Гиперкинез языка у грудничка. Гиперкинезы у детей

Гиперкинез – это общее название патологий, возникающих в результате нарушений работы соматической и центральной нервной системы. Болезнь имеет разную локализацию и диагностируется у людей любого пола и возраста. Гиперкинез (код по МКБ 10) развивается по разнообразным причинам, и может возникнуть даже из-за длительного пребывания в стрессовом состоянии или нервном эмоциональном напряжении.

Формы

Гиперкинез имеет сложный механизм развития. В его основе находится поражение нервной системы ввиду разных этиологических факторов. При развитии заболевания наступает сбой в работе экстрапирамидальной системы, отвечающей за мимику и сокращение мышц. Патологический процесс приводит к искаженному импульсу нейронов, которые заставляют работать мышечные группы, а это приводит к аномальным беспорядочным движениям.

Официальной медициной установлены следующие виды гиперкинеза:

Дрожательный гиперкинез . Проявляется в виде непроизвольных движений головой вверх-вниз, систематически повторяющихся даже в состоянии покоя. Дрожательный гиперкинез всех частей тела – это первое проявления болезни Паркинсона и симптом прогрессирующей хореи Гентингтона (атрофия коры мозга).
Экстрапирамидный гиперкинез . Различают ритмический (синхронное сокращение мышц), тонический (с развитием патологических поз) и фазический (быстрый) подвид. В тяжелых случаях при поражении экстрапирамидальной системы возникают спазмы и напряжение мышц глазных яблок, импульсивное гримасничание, активные движения в виде подпрыгивания или приседания, вокальные феномены (вскрикивания, бранные слова, похрюкивание).
Атетоидный гиперкинез . Эта форма заболевания носит симптоматический характер (ярко выраженный). Характеризуется судорогами всего туловища, спазмами лицевых мышц, шеи, непроизвольным сгибанием ступней и пальцев. Основная опасность атетоидного гиперкинеза состоит в том, что без комплексного лечения развивается контрактура (неподвижность) суставов.
Хореический гиперкинез . Характеризуется непроизвольными сокращениями и подергиваниями мимических мышц лица. Эта патология бывает врожденной (миоклонический тип) или проявляется после тяжелой беременности или перенесенного ревматизма (параличи и парезы). Чаще всего хорический гиперкинез возникает при поражении периферической нервной системы в возрасте 30-40 лет.
Тикозный гиперкинез . Этот подтип чаще всего диагностируется. Особенно ярко тикозный гиперкинез у детей проявляется в виде активных движений головы, частого зажмуривания или моргания. Тикозный подтип аномалии у грудничков с возрастом часто проходит самостоятельно. При нарушениях работы головного мозга тикоидный гиперкинез нередко принимает другие формы, более серьезные.
Подкорковый гиперкинез . Характеристика этой группы: эпилептические припадки, миоклонические судороги, повышение активности полиморфных движений, лишенных единого ритма.
Дистонический гиперкинез . Вызывается поражением ядра мозжечка и подкорковых ганглий. Начинается болезнь с ограниченных мышечных спазмов ноги или пальцев рук, постепенно вовлекая остальные группы мышц.
Оральный гиперкинез . Проявляется на поздней стадии заболеваний, связанных с инфекционным повреждением ЦНС. При непроизвольных движениях сокращаются мышцы гортани, языка, мягкого неба. Одна из форм лицевых гиперкинезов.
Хореиформный гиперкинез . Проявляется размашистыми, интенсивными, резкими, непроизвольными движениями в различных мышечных группах: шмыгание носом, судорожные дергания конечностями, высовывание языка, нахмуривание бровей. Как правило, развивается на фоне гипотонии мышц.
Ознобоподобный гиперкинез . Сопровождается внезапным возникновением холодной дрожи, «гусиной» кожи, внутренним напряжением. Основным проявлением гиперкинеза этого вида является лихорадочный озноб, повышающий температуру тела на 3-4 °С.
Истерический гиперкинез . Отличается большим разнообразием. Выражается в виде дрожания большой амплитуды всего тела, сочетаясь со спазмом мышц. Дрожание усиливается при волнении и проходит в спокойном состоянии. Нередко диагностируется при истерическом неврозе.

Виды гиперкинезов

Классифицируется заболевание согласно пораженному участку ЦНС. По клиническим проявлениям медики различают следующие виды гиперкинезов:

Тремор . Дрожание конечностей, головы или всего тела может быть физиологической реакцией на холод или патологической – при нарушении функций головного мозга.
Миоклония . Одиночные сокращения, напоминающие удар током. Структура движений – от легких спазмов крупных мышц до глубоких эпилептических пароксизмов.
Тики . Непроизвольные, ритмично повторяющиеся движения, которые могут развиться при недостатке в организме нужных микроэлементов. Тики часто происходят внезапно и являются симптомами функциональных заболеваний мозгового кровообращения.
Атетозы . Плавные, медленные мышечные сокращения. Часто затрагивают кисти и пальцы рук, но бывают и атетозы мимических мышц, которые человек не может контролировать самостоятельно.
Дистонии . Затрагиваются противодействующие мышцы. Больной непроизвольно вращает руками, странно ставит ноги при ходьбе, принимает непривычные позы.
Хорея . Также известна, как «пляска святого Витта». Пациент беспорядочно двигается с постоянным усилением амплитуды. Все движения производятся неосознанно.
Акатизия . У больного патологическая потребность к двигательной активности. Он не способен удержаться от суеты, чувствует внутреннее напряжение, страх, тревогу. Часто является побочным действием на прием психотропных препаратов.

Причины возникновения

Органические или функциональные нарушения головного мозга (преимущественно стволового уровня) становятся причинами гиперкинезов. Чаще заболевание возникает при экстрапирамидных нарушениях. Иногда гиперкинез возникает во время медикаментозного лечения при длительном приеме лекарственных препаратов, вследствие инфицирования при ревматизме или энцефалите. Патология также может быть вызвана тяжелой интоксикацией организма. Стволовая часть головного мозга часто страдает после черепно-мозговой травмы, что тоже становится причиной развития гиперкинеза.

Симптомы

Каждая форма гиперкинеза имеет свои специфические признаки, но есть и общие симптомы заболевания:

произвольные движения конечностей, торсионные спазмы;
ярко выраженное дрожание тела, учащенное сердцебиение;
патология усиливается при эмоциональном или нервном перенапряжении;
при смене положения тела существует возможность полного прекращения приступа;
в период сна или полного покоя отсутствуют тики, судороги, тремор.

Диагностика

Какова дифференциальная диагностика, излечим ли гиперкинез? В связи с неясным патогенезом выявить заболевание очень сложно, ведь симптоматика похожа на множество других патологий.

Неврологи ставят диагноз на основании :

КТ или МРТ головного мозга;
ультразвуковой церебральной ангиографии;
электромиограммы;
ЭКГ - скрининга ишемических изменений миокарда;
электроэнцефалограммы;
электрокардиограммы;
биохимического и общего анализа крови;
сбора анамнеза;
выслушивания жалоб больного;
осмотра пациента на предмет аномальных движений.

При наличии у человека патологий эндокринной системы, атеросклеротического поражения стенок сонных артерий, гипертрофии стенки левого желудочка сердца, оромандибулярной дистонии, дизартрии, доброкачественных опухолевых очагов головного мозга или аутоиммунных болезней к постановке диагноза вовлекаются врачи соответствующего медицинского профиля.

Лечение заболевания у взрослых и детей

Как вылечиться от болезни? Лечение гиперкинеза проводится комплексное. Сначала назначаются противовоспалительные препараты для купирования болевого синдрома, лекарства, улучшающие обмен веществ в мозговой ткани и медикаменты для улучшения кровообращения. Поскольку в основе патологии лежит расстройство ЦНС, то больному прописывают седативные средства, которые применяются под жестким контролем специалиста.

Результаты лечения не будут эффективными, если пациент не пересмотрит свой образ жизни. Преодолеть симптомы гиперкинеза и легче переносить приступы поможет психологический комфорт, гармоничный режим отдыха и труда, правильное питание, лечебные упражнения ЛФК. Непременным условием успешной терапии являются общеукрепляющие процедуры: закаливание, обтирания, ванны, точечный массаж при гиперкинезе языка у детей и прочие.

Для уменьшения проявлений гиперкинеза в речевой мускулатуре проводятся логопедические работы. При отсутствии эффекта прибегают к нейрохирургическому вмешательству, при котором разрушается участок ткани, провоцирующий гиперкинез. Иногда в головной мозг имплантируются электроды, посылающие к пораженным областям «правильные» импульсы.

Лекарственные препараты

Медикаментозное лечение гиперкинезов у взрослых включает в себя прием следующих лекарственных средств:

Адреноблокирующие препараты - Пропамин, Бетадрен, Атенотол;
Лекарства, расслабляющие мышцы - Ривотрил, Антелепсин, Клонекс;
Средства, оказывающие тормозящее действие на ЦНС - Кальмазин, Аквил, Трифтазин;
Холинолитики для уменьшения тонуса мышц - Ромпаркин, Паркопан, Тригексифенидил;
Антиконвульсивные средства - Нейронтин, Габантин, Габалепт;
Лекарства, повышающие содержание гамма-аминомасляной кислоты - Конвулекс, Орфирил, Депакин.

Народные средства

Лечение гиперкинеза имеет многовековую историю, поэтому в народной медицине существует множество рецептов, оказывающих помощь во время приступов. Избавиться от симптомов помогут:

Мумие. Одну ч. л. меда и 2 г продукта растворите в стакане теплой воды или молока. Принимайте утром или перед сном 1 раз/сутки длительностью от 2 месяцев и более.
Листья герани. Свежесобранные листки прикладывайте на место дрожания на 1 час в виде компресса до исчезновения проблемы.
Травяной отвар. Соедините 3 ст. л. подорожника (листья), 1 ст. л. аниса (семена), 1ст. л. руты (травы). Отварите смесь 10 минут в полулитре кипятка, затем смешайте с цедрой половины лимона и 300 граммами меда. Принимайте средство по 4 ст. л. 3 раза/день непосредственно перед едой.

Где лечат и куда обращаться?

Лечат гиперкинезы у невропатолога. Если консервативная терапия не помогает, то осуществляется оперативное вмешательство, которое выполняется нейрохирургами. Если у вас или у вашего ребенка наблюдаются некоторые признаки гиперкинеза, то обращаться лучше в частные клиники, специализирующиеся на неврологии. В таких заведениях есть возможность полностью вылечить любые поражения ЦНС. Отлично себя зарекомендовала московская клиника лечения ДЦП и ЗПРР Мельниковой Е.А, имеющая филиал в Севастополе.

Адреса :

г. Москва, ул. Большая Марфинская дом 4 корпус 5, телефон +7 495 647 81 07;
г. Севастополь, ул. Адмирала Фадеева, 48, телефон +7 978 097 12 80.

Профилактика

Предотвратить развитие симптомов гиперкинеза поможет сбалансированный образ жизни. Следует избегать чрезмерного физического и эмоционального напряжения, соблюдать богатую глицином, кальцием и магнием диету. Свести к минимуму вероятность заболевания нервной системы помогут регулярные спортивные занятия, отказ от алкоголя и наркотиков, систематическое насыщение организма полезными витаминами и микроэлементами.

Прогноз

Если не обращать внимание на первые, хоть и редкие, симптомы гиперкинеза, то болезнь перейдет в хроническую стадию, которую полностью вылечить уже нельзя – эта патология является пожизненной. На ранней фазе подергивания и тики глаз, века, рук и ног в целом не опасны для жизни, но приносят больному бытовой и психологический дискомфорт. Длительное течение болезни без надлежащего лечения может привести человека к параличу и инвалидности.

Гиперкинезы – непроизвольные излишние движения, развивающиеся в большинстве случаев при поражении некоторых отделов экстрапирамидной системы, сопровождающиеся определенными синдромами. Гиперкинезы могут проявляться как врожденные неврологические заболевания, но более часто носят симптоматический характер в связи с воздействием на головной мозг различных патогенных факторов.

Причины возникновения гиперкинезов

Гиперкинезы возникают в результате функциональных и органических нарушений деятельности нервной системы – в стволовой части мозга либо его коре, подкорковых центрах, контролирующих движения. Причинами этого являются дисфункции экстрапирамидных структур или поражения периферической нервной системы. По локализации гиперкинезы могут быть местными или распространенными, включающими все скелетные мышцы. К факторам, провоцирующим гиперкинезы, относят:

Наследственность;
Черепно-мозговые травмы;
Новообразования;
Инфекционные заболевания – ревматизм, энцефалит и др.;
Органические поражения головного мозга;
Тяжелые интоксикации;
Вегето-сосудистую дистонию.

Также гиперкинезы в виде болевых тиков может вызывать невралгия тройничного нерва.

Виды гиперкинезов

Заболевания классифицируются по клиническим проявлениям, частоте и длительности приступа, локализации поражения. Рассмотрим некоторые наиболее частые виды гиперкинезов:

Дистонии. Проявляются медленными однотипными движениями, наиболее часто вращательными, разных частей тела. К этому виду относят цервикальную (спастическую кривошея) иторсионную дистонию – фокальную, сегментарную, мультифокальную, генерализованную. Для торсионного спазма является характерной дистоническая поза, в которой продолжает находиться больной после мышечных сокращений, длившихся больше одной минуты. Спастическая кривошея причисляется к локализованным гиперкинезам и проявляет себя в насильственных наклонах, поворотах головы в сторону или назад вследствие чрезмерного напряжения мышц шеи;
Тремор. Выражается непроизвольным ритмичным дрожанием всего тела или его частей (пальцев рук, головы, нижней челюсти). Тремор движения появляется и прогрессирует при движении пораженной части тела, тремор покоя – в состоянии ее обездвиженности, его яркий пример – болезнь Паркинсона. При данном типе гиперкинез усиливается при мышечной усталости, нервном перенапряжении;
Тики. Проявляются частыми, отрывистыми насильственными движениями, делятся на вокальные и моторные, которые бывают простыми и сложными. Моторные тики в зависимости от задействованных мышц, бывают лицевым (мимическим) или тиками конечностей. При вокальном виде гиперкинеза наблюдается неконтролируемое произнесение звуков, с помощью привлеченных голосовых мышц. Тики довольно часто являются самостоятельными расстройствами неврологического характера, а не признаками заболеваний;
Хорея. При данном типе гиперкинеза констатируются беспорядочные, очень быстрые хаотичные движения, различной интенсивности. При хорее могут быть задействованы мышцы рук, ног, живота, лица (подергивания напоминающие гримасничанье), во время ходьбы проявления болезни усиливаются, походка становится пританцовывающей, порой пациент не в состоянии говорить, есть и сидеть. Наиболее часто хорее подвержены дети и подростки, в качестве осложнения после ревматического энцефалита, при хорее Гентингтона.

Лицевые гемиспазмы (болезнь Бриссо), блефароспазмы, параспазмы (синдром Брейгеля), проявляются в подергивании мимических мышц, непроизвольном моргании.

Гиперкинезы у детей

Насильственные непроизвольные движения могут быть у людей разной возрастной категории. Гиперкинезы у детей в большинстве случаев проявляются в виде тиков на фоне повышенной тревожности, подавленности, низкой способности к концентрации, высокой утомляемости, гиперактивности или депрессии, при синдроме дефицита внимания. Наиболее часто у детей тик выражается в быстром и длительном моргании, подергивании века или угла рта, сокращении лицевых мышц, наблюдается аномалия обычно в возрасте от 3 до 15 лет. У малышей, страдающих тревожными расстройствами, различными фобиями, тики может спровоцировать непривычная обстановка, длительное ожидание какого-либо события (переход в новый детский садик, начало посещения школы и др.) и сопутствующее этому эмоциональное напряжение. До проведения терапии родители должны уяснить невозможность контроля детьми тиков усилием воли и ввиду этого недопустимость выражения негативных эмоций и замечаний ребенку по поводу его болезни. Часто проявления гиперкинезов у детей значительно уменьшаются при снижении повышенных требований родителей по отношению к ним и прекращении фокусирования внимания на недостатках ребенка, при индуцированных тиках прибегают к помощи психотерапевтов.

Комплексное лечение гиперкинезов в большинстве случаев является консервативным и включает в себя: противовоспалительные средства, препараты, способствующие улучшению метаболизма тканей мозга и кровообращению. В зависимости от типа заболевания при строго индивидуальном подборе дозы и кратности приема могут быть назначены холинолитики, альфа-адреноблокаторы, нейролептики, также в терапию включают прием витаминов, антигистаминных препаратов. Благоприятное воздействие на больных оказывают ванны, лечебная физкультура, регулярные прогулки на свежем воздухе, физиотерапия, сбалансированная диета, обогащенная витаминами. При отсутствии ожидаемого эффекта от консервативного лечения гиперкинеза в крайних случаях может быть рекомендовано оперативное вмешательство – имплантация хронических электродов, комбинированная ризотомия.

При адекватных и своевременно проведенных курсах терапии прогноз гиперкинеза может быть вполне благополучным.

У детей не зависят от воли или желания ребёнка и проявляются на бессознательном уровне. Основной симптом – подёргивания той или иной мышцы, либо сразу целой мышечной группы. Они могут повторяться время от времени, могут становиться сильнее или заметно ослабевать. Чаще всего страдают мышцы лица и шеи. Возрастной фактор роли не играет, так как гиперкинез может появиться в любом возрасте.

Причины

К другим причинам следует отнести:

Заболевания белого вещества.
Мозжечковую атрофию.
Расстройство передачи импульсов от мотонейронов к нервным рецепторам.
Нарушение баланса нейромедиаторов.
Повреждение миелиновых оболочек.

Чаще всего такое возникает на фоне родовой травмы, а также когда есть сдавливание отдельных структур. Также причинами могут быть такие неизлечимые заболевания, как синдром Шильдера -Аддисона либо адреголейкодистрофия.

Как проявляется

Симптомы заболевания будут полностью зависеть от типа гиперкинеза. Для хореического типа – нерегулярные быстрые сокращения и расслабления, при которых происходит движение рук, глаз, рта или носа. Также отмечается пониженный мышечный тонус.

При ревматическом типе чаще всего у девочек появляются гримасы на лице, непроизвольные движения в руках и ногах, проблемы с глотанием и некоторые трудности во время ходьбы.

При гиперкинезе языка могут непроизвольно сокращаться его мышцы, а также нижняя челюсть. Ребёнок постоянно пытается высунуть язык, причём делается это непроизвольно. Речь и глотание в этот момент сильно нарушены.

Атетоидный тип – бесконтрольное изгибание фаланг пальцев, голеностопа, судорожные движения языка и шеи. Возникают неестественные положения тела. При миоклоническом типе резкие движения сменяются полным расслаблением.

Поэтому лечение гиперкинезов у детей будет полностью зависеть от того, какого типа заболевание у него было диагностировано. К тому же следует помнить, что избавиться от этой патологии невозможно, но можно сделать так, чтобы приступы возникали как можно реже.

Диагностика

В первую очередь необходимо провести дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как и синдром Шильдера — Аддисона. Далее проводится обязательное исследование крови на содержание аминокислот, иммуноглобулинов, жирных кислот.

Обязательна электроэнцефалограмма головного мозга либо его ультразвуковое исследование, если у ребёнка ещё не произошло полное зарастание родничка. К другим исследованиям следует отнести электромиографию, а при необходимости КТ или МРТ головного мозга.

Чаще всего заболевание носит наследственный характер, поэтому очень важно провести генетическое консультирование родителей.

Как избавиться

Лечение гиперкинеза у детей даже за границей – это сложный и длительный процесс, так как пока невозможно устранить причины, которые приводят к их развитию. Поэтому двумя единственными методами следует считать приём лекарственных препаратов и физиотерапию. Для того, чтобы улучшить поступление крови к головному мозгу, используются витамины группы В, а также такие лекарства, как пирацетам, глицин, пантокальцин.

Если ведется лечение гиперкинезов на фоне , то проводится терапия Габапентином и Ацедипролом. Но они рекомендованы детям старше 12 лет. Лекарства имеют самые разные побочные эффекты, поэтому использовать их рекомендуется только под строгим врачебным контролем.

Также детям старше 12 лет полагается принимать миорелаксант и препаратом выбора будет баклофен. Он используется по строгой схеме, только в стационаре. Имеет немало побочных эффектов и противопоказаний.

Лекарственное лечение гиперкинезов у детей подбирается врачом — неврологом. Чаще всего оно продолжается всю жизнь.

Также полезны и самые разные процедуры физиолечения, массажа и лечебной физкультуры. При самых тяжёлых случаях возможно проведение операции.

Профилактика данной патологии не разработана. Заболевание протекает в хронической форме с приступами. У некоторых детей к 17 — 20 года – симптомы могут значительно уменьшиться. Однако это не значит, что произошло выздоровление, или состояние пациента улучшилось.

Прогноз всегда неблагоприятный, так как восстановить умершие нервные клетки головного мозга не представляется возможным.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

6.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Своеобразной противоположностью акинетико-ригидному синдрому, чаще всего наблюдающемуся при паркинсонизме, являются патологические состояния, в которых ведущим признаком оказываются непроизвольные насильственные движения - гиперкинезы. Они могут нарушать согласованность, целенаправленность произвольных двигательных актов и в той или иной степени ограничивают трудоспособность больных, нередко обусловливают их инвалидизацию. Гиперкинезы к тому же наглядны и обращают на себя повышенное внимание окружающих, которые зачастую проявляют неадекватное отноше- ние к больным. Это обстоятельство, наряду с проявлениями самой болезни, осложняет положение больных, негативно влияя на их моральное состояние и социальное положение.

Вместе с тем наглядность гиперкинезов обусловила упоминание о них в литературных и медицинских источниках с древних времен. Внимание к ним особенно возросло в период средневековья, при этом, несмотря на многовариантность гиперкинезов, все они практически до начала XIX в. обозначались одним и тем же термином - «хорея» (от греч. choreia - хоровод, пляска). Нередко люди, страдавшие от этого недуга, с надеждой на излечение совершали паломничество в различные монастыри, известные по имени святых. Отсюда появились такие обозначения гиперкинезов, как пляска святого Витта, пляска святого Иоанна и т.п.

Когда в 1686 г. английский врач Т. Сиденгам (Sydenham Th., 1624-1689) описал у детей своеобразную форму гиперкинеза, в отличие от других вариантов хореи, он назвал это заболевание острой хореей (chorea acuta), которую в дальнейшем стали именовать малой хореей, а также английской болезнью или хореей Сиденгама.

Среди больных с насильственными движениями, по-видимому, с давних пор встречались все имеющиеся в настоящее время клинические формы гиперкинезов, однако многие из этих страдальцев, скорее всего, были склонны к истерическим реакциям. Возможно, в связи с тем, что у умерших людей, страдавших гиперкинезами, найти в мозге морфологический субстрат заболевания обычно не удавалось, все гиперкинезы длительно расценивались как проявления невроза.

Активное изучение клинической картины различных форм гиперкинезов проводилось начиная со второй половины XIX в. Были описаны наследственный тремор (Most P., 1863), хорея Гентингтона (Huntington G., 1872), тик

(Brissaud E.T., 1873), лицевой гемиспазм (Brissaud E.T., 1984), генерализованный тик (Gilles de la Tourette G., 1884), двойной атетоз (Hammond W., 1874), лицевой параспазм (Meige H., 1910), торсионная дистония (Gowers W., 1893; Ziehn G., Oppengheim H., 1910-1911), судорога Рюльфа (Rulf J., 1913) и др.

Но и тогда, и в первые десятилетия ХХ в. большинство гиперкинезов представители официальной медицины рассматривали как следствие невротических расстройств. Со временем все чаще обращалось внимание на то, что гиперкинезы могут быть самостоятельными формами неврологической патологии, иногда наследуются или возникают при нейроинфекциях, интоксикациях, нарушениях метаболизма.

Последние десятилетия, благодаря успехам нейрохимии, особое внимание уделяется разработке версии о том, что насильственные движения являются следствием медиаторного дисбаланса. Это направление весьма перспективно и уже ведет к расширению возможности лечения некоторых форм гиперкинезов. Однако результаты, полученные в процессе изучения особенностей медиаторных систем при гиперкинезах, пока что, к сожалению, недостаточны для того, чтобы составить классификацию гиперкинезов с учетом их патогенеза.

6.2. КЛАССИФИКАЦИЯ

В ХХ в. предлагались различные классификации гиперкинезов. Так, Н.К. Боголепов в 1953 г. дифференцировал их на локальные и генерализованные, ритмические и неритмические.

Существуют попытки разделять гиперкинезы по локализации их морфологического субстрата. С. Хунт и О. Фогт (1918) считали причиной гиперкинезов нарушение функции стриатума и в связи с этим функциональную расторможенность структур паллидума.

Продолжая изучение зависимости вариантов гиперкинезов от предполагаемой топики патологических процессов, Л.С. Петелин (1970) предложил выделить следующие группы гиперкинезов: 1) гиперкинезы, возникающие при поражении преимущественно ствола мозга (тремор, миоклонии, миоритмии, торсионная дистония); 2) гиперкинезы с преимущественным поражением подкорковых структур (хорея, баллизм, торсионная дистония); 3) гиперкинезы, обусловленные расстройством подкорково-корковых отделов мозга (варианты миоклонус-эпилепсии); 4) гиперкинезы с малоизученным патогенезом (судороги Рюльфа, гемиспазм и параспазм лица).

По темпу насильственных движений гиперкинезы могут быть разделены на быстрые и медленные: 1) быстрые гиперкинезы чаще сочетаются со снижением мышечного тонуса, к ним относятся тремор, тики, миоклонии, хорея, баллизм; 2) медленные гиперкинезы могут рассматриваться как варианты деформирующей мышечной дистонии и обычно возникают на фоне повышения мышечного тонуса (тортиколлис, профессиональные гиперкинезы и мышечные спазмы, атетоз, торсионная дистония).

В дальнейшем изложении материала мы воспользуемся классификацией, основанной на дифференциации гиперкинезов и семиологическом принципе, так как классификация, учитывающая патогенетический фактор, скорее всего, - вариант медиаторного дисбаланса, и хотя представляется более привлекательной и перспективной, пока находится в стадии разработки.

6.3. БЫСТРЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

6.3.1. Тремор

Тремор (от лат. tremor - дрожание) - ритмические колебания в определенных частях тела относительно фиксированной точки, при этом колебательные движения вызываются последовательным сокращением реципрокно-иннервируемых мышц-антагонистов.

Длительное время тремор пытались объяснить как следствие расстройств функции так называемого треугольника Гийена-Молляре, который составляют гомолатеральные красное ядро и нижняя олива и контрлатеральное зубчатое ядро. В настоящее время признано, что в патогенезе тремора может быть значительной и даже ведущей роль нарушения медиаторного баланса.

Классификации тремора. По распространенности возможен тремор локальный и генерализованный. Варианты локального тремора: тремор конечностей, головы, языка, нижней челюсти, редко - туловища (например, при гепатолентикулярной дегенерации). По особенностям клинических проявлений тремор может быть статический (тремор покоя), динамический (тремор движения); может дифференцироваться по амплитуде, по частоте ритма, по происхождению (эссенциальный, атеросклеротический, паркинсонический, тиреотоксический и пр.).

Н.К. Боголепов (1971) выделял следующие варианты тремора: физиологический (при эмоциональном возбуждении, после большого физического напряжения, при испуге, охлаждении); паркинсонический, эссенциальный, старческое дрожание, алкогольное дрожание, тремор при интоксикациях ртутью, кокаином, при отравлении аминазином, тремор при тиреотоксикозе, коллагеновых заболеваниях, гепатолентикулярной дегенерации, прогрессивном параличе, рассеянном склерозе (интенционный тремор), при альтернирующем синдроме Бенедикта, постконтузионный тремор и псевдопаркинсоническое дрожание истерического генеза.

Физиологический тремор («тремор усталой мышцы») нередко возникает у здоровых людей, он высокочастотный (от 8 до 12 Гц), низкоамплитудный (амплитуда зависит от состояния периферических бета-адренорецепторов), обусловлен тенденцией к синхронизации потенциалов действия двигательных единиц в связи с гиперадренергическим перевозбуждением бета-2-адреноре- цепторов и раздражением спиралевидных рецепторов мышечных веретен. Есть мнение, что физиологический тремор менее выражен в ведущей руке, и это объясняется наличием в доминантном полушарии большего количества моторных клеток. Физиологический тремор исчезает после внутривенного введения бета-адреноблокаторов, усиливается при повышении адренергической активности (тревога, волнение, возбуждение), феохромоцитоме, тиреотоксикозе, при гипогликемии, при приеме бронхолитиков, адреналина, изадрина, кофеина, леводопы, теофиллина, трициклических антидепрессантов, фенотиазинов, бутирофенонов, тиреоидных гормонов, амфетаминов, ксантинов (чай, кофе), при абстинентном синдроме, а также при лечении кортикостероидами, АКТГ, препаратами лития, при отравлении ртутью, свинцом, мышьяком, висмутом, угарным газом, натрия глутаматом, при повышенной физической нагрузке, переутомлении. На ЭМГ выявляется слабо синхронизированная активность

периферических двигательных нейронов, которая при мышечном напряжении превращается в ритмические вспышки разрядов, отражающие повышение синхронизации мотонейронов.

Паркинсонический тремор (тремор покоя) - ритмическое дрожание, может быть асимметричным, но только в дебюте заболевания, проявляющееся в состоянии покоя (см. главу 5). Предполагается, что паркинсонический тремор реализуется за счет патологической импульсации из двигательной зоны коры больших полушарий к периферическим мотонейронам. Вероятно, он программируется в церебральных структурах и для его возникновения необязательна обратная сенсорная связь с периферией, так как пересечение задних спинномозговых корешков не устраняет паркинсонического тремора.

В эксперименте показано, что паркинсонический тремор покоя может возникать при снижении функций нигростриарных дофаминергических нейронов и в связи с этим с расторможенностью собственных холинергических нейронов стриатума при сопутствующей функциональной недостаточности красноядерно-спинномозговых проводящих путей.

Антихолинергические препараты (циклодол и т.п.) и умеренные дозы препаратов L-ДОФА могут уменьшать паркинсонический тремор; однако они не влияют на нередко сопутствующий тремору покоя тремор движения, мало того, они могут даже усиливать выраженность последнего.

В связи с наслоением на паркинсонический тремор покоя тремора движения изометрическое сокращение мышц, например сжатие кистей в кулак, может провоцировать тремор, при котором на ЭМГ возникают признаки синхронного сокращения антагонистических мышц. Есть мнение, что паркинсонический тремор провоцируется дисбалансом в экстрапирамидных структурах уровня серотонина и гистамина (относительное преобладание гистамина).

Тремор движения (динамический тремор) может подразделяться на а) тре- мор постуральный, наиболее выраженный при определенных антигравитаци- онных усилиях (например, в положении с вытянутыми в стороны руками или отведенными плечами и согнутыми в локтях руками); б) тремор сокращения, который проявляется при изометрическом напряжении мышц (например, при сжатии кистей в кулак); в) тремор интенционный, возникающий при целенаправленных движениях конечности (например, при пальценосовой пробе). Тремор движения характерен для наследуемого эссенциального тремора, для патологически усиленного физиологического тремора, для тремора при поражении денторуброталамических связей.

Тремор движения напоминает усиленный физиологический тремор и может поддаваться лечению анаприлином и другими бета-адреноблокаторами.

У 5-10% больных паркинсонизмом имеет место сочетание тремора покоя с эссенциальным тремором, при котором облегчение вызывают анаприлин, а также прием небольшого количества спиртных напитков.

Эссенциальный тремор (от лат. essentia - сущность, idios - собственный, своеобразный), или болезнь Минора - форма наследственного тремора.

Осцилляторный тремор (от лат. oscillatum - колебаться) - статодинамичес- кий, крупноразмашистый тремор, чаще встречается при поражениях мозжечка, в частности в случаях гепатоцеребральной дистрофии (ГЦД) (особенно при ее дрожательно-ригидной форме Вестфаля). Осцилляторный тремор при этом за- болевании часто сочетается с мозжечковой атаксией, мышечной ригидностью. Обычны изменения психики, эмоционально-волевой сферы, наличие кольца Кайзера-Флейшера, повышенное содержание меди в моче. Осцилляторный

тремор при ГЦД может охватывать мышцы лица, нижнюю челюсть, мягкое нёбо, надгортанник, язык, голосовые связки, дыхательную мускулатуру, включая диафрагму. Причиной его признается рассогласованность пирамидного, экстрапирамидного, в частности мозжечкового, а также вестибулярного влияний на периферические мотонейроны.

Дрожательно-ригидная форма гепатоцеребральной (ГЦД) обычно проявляется в 15-20-летнем возрасте, при этом осцилляторный тремор более выражен в руках, тогда как спастичность особенно значительна в мышцах ног. Диагностике ГЦД способствует снижение содержания церулоплазмина в крови (норма 240-450 мг/л, при ГЦД 0-200 мг/л). Диагностическую значимость имеет также выявление гипокупремии (ниже 14 мкмоль/л, норма 14,22-22,6 мкмоль/л) и гиперкупрурии (свыше 1,6 мкмоль/сут, норма 0,14-1,06 мкмоль/сут), гипер- аминацидурии (свыше 7,1 мкмоль/сут).

Определенное значение в диагностике может иметь выявление на КТ и МРТ головного мозга признаков гипотрофии больших полушарий головного мозга, мозжечка в сочетании с заместительной гидроцефалией, а также очагов пониженной плотности на КТ и усиление сигнала в области чечевицеобразных ядер и таламусов на МРТ в режиме Т-2. Эти изменения могут выявляться раньше развития у больного признаков характерной для ГЦД неврологической патологии.

Мозжечковый тремор - следствие поражения мозжечка и его связей, пред- ставляет собой интенционный («дрожательная атаксия») и постуральный динамический тремор (тремор движения) с частотой 3-5 Гц. Проявляется при активных движениях конечностью или при удержании ее в статическом положении, например в вытянутых руках. При тонких целенаправленных движениях увеличивается амплитуда тремора. Исчезает при расслаблении неподвижных конечностей. Мозжечковый тремор не проявляется в неподвижных расслабленных конечностях и во время первого этапа произвольного движения, однако по мере приближения к цели в конечности возникают и нарастают по амплитуде толчкообразные ритмические подергивания, которые продолжаются до тех пор, пока действие не завершено. Иногда напоминает резко выраженный физиологический тремор. Мозжечковая атаксия в отличие от тремора проявляется расстройством координации движений в связи с изменчивостью мышечного тонуса. Сочетание мозжечкового тремора и атаксии иногда называют атаксическим тремором.

Мозжечковому тремору обычно сопутствуют мышечная гипотония, утомляемость и неспособность больного поддерживать фиксированное напряжение мышц, контролировать собственные движения в связи с нарушением обратной связи, необходимой для коррекции производимого двигательного акта. В связи с этим отмечено, что идущая к мозжечку информация о положении частей тела в пространстве может приобретать большую определенность при увеличении физической нагрузки, поэтому, к примеру, если рука больного удерживает гирю, то в ней обычно удается наблюдать существенное уменьшение амплитуды мозжечкового тремора.

Мозжечковый тремор может быть проявлением рассеянного склероза, наследственной мозжечковой атаксии, черепно-мозговой травмы с повреждением субтенториально расположенных структур мозга, интоксикации барбитуратами, фенитоином, литием.

Статокинетический тремор возникает при сочетании поражения подкорковых ганглиев и мозжечка. Наблюдается у больных со стрионигральной дегене-

рацией, оливопонтоцеребеллярной атрофией, при аритмогиперкинетической форме гепатоцеребральной дегенерации (ГЦД).

Рубральный тремор - крупноразмашистый статокинетический тремор пре- имущественно в проксимальных отделах конечностей, возникает при нарушении функций красных ядер и их связей, в частности красноядерно-спинномозговых проводящих путей, связывающих структуры красного ядра с периферическими мотонейронами спинного мозга. Сочетается с дисметрией и атаксией - вариант атаксического тремора.

Невропатический тремор - высокочастотный тремор движений, сопровождает некоторые врожденные невропатии (болезни Шарко-Мари-Тута, Рус- си-Леви), а также синдром Гийена-Барре и отдельные формы приобретенной полиневропатии. В патогенезе невропатического тремора существенна роль расстройства проприоцептивной чувствительности.

Тремор при алкоголизме проявляется высокочастотным дрожанием конечностей. Признак алкогольной энцефалопатии, при этом характерен феномен Кинко - ощущение дрожания, передающееся обследующему при соприкосновении его ладоней с ладонями пациента.

Тремор при тиреотоксикозе - тремор с малой амплитудой, высокой частотой (10-12 Гц), при этом в процесс не вовлекаются мышцы шеи. Напоминает усиленный физиологический тремор.

Первичный ортостатический тремор. Встречается редко, иногда расценивается как вариант эссенциального тремора, проявляющийся высокочастотным (до 16-18 Гц) дрожанием в ногах, который проявляется только при вставании и в некоторых случаях приводит к падению.

Атеросклеротический тремор - обычно смешанный, статокинетический. В случаях отсутствия при этой форме тремора, ригидности мышц и брадикинезии противопаркинсоническая терапия неэффективна. Определенный клинический эффект может быть получен при этиологической и седативной терапии. Применяются бензодиазепины, бета-адреноблокаторы (пропранолол и пр.), антелепсин (ривотрил, клоназепам), тиапридаль (тиаприд), фенибут.

Порхающий тремор (флеппинг-тремор), или астериксис (от греч.: а - отрицание + sterigma - поддержка, фиксированное положение), или «печеночный хлопок» - практически обязательное проявление острой или обострения хронической соматогенной энцефалопатии, в частности портальной системной энцефалопатии (гепатоцеребральный синдром). Возможен также при энцефалопатии вследствие уремии, гипокалиемии, морфинизме, отравлении барбитуратами, ртутью, свинцом, марганцем, противосудорожными препаратами, рентгеноконтрастными веществами (метризамид), а также при гипоксической энцефалопатии. В таких случаях порхающий тремор обычно двусторонний. Односторонним он бывает редко, в частности иногда после поражений головного мозга в зоне, кровоснабжаемой передней или средней мозговыми артериями, а также после стереотаксической криотомии вентролатерального ядра таламуса.

Порхающий тремор проявляется быстрыми неритмичными движениями, возникающими вследствие кратковременного прерывистого тонического сокращения поперечнополосатых мышц. Клинически астериксис обычно представлен в виде мышечного напряжения, наступающего после кратковременно- го падения постурального тонуса, при этом, в частности, возникает быстрое непроизвольное разгибание в запястьях или голеностопных суставах. На ЭМГ характерны периоды молчания от 50 до 200 мс при непрерывном исследовании всех мышечных групп какой-либо из конечностей. В этот период запяс-

тье вытянутой руки опускается вниз, после чего резко (рывком) возвращается в исходное положение. Астериксис описали в 1953 г. Р. Адамс (Adams R.) и Ф. Фоли (Foley F.) у больных с почечной энцефалопатией.

Психогенный (функциональный) тремор наблюдается у пациентов с выраженными невротическими нарушениями, вегетативной дистонией, некоторыми формами психопатологии. Характеризуется значительной частотой, изменчивостью амплитуды, прямой зависимостью выраженности тремора от ситуации и эмоционального состояния больного.

6.3.2. Тики

Тик описал в 1873 г. французский невропатолог Е. Бриссо (Brissaud E., 1852-1909) и дал этой форме гиперкинезов название, которое объясняется как подражание звуку, возникающему при вздергивании головы взнузданной норовистой лошади. Это гиперкинез, наиболее часто встречающийся в детском возрасте (у 0,85-6% детей).

Тики - неритмичные, нерегулярные гиперкинезы, проявляющиеся отрывистыми стереотипными, быстрыми движениями небольшой амплитуды, в которые вовлекаются определенные группы мышц. Тики обычно напоминают произвольные движения, варьируют в зависимости от локализации, частоты и интенсивности, временно могут подавляться волевым усилием. Обычно это учащенные мигания, подергивание определенных мимических мышц, движения головой, напоминающие попытку высвобождения от тугого воротника, подергивание надплечья и т.п. Тикозные гиперкинезы часто сочетаются с синдромом дефицита внимания, который может быть основной причиной неуспеваемости в школе.

Выделяются следующие формы тика: остро возникающий и имеющий преходящее или хроническое течение тик; он может быть простым, т.е. моновариантным (стереотипным), или сложным (множественным), при котором тикозные непроизвольные движения многовариантны. Следует отметить, что, как и другие формы гиперкинезов, тик нарастает в периоды эмоционального напряжения; тик непроизволен, но может усилием воли временно подавляться. От него следует отличать произвольные тикоподобные движения (тик по подражанию), которые иногда встречаются у детей и в таких случаях могут рассматриваться как дурная привычка. Е. Бриссо расценивал тики как редуцированный вариант хореи и в соответствии с принятым тогда общим мнением о происхождении гиперкинезов признавал его проявлением невроза.

Выделяются также первичные и вторичные тики. К первичным (идиопатическим) тикам имеется наследственная предрасположенность. В возникновении их придается значение избыточной допаминергической активности в неустановленных зонах мозга. Проявляется обычно в возрасте 6-9 лет, не позже 18 лет, при этом отсутствуют признаки других неврологических заболеваний. Частота идиопатического тика у детей 1:20, при этом в 2-3 раза чаще наблюдается у мальчиков. Обычно фоном к развитию этой формы гиперкинеза являются гиперсенситивность, впечатлительность, неуверенность в своих возможностях, склонность к сомнениям, тревожность. У 16% больных тиком наблюдается заикание. Проявлению тика зачастую предшествует психотравмирующая ситуация, однако ее скорее следует рассматривать не как причину заболевания, а как повод к его проявлению в фенотипе. Первичные тики подразделяют-

ся на транзиторные моторные или вокальные, продолжающиеся не более года, и хронические, протекающие без значительных по длительности ремиссий и продолжающиеся более 1 года. К первичным, идиопатическим хроническим тикам относится и генерализованный тик (синдром Туретта).

Наряду с первичным тиком возможны тикозные гиперкинезы вторичного характера, являющиеся одним из признаков интоксикации, остаточным явлением черепно-мозговой травмы, энцефалита и других органических патологических состояний.

При первичных тиках далеко не всегда требуется прибегать к лекарственным препаратам. Создание благоприятного психологического климата в семье может быть эффективнее лекарственных средств, тем более, что на сегодня нет препаратов, которые могли бы надежно прекратить гиперкинез, не вызывая при этом значительных побочных явлений. Необходимо объяснить родителям ребенка с тикозным гиперкинезом, что тик не угрожает снижением его физических и интеллектуальных возможностей, что при благоприятных условиях бытия возможно спонтанное прекращение тиков. Окружающим ребенка людям, и прежде всего родителям и учителям, не следует фиксировать внимание ребенка на проявлениях тика.

Классификация тиков и тикоподобных состояний (ВОЗ, 1981)

Идиопатические тики: а) острые преходящие, б) персистирующие простые и сложные, в) хронические простые и сложные.

Синдром Туретта - множественный хронический тик, возникающий в детском, реже в юношеском возрасте. Гиперкинезы при этом многовариантны (подмигивание, гримасничание, сплевывание, подергивания надплечий, приседание, подпрыгивание и др.). Характерен и вокальный тик (тик речедвигательного аппарата, сопровождающийся произношением невербальных звуков, звукосочетаний, иногда отдельных слов). При волнении может трансформироваться в хореический гиперкинез. Обычна изменчивость состояния эмоциональной сферы. Течение хроническое. Может наследоваться по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.

Тики, возникающие при структурном поражении мозга: а) постэнцефалитические, б) после малой хореи, в) после черепно-мозговой травмы, г) отравлении окисью углерода.

Тики, вызванные приемом лекарственных средств (психостимуляторов, L-дофа, нейролептиков).

Тикоподобные гиперкинезы и близкие к ним состояния: гиперэкплаксии, привычные манипуляции, стереотипии, манерные движения, фокальные дистонии, клонические спазмы.

Для лечения тика рекомендуются седативные препараты, бензодиазепины, например рудотель, клоназепам или транксен в течение месяца, в сочетании с ноотропилом или пиридоксином, а также глицин, препараты из группы производных ГАМК: фенибут и пантогам, а также тиаприд (тиапридаль). Е.С. Бондаренко и соавт. (1995) отмечают эффект от лечения финлепсином в дозе 50-100 мг/сут или фенобарбиталом в дозе 50-150 мг/сут.

Для лечения тика при выраженных его проявлениях применяются также клофелин или гуанфацин, которые, уменьшая выраженность тика, снижают и иногда сопутствующие ему вспышки негативизма, расстройства внимания. При выраженных сложных тиках иногда прибегают к назначению нейролептиков, в частности пимозида 0,5-4 мг/сут, сульприда (эглонила) 100-400 мг/сут, фторфеназина (модитена) 0,5-3 мг/сут, галоперидола 0,5-3 мг/сут, обычно в сочетании с антихолинергическими средствами (циклодолом и т.п.). Однако нейролептики чаще применяются при генерализованном тике.

6.3.3. Миоклонии

Миоклонии (от греч. myos - мышца + klonos - беспорядочное движение) - стато-кинетические гиперкинезы, проявляющиеся одиночными или серийными, неритмичными, быстрыми, беспорядочными мышечными сокращениями, проявляющимися единичными, повторяющимися сокращениями отдельных мышечных пучков, мышц или мышечных групп. Могут возникать в покое, спонтанно, а также в ответ на раздражение или при целенаправленных движениях («миоклонус действия»). В последнем случае возникают искажения активных действий, при этом возможны трудности при приеме пищи, одевании и т.п., искажения речи, письма, походки. В случаях миоклоний в отдельных двигательных единицах смещения частей тела в пространстве не возникает, и миоклонии проявляются выраженными фасцикулярными мышечными подергиваниями (миокимии, парамиоклонус Фридрейха). Чаще миоклонии распространяются на группы мышц, в результате чего части тела резко меняют положение в пространстве, происходит быстрое рывковое движение. Миоклонии могут быть локальными, односторонними, генерализованными, симметричными или несимметричными, варьирующими по амплитуде. Возможны их «вспышки» в разных частях тела.

Миоклония может быть проявлением многих неврологических и дисмета- болических расстройств. Иногда они встречаются у практически здоровых людей. Так, ночная миоклония - разбросанные, неритмичные, несинхронные, несимметричные сокращения различных мышечных групп, чаще на ногах, возникающие при засыпании или во время сна - признается физиологической (гипническая миоклония).

6.3.4. Миокимии

Миокимии (парамиоклонии Фридрейха) - миофасцикуляции без двигательных реакций. Миокимии (доброкачественные грубые фасцикуляции) иногда приводят к ошибочной диагностике бокового амиотрофического склероза. Могут рассматриваться как следствие миоклоний в небольших группах двигательных единиц. Миокимии характерны, в частности, при синдроме Исаакса (синдром постоянной активности мышечных волокон, сочетается с болезненными crampi и ригидностью), возможны при рассеянном склерозе.

6.3.5. Миоритмии

Миоритмии - ритмические с частотой от 2 до 120 в секунду локализованные местные судороги. Обычно сохраняются во сне. Возможны миоритмии нёбной занавески, мягкого нёба («нистагм» мягкого нёба, глотки, языка, известен как синдром Груше-Бергера), голосовых связок, языка, диафрагмы (икота), евстахиевой трубы (при этом характерно постоянное потрескивание в ухе, напоминающее треск цикад), велофаринголарингеальные миоритмии. Причиной некоторых форм миоритмии может быть эпидемический энцефа- лит.

6.3.6. Миоклонус-эпилепсия

Миоклонус-эпилепсия - миоклония, на фоне которой периодически возникают эпилептические припадки, относится к корково-подкорковым формам патологии. Может быть приобретенной (вторичной) или наследственной.

Эпилепсия Кожевникова является вариантом приобретенной миоклонус-эпилепсии (описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым), в настоящее время рассматривается как вероятное проявление хронической формы клещевого энцефалита, но может быть обусловлена и другими причинами, в частности травматическим поражением мозга. Представляет собой перманентный локальный миоклонический гиперкинез, чаще на одной стороне в руке и лице. Периодически на этом фоне возникают генерализованные судорожные эпилептические припадки. Возможна локальная гипотрофия мышц, участвующих в реализации миоклоний.

Миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга проявляется чаще на втором десятилетии жизни генерализованными судорожными эпилептическими припадками, затем возникают диффузные симметричные перманентные миоклонии. В дальнейшем обычны повышение мышечного тонуса по пластическому типу, эмоциональные расстройства, прогрессирующая деменция. Реже заболевание дебютирует миоклоническими гиперкинезами. Миоклонии сопровождаются непроизвольными перемещениями частей тела в пространстве, нарушающие нормальные двигательные акты. Возможны дизартрия, атаксия, мерциальные скотомы. Степень выраженности миоклонии может варьировать («хорошие» и «плохие» дни). Со временем наступает кахексия. Прогноз неблагоприятный. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

6.3.7. Хорея

Хореей называются неритмичные, быстрые, разбросанные, порывистые, толчкообразные, беспорядочные гиперкинезы разной, в том числе и максимальной, амплитуды. Сначала, как правило, в процесс вовлекаются дистальные, а затем проксимальные отделы конечностей и мышцы лица и языка. Хореические движения неожиданны, бессмысленны, могут грубо деформиро- вать произвольные движения. В некоторых случаях гиперкинез хореического характера полностью лишает больного возможности совершать целенаправленные действия. Возможно развитие так называемой двигательной бури, при которой резкие, большой амплитуды и мощи беспорядочные насильственные движения не только делают человека совершенно беспомощным, но и ведут к ушибам различных частей тела (особенно конечностей) об окружающие предметы. Помимо гиперкинезов, для хореи характерно снижение мышечного тонуса.

Хореические гиперкинезы представляют собой основное проявление некоторых заболеваний, в частности так называемой малой (ревматической) хореи и наследственной хореи Гентингтона, при которых хронические миоклонии сочетаются с нарастающей деменцией. Вместе с тем они могут быть и одним из проявлений различных патологических состояний, в том числе энцефалита, нарушения мозгового кровообращения, отравления окисью углерода. Возможно и их появление при передозировке препаратов из группы L-дофа, нейролептиков, психостимуляторов, дифенина, карбамазепина, при пользовании контрацептивами.

6.3.8. Баллизм

Баллизм (от греч. ballo - бросать, метать), синдром люисова тела, синдром Матцдорффа-Лермитта - резкие бросковые движения конечностей, обусловленные вращением плеча или бедра; является следствием поражения субталамического ядра (люисова тела, nucleus subthalamicus Luisi), точнее, содержащихся в нем глицинергических нейронов и связей этого ядра с латеральным отделом таламуса. Субталамическое ядро оказывает тормозное действие на бледный шар, при его устранении возникает гиперкинез (следствие медиаторного дисбаланса).

Чаще встречается односторонний баллизм - гемибаллизм, проявляющийся на стороне, контралатеральной пораженному люисову телу. Сила и тонус мышц на стороне гиперкинеза могут быть несколько снижены. Гемибализм чаще возникает вследствие нарушения кровоснабжения люисова тела (синдром Экономо-Фишера), которое снабжается кровью ветвями передней ворсинчатой артерии (система внутренней сонной артерии) и таламоперфорирующей артерии (вертебрально-базилярная система).

Для лечения применяются бензодиазепины, нейролептики, глицин, стереотаксическое разрушение гомолатерального патологическому очагу вентролатерального ядра бледного шара.

6.4. МЕДЛЕННЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ - МЫШЕЧНЫЕ ДИСТОНИИ

Медленные гиперкинезы - изменчивость тонуса мышц с тенденцией к его повышению по пластическому типу, сопровождающаяся периодическим непроизвольным, продолжительным, главным образом тоническим мышечным сокращением. Проявляется замедленными, напряженными, насильственными движениями.

Мышечные дистонии могут быть первичными (идиопатическими), которые составляют 90% таких гиперкинезов и нередко наследуются. По распростра- ненности выделяются дистонии фокальные, сегментарные, мультифокальные, односторонние, генерализованные. Движения могут быть сгибательными, разги- бательными, вращательными, мимическими, при этом возникают неадекватные жесты, позы, гримасы, которые постоянно меняются, бывают вычурными, нелепыми, усиливаются при попытке к целенаправленным движениям, при волнении, уменьшаются в покое, при отвлечении, исчезают во сне. Одновременное повышение тонуса мышц-агонистов и антагонистов сопровождается устойчивым напряжением, длительностью от 1 с и более. При тяжелом течении возможно развитие фиксированных патологических позных установок и вторичных контрактур.

Наследуемые деформирующие мышечные дистонии обычно проявляются в детском возрасте и имеют распространенный характер. Локальные ее формы чаще возникают в зрелом возрасте спонтанно или после перенесенных заболеваний либо интоксикаций. Наличие ограниченных по распространенности дискинезий подтверждает мнение о существовании в структурах экстрапирамидной системы соматотопического представительства.

6.4.1. Блефароспазм

Блефароспазм - спастическое сокращение круговой мышцы глаза, обычно сопровождающейся интенсивным тоническим или тонико-клоническим смыканием век - локальное проявление мышечной дистонии. Может быть самостоятельной формой патологии - эссенциальный блефароспазм, проявляющийся чаще в возрасте 40-50 лет; возможен и рефлекторный блефароспазм, чаще возникающий при глазной патологии, истерический и симптоматический блефароспазм, отмечающийся, в частности, при лицевом гемиспазме и лицевом параспазме. Блефароспазм и другие формы спазмов мимической мускулатуры, иногда в форме патологических синкинезий, могут быть при синдроме Гал- лервордена-Шпатца, очагах демиелинизации в мозговом стволе, отравлении угарным газом, передозировке нейролептиков. Блефароспазм может быть в сочетании с дистонией и других мимических мышц, а также жевательных мышц, мышц языка, гортани, шеи. Он усиливается при ярком свете, волнении.

При блефароспазме показаны клоназепам в дозе 4-6 мг/сут, а также эглонил или санопакс, успокаивающие средства, бутирофеноны, фенибут.

Возможно также лечение инъекциями ботулотоксина в мышцы, окружающие глазное яблоко. Ботулинический токсин применяется с 1981 г. в виде препаратов «Botox» (США) и «Dysport» (Великобритания) для лечения мы- шечных спазмов. При фокальных дистониях ботокс вводят в напряженные мышцы, эффект проявляется через 4-14 дней и сохраняется до 3-6 мес.

В настоящее время инъекции ботулинического токсина многими признаются лучшим способом симптоматического лечения фокальных дистоний. Помимо блефароспазма, он применяется при лечении оромандибулярной дистонии, спастической кривошеи, писчего спазма, лицевого геми- и параспазма. Его широкое применение ограничивает высокая стоимость препарата.

При блефароспазме и лицевом параспазме целесообразно ношение темных очков.

6.4.2. Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония - пароксизмальная дистония, охватывающая мышцы, расположенные вокруг рта и мышцы нижней челюсти, при этом возможны чередования смыкания нижней челюсти с верхней и насильственного раскрытия рта. В процесс могут вовлекаться жевательные мышцы, мышцы языка, круговая мышца рта, подбородочная мышца, подкожная мышца шеи. Пароксизмы могут быть спонтанными и спровоцированными речевым актом, жеванием и другими подобными движениями. Встречается оромандибулярная дистония в нескольких вариантах.

1. Идиопатическая форма у пожилых - сенильная орофациальная дистония, спонтанная щечно-язычно-жевательная дискинезия пожилых людей.

2. Лекарственная орофациальная дистония (нейролептическая - симптом Куленкампфа-Тырнова), обычно следствие длительного приема нейролептиков (фенотиазинов, бутирофенонов), редко - флунаризина, циннаризина.

3. Вторичная симптоматическая форма возникает при поражении лимбико-ретикулярного комплекса, в частности при токсической энцефалопатии у больных с хронической почечной недостаточностью.

При лечении оромандибулярной дистонии показаны тромблекс и некоторые не провоцирующие дискинезии нейролептики (азалептин, этаперазин, пимозид, а также лепонекс, эглонил, тиаприд, обладающие и холинолитическим действием). Применяются также антихолинестеразные препараты (галантамин, калемин и т.п.), агонисты ГАМК (вальпроат натрия, депакин, баклофен), дифенин, тиаприд, амитриптилин.

Возможно лечение местными инъекциями ботулинического токсина (ботокса).

6.4.3. Спастическая дисфония

Спастическая дисфония - нейрогенное нарушение голосообразования, проявляющееся напряженно-сдавленной, прерывистой фонацией по типу спастического заикания, существенно затрудняющей вербальное общение. Ларингоскопическая картина при этом обычно не соответствует тяжести нарушения голосообразования. Другие органические неврологические проявления этой болезни не свойственны.

6.4.4. Писчий спазм (писчая судорога, графоспазм)

Писчий спазм относится к профессиональным дистониям. Это наиболее часто встречающаяся форма локального тонического спазма, возникает в мышцах

руки, как правило, во время письма. Судорога обычно появляется сначала в пальцах и затем распространяется в проксимальном направлении, может сопровождаться болевыми ощущениями, иногда возникновением в той же руке тремора, миоклоний.

Заболевание чаще возникает в возрасте 20-40 лет. Среди больных преобладают люди, которым приходится много писать. Частота писчего спазма у служащих учреждений составляет 5,4 на 1000. Еще чаще болеют врачи, учителя, журналисты. Описаны семейные случаи болезни, что указывает на возможную наследственную передачу предрасположенности к этому заболеванию. Известно, что писчий спазм встречался у древнекитайских писцов. Его описал де Градо в 1470 г. Писчий спазм был у президента США Вудро Вильсона.

В процессе лечения назначают мидокалм, тизанидин, или сирдалуд, баклофен, а также физиопроцедуры, воздействующие на периферический нейромоторный аппарат (тепло, массаж, парафин, грязи, озокерит, димексид, гальванизация - анод на шее, катод на руке, фонофорез гидрокортизона); в случаях тоннельного синдрома - декомпрессия нервов. Иногда целесообразно обучение письму другой рукой, приобщение к пишущей машинке, компьютеру. При лечении всех форм дистонических синдромов показаны седативные средства, бензодиазепины.

6.4.5. Спастическая кривошея

Спастическая кривошея (рис. 6.1) является нередко встречающейся регионарной мышечной дистонией у взрослых; она при- обрела признание самостоятельной формы патологии.

6.4.6. Атетоз

Атетоз (от греч. atetosis - подвижный, неустойчивый, изменчивый) - форма мышечной дистонии, характеризующаяся непроизвольными неритмичными, медленными, вычурными, червеобразными движениями, преимущественно в дистальных отделах конечностей, гримасничаньем, проявляющимися на фоне нерегулярного чередующегося повышения тонуса мышц-агонистов и антагонистов. Произвольные движения резко нарушены из-за спонтанного появления гиперкинезов, в которые могут включаться мышцы лица и языка (рис. 6.2).

Атетоз может быть обусловлен перинатальным повреждением полосатых тел, при котором в них происходит гибель мелких нейронов вследствие нарушений кровообращения, что приводит к формированию гли-

Рис. 6.1. Спастическая кривошея.

Рис. 6.2. Атетоз.

альных рубцов, напоминающих прожилки мрамора; в связи с этим такая структура полосатых тел обычно называется мраморным состоянием (status marmoratus). Генерализованный атетоз может быть самостоятельным заболеванием, известным как двойной атетоз, или проявлением детского церебрального паралича (ДЦП), гепатоцеребральной дегенерации, гипоксической энцефалопатии. Односторонний атетоз (гемиатетоз) возможен у детей, перенесших инсульт (постгемиплегический атетоз). Атетоз нередко сочетается с другими двигательными расстройствами (спастические парезы, торсионная дистония, хорея и пр.), чаще он сочетается с хореей (хореоатетоз). Интеллект у больных с атетозом, в том числе и с двойным атетозом, обычно сохранен, однако его развитие затруднено в связи с практически неизбежными трудностями общения с окружающими.

6.4.7. Хореоатетоз

Хореоатетоз - сочетание хореического гиперкинеза с атетозом. Возникает в связи с поражением полосатого тела, ведущим к развитию медиаторного дисбаланса (рис. 6.3).

6.4.8. Торсионная дистония. Торсионный спазм

Генерализованная форма деформирующей мышечной дистонии, проявляется выраженной лабильностью мышечного тонуса (подвижным спазмом), гиперкинезами и патологическими позами. Повышения тонуса особенно значительны в аксиально расположенных мышечных группах, что ведет к непроизвольным изменениям положения туловища, чаще вращательного характера. Гиперкинезы медленные по темпу, неритмичны, вычурны (рис. 6.4).

Торсионная дистония чаще проявляется с детства и может быть идиопатической или симптоматической, обусловленной родовой травмой, ядерной желтухой новорожденных, гипоксией головного мозга, перенесенным энцефалитом, болезнью Галлервордена-Шпатца, гепатоцеребральной дегенерацией.

Рис. 6.3. Хореоатетоз.

Рис. 6.4. Деформирующая мышечная дистония.

У взрослых иногда (редко) возникает вследствие цереброваскулярного забо- левания, травмы, глиальной опухоли, поражающей базальные ганглии. На КТ возможны признаки поражения хвостатого и чечевицеобразного ядер, таламуса. Генерализованный торсионный спазм может возникать у детей, страдающих билирубиновой или гипоксической энцефалопатией. Чаще других встречается наследственная торсионная дистония.

6.5. ДРУГИЕ ФОРМЫ ГИПЕРКИНЕЗОВ

6.5.1. Интенционная судорога Рюльфа

Интенционная судорога Рюльфа, или пароксизмальный кинезогенный хореоатетоз, проявляется в детском или молодом возрасте приступами судорог при ясном сознании, возникающими обычно при быстрых неподготовленных движениях. Приступ длится до 15 с. Каждый приступ сопровождается вегетативными реакциями (нехватка воздуха, сухость во рту, покраснение лица, тахикардия, симптомы Хвостека, Труссо). Судороги локальны и, как правило, не переходят в генерализованные. Иногда приступы удается гасить болевым воздействием на участок тела, в котором начинается судорога. Частота приступов от 1-2 в нед до 10 и более в день. После приступа общее состояние не меняется, нередко больные даже отмечают прилив бодрости. На ЭЭГ нет признаков очаговых изменений и пароксизмальной активности. На ЭМГ отмечаются изменения, характерные для тетании, содержание микроэлементов в крови при этом в норме. В последнее время заболевание рассматривается как пароксизмальный кинетический хореоатетоз. Наследуется по доминантному типу. Есть мнение о наличии редких случаев пароксизмального некинезогенного хореоатетоза, имеющего ту же клиническую картину, приступы при нем возникают спонтанно, обычно после длительного пребывания в покое. Патогенез спорный. Возможны аномалии в моторной зоне коры.

Для лечения применяют дифенин, финлепсин, фенобарбитал, препараты кальция, витамин D 2 , транквилизаторы, барбитураты, антелепсин.

6.5.2. Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) - стереотипные гиперкинезы, начинающиеся обычно с блефароспазма, иногда с одновременных судорог век и щеки. Произвольные движения, эмоции провоцируют судороги. Постепенно судорога распространяется на все мышцы половины лица. Болезнь прогрессирует годами. Характеризуется тоническими мышечными спазмами или клоническими судорогами (тикозный гиперкинез). Со временем на половине лица беднеет мимика (тоническая полумаска: глазная щель уже, рот и нос оттянуты, подкожная мышца шеи - platysma - напряжена). Иногда тоническая или тонико-клоническая судорога длится часами. В период между пароксизмами не отмечаются парез мышц, нарушения их электровозбудимости, боли. Иногда приступ прерывается при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица. Воз- можен разновременный гемиспазм лица с обеих сторон («двойной» гемиспазм). Возникает гемиспазм чаще у женщин, обычно пожилых. Гемиспазм не распространяется за пределы зоны, иннервируемой VII черепным нервом. Возможна обусловленность гемиспазма поражением корешка этого нерва (арахноидит, давление аневризмы) или его ядерного аппарата.

С целью лечения лицевого гемиспазма назначают дифенин, сосудорасширяющие средства, антиагреганты, дегидратационную терапию, вегетотропные и седативные препараты, транквилизаторы, иглотерапию. При показаниях проводят оперативную декомпрессию лицевого нерва.

6.5.3. Лицевой параспазм

Лицевой параспазм (медиальный спазм лица, болезнь Мейжа) описали в 1902 г. Н. Meige и М. Frindel. В 1976 г. лицевой параспазм было предложено именовать синдромом Брейгеля, так как на картине этого художника «Зевака» (XVI в.) якобы изображен больной во время приступа лицевого параспазма. Проявляется лицевой параспазм обычно в 30-50 лет. В дебюте заболевания возможен двусторонний блефароспазм, затем появляются симметричные приступообразные судороги мышц лица, распространяющиеся на мышцы языка, глотки, шеи, плечевого пояса, рук. Возможны оромандибулярная дистония, «бруксизм» - непроизвольные изменения положения нижней челюсти, ее боковые движения со скрежетанием зубов, временами широкое раскрывание рта, тризм. Может сочетаться с писчим спазмом, спастической кривошеей. Возможны корригирующие жесты.

Процесс прогрессирующий, со временем (чаще через несколько лет) возможна стабилизация выраженности клинических проявлений. Спонтанные ремиссии редки. Предполагается дисфункция подкорковых ядер. Редко встречается при глиомах ствола мозга. Патогенез заболевания неясен.

Для лечения применяют нейролептики (галоперидол, эглонил, этаперизол), холинолитики (циклодол, паркопан, треблекс), ГАМКэргические препараты (фенибут, баклофен); возможен эффект от применения противосудорожных средств (карбамазепин, дифенин, клоназепам, препараты вальпроевой кислоты). Последнее время иногда проводится лечение боту- лотоксином.

6.5.4. Гиперэкплаксии

Гиперэкплаксии - повышенная двигательная активность, суетливость в сочетании с расстройством внимания, вздрагивания, общее мышечное напряжение, прыжки и другие неадекватные двигательные реакции в ответ на неожиданное воздействие (патологически усиленный четверохолмный рефлекс, старт-рефлекс). Может проявляться у детей с 4 мес в форме вздрагиваний в ответ на звуки, свет и пр. В разных странах описывались формы гиперэкплаксии под разными названиями: лата (в Малазии), морячит (в Сибири), прыгающий француз из штата Мен (Канада) и др. Первичная гиперэкплаксия наследуется по доминантному типу. Вторичные гиперэкплаксии возможны при детском церебральном параличе (ДЦП), при двойном атетозе и некоторых других па- тологических состояниях.

При лечении назначают клоназепам, фенобарбитал, вальпроат натрия, пирацетам.

6.5.5. Привычные манипуляции

Сосание пальца, обкусывание ногтей, манипуляции с носом, трихотилломания, руминация (мерицизм, или срыгивание, описал в 1687 г. Г. Фабрициус, позже у себя - Ш. Броун-Секар).

6.5.6. Манерные движения

Манерные движения - причудливая, вычурная форма выполнения целенаправленных действий в результате включения лишних стереотипных элементов в целенаправленные действия.

6.5.7. Синдром гиперактивности, или дефицита внимания

Болезнь дефицита внимания - нарушение поведения у детей, проявляющееся нецеленаправленным двигательным беспокойством, недостаточным вниманием, затруднением при выполнении структурированных задач. Иногда сочетается с диспраксией, дезадаптацией, хорееформными гиперкинезами. Возможно наличие минимальной мозговой недостаточности, проявляющейся в том, что при близком к норме или нормальном интеллекте ребенок не может на чем-то сосредоточиться, и это ведет к изменениям внимания, восприятия, развития языковых навыков и в связи с этим, в частности, к низкой успеваемости в школе. Характерные клинические признаки синдрома (американская классификация DSM-III): невнимательность и отвлекаемость, импульсивность, гиперактивность. Гиперактивность проявляется тем, что ребенок не может играть тихо, спокойно, у него проявляется неуместная избыточная активность, часто наблюдаются непроизвольные навязчивые движения в кистях, стопах; сидя на стуле, ребенок обычно вертится, постоянно меняет позу, спокойно сидеть не может, часто переходит с одного незавершенного действия к другому, поэтому при выполнении задания испытывает сложности, не связанные с негативизмом или непониманием, часто совершает опасные действия, не задумываясь о возможных последствиях, при этом не ищет приключений или острых ощущений, нетерпелив, болтлив. Складывается впечатление, что ребенок игнорирует обращенную к нему речь, мешает другим, пристает к окружающим.

В неврологическом статусе детей с синдромом гиперактивности какой-либо характерной органической симптоматики выявить не удается, хотя нередко отмечаются неловкость, неуклюжесть, иногда элементы статико-локомоторной и динамической атаксии, отдельные хорееформные или тикозные насильственные движения. Эти симптомы обычно со временем нивелируются и могут быть объяснены отставанием созревания отдельных нервных структур. Нарушения внимания, поведения, повышенная эмоциональность и отставание развития личности обусловливают трудности в учебе и в формировании социальных контактов.

Причины возникновения синдрома гиперактивности остаются недостаточно выясненными. Существенная роль придается генетическим факторам (Бадалян Л.О. и др., 1993), при этом возможна ведущая роль унаследованного медиаторного дисбаланса.

При синдроме гиперактивности применяют медикаментозные препараты и используют психотерапевтические методы. Улучшения состояния больных удается добиться приблизительно в 60% случаев. Из лекарственных средств применяются стимуляторы ЦНС: метилфенидат (меридил, риталин, центедрин) 0,3-0,8 мг/кг/сут в 2 приема, перед завтраком и обедом; ноотропы: пирацетам (ноотропил), церебролизин; трициклические антидепрессанты: имизин

(имипрамин, мелипрамин), амитриптилин (триптизол); нейролептики: тиоридазин (меллерил, сонапакс), начальная суточная доза 10 мг, в дальнейшем ее постепенно повышают до 0,5-1 мг/кг/сут после еды, в 2 приема.

6.5.8. Акатизия

Акатизия (от греч. а - отрицание, kathisis - усаживание) - неусидчивость, состояние психического и двигательного беспокойства, характеризующееся невозможностью оставаться в одной и той же позе. Постоянная потребность в движениях, сопровождающаяся мучительным чувством непреодолимого дискомфорта. Признак дисфункции структур экстрапирамидной системы и лимбико-ретикулярного комплекса. Может провоцироваться приемом нейро- лептиков, реже - резерпина, трициклических антидепрессантов, ингибиторов МАО, препаратов L-ДОФА. Иногда сочетается с тремором, дистонией, паркинсонизмом.

При акатизии применяют холинолитики, бензодиазепины, конвулекс, баклофен, пропранолол; иногда акатизия, возникшая при лечении нейролептиками, исчезает после повышения их дозы. После отмены нейролептиков спровоцированная их приемом акатизия проходит через несколько дней или недель, но может сохраняться и несколько месяцев, а в некоторых случаях трансформируется в прогрессирующую клиническую картину паркинсонизма.

Причины возникновения гиперкинезов

Наследственность;
Черепно-мозговые травмы;
Новообразования;
Инфекционные заболевания – , энцефалит и др.;
Органические поражения головного мозга;
Тяжелые интоксикации;
Вегето-сосудистую .

Также гиперкинезы в виде болевых тиков может вызывать невралгия тройничного нерва.

Виды гиперкинезов

Дистонии. Проявляются медленными однотипными движениями, наиболее часто вращательными, разных частей тела. К этому виду относят цервикальную (спастическую ) иторсионную дистонию – фокальную, сегментарную, мультифокальную, генерализованную. Для торсионного спазма является характерной дистоническая поза, в которой продолжает находиться больной после мышечных сокращений, длившихся больше одной минуты. Спастическая кривошея причисляется к локализованным гиперкинезам и проявляет себя в насильственных наклонах, поворотах головы в сторону или назад вследствие чрезмерного напряжения мышц шеи;
Тремор. Выражается непроизвольным ритмичным дрожанием всего тела или его частей (пальцев рук, головы, нижней челюсти). Тремор движения появляется и прогрессирует при движении пораженной части тела, тремор покоя – в состоянии ее обездвиженности, его яркий пример – болезнь Паркинсона. При данном типе гиперкинез усиливается при мышечной усталости, нервном перенапряжении;
Тики. Проявляются частыми, отрывистыми насильственными движениями, делятся на вокальные и моторные, которые бывают простыми и сложными. Моторные тики в зависимости от задействованных мышц, бывают лицевым (мимическим) или тиками конечностей. При вокальном виде гиперкинеза наблюдается неконтролируемое произнесение звуков, с помощью привлеченных голосовых мышц. Тики довольно часто являются самостоятельными расстройствами неврологического характера, а не признаками заболеваний;
. При данном типе гиперкинеза констатируются беспорядочные, очень быстрые хаотичные движения, различной интенсивности. При хорее могут быть задействованы мышцы рук, ног, живота, лица (подергивания напоминающие гримасничанье), во время ходьбы проявления болезни усиливаются, походка становится пританцовывающей, порой пациент не в состоянии говорить, есть и сидеть. Наиболее часто хорее подвержены дети и подростки, в качестве осложнения после ревматического энцефалита, при хорее Гентингтона.

Видео: Гиперкинез у Павлика

Гиперкинезы у детей

Насильственные непроизвольные движения могут быть у людей разной возрастной категории. Гиперкинезы у детей в большинстве случаев проявляются в виде тиков на фоне повышенной тревожности, подавленности, низкой способности к концентрации, высокой утомляемости, или , при синдроме дефицита внимания. Наиболее часто у детей тик выражается в быстром и длительном моргании, подергивании века или угла рта, сокращении лицевых мышц, наблюдается аномалия обычно в возрасте от 3 до 15 лет. У малышей, страдающих тревожными расстройствами, различными фобиями, тики может спровоцировать непривычная обстановка, длительное ожидание какого-либо события (переход в новый детский садик, начало посещения школы и др.) и сопутствующее этому эмоциональное напряжение. До проведения терапии родители должны уяснить невозможность контроля детьми тиков усилием воли и ввиду этого недопустимость выражения негативных эмоций и замечаний ребенку по поводу его болезни. Часто проявления гиперкинезов у детей значительно уменьшаются при снижении повышенных требований родителей по отношению к ним и прекращении фокусирования внимания на недостатках ребенка, при индуцированных тиках прибегают к помощи психотерапевтов.

Лечение гиперкинезов

Все интересное

Болезнь Хантингтона – редкое наследственное заболевание нервной системы, для которой характерны непроизвольные толчкообразные движения пациента (хорея), беспокойное поведение, деградация личности и интеллектуальных способностей, которые в конечном…

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) – это заболевание, которое обусловлено наследственно-генетическим фактором. Оно развивается в связи с врожденным нарушением метаболизма меди в организме и является причиной многих крайне…

Детский церебральный паралич – это заболевание, характеризующееся поражением или патологическим развитием двигательного центра головного мозга. Болезнь не является прогрессирующей. Нарушения формируются еще во внутриутробном периоде и затрагивают…

Дистония – синдром, характеризующийся постоянным либо спазматическим сокращением мышц, затрагивающим одновременно мышцу-агонист и противодействующую ей мышцу. Довольно часто подобные спазмы непредсказуемы. Болезнь может приобретать хронический…

Хорея – это болезнь нервной системы, которая характеризуется поражением подкорковых узлов головного мозга и проявляется быстрыми, неконтролируемыми, непроизвольными и толчкообразными движениями в туловище и конечностях.Виды хореиЗаболевание может…

Энцефалопатия это собирательное название для различного рода поражений ткани головного мозга, вызванных причинами невоспалительного характера. Это многочисленная и разнородная группа заболеваний, объединенных по общему признаку – расстройству…

Кривошея – это группа патологических заболеваний, сходных по клиническим проявлениям, но имеющих различные причины. Возникает кривошея вследствие изменения мягких тканей, нервов шеи и скелета. Внешние проявления этого заболевания – наклоненное…

Миоклония – это состояние, которое относится к группе гиперкинезов (или дискинезий). Термин имеет греческое происхождение и расшифровывается как «над, сверх» и «движение». Это состояние представляет собой внезапно…

Нервный тик – быстрые, повторяющиеся, ненамеренные сокращения группы мышц. Многие нервные тики проявляются редко и в мягкой форме. Они могут быть неприметными не только для окружающих, но и для человека, у которого они возникают. Однако некоторые…

Видео: Виды нистагмаНистагм представляет собой быстрые ритмичные колебательные движения глазных яблок непроизвольного характера, которые могут иметь физиологическое и патологическое происхождение.Патологический нистагм глаз может вызываться…

Ригидность мышц – болезненное состояние, характеризующееся повышенным тонусом мышц и их стабильным сопротивлением при пассивных движениях, с невозможностью полного расслабления. Эта скованность и натяжение мышц в большинстве случаев вызваны…