Эпидемиология

Распространение лепры в мире (2003).

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения.

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10-12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии , Южной Азии (Индия , Непал), Восточной Африки (Танзания , Мадагаскар , Мозамбик) и западной части Тихого океана . Бразилия занимает первое место, Индия - второе и Бирма - третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия , Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

В 1999 количество больных лепрой в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году - 738 284 человек, в 2002 году - 763 917 человек.

На начало 2009 года, по официальным данным ВОЗ, в мире было 213 036 инфицированных лепрой.

Инкубационный период

Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет) . Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия , ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Виды заболевания

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным. Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), пограничный и неопределённый. Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением четко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия . В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщенные нервы, иннервирующие пораженные участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг . При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит , а также язва роговицы , приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами , узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак - выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит , охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту . Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия . Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии , могут понадобиться консультации и лечение ортопеда , офтальмолога , невропатолога , физиотерапевта . Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона , рифампицина , клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина , офлоксацина и кларитромицина .

Прогноз

При своевременной диагностике лепра полностью излечивается . При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Знаменитые больные

Лепра (Проказа) является заразным дерматологическим заболеванием инфекционной природы происхождения, которое разрушает поверхностный слой эпителия всей частей тела, а также нарушает проводимость нервных окончаний периферической нервной системы. В современном мире лепра практически не встречается и относится к категории редких дерматологических заболеваний. Во всем мире насчитывается не более 11 миллионов людей, страдающих от хронической формы проказы. В среднем лишь 5% населения всего земного шара имеют физиологическую склонность заболеть лепрой. Остальные 95% имеют врожденный иммунитет и никогда не станут пациентами дерматологического диспансера. Пик распространения лепры припадает на 14-16 века. В наши дни проказа считается побежденным инфекционным заболеванием и встречается только в странах с крайне низким уровнем жизни.

Что такое лепра (проказа)?

Лепра - это инфекционное заболевание поверхностного слоя кожного покрова и нервных окончаний, которое возникает в результате заражения организма микобактерией Leprae. В зоне поражения находится кожа и периферическая нервная система. Изменения клеток эпителия носят необратимый характер. Кожа больного покрывается множественными эрозиями, меняет оттенок с телесного на более темные тона. Из-за разрушения нервных окончаний, моторика верхних и нижних конечностей замедляется, становится вялой и приводит к тому, что человек становится инвалидом.

Исчезает хватательный рефлекс. Впервые лепра, как самостоятельное инфекционное заболевание было открыто норвежским ученым Герхардом Ханесеном в 1873 году. Дерматологический недуг чаще всего поражает людей, ведущих асоциальный образ жизни. Медицинская статистика говорит о том, что мужчины заболевают проказой в 2 раза чаще, чем женская половина населения. Чем объясняется эта специфика до конца не известно.

Причины заболевания

Возникновение проказы возможно только в результате бактериального заражения от человека, который уже болеет, либо является носителем инфекционного возбудителя заболевания. Несмотря на то, что болезнь поражает кожный покров, передается бактерия воздушно-капельным путем. Достаточно всего лишь поговорить с человеком, больным лепрой, чтобы произошло попадание инфекции на слизистую оболочку носовых каналов или ротовой полости. После этого патогенный микроорганизм проникает в кровь и начинается инкубационный период, который завершается развитием острой формы проказы с характерной для этого заболевания симптоматикой.

Выделяют следующие причинные факторы, способствующие бактериальному заражению проказой:

• проживание в тропических странах с высоким уровнем влажности атмосферного воздуха, где инфекция лепры чувствует себя лучше всего и способна продолжительный период времени сохранять свою жизнеспособность в условиях окружающей среды;
• низкий уровень жизни, сопряженный с антисанитарией, отсутствием элементарных условий для приема водных процедур, стирки и смены белья;
• употребление питьевой воды, загрязненной биологическими отходами в виде нечистот;
• нерациональное питание и употребление в пищу продуктов, содержащих незначительное количество витаминов, минералов, сложных углеводов, белков и жиров животного происхождения;
• слабая иммунная система, сниженная функциональность которой обусловлена наличием сопутствующих хронических заболеваний инфекционной этиологии;
• наличие такой болезни крови, как СПИД.

Каждый случай заражения проказой носит индивидуальный характер, поэтому вполне возможно, что могут иметь место и другие причины развития лепры у человека, который до момента инфицирования вел вполне здоровый образ жизни и у него не было никаких предпосылок к данному дерматологическому заболеванию.

Как выглядят симптомы лепры у больных?

Признаки проказы имеют свои особенности и опытному дерматологу не составит труда диагностировать лепру даже по результатам первичного осмотра. Симптомы проказы выглядят следующим образом.

Появление пятна

На определенном участке тела появляется пятно неправильной формы, имеющее четкие граница, которое отличается от общего телесного цвета кожи серым оттенком . По мере прогрессирования болезни данное новообразование разрастается в диаметре и клиническая картина меняется.

Исчезновение волосяных фолликул

В кожном покрове, на котором образовалось пятно погибают все волосяные фолликулы, а также прекращают функционировать потовые и сальные железы. Эпителиальные ткани теряют свою первичную работоспособность, что негативным образом сказывается на общем самочувствии больного. Состояние здоровья особенно усугубляется в жаркое время года, когда отсутствие потоотделения приводит к перегреву организма.

Утолщение нервов

Под кожей серого пятна и всей окружности прощупываются нервные окончания, которые под воздействием патогенной активности болезнетворной бактерии, изменили свою структуру, стали толще и перестали проводить нейронные импульсы, поступающие из центров головного мозга. Это начальная стадия постепенного разрушения периферической нервной системы. В зависимости от того, какой нерв затронут болезнью, возможно присутствие болевого синдрома во время проведения пальпации.

Атрофия

В связи с потерей функциональности больных нервных окончаний, происходит потеря чувствительности мышечных волокон, частичное или полное отсутствие их полноценного сокращения и дальнейшая атрофия.

Образование язв

Кожа в области стоп, кистей рук и предплечья покрывается масштабными раневыми образованиями. Трофические язвы увеличиваются в диаметре и растут в глубину. Они тяжело поддаются медикаментозному лечению и остановить некроз эпителиальных тканей очень сложно несмотря на применение сильнодействующих лекарственных препаратов.

По мере развития дерматологического заболевания и увеличения в организме больного популяции бактерии лепры, происходит нарастание указанной симптоматики, а ее клиническое проявление только усиливается. Со временем у инфицированного человека нарушается мутиляция фаланг пальцев, нижние и верхние конечности слабо реагируют на нейронные импульсы мозга, заставляющие их мышцы приводить части тела в движение. Далее наступает поражение лицевого нерва, что выражается в нарушении симметрии мышц лица.

Открывается язва роговицы и наступает полная слепота.

Для более поздних и запущенных стадий проказы свойственны дополнительные симптомы болезни в виде разрастания мочек ушей, потеря волос бровей, регулярные носовые кровотечения, бронхиальный спазм и проблемы с осуществлением акта дыхания. Проникновение бактериального возбудителя лепры в яички заканчивается для мужчины бесплодием и воспалительными процессами в органах репродуктивной системы. Также возможно множественное поражение кожи папулами, различными пятнами темного цвета, бляшками и прочими новообразованиями, которые не характерны для проказы.

Виды проказы

По типу своего проявления и клинической картине течения болезни, выделяют следующие виды проказы.

Неопределенный

Характеризуется появлением одного небольшого или нескольких темных пятен на коже тела. Новообразование больше никак себя не проявляет и остальные признаки лепры практически отсутствуют, либо развиваются в легкой форме. При наличии у больного крепкой иммунной системы пятна проказы могут пройти самостоятельно в течение последующих 2-3 лет.

Туберкулоидный

Образовавшееся темное пятно быстро разрастается в диаметре, его центральная часть западает над общим уровнем кожи, эпителиальный слой разрушается и в центре новообразования появляется объемная трофическая язва. Одновременно с этим происходит разрушение нервных окончаний, находящихся рядом с пятном. При пальпации можно обнаружить, что нервы увеличены в несколько раз, воспалены и присутствуют признаки потери чувствительности.

Лепроматозный

Отличается от предыдущих видов проказы тем, что пятна, папулы и бляшки покрывают большую часть тела и носят множественный характер. На их поверхности формируются трофические язвы, которые быстро разрастаются в диаметре и в глубину. Считается одним из самых тяжелых типов лепры и всегда протекает в осложненной форме. Лечение лепроматозной проказы длится более 2-3 лет с учетом, если пациент регулярно принимает антибактериальные препараты, назначенные врачом.

Диагностирование конкретного вида дерматологического заболевания проводится по результатам визуального осмотра и бактериального посева содержимого трофических язв, а также биохимического анализа крови больного.

Чем и как лечить болезнь проказа?

Ранее основным лекарственным средством от проказы было хаульмугровое масло, которое использовалось в качестве препарата внешней обработки пораженных участков кожи. Современная медицина предлагает больным лепрой куда более эффективные средства для избавления от этой дерматологической патологии. В качестве основного лекарства применяются сульфоновые медикаменты. Они выпускаются в виде мазей, внутримышечных и внутривенных инъекций. В терапии проказы используются такие препараты, как:

• Рифампицин;
• Миноциклин;
• Талидомид;
• Офлоксацин;
• Клофамизин;
• Дапсон.

Это специфические лекарственные средства узкого спектра действия. Их активные компоненты уничтожают непосредственно инфекционные возбудители проказы. Несмотря на то, что сульфоновые препараты являются сильнодействующими антибиотиками, полное выздоровление наступает в течение 2-3 лет с момента заражения. При осложненных формах лепры, либо же начале терапии на запущенной стадии болезни, продолжительность лечения может составлять 6-7 лет и более. Кроме того, периодически обнаруживаются штаммы бактерии проказы, которые обладают природным иммунитетом к сульфоновым медикаментам. Поэтому для эффективного лечения лепры рекомендуется использовать комплексную терапию.

Лепра (болезнь Хансена , хансеноз , проказа, лепроз ) — это болезнь, вызванная главным образом бактериями Mycobacterium leprae (Палочка Хансена ), которая вызывает повреждение кожи и периферической нервной системы. Болезнь развивается медленно (от 6 месяцев до 40 лет) и приводит к поражению и деформациям кожи, чаще всего затрагивающим более прохладные места на теле (например, глаза, нос, мочки ушей, руки, ноги и яички). Кожные поражения и деформации могут быть очень уродливыми и являются причиной того, что инфицированные люди исторически считались изгоями во многих обществах. Хотя передача инфекции от человека к человеку является основным источником инфекции, три других вида могут переносить и (редко) передавать M. leprae людям: шимпанзе, обезьян-мангабей и девятиполосные броненосцы. Болезнь называется хроническим гранулематозным заболеванием, аналогичным туберкулезу, поскольку с течением времени он продуцирует воспалительные конкреции (гранулемы) в коже и нервах.

Ctrl+Enter .

К сожалению, история проказы и её взаимодействие с человеком — это страдание и непонимание. Новые исследования в области здравоохранения показывают, что, по крайней мере, ещё в 4000 году до нашей эры люди были заражены палочкой Хансена, в то время как первая известная письменная ссылка на болезнь была обнаружена в египетском папирусе примерно в 1550 году до н.э. Болезнь была хорошо известна в Древнем Китае, Египте и Индии, и есть несколько ссылок на болезнь в Библии. Поскольку болезнь была плохо понята, очень обезображиваема, медленно проявляла симптомы и не имела никакого известного лечения, многие народы считали, что болезнь является проклятием или наказанием от богов. Следовательно, «лечение» лепры оставляли священникам или святым людям, а не врачам.

Поскольку болезнь часто возникала у членов одной семьи, некоторые люди считали её наследственной. Другие люди отметили, что если контакт с инфицированными людьми был незначительным или вообще отсутствовал, болезнь не развивался у других. Следовательно, некоторые народы считали инфицированных людей (а иногда и их близких родственников) «нечистыми» или «прокаженными» и постановляли, что они не могут общаться с неинфицированными людьми. Часто больным людям приходилось носить специальную одежду и колокольчики, поэтому не зараженные люди могли их избегать.

Обнаружение палочки Хансена

Римляне и крестоносцы принесли лепру в Европу, а европейцы вывели её в Америку. В 1873 году доктор Хансен обнаружил бактерии в поражениях лепры, предполагая, что лепра — инфекционное заболевание, а не наследственное заболевание или наказание от богов. Тем не менее, пациенты с этим заболеванием все ещё подвергались остракизму со стороны многих обществ и заботились только о миссиях религиозных работников. Пациентов с лепрой поощряли или принуждали жить в уединении вплоть до 1940-х годов, даже в Соединенных Штатах (например, колония прокаженных на Молокаи, Гавайи, которая была создана священником, отцом Дамиеном и другой колонией, основанной в Карвилле), часто потому, что в то время не было доступных и эффективных методов лечения.

Из-за открытия доктора Хансена бактерий Mycobacterium leprae , были предприняты меры для поиска лечения, которое остановило или устранило бы лепру. В начале 1900-1940 годов масло из орехов Chaulmoogra (Чаульмугра, гиднокарпус Курца ) использовалось с сомнительной эффективностью, масло вводилось в кожу пациента. В Карвилле в 1941 году, сульфоновый препарат показал эффективность при лечении, но потребовал много болезненных инъекций. Таблетки Дапсона считались эффективными в 1950-х годах, но вскоре (1960-1970-е годы) бактерии M. leprae развили устойчивость к Дапсону (антимикробная резистентность). К счастью, испытания лекарств на острове Мальта в 1970-х годах показали, что комбинация трех препаратов: Дапсон , Рифампицин (Рифадин) и Клофазимин (Лампрен) очень эффективна против M. leprae. Эта терапия с множественной лекарственной терапией (МЛТ) была рекомендована Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1981 году и до сих пор остается методом терапии лепры с незначительными изменениями. Однако МЛТ не восстанавливает ущерб, нанесенный больным лепрой до начала лечения.

В настоящее время существует несколько областей (Индия, Восточный Тимор) мира, где ВОЗ и другие учреждения (например, Миссия по лепре [англ. Leprosy Mission ]) работают над уменьшением числа клинических случаев лепры и других заболеваний, таких как бешенство и шистосомоз. Хотя исследователи в области здравоохранения надеются полностью устранить лепру, как например оспу, маловероятно полностью искоренить эндемическую лепру (то есть распространенная или всегда присутствующая в определенном регионе).

Лепра часто называется «болезнью Хансена» многими врачами, пытаясь заставить пациентов отказаться от стигм, связанных с лепрой.

Что вызывает Лепру (проказу)?

Лепра вызвана главным образом бактериями Mycobacterium leprae палочковидной формы, которая является облигатной внутриклеточной бактерией (только растет внутри определенных клеток человека и животных). M. leprae называют «кислой быстрой» бактерией из-за её химических характеристик. Когда для микроскопического анализа используются специальные красители, он окрашивается в красный цвет на синем фоне из-за содержания миколиновой кислоты в его клеточных стенках. Метод окраски по Цилю - Нильсену является примером специальных методов окрашивания, используемых для просмотра кислотоустойчивых организмов под микроскопом.

2006
Dr. Ray Butler; Janice Carr
This bacterium ranges in length between 2 — 4µm, and a width between 0.2 — 0.5µm.

В настоящее время организмы не могут культивироваться (выращиваться) на искусственных средах. Бактерии занимают очень много времени, чтобы размножаться внутри клеток (около 12-14 дней по сравнению с часами в часах для большинства бактерий). Бактерии растут лучше всего при температуре 27-30 °C, поэтому более холодные участки тела имеют тенденцию к развитию инфекции. Бактерии очень хорошо растут в макрофагах организма (типа клеток иммунной системы) и клеток Шванна (клетки, которые покрывают и защищают аксоны нерва). M. leprae генетически связан с M. tuberculosis (тип бактерий, вызывающих туберкулез) и другими микобактериями, которые заражают людей. Как и при малярии, пациенты с лепрой продуцируют антиэндотелиальные антитела (антитела против тканей подкладки кровеносных сосудов), но роль этих антител в этих заболеваниях все ещё находится на стадии исследования.

В 2009 году исследователи обнаружили новый вид микобактерий, M. lepromatosis, который вызывает диффузное заболевание (лепроматозная проказа ). Этот новый вид (определяемый генетическим анализом) был обнаружен у пациентов, живущих в Мексике и на островах Карибского моря.

Каковы факторы риска проказы?

Люди с наибольшим риском — те, кто живет в районах, где лепра является эндемическим (часть Индии, Китая, Японии, Непала, Египта и других районов), и особенно те люди, которые постоянно находятся в контакте с инфицированными людьми. Кроме того, есть некоторые доказательства того, что генетические дефекты в иммунной системе (область q25 на хромосоме 6) могут привести к тому, что некоторые люди будут более подвержены заражению. Кроме того, люди, которые взаимодействуют с определенными животными, которые, как известно, несут бактерии (например, броненосцы, африканский шимпанзе, сажистый мангабей и макака циномолгуса), рискуют заразиться лепрой от животных, особенно если они не носят перчатки при обращении с животными.

Каковы ранние признаки и симптомы лепры?

К сожалению, ранние признаки и симптомы лепры (проказы) очень слабо выражены и развиваются медленно (обычно в течение многих лет). Симптомы сходны с симптомами, которые могут возникать при сифилисе , столбняке и лептоспирозе . Ниже приведены основные признаки и симптомы лепры:

• Онемение (среди начальных симптомов);
• Потеря температурного ощущения (среди начальных симптомов);
• Снижение сенсорного ощущения (среди ранних симптомов);
• Чувство колотья на конечностях (среди первых симптомов);
• Боль в суставах;
• Уменьшение или потеря глубоких ощущений давления;
• Повреждение нервов;
• Потеря веса;
• Появление блистер и / или сыпи;
• Язвы, относительно безболезненные;
• Поражения кожи, появление гипопигментированных пятен (плоские, бледные участки кожи, потерявшие цвет);
• Повреждение глаз (сухость, уменьшение мигания);
• Большие изъязвления (позднее симптомы и признаки);
• Выпадение волос (например, потеря бровей);
• Потеря пальцев (позднее симптомы и признаки)
• Ухудшение состояния лица (например, потеря носа) (позднее признаки и симптомы).

Эта долговременная развивающаяся последовательность событий начинается и продолжается на более прохладных участках тела (например, руки, ноги, лицо и колени).

Изображение человека с лепрой (болезнь Хансена)

Существуют ли разные формы (классификации) лепры?

Существует несколько форм лепры (проказы), описанных в литературе. Формы проказы основаны на иммунном ответе человека на M. leprae.

Хороший иммунный ответ может привести к так называемой туберкулезной форме заболевания, с ограниченными поражениями кожи и некоторым асимметричным вовлечением нервов. Плохой иммунный ответ может привести к лепроматозной форме, характеризующейся обширными поражениями кожи и симметричным вовлечением нерва. Некоторые пациенты могут иметь аспекты обеих форм.

В настоящее время в медицинской литературе существуют две системы классификации: система ВОЗ и система Ридли-Джоплинга.

Система Ридли-Джоплинга

Система Ридли-Джоплинга состоит из шести форм или классификаций, перечисленных ниже в соответствии с возрастающей серьезностью симптомов:

Неопределенная лепра : несколько гипопигментированных пятен; может самоисцеляться, эта форма сохраняется или продвигается к другим формам.

Туберкулезная лепра : несколько гипопигментированных пятен, некоторые крупные, а некоторые теряют ощущение боли. Небольшая нервная вовлеченность, в которой нервы становятся увеличенными; спонтанное исцеление через несколько лет, сохраняется или переходит к другим формам.

Пограничная туберкулезная лепра : поражения, такие же, как в туберкулезной лепре, но по размерам меньше и более многочисленны, с меньшим увеличением нервов. Эта форма может сохраняться, возвращаться к туберкулезной проказе или переходить к другим формам.

Центрально-пограничная лепра : много красноватых бляшек, которые асимметрично распределены, умеренно теряют ощущение боли, с местной аденопатией (опухшие лимфатические узлы). Форма может сохраняться, регрессировать или прогрессировать в другую форму.

Пограничная лепроматозная проказа : многие поражения кожи с пятнами (плоские повреждения) папулы (поднятые шишки), бляшки и узлы, иногда с анестезией или без нее; форма может сохраняться, регрессировать или прогрессировать до лепроматозной проказы.

Лепроматозная проказа : ранние поражения — бледные макулы (плоские области), которые являются диффузными и симметричными. Позже в них можно найти множество организмов M. leprae. Вызывается алопеция (выпадение волос). Часто у пациентов нет бровей или ресниц. По мере прогрессирования заболевания вовлечение нерва приводит к анестезии и слабости осязания конечностей. Прогрессирование приводит к асептическому некрозу (гибель ткани от недостатка крови к области), лепрома (узлы кожи) и обезображивание многих областей, включая лицо. Лепроматная форма не регрессирует к другим менее тяжелым формам. Гипроидная проказа — это клинический вариант лепроматозной проказы, в которой представлены кластеры гистиоцитов (тип клеток, участвующих в воспалительном ответе), и зона гренца (область коллагена, разделяющая поражение из нормальной ткани), наблюдаемую в микроскопических срезах ткани.

Классификация Ridley-Jopling (Ридли-Джоплинга) используется во всем мире для оценки пациентов в клинических исследованиях.

Классификация лепры по ВОЗ

Система классификации ВОЗ более широко используется. Он имеет только две формы или классификации лепры. Классификации ВОЗ 2009 года основаны только на количестве поражений кожи следующим образом:

Малобациллярная лепра : поражения кожи без бацилл (M. leprae), наблюдаемые при мазке кожи
Многобациллярная лепра : поражение кожи с бациллами (M. leprae), наблюдаемое на мазке кожи

Тем не менее, ВОЗ дополнительно модифицирует эти две классификации с помощью клинических критериев, поскольку «Из-за отсутствия или ненадежности анализов кожного мазка. Клиническая система классификации с целью лечения включает использование количества поражений кожи и нервов, участвуя в качестве основы для группировки пациентов с лепрой в многобациллярную (МнБ) и малобациллярную (МаБ) лепру». Исследователи утверждают, что до четырех-пяти поражений кожи классифицируется как малобациллярная форма, пять или более число поражений представляет собой многобациллилярную лепру.

Мультилекарственная терапия (MЛT) с тремя антибиотиками (дапсоном, рифампицином и клофазимином) используется для леченмя многобациллилярной лепры, а модифицированный МЛТ с двумя антибиотиками (дапсон и рифампицин) рекомендуется для лечения малобациллярной лепры и составляет большинство современных методов лечения (см. Раздел лечения ниже). Малобациллярная лепра обычно включает неопределенную, туберкулезную и пограничную туберкулезную лепру из классификации Ридли-Джоплинга, в то время как многобациллярная лепра обычно включает центрально-пограничная лепру, пограничную лепроматозную проказу и лепроматозную проказу .

Как передается лепра? Является ли лепра заразной?

Исследователи предполагают, что M. leprae распространяется на человека с помощью носовых секретов или капель. Однако болезнь не является очень заразной, как грипп . Они предполагают, что инфицированные капли достигают носовых проходов других людей и там начинают заражение. Некоторые исследователи предполагают, что инфицированные капли могут заразить других при попадании в разрывы кожи. M. leprae, по-видимому, не может проникнуть и заразить неповрежденную кожу. Редко, люди получают лепру от нескольких видов животных, упомянутых выше. Наличие болезни у животных затрудняет искоренение лепры из эндемичных районов. Пути передачи лепры все ещё исследуются. Недавние генетические исследования показали, что несколько генов (около семи) связаны с повышенной восприимчивостью к лепре. Некоторые исследователи теперь делают вывод, что восприимчивость к лепре может быть частично наследуемой.

Как медицинские специалисты диагностируют лепру?

Большинство случаев проказы диагностируются по клиническим показаниям, тем более, что большинство текущих случаев диагностируются в областях, которые ограничены или отсутствуют лабораторное оборудование.

Гипопигментированные пятна кожи или красноватые участки кожи с потерей ощущения, утолщенные периферические нервы или оба являются клчом к диагнозу лепры. Мазки кожи или биопсийные (биопсия) материалы, которые показывают кислотоустойчивые бациллы с пятном Зиля-Нильсена или красивым пятном, могут диагностировать многобациллилярную лепру, или если бактерии отсутствуют, диагностировать малобациллярную лепру. Также могут быть выполнены другие анализы, но большинство из них выполняются специализированными лабораториями и могут помочь врачу диагностировать болезнь у пациента в более подробной классификации Ридли-Джоплинга, но обычно не выполняются (тест на лепромин, фенольный гликолипид-1 тест, ПЦР, исследования степени ингибирования миграции лейкоцитов). Могут быть проведены другие тесты, такие как общий анализ крови , тесты функции печени, тест креатинина или биопсия нерва, чтобы помочь определить, были ли затронуты другие системы органов.

Какие виды врачей лечат лепру?

Хотя педиатры и врачи первичной медико-санитарной помощи ухаживают за пациентами с лепрой, первоначальный диагноз и лечение часто проводятся в консультации с специалистами по инфекционным заболеваниям, дерматологами, неврологами и / или иммунологами. Некоторые пациенты могут потребовать консультации с хирургом для восстановления некоторых функций движения и / или для косметического восстановления.

Каково лечение лепры?

Большинство случаев лепры (в основном клинически диагностированных) лечится антибиотиками. Рекомендуемые антибиотики, их дозировки и длительность терапии основаны на форме или классификации заболевания. В общем, малобациллярная лепра лечится двумя антибиотиками, дапсоном и рифампицином, тогда как многобациллярную лепру лечат теми же двумя + третий антибиотик, клофазимин. Как правило, антибиотики даются в течение, по крайней мере, от 6 до 12 месяцев или более, чтобы полностью вылечить болезнь.

Антибиотики могут лечить малобациллярную лепру с небольшим или вообще без побочных эффектов. Можно остановить развитие многобациллярной лепры, и живые бактерии M. leprae могут быть практически искоренены из человека антибиотиками, но ущерб, нанесенный до введения антибиотиков, обычно не является обратимым. Недавно ВОЗ предположила, что однократное лечение пациентов с одним поражением кожи с рифампицином, миноциклином (миноцином) или офлоксацином (Флоксин) является эффективным. Исследования других антибиотиков продолжаются. Каждый пациент, в зависимости от вышеуказанных критериев, имеет график индивидуального лечения, поэтому режимы лечения должны планироваться врачом, хорошо осведомленным о начальной диагностической классификации этого пациента.

Стероидные препараты используются для минимизации боли и острого воспаления при проказе; однако контролируемые исследования не показали значительных долгосрочных эффектов на повреждение нервов.

Роль хирургии при лечении проказы происходит после того, как лечение (антибиотиками) было завершено с отрицательными мазками кожи (без обнаруживаемых кислотоустойчивых бацилл) и часто требуется только в современных случаях. Хирургия индивидуализирована для каждого пациента с целью попытки косметических улучшений и, по возможности, восстановить функцию конечности и некоторые нейронные функции, которые были потеряны при болезни.

Как и в случае со многими заболеваниями, домашние лекарственные средства можно найти в литературе. Например, была предложена паста из растения ним а, Hydrocotyle, также известная как Центелла азиатская , и даже ароматерапия с ладаном. Пациентам настоятельно рекомендуется обсудить любые домашние методы лечения лепры с их врачом перед использованием.

Каковы осложнения лепры?

Осложнения лепры зависят от того, насколько быстро болезнь диагностируется и эффективно лечится. Возникают очень мало осложнений, если болезнь лечится достаточно рано, но ниже приведен список осложнений, которые могут возникнуть, когда диагноз и лечение либо задерживаются, либо начинаются в конце процесса заболевания:

• Сенсорная потеря (обычно начинается в конечностях);
• Постоянные повреждения нерва (обычно в конечностях);
• Мышечная слабость;
• Прогрессивное обезображивание (например, потеря бровей, искажение пальцев ног, пальцев и носа).

Кроме того, сенсорная потеря заставляет людей ранить части тела, если человек не чувствует, что есть травма. Это может привести к дополнительным проблемам, таким как влажная гангрена .

Можно ли предотвратить лепру?

Предотвращение контакта с капельками из носовых и других секретов от пациентов с необработанной инфекцией M. leprae в настоящее время является наиболее эффективным способом избежать этой болезни. Лечение пациентов с соответствующими антибиотиками останавливает человека от распространения болезни. Люди, которые живут с людьми, которые не лечились, примерно в 8 раз больше склонны к развитию заболевания, потому что следователи предполагают, что члены семьи имеют близкий контакт с инфекционными капельками. Лепра не наследственная болезнь, но последние данные показывают, что восприимчивость к этой болезни может иметь генетическую основу.

Многие люди подвергаются лепре по всему миру, но болезнь не очень заразна. Исследователи предполагают, что большинство воздействий не приводят к какой-либо болезни. Большинство случаев лепры встречается в тропиках или субтропиках (например, в Бразилии, Индии и Индонезии). ВОЗ ежегодно сообщает о 500 000 — 700 000 новых случаев заболевания во всем мире, при этом с 1985 года излечился около 14 миллионов случаев.

Для профилактики лепры нет доступных в продаже вакцин. Тем не менее, есть сообщения, что использование вакцины БЦЖ и вакцины БЦЖ наряду с убитыми высокой температурой организмами M. leprae и другими препаратами может защищать от болезни, помогать очищать инфекцию или, возможно, сократить длительность лечения.

Животные (шимпанзе, мангабейские обезьяны и девятиполосные броненосцы) редко переносят M. leprae на людей. Тем не менее, обращение с такими животными в дикой природе не рекомендуется. Эти животные являются источником эндемических инфекций.

Каков прогноз лепры?

Прогноз лепры варьируется в зависимости от стадии заболевания при первом диагнозе и лечении. Например, ранняя диагностика и лечение ограничивают или предотвращают повреждение тканей, поэтому у человека есть хороший прогноз. Однако, если инфекция пациента прогрессирует до более поздней болезни, перечисленные выше осложнения могут заметно влиять на образ жизни пациента.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

• лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
• туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

Симптомы проказы

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

• появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
• отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
• вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
• атрофия мышц;
• образование нейротрофических язв на подошвах;
• контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

Лечение проказы

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи: