Гипоплазия желчного пузыря что это. Патология желчных путей

Примерно в четверти случаев желчевыводящих патологий у пациентов выявляются аномальные изменения желчного.

В соответствии со стандартной классификацией данной патологии выделяют особую форму аномалии, которая приобретается в процессе внутриутробного развития – недоразвитость либо полное отсутствие органа. Что же собой представляют аномалии желчного, чем они опасны и можно ли как-то их вылечить?

Код болезни по МКБ-10

В классификации заболеваний международного формата аномалиям желчного пузыря присвоен код Q44.

Классификация

Фактически желчный пузырь представляет собой полую органическую структуру, имеющую грушевидную форму, и располагающуюся прямо под правой печеночной долей. Желчный пузырь крепко присоединен к печени верхней печеночной поверхностью.

У здоровых пациентов взрослого возраста желчный обычно имеет размеры 2,5х7-10 см. В данном органе содержится порядка 35 мл желчного сока, но если имеет место закупорка желчевыводящих каналов, то его количество может составлять 300 мл.

Желчнопузырные аномалии условно классифицируются на количественные, аномалии формы, величин и расположения. Каждая классификация имеет свои разновидности и особенности, поэтому и разбирать их надо по отдельности.

Количественные

Аномалии количественного характера подразделяются на такие состояния, при которых желчный может отсутствовать, иметь недоразвитость или вместо одного органа у ребенка будет два, а то и больше желчных.

Кроме того, к аномалиям относят разного рода перетяжки, перегибание и дивертикулы, карликовые либо гигантские размеры или аномальное расположение органа.

Отсутствие

При врожденном отсутствии может иметь место несколько аномалий:

Аплазия – когда имеет место только нефункциональный зачаток желчного, хотя имеются вполне работоспособные желчевыводящие пути;
Агнезия – когда полностью отсутствуют внепеченочные каналы, а сам пузырь не сформирован.

Примерно в четверти-половине случаев последствием подобной аномалии выступает формирование конкрементов, перегрузка гладкомышечных тканей дуоденального сосочка или патологическое расширение желчевыводящего канала, который соединяет 12-перстный отросток с желчным.

Недоразвитие

Недоразвитость пузыря сопровождается слабовыраженными перистальтическими функциями, которые провоцируют быстрое образование конкрементов. Проявляется недоразвитость в разных формах – аплазии, агнезии или гипоплазии, которые были описаны выше.

Удвоение

Желчнопузырное удвоение обычно сопровождается недоразвитостью органа, потому как он имеет достаточно маленькие размеры. Функциональная слабость провоцирует частые болезни желчного вроде водянки, камнеобразующих или воспалительных процессов.

Выделяют разные вариации удвоения:

Двудольчатость – данное состояние представляет собой присутствие у двух отдельных желчнопузырных камер общего шеечного канала;
Многокамерность – когда имеет место полное либо частичное разделение пузыря с его основным телом.

Большое количество

Подобные аномалии могут также проявляться в нескольких формах:

Трипликация – предполагает формирование трех органов, вполне самостоятельных, располагающихся в едином углублении и имеющих одну серозную оболочку. Лечение предполагает проведение дренажа с вставкой желчеотводящей трубки в сформировавшихся протоковых каналах;
Дуктулярность – при подобной аномалии наблюдается истинное удвоение пузыря, когда существует два полностью функционирующих желчных с работающими протоками, которые самостоятельно входят в общий печеночный и желчный канал.

Аномалии формы желчного пузыря

Аномалии формы формируются при дивертикулии, перетяжках или перегибах шейки и/либо тела желчного, что вызывает деформацию органа.

Перегибы

При перегибах происходит нарушение функциональности по продольной оси, при котором желчный формируется в виде улитки, а все его функционирующие части закрепляются спайками к 12-перстному отростку. Возможны различные варианты закрепления органа, иногда он волокнами прикрепляется к ободочной кишке.

Перегибы формируются в разных видах – истинными или функциональными. При истинной форме требуется терапевтическое вмешательство, а при функциональной проблема устраняется самостоятельно.

Перетяжка

При перетяжке имеет место сужение желчного тела по всей его окружности либо по некоторым участкам. Врожденные аномалии подобного рода формируются на фоне непропорционального развития органа и его ложа.

Подобная форма аномалии вызывает нарушение желчеоттока в системе, что провоцирует развитие . Подобные сбои вызывают дистрофические изменения в стенках желчного, а также нарушает сократительные функции по типу гипотонии.

Если аномалии имеют генетическое происхождение, то аномалия формы не поддается изменениям. Если же перетяжку вызвало воспаление серозной оболочки, то желчный еще может выпрямиться.

Дивертикул

Дивертикулия характеризуется выпячиванием стенки желчного пузыря в форме мешка, поскольку эластичный каркас у органа отсутствует. Аномалия формируется в пузыре вследствие отсутствия его общей работоспособности.

Характерными признаками дивертикулии выступают острые выраженные боли, обусловленные желчезастоями.

Также дивертикул зачастую сопровождается камнеобразующими и воспалительными процессами. Кроме того, желчный при аномалиях может принимать шаровидную или s-образную форму либо вид бумеранга.

Положения

К аномалиям положения относят дистопию, при которой пузырь может локализоваться слева от печени, позади нее, внутри печеночной паренхимы, либо блуждает по брюшному пространству.

Если фиксация желчного полностью отсутствует, риск возникновения перегибов или заворота максимально возрастает. В такой ситуации крайне важно экстренное хирургическое вмешательство, иначе смертельный исход практически неизбежен.

Размеров

Аномалии величин предполагают ненормально огромные либо, наоборот, уменьшенные размеры органа. Сюда относят такие состояния, как карликовый и гигантский, а также гипопластический желчный пузырь.

Гигантский

Для подобной аномалии характерно равномерное увеличение всех отделов желчного, кроме протоков. Внутренняя жидкость однородна и дополнительного утолщения стенок пузыря не требуется.

Карликовый

При аномалии вроде карликового желчного пузыря наблюдается равномерное уменьшение размеров органа, при этом полностью сохраняется его функциональность и структурное строение.

Гипоплазия

При гипоплазии желчный имеет излишне уменьшенные размеры или просто недоразвивается. Подобная аномалия способна затрагивать весь орган или некоторые его отделы.

Обычно карликовый или гигантский желчный оперативного вмешательства не требуют, однако, при гиперпластической аномалии, которая зачастую становится причиной воспалительных осложнений, операция необходима.

Осложнения

Разнообразные желчнопузырные аномалии зачастую нарушают желчеотток, угнетая основные функции органа.

Диагностика патологий

Обычно диагностика включает: предполагает прием препаратов из группы спазмолитиков (Баралгин, Спазмалгон, Но-Шпа и пр.), которые устраняют основную симптоматику, а также полугодовой курс желчегонных вроде Фламина, Хофитола, Алохола либо Холивера, если произошло развитие холецистита, то показана антибиотикотерапия.

Диетотерапия основана на принципах дробного питания, любые нагрузки на ЖКТ противопоказаны, поэтому рацион должен быть щадящим. Рекомендован пятый стол.

Иногда можно воспользоваться народными средствами вроде полынного отвара и пр. Также желчегонными свойствами обладают шиповник и рыльца кукурузы, пижма и бессмертник, календула и зверобой.

Физиотерапия предполагает проведение сеансов электрофореза или парафиновых аппликаций.

При дисфункции, хронических воспалениях, полипозе желчного или формировании в пузыре осадка пациенту проводится операция .

Желчнопузырные аномалии необходимо лечить, если они повышают риск развития осложнений или мешают пациенту жить нормальной жизнью. Удаление желчного проводится только в крайних случаях, когда консервативные терапевтические меры не дают нужного результата, либо имеет место реальная угроза жизни больного.

Врожденные аномалии желчного пузыря

Встречаются чаще, чем аномалии развития печени. Различают аномалии формы и топографии ЖП. К ним относятся врожденные деформации ЖП, чрезмерно длинный ПП и др. Из редко встречающихся врожденных аномалий следует отметить полное отсутствие ЖП.

Патологическая анатомия. При врожденных аномалиях ЖП он бывает в виде плотной рудиментарной тяжи. Эту аномалию часто путают с хронически воспаленным склерозированным ЖП. При этой аномалии также могут быть явления, характерные для ОХ. К аномалии развития ЖП относится его внутрипеченочное расположение. В другом случае, наоборот, ЖП может иметь брыжейку и быть подвижным («висячий» или «блуждающий» ЖП). В подобных случаях ЖП может даже поворачиваться вокруг своей оси. Из аномалии встречается удлиненный ЖП. Различают истинное удлинение ЖП и ЖП, имеющий средостение. Описаны также дополнительный ЖП, аномалии протоков. При этом ОЖП может быть очень коротким, а ПП почти сращенным с общим печеночным протоком. Эта аномалия отражается на функции ЖП и вызывает ряд клинических явлений, которые известны как синдром Мирици.

Как врожденную аномалию могут принимать образовавшиеся в результате патологического процесса билиобинарные свищи.

Распространенной врожденной аномалией считается также деформация и искривление его дна.

Диагностика. Аномалии ЖП особого клинического значения не имеют. Они часто выявляются случайно при РИ, во время операции и на вскрытиях.

Лечение. Эти аномалии, а также возможность непосредственного попадания ОЖП в ЖП необходимо иметь в виду во время операций на желчных путях.

Пороки развития желчных протоков

Из наиболее распространенных и тяжелых пороков развития желчных путей встречается их атрезия. Она встречается у одного из 20—30 тыс. новорожденных и в 70—80 % случаев становится причиной желтухи еще в течение первого года жизни. Кроме атрезии могут образоваться кистоподобные расширения (рисунок 12).

Рисунок 12. Варианты атрезии внепеченочных желчных путей [Г.А Баиров, 1970]

Патологическая анатомия. В основе заболевания лежит частичное или полное недоразвитие внутри- и внепеченочных желчных путей. Эти пороки либо не выявляются, либо бывают в виде тонкой фиброзной тяжи.

Встречается:
1) частичная или неполная атрезия (гипоплазия) ЖП и внепеченочных желчных путей;
2) полная атрезия внепеченочных протоков и частичная атрезия внутрипеченочных желчных протоков;
3) полная атрезия всех желчных путей.

При нелечении атрезии желчных путей, как правило, развивается билиарный ЦП и ПГ, которые и становятся причиной смерти больных.

Диагностика. Основным симптомом атрезии желчных путей является желтуха, которая прогрессивно нарастает. Желтуха развивается начиная с 4-5 дня после рождения ребенка. При этом кроме желтухи выявляют также признаки полной непроходимости желчных путей, обесцвеченный кал, темная окраска мочи, кожный зуд, прогрессирующее увеличение печени.

В результате внутрипеченочного блока постепенно развивается ЦП и ПГ (спленомегалия, асцит, расширение вен стенки живота и кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода). Лабораторное исследование (ЛИ) показывает характерные для обтурационной желтухи и билиарного ЦП данные (гипербилирубииемия, отсутствие стеркобилина в кале и уробилина в моче, гиперхолестеринемия, гипопротеинемия и диспротеинемия, гипокоагуляпионное состояние).

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика атрезии желчных путей проводится между «физиологической желтухой», ГЖ новорожденных, врожденной гемолитической анемией, желтухой, наблюдающейся при сепсисе, и неонатальным гигантоклеточмым гепатитом.

При ЛИ отмечается повышение уровня непрямого билирубина при ГЖ, положительная гемокультура при сепсисе и т.д. Если желтуха новорожденных в большинстве случаев проходит в первый же месяц жизни ребенка, то МЖ стабильно держится и постепенно уровень билирубина в крови повышается. Все это дает основание думать об атрезии желчных путей и предпринимать оперативное вмешательство, во время которого производится холангиография и биопсия печени.

Лечение оперативное. Цель операции — восстановить проходимость желчных путей. Это чрезвычайно сложное вмешательство, особенно если учесть, что операция выполняется в течение первых недель жизни новорожденного. Оперативное вмешательство дает хорошие результаты, если оно производится в 3—6-недельном возрасте ребенка, когда в паренхиме печени пока не образуются наобратимые изменения. Исход операции зависит от формы атрезии. При атрезии внепеченочных желчных путей относительно хорошие результаты дает БДА При непроходимости терминального отдела холедоха считается показанным холецистодуоденоанастомоэ. При атреэии ЖП и его протока накладывается гепатокодуоденоанастомоз.

При полной атрезии внепеченочных желчных путей анастомоз накладывается с внутрипеченочными протоками. С этой целью резецируют часть левой доли печени, находят относительно большой желчный проток, интубируют его пластмассовой трубкой и анастомозируют с желудком или ТК. В отдельных случаях с помощью троакара производят пункцию печени, выявляют внутрипеченочный крупный проток, вводят в его просвет дренажную трубку и эту часть анастомозируют с выключенной ТК. При полной атрезии желчных путей невозможно накладывать БДА. В последние годы в подобных случаях делаются попытки лимфатические сосуды ворот печени и находящиеся в эмбриональном состоянии желчные протоки анастомозировать с выключенной кишечной петлей. При атрезии внутрипеченочных желчных путей невозможно произвести оперативное вмешательство.

Кистоподобное расширение желчных путей

Кистоподобные расширения, или кисты холедоха, могут быть обусловлены как врожденной слабостью стенки ОЖП, так и стенозом его терминального отдела. Расширения могут быть шаровидной и овальной формы. При этом терминальный отдел холедоха не только не расширяется, но часто бывает суженным. Эта аномалия у девочек встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Эти кистоподобные расширения могут достигать значительных размеров. Они могут в течение долгих лет протекать без каких-либо признаков, до полного или частичного сдавления его просвета и появления желтухи.

Патологическая анатомия . Различают три основные анатомические формы этой аномалии:
1) кистозное диффузное расширение холедоха, вмещаемость которого может достигать 2-3 л;
2) дивертикулообразное расширение интрадуоденальной части холедоха (холсдохоцистоцеле);
3) множественные кисты желчных путей, которые нередко комбинируются с холангиолитиазом или кистозным перерождением почек и ПЖ (болезнь Карали).

Диагностика. Заболевание встречается в любом, даже в старческом возрасте, однако часто наблюдается у детей в возрасте 3-5 лет. Основные симптомы заболевания:
1) периодически повторяющиеся приступообразные боли в верхней половине живота;
2) перемежающаяся желтуха и все признаки МЖ;
3) наличие в правой половине (преимущественно в правой подреберной области) эластичной консистенции и округлой формы безболезненного опухолевидного образования. Диагноз устанавливается специальными методами исследования. При внутривенной холеграфии выявляется тень контрастированной кисты или значительно расширенного холедоха. При РИ желудка оно расположено слева от холедоха. Наличие кистоподобного образования может подтвердиться с помощью УЗИ. Диагноз окончательно подтверждается во время операции с помощью ревизии желчных путей и холангиографии.

Лечение только оперативное. В отдельных случаях удается устранить лишь желтуху наложением цистодигестивного анастомоза (ЦДА). Основным методом операции является создание внутреннего постоянного дренажа, а более простым и результативным его вариантом является цистодуоденоанастомоз. Кисту вскрывают и анастомозируют с горизонтальной ветвью ДПК или выключенной кишечной петлей по Ру. При наличии кист больших размеров производится уменьшение полости резецированием ее передней части. Во время операции учитываются возраст ребенка и протяженность рубцового стеноза области анастомоза. Диаметр анастомоза должен быть не менее 3 см. Резекцию измененного холедоха и терминолатерального гепатоеюно- или гепатикодуоденоанастомоза считают относительно безопасным вмешательством. Эти вмешательства могут применяться при случайном повреждении кисты или необратимых изменениях ее стенок. При дивертикулезе холедоха показано его удаление и создание внутреннего дренажа. При кистоподобном расширении внутрипеченочных желчных путей показано создать анастомоз с ТК, а при необходимости произвести и резекцию печени. При расширении (дилатации) ОЖП исход оперативного вмешательства обычно бывает благоприятным.

Аномалии желчного пузыря – это возникновение незначительных отклонений от нормы, которые не несут существенных проблем пациенту и легко исправляются. Тем не менее они имеют большое значение в качестве предпосылок развития более серьезных патологий.

Некоторые аномалии могут со временем усугубляться, превращаясь в уродства. В среднем частота таких особенностей составляет от 0,4 до 4% в зависимости от каждого отдельно взятого случая.

Типы аномалий

Аномалии развития желчного пузыря могут возникать в ходе развития ребенка, так и в результате изменений в организме. Некоторые из них влекут за собой возникновение других, таким образом, может выстроиться целая цепочка отклонений от нормы. Для предотвращения таких ситуаций рекомендуется хирургическое вмешательство.

Количественные аномалии

Количественные аномалии желчного пузыря включают в себя несколько вариантов:

Особенность развития Наша постоянная читательница порекомендовала действенный метод! Новое открытие! Новосибирские ученые выявили лучшее средство для восстановления желчного пузыря. 5 лет исследований!!! Самостоятельное лечение в домашних условиях! Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.	Описание
Отсутствие (агенезия желчного пузыря)	Патология, возникающая у ребенка в эмбриональный период. Не связана с хирургическими удалениями органа. Возникает крайне редко, диагностически выявляется с помощью магнитно-резонансной томографии.
Недоразвитие (аплазия)	Характеризуется наличием желчевыводящих путей при отсутствии желчного пузыря. Вместо него в организме развивается нефункциональный отросток, в основе которого часто лежит рубцовая ткань.
Удвоение	При удвоении формируются 2 отдельных желчных пузыря, для каждого из которых возникают свои желчные протоки. Порой удвоение обладает неполной формой – в этом случае один из пузырей остается недоразвитым и прикрепленным к первому, желчные протоки не удваиваются. Обнаруживается при осмотре УЗИ. Удаление одного из них или обоих необходимо при вероятности развития воспалительных процессов и камней.
Большее количественное содержание (трипликация)	Крайне редко может встречаться 3 и более желчных пузырей, часть из которых также в большинстве случаев остается недоразвитой. Их окружает серозная оболочка. Справиться с такой ситуацией можно при помощи дренирования существующих желчных протоков.

Все эти аномалии в обычном виде не симптоматичны и не доставляют неудобств. Хирургическое вмешательство не требуется, если на их основе не начинается формирование серьезных патологий желчевыводящей системы. Большинство из них развиваются еще в ходе формирования плода, и дети порой сталкиваются с ними достаточно рано.

Аномалии положения

Аномалии желчного пузыря, связанные с его положением в организме также называются дистопиями. Орган в этом случае находится в стороне от нормального анатомического положения:

Слева.
Справа.
Утоплен в тканях печени (наиболее частый вариант, часто вызывающий формирование камней).
Свободно перемещается в брюшной полости (подвижный пузырь).

Последний случай вызывает также аномалии положения и размеров брыжейки, которой необходимо контролировать перемещения желчного пузыря одновременно с дыханием человека, его физическими нагрузками и влиянием других внешних факторов.
Встречается несколько видов подвижного пузыря в зависимости от того, как он перемещается и фиксируется:

	Описание
Расположенный внутри брюшной полости	Находится вне печеночных тканей, окружен тканями брюшины
Полное внепеченочное положение	Соприкосновения с печенью не происходит, фиксацию обеспечивает брыжейка удлиненных размеров. Окружен тканями брюшины.
Нефиксированный	Свободно перемещается в пространстве брюшной полости. Это наиболее опасный вариант, поскольку он часто вызывает завороты и перегибы. Необходимо хирургическое вмешательство.

Как правило, патологиям, связанным с изменением положения желчного пузыря, свойственны слаборазвитые желчные пузыри, неспособные полноценно выполнять свои функции. Велика вероятность возникновения воспаления.

Аномалии формы

Аномалии формы желчного пузыря – самый часто встречающийся вид отклонений. Среди них:

s-образная форма;
шаровидная;
напоминающая бумеранг;
перегибы;
перетяжки;
выпячивание (дивертикул желчного пузыря).

Не все из них являются врожденными аномалиями: перегибы и перетяжки часто вызывает подвижность пузыря. Порой пороки развития, связанные с формой, исправляются сами собой, но иногда они бывают опасными и требуют особого лечения или операции.

Наиболее регулярно встречающиеся и опасные отклонения – это перегибы, перетяжки и дивертикульность. Они обладают своими особенностями:

Тип отклонения	Описание
	Это отклонение заставляет желчный пузырь свернуться, как раковина улитки и плотно закрепиться на 12-перстном отростке. Порой он прикрепляется к ободочной кишке. В зависимости от того, возможно ли самостоятельное устранение проблемы со временем или необходима помощь специалиста, перегибы делятся на функциональные и истинные.
Перетяжка	Это отклонение может возникнуть как в результате врожденного порока, так и из-за подвижности желчного пузыря, а также нескольких других, более редких, причин. Вызывает сужение всего органа или какой-либо его части, что мешает нормальному функционированию и вызывает проблемы с прохождением желчи. Впоследствии может спровоцировать истощение стенок пузыря, способности к сокращению. Самостоятельное устранение проблемы возможно, если изначально ее вызвали воспалительные процессы в серозной оболочке.
Дивертикул	Возникает, когда желчный пузырь не обладает эластичным каркасом. В этом случае одна из стенок выпячивается и принимает мешкообразную форму. Такое состояние провоцирует нарушение функционирования желчного пузыря, воспаления, застой желчи, камнеобразование. Часто сопровождается сильными болевыми ощущениями.

Одновременно с распространенностью, эти отклонения являются также и наиболее опасными. Порой они способны привести к смерти.

Аномалии размеров

Аномалия желчного пузыря относительно нормальных размеров подразделяется на 2 основных типа:

Вид аномалии	Описание
Гигантский пузырь	Характеризуется равномерным увеличением всех частей желчного пузыря за исключением протоков. Сохраняет однородность внутренней жидкости, не требует дополнительного утолщения стенок.
Карликовый (гипокенезия)	Происходит равномерное уменьшение размеров желчного пузыря при сохранении его нормальности и адекватного функционирования.
Гипоплазия желчного пузыря	Пузырь либо очень мал, либо вообще недоразвит. Это отклонение может затрагивать как весь пузырь, так и какие-либо его части.

За исключением гипоплазии, часто провоцирующей воспаления, аномалии такого типа в большинстве случаев не вызывают необходимости в хирургическом вмешательстве.

Сопутствующие аномалии

Среди сопутствующих аномалий, большей частью, нарушения состояния желчного протока:

Атрезия желчного пузыря (она же – недоразвитость желчных протоков).
Стеноз (сужение протока).
Возникновение добавочных протоков.
Возникновение кисты холедоха.
Образование билиарного сладжа.

Многие из них являются прямым следствием отклонений в самом желчном пузыре. Они обладают следующими особенностями:

Тип отклонения	Описание
	Врожденный порок развития, при которой желчевыводящих путей нет, или они недоразвиты и непригодны для выполнения своих функций. Требует хирургического вмешательства.
	Сужение желчных протоков может вызываться как их недоразвитостью или патологиями пузыря, так и развиваться в результате утолщения стенок сосудов и замены их фиброзной тканью. Обычно решается шунтированием, искусственным расширением протока.
Добавочные протоки	Представляют собой дополнительные «ветви», соединяющие желчный пузырь с организмом. Как правило, их количество не превышает 2–3. Обычно безсимптоматичны и не оказывают влияния на работу организма. Порой возникают протоки ложного типа, неспособные к проведению желчного потока.
	Расширение протока, обладающее мешковидной формой. Часто не проявляется вообще.
Билиарный сладж	Не относится к числу патологий, влияющих на желчные протоки. Характеризуется возникновением желчной взвеси на дне пузыря. Как правило, возникает в результате дивертикульности или перетяжки. Вызывает воспаление, камнеобразование и истощение стенок органа.

Эти аномалии необходимо контролировать и иметь в виду как у взрослых пациентов, так и у детей: при операции они могут вызвать осложнения или спровоцировать развитие новой патологии.

Диагностика и лечение

Когда подозревается аномальный случай в развитии желчного пузыря, диагностика порой бывает достаточно сложной. Недоразвитые желчные пузыри или подвижные пузыри затрудняют определение своего местонахождения и состояния.

Диагностика

Обычный диагностический процесс выглядит следующим образом:

Ультразвуковая диагностика

Использование УЗИ. Этот тип исследования позволяет составить полное представление о том, в каком состоянии находится орган. Он анализирует уровень истощения и иные изменения структуры, а также способность к полноценному функционированию. Существует 2 варианта проведения этого исследования: общее и нагрузочное. Последнее осуществляется после употребления пациентами желчегонной пищи.
Компьютерная томография. Следующий шаг после УЗИ, применяемый в случае, если желчный пузырь не виден за другими органами или недоразвит.
Магнитно-резонансная томография. Функционал этого исследования схож с функционалом компьютерной томографии, но его точность значительно выше и позволяет полноценно определить месторасположения органа и его состояние.

Некоторые из видов аномалий требуют особых видов диагностики:

Агенезия и аплазия определяются с помощью холеграфических исследований, радиохолецистографии, динамической сцинтиграфии. Это позволяет определить, насколько орган способен накапливать желчь и выполнять свои прямые функции.
Сопутствующие патологии желчного пузыря, а также патологии в расположенных рядом с ним органах могут анализироваться с помощью лапароскопических исследований.

Попутно также, как правило, уточняется анамнез болезни, наличие наследственной склонности к тому или иному типу отклонений.

Лечение аномалий желчного пузыря

Терапия, направленная на лечение отклонений в желчном пузыре, всегда представляет собой комплекс действий:

медикаментозное или хирургическое лечение;
соблюдение больным разработанной индивидуально для его случая диеты;
проведение физиопроцедур.

Конкретная методика лечения назначается в зависимости от того, какой именно тип аномалий был обнаружен и чем он может угрожать организму пациента, а также от наличия сопутствующих заболеваний.
Все виды лечения обладают собственными особенностями.

Лечение медикаментозными препаратами

Хирургическое лечение

Физиотерапевтические

меры

Диеты

Используются желчегонные препараты:

Гепабене, Фламин.

Курс длится около полугода.

Параллельно часто требуется прием спазмолитиков, снимающих основные симптомы.

Назначается при:

хроническом воспалении органа;

дисфункции;

образовании осадка;

образовании полипов.

электрофорез;

Аномалии желчевыводящих путей — врожденные дефекты и пороки развития, сопровождающиеся нарушением дренажной функции желчевыводящей системы, развитием патологических процессов и по мере прогрессирования последних проявляющиеся определенной симптоматикой (рис. 1). До настоящего времени отсутствует общепризнанная классификация и номенклатура вариантов и аномалий развития органов желчевыводящей системы. Так, одни авторы считают, что все изменения желчевыводящей системы (от небольших отклонений до уродств, несовместимых с жизнью) являются аномалиями. По мнению других, к аномалиям следует относить только дефекты и пороки развития, которые сопровождаются нарушением дренажной функции билиарной системы. При этом отмечают, что желчевыводящая система имеет широкие пределы индивидуальной изменчивости. Существуют различные точки зрения по вопросу наследования аномалий желчного пузыря. Данные отклонения могут наследоваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Одним из факторов развития тканевых дисплазий (в частности кист) является хламидийная инфекция. Однако следует заметить, что аномалии и пороки развития билиарного тракта в большинстве случаев сопровождаются нарушениями моторики желчного пузыря. В связи с этим аномалии можно считать фактором риска развития функциональной и органической патологии.

Аномалии желчных ходов

Атрезия желчевыводящих путей

Различают три основных анатомических варианта атрезии:
а) дистальной части наружных желчных протоков, желчного пузыря;
б) наружных желчных протоков;
в) внутрипеченочных желчных протоков.

Основным клиническим признаком является прогрессивно нарастающая желтуха. Она появляется с первых дней жизни, иногда на 2-4-й неделе после рождения. Кожа, склеры и слизистые оболочки становятся серовато-зелеными, на пике желтухи они приобретают шафрановый оттенок. Стул на 2-3-й день становится ахоличным. В дальнейшем ахолия может носить перемежающийся характер, что связано с диффузией билирубина из кровеносных сосудов в кишечник. Иногда кал может иметь светло-лимонный цвет в результате выделения незначительного количества желчных пигментов железами кишечника или жизнедеятельности кишечной микрофлоры. Происходит постепенное увеличение размеров печени, консистенция ее становится плотной, край заостренным. Увеличение селезенки наблюдается параллельно или несколько позднее. Появляются признаки портальной гипертензии: расширение вен на передней брюшной стенке, асцит, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка. При развитии пареза кишечника увеличиваются размеры живота, развивается метеоризм, рвота, понос, гипотрофия, беспокойство. К 4-5-му месяцу жизни появляются признаки печеночной недостаточности, которая приводит к гибели ребенка на 8-10-м месяце жизни.

В крови снижается уровень гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, протромбина и фибриногена. Повышается содержание прямого, а со временем и непрямого билирубина, щелочной фосфатазы. В течение длительного времени активность трансаминаз остается нормальной. В анализе мочи выявляются желчные пигменты при отсутствии уробилина. По мере прогрессирования заболевания нарушаются все виды обмена.

При диагностике для исключения диагноза атрезии желчных протоков недостаточно получить изображение. Подтверждением атрезии является отсутствие сброса контрастированной желчи в кишечник, поэтому рентгенографию следует проводить через 3, 6 и даже 24 часа после введения контрастного вещества. Наиболее целесообразными в диагностике являются прямая холангиография, лапароскопия и биопсия печени.

Дифференциальную диагностику следует проводить с физиологической желтухой, гемолитической болезнью новорожденных, синдромом сгущения желчи. Физиологическая желтуха обычно исчезает в течение 2-3 недель жизни, окраска кала и мочи при этом не меняется. Для гемолитической болезни новорожденных характерны анемия, повышение уровня непрямого билирубина, интенсивное окрашивание кала и мочи. Есть сведения о несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВ0. Синдром сгущения желчи чаще исчезает спонтанно или после назначения холекинетиков.

При атрезии внепеченочных желчных протоков эффективно оперативное лечение, которое лучше проводить до 11 месяцев. При атрезии внутрипеченочных протоков прогноз неблагоприятный.

Гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков

Выделяют две формы заболевания — синдромную и изолированную (несиндромную). Эти формы возможно разграничить на основании результатов морфологического исследования значительного количества портальных трактов.

Синдромная канальцевая гипоплазия характеризуется анатомическими изменениями лишь внутрипеченочных желчных путей при отсутствии патологии внепеченочных. Эта форма обычно сочетается с различными аномалиями развития (сердечно-сосудистой системы, лица, позвоночного столба). У детей в первые 3 месяца жизни появляются признаки холестаза (желтуха, обесцвечивание кала, кожный зуд). Желтуха имеет рецидивирующее течение, а выраженность кожного зуда остается стабильной. Степень обесцвечивания кала периодически меняется. Увеличивается печень. При пальпации она болезненна, мягко-эластической или плотной консистенции, поверхность гладкая, край закруглен. Часто увеличивается селезенка. Возможно появление ксантом на кистях, в области локтевых и коленных суставов, задней поверхности шеи, подколенных ямок, в паховой области, вокруг ануса, что говорит о тяжести процесса и длительности холестаза. Характерной является периодическая умеренная гипербилирубинемия, сочетающаяся с высоким уровнем общих липидов и холестерина. Отмечается значительное повышение щелочной фосфатазы и умеренное — трансаминаз. Гипоплазия междольковых внутрипеченочных желчных протоков сочетается с другими аномалиями развития. Это могут быть изменения лица: выпуклый лоб, глубоко расположенные глазные яблоки, умеренный гипертелоризм, иногда — западение корня носа, подбородок уменьшен в размерах, острый, приподнят и направлен вверх. Часто выслушивается систолический шум на верхушке, выявляется гипертрофия правого желудочка. При ангиографическом исследовании обнаруживают гипоплазию или стеноз легочной артерии, реже — коарктацию аорты, аномалии позвонков (отсутствие сращения передних дужек одного или нескольких позвонков без развития сколиоза, сращение латеральных отделов тел позвонков). Возможно отставание в физическом, умственном и половом развитии.

Для изолированной канальцевой гипоплазии характерен внутрипеченочный холестаз, развивающийся на фоне нормального анатомического строения внутрипеченочных желчных путей. Клинические проявления сходны с проявлениями при атрезии внепеченочных желчных протоков. Однако они менее выражены и появляются в первые месяцы жизни. Иногда эта аномалия может протекать бессимптомно. В возрасте 5 месяцев часто появляется кожный зуд. В дальнейшем развивается гепатомегалия, затем спленомегалия, остеопороз, ксантомы. В биохимическом анализе крови наблюдается повышение уровней билирубина, холестерина, липидов, активности щелочной фосфатазы и трансаминаз, снижение уровня протромбина и нарушение обмена кальция. Развивается стеаторея. Течение изолированной канальцевой гипоплазии тяжелое, часто сопровождается формированием цирроза печени с развитием геморрагического синдрома и портальной гипертензии.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с заболеваниями, протекающими с синдромом холестаза. Для тяжелого семейного внутрипеченочного холестаза (болезни Байлера) характерно умеренное повышение уровня связанного билирубина при нормальных показателях холестерина и общих липидов. Назначение холестирамина и фенобарбитала при болезни Байлера приводит к временному уменьшению кожного зуда. Для семейного доброкачественного холестаза (болезни Саммерскилла) характерно рецидивирующее течение. Наблюдается чередование периодов выраженных клинических проявлений (от 2 месяцев до 2 лет) и ремиссии (от 1-6 месяцев до 8 лет). Для периода обострения характерно наличие желтухи, кожного зуда; моча приобретает темный цвет, кал обесцвечен. В крови обнаруживается высокая гипербилирубинемия, повышение уровня желчных кислот, активности щелочной фосфатазы, значительное повышение липидов и холестерина. При синдроме Ааженеса внутрипеченочный холестаз сохраняется на протяжении 1-6 лет. Выражены гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфатазы, трансаминаз, β-липопротеидов, α2-глобулинов и гипопротеинемия. У больных часто развиваются геморрагические явления, анемия, рахит, наблюдается задержка роста, исчезающая после окончания периода холестаза.

Для лечения данного заболевания больным назначается диета, обогащенная белком, с низким содержанием жиров в виде триглицеридов, жирорастворимые витамины А, D, Е, К — парентерально. Эффективно применение холестирамина, фенобарбитала. При портальной гипертензии в сочетании с геморрагическим синдромом показана спленэктомия с наложением спленоренального или портокавального анастомоза.

Кисты общего желчного протока

Чаще всего первые признаки заболевания развиваются в возрасте 3-5 лет. У больных отмечаются приступообразная боль в животе, перемежающаяся желтуха, на фоне ее нарастания усиливаются боли в животе, повышение температуры тела, ослабление окрашивания кала, потемнение мочи. Возможно более раннее начало заболевания при наличии значительного сужения дистального отдела желчного протока в сочетании с явлениями холангита. Дети старшего возраста жалуются на ощущение дискомфорта, тяжести в эпигастральной области, тошноту. У части больных может развиваться картина «острого живота». При пальпации живота у нижнего края печени определяется опухолевидное образование эластической консистенции без четких контуров, размеры которого увеличиваются в период обострения. Повышение температуры тела свидетельствует о присоединении воспаления. Возможны разрывы и перфорация кист с развитием острого перфоративного перитонита, злокачественное перерождение стенки кисты.

Для диагностики наибольшее значение имеет холангиография, при которой определяется врожденное расширение общего желчного протока. Интенсивная желтуха препятствует проведению холангиографии. При дуоденальном зондировании характерно выделение большого количества темной желчи (порция В) и уменьшение опухолевидного образования после введения через зонд в просвет кишки холекинетиков (сульфата магния, оливкового масла). Возможно применение радиоизотопных методов. При этом можно обнаружить накопление изотопа в расширенном протоке. При помощи сонографии — выявить кисту, определить ее размеры и взаимоотношение с окружающими тканями. Особенно информативно это исследование при отсутствии клинических проявлений аномалии и при небольших размерах кисты.

Дифференциальная диагностика проводится с вирусным или врожденным гепатитом, эхинококкозом, кистами различной локализации (печени, брыжейки, сальника), опухолью Вильмса, правосторонним гидронефрозом, желчнокаменной болезнью, атрезией желчных протоков, ретроперитонеальными опухолями, заболеваниями, протекающими с увеличением лимфоузлов (лимфогрануломатоз, лимфосаркома и др.).

Болезнь Кароли (множественные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков). Выделяют изолированные кистозные расширения внутрипеченочных желчных протоков и их сочетание с фиброхолангиокистозом печени. Изолированное расширение протоков проявляется симптомами хронического холангита; в расширенных протоках обнаруживаются конкременты при отсутствии синдрома портальной гипертензии. В период обострения больных беспокоят боли в правом подреберье, анорексия, повышение температуры тела, кожный зуд. Возможно наличие умеренно выраженной желтухи, увеличенной болезненной печени, повышение уровня билирубина, активности трансаминаз, щелочной фосфатазы.

Основными методами диагностики являются сонография, компьютерная томография, холангиография, пункционная биопсия печени (рис. 2а, б).

Для лечения показано назначение антибиотиков, желчегонных средств. В отдельных случаях (при относительно локализованном процессе) выполняют сегментарную резекцию печени или лоб-эктомию.

Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением в шеечный отдел желчного пузыря правого или обоих печеночных протоков, в связи с чем желчь из печени, минуя общий печеночный проток, попадает непосредственно в желчный пузырь, пузырный, а затем общий желчный проток.

Добавочные желчные протоки встречаются достаточно часто и могут открываться в любой участок внепеченочной желчевыводящей системы или соединять внепеченочные желчные протоки при отсутствии связи с печенью.

Аномалии общего желчного протока характеризуются удвоением или эктопией его выходного отверстия. Протекают бессимптомно и обнаруживаются при проведении оперативного вмешательства в связи с заболеванием желчного пузыря.

Удлиненный пузырный проток приводит к развитию дискинезий желчевыводящих путей, холецистохолангита, который может осложняться перитонитом.

Изменение уровня впадения пузырного протока предрасполагает к нарушению оттока желчи и развитию холецистохолангита.

Отсутствие пузырного протока характеризуется наличием в шеечном отделе желчного пузыря широкого просвета, соединяющего полость желчного пузыря с общим желчным протоком.

Гипоплазия и фиброз пузырного протока характеризуется наличием изгибов и сужения его просвета на всем протяжении. Это способствует развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей или хронического холецистохолангита.

Аномалии желчного пузыря

Выделяют несколько вариантов аномалий желчного пузыря:
а) аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога, крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака);
б) аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация);
в) аномалии количества (агенезия, удвоение, дивертикулы);
г) аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь).

Агенезия — изолированное отсутствие желчного пузыря. Это состояние встречается редко, в основном у девочек, и сопровождается компенсаторным расширением общего желчного протока. Заболевание чаще протекает бессимптомно. У детей старшего возраста отмечается склонность к развитию дискинетических расстройств желчевыводящих путей, холангита и холелитиаза в связи с развитием склеротических процессов в сфинктере Одди. Основным методом диагностики является рентген-исследование. При этом на рентгенограммах отсутствует тень желчного пузыря (симптом «немого» пузыря) и определяется расширение общего желчного протока.

Добавочный (удвоенный) желчный пузырь характеризуется наличием двух желчных пузырей с самостоятельными пузырными протоками или разделенного пузыря, состоящего из двух камер с общим выводным протоком. Клинические проявления часто отсутствуют. Выявление аномалии чаще происходит случайно при проведении рентгенологического или сонографического исследования. Однако со временем могут появляться жалобы на ощущение тяжести в животе после приема пищи. Причиной болевого синдрома являются дискинетические явления из-за разницы давления в желчных пузырях или камерах разделенного пузыря. Возможно развитие воспалительных изменений, холелитиаза, формирование водянки желчного пузыря. Для постановки диагноза используется сонография в сочетании с рентгенологическим исследованием. Лечение направлено на улучшение оттока желчи, ликвидацию воспаления, предупреждение камнеобразования.

Внутрипеченочный желчный пузырь является частым отклонением. Самостоятельная аномалия не имеет клинических проявлений. Отмечается склонность к холелитиазу. Клиническая картина холецистохолангита в данном случае имеет ряд особенностей. Наблюдается преобладание печеночной симптоматики: быстрое увеличение печени, нарастание желтухи и ферментемии. При развитии острого холецистита симптоматика напоминает абсцесс печени. Ультразвуковое исследование выявляет контуры желчного пузыря, окруженного паренхимой печени. По показаниям проводится холецистостомия или холецистэктомия.

Подвижный желчный пузырь со всех сторон покрыт брюшиной и соединен с печенью брыжейкой. Этим и определяется его подвижность. Характер клинических проявлений определяется развитием заворота пузыря и его степенью. Обычно это интенсивные приступо-образные боли в верхнем отделе живота, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Если развивается некроз желчного пузыря, появляется картина острого перитонита с повышением температуры тела до высоких цифр, разлитой болью в животе, рвотой, положительными симптомами раздражения брюшины. Для диагностики наиболее информативна холецистография, которую нужно проводить в вертикальном и горизонтальном (на спине) положении, также можно использовать сонографию. В такой ситуации необходимо неотложное хирургическое вмешательство.

Среди аномалий величины чаще всего встречается гипоплазия желчного пузыря, обычно в сочетании с гипоплазированным пузырным протоком. Чаще это наблюдается при муковисцидозе. Клинические проявления отсутствуют. При увеличенном желчном пузыре возможно развитие дискинетических расстройств и воспалительных изменений, что приводит к нарушению пассажа желчи. В ряде случаев показано хирургическое лечение.

Аномалии формы — перетяжки или перегибы желчного пузыря, приводящие к его деформации. При перегибе продольная ось нарушается, пузырь сворачивается в виде улитки, возможна фиксация его спайками к двенадцатиперстной кишке или поперечному отделу ободочной. При перетяжке возникают сужения желчного пузыря по всей окружности или ее части. Чаще всего перетяжки и перегибы носят врожденный характер. В большинстве случаев это связано с диспропорцией роста желчного пузыря и его ложа. Деформации желчного пузыря играют важную роль в нарушении пассажа желчи. Вызванные этим застойные явления со временем приводят к развитию дистрофических изменений в стенке пузыря, его сократительной функции. Различные варианты деформаций желчного пузыря препятствуют нормальной функции органа и нарушают моторику преимущественно по гипотоническому типу. Одним из наиболее важных факторов, влияющих на функцию полого органа, является строение выходного отдела, путь оттока. Врожденная или приобретенная патология в шеечно-протоковой зоне рано и значительно отражается на функциональной способности всего органа. В стадии компенсации при сонографическом исследовании можно наблюдать нормальную сократительную способность пузыря или гиперкинетическую дискинезию. Однако резервы пузыря быстро истощаются, он становится большим и дряблым. Хроническое нарушение оттока желчи может привести к развитию холецистита, камне--образованию. В клинической практике не всегда можно решить вопрос, являются имеющиеся деформации врожденными или приобретенными. Приобретенные деформации, в отличие от врожденных, разнообразны, иногда причудливы. Контуры пузыря при этом неровные, довольно часто обнаруживаются остроконечные выступы. Для проведения дифференциальной диагностики используется сонография после приема желчегонного завтрака. Если имеется врожденный перегиб, необычная форма желчного пузыря сохраняется, а если перетяжка обусловлена перихолециститом — форма пузыря меняется.

Аномалии формы желчного пузыря могут быть связаны с наличием его дивертикула. Дивертикул представляет собой мешковидное выпячивание стенки пузыря на ограниченном участке. Само выпячивание развивается в результате деятельности желчного пузыря. Основой для этого является локальное отсутствие эластического каркаса стенки. Клинически данная патология может проявиться болевыми ощущениями вследствие застоя желчи. Чем уже отверстие между дивертикулом и полостью пузыря, тем более вероятен застой. Это способствует развитию воспаления и холелитиаза. Сонографически и при холеграфии выявляется четко очерченное дополнительное образование, не отделяющееся от тени пузыря при полипозиционном исследовании. После приема желчегонного завтрака дивертикул сокращается заметно медленнее в сравнении с желчным пузырем. Основное направление лечения — коррекция дискинезии и предупреждение воспаления.

Пороки желчного пузыря встречаются в 27,5% случаев пороков развития печени и желчевыводящих путей.

Классификация аномалий развития желчного пузыря

1. Аномалии количества желчного пузыря: удвоенный желчный пузырь, утроен желчный пузырь.
2. Аномалии положения желчного пузыря:
a) внутрипеченочных расположения желчного пузыря;
b) подвижный желчный пузырь.
3. Деформации желчного пузыря.
4. Гипоплазия и агенезия желчного пузыря.
5. Аномалии пузырного протока:
a) гипоплазия и агенезия пузырного протока;
b) атипичное впадения пузырного протока;
c) удвоение пузырного протока;
d) фиброз пузырного протока.
6. Аномалии пузырного артерии.

Клиника аномалий развития желчного пузыря

Аномалии количества желчного пузыря С аномалий количества желчного пузыря чаще встречается удвоенный желчный пузырь (1:4000 в популяции), который представляет собой две камеры, разделенные перегородкой по оси до шейки.Также возможно наличие двух полностью сформированных органов, каждый из которых имеет артерию.Недостаток бессимптомная. При УЗИ обнаруживается в виде ехонегативных округлых теней в проекции желчного пузыря. При безсимптомном течении коррекция порока нецелесообразна. При воспалительных процессах и камнеобразования показана холецистэктомия.

Аномалии положения желчного пузыря

Чаще встречается вариант внутрипеченочного положения желчного пузыря. Такое положение желчного пузыря способствует образованию в нем камней (холелитиаза).Как правило, течение данной порока безсимптомно. При холелитиазе показана холецистэктомия, которая может сопровождаться трудностями в связи с кровоточивостью прилегающих тканей. Подвижный желчный пузырь со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку.Возможны повороты пузыря с клиникой острого живота. Подозрение на патологию возникает при смещении ехонегативного изображение пузыря при перемене положения тела ребенка во время УЗИ.При неосложненном мобильном желчном пузыре возможна операция с фиксацией его в печени, при воспалении, гангрене, завороте - холецистэктомия.

Деформации желчного пузыря

Испорченный желчный пузырь вследствие врожденных перегибов, дивертикулов и перетяжек, или перенесенных воспалительных заболеваний, аномалий развития пузырного артерии диагностируется УЗИ и холецистография, при которых выявляются дополнительные тени на фоне пузыря.Чаще гипердиагностують деформации, поскольку в области шейки перегибы и деформации встречаются и в норме.К дивертикулов относят так называемую карман Гартмана - мешковидные выпячивание стенки пузыря в области воронки. Существенно, что деформированное пузырь потенциально чревато развитием осложнений - образования камней и воспалений. Наблюдение в динамике определяет лечебную тактику и допускает оперативное вмешательство - холецистэктомию.

Гипоплазия и агенезия желчного пузыря

Гипоплазия желчного пузыря в изолированном виде встречается редко. Пузырь уменьшен в размерах, может содержать от одного до нескольких миллилитров прозрачной или желтоватой жидкости. Пузырно пролив отсутствует. Как самостоятельная порок протекает бессимптомно и выявляется при УЗИ случайно или во время лапаротомии как операционная находка. Гипоплазия желчного пузыря может быть спутником муковисцидоза и атрезии желчных путей, и тогда присутствует клиника, соответствующая основному заболеванию.Гипоплазированной желчный пузырь подпадает удалению как симультантна операция.
Агенезия - отсутствие желчного пузыря - редкая аномалия. Клинически недостаток не проявляется, однако прижизненно диагностируется отсутствие желчного пузыря на УЗИ или интраоперационно.Аномалии пузырного протока. Диагностика этих недостатков базируется на данных УЗИ и рентгеноконтрастного обследования, интраоперационной ревизии и при холецистэктомии. Об этих вариантах следует помнить при операциях в зоне гепато-дуоденальной связки, а также при холецистэктомии как у детей, так и у взрослых пациентов, чтобы избежать послеоперационных стриктур желчевыводящих путей.

КАТЕГОРИИ