Геморрагический васкулит - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23-25 на 10 000.

Что провоцирует / Причины Болезни Шенлейн - Геноха:

В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Шенлейн - Геноха:

Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.

Классификация

В данном справочнике приводится классификация геморрагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.).

Форма (эволюция) болезни:
1. начальный период;
2. улучшение;
3. обострение.
Клинические формы:
1. простая;
2. смешанная.
Клинические синдромы:
1. кожный;
2. суставной;
3. абдоминальный;
4. почечный.
Степень тяжести.

общее состояние - удовлетворительное;
необильные высыпания;
возможны артралгии.

общее состояние - средней тяжести;
обильные высыпания;
артралгии, артрит;
периодические боли в животе;
микрогематурия;
небольшая протеинурия (следы белка в моче).

общее состояние - тяжелое;
высыпания обильные сливные с элементами некроза;
хронические ангионевротические отеки;
упорные боли в животе;
желудочно-кишечное кровотечение;
макрогематурия;
нефротический синдром;
острая почечная недостаточность.

острое (до 2 месяцев);
затяжное (до 6 месяцев);
хроническое.

Клиника

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром встречается наиболее часто. При нем симметрично поражаются конечности, ягодицы, реже - туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставной синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него в виде болей разной интенсивности в крупных суставах (коленных, локтевых, тазобедренных). Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак - сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. Эти кровоизлияния могут сочетаться с пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавой рвотой, меленой (примесью крови в кале) или свежей кровью в кале, а также ложными позывами с частым стулом или, наоборот, с его задержкой. С самого начала определяются лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). При обильных кровотечениях развиваются коллапс (обморочное состояние) и острая постгеморрагическая анемия. В некоторых случаях частая рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1-3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника.

Сравнительная диагностика может вызывать для врача определенные сложности - это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев инвагинации (внедрения одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой (особенно у детей моложе 2 лет), некроза кишки и ее перфорации (образование сквозного дефекта), острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом (воспалением брюшины). В пожилом

возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни с неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не удается определить. В поисках злокачественного новообразования, скрытой язвы кишки или кровоточащего полипа в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкий осмотр органов брюшной полости. В пожилом возрасте при геморрагическом васкулите такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, атонией (полным отсутствием тонуса) кишечника и динамической кишечной непроходимостью, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и смертью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Шенлейна - Геноха или даже проведение пробного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяет быстро купировать все симптомы и избежать непоказанного и опасного хирургического вмешательства.

Почечный синдром обнаруживается у 1/8-1/2 части больных и чаще развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микро- или макрогематурией (кровь в моче), протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче). Артериальная гипертония при этой форме патологии почек редка. Возможен нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут сохраняться лишь несколько недель или месяцев, но бывает и затяжное или хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом поражение почек - потенциально опасное проявление геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функцией почек на всем протяжении заболевания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения. Также в довольно редких случаях развивается церебральная форма болезни, протекающая с головными болями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в оболочки мозга), эпилептиформными припадками (напоминающими припадки при эпилепсии).

Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебриальная, т. е. ниже 38°С), небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия (увеличенное содержание фибриногена в плазме крови). Вследствие кровопотери развивается анемия.

Диагностика Болезни Шенлейн - Геноха:

Диагноз геморрагического васкулита ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).

Большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений абдоминального синдрома - аппендицита, инвагинации, перфорации кишечника и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и детского хирурга в динамике.

Лечение Болезни Шенлейн - Геноха:

Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.

Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи.

Следует избегать применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению. Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Всем больным с геморрагическим васкулитом рекомендуется назначение энтеросорбентов, например активированного угля, холестирамина или полифепана внутрь. Кроме того, назначаются желудочные капли, противоаллергические препараты (антигистаминные), пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты, применяется и фитотерапия. При всем этом эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

У больных появляются боли в животе, которые не проходят на фоне приема желудочных капель, прибегают к использованию препаратов с обезболивающим действием, таких как но-шпа, баралгин.

Оправданным считается применение дезагрегантов, таких как курантил, пентоксифиллин (трентал). Продолжительность лечения составляет 3 месяца. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита рекомендуют применять 2 дезагреганта, а при хроническом течении рассматриваемой патологии - добавлять к терапии плаквинил (делагил). Длительность такой терапии может продолжаться до 1 года. Также рекомендуется назначение препаратов с мембраностабилизирующим действием (витамины А, Е, димефосфон).

Высокая активность процесса с выраженным абдоминальным, кожным и суставным синдромом является показанием к назначению сочетания следующих препаратов: преднизолон и гепарин. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует повышению свертываемости крови, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется всегда (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин - 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенных на 4-6 введений, под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций. Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина - внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток.

При тяжелом течении, кроме гепаринотерапии и глюкокортикоидов, назначают 5-8 сеансов плазмафереза. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие - 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов применяют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы.

Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней) и плазмафереза.

У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не следует назначать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. Таким больным рекомендуется пройти обследование на наличие гельминтов, очагов инфекции, т. е. искать причину.

При правильном лечении быстрее всего обычно устраняется абдоминальный синдром, интенсивность которого часто уменьшается уже через несколько часов после внутривенного введения гепарина. Наиболее упорно протекают простые (кожно-суставные) варианты васкулита. Периодическое появление небольшого количества элементов сыпи на голенях и стопах без другой симптоматики вообще часто не подлежит терапии. Иногда их лечат локальными аппликациями. Эти высыпания безопасны и через некоторое время проходят самопроизвольно.

Имеются данные о неоднократном возникновении обострения геморрагического васкулита в связи с психоэмоциональными нагрузками, истерическим фоном, стрессовыми ситуациями. Больному обеспечивают психологический покой, при необходимости рекомендуют седативные средства и транквилизаторы, что повышает эффективность комплексной терапии.

Прогноз

Считается, что 60% больных геморрагическим васкулитом выздоравливают в течение месяца, а 95% - в течение года.

Хронический нефрит развивается у 1-2% больных, страдающих данной патологией. Летальность при геморрагическом васкулите - около 3% и даже менее за счет форм с органными осложнениями и случаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение

Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и лечения наиболее распространенных очагов инфекции. Также регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.

Профилактика Болезни Шенлейн - Геноха:

В профилактике обострений болезни важную роль играет предупреждение обострений хронической инфекции, отказ от приема антибиотиков и других препаратов без веских показаний (особенно нежелателен прием тетрациклинов, левомицетина), исключение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (например, туберкулиновые), поскольку они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоцировать также охлаждение, физические нагрузки, нарушения питания, алкоголь.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Шенлейн - Геноха:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Шенлейн - Геноха, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

Болезнь шенлейна геноха патогенез. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит (болезнь пурпура Шенлейн-Геноха) в большинстве случаев является доброкачественным заболеванием, склонным к спонтанным ремиссиям или излечению в течение нескольких недель с момента возникновения. Однако у части больных, преимущественно взрослых, болезнь приобретает рецидивирующее течение с развитием тяжёлого поражения почек.

Характерные экстраренальные симптомы болезни Шенлейн-Геноха (поражение кожи, суставов, ЖКТ) могут появляться в любой последовательности на протяжении нескольких дней, недель или одновременно.

Поражение кожи - основной диагностический симптом пурпуры Шёнлейна-Геноха, который у половины больных бывает первым признаком болезни. Возникает геморрагическая сыпь (пальпируемая пурпура) на разгибательных поверхностях нижних конечностей, ягодицах, реже на животе, спине и руках. Высыпания расположены симметрично, первоначально на лодыжках и пятках, затем начинают распространяться проксимально. В тяжёлых случаях высыпания сливаются, приобретают генерализованный характер. У детей появление пурпуры сопровождается отёками даже при отсутствии протеинурии, что, как полагают, связано с усилением сосудистой проницаемости за счёт васкулита. Редкая форма высыпаний - пузырьки с геморрагическим содержимым и последующей десквамацией эпидермиса. В течение первых недель заболевания эпизоды пурпуры рецидивируют, причём в момент рецидива, как правило, впервые возникает суставной синдром или поражение ЖКТ. У небольшой части больных пурпура приобретает хроническое рецидивирующее течение.
Поражение суставов отмечают у двух третей больных пурпурой Шёнлейна-Геноха. У большинства пациентов возникают такие симптомы пурпуры Шёнлейна-Геноха, как мигрирующие артралгии коленных и голеностопных суставов, реже суставов верхних конечностей, сочетающиеся с миалгиями. Артриты развиваются крайне редко. У небольшой части больных суставной синдром формируется раньше пурпуры.
Поражение ЖКТ наблюдают более чем у 65% больных геморрагическим васкулитом, причём у некоторых пациентов оно бывает первым признаком болезни. Клинически васкулит ЖКТ проявляется симптомами диспепсии, кишечного кровотечения, абдоминальными болями. Тяжёлые осложнения развиваются не более чем в 5% случаев; особенно часто у детей старшего возраста отмечают инвагинационную кишечную непроходимость. Описаны также инфаркты тонкой кишки с перфорацией, острый аппендицит, панкреатит. Поздним осложнением поражения ЖКТ при пурпуре Шёнлейна-Геноха является стриктура тонкой кишки.
Редкие экстраренальные симптомы пурпуры Шёнлейна-Геноха - поражение лёгких (снижение функциональных показателей, лёгочные кровотечения, гемоторакс), ЦНС (головные боли, энцефалопатия, судорожный синдром, геморрагический инсульт, нарушения поведения), урологическую патологию (стеноз мочеточника, отёк и кровоизлияние в мошонку, гематома семенного канатика, некроз яичек, геморрагический цистит).

Пурпура Шёнлейна-Геноха: поражение почек

Поражение почек является частый, но не постоянный симптом пурпуры Шёнлейна-Геноха. Гломерулонефрит развивается в среднем у 25-30% больных. У взрослых пациентов с геморрагическим васкулитом частота его достигает 63%.

Обычно симптомы поражения почек при пурпуре Шёнлейна-Геноха обнаруживаются уже в дебюте болезни, сочетаясь с первым эпизодом пурпуры или появляясь вскоре после него. Однако у некоторых больных гломерулонефрит может предшествовать пурпуре или развиться впервые через несколько лет после манифестации васкулита вне связи с кожным или суставным синдромами. Выраженность экстраренальных симптомов не коррелирует чётко с выраженностью почечного процесса. Иногда тяжёлый гломерулонефрит может развиться при умеренном поражении кожи и ЖКТ.

Наиболее частый клинический симптом гломерулонефрита - эритроцитурия, которая может быть представлена как рецидивирующей макрогематурией, так и стойкой микрогематурией. Макрогематурия может сопровождать рецидивы пурпуры или отмечаться изолированно, как правило, при наличии носоглоточной инфекции. У большинства пациентов гематурия сочетается с протеинуриеи, которая обычно невелика в общей популяции больных геморрагическим васкулитом. Однако у больных IgA-нефритом при пурпуре Шёнлейна-Геноха, находящихся в нефрологических отделениях в связи с тяжестью почечного поражения, наиболее часто отмечают массивную протеинурию с формированием нефротического синдрома в 60% случаев. Раннее нарушение функции почек и артериальную гипертензию, как правило, выявляют у пациентов с нефротическим синдромом. Почечная недостаточность выражена умеренно. У взрослых больных пурпурой Шёнлейна-Геноха, в отличие от детей, чаще отмечается тяжёлое поражение почек, протекающее в виде быстропрогрессирующего гломерулонефрита. В этих случаях биопсия почки выявляет диффузный пролиферативный или экстракапиллярный гломерулонефрит с полулуниями в большом проценте клубочков, тогда как основная масса больных с гематурией и умеренной протеинуриеи имеет морфологическую картину мезангиопролиферативного гломерулонефрита.

ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА - ГЕНОХА (анафилактическая пурпура, анафилактоидная пурпура, болезнь Шенлейна - Геноха, геморрагический васкулит, геморрагический капилляротоксикоз, тромбогеморрагический васкулит) - системный васкулит, характеризующийся геморрагическими кожными высыпаниями в сочетании с поражением суставов, ЖКТ, почек и (редко) других органов. Наиболее подвержены развитию пурпуры Шенлейна - Геноха дети и подростки в возрасте до 14 лет, у которых ее частота достигает 14 случаев в год на 100 000, в то же время болезнь может возникать и у взрослых.

Предполагают, что пурпура Шенлейна - Геноха принадлежит к числу мультифакториальных заболеваний. Среди основных причин обычно называют инфекции, непереносимость лекарств, пищевые, аэрозольные и другие аллергены. В единичных случаях сосудистая пурпура развивалась после укуса насекомого. К факторам, способствующим развитию пурпуры Шенлейна - Геноха, относят злокачественные новообразования, острые и хронические заболевания печени, а также определенные генетические детерминированные особенности иммунного ответа.

Патогенез болезни изучен недостаточно. Развитие васкулита мелких сосудов, в первую очередь посткапиллярных венул, чаще всего связывают с иммунокомплексным поражением. Предполагается, что патологическое значение могут иметь иммуноглобулины класса A (IgA). Установлено несколько факторов: в плазме крови больных может быть повышен уровень IgA, причем преобладают полимерные формы IgA; из двух известных изомеров IgA - IgAl и IgA2 - увеличен синтез главным образом IgAl, которые проявляют свойства ревматоидного фактора, антител к цитоплазме нейтрофилов, образуют макромолекулярные агрегаты с сывороточным фибронектином. В то же время в последние годы стали высказываться сомнения в том, что IgA способны самостоятельно вызывать хронический воспалительный процесс, наблюдаемый при пурпуре Шенлейна - Геноха; изучается возможная патогенетическая роль бактериальных токсинов, влияние цитокинов, клеточные иммуновоспалительные реакции (реакция Шварцмана) и другие механизмы.

Симптомы

Определяющий признак пурпуры Шенлейна - Геноха - кожная геморрагическая сыпь, или собственно «пурпура». Наиболее существенной особенностью пурпуры является ее петехиальный и, что особенно важно, инфильтрированный характер, определяемый как поверхностное уплотнение кожных элементов, ощутимое при их пальпации. Типичен полиморфизм пурпуры, т. е. наличие у одного и того же больного элементов, имеющих различный внешний вид и разную степень инфильтрированное™. Размер элементов варьирует от булавочной головки до нескольких сантиметров. Пурпура часто сочетается с другими кожными элементами: кожными узелками небольшого размера (3-5 мм), четко пальпируемыми под нормальной или слегка гиперемированной кожей; более обширными (5-10 мм) эритематозными или эритематозно-отечными пятнами, которые могут напоминать уртикарные элементы или элементы многоформной эритемы. Сочетание петехиальной инфильтрированной пурпуры с кожными узелками и эритематозными пятнами получило название трехеимптомного поражения Гужеро. Высыпания могут становиться еще более разнообразными, когда к исходным элементам присоединяются пузыри и/или язвы, сетчатое ливедо или некрозы фаланг пальцев. Как правило, элементы пурпуры имеют множественный характер, однако в ряде случаев пурпура может ограничиваться единичными поражениями или, напротив, быть чрезвычайно обильной. Очень характерна локализация поражений, которые возникают преимущественно на нижних конечностях, в нижней трети бедер и на голенях; при этом отчетливым провоцирующим высыпания фактором является ортостатизм. Высыпания могут распространяться на ягодицы, реже - на нижнюю часть живота, верхние конечности и даже на туловище и лицо; нередко бывают болезненными и часто сочетаются с отечностью голеней и голеностопных суставов. В большинстве случаев кожные высыпания, появившись один или несколько раз, затем бесследно исчезают в течение 1-3 мес. Чаше всего пурпура является первым по времени возникновения симптомом. При иммунофлюоресцентном исследовании биоптата кожи, полученного из области геморрагических поражений, обнаруживаются депозиты IgA, СЗ и С5, фиксированные на стенке сосудов; на пораженных сосудах могут также фиксироваться антитела к фибриногену, но в то же время не отмечается фиксации антител к С1 q, С4 и к секреторному компоненту IgA.

Поражения суставов также могут быть самыми первыми проявлениями пурпуры Шенлейна - Геноха. Транзиторные артралгии, преходящие артриты с воспалительным отеком преимущественно периартикулярных тканей, возникающие в основном в крупных суставах (голеностопных, коленных, реже - локтевых и лучезапястных), исчезают через несколько часов или дней и никогда не осложняются деформациями суставов.

Изолированные абдоминалгии являются наиболее частым проявлением поражения ЖКТ. Они могут возникать вслед за кожными высыпаниями или же им предшествовать. При эндоскопическом исследовании или при лапароскопии (или в ходе хирургического вмешательства) определяется наличие пурпуры висцеральной или перитонеальной локализации, а также наличие мезентериальной лимфаденопатии. Боли диффузного типа, иногда схваткообразные, сочетающиеся с тошнотой и рвотой, провоцируются приемом пищи, сохраняются несколько часов и в дальнейшем нередко рецидивируют. Встречаются и более серьезные и тяжелые формы поражений ЖКТ, чаще возникающие у пожилых лиц: массивные желудочно-кишечные кровотечения, перфорации стенки кишечника, инвагинация кишечника, стенозы тощей и двенадцатиперстной кишки с признаками васкулита в стенке кишечника, изъязвления слизистой по типу «географической карты», обширная внешняя компрессия в связи с образованием подслизистых гематом. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются утолщение и распрямление складок слизистой (симптом «подставки для тарелок») и краевые лакуны («отпечатки пальцев») со стороны мезентериального края. Особым осложнением является синдром мальабсорбции или экссудативной энтеро-патии. Иногда абдоминалгии могут быть также связаны с острым панкреатитом.

Поражение почек, определяющее прогноз болезни, чаще встречается у взрослых, чем у детей, и чаще у мужчин, чем у женщин, и проявляется во всех случаях гло-мерулонефритом, возникающим обычно в течение нескольких недель после появления первых симптомов, но иногда способным также развиться в ходе одного из последующих обострений пурпуры. Не наблюдается зависимости частоты развития или характера течения гломерулонефрита в рамках пурпуры Шенлейна - Геноха от особенностей или степени тяжести течения поражений кожи, суставов и/или ЖКТ; даже при самых легких вариантах внепочечных поражений не исключается развитие любого из возможных вариантов гломерулонефрита. Наиболее частым признаком вовлечения почек является макро- или микрогематурия. В ряде случаев определяется также протеинурия, степень выраженности которой может значительно варьировать. Возможно развитие нефротического синдрома, частота которого в ряде серий наблюдений достигала 50%. Иногда наблюдается раннее нарушение функции почек, возникающее либо на фоне нефротического синдрома, либо на фоне массивной гематурии; в то же время на ранних стадиях болезни необходимости в диализе, как правило, не возникает. По данным D. Hillion (1989), полное выздоровление при поражении почек в рамках пурпуры Шенлейна - Геноха отмечается в 35% случаев, хроническая почечная недостаточность различной степени - в 20%. Патоморфологически поражение почек при пурпуре Шенлейна - Геноха характеризуется диффузным отложением депозитов гранулярного типа, первично локализующихся в пределах мезангия и содержащих во всех случаях преимущественно IgA. Эти депозиты могут также захватывать стенки капилляров и в ряде случаев иметь преимущественно периферическую (эндомембранозную) локализацию. Нередким является и наличие субэпителиальных депозитов IgA. Наличие периферических депозитов обычно сопутствует клинически более тяжелым формам поражения почек. В 40% случаев помимо IgA в депозитах отмечается также фиксация IgA и IgM, чаще всего сравнительно незначительная. В 80% случаев в клубочках отмечается отложение фибриногена. При световой микроскопии в клубочках определяются признаки поражения мезангия с наличием преимущественно мононуклеарной инфильтрации, выраженной в различной степени, и в ряде случаев пролиферации нефротелия с образованием «по-лулуний». Степень поражения интерстиция и канальцев находится в прямой зависимости от тяжести патологического процесса в клубочках.

Среди других проявлений болезни наблюдаются нарушение общего самочувствия, озноб и лихорадка, в лабораторных данных - умеренная гипо- или нормо-хромная анемия, умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Могут возникать потенциально фатальные диффузные интраальвеолярные кровотечения, а также поражения центральной и периферической нервной системы, миокарда и скелетной мускулатуры. Возможно развитие стеноза мочеточников и инфаркта почки, а также кровотечений и кровоизлияний различной локализации, в том числе гемоторакса и фатального интра-перитонеального кровотечения.

Диагноз пурпуры Шенлейна - Геноха устанавливается клинически при наличии типичных кожных геморрагических высыпаний (обязательный признак) в сочетании с гломерулонефритом и/или ишемическим поражением пищеварительного тракта («абдоминальная пурпура»). Более сложной является диагностика кож-но-суставной формы болезни, при которой отсутствуют специфичные висцеральные поражения. В диагностически сложных случаях рекомендуется биопсия кожи или (по показаниям) биопсия почки с обязательным проведением иммуногистохимического исследования, позволяющего выявить характерные гранулярные депозиты, содержащие IgA. Для пурпуры Шенлейна - Геноха характерно отсутствие антител к цитоплазме нейтрофилов класса IgG или IgM, антител к базальной мембране капилляров, отсутствие стойкой криоглобулинемии I или II типа.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с криоглобулинемическим васкулитом, микроскопическим полиангиитом, вторичными васкулитами при инфекционном эндокардите, системной красной волчанке, а также с пурпурой, обусловленной нарушениями тромбоцитарного и/или коагуляционного гемостаза. Наибольшие трудности может представлять дифференциальный диагноз пурпуры Шенлейна - Геноха с криоглобулинемическим васкулитом - системным васкулитом, сопровождающимся стойкой криоглобулинемией (чаще всего II типа) и в 80-90% случаев ассоциированным с инфекцией вирусом гепатита С. Так же как при пурпуре Шенлейна - Геноха, при криоглобулинемическом васкулите отмечаются поражения кожи, суставов, почек, тенденция к регресии пурпуры и суставных поражений с течением времени при одновременном прогрессировании гломерулонефрита, могут быть поражены легкие, а также ЖКТ. К симптомам, в большей степени свойственным криоглобулинемическому васкулиту, относят первичный полиморфизм кожных высыпаний (особенно наличие холодовой крапивницы со стойкими малозудящими фиксированными уртикарными элементами; трехсимптомный комплекс Гужеро), «вазоспастические» проявления (феномен Рейно, акроцианоз, ливедо, некрозы кожи и др.), значительно более высокую, чем при пурпуре Шенлейна - Геноха, частоту поражения периферической нервной системы. Различия обнаруживаются также при иммуногистохимическом исследовании: преимущественная фиксация в тканях при криоглобулинемическом васкулите IgM и IgG (наиболее частых компонентов криоглобулинов).

Лечение

Приоритет отдается этиологической терапии. При пурпуре, индуцированной лекарствами, улучшение состояния пациентов после отмены «повинного» медикамента рассматривается в качестве одного из важнейших критериев диагноза. Вхождение в практику высокоэффективных антибактериальных средств сделало благоприятным прогноз подавляющего большинства форм заболевания, ассоциированных с острыми бактериальными инфекциями.

Патогенетическая терапия включает применение глюкокортикоидов, цитостатиков, поликлонального донорского иммуноглобулина, а также колхицина и сульфоновых препаратов. Продемонстрирована эффективность глюкокортикостероидов в отношении лихорадки, поражений суставов и абдоминалгии, однако недостатком такой терапии является ее способность маскировать осложнения.

Принципы проведения иммуносупрессивной терапии при поражении почек в рамках пурпуры Шенлейна - Геноха недостаточно регламентированы. В некоторых исследованиях отмечалось улучшение в течении нефропатии (главным образом, у детей) в результате лечения преднизолоном. Высказывается мнение об оправданности применения «агрессивной» терапии, сочетающей назначение сверхвысоких доз глюкокортикостероидов, цитостатиков и/или сеансов плазмафереза в случае тяжелого гломерулонефрита при пурпуре Шенлейна - Геноха (>50% клубочков с эпителиальными «полулуниями» в биоптате почки). Плазмаферез и так называемая олигоантигенная диета, основное значение которых, по-видимому, заключается в способности восстанавливать нарушенную при иммунокомплексных васкулитах функцию системы фагоцитирующих макрофагов, рассматриваются в качестве вспомогательных методов лечения. Имеются отдельные сообщения об успешном лечении тяжелого абдоминального синдрома при пурпуре Шенлейна - Геноха инфузиями концентрата XIII фактора и о благоприятном долгосрочном влиянии фибринолитической терапии урокиназой на течение нефрита.

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю - Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

Наследственная копропорфирия

Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Наследственный дефицит фактора X

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз

Немногие знают о том, что болезни сосудов могут отличаться невероятным коварством – их симптомы настолько разнообразны (а порою и внешне безобидны), что болезнь можно спутать с воспалением почек, проявлениями гастрита, а иногда даже с обыкновенной простудой. Одной из таких болезней является . Что же представляет собой данный недуг?

Геморрагическим васкулитом принято называть заболевание сосудов у взрослых и детей, представляющее собой воспаление их стенок и образование микротромбов. Васкулит может происходить в какой угодно группе сосудов и нередко затрагивает внутренние органы. Ему подвержены, в равной степени, как артерии, так и капилляры.

Толчком к развитию такого воспаления может послужить , а также сбой в иммунной системе – в этом случае организм принимает собственные здоровые ткани за инородные, и начинает принимать меры к их уничтожению.

На данный момент сложно назвать причины геморрагического васкулита сосудов, поскольку они не выяснены до конца.

Однако основные механизмы развития геморрагического васкулита известны, и имеют следующую классификацию:

Первичная патология, которая не имеет никакой связи с какими-либо иными заболеваниями.
Симптом других заболеваний – к примеру, гепатита, скарлатины, ревматизма.

Кроме того, геморрагический васкулит может проявиться вследствие аллергии организма на определенные лекарственные препараты.

Классификация геморрагического васкулита разнится и в зависимости от величины пораженных сосудов и локализации воспалительного процесса, который может в некоторых случаях затрагивать различные органы вплоть до головного мозга.

Симптомы геморрагического васкулита чрезвычайно разнообразны, и не имеют какого-либо характерного признака, поэтому выявить геморрагический васкулит (в особенности на ранних стадиях болезни) шансов практически нет.

К примеру, если поражены сосуды головного мозга, человек ощущает сильнейшую , в отдельных случаях наблюдается нарушение зрения. На пораженной коже появляется сыпь. Иногда больные замечают симптомы, сильно смахивающие на отит или гайморит, приступы удушья. Само собой, все это осложняет диагностику и мешает сразу поставить верный диагноз.

Однако существует ряд признаков, дающих повод заподозрить геморрагический васкулит, особенно при условии их проявления в совокупности:

Боль в животе, понижение аппетита вплоть до полной потери, резкое снижение веса.
Кожная сыпь.
Высокая температура, лихорадка (причем не проявляется каких-либо иных симптомов острого респираторного заболевания).
Боли в мышцах и суставах.
Слабость, ухудшение самочувствия в целом.

Хотя васкулит и считается довольно редким заболеванием, все же при проявлении подозрительных симптомов похожие на васкулит лучше не рисковать, а отправиться на обследование, дабы своевременно приступить к надлежащему лечению.

Группа риска

В отличие от многих подобных заболеваний, геморрагический васкулит (сыпь на коже) чужд любым временным рамкам – заболеть им можно в любом возрасте, хоть в раннем детстве, хоть в глубокой старости. Также для группы риска нет различий по половому признаку – шансы заболеть равны и у мужчин, и у женщин.

Разнятся только виды васкулита – определенные его формы чаще встречаются исключительно у детей либо только у взрослых.

Дети и подростки

Детская и подростковая форма васкулита зачастую характеризуется появлением высыпаний, внешне напоминающих . Если такая сыпь проходит, она оставляет после себя пигментацию, а если впоследствии случается рецидив, место высыпания шелушится. Такое состояние называется кожной формой васкулита.

В совокупности с вышеописанным симптомом имеет место периодическое проявление отеков и болей в суставах. Боль при этом может длиться несколько часов, в некоторых случаях - даже несколько дней. Так проявляет себя суставная форма заболевания.

Третий симптом васкулита – боль в животе, которая сопровождается диареей, тошнотой и рвотой. Такое проявление и признаки васкулита легко спутать с обыкновенным отравлением, тем более что оно также проявляется приступами и проходит само собой по истечении нескольких часов либо дней. Иногда боль может сопровождаться высокой температурой. Это проявление абдоминальной формы.

Васкулит – это само по себе достаточно неприятное заболевание сосудов, но для детей и подростков оно чревато вдобавок различными осложнениями, вроде нарушений в нормальной работе сердца и развитии патологии почек, которая либо исчезает при лечении, либо переходит в более сложную форму – болезнь Шенлейна-Геноха.

Зачастую у детей, страдающих геморрагическим васкулитом, прослушиваются шумы в сердце, происходят кровоизлияния в эндокард, бывают случаи . К счастью, все данные процессы обратимы, и при условии успешного лечения полностью исчезают.

У взрослых людей васкулит может как проявляться в качестве симптома определенных заболеваний, так и являться отдельной патологией.

Системный васкулит имеет свойство возникать на фоне разнообразных инфекционных болезней, поскольку в некоторых случаях циркулирующие по крови иммунные комплексы повреждают структуру сосудов. Воспаление может поражать как крупные, так и средние либо мелкие сосуды.

В зависимости от этого, принято выделять несколько подвидов заболевания, к примеру:

Артериит Такаясу (болезнь, затрагивающая аорты).
(поражение средних по размеру артерий).
Болезнь Шенлейн-Геноха.

Разновидности васкулита

– воспаление артерий, диагностируемое у молодых женщин. Болезнь проявляет себя головокружениями, отсутствием пульса на одной или же обеих руках, болью в конечностях, общей слабостью. В отдельных случаях наблюдается чрезмерное исхудание больной и долговременное повышение температуры.

Болезнь Хортона (заболевание, поражающее бассейн сонных артерий), чаще всего встречается у женщин, достигших преклонного возраста (60-70 лет). К симптомам болезни относятся нарушения зрения, лихорадка, резкая потеря веса, трудности при пережевывании пищи, отсутствие пульса в височной артерии.

Узелковый периартериит – болезнь, свойственная мужчинам. Это заболевание поражает одновременно сердце, пищеварительные органы и почки. К его симптомам причисляют боли и узелки в суставах, мышечную боль, мраморность кожи, повышение артериального давления, резкое ненормальное исхудание.

– воспалительный процесс в капиллярах почек и легких, поражающий мужчин в возрасте двадцати-тридцати лет. Такую болезнь можно выявить по появлению в моче белков и эритроцитов, изменениям в легких, анемии. Это один из опаснейших видов васкулита, так как у заболевших им людей зачастую наступает летальный исход в течение года (хотя возможны случаи ремиссии с периодическими рецидивами).

Формы

Формы васкулита геморрагического типа различают по длительности и течению воспалительного процесса. Так, заболевание может протекать в легкой (симптомы минимальны, общее самочувствие удовлетворительное), средне-тяжелой (проявление основных симптомов – боли в животе и суставах, сыпь, изменения в моче) и тяжелой форме (непроходящие и усиливающиеся симптомы, вплоть до развития почечной недостаточности).

О хронической форме васкулита говорят, имея в виду ремиссию заболевания, длящуюся годами, и периодически сменяющуюся обострением. Затяжным вариантом называют период от полугода после начала болезни, молниеносная же форма имеет свойство длиться не более 2 месяцев. Последний вид заболевания чрезвычайно опасен, поскольку есть риск летального исхода вследствие кровоизлияния в мозг.

К кому обращаться

При подозрении на геморрагический васкулит у ребенка обычно обращаются к детскому врачу – педиатру, который назначает необходимые анализы. При условии подтверждения диагноза начинается лечение в стационарных условиях. Лечением занимается врач-ревматолог.

Для взрослых процедура та же, с той только разницей, что первоначально они обращаются к терапевту. В зависимости от органа, пораженного васкулитом, как детей, так и взрослых могут дополнительно осматривать разные врачи – к примеру, дерматолог либо нефролог.

Лечение васкулита проводят с помощью противовоспалительных и антигистаминных (при необходимости) препаратов и антикоагулянтов, при особо тяжелом протекании заболевания применяют кортикостероиды.

При всех без исключения формах васкулита в обязательном порядке назначаются антиагреганты. В комплексную терапию иногда входит применение витаминов и энтерсорбентов.

(болезнь Шенлейна-Геноха) принадлежит к приобретенным диатезам, обусловленным преимущественным повышением проницаемости стенок сосудов.

Существует несколько форм его проявления. Название «Шенлейна-Геноха» в ходу за рубежом. Термин «геморррагический васкулит» используется только в отечественной медицине с 1959 года.

Шенлейн-Геноха болезнь : патогенез

В основе ее лежит аллергическое воспаление небольших капилляров и сосудов. В результате этого пропотевает плазма, и эритроциты выходят в окружающие ткани. Патогистологическая картина поражения почти такая же, как и при Но те сосуды, которые повреждаются при геморрагическом васкулите, еще мельче.

Шенлейн-Геноха болезнь : симптомы

Поражает она преимущественно молодых людей. Ведущий симптом - высыпания на нижних конечностях, имеющие экссудативно-геморрагический характер.

Узелки могут быть разной величины, но в основном мелкие, симметрично расположенные. Высыпания часто сопровождаются болью в суставах, зудом, подъемом температуры и недомоганием в целом. Если же заболевание протекает очень тяжело, то они распространяются и сливаются в большие Возможно возникновение обширных кровоизлияний с отмирающими участками. Дней через 10-15 сыпь, как правило, исчезает, но не навсегда. Часто она появляется повторно. Из-за периартикулярного отека происходят изменения в суставах. Иногда болезнь Шенлейна-Геноха осложняется еще и кровоизлиянием в ткани и внутренние органы. Если оно происходит по ходу желудка и кишечника, то в животе возникают острые боли. сопровождается развитием параличей и парезов. Иногда изменения, характерные для геморрагического васкулита, происходят не только во внутренних органах, а и затрагивают сосуды сетчатки глаз и ЦНС.

Шенлейн-Геноха болезнь : формы

Их различают четыре: ревматоидную, молниеносную, простую и абдоминальную пурпуру. Каждая из них имеет свои специфические симптомы. Простая пурпура, например, сопровождается на слизистых и коже. Появляется недомогание в целом, поднимается температура. При ревматоидной пурпуре изменения происходят внутри суставов (чаще коленных). Они становятся крайне болезненными, припухают. Относительно часто в юношеском и детском возрасте встречается абдоминальная пурпура. При ней возникают кишечные и желудочные кровотечения. Сильные боли в животе проходят приступами. В рвотных массах наблюдается примесь крови, стул дегтеобразный. Все перечисленные явления сопровождаются подъемом температуры тела. Одновременно появляются и характерные высыпания. Реже они предшествуют или возникают после. Молниеносная пурпура имеет те же симптомы, но протекает настолько тяжело, что уже с первых дней может привести к смертельному исходу.

Шенлейн-Геноха болезнь: распознавание

Важно дифференцировать ее от гемофилии и Распознавание базируется на наличии специфических и вполне узнаваемых экссудативно-геморрагических высыпаний, суставных болей и недомогания в целом. Рассматривая результаты анализов, следует учитывать количество тромбоцитов - они остаются в норме, не измененными должны быть и показатели свертываемости крови, сжатия сгустка крови.

КАТЕГОРИИ