Лимфосаркома лечение. Профилактика и диспансерное наблюдение

Симптомы лимфосаркомы зависят от зоны поражения. Злокачественное заболевание имеет вид опухоли, которая образуется в кроветворной или же лимфатической системе. Патология возникает не только у взрослых, но и у детей. Необходимо отметить, что опухоль агрессивная, поэтому если вовремя не начать лечение, может возникнуть летальный исход.

Общая информация

Саркома лимфоузлов состоит из патологических клеток и лимфоидной ткани, в связи с тем, что они видоизменены, недуг способен поражать любой орган, в том числе и костные структуры. Как мы говорили выше, что заболевание возникает и в детском возрасте, как правило, в группу риска входят дети младшего и дошкольного возраста.

Рост злокачественных клеток может протекать в 6 гистологических типах. Помимо этого, опухоль структуры разная, она может быть как крупноклеточная, так и мелкоклеточная.

Лимфосаркома средостения развивается исключительно из перибронхиальных и медиастинальных узлов. Имеет вид дольчатой опухоли, которая в свою очередь состоит из прослойки соединительной ткани. Такая опухоль может быть мягкая ил плотная, а также разного оттенка. Необходимо отметить, что данный патологический процесс редко прорастает в соседние органы и естественно также редко дает метастазы.

Лимфосаркома селезенки сопровождается увеличением пораженного органа. Патология носит вторичные признаки, поэтому у больного могут возникать болевые синдромы в области левого подреберья, повышается температура, а также ощущается тяжесть в подреберье. Лимфосаркома у детей с поражением селезёнки возникает редко.

Причины

В настоящее время причины возникновения недуга неизвестны, но ученые выдвинули свои теории.

Причины мутации клеток:

1. На изменение в структуре клеток могут повлиять специфические вирусы. К примеру, часто встречается у тех людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр.
2. Проявления лимфосаркомы возникает при генетическом отклонении, непосредственно в строении хромосом.
3. Часто заболевание возникает при угнетении иммунной системы. Например, если человек является ВИЧ-инфицированным.
4. Прогноз лимфосаркомы, как правило, неблагоприятный, если недуг возник на фоне радиационного облучения.

Помимо этих теорий ученые также отмечают и дополнительные причины возникновения. Клетки могут мутировать под действием разнообразных факторов. Например: хронические болезни, плохая среда, неправильный образ жизни, вредные привычки. Поэтому при таком воздействии от этого заболевания никуда не деться.

Симптомы

Прогнозировать сразу недуг невозможно, так как симптомы при каждом поражении разные.

Основные признаки:

1. Повышается температура тела.
2. Слабость.
3. Потеря массы тела.
4. В ночное время отмечается обильное потоотделение.
5. Часто возникает головная боль.
6. Кожный зуд.

Рассмотрим основные признаки по месту поражения. Если злокачественные клетки образуются в средостении или в легких, то у больного возникает.

1. Кашель.
2. Болевой синдром в области грудной клетки.
3. Боль в горле.
4. У больного изменяется голос.

Лимфосаркома 4 степени тяжести, сопровождается дополнительно выраженным цианозом губ.

При поражении кости (остеосаркома):

1. Болевой синдром в костях.
2. У больного ухудшается подвижность сустава.
3. Возникает видимая опухоль.
4. Больные склонны к частым переломам.
5. Если недуг образуется в позвоночнике, то опухоль начинает сдавливать спинной мозг. В результате сдавления проявляются неврологические признаки.

При поражении брюшной полости возникает боль в области живота, больного мучает запор и вздутие. Состояние тяжелое, ведь помимо этих симптомов, у больного возникает лихорадка, рвота, потеря массы тела, проблемы с мочеиспусканием, а также кишечная непроходимость.

Как вы видите, что при каждом поражении свои признаки, необходимо при лимфосаркоме пройти диагностическое полное обследование.

Диагностика

Симптомы лимфосаркомы разные, лечение и прогноз также не одинаковый. Для того чтобы выявить недуг, в первую очередь проводится физикальный осмотр больного. В момент осмотра можно установить количество опухолевых лимфоузлов, а также их примерное месторасположение.

В постановке диагноза важную роль играют показатель анализа крови. Назначат:

1. Биохимическое исследование.
2. Общий анализ крови, при необходимости назначают и анализ мочи.
3. Проводится онкомаркер, определение: ЛДГ или микроглобулин.
4. Анализ крови на венерические заболевания.

При подозрении на лимфобластому, диагностика также включает в себя и инструментальные методы. Назначается ультразвуковое обследование больного. При помощи данного метода, можно быстро определить у ребенка и взрослого состояние периферических лимфоузлов, а также внимательно рассмотреть в каком состоянии находится брюшная полость.

Лимфоидную патологию можно выявить при помощи цитологического и гистологического обследования.

В обязательном порядке при таком течении болезни проводится аспирационная биопсия или эксцизионная.

Лечение

Лечение состоит из высокодозированной полихимиотерапии. Назначается данное лечение до тех пор, пока у больного не наступит ремиссия.

1. Циклофосфамид, Адриамиц в обязательном порядке Преднизолон.
2. Циклофосфамид, Онковин, а также Преднизолон.

Назначается лечение препаратами 2-3 поколения:

1. Метотрексат, Блеомицин.
2. Метотрексат, Лейковорин, Цитозар.

При таком течение болезни лечение проводится циклами. Поэтому необходимо строго соблюдать дозировку назначенного препарата и выдерживать необходимо время между приемом.

В редких случаях назначают цитостатики. В последнее время такие препараты исключили из схемы лечения, так как они повышают вероятность возникновения ремиссии.

Прогноз

Метастазы при лимфосаркоме могут происходить несколькими путями, например: лимфогенным или гематогенным. Поэтому если своевременно обнаружить недуг, то 5-ти летняя выживаемость составит 80-90%.

Сколько живут при генерализации процессе? В этом случае прогноз не утешительный, так как при 5 степени тяжести пятилетняя выживаемость составляет не более 15-20%.

Существует много опасных для жизни заболеваний, но далеко не все они так коварны, как рак. Как правило, обнаруживают его или случайно (и тогда есть шанс излечения), или только тогда, когда уже поздно что-то делать.

К лимфосаркоме нужно относиться очень серьезно и начинать лечение при первых же симптомах, тогда прогноз заболевания можно значительно улучшить.

Что такое лимфосаркома?

Лимфосаркома – не одно заболевание, а целая группа быстро прогрессирующих злокачественных заболеваний крови .

Основой для развития лимфосаркомы становятся клетки лимфоидной ткани, сосредоточенной в вилочковой железе, лимфоузлах, селезенке, миндалинах, желудке, кишечнике и в мочевыводящих путях.

Причины возникновения

Назвать точную причину этого заболевания медики пока не могут, но указывают ряд негативных факторов, которые могут влиять на возникновение заболевания:

• Генетическая предрасположенность (семейные заболевания, передающиеся из поколения в поколение);
• Врожденное нарушение иммунитета;
• Иммунодефицит;
• Ожирение;
• Воздействие токсичных химических веществ;
• Длительное радиационное облучение;
• Вирус Эпштейна-Барра (провоцирует многочисленные онкологические заболевания, может мутировать, может встраиваться в геном, провоцируя возникновение хромосомных аномалий);
• Аутоиммунные заболевания.

Для детей важен еще один фактор, а именно генетические нарушения, особенно синдром Дауна.

Формы болезни

Онкологи различают две формы болезни:

1. Нодулярная : опухолевые клетки растут очагами. Эту форму считают менее опасной;
2. Диффузная : клетки опухоли растут пластами, то есть не формируются в структуры. Худшая форма.

Онкологи классифицируют заболевание по стадиям:

1. 1 стадия (локальная): лимфоузлы поражены в одной области;
2. 2 стадия (регионарная): лимфоузлы поражены в двух и более зонах с одной стороны диафрагмы. Может быть поражен и один из экстранодальных органов;
3. 3 стадия (генерализованная): поражены лимфоузлы с обеих сторон, селезенка и, возможно, еще один орган;
4. 4 стадия (диссеминированная): можно видеть диффузное поражение разных лимфоузлов, селезенки и нескольких других органов.

Локализация и симптомы

Заболевание может поразить любой орган, где есть лимфоидная ткань. А симптомы будут зависеть от расположения очага болезни.

При всех формах злокачественных опухолей наблюдаются одни и те же общие симптомы:

1. Быстрая утомляемость;
2. Отсутствие аппетита и как следствие потеря веса;
3. Высокая температура;
4. Сильное потоотделение.

Средостение

Этот вид заболевания чаще поражает женщин молодого возраста . Опухоль находится в переднем верхнем отделе средостения и довольно долго не покидает место возникновения.

Она ничем не выдает своего присутствия, если только не появится ощущение сдавливания. Поэтому выявить заболевание можно только случайно , при рентгене легких.

При развитии болезни появляются:

• грудные боли;
• сильный кашель, иногда даже с кровохарканьем;
• грудные вены расширяются.

Потом опухоль разрастается , поражает перикард, легкие, прорастает метастазами в плевру, почки, надпочечники, в головной мозг. На селезенку, костный мозг, лимфоузлы распространяется намного реже.

Лимфоузлы

При этом виде саркомы поражаются лимфоузлы.

Симптомы болезни проявляются как интоксикация и сильное увеличение надключичных лимфоузлов .

Срастаются и становятся плотными. Опухоль прорастает в соседние ткани, тогда ее границы уже не определить.

Разрастание опухоли может затрагивать селезенку и костный мозг. Иногда опухоль блокирует лимфоотток и сдавливает венозные столбы. А если ей удается прорасти в почки и сдавить мочеточник, то у больного развивается гидронефроз. Сдавливание нервных окончаний дает сильные боли .

Увеличенные лимфоузлы могут говорить и о других заболеваниях, например, . Диагноз должен поставить доктор.

Вилочковая железа

Опухоль вилочковой железы разрастается быстро, течение болезни очень тяжелое. Метастазы быстро прорастают в мозговые оболочки, соседние с тимусом ткани. При проникновении в средостение дает синдром сдавливания.

Селезенка

Первым делом в размерах увеличивается селезенка. К этому добавляются тяжесть, боль под ребрами с левой стороны, высокая температура.

Долгое время опухоль не дает метастазы , бывает как диффузной, так и нодулярной.

Мозг

Симптомы похожи на те, что бывают при других опухолях мозга, то есть это парез и паралич, внутри черепа повышается давление. Располагается опухоль в больших полушариях . Считается, что возникает в результате ВИЧ-инфекции. Удаление опухоли приводит к ухудшению состояния больного.

Желудок

Симптомы такие же, как при раке кишечника:

• боль сначала появляется после приема пищи, а потом становится постоянной;
• больной часто жалуется на тяжесть в желудке;
• аппетит снижается, больной теряет вес;
• по мере развития болезни наблюдается вздутие живота, стул становится неустойчивым;
• бывает кровотечение в кишечнике, возможна его непроходимость.

Опухоль дает метастазы почти всегда только в кишечнике . Опухоль поражает и лимфоузлы, что нарушает обращение лимфы в стенках тонкой кишки и в конечном итоге приводит к отекам.

Органы носоглотки

• Опухоль корня языка или язычной миндалины. Растет очень быстро, больной с трудом глотает, разговаривает и дышит. Язык увеличивается и перестает помещаться во рту, возможен даже вывих языка и закрытие входа в гортань. С языка постоянно течет слюна.
• При лимфосаркоме миндалин опухоль быстро разрастается: миндалины и шейные лимфатические узлы увеличиваются. Больному больно глотать.
• Опухоль в небной миндалине тоже быстро увеличивается. Миндалина становится синюшной, бугристой. Больному трудно глотать. Носовое дыхание тоже затруднено. Слух снижается.

Диагностика

Диагностируют лимфосаркому разными методами:

• Общий полный анализ крови (лейкоцитарная формула, количество тромбоцитов и лейкоцитов);
• Биохимия крови (количество общего белка, мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансфераз, креатинина, белковых фракций);
• КТ головы, шеи, живота;
• Биопсия ткани пораженного болезнью органа;
• Миелограмма (для выявления атипичных клеток в костном мозге);
• Рентген грудной клетки (показывает состояние лимфоузлов средостения и тимуса, выявляет жидкость в плевре);
• МРТ (оценивает состояние головного и спинного мозга);
• УЗИ (определяет состояние печени, селезенки);
• Спинномозговая пункция (выявляет наличие опухолевых клеток);
• Интестинальная эндоскопия (забор материала для биопсии при поражении желудка или кишечника);
• Цитогенетическое исследование клеток опухоли.

Прогноз

Прогноз дается в зависимости от следующих факторов:

1. Когда было обнаружено заболевание:

– если на ранней стадии, то после лечения 50 процентов больных могут рассчитывать на длительную (до пяти лет) ремиссию;

– если опухоль была совсем маленькой, то лечение станет успешным для 80 процентов больных;

– если болезнь достигла 3 или 4 стадии, то лечение не будет эффективным;

2. Большое значение имеет возраст больного: шанс на выздоровление снижается для пожилых людей;
3. Прогноз ухудшается для людей с: эндокринными заболеваниями, ожирением, низким иммунитетом.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы возможно несколькими методами. Какой подходит именно вам, решит только врач после анализов и исследований.

Народные методы

Народная медицина для лечения онкологии предлагает свои, проверенные годами, рецепты.

Сок чистотела убивает раковые клетки , попутно восстанавливая лимфоциты. Народные целители уверяют, что он помогает даже при четвертой степени рака, однако это не значит, что можно отказаться от медикаментозного лечения.

• В период цветения соберите чистотел.
• Стебли, цветы и листья измельчите и плотно натолкайте в бутыль.
• Горлышко банки завяжите марлей и пусть она постоит 3 дня в теплом месте.
• Через марлю отожмите сок, пусть он постоит еще 3 дня в темном месте.
• Каждое утро и вечер (натощак) пейте по столовой ложке сок, запивайте молоком или кефиром. Употреблять лекарство надо 20 дней.

Лекарственные препараты

Для лечения под наблюдением врача используются следующие препараты:

1. Аспарагиназа медак – раствор для инъекций;
2. Метотрексат-эбеве – таблетки и раствор для инъекций.

У врача

Врач-онколог предлагает курс химио- и радиотерапии .

При химиотерапии применяют преднизолон, доксарубицин, циклофосфамид и онкавин. Проводят три курса (по 5 дней) с интервалом в месяц. При 3 и 4 стадии лимфосаркомы проводят 6 – 17 курсов.

Химиотерапию комбинируют с приемом препарата МабТера , воздействующим исключительно на опухолевые клетки.

После курса лечения проводят повторное обследование для проверки результата. Если результата нет, то возможна пересадка костного мозга или стволовых клеток . В этот момент можно применять высокие дозы цитостатиков для ликвидации устойчивых раковых клеток.

Самолечение и профилактика

Самолечением заниматься нельзя, потому что можно упустить время, и болезнь может перейти в тяжелую форму.

Меры профилактики не выработаны , потому что медицина до сих пор не знает точной причины возникновения заболевания.

Врачи недаром говорят о правильном отношении к своему здоровью. Самое простое и действенное, что вы можете сделать – откажитесь от вредных привычек, избегайте канцерогенов, правильно питайтесь . Это шанс прожить свою жизнь без онкозаболеваний.

Лимфосаркома (синонимы: лимфобластома, лимфосаркома средостения) развивается на фоне размножения клеток крови опухолевого характера. Область локализации подобных злокачественных новообразований не ограничена. Наиболее часто возникает лимфосаркома брюшной полости, например, — лимфосаркома селезенки, а также саркома лимфы в грудном отделе.

К сожалению, каждый человек подвержен развитию такого заболевания: ограничения по возрасту нет. Чем раньше выявлено злокачественное новообразование, тем благоприятнее будет прогноз.

Причины развития недуга

Лимфобластома – это патология, источники возникновения которой могут быть связаны как с внутренними факторами, так и с внешними, то есть с воздействием на организм определенных патогенных факторов. Итак, основными причинами возникновения злокачественного новообразования можно назвать:

1. Генетические предпосылки к развитию болезни . Риск возникновения заболевания лимфатическая саркома значительно повышен у тех людей, чьи близкие родственники страдали подобным недугом.
2. Врожденная ослабленность иммунной системы . Именно ослабленный иммунитет становится причиной для проникновения в организм различного рода инфекций, вирусов и бактерий, способствуя тем самым развитию злокачественных новообразований.
3. Лишний вес и ожирение – один из самых главных врагов здоровью.
4. Возрастной фактор : люди в возрасте старше 60 лет.
5. Воздействие на организм радиации . Ионизирующее излучение при воздействии на организм может вызвать развитие не только такой патологии, как саркома лимфоузлов, но и злокачественных новообразований в щитовидной железе. Не редко радиация становится причиной возникновения лейкоза.

Какими симптомами проявляется лимфосаркома?

Лимфосаркома – это обобщающее название заболевания, которое может возникать в любом из органов, имеющих лимфоидную ткань. В зависимости от того, в каком органе или системе возникла лимфосаркома, симптомы будут отличаться.

Но можно назвать следующие, присущие для каждого вида новообразования признаки:

• общее недомогание и быстрая усталость даже при незначительной нагрузке;
• утрата интереса к пище;
• потеря веса;
• повышение температуры;
• усиление потоотделения.

Если имеет место развитие патологии средостение – лимфобластома, симптомы как таковые отсутствуют, кроме чувства сдавливания. Диагностировать такого вида новообразование, зачастую, удается при рентгенологическом исследовании легких.

Симптоматика в данном случае возникает следующая: болевой синдром в области груди, кашель, чувство нехватки воздуха, расширение грудных вен. На последних стадиях развития недуга можно диагностировать метастазы в почках, плевре, надпочечниках, головном мозге.

Если развивается в лимфоузлах лимфобластома, симптомы заключаются в их увеличении и воспалении. При разрастании новообразования может вовлекаться в патологический процесс и селезенка, а также . Если сдавливаются нервы при развитии заболевания саркома лимфоузлов, симптомы – дискомфорт и боль.

При поражении лимфосаркомой головного мозга возникает симптоматика, которая присуща любому новообразованию, которое развивается в данной области: повышение внутричерепного давления, возникновение паралича и пареза.

Лимфосаркома желудка сопровождается схожими с раком кишечника симптомами. Так, болевой синдром возникает после приема пищи на начальных стадиях развития недуга, с течением времени становясь постоянной. Кроме боли в области желудка наблюдается тяжесть в данном отделе, а также снижение аппетита, потеря веса, нарушение стула.

Стадии болезни

Все симптомы заболевания можно разделить по стадиям развития недуга:

1. 1 стадия . Происходит развитие воспалительного процесса в лимфоузлах. Метастазирование на иные системы или органы не наблюдается. Патологический процесс локализуется только в первичной области.
2. 2 стадия . Воспаление переходит за границы первичной области, но не распространяется дальше одной стороны диафрагмы.
3. 3 стадия . Генерализированный патологический процесс локализуется в обеих сторонах диафрагмы, а точнее, — в лимфоузлах данных отделов. Наблюдаются метастазы в иных органах или системах.
4. 4 стадия . Распространенное метастазирование раковых клеток в иные органы и системы.

Как диагностирует болезнь врач и каково лечение недуга

Явно выраженные симптомы лимфосаркомы можно выявить на фото – снимке рентгена. Иным способом диагностики является проведение цитохимического исследования, которое считается дифференциальным методом, позволяющим определиться, имеет место развитие лимфосаркома или ретикулосаркома.

Общепринятым методом лечения подобного заболевания считается химиотерапия. В некоторых случаях целесообразно применение облучения, а если имеет место генерализация воспалительного процесса, используют такой метод лечения, как полихимиотерапия.

В тех случаях, если поставлен диагноз лимфосаркома, лечение оперативным путем – крайне редкая мера, к которой практически никогда не прибегают. Это можно объяснить тем, что после оперативного вмешательства возможна стремительная прогрессия недуга, а также образование воспаления в ране. По этой причине используют исключительно химиотерапевтическое лечение. Если диагностирована генерализированная форма патологии, лечение будет достаточно сложным. Зачастую, назначают проведение симптоматической терапии.

Химиотерапевтическое лечение на начальном этапе проведения дает положительные результаты. С течением времени проведения химиотерапии ее эффективность постепенно снижается. В случае протекания генерализированной формы недуга эффективность химиолечения довольно кратковременная, так как люди, страдающие такого типа лимфосаркомой, живут не долго.

Стоит упомянуть и о том, что данное заболевание может сопровождаться метастазированием в иные органы и системы организма и, к тому же, на начальных стадиях своего развития. Сразу сказать с точностью, в каких органах могут образоваться метастазы, то есть вторичные раковые клетки, невозможно. Метастазам подвержены все органы и системы.

Прогноз заболевания и последствия

Насколько благоприятным будет прогноз, определяют с учетом того, насколько своевременно начата терапия. При своевременном диагностировании патологии «лимфосаркома» прогноз будет достаточно благоприятный. В том случае, если новообразование перестало увеличиваться в своем размере, практически у всех больных наступает длительная ремиссионная стадия. Неудовлетворительный прогноз наблюдается при лечении генерализированной формы патологии.

Снижение продолжительности жизни наблюдается, если человек помимо лимфосаркомы страдает хроническими заболеваниями, недостаточной или избыточной выработкой гормонов, провоцирующей соответствующие патологии (гипотиреоз или гипертиреоз и др.).

Если несвоевременно начать лечение, можно вызвать развитие достаточно опасных последствий:

• инфицирование организма;
• появление обструкции таких областей организма, как пищевод, дыхательный путь, мочевыводящий путь, ЖКТ;
• появление инфильтрации таких областей, как ЦНС, легкие, кожный покров;
• диагностирование анемии, лейкоцитоза, тромбоцитоза;
• появление метаболических нарушений.

Патология, поражающая соединительную ткань, покрывающую все органы кроветворной системы и компоненты лимфоидной ткани, называется лимфосаркомой. Она является злокачественной опухолью, которая формируется из ретикулярных клеток.

Что такое лимфосаркома, клиническая картина заболевания

Лимфосаркома (код по Мкб 10 – С85.0) — это одна из коварных форм рака, – на ранних стадиях заболевание протекает почти бессимптомно, а опухоль стремительно растет.

Лимфосаркома состоит из аномально трансформированных клеток лимфоткани. Это говорит о том, что она может возникнуть на любом органе, включая костные структуры. Клетки лимфосаркомы внешне похожи на нормальные ретикулярные клетки, но гистохимический анализ показывает в этих тканях в большом количестве аргирофильные волокна.

Лимфосаркома (лимфоцитарная лимфома, лимфобластома) второй по частоте вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфосистем. Она относится к группе злокачественных неходжкинских лимфом. Формируются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов.

Особенности лимфосаркомы – это раннее метастазирование и способность инфильтрировать ткани возле первичного очага и близлежащие органы.

Первоначально лимфосаркома формируется в лимфоузле или отдельном органе, после опухолевые клетки перемещаются по лимфотоку или кровотоку, оседая в прочих органах. Развивается генерализация процесса, формируются вторичные опухоли.

Это заболевание может диагностироваться в любом возрасте – оно достаточно распространено и у пожилых людей, и у детей. Статистика заболеваемости детей говорит, что мальчики чаще страдают от этого заболевания, чем девочки того же возраста.

Видео по теме:

Формы и стадии лимфосаркомы

Симптомы болезни зависят от типа заболевания, который определяется по виду роста аномальных клеток, и от стадии.

Чаще всего встречается диффузная лимфосаркома, характерным признаком которой является присутствие отдельно расположенных пластов, не образующих структурный элемент. Очаги опухолевого процесса могут располагаться на разных участках соединительной ткани, их местоположение носит хаотичный характер. Эта форма заболевания имеет более агрессивный вид течения и плохой прогноз.

Реже встречается нодулярный вид опухоли. Эта форма заболевания имеет очаговое распространение.

Диффузная форма лимфосаркомы имеет такую классификацию лимфоидных опухолей по гистологическому типу, как:

• лимфоцитарная;
• пролимфоцитарная;
• модулярная (фолликулярная лимфома);
• иммунобластная;
• лимфома Бёркитта;
• лимфоплазмоцитарная;
• лимфобластная.

Также лимфосаркомы можно разделить на крупноклеточные и мелкоклеточные в зависимости от их структуры.

Классифицирование лимфосарком также происходит в зависимости от стадии опухолевого процесса:

1 стадия – опухоль в одном лимфоузле или группе лимфоузлов;

2 стадия (регионарная) – опухолевый процесс начинает развиваться в двух и более лимфоузлах, которые расположены на одной стороне диафрагмы;

3 (генерализованная) — в раковый процесс вовлекаются лимфоузлы, которые расположены по разные стороны диафрагмы, и один из органов, находящийся вне пораженной лимфоткани;

4 стадия (диссеминированная) – метастазы распространяются на селезенку и прочие органы.

Вместе со стадией обычно указывают категорию А или В, в зависимости от симптоматики:

А – характерных симптомов нет;

В – наблюдаются температура и потливость, может возникать сильное снижение веса.

Причины появления заболевания

Точные причины возникновения лимфосаркомы не установлены, но имеются факторы, которые могут повлиять на возникновение мутаций в лимфоцитах.

К ним относятся:

• влияние специфических вирусов (Эпштейна-Барра, Т-клеточного лейкоза, Хеликобактер пилори и другие);
• генетические отклонения в строении хромосом (синдромы Вискотта-Олдрича, Клайнфельтера, Чедиака-Хигаси, вариабельное иммунодефицитное состояние);
• продолжительное угнетение иммунной системы (лимфомы могут возникнуть при гипогаммаглобулинемии, ятрогенной иммуносупрессии, ВИЧ-инфекции);
• аутоиммунные заболевания (целиакия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена);
• облучения радиацией.

В сочетании с хроническими воспалительными заболеваниями, плохой экологией, неправильном питанием, влиянием канцерогенов, курением и прочим, лимфоциты могут превратиться в раковые и начать воспроизводить подобные клетки, формируя опухоль.

Симптомы лимфосаркомы

На первых стадиях у заболевания нет специфических признаков. Часто первым признаком болезни является увеличение размеров периферических лимфоузлов, что присуще большинству воспалительных заболеваний. Специфичностью этого вида лимфом считается поражение локтевых, затылочных, подбородочных областей. У других видов заболеваний новообразования развиваются в подмышечных, шейных, забрюшинных, паховых лимфоузлах. При пальпации обычно боли не наблюдается, даже при наличии больших опухолей.

Общим признаком лимфосарком бывает слабость и повышенная температура. Она может меняться от 37-37,3 до 39-40 в разные периоды заболевания.

Другие симптомы:

• резкая и внушительная потеря веса за короткий срок;
• сильное потоотделение по ночам;
• потеря аппетита;
• головные боли;
• кожный зуд.

Важно знать! Из-за снижения иммунитета могут присоединяться вторичные инфекции. Пациент легко заражается вирусами и чувствителен бактериям, которые ведут к тяжелым осложнениям.

У каждого вида опухолей есть своя симптоматика.

Симптоматика лимфосаркомы при разной локализации

Лимфосаркома грудной клетки

При поражении грудной клетки и средостения (этот вид считается наиболее агрессивной разновидностью) наблюдается следующая симптоматика, которую легко спутать на начальных стадиях с симптомами простудных заболеваний:

• сухой кашель длительного приступообразного характера, иногда с кровью;
• боль в груди (обычно тупого характера средней интенсивности);
• повышение температуры;
• боли при вдохе;
• учащение пульса;
• одышка.

Боли в грудной клетке возрастают при чихании и наклонах вперед. Позже могут появляться и другие признаки: отечность лица, чаще очагового характера, но иногда отеки могут распространяться на все лицо. Отличительный признак лимфосаркомы органов средостения — расширение вен грудной клетки, которые становятся выпуклыми, виден четкий рисунок вен, их цвет изменяется с синего на фиолетовый (бордовый). Такие симптомы напоминают признаки варикозной болезни.

Лимфосаркома носоглотки

Лимфосаркома носоглотки – самая часто диагностируемая форма лимфосарком у взрослых . Болезнь имеет быстрое течение, а диагностика на ранних стадиях может быть затруднена из-за отсутствия специфичных признаков.

Когда лимфосаркома развивается в лимфоидных тканях глоточного кольца, состоящего из глоточной, гортанной, язычной и небной миндалины, симптомы заболевания похожи на симптоматику воспалительного процесса. Ткани небной миндалины краснеют, делаются рыхлыми, изменяется их структура. Такой признак может сопровождаться прозрачными выделениями из носа, но нет других симптомов ринита, подобно чиханию, заложенности носа не наблюдается, температуры также нет.

При начале метастазирования происходит рост шейных лимфоузлов. У пациента изменяется голос: он становится гнусавым, понижается его тембр и тональность, возможно появление охриплости и сиплости. Во время глотания пищи и в процессе разговора пациент может испытывать боли, которые часто принимают за симптоматику воспаления.

Лимфосаркома кишечника

Когда опухолевый процесс происходит в одном из отделов кишечника, начальные симптомы схожи с синдромом раздраженного кишечника.

Симптоматика лимфосаркомы кишечника такова:

• чередование запоров и приступов диареи;
• в каловых массах присутствуют кровь, слизь;
• боли внизу живота;
• отхождение газов с болью;
• проблемы с дефекацией, в запущенные стадиях при опорожнении кишечника также возможны сильные боли.

Если опухоль достигла большой величины, она может перекрыть толстую или тонкую кишку и мешать продвижению переваренной пищи к прямой кишке. Развивается острая кишечная непроходимость, она сопровождается сильной интоксикацией и резким повышением температуры. Большинство лимфосарком кишечника диагностируются на этом этапе.

Лимфосаркома брюшной полости

Этот вид опухоли наиболее сложно диагностируемый из-за того, что его симптоматика даже на поздних этапах развития болезни похожа на симптомы других заболеваний пищеварительного тракта.

На ранних этапах лимфосаркомы брюшной полости пациент может жаловаться на боли неясного характера в животе, желудке, которые не связаны с приемом пищи и возникают в любое время суток. Диспепсические явления не наблюдаются, но могут присутствовать рвота, тошнота, отсутствовать аппетит.

По мере развития лимфосаркомы усиливается интенсивность болевых ощущений – они усиливаются и могут иметь обширный характер. Возникает поражение селезенки и прочих органов, а при большом размере опухоли происходит сдавливание здоровых тканей. Это вызывает болевой синдром в разных отделах живота. Могут возникнуть проблемы с дефекацией.

Лимфосаркома костей

Это форма заболевания характеризуется стремительным ростом опухоли и низкими прогнозами выживаемости. Симптомы появляются довольно быстро из-за наличия большого количества нервных окончаний около суставов и крупных костей.

Лимфосаркома чаще встречается в костях таза, бедер, поясничном, грудном отделах позвоночника, реже в костях челюсти и прочих.

Начальные симптомы лимфомы костей таковы:

• возникновение шишек и узелков;
• болевые ощущения при ходьбе и физической нагрузке;
• ограниченность подвижности суставов;
• изменение в месте поражения окраса кожи.

При раке костей часто случаются патологические переломы. Новообразования в позвоночнике сжимают спинной мозг, из-за чего у пациента возникают неврологические нарушения.

Другие лимфосаркомы

Лимфосаркому селезенки можно диагностировать по уплотнению и тяжести в области левого подреберья. Анализ крови говорит о гиперспленизме.

Лимфосаркома крови имеет симптомы, которые связаны со сбоем работы системы кроветворения: гемморагический диатез, анемия, посинение (побледнение) кожи и появление синяков.

Симптомы лимфосаркомы щитовидной железы: воспаление шейных лимфоузлов, дисфагия, одышка, изменение голоса.

Лимфосаркома шеи развивается очень быстро, начинается ее отек. Может случиться прорыв опухоли и изъязвление.

Диагностирование заболевания

При диагностировании заболевания первичным методом обследования является осмотр пациента, при котором устанавливается количество опухлых лимфоузлов, их локализация, величина, структура и степень болезненности. Также обследуется носоглотка и миндалины.

После этого выполняются такие диагностические процедуры, как:

• общий анализ крови и мочи;
• анализ крови на онкомаркеры (ЛДГ, микроглобулин, фосфатаза);
• анализ на сифилис и ВИЧ-инфекцию.

При лимфосаркоме анализ крови долгое время не показывает сильные отличия от нормы, но может измениться количество лейкоцитов и иммуноглобулинов. После лейкемизации увеличивается СОЭ и возникают бластные клетки.

Кроме этого проводят УЗИ для выяснения степени распространенности процесса.

Также проводят цитологическое и гистологическое исследование пораженных лимфоузлов. Проводят аспирационную или эксцизионную биопсию с иммунофенотипированием. Выполняют анализ мазков-отпечатков, иммуногистохимию.

Другими методами обследования являются:

• рентген или КТ для обследования печени, легких, кишечника, селезенки и других органов. Иногда могут назначить МРТ головного мозга;
• радиоизотопное сканирование скелета, чтобы обнаружить саркому кости;
• биопсия и миелограмма костного мозга, в связи с тем, что лимфобластомы часто дают метастазы;
• люмбальная пункция. Она нужна при подозрении на вовлечение в процесс ЦНС.

Эти методики помогают определить стадию болезни, составить схему лечения.

Проводят дифференцированную диагностику с ретикулосаркомой. Так как ее довольно сложно отличить от лимфосаркомы даже специалисту (она имеет схожую морфологическую картину — пролиферация лимфоидно- ретикулярных клеток), в помощь идет анализ на наличие неспецифической эстеразы и отсутствие гранулярного гликогена (в клетках ретикулосаркомы его нет).

Лечение заболевания

Терапия лимфосаркомы любой стадии и любого типа состоит из высокодозной полихимиотерапии, проводимой до наступления ремиссии.

Чаще всего для терапии применяют следующие схемы лечения:

• COP («Циклофосфамид», «Онковин», «Преднизолон»);
• CHOP к предыдущему составу препаратов добавляют «Адриамицин»;
• В схеме лечения — такие же препараты, как и при CHOP, но добавляется «Блеомицин».

Могут вводиться схемы лечения химиотерапией 2 и 3 поколения:

• mBACOD («Метотрексат», «Блеомицин», «Онковин», «Циклофосфамид», «Адриамицин», «Дексаметазон»);
• COMLA («Циклофосфан», «Винкристин», «Метотрексат», «Лейковорин», «Цитозар»).

Терапию проводят циклами, между ними — 1-3 недельный перерыв. При необходимости курс повторяют. При 1 стадии достаточно двух-трех циклов лечения по схеме СНОР, СОР или лечение монохимиотерапией «Флударабином». На 2 стадии – 6 циклов. На последних стадиях применяют полихимиотерапию (6-8 курсов), затем курс лучевой терапии.

При некоторых гемобластозах вводят «Бортезомиб», «Ритуксимаб», «Зевалин». Это препараты угнетающе влияют на клетки лимфомы. Цитостатики применяются внутривенно или перорально. Сочетание нескольких цитостатиков увеличивает шанс ремиссии на 10-20% (в сравнении с монохимиотерапией). Монохимиотерапия («Циклофосфан», «Пафенцил», «Хлорбутин») обычно применяется по отношению к пожилым пациентам с низкой степенью злокачественности заболевания, при наличии сопутствующих заболеваний.

При единичных опухолях кишечника, яичек, щитовидной и молочной железы, кости проводят операции по резекции опухоли. Удаляется как можно больше опухолевых клеток с сохранением функционирования органа.

Еще один метод лечения лимфосарком – трансплантация. У больного перед началом химиотерапии берут костный мозг, а через несколько месяцев после ее проведения пересаживают обратно, для восстановления показателей крови. Эта операция невозможна, если онкология диагностирована в костном мозге. В этом случае стволовые клетки изымают у донора, но присутствует риск отторжения чужеродных тканей.

При некоторых формах лимфосарком в дополнение к химиотерапии применяют лучевую терапию. Для замедления развития опухоли на 3 и 4 стадиях подвергают облучению все лимфатические узлы. Продолжительность терапии – около месяца.

Лучевая терапия способна облегчить состояние пациентов, которые страдают от болевого синдрома (при лимфомах позвоночника, кости, головного мозга).

Пациенту назначают иммуномодулирующие средства на базе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Вместе с основным заболеванием проводят лечение осложнений лимфомы.

Лечение лимфосаркомы народными методами

В дополнение к классическим методам лечения применяют и терапию народными средствами.

Часто рекомендуют настойку болиголова, но ее следует применять с осторожностью, точно соблюдая дозировку. Советуют использовать в лечении лимфосарком и янтарную кислоту, которую принимают согласно инструкции или готовят из нее так называемый «янтарный квас» для лечения.

Важно! В любом случае лечение народными методами должно происходить с разрешения лечащего врача и только дополнять основное лечение, но не заменять его.

Рецидив и осложнения лимфосаркомы

После лечения в течение нескольких лет возможны рецидивы заболевания. Повторное появление опухоли происходит у пациентов с агрессивными типами лимфосаркомы, при единичных опухолях большого размера или множественных новообразованиях. Также предрасполагающим фактором для возникновения повторения болезни считают нерадикальное лечение и пожилой возраст.

Помните! Рак способен возникнуть и на том же месте, и в другом органе. Если это происходит не один раз, шансы на излечение очень малы.

Прогноз зависит и от того, через какое время возник рецидив: если в первый год после проведения терапии, то лечение может не помочь. Рецидив лимфосаркомы лечат так же, как и первичную опухоль.

Самыми частыми осложнениями лимфосаркомы считаются:

• сильный рост лимфатических узлов, с сжатием окружающих структур. Вероятно перекрытие пищевода, трахеи, мочевыводящих и желчных путей, сдавливание вен и сосудов;
• инфильтрация в окружающие органы. При проникновении в ЖКТ, лимфосаркома вызывает кровотечения, открытие язв и перфорацию;
• нарушение процесса кроветворения с анемией тромбоцитопенией, нейтропенией;
• болезни кожи (крапивница, дерматомиозит, эритема, дерматит);
• повреждение головного и спинного мозга, черепных нервов;
• нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.

Осложнением лучевой терапии может быть возникновение онкологии в другом органе, а частое осложнение после химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Распространение метастаз лимфосаркомы протекает лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения раковых клеток по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается он уже на начальных стадиях болезни. Первоначально метастазы возникают в региональных и отдаленных лимфатических узлах. После заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань.

Лимфосаркома кожи, наоборот, изначально проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфоузлы.

Чаще метастазированию подвержены печень, костный мозг, селезенка, легкие, кожа, миндалины. Метастазирование в отдаленные органы приводит к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Прогноз заболевания

Сколько живут с подобным диагнозом? Прогнозы зависят от разных факторов. Основное значение имеют стадия и форма рака, общее состояние здоровья и возраст больного. В среднем показатели 5-летней выживаемости для 1 и 2 стадий — 80-90%.

При генерализации опухолевого процесса длительность жизни — не более 3 лет. С 4 стадией рубеж в 5 лет переходят только 15-20% пациентов. Прогноз для диссеминированной формы также неблагоприятный.

Профилактика

Специальной профилактики лимфосаркомы нет, но можно снизить риск возникновения болезни, соблюдая правила здорового питания, контролируя эмоциональное состояние. Желательно избавиться от вредных привычек. Пациентам, которые трудятся на вредных предприятиях или живут в экологически неблагоприятных зонах, рекомендуется ежегодно проводить санаторно-профилактическое лечение.

Вопрос-ответ

Что такое лимфотоксикоз и чем он опасен?

Для этой патологии характерно скопление вредных веществ в лимфорусле и его загрязнение. Угревая сыпь, аллергия, дерматиты, частые простудные заболевания – все это говорит о том, что с лимфатической системой непорядок. Это состояние называется лимфотоксикозом. При лимфотоксикозе, помимо перечисленных проблем, повышается нагрузка на внутренние органы, больше всего — на печень, почки и кишечник.

Лимфосаркомы - группа злокачественных заболеваний крови, с быстро прогрессирующим течением и возможностью развития патологического процесса в любом органе. В основе болезни лежит размножение опухолевых клеток крови (злокачественные лимфоциты).

Лабораторные показатели

Общий анализ крови

В большинстве случаев анализ периферической крови без специфических изменений.
Возможны:

• Гемоглобин: умеренно снижен
• Эритроциты: снижены
• Ретикулоциты: повышены
• СОЭ: повышена
• Лейкоциты: повышены незначительно
• Лимфоциты: повышены
• в терминальных стадиях определяются опухолевые клетки в периферической крови

Диагноз выставляется на основании анализа материала полученного из опухоли (цитологическое и гистологическое исследование).

Симптомы

Картина симптомов зависит от места, с которого началось развитие заболевания.
Первичный очаг опухоли может развиться в любом органе (лимфатические узлы, кишечник, желудок, селезенка, миндалины, кости, кожа и др.).
Местные симптомы

• В 50% случаев первыми поражаются лимфатические узлы (шейные, подмышечные,паховые и др.). Вначале, увеличивается один узел, затем опухолевый процесс распространяется на соседние узлы. Они безболезненны, не спаяны с кожей, плотно-эластичной консистенции, увеличиваясь, сливаются в большие группы.

При увеличении лимфатических узлов в грудной полости возможны:

• Кашель
• Одышка
• Отечность лица
• Расширение вен на лице и шее

Причина: Увеличенные узлы могут сдавить трахею, бронхи, верхнюю полую вену.
При развитии лимфосаркомы в миндалинах:

• Боли в горле при глотании
• Изменение тембра голоса

При поражении желудка или кишечника:

• Боли в животе
• Вздутие
• Тошнота, рвота
• Задержка стула или диарея

Общие симптомы

• Усталость
• Снижение аппетита
• Повышение температуры, жар
• Потливость по ночам
• Быстрая потеря веса
• Повышенная утомляемость

Причина лимфосарком

Появление злокачественной клетки крови в результате генетических мутаций. В последующем из неё происходит размножение множества опухолевых клонов. Мутации могут быть вызваны ионизирующим излучением, химическими веществами, вирусами и др.

Как лечить?

Тактика лечения зависит от первичного очага лимфосаркомы, её варианта и стадии.

В I и II стадии лечение проводят по схемам химио и радиотерапии в определенной последовательности:

1. Химиотерапия: золотой стандарт схема препаратов ЦДОП (циклофосфамид, доксарубицин, онкавин, преднизолон). 3 курса по 5 дней. Курс повторяют каждые 3-4 недели.
2. Радиотерапия гамма излучением. Облучают место первого проявления заболевания. Суммарная доза облучения 42-46 Грей на протяжении 6 недель.
3. Снова 3 курса химиотерапии по схеме.

В III и IV стадии:

Только химиотерапия от 6 до 17 курсов по схеме ЦДОП или ЦОП (циклофосфамид, онкавин, преднизолон).

В последнее время в комбинации с химиотерапией применяют новый препарат МабТера (моноклональные антитела). Особенность: действует только на опухолевые лимфоциты.