Где можно лечить атаксию мозжечка. Диагностические исследования атаксии

Атаксия (от греческого слова ataxia – хаос, беспорядок) – это болезнь, отличительная черта которой расстройство координации. Характеристика заболевания: поступь и походка больного становятся нетвердыми, движения – неловкими, он может часто ронять вещи и предметы. По этим симптомам различают два вида заболевания:

статическая атаксия – когда равновесие теряется в горизонтальном положении
динамическая атаксия – отсутствует координация движений при ходьбе. Больной может как полностью потерять силу в конечностях, так и сохранить ее.

Недуг имеет массу нюансов, рассмотрим: атаксия — что такое и как лечится более детально.

Виды атаксии

Медики выделяют четыре распространенных типа заболевания:

Мозжечковая. Поражается мозжечок, вследствие чего больной затруднительно стоит на ногах. Чтобы удержать равновесие, ему нужно широко расставлять ноги.

При ходьбе он может немного заваливаться в сторону. Наблюдаются проблемы с речью. Движения становятся размашистыми. Мозжечковая атаксия у детей начинает проявляться в промежуток от 5 месяцев до двух лет.;

Корковая атаксия. Поражается лобная часть головного мозга, человек теряет контроль над ногой, противоположной пораженной доле (например, если пострадала левая сторона, теряется координация на правую конечность).

Также свойственны такие симптомы: психические расстройства, истерии, плохое обоняние;

Вестибулярная атаксия. Главным признаком является поражение вестибулярного аппарата. Вестибулярная атаксия характеризуется регулярным головокружением, особенно во время ходьбы.

Больному может казаться, что окружающие предметы движутся. На запущенной стадии вестибулярная атаксия вызывает у человека тошноту и рвоту;

Сенситивная атаксия. При недуге поражается главным образом теменная часть головного мозга, но также могут пострадать задние столбы или периферические узлы. Для сенситивной атаксии характерен слабый мышечный тонус, из-за чего страдает походка пациента.

Он плохо контролирует свои движения при ходьбе, поэтому наступает на пол слишком сильно, постоянно смотрит под ноги (действует инстинкт самосохранения) или неестественно для здоровой походки сгибает колени.

При легкой разновидности сенситивной атаксии, в случае изолированного поражения спинно-мозжечковых путей, координация и походка имеют легкую форму нарушения.
Средний уровень нарушения — когда человек не может застегнуть пуговицы из-за пониженного тонуса сгибательных и разгибательных мышц. Больному кажется, что его ноги проваливаются при ходьбе, походка штампообразная с сильным опусканием и сгибанием ног. При ходьбе нужен зрительный контроль
Сенситивная атаксия тяжелой формы вообще лишает человека возможности принять вертикальное положение и сделать шаг.

Особенности синдрома мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечка считается наиболее распространенной в медицинской практике. Синдром мозжечковой атаксии характеризуется такими симптомами:

Общее нарушение тонуса мышц. Причем, этот эффект присущ всем конечностям: больной чувствует слабость как в руках, так и в ногах;
Нестойкая походка, неровное стояние. При заболевании страдает поступь человека, так как он не контролирует свои конечности;
Нарушение речи. Больной произносит слова медленно, растягивая фразы;
Непроизвольное подергивание уголков глаз. Это происходит вследствие мышечных спазмов;
Интенционный тремор головы и рук. Эти части тела могут постоянно дрожать из-за нарушенного тонуса мышц.

Из-за вышеприведенных симптомов мозжечковый вид недуга также часто называется «истерическая атаксия».

Различают две разновидности заболевания:

статико-локомоторную - наблюдается в случае поражения червя мозжечка — теряется устойчивость, нарушается походка;
динамическую атаксию - поражаются полушария мозжечка и конечности с трудом выполняют произвольные движения.

Наследственная атаксия Пьера Мари

Мозжечковая атаксия Мари – это генетический недуг, который передается из поколения в поколение. Вероятность избежать этой болезни крайне мала, если кто-либо из близких кровных родственников (мать или отец) страдал ею. Случаи, когда один из родителей болел синдромом Пьера Мари и не передал этот генотип ребенку, почти не встречаются в медицинской практике.

Наследственная атаксия начинает впервые проявляться в возрасте 30-35 лет: тогда наблюдаются нарушение координации движений и походки. После прибавляются проблемы с речью и потеря мышечного тонуса верхних конечностей.

Синдром Пьера Мари может привести к полному слабоумию к 50-55 годам, если вовремя не принять соответствующие меры профилактики. Поэтому, если вы знаете, что у вас может развиться наследственная мозжечковая атаксия, обращайтесь к врачу до 30-ти лет.

Семейная атаксия Фридрейха

Фридрейха атаксия также является наследственной болезнью, которая передается по аутосомно-доминантному типу. Поражаются задние части мозжечка.

Благодаря медицинским исследованиям было установлено, что больше шансов стать обладателем этой патологии у детей, родители которых являются родственниками.

При данном типе патологии вероятно проявление сенситивной атаксии с мозжечковой.

Симптомы этого заболевания:

Как и в остальных случаях, наблюдаются нарушения походки: поступь становится нетвердой и неуверенной;
Движения человека рассеяные и неловкие;
Также недуг отображается на мимике больного: реакция на какие-либо ситуации становится заторможенной;
Меняется речь, пациент растягивает слова и фразы, иногда может не досказывать то, что начинал говорить;
Портится слух;
На последних стадиях болезни появляются проблемы с сердцем. Чаще всего к заболеванию добавляется тахикардия и постоянная отдышка.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара)

Синдром Луи-Бара (атаксия-телеангиэктазия) – это наследственный недуг, при котором поражается мозжечок. Он был открыт в 1941 году во Франции. Синдром Луи-Бар обычно передается генотипами от обоих родителей, то есть он не может быть унаследован только от матери или отца.

Атаксия-телеангиэктазия – достаточно редкий недуг: согласно недавно проведенным подсчетам, лишь 1 новорожденный из 40 000 страдает им.

При телеангиэктазии характерны такие симптомы:

Восприимчивость к инфекционным болезням дыхательных путей. Пациенты часто страдают бронхитом, ангиной, конъюнктивитом, отитом и т.д. При синдроме Луи-Бара эти недуги могут стать смертельными для ребенка, так как иммунная система не в состоянии бороться с болезнетворными микробами;
Появление злокачественных опухолей. Синдром Луи-Бара проявляется телеангиэктазиями кожных покровов: это значит, что организм более восприимчив к появлению злокачественных новообразований, чем обычно.
Нарушения походки и координации движений. Синдром Луи-Бара характеризуется потерей равновесия, вследствие чего поступь становится неуверенной, а движения — неловкими.

Симптомы атаксии

В зависимости от вида заболевания признаки болезни могут различаться. Симптомы, свидетельствующие, что у пациента этот недуг:

Нарушение походки. Этим признаком характеризуется вестибулярная атаксия и спиноцеребеллярная атаксия. Выражается в нетвердой поступи и потери равновесия в горизонтальном положении. Человек часто смотрит под ноги, как бы боясь упасть, ходит медленно и размеренно;
Страдают коммуникативные навыки. Человек растягивает слова и фразы, речь становится затруднительной. Больной будто тщательно обдумывает, что сказать. При запущенной степени речь становится совсем бессвязной;
Тремор рук и головы. Спиноцеребеллярная атаксия зачастую характеризуется этим симптомом. Теряется тонус мышц, вследствие чего пациент не в состоянии контролировать свои конечности и голову, в том числе остановить дрожание;
Больной не может стоять в положении «пятки и носки вместе». Вестибулярная атаксия характеризируется тем, что человек может находиться в горизонтальном положении только расставив ноги. Это происходит из-за потери равновесия.

Осложнения при атаксии

Наследственная, спиноцеребеллярная и другие виды атаксии могут стать причиной таких осложнений:

Болезни дыхательных путей – бронхиальная астма, ринит, синусит, фарингит и т.д.;
Недуги сердечнососудистой системы – гипертония, тахикардия, сердечная недостаточность и т.п.;
Склонность к рецидивам инфекционных и вирусных недугов.

Локомоторная атаксия также может привести к проблемам со слухом, а сенсорная атаксия – к затрудненному обонянию.

Диагностика атаксии

Спиноцеребеллярная атаксия и другие виды болезни определяются в пять этапов:

Предварительная беседа с пациентом и анализ его жалоб. Врач собирает всю необходимую информацию: были ли у человека в семье люди, страдающие подобной болезнью, как давно появились первые признаки, какие препараты принимал последний месяц;
Осмотр неврологом. Проводятся тесты для того, чтобы выявить, присутствуют ли нарушения координации, речи, походки. Например, на видео выше вы можете посмотреть, как проводится коленно-пяточная и пальценосовая пробы для выявления динамической разновидности недуга.
Осмотр отоларингологом на предмет проблем со слухом;
Анализ крови: проверяется количество эритроцитов и лейкоцитов;
Проведение компьютерной томографии. По ее результатам делается вывод, была ли нарушена структура головного мозга.

После проведения вышеприведенных мероприятий, если статическая атаксия или ее виды подтвердились, назначается лечение.

Лечение и прогноз атаксии

Атаксии, лечение которых производится преимущественно медикаментозными методами, могут быть полностью устранены при своевременном обращении к врачу. Терапией недуга занимается невролог. Он может прописать такие виды лечения:

Прием укрепляющих витаминов. Согласно медицинским наблюдениям, организм пациентов чаще всего испытывает недостаток витамина B. Употреблять его можно в форме капсул или растворов;
Нормализация кровообращения. Назначаются препараты, стимулирующие приток крови к головному мозгу;
Прием гормональных препаратов (стероидов) для удаления плазмы из крови (если она была обнаружена при анализе);
Хирургическое лечение мозжечка. Поздняя мозжечковая атаксия устраняется преимущественно оперативным способом: удаляется кровоизлияние, благодаря чему возможен приток крови к головному мозгу.

Таким образом лечится спиноцеребеллярная атаксия и другие виды заболевания.

Тренировки при атаксии

Гимнастика при атаксии поможет укрепить мышцы, вернуть их тонус и скоординировать движения. Как говорят специалисты, спиноцеребеллярная атаксия и другие виды заболевания лечатся с помощью ЛФК (лечебная физическая культура). При назначении тренировок нужно учитывать несколько нюансов:

ЛФК применяется лишь в комплексе с другими методами лечения (медикаментозными, хирургическое вмешательство и т.д.). Если болезнь возникла вследствие инфекции, ее необходимо обязательно устранить, если же была обнаружена опухоль – она удаляется в хирургическом порядке;
Комплекс упражнений выполняется под наблюдением врача, иначе неосторожными действиями больной навредит себе. Правильные тренировки лечат все типы заболеваний, включая атаксический церебральный паралич.

Мозжечковая атаксия — нарушение координации движений различных мышц, которое вызвано патологией мозжечка. Дискоординация и неуклюжесть движений может сопровождаться скандированной, отрывистой речью, нарушением согласованности движений глаз и дисграфией.

МКБ-10	G11.1-G11.3
МКБ-9	334.3
DiseasesDB	2218
MedlinePlus	001397
MeSH	D002524

Формы

Ориентируясь на область поражения мозжечка, выделяется:

Статико-локомоторная атаксия, которая возникает при поражении червя мозжечка. Развивающиеся при данном поражении расстройства проявляются в основном в нарушении устойчивости и походки.
Динамическая атаксия, которая наблюдается при поражении полушарий мозжечка. При таких поражениях нарушена функция выполнения произвольных движений конечностями.

В зависимости от течения заболевания выделяют мозжечковую атаксию:

Острую, которая развивается внезапно в результате инфекционных заболеваний (рассеянный энцефаломиелит, энцефалит), интоксикации, возникшей в результате употребления препаратов лития или антиконвульсантов, при мозжечковом инсульте, обструктивной гидроцефалии.
Подострую. Возникает при расположенных в области мозжечка опухолях, при энцефалопатии Вернике (в большинстве случаев развивается при алкоголизме), при , при отравлении некоторыми веществами (ртуть, бензин, цитостатики, органические растворители и синтетический клей), при рассеянном склерозе и возникающей при черепно-мозговой травме субдуральной гематоме. Может также развиваться при эндокринных расстройствах, витаминной недостаточности и при наличии злокачественного опухолевого процесса внецеребральной локализации.
Хронически прогрессирующую, которая развивается при первичных и вторичных мозжечковых дегенерациях. К первичным мозжечковым дегенерациям относятся наследственные атаксии (атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха оливопонтоцеребеллярная атрофия, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия и др.), паркинсонизм (мультисистемная атрофия) и идиопатическая мозжечковая дегенерация. Вторичная мозжечковая дегенерация развивается при глютеновой атаксии, паранеопластической дегенерации мозжечка, гипотериозе, хроническом заболевании кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания витамина Е, гепатолентикулярной дегенерации, краниовертебральных аномалиях, рассеянном склерозе и опухоли в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.

Отдельно выделяют пароксизмальную эпизодическую атаксию, для которой характерны повторные острые эпизоды координаторных нарушений.

Причины развития

Мозжечковая атаксия может быть:

наследственной;
приобретенной.

Наследственную мозжечковую атаксию могут вызывать такие заболевания, как:

Семейная атаксия Фридрейха. Является аутосомно-рецессивным заболеванием, для которого характерно дегенеративное повреждение нервной системы в результате наследуемой мутации в кодирующем белок фратаксин гене FXN.
Синдром Зеемана, возникающий при аномалиях развития мозжечка. Для данного синдрома характерно сочетание нормального слуха и интеллекта ребенка с задержкой развития речи и атаксией.
Болезнь Беттена. Это редкое заболевание проявляется на первом году жизни и наследуется аутосомно-рецессивным путем. Характерными признаками являются нарушения статики и координации движений, нистагм, расстройство координации взора, . Могут наблюдаться диспластические признаки.
Спастическая атаксия, которая передается по аутосомно-доминантному типу и отличается дебютом заболевания в возрасте 3-4-лет. Для данного заболевания характерна дизартрия, сухожильная и повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Может сопровождаться атрофией зрительных нервов, дегенерацией сетчатки, нистагмом и глазодвигательными расстройствами.
Синдром Фельдмана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мозжечковую атаксию при этом медленно прогрессирующем заболевании сопровождает раннее поседение волос и интенционное дрожание. Дебютирует во втором десятилетии жизни.
Миоклонус-атаксия (миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта), для которой характерны миоклонии, сначала затрагивающие руки, а впоследствии приобретающие генерализованный характер, интенционный тремор, нистагм, диссинергия, снижение мышечного тонуса, скандированная речь и атаксия. Развивается в результате дегенерации корково-подкорковых структур, ядер мозжечка, красных ядер и их связей. Эта редкая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обычно дебютирует в молодом возрасте. В результате прогрессирования заболевания могут наблюдаться эпилептические припадки и деменция.
Синдром Тома или поздняя мозжечковая атрофия, которая обычно проявляется после 50 лет. В результате прогрессирующей атрофии коры мозжечка у больных наблюдаются признаки мозжечкового синдрома (мозжечковая статическая и локомоторная атаксии, скандированная речь, изменения почерка). Возможно развитие пирамидной недостаточности.
Семейная церебеллооливарная атрофия (мозжечковая дегенерация Холмса), проявляющаяся в прогрессирующей атрофии зубчатых и красных ядер, а также процессах демиелинизации в верхней ножке мозжечка. Сопровождается статической и динамической атаксией, асинергией, нистагмом, дизартрией, снижением мышечного тонуса и мышечной дистонией, тремором головы и миоклониями. Интеллект в большинстве случаев сохраняется. Практически одновременно с началом заболевания появляются эпилептические припадки, а на ЭЭГ выявляется пароксизмальная дизритмия. Тип наследования не установлен.
Х-хромосомная атаксия, которая передается по сцепленному с полом рецессивному типу. Наблюдается в подавляющем большинстве случаев у мужчин и проявляется как медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность.
Глютеновая атаксия, которая является мультифакторным заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Согласно последним исследованиям, ¼ случаев идиопатических мозжечковых атаксий вызвана гиперчувствительностью к глютену (возникает при целиакии).
Синдром Лейдена – Вестфаля, который развивается как параинфекционное осложнение. Возникает эта острая мозжечковая атаксия у детей спустя 1-2 недели после перенесенной инфекции (сыпной тиф, грипп и др.). Заболевание сопровождается грубой статической и динамической атаксией, интенционным дрожанием, нистагмом, скандированной речью, снижением мышечного тонуса, асинергией и гиперметрией. Цереброспинальная жидкость содержит умеренное количество белка, выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. Заболевание на начальном этапе может сопровождаться головокружением, расстройством сознания, судорогами. Течение доброкачественное.

Причиной приобретенной мозжечковой атаксии может быть:

Алкогольная мозжечковая дегенерация, которая развивается при хронической алкогольной интоксикации. Поражение затрагивает преимущественно червь мозжечка. Сопровождается полиневропатией и выраженным снижением памяти.
Инсульт, который в клинической практике является самой распространенной причиной острой атаксии. К мозжечковому инсульту чаще всего приводят атеросклеротическая окклюзия и кардиальная эмболия.
Вирусные инфекции (ветрянка, корь, вирус Эпштейна-Барра, вирусы Коксаки и ECHO). Обычно развивается спустя 2-3 недели после вирусной инфекции. Прогноз благоприятный, полное выздоровление наблюдается в большинстве случаев.
Бактериальные инфекции (параинфекционный энцефалит, менингит). Симптоматика, особенно при сыпном тифе и малярии, напоминает синдром Лейдена – Вестфаля.
Интоксикация (возникает при отравлении пестицидами, ртутью, свинцом и др.).
Дефицит витамина В12. Наблюдается при строгой вегетарианской диете, хроническом панкреатите, после хирургических вмешательств на желудке, при СПИДе, употреблении антацидов и некоторых других лекарств, многократном воздействие закиси азота и синдроме Имерслунда-Гросберга.
Гипертермия.
Рассеянный склероз.
Черепно-мозговые травмы.
Образование опухоли. Опухоль не обязательно должна локализоваться в мозгу — при злокачественных опухолях в различных органах может развиваться паранеопластическая мозжечковая дегенерация, которая сопровождается мозжечковой атаксией (чаще всего развивается при раке грудной железы или яичников).
Общая интоксикация, которая наблюдается при раке бронхов, легких, грудной железы, яичников и проявляется синдромом Барракера – Бордаса – Руиса – Лара. При данном синдроме в результате развивается быстро прогрессирующая атрофия мозжечка.

Причиной мозжечковой атаксии у лиц 40 – 75 лет может быть болезнь Мари – Фуа – Алажуанина. Это заболевание с неустановленной этиологией связано с поздней симметричной корковой атрофией мозжечка, которое проявляется снижением мышечного тонуса и координаторными расстройствами преимущественно в ногах.

Кроме того, мозжечковую атаксию выявляют при болезни Крейтцфельдта-Якоба — дегенеративном заболевании головного мозга, которое носит спорадический характер (семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием составляют всего 5-15%) и относится к группе прионных заболеваний (вызвано накоплением патологического прионного белка в головном мозге).

Причиной пароксизмальной эпизодической атаксии может быть аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия 1-го и 2-го типа, болезнь «кленового сиропа», болезнь Хартнупа и недостаточность пируватдегидрогеназы.

Патогенез

Мозжечок, расположенный под затылочными долями полушарий головного мозга позади продолговатого мозга и варолиева моста, отвечает за координацию движений, регуляцию мышечного тонуса и поддержание равновесия.

В норме поступающая из спинного мозга в кору полушарий мозжечка афферентная информация сигнализирует о мышечном тонусе, положении тела и конечностей, которые имеются на текущий момент, а информация, которая поступает от двигательных центров коры полушарий мозга, дает представление о необходимом конечном состоянии.

Кора мозжечка сопоставляет эту информацию и, рассчитывая ошибку, передает данные в двигательные центры.

При повреждениях мозжечка сопоставление афферентной и эфферентной информации нарушается, поэтому возникает нарушение координации движений (в первую очередь ходьбы и других сложных движений, требующих скоординированной работы мышц – агонистов, антагонистов и т.д.).

Симптомы

Мозжечковая атаксия проявляется:

Нарушениями стояния и ходьбы. В положении стоя пациент широко расставляет ноги и пытается сбалансировать тело руками. Походка отличается неуверенностью, ноги при ходьбе широко расставляются, туловище избыточно выпрямлено, но пациента все равно «бросает» из стороны в сторону (особенно неустойчивость заметна при поворотах). При поражении полушария мозжечка при ходьбе наблюдается отклонение от заданного направления в сторону патологического очага.
Нарушениями координации в конечностях.
Интенционным тремором, который развивается при приближении к цели (палец к носу и др.).
Скандированной речью (отсутствует плавность, речь становится медленной и прерывистой, ударения на каждом слоге).
Нистагмом.
Снижением мышечного тонуса (чаще всего затрагивает верхние конечности). Присутствует повышенная мышечная утомляемость, однако жалоб на снижение мышечного тонуса у больных обычно нет.

Кроме данных классических симптомов к признакам проявления мозжечковой атаксии относят:

дисметрию (гипо- и гиперметрию), которая проявляется избыточной или недостаточной амплитудой движений;
диссинергию, которая проявляется нарушением согласованной работы различных мышц;
дисдиадохокинез (нарушена способность к выполнению быстрых чередующихся противоположных по направлению движений);
постуральный тремор (развивается при удержании позы).

На фоне утомления выраженность атактических расстройств у пациентов с мозжечковым поражением нарастает.

При мозжечковых поражениях нередко наблюдается замедленность мышления и снижение внимания. Наиболее выраженные когнитивные расстройства развиваются при поражении червя мозжечка и его задних отделов.

Когнитивные синдромы при поражении мозжечка проявляются нарушением способности к абстрактному мышлению, планированию и беглости речи, диспросодией, аграмматизмом и расстройствами зрительно-пространственных функций.

Возможно появление эмоционально-личностных расстройств (вспыльчивость, несдержанность аффективных реакций).

Диагностика

Диагностика основывается на данных:

Анамнеза (включают информацию о времени появления первых симптомов, наследственной предрасположенности и перенесенных в течение жизни заболеваниях).
Общего осмотра, в процессе которого оцениваются рефлексы и мышечный тонус, проводятся координационные пробы, проверяется зрение и слух.
Лабораторно-инструментальных исследований. Включают анализы крови и мочи, спинномозговую пункцию и анализ ликвора, ЭЭГ, МРТ/КТ, допплерографию головного мозга, УЗИ и ДНК-исследования.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от характера причины ее возникновения.

Мозжечковая атаксия инфекционно-воспалительного генеза требует применения противовирусной или антибактериальной терапии.

При сосудистых нарушениях для нормализации кровообращения возможно применение ангиопротекторов, антиагрегантов, тромболитиков, сосудорасширяющих и антикоагулянтов.

При мозжечковой атаксии токсического генеза проводят интенсивную инфузионную терапию в комплексе с назначением мочегонных препаратов, а в тяжелых случаях применяют гемосорбцию.

При атаксиях наследственного характера лечение направлено на двигательную и социальную реабилитацию пациентов (занятия лечебной физкультурой, трудотерапия, занятия с логопедом). Назначаются витамины группы В, церебролизин, пирацетам, АТФ и т.д.

Для улучшения мышечной координации могут назначаться амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам, однако эти препараты имеют низкую эффективность.

Мозжечковая атаксия - это синдром, возникающий при поражении особой структуры головного мозга, именуемой мозжечком, или его связей с другими частями нервной системы. Мозжечковая атаксия встречается очень часто и может быть результатом самых различных заболеваний. Ее основными проявлениями являются расстройство координации движений, их плавности и соразмерности, нарушение равновесия и поддержания позы тела. Некоторые признаки наличия мозжечковой атаксии видны невооруженным глазом даже человеку без медицинского образования, а другие выявляются с помощью специальных проб. Лечение мозжечковой атаксии во многом зависит от причины ее возникновения, от того заболевания, следствием которого она является. О том, что может вызвать возникновение мозжечковой атаксии, какими симптомами она проявляется и как с ней бороться, вы узнаете, ознакомившись с данной статьей.

Мозжечок - это часть головного мозга, располагающаяся в задней черепной ямке внизу и сзади от основной части мозга. Мозжечок состоит из двух полушарий и червя, средней части, объединяющей полушария между собой. Вес мозжечка в среднем составляет 135 г, а размер 9-10 см × 3-4 см × 5-6 см, но, несмотря на столь малые параметры, функции его очень важны. Никто из нас не задумывается, какие мышцы необходимо напрячь, чтобы, например, просто сесть или встать, взять ложку в руку. Это как бы происходит автоматически, стоит лишь захотеть. Однако на самом деле для выполнения столь простых двигательных актов необходима слаженная и одновременная работа многих мышц, которая выполнима только при активном функционировании мозжечка.

Основными функциями мозжечка являются:

поддержание и перераспределение мышечного тонуса для удержания тела в равновесии;
координация движений в виде их точности, плавности и соразмерности;
поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах-синергистах (выполняющих одинаковое движение) и мышцах-антагонистах (выполняющих разнонаправленные движения). Например, чтобы согнуть ногу, необходимо одновременно напрячь сгибатели и расслабить разгибатели;
экономное раходование энергии в виде минимальных мышечных сокращений, необходимых для выполнения конкретного вида работы;
участие в процессах двигательного обучения (например, формирование профессиональных навыков, связанных с сокращением тех или иных мышц).

Если мозжечок здоров, то все эти функции осуществляются незаметно для нас, не требуя никаких мыслительных процессов. Если же какой-то участок мозжечка или его связей с другими структурами поражается, то выполнение этих функций становится затруднительным, а порой и попросту невозможным. Вот тогда и возникает так называемая мозжечковая атаксия.

Спектр неврологической патологии, протекающей с признаками мозжечковой атаксии, весьма разнообразен. Причинами мозжечковой атаксии могут быть:

нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне ( и , дисциркуляторная энцефалопатия);
и мосто-мозжечкового угла;
с поражением мозжечка и его связей;
, менингоэнцефалиты;
дегенеративные заболевания и аномалии нервной системы с поражением мозжечка и его связей ( , и другие);
интоксикации и метаболические поражения (например, употребление алкоголя и наркотиков, интоксикация свинцом, сахарный диабет и так далее);
передозировка антиконвульсантов;
дефицит витамина В12;
обструктивная .

Симптомы мозжечковой атаксии

Принято выделять два вида мозжечковой атаксии: статическую (статико-локомоторную) и динамическую. Статическая мозжечковая атаксия развивается при поражении червя мозжечка, а динамическая - при патологии полушарий мозжечка и его связей. Каждая разновидность атаксии имеет свои особенности. Для мозжечковой атаксии любого вида характерно снижение мышечного тонуса.

Статико-локомоторная атаксия

Эта разновидность мозжечковой атаксии характеризуется нарушением антигравитационной функции мозжечка. В результате этого стояние и ходьба становятся слишком большой нагрузкой для организма. Симптомами статико-локомоторной атаксии могут быть:

невозможность ровно стоять в положении «пятки и носки вместе»;
падение вперед, назад или покачивание в стороны;
устоять больной может только широко расставив ноги и балансируя руками;
шаткая походка (как у пьяного);
при поворотах больного «заносит» в сторону, и он может упасть.

Для выявления статико-локомоторной атаксии используют несколько простых проб. Вот некоторые из них:

стояние в позе Ромберга. Поза заключается в следующем: носки и пятки сдвинуты вместе, руки вытянуты вперед до горизонтального уровня, ладони смотрят вниз с широко растопыренными пальцами. Вначале предлагают больному стоять с открытыми глазами, а затем с закрытыми. При статико-локомоторной атаксии больной неустойчив как с открытыми глазами, так и с закрытыми. Если в позе Ромберга не выявлено никаких отклонений, то тогда больному предлагают постоять в усложненной позе Ромберга, когда одну ногу необходимо поставить впереди другой так, чтобы пятка касалась носка (поддержание такой устойчивой позы возможно только при отсутствии патологии со стороны мозжечка);
больному предлагают пройтись по условной прямой линии. При статико-локомоторной атаксии это невозможно, больной неизбежно будет отклоняться в ту или иную сторону, широко расставлять ноги и даже может упасть. Также просят резко остановиться и повернуться на 90° налево или направо (при атаксии человек будет падать);
больному предлагают походить приставным шагом. Такая походка при статико-локомоторной атаксии становится как бы пританцовывающей, туловище отстает от конечностей;
проба «звездочки» или Панова. Эта проба позволяет выявить нарушения при нерезко выраженной статико-локомоторной атаксии. Методика заключается в следующем: больному необходимо последовательно сделать три шага вперед по прямой линии, а затем три шага назад тоже по прямой. Вначале пробу проводят с открытыми галзами, а затем с закрытыми. Если с открытыми глазами больной еще более-менее способен выполнить эту пробу, то с закрытыми неизбежно разворачивается (прямой линии не выходит).

Помимо нарушения стояния и ходьбы, статико-локомоторная атаксия проявляет себя нарушением координированного сокращения мышц при выполнении различных движений. Это называют в медицине мозжечковыми асинергиями. Для их выявления также используют несколько проб:

больного просят резко сесть из положения лежа со скрещенными на груди руками. В норме при этом синхронно сокращаются мышцы туловища и задней группы мышц бедра, у человека получается сесть. При статико-локомоторной атаксии синхронное сокращение обеих мышечных групп становится невозможным, в результате чего сесть без помощи рук не получается, больной падает назад и одновременно поднимается одна нога. Это так называемая асинергия Бабинского в положении лежа;
асинергия Бабинского в положении стоя заключается в следующем: в положении стоя больному предлагают прогнуться назад, запрокинув при этом голову. В норме для этого человеку придется непроизвольно немного согнуть колени и разогнуться в тазобедренных суставах. При статико-локомоторной атаксии ни сгибания, ни разгибания в соответствующих суставах не происходит, а попытка прогнуться заканчивается падением;
проба Ожеховского. Врач вытягивает свои руки ладонями вверх и предлагает стоящему или сидящему пациенту опереться на них своими ладонями. Затем врач внезапно убирает свои руки вниз. В норме молниеносное непроизвольное сокращение мышц у пациента способствует тому, что он либо отклонится назад, либо останется неподвижным. У больного со статико-локомоторной атаксией это не получится - он упадет вперед;
феномен отсутствия обратного толчка (положительная проба Стюарта-Холмса). Больному предлагают с силой согнуть руку в локтевом суставе, а врач оказывает этому противодействие, а затем внезапно прекращает противодействие. При статико-локомоторной атаксии рука больного с силой отбрасывается назад и ударяет в грудь больного.

Динамическая мозжечковая атаксия

В целом ее суть заключается в нарушении плавности и соразмерности, точности и ловкости движений. Она может быть двусторонней (при поражении обоих полушарий мозжечка) и односторонней (при патологии одного полушария мозжечка). Односторонняя динамическая атаксия встречается значительно чаще.

Часть симптомов динамической мозжечковой атаксии перекликается с таковыми при статико-локомоторной атаксии. Так, например, это касается наличия мозжечковых асинергий (асинергия Бабинского лежа и стоя, пробы Ожеховского и Стюарта-Холмса). Есть только небольшое отличие: поскольку динамическая мозжечковая атаксия связана с поражением полушарий мозжечка, то эти пробы преобладают на стороне поражения (например, при поражении левого полушария мозжечка «проблемы» будут с левыми конечностями и наоборот).

Также динамическая мозжечковая атаксия проявляет себя:

интенионным дрожанием (тремором) в конечностях. Так называется дрожание, которое возникает или усиливается к концу выполняемого движения. В покое дрожание не наблюдается. Например, если попросить больного взять шариковую ручку со стола, то поначалу движение будет обычным, а к моменту непосредственного взятия ручки появится подрагивание пальцев;
промахиванием и мимопопаданием. Эти явления становятся результатом несоразмерного сокращения мышц: например, сгибатели сокращаются сильнее, чем необходимо для выполнения конкретного движения, а разгибатели не расслабляются должным образом. В результате становится трудно выполнить самые привычные действия: донести ложку до рта, застегнуть пуговицы, зашнуровать ботинки, побриться и так далее;
нарушением почерка. Для динамической атаксии характерны крупные неровные буквы, зигзагообразная направленность написанного;
скандированной речью. Под этим термином подразумевается прерывистость и толчкообразность речи, разделение фраз на отдельные фрагменты. Речь больного выглядит так, как будто бы он выступает с трибуны с какими-то лозунгами;
нистагмом. Нистагм - это непроизвольные дрожательные движения глазных яблок. По сути, это результат дискоординации сокращения глазных мышц. Глаза как бы подергиваются, особенно это выражено при взгляде в сторону;
адиадохокинезом. Адиадохокинез - это патологическое двигательное расстройство, возникающее в процессе быстрого повторения разнонаправленных движений. Например, если попросить больного быстро поворачивать ладони против своей оси (как бы вкручивая лампочку), то при динамической атаксии пораженная рука будет делать это медленнее и неловко по сравнению со здоровой;
маятникообразным характером коленных рефлексов. В норме удар неврологическим молоточком под коленной чашечкой вызывает однократное движение ноги той или иной степени выраженности. При динамической мозжечковой атаксии колебания ногой производятся несколько раз после одного удара (то есть нога качается, как маятник).

Для выявления динамической атаксии принято использовать ряд проб, поскольку не всегда степень ее выраженности достигает значительных пределов и сразу заметна. При минимальных поражениях мозжечка ее можно выявить только при пробах:

пальценосовая проба. Выпрямленной и поднятой до горизонтального уровня рукой с небольшим отведением в сторону с открытыми, а затем с закрытыми глазами попросить больного попасть кончиком указательного пальца в нос. Если человек здоров, то сможет выполнить это без особого труда. При динамической мозжечковой атаксии указательный палец промахивается, при приближении к носу появляется интенционное дрожание;
пальцепальцевая проба. С закрытыми глазами больному предлагают попасть кончиками указательных пальцев немного расставленных рук друг в друга. Аналогично предыдущей пробе при наличии динамической атаксии попадания не происходит, может наблюдаться дрожание;
пальцемолоточковая проба. Врач перемещает неврологический молоточек перед глазами больного, а тот должен попадать указательным пальцем точно в резинку молоточка;
проба с молоточком А.Г. Панова. Больному дают в одну руку неврологический молоточек и предлагают пальцами другой руки поочередно и быстро сжимать молоточек то за узкую часть (рукоятку), то за широкую (резинку);
пяточно-коленная проба. Ее проводят в положении лежа на спине. Необходимо поднять выпрямленную ногу приблизительно на 50-60°, попасть пяткой в колено другой ноги и как бы «проехать» пяткой по передней поверхности голени до стопы. Пробу проводят с открытыми глазами, а затем с закрытыми;
проба на избыточность и несоразмерность движений. Больного просят вытянуть вперед руки до горизонтального уровня ладонями вверх, а затем по команде врача - повернуть ладонями вниз, то есть осуществить разворот четко на 180°. При наличии динамической мозжечковой атаксии одна из рук избыточно поворачивается, то есть больше, чем на 180°;
проба на диадохокинез. Больной должен согнуть руки в локтях и как будто бы взять в кисти по яблоку, а затем необходимо быстро совершать вкручивающие движения кистями;
пальцевой феномен Дойникова. В положении сидя расслабленные кисти рук больной располагает на коленях ладонями вверх. На пораженной стороне возможно сгибание пальцев и поворот кисти с связи с дисбалансом тонуса мышц-сгибателей и разгибателей.

Такое большое количество проб на динамическую атаксию обусловлено тем, что не всегда она выявляется только с помощью одного теста. Все зависит от масштабности поражения ткани мозжечка. Поэтому для более углубленного анализа обычно проводят несколько проб одновременно.

Лечение мозжечковой атаксии

Не существует единой стратегии лечения мозжечковой атаксии. Это связано с большим количеством возможных причин ее возникновения. Поэтому в первую очередь необходимо установить то патологическое состояние (например, инсульт или рассеянный склероз), которое привело к мозжечковой атаксии, а затем уже строится стратегия лечения.

К симптоматическим средствам, наиболее часто используемым при мозжечковой атаксии, можно отнести:

Подспорьем в борьбе с мозжечковой атаксией является лечебная физкультура и массаж. Выполнение тех или иных упражнений позволяет нормализовать мышечный тонус, скоординировать сокращение и расслабление сгибателей и разгибателей, а также помогает больному адаптироваться к новым условиям передвижения.

В лечении мозжечковой атаксии могут быть использованы физиотерапевтические методы, в частности электростимуляция, гидротерапия (ванны), магнитотерапия. Нормализовать речевые расстройства помогут занятия с логопедом.

Для того чтобы облегчить процесс передвижения, больному с выраженными проявлениями мозжечковой атаксии рекомендуется использовать дополнительные средства: трости, ходунки и даже кресла-каталки.

Во многом прогноз для выздоровления определяется причиной мозжечковой атаксии. Так, при наличии доброкачественной опухоли мозжечка после ее хирургического удаления возможно полное восстановление. Успешно лечатся мозжечковые атаксии, связанные с нетяжелыми нарушениями кровообращения и черепно-мозговыми травмами, менингитами, менингоэнцефалитами. Дегенеративные заболевания, рассеянный склероз хуже поддаются терапии.

Таким образом, мозжечковая атаксия – это всегда следствие какого-то заболевания, причем не всегда неврологического. Ее симптомы не так уж и многочисленны, а выявить ее наличие можно с помощью простых проб. Очень важно установить истинную причину мозжечковой атаксии, чтобы максимально быстро и эффективно справиться с симптомами. Тактика ведения больного определяется в каждом конкретном случае.

Врач-невролог М. М. Шперлинг рассказывает об атаксии:

Мозжечок – это составная часть головного мозга, которая расположена в задней черепной ямке. Над ним возвышается продолговатый мозг и мост. От затылочных долей мозга мозжечок отделяется наметом, по-другому, палаткой. Намет представлен отростком твердой оболочки головного мозга. Соединяться со стволом мозга – отделом, который отвечает за все жизненно-важные функции организма, такие как дыхание и сердцебиение, мозжечок может благодаря 3 ножкам, которые соединяют его со стволом.

При рождении, масса мозжечка составляет примерно 5% всей массы тела, около 20 г. Но с возрастом объем мозжечка растет, и к 5 месяцам масса увеличивается в 3 раза, а к 9 месяцу примерно в 4 от исходного. У человека к 15 годам мозжечком перестает увеличиваться в размерах и весит примерно 150 г. Мозжечок имеет сходное строение с полушариями головного мозга. Его даже называют «малым мозгом». В нем выделяют две поверхности:

Верхняя;
Нижняя.

А также два края:

Передний;
Задний.

Мозжечок имеет 3 отдела:

Древний – крючок;
Старый – червь, который располагается по срединной линии мозжечка;
Новый – полушария, которые в количестве 2, располагаются по бокам от червя и имитируют полушария большого мозга. В эволюционном плане это самая развитая структура мозжечка. Каждое полушарие разделено с помощью борозд на 3 доли, при чем каждой доле соответствует конкретный участок червя.

Как и мозг, мозжечок имеет серое и белое вещество. Серое составляет кору, а белое – волокна, с расположенными внутри ядрами мозжечка – шаровидным, зубчатым, покрышки. Эти ядра играют важную роль в проведении нервных путей, которые не имеют перекреста на своем пути, или перекрещиваются дважды, что приводит на локализации признаков расстройства на стороне поражения. Нервный импульс, идущий по ядрам мозжечка, необходим для выполнения мозжечком его функций:

Координации движений, их соразмерности и плавности;
Удерживания равновесия тела;
Регуляции тонуса мышц, его перераспределение и поддержание, которое обеспечивает адекватное выполнение возложенных на мышцы функций;
Обеспечение центра тяжести;
Синхронизации движений;
Антигравитационной.

Каждая из перечисленных функций играет большую роль в жизни человека. При выпадении этих функций или их нарушении, появляются характерные симптомы, которые объединяют общим термином «мозжечкового синдрома». Для этого синдрома характерны расстройства вегетативного характера, двигательной сферы, мышечного тонуса, что не может не сказаться на качестве жизни больного. Одной из составных частей синдрома является атаксия.

Атаксия мозжечка

Атаксией называют расстройство координационной и моторной функции. Проявляется это в виде нарушения движений, походки и равновесия. Атаксию сопровождают еще группа специфичных для нее признаков. Если они появляются в неподвижном положении, то речь идет о статической атаксии, если при движении, то о динамической. Атаксия имеет множество форм и возникает при большом многообразии заболеваний. Отдельно выделяют мозжечковую атаксию, которая связана с патологическими процессами мозжечка.

В неврологической практике принято разделять мозжечковую атаксию на следующие виды, в зависимости от характера течения процесса:

Острое начало;
Подострое начало (от 7 дней до нескольких недель);
Хроническая прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Поражения мозжечка, которые приводят к развитию атаксии, могут быть как врожденными, генетически запрограммированными, так и приобретенными. Основными причинными факторами этого недуга являются:

Инсульт ишемического типа, вызванный закупоркой артерии атеросклеротической бляшкой, эмболом или любым иным инородным телом;
Геморрагический инсульт;
Травма, как следствие черепно-мозговой травмы;
Внутримозговая гематома, которая привела к сдавлению внутримозжечковых структур;
Рассеянный склероз;
Синдроме Гийена;
Воспалительные заболевания головного мозга – энцефалиты;
Обструктивная гидроцефалия – это водянка головного мозга, возникшая из-за закупорки структур мозга;
Острые интоксикации различного генеза;
Нарушения метаболизма.

Возникновение подострой формы атаксии чаще всего связывают с внутримозговой опухолью - астроцитомой, гемангиобластомой, медуллобластомой эпендимомой. При чем опухоль имеет мозжечковое расположение, сдавливая и разрушая его структуры. Но не только опухоли вызывают подострый вид мозжечковой атаксии. Перечисленные выше причины также могут стать причиной ее возникновения.

Хроническая форма атаксии нередко является результатом многолетнего алкоголизма и хронических интоксикаций – токсикомания или наркомания. Наследственные формы атаксии чаще всего связаны с генетическими заболеваниями:

Атаксия Фридрейха, проявляющаяся нарушением ходьбы, речи, почерка, слуха. Для заболевания характерна прогрессирующая мышечная атрофия с вовлечением в дегенеративный процесс зрительного нерва, что приводит к слепоте. При длительном течении снижается интеллект и возникает деменция;
Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари, которая имеет высокую склонность к прогрессии, заключается в гипоплазии мозжечка, то есть в его недоразвитии. Проявляется это нарушениями походки, речи и мимики, непроизвольными мышечными вздрагиваниями, снижением силы в конечностях, подергиванием глазных яблок. Эти симптомы сочетаются с депрессией и снижением интеллекта. Болезнь обычно дает о себе знать в возрасте около 35 лет;
Атрофия мозжечка Холмса;
Поздняя мозжечковая атаксия или кортикальная мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина;
Оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия и симптомы

Симптомы атаксии довольно специфичны. Он сразу бросаются в глаза. Пропустить возникновение расстройства очень трудно. Основными характерными симптомами для атаксии мозжечка являются:

Размашистые, неуверенные, некоординированные движения, в результате которые человек может упасть;
Шаткая походка, которая не позволяет пройтись по прямой линии. При чем больные настолько нетвердо стоят на ногах, что предпочитают широко расставлять ноги для большей устойчивости и балансировать руками;
Непроизвольные остановки двигательного акта ранее, чем планировалось;
Повышенная двигательная амплитуда;
Отсутствие возможности стоять ровно в вертикальном положении;
Непроизвольное покачивание из стороны в сторону;
Интенционный тремор, который характеризуется отсутствием дрожания в покое и интенсивным тремором при движении;
Нистагм, который заключается в непроизвольном подергивании глазных яблок;
Адиадохокинез, который проявляется неспособностью больного к быстрому выполнению чередующихся противоположных двигательных актов. Такие люди не могут быстро выполнять движения «выкручивание лампочки». Их руки не будут двигаться согласованно;
Нарушение почерка, который становится неравномерным, размашистым и крупным;
Дизартрия – нарушение речи, при котором она теряет свою плавность, замедляется, появляются увеличенные паузы между словами. Речь прерывиста, скандированная – ударение идет на каждый слог;
Мышечная гипотония, то есть слабость со снижением глубоких рефлексов.

При этом явления атаксии значительно увеличиваются при внезапной смене направления движения, при резком вставании, при быстром начале движения. В зависимости от характера проявления, выделяют два вида атаксии:

Статическую, которая проявляется в покое. Больным трудно сохранять вертикальную позу;
Динамическую, которой присущи признаки расстройства во время движения.

Диагностические исследования атаксии

Диагностика мозжечковой атаксии не вызывает затруднений. Для исследования проводят функциональные пробы, которые позволяют отделить статическую атаксию от динамической. Статическая атаксия более наглядно выявляется при следующих пробах:

Ромберга, при которой пациента просят стать прямо, закрыв глаза и вытянув руки. Наблюдается неустойчивость, пошатывание. Человеку трудно сохранять координацию. Если попросить его при этом встать на одну ногу, это окажется невозможно без потери равновесия;
Прохождение по условной прямой линии невозможно. Человек будет отклоняться вправо или влево, назад или вперед, но идти прямо по линии не сможет;
Ходьба приставным шагом невозможна. Больные будто пританцовывают, выполняя это движение, а туловище неизбежно отстает от конечностей;
«Звездочки», которая заключается в последовательном осуществлении 3 шагов по прямой линии, сменяющихся 3 шагами назад по этой же линии. Проба проводится с открытыми глазами, а затем и с закрытыми;
Сесть со скрещенными руками на груди, при выходе из положения лежа, невозможно. Нормальная функция мозжечка обеспечивает синхронное сокращение мышц туловища, а также задних мышц бедра. Статическая атаксия лишает мозжечок этой возможности, в результате чего человек не способен сесть, не помогая себе руками, он падает назад, при этом у него в то же время поднимается нога. Такой симптомокомплекс носит имя автора – Бабинского.

Для выявления динамической атаксии используют следующие пробы:

Пальценосовую, которая характеризуется мимопопаданием при попытке попасть пальцем по носу;
Попадание по молоточку также затруднено. Врач предлагает больному попасть пальцем по движущемуся неврологическому молоточку;
Пяточно-коленная, смысл которой заключен в предложении больному в положении лежа на спине, попасть пяткой по коленке противоположной ноги и скользящими движениями опустить пятку до ступни другой ноги. Атаксия не позволяет попасть в коленку и равномерно плавно опустить пятку;
«Выкручивание лампочки» - характерное движение руками, имитирующее это действие. Больные неодновременно, размашисто и грубо размахивают руками;
Для проверки избыточности и несоразмерности движений просят пациента вытянуть руки до горизонтального уровня вверх ладонями вперед. Команда врача – изменить положение ладоней вниз, не увенчается успехом. Четкий разворот на 180° просто невозможен. При этом одна рука может поворачиваться избыточно, а другая отставать;
Пальцевая Дойникова, которая заключается в отсутствии возможности сгибать пальцы и поворачивать кисть из положения сидя, когда кисть расслаблена и лежит на коленях ладонями вверх;
Пальцепальцевая, при которой больного просят закрыть глаза и предлагают попасть концами указательных пальцев, которые несколько расставлены и отведены в стороны. Наблюдается мимопопадание и тремор;

Осмотр невролога выявляет снижение тонуса мышц, нистагм, дизартрию и тремор. Помимо оценки врача, используют инструментальные методы исследования. Они направлены на выявления изменений в мозжечке, в его структуре – опухолевой природы, посттравматических гематом, врожденных аномалий или дегенеративных изменений мозжечковой ткани, сдавление и смещение соседствующих анатомических структур. Среди таких методов большое значение имеют:

Стабилография;
Вестибулометрия;
Электронистагмография;
Компьютерная томография (КТ);
Магнитно-резонансная томография (МРТ);
Магнитно-резонансная ангиография (МРА);
Допплерография сосудов головного мозга.

Лабораторные исследования применяются для выявления инфекционных поражений мозга:

Анализ крови;
ПЦР-исследование;
Люмбальная пункция для исследования ликвора на предмет инфекции или кровоизлияния.

Помимо этого, проводят ДНК-исследование для определения наследственного характера атаксии. Этот метод диагностики позволяет выявить риск рождения малыша с данной патологией в семье, где были зафиксированы случаи атаксии мозжечка.

Лечение атаксии мозжечка

Лечение любого заболевания направлено, прежде всего, на устранение причины недуга. Если атаксия не носит генетический характер, основополагающая терапия должна быть направлена против причинного фактора, будь то опухоль мозга, инфекционное заболевание, расстройство кровообращения. В зависимости от причины, лечение будет отличаться. Однако симптоматическая терапия имеет общие черты. К основным препаратам для устранения признаков болезни, относят:

Средства группы бетагистина (Бетасерк, Вестибо, Вестинорм);
Ноотропные и антиоксиданты (Пирацетам, Фенотропил, Пикамилон, Фенибут, Цитофлавин, Церебролизин, Актовегин, Мексидол);
Средства, которые улучшают кровообращение (Кавинтон, Пентоксифиллин, Сермион);
Витаминные комплексы группы В, а также их комплексы (Мильгамма, Неуробекс);
Препараты, которые оказывают влияние на тонус мышц (Мидокалм, Баклофен, Сирдалуд);
Средства противосудорожного генеза (Карбамазепин, Прегабалин).

Так, при инфекционно-воспалительном генезе заболевания назначают антибактериальную или противовирусную терапию. При сосудистых расстройствах назначают средства, которые стабилизируют кровообращение - ангиопротекторные, тромболитики, антиагреганты и сосудорасширяющие, а также антикоагулянты. Атаксия, которая вызвана интоксикацией, нуждается в проведении дезинтоксикационных мероприятий с интенсивной инфузионной терапией, мочегонными средствами и гемосорбицей.

Для атаксий с наследственным характером поражения радикального лечения не существует. В этих случаях назначают метаболическую терапию:

В итаминами В12, В6 или В1;
Мельдонием;
Препаратами гинко билоба или пирацетама.

Мозжечковая атаксия опухолевой природы нередко требует оперативного разрешения. Может быть назначена химиотерапия или лучевое лечение в зависимости от вида новообразования. Любое лечение атаксии дополняется физиотерапевтическими воздействиями и массажем. Этим достигается предотвращение атрофии мышц и возникновения контрактур. Занятия направлены на улучшение координации и походки, а также на сохранение тонуса мышц.

Помимо этого, назначают гимнастический комплекс лечебной физкультуры, целью которого является понижение дискоординации движений и укрепление мышечных групп конечностей. Выраженная клиническая симптоматика заболевания не только существенно снижает качество жизни больного, мозжечковая атаксия чревата опасными для жизни последствиями. К ее осложнениям относят:

Частые повторные инфекционные процессы;
Хроническую сердечную недостаточность;
Дыхательную недостаточность.

Прогноз синдрома мозжечковой атаксии полностью зависит от причины ее возникновения. Своевременное лечение острых и подострых форм атаксий, вызванных сосудистой патологией, интоксикацией, воспалением, приводит к полному или частичному восстановлению функций мозжечка. Зачастую, абсолютно вылечить атаксию не удается. Она имеет неблагоприятный прогноз ввиду того, что болезнь имеет склонность к прогрессии.

Заболевание снижает качество жизни больного, вызывает множественные расстройства других органов и систем. Первые настораживающие симптомы требуют обязательного обращения к врачу. Своевременно поставленный диагноз и начатое лечение дают гораздо более высокий шанс на восстановлении поврежденных функций или на замедление течения процесса с более благоприятным исходом, нежели в случае позднего обращения.

Наиболее тяжелое течение имеет наследственно обусловленные атаксии. Они характеризируются хронической прогрессией с нарастанием и усугублением симптомов, что заканчивается неизбежной инвалидизацией больного. Специфической профилактики против атаксии не существует. Предупредить развитие недуга можно путем предупреждения травм, сосудистых дисбалансов, интоксикаций, инфекций. А при их появлении – своевременным лечением.

Избежать наследственной патологии можно лишь путем генетической консультации со специалистом по поводу планирования рождения ребенка. Для этого собирают максимальное количество сведений о наследственных заболеваниях семьи. Проводят анализ возможных рисков, могут брать пробы для ДНК-исследования. Все это позволяет предварительно оценить возможность появления на свет ребенка с генетическим заболеванием. Планирование беременности является профилактикой для множества заболеваний.

Видео

Строение и сложны и разделены на несколько частей. Одна из них называется флоккулонодуллярная доля. В эту часть поступают все сигналы от вестибулярных ядер. Отвечает за поддержание равновесия. Другая доля (передняя или палеоцеребеллюм) отвечает за положение тела, походку и тонус мышц. Задняя доля координирует произвольные движения. Поражение любой из долей ведет к нарушению функций. Лечение мозжечковой атаксии должно быть комплексным, чтобы восстановить двигательную активность.

Причины мозжечковой атаксии

Характер развития патологии зависит от причины атаксии. При отравлении алкоголем или барбитуратами, интоксикации некоторыми препаратами (противосудорожные) возникают острые нарушения. Обратимые процессы появляются при вирусном . Причинами стойких острых нарушений могут стать высокая температура, коматозное состояние, вдыхания паров некоторых веществ (клея, красителей).

Существуют подострые формы, которые не проходят в течение нескольких недель. Причинами таких атаксий могут стать:

(медуллобластома, астроцитома, гемангиобластома);
карцинома молочных желез и яичников;
алкогольная интоксикация;
пищевое отравление;
абсцесс мозга;
болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

Хроническая мозжечковая атаксия может беспокоить больного в течение нескольких месяцев или лет. Причинами являются:

наследственные атаксии (Фридрейха; мозжечковая атаксия Пьера-Мари);
дегенеративные изменения мозга;
наследственные метаболические болезни.

Характерные симптомы

Основным симптомом атаксии является характерное колебание пальцев при приближении к цели. При попытке попасть в какой-либо предмет пальцы начинают колебаться из стороны в сторону. Такой симптом называют «атоксическим тремором». К другим характерным симптомам относится «рубальный тремор».

У больного при попытке удержать определенную позу, начинает появляться в конечностях тремор с высокой амплитудой. Выполняя какие-либо сложные последовательные действия, человек не может их совершить точно и плавно.

Во время диагностики и проведения осмотра врач может определить отсутствие у больного меры в движениях. Пациент все команды выполняет прерывисто, с излишней быстротой или медлительностью, не может сразу взять предмет, написать или провести линию заданной длины. К другим признакам патологии относятся:

невозможность выполнять быстро чередующиеся движения;
невозможность сесть на стул без помощи рук;
нарушение речи (замедленная, растянутая, скандирование слов);
непроизвольные ритмичные движения глазными яблоками (нистагм);
нарушение почерка.

При острой дисфункции мозжечка могут проявляться и другие симптомы:

слабость;
быстрая утомляемость в руках и ногах;
нарушение походки.

Выделяют следующие виды атаксий:

Статическая.
Статико-локомоторная.
Динамическая.

Как правило, наследственные формы атаксии головного мозга, проявляются в раннем возрасте. Пациенты кроме характерных симптомов имеют различные патологии. При наследственной атаксии Фридрейха у больных выявляют сочетанное поражение нервной системы, сердца, поджелудочной железы, глаз. В половине случаев пациенты умирают от миокардиодистрофии. Наследственная патология Пьера Мари сочетается с повышением сухожильных рефлексов и снижением интеллекта различной степени выраженности.

Диагностика

Перед тем как лечить атаксию, пациентам проводят комплексную диагностику. Больным назначают , КТ, допплерография сосудов. В семьях, где фиксировались случаи атаксии, показано проведение пренатальной ДНК-диагностики.

При статической или статико-локомоторной атаксии у больного врач может сразу отметить нарушение походки. Пациент широко расставляет ноги при ходьбе, шатается из стороны в сторону, не может стоять прямо. При обширных поражениях мозжечка больной падает. Такая ходьба напоминает походку в состоянии опьянения.

Для того чтобы выяснить причину поражения мозжечка, показаны консультации различных специалистов (инфекционистов, травматологов, онкологов, генетиков и др.). При подозрении на инфекционный процесс, назначают исследования крови и ликвора.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии начинается с устранения причины патологии. При инфекционных процессах, назначают антибактериальные или противовирусные препараты. При патологии сосудистой системы мозга показаны средства, улучшающие реологические свойства крови и ангиопротекторы. Если причиной нарушений стало отравление, пациентам назначают дезинтоксикационную терапию.

В случае наследственного генеза болезни, показаны средства, улучшающие метаболические процессы (Рибофлавин, янтарная кислота, Никотинамид, Токоферол, Идебенон, Милдронат, АТФ). Больным назначают препараты, улучшающие трофические процессы в головном мозге (Пирацетам, Церебролизин, Ноотропил).

Хирургическое лечение применяется при диагностировании у пациента опухолей, кист, . Помимо лекарственной терапии, показан массаж и лечебная физкультура для улучшения мышечной силы.

Прогноз

Прогноз зависит от причины, которая вызвала мозжечковую атаксию. Неблагоприятный прогноз для пациента в случае генетической атаксии или при неоперабельных опухолях мозга. Если своевременно будут устранены последствия ишемии мозга или токсического воздействия лекарств, алкоголя и др., координация может быть восстановлена полностью или частично.

КАТЕГОРИИ