Особенности лучевой диагностики редких заболеваний грудной железы опухолевой природы. Листовидная фиброаденома — не пропусти угрозу

Злокачественные и доброкачественные новообразования являются самым частым видом патологии молочных желез. Особое место среди них занимает листовидная опухоль. Заболевание встречается редко, находится на этапе изучения, трудно диагностируется. Регистрируется в 0,3-1% от числа всех случаев патологий молочных желез.

Филлоидная опухоль молочной железы относится к смешанным фиброэпителиальным новообразованиям. Она отличается многообразием своей структуры из клинических проявлений: состоит из двух компонентов – эпителиального и мезенхимального (стромального, соединительнотканного). В настоящее время по гистологическому строению выделяют три варианта патологии:

Доброкачественный.
Промежуточный.
Злокачественный.

Они различаются соотношением двух составляющих тканевых компонентов, контурами, разнообразием изменений строения ядер клеток. По данным международных исследований частота злокачественной формы встречается в 2-40% случаев. При изучении микропрепаратов в 25% случаев происходит расхождение диагнозов. Информативность цитологического исследования достигает одной трети от числа всех обследований.

Злокачественный потенциал листовидной опухоли принадлежит соединительнотканному компоненту, который может перерождаться на незначительном участке, в то время как основная ее площадь является доброкачественной. Эта особенность часто приводит к ошибочным гистологическим заключениям – в случаях биопсии молочной железы вне локализации злокачественных клеток. Противоречивы данные о клинических проявлениях, особенностях роста, рецидивирования, взаимосвязи новообразования с , молочных желез.

Первичная диагностика затруднена в связи с отсутствием патогномоничных (присущих только данной патологии) симптомов и признаков при инструментальных методах обследования. У новообразований малых размеров сложно определить злокачественность процесса, отличить листовидную опухоль от другой патологии молочной железы. Эти трудности объясняют разнородность взглядов на заболевание – природу возникновения, принципы лечения.

Причины развития, предрасполагающие факторы

В настоящее время продолжаются споры о механизме развития листовидных опухолей – ряд ученых считает возможным возникновение заболевания из предшествующей фиброаденомы, некоторые авторы рассматривают его появление, как самостоятельное новое образование из паренхимы молочной железы. Дискуссии вызывают и факторы, влияющие на возникновение данной патологии:

повышенное содержание эстрогенов;
или его отсутствие;
гормональная перестройка во время беременности и лактации;
заболевания женских половых органов;
диабет;
заболевания щитовидной железы, печени;
травматические повреждения;
избыточный вес;
диффузная кистозная мастопатия, фиброаденома молочной железы.

Ученые предполагают, что нарушение выработки гормонов (соматотропного, эстрогенов, кортизола) могут оказывать негативное влияние на соединительную ткань молочной железы. Теоретически возможно, при повышении уровня эстрогенов и глюкокортикоидных гормонов, возникновение фиброаденомы. Если к этим процессам присоединяется гиперпродукция соматотропного гормона – происходит разрастание соединительной ткани и преобразование клеток.

Заболевание возникает в любом возрасте от периода начала полового созревания до старости, встречается у мужчин и женщин, чаще в репродуктивном периоде. Может трансформироваться в рак – эпителиальный компонент в карциномы, соединительнотканный – в саркомы, при трансформации двух компонентов развиваются карциносаркомы. Эта способность к малигнизации является отличительной особенностью филлоидных опухолей. Метастазирование происходит по кровеносным сосудам в кости, легкие, печень.

Диагностика

Наличие разнородной структуры образования, ошибки при исследовании материала биопсии – микропрепаратов, цитологии, отсутствие единых стандартов интерпретации результатов исследований приводят к тому, что правильная диагностика до оперативного вмешательства проводится в четверти случаев. Этот результат считают неудовлетворительным. В процессе выяснения истины обязательно должны быть задействованы онколог, гистолог, специалист лучевой диагностики.

Жалобы

Основным поводом для обращения пациентки к врачу является наличие пальпируемых единичных или множественных уплотнений в груди, чаще в верхне-наружных и центральных отделах с одной стороны. Они могут сопровождаться болями и выделениями из соска. Часть женщин жалоб не предъявляет, заболевание выявляют при профилактических осмотрах.

Что видит врач?

Картина осмотра не специфична, при пальпации в ткани органа определяют образование с четкими контурами, бугристой или эластичной консистенции размерами от одного до тридцати пяти сантиметров. Кожа над ним чаще всего не изменена, крайне редко определяется фиксация, симптом морщинистости. В подавляющем большинстве видны истончение, синюшность, расширение подкожных сосудов, изъязвление. Наблюдаются отечность соска и ареолы, в некоторых случаях сглаженность.

У 17% пациенток выявляют увеличенные лимфатические узлы на стороне поражения. Отмечено, что небольшие размеры новообразования (до 5 см) в 95% случаев могут быть . Существует разработанный онкологами алгоритм обследования женщин с подозрениями на листовидную опухоль молочной железы.

Существующие методы исследований не позволяют достоверно дифференцировать различные гистологические варианты этой патологии. Таким образом, точная диагностика возможна при гистологическом исследовании микропрепарата.

Морфология

При осмотре удаленной опухоли небольших размеров определяется тканевой солидный компонент с жидкостными мелкими включениями, с тягучей слизью. В образованиях покрупнее – кисты больших размеров с кровянистой или желатиноподобной массой, полиповидными разрастаниями в виде цветной капусты. В больших новообразованиях определяются патологические узлы плотной консистенции наподобие хрящевой ткани с множеством щелевидных полостей. При микроскопии определяют протоки, которые выстилают эпителиальные и миоэпителиальные клетки, врастающую в них строму, образующую типичные листовидные структуры.

Гистологическими признаками листовидных опухолей являются преобладание соединительной ткани (веретенообразных клеток типа фибробластов) над эпителиальной в сочетании с многоклеточностью. Злокачественную форму патологии отличают от саркомы по наличию в ее структуре эпителиальных клеток. В современных онкологических центрах проводят после пункционной биопсии цитологический анализ препаратов (ДНК-гистограммы). С этой целью используют лазерные анализаторы и современные компьютерные программы, позволяющие анализировать распределение патологических клеток по фазам цикла, детализовать их число.

Этот метод позволил выявить отличия в строении отдельных видов листовидной опухоли. Наиболее сложной диагностики требует пограничная форма, содержащая клетки на разных этапах озлокачествления. При наличии злокачественного процесса ядра имеют вытянутую форму, клетки лежат раздельно.

Рентгенография

Несмотря на то, что на сегодняшний день не установлено достоверных критериев в лучевой диагностике листовидной опухоли, позволяющих отличить все варианты от других заболеваний молочных желез, показана при наличии подозрений на любые новообразования этого органа. Исследование проводят в прямой, косой и боковой проекциях на специальном рентгеновском аппарате – маммографе в середине менструального цикла.

При размере очага поражения до 5 сантиметров в 76% случаев не удается отличить доброкачественную филлоидную опухоль от фиброаденомы – обе дают гомогенное затемнение с четкими ровными контурами. Образования свыше пяти сантиметров в диаметре, имеющие неровные контуры, неоднородную структуру с кистозными включениями могут быть заподозрены, как листовидная опухоль молочной железы. Исследование противопоказано беременным и кормящим женщинам.

УЗИ

Метод имеет ряд преимуществ обследования молочных желез у молодых женщин до 35 лет. Сонография проводится с помощью линейных датчиков с частотой 7,5-10МГц. Степень информативности для подтверждения диагноза филлоидной опухоли по литературным данным неоднозначна. Ряд ученых отмечает способность распознавать доброкачественные и злокачественные образования. По другим источникам – определяются лишь различия между кистозными и солидными структурами у молодых женщин с железистым строением желез.

Выделяют следующие признаки, говорящие в пользу заболевания:

картина солидного гипоэхогенного или изоэхогенного образования;
неоднородность структуры с наличием полостей округлой и щелевидной формы;
хорошее отграничение от окружающих тканей;
наличие гиперэхогенного ободка, латеральной акустической тени и дорсального усиления при отсутствии центральной;
структура образования напоминает на срезе кочан капусты.

При импульсной допплерографии с цветовым картированием, отмечается разнокалиберное разрастание сосудов, снижение скорости кровотока, низкая пиковая скорость. Однако небольшое количество наблюдений не позволяет эти признаки считать достоверными для данного вида образований. УЗИ диагностика листовидной опухоли молочной железы разнообразна, существуют новые современные режимы работы аппаратов.

УЗИ с контрастированием

Дополнительным методом обследования является УЗИ с контрастным усилением – при введении контрастного вещества наблюдают неравномерное хаотичное контрастное усиление с последующим вымыванием. При этом оценивают характер кинетической кривой этого процесса и характер сосудистой картины. Злокачественному процессу соответствует третий тип кинетической кривой и спиралевидный характер сосудистой картины.

Соноэластография

С целью дифференциальной диагностики доброкачественной и злокачественной формы, используют современный метод диагностики – соноэластографию (СЭГ). С помощью цветового картирования в реальном времени определяют плотность и эластичность тканей – разные ткани имеют свой уровень (коэффициент жесткости и эластотип). Жесткость образований оценивают на основании анализа их качественных и количественных характеристик. Точность диагностики достигает 70% при данной патологии. Исследование проводится после определения патологического очага, с помощью аппаратов УЗИ, имеющих специальный режим работы.

Сцинтимаммография

Данный метод лучевой диагностики с помощью гамма-камеры основан на использовании меченых радиоизотопов, способных к избирательному накоплению в органах и тканях. Исследование применяют в крупных онкологических центрах для дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных процессов в молочных железах по характеру и уровню накопления радиоизотопа в узле. Филлоидная опухоль груди может быть диагностирована при помощи МРТ.

Магнитно-резонансная томография

Методика является дополнительным уточняющим обследованием при наличии узловых образований молочных желез, неинвазивна, безопасна, информативна. Исследование выполняется в трех плоскостях с помощью специальных магнитных катушек, для контрастирования используют препарат на основе гадолиния.

Показания к проведению МР-маммографии с динамическим контрастированием:

подозрение на у молодых женщин с плотной структурой органа;
трудности при диагностике другими методами;
отек, фиброз, состояние после оперативного лечения молочной железы;
локализация патологических изменений в ретромаммарном пространстве;
наличие увеличенных периферических лимфоузлов.

МР-маммографию рекомендуют делать между 6-14 днями менструального цикла для исключения артефактов, сканирование проводят до введения контраста и после него. Методика позволяет выявлять, точно локализовать рентгенонегативные, многоузловые и диффузные формы новообразований менее 1 см в диаметре по характеру накопления контраста. На МРТ листовидная опухоль молочной железы может иметь как гомогенную, так и неоднородную структуру. Она может представлять собой разделенный перегородками дольчатый конгломерат с высокой интенсивностью сигнала. Часто определяются щелевидные кистозные полости, по данным визуализации которых возможно отличить различные варианты заболевания.

Для доброкачественного варианта

Характерны ровные края полостей и гомогенный гипоинтенсивный сигнал, отсутствие нарушений структуры окружающих тканей, преобладание продольного размера образования. При контрастировании минимально и гомогенно накапливают вещество, нет деформации сосудистой сети железы.

Злокачественный вариант

Предполагает при визуализации кистозные полости с неправильными краями, гетерогенным сигналом, преобладанием поперечного размера. При контрастировании определяются очаги распада и кровоизлияний, неоднородная МР-структура, интенсивное накопление контраста, асимметрия сосудистой сети.

Онкологи отмечают, что категории системы интерпретации и протоколирования визуализации молочных желез (BI-RADS), оцененные с помощью МРТ наиболее достоверно, по сравнению с другими методами лучевой диагностики, совпадают с гистологическим вариантом опухоли. Диагностическая ценность метода при использовании категорий BI-RADS составляет 95,8%.

Онкомаркеры

Генетические исследования филлоидных опухолей проводят редко. Из опубликованных данных следует, что у носителей мутации гена BRCA1/2 с большей вероятностью развивается злокачественная листовидная опухоль, ген TP53 определяет прогрессирование заболевания. Современные исследования выявляют изменения генотипа ядер клеток. В настоящее время изучается прогностическая значимость ряда .

Методы терапии

Особенностью филлоидных опухолей является повышенная склонность к рецидивированию со злокачественным перерождением клеток в течение 2-5 лет. В четверти процентах случаев возобновляются пограничные и злокачественные новообразования. Частота рецидивов доброкачественных опухолей меньше в три раза. Ряд ученых считает, что тому причина – недостаточный объем оперативного вмешательства, ведь ведущим методом лечения данной патологии является хирургический.

Разные онкологические школы имеют свой подход в решении вопросов терапии заболевания. Лечение листовидных опухолей молочных желез не имеет единого подхода на сегодняшний день.

При доброкачественной форме некоторые авторы считают достаточным выполнение . При злокачественной и промежуточной – ампутации или . Другие онкологи настаивают на мастэктомии при всех формах заболевания, считая ее обоснованной в связи с частотой развития рецидивов.

Удаление периферических лимфоузлов производится при наличии метастазов, однако нет данных, подтверждающих эффективность манипуляции. Русскими онкологами описаны случаи успешного хирургического лечения листовидной опухоли молочной железы больших размеров на фоне беременности с последующим рождением здорового ребенка, отсутствием рецидива заболевания на протяжении 7 лет.

Эффективность радиотерапии при лечении данной патологии изучена недостаточно. Имеющиеся наблюдения использования ионизирующего излучения при метастазах и рецидивах говорят об отсутствии существенного эффекта. Листовидные опухоли малочувствительны к химиотерапии, рекомендаций по системному применению химиопрепаратов нет.

В настоящее время проводятся исследования для индивидуальной терапии больных, которая заключается в воздействии на гены-мишени – был зарегистрирован случай лечения Сунитинибом с хорошим результатом.

Прогноз

В настоящее время ведется поиск морфологических, клинических, генетических, молекулярных факторов, влияющих на исход заболевания и развитие рецидивов, способных предсказать чувствительность листовидной опухоли молочной железы к лучевой терапии, системному лечению. На основании немногочисленных наблюдений было установлено, что пятилетняя выживаемость при злокачественных формах составляет 58,5%, рецидивы возникают в 28% случаев.

Листовидная фиброаденома молочной железы относится к группе фиброэпителиальных новообразований, изначально – доброкачественных, но имеющих высокую склонность к перерождению в злокачественные формы. Ее отмечают переходной стадией от обычной фиброаденомы к саркоме данной железы, именно поэтому так важно дифференцировать данную опухоль от схожих патологий и своевременно пройти курс адекватной терапии.

Эту патологию часто подразумевают под другими названиями: листовидная опухоль молочной железы, филлоидная или гигантская миксоматозная фиброаденома.

Особенности и характеристики данной патологии

Патологический процесс может наблюдаться в любом возрасте, но пик приходится на наиболее гормонально активные периоды: от 12 до 20 лет и от 40 до 50 лет. Наличие опухоли проявляется появлением в железе уплотнений разных размеров, нередко – гигантских. По этому принципу их разделяют на две группы:

до 5 см в диаметре;
более 5 см.

В первом случае макроскопическое новообразование отличается крупнозернистым или дольчатым строением, оно ограничено от прилегающих тканей, имеет серовато-белый или слегка розоватый оттенок. Во втором случае структура опухоли листовидной фиброаденомы молочной железы отличается кистозными полостями, которые заполнены желатиноподобной жидкостью, и покрыты полипами. Кроме того, филлоидная имеет внезапный и быстрый рост. Такая активность обусловлена хорошим кровоснабжением новообразований.

Интересно! В медицинской практике отмечен случай, когда данная опухоль достигла 45 см в диаметре и весила при этом 6 кг 800 г (в Интернете можно найти фото листовидной фиброаденомы молочной железы-гиганта).

Уплотнения могут носить единичный и множественный характер. При образовании многочисленных узлов, поражение может затрагивать как одну железу, так и обе.

Новообразование имеет три формы: доброкачественную, переходную и злокачественную. Это отражается на симптоматике и выбранной тактике лечения.

Причины, приводящие к появлению болезни

Основываясь на том факте, что рост новообразований чаще наблюдается в гормонально активном возрасте, основной причиной листовидной фиброаденомы в молочной железе называют нарушение баланса эстрогенов и прогестерона.

Спровоцировать патологию могут:

нарушенный обмен веществ;
частые аборты;
лактация;
опухолевые заболевания яичников;
некоторые хронические болезни (сахарный диабет, заболевания печени и другие);
проблемы с эндокринной системой;
низкий иммунитет.

Не исключается среди причин и влияние генетической предрасположенности к мутациям клеток и развитию опухолей.

Симптоматика появления патологического процесса

Для данного заболевания характерно двухфазное течение: сначала – медленное и длительное развитие, которое может растянуться на десятилетия, затем – этап быстрого и динамичного роста.

На начальном этапе развития листовидная фиброаденома молочной железы симптомы чаще всего не проявляет, а затем обнаруживается в виде безболезненного подвижного уплотнения при прощупывании груди самой женщиной или при очередном посещении гинеколога.

Рост новообразования приводит к истончению кожного покрова в области развития поражения и изменению его цвета (кожа становится багровой с синюшностью). Далее симптомами филлоидной фиброаденомы молочной железы становятся:

боли в железе;
увеличенные подкожные вены;
выделения жидкости из соска.

Рост опухоли нередко сопровождается общим ухудшением состояния организма, повышениями температуры, слабостью. Злокачественный процесс вызывает анемию, не купирующиеся обычными лекарствами боли, отсутствие аппетита, повышенную утомляемость.

Методы современной диагностики заболевания

Кроме пальпационного обследования и выявления узлового новообразования (одного или нескольких), для постановки окончательного диагноза необходимо пройти:

При проведении ультразвукового исследования данной патологии выявляется новообразование, имеющее неоднородную структуру, с разными полостями и многочисленными щелями (по виду оно похоже на кочан капусты). Полученные с УЗИ фото листовидной фиброаденомы молочной железы помогут изучить структуру и определить точный размер опухолевого образования. Возможно, понадобится проведение допплерографии (еще один вид УЗИ, который направлен на изучение сети кровеносных сосудов, питающих новообразование).

Маммографическое обследование покажет более четкие очертания опухоли, которая может быть округлой, неправильной или овальной формы, даст полное представление о дольчатой структуре, крупнозернистой или кистозной.

Для того чтобы назначить адекватный курс лечения, очень важно дифференцировать это новообразование и определить: имеет место доброкачественный процесс или произошло перерождение на злокачественную листовидную опухоль молочной железы. Для этого проводят пункционную биопсию (забор ткани делается из разных участков опухоли) с дальнейшим цитологическим исследованием материала.

Какое необходимо лечение патологии

Курс терапии листовидной фиброаденомы молочной железы назначается на основании того, какая форма выявлена, каковы размеры поражения, с учетом при этом состояния организма женщины.

Основа лечения – хирургическое вмешательство. Если и имеет небольшие размеры, тогда возможна, либо энуклеация, либо секторальная резекция. В первом случае листовидная фиброаденома под местным наркозом «вылущивается» через минимальный разрез в железе. Во втором случае – удаляется новообразование и прилегающие к нему здоровые ткани.

При больших поражениях и обнаружении злокачественной формы, для того, чтобы улучшить при листовидной опухоли молочной железы прогноз выживаемости, показана радикальная мастэктомия (полное удаление железы вместе с грудными мышцами).

За последние 30 лет работы онкологического центра наблюдалось всего лишь 168 больных с данной опухолевой патологией, что составляет 1,2% от всех опухолевых заболеваний молочных желез. Мужчин с данной опухолевой патологией нами не выявлено.
Наличие пальпируемого узла в молочной железе у 166 пациенток (98,8%) явилось основным поводом для обращения к врачу.
При этом только две женщины (1,2%) предъявляли жалобы на боли в пораженной молочной железе. Выделения из соска молочной железы наблюдались у 2 пациенток (1,2%). У 2 женщин опухоль была выявлена при профилактическом осмотре. Возраст больных с листовидной опухолью колебался в пределах от 11 до 74 лет. Средний возраст пациенток равнялся 39,9 года. Наиболее подвержены этому заболеванию женщины в возрасте от 30 до 50 лет.
Средний возраст пациенток с доброкачественной листовидной опухолью достоверно меньше (р < 0,05), чем при промежуточном или злокачественном вариантах листовидных опухолей (37,5; 44,8 и 43,8 лет соответственно). Листовидные опухоли молочных желез локализовались в правой железе в 83 случаях (49,4%), в левой молочной железе - в 80 (47,6%), в обеих молочных железах - в 5 (2,97%). У 16 пациенток (9,5%) с листовидной опухолью выявлено более одного узла. При этом в 5 случаях (2,97 %) опухоли локализовались в обеих молочных железах и в 11 случаях (6,5 %) - в одной из желез (5 - в правой, 6 - в левой).
Синхронное возникновение листовидной опухоли и фиброаденомы в другой молочной железе выявлено у 5 больных (2,97 %). Наличие более одногоузла в молочной железе достоверно указывает на доброкачественный вариант листовидной опухоли (р < 0,05). Листовидные опухоли чаше локализовались в верхне-наружном квадранте молочной железы либо занимали весь ее объем.
Изучение анамнеза заболевания позволило выделить следующие варианты темпов роста листовидных опухолей: опухоли, характеризующиеся медленным, быстрым либо двухфазным ростом (период длительного стабильного существования сменяется этапом быстрого роста).
В 63 случаях (37,5%) был выявлен быстрый рост, в 52 случаях (30,9%) отмечено медленное увеличение опухоли с момента ее увеличения, и в 53 случаях (31,5 %) двухфазность течения процесса, когда длительно существующее образование внезапно начинало резко расти. Однако данный критерий не позволяет дифференцировать различные варианты листовидной опухоли.
При осмотре женщин с листовидными опухолями в большинстве случаев кожа над новообразованием была не изменена - 118 случаев (70.2%). Такие кожные симптомы, как фиксация ее над опухолью, симптом «площадки», крайне редко встречаются и не характерны для листовидных опухолей - 5 пациенток (2,97%). Чаще у больных с листовидной опухолью встречаются такие кожные симптомы, как синюшность, истончение кожи над образованием, выраженный венозный рисунок. Они отражают быстрый, экспансивный рост опухоли и нарушение трофики кожи молочной железы, но ни в коем случае не инвазию ее опухолью. Результатом нарастающих трофических изменений кожи является ее изъязвление.
Листовидная опухоль при пальпации представляла хорошо отчерченное, отграниченное от окружающей ткани молочной железы новообразование. Четкие контуры выявлены в 140 случаях (83,3%), нечеткие - в 28 случаях (16,6%). Практически в равных долях отмечена бугристость и гладкость контуров новообразования (соответственно 75 (44,6%) и 93 (55,4%) случая).
Такие симптомы, как неоднородная консистенция опухоли и бугристость ее контуров, выявляемые при пальпации, являются отражением характерной макроскопической картины. При осмотре удаленных опухолей в таких случаях обнаруживали полости, заполненные слизевидной массой и полиповидными разрастаниями в них.
Изменения соска, столь типичные для рака молочной железы, для листовидной опухоли не характерны. Мы встретились с втяжением соска у 3 пациенток (1,8%), отек соска был выявлен в 14 случаях (8,3%) листовидной опухоли. Пальпируемые лимфатические узлы эластической консистенции на стороне поражения были выявлены у 26 пациенток (15,5%), увеличение лимфатических узлов всегда носило реактивный характер и чаще встречалось у женщин с трофическими изменениями кожи.
Размер листовидных опухолей молочной железы варьировался от 1 до 35 см. Средний размер в общей группе листовидных опухолей составил 7,46 см. Однако интересные данные получены при определении среднего размера листовидных опухолей различных гистологических вариантов. Оказалось, что минимальные размеры опухоли выявлены при доброкачественном варианте листовидных опухолей - 6,87 см, в то время как при злокачественном - 14,09см (при промежуточном - 11,56 см).
По этому признаку доброкачественные листовидные опухоли при размере до 5см достоверно отличаются от промежуточного и злокачественного вариантов опухолей (р < 0,05). При размере до Зсм не было выявлено ни одного случая злокачественной листовидной опухоли.
При анализе клинических диагнозов, установленных в поликлинике РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, из 168 больных с листовидными опухолями в 13 случаях (7,7%) выставлен диагноз листовидной опухоли без уточнения степени злокачественности, а в 28 случаях (16,7 %) - диагноз саркомы. Диагноз рака молочной железы установлен в 59 случаях (35,1 %), в 58 случаях (34,5 %) - фиброаденома, а 6 (3,6 %) и 4 (2,4 %) случаях соответственно киста и узловая мастопатия.
При этом во всех наблюдениях при опухолях менее 5см был поставлен неверный диагноз («фиброаденома», «рак», «киста», «узловая мастопатия»). При опухолях больших и гигантских размеров клиницисты в большинстве случаев ставил диагноз саркомы молочной железы - 28 случаев (16,7%).
Таким образом, при размере опухоли менее 5см клинический диагноз листовидной опухоли крайне затруднителен. В подавляющем числе таких наблюдений листовидная опухоль была представлена хорошо отграниченным, солидным образованием плотной консистенции без каких-либо кожных симптомов и изменений сосково-ареолярного комплекса, что и привело к установлению клинического диагноза фиброаденомы в 58 случаях (34,5%). Наличие небольшого уплотнения эластической консистенции на фоне диффузной мастопатии без четких контуров явилось причиной диагноза узловой мастопатии в 4 случаях (2,4%).
Выявление кожных симптомов (фиксация кожи над опухолью, «площадка» и др.) в совокупности с пальпируемой опухолью плотной консистенции с бугристыми контурами послужило основанием для диагноза рака молочной железы у 59 ациенток (35,1 %). Киста - в 6 случаях (3,6%), диагностирована в тех наблюдениях, где клинически образование имело эластичную консистенцию, гладкие, ровные контуры (макроскопически была представлена однокамерной полостью со слизевидным содержимым и полиповидными разрастаниями, не выполняющими весь ее просвет). В 28 случаях (16,7%) основанием для постановки диагноза саркомы молочной железы послужили ряд клинических и анамнестических данных (быстрый рост опухоли с достижением больших размеров; характерные изменения кожи над опухолью в виде истончения, гиперемии, синюшности, усиления венозного рисунка; разнородная консистенция новообразования, бугристость контуров).
Таким образом, в своем большинстве диагноз «листовидная опухоль» оказывается диагнозом, устанавливаемым на гистологическом уровне. Так, лишь 41 % предоперационных диагнозов соответствовали диагнозу гистологическому.
Анализируя лечебные подходы при доброкачественных и промежуточных вариантах листовидных опухолей, можно констатировать, что были использованы все варианты хирургических вмешательств, применяющихся при заболеваниях молочных желез. Основным вариантом хирургического лечения является секторальная резекция молочной железы (81,2% случаев). Использование различного вида мастэктомий и радикальных резекций обусловлено либо большими размерами опухоли, либо ошибками диагностики.
Данные таблицы показывают, что увеличение объема оперативного вмешательства приводит к уменьшению вероятности развития местного рецидива заболевания. Так, во всех случаях энуклеации опухоли возникли местные рецидивы, при секторальных резекциях в 19,7% случаях, а после мастэктомий - лишь в 1 случае (4,8 %). Рецидивы в среднем развиваются через 17 месяцев (отЗ до 4 лет). Однако время развития рецидива опухоли после оперативного вмешательства больше при доброкачественном варианте листовидной опухоли, чем при промежуточном (45,5 и 26,3 месяца; р>0,05). Сопоставление различных вариантов в выполнении мастэктомий с особенностью течения заболевания не выявило наличия между ними корреляционных связей.
Аналогичная ситуация с секторальными и радикальными резекциями молочных желез. Не выявлено достоверных различий в склонности к рецидивированию в зависимости от возраста, темпа роста новообразования, морфологических критериев. При сопоставлении гистологического варианта опухоли и развития рецидива выявилось, что промежуточные листовидные опухоли рецидивируют чаще, чем доброкачественные (23,8% и 17,4% соответственно, р > 0,05). Пациентки с рецидивами были повторно оперированы: в 4 случаях выполнена мастэктомия, в остальных - секторальная резекция. Необходимо отметить, что склонность к рецидивированию - характерная черталистовидных опухолей, и иной раз она приобретает упорный характер (у одной пациентки отмечено 15 рецидивов)
Неоправданное ужесточение лечебных мероприятий (проведение химиотерапии, лучевой терапии) обусловлено ошибками в диагностике заболевания.
Отдаленных метастазов и смертельных исходов, связанных сданными гистологическими формами, не выявлено.
Совсем иная картина наблюдается при анализе течения злокачественных листовидных опухолей (23 пациентки), где наряду с местным рецидивированием присутствует и отдаленное метастазирование (злокачественность обусловлена развитием саркомы на фоне листовидной опухоли). Как было указано ранее, средний размер злокачественных листовидных опухолей (11,6 см) значительно преобладает над таковым при иных гистологических вариантах данного заболевания. Характерная клиническая картина представлена увеличением пораженной молочной железы в объеме. Кожа железы истончена, багрово-синюшного оттенка, с расширенной венозной подкожной сетью. Опухоль подвижна относительно грудной стенки.
Злокачественная листовидная опухоль возникает достоверно в более позднем возрасте, чем доброкачественная (43,8 и 37,5 года соответственно; р<0,05).
Данные таблицы указывают, что рецидивирование является характерной чертой данного опухолевого процесса и развивается как после секторальных резекций, так и после радикальных мастэктомий. В то же время после секторальных резекций местные рецидивы возникали почти в два раза чаще, чем после мастэктомий (40 % и 22,2 % соответственно; р>0,05). Рецидивы при злокачественном варианте листовидной опухоли развиваются достоверно раньше, чем при доброкачественном варианте (14,25 и 45,5 месяца; р < 0,05). Средний возраст пациенток, у которых возник рецидив, на 10 лет моложе пациенток без выявленного рецидива (38,3 и 48,1 года; р > 0,05). Иных корреляционных зависимостей (в том числе факта адъювантного лечения), влияющих на вероятность развития рецидива, не выявлено.
Рецидивы, возникшие у 5 больных, были оперативно удалены. У двоих из них рецидив возник вновь (в одном случае - после лучевой терапии), что, в свою очередь, потребовало дополнительного оперативного вмешательства (у одной пациентки была удалена большая грудная мышца с резекцией передних отрезков ребер - жива в последующем 8 лет).
Наличие злокачественности стромального компонента предопределило особенности течения заболевания. Нами не выявлено метастазов листовидных опухолей в регионарные лимфоузлы. Гематогенные метастазы отмечены у 4 пациенток (легкие, печень, кости), приведшие к смерти.
В одном случае (метастазы в печень) возникли одновременно с рецидивом в области операции (после мастэктомий) через 4 года, в другом - на протяжении 2 лет, также после мастэктомий. Попытка проведения химиотерапии во всех случаях была безуспешной. Выявлена достоверная связь между развитием метастазов и размером первичного опухолевого узла: так, при наличии метастазов средний размер последнего составлял 20 см, в то время как при благоприятном течении заболевания - 6,37см (р<0,05). 5-летняя выживаемость составляла 58,5%.
Саркомы молочных желез. За аналогичный период времени, с 1965 по 1999гг., в клиниках РОНЦ РАМН проведено лечение 54 пациентам с гистологически подтвержденным диагнозом саркомы молочной железы, что составляет 0,34% от всех опухолевых заболеваний молочных желез. В данной группе опухолевой патологии отмечен 1 мужчина.
Средний возраст пациентов составляет 44,1 года (16-69 лет) и практически не отличается от такового при злокачественных листовидных опухолях молочных желез. Не выявлено преимущества стороны поражения: процесс в левой молочной железе выявлен в 26 случаях, в правой - 28. Мультицентричности, синхронности поражения в данной группе больных не отмечено. Размер опухолевого узла варьировался от 7 до 35 см, составляя в среднем 14,09 см.
Описывая свое заболевание, большинство больных отмечают быстрый, порой стремительный рост опухоли, что и является основной причиной обращения к врачу.
Клиническая картина сарком молочных желез принципиально не отличается от таковой при злокачественной листовидной опухоли: пораженная молочная железа, как правило, значительно увеличена в объеме, с багрово-синюшной кожей и выраженной подкожной венозной сетью. Диагностические критерии более информативны, чем при листовидных опухолях. Более половины пациентов (74%) имеют короткий анамнез заболевания (менее года), что обусловлено быстрым, порой стремительным ростом опухоли.
При оценке темпов роста новообразований молочной железы отмечено наличие в анамнезе быстрого и двухфазного темпов роста как при листовидных опухолях, так и при саркомах. Медленный темп роста отмечали в основном пациенты с листовидными опухолями. Медленный темп роста не является характерным для сарком молочных желез (всего лишь 1,8 %). Таким образом, наличие медленного темпа роста в большей степени указывает на наличие листовидной опухоли молочной железы, чем на саркому (р < 0,05).
С увеличением размера опухолевого узла увеличивается процент сарком молочных желез. Так, при размерах опухолевого узла более 15см в 71 % случаев была выявлена саркома. В то же время при размере новообразования до 3 см не было выявлено ни одного случая злокачественной листовидной опухоли и саркомы.
По микроскопической картине выявлены следующие разновидности мягкотканных сарком: остеогенная саркома - 1, ангиосаркомы - 15, ли-посаркома - 4, нейрогенная - 5, лейомиосаркома - 5, рабдомиосаркома - 0, злокачественная фиброзная гистиоцитома - 11. Пересмотр гистологических препаратов из-за их отсутствия в патологоанатомическом архиве в 13 случаях не производился (трактовался как полиморфноклеточная саркома без учета гистогенетической принадлежности).
Большой размер опухолевого узла, быстрый рост новообразования и угроза его изъязвления в подавляющем числе случаев предопределяли хирургический этап лечения. Оперативное вмешательство явилось неотъемлемым компонентом лечения у 92,6 % больных (50 пациентов). Как самостоятельный вид первичного лечения у 33 пациентов (61,1 %). В остальных случаях операция была дополнена лучевой терапией - в 8 случаях, химиотерапией - в 6 случаях, и их сочетанием - у 3 пациенток. 4 больным предпринята попытка проведения химиотерапии ввиду исходной генерализации процесса. Помимо оперативного вмешательства в основном при злокачественном варианте листовидных опухолей и саркомах применялась лучевая терапия (стандартная лучевая терапия РОД 2 Гр, СОД 40-46 Гр, лучевая терапия крупными фракциями РОД5Гр, СОД20Гр) и химиотерапия.
В качестве послеоперационного воздействия лучевая терапия использовалась в 12 случаях, при лечении рецидивов и (или) метастазов - в 11. Использование различных схем терапии отражает этапы развития химиотерапевтических подходов в онкологии: от монотерапии Тио-Тэф до схем с использованием препаратов из группы антрациклиновых антибиотиков и препаратов платины. В качестве адъювантного лечения химиотерапия проводилась в 9 случаях, в 18 - как терапия метастатического процесса. Наиболее часто использовали схемы, включающие винкристин, адриамицин и циклофосфан (14 случаев). Гормонотерапия в комплексном лечении листовидных опухолей и сарком молочных желез проводилась в двух случаях неуклонного прогрессирования метастатического процесса.
Объем оперативного вмешательства варьировался от секторальной резекции до радикальной мастэктомий по Холстеду (радикальная резекция не выполнялась).
Корреляционной связи между различными видами мастэктомий и течением заболевания не отмечено, поэтому все виды мастэктомий объединены в одну группу. Данные таблицы красноречиво показывают, что объем оперативного вмешательства в виде секторальной резекции явно недостаточен - в 71 % местное рецидивирование заболевания, вто время как при мастэктомий - 22% (р < 0,05). Чаше рецидивировали больные с быстрым ростом опухоли, чем с опухолями с двухфазным течением (55,5 % больных в этой группе). Рецидив в среднем выявлен через 5,89 месяца после окончания первичного лечения (при злокачественной листовидной опухоли - 14,25 месяца; р < 0,05). Возраст пациенток с развившимися местными рецидивами достоверно ниже, чем при благоприятном течении заболевании (38,17 ± 3,09 и 47,26 ± 2,73; р < 0,05).
При этом проведение дополнительных лечебных мероприятий (лучевая терапия, химиотерапия или их сочетание) достоверно не влияет на характер течения заболевания. В то же время, если не детализировать адъювантное лечение по видам, а разделить пациенток с развившимися рецидивами по факту наличия или отсутствия адъювантной терапии, то проведение адъювантного лечения сопроводилось развитием рецидива у 5 пациенток, а при отсутствии лечения рецидив развился у 12 пациенток (у 3 из 8 после лучевой терапии; у 1 из 6 после химиотерапии и 1 из 3 после химиолучевой терапии). И, хотя достоверного различия в этих группах нет (вероятно, по причине малого числа наблюдений), эти данные следует принять во внимание.
Интересные результаты дало сопоставление течения заболевания с гистологической формой саркомы. Оказалось, что у 12 (66,7%) из 18 пациенток с местным рецидивом заболевания была выявлена ангиосаркома молочной железы, для которой характерны упорное рецидивирование и крайне неблагоприятный прогноз. Не выявлено развития рецидивов при липо- и нейрогенной саркоме молочной железы. Таким образом, течение заболевания, по всей видимости, больше зависит от гистологической формы заболевания, чем от объема лечебных мероприятий.
Касаясь выбора объема оперативного вмешательства, на наш взгляд, следует остановиться на мастэктомий. Лимфаденэктомия не имеет оснований для ее выполнения: для сарком не характерно лимфогенное мета-стазирование. По нашим данным, при гистологическом исследовании метастазы саркомы в регионарные лимфоузлы выявлены не были. Мета-стазирование отмечалось преимущественно в легкие. Факт развития местного рецидива является неблагоприятным фактором прогноза для развития отдаленных метастазов (у 11 из 18 пациенток с местным рецидивом выявлены отдаленные метастазы; р < 0,05). Объем оперативного вмешательства и проведение адъювантного лечения (лучевая терапия, химиотерапия или их сочетание) достоверно не влияют на развитие отдаленных метастазов. Возраст больных с развившимися отдаленными метастазами достоверно ниже, чем у больных без метастазов (39,09 ± 3,14 и 47,8 ± 2,79 соответственно; р < 0,05).
Выживаемость больных невелика. В течение 1-го года погибло 9 пациентов (16,6%), 5-летняя выживаемость составила 37,8 %, 10 лет пережили 28,0%.
Лечение отдаленных метастазов (легкие, кости, печень) малоэффективно. Вне зависимости от вида химиотерапии эффект либо отсутствовал, либо был кратковременным. Отмечено лишь 2 случая успеха: иссечение солитарного метастаза в легком (липосаркома), больная жива в последующем 22 года, и 1 случай эффективного химиотерапевтического воздействия при метастазах в легкие (злокачественная фиброзная гистиоцитома, 9 курсов химиотерапии с винкристином, карминомицином и интерфероном), смерть данной пациентки наступила через 5 лет после окончания химиотерапии от генерализации другого злокачественного заболевания - рака желчного пузыря.

При этом только две женщины (1,2%) предъявляли жалобы на боли в пораженной молочной железе. Выделения из соска молочной железы наблюдались у 2 пациенток (1,2%). У 2 женщин опухоль была выявлена при профилактическом осмотре. Возраст больных с листовидной опухолью колебался в пределах от 11 до 74 лет. Средний возраст пациенток равнялся 39,9 года. Наиболее подвержены этому заболеванию женщины в возрасте от 30 до 50 лет.

Средний возраст пациенток с доброкачественной листовидной опухолью достоверно меньше (р Листовидные опухоли молочных желез локализовались в правой железе в 83 случаях (49,4%), в левой молочной железе - в 80 (47,6%), в обеих молочных железах - в 5 (2,97%). У 16 пациенток (9,5%) с листовидной опухолью выявлено более одного узла. При этом в 5 случаях (2,97 %) опухоли локализовались в обеих молочных железах и в 11 случаях (6,5 %) - в одной из желез (5 - в правой, 6 - в левой).

Синхронное возникновение листовидной опухоли и фиброаденомы в другой молочной железе выявлено у 5 больных (2,97 %). Наличие более одногоузла в молочной железе достоверно указывает на доброкачественный вариант листовидной опухоли (р
Изучение анамнеза заболевания позволило выделить следующие варианты темпов роста листовидных опухолей: опухоли, характеризующиеся медленным, быстрым либо двухфазным ростом (период длительного стабильного существования сменяется этапом быстрого роста).

В 63 случаях (37,5%) был выявлен быстрый рост, в 52 случаях (30,9%) отмечено медленное увеличение опухоли с момента ее увеличения, и в 53 случаях (31,5 %) двухфазность течения процесса, когда длительно существующее образование внезапно начинало резко расти.
Однако данный критерий не позволяет дифференцировать различные варианты листовидной опухоли.

При осмотре женщин с листовидными опухолями в большинстве случаев кожа над новообразованием была не изменена - 118 случаев (70.2%). Такие кожные симптомы, как фиксация ее над опухолью, симптом «площадки», крайне редко встречаются и не характерны для листовидных опухолей - 5 пациенток (2,97%). Чаще у больных с листовидной опухолью встречаются такие кожные симптомы, как синюшность, истончение кожи над образованием, выраженный венозный рисунок. Они отражают быстрый, экспансивный рост опухоли и нарушение трофики кожи молочной железы, но ни в коем случае не инвазию ее опухолью. Результатом нарастающих трофических изменений кожи является ее изъязвление.

Листовидная опухоль при пальпации представляла хорошо отчерченное, отграниченное от окружающей ткани молочной железы новообразование.
Четкие контуры выявлены в 140 случаях (83,3%), нечеткие - в 28 случаях (16,6%). Практически в равных долях отмечена бугристость и гладкость контуров новообразования (соответственно 75 (44,6%) и 93 (55,4%) случая).

Такие симптомы, как неоднородная консистенция опухоли и бугристость ее контуров, выявляемые при пальпации, являются отражением характерной макроскопической картины. При осмотре удаленных опухолей в таких случаях обнаруживали полости, заполненные слизевидной массой и полиповидными разрастаниями в них.

Изменения соска, столь типичные для рака молочной железы , для листовидной опухоли не характерны. Мы встретились с втяжением соска у 3 пациенток (1,8%), отек соска был выявлен в 14 случаях (8,3%) листовидной опухоли. Пальпируемые лимфатические узлы эластической консистенции на стороне поражения были выявлены у 26 пациенток (15,5%), увеличение лимфатических узлов всегда носило реактивный характер и чаще встречалось у женщин с трофическими изменениями кожи.

Размер листовидных опухолей молочной железы варьировался от 1 до 35 см. Средний размер в общей группе листовидных опухолей составил 7,46 см. Однако интересные данные получены при определении среднего размера листовидных опухолей различных гистологических вариантов. Оказалось, что минимальные размеры опухоли выявлены при доброкачественном варианте листовидных опухолей - 6,87 см, в то время как при злокачественном - 14,09 см (при промежуточном - 11,56 см).

По этому признаку доброкачественные листовидные опухоли при размере до 5 см достоверно отличаются от промежуточного и злокачественного вариантов опухолей (р
При анализе клинических диагнозов, установленных в поликлинике РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, из 168 больных с листовидными опухолями в 13 случаях (7,7%) выставлен диагноз листовидной опухоли без уточнения степени злокачественности, а в 28 случаях (16,7 %) - диагноз саркомы. Диагноз рака молочной железы установлен в 59 случаях (35,1 %), в 58 случаях (34,5 %) - фиброаденома, а 6 (3,6 %) и 4 (2,4 %) случаях соответственно киста и узловая мастопатия .

При этом во всех наблюдениях при опухолях менее 5 см был поставлен неверный диагноз («фиброаденома», «рак», «киста», «узловая мастопатия»). При опухолях больших и гигантских размеров клиницисты в большинстве случаев ставил диагноз саркомы молочной железы - 28 случаев (16,7%).

Таким образом, при размере опухоли менее 5 см клинический диагноз листовидной опухоли крайне затруднителен. В подавляющем числе таких наблюдений листовидная опухоль была представлена хорошо отграниченным, солидным образованием плотной консистенции без каких-либо кожных симптомов и изменений сосково-ареолярного комплекса, что и привело к установлению клинического диагноза фиброаденомы в 58 случаях (34,5%). Наличие небольшого уплотнения эластической консистенции на фоне диффузной мастопатии без четких контуров явилось причиной диагноза узловой мастопатии в 4 случаях (2,4%).

Выявление кожных симптомов (фиксация кожи над опухолью, «площадка» и др.) в совокупности с пальпируемой опухолью плотной консистенции с бугристыми контурами послужило основанием для диагноза рака молочной железы у 59 пациенток (35,1 %). Киста - в 6 случаях (3,6%), диагностирована в тех наблюдениях, где клинически образование имело эластичную консистенцию, гладкие, ровные контуры (макроскопически была представлена однокамерной полостью со слизевидным содержимым и полиповидными разрастаниями, не выполняющими весь ее просвет). В 28 случаях (16,7%) основанием для постановки диагноза саркомы молочной железы послужили ряд клинических и анамнестических данных (быстрый рост опухоли с достижением больших размеров; характерные изменения кожи над опухолью в виде истончения, гиперемии, синюшности, усиления венозного рисунка; разнородная консистенция новообразования, бугристость контуров).

Таким образом, в своем большинстве диагноз «листовидная опухоль» оказывается диагнозом, устанавливаемым на гистологическом уровне. Так, лишь 41 % предоперационных диагнозов соответствовали диагнозу гистологическому.

Анализируя лечебные подходы при доброкачественных и промежуточных вариантах листовидных опухолей, можно констатировать, что были использованы все варианты хирургических вмешательств, применяющихся при заболеваниях молочных желез. Основным вариантом хирургического лечения является секторальная резекция молочной железы (81,2% случаев). Использование различного вида мастэктомий и радикальных резекций обусловлено либо большими размерами опухоли, либо ошибками диагностики.

Данные таблицы показывают, что увеличение объема оперативного вмешательства приводит к уменьшению вероятности развития местного рецидива заболевания. Так, во всех случаях энуклеации опухоли возникли местные рецидивы, при секторальных резекциях в 19,7% случаях, а после мастэктомий - лишь в 1 случае (4,8 %). Рецидивы в среднем развиваются через 17 месяцев (отЗ до 4 лет). Однако время развития рецидива опухоли после оперативного вмешательства больше при доброкачественном варианте листовидной опухоли, чем при промежуточном (45,5 и 26,3 месяца; р>0,05). Сопоставление различных вариантов в выполнении мастэктомий с особенностью течения заболевания не выявило наличия между ними корреляционных связей.

Аналогичная ситуация с секторальными и радикальными резекциями молочных желез. Не выявлено достоверных различий в склонности к рецидивированию в зависимости от возраста, темпа роста новообразования, морфологических критериев. При сопоставлении гистологического варианта опухоли и развития рецидива выявилось, что промежуточные листовидные опухоли рецидивируют чаще, чем доброкачественные (23,8% и 17,4% соответственно, р > 0,05). Пациентки с рецидивами были повторно оперированы: в 4 случаях выполнена мастэктомия, в остальных - секторальная резекция. Необходимо отметить, что склонность к рецидивированию - характерная черта листовидных опухолей, и иной раз она приобретает упорный характер (у одной пациентки отмечено 15 рецидивов)

Неоправданное ужесточение лечебных мероприятий (проведение химиотерапии, лучевой терапии) обусловлено ошибками в диагностике заболевания.

Отдаленных метастазов и смертельных исходов, связанных сданными гистологическими формами, не выявлено. Совсем иная картина наблюдается при анализе течения злокачественных листовидных опухолей (23 пациентки), где наряду с местным рецидивированием присутствует и отдаленное метастазирование (злокачественность обусловлена развитием саркомы на фоне листовидной опухоли). Как было указано ранее, средний размер злокачественных листовидных опухолей (11,6 см) значительно преобладает над таковым при иных гистологических вариантах данного заболевания. Характерная клиническая картина представлена увеличением пораженной молочной железы в объеме. Кожа железы истончена, багрово-синюшного оттенка, с расширенной венозной подкожной сетью. Опухоль подвижна относительно грудной стенки.

Злокачественная листовидная опухоль возникает достоверно в более позднем возрасте, чем доброкачественная (43,8 и 37,5 года соответственно; р
Данные таблицы указывают, что рецидивирование является характерной чертой данного опухолевого процесса и развивается как после секторальных резекций, так и после радикальных мастэктомий. В то же время после секторальных резекций местные рецидивы возникали почти в два раза чаще, чем после мастэктомий (40 % и 22,2 % соответственно; р>0,05). Рецидивы при злокачественном варианте листовидной опухоли развиваются достоверно раньше, чем при доброкачественном варианте (14,25 и 45,5 месяца; р 0,05). Иных корреляционных зависимостей (в том числе факта адъювантного лечения), влияющих на вероятность развития рецидива, не выявлено.

Рецидивы, возникшие у 5 больных, были оперативно удалены. У двоих из них рецидив возник вновь (в одном случае - после лучевой терапии), что, в свою очередь, потребовало дополнительного оперативного вмешательства (у одной пациентки была удалена большая грудная мышца с резекцией передних отрезков ребер - жива в последующем 8 лет).

Наличие злокачественности стромального компонента предопределило особенности течения заболевания. Нами не выявлено метастазов листовидных опухолей в регионарные лимфоузлы. Гематогенные метастазы отмечены у 4 пациенток (легкие, печень, кости), приведшие к смерти.

В одном случае (метастазы в печень) возникли одновременно с рецидивом в области операции (после мастэктомий) через 4 года, в другом - на протяжении 2 лет, также после мастэктомий. Попытка проведения химиотерапии во всех случаях была безуспешной. Выявлена достоверная связь между развитием метастазов и размером первичного опухолевого узла: так, при наличии метастазов средний размер последнего составлял 20 см, в то время как при благоприятном течении заболевания - 6,37 см (р

Саркомы молочных желез:

За аналогичный период времени, с 1965 по 1999 гг., в клиниках РОНЦ РАМН проведено лечение 54 пациентам с гистологически подтвержденным диагнозом саркомы молочной железы, что составляет 0,34% от всех опухолевых заболеваний молочных желез. В данной группе опухолевой патологии отмечен 1 мужчина.

Средний возраст пациентов составляет 44,1 года (16-69 лет) и практически не отличается от такового при злокачественных листовидных опухолях молочных желез. Не выявлено преимущества стороны поражения: процесс в левой молочной железе выявлен в 26 случаях, в правой - 28. Мультицентричности, синхронности поражения в данной группе больных не отмечено. Размер опухолевого узла варьировался от 7 до 35 см, составляя в среднем 14,09 см.

Описывая свое заболевание, большинство больных отмечают быстрый, порой стремительный рост опухоли, что и является основной причиной обращения к врачу.

Клиническая картина сарком молочных желез принципиально не отличается от таковой при злокачественной листовидной опухоли: пораженная молочная железа, как правило, значительно увеличена в объеме, с багрово-синюшной кожей и выраженной подкожной венозной сетью. Диагностические критерии более информативны, чем при листовидных опухолях. Более половины пациентов (74%) имеют короткий анамнез заболевания (менее года), что обусловлено быстрым, порой стремительным ростом опухоли.

При оценке темпов роста новообразований молочной железы отмечено наличие в анамнезе быстрого и двухфазного темпов роста как при листовидных опухолях, так и при саркомах. Медленный темп роста отмечали в основном пациенты с листовидными опухолями. Медленный темп роста не является характерным для сарком молочных желез (всего лишь 1,8 %). Таким образом, наличие медленного темпа роста в большей степени указывает на наличие листовидной опухоли молочной железы, чем на саркому (р
С увеличением размера опухолевого узла увеличивается процент сарком молочных желез. Так, при размерах опухолевого узла более 15 см в 71 % случаев была выявлена саркома. В то же время при размере новообразования до 3 см не было выявлено ни одного случая злокачественной листовидной опухоли и саркомы.

По микроскопической картине выявлены следующие разновидности мягкотканных сарком: остеогенная саркома - 1, ангиосаркомы - 15, ли-посаркома - 4, нейрогенная - 5, лейомиосаркома - 5, рабдомиосаркома - 0, злокачественная фиброзная гистиоцитома - 11. Пересмотр гистологических препаратов из-за их отсутствия в патологоанатомическом архиве в 13 случаях не производился (трактовался как полиморфноклеточная саркома без учета гистогенетической принадлежности).

Большой размер опухолевого узла, быстрый рост новообразования и угроза его изъязвления в подавляющем числе случаев предопределяли хирургический этап лечения. Оперативное вмешательство явилось неотъемлемым компонентом лечения у 92,6 % больных (50 пациентов). Как самостоятельный вид первичного лечения у 33 пациентов (61,1 %). В остальных случаях операция была дополнена лучевой терапией - в 8 случаях, химиотерапией - в 6 случаях, и их сочетанием - у 3 пациенток. 4 больным предпринята попытка проведения химиотерапии ввиду исходной генерализации процесса. Помимо оперативного вмешательства в основном при злокачественном варианте листовидных опухолей и саркомах применялась лучевая терапия (стандартная лучевая терапия РОД 2 Гр, СОД 40-46 Гр, лучевая терапия крупными фракциями РОД5Гр, СОД20Гр) и химиотерапия.

В качестве послеоперационного воздействия лучевая терапия использовалась в 12 случаях, при лечении рецидивов и (или) метастазов - в 11. Использование различных схем терапии отражает этапы развития химиотерапевтических подходов в онкологии: от монотерапии Тио-Тэф до схем с использованием препаратов из группы антрациклиновых антибиотиков и препаратов платины. В качестве адъювантного лечения химиотерапия проводилась в 9 случаях, в 18 - как терапия метастатического процесса. Наиболее часто использовали схемы, включающие винкристин, адриамицин и циклофосфан (14 случаев). Гормонотерапия в комплексном лечении листовидных опухолей и сарком молочных желез проводилась в двух случаях неуклонного прогрессирования метастатического процесса. Объем оперативного вмешательства варьировался от секторальной резекции до радикальной мастэктомий по Холстеду (радикальная резекция не выполнялась).

Корреляционной связи между различными видами мастэктомий и течением заболевания не отмечено, поэтому все виды мастэктомий объединены в одну группу. Данные таблицы красноречиво показывают, что объем оперативного вмешательства в виде секторальной резекции явно недостаточен - в 71 % местное рецидивирование заболевания, вто время как при мастэктомий - 22% (р
При этом проведение дополнительных лечебных мероприятий (лучевая терапия, химиотерапия или их сочетание) достоверно не влияет на характер течения заболевания. В то же время, если не детализировать адъювантное лечение по видам, а разделить пациенток с развившимися рецидивами по факту наличия или отсутствия адъювантной терапии, то проведение адъювантного лечения сопроводилось развитием рецидива у 5 пациенток, а при отсутствии лечения рецидив развился у 12 пациенток (у 3 из 8 после лучевой терапии; у 1 из 6 после химиотерапии и 1 из 3 после химиолучевой терапии). И, хотя достоверного различия в этих группах нет (вероятно, по причине малого числа наблюдений), эти данные следует принять во внимание.

Интересные результаты дало сопоставление течения заболевания с гистологической формой саркомы. Оказалось, что у 12 (66,7%) из 18 пациенток с местным рецидивом заболевания была выявлена ангиосаркома молочной железы, для которой характерны упорное рецидивирование и крайне неблагоприятный прогноз. Не выявлено развития рецидивов при липо- и нейрогенной саркоме молочной железы. Таким образом, течение заболевания, по всей видимости, больше зависит от гистологической формы заболевания, чем от объема лечебных мероприятий.

Касаясь выбора объема оперативного вмешательства, на наш взгляд, следует остановиться на мастэктомий. Лимфаденэктомия не имеет оснований для ее выполнения: для сарком не характерно лимфогенное мета-стазирование. По нашим данным, при гистологическом исследовании метастазы саркомы в регионарные лимфоузлы выявлены не были. Метастазирование отмечалось преимущественно в легкие. Факт развития местного рецидива является неблагоприятным фактором прогноза для развития отдаленных метастазов (у 11 из 18 пациенток с местным рецидивом выявлены отдаленные метастазы; р
Выживаемость больных невелика. В течение 1-го года погибло 9 пациентов (16,6%), 5-летняя выживаемость составила 37,8 %, 10 лет пережили 28,0%.

Лечение отдаленных метастазов (легкие, кости, печень) малоэффективно. Вне зависимости от вида химиотерапии эффект либо отсутствовал, либо был кратковременным. Отмечено лишь 2 случая успеха: иссечение солитарного метастаза в легком (липосаркома), больная жива в последующем 22 года, и 1 случай эффективного химиотерапевтического воздействия при метастазах в легкие (злокачественная фиброзная гистиоцитома, 9 курсов химиотерапии с винкристином, карминомицином и интерфероном), смерть данной пациентки наступила через 5 лет после окончания химиотерапии от генерализации другого злокачественного заболевания - рака желчного пузыря.

Такое заболевание как листовидная опухоль молочной железы достаточно часто сильно тревожит женщин. Соответствующее образование бывает доброкачественным, но может оказаться и злокачественным, поэтому к симптоматике необходимо относиться крайне аккуратно и внимательно. Опухоль неоднородна по своей структуре, состоит из двух видов тканей: слоя эпителия и соединительного.

Международная классификация делит образование на три вида: доброкачественную, злокачественную (уже упоминавшиеся), а также пограничный вариант, когда происходит переход из одного состояния в другое. Как нетрудно догадаться, гораздо легче вылечить при отсутствии перерождения. Поэтому здесь уделяется максимум внимания своевременной диагностике. Обнаружение заболевания на ранних стадиях помогает восстановить внешний вид груди полностью.

Кроме того, благодаря своевременному вмешательству можно довольно спокойно вернуть пациентке через сравнительно короткий промежуток времени возможность вести полноценную жизнь без малейших ограничений. Классификация опухоли идёт не только на основании стадий. Она может варьироваться в зависимости от размера. Обычно в медицине определённым знаковым рубежом считается диаметр в 5 сантиметров. Также опухоль может быть одиночной, как правило, небольшого размера или же разрастаться узлами, своеобразными гроздьями.

Опасность листовидной опухоли

Опасность данного заболевания заключается в том, что на первой стадии речь идёт о небольшой опухоли. Которая может скрываться. Яркие симптомы отсутствуют, образование способно вообще никак о себе не давать знать. При этом учёные пока что не выявили факторов, которые провоцировали бы дальнейший рост образования. Опухоль может оставаться в замершем состоянии годами, иногда даже солидную часть жизни. А потом периодически случается достаточно резкий скачок, который приводит к появлению очень крупного образования.

Непредсказуемое поведение характерно для многих онкологических заболеваний или способных озлокачествениться. Поэтому листовидную опухоль удаляют посредством операции, которая является единственным действенным способом лечения.

Иногда удалению подлежит вся молочная железа, поскольку место локализации – внутри протоков, что оставляет мало шансов на сохранение груди в здоровом состоянии. При оперативном вмешательстве на ранних сроках злокачественной стадии, а также при обнаружении ещё доброкачественной (и промежуточной) прогноз благоприятен. Несмотря на свой периодически устрашающий вид, болезнь довольно неплохо подлежит излечению.

Необходимо отметить, что злокачественность образования не связана никаким образом с его размерами. Раковой может оказаться совсем небольшая опухоль, которую могло длительное время принимать за достаточно простую фиброаденому. Крупное образование же вполне может быть доброкачественным, несмотря на устрашающий внешний вид. Поэтому окончательный диагноз может поставить только маммолог. Часто это делает даже целая группа специалистов.

Причины появления листовидной опухоли

Поскольку большинство женщин предпочитают профилактику таким заболеваниям, многих по вполне понятным причинам крайне интересуют причины появления листовидной опухоли. Однако учёные до сих пор не выявили точных и однозначных причин. Они могут назвать исключительно факторы риска:

Эндокринные определённые нарушения, которые проявляются достаточно долго. Особенно, если речь идёт о большом количестве эстрогена при пониженном прогестероне;
Очень резкая смена климата, неблагоприятные климатические условия. При этом врачи отмечают, что если женщина проживает в привычной для неё среде, к которой её организм генетически приспособился, то подобных проблем не возникает. Поэтому подразумеваются исключительно перегрузки для определённых представителей рас;
Травмы груди в прошлом. На данный момент изучается связь между разными формами и листовидной опухолью. Учёные обещают опубликовать информацию в кратчайшие сроки после окончания сбора материала;
Поздние роды. Они становятся настоящим испытанием для организма, способны вызвать резкую гормональную перестройку. Последняя же может оказать негативное воздействие на тело;
Хронические заболевания органов малого таза. Нарушение нормального функционирования яичников ведёт к увеличенному или уменьшенному количеству половых гормонов в крови. Что нередко напрямую сказывается на состоянии молочных желез;
Отказ от грудного вскармливания. Достаточно сильно способен сказаться, если лактация уже началась;
Аборт, особенно множественное прерывание беременности подобным образом. Вызывает резкую гормональную насильственную перестройку, которая иногда имеет крайне неприятные последствия;
Некоторые психосоматические заболевания в тяжёлых формах. Кроме эндокринных нарушений, они также связаны с заметным снижением иммунного статуса. Что имеет свои последствия;
Избыточная масса тела. Приводит к накоплению эстрогенов, кроме того, лишний жир может вызвать давление на молочные железы, их травмы.

Диагностика и лечение заболевания

Достаточно часто опухоль можно увидеть при ультразвуковом обследовании организма. Также показано проведение МРТ и маммографии. Очень важны данные гистологии, чтобы разграничить фиброаденому, с которой могут иногда по отдельным признакам спутать листовидную опухоль специалисты, и указанное образование.

Также эти данные помогают окончательно определить, онкологическое или нет заболевание перед нами. Как уже было сказано несколько выше, лечение указанной опухоли может быть исключительно оперативным.

Причём вмешательство должно производиться срочно, никаких откладываний и переносов операций нельзя допускать. Образование ведёт себя совершенно непредсказуемо, во врачебной практике нередки случаи, когда назначали вмешательство по поводу доброкачественной опухоли, а впоследствии по анализам приходили анализы уже о начале перерождения.

КАТЕГОРИИ