Фишера—Эванса синдром. Фи́шера — Э́ванса синдро́м

Из книги Синдром предков: трансгенерационные связи, семейные тайны, синдром годовщины, передача травм и практическое использование геносоциограммы/Пер. И.К. Масалков - Москва: Издательство Института Психотерапии: 2001 К терапевтам филадельфийской школы, которая внесла

СИНДРОМ ДЕЖА ВЮ СИНДРОМ ДЕЖА ВЮ От стабильности - к распаду или к развитию? Михаил Делягин 05.09.2012

В мире существует
множество редких заболеваний, о которых человек не знает до тех пор, пока ему
не приходится столкнуться с ними. Одним из них является синдром Фишера-Эванса,
который диагностируется при совмещении у больного аутоиммунной тромбоцитопении
с гемолитической аутоиммунной анемией. Определить наличие у пациента синдрома
Эванса-Фишера можно по характерной для него симптоматике и лабораторному
обследованию.

Впервые недуг,
известный в медицине под названием синдрома Фишера-Эванса, в 1947 г. описал
американский врач Д. Фишер. Уже тогда он предположил, что причиной его развития
является сочетание в человеческом организме двух заболеваний крови -
тромбоцитопении и анемии. В 1951 г. коллега Фишера доктор Р. Эванс совместно с
другими учёными более детально изучил обнаруженный синдром. Открытие Фишера и
Эванса дало возможность проводить диагностику и лечение этого заболевания у
пациентов во всех странах мира.

На сегодняшний день
известно о двух формах синдрома Эванса Фишера - симптоматической и
идиопатической. Симптоматическая форма заболевания проявляется у людей,
страдающих ревматоидным артритом, хроническим гепатитом, тубёркулёзом,
лимфогранулематозом, лимфомой, системной красной волчанкой, саркомой,
хроническим лимфолейкозом. При идиопатической форме не удаётся выявить связь
между тромбоцитопенией и анемией с какими-либо другими болезнями.

Синдром Фишера-Эванса диагностируется, если в результате лабораторный исследований у пациента
в крови обнаруживается низкий гемоглобин, непрямая гипербилирубинемия и
повышенный уровень ретикулоцитов с резким уменьшением количества тромбоцитов. Существуют
у данного синдрома и внешние признаки, на которые невозможно не обратить
внимание. На начальной стадии развития недуга у больного возникают жалобы на повышенную
температуру и беспричинные боли в брюшной полости и суставах. Постепенно у
человека появляются и другие характерные для синдрома симптомы: ощущение
слабости, быстрая утомляемость, затруднённое дыхание во время ходьбы и
физических нагрузок. Параллельно с этим на поверхности кожи больного могут
образовываться точечные кровоизлияния. Некоторые пациенты с синдромом
Фишера-Эванса жалуются на кровотечения из носа и дёсен, кровоизлияния в глаза.
У женщин детородного возраста могут возникнуть обильные кровотечения из матки.

Анемия и
тромбоцитопения при Фишера-Эванса синдроме могут возникать как единовременно,
так и в разные периоды. При этом стоит учитывать, что часто эти два заболевания
между собой взаимосвязаны и сопутствуют одно другому. Так, в медицинской
практике нередки случаи, когда спустя несколько лет после спленэктомии
(операции по удалению селезёнки) у пациента диагностировалась тромбоцитопения,
в то время как хирургическое вмешательство ему было показано из-за
гемолитической аутоиммунной анемии.

Если у больного
возникают симптомы, характерные для Фишера-Эванса синдрома, для окончательной
постановки диагноза врач рекомендует ему сдать в лаборатории тест на прямую
пробу Кумбса, с помощью которого удаётся определить аутоиммунное происхождение
анемии. Анализ проводится ранним утром натощак. Для него производится забор
крови из вены.

В случае, когда
Фишера-Эванса синдром будет подтверждён, больному назначается лечение
глюкокортикостероидными гормональными препаратами. Если оно не принесёт
положительного терапевтического эффекта, тогда человеку будет показана
спленэктомия. В ситуации, когда после удаления селезёнки состояние пациента не
улучшается, ему рекомендуют совместный приём цитостатических препаратов и глюкокортикоидов.
При лечении недуга существует большая вероятность возникновения осложнений
из-за длительного приёма гормональных средств и цитостатиков. Фишера-Эванса
синдром часто имеет неблагоприятный для больного исход, поэтому очень важно
вовремя обратить внимание на его симптомы и поставить правильный диагноз.