смазанной, с носовым оттенком и не соответствующим построению речи ритмом дыхания (пациент говорит так, как будто его душат). В этой стадии заболевания присо-единяются проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, по-являются признаки акинетико-ригидного синдрома. Иногда доминирующими для больного симптомами становятся дисфагия, приступы ночного удушья. Они развиваются в связи со смешанным парезом бульбарной мускулатуры и могут представлять угрозу для жизни. В 1970 г. немецкие невропатологи B.W. Konigsmark и L.P. Weiner выделили 5 основных типов оливопонтоцеребеллярной дистрофии, отличающихся либо клинико-морфологическими проявлениями, либо типом наследования. I тип (тип Менцеля). В возрасте 14—70 (чаше 30-40) лет проявляется атак-сией, дизартрией, дисфонией, гипотонией мышц, в поздней стадии — гру-бым тремором головы, туловища, рук, мышц, признаками акинетико-ригид-ного синдрома. Возможны патологические пирамидные знаки, парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия, расстройства чувствительности, де-менция. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Как самостоятельную форму ее выделил в 1891 г. P. Menzel. // тип (тип Фиклера—Винклера). В возрасте 20—80 лет проявляется атакси-ей, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Возможны спорадические случаи. III тип с ретинальной дегенерацией. Проявляется в детском или молодом (до 35 лет) возрасте атаксией, тремором головы и конечностей, дизартрией, при-знаками пирамидной недостаточности, прогрессирующим снижением зрения с исходом в слепоту; возможны нистагм, офтальмоплегия, иногда диссоцииро-ванные расстройства чувствительности. Наследуется по аутосомно-доминант-ному типу. IV тип (тип Шута—Хаймакера). В возрасте 17—30 лет дебютирует мозжеч-ковой атаксией или признаками нижнего спастического парапареза, в том и другом случае уже в ранней стадии болезни формируется сочетание этих про-явлений, к которым в последующем присоединяются элементы бульбарного синдрома, пареза мимических мышц, расстройства глубокой чувствительнос-ти. Наследуется по доминантному типу. Vтип. Проявляется в возрасте 7-45 лет атаксией, дизартрией, признаками акинетико-ригидного синдрома и другими экстрапирамидными расстройства-ми, возможны прогрессирующие офтальмоплегия и деменция. Наследуется по доминантному типу. 7.3.3. Оливоруброцеребеллярная дегенерация (синдром Лежонна-Лермитта, болезнь Лермитта) Заболевание характеризуется прогрессирующей атрофией мозжечка, пре-имущественно его коры, зубчатых ядер и верхних ножек мозжечка, нижних олив, красных ядер. Проявляется прежде всего статической и динамической атаксией, в дальнейшем возможны и другие признаки мозжечкового синдро-ма и поражения ствола мозга. Описали болезнь французские невропатологи Ж. Лермитт (Lhermitte J.J., 1877-1959) и Ж. Лежон (Lejonne J., род. в 1894 г.). 7.3.4. Мультисистемная атрофия В последние десятилетия в самостоятельную форму выделено спорадичес-кое, прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, названное мульти-системной атрофией. Оно характеризуется сочетанным поражением базальных ганглиев, мозжечка, ствола мозга, спинного мозга. Основные клинические проявления: паркинсонизм, мозжечковая атаксия, признаки пирамидной и вегетативной недостаточности (Левин О.С, 2002). В зависимости от преобла-дания тех или иных особенностей клинической картины выделяются три типа мультисистемной атрофии. 1) оливопонтоцеребеллярный тип, характеризующийся преобладанием при-знаков мозжечковой атаки; 2) стрионигральный тип, при котором доминируют признаки паркинсонизма; 3) синдром Шая—Дрейджера, характеризующийся преобладанием в клини-ческой картине признаков прогрессирующей вегетативной недостаточности с явлениями ортостатической артериальной гипотонии. В основе мультисистемной атрофии лежит избирательная дегенерация оп-ределенных участков преимущественно серого вещества мозга с поражени-ем нейронов и глиальных элементов. Причины дегенеративных проявлений в ткани мозга и сегодня остаются неизвестными. Проявления мультисистемной атрофии по оливопонтоцеребеллярному типу связаны с поражением клеток Пуркинье в коре мозжечка, а также нейронов нижних олив, ядер моста мозга, демиелинизацией и дегенерацией главным образом понтоцеребеллярных про-водящих путей. Мозжечковые расстройства обычно представлены статической и динами-ческой атаксией с нарушением локомоторных движений. Характерны неус-тойчивость в позе Ромберга, атаксия при ходьбе, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор, могут быть нистагм (горизонтальный вертикальный, бьющий вниз), прерывистость и замедленность следящих движений взора, на-рушение конвергенции глаз, скандированная речь. Мультисистемная атрофия обычно возникает в зрелом возрасте и быстро прогрессирует. Диагностика основывается на клинических данных и харак-теризуется сочетанием признаков паркинсонизма, мозжечковой недостаточ-ности и вегетативными расстройствами. Лечение заболевания не разработано. Длительность заболевания — в пределах 10 лет, завершается летальными ис-ходом.

Это хроническое прогрессирующее наследственное заболевание, проявля-ющееся в возрасте 30-45 лет, с медленно нарастающими мозжечковыми рас-стройствами в сочетании с признаками пирамидной недостаточности, при этом характерны статическая и динамическая мозжечковая атаксия, интенционное дрожание, скандированная речь, сухожильная гиперрефлексия. Возможны клонусы, патологические пирамидные рефлексы, косоглазие, снижение зре-ния, сужение полей зрения в связи с первичной атрофией зрительных нервов и пигментной дегенерацией сетчатки. Течение болезни медленно прогрес-сирующее. Отмечаются уменьшение размеров мозжечка, дегенерация клеток Пуркинье, нижних олив, спиномозжечковых путей. Наследуется по аутосом-но-доминантному типу. Описал болезнь в 1893 г. французский невропатолог P. Marie (1853-1940). В настоящее время в понимании термина «болезнь Пьера Мари» нет еди-нодушия, и вопрос о возможности выделения ее в самостоятельную нозологи-ческую форму дискутабелен. Лечение не разработано. Обычно применяются метаболически активные и общеукрепляющие, а также симптоматические средства.

Наследственная болезнь, описанная в 1861 г. немецким невропатологом Н. Фридрейхом (Friedreich N., 1825-1882). Она наследуется по аутосомно-ре-цессивному типу или (реже) по аутосомно-доминантному типу с неполной пе-нетрантностью и вариабельной экспрессией гена. Возможны и спорадические случаи болезни. Патогенез заболевания не уточнен. Отсутствует, в частности, представление о составляющем его основу первичном биохимическом дефекте. Патоморфология. При патологоанатомических исследованиях выявляется выраженное истончение спинного мозга, обусловленное атрофическими про-цессами в его задних и боковых канатиках. Страдают, как правило, клиновид-ный (Бурдаха) и нежный (Голля) проводящие пути и спиномозжечковые пути Говерса и Флексига, а также перекрещенный пирамидный путь, содержащий множество волокон, относящихся к экстрапирамидной системе. Дегенератив-ные процессы выражены также в мозжечке, в его белом веществе и ядерном аппарате. Клинические проявления. Болезнь проявляется у детей или молодых людей в возрасте до 25 лет. С.Н. Давиденков (1880—1961) отмечал, что чаще клини-ческие признаки болезни возникают у детей 6—10-летнего возраста. Первым признаком болезни обычно является атаксия. У больных возникают неуверен-ность, пошатывание при ходьбе, меняется походка (при ходьбе широко рас-ставляют ноги). Походку при болезни Фридрейха можно назвать табетически-церебеллярной, так как ее изменения обусловлены сочетанием сенситивной и мозжечковой атаксии, а также обычно выраженным снижением мышечного тонуса. Характерны и расстройства статики, дискоординация в руках, интен-ционный тремор, дизартрия. Возможны нистагм, снижение слуха, элементы скандированности речи, признаки пирамидной недостаточности (сухожиль-ная гиперрефлексия, стопные патологические рефлексы, иногда некоторое повышение мышечного тонуса), императивные позывы на мочеиспускание, снижение половой потенции. Иногда появляются гиперкинезы атетоидного характера. Рано возникающее расстройство глубокой чувствительности ведет к прогрессирующему снижению сухожильных рефлексов: сначала на ногах, а затем на руках. Со временем формиру-ется гипотрофия мышц диетальных отделов ног. Характерно наличие аномалий развития скелета. Прежде всего это проявляется наличием стопы Фридрейха: стопа укорочена, «полая», с очень вы-соким сводом. Основные фаланги ее пальцев ра-зогнуты, остальные согнуты (рис. 7.5). Возможна деформация позвоночника, грудной клетки. Час-то имеются проявления кардиопатии. Болезнь прогрессирует медленно, но неуклонно ведет к инвалидизации больных, которые со временем оказываются прикованными к постели. Лечение. Патогенетическое лечение не раз-работано. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в структурах нервной системы, об-щеукрепляющие средства. При выраженной де-формации стоп показана ортопедическая обувь. Рис. 7.5. Стопа Фридрейха.

К спиномозжечковым атаксиям относятся прогрессирующие наследствен-ные дегенеративные заболевания, при которых в основном страдают струк-туры мозжечка, ствола головного мозга и проводящие пути спинного мозга, относящиеся главным образом к экстрапирамидной системе.

Мультисистемные дегенерации представляют собой группу нейродегенера-тивных заболеваний, общей особенностью которых является мультифокаль-ный характер поражения с вовлечением в патологический процесс различных функциональных и нейромедиаторных систем мозга и в связи с этим полисис-темность клинических проявлений.

При поражении мозжечка характерны расстройства статики и координации движений, мышечная гипотония и нистагм. Поражение мозжечка, прежде всего его червя, ведет к нарушениям статики — возможности поддержания стабильного положения центра тяжести тела чело-века, равновесия, устойчивости. При расстройстве указанной функции воз-никает статическая атаксия (от греч. ataxia — беспорядок, неустойчивость). Отмечается неустойчивость больного. Поэтому в положении стоя он широко расставляет ноги, балансирует руками. Особенно четко статическая атаксия выявляется при искусственном уменьшении площади опоры, в частности в позе Ромберга. Больному предлагается встать, плотно сдвинув ступни и слегка приподняв голову. При наличии мозжечковых расстройств отмечается неус-тойчивость больного в этой позе, тело его раскачивается, иногда его «тянет» в какую-то определенную сторону, при этом, если больного не поддержать, он может упасть. В случае поражения червя мозжечка больной обычно раскачи-вается из стороны в сторону и чаще падает назад. При патологии полушария мозжечка возникает тенденция к падению преимущественно в сторону пато-логического очага. Если расстройство статики выражено умеренно, его легче выявить в так называемой усложненной или сенсибилизированной позе Ромберга. Больному предлагается поставить ступни на одну линию, чтобы носок одной ступни упирался в пятку другой. Оценка устойчивости та же, что и в обычной позе Ромберга. В норме, когда человек стоит, мышцы его ног напряжены {реакция опоры), при угрозе падения в сторону нога его на этой стороне перемещается в том же направлении, а другая нога отрывается от пола {реакция прыжка). При по-ражении мозжечка (главным образом червя) у больного нарушаются реакции опоры и прыжка. Нарушение реакции опоры проявляется неустойчивостью больного в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Нарушение реакции прыжка приводит к тому, что если врач, встав позади больного и подстрахо-вывая его, толкает больного в ту или иную сторону, то больной падает при небольшом толчке (симптом толкания). При поражении мозжечка походка больного обычно изменена в связи с развитием статолокомоторной атаксии. «Мозжечковая» походка во многом напоминает походку пьяного человека, поэтому се иногда называют «поход-кой пьяного». Больной из-за неустойчивости идет неуверенно, широко рас-ставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону. А при поражении полушария мозжечка он отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчетлива неустойчивость при по-воротах. Если атаксия оказывается резко выраженной, то больные полностью теряют способность владеть своим телом и не могут не только стоять и ходить, но даже сидеть. Преимущественное поражение полушарий мозжечка ведет к расстройству его противоинерционных влияний, в частности к возникновению кинетичес-кой атаксии. Она проявляется неловкостью движений и особенно выражена при движениях, требующих точности. Для выявления кинетической атаксии проводятся пробы на координацию движений. Далее приводится описание не-которых из них. Проба на диадохокинез (от греч. diadochos — последовательность). Больному предлагается закрыть глаза, вытянуть вперед руки и быстро, ритмично супи-нировать и пронировать кисти рук. В случае поражения полушария мозжечка движения кисти на стороне патологического процесса оказываются более раз-машистыми (следствие дисметрии, точнее — гиперметрии), в результате кисть начинает отставать. Это свидетельствует о наличии адиадохокинеза. Пальценосовая проба. Больной с закрытыми глазами должен отвести руку, а затем, не торопясь, указательным пальцем дотронуться до кончика носа. В случае мозжечковой патологии рука на стороне патологического очага совер-шает избыточное по объему движение (гиперметрия), в результате чего больной промахивается. При пальценосовой пробе выявляется характерный для моз-жечковой патологии мозжечковый (интенционный) тремор, амплитуда которого нарастает по мере приближения пальца к цели. Эта проба позволяет выявить и так называемую брадителекинезию (симптом узды): недалеко от цели движение пальца замедляется, иногда даже приостанавливается, а затем возобновляется вновь. Пальце-пальцевая проба. Больному с закрытыми глазами предлагается ши-роко развести руки и затем сближать указательные пальцы, стремясь попасть пальцем в палец, при этом, как и при пальценосовой пробе, выявляются ин-тенционное дрожание и симптом узды. Пятонно-коленная проба (рис. 7.3). Больному, лежащему на спине с закры-тыми глазами, предлагают высоко поднять одну ногу и затем ее пяткой по-пасть в колено другой ноги. При мозжечковой патологии больной не может или ему трудно попасть пяткой в колено другой ноги, особенно выполняя про-бу ногой, гомолатеральной пораженному полушарию мозжечка. Если все-таки пятка достигает колена, то предлагается провести ею, слегка касаясь передней поверхности голени, вниз, к голеностопному суставу, при этом в случае моз-жечковой патологии пятка все время соскальзывает с голени то в одну, то в другую сторону. Рис. 7.3. Пяточно-коленная проба. Указательная проба. Больному предлагается несколько раз указательным пальцем попасть в резиновый наконечник молоточка, находящегося в руке обследующего. В случае мозжечковой патологии в руке пациента на стороне пораженного полушария мозжечка отмечается мимопопадание вследствие дис-метрии. Симптом Тома—Жюменти. Если пациент берет предмет, например стакан, он при этом чрезмерно раздвигает пальцы. Мозжечковый нистагм. Подергивание глазных яблок при взгляде в стороны (горизонтальный нистагм) рассматривается как следствие интенционного дро-жания глазных яблок (см. главу 30). Расстройство речи. Речь теряет плавность, становится взрывчатой, фраг-ментированной, скандированной по типу мозжечковой дизартрии (см. гла-ву 25). Изменение почерка. В связи с расстройством координации движений руки почерк становится неровным, буквы деформированы, чрезмерно крупные (ме-галография). Пронаторный феномен. Больному предлагается удерживать вытянутые впе-ред руки в положении супинации, при этом на стороне пораженного полуша-рия мозжечка вскоре происходит спонтанная пронация. Симптом Гоффа—Шильдера. Если больной держит руки вытянутыми впе-ред, то на стороне пораженного полушария рука вскоре отводится кнаружи. Имитационный феномен. Больной с закрытыми глазами должен быстро придать руке положение, аналогичное тому, которое обследующий перед этим придал другой его руке. При поражении полушария мозжечка гомолатеральная ему рука совершает движение, избыточное по амплитуде. Феномен Дойникова. Пальцевой феномен. Сидящему пациенту предлагается супинированные кисти с разведенными пальцами положить на свои бедра и закрыть глаза. В случае поражения мозжечка на стороне патологического очага вскоре возникает спонтанное сгибание пальцев и пронация кисти и предплечья. Симптом Стюарта—Холмса. Исследующий просит сидящего на стуле па-циента сгибать супинированные предплечья и в то же время, взяв его руки за запястья, оказывает ему сопротивление. Если при этом неожиданно отпустить руки пациента, то рука на стороне поражения, сгибаясь по инерции, с силой ударит его в грудь. Гипотония мышц. Поражение червя мозжечка ведет обычно к диффузной мышечной гипотонии. При поражении полушария мозжечка пассивные дви-жения выявляют снижение мышечного тонуса на стороне патологического процесса. Гипотония мышц ведет к возможности переразгибания предплечья и голени (симптом Ольшанского) при пассивных движениях, к появлению сим-птомов «болтающейся» кисти или стопы при их пассивном встряхивании. Патологические мозжечковые асинергии. Нарушения физиологических сине-ргии при сложных двигательных актах выявляются, в частности, при следую-щих пробах (рис. 7.4). 1. Асинергия по Бабинскому в положении стоя. Если стоящий со сдвинутыми ногами пациент пытается прогнуться назад, запрокинув при этом голову, то в норме в таком случае происходит сгибание коленных суставов. При мозжеч-ковой патологии в связи с асинергией это содружественное движение отсутс-твует, и больной, теряя равновесие, падает назад. Рис. 7.4. Мозжечковая асинергия. 1 — походка больного с выраженной мозжечковой атаксией; 2 — наклон туловиша назад в норме; 3 — при поражении мозжечка больной, наклоняясь назад, не может сохранить равновесия; 4 — выполнение пробы на мозжечковую асинергию по Бабинскому здоро-вым человеком; 5 — выполнение той же пробы больным с поражением мозжечка. 2. Асинергия по Бабинскому в положении дежа. Больному, лежащему на твер-дой плоскости с вытянутыми ногами, разведенными на ширину надплечий, предлагается скрестить руки на груди и затем сесть. При наличии мозжечко-вой патологии в связи с отсутствием содружественного сокращения ягодичных мышц (проявление асинергии) больной не может фиксировать на площади опоры ноги и таз, в результате ноги поднимаются и сесть ему не удается. Не следует переоценивать значимость этого симптома у пожилых пациентов, у людей с дряблой или ожиревшей брюшной стенкой. Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть многообразие и важность вы-полняемых мозжечком функций. Являясь частью комплексного регуляторно-го механизма с обратной связью, мозжечок выполняет роль координационного центра, обеспечивающего равновесие тела и поддержание мышечного тонуса. Как отмечает P. Duus (1995), мозжечок обеспечивает возможность выполнения диск-ретных и точных движений, при этом автор обоснованно считает, что мозжечок работает подобно компьютеру, отслеживая и координируя сенсорную инфор-мацию на входе и моделируя моторные сигналы на выходе.

Мозжечок (cerebellum) располагается под дубликатурой твердой мозговой оболочки, известной как намет мозжечка (tentorium cerebelli), который разделяет полость черепа на два неравных пространства — супратенториальное и субтен-ториальное. В субтенториалыюм пространстве, дном которого является задняя черепная ямка, помимо мозжечка, находится ствол мозга. Объем мозжечка со-ставляет в среднем 162 см3. Масса его варьирует в пределах 136—169 г. Мозжечок находится над мостом и продолговатым мозгом. Вместе с верх-ним и нижним мозговыми парусами он составляет крышу IV желудочка мозга, дном которого является так называемая ромбовидная ямка (см. главу 9). Над мозжечком находятся затылочные доли большого мозга, отделенные от него наметом мозжечка. В мозжечке различают два полушария (hemispherum cerebelli). Между ними в сагиттальной плоскости над IV желудочком мозга располагается филогенетически наиболее древняя часть мозжечка — его червь (vermis cerebelli). Червь и полуша-рия мозжечка фрагментируются на дольки глубокими поперечными бороздами. Мозжечок состоит из серого и белого веществ. Серое вещество формиру-ет кору мозжечка и находящиеся в его глубине парные ядра nuclei cerebelli (рис. 7.1). Самые крупные из них — зубчатые ядра (nucleus dentatus) — распо-ложены в полушариях. В центральной части червя имеются ядра шатра (nuclei fastigii), между ними и зубчатыми ядрами находятся шаровидные и пробковид-ные ядра (nuclei, globosus et emboliformis). Ввиду того, что кора покрывает всю поверхность мозжечка и проникает в глубину его борозд, на сагиттальном разрезе мозжечка ткань его имеет рисунок листа, прожилки которого образованы белым веществом (рис. 7.2), составля-ющим так называемое древо жизни мозжечка (arbor vitae cerebelli). В основа-нии древа жизни находится клиновидная выемка, являющаяся верхней частью полости IV желудочка; края этой выемки образуют его шатер. Крышей шатра служит червь мозжечка, а переднюю и заднюю его стенки составляют тонкие мозговые пластинки, известные под названием переднего и заднего мозговых парусов (vella medullare anterior et posterior). Представляют интерес некоторые сведения об архитектонике мозжечка, да-ющие основания для суждения о функции его компонентов. У коры мозжеч-ка есть два клеточных слоя: внутренний — зернистый, состоящий из мелких клеток-зерен, и наружный — молекулярный. Между ними расположен ряд крупных грушевидных клеток, носящих имя описавшего их чешского ученого И. Пуркинье (Purkinje I., I787-1869). В кору мозжечка импульсы поступают по проникающим в нее из белого вещества мшистым и ползучим волокнам, составляющим афферентные пути мозжечка. По мшистым волокнам импульсы, поступающие из спинного мозга, вестибулярных ядер и ядер моста, передаются на клетки зернистого слоя коры. Аксоны этих клеток вместе с ползучими волокнами, проходящими через зер-нистый слой транзитом и несущими в мозжечок импульсы от нижних олив, до-ходят до поверхностного, молекулярного слоя мозжечка- Здесь аксоны клеток зернистого слоя и ползучие волокна Т-образно делятся, причем в молекуляр-ном слое их разветвления принимают направление, продольное поверхности мозжечка. Импульсы, достигшие молекулярного слоя коры, пройдя через си-наптические контакты, попадают на располагающиеся здесь же разветвления дендритов клеток Пуркинье. Далее они следуют по дендритам клеток Пурки-нье к их телам, расположенным на границе молекулярного и зернистого слоев. Затем по аксонам тех же клеток, пересекающих зернистый слой, проникают в глубину белого вещества. Заканчиваются аксоны клеток Пуркинье в ядрах мозжечка. Главным образом в зубчатом ядре. Эфферентные импульсы, идущие от мозжечка по аксонам клеток, составляющих его ядра и принимающих учас-тие в формировании мозжечковых ножек, покидают мозжечок. Мозжечок имеет три пары ножек: нижнюю, среднюю и верхнюю. Нижняя ножка связывает его с продолговатым мозгом, средняя — с мостом, верхняя — со средним мозгом. Ножки мозга составляют проводящие пути, несущие им-пульсы к мозжечку и от него. Червь мозжечка обеспечивает стабилизацию центра тяжести тела, его рав-новесие, устойчивость, регуляцию тонуса реципрокных мышечных групп, главным образом шеи и туловища, и возникновение при этом физиологических мозжечко-вых синергии, стабилизирующих равновесие тела. Для успешного поддержания равновесия тела мозжечок постоянно получа-ет информацию, проходящую по спиноцеребеллярным путям от проприоцеп-торов различных частей тела, а также от вестибулярных ядер, нижних олив, ретикулярной формации и других образований, участвующих в контроле за положением частей тела в пространстве. Большинство афферентных путей, идущих к мозжечку, проходит через нижнюю мозжечковую ножку, часть их расположена в верхней мозжечковой ножке. Импульсы проприоцептивной чувствительности, идущие к мозжечку, как и другие чувствительные импульсы, следуя по дендритам первых чувствительных нейронов, достигают их тел, расположенных в спинномозговых узлах. В дальней-шем импульсы, идущие к мозжечку по аксонам тех же нейронов, направляются к телам вторых нейронов, которые располагаются во внутренних отделах основания задних рогов, формируя так называемые столбы Кларка. Аксоны их попадают в латеральные отделы боковых канатиков спинного мозга, где и образуют спино-мозжечковые проводящие пути, при этом часть аксонов попадает в боковой столб той же стороны и формирует там задний спиномозжечковый путь Флексига (tractus spinocerebellaris posterior). Другая часть аксонов клеток задних рогов переходит на другую сторону спинного мозга и попадает в противоположный боковой канатик, образуя в нем передний спиномозжечковый путь Говерса (tractus spinocerebellaris anterior). Сииномозжечковые пути, увеличиваясь в объеме на уровне каждого спинального сегмента, поднимаются до продолговатого мозга. В продолговатом мозге задний спиномозжечковый путь отклоняется в ла-теральном направлении и, пройдя через нижнюю мозжечковую ножку, прони-кает в мозжечок. Передний спиномозжечковый путь проходит транзитом через продолговатый мозг, мост мозга и достигает среднего мозга, на уровне которо-го совершает свой второй перекрест в переднем мозговом парусе и проходит в мозжечок через верхнюю мозжечковую ножку. Таким образом, из двух спинномозговых путей один ни разу не подвергается перекресту (неперекрещенный путь Флексига), а другой переходит на противопо-ложную сторону дважды (дважды перекрещенный путь Говерса). В результате оба проводят импульсы от каждой половины тела, преимущественно к гомола-теральной половине мозжечка. Кроме спиномозжечковых путей Флексига, через нижнюю мозжечковую ножку импульсы к мозжечку проходят по вестибуломозжечковому пути (tractus vestibulocerebellaris), начинающемуся главным образом в верхнем вестибуляр-ном ядре Бехтерева, и по оливомозжечковому пути (tractus olivocerebellaris), идущему от нижней оливы. Часть аксонов клеток тонкого и клиновидного ядер, не принимающих участие в формировании бульботаламического тракта, в виде наружных дугообразных волокон (fibre arcuatae externae) также попадает в мозжечок через нижнюю мозжечковую ножку. Через свои средние ножки мозжечок получает импульсы из коры больших полушарий мозга. Эти импульсы проходят по корково-мостомозжечковым пу-тям, состоящим из двух нейронов. Тела первых нейронов располагаются в коре больших полушарий, главным образом в коре задних отделов лобных долей. Аксоны их проходят в составе лучистого венца, передней ножки внутренней капсулы и заканчиваются в ядрах моста. Аксоны клеток вторых нейронов, тела которых расположены в собственных ядрах моста, переходят на его противопо-ложную сторону и составляют после перекреста среднюю мозжечковую ножку, заканчивающуюся в противоположном полушарии мозжечка. Часть импульсов, возникших в коре больших полушарий мозга, достигает про-тивоположного полушария мозжечка, принося информацию не о произведенном, а лишь о намечаемом к выполнению активном движении. Получив такую информа-цию, мозжечок моментально высылает импульсы, корригирующие произвольные движения, главным образом, путем погашения инерции и наиболее рациональ-ной регуляции тонуса реципрокных мышц — мышц-агонистов и антагонистов. В результате создается своеобразная эйметрия, делающая произвольные движе-ния четкими, отточенными, лишенными нецелесообразных компонентов. Пути, выходящие из мозжечка, состоят из аксонов клеток, тела которых формируют его ядра. Большинство эфферентных путей, в том числе пути, иду-щие от зубчатых ядер, покидают мозжечок через его верхнюю ножку. На уровне нижних бугров четверохолмия совершается перекрест эфферентных мозжечко-вых путей (перекрест верхних мозжечковых ножек Вернекинга). После перекрес-та каждый из них достигает красных ядер противоположной стороны среднего мозга. В красных ядрах мозжечковые импульсы переключаются на следующий нейрон и дальше движутся по аксонам клеток, тела которых заложены в крас-ных ядрах. Эти аксоны формируются в красноядерно-спинномозговые проводя-щие пути (tracti rubro spinalis), пути Монакова, которые Е*скоре после выхода из красных ядер подвергаются перекресту (перекрест покрышки или перекрест Фо-реля), после чего спускаются в спинной мозг. В спинном мозге красноядерно-спинномозговые пути располагаются в боковых канатиках; составляющие их волокна заканчиваются у клеток передних рогов спинного мозга. Весь эфферентный путь от мозжечка до клеток передних рогов спинно-го мозга можно назвать мозжечково-красноядерно-спинномозговым (tractus cerebello-rubrospinalis). Он дважды совершает перекрест (перекрест верхних мозжечковых ножек и перекрест покрышки) и в итоге связывает каждое по-лушарие мозжечка с периферическими мотонейронами, находящимися в передних рогах гомолатеральной половины спинного мозга. Из ядер червя мозжечка эфферентные пути идут в основном через нижнюю мозжечковую ножку к ретикулярной формации ствола мозга и вестибулярным ядрам. Отсюда по ретикулоспинномозговым и вестибулоспинномозговым путям, проходящим по передним канатикам спинного мозга, они также достигают кле-ток передних рогов. Часть импульсов, идущих от мозжечка, пройдя через вес-тибулярные ядра, попадает в медиальный продольный пучок, доходит до ядер III, IV и VI черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок, и оказывает влияние на их функцию. Подводя итог, необходимо подчеркнуть следующее: 1. Каждая половина мозжечка получает импульсы в основном а) из гомола-теральной половины тела, б) из противоположного полушария мозга, имею-щего кортико-спинальные связи с той же половиной тела. 2. От каждой половины мозжечка эфферентные импульсы направляются к клеткам передних рогов гомолатеральной половины спинного мозга и к ядрам черепных нервов, обеспечивающих движения глазных яблок. Такой характер мозжечковых связей позволяет понять, почему при пора-жении одной половины мозжечка мозжечковые расстройства возникают пре-имущественно в той же, т.е. гомолатеральной, половине тела. Это особенно отчетливо проявляется при поражении полушарий мозжечка. Рис. 7.1. Ядра мозжечка. 1 — зубчатое ядро; 2 — пробковидное ядро; 3 — ядро шатра; 4 — шаровидное ядро. Рис. 7.2. Сагиттальный срез мозжечка и ствола мозга. 1 — мозжечок; 2 — «древо жизни»; 3 — передний мозговой парус; 4 — пластинка чет-верохолмия; 5 — водопровод мозга; 6 — ножка мозга; 7 — мост; 8 — IV желудочек, его сосудистое сплетение и шатер; 9 — продолговатый мозг.

Атрофия мозжечка – дегенеративное и прогрессирующее со временем заболевание малого мозга. Развивается при сосудистых нарушениях, некоторых расстройствах обмена веществ, инфекциях, опухолях нервной системы. Атрофические процессы приводят к , речи, параличам.

Причины атрофии мозжечка

Снижение массы церебеллума (мозжечка), его деградация возникает на фоне некоторых расстройств в организме. Причинами развития патологии могут стать сбои в кровеносной системе, обмене веществ, нейроинфекции. К данной неврологической патологии приводят следующие состояния:

1. Атеросклероз сосудов.
2. Геморрагический или .
3. Менингит, энцефалит в области ствола мозга.
4. Опухолевые заболевания ствола.
5. Кисты и рубцы после кровоизлияний.
6. Авитаминоз витамина Е.
7. Ангиопатия при диабете.
8. Тепловой стресс (удар).
9. Интоксикации алкоголем, лекарствами, ядовитыми веществами.

Расстройства кровообращения

Атрофические изменения часто вызваны нарушением кровотока. При этом питание нервных клеток мозжечка ограничивается, они погибают, что вызывает различные расстройства. К нарушению кровообращения в полушариях малого мозга приводит атеросклеротическое поражение сосудов.

Просвет артерий становится узким, стенка теряет эластичность. Такие сосуды легко забиваются тромбами, так как при атеросклерозе происходит еще и повреждение внутренней выстилки – эндотелия. При перекрытии кровообращения мозжечка его клетки подвергаются гибели, что приводит к уменьшению функциональной ткани малого мозга. Часто этот процесс возникает у пожилых людей и людей среднего возраста с заболеваниями метаболического характера.

Выключается кровоток ствола мозга и при инсультах. Геморрагический инсульт обычно вызван высоким давлением, которое не в состоянии выдержать хрупкие сосуды мозга у пожилого человека. Ишемическое кровоизлияние, как правило, возникает из-за тромбоза.

Поражение сосудов при диабете также может быть причиной атрофических процессов нервной ткани церебеллума. Патология носит название диабетической капилляропатии. Тромбоз и закрытие просвета сосудов, случающееся при системных васкулитах, может вызвать атрофические процессы. Это возможно при системной красной волчанке, антифосфолипидном синдроме.

Воспалительные процессы, интоксикации и органические патологии

Энцефалит в области, близкой к мозжечку, приводят к повреждению клеток Пуркинье, миелиновых волокон малого мозга. Возникает воспаление на фоне септических состояний, нейроинфекций.

Опухолевые образования, кисты и рубцы в области церебеллума могут вызвать атрофию его клеток и возникновение мозжечковых расстройств. Возможно развитие атрофических процессов и при отравлении тяжелыми металлами.

Хронический алкоголизм может спровоцировать патологическое изменение нервных клеток церебеллума. Некоторые лекарства (Фенитоин, препараты лития) нарушают функцию мозжечка, способствуя его атрофии.

Симптомы

Основные проявления при атрофии – двигательные, так как мозжечок координирует моторные акты. Симптомы атрофии включают:

1. Нистагм (непроизвольные движения глазных яблок).
2. Тремор в покое или движении.
3. Нарушение речи (ритмичная скандированная речь).
4. Снижение тонуса мышц.
5. Изменение походки ().
6. Дисдиадохокинез.
7. Дисметрия (проблемы с определением расстояния между предметом и собой).
8. Параличи – гемиплегии.
9. Офтальмоплегия.
10. Расстройство глотания.

Дисдиадохокинез – это расстройство координации, при котором больной не способен выполнять быстрые чередующиеся движения. Дисметрия – потеря контроля над амплитудой движений у пациента.

Дизартрия проявляется в нечетком произнесении слов, неверном построении фраз, скандированной речи. Речь ритмичная, ударения в словах не смысловые, а соответствующие ритму.

Интенционный тремор – дрожание конечностей при приближении их к цели. Постуральный тремор – непроизвольные колебания частей тела при попытке сохранить позу. Снижение тонуса мышц связано с атрофией нервных волокон. Атаксия проявляется в шаткости походки. Офтальмоплегия – паралич глазных яблок.

Возможны также головные боли, сопровождающиеся тошнотой и рвотой, снижение рефлексов, непроизвольное опорожнение мочевого пузыря и кишечника. Часто наблюдаются и психические расстройства, возникающие на фоне причины, приведшей к атрофическим изменениям.

При атрофических изменениях в церебеллуме часто поражаются и другие мозговые структуры: нижние оливы, мостовые ядра. Возможно развитие инфекционных процессов на фоне нарушения кровоснабжения.

Лечение атрофии мозжечка

При расстройствах походки, параличе глазных яблок или их непроизвольных движениях, шаткости походки следует обратиться к врачу-неврологу. Исследование рефлексов позволит выявить локализацию поражения центральной нервной системы. Для обнаружения органических патологий необходима магнитно-резонансная томография головы. Более дешевые методы – ультразвуковое исследование и компьютерная томография.

При атрофии мозжечка последствия необратимы и не поддаются лечению. Терапия направлена лишь на их коррекцию и предотвращение прогрессирования. Больные теряют способность к самообслуживанию и нуждаются в помощи, получении пособий по нетрудоспособности.

Если заболевание вызвано нарушением кровообращения или обмена веществ, то терапия должна быть направлена на их коррекцию. Наличие опухолей предусматривает необходимость лечения при помощи цитостатиков, других препаратов химиотерапии. В ряде случаев показана лучевая терапия или операция.

При атрофии мозжечка лечение включает реабилитацию пациента, применение психотропных препаратов для коррекции тремора: Клоназепам и Карбамазепин. Для снижения интенсивности тремора используют утяжелители для конечностей.

Заключение

При таком заболевании, как атрофия мозжечка, прогноз неблагоприятен, так как гибель клеток уже произошла. Однако необходимо предотвращать дальнейшую деградацию нервной ткани. Предусмотрено получение инвалидности.

Атрофия мозжечка - заболевание малого мозга прогрессирующего, но не стремительного, характера с Процесс вызывается трофическими нарушениями. Патология ярко выражена в анамнезе и возникает по самым разным причинам. Чаще диагностируется после 40 лет.

Что происходит при атрофии?

В первую очередь погибают клетки Пуркинье - крупные нервные клетки коры мозжечка. Нервные волокна теряют свою оболочку - происходит демиелинизация волокон как в центральной, так и в периферической нервной системе. Также погибают зубчатые ядра клеток, которые и составляют мозжечок.

Мозжечок, или церебеллум: общие понятия

У новорожденного вес мозжечка составляет около 20 г - 5 % от веса тела. К пяти месяцам масса утраивается. В 15 лет мозжечок достигает 150 г и больше не растет. По внешнему виду он напоминает полушария головного мозга, за что его называют еще малым мозгом. Располагается в задней черепной ямке. Сверху его прикрывают затылочные доли головного мозга, под мозжечком находится продолговатый мозг и мост.

Через свои волокна белого вещества мозжечок связан со всеми отделами большого головного мозга. Он имеет три отдела:

1. Самый древний по происхождению - крючок.
2. Старый - червь, который располагается по срединной линии мозжечка.
3. Новый - два полушария, которые напоминают Эволюционно это самая развитая часть. В каждом полушарии имеется по три доли, и каждой из них соответствует участок червя. Полушария мозжечка имеют серое и Серое - кора, белое - волокна с ядрами: шаровидным, зубчатым, покрышки. Эти ядра служат для проводимости импульсов и играют большую роль.

Функции мозжечка

Основная функция мозжечка:

• двигательная координация и поддержание скелетно-мышечного тонуса;
• плавность и соразмерность движений;
• равновесие тела постоянно;
• центр тяжести;
• тонус мышц регулируется и правильно перераспределяется.

За счет мозжечка мышцы работают слаженно и могут выполнять любые повседневные движения. По большей части мозжечок ответственен за тонус разгибательных мышц.

Кроме того, мозжечок участвует в безусловных рефлексах: через свои волокна он соединен с рецепторами разных участков тела. При воздействии какого-либо раздражителя от рецептора в мозжечок поступает после которого в коре мозга молниеносно дается ответная реакция.

При атрофии нервные волокна повреждаются. Нарушается координация, походка и нарушено равновесие тела. Эти характерные симптомы объединяются общим термином «мозжечкового синдрома».

Для этого синдрома характерны расстройства вегетативного характера, двигательной сферы, мышечного тонуса, что сразу ухудшает качество жизни больного.

Причины атрофии

При атрофии пораженный участок не получает питание и кислорода. Развиваются необратимые процессы, уменьшается размер органа, и он истощается.

Среди возможных причин атрофии мозжечка можно выделить следующие:

1. Менингит. Это инфекционное при котором воспаление задевает разные отделы мозга. Атрофия мозжечка при нем развивается из-за поражения сосудов и непосредственного влияния токсинов бактерий.
2. Опухоли в соседстве с мозжечком (задняя черепная ямка). При росте опухоли она давит на мозжечок и близлежащие отделы мозга. Страдает кровоснабжение тканей и может начаться атрофия.
3. Гипертермия, тепловые удары. При высокой температуре трофика мозговых тканей и нервных клеток нарушается и ведет к их гибели.
4. Атеросклероз сосудов мозга. Механизм нарушения трофики связан с тем же нарушением кровотока. Нервные клетки начинают погибать, и появляются расстройства. Просвет артерий сужается, и она теряет свою эластичность. Кроме того, в сосудах повреждается эндотелий с развитием здесь атеросклеротических бляшек.
5. Диабетическая капилляропатия при сахарном диабете.
6. Тромбоз и закупорка просветов сосудов, которые имеют место при сосудистых васкулитах. Также может вызывать нарушение питания и гибель нейронов.
7. Осложнения после инсульта - появление ишемизированных участков, когда в них ощущается недостаток крови, вызывает их отмирание и, как следствие, атрофию мозжечка.
8. ЧМТ.
9. Различные кровоизлияния - заканчивается формирование рубцов и кист, что также нарушает трофику ткани.
10. Авитаминоз витамина Е.
11. Прием некоторых лекарств, спиртного, ядовитых веществ может стать толчком к развитию диффузной атрофии мозга и мозжечка.

В большинстве случаев причину атрофии выяснить не удается. Болезни мозжечка бывают врожденные и приобретенные.

Врожденная атрофия

Наследственная патология мозжечка - это собирательный синдром, встречается редко.

Врожденная атрофия мозжечка - спорадические случаи, и детям обычно ставят диагноз ДЦП. Лишь при развитии аналогичной клинической картины у нескольких членов семьи обычно становится очевидным наследственно-семейный характер заболевания.

Виды атрофии

Атрофия мозжечкового червя возникает чаще всего. Червь мозжечка ответственен за проведение нервных импульсов информационного характера между головным мозгом и различными частями тела, уравновешенность центра тяжести. Из-за его поражения развиваются вестибулярные расстройства, происходят нарушения равновесия и координации движений как при ходьбе, так и в состоянии покоя, возникает постоянный тремор.

Диффузная атрофия головного мозжечка означает развитие атрофии одновременно и в других отделах мозга. Часто это бывает с возрастом. Наиболее распространенные проявления этого - болезни Альцгеймера и Паркинсона.

Атрофия полушарий мозжечка проявляется отклонением больного при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно это проявляется при попытке сделать поворот.

Атрофии полушария мозжечка чаще всего вторичные, перекрестные. Они возникают на противоположной стороне от пораженного большого полушария с гемиплегией, если патология возникла в эмбриогенезе или в раннем возрасте до трех лет. Гемиплегия - паралич половины тела, клинически он затушевывает мозжечковые симптомы. Атрофия полушарий мозжечка сопровождается разрушениями нервной ткани по всему мозгу. В таких случаях наступает субатрофия больших полушарий мозга и клинически проявляется в наступлении старческого слабоумия.

Атрофия гемисферы мозжечка (это то же полушарие) может быть связана с наличием опухолей, кист, инфарктов в данной зоне. Если опухоли кистозно перерождаются - они доброкачественные. Поскольку рост новообразования происходит медленно, дисфункция мозжечка успевает компенсироваться корой больших полушарий мозга.

Полушарные мозжечковые симптомы проявляются в виде односторонней атаксии и гипотонии в руке или руке и ноге с одной стороны. Но чаще заболевание проявляется приступами головных болей с рвотой или без, которые постепенно нарастают по своей выраженности.

На стороне опухоли выпадает роговичный рефлекс. В разных стадиях патологии развивается нистагм - он также больше выражен на стороне поражения. С разрастанием опухоль может задевать и черепно-мозговые нервы, которые уже дают свою симптоматику поражения.

Существенной характеристикой атрофии коры мозжечка является ее развитие у пожилых людей. Визуальные признаки характеризуются неустойчивостью походки, невозможностью сохранять вертикальное положение без опоры и поддержки.

Постепенно нарушаются движения рук (мелкая моторика): становится трудно писать, во время еды пользоваться столовыми приборами и проч. Нарушения такого рода симметричны. Затем присоединяется тремор головы, конечностей и позже всего тела. Тремор, или дрожание, - мелкие, ритмичные, но непроизвольные движения тела или его частей. Со снижением мышечного тонуса нарушается работа речевого аппарата.

Симптоматические проявления

Атрофия мозжечка головного мозга разрушительна для больного, потому что с гибелью нервных клеток патологические процессы становятся необратимыми.

Расстройства мозжечка объединяют несколько групп нарушений:

1. Первая группа. Нарушения плавности движений конечностей (в основном, рук). Это проявляется дрожанием руки в конце любого целенаправленного движения.
2. Нарушения речи.
3. Произвольные движения и речь становятся замедленными. Далее изменяется почерк. Поскольку мозжечок связан с моторными актами, нарушения его работы - нарушение движений.

Симптомы атрофии мозжечка: асинергия мышц ног и торса, при этом возникают трудности при попытках больного подняться с лежачего положения и сесть. Это очень распространенные признаки пораженного мозжечка, и говорят они о расстройстве синергии мышц (согласованности работы), принадлежащих к разным мышечным группам, когда они участвуют в одном двигательном акте. Сочетание простых и сложных движений полностью разлажено и нарушено.

Признаки атрофии мозжечка:

1. Возникновение дискоординации движений, появление паралича и разные речевые нарушения. Люди не могут двигаться ровно, их шатает в разные стороны, походка становится неуверенной.
2. Тремор и нистагм (непроизвольные колебательные движения глазных яблок при их отведении). Тремор присутствует постоянно - в движении и в покое. Речь становится скандированной, дизартричной. Что это означает? Человек при дизартрии затрудняется в произношении слов или их искажает нечеткостью произношения.
3. Возможна скандированная или телеграфная речь. Она ритмичная, но ударения ставятся не по смыслу, а соответствуют только ритму.
4. Тонус мышц снижается из-за атрофии нервных волокон.
5. Дисдиадохокинез - это такое нарушение координации, когда больной не может выполнять быстрые чередующиеся движения.
6. Дисметрия - больной не может контролировать амплитуду движения, т. е. точно определять расстояние между предметом и собой.
7. Из параличей возникает гемиплегия.
8. Офтальмоплегия - паралич глазных яблок, может быть временным.
9. Нарушения слуха.
10. Расстройство глотания.
11. Атаксия - шаткость походки; может быть временной или постоянной. При такой пьяной походке больного заносит в сторону очага поражения.
12. Возможны также резкие цефалгии, с тошнотой и рвотой, головокружения из-за повышающегося внутричерепного давления (ВЧД), сонливость.
13. Гипорефлексия или арефлексия - снижение или полное выпадение рефлексов, недержание мочи и кала. Часто возможны и отклонения в психике.

Диагностические мероприятия

Сначала невролог проводит исследование рефлексов для выявления локализации поражения ЦНС.

Также назначается:

1. МРТ атрофии мозжечка позволяет подробно выяснить все изменения в коре и подкорке. Диагноз возможно определить на ранних стадиях заболевания. Этот метод самый достоверный.
2. КТ дает полную картину изменений после инсультов, выявляет их причину, укажет место кистозных образований, т. е. все причины нарушения трофики тканей. Назначают при противопоказаниях к МРТ.
3. Обследование ультразвуком применяется для диагностики обширных поражений головного мозга при инсультах, ЧМТ, травмах и возрастных изменениях. Может выявить зону атрофии и определить стадию болезни.

Осложнения и последствия

Последствия атрофии мозжечка носят необратимый характер. При отсутствии поддержки организма на начальном этапе концом может стать полная деградация личности как социальная, так и физиологическая.

По мере прогрессирования патологии повернуть вспять процессы разрушения невозможно, но существует возможность торможения, заморозки симптоматики, чтобы не допустить дальнейшего прогрессирования. Больной с атрофией мозжечка головного мозга начинает чувствовать себя неполноценным, поскольку у него появляются: нарушенная, пьяная походка, все движения становятся неуверенными, он не может стоять без опоры, ему тяжело ходить, нарушается речь из-за нарушений движений языка, фразы строятся неправильно, он не может внятно выразить свои мысли.

Постепенно происходит социальная деградация. Становится постоянным дрожание всего тела, человек больше не может выполнять элементарные для него раньше вещи.

Принципы лечения

Лечение атрофии мозжечка только симптоматическое и направлено оно на коррекцию имеющихся нарушений и предотвращение их прогрессирования. Больные неспособны себя обслужить, они нуждаются в постороннем уходе, и им оформляется инвалидность, пособие.

Постановку диагноза и лечение таким больным после обследования лучше проводить дома. Привычная обстановка облегчает состояние больного, новизна приводит к стрессам.

Уход должен быть тщательным. Категорически не рекомендуется проводить самолечение и использовать рецепты народной медицины. Это только усугубит состояние. Дома больной не должен только лежать, его надо нагружать умственно и физически. Разумеется, в посильных для него пределах.

Больному желательно больше двигаться, чтобы чем-то себя занять и находить работу, днем меньше лежать.

Стационарный уход нужен только при острых формах атрофий.

Если за больным ухаживать некому, органы социальной опеки обязаны оформить его в специализированный интернат. То есть в любом случае нельзя пускать развитие заболевания на самотек.

Важно сбалансированное питание, четкий распорядок дня. Естественно, необходим отказ от курения и спиртного. Лечение требуется также для восстановления движений и ослабления тремора.

По показаниям может понадобиться операция - это определит врач. Обязательно назначение препаратов, которые улучшают кровоснабжение мозга, улучшают метаболизм, чтобы обеспечить питание и кислород нервным клеткам.

Таких средств существует очень много - это и ноотропы, и ангиопротекторы, и гипотензивные и проч.

Методов устранения атрофии мозжечка, не существует, потому что нервные ткани не способны восстанавливаться.

Для устранения психотических расстройств могут назначаться психотропные препараты: "Терален", "Алимемазин", "Левомепромазин", "Тиоридазин", "Сонапакс". Они помогут больному снизить напряженность, снимут страх и тревогу, улучшат настроение, поскольку такие больные чувствуют свою несостоятельность.

Необходимы регулярные обследования и осмотры у невропатолога. Это позволит контролировать эффективность проводимого лечения. Также это нужно для проверки состояния больного, предоставления ему рекомендаций, при необходимости - коррекции лечения.

Каковы прогнозы?

Сегодня нет возможности заболевание предотвратить. Прогноз атрофии мозжечка неутешителен, так как нервные клетки погибли и больше не восстановятся. Но сегодня возможно предотвратить дальнейшую их деградацию.

Профилактические мероприятия

Как таковой специфической профилактики не существует. Полное излечение исключается.

Жизнь пациента при хорошем уходе и поддерживающем лечении можно только немного приблизить к нормальной и продлить ее по мере возможности.

Только от близких людей зависит создание комфортных условий для больного, если уж в семье кто-то заболел. А врачи могут только поспособствовать тому, чтобы не дать болезни быстро прогрессировать.