Ранняя диагностика опухолей головы и шеи. Менее распространенные симптомы рака головы и шеи

Опухоли головы и шеи - онкологические заболевания полости рта, носа, гортани, глотки, слюнных желез и придаточных пазух соединительнотканного, эпителиального и нейрогенного происхождения. Отличаются высокой агрессивностью, активным ростом, множественными метастазами и сложным лечением. Диагностика и лечение опухолей головы и шеи требует плотного взаимодействия врача-онколога с узкопрофильными специалистами: отоларингологами, дерматологами, стоматологами.

В группу не входят опухоли эндокринной, лимфатической, центральной нервной системы и офтальмологические заболевания.

По степени зрелости выделяется высокодифференцированные опухолевые клетки и незрелые клетки, которые плохо поддаются лечению и ухудшают общий прогноз.

Причины возникновения опухолей головы и шеи

Факторы риска, вызывающие опухоли головы и шеи:

• курение и употребление жевательного и нюхательного табака
• злоупотребление алкоголем
• вирус Эпштейна-Барр, ВПЧ
• длительное воздействие химических веществ: древесная и текстильная пыль, формальдегид, краска, металл
• радиоактивное излучение
• регулярное употребление горячей пищи
• диета с высоким содержанием жиров
• лейкоплакия и эритроплакия - предраковые состояния полости рта

Виды опухолей головы и шеи

Рак полости рта

По распространенности 50% злокачественных опухолей полости рта приходится на рак языка. Рак дна ротовой полости составляет 20% случаев. По внешнему проявлению опухоль полости рта имеет вид язвы или уплотнения, и может выступать над поверхностью слизистой. Рак полости рта развивается очень быстро, незаметно прорастает в здоровые ткани и дает метастазы в регионарные лимфоузлы.

Первые признаки и симптомы рака полости рта

На начальном этапе у пациентов возникают странные ощущения во рту, появляются небольшие образования, бесцветные пятна, язвочки и уплотнения на слизистой. Часто определить самостоятельно, что это первые признаки злокачественных опухолей полости рта, невозможно. Поэтому стоит регулярно посещать стоматолога и терапевта, чтобы вовремя выявить первые симптомы заболевания.

Обращаться к стоматологу нужно немедленно, если вы обнаружили у себя следующие признаки рака полости рта:

• незаживающие кровоточащие язвы на слизистой оболочке полости рта, десне или губе
• наросты, узелки и уплотнения на внутренней стороне щеки, ощущаемые языком
• онемение части полости рта, потеря чувствительности
• хронические беспричинные боли в полости рта, отдающие в ухо или висок
• повышенное слюноотделение
• трудности при пережевывании и глотании пищи
• отек челюсти
• увеличение лимфатических узлов в области шеи
• изменение голоса
• потеря веса

Формы онкологических заболеваний ротовой полости:

• язвенная форма встречается наиболее часто. Для неё характерно появление в полости рта небольших язвочек, которые долго не заживают и имеют тенденцию разрастаться
• узловатая форма характеризуется образованием в полости уплотнений с четкой формой и белесым окрасом. Новообразование очень быстро разрастается
• папиллярная форма рака представляет собой выросты на слизистой, свисающие в полость рта. У выростов плотная структура, цвет не отличается от покровов слизистой. Хорошо подается лечению, так как новообразования не распространяется на окружающие ткани

Рак языка

Злокачественные опухоли языка занимают всего 2% от общего числа пациентов с онкологическими заболеваниями.

Мужчины подвержены этому заболеванию больше, чем женщины.

Среди факторов риска, способствующих появлению рака языка, отмечаются:

• курение, жевательный табак и никотиновые жвачки
• злоупотребление алкоголем
• химические и термические повреждения слизистой оболочки полости рта
• наследственность
• вирус папилломы человека
• лейкоплакия или длительное механическое повреждение слизистой рта
• воспаление десен

Наиболее часто выявляется рак тела языка, при котором опухоль затрагивает боковые поверхности и срединную его часть – такая локализация встречается в 70% случаев.

Рак корня языка занимает 20%. Локализация злокачественных опухолей в задней половине ротовой полости обозначается как рак носоглотки и имеет более агрессивное течение.

Рак в нижней части языка диагностируется в 10% случаев.

Симптомы рака языка разнообразны, но чаще всего присутствуют следующие признаки:

• пятна красного или белого цвета
• боль в горле при приеме пищи
• нарушения речи
• увеличение шейных лимфоузлов
• неприятный запах изо рта
• боли в области уха

Диагностировать рак языка можно после визуального осмотра и результатов цитологического и гистологического анализов.

Рак слюнных желез

Рак слюнных желез встречается редко, его доля в структуре опухолей головы и шеи не превышает 7%.

Гистологическая классификация выделяет следующие виды рака:

• плоскоклеточный рак, состоящий из эпителиальных клеток
• цилиндроклеточный, с ходами и просветами, где образовываются сосочковые выросты
• мономорфный, с правильными железистоподобными структурами
• мукоэпидермоидный, клетки которого образуют структуру с полостями, заполненными слизью
• аденокарцинома, железистоподобные и паппилярные клетки без признаков других типов рака
• аденолимфома, опухоль с четко очерченными границами и эластической консистенцией
• недифференцированный рак с неоднородной структурой.

Среди причин, предположительно вызывающих рак слюнных желез, можно выделить:

• длительное курение
• ионизирующее облучение
• вредное производство - тяжелые металлы, цементная пыль, и т.д.
• неправильное питание
• вирусы (мутировавший вирус Эпштейна-Барра)
• гормональный сбой

Ранние стадии рака слюнных желез протекают бессимптомно, появление объемного образования болевых ощущений не вызывает. При прорастании в соседние ткани, рак слюнных желез вызывает парез лицевого нерва, онемение языка, слабость и атрофию мышц языка. Рак слюнных желез дает метастазы в лимфатические узлы, иногда – в легкие и кости.

Рак губы

Рак губы – злокачественная опухоль, которая образуется из плоского эпителия красной каймы губы.

Возникновению заболевания часто предшествуют предраковые состояния – хронические трещины, ограниченный гиперкератоз, и.т.д. Типичное место локализации опухоли – нижняя губа, рак верхней губы встречается значительно реже. Самая распространенная гистологическая форма рака губы – плоскоклеточный рак.

Факторами, влияющими на возникновение рака, являются:

• курение и злоупотребление алкоголем
• вирусные инфекции
• механические травмы
• химические и термические ожоги
• резкая смена температуры окружающей среды
• нарушение обмена веществ
• желудочные заболевания
• вредная привычка покусывать губы
• дефицит в организме витаминов группы В, С, Е

На ранних стадиях заболевания на губах возникает небольшое образование, внешне похожее на язвочку или трещинку, покрытую чешуйками. Темпы роста опухоли незначительные, однако опасность этой формы рака в том, что метастазы могут распространяться в кости челюсти, образуя новые очаги заболевания.

Симптомы рака губы:

• язвы и уплотнения, покрытые струпом
• шелушение каймы губ
• обильное выделение слюны
• неприятные ощущения во время приема пищи

Диагностировать рак губы на ранних стадиях удается благодаря его внешней локализации. Раннее выявление злокачественной опухоли дает возможность вовремя приступить к лечению и в 70% случаев возможно полное излечение.

Рак гортани и глотки

Наиболее часто встречаются два морфологических типа рака гортани : плоскоклеточный рак и аденокарцинома.

Болезнь трудно диагностируется, так как первые признаки рака горла часто напоминают обычные простудные заболевания. Локализация опухолей в труднодоступных местах и отсутствие четко выраженной симптоматики затрудняет диагностику. Злокачественные опухоли обнаруживаются на поздних стадиях, когда у пациента затрудняется носовое дыхание, ухудшается слух, пропадает голос.

Опухоли головы и шеи включают опухоли исходящие из разных тканей и органов

• гортань (включая голосовые складки, над- и подсвязочное пространство);
• полость рта - губы, десны, передняя часть языка, дно полости рта, твердое небо и слизистая оболочка щек;
• глотка (включая носоглотку, ротоглотку, гортаноглотку);
• полость носа и околоносовые пазухи (верхнечелюстная, лобная, клиновидная и решетчатый лабиринт);
• слюнные железы.

В Великобритании опухоли каждой из перечисленных локализаций встречают относительно редко. Тем не менее, ежегодно в Англии и Уэльсе выявляют в целом:олее 3000 больных с опухолями головы и шеи. Хотя понятие «опухоли головы и шеи» охватывает разные заболевания, принципы диагностики и лечения их во многом сходны.

Причины опухоли (рака) головы и шеи

Курение и злоупотребление алкоголем

Курение и злоупотребление алкоголем остаются основными устранимыми этиологическими факторами в странах Запада. Эти причины, как считают, играют роль в развитии опухолей головы и шеи у 75% больных.

• Эти факторы в своем влиянии на канцерогенез проявляют синергизм, потенцируя действие друг друга.

Питание

Сбалансированное питание с достаточным употреблением фруктов и овощей ассоциируется с низким риском развития опухолей головы и шеи.

Неполноценное питание, особенно недостаток в пище витаминов А и С, увеличивают риск развития этих опухолей.

Нитрозамины, добавляемые в блюда из соленой рыбы, принятые в китайской кухне, также увеличивают риск развития этих заболеваний.

Инфекции

Папилломавирусная инфекция - фактор, способствующий развитию рака гортани, глотки и полости рта.

Рак, вызванный ВПЧ, характеризуется более благоприятным прогнозом, чем рак, связанный с курением и злоупотреблением алкоголя.

Вирус простого герпеса типа 1 и 2 играет роль в развитии рака полости рта. Вирус Эпстайна-Барр играет роль в развитии недифференцированного рака носоглотки. При морфологическом исследовании опухоли у этих больных во всех случаях был выявлен этот вирус. Вирус Эпстайна-Барр играет этиологическую роль также при некоторых опухолях слюнных желез.

Наследственная предрасположенность

В развитии некоторых опухолей головы и шеи играет роль наследственная предрасположенность.

• Некоторые комбинации генов комплекса HLA повышают риск рака носоглотки.

Другие факторы окружающей среды

Формальдегид способствует развитию рака глотки и полости рта. Древесная пыль твердых пород деревьев - профессиональная вредность у работников лесопилок, повышающая риск рака решетчатого лабиринта в 70 раз.

Древесная пыль мягких пород деревьев - фактор риска плоскоклеточного рака полости носа и околоносовых пазух.

Радиация способствует развитию опухолей слюнных желез.

Плоскоклеточный рак

Более чем в 90% случаев рак, локализованный в области головы или шеи, по гистологическому строению бывает плоскоклеточным, особенно при локализации его в гортани и полости рта. В зависимости от степени ороговения выделяют умеренно дифференцированный и низкодифференцированный плоскоклеточный рак. Обычно он распространяется путем прорастания в соседние ткани и более склонен метастазировать по лимфатическим путям в регионарные лимфатические узлы шеи. Отдаленные метастазы, как правило, характерны для поздней стадии заболевания или рецидивной опухоли и появляются в медиастинальных лимфатических узлах, легких, печени, костях.

Доказана причинно-следственная связь между рядом заболеваний и состояний и плоскокпеточным раком, эти заболевания считают предраковыми.

• Лейкоплакия - гиперкератоз в сочетании с гиперплазией эпителия или без нее. При изолированной лейкоплакии риск в дальнейшем злокачественной трансформации достигает 5%.
• Эритроплакия - поверхностные красные бляшки, примыкающие к нормальной слизистой оболочке. Часто ассоциируется с дисплазией эпителия. В 40% случаев ассоциируется с раком in situ или инвазивным раком.
• Дисплазия, или рак in situ (если поражает всю слизистую оболочку на всю толщину). Прогрессирование в инвазивный рак происходит в 15-30% случаев.

Бородавчатый рак (опухоль Акермана) - разновидность высокодифференцированного плоскоклеточного рака, проявляющаяся в виде беловатых разрастаний, напоминающих цветную капусту. Гистологическое исследование подтверждает краевые разрастания, окруженные выраженным валом воспалительных клеток.

Веретеноклеточный рак по биологическим особенностям сходен с плоскоклеточным раком.

Другие опухоли

Существуют и другие опухоли.

• Аденокарциномы. исходящие из ткани слюнных желез, например полости рта.
• Меланома.
• Саркома, например рабдомиосаркома.

Больные раком, локализованным в области головы или шеи, имеют больший риск развития второй злокачественной опухоли, чем больные с опухолями другой локализации.

Вторая опухоль может быть различной:

• синхронной, развивившейся приблизительно в одно и то же время, что и первая;
• метахронной, развивающейся через 6 мес и более после первой.

Вторая опухоль по своему происхождению отличается от первой, т.е. ее нельзя считать локорегионарным рецидивом или метастазом первой. Высокий риск множественных первичных опухолей отражает канцерогенный эффект длительного воздействия компонентов табачного дыма и алкоголя на эпителий ЖКТ, дыхательных и мочевых путей.

Опухоли слюнных желез

Опухоли слюнных желез отличаются большим разнообразием, чем более распространенные опухоли головы и шеи других локализаций.

• Наиболее часто (70-85% случаев) страдают околоушные железы.
• Более чем в 75% случаев опухоль бывает доброкачественной.
• На долю опухолей мелких слюнных желез приходится 5-8% всех опухолей слюнных желез, но более чем в 80% случаев они имеют злокачественную природу.

Наиболее частая опухоль слюнных желез - плеоморфная аденома, ее называют также смешанной опухолью. Это доброкачественная эпителиальная опухоль, она редко малигнизируется. Местные рецидивы после вылущивания ее часты, поэтому обычно прибегают к паротидэктомии.

К злокачественным опухолям слюнных желез относят следующие:

• мукоэпидермоидный рак;
• аденокарцинома;
• плоскоклеточный рак;
• недифференцированный рак;
• метастатический рак;
• лимфома.

Скрининг и профилактика опухоли (рака) головы и шеи

Национальная программа скрининга населения для раннего выявления опухолей головы и шеи пока не разработана. В Великобритании основной упор делают на повышение осведомленности населения об опухолях этой локализации и оздоровление образа жизни (борьба с курением, злоупотреблением алкоголем), чтобы уменьшить количество больных с запущенным опухолевым процессом.

Симптомы и признаки опухоли (рака) головы и шеи

Опухоли головы и шеи нередко проявляются увеличением регионарных шейных лимфатических узлов, что не сопровождается какими-либо болезненными ощущениями.

Рак гортани

Длительный непродуктивный кашель, дисфагия или одинофагия (болезненное глотание) - характерные симптомы надсвязочного рака.

Диспноэ и стридор могут быть проявлением подсвязочного рака, охватывающего всю окружность гортани. Эти симптомы редки (менее 5% случаев). Возможна боль, иррадиирующая в ухо. У части больных отмечают кровохарканье.

Рак полости рта

Возникают следующие симптомы.

• Длительно незаживающая язва в полости рта, болезненное изъязвление губы или экзофитно растущая опухоль.
• Белая или красная бляшка на языке, десне или слизистой оболочке других отделов полости рта.
• Заболевания зубов (например, расшатанность зубов, недостаточно подогнанный зубной протез).
• Дисфагия, одинофагия.
• Иррадиация боли в ухо.
• Дизартрия при поражении языка.
• Похудание.

Вследствие инфильтрирующего роста опухоль обычно охватывает более чем одну анатомическую область:

• язык - 60%;
• дно полости рта - 15%;
• альвеолярный отросток челюсти - 10%;
• слизистая оболочка щеки - 10%;
• твердое небо - 5%.

Рак глотки

Рак носоглотки.

• «(Носовые» симптомы: кровотечение, заложенность носа, выделения.
• Потеря слуха на стороне поражения, связанная с прорастанием опухоли в слуховую трубу, возможен также шум в ушах.
• Шейная лимфаденопатия.
• Головная боль.
• Симптомы поражения черепных нервов, связанные с прорастанием опухоли в основание черепа.

Рак ротоглотки.

• Боль в горле, появление в нем припухлости.
• Иррадиация боли в ухо. Рак гортаноглотки.
• Дисфагия и появление припухлости в горле.
• Сдинофагия.
• Иррадиация боли в ухо.
• Осиплость голоса.

Рак полости носа и околоносовых пазух

Носовые кровотечения.

Односторонняя обструкция носового хода; возможны серозно-кровянистые или гнойные выделения. Боль и парестезии.

Птоз, диплопия, хемоз, а также потеря зрения в случае распространения опухоли на глазницу и смещения глазного яблока.

Опухоли слюнных желез

Безболезненный узел в ткани слюнной железы.

Дифференцировать увеличение всей слюнной железы и ее увеличение, обусловленное опухолевым узлом, часто бывает трудно.

Признаки, помогающие заподозрить злокачественную опухоль, таковы:

• инфильтрация окружающих тканей:
• поражение лицевого нерва.

Методы исследования опухоли (рака) головы и шеи

Цели исследования:

• уточнить локализацию и размеры первичной опухоли;
• выявить синхронный рак другой локализации, нередко возникающий у этой категории больных;
• уточнить стадию опухолевого процесса;

Физическое исследование

Осмотр пораженной области, в том числе с помощью зеркала. В настоящее время для исследования носоглотки, гортаноглотки, основания языка, гортани и голосовых складок все чаще выполняют фиброэндоскопию.

Бимануальное исследование полости рта.

Пальпация регионарных лимфатических узлов: наличие в них метастазов - важный прогностический признак, тем не менее клиническое обследование необходимо сочетать со сканирующими методами исследования, учитывая высокую частоту ложноотрицательных и ложноположительных (30-40%) результатов.

Общее физикальное обследование для выявления отдаленных метастазов (часто протекают бессимптомно).

При необходимости исследование с биопсией выполняют на фоне анестезии.

Исследование крови

Биохимический анализ крови с определением активности печеночных ферментов и свертываемости крови, учитывая, что многие больные злоупотребляют алкоголем.

Сканирующие методы исследования

Так, рак гортани на ранней стадии очень редко метастазирует в отдаленные органы, поэтому исследование ограничивают лишь областью шеи.

КТ выполняют для уточнения границ опухолевой инфильтрации, распространения ее на кости и хрящи (опухоль соответствует категории Т 4), метастазирования в регионарные лимфатические узлы и другие органы. Наиболее часто отдаленные метастазы выявляют в легких, реже в печени, еще реже в костях.

МРТ головы и шеи - более информативный метод оценки состояния мягких тканей.

Сцинтиграфию костей выполняют в тех случаях, когда возникает подозрение на метастазы в костях, а признаки их на КТ отсутствуют. При раке носоглотки приблизительно у 25% больных с увеличением нижних шейных и надключичных узлов и признаками метастазов в костях развивается вторая опухоль.

ПЭТ проводят, например, при метастазировании плоскоклеточного рака в шейные лимфатические узлы, когда первичную опухоль в ЛОР-органах выявить не 1ается.

Гистологическое исследование

Биопсию выполняют в тех случаях, когда опухоль выявлена и доступна, исключение составляют опухоли слюнных желез: в этих случаях более предпочтильна аспирационная биопсия тонкой иглой во избежание диссеминации опухолевых клеток.

При подозрении на метастазы в лимфатических узлах выполняют аспирационную биопсию тонкой иглой. В 15% случаев получают ложноотрицательный результат, однако при выполнении этого исследования под ультразвуковым контролем этот показатель ниже.

Стадии опухолей по системе TNM опухоли (рака) головы и шеи

При опухолях головы и шеи стадию заболевания определяют по системе TNM. Критерии, характеризующие стадию заболевания при опухолях разной локализации, во многом одинаковы. Детали, отличающие различные классификации, учитывают лишь в тех случаях, когда необходимо выяснить возможность радикальной операции 1 уточнить прогноз.

• Т - характеризует первичную опухоль. Обычно указывают размер опухоли и ее распространение на костную или хрящевую ткань (Т 4); При некоторых опухолях категорию Т делят на Т 4a (опухоль резектабельна) и Т 4b (опухоль нерезектабельна).
• N - характеризует вовлечение лимфатических узлов в опухолевый процесс.
• М - отсутствие отдаленных метастазов (М 0), наличие отдаленных метастазов (М 1) и невозможность определить метастазирование в другие органы (М х).

Лечение опухоли (рака) головы и шеи

Предраковые заболевания

Больных с предраковыми заболеваниями необходимо направлять к онкологам по следующим причинам.

• Во многих случаях предраковые изменения со временем переходят в рак.
• У больных с предраковыми заболеваниями повышен риск развития рака других органов, особенно легких и органов ЖКТ.

Лечение обычно заключается в удалении измененной ткани с обязательным отологическим исследованием опытным морфологом. Классификация предраковых заболеваний основана на степени дисплазии и облегчает прогнозирование. При часто рецидивирующих или диффузных поражениях (например, голосовых складок) проводят лучевую терапию.

Злокачественные опухоли

Обследование и лечение больных с опухолями головы и шеи проводит группа врачей, состоящая из специалистов разного профиля - с учетом соматического и психического статуса больного и его функциональных резервов. Отсутствие специальной поддержки и низкая материальная обеспеченность могут отрицательно казаться на лечении и стать причиной недостаточной приверженности больного лечению. Цель лечения заключается в том, чтобы максимально продлить жизнь больного и по возможности максимально сохранить его активность. В тех случаях, когда добиться излечения невозможно, применяют весь арсенал средств для подавления роста опухоли.

Перед тем как начать лечение, важно провести следующие мероприятия.

• Оценить состояние питания. Для этого определяют исходную массу тела и риск истощения во время лечения, при необходимости вводят назогастральный зонд или накладывают энтеростому, привлекают к лечению диетолога.
• Проконсультировать больного у стоматолога и при необходимости санировать полость рта. Консультация стоматолога может понадобиться и в процессе лечения, и после него.
• Устранить анемию. Содержание гемоглобина не должно быть ниже 120 г/л, что особенно важно при проведении лучевой терапии;
• Оценить речь больного.

Большинство злокачественных опухолей головы и шеи лечат хирургическим путем, лучевой терапией либо сочетанием этих двух методов. На стадии, соответствующей категориям Т1-2N0M0, можно использовать один из этих методов. Результаты ретроспективного анализа свидетельствуют о равноценности обоих методов. При более распространенном опухолевом процессе лечение часто комбинированное.

Лечение опухолей на ранней стадии

У 30-40% больных с опухолями головы и шеи заболевание к моменту постановки диагноза соответствует I или II стадии, при этом прогноз в целом оценивают в 60-98% - в зависимости от локализации опухоли.

Хирургическое лечение

Достоинства хирургического лечения:

• можно полностью удалить опухоль;
• усовершенствованные операции, например при раке гортани в ранней стадии, часто позволяют сохранить голос;
• не препятствует лечению метахронного рака;
• не сопровождается побочными эффектами, возникающими при лучевой терапии, включая риск развития в отдаленном периоде второй злокачественной опухоли;
• при опухолях слюнных желез выполнение предоперационной биопсии нежелательно (опасность диссеминации опухолевых клеток), поэтому операцию выполняют как с целью диагностики, так и с целью лечения.

Лучевая терапия

Применяют как дистанционную (только фотонным или фотонным и электронным излучением), так и интерстициальную (например, иридиевой проволокой) лучевую терапию.

К достоинствам первичной лучевой терапии относят следующие:

• отсутствие летальных исходов, возможных при хирургическом вмешательстве у больных с серьезными сопутствующими заболеваниями;
• возможность более полного охвата пораженных опухолью тканей, нередко ограниченная при хирургическом вмешательстве;
• более высокие шансы сохранить голос и функцию глотания:
• возможность облучения лимфатических узлов при скрытых метастазах без дополнительной травмы, неизбежной при хирургической шейной лимфаденэктомии;
• возможность прибегнуть к хирургическому лечению, если лучевая терапия окажется недостаточно эффективной, хотя операция в таких случаях бывает более травматичной и связана с большим риском осложнений (например, выполнение ларингэктомии после лучевой терапии, оказавшейся неэффективной, при раке гортани);
• возможность подведения дозы облучения одновременно к нескольким опухолевым очагам.

К побочным эффектам лучевой терапии относят следующие:

• мукозит и сухость во рту, длительность которой зависит от массы сохранившейся ткани слюнных желез;
• хроническое изъязвление слизистой оболочки и остеонекроз, особенно при местно-распространенном опухолевом процессе, затрагивающем нижнюю челюсть;
• возможность развития сухости конъюнктивы и катаракты, нарушения функций гипофиза и развитие некрозов в ЦНС, если доза облучения глаз, головного и спинного мозга превышает допустимую.

Повышение конформности лучевой терапии и дозиметрического планирования с помощью КТ позволяет уменьшить облучение нормальных тканей.

Хирургическое вмешательство или лучевая терапия?

При многих опухолях головы и шеи доля излечившихся больных при хирургическом методе лечения и лучевой терапии приблизительно одинакова. Тем не менее, в некоторых случая лучевую терапию считают методом выбора.

Сочетание хирургического лечения и лучевой терапии

Массивные опухоли обычно лечат, комбинируя хирургическое лечение и лучевую терапию. Цель комбинированного лечения - свести к минимуму риск местного рецидива.

Наиболее значимыми факторами, свидетельствующими о высокой вероятности рецидива и необходимости проведения лучевой терапии, бывают следующие:

• выявление опухолевой ткани на границе иссеченной ткани;
• прорастание капсулы лимфатического узла при гистологическом исследовании;
• соответствие первичной опухоли категории Т 3-4 ;
• распространение опухоли на сосуды или по периневральным пространствам;
• низкодифференцированная опухоль;
• поражение лимфатических узлов, соответствующее категории N 2 и выше.

Лечение метастазов в шейные лимфатические узлы

Возможны следующие методы лечения.

• Ргщикальная лучевая терапия. Целесообразна при поражении, соответствующем категории N 1 , особенно если уже проводят облучение первичной опухоли. Лучевая терапия суммарной очаговой дозой 60-65 Гр, проводимая в течение 6 нед, приводит к рассасыванию 90% метастазов, соответствующих категории И 1 .
• При более распространенном опухолевом процессе (категория N 2-3 и резектабельной первичной опухоли лимфатические узлы иссекают. Проспективные исследования целесообразности последующей адъювантной лучевой терапии не проводили, но, по данным ретроспективных исследований, она оправдана, если риск местного рецидива высок.
• При радикальной шейной лимфаденэктомии удаляют поверхностный и глубокий листки фасции шеи с заключенными между ними лимфатическими узлами (уровни I-V), а также грудино-ключично-сосцевидную, лопаточно-подъязычную мышцы, резецируют внутреннюю и наружную яремные вены, добавочный нерв и удаляют поднижнечелюстную железу.
• При модифицированной операции особо важные анатомические образования (например, добавочный нерв) сохраняют.
• К интра- и послеоперационным осложнениям шейной лимфаденэктомии относят образование гематомы, серомы, развитие лимфедемы, нагноение раны, повреждение VII, X, XI, XII черепных нервов и сонной артерии.
• Значение предварительного исследования сигнального лимфатического узла и лечения микрометастазов пока не ясно.

Послеоперационная химиолучевая терапия

Результаты двух крупных рандомизированных исследований, опубликованные в 2004 г., подтверждают целесообразность послеоперационной химиолучевой терапии у отдельных больных группы высокого риска после удаления плоскоклеточного рака области головы или шеи. Химиотерапия цисплатином, проводимая одновременно с лучевой терапией, позволила уменьшить частоту рецидивов и увеличить продолжительность безрецидивного периода, однако выживаемость в целом от комбинированной химиолучевой терапии не повысилась. Более того, частота побочных эффектов увеличилась более чем в 2 раза по сравнению с их частотой при одной лучевой терапии.

Лечение местно-распространенного нерезектабельного рака

Химиолучевая терапия

Более чем у 60% больных плоскоклеточный рак в области головы или шеи к моменту постановки диагноза соответствует стадии III/IV М0. У некоторых из них опухоль удается удалить хирургическим путем, что в сочетании с последующей лучевой терапией обеспечивает 5-летнюю выживаемость 20-50% больных. Однако во многих случаях хирургическое вмешательство либо невыполнимо, либо связано с неприемлемым риском осложнений (например, при раке основания языка, когда глоссэктомия чревата потерей голоса и нарушением акта глотания). Кроме того, хирургическое вмешательство может оказаться невозможным и из-за тяжелых сопутствующих заболеваний.

После первичной лучевой терапии при опухолях головы и шеи в III или IV стадии 5-летняя выживаемость составляет лишь 10-30%. У этих больных сочетание лучевой терапии с химиотерапией позволило незначительно повысить эффективность лечения. Наибольшее распространение на сегодняшний день получила монохимиотерапия цисплатином, хотя применяют также сочетанную химиотерапию несколькими препаратами, также способствующую дальнейшему повышению выживаемости. Однако сочетанная и комбинированная терапия сопровождается увеличением частоты и тяжести осложнений (например, мукозита), она оправданна лишь у больных с относительно удовлетворительным общим состоянием, у которых нет серьезных сопутствующих заболеваний.

Биологические методы лечения

Цетуксимаб (Эрбитукс) представляет собой гуманизированные мышиные моно-клональные антитела (химерные антитела) для внутривенного введения, связывающиеся с РЭФР При многих опухолях головы и шеи отмечают гиперэкспрессию этого рецептора. Результаты недавно проведенного сравнительного рандомизированного исследования показали следующие преимущества комплексной терапии облучением и цетуксимабом (назначаемым еженедельно) при местно-распространенном плоскоклеточном раке:

• увеличение медианы продолжительности жизни больных (с 28 до 54 мес);
• увеличение 2-летней выживаемости (с 55 до 62%);
• отсутствие учащения случаев мукозита, хотя токсические кожные реакции при лучевой терапии в сочетании с назначением цетуксимаба стали возникать чаще.

Лечение метастатического рака

Химиотерапия

Некоторые химиопрепараты, например цисплатин, метотрексат и блеомицин, проявляют противоопухолевую активность при распространенном плоскоклеточном раке. Наибольшего эффекта достигают при сочетанном назначении этих препаратов, хотя выживаемость при этом не увеличивается. Рак носоглотки особенно чувствителен к химиопрепаратам, поэтому улучшение в результате химиотерапии при этом заболевании отмечают у 70% больных.

Химиотерапию можно назначить также при диссеминированных и нерезектабельных опухолях слюнных желез, обычно чувствительных к химиопрепаратам. Улучшения в таких случаях достигают у 50% больных, хотя эффект длится лишь несколько месяцев. Выбор препаратов зависит от гистологических особенностей опухоли.

Наблюдение в отдаленном периоде и прогноз опухоли (рака) головы и шеи

Больные с опухолями головы и шеи, прошедшие курс лечения, нуждаются в наблюдении, преследующем следующие цели:

• своевременно выявить локальный регионарный рецидив, так как раннее лечение более эффективно;
• выявить новые опухоли, частота которых достигает 3-4% в год (в целом 10-15%);
• назначить корригирующую терапию при появлении поздних осложнений.

Реабилитация после опухоли (рака) головы и шеи

Лечение опухолей головы и шеи у многих больных в отдаленном периоде чревато серьезными последствиями вплоть до инвалидизации. Больным нередко приходится приспосабливаться к обезображивающим изменениям внешности и тяжелым нарушениям функций.

Особые трудности бывают связаны с преодолением следующих осложнений.

• Нарушения речи. Серьезным увечьем после ларингэктомии бывает потеря голоса. Меры преодоления таковы: 40% больных приобретают навыки воспроизведения пищеводного голоса; некоторые больные успешно пользуются искусственными приспособлениями, заменяющими гортань; все чаще прибегают к наложению свища, в который вставляют речевой клапан; в течение всего периода реабилитации с больным должен работать также логопед; некоторые больные обращаются к группам поддержки или пользуются полезной информацией и рекомендациями.
• Уход за дыхательными путями. Больные должны приспособиться дышать через стому и научиться удалять секрет, скапливающийся в дыхательных путях, если они были отделены от пищевода. Для профилактики осложнений со стороны дыхательных путей желательно пользоваться влаго- и теплообменниками, которые можно устанавливать перед стомой.
• Санация полости рта. В связи с нередким развитием осложнений со стороны полости рта, например после лучевой терапии (кариес, замедленное заживление лунки зуба после его удаления, возможность развития остеонекроза), за больными должен наблюдать стоматолог.
• Питание. Хирургическое вмешательства и лучевая терапия могут отрицательно сказаться на питании больных, что может быть связано с нарушением акта глотания, секреции слюны или вкусового восприятия. Поэтому очень важно участие в лечении также опытного диетолога.
• Преодоление психологической травмы, связанной с обезображиванием внешности.
• Сохраняющаяся алкогольная и никотиновая зависимость. Необходимо приложить максимум усилий, чтобы помочь больному отказаться от курения и употребления алкоголя.

Внутриглазные опухоли

Меланома

Меланома может развиться в сосудистой оболочке глаза. Хориоидея - наиболее частая из локализаций внутриглазных меланом. Биопсию не выполняют.

Для уточнения диагноза больного должен осмотреть опытный офтальмолог. Арсенал лечения включает наблюдение, аппликационную терапию с помощью рутениевой или йодной пластинки, резекцию, лучевую терапию протонным пучком, энуклеацию.

Ретинобластома

Редкая опухоль, поражающая детей, заболеваемость составляет 1 случай на 20 000 населения.

Заболевание имеет наследственную природу и часто поражает оба глаза.

Больных должны лечить офтальмологи, имеющие опыт лечения ретинобластом, в специализированных центрах. Биопсию не выполняют.

Лечение.

• Мелкие опухоли, растущие вблизи желтого пятна или диска зрительного нерва, лечат фотокоагуляцией.
• Опухоли небольшого и среднего размера лечат с помощью йодных или рутениевых аппликаторов.
• При крупных и множественных опухолях прибегают к дистанционной терапии.
• Может понадобиться облучение всего глаза, необходимо пытаться сохранить зрение.
• Иногда, если опухоль заполняет все глазное яблоко, приходится выполнять энуклеацию.
• Ретинобластома чувствительна также к химиопрепаратам, таким как производные платины, а также этопозид, винкристин, доксорубицин, циклофосфамид.
• Химиотерапию проводят при неблагоприятном прогнозе или в качестве нео-адъювантной терапии.
• Прогноз: 90% больных выживают, 80% больных удается сохранить глаз.

Метастатические опухоли

Метастатические опухоли глаза обычно поражают сосудистую оболочку глаза. Наиболее часто в глаз метастазируют рак легкого и молочной железы. При угрозе потери зрения лечение необходимо проводить незамедлительно. Обычно назначают лучевую терапию.

ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ И ШЕИ.

Рак щитовидной железы у детей

В последние годы проблема рака щитовидной железы стано­вится все более актуальной, что обусловлено истинным его ростом. Это заболевание, встречающееся значительно реже, чем у взрослых, составляет, тем не менее, от 1 до 3% от общего количества и до 8- 15% злокачественных солидных опухолей головы и шеи в детском возрасте. В отличие от рака щитовидной железы взрослых, который изучен достаточно глубоко, большинство публикаций по раку щи­товидной железы у детей носят характер сводных обобщений раз­личных авторов. Кроме того, в эти наблюдения, как правило, вклю­чены пациенты в возрасте от 15 до 20 лет, которых уже с трудом можно отнести к детскому возрасту.

Название Thyroid (щит) - греческое. Железа была названа War-ton в 1646 году из-за особенностей ее формы или из-за того, что она прикрывала гортань. Щитовидная железа состоит из двух бо­ковых долей и промежуточной или перешейка, который распола­гается в области II-IV колец трахеи и иногда доходит до щитовид­ного хряща.

Кровоснабжение щитовидной железы осуществляется верхни­ми и нижними парными щитовидными артериями. Иногда имеется дополнительная непарная артерия, отходящая от дуги аорты или бе­зымянной артерии. По кровоснабжению щитовидная железа зани­мает первое место в человеческом организме. На 10 г щитовидной железы приходится 56 мл крови в 1 минуту, на такое же количество ткани почки - 15 мл. Иннервация щитовидной железы осуществля­ется симпатическими и парасимпатическими волокнами от шейно­го симпатического ствола и его узлов и блуждающего нерва.

Снаружи щитовидная железа покрыта фиброзной капсулой, от которой отходят тонкие прослойки, разделяющие железу на дольки. Дольки состоят из фолликулов, выстланных однослойным кубиче­ским эпителием. В полости фолликула находится секрет - коллоид, состоящий, в основном, из тиреоглобулина, в молекулу которого входят йодтирозины и йодтиронины. Между фолликулами распола­гается соединительная ткань, которая составляет строму щитовид­ной железы.

За последние годы получены новые данные о строении щито­видной железы, о ее многогранной функциональной деятельности, которая разделена между различными группами клеток. Непрерыв­ный рост информации о строении и функции органов и тканей, о гисто- и морфогенезе возникающих из них опухолей заставляют постоянно усовершенствовать классификации, построенные на кли­ническом, гистологическом и гистогенетическом принципах.

Для клинициста идеальным вариантом классификации заболе­ваний щитовидной железы, являлась бы такая, которая учитывала бы прежде всего распространенность опухолевого поражения, гис­тологические варианты и гистогенез. Все существующие ныне клас­сификации, не удовлетворяя полностью эти три основные принци­па, тем не менее, оказывают большую помощь в клинической прак­тике.

I. Эпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные:

1) фолликулярная аденома;

2) прочие.

Б. Злокачественные:

1) фолликулярный рак;

2) папиллярный рак;

3) плоскоклеточный рак;

4) недифференцированный рак:

а) веретеноклеточная форма;

б) гигантоклеточная форма;

в) мелкоклеточная форма;

5) медуллярный рак.

II. Неэпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные;

Б. Злокачественные:

1) фибросаркома;

2) прочие.

III. Смешанные опухоли:

1) карциносаркома;

2) злокачественная гемангиоэндотелиома;

3) злокачественные лимфомы;

4) тератомы.

IV. Вторичные опухоли.

V. Неклассифицируемые опухоли.

VI. Опухолеподобные поражения.

I стадия - одиночная опухоль, не прорастающая в капсулу, не вызывающая деформацию или ограничение смещаемости железы. Регионарные метастазы не определя­ются.

IIа стадия - одиночная опухоль, вызывающая деформацию желе­зы, или множественные опухоли без признаков про­растания капсулы железы. Смещаемость железы не нарушена. Регионарные метастазы не определяются.

II6 стадия - опухоль той же или меньшей степени распространен­ности при наличии смещаемых регионарных метаста-зов на стороне поражения.

IIIa стадия - одиночная опухоль или множественные опухоли, про­растающие в капсулу щитовидной железы. Смещае­мость железы ограничена. Могут отмечаться сдавле-ние трахеи, пищевода, парез или паралич возвратных нервов. Регионарные метастазы не определяются.

III6 стадия - опухоль той же или меньшей степени местного рас­пространения с двусторонними смещаемыми, одно- или двусторонними ограниченно смещаемыми или контрлатеральными регионарными метастазами.

IVa стадия - опухоль прорастает в окружающие анатомические структуры и органы. Щитовидная железа не смещает­ся. Регионарные метастазы не определяются.

IV6 стадия - опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования или опухоль меньшей степени местного распростра­нения с несмещаемыми регионарными метастазами, или опухоль любой степени местного распростране­ния с клинически определяемыми отдаленными ме­тастазами.

TNM

T- первичная опухоль.

Tis- преинвазивнаякарцинома(carcinoma in situ).

Т0 - первичная опухоль не определяется.

Т1- одиночный узел в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости.

Т2- множественные узлы в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости.

Т3- опухоль, поражающая обе доли без деформации железы или с деформацией и без ограничения подвижности, либо оди­ночный узел в перешейке.

Т4 - опухоль распространяется за пределы капсулы железы.

ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли. N - регионарные метастазы.

NO - нет признаков поражения регионарных лимфоузлов.

N1 - определяются пораженные смещаемые гомолатеральные лим­фоузлы.

N2 - определяются пораженные смещаемые лимфоузлы на про­тивоположной стороне, по средней линии или с обеих сто­рон.

N3 - определяются пораженные несмещаемые лимфоузлы.

NX - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатиче­ских узлов.

М - отдаленные метастазы.

МО - нет признаков отдаленных метастазов.

Ml - имеются отдаленные метастазы.

MX- недостаточно данных для определения отдаленных метаста­зов.

Исследователями опровергнуты мнения о едином гистогене­зе опухолей щитовидной железы, связанных только с фоллику­лярными А-клетками, вырабатывающими тироксин при низкой активности сукцинатдегидрогеназы (СДГ). Опухоли другой груп­пы клеток - Ашкинази (Гюртля) или В-клетки, напротив, харак­теризуются высокой метаболической активностью. Опухоли треть­ей группы часто генетически связаны с парафолликулярными или с С-клетками, обеспечивающими продукцию кальцитонина и ха­рактеризующимися наличием в строме и клетках рака амилоида с высокой активностью неспецифической эстеразы и низкой СДГ.

Дифференцированные и недифференцированные формы рака щитовидной железы из А-клеток представляют собой 2 большие груп­пы новообразований. Первая характеризуется медленным развити­ем болезни и хорошим прогнозом, встречается наиболее часто. Вто­рая - высокой степенью злокачественности и плохим прогнозом, встречается значительно реже.

Клетки В (Ашкинази) характеризуются высокой активностью окислительно-восстановительных ферментов, большинства гидро­литических ферментов и неспецифической эстеразы, что можно рас­сматривать как проявление интенсивной метаболической деятель­ности. Правильная гистогенетическая диагностика возможна за счет исследованияСДГ, которая при других видах опухолей остается низкой. Длительность развития заболевания из В-клеток меньше, чем из А-клеток. Различают 3 степени В-клеток, которые влияют на особенности течения заболевания.

Парафолликулярные С- и В-клетки принадлежат к единой кле­точной системе (АПУД), объединяющей различные по происхождению клетки, но обладающие некоторыми общими свойствами и уча­ствующие в синтезе полипептидных гормонов или накоплении био­генных аминов.

Из фолликулярных клеток и клеток Ашкинази могут развиваться папиллярная и фолликулярная аденокарциномы и недифференци­рованный рак (рис. 26, 27). Из парафолликулярных клеток развива­ется солидный рак, в строме которого содержится амилоид, поэтому его называют медуллярным (рис. 28).

В детском возрасте, в основном, встречается рак щитовидной железы из А-клеток. По нашим данным, в 44% случаев это папил­лярная аденокарцинома, которая развивается достаточно медлен­но. Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотно­шении 6:1. В 32% наблюдений диагностируется фолликулярный рак, обладающий несколько более активным течением, при этом соотношение девочек и мальчиков составляет 2,5:1. При смешан­ной гистологической форме (папиллярно-фолликулярной), состав­ляющей 22%, количество девочек также втрое выше.

Раки из В-клеток, как и медуллярный рак, встречаются крайне редко и составляют в сумме 2% наблюдений. Медуллярный рак раз­вивается как спорадически, так и в виде семейного эндокринного синдрома.

Недифференцированные раки являются казуистическими в дет­ском возрасте и описаны в виде единичных наблюдений, как и некоторые другие неэпителиальные злокачественные опухоли щито­видной железы (тератома, лимфосаркома, ангиосаркома и др.).

Рак щитовидной железы встречается значительно чаще у де­вочек в среднем соотношении 3,6:1. Основной возраст больных на момент заболевания составляет 8-14 лет. В то же время име­ются наблюдения возникновения рака щитовидной железы у де­тей до 3 лет жизни, что составляет около 3% наблюдений. Наи­большее количество детей (61%) заболевает в возрасте 11-14 лет, т. е. в пубертатный период, при этом соотношение девочек к мальчикам составляет 4,6:1. В последние годы, наряду с общим ростом заболеваемости, отмечается значительное увеличение ко­личества детей более молодого возраста, что мы склонны объяс­нять влиянием экологических факторов, в частности, йодной не­достаточностью, повышением уровня радиации, канцерогенных веществ, провоцирующим действием предшествовавшего облуче­ния области головы и шеи при различных заболеваниях, назначе­нием антитиреоидных препаратов и т. д.

Высокая дифференциация опухолевых клеток при раке щито­видной железы у детей обусловливает относительно медленное его развитие и течение. В отличие от взрослых, у детей значительно реже рак развивается на фоне предшествовавшего зоба.

Начальные симптомы непатогномичны. Основным симптомом рака щитовидной железы у детей является появление асимметрии и деформации в области щитовидной железы, определяемых визуаль­но. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта и ино­родного тела при глотании пищи, неудобства при поворотах головы и чувство стеснения одеждой в области шеи.

При пальпаторном исследовании щитовидной железы, как пра­вило, на фоне увеличения ее объема отмечается наличие небольшо­го безболезненного узелка, который имеет тенденцию к росту и уп­лотнению. В начальном периоде заболевания образование имеет плот­но-эластическую консистенцию и легко смещается при глотании. Обычно бывает трудно пальпаторно выявить узлы небольших раз­меров, особенно при их первоначальной локализации в задних от­делах щитовидной железы. Зачастую ребенок лечится у педиатров или детских хирургов по поводу предполагаемых шейных лимфаде­нитов различной этиологии и только спустя длительный период вре­мени, составляющий порою 2 и более лет, устанавливают диагноз первичного ракового поражения щитовидной железы. В то же время существуют варианты клинического течения, когда опухоль имеет быстрый и агрессивный рост с выходом за капсулу щитовидной же­лезы, с инфильтрацией и прорастанием окружающих тканей и об­ширным метастазированием.

Наличие увеличенных регионарных лимфоузлов является вто­рым по частоте симптомом рака щитовидной железы. Наиболее час­то поражаются шейные лимфатические узлы, расположенные по ходу сосудисто-нервного пучка. При этом пальпируются увеличенные, плотные, иногда легко, а в поздних случаях плохо смещаемые от­дельные лимфоузлы, цепочка или конгломерат, образованные слив­шимися метастазами.

В некоторых случаях, при длительном течении заболевания, у детей появляется затруднение дыхания, что обусловлено врастанием опухоли в трахею, ее смещением и сдавлением с уменьшением про­света непосредственно раковой опухолью щитовидной железы или ее метастазами. Особенно показательна такая клиническая картина при поражении метастазами лимфатических узлов верхнего средо­стения. В других наблюдениях развившаяся дыхательная недоста­точность может быть связана с метастатическим поражением легоч­ной ткани при диссеминации процесса. Этими же причинами вы­званы и изменения голоса от его осиплости до афонии.

Болевые ощущения в области пораженной щитовидной железы и метастатических узлов являются довольно редкими в детском воз­расте и бывают при врастании опухоли в трахею или вовлечении в процесс нервных проводящих путей шеи. В ряде наблюдений при диссеминированных процессах с поражением костной системы у больных отмечается болевой синдром.

Наименее характерными являются общие признаки опухолево­го заболевания, так называемый «общий опухолевый симптомоком-плекс», включающий в себя вялость, слабость, адинамию, отсутст­вие аппетита и другие признаки опухолевой интоксикации. В боль­шинстве случаев, несмотря даже на обширные поражения ткани щитовидной железы, последняя функционирует достаточно актив­но, и дети находятся в эутиреоидном состоянии.

Метастатическое поражение регионарных лимфоузлов шеи от­мечается в 84% наблюдений, в 54% из них регионарные метастазы визуально определялись раньше, чем изменения в щитовидной же­лезе. Причем двустороннее поражение лимфоузлов регистрируется у 66% всех больных с метастазами. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие яремные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи- Поражение этой группы лим­фатических узлов выявляется у 98% больных. Отмечается частое метастазирование в паратрахеальные лимфоузлы - 27,5%, акцес­сорные лимфоузлы и лимфоузлы латерального треугольника шеи вовлекаются в процесс у 21,1% и 23,7% больных соответственно. Относительно редко рак щитовидной железы метастазирует в над­ключичные лимфоузлы - 11,5% наблюдений, еще реже в лимфоуз­лы верхнего средостения - 9,6% больных.

Отдаленные метастазы выявляются у 20-22% детей. У боль­шинства из них обнаруживается метастатическое поражение лег­ких, реже - костей. Чаще всего имеет место сочетанное пораже­ние регионарных лимфоузлов и легких. Иногда поражение легких является рентгенологической находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Особый интерес представляют дети с так называемым, скры­тым раком щитовидной железы, когда имеется небольших размеров опухолевое поражение железы, не выявляемое возможными доступ­ными методами исследований, а первым клиническим признаком служит хроническая шейная лимфаденопатия. В таких ситуациях крайне необходимо знать, что причиной подобных лимфаденопатий может быть рак щитовидной железы и направить свои усилия на своевременную его диагностику.

В последние годы рак щитовидной железы приобретает более агрессивное течение, развивается у детей более молодого возраста, что особенно заметно на примерах больных, поступающих для лече­ния из зон, загрязненных радионуклидами после аварии на Черно­быльской АЭС.

К сожалению, отсутствие характерных клинических признаков рака щитовидной железы и достаточных знаний у детских специа­листов в области детской онкологии приводит к весьма печальным последствиям-. Большинство детей попадает к детскому онкологу в момент развернутых клинических проявлений, когда уже имеется значительное поражение самой щитовидной железы, лимфатического коллектора шеи и отдаленных органов.

Анализ анамнестических данных показывает, что от появления первых симптомов заболевания до установления диагноза проходит от 1 месяца до 2,5 лет, причем, у 56% больных диагноз устанавлива­ется спустя 1,5-2 года. В 17% наблюдений детям с увеличенными шейными лимфоузлами ставится диагноз хронического тонзиллита с лимфаденитом и проводится физиотерапевтическое лечение. В связи с этим, необходимо усиление профилактической работы в детских учреждениях, повышение онкологической настороженности врачей педиатрической сети, систематический контроль за детьми в груп­пах «риска», в которые отнесены дети из эндемичных по йоду рай­онов, с гипотиреозом, гиперплазиями щитовидной железы, узло­вым зобом, проживающие и проживавшие в районах с неблагопри­ятной радиационной обстановкой, дети ликвидаторов аварий на АЭС.

Для диагностики рака щитовидной железы необходимо исполь­зовать комплекс мероприятий, включающий в себя сбор анамнести­ческих данных, способный выявить наличие больных, проживавших в зонах с йодной недостаточностью, имевших родителей или ближай­ших родственников, оперированных или наблюдавшихся по поводу новообразований щитовидной железы, больных, которым в раннем детском возрасте проводилась лучевая терапия на область головы и шеи по поводу доброкачественных или воспалительных заболеваний, детей из районов с неблагоприятной радиационной обстановкой.

Важным моментом диагностики является осмотр и пальпация щитовидной железы и зон регионарного метастазирования, позво­ляющая обнаружить деформации, асимметрии, узлообразование, увеличение пораженных лимфатических узлов. Из клинических при­знаков, помогающих диагностике рака щитовидной железы можно отметить увеличение объема щитовидной железы, уплотнение узла, ограничение смещаемости железы, в то же время отмеченные сим­птомы могут быть и при тиреоидитах, аденомах и т. д.

Лучевые методы диагностики включают в себя ультразвуковое исследование органов шеи, рентгенографию грудной клетки, сцинтиграфию щитовидной железы с 99тТс, по показаниям - рентгено­графию области шеи, костей скелета, прямую тиреоидолимфографию, ангиографию, компьютерную томографию шеи и верхнего сре­достения.

Эхографические исследования, которые широко используются в последние годы, имеют неоценимое значение в диагностике патоло­гии щитовидной железы у детей, в первую очередь, как скрининговое неинвазивное исследование, позволяющее заподозрить объемный процесс. Извращение эхографического сигнала, наличие гипоэхогенных участков в увеличенных лимфатических узлах шеи позволяют заподозрить небанальное течение лимфаденопатии (рис. 29 а, б). По ультразвуковому исследованию авторы классифицируют 3 типа по­ражения лимфатических узлов - солидное, кистозное и смешанное. По данным различных исследователей, в серии наблюдений - 21% плотных, 12% смешанных и только 7% кистозных бывают злокаче­ственными. Солидные могут быть часто доброкачественными, одна­ко имеется высокий шанс малигнизации. Кистозные не всегда доб­рокачественные, но в большей степени, чем плотные. Особенно ценно ультразвуковое исследование при непальпируемых, небольших уз­лах, расположенных в задних отделах щитовидной железы. При этом разрешающая способность метода является достаточно высокой, что позволяет рекомендовать его широкое применение.

При рентгенологическом исследовании органов шеи у 10% детей отмечается смещение или сужение трахеи. Помимо рентгенографии трахеи, необходима оценка состояния верхнего отдела пищевода, ко­торый может быть сдавлен, смещен или поражен врастающей в него опухолью щитовидной железы. Основным методом выявления мета­статического поражения легких является рентгенологическое иссле­дование грудной клетки. Параллельно возможно выявление вовле­ченных в процесс медиастинальных лимфатических узлов.

Рис. 29. Ультразвуковая томография. Рак щитовидной железы. Щитовид­ная железа увеличена за счет обеих долей, больше правой доли. Тиреоидная ткань обычной эхогенности, в области перешейка несколько неодно­родная. В верхнем полюсе правой доли определяется овальное образование размерами 18х15х14 мм без капсулы, пониженной эхогенности, неодно­родной структуры с довольно ровными контурами.

Радиоизотопное сканирование не является достоверным мето­дом диагностики, так как не устанавливает природу поражения. Тем не менее, этот метод является необходимым в комплексной диагно­стике, так как позволяет более правильно определить тактику хи­рургического вмешательства. Для радиоизотопного исследования щитовидной железы у детей используется короткоживущий изотоп технеция 99тТс. Пораженная ткань хуже накапливает изотоп, что на скенограмме выявляется в виде «холодного» узла. Проводимые радиоизотопные исследования с 99тТс, показывают, что для злока­чественной опухоли наиболее характерно наличие «холодного» узла, который определяется в 91% наблюдений при раковых поражениях (рис. 30). В некоторых случаях «теплые» и «горячие» узлы в щито­видной железе могут иметь злокачественную природу. Кроме того, радиоизотопное исследование является весьма ценным при обсле­довании нерадикально оперированных детей и выявлении отдален­ных метастазов в легких и костях. Метастазы и рецидивы медулляр­ного рака могут быть выявлены с помощью Т1-201 (таллий), кото­рый успешно применяется для исследования органов с высокой сте­пенью кровоснабжения, поэтому он концентрируется в щитовид­ной железе и в опухоли.

Ряду больных проводится прямая тиреоидолимфография, по­зволяющая по дефектам накопления контрастного вещества опре­делить размеры и расположение опухоли в щитовидной железе. Тиреоидолимфография заключается в инъекции водорастворимых или высокодисперсных масляных веществ, таких, как верографин и сверхжидкий липиодол. Больной находится в положении на спи­не с валиком под лопатками. Контраст вводится в пальпаторно неизменную ткань щитовидной железы по 1,5-2 мл в каждую долю и проводится рентгенологическое исследование в прямой и боко­вой проекциях сразу после введения препарата при водораствори­мых контрастных веществах или через 24 часа при введении масля­ных растворов. Метод позволяет выявить нарушения контрастирования доли железы, прерывистость и неровность границ наполне­ния, соответствующих опухолевому узлу. Непораженные лимфати­ческие узлы хорошо контрастируются, пораженные - полностью блокируются.

В некоторых случаях для определения степени распространен­ности опухоли, особенно при загрудинном расположении щитовид­ной железы и поражении верхних загрудинных лимфатических уз­лов, приходится прибегать к проведению ангиографического иссле­дования. Для контрастирования щитовидной железы используется пункция бедренной артерии, в дальнейшем проведение селектив­ной или общей артериографии в зависимости от задач исследова­ния. Артериография позволяет также выявить связь опухоли или ее метастазов с магистральными сосудами шеи. Наиболее характерны­ми признаками опухолевого поражения являются смещение, суже­ние просвета сосудов, их ампутация.

В далеко зашедших стадиях заболевания, при инфильтративном росте опухоли и ее метастазов используется компьютерная то­мография органов шеи и верхнего средостения, что позволяет уточ­нить распространенность опухолевого поражения и метастазов, синтопию органов, более точно определиться с планируемой хирурги­ческой тактикой. При компьютерной томографии возможно отдифференцировать мышечную и жировую ткани, крупные сосуды шеи, хрящи трахеи и гортани, костные структуры, что является весьма ценным в предоперационной диагностике.

При нарушении фонации, затруднениях дыхания в процессе диагностики больным целесообразно проведение ларингоскопии, об­наруживающей в ряде случаев вовлечение в процесс возвратного нерва или повреждение его во время предыдущих операций, врастание опухоли в стенки трахеи. С развитием методов эндоскопической ди­агностики исследование гортани перестало быть большой пробле­мой для пациентов младшего возраста. Только в небольшом количе­стве наблюдений приходится прибегать к поднаркозной фиброларингоскопии из-за боязни или негативного отношения ребенка к манипуляциям.

Для диагностики опухолевых заболеваний и оценки функцио­нального состояния- щитовидной железы применяются радиоим­мунные методы определения маркеров и уровня тиреоидных гор­монов. Уровень тиреоглобулина может быть повышен у больных с папиллярным и фолликулярным раками, но остается в норме при анапластическом и медуллярном. Не указывает на доброкачествен­ное или злокачественное поражение лимфоузлов, но может быть показателем малигнизации при многоузловом зобе. Повышение уровня тиреоглобулина может быть использовано при наблюдении за детьми, подвергшимися облучению и находящимися в группе риска по развитию заболевания щитовидной железы, а также пере­несшими хирургические вмешательства по поводу рака. После про­ведения тиреоидэктомии по поводу папиллярного или фоллику­лярного рака отмечается нормализация уровня тиреоглобулина, при появлении рецидива и метастазов он вновь повышается. Раково-эмбриональный антиген может быть повышен у пациентов с медулярным раком, но более точным является определение уровня кальцитонина - специфического опухолевого маркера. Критическая оценка метода радиоиммунной диагностики может быть проведена только при значительном накоплении лабораторных данных и про­ведении сравнительного анализа с неопухолевой патологией щи­товидной железы.

Обязательным методом диагностики является подтверждение злокачественности процесса, которое достигается методом аспирационной пункции с последующим цитологическим исследованием аспирата. Цитологическое исследование в руках опытного цитолога и онколога может дать максимум информации при минимальных затруднениях, так как требует только наличия инъекционной иглы, сухого, притертого 20-граммового шприца и нескольких стекол. Дети старшего возраста легко переносят аспирационную пункцию без при­менения анестезии, для детей младшего возраста и негативно отно­сящихся к процедурам детей используется кислородно-закисный нар­коз. При небольших опухолях или расположенных в глубоких отде­лах щитовидной железы аспирационная пункция проводится под ультразвуковым контролем, что гарантирует адекватный забор мате­риала. По данным этого исследования, злокачественное поражение щитовидной железы возможно распознать в 95-97% случаев, а в 77% наблюдений - определить морфологическую разновидность рака. Так же обязательно цитологическое исследование увеличен­ных шейных лимфатических узлов. В редких случаях приходится прибегать к открытой биопсии, чаще всего регионарных метастазов, реже - непосредственно щитовидной железы.

Дифференциальную диагностику рака щитовидной железы не­обходимо проводить, в первую очередь, с доброкачественными но­вообразованиями, такими как аденома и узловой зоб. При этих за­болеваниях щитовидная железа имеет более гладкие, ровные конту­ры, эластическую консистенцию. Появление участка уплотнения, деформация щитовидной железы должны вызвать подозрение на малигнизацию процесса. Необходимо также дифференцировать рак щитовидной железы с острыми и хроническими тиреоидитами. Для первых характерно острое начало с повышением температуры, воз­можным болевым синдромом в области щитовидной железы и шеи. Для вторых динамика развития заболевания не столь активна, щи­товидная железа безболезненна, диффузно увеличена, уплотнена.

Значительно реже в щитовидной железе у детей развиваются специфические струмиты, такие как туберкулез, актиномикоз, эхи­нококк. Регионарные метастазы рака щитовидной железы чаще все­го принимают за банальные лимфаденопатии, туберкулез, средин­ные и боковые кисты шеи, лимфогранулематоз и др.

Решающее значение в дифференциальной диагностике имеет цитологическое исследование, при неудачах - верификация диаг­ноза после срочного интраоперационного или планового морфоло­гического исследования. Вспомогательным методом диагностики при аутоиммунном тиреоидите Хашимото может быть радиоиммунное исследование гормонов щитовидной железы.

Основным методом лечения рака щитовидной железы у детей является хирургический. Выбор тактики хирургического вмешатель­ства, его объема является весьма сложной задачей. Будучи сторон­никами сохранных операций, более выгодных для ребенка в функ­циональном отношении, после вмешательства и для последующего правильного становления гормонального статуса, в отделении опу­холей головы и шеи НИИ ДО ОНЦ РАМН проводятся, по возмож­ности, щадящие операции при достижении максимальной абластики. Подход к решению вопроса об объеме хирургического вмеша­тельства индивидуален для каждого больного и зависит от стадии заболевания, локализации узла в щитовидной железе, темпов роста и гистологического строения новообразования. Все операции при раке щитовидной железы проводятся экстракапсулярно. Минималь­ным объемом вмешательства следует считать гемитиреоидэктомию. При проведении операции необходим широкий доступ для адекват­ной ревизии всей щитовидной железы и зон регионарного метастазирования. Поэтому всегда пересекаются передние длинные мыш­цы шеи и мобилизуются кивательные мышцы. Обязательно контро­лируется ход возвратных нервов до вступления в гортань. Верхне­гортанный нерв может быть поврежден при высоком расположении верхнего полюса щитовидной железы во время перевязки верхней щитовидной артерии. В таком случае в послеоперационном периоде имеются проблемы с глотанием жидкой пищи из-за потери чувстви­тельности в области надгортанника.

Всем детям с I ст. заболевания выполняется гемитиреоидэктомия. Опухоль располагается в одной из долей щитовидной железы и ее размеры обычно не превышают 1,5 см.

У большинства больных со II стадией рака щитовидной железы объем проводимых оперативных вмешательств шире, что связано с большим распространением опухоли и наличием регионарных метастазов. Большинству пациентов производится гемитиреоидэктомия с резекцией перешейка (ГТРП) щитовидной железы, а также ГТРП и фасциально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки (ФФИЛК) шеи на стороне поражения.

При III стадии хирургическое лечение производится в объеме субтотальной резекции щитовидной железысФФИЛК с одной или с обеих сторон шеи. При наличии отдаленных метастазов всем боль­ным необходимо выполнение тиреоидэктомии с последующим ле­чением радиоактивным йодом.

В связи со значительной распространенностью опухолевых по­ражений, операции только на щитовидной железе были выполнены у 29% больных. Во всех остальных случаях была необходимость в про­ведении иссечения лимфоузлов и клетчатки шеи с одной или обеих сторон. Мы используем модификацию ФФИЛК шеи, разработан­ную в стенах Онкологического научного центра РАМН (А. И. Пачес, Р. М. Пропп, Г. В. Фалилеев, Е. Г Матякин), позволяющую избежать удаления кивательной мышцы, внутренней яремной вены, . подчелюстной слюнной железы, резекции добавочного нерва, кото­рые проводятся при классическом исполнении операции Крайла или ее модификациях в виде радикальной шейной диссекции. Естест­венно, функциональные результаты при ФФИЛК шеи значительно лучше при одинаковом проценте достижения радикальности вме­шательства. Сохранение внутренней яремной вены позволяет избе­жать нарушений мозгового кровообращения и отека лица, добавоч­ный нерв обеспечивает полный объем движений верхнего плечевого пояса, кивательная мышца защищает обнаженный после операции сосудисто-нервный пучок.

В послеоперационном периоде детям назначаются тиреоидные гормоны с целью гормональной коррекции, а также для подавления продукции тиреотропного гормона гипофиза, стимулирующего опу­холевый рост.

В практике отделения опухолей головы и шеи НИИ ДО ОНЦ РАМН хирургическое лечение у 25% больных было повторным по­сле первично проведенных оперативных вмешательств в других ле­чебных учреждениях- Большинство повторных операций являются технически трудно выполнимыми и влекут за собой большее коли­чество послеоперационных осложнений. Причинами реопераций, как правило, служат неадекватность первоначальных вмешательств, появление новых метастазов или локальных рецидивов.

Среди осложнений оперативного лечения в 8% случаев отмеча­ется повреждение внутренней яремной вены, в 6% - повреждение возвратного нерва, в 2% - временный послеоперационный гипопаратиреоз, в 3% - постоянный гипопаратиреоз, в 1% - повреждение трахеи и в 0,5% - пневмоторакс.

Части больных с III и всем детям с IV ст. заболевания требуется проведение комбинированного лечения, включающего операцию (радикальную или нерадикальную) + лечение радиоактивным йо­дом (21%) и нерадикальную операцию + дистанционную гамма-те­рапию + радиойодтерапию (9%). Радиоактивный йод назначается из расчета 50-100 mKu с интервалом в 3 месяца. Максимальная суммарная доза составляет до 500 mKu.

Результаты лечения рака щитовидной железы зависят от стадии заболевания и адекватности лечения. Оценка пятилетней выживае­мости больных указывает на благоприятный прогноз при раке щито­видной железы. Живы все больные с I и II ст. заболевания. При III ст. заболевания живы 85,7% оперированных детей, при IV ст. - 71% больных.

Опухоли слюнных желез

Опухоли слюнных желез у детей встречаются относительно редко и представлены преимущественно доброкачественными поражения­ми. По данным различных исследователей, они составляют от 3% до 5% всех новообразований челюстно-лицевой области. Среди злока­чественных опухолей головы и шеи злокачественные поражения слюнных желез составляют не более 2%. Наиболее часто (80-85%) опухоль развивается в околоушной слюнной железе, реже - в поднижнечелюстной или малых слюнных железах.

Слюнные железы делятся на малые и большие. Первые распо­ложены в толще слизистой оболочки полости рта и делятся на губ­ные, щечные, молярные, язычные и небные железы. Большие слюн­ные железы (околоушная и поднижнечелюстная) парные, распола­гаются за пределами полости рта, открываясь в нее протоками.

Серозные железы выделяют жидкость, богатую белком, слизи­стые - слизь, смешанные - смешанный секрет. Большие слюнные железы, как и малые, выделяют серозный, слизистый или смешан­ный секрет. Смесь секрета всех слюнных желез называют слюной.

Околоушная слюнная железа является железой серозного типа. Она имеет выводной проток, который прободает жевательную мышцу и открывается в полости рта на уровне второго верхнего коренного зуба. Кровоснабжается из поверхностной височной артерии, иннер­вация осуществляется из ушно-височного нерва, постганглионарных волокон симпатического шейного ствола. Важной анатомиче­ской особенностью для хирургов является то, что через околоушную слюнную железу проходит лицевой нерв, обусловливая основные трудности при вмешательствах на этом органе.

Поднижнечелюстная слюнная железа открывает проток в об­ласти уздечки языка. Кровоснабжается от лицевой артерии, иннервируется из лицевого нерва и симпатического сплетения.

Наиболее часто поражаются опухолью большие слюнные желе­зы, реже - небные и щечные.

Для практической работы в онкологии используют Международ­ную гистологическую классификацию, предложенную ВОЗ (серия №7).

Международная гистологическая классификация

I. Эпителиальные опухоли

А. Аденома:

1. Полиморфная аденома.

2. Мономорфная аденома:

а) аденолимфома,

б) оксифильная аденома, другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль.

В. Ацинозно-клеточная опухоль.

Г. Карциномы:

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

2. Аденокарцинома.

3. Эпидермоидная карцинома.

4. Недифференцированная карцинома.

5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).

II. Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные:

1. Гемангиома.

2. Гемангиоперицитома.

3. Неврилеммома.

4. Нейрофиброма.

5. Липома.

Б. Злокачественные:

1. Ангиогенная саркома.

2. Рабдомиосаркома.

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

III. Неклассифицированные опухоли

IV. Сходные опухолеподобные поражения:

1) доброкачественное лимфоэпителиальное поражение,

2) сиалоз,

3) онкоцитоз.

Общепринятой классификации опухолейслюнных железне существует до настоящего времени, поэтомув практической работе мы используем апробированную в отделении опухолей головы и шеи ОНЦ РАМН схему распределения опухолей по стадиям (для эпите­лиальных образований).

I стадия (Т1) - опухоль размером (в наибольшем измерении) до 2 см, располагается в паренхиме железы и не рас­пространяется на капсулу. Кожа над опухолью не­много возвышается или этих изменений нет. Сим­птомы поражения лицевого нерва отсутствуют.

II стадия (Т2) - опухоль размером от 2 до 3 см, при осмотре со­вершенно отчетливо выступает в околоушной об­ласти. Капсула железы вовлечена в процесс. Вы­являются симптомы легкого пареза отдельных ми­мических мышц.

III стадия (ТЗ) - опухоль поражает большую часть околоушной же­лезы и прорастает в одну из окружающих анато­мических структур (кожа, нижняя челюсть, сосце­видный отросток, наружный слуховой проход, же­вательная мышца и т. д.). Определяются симпто­мы поражения лицевого нерва.

IV стадия (Т4) - опухоль на значительном протяжении прорастает в несколько окружающих анатомических структур. Паралич мимической мускулатуры на стороне рас­положения опухоли.

Степень распространения регионарных и отдаленных метастазов обозначается по общим для головы и шеи принципам (см. раз­дел «Рак щитовидной железы»).

В детском возрасте встречаются, в основном, эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинозноклеточная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезенхимального происхождения (ангио-, рабдомио- и веретеноклеточная саркома) бывает трудно расценить как проис­ходящие из ткани слюнной железы, в связи с тем, что к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушно-жевательная область (рис. 31).

Доброкачественные новообразования представлены преимуще­ственно полиморфной и мономорфной аденомами, среди неэпите­лиальных опухолей преобладают гемангиомы, реже встречаются опу­холи, исходящие из нервных тканей и лимфангиомы.

Смешанные опухоли встречаются чаще в возрасте 10-14 лет, гемангиомы и другие доброкачественные образования неэпители­альной природы - в младшем детском возрасте, что указывает на дисэмбриональное их происхождение. Злокачественные опухоли мезенхимального строения являются уделом детей 4-7 летнего воз­раста. А злокачественные эпительные новообразования развивают­ся, как и смешанные опухоли, в более старшем возрасте (рис. 32).

По данным литературы и собственным наблюдениям, не выяв­лено корреляции между поражением слюнных желез и полом ре­бенка. Как доброкачественные, так и злокачественные новообразо­вания развиваются примерно одинаково в обеих половых группах. Некоторые авторы считают, что опухоли слюнных желез несколько чаще (60-66%) развиваются у девочек.

Клиническое течение опухолей слюнных желез зависит от ло­кализации, распространенности и морфологического вида. Как пра­вило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухо­лей слюнных желез отличается довольно медленным клиническим течением. В связи с этим, возможны ошибки в правильной интер­претации диагноза со стороны педиатров, детских стоматологов и других специалистов детского возраста. Новообразования слюнных желез могут быть расположены поверхностно или в глубоких отде­лах слюнной железы.

Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной слюнной железе. Поражение всегда одностороннее. Дети или ближайшие родственники замечают наличие безболезнен­ного узлового образования, когда оно достигает 1-2 см. Опухоль относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция плотно-эластическая. Первоначально почти во всех случаях нали­чие объемного процесса расценивается как околоушный лимфаде­нит или неспецифический паротит, и дети получают противовоспа­лительную терапию и физиотерапевтическое лечение. При увеличе­нии объема образования и его уплотнении возникают подозрения на наличие опухолевого поражения. Таким образом, несмотря на относительную доступность для диагностики околоушных и под-нижнечелюстных слюнных желез, далеко не всегда диагноз бывает своевременным. На основании данных отделения опухолей головы и шеи НИИ ДО ОНЦ РАМН, от первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от одного до 18 меся­цев. Иногда размеры смешанной опухоли долго остаются без изме­нений, иногда опухоль может достигнуть значительных размеров.

Мономорфные аденомы чаще всего локализуются в толще же­лезы. Отличить мономорфную аденому от смешанной опухоли по клиническому течению практически невозможно. Окончательную ясность может внести только гистологическое исследование.

Среди злокачественныхновообразований слюнных желез в дет­ском возрасте встречается мукоэпидермоидный рак, обладающий своеобразным клиническим течением. По данным некоторых авто­ров, опухоль в большей степени встречается у девочек и чаще пора­жает поднижнечелюстную слюнную железу. С учетом наших наблю­дений, мы можем быть солидарными по первому утверждению и не согласиться со вторым, т. к. мукоэпидермоидный рак чаще развивался в околоушных слюнных железах. Течение мукоэпидермоидного рака зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток. В отличие от смешанных опухолей, отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. У 14% больных за месяц до появления визуально или пальпаторно определяемой опухоли отмечаются яв­ления дискомфорта в околоушно-жевательной области. В ряде на­блюдений опухоль достигает значительных размеров и обладает инфильтративным ростом. По сообщениям исследователей, мукоэпи­дермоидный рак обладает тенденцией к метастазированию в регионарные лимфоузлы, отмечаемому у 20-25% больных. В основном, эти публикации посвящены анализу взрослых больных и детей старше 16 лет. В собственной практике мы не встретили подобного разви­тия заболевания, даже при наличии рецидивов этого новообразова­ния. Необходимо отметить именно эту особенность мукоэпидермоидных раков, которые имеют выраженную тенденцию к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций.

Ацинозноклеточные опухоли слюнных желез являются крайне редкими наблюдениями в детском возрасте. По клиническому тече­нию практически невозможно отдифференцировать этот вариант новообразования от смешанной опухоли, аденокарциномы или аде-нокистозной карциномы (цилиндромы), которые также редко встре­чаются у детей.

В отличие от других злокачественных новообразований, аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые слюнные желе­зы. Выявляемость этих новообразований довольно ранняя, так как пациенты обращают внимание прежде всего на чувство диском­форта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Визуально прак­тически невозможно отдифференцировать наличие добро- или зло­качественного процесса. Несмотря на более раннее выявление ци­линдром и аденокарцином, прогноз при этих видах новообразова­ний считается менее благоприятным, чем при мукоэпидермоидном раке, так как в 5-10% наблюдений отмечаются регионарные и отдаленные метастазы.

Опухоли поднижнечелюстной слюнной железы обладают ана­логичным клиническим течением, но, в отличие от околоушной железы, значительно чаще принимаются за воспалительные измене­ния, сиалоадениты и банальные лимфадениты.

Для диагностики новообразований слюнных желез необходимо использовать комплекс диагностических мероприятий: осмотр и паль­пацию, ультразвуковое и цитологическое исследования, рентгеногра­фию с контрастированием (сиалография), в ряде случаев необходимо использовать компьютерную томографию, особенно при значитель­ной распространенности опухолевого процесса, при поражении глоточного отростка околоушной слюнной железы. Цитологическое ис­следование не всегда бывает легким, поэтому для уточнения морфо­логии новообразований приходится прибегать к открытой биопсии.

Осмотр и пальпация позволяют выявить болезненность, опре­делить смещаемость опухоли и кожи над ней, определить состояние регионарных лимфоузлов, состояние лицевого нерва, полости рта.

Эхография околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника и других отделов шеи обнаруживает не только нали­чие объемного образования, указывает его размеры и отношение с окружающими тканями, но определяет структуру и плотность, что может служить важным моментом в дифференциальной диагности­ке.Под контролем ультразвукового датчика более уверенно можно провести аспирационную пункцию подозрительных участков слюн­ной железы (рис. 33).

Сиалография проводится путем введения в протоки слюнных желез контрастного вещества с последующим рентгенологическим исследованием. Метод дает возможность определить состояние слюн­ных протоков, их сдавление, оттеснение, дефекты наполнения, раз­рушения паренхимы слюнной железы и слюнных протоков. Кроме того, появляется возможность судить о синтопии слюнной железы.

Компьютерная томография используется редко, при запущен­ных стадиях заболевания, и позволяет выяснить отношения слюн­ной железы и опухоли, ее распространенность, наличие смещения крупных сосудов, оценить парафарингеальный компонент, особен­но при опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, определиться с тактикой хирургического вмешательства.

Аспирационная пункция с последующим цитологическим ис­следованием во многих случаях позволяет установить злокачествен­ность опухоли, однако отсутствие в пунктате указаний на наличие злокачественных клеток зачастую не является абсолютно достовер­ным. В связи с этим, бывает необходимым проведение открытой биопсии, морфологического исследования, после чего определяется оптимальная тактика хирургического или другого вида лечения.

Дифференциальную диагностику опухолей слюнных желез не­обходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, актиномикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из виду возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лим­фоузлов при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь, при раке носоглотки и ретинобластоме.

Большинство злокачественных опухолей слюнных желез про­являют резистентность к лучевой терапии и к химиотерапии, в свя­зи с чем основным методом их лечения является оперативный.

При смешанных и других доброкачественных опухолях около­ушной слюнной железы разработаны различные виды хирургиче­ских вмешательств, основанные на локализации и распространен­ности опухолевого поражения. При небольших размерах новообра­зований и при поверхностном их расположении производится ре­зекция слюнной железы. При более глубокой локализации и более обширном поражении целесообразно проведение субтотальной ре­зекции в плоскости ветвей лицевого нерва. В случаях рецидивов и при опухолях больших размеров проводится паротидэктомия, при этом отмечаются существенно более значительные трудности при выделении ветвей лицевого нерва. В некоторых случаях произво­дится резекция глоточного отростка околоушной слюнной железы. При этом используется подчелюстной разрез кожи, тупым путем выделяется опухоль от глоточной стенки, основания черепа, окру­жающих тканей, вывихивается в рану и производится резекция.

Удаление доброкачественных опухолей поднижнечелюстной и малых слюнных желез представляет значительно меньшие трудно­сти для хирурга. Поднижнечелюстная слюнная железа удаляется в фасциальном футляре подчелюстного треугольника, малые слюн­ные железы удаляются не классически, а в зависимости от локали­зации и степени распространенности.

Для лечения злокачественных новообразований чаще исполь­зуется комбинированный метод с применением на первом этапе дистанционной гамма-терапии. Суммарная очаговая доза на опу­холь составляет 30-40 Гр. При небольших новообразованиях воз­можно проведение резекции или субтотальной резекции околоуш­ной слюнной железы. При опухолях больших размеров необходимо проведение паротидэктомии. При возможности лицевой нерв со­храняется. В случае вовлечения лицевого нерва в опухолевый про­цесс приходится выполнять его резекцию. В послеоперационном периоде, в зависимости от патологоанатомических находок, возможно дополнительное облучение послеоперационного ложа опухоли до общей суммарной дозы 50-55 Гр.

Злокачественные опухоли поднижнечелюстных и малых слюн­ных желез лечатся, исходя из тех же принципов.

При наличии метастатического поражения регионарных лим­фоузлов проводится также комбинированное лечение с включением в зону облучения регионарного коллектора шеи и с последующим фасциально-футлярным иссечением лимфоузлов и клетчатки шеи на стороне поражения.

При неоперабельных новообразованиях проводится дистанци­онная гамма-терапия, а также попытки системной полихимиотера­пии с использованием таких препаратов как адриамицин, платидиам, блеомицин, метотрексат и др. Результаты подобной терапии нель­зя назвать удовлетворительными.

Отдаленные результаты и прогноз при доброкачественных опу­холях слюнных желез хорошие. Все радикально оперированные дети живы. В ряде случаев возникают рецидивы заболевания, приводя­щие к более обширным и травматичным операциям с менее удов­летворительными функциональными и косметическими результа­тами.

Прогноз при злокачественных опухолях у детей также относи­тельно благоприятный. Несмотря на рецидивы мукоэпидермоидной опухоли околоушной слюнной железы и повторные хирургические вмешательства, все оперированные дети живы в сроки от 3 до 10 лет. Хуже прогноз и результаты при карциномах слюнных желез, завися­щие, в основном, от стадии заболевания к моменту установления диагноза и лечения. Перспективой для больных является как можно более раннее выявление злокачественной опухоли, своевременность и адекватность хирургического вмешательства.

Недифференцированной рак носоглотки

Больные со злокачественными опухолями носоглотки состав­ляют от 1 до 3% от общего числа детей со злокачественными новообразованиями, до 10-12% злокачественныхопухолей головы и шеи и около 25% от всех опухолевых заболеваний ЛОР-органов.

В 1921 году Schmincke была описана опухоль, состоящая из ре­тикулярной ткани, аналогичной лимфоузлам и эпителиального ретикулума покрова носоглотки в сочетании с лимфоидными элемен­тами, которая была названа лимфоэпителиомой. Позднее во всех гистологических классификациях эта опухоль стала называться не­дифференцированным раком или недифференцированной карци­номой носоглоточного типа.

Среди причин возникнования недифференцированного рака преобладают такие как влияние экологических факторов - иони­зирующее излучение, использование гербицидов и пестицидов, про­дукты химических и других производств, лекарственные препара­ты, обладающие тератогенным и канцерогенным эффектом, не от­рицается также наличие иммунодефицита и генетические факто­ры, на что указывают наблюдения развития раковых опухолей носо­глотки в кругу одной семьи. В районах юго-восточной Азии, в ча­стности в Китае, Индонезии, Филиппинах, отмечается очень вы­сокая заболеваемость недифференцированным раком носоглотки как у взрослых, так и у детей, составляющая до одной трети всех злокачественных новообразований. Одной из причин, обусловли­вающих такую высокую частоту недифференцированного рака но­соглотки, многие исследователи связывают с наличием герпесоподобного вируса Эпштейн-Барра (ВЭБ), антитела к которому опре­деляются в 100% случаев этого типа рака именно носоглоточной локализации. Титр антител кВЭБ у больных раком носоглотки в 4 раза выше, чем у здоровых и в 3 раза выше по сравнению с раком других локализаций.

Анатомо-топографические особенности носоглотки предопре­деляют варианты клинического течения заболевания, такие как рас­пространение опухоли в близлежащие структуры с развитием соот­ветствующей симптоматики.

Выраженная биологическая активность низкодифференцирован­ного рака носоглотки у детей объясняет агрессивность течения с развитием как регионарных, так и отдаленных метастазов.

Метастатическое поражение регионарных лимфоузлов при не­дифференцированном раке носоглотки отмечается более чем в 90% наблюдений с преимущественной локализацией в верхних отделах шеи. Отдаленные метастазы могут развиваться в легких, костях, мяг­ких тканях, печени и других органах.

Для практической работы наибольшее признание в онкологи­ческих учреждениях получила Международная гистологическая клас­сификация опухолей носоглотки.

Злокачественные опухоли

I. Эпителиальные опухоли:

1. Рак носоглотки:

а) плоскоклеточный ороговевающий рак,

б) плоскоклеточный неороговевающий рак,

в) недифференцированный рак (носоглоточного типа).

2. Аденокарцинома.

3. Аденокистозная карцинома.

4. Прочие.

Международная классификация по системе TNM

Т1 - опухоль ограничена одной стороной.

Т2 - опухоль распространяется на обе стороны.

ТЗ - опухоль распространяется в носовую полость и (или) ротоглотку.

Т4 - опухоль распространяется на основание черепа и (или) захватывает черепные нервы.

ТХ - определить распространенность первичной опухоли не­возможно.

Примечание: символы N и М используются как для других злокачествен­ных опухолей головы и шеи (см. раздел «Рак щитовидной железы»).

Отечественная клиническая классификация по стадиям

I стадия - небольшая опухоль или язва на одной из стенок но­соглотки. Метастазы в регионарных лимфоузлах не определяются.

II стадия - опухоль занимает не более двух стенок носоглотки, либо не более половины ее просвета при преимуще­ственно экзофитной форме роста. Определяются еди­ничные односторонние метастазы в верхней группе шейных лимфоузлов.

III стадия - опухоль заполняет всю носоглотку, не выходя за ее пределы; опухоль любого размера, распространяющая­ся в ротоглотку и задние отделы полости носа. Име­ются односторонние или двусторонние подвижные ме­тастазы.

IV стадия - опухоль распространяется в полость черепа с (или без) деструкцией костей, поражением черепных нервов, в полость уха, околоносовые пазухи, крылонебную ямку, глазницу, определяются односторонние или двусто­ронние фиксированные метастазы на шее, отдален­ные метастазы.

Недифференцированный рак занимает основное место (97%) среди злокачественных эпителиальных новообразований носоглот­ки и развивается в основном у детей 10-15 летнего возраста, значи­тельно чаще у мальчиков- Плоскоклеточная форма рака встречается в виде казуистических наблюдений (рис. 34).

Часто встречающиеся воспалительные процессы в носоглотке у детей (ринофарингиты, аденоидиты) имеют сходную симптоматику со злокачественными новообразованиями, не имеющими патогномоничных признаков при первичной локализации в носоглотке. Кроме того, большое количество лимфаденопатий различной этио­логии с локализацией на шее приводит к еще большим трудностям в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых пора­жений и, как следствие, к их высокой запущенности.

В некоторых случаях начальный период заболевания протекает как острое респираторное заболевание с насморком, кашлем, подъ­емом температуры и последующим субфебрилитетом. Возможно, что респираторное заболевание является, как бы пусковым моментом для возникновения новообразования. В других случаях на фоне пол­ного здоровья, исподволь, появляются местные признаки опухоле­вого поражения - затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, в дальнейшем - головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднение дыхания, черепно-мозговые и офтальмо­логические расстройства.

Ведущими местными симптомами при раке носоглотки явля­ются выраженные в различной степени расстройства носового ды­хания, выявляемые у всех детей. В большинстве случаев отмечается двустороннее затруднение носового дыхания, что указывает на зна­чительный объем опухоли в носоглотке. В связи с неправильной интерпретацией клинических данных, детям проводится неадекват­ная противовоспалительная, антибактериальная и физиотерапия. В некоторых случаях прибегают к удалению «аденоидов». Все это при­водит к значительной запущенности опухолевого поражения.

Для недифференцированного рака носоглотки характерно бы­строе, агрессивное течение, с инфильтрирующим ростом и вовлече­нием в процесс окружающих анатомических структур. С ростом опухоли появляются слизистые и гнойные выделения из носа, а с присоединением вторичной инфекции и в далеко зашедших стадиях заболевания - ихорозный запах, примесь крови и некротические массы. Изъязвление и распад опухоли вызывают периодические спон­танные носовые кровотечения.

При передней риноскопии в задних и верхних отделах полости носа можно обнаружить опухолевые массы. Появляется деформа­ция в области наружного носа, проекции околоносовых пазух.

Рост опухоли в ротоглотку вызывает смещение кпереди и асим­метрию мягкого неба, гнусавый оттенок голоса, при больших разме­рах - затруднение дыхания.

Зачастую, особенно при первичной локализации опухоли на боковой стенке носоглотки, уже в раннем периоде отмечается сни­жение слуха на стороне поражения, обусловленное отсутствием вен­тиляции среднего уха через евстахиеву трубу, закрытую опухолевы­ми массами. Отоскопическая картина соответствует при этом хро­ническому тубоотиту.

Обладая выраженным местно-деструирующим ростом, недиффе­ренцированные раки носоглотки в ряде случаев вызывают разруше­ние костей основания черепа, при этом выявляются поражение не­скольких пар черепно-мозговых нервов с соответствующей симпто­матикой, годовые боли в результате гипертензионного-синдрома.

Выраженная опухолевая активность недифференцированного рака носоглотки проявляется не только местными симптомами, но и наличием регионарных и отдаленных метастазов. Регионарное метастазирование имеет, как правило, двусторонний характер, хотя прежде всего поражаются лимфоузлы шеи на стороне опухоли. По­тенцией к метастазированию обладает около 90% недифференциро­ванных раков, причем в 70-75% случаев вовлекаются регионарные шейные лимфоузлы, а в 20-25% - имеется обширное сочетанное метастазирование с поражением регионарных лимфоузлов, легких, печени, костей, мягких тканей. В большинстве случаев метастазы появляются в течение первого месяца заболевания.

С учетом объективных трудностей диагностики и поздней об­ращаемости, больные редко поступают в специализированные отде­ления в I и II ст. заболевания, что отрицательно сказывается на прогнозе заболевания. Более 95% детей до начала противоопухоле­вой терапии имеют III и IV ст. заболевания. Даже при своевремен­ном обращении к врачу с уже выраженными клиническими симпто­мами диагноз подтверждается только у 15-20% больных, остальные пациенты получают неадекватное лечение.

По высказыванию ряда авторов, носоглотку считают «слепой» зоной, крайне трудной для первичной диагностики, обозрения и манипуляций. Тем более, что до настоящего времени для осмотра носоглотки и задних отделов полости носа пользуются обычной и задней риноскопией. В некоторых случаях применяется пальцевое исследование или боковая рентгенография носоглотки.

Среди дополнительных методов диагностики необходимо вы­делить исследование зон регионарного метастазирования с помо­щью эхографии, а также радиоизотопное исследование с цитратным комплексом Ga-67. Окончательное подтверждение диагноза осуще­ствляется в результате цитологического и гистологического иссле­дований пунктатов или биоптатов опухоли.

Используя перечисленные методы диагностики, не всегда мож­но поставить правильный диагноз, о чем свидетельствует большой процент ошибок (до 90%), допускаемых врачами при обследовании детей с новообразованиями носоглотки. Для своевременной и пра­вильной диагностики недифференцированного рака носоглотки, прежде всего, необходимо помнить о существовании этого заболе­вания у детей.

Оценка анамнестических данных с выявлением жалоб на об­щую утомляемость, сонливость, снижение аппетита, изменения в поведении, головные боли, субфебрилитет и другие симптомы об­щего характера помогают правильно оценить общее состояние ре­бенка.

При осмотре следует обращать внимание на различного рода асимметрии, деформации в области лица, черепа и шеи, которые могут свидетельствовать о наличии опухолевого поражения носо­глотки и зон регионарного метастазирования.

Всем больным необходимо проведение тщательного инструмен­тального отоларингологического осмотра, пальцевое обследование рото- и носоглотки.

Важнейшее значение имеют рентгенологические методы диаг­ностики. Стандартные рентгенологические укладки (боковой сни­мок носоглотки, прямой снимок придаточных пазух носа), а также обзорная краниография в аксиальной и полуаксиальной проекциях, позволяют в большинстве случаев получить достаточный объем ин­формации. В более сложных случаях необходимо применение рент­геновской томографии и компьютерной томографии, являющейся наиболее ценной и информативной из всех рентгенологических ме­тодов диагностики.

При традиционном методе рентгенологического обследования (боковая, аксиальная и полуаксиальная краниография) удается вы­явить инфильтративный рост опухоли, объем мягкотканного ком­понента, его распространенность, заинтересованность погранич­ных с носоглоткой структур, деструкцию костей лицевого скелета и черепа.

В последние годы все большее признание приобретает компь­ютерная томография, которая имеет большие преимущества перед обычной рентгенографией, т. к. обладает значительно более высо­кой информативностью при выявлении небольших новообразова­ний, особенно при проникновении в крылонебную и подвисочную ямки, точностью определения их распространенности, характера и направления роста, выявления деструкции костных структур, внут­ричерепного роста опухоли и т. д. Процент выявления поражений окружающих органов и тканей при сопоставлении данных компью­терной томографии и рентгенологического исследования выше в несколько раз, что позволяет определить более конкретную и ра­циональную тактику лечения.

Крайне ценным и важным методом диагностики является эн­доскопическое исследование носоглотки или эпифарингоскопия. С развитием эндоскопической световолоконной оптики этот метод приобретает все большее значение. При эндоскопическом исследо­вании уже по внешнему виду можно предположительно довольно точно высказаться о том или ином опухолевом процессе в носоглот­ке. Так, при недифференцированном раке носоглотки, в большин­стве наблюдений отмечается экзофитная форма роста опухоли, в части случаев с изъязвлением поверхности, реже встречается эндо-фитный или смешанный рост рака. В большинстве наблюдений по­верхность опухоли бугристая, тусклая, розово-красного цвета, с вы­раженным сосудистым рисунком, консистенция от мягко- до плот­но-эластической, при изъязвлениях покрыта фибринозно-некротическим налетом, при биопсии легко кровоточит.

Опухоль чаще всего локализуется на боковых стенках носоглот­ки, инфильтрируя и распространяясь по ним в ротоглотку и даже в гортаноглотку, реже поражается изолированно купол носоглотки.

При росте новообразования кпереди опухолевые массы опреде­ляются при эндоскопическом осмотре в полости носа.

Эндоскопия позволяет детально обследовать все стенки носо­глотки, выявить направление роста опухоли и, что самое ценное, провести прицельную биопсию для морфологического подтвержде­ния диагноза. Прицельная биопсия позволяет надеяться на более точный морфологический ответ и тем самым ускорить начало лече­ния больного.

Кроме того, в процессе лечения возможно многократное по­вторное обследование детей для контроля и оценки динамики опу­холевого процесса. Эндоскопия проводится под местной анестезией и легко осуществима у детей более старшего возраста. У детей млад­шего возраста или негативно относящихся к проведению манипуля­ций обследование носоглотки и биопсия проводятся под кетаминовым обезболиванием.

Ультразвуковое исследование шеи используется для выявления вторичных изменений в регионарных шейных лимфатических узлах и в некоторых случаях может иметь решающее значение в определе­нии стадии заболевания и тактики лечения. К сожалению, боль­шинство больных поступает для диагностики и лечения, когда на шее уже визуально и пальпаторно определяются увеличенные лим­фоузлы и эхография является документирующим исследованием.

Проведение радиоизотопных исследований с цитратным ком­плексом Ga-67 помогает не только в установлении диагноза и оп­ределении степени местной распространенности новообразования, но, являясь препаратом тропным к лимфоидной ткани, позволяет выявить метастатическое поражение лимфатических узлов. Кроме того, степень накопления радиофармпрепарата может служить диф­ференциально-диагностическим критерием при таких новообразо­ваниях, как рабдомиосаркома, лимфосаркома и юношеская ангио-фиброма, которые довольно часто поражают носоглотку и стоят в первом дифференциальном ряду при диагностике рака носоглотки у детей.

Цитологическое и морфологическое исследования завершают комплексную диагностику. С учетом того, что довольно часто появ­ление метаститически измененных лимфоузлов на шее является пер­вым симптомом рака носоглотки, то и материал для исследования получают при пункции или биопсии шейного лимфоузла и только после морфологического заключения устанавливается правильный диагноз. При отсутствии метастазов проводится пункция и биопсия опухоли носоглотки.

При планировании лечения следует учитывать стадию заболе­вания и степень местной распространенности опухолевого пораже­ния. Давно известно о полной бесперспективности хирургических методов лечения эпителиальных злокачественных новообразований носоглотки у взрослых. Учитывая еще более трудную доступность к этой анатомической зоне у детей, особенности биологической ак­тивности и роста опухоли, а также преимущественный вариант гис­тологического строения - низкодифференцированный рак - хи­рургические вмешательства для лечения этой патологии у детей не применяются.

Основными методами лечения являются химиотерапия и луче­вая терапия. Для лекарственного лечения используются схемы химиопрепаратов, включающих в себя такие средства, как циклофосфан, винкристин, метотрексат, блеомицин, адриамицин, платидиам. В стенах НИИ детской онкологии была предложена и с успехом внедрена (В. Г. Поляков) схема лекарственного лечения недиффе­ренцированного рака носоглотки, содержащая винбластин, цикло-фосфан, блеомицин и проспидин. Винбластин вводится из расчета 5 мг/м2 -1,8, 15, 22 дни лечения в/в, циклофосфан - 500 мг/м2 - 1, 8, 15, 22 дни в/в, блеомицин - 8 мг/м2 - 2, 6, 10, 14, 18, 22 дни в/в, проспидин по 50-100 мг в зависимости от возраста, ежедневно в/м, в течение всего курса лечения. Курсы химиотерапии проводят­ся с интервалом в 4 недели, всего 8-10 курсов в зависимости от чувствительности опухоли и достигнутого эффекта.

Вторым этапом лечения является лучевая терапия, которая про­водится на первичную опухоль и шейно-надключичные лимфоузлы с двух сторон разовой дозой 2 Гр 5 дней в неделю до суммарной очаговой дозы 50-55 Гр. При отсутствии чувствительности опухоли к первой линии химиотерапии, а также при рецидивах рака носо­глотки используется комбинация адриамицина и платины. Режим введения следующий: адриамицин 30 мг/м2 - 1, 2, 3 дни в/в, плати­на - 100 мг/м2 - 1 день.

Наиболее частыми побочными проявлениями химиотерапии являются изменения со стороны кроветворения, реже развиваются стоматиты, алопеция, парестезии конечностей, токсический гепа­тит, функциональные нарушения со стороны сердца, почек.

Среди ранних лучевых реакций чаще всего регистрируются сто­матиты и эпителииты. При проведении профилактических меро­приятий в большинстве случаев этих осложнений удается избежать или свести их до минимума. Среди поздних лучевых осложнений чаще всего отмечается гиперпигментация кожных покровов в зоне проведенной лучевой терапии, тризм жевательной мускулатуры, на­рушения роста зубов, недоразвитие и деформации челюстно-лицевого скелета, алопеция.

Прогноз при недифференцированном раке носоглотки опреде­ляется, прежде всего, стадией опухолевого поражения. При ранней диагностике и поступлении больных в специализированные детские онкологические отделения в начальных стадиях заболевания можно добиться выздоровления не менее, чем у 80% больных, при более запущенных процессах возможность излечения резко уменьшается и практически становится малоперспективной у больных с отдален­ными метастазами.

Эстезионейробластома

Среди злокачественных новообразований верхних дыхательных путей эстезионейробластома представляет огромный интерес не толь­ко из-за ее относительной редкости, но и особенностей морфологи­ческого строения и клинического течения.

Название опухоли происходит от греческого esthesio - ощущаю. В литературе это новообразование описывается также под названием нейроэпителиомы обонятельного нерва или ольфакторной нейробластомы, в связи с тем, что опухоль исходит из обонятельного нейроэпителия и имеет недифференцированные нейроэктодермальные структуры. По морфологическому строению авторы выделяют, в ос­новном, три типа обонятельной нейробластомы: собственно эстезионейробластому, эстезионейроцитому и эстезионейроэпителиому. При микроскопии некоторые исследователи отмечают типичные призна­ки нейрогенной опухоли, как формирование розеток и наличие мем­бран с гранулами, похожих на опухоли АПУД-системы.

Впервые опухоль была описана Berger и Luc в 1924 году, и с тех пор в мировой литературе приводится большое количество ее на­блюдений у взрослых, преимущественно в возрасте 20-40 лет. В оте­чественной литературе эстезионейробластома впервые описана в 1966 году В. В. Быстровой. В 1979 году впервые опубликовано сообщение о четырех случаях эстезионейробластомы у детей, которые наблюда­ли И. Л. Кручинина и В. Г. Поляков.

Встречаясь, в основном, у взрослых, эстезионейробластома зна­чительно меньше изучена в детском возрасте. Известно, что опухоль развивается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте после 10 лет.

На начальных этапах эстезионейробластома локализуется обычно в верхних отделах полости носа. Обладая агрессивным местно-деструирующим ростом, опухоль распространяется и заполняет всю по­ловину полости носа, прорастает в околоносовые пазухи, основание и полость черепа, орбиту.

По публикациям в мировой литературе следует, что эстезиобластома способна к обширному регионарному и отдаленному метастазированию. В детском возрасте относительно реже наблюдаются метастазы в регионарные лимфоузлы и еще реже отдаленные мета-стазы. Зоной регионарного поражения являются заглоточные, верх­ние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфо­узлы. При отдаленном метастазировании поражаются плевра, лег­кие, кости, костный мозг, печень.

Как и при других морфологических формах злокачественных новообразований этой локализации, при эстезионейробластоме очень редко развивается общий опухолевый симптомокомплекс. Особенности анатомо-топографического строения полости носа у детей - узость носовых ходов, небольшое воздушное пространство - проявляются обычно прогрессирующим расстройством носово­го дыхания, вплоть до аносмии. При этом могут быть вначале сли­зистые, потом слизисто-гнойные выделения из полости носа, в даль­нейшем клинические проявления зависят от направления роста опухоли, ее распространения на окружающие ткани, особенностей метастазирования.

Рост опухоли через клетки решетчатого лабиринта в сторону орбиты вызывает ограничение движений глазного яблока кнутри и кнутри-книзу, приводит к смещению глазного яблока кнаружи и появлению мягкотканного компонента в проекции медиального угла глаза.

Рост новообразования в задних отделах полости носа и распро­странения в орбиту вызывает экзофтальм, диплопию и другие пато­логические офтальмологические симптомы.

Распространение кпереди проявляется появлением опухолевой массы в верхнем, а потом и в общем носовом ходе. Макроскопиче­ски опухоль обычно красновато-синюшного цвета, плотноэласти­ческой консистенции, бугристая- Носовая перегородка может быть значительно смещена в противоположную сторону, что вызывает затруднение дыхания на здоровой стороне.

При деструкции латеральной стенки полости носа опухоль рас­пространяется в верхне-челюстную пазуху, появляется припухлость в проекции «собачьей ямки», скуловой области, мягких тканей щеки, альвеолярного края верхней челюсти - стоматологические прояв­ления.

Обладая выраженным инфильтрирующим ростом, эстезионейробластома может проникать в основание и полость черепа с разви­тием симптомов внутричерепной гипертензии, упорных головных болей, прогрессивным ухудшением общего состояния, с вовлечени­ем в процесс ряда черепно-мозговых нервов.

Болевые признаки появляются, как правило, на поздних стади­ях развития опухоли, чаще при росте в область крылонебной ямки и являются иррадирующими.

Диагностика трудна, особенно на ранних сроках, когда новооб­разование принимается за воспалительный процесс, аденоиды, ино­родное тело и полипы полости носа. В связи с этим, детям прово­дится длительная неадекватная терапия, включающая обычно фи­зиотерапию.

Как правило, развитие опухоли в полости носа сопровождается гиперсекрецией тягучей слизи, затрудняющей детальный осмотр. Поэтому необходимо санировать общий носовой ход с помощью элек­троаспиратора и после этого приступать к проведению исследования.

При передней риноскопии в верхних и задних отделах полости носа удается обнаружить опухолевую массу. При инструментальной пальпации ощущается плотно-эластическая опухоль, иногда крово­точащая после проведения манипуляции. Кровотечение, однако, легко останавливается рыхлой передней тампонадой. Риноэпифарингоскопический осмотр, являющийся оптимальным у детей, по­зволяет визуализировать процесс и провести прицельную биопсию, избавляющую ребенка от повторных неприятных процедур.

Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа и носоглотки в обычных стандартных укладках часто бывает достаточ­но информативным для установления факта опухоли, но для опре­деления степени и границ ее распространенности необходимо ис­пользовать дополнительные проекции. Наиболее информативными диагностическими методами для опухолей полости носа и околоно­совых пазух являются на настоящем этапе компьютерная томогра­фия и магнитно-резонансная томография.

В комплексе диагностических мероприятий необходимо уча­стие офтальмолога и невропатолога, что обусловлено описанным выше клиническим течением эстезионейробластомы.

Главными в установлении и подтверждении диагноза, как и для любой онкологической патологии, являются морфологические ме­тоды диагностики. Цитологические методы исследования при этом виде новообразования бывают информативными в 50-70% случаев. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое заключение, проведенное после биопсии опухоли.

Комплексная диагностика позволяет определить степень рас­пространенности и установить стадию процесса на основании Меж­дународной классификации для опухолей полости носа. I стадия. Опухоль ограничена одной стенкой полости носа, носо­вой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются. II стадия:

а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стен­ки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются;

б) опухоль той же стадии распространенности или мень­шего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.

III стадия:

а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомиче­ские области, выходящая за пределы костных стенок или переходящая на другую половину полости носа; регио­нарные и отдаленные метастазы не определяются;

б) опухоль той же стадии распространенности или мень­шего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.

IV стадия:

а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных или отдаленных метастазов;

б) опухоль любой стадии распространенности с несме­щаемыми регионарными или с отдаленными метастазами.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с неопу­холевой патологией детского возраста, такой как аденоиды, полипы полости носа, гипертрофии носовых раковин, инородные тела, вы­зывающей сходную клиническую симптоматику.

К доброкачественным новообразованиям, с которыми следует дифференцировать эстезионейробластому, относится юношеская ангиофиброма носоглотки, при которой расстройства носового ды­хания нарастают медленнее и проявляются обычно с двух сторон. Кроме того, при ангиофиброме носоглотки имеются обильные рецидивирующие носовые кровотечения. Следует учитывать пол и возраст больных, так как ангиофибромы развиваются в пубертатном периоде у мальчиков. При осмотре и пальцевом исследовании носоглотки ангиофиброма определяется в виде туго-эластической массы округлой формы, визуально - розово-красного цвета с боль­шим количеством кровеносных сосудов. Реже приходится диффе­ренцировать эстезионейробластому с фибромой, хондромой и спе­цифическими гранулемами, которые также могут развиваться в полости носа.

Наличие злокачественных клеток в цитологическом исследо­вании предполагает дифференциальную диагностику с системны­ми заболеваниями, в первую очередь с лимфосаркомой, а также с рабдомиосаркомой и недифференцированным раком. Окончатель­но верифицирует диагноз в таких случаях гистологическое иссле­дование.

Анализ литературных данных о возможных методах и перспек­тивах лечения эстезионейробластомы показывает неоднозначность мнений как о комбинированной, так и о комплексной терапии. Ав­торы отмечают достаточно высокую радиорезистентность новообра­зования, в других случаях - высокую его чувствительность и устой­чивость эффекта лучевой терапии. Так же обстоит вопрос и о чувст­вительности опухоли к химиопрепаратам, хотя в ряде наблюдений при местнораспространенных опухолях отмечается выраженный эффект полихимиотерапии. В случае операбельности эстезионей­робластомы проводят радикальное ее электрохирургическое иссече­ние. В последнее время разработаны агрессивные расширенные опе­рации типа краниофациальных резекций, особенно при параменингеальном росте опухоли. Однако проведение подобных операций есть не что иное, как безысходность ситуации, и особой надежды, при отсутствии эффекта от консервативной терапии, подобная тактика не вызывает.

Опыт мировой литературы и наш собственный опыт заставляет придерживаться следующей тактики при лечении эстезионейробла­стомы у детей.

На первом этапе проводится 4 курса полихимиотерапии с вклю­чением викристина, циклофосфана, рубомицина или адриамицина. Винкристин вводится из расчета 1 мг/м2 - 1, 8, 15 дни в/в, циклофосфан - 500 мг/м2 - 1, 8, 15 дни в/в, рубомицин - 30 мг/м2 -1,2, 3 дни в/в или адриамицин из того же расчета. Курсы повторяются через три недели. По достижении хорошего эффекта, при возможно­сти, проводится электрохирургическое иссечение опухоли полости носа с подходом по Муру. Радикальное удаление определяет дальнейшую тактику - полихимиотерапия продолжается через каждые 4-5 не­дель в течение 1,5 лет. При нерадикальном удалении проводится лу­чевая терапия на ложе опухоли разовой дозой 2 Гр до суммарной очаговой дозы (СОД) 50-55 Гр. В случае устойчивости новообразова­ния к первой линии полихимиотерапии, что определяется после про­ведения двух курсов лечения, необходимо сменить схему лекарствен­ного лечения. Целесообразно назначение препаратов платины - 80 мг/м2 в 1 день в/в в комбинации с адриамицином - 30 мг/м2 в 1, 2, 3 дни в/в и этопозидом - 100 мг/кв. м с 1 по 5 дни в/в.

При незначительной эффективности лекарственного лечения необходимо решить вопрос о дистанционной гамма-терапии, ко­торая проводится на опухоль с предоперационной целью в СОД 30 Гр, после чего решается вопрос о хирургическом вмешательст­ве. При возможности, оно проводится и в послеоперационном периоде СОД облучения доводится до 50-55 Гр. При невозмож­ности хирургического вмешательства лучевая терапия продолжа­ется как самостоятельный метод до указанной суммарной очаго­вой дозы.

При наличии регионарных метастазов одномоментно с удале­нием основного очага проводят фасциально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки шеи на стороне поражения с предваритель­ным или послеоперационным их облучением.

В настоящее время разрабатываются новые, более эффектив­ные комбинации полихимиотерапии, внедряются более современ­ные источники облучения с мультифракционным временным рас­пределением дозы, что позволяет надеяться на значительное улуч­шение прогноза при проведении комплексного лечения эстезионей­робластомы у детей.

Сам термин «рак головы и шеи» специалисты вносят в группу биологически аналогичного рака. Появляются эти типы рака чаще от верхней части пищеварительного тракта. К ним относятся такие заболевания, как:

Острый и хронический периодонтит - лечение и симптомы

периодонтальных заболеваний, перечисленных в классификации 1999 г. Признаки и симптомы периодонтита На ранних стадиях хронический периодонтит. выявлено свидетельство связи хронического периодонтита с плоскоклеточным раком головы и шеи . «У пациентов с периодонтитом больше вероятность заболеть плохо.

• Рак губ;
• Рак полости носа и рак полости рта;
• Рак околоносовых пазух;
• Рак гортани и рак глотки.

Примерно 90% приходятся на ПРГШ или плоскоклеточный рак. Он развивается из эпителия (слизистых оболочек) вышеперечисленных областей.

Видео о раке

Часто бывает, что данный вид рака распространяется на шейные лимфатические узлы. Во многих случаях это бывает первым проявлением болезни. Иногда даже единственным, что усложняет установление диагноза.

• Распространённость данного типа рака во многом связана со следующими факторами риска:
• Экологические факторы;
• Образ жизни (особенно такие вредные привычки. как курение, употребление алкоголя или наркотиков);
• Определенные штаммы, которые передаются половым путем (к примеру, папиллома).

Рак головы и шеи считается излечимым заболеванием. Главное вовремя обнаружить его. Обычно лечение проводится с помощью химиотерапии. Также очень эффективной считается лучевая терапия. Некоторым пациентам требуется хирургическое вмешательство. Только за 2009 год, количество больных в Америке существенно выросло и практически достигло тридцати шести тысяч человек.

Классификация рака головы и шеи

В большинстве случаев новообразования в шее и голове оказываются плоскоклеточной карциномой, возникающей из слизистых поверхностей данной анатомической области. Сюда входят опухоли ротовой полости и полости носа, ротоглотки, носоглотки, гортани, а также опухоли в придаточных пазухах носа.

Плоскоклеточный рак представляет собой общую болезнь всей ротовой полости (внутренняя часть губы, дно рта, язык, твёрдое нёбо, дёсна). Возникновение такого типа рака во многом связано с употреблением табака. В большей степени влияет даже не курение, а жевательный табак. Также плохое воздействие оказывает злоупотребление алкоголем. Довольно часто чтобы вылечить рак ротовой полости применяют хирургические методы.

Хирургические операции при раке полости рта могут включать следующее:

• Резекцию верхней челюсти. Могут делать и с, и без экзентерации орбиты.
• Резекцию нижней челюсти. При этом или полностью или частично удаляется нижняя челюсть.
• Резекцию языка. Или полное, или частичное его удаление.
• Футлярно-фасциальное иссечение шейных лимфатических узлов.
• Операцию по методу Моса.
• Комбинирование, например одновременная резекция языка и гортани.

Дефекты, вызванные операцией, чаще всего скрывают, используя для этого пересадку кожи, ношение протеза или использование другой части тела.

Рак носоглотки появляется в области носоглотки, то есть в том месте, где находится евстахиева труба, которая выходит к верхней части горла и носовая полость. В некоторых случаях опухоли носоглотки могут напоминать ПКГШ, но при этом рак носоглотки всё равно будет и в биологии, и в эпидемиологии, и в клиническом поведении, в лечении – отдельным заболеванием.

Орофарингеальная плоскоклеточная карцинома или ОПК возникает в ротоглотке. Это средняя часть горла. В неё включены корень языка, мягкое нёбо, миндалины. Плоскоклеточный рак пораающий миндалины в значительно большей степени зависим с вирусом папилломы человека, чем любой другой тип рака головы и шеи.

К области гортаноглотки относятся передняя стенка, которая образована из корня языка. К моменту установления диагноза, опухоль в гортаноглотке может быть на продвинутой стадии. Обычно для опухолей глотки представляются самые неблагоприятные диагнозы. За счет хорошо развитой лимфатической сети вокруг области гортани проявляется тенденция к раннему возникновению метастаз.

Рак гортани начинает развиваться в «голосовой коробке». Именно так часто называют гортань. Опухоль возникает и на самых голосовых связках, и на ткани. которая располагается, как выше, так и ниже них. Этот тип рака во многом связан с курением.

Лечение в основном проводится хирургическими методами. Они могут заключаться либо в частичной ларингэктомие, либо в полной. То есть гортань будет или полностью удалена или частично. В том случае, когда удаляется полностью гортань, больному нужно провести трахеотомию. То есть ему понадобиться заново научиться говорить. Для этого применяется речевая терапия и интенсивное обучение. Также могут быть использованы электронные устройства.

Рак трахеи считается довольно редким злокачественным новообразованием. Биологически он очень похож с раком головы и шеи, и иногда его могут именно так классифицировать.

При этом практически все опухоли слюнных желез будут отличаться от карциномы шеи и головы по своей этиологии, в клинических проявлениях, в применяемом лечении и т.д.

Существуют и другие необычные опухоли, которые возникают в голове и шее. К ним относятся мукоэпидермоидные карциномы, тератом, аденокарциномы, аденоидные кистозные карциномы. Иногда могут появляться даже лимфомы и меланомы, возникающие из верхнего дыхательно-пищеводного тракта.

Признаки и симптомы рака головы и шеи

Чаще всего рак горла даёт о себе знать такими симптомами, которые на первый взгляд выглядят весьма безобидно. К ним можно отнести боли в горле, хрипоту, возникновение лимфатических узлов на внешней стороне шеи.

При раке горла такие симптомы становятся хроническими. На шее или в горле может появиться шишка или возникнуть воспаление. Оно не будет проходить или заживать. Вполне вероятно, что глотание будет трудным и болезненным. Также могут возникнуть затруднения с речью. Может начать проявляться постоянная боль в ухе. Могут проявляться и другие, более серьезные, но менее распространенные симптомы, среди которых частичное онемение лица и паралич мышц.

Вот более подробный перечень симптомов:

• Опухание шеи;
• Боли в шее;
• Появление кровотечений изо рта;
• Постоянные скопления в пазухах (особенно сильно проявляется при раке носоглотки);
• Появление стойкого неприятного запаха из ротовой полости;
• Воспаление языка;
• Появление безболезненной язвы или многочисленных ран во рту, которые также не заживают;
• Белые, красные или темные пятна в ротовой полости, которые не исчезают;
• Болевые ощущения в ухе;
• Необычное кровотечение во рту или онемения;
• Возникновение опухоли на губе, десне или в полости рта;
• Увеличенные лимфатические узлы;
• Нечленораздельная речь (в тех случаях, когда рак успел поразить язык);
• Хриплый голос, сохраняющийся более 1,5 месяца;
• Боль в горле, сохраняющаяся более 1,5 месяца;
• Возникновение трудностей с глотанием пищи;
• Изменения в диете или потеря веса.

Причины

Какие же причины у столь опасного заболевания. Табак и алкоголь называют важнейшими факторами риска. Только в США они стали причиной многих случаев возникновения рака. Такие тенденции характерны и для других стран.

Считается, что при совместном воздействии табака и алкоголя, значительно большая вероятность развития рака шеи и головы. Как ни странно, но бездымный табак также является этиологическим возбудителем глоточных раковых образований. Курение сигар также входит в число важных факторов риска возникновения и развития рака.

Этим факторы риска не ограничиваются. Есть и факторы окружающей среды человека. Среди них особое место занимает профессиональная деятельность. Особенно сильно страдают люди задействованные в областях, где проходит контакт с канцерогенами. Наиболее опасными являются, такие области как:

• Обработка текстильного волокна;
• Очистка никеля;
• Деревообработка.

Одно из проводимых исследований выявило, что курение марихуаны никоим образом не связано с возникновением плоскоклеточной карциномы. В другом проведенном исследовании вообще подтверждалось, что марихуана является защитным фактором, и её употребление, наоборот, препятствует возникновению данного заболевания.

При этом специалисты всё равно отмечают, что у курильщиков шанс возникновения рака шеи и головы, примерно в пять-двадцать пять раз больше, чем у тех, кто вообще не курит. Только спустя двадцать пять лет после того, как человек бросил курить, риск появления рака у него приравнивается к «не курильщику».

Во всём мире и табак, и алкоголь широко распространены. Профилактика возникновения рака может быть тесно связана с работой по уменьшению курильщиков и людей, регулярно употребляющих алкоголь.

Диетические факторы также могут частично способствовать возникновению рака. Проводимые исследования показывают, что при чрезмерном потреблении сырого и обработанного мяса и мясных изделий – увеличивается вероятность возникновения рака головы и шеи. В тоже время при употреблении овощей (как сырых, так и приготовленных) такая вероятность уменьшается.

Стоит отметить, что употребление витамина Е не может предотвратить развития лейкоплакии (появления белых бляшек на слизистой оболочке, которые считаются предвестниками рака у курильщиков). Одно из исследований даже показало, что бета-каротин в сочетании с витамином Е, наоборот, может вызвать ухудшения состояния пациентов-курильщиков, с ранней стадией заболевания, постоянно принимающих витамины.

Употребление этого ореха также увеличивает вероятность возникновения плоскоклеточного рака.

Вирус папилломы человека (ВПЧ)

Новейшие исследования подтверждают, что в некоторых случаях рак головы и шеи возникает из-за воздействия вирусов. ВПЧ иногда становится причиной возникновения ПКГШ. Чаще всего рак возникает после ВПЧ16. Около 15-25% всех случаев ПКГШ содержат в ДНК еще и ВПЧ. Процентное соотношение во многом зависит от конкретного места расположения опухоли. Чаще всего ВПЧ проявляется вместе с раком ротоглотки, при котором идёт высокий уровень распространения в миндалинах. Там ДНК ВПЧ находят практически в половине всех зафиксированных случаев (45-67%). В гортаноглотке это составляет 13-25%, в полости рта 12-18%, и меньше всего в гортани – 3-7%.

При этом многие эксперты полагают, что даже при 50% случаев рака миндалин с заражением ВПЧ, только половина из них вызвана именно ВПЧ. В остальных случаях основной причиной всё равно остаются алкоголь и табак. В остальных случаях пока что неизвестна роль ВПЧ. Рак вызванный ВПЧ будет связан с оральным сексом.

С раком носоглотки также связан вирус Эпштейна-Барр, который обозначается как EBV. У рака носоглотки эндемический характер. Он чаще появляется в странах Азии и Средиземноморья. Там измеряют содержание антител EBV, после чего можно выявить группу риска. Иногда рак носоглотки связывают с частым употреблением солёной рыбы. поскольку в ней уровень нитритов часто оказывается очень высоким.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

Присутствие кислотного рефлюкса (ГЭРБ) или фаринголарингеального рефлюкса может быть важным фактором. В случае кислотного рефлюкса, кислота желудочного сока поступает в пищевод и повреждает его слизистую оболочку, делая его более восприимчивым к раку горла.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК)

Пациенты после ТГСК подвержены более высокому риску появления плоскоклеточной карциномы шеи. После ТГСК, рак полости рта может иметь более агрессивное поведение с худшими прогнозами, по сравнению с раком полости рта у пациентов не делавших ТГСК. Это происходит в связи с непрерывным пожизненным подавлением иммунитета и хронической реакции ротового трансплантата против хозяина.

Другие возможные причины

Есть множество факторов, которые могут подвергать человека более высокому риску появления рака горла. В первую очередь, конечно, называют курение и жевание табака (а также других веществ, таких как паан или гутха). Неправильное питание, приводящее к авитаминозу; чрезмерное потребление алкоголя; ослабленная иммунная система; длительное воздействие паров краски или древесной пыли; частое воздействие асбестовой пыли; воздействие химических веществ при переработке нефти, а также пожилой возраст (больше 55 лет) – всё это может стать причиной. Кроме того, другим фактором риска является появление белых пятен в ротовой полости, которые называются лейкоплакией. Примерно в трети случаев они со временем превращаются в рак.

Диагностика рака головы и шеи

Когда проводится диагностика, пациент рассказывает врачу о своём самочувствии. Таким образом, можно выявить один или несколько симптомов заболевания. Чаще всего в онкологическом диспансере пациентам делают биопсию пораженной области. Эта процедура важна в определении злокачественности или доброкачественности опухоли. После этого полученная гистопатологическая информация обсуждается на междисциплинарной встрече нескольких специалистов. Чаще всего это онколог-хирург. медицинский онколог и лучевой онколог. Только после этого можно определить оптимальный стратегический план лечения.

Раковые новообразования возникающие в горле в большинстве случаев классифицируют в соответствии с их клеточной структурой и гистологией. Также рассматривают их конкретное место расположения в ротовой полости и шее. Так происходит за счёт того, что месторасположение во многом влияет на прогнозы, поскольку некоторые раковые образования являются более агрессивными, другие – менее. Также немаловажным фактором является стадия рака.

Плоскоклеточные клетки эпителия - это поверхностные клетки большей части тела. Кожа и слизистые оболочки считаются плоским эпителием. Такой тип формы рака является самым распространённым. На него приходиться 90% от всех видов рака горла. Чаще всего этот тип рака возникает у мужчин, которым за сорок, и которые имеют длительную историю курения, сочетающуюся со злоупотреблением алкогольными напитками.

Аденокарцинома - это рак цилиндрического эпителия. Он наиболее часто встречается в нижней части пищевода. И хотя он наиболее характерен для пищевода Баррета, он всё равно может проявиться и в другом месте. Аденокарцинома является продуктом пищевода Баррета.

Предотвращение рака головы и шеи

Самая эффективная форма профилактики – это избежание всех факторов риска, которые мы уже перечислили. Кроме того, при регулярных стоматологических обследованиях можно обнаружить предраковые поражения.

Если рак был диагностирован на ранней стадии, то вероятность его вылечить – очень высока. Считается, что вакцины против ВПЧ могут уменьшить риск появления опухолей головы и шеи, связанных с ВПЧ-индуцированием.

Лечение рака головы и шеи

За счет того, что было улучшено диагностирование, а также местное лечение, такое как целенаправленная терапия, и качество жизни и выживаемость пациентов с опухолями в голове и шее улучшились по сравнению с 1992 годом.

После того, как проводится гистологическое обследование, которое определяет степень опухоли, назначается дальнейшее лечение, которое полностью соответствует конкретному типу рака, а также зависит от многих других факторов (среди них общее состояние пациента, сопутствующие заболевания, возможные проблемы со здоровьем. социальные и материальные факторы, питание пациента, месторасположение опухоли и т.д.). Разумеется, чтобы спланировать лечение, необходим комплексный подход, который будет включать участие различных специалистов (лучевого и медицинского онколога, хирурга).

В выработке терапевтического заключения некоторые обобщения могут быть весьма полезными, хотя при вариации будут оставаться многочисленными и разнообразными. В большинстве случаев основой лечения будет хирургическое вмешательство и радиотерапия.

В том случае, когда выявлены только первичные раковые образования небольшого размера, которые не образуют региональных метастаз – используют лечебную радиотерапию или хирургическое иссечение. Но это подходит только для I и II стадий заболевания. Если же первичные опухоли более обширные и уже начали проявляться региональные метастазы (то есть заболевание перешло на III-IV стадии) можно использовать спланированный комбинированный метод. Он заключается в полном хирургическом иссечении, и предоперационной и послеоперационной радиотерапии. Совсем недавно, за счет того, что показатели признали неудовлетворительными, акцент был перенесен на использование различных режимов химиотерапии.

Всех пациентов, которые имеют рак головы и шеи, обычно делят на несколько клинических групп:

• Пациенты с локальными заболеваниями;
• Пациенты с региональными или местными заболеваниями;
• Пациенты с рецидивирующей метастатической болезнью.

На результаты лечения, а также на переносимость агрессивных методов лечения во многом влияют сопутствующие заболевания. Особенно те, которые связаны со злоупотреблением алкоголя и табака.

Существует довольно много различных методов и процедур, которые используются в лечении. В значительной степени тип лечения будет определяться степенью распространенности рака и его местоположением. Пациенты сами решают, соглашаться им или нет на конкретный метод лечения. К примеру, далеко не все соглашаются проходить лучевую терапию, в тех случаях, когда она продлит жизнь всего на несколько месяцев. Это связанно с тем, что у неё есть довольно существенные побочные эффекты. Другие, наоборот, борются за дополнительное время и соглашаются на это.

Такой метод лечения как хирургия в таком типе ракового заболевания используется довольно часто. Чаще всего применяется полное удаление раковой опухоли. Сложнее всего это проводить, когда выявлен рак гортани, поскольку после этого пациент не сможет говорить.

Во время операции часто происходит резекция (т.е. удаление) нескольких лимфатических узлов. Это нужно для того, чтобы предотвратить дальнейшее распространение опухоли.

CO2 лазерная хирургия является немного другой формой лечения. С помощью трансоральной лазерной микрохирургии, хирурги могут удалять опухоли из гортани даже не делая для этого внешних разрезов. С её помощью также можно получить доступ к тем опухолям, к которым невозможно добраться при роботизированной хирургии. Благодаря микроскопу, хирург может четко видеть края опухоли, что уменьшает вероятность удаления или повреждения здоровой ткани. Такой метод меньше других снижает речевые функции и функции глотания после проведения операции.

Именно этот вид терапии считается самым распространенным в лечении рака горла. Есть разные формы лучевой терапии. Это и брахитерапия, и 3D-конформная терапия и лучевая терапия с модулированной интенсивностью. Именно последний вариант вместе с использованием фотонов высокой энергии чаще всего применяется для лечения пациентов больных раком головы и шеи в Европе и США.

При раке горла практически не используется химиотерапия. Но здесь она становится нужна, чтобы можно было создать суровые условия для метастаз. Это необходимо чтобы не допустить их распространения по организму.

Чаще всего для этих целей используется комбинация из нескольких средств. Обычно это карбоплатин и паклитаксель. Также для лечения рака горла применяют цетуксимаб.

Довольно хороший результат показывает химиотерапия с применением доцетакселя, особенно в локально-распространенном раке. На сегодняшний день, таксотер – это единственный таксан, который утвердило управление США, занимающееся надзоровом за качеством лекарственных средств и пищевых продуктов.

Далеко не всегда, но довольно часто во время химиотерапии вводится внутривенно амифостин. Он помогает защитить десна больного и его слюнные железы от негативного воздействия на них радиации.

Фотодинамическая терапия может быть довольно перспективной. Особенно когда дело касается лечения дисплазии слизистой оболочки, а также малых опухолей головы и шеи. Амфинекс показывает хорошие результаты в начале клинических испытаний при лечении распространенного рака головы и шеи.

Данные полученные в Национальном институте рака, показывают что целевая терапия – вид лечения, подразумевающий употребление лекарственных средств и других веществ (моноклональных антител), помогающих выявить и уничтожить конкретные раковые клетки, при этом не нанося вреда нормальным клеткам.

Часто в целевой терапии используются такие средства как эрлотиниб, бевацизумаб, цетуксимаб.

На сегодняшний день лучшие результаты показывает именно цетусимаб. В 2006 проводили исследование, в котором сравнили проведение лучевой терапии и лучевой терапии вместе с употреблением цетуксимаба. Результаты показали, что во втором случае удалось достигнуть значительно большего, как среди общей выживаемости, так и в местно-региональном контроле. При этом не было отмечено существенного увеличения побочных эффектов. Сейчас химиорадиотерапия – золотой стандарт в лечении местно-распространенных форм рака. Более подробные результаты проведенных исследований с цетусимабом ожидаются с нетерпением.

Другое исследование было направленно на оценку воздействия цетуксимаба использованного вместе со стандартной химиотерапией (цислатином). При этом оно сравнивалось с использованием исключительно цисплатина. Во время этого исследования не было выявлено никаких улучшений, связанных с комбинированием препаратов.

Однако другое исследование, проведенное немного позже (март 2007), всё же показало повышение показателей выживаемости. В 2010 специалисты сделали вывод, что комбинирование цетуксимаба вместе с платинном и фторурацилом – стандартная схема лечения.

В марте 2007 года проходил набор пациентов для клинических испытаний. Тогда было опробовано лечение, при котором применялся бевацизумаб и ингибитор ангиогенеза ФРЭС.

Эрлотиниб - пероральный ингибитор РЭФР, он был найден на II фазе клинических испытаний. С его помощью задерживается развитие болезни. Пока что еще нет достаточных доказательств, подтверждающих эффективность данного средства. Клинические испытания, оценивающие использование эрлотиниба при метастатическом раке головы и шеи набирают пациентов по состоянию на март 2007 года.

Прогноз

Даже, несмотря на то, что эта злокачественная опухоль хорошо поддается лечению, прогнозы не всегда являются оптимистичными, поскольку чуть ли не в половине случаев, заболевание обнаруживают уже в запущенных формах. Тогда на полное исцеление точно нельзя рассчитывать.

При локально-запущенных случаях вероятность выздороветь также уменьшается, поскольку она напрямую зависит от регионального расположения узла и размера опухоли. Консенсус групп Америки (AJCC) и Европы (UICC) создали систему стадирования для плоскоклеточного рака головы и шеи. Данная система является попыткой стандартизации клинических критериев испытаний для научных исследований, которые направлены на определение прогностических категорий заболевания. Стадирование плоскоклеточного рака головы и шеи должно производиться согласно TNM классификации, где Т размер и распространение опухоли, N отсутствие или наличие в лимфатических узлах метастазов, а M отсутствие или наличие отдаленных метастазов. TNM характеристики объединяются, образуя "стадии" рака от I до IVB.

Даже после успешного прохождения терапии, пациенты могут столкнуться с колоссальным воздействием на качество своей жизни. И хотя было сделано множество достижений в области реабилитации и реконструктивной хирурги, некоторые пациенты отмечают существенные функциональные дефициты.

Проблема первичной множественности

Все те преимущества, которые предоставляются новейшими методами лечения, были существенно подорваны за счет высокого процента пациентов, которые вначале излечились от ПРГШ, но потом вновь получили развитие первично-множественной злокачественной опухоли.

Исследования заболеваемости первично-множественной опухоли колеблются в пределах 9,1-23% в 20 лет. Это основная угроза для выживания на долгосрочную перспективу, даже после успешного проведения терапии.

Такой высокий показатель заболеваемости можно объяснить, как следствие сильного воздействия канцерогенов, дающих начало для развития поля канцеризации.

Рак горла оказывает влияние и на другие области, в частности на пищеварительную систему. Это связанно с тем, что такой тип рака может нарушить функции употребления пищи и глотания. Возникающие во время глотания трудности могут быть причинами удушья, что уже на ранних стадиях препятствует нормальному поступлению пищи в организм.

Также лечение рака может быть вредным не только для пищевой системы, но и для других. Лучевая терапия, среди побочных эффектов имеет рвоту и тошноту. Из-за этого тело может лишиться жизненно важных жидкостей, которые особенно актуальны во время болезни.

Из-за частой рвоты может даже возникнуть электролитный дисбаланс, который в свою очередь плохо влияет на сердце. Помимо этого постоянная рвота плохо сказывается на балансе желудочной кислоты, вследствие чего наносится еще один удар по пищеварительной системе, особенно по оболочкам пищевода и желудка.

При некоторых типах рака горла дыхательные пути носа и рта могут оказаться заблокированными. Это происходит из-за опухоли.

Когда рак горла, располагается в его нижней части, то сильно взрастает вероятность его перехода в лёгкие, что также станет препятствием дыхательным функциям. У курильщиков вероятность такого варианта значительно выше, поскольку у них есть предрасположенность к раку лёгких.

Как и в случае с любым другим раком, метастазирование повлияет и на остальные части тела, поскольку заболевание распространяет от одной клетки к другой, и от одного органа к другому. Когда заболевание переходит на костный мозг, в организме начинает вырабатываться недостаточно красных кровяных клеток. Также это окажет влияние и на функционирование белых клеток, и иммунной системы в целом. Если это распространиться на систему кровообращения, то кислородом больше не будут снабжаться все клетки организма. Из-за этого рак горла может вызвать полный хаос в нервной системе, которая не будет иметь возможности должным образом контролировать работу тела.

Симптомы и побочные эффекты

У пациентов с раком головы и шеи в виде последствий лечения могут появляться следующие симптомы:

• Возникновение проблем с употреблением пищи;
• Появлений болей, связанных с метастазами;
• Воспаление слизистой оболочки;
• Возникновение почечной токсичности и ототоксичности;
• Постоянная сухость во рту;
• Гастроэзофагеальный рефлюкс;
• Радиоиндуцированный остеонекроз челюсти.

Эпидемиология

В 2006 году только в США возникло 40490 новых случаев возникновения заболевании. Это составляет примерно 3% от всех видов злокачественных образований у взрослых. За год от болезни скончалось 11170 человек. Если смотреть на данные, учитывающие весь мир, то можно отметить, что всего полтора миллиона человек ежегодно заболевает раком горла. В Европе и США чаще встречается рак глотки, полости рта и гортани. В то время как на Дальнем Востоке и в Средиземноморье чаще болеют раком носоглотки. Тайвань и Юго-Восточный Китай имеют очень высокие показатели смертности среди молодых мужчин больных раком носоглотки. Это одна из самых распространенных причин смерти в этой категории.

• За 2008 год было зарегистрировано более двадцати двух тысяч новых случаев рака ротовой полости в США. Среди них 12250 пришлось на рак гортани и 12410 на рак глотки.
• 7400 американцев скончались от воздействия данного вида рака в 2002 году.
• Более 70% рака горла находится на прогрессирующей стадии при обнаружении.
• Мужчины значительно чаще получают такой диагноз (89% случаев). Да и смертность среди них также в два раза больше.
• На сегодня день среди афроамериканцев значительно больше тех, кто страдает от рака головы и шеи. Причем они имеют самый ранний возраст возникновения заболевания. Для этой категории характерен сравнительно низкий уровень выживаемости.
• На орофарингеальные случаи смерти от данного заболевания очень сильно влияет употребление алкоголя и табака.
• Вероятность возникновения этого рака увеличивается с возрастом, в особенности после 50. Большая часть пациентов находится в возрасте между пятьюдесятью и семьюдесятью годами.

Gx - степень дифференцировки не установлена.

G1 - высокодифференцированный рак (не более 25%).

G2 - средняя степень дифференцировки (от 25 до 50%).

G3 - низкодифференцированный рак (от 50 до 75%).

G4 - недифференцированный рак (более 75%).

Чем ниже дифференцировка опухоли, тем хуже прогноз заболевания. Степень дифференцировки не отображается в классификации TNM, но в описательной характеристике процесса учитывается. Опухоли низкой степени дифференцировки требуют более широких границ резекции, однако достоверное суждение о степени злокачественности опухоли обычно нуждается в значительном количестве биопсийного материала и, как правило, оценка ее возможна лишь после хирургического вмешательства.

Кроме того, после лечения прибегают к оценке характера лечения по символу R.

Критерий R - резидуальные опухоли (после лечения).

Rx - недостаточно данных для определения резидуальной опухоли.

R1 - резидуальная опухоль отсутствует.

R2 - резидуальная опухоль определяется микроскопически. R3 - резидуальная опухоль определяется макроскопически.

22.3. РАК ГУБЫ

Рак губы составляет 3-7% от злокачественных новообразований всех локализаций. К этому разряду заболеваний относят опухоли, развившиеся из многослойного плоского эпителия красной каймы губ. Причем кожа и слизистая оболочка, а также красная кайма

верхней губы обычно поражаются вторично при распространении опухоли из других регионов (слизистая или кожа щеки, подбородочной области, носогубная складка, полость носа и др.). Красная кайма верхней губы поражается раком редко, менее 5% случаев.

Более 90% больных раком нижней губы составляют мужчины в возрасте 40-60 лет. Рак нижней губы встречается в 4 раза чаще у жителей сельской местности, чем у городского населения. Заболеваемость больше у людей, работающих на открытом воздухе. Определенную роль играют возрастные изменения эпителия губ в пожилом возрасте, механические травмы, вирусные поражения (herpes zoster) губ, несоблюдение гигиены полости рта. Наиболее значительное влияние в процессе канцерогенеза при раке органов головы и шеи оказывает курение, притом замечено, что более важна продолжительность курения, чем его интенсивность. Не случайно, у курильщиков, имеющих привычку держать сигарету, мундштук, папиросу в одной и той же части рта, рак развивается именно в этом месте, преимущественно на фоне предопухолевых изменений. Играют роль и некоторые алиментарные факторы: недостаток витаминов группы В и жирорастворимых витаминов АиЕ, дефицит минералов цинка, селена, магния, марганца и др., что отражается на процессах дифференцировки эпителия и иммунитете. В результате в области красной каймы возникают дегенеративно-пролиферативные изменения, в результате которых нарушается нормальный процесс ороговения. Опухоли, как правило, предшествует фоновое или предопухолевое заболевание (рис. 22.1).