Геморрагическая болезнь новорождённых: симптомы и лечение. Геморрагический синдром - типы и причины

Геморрагический синдром представляет собой нарушение системы гемостаза – одного из главных биологических процессов в организме. Основные функции этой системы – сохранение крови в жидком состоянии, остановка внутреннего кровотечения при повреждении сосудистых стенок. Когда нарушается целостность сосуда, кровь проникает за его пределы, и на коже появляется специфическое окрашивание красного и синюшного оттенков. На фото, представленном ниже, больной геморрагическим синдромом выглядит так, как будто часть его тела покрыта синяками и красными пятнами. Особую опасность представляют собой кровоизлияния слизистых и внутренние кровотечения.

Болезнь развивается в любом возрасте. По статистике, ей чаще подвержены женщины, чем мужчины. При патологическом течении беременности возникает у новорожденных.

Лечение синдрома предполагает комплексный подход, в основе которого – терапевтические методы, направленные на улучшение процесса свертывания крови. В некоторых случаях, когда возникает риск потери большого количества крови, важно незамедлительно оказать медицинскую помощь.

Причины развития патологии

Геморрагический синдром возникает вследствие нарушения сложных процессов кроветворения.

При наличии некоторых заболеваний высока вероятность формирования данного синдрома. В группе риска находятся пациенты с диагнозом:

гепатит – воспалительные процессы в печени;
цирроз печени, когда орган не способен вырабатывать вещества, принимающие участие в процессе свертываемости крови;
онкологические новообразования;
инфекционные и вирусные заболевания;
геморроидальный синдром;
гемофилия – состояние организма, связанное с нарушением процесса коагуляции (свертывания крови);
васкулит – воспаление сосудов иммунопатологического характера;
тромбоцитопатия – при достаточном содержании тромбоцитов наблюдается нарушение их функций;
тромбоцитопения – при сохранении функций тромбоцитов количество их уменьшается.

В медицинской практике отмечены случаи, когда изменение процесса свертываемости крови происходит под воздействием некоторых лекарственных препаратов.

Нередко геморрагический синдром развивается у новорожденных. Обычно он проявляется через несколько дней после появления ребенка на свет. Среди факторов, влияющих на его формирование, отмечаются:

продолжительный прием будущей мамой определенных лекарственных препаратов, компоненты которых способны проникнуть к плоду через плаценту (противосудорожных, противотуберкулезных, антибиотиков, антикоагулянтов, фенобарбитала);
рождение ребенка ранее поставленного срока;
гипоксия плода;
наличие у матери заболеваний, входящих в группу риска.

Причины, вызывающие геморрагический синдром также носят наследственный характер и связаны с мутацией гена.

Классификация и основные признаки

В медицинской науке выделяется две формы синдрома:

первичная (врожденная), обусловленная генетической предрасположенностью человека;
вторичная (приобретенная), возникающая из-за повреждения сосудов различного характера.

В зависимости от того, в какой части тела расположен очаг поражения и что послужило его причиной, выделяется несколько разновидностей заболевания. Каждая из них имеет характерную симптоматику и особенности терапевтической методики.

Вид геморрагического синдрома	Основные признаки
Гематомный	Геморрагическое заболевание у детей, в частности у младенцев, вызванное генетическими изменениями. Развивается при гемофилии. Травмируются мягкие ткани, возникают болезненные ощущения. Поврежденное место отекает и проявляется небольшая припухлость. Кожа покрывается синяками из-за обильных кровотечений. Постепенно нарушаются двигательные функции
Микроциркуляторно-гематомный (смешанный)	Вследствие мелких излияний крови на коже и слизистых появляются петехии – мелкие красные точки. Это происходит при ушибах, после укола или в результате трения патологического места.
Петехиально-пятнистый (синячковый)	Главный симптом – на теле больного появляются синяки. Кожа приобретает синюшный оттенок, местами проявляется желтушность. Нарушается свертываемость крови.
Ангиоматозный	Кровь из носа, не прекращающаяся в течение длительного времени. Рвота с примесью крови. Мелкие ангиомы – мелкие родинки красного цвета. Сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, связанные с поражением желудка, печени.
Васкулитно-пурпурный	Ярко-красная или синюшная сыпь, покрывающая преимущественно нижние конечности. Высыпания достигают размера 4 мм, слегка возвышаясь над поверхностью кожи.

Диагностические исследования

Главная цель проведения диагностики – установление причины болезни, на основании которой назначается дальнейшее лечение. Если у человека синдром проявляется в острой форме, необходимо сначала остановить кровотечение и стабилизировать состояние.

Основным диагностическим методом при подозрении на геморрагическое кровотечение являются лабораторные анализы: развернутое исследование крови и анализ мочи, которые позволяет увидеть картину в целом. Важное значение имеет показатель количества тромбоцитов в периферической крови. Дополнительными методами обследования являются проведение простейших коагуляционных тестов, стернальная пункция.
При постановке диагноза учитывается длительность кровотечение, а также характер свертываемости крови.

Терапевтические мероприятия

Лечение геморрагического синдрома у взрослых зависит от нескольких факторов:

причины возникновения заболевания;
стадии развития;
характера течения и степени тяжести недуга.

Неотложная помощь

При острой форме геморрагического синдрома может понадобиться неотложная помощь. Важно купировать очаг повреждения. С этой целью применяются следующие терапевтические методы:

консервативная гемостатическая терапия;
криотерапия;
лазерная баротерапия;
оперативное вмешательство.

Препараты

Когда оказана первая медицинская помощь и кровотечение остановлено, пациенту назначаются препараты, положительно влияющие на процесс коагуляции. Современная фармацевтика располагает большим количеством лекарственных средств, улучшающих свертываемость крови.

В случаях значительной кровопотери необходимо заместительное лечение, предполагающее введение плазмы. Не исключено применение гепарина и преднизолона.

Если геморрагический синдром возникает на фоне каких-либо заболеваний, лечение имеет характерные особенности. Терапевтические мероприятия направлены не только на купирование патологического очага, но и на устранение сопутствующего недуга.
При некоторых заболеваниях нельзя гарантировать, что лечение будет высокоэффективным. Например, при врожденном типе гемофилии необходим прием гормональных средств, действие которых направлено на нормализацию процесса кровообращения. Пациенты должны находиться под пристальным наблюдением врача, выполнять все его рекомендации.

Домашние рецепты

Средства народной медицины не могут заменить медикаментозную терапию. Однако их применение положительно влияет на состояние стенок сосудов. Только комплексный подход, сочетающий в себе все виды терапии, может оказать должный эффект. Полезными при геморрагическом синдроме являются зеленые сорта яблок, вишня, красный виноград, малина, земляника, смородина, облепиха, красный перец, рябина, шиповник, гречиха, тысячелистник.

Они обладают целым комплексом витаминов и питательных веществ, укрепляющих сосуды и увеличивающих свертываемость крови.

При всей эффективности лекарственных средств, а также смесей и отваров, приготовленных по народным рецептам, необходимо исключить те компоненты, которые являются аллергенами. Внимательно ознакомьтесь с инструкцией на наличие противопоказаний и побочных эффектов. При индивидуальной непереносимости организма к компонентам препарата исключают его применение.

Геморрагическая болезнь у новорожденных – это распространенное заболевание, с которым приходится сталкиваться многим родителям. Встретившись с данным диагнозом, многие родители начинают хвататься за голову и искать всевозможные способы устранения патологии. Чтобы принять правильное решение по устранению болезни, давайте узнаем, в чем ее особенности и как уберечь ребенка, от данного недуга.

Особенности заболевания и причины возникновения

Геморрагическая болезнь – это патологическое изменение крови, в процессе которого происходит нарушение ее свертываемости. Из-за этого у людей часто возникает диатез, который обусловлен нарушением синтеза свертываемости крови и нехваткой витамина К. Как правило данное патологическое состояние чаще обычного диагностируется у новорожденных детей. Кровоподтеки и признаки кровотечения – главные симптомы заболевания в первые дни жизни.

Среди всех болезней новорожденных нашей страны, геморрагической болезни отводится 1,5 %. В европейских странах данное патологическое состояние диагностируется в 0,01% случаев от общего числа послеродовых заболеваний. Связано это с тем, что во многих странах Европы практикуется профилактическое введение витамина К грудным детям.

По мнению специалистов, данную патологию можно классифицировать на первичную и вторичную болезнь. Первичные нарушения, как правило, возникают в период внутриутробного развития или в первые дни после родов. Чаще обычного это связано с естественной нехваткой витамина К. Геморрагическая болезнь у новорожденных, имеет разные причины.

Первичные причины появления болезни

Применение во время беременности запрещенных медикаментов;
нарушение работы печени и кишечника у беременной;
гестоз и токсикоз в период беременности;
нарушенная и незрелая микрофлора кишечника грудничка;
плацентарная непроницаемость витамина К;
минимальное содержание витамина в грудном молоке.

В основе развития вторичных причин заболевания, лежат нарушения работы плазменных факторов свертываемости крови, происходящих в печени, чаще обычного они имеют позднюю форму. Кроме этого, немаловажной причиной нехватки витамина может стать применение матерью антагонистических препаратов витамина К.

Вторичные причины появления болезни

Преждевременные роды сроком до 37 недель;
гипоксия плода;
дисбактериоз кишечника;
нарушения работы печени, кишечника поджелудочной железы и желчевыводящих путей;
долгое применение антибиотиков.

Причин возникновения заболеваний достаточно много. Для того чтоб правильно определить что именно спровоцировало развитие патологического состояния, необходимо провести соответствующую диагностику. Так как метод и способ лечения болезни, будет зависеть от того, что именно лежит в основе возникновения геморрагической болезни.

Особенности витамина К и его значение в работе организма

В процессе свертывания крови участвует до десяти белков, 5 из которых синтезируются при помощи витамина К. Помимо этого, немаловажное значение он имеет в процессе сгущения крови, протекающего в печени. При помощи данного витамина, организм человека удерживает такие освобожденные микроэлементы как кальций, который играет важную роль в работе костной системы.

Нехватка витамина К наносит губительный вред организму. Поэтому в случае возникновения его дефицита, необходимо незамедлительно приступить к устранению данной патологии. У взрослых нехватка данного витамина встречается намного реже, чем у детей. Так как организм взрослого человека может компенсировать его нехватку, употреблением овощей и иных продуктов.

Симптомы заболевания

Первым и немаловажным симптомом заболевания является кровотечение и образование кровоподтеков. Нередко такое нарушение встречается во внутриутробном периоде, когда доктор диагностирует кровотечение внутренних органов малыша. Присутствие кровянистых выделений после опорожнения кишечника или после срыгивания, также является немаловажным симптомом заболевания.

Как правило, данный симптом появляется на 7 день жизни ребенка. Геморрагическая болезнь новорожденных имеет симптомы ранние и поздние, которые отличаются временем появления и формами проявления.

Ранние симптомы заболевания:

кровоподтеки на теле малыша, выявленные после родов;
носовое кровотечение;
присутствие крови в стуле ребенка или после срыгивания;
постоянная кровоточивость ранок после инъекций;
признаки анемии.

Поздние симптомы заболевания:

частые рвотные позывы с примесью крови;
внутричерепные кровоизлияния;
самостоятельно возникшие кровоподтеки кожных покровов;
присутствие крови в моче;
явные симптомы нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
постоянное и долгое кровотечение пупочной ранки.

В большинстве случаев, поздняя форма симптомов лежит в основе печеночных нарушений. В случае острого заболевания, у ребенка наблюдаются симптомы гиповолемического шока. Из-за частых рвотных позывов и нарушенного стула, организм ребенка испытывает нехватку жидкости, что провоцирует снижение объема циркулирующей крови. Данное патологическое состояние является весьма опасным для жизни и здоровья ребенка.

Для того чтобы не допустить развитие серьезных осложнений, необходимо своевременно обратиться за врачебной помощью, так как лечить заболевание лучше на начальной стадии возникновения.

Диагностика заболевания

Лечение геморрагической болезни новорожденных важно для нормальной жизни ребенка. Своевременная диагностика – это залог скорейшего выздоровления малыша. В случае ранних симптомов, доктор сообщит матери, о необходимости проведения обследования. Как правило, самый информативный метод диагностики – это исследование крови. Помимо этого, специалист может предложить дополнительные методы исследования, которые помогут оценить состояние новорожденного. При проведении диагностических исследований дети не испытывают сильных нагрузок, диагностика проводится быстро и безболезненно.

Методы исследования

общий анализ крови;
анализ крови на свертываемость;
анализ кала на скрытую кровь;
ультразвуковое исследование внутренних органов.

Углубленная диагностика состояния ребенка проводится в том случае, если доктору не ясны причины возникновения отклонения. Если у родителей новорожденного присутствует склонность к образованию данных патологических изменений, специалист также может предложить провести диагностику здоровья малыша. Как правило, это классический анализ крови и ультразвуковое исследование органов ребенка. Проводится данная процедура, для исключения развития внутренних кровотечений.

Способы лечения

Способ лечения болезни зависит от тяжести патологии. Если ребенок имеет среднюю форму заболевания, без явных признаков осложнения, то будет применена витаминотерапия. На протяжении трех дней, ребенку будут вводить синтетический витамин К, который компенсирует его нехватку. По мнению специалистов, витамин лучше усвоится, если его вводить внутривенно или внутримышечно. Пероральное применение витамина считается малоэффективным.

В случае тяжелой формы заболевания, первостепенно будут применяться меры для устранения патологических состояний и причин их возникновения. Если кровоизлияния представляет опасность для жизни ребенка, вводится свежезамороженная плазма крови. После ее введение стабилизирует состояние ребенка.

Прогноз заболевания

Прогноз заболевания будет положительным, в случае легкой формы болезни, когда жизни ребенку ничего не угрожает. Своевременная диагностика в сочетании с современными методами лечения, способны без труда справиться с имеющейся патологией.

В случае возникновения серьезных изменений, а в частности с большим количеством внутренних кровоизлияний, жизнь ребенка может находиться под угрозой.

Профилактические меры

Для снижения риска развития патологии, немаловажную роль играет профилактика геморрагической болезни новорожденных. В период беременности, молодые мамочки должны внимательно относиться к своему здоровью.

Профилактические меры для беременных женщин:

применение антибактериальных препаратов возможно в том случае, если риск развития осложнений у матери, намного выше, чем у ребенка;
исключить применение препаратов вытесняющих витамин К.

В нашей стране, применение витамина К для профилактических мер новорожденных не имеет постоянной практики. Несмотря на это, имея особые показания, некоторые специалисты могут рекомендовать введение витаминного препарата. Делается это в случае явной нехватки витамина, без отсутствия осложнений.

Показания для введения витамина

внутриутробная гипоксия;
недоношенность;
послеродовые осложнения;
применение антагонистических препаратов в период беременности;
явные признаки нехватки витамина К у роженицы.

Некоторые перинатальные центры практикуют дополнительную диагностику здоровья ребенка. По договоренности с врачом, малышам могут провести углубленную послеродовую диагностику здоровья. Актуально это будет в том случае, если в период беременности мать перенесла состояния, влияющие на содержание витамина К в организме. При ярко выраженной недостаточности содержания данного витамина, молодым родителям могут рекомендовать провести курс витаминотерапии для их малыша.

Часто задаваемые вопросы

После постановки диагноза, ранней геморрагической болезни новорожденных, у родителей возникает большое количество вопросов. В данном разделе мы собраны самые актуальные из них. Благодаря ответам специалиста, можно получить полезную информацию по данной теме.

Моему малышу три месяца, он на искусственном вскармливании. После срыгивания, в смеси присутствует примесь крови. Является ли данный признак симптомом заболевания?

Ответ: «Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных, может быть вызвана нарушениями работы пищеварительной системы. Частые рвотные позывы, с примесью крови и нарушение стула, могут быть симптомом развития отклонения. Безусловно, присутствие крови в срыгиваемой смеси, признак нарушения работы органов пищеварения. Но это не значит, что именно геморрагическая болезнь является причиной развития данного отклонения. В данной ситуации необходимо провести диагностику состояния здоровья ребенка, чтобы выявить причину патологического изменения».

Ребенку диагностировали геморрагическую болезнь. Состояние малыша стабильно, но в роддоме нам рекомендовали отказаться от прививок сроком на 6 месяцев. Во время плановой диспансеризации, педиатр заговорила о необходимости проведения вакцинации, хотя нам всего 4 месяца. Как быть в данной ситуации? Разговор с врачом не дал конкретного ответа.

Ответ: «По протоколу, данное патологическое состояние имеет явный медицинский отвод от прививок. Длительность отвода напрямую зависит от стадии, степени и формы заболевания. Если речь идет о легкой форме патологии, которой свойственна только явная нехватка витамина К, то период медицинского отвода минимален. В случае тяжелых форм нарушения работы организма, с множественными гематомами и кровоизлияниями, он будет значительно увеличен, до полного восстановления организма. Перед тем, как принять решение о необходимости начала вакцинации, стоит, как минимум сдать анализ крови на свертываемость».

После родов ребенок был отправлен в отделение интенсивной терапии новорожденных. Врач диагностировал острую форму геморрагической болезни. Множественные кефалогематомы, желтуха и гипоксия – основные причины перевода ребенка. Очень переживаю за малыша. Почему было принято решение о переводе, когда его жизни ничего не угрожает?

Ответ: «Решение о переводе в отделение интенсивной терапии грудничков принимает врач неонатолог, после оценки состояния его здоровья. Для исключения развития серьезных патологий, необходимо провести углубленную диагностику здоровья малыша. Ведь скрытые формы нарушения работы органов, могут повлечь за собой необратимые последствия. Ранняя форма диагностики и особенности сестринского ухода, помогут малышу окрепнуть. Так как наблюдение за травмированными детками, проходит под чутким руководством врача неонатолога на всем промежутке пребывания в роддоме, выздоровление младенцев проходит намного быстрее».

В месяц при плановом обследовании, врач сказал о подозрении развития геморрагической болезни. Мы получили направление на сдачу анализа на протромбиновый комплекс. Обязательно ли его делать?

Ответ: «Протромбиновый анализ – скрининговый тест, который играет немаловажную роль в диагностике данного заболевания. При использовании анализа, доктор сможет оценить дефицит факторов протромбинового комплекса и внешнего пути свертывания. Если специалист назначил проведение этого исследования, значит оно необходимо. Все методы диагностики заболевания подбираются на усмотрение лечащего врача, исходя из особенностей патологии».

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) – геморрагический диатез, возникающий в результате неполноценности факторов свертывания крови, активность которых определяется концентрацией витамина К в организме.

МКБ-10	P53
МКБ-9	776.0
eMedicine	ped/966
MeSH	D006475
DiseasesDB	29544
MedlinePlus	29544

Причины

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется с частотой 0,25-1,5% в постсоветских странах. В тех государствах, где детям сразу после рождения вводится витамин К в профилактических целях, показатель заболеваемости не превышает 0,01%.

Исходя из механизма развития выделяют первичную и вторичную ГрБН. Первичная геморрагическая болезнь новорожденного обусловлена нарушением синтеза факторов свертывания крови вследствие нехватки витамина К. Склонность к развитию патологии в первые дни жизни связана с естественным дефицитом витамина К, который возникает по следующим причинам:

его синтез происходит в кишечнике, микрофлора которого у ребенка находится в процессе становления;
витамин К практически не проникает через плаценту;
в грудном молоке его содержится очень мало – 2 мкг/л.

Но для запуска патологического процесса этих факторов недостаточно. Геморрагическая болезнь новорожденных, как правило, развивается при наличии определенных предпосылок. Среди них:

прием во время беременности непрямых антикоагулянтов, противосудорожных средств и антибиотиков широкого действия;
гестоз, токсикоз;
заболевания печени и хронические невоспалительные патологии кишечника у будущей матери.

Причины вторичной геморрагической болезни новорожденных – снижение продукции ПППФ (полипептидных предшественников плазменных факторов) свертывания крови, которая происходит в печени. Кроме того, патология может быть вызвана назначением кумарина и неодикумарина (антагонистов витамина К).

Основные факторы со стороны ребенка, которые могут спровоцировать снижение синтеза ПППФ и нехватку витамина К:

недоношенность;
гипоксия;
длительное внутривенное питание;
позднее прикладывание к груди;
ухудшение всасывания микроэлементов в кишечнике из-за дисбактериоза или синдрома мальабсорбции;
заболевания поджелудочной железы, печени, желчевыводящих путей, кишечника;
лечение антибиотиками.

Патогенез

Гематологические функции витамина К:

активизация процессов гамма-карбоксилирования излишков глутаминовой кислоты в протромбине (II факторе свертывания крови), проконвертине (VII), антигемофильном глобулине В (IX) и факторе Стюарта Прауэра (X);
стимулирование протеинов плазмы С и S, которые участвуют в свертывающих механизмах.

При дефиците витамина К в печени образуются пассивные факторы II, VII, IX и X: они не способны связывать кальций и участвовать в свертывании крови. В результате удлиняется протромбиновое и активированное частичное тромбопластическое время, что проявляется в виде повышенной склонности к кровоточивости. Так развивается геморрагическая болезнь новорожденных.

Симптомы

В зависимости от специфики клинической картины выделяют раннюю, классическую (типичную) и позднюю формы геморрагической болезни новорожденных.

Ранний вариант патологии встречается редко и характеризуется манифестацией симптомов в течение первых суток жизни ребенка. Основные проявления:

геморрагические пятна ( , кровоизлияния) на коже, особенно в области ягодиц;
кефалогематома – скопление крови между надкостницей и черепом, на поверхности которого видны точечные кровоизлияния (петехии);
кровотечение в легких;
кровоизлияния в селезенку, печень, надпочечники;
гематемезис – рвота с кровью;
внутричерепные кровоизлияния;
анемия.

Признаки кровоизлияний во внутренние органы:

головной мозг – появление неврологических нарушений;
легкие – одышка, кровь в мокроте, отделяемой при кашле;
печень – увеличение ее размеров, боль в животе;
надпочечники – слабость, снижение активности, отказ от еды.

Классическая геморрагическая болезнь новорожденных развивается через 2-4 дня после рождения. Ее симптомы сходны с проявлениями ранней формы. К ним добавляются:

геморрагические пятна на коже по всему телу;
кровотечения из носа и пупка;
мелена – кишечное кровотечение, которое появляется из-за образования язв на слизистой оболочке кишечника и диагностируется при обнаружении крови в кале;
кровоизлияние в почки, сопровождающееся появлением крови в моче.
маточное кровотечение.

Как правило, кровотечения необильны. Но в тяжелых случаях кровь выделяется непрерывно. Без помощи ребенок может погибнуть от шока в результате потери крови.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных начинается на 2-8 неделе жизни ребенка. Ее признаки:

кровоподтеки на эпителиальных оболочках и кожных покровах;
внутренние кровоизлияния;
кишечное кровотечение;
кровь в рвотных массах;
кровоизлияния в мозг;
выраженная анемия.

Возможное последствие геморрагической болезни новорожденных – , который возникает в результате значительной потери крови и анемии (уровень гемоглобина снижается в 2-3 раза). Он сопровождается бледностью, слабостью, уменьшением артериального давления и нарушением терморегуляции.

Диагностика

Геморрагическая болезнь новорожденных диагностируется на основании клинических симптомов и лабораторных тестов.

Основные исследования:

анализ крови – позволяет выявить снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов, а также нормальное число тромбоцитов;
анализы мочи и кала – показывают примеси крови;
проверка свертывающей системы (коагулограмма) – демонстрирует удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластического времени при нормальном показателе тромбинового времени;
оценка времени свертывания крови – увеличено (более 4 минут);
расчет времени кровотечения – нормальное (2-4 минуты).

Инструментальные методы, которые дают возможность выявить внутренние гематомы и кровотечения:

нейросонография;
УЗИ брюшной полости и забрюшинной зоны.

Геморрагическую болезнь новорожденных дифференцируют от гемофилии, болезни Виллебранда, тромбоцитопенической пурпуры и тромбастении.

Кроме того, кровавая рвота и мелена могут быть последствиями заглатывания ребенком материнской крови. Это проверяется с помощью теста Апта. В образец биоматериала добавляют воду и проводят его центрифугирование. Затем в жидкость капают раствор натриевой щелочи и следят за цветной реакцией: окрашивание в желто-коричневый цвет указывает на присутствие возрастного гемоглобина из крови матери, а в розовый – на наличие фетального гемоглобина из крови ребенка.

Лечение

Основой лечения геморрагической болезни новорожденных является восполнение дефицита витамина К. Чаще всего используется препарат «Викасол» в форме раствора. Он представляет собой искусственный аналог витамина К.

1% раствор витамина вводят внутримышечно или внутривенно в течение 2-3 суток. Ориентировочная доза – 0,1-0,15 мл на 1 кг массы ребенка. Инъекции или инфузии осуществляются 1 раз в сутки. В процессе терапии контролируются гематологические показатели, в частности оценивается изменение факторов свертываемости крови, зависящих от витамина К.

Во время лечения важно контролировать дозировку витамина К. При его избытке могут возникнуть осложнения:

анемия с внутриклеточными включениями;
повышение уровня билирубина, которое может спровоцировать ядерную желтуху;
гемолитическая анемия.

При тяжелых кровотечениях для компенсации кровопотерь осуществляют болюсное (быстрое) внутривенное переливание одного из двух препаратов:

свежезамороженной плазмы – 15 мл/кг;
концентрированного протромбинового комплекса – 30 ЕД/кг.

Для ликвидации последствий снижения гемоглобина проводят переливание эритроцитарной массы (5-10 мл/кг). Кроме того, могут назначаться глюкокортикоиды для укрепления стенок капилляров, витамин А и глюконат кальция.

При геморрагической болезни новорожденных не следует отменять грудное вскармливание. Если ребенок очень слаб или пребывает отдельно от матери, его кормят сцеженным молоком исходя из возрастной потребности. В грудном молоке содержится тромбокиназа – вещество, обладающее кровоостанавливающим действием.

Прогноз

Неосложненная ГрБН имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Как правило, в будущем патология не трансформируется в другие геморрагические заболевания.

Риск смерти возникает при:

массивных кровотечениях;
нарушении работы сердца;
развитии недостаточности надпочечников;
кровоизлияниях в головной мозг.

Профилактика

Профилактика геморрагической болезни новорожденных состоит в превентивном введении витамина К. Дозировка для раствора «Викасол» – 0,1 мл/кг. Схема терапии – 1 раз в сутки в течение 1-3 дней.

Витамин К вводится детям, относящимся к группам риска, в том числе:

родившимся существенно раньше срока;
получающим антибиотики;
находящимся на парентеральном питании;
перенесшим родовую травму, гипоксию или асфиксию;
родившимся с помощью кесарева сечения.

Кроме того, в группу риска входят новорожденные, если во время беременности женщина:

принимала антикоагулянты, антибиотики, противотуберкулезные либо противосудорожные средства;
страдала от гестоза на фоне дефицита эстрогенов, энтеропатии, гепатопатии или дисбактериоза кишечника.

В этих случаях витамин К может назначаться будущим мамам незадолго до родов и после них.

Кроме того, мерами профилактики ГрБН считаются ранее прикладывание к груди и естественное вскармливание.

Геморрагический синдром - это не диагноз, а комбинация патологических симптомов, связанных с нарушенной свертываемостью крови, увеличением проницаемости сосудов, любыми структурными и количественными изменениями клеток крови. Итогом обязательно должны быть кровоизлияния менее или более тяжело выраженной формы, от мелкопятнистой кожной сыпи до массивного кровотечения.

Собрать клинические проявления в одну нозологическую форму Международной статистической классификации болезней (МКБ-10) не удалось. Они слишком отличаются по происхождению причины геморрагических проявлений. Поэтому при кодировании используют тот класс заболеваний, который определен как основное. Например, при геморрагическом васкулите D 69.0 (аллергическая пурпура), при синдроме Маллори-Вейсса K22.6 (разрывно-геморрагический синдром, относящийся к классу болезней желудка и пищевода).

Виды патологии классифицируют в зависимости от клинических признаков, патогенетических факторов заболевания.

Влияние наследственности и других факторов

В зависимости от влияния генетической передачи выделяют геморрагический синдром:

наследственный - включает тромбоцитопатии, гемофилию А и В, телеангиоэктазии, выявляются у новорожденных или в раннем детском возрасте;
приобретенный - развивается при синдроме диссеминированного сосудистого свертывания, вторичных тромбоцитопатиях, геморрагическом васкулите, дефиците белкового метаболизма с изменениями содержания протромбина.

Среди вторичных проявлений особое внимание уделяется влиянию лекарств на гемостаз пациента и факторы свертываемости крови. Не всегда на пользу идут назначаемые препараты из группы антикоагулянтов, антиагрегантов.

По принципу основных «виновников» в патогенезе образования геморрагического синдрома и для составления рационального плана лечебных мероприятий в практической деятельности врача удобнее рассматривать патологию в связи с тремя наиболее важными факторами:

свертываемостью крови;
достаточным числом тромбоцитов;
состоянием сосудистой стенки.

О роли свертываемости в геморрагических проявлениях

Свертывание крови и образование тромба из фибринного сгустка и клеток - защитная реакция на повреждение сосуда. При травме возникают:

сокращение раненого сосуда;
скопление тромбоцитов в месте травмирования;
стимуляция факторов свертывания;
активация реакции фибринолиза.

Для обеспечения всех этапов свертывания в организме необходимы:

протромбин и ферменты, отвечающие за его превращение в тромбин;
переход фибриногена в фибрин;
участие тканевых факторов свертывания при достаточном количестве коллагена, ионов кальция и фосфолипидов;
отлаженное действие цепочки по активации необходимых факторов свертывания.

В результате всех биохимических реакций образуются плотные нити фибрина, уплотняющиеся с выделением сыворотки.

Для дальнейшего образования тромба необходимы тромбоциты, поскольку только в них содержится необходимый белок (тромбостенин). В условиях тромбоцитопении (недостатка тромбоцитов) плотный тромб не образуется, сосуд кровоточит.

Растворением сгустка и прекращением свертывания в норме «занимается» система фибринолиза. Она необходима для предотвращения чрезмерного тромбообразования, поддержания достаточного уровня микроциркуляции.

Кроме того, в процессе участвуют природные факторы, тормозящие тромбообразование (гепарин, антитромбопластин, антитромбин)

Что вызывает низкую свертываемость и кровоточивость?

Процесс свертывания замедляется при:

недостатке витамина К в продуктах питания (снижается синтез протромбина);
тромбоцитопении;
заболеваниях печени, нарушающих производство белков, факторов свертывания и необходимых ферментов (например, цирроз печени, гепатиты);
генетических нарушениях, приводящих к дефициту некоторых факторов;
повышенном содержании фибринолизина.

Симптом повышенной кровоточивости можно выявить при внимательном расспросе пациента. Окажется, что время от времени у него возникают носовые кровотечения, непонятные синяки или сыпь на коже, в области суставов, появляется кровь из десен, у женщин - обильные менструации.

Для исключения наследственной предрасположенности рекомендуется расспросить членов семьи.

Патологию свертываемости называют коагулопатией. К этой группе геморрагических проявлений относятся:

гемофилии - типа А и В, вызванные наследственным отсутствием VIII и IX факторов свертывания, выявляются у новорожденных;
псевдогемофилия - группа дефицитных состояний, вызывающих нарушение свертываемости при отсутствии белков и ферментов;
заболевания, при которых геморрагический синдром вызван излишком антикоагулянтов.

Гематомы при гемофилиях возникают даже после сидения на стуле

Особенности клиники:

отсроченный характер кровотечения (спустя 2 часа после травмы);
неадекватность характеру ранения;
большая длительность;
поражение мышц, суставов и внутренних органов.

Врожденный дефицит фибриногена, протромбина замечается у новорожденного с повышенной кровоточивостью из пуповины.

Какие изменения тромбоцитов влияют на геморрагические проявления?

В гематологии выделяют 2 типа нарушений в системе тромбоцитообразования:

тромбоцитопении - уменьшение количества тромбоцитов;
тромбоцитопатии - нарушение функций тромбоцитов.

В группе тромбоцитопений наиболее распространенное заболевание - . Возможны как наследственные, так и приобретенные формы. Чаще встречается у взрослых женщин. Дети разного пола болеют с одинаковой частотой. Выявляется при:

хроническом лимфоцитарном лейкозе;
лимфогранулематозе;
бронхиальной астме;
аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке).

Во всех случаях причиной снижения тромбоцитов и геморрагического синдрома является угнетение ростка мегакариоцитов в костном мозге и разрушение «некачественных» клеток антителами селезенки или лимфоузлов.

При гетероиммунных тромбоцитопениях антитела вырабатываются на чужеродные лекарства, антигены вирусов, распадающиеся ткани опухоли. Подобные виды отличаются благополучным выздоровлением после выявления антигена, прекращения контакта с ним или отмены лекарственного препарата.

Тяжелее протекает геморрагический синдром у детей при реакции на вакцину. С тромбоцитопенией связана кровоточивость при ДВС-синдроме в ответ на травматический шок, массивное кровотечение.

Тромбоцитопатии характеризуются потерей способности тромбоцитов к склеиванию. Патология встречается как у мужчин, так и у женщин. Самым опасным считается кровоизлияние в головной мозг (разновидность инсульта). Последствия более выражены в женском организме.

Врожденные аномалии строения тромбоцитарного белка проявляются при таких наследственных патологиях, как синдромы Бернара-Сулье, Гланцмана, Пирсона-Стоба.

Приобретенные тромбоцитопатии возникают при:

заболеваниях крови (остром и хроническом лейкозах, В 12 -дефицитной анемии, маточных кровотечениях у женщин при миоме, недостатке факторов свертывания);
болезнях печени;
патологии почек в тяжелой стадии недостаточности;
массивных переливаниях крови и плазмы;
сниженной функции щитовидки (гипотиреозе);
негативных проявлениях или передозировке лекарственных препаратов (группа Аспирина, Индометацин, Трентал, Аминазин, Курантил).

Степень выраженности геморрагического синдрома индивидуальна у каждого больного.

Петехиально-папулезная сыпь избирательно располагается на слизистой губ

Как поражение сосудов способствует геморрагическим проявлениям?

Поражение стенки мелких сосудов вызывает нарушение проницаемости для клеток крови. Эритроциты выходят в окружающую ткань. Геморрагии появляются в коже, во внутренних органах, в слизистых оболочках глаза, желудка и кишечника, в почечной ткани, легких, миокарде.

Подобные проявления возможны при различных поражающих факторах. Группа геморрагических лихорадок (острое инфекционное заболевание) объединяется геморрагическим синдромом и вирусной природой. Тяжесть изменений во внутренних органах зависит от иммунитета человека.

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом избирательно поражает сосуды клубочков и нарушает фильтрацию первичной мочи. В результате появляется функциональная недостаточность органа.

Не менее опасные последствия вызывают другие инфекционные лихорадки: разрушение печени, инсульт. К геморрагическим проявлениям добавляется тяжелая интоксикация.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) отличается иммунным механизмом повреждения сосудистой стенки, наследуется от родителей. Чаще болеют дети в дошкольном и младшем школьном возрасте. Проявляется локальными или системными формами:

кожной - сыпь и зуд на поверхности разгибательных мышц, ягодицах, ногах;
суставной - кровоизлияния в крупные суставы, отек, сильные боли;
абдоминальной - через слизистые оболочки кровь из сосудов попадает в брюшную полость, развивается картина перитонита;
мозговой - картина инсульта с очаговыми неврологическими проявлениями (парезами, параличами, судорогами), клиника зависит от локализации очага, его близости к жизненно важным центрам, осложнения наблюдаются при тяжелом течении (полный паралич, остановка дыхания и сердца);
кардиальной - сердце увеличивается в размерах, формируется ранняя недостаточность кровообращения, гипотония.

При из пораженных сосудов образуются гемангиомы, которые легко травмируются и кровоточат. Выявляются в полости рта, на коже, на лице, губах. Образования бледнеют при надавливании.

Типы кровоточивости

Выделение в клинике типа кровоточивости необходимо в проведении диагностики геморрагического синдрома, определении его связи с основным заболеванием. Различают следующие.

Гематомный

Обычно формируется после травм, проявляется распространенными гематомами (синяками) в коже, мышцах, полости суставов, после них образуются деформации, контрактуры, тугоподвижность, патологические переломы. Кровотечения отличаются длительным характером, связью с травмированием, хирургическим вмешательством. Наблюдается при гемофилиях.

Петехиально-пятнистый

Проявляется мелкими петехиями, сливающимися в пятна на коже и слизистых, несимметричными по расположению. Образуются ночью. Крупные гематомы возникают редко, чаще - носовые кровотечения, из десен, маточные у женщин, кровь в моче. Не характерно поражение суставов, послеоперационное кровотечение, однако возможны инсульты. Подобные нарушения микроциркуляции типичны для тромбоцитопенических состояний, тромбоцитопатий, недостатка фибриногена и некоторых факторов свертывания.

Геморрагии могут образовываться на языке

Смешанный

Включает симптомы двух вышеперечисленных типов с преобладанием одного из них. Характерен для наследственных нарушений свертываемости, передозировке антикоагулянтов и фибринолитиков.

Васкулитно-пурпурный

Развивается при воспалении мелких сосудов инфекционной природы и аутоиммунном сбое системы защиты. Наблюдается при инфекционных геморрагических лихорадках, болезни Шенлейна-Геноха. Представлен яркими папулезными высыпаниями по всему телу, пузырьками, переходящими в корочки, «цветущими» разнокалиберными пятнами с последующим шелушением кожи. При локализации в брюшине и на слизистой желудка (кишечника) вызывает тяжелые кровотечения в виде кризов. Более часто переходит в ДВС-синдром.

Ангиоматозный

Возникает при различных локализациях телеангиэктазий, ангиомах, наследственных многочисленных артериовенозных шунтах.

Почему возникает геморрагический синдром у новорожденных?

Для периода новорожденности невозможны какие-либо приобретенные заболевания. Все геморрагические нарушения вызваны врожденными изменениями сосудов или системы свертываемости.

К этому приводит:

нарушение режима беременной женщиной (недостаток витаминов в питании, прием алкоголя, курение);
применение во время беременности обезболивающих лекарств, антибиотиков, противотуберкулезных препаратов, антикоагулянтов.

Вредные вещества накапливаются в крови будущей матери, проникают сквозь плацентарный барьер и вызывают различную патологию плода (кислородную недостаточность, нарушение кроветворения, недоношенность).

Чаще признаки геморрагического синдрома проявляются с пятого дня жизни

Максимально присущей новорожденным и детям до года причиной геморрагий считается неадекватное искусственное вскармливание, вакцинация.

При лечении малышей врач должен учитывать склонность к возникновению синдрома мальабсорбции (нарушенного всасывания из кишечника) под действием антибиотиков и других лекарств.

Диагностика

Диагностика геморрагического синдрома при наружных проявлениях несложна. Гораздо труднее провести дифференциацию по возможным причинам и выявить основную из них.

При любых кровоизлияниях проверяется анализ крови и мочи, коагулограмма, устойчивость плазмы к гепарину. В крови могут обнаруживать снижение:

количества тромбоцитов, эритроцитов,
гемоглобина,
цветного показателя (при образовании анемии),
лейкоцитоз или лейкопению (при аутоиммунном процессе),
белка и фибриногена,
факторов свертывания (до полного отсутствия).

Под микроскопом видны изменения размеров и формы эритроцитов, тромбоцитов, появление ранних клеток (мегакариоцитов), рост ретикулоцитов.

Изменяются белковые фракции крови, растут трансаминазы печени (при нарушении ее функции и кровоизлиянии в паренхиму), креатинин и остаточный азот (при поражении почек).

Увеличивается длительность кровотечения.

При необходимости проводят исследование пунктата костного мозга, где обнаруживают нарушение кроветворения тромбоцитарного ростка с задержкой мегакариоцитов.

Примесь крови можно выявить в мокроте при кашле, в моче, в рвотных массах, в кале.

О повышенном содержании эритроцитов в моче можно судить по ее внешнему виду

Для диагностики аутоаллергических заболеваний применяются иммунные реакции, основанные на выявлении количества антител в крови пациента.

Специфичность бактериальной или вирусной инфекции подтверждается:

микроскопией;
выделением культуры при посеве на среды;
заражением опытных животных;
исследованием иммунных свойств крови.

Лечение

Лечение больного с геморрагическим синдромом должно проводиться в стационаре. В домашних условиях возможно только оказание неотложной помощи при наружных кровотечениях. К мерам относятся:

прикладывание холодного компресса на переносицу, тампонада носовых ходов - при кровотечении из носа;
тугое бинтование и прикладывание льда при гематомах и распухании суставов;
обеспечение покоя пациенту;
вызов «Скорой помощи».

Новорожденным вводится внутримышечно витамин К

В стационарном отделении пациентам назначают введение:

препаратов, усиливающих агрегационные способности тромбоцитов (аминокапроновая кислота, хлористый кальций, ПАМБА), Дицинон;
при массивных кровотечениях необходимо возмещение необходимого количества тромбоцитов и эритроцитов за счет переливания свежей крови и тромбоцитарной массы, криопреципитата, плазмы;
при гемофилии капельно вводят концентрат отсутствующего фактора свертывания;
при васкулите необходимы повышенные дозировки гормонов противовоспалительного действия;
цитостатики показаны для снятия чрезмерной аутоаллергической реакции;
присоединение ДВС-синдрома требует введения гепарина, Трентала;
для выведения шлаков и антител используют гемо- и плазмоферез.

При поражении почек с развитием недостаточности рекомендуется гемодиализ.

Для профилактики контрактур сустава при гемартрозе делают пункцию и выводят из суставной сумки кровь.

Детям и взрослым при геморрагическом диатезе показаны витамины, улучшающие структуру сосудистой стенки: С, Е, А.

Геморрагический синдром достаточно изучен, но с каждым годом открываются все новые факты и предлагаются более современные способы лечения. От населения требуется настороженное отношение к кровоточивости и внезапным кровотечениям. Своевременное обследование поможет выявить причину и предотвратить дальнейшие серьезные нарушения.

К счастью, геморрагическая болезнь новорожденных - явление нечастое, встречается всего у 2-5 детей из 1000, а с её более опасной поздней формой врачи сталкиваются и того реже - 5-20 детей на 100 тысяч. «Значит, это точно не про нас», - подумаете вы, и хорошо, если окажетесь правы. В противном же случае лишь молниеносная реакция родителей на тревожные симптомы поможет спасти малыша… Так что, как говорится: «предупрежден - значит вооружён».

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причиной геморрагической болезни является дефицит витамина К , который необходим для нормального свёртывания крови. Его нехватка приводит к различным кровотечениям, представляющим опасность для жизни ребенка.

К факторам, способствующим развитию геморрагической болезни, относится прием матерью во время беременности ряда медикаментов (индометацина, фенитоина, ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков), незрелость или недоношенность новорожденного, перинатальная гипоксия, асфиксия, несвоевременное прикладывание к груди, а также родовые травмы.

Новорожденным, находящимся, по мнению врачей, в группе риска, сразу после рождения вводят профилактическую дозу витамина К (Викасол ).

У поздней геморрагической болезни причины возникновения несколько другие, мы остановимся на них подробнее чуть позже.

Симптомы и лечение геморрагической болезни новорожденных

Поскольку классическая геморрагическая болезнь развивается на 2-4 день после рождения (редко в первый же день), то есть пока ребенок еще находится в роддоме, то родителям нужно просто довериться профессионализму врачей и не препятствовать лечению малыша.

Наиболее распространенные симптомы классической геморрагической болезни - это носовые и желудочно-кишечные кровотечения , непрекращающиеся кровотечения из или после . Поэтому, если малыш срыгивает с кровью, у него течет кровь из носа, долго кровит место инъекции, пупочная ранка или на подгузнике присутствует кровь, не ждите очередного обхода, попросите неонатолога осмотреть новорожденного внепланово, ведь чем быстрее начнется лечение, тем больше шансов на успех.

Если анализ крови подтверждает диагноз, то малыша незамедлительно начинают лечить . Лечение заключается во внутримышечном введении витамина К, переливании плазмы и крови (в особо тяжелых случаях). Кроме того, около 6 раз в сутки новорожденного кормят сцеженным материнским молоком, которое способствует остановке кровотечения за счет того, что содержит тромбокиназу.

Если диагностика будет своевременной, а лечение геморрагической болезни правильным, у новорожденных довольно быстро наступает полное выздоровление .

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных

Поздняя геморрагическая болезнь поражает детей в возрасте от 1 до 4 месяцев , наиболее часто проявляясь в 2 месяца. Однако и здесь возможны исключения, то есть могут заболеть груднички как старше указанного возраста, так и младше. Поздняя форма болезни имеет несколько другую природу - она вызвана тем, что флора кишечника не способна синтезировать витамин К2 в достаточном количестве. Это заболевание протекает тяжелее и куда более опасно, чем классический вариант.

Кто же находится в группе риска? Как правило, это доношенные дети, не получавшие, соответственно, в роддоме профилактическую дозу витамина К, страдающие транзисторной недостаточностью печени (косвенным признаком такой недостаточности является желтушка, не прошедшая к 1 месяцу) и, как ни странно, находящиеся исключительно на грудном вскармливании . При чем же тут грудное вскармливание? Оказывается, кишечник детей, питающихся материнским молоком, заселяется флорой, которая плохо справляется с синтезом витамина К2, тогда как при искусственном вскармливании всё совсем наоборот.

Опасность поздней геморрагической болезни новорожденных заключается в том, что если не начать лечение в кратчайшие сроки, то масштабных внутричерепных кровоизлияний не избежать. Высокий процент смертности от поздней формы этой болезни связан как раз со сложностью её распознавания. Поскольку это явление считается очень редким, не каждый участковый педиатр сможет своевременно интерпретировать симптомы, да и родители зачастую не торопятся обращаться ко врачу, не догадываясь, что в такой ситуации счет идет буквально на минуты.

Итак, насторожить родителей должно появление на теле грудничка синяков - в любом количестве и любых размеров. Не надо додумывать, при каких обстоятельствах малыш мог получить такую травму - кнопочкой от боди натер, об кроватку ударился, на погремушку лег… Не ищите оправданий, а вызывайте скорую помощь, так как это первый тревожный звоночек!

Если у грудничка брали кровь на анализ, а пальчик никак не перестанет кровить , то это уже верный признак проблем со свертываемостью крови, а значит, повод срочно вызвать медиков. К чему такая спешка? Дело в том, что самые первые видимые симптомы, такие как синяки на теле, кровоточивость и т.д., всего через 1-2 суток перерастут во внутричерепное кровоизлияние, так что в данном вопросе лучше «перебдеть».

И напоследок хотелось бы пожелать вашим деткам крепкого здоровья. Пусть знания, полученные из этой статьи, останутся лишь теоретическими, и вам никогда не доведется применить их на практике!

КАТЕГОРИИ