Уменьшение интервала qt. Что такое удлиненный интервал QT? Осложнения и последствия

Для синдрома удлиненного интервала QT характерны 2 признака: удлинение интервала QT (длительность расчетного интервала QT превышает 0,44 с) и желудочковая тахикардия с обмороками.

В дополнение к этим признакам отмечаются высокая волна U, уплощенный или отрицательный зубец Т, а также синусовая тахикардия.

Врожденная форма данного синдрома встречается реже и является генетически гетерогенным заболеванием, приобретенная форма часто бывает обусловлена антиаритмической терапией.

Врожденную форму синдрома удлиненного интервала QT лечат блокаторами бета-адренергических рецепторов, а при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии при необходимости имплантируют кардиовертер/дефибрил-лятор. При приобретенной форме следует, прежде всего, отменить препараты, которые могли стать причиной удлинения интервала QT.

(синоним: синдром QT) делят на врожденную, генетически гетерогенную, форму и приобретенную, или медикаментозную, форму. Врожденная форма встречается крайне редко (1 случай на 10 000 новорожденных). Клиническое значение синдрома QT состоит в том, что как врожденная, так и приобретенная его форма проявляется желудочковой тахикардией.

I. Врожденный синдром удлиненного интервала QT (синдромы Джервелла-Ланге-Нильсена и Романо-Уорда)

В патогенезе врожденного синдрома QT играют роль мутации генов, кодирующих белки ионных каналов, приводящие к недостаточной активности калиевых каналов или повышенной активности натриевых каналов. Синдром удлиненного интервала QT может проявляться в форме синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и синдрома Романо-Уорда.

Характерными признаками синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена являются:
удлинение интервала QT
глухонемота
эпизоды обмороков и внезапная смерть.

При синдроме Романо-Уорда глухонемоты нет.

Первые клинические проявления врожденного синдрома QT появляются уже в детском возрасте. Характерны повторные эпизоды обмороков, появляющиеся на фоне симпатикотонии, например, когда ребенок плачет, испытывает стресс или кричит.

К важнейшим -признакам синдрома QT относятся:
удлинение интервала QT, т.е. длительность расчетного интервала QT превышает 0,44 с (в норме он равен 0,35-0,44 с)
желудочковая тахикардия (пируэтная тахикардия: быстрая и полиморфная форма)
синусовая брадикардия в покое и при нагрузке
уплощенный или отрицательный зубец Т
высокая или двухфазная волна U и слияние зубца Т и волны U
зависимость продолжительности интервала QT от ЧСС

При измерении интервала QT следует проявить внимательность, чтобы не включить в интервал волну U (корригированный интервал QT; интервал QTC по Базетту). Относительный интервал QT (например, по Лепешкину или Хегглину и Гольцману) измерить проще, но значение его при этом менее точное. В норме оно составляет 100±10%.

При синдроме QT отмечается неравномерное удлинение фазы реполяризации, что облегчает механизм повторного входа волны возбуждения, способствуя появлению желудочковой тахикардии (torsade de pointes, пируэтная тахикардия) и фибрилляции желудочков.

Лечат синдром QT блокаторами бета-адренергических рецепторов, а в случае резистентности к этим препаратам имплантируют кардиовертер/дефибриллятор.

Синдром удлиненного интервала QT (синдром Романо-Уорда) .
ЧСС 90 ударов в минуту, длительность QT 0,42 с, относительная длительность интервала QT составляет 128%, откорректированный интервал QTC удлинен и равен 0,49 с.

II. Приобретенный синдром удлиненного интервала QT

Причины, вызывающие приобретенный синдром удлиненного интервала QT , могут быть разные. Ниже перечислены только имеющие наибольшее клиническое значение:
антиаритмические препараты (например, хинидин, соталол, амиодарон, аймалин, флекаинид)
нарушение электролитного баланса (например, гипокалиемия)
блокада ножки ПГ и уширение комплекса QRS
гипотиреоз
ИБС
антибиотикотерапия (например, эритромицином)
злоупотребление алкоголем
миокардит
церебральное кровоизлияние

В типичных случаях приобретенный синдром QT бывает связан с приемом антиаритмических препаратов, особенно хинидина и соталола. Клиническое значение данного синдрома велико, учитывая, что, как и при врожденной форме, приобретенный синдром QT сопровождают приступы желудочковой тахикардии.

Частота возникновения приступов желудочковой тахикардии у больных с приобретенным синдромом удлиненного интервала QT составляет 2-5%. Типичным примером являются так называемые хинидиновые обмороки. Изменения на ЭКГ такие же, как при врожденном синдроме QT.

Лечение подразумевает, прежде всего, отмену «причинного» препарата и введение, помимо прочего, раствора лидокаина.

Особенности ЭКГ при синдроме удлиненного интервала QT :
Изменение интервала QT (в норме интервал QTC <0,44 с)
Склонность к желудочковой тахикардии
Врожденная форма: при обмороках некоторым больным показана имплантация кардиовертера/дефибриллятора
Приобретенная форма: отмена антиаритмических препаратов (частая причина синдрома)

Большинству из нас приходилось хоть раз в жизни делать электрокардиаграмму. Для несведущего человека её результат - лента миллиметровой бумаги с несколькими прямыми, которые периодически делают скачок. Упрощённо, расстояние между соседними зубцами в секундах и составляет длину интервала qt. На его длительность влияет частота сердечных сокращений, пол, возраст, приём отдельных лекарственных препаратов, даже время суток. Нормальные показатели qt лежат в диапазоне 320-430мс у мужчин и 320-450мс у женщин. Удлинённым считается интервал, когда эти цифры превышены на 50 мс. Синдром удлинённого интервала qt (уQT) относится к желудочковым нарушениям сердечного ритма.

Код по МКБ-10

I45 Другие нарушения проводимости

Эпидемиология

По данным статистики генетическим синдромом удлинённого интервала qt страдает один человек на 3-5тыс. населения. Это примерно 85% от всех больных, причём больше половины случаев (60-70%) приходится на женский пол. Учёные не исключают, что случаи приобретённого заболевания также связаны с носителями генотипов, располагающих под влиянием определённых обстоятельств к развитию синдрома.

Причины синдрома удлиненного интервала QT

Причины синдрома удлинённого интервала могут заключаться в следующем:

отравление лекарственными средствами, список препаратов, удлиняющих интервал qt:
- противоаритмические (аймалин, дизопирамид, соталол, хинидин);
- психотропные (аминазин, амитриптилин);
- β-адреномиметики (фенотерол, сальбутамол);
- артериальные вазодилататоры (фентоламин, дигидропиридин);
- антигистаминные (терфенадин, астемизол);
- антибиотики (бисептол, эритромицин);
- диуретики (фуросемид);
- прокинетики (цисаприд, метоклопрамид)
нарушение электролитного баланса (недостаток калия, кальция, магния в организме);
патологии и травмы со стороны центральной нервной системы (опухоль, кровоизлияние, эмболия);
инфаркт миокарда, аллергическое или инфекционное его поражение;
заболевания сердечно-сосудистой системы (гипертензия, врождённые пороки сердца, ИБС);
отравление фосфором, ртутью, мышьяком;
наследственность.

Факторы риска

К факторам риска возникновения синдрома удлинённого интервала qt относятся такие патологические состояния как сахарный диабет, нервная анорексия, обструктивные заболевания лёгких, вегетососудистая дистония, гипофункция щитовидной железы. В свою очередь, болезни лёгких часто возникают на фоне длительного курения, нахождения в загрязнённой вредными газами и парами помещениях. Способствует синдрому удлинённого интервала qt переохлаждение, алкоголь, низкокалорийная диета, дефицит белка.

Патогенез

Основным фактором патогенеза синдрома удлинённого интервала qt учёные называют нарушение баланса симпатических влияний на сердце, когда преобладает парасимпатический отдел ВНС над симпатическим. Детальнее, патогенез синдрома связан с нарушениями электрической активности желудочков - времени от электрического возбуждения (деполяризации) до восстановления электрического заряда миокарда (реполяризации). В первом случае происходит активация сердца за счёт открытия натриевых каналов и проникновения ионов натрия внутрь клетки, несущих положительный заряд. При этом, так называемый мембранный потенциал, достигает своего пика. Во время реполяризации он возвращается к исходному уровню. В это время путь в клетку для натрия закрыт, зато ионы калия могут свободно выходят через клеточную мембрану наружу, приближая её заряд к исходному. Увеличение продолжительности этой фазы и приводит к возникновению синдрома.

Симптомы синдрома удлиненного интервала QT

Симптомы синдрома удлинённого интервала qt бывают следующими:

обмороки от кратковременных (1-2мин.) до глубоких (до 20мин.);
судороги, похожие на припадки эпилепсии;
потемнение в глазах, слабость;
боль в груди;
тахикардия.

Первые признаки

Каналы, через которые проходят токи, обусловленные движением натрия, калия, магния, находятся в кардиомиоците - клетке сердечной мышцы. Исследования показывают, что функции этих каналов запрограммированы на генетическом уровне. На сегодняшний день известно 12 вариантов генных разновидностей синдрома удлинённого интервала qt. У них разная симптоматика, течение болезни, лечение и прогноз. Чаще всего встречаются три из них. Первыми признаками одного из вариантов являются обмороки при стрессовых ситуациях, физической нагрузке, вхождении в воду. Во втором случае к потере сознания может привести громкий звук. Ещё одним свидетельством заболевания есть обмороки в спокойном состоянии, во время сна, остановка сердца.

Удлиненный интервал qt у ребенка

Удлиненный интервал qt у ребенка характерен для синдрома Тимоти. Свидетельствами этой патологии являются аутизм, сросшиеся пальцы на руках и ногах, широкий нос. Если с таким ребёнком ещё случаются и обмороки, то это сигнал обратиться к кардиологу. Другая разновидность синдрома удлинённого интервала - синдром Андерсона. Его клинический признак - скошенный подбородок, низко расположенные уши, гиперкинезы мышц, после которых следует обморок. Величина интервала у детей младшего возраста не должна превышать 400мс, среднего - 460мс, старшего - 480мс. Превышение этих показателей свидетельствует о заболевании.

Формы

Синдром удлиненного интервала qt подразделяют на два вида:

врождённый;
приобретённый.

Врождённый синдром по этиологии подразделяется на наследственный и происшедший в результате спонтанных генных мутаций. Приобретённый удлинённый интервал qt может иметь стадию острого течения, провоцируемую такими факторами, как отравление вышеперечисленными лекарственными препаратами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы, травмами и опухолями головного мозга, тромбозами и др. Хроническая стадия возникает вследствие хронических патологий не только сердечной системы, но и других органов. Также различают синдром удлинённого интервала qt по степени риска фатальных аритмий: низкий, средний и высокий.

Осложнения и последствия

Последствия и осложнения синдрома удлиненного интервала qt заключаются в развитии тахикардий, различных аритмий сердца, при которых отдельные мышцы органа сокращаются хаотично и несогласованно. Это приводит к неспособности сердца выполнять свои функции и часто чревато наступлением смерти.

Диагностика синдрома удлиненного интервала QT

Первыми шагами диагностики синдрома удлиненного интервала qt является выяснение анамнеза больного, проведение инструментальных исследований и вычисление корригированного значения интервала qt по специальной формуле Базетта.

Диагностика врождённого синдрома проводится по следующим основным диагностическим критериям: продолжительность интервала, превышающая 0,44с, обмороки, наличие синдрома у родственников. Могут помочь и дополнительные: замедленный пульс (у детей), врождённая глухота, другие физические нарушения.

Лабораторные исследования анализа крови выявляют дефицит магния и калия. Кровь берётся из вены утром натощак. В случае врождённого синдрома удлиненного интервала qt проводится генетическое исследование, определяющее его генотип, что очень важно для определения лечения и формирования безопасного образа жизни.

Главным методом инструментальной диагностики патологии является проведение электрокардиографии. Кроме обычной процедуры при отсутствии красноречивых симптомов синдрома уQT прибегают к нагрузочным ЭКГ тестам с целью спровоцировать их появление. Применяют и суточный или холтеровский ЭКГ мониторинг. Аппарат фиксируется на теле и в течение 24 часов регистрирует показатели работы сердца.

Дифференциальная диагностика

Дифференцированная диагностика синдрома удлинённого интервала qt проводится с транзиторным уQT на фоне лечения лекарственными препаратами, с обморочными состояниями неврогенного характера, эпилепсией, синдромом Бругада , желудочковыми аритмиями, идиопатическими формами нарушения ритма.

Синдромом удлиненного интервала QT называют состояние с увеличением интервала QT и наличием двунаправленно–веретенообразной ЖТ.

Диагностика

Лекарства: антиаритмические препараты (хинидин, прокаинамид, соталол), производные фенотиазина (аминазин, алимемазин, френолон, тиоридазин, хлорпромазин, неулептил, галоперидол, дроперидол, дипразин, этацизин), гетероциклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин, доксепин, мапротилин), индапамид, антигистаминные (астемизол, терфенадин), макролиды (эритромицин), ко–тримоксазол.

Органические поражения сердца: инфаркт миокарда, кардиомиопатии, миокардит, пролапс митрального клапана.

Брадиаритмии: СССУ, АВ блокада 3 степени.

Электролитные нарушения: гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия.

Эндокринные расстройства: сахарный диабет, феохромоцитома, гипотиреоз.

Поражение центральной нервной системы: тромбозы, эмболии, опухоли, инфекция, геморрагический инсульт (рисунок 83).

Врожденные формы: синдром Jerwell–Lange–Nielsen (глухонемота, обмороки, удлиненный QT), синдром Romano–Word (обмороки, удлиненный QT), мутация гена натриевых каналов (SCN5A).

Рис. 84.

у пациента после субарахноидального кровоизлияния. A – QTc=590 мсек на 2 сутки, Б – QTc=490 мсек на 3 сутки.

Оценка интервала QT

Интервал QT отражает скорость реполяризации в системе Гиса–Пуркинье. Определение интервала QT проводится в отведении с хорошо выраженной волной Т и повторные измерения следует проводить в этом же отведении. Рекомендуют измерять QT интервал в отведениях II и V5 или V6, выбирая наибольшую величину интервала с оценкой среднего значения из 3–5 кардиоциклов (Goldenberg I., et al., 2006).

В случае сложности оценки интервала (невыраженная волна Т, ТU–деформация) можно оценивать по методике, изображенной на рисунке 84 – интервал QT определяют от начала зубца Q (R) до точки пересечения нисходящего колена волны Т с изолинией.

Большие сложности возникают при фибрилляции предсердий с меняющейся величиной интервала QT. В этом случае предлагают измерить наименьший и наибольший интервал и вычислить среднюю величину (AHA/ACCF, 2010).

Рис. 85.

(Lepeshkin E., Surawisz B., 1952).

Несмотря на имеющиеся сомнения относительно точности методики, широко используется оценка корригированного QT интервала по формуле Базетта: QTc=QТ/vRR. Формула Базетта дает часто завышенные оценки QTc при брадикардии, которая часто встречается у спортсменов, и не должна использоваться при ЧСС

Рис. 86.

у мастера спорта 19 лет.

Не существует порога QTc выше которого развивается ЖТ (AHA/ACCF, 2010). При интервале QTс более 500 мсек риск ЖТ возрастает в 2–3 раза, а при более 540 мсек вероятность развития ЖТ достигает 63–97% (Priori S.G., et al., 1998; Sauer A.J., et al., 2007). Индикаторами высокого риска внезапной сердечной смерти считают QTc >500 мсек и синкопе без очевидной причины (ESC, 2000).

Оценка абсолютной величины интервала QT считается менее информативной. Обычно риск ЖТ повышается если интервал QT превышает 500 мсек, а в случае 600 мсек и более практически всегда развивается ЖТ.

Таблица 41

(Moss A.J., 1993; AHA/ACCF/HRS, 2009; AHA/ACCF, 2010; Viskin S., 2009)

Удлинение интервала QT может быть изменчивым. Нередко при холтеровском мониторировании перед развитием ЖТ отмечается значительное увеличение интервала QTc.

В настоящее время отсутствуют нормативы для оценки QTc при мониторировании ЭКГ в течение 24/48 ч и этот метод нельзя использовать для диагностики феномена/синдрома удлиненного интервала QT (Taggart N.,W., et al., 2007; Johnson J.N., Ackerman M.J., 2009).

Назначение препарата, который может вызвать двунаправленно–веретенообразную ЖТ,

Передозировка потенциально проаритмических препаратов,

Впервые возникшая брадиаритмия,

Выраженная гипокалиемия или гипомагниемия.

Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes пируэт). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа пируэт клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.

Длительность интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений и пола пациента. Поэтому используют не абсолютную, а корригированную величину интервала QT (QTc), которую расчитывают по формуле Базетта

где: RR расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек.;

К = 0,37 для мужчин и К = 0,40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0,44 с.

В последние годы большое внимание уделяется изучению вариабельности (дисперсии) величины QT интервала маркера негомогенности процессов реполяризации, поскольку увеличенная дисперсия интервала QT также является предиктором развития ряда серьезных нарушений ритма, включая внезапную смерть. Дисперсия QT интервала это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ: Д QT = QTmax QTmin.

Наиболее распространенная методика выявления дисперсии QT регистрация стандартной ЭКГ в течение 35 минут при скорости записи 25 мм/час. Используют также холтеровское мониторирование ЭКГ, что позволяет анализировать колебания дисперсии QTс (QTcd) в течение суток. Однако ряд методологических аспектов данного метода находятся в стадии разработки. Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый механизм внутрисердечных нарушений реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Этиология синдрома удлинения интервала QT

У здоровых людей в покое имеется лишь незначительная вариабельность процессов реполяризации, поэтому дисперсия интервала QT минимальна. Причины удлинения интеврала QT условно делят на 2 группы врожденные и приобретенные .

Врожденные формы

Врожденные формы синдрома удлинения QT интервала становяся одной из причин смерти детей. Смертность при нелеченных врожденных формах данного синдрома достигает 75%, при этом 20% детей умирают в течение года после первой потери сознания и около 50% в первое десятилетие жизни. К врожденным формам синдрома удлиненения интервала QT относят синдром Gervell и LangeNielsen и синдром RomanoWard. Синдром Gervell и LangeNielsen редкое заболевание, имеет аутосомнорецессивный тип наследования и представляет собой сочетание врожденной глухонемоты с удлинением интервала QT на ЭКГ, эпизодами потери сознания и нередко заканчивается внезапной смертью детей в первое десятилетие жизни. Синдром RomanoWard имеет аутосомнодоминантный тип наследования с популяционной частотой 1:10 0001:15 000 и пенетрантностью гена 0,9. Он имеет сходную клиническую картину: нарушения ритма сердца, в ряде случаев с потерей сознания на фоне удлиненного интервала QT у детей без нарушения слуха и речи.

Частота выявления удлиненного интервала QT у детей школьного возраста с врожденной глухонемотой на стандартной ЭКГ достигает 44%, при этом почти у половины из них (около 43%) отмечались эпизоды потери сознания и пароксизмы тахикардии. При суточном мониторировании ЭКГ почти у 30% из них зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии, примерно у каждого пятого пробежки желудочковой тахикардии типа пируэт .

Для диагностики врожденных форм синдрома удлинения QT интервала в случае пограничного удлинения и/или отсутствия симптомов предложен набор диагностических критериев. Большие критерии это удлинение QT интервала более 0,44 мс, наличие в анамнезе эпизодов потери сознания и наличие синдрома удлинения QT интервала у членов семьи. Малые критерии это врожденная нейросенсорная тугоухость, эпизоды альтернации Тволн, медленный сердечный ритм (у детей) и патологическая желудочковая реполяризация. Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинене QTинтервала, пароксизмы тахикардии torsade de pointes и эпизоды синкопе.

Врожденный синдром удлинения интервала QT генетически гетерогенное заболевание, в которое вовлечены более 5 различных локусов хромосом. Установлено, как минимум, 4 гена, определяющих развитие врожденного удлинения интервала QT.

Наиболее распространенной формой синдрома удлинения интервала QT у молодых лиц является сочетание данного синдрома с пролапсом митрального клапана. Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33% . По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений слабости соединительной ткани повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния .

Приобретенные формы

Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Отсутствует единое мнение о прогностическом значении увеличения дисперсии интервала QT у больных постинфарктным кардиосклерозом: часть авторов выявили у этих пациентов четкую взаимосвязь между увеличением продолжительности и дисперсии интервала QT (на ЭКГ) и риском развития пароксизмов желудочковой тахикардии, другие исследователи подобной закономерности не обнаружили. В тех случаях, когда у пациентов с постинфарктным кардиосклерозом в покое величина дисперсии интервала QT не увеличина, следует оценить этот параметр при проведении пробы с физической нагрузкой. У больных постинфарктным кардиосклерозом оценку дисперсии QT на фоне нагрузочных проб многие исследователи считают более информативной для верификации риска желудочковых нарушений ритма.

Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепномозговых).

Автономная нейропатия также увеличивает величину интервала QT и его дисперсию, поэтому данные синдромы имеют место у больных сахарным диабетом I и II типов.

Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа пируэт на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.

QT интервал может удлиняться при применении терапевтических доз ряда лекарственных средств, в частности, хинидина, новокаинамида, производных фенотиазина. Удлинение электрической систолы желудочков может наблюдаться при отравлении лекарствами и веществами, оказывающими кардиотоксическое действие и замедляющими процессы реполяризации. Например пахикарпин в токсических дозах, ряд алкалоидов, которые блокируют активный транспорт ионов в клетку миокарда, а также оказывают ганглиоблокирующее действие. Известны также случаи удлинения интервала QT при отравлениях барбитуратами, фосфороорганическими инсектицидами, ртутью.

Представляют интерес данные о суточных ритмах дисперсии QT, полученных при холтеровском мониторировании ЭКГ. Обнаружено достоверное увеличение дисперсии интервала QT в ночные и ранние утренние часы, что, возможно, и повышает риск внезапной смерти в это время у больных с различными сердечнососудистыми заболеваниями (ишемия и инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и др.). Полагают, что увеличение дисперсии интервала QT в ночные и утренние часы связано с повышенной симпатической активностью в данное время суток.

Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 56 раз) повышение риска внезапной смерти.

При развитии острой ишемии миокарда также достоверно повышается дисперсия интервала QT. Установлено, что дисперсия интервала QT увеличивается уже в первые часы острого инфаркта миокарда. Отсутствует единое мнение о величине дисперсии интервала QT, которое является четким предиктором внезапной смерти у больных острым инфарктом миокарда . Установлено, что при передних инфарктах миокарда дисперсия более 125 мс прогностически неблагоприятный фактор, свидетельствующий о высоком риске летального исхода. Ряд авторов выявили еще более значительное повышение дисперсии QT при реперфузии (после коронарной ангиопластики). Однако другие исследователи, наоборот, обнаружили уменьшение дисперсии QT во время реперфузии у больных острым инфарктом миокарда, а увеличение дисперсии QT отметили в тех случаях, когда реперфузия не была достигнута. Поэтому некоторые авторы рекомендуют использовать снижение дисперсии QT интервала в качестве маркера успешной реперфузии. У больных с острым инфарктом миокарда также нарушается циркадный ритм дисперсии QT: она повышена в ночные и утренние часы, что повышает риск внезапной смерти в это время суток.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность bблокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда .

Прежде всего следует устранить этиологические факторы, которые привели к удлинению интервала QT в тех случаях, где это возможно. Например, следует отменить или уменьшить дозу медикаментов (диуретики, барбитураты и др.), которые могут увеличивать продолжительность или дисперсию интервала QT. Адекватное лечение сердечной недостаточности, согласно международным рекомендациям, и успешное хирургическое лечение пороков сердца также приведет к нормализации величины интервала QT. Известно, что у больных с острым инфарктом миокарда фибринолитическая терапия уменьшает величину и дисперсию интервала QT (хотя и не до нормальных величин). Среди групп препаратов, которые способны влиять не патогенез данного синдрома, особо следует отметить две группы bблокаторы и препараты магния. Клинико-этиологическая классификация удлинения интервала QT ЭКГ По клиническим проявлениям:

1. С приступами потери сознания (головокружения и т.п.)

2. Бессимптомное

По происхождению:

I. Врожденные:

1. Синдром Gervell и Lange-Nielsen

2. Синдром Romano-Ward

3. Спорадичное

II. Приобретенные 1. Вызванное лекарственными препаратами

Антиаритмические препараты

I А класс - хинидин, новокаинамид, дизопирамид

I С класс - энкаинид, флекаинид

III класс - амиодарон, соталол, сематилид

Другие кардиотропные препараты (прениламин, лиофлазин, пробукол

Психотропные средства (тиоридазин, галоперидол)

Трициклические антидепрессанты

Антигистаминные средства (терфенадин, астемизол)

Антибиотики (эритромицин, спирамицин, пентамидин, сульфаметоксазол-триметоприм)

Противогрибковые средства (кетоконазол, флуконазол, итраконазол)

Диуретики (кроме калийсберегающих) 2. Электролитные нарушения

гипокалиемия

гипокальциемия

гипомагниемия 3. Нарушения со стороны ЦНС

субарахноидальные кровоизлияния

тромбозы

инфекция 4. Заболевания сердца

синусовая брадикардия, блокады

миокардиты

ишемия миокарда

инфаркт миокарда

пролапс митрального клапана

кардиопатии 5. Разное

малобелковая диета

хронический алкоголизм

остеогенная саркома

карцинома легкого

операция на шее

семейный периодический паралич

яд скорпионов

синдром Конна

феохромацитома

гипотермия

ваготомия

Врожденный синдром удлинения интервала QT

Пациентам с синдромами RomanoWard и Gervell и LangeNielsen необходим постоянный прием bблокаторов в сочетании с пероральными препаратами магния (Магния оротат по 2 табл. 3 раза в день). Левосторонняя стеллэктомия и удаление 4 и 5 грудных ганглиев может быть рекомендовано пациентам, у которых фармакологическая терапия не дала положительного результата. Имеются сообщения об успешном сочетании лечения bблокаторами с имплантацией искусственного водителя ритма сердца .

Для пациентов, нуждающихся в неотложной терапии, препаратом выбора является пропранолол внутривенно (со скоростью 1 мг/мин, максимальная доза 20 мг, средняя доза 510 мг под контролем АД и ЧСС) либо болюсное внутривенное введение 5 мг пропранолола на фоне внутривенного капельного введения магния сульфата (Кормагнезина) (из расчета 12 г сульфата магния (200400 мг магния) в зависимости от массы тела (в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 мин).

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и слабости соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др.). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление bблокаторов.

Приобретенный синдром удлинения интервала QT

Должны быть отменены все препараты, способные удлинить QT интервал. Необходима коррекция электролитов сыворотки крови, особенно калия, кальция, магния. В ряде случаев этого бывает достаточно для нормализации величины и дисперсии интервала QT и профилактики желудочковых нарушений ритма.

При остром инфаркте миокарда фибринолитическая терапия и bблокаторы уменьшают величину дисперсии интервала QT . Эти назначения, согласно международным рекомендациям, являются обязательными у всех больных острым инфарктом миокарда с учетом стандартных показаний и противопоказаний.

Однако даже при адекватном ведении пациентов с острым инфарктом миокарда у немалой части из них величина и дисперсия QT интервала не достигают нормальных величин, следовательно, сохраняется риск внезапной смерти. Поэтому активно изучается вопрос об эффективности применения препаратов магния в острой стадии инфаркта миокарда. Длительность, дозировки и способы введения препаратов магния у этих больных окончательно не установлены. Имеются следующие схемы: внутривенное введение Кормагнезина400 из расчета 0,50,6 г магния в 1 час в течение первых 13х суток с последующим переходом на пероральный прием Магнерота (2 табл. 3 раза в течение не менее 412 недель). Имеются данные, что у больных острым инфарктом миокарда, получавших подобную терапию, отмечены нормализация величины и дисперсии интервала QT и частоты желудочковых нарушений ритма .

При купировании желудочковых тахиаритмий у пациентов с приобретенными формами удлинения интервала QT в схему лечения рекомендуется также добавление внутривенное капельное введение Кормагнезина из расчета 24 г сульфата магния (400800 мг магния) в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 минут. В случае необходимости возможно его повторное введение .

Заключение

Таким образом, удлинение интервала QT является предиктором фатальных нарушений ритма и внезапной кардиогенной смерти как у больных с сердечнососудистыми заболеваниями (в том числе с острым инфарктом миокарда), так и у лиц с идиопатическими желудочковыми тахиаритмиями. Своевременная диагностика удлинения QT и его дисперсии, в том числе при холтеровском мониторировании ЭКГ и при проведении нагрузочных проб, позволят выделить группу больных с повышенным риском развития желудочковых аритмий, синкопальных состояний и внезапной смерти. Эффективными средствами профилактики и лечения желудочковых нарушений ритма сердца у больных с врожденными и приобретенными формами синдрома удлинения интервала QT являются bблокаторы в сочетании с препаратами магния.

Литература:

1. Шилов А.М., Мельник М.В., Санодзе И.Д. Диагностика, профилактика и лечение синдрома удлинения QT интервала. // Методические рекомендации Москва, 2001 28с.

2. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б., Пак Л.С., Мартынов А.И. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты Магнерот при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российские медицинские вести, 1999, №2, С.7476.

3. Макарычева О.В., Васильева Е.Ю., Радзевич А.Э., Шпектор А.В. Динамика дисперсии QT при остром инфаркте миокарда и ее прогностическое значение // Кардиология 1998 №7 С.4346.

Кардиология и кардиохирургия

В последние годы в клинической кардиологии проблема удлинения интервала QT привлекает к себе пристальное внимание отечественных и зарубежных исследователей как фактор, приводящий к внезапной смерти. Установлено, что как врожденные, так и приобретенные формы удлинения интервала QT являются предикторами фатальных нарушений ритма , которые, в свою очередь, приводят к внезапной смерти больных.

Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes ｫпируэтｻ). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа ｫпируэтｻ клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.

где: RR расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек.;

К = 0,37 для мужчин и К = 0,40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0,44 с.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый механизм ｫвнутрисердечных нарушенийｻ реполяризации миокарда , а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов. Второй патофизиологический механизм дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия). Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Этиология синдрома удлинения интервала QT

Врожденные формы

Врожденные формы синдрома удлинения QT интервала становяся одной из причин смерти детей. Смертность при нелеченных врожденных формах данного синдрома достигает 75%, при этом 20% детей умирают в течение года после первой потери сознания и около 50% в первое десятилетие жизни. К врожденным формам синдрома удлиненения интервала QT относят синдром Gervell и LangeNielsen и синдром RomanoWard. Синдром Gervell и LangeNielsen редкое заболевание, имеет аутосомнорецессивный тип наследования и представляет собой сочетание врожденной глухонемоты с удлинением интервала QT на ЭКГ, эпизодами потери сознания и нередко заканчивается внезапной смертью детей в первое десятилетие жизни. Синдром RomanoWard имеет аутосомнодоминантный тип наследования с популяционной частотой 1:10 0001:15 000 и пенетрантностью гена 0,9. Он имеет сходную клиническую картину: нарушения ритма сердца, в ряде случаев с потерей сознания на фоне удлиненного интервала QT у детей без нарушения слуха и речи.

Частота выявления удлиненного интервала QT у детей школьного возраста с врожденной глухонемотой на стандартной ЭКГ достигает 44%, при этом почти у половины из них (около 43%) отмечались эпизоды потери сознания и пароксизмы тахикардии. При суточном мониторировании ЭКГ почти у 30% из них зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии, примерно у каждого пятого ｫпробежкиｻ желудочковой тахикардии типа ｫпируэтｻ .

Для диагностики врожденных форм синдрома удлинения QT интервала в случае пограничного удлинения и/или отсутствия симптомов предложен набор диагностических критериев. ｫБольшиеｻ критерии это удлинение QT интервала более 0,44 мс, наличие в анамнезе эпизодов потери сознания и наличие синдрома удлинения QT интервала у членов семьи. ｫМалыеｻ критерии это врожденная нейросенсорная тугоухость, эпизоды альтернации Тволн, медленный сердечный ритм (у детей) и патологическая желудочковая реполяризация. Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинене QTинтервала, пароксизмы тахикардии torsade de pointes и эпизоды синкопе.

Наиболее распространенной формой синдрома удлинения интервала QT у молодых лиц является сочетание данного синдрома с пролапсом митрального клапана . Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33% . По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани. Среди других проявлений ｫслабости соединительной ткани повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи. Рядом исследователей выявлена взаимосвязь увеличенной варибельности QT интервала и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана. Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния .

Приобретенные формы

В тех случаях, когда у пациентов с постинфарктным кардиосклерозом в покое величина дисперсии интервала QT не увеличина, следует оценить этот параметр при проведении пробы с физической нагрузкой. У больных постинфарктным кардиосклерозом оценку дисперсии QT на фоне нагрузочных проб многие исследователи считают более информативной для верификации риска желудочковых нарушений ритма.

Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией. Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид). Описано развитие желудочковой тахикардии типа ｫпируэтｻ на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.

Общеизвестно удлинение QT при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда . Стойкое (более 5 дней) увеличение интервала QT, особенно при сочетании с ранними желудочковыми экстрасистолами, прогностически неблагоприятно. У этих пациентов выявлено значительное (в 56 раз) повышение риска внезапной смерти.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность bблокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния. Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния . Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда .

Известно, что у больных с острым инфарктом миокарда фибринолитическая терапия уменьшает величину и дисперсию интервала QT (хотя и не до нормальных величин). Среди групп препаратов, которые способны влиять не патогенез данного синдрома, особо следует отметить две группы bблокаторы и препараты магния . Клинико-этиологическая классификация удлинения интервала QT ЭКГ По клиническим проявлениям:

1. С приступами потери сознания (головокружения и т.п.)

2. Бессимптомное

По происхождению:
I. Врожденные:

1. Синдром Gervell и Lange-Nielsen

2. Синдром Romano-Ward

3. Спорадичное

II. Приобретенные 1. Вызванное лекарственными препаратами

Антиаритмические препараты

I А класс - хинидин, новокаинамид, дизопирамид

I С класс - энкаинид, флекаинид

III класс - амиодарон, соталол, сематилид

Другие кардиотропные препараты (прениламин, лиофлазин, пробукол

Психотропные средства (тиоридазин, галоперидол)

Трициклические антидепрессанты

Антигистаминные средства (терфенадин, астемизол)

Антибиотики (эритромицин, спирамицин, пентамидин, сульфаметоксазол-триметоприм)

Противогрибковые средства (кетоконазол, флуконазол, итраконазол)

Диуретики (кроме калийсберегающих) 2. Электролитные нарушения

гипокалиемия

гипокальциемия

гипомагниемия 3. Нарушения со стороны ЦНС

субарахноидальные кровоизлияния

тромбозы

инфекция 4. Заболевания сердца

синусовая брадикардия, блокады

миокардиты

ишемия миокарда

инфаркт миокарда

пролапс митрального клапана

кардиопатии 5. Разное

малобелковая диета

хронический алкоголизм

остеогенная саркома

карцинома легкого

операция на шее

семейный периодический паралич

яд скорпионов

синдром Конна

феохромацитома

гипотермия

ваготомия

Врожденный синдром удлинения интервала QT

Пациентам с синдромами RomanoWard и Gervell и LangeNielsen необходим постоянный прием bблокаторов в сочетании с пероральными препаратами магния (Магния оротат по 2 табл. 3 раза в день). Левосторонняя стеллэктомия и удаление 4 и 5 грудных ганглиев может быть рекомендовано пациентам, у которых фармакологическая терапия не дала положительного результата. Имеются сообщения об успешном сочетании лечения bблокаторами с имплантацией искусственного водителя ритма сердца .

Для пациентов, нуждающихся в неотложной терапии, препаратом выбора являетсяпропранолол внутривенно (со скоростью 1 мг/мин, максимальная доза 20 мг, средняя доза 510 мг под контролем АД и ЧСС) либо болюсное внутривенное введение 5 мг пропранолола на фоне внутривенного капельного введения магния сульфата (Кормагнезина) (из расчета 12 г сульфата магния (200400 мг магния) в зависимости от массы тела (в 100 мл 5% раствора глюкозы в течение 30 мин).

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и ｫслабостиｻ соединительной ткани. У этих лиц после лечения препаратами магния не только нормализуется величина интервала QT, но и уменьшаются глубина пролабирования створок митрального клапана, частота желудочковых экстрасистол, выраженность клинических проявлений (синдрома вегетативной дистонии, геморрагических симптомов и др.). Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление bблокаторов.

Приобретенный синдром удлинения интервала QT

Поэтому активно изучается вопрос об эффективности применения препаратов магния в острой стадии инфаркта миокарда. Длительность, дозировки и способы введения препаратов магния у этих больных окончательно не установлены. Имеются следующие схемы: внутривенное введение Кормагнезина400 из расчета 0,50,6 г магния в 1 час в течение первых 13х суток с последующим переходом на пероральный прием Магнерота (2 табл. 3 раза в течение не менее 412 недель). Имеются данные, что у больных острым инфарктом миокарда, получавших подобную терапию, отмечены нормализация величины и дисперсии интервала QT и частоты желудочковых нарушений ритма .

Заключение

Литература:

2. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б., Пак Л.С., Мартынов А.И. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты ｫМагнеротｻ при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российские медицинские вести, 1999, №2, С.7476.

КАТЕГОРИИ