Врожденные пороки развития легких у детей. Способ посмертной диагностики гипоплазии легких у новорожденного

Это врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов). Гипоплазия легких может сопровождаться клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса, дыхательной недостаточностью, торакальными деформациями, отставанием в физическом развитии. Диагностический поиск производится с использованием рентгенографии, бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, сцинтиграфии легких. Лечение гипоплазии легких при наличии клинических проявлений оперативное - резекция пораженного участка легкого.

Лечение гипоплазии легких

Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов. Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология. Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.

Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия , билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются участковым пульмонологом .

Прогноз и профилактика

После хирургической коррекции, выполненной в детском возрасте, пациенты чувствуют себя удовлетворительно. Если гипоплазия легких сочетается с другими тяжелыми аномалиями, то прогноз во многом определяется суммарным влиянием пороков на качество жизни и возможностью их коррекции. Профилактика носит, главным образом, антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей. Для исключения усугубления дыхательных расстройств при гипоплазии необходимо ограничение физических нагрузок, предупреждение бронхолегочных инфекций.

Нарушение формирования легочных артерий (ЛА) у плода связано с воздействием на женщину внутренних и внешних факторов в первые недели беременности. В результате сосуд может быть уменьшенным и тонкостенным (гипоплазия) или отсутствовать (агенезия, аплазия). Возможно бессимптомное течение патологии и тяжелые формы болезни с одышкой и развитием эмфиземы легких.

Для лечения детей с дыхательной недостаточностью применяется баллонное расширение и стентирование.

Читайте в этой статье

Причины гипоплазии легочной артерии

Нарушение развития сосудов, отходящих от ствола легочной артерии, могут вызывать такие факторы:

• внешние (экзогенные) – травматические или термические (ожоги) воздействия, влияние электромагнитных волн, радиоактивное облучение, ядовитые вещества, алкоголь, медикаменты, вирусные или бактериальные инфекции;
• внутренние тератогенные – наследственная предрасположенность, генетические аномалии, болезни эндокринной системы, возраст матери и отца свыше 40 лет.

При этом доказано, что достаточно наличия хотя бы одного из этих воздействий в первом триместре беременности для формирования порока развития артерий легких, а при их сочетании риски возрастают в несколько раз.

Что значит гипоплазия и агенезия

При недостаточном развитии сосуда он может быть уже и короче нормального, это снижает скорость движения по нему крови. Такой порок называется гипоплазией ветвей легочной артерии. Если он не сформировался вообще, то аномалия носит название агенезии. Сужение артерии может быть:

• частичным или на всем протяжении;
• одно- и двусторонним;
• одного или нескольких сосудов;
• центральным или периферическим.

При аплазии легочной артерии кровоснабжение обеспечивается в период внутриутробного развития, коллатералями (соединениями) с аортой, внутренней торакальной артерией, бронхиальными ветвями после рождения. При существенной гипоплазии легочной артерии обычно отмечается утолщение миокарда правых отделов сердца.

Эта патология бывает изолированной достаточно редко. Как правило, обнаруживают сужение клапана ЛА, дефекты перегородок, открытый Боталлов проток. У пациентов также диагностируют аномалии структуры легочной ткани – гипоплазию, кистозные изменения.

Насколько опасно для плода и новорожденного

Во внутриутробном периоде гипоплазия легочных сосудов обычно не нарушает процесса развития плода. После родов патологическое изменение кровообращения проявляется в затруднении выброса крови в легкие из правого желудочка. Если недоразвита мелкая ветвь с одной или двух сторон, то это не нарушает внутрисердечную гемодинамику, а давления в правых отделах сердца не превышает норму.

Распространенная гипоплазия, или агенезия крупной артерии, приводит к появлению следующих симптомов:

• затрудненное дыхание,
• одышка при физической нагрузке,
• повышенная слабость,
• быстрая утомляемость,
• сонливость,
• головокружение,
• обморочные состояния,
• недостаточный набор веса,
• замедленный рост,
• частые простудные заболевания,
• рецидивирующие воспаления легких.

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

Цианотичная окраска кожи для этой аномалии развития не характерна, но она может появиться при сердечной или легочной недостаточности, в связи с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Методы диагностики

При осмотре пациента редко можно обнаружить отклонения от нормы, особенно при единичных гипополазированных сосудах. При двустороннем интенсивном сужении просвета артерий бывает акцент второго тона над проекцией легочного ствола и слабый шум на основании сердца в период систолы. При инструментальном обследовании можно обнаружить:

• – норма или признаки перегрузки правых отделов;
• рентгенография грудной клетки – норма или незначительное увеличение дуги правого желудочка, обеднение рисунка легких или его асимметрия при односторонней гипоплазии, уменьшение объема легкого, компенсаторное увеличение противоположного, смещение средостения;
• – повышение давления в правых отделах и стволе легочной артерии;
• ангиопульмонография – слабое контрастирование артерии или обрыв сосуда;
• – снижение кровотока в зоне аномального сосуда, локальные изменения ткани легких.

Гипоплазия левого легкого. Обеднение сосудов слева, уменьшение размеров корня, смещение срединной тени.

Лечение новорожденного

При отсутствии клинических проявлений дети с аномалией строения легочных артерий не нуждаются в лечении. Им рекомендуется избегать чрезмерного физического напряжения, эмоциональных перегрузок, лечебная физкультура и .

При тяжелой степени недоразвития сосудов проводится стентирование после того, как масса ребенка достигнет 10 кг. При проведении этой операции вначале в просвет сосуда вводится катетер с баллончиком на конце, при достижении нужного места в него подают воздух для расширения просвета, устанавливают металлический каркас, удерживающий стенки в расправленном состоянии.

Если артерии нет (агенезия), то могут быть такие варианты ее реконструкции:

• наложение соустьев между функционирующими сосудами в обход суженного;
• соединение правого желудочка с артериями путем установки трубки из перикарда пациента;
• пластика ксеноперикардиальной заплатой или имплантация ствола из синтетического материала.

Катетеризация легочной артерии

Особую важность приобретают такие операции при наличии , так как они помогают избежать перегрузки правого желудочка и развития гипертензии малого круга кровообращения. При появлении у ребенка выраженной сердечной или легочной недостаточности время для хирургического лечения считается упущенным.

Гипоплазия легочной артерии является врожденным дефектом развития. Вероятность ее возникновения повышается при неблагоприятных внешних воздействиях, заболеваниях матери.

Симптомы при незначительных изменениях могут отсутствовать, если артерия не сформировалась, или процесс носит двусторонний характер, то со временем возникает недостаточность кровообращения, одышка, отставание ребенка в росте и развитии. Эта аномалия строения сосудов может быть причиной хронических болезней легких.

Для диагностики используют рентгенографию, ангиопульмонографию и МРТ. При клинических проявлениях гипоплазии и агенезии легочной артерии показаны реконструктивные операции.

Полезное видео

Смотрите на видео о лечении аортального стеноза эндоваскулярным методом трансапикальным доступом:

Читайте также

Еще у плода может быть диагностирована гипоплазия отделов сердца. Это тяжелый синдром сердечной недостаточности может быть как левых, так и правых отделов. Прогноз неоднозначный, у новорожденных будет несколько операций.

В современных диагностических центрах можно определить порок сердца на УЗИ. У плода он виден начиная с 10-11 недели. Признаки врожденных также определяют с помощью дополнительных методов обследования. Не исключены и ошибки при определении строения.

Иногда сложно выяснить причину, почему появилась легочная гипертензия у детей. Особенно сложно изначально она прослушивается у новорожденных. У них она считается первичная, а вторичная возникает на фоне ВПС. Лечение крайне редко обходится без операции.

Опасная легочная гипертензия может быть первичная и вторичная, она имеет разные степени проявления, существует специальная классификация. Причины могут быть в патологиях сердца, врожденными. Симптомы - цианоз, сложности с дыханием. Диагностика многообразна. Более-менее позитивный прогноз при идиопатической легочной артерии.

Довольно тяжелый порок общий артериальный ствол выявляется еще у плода. Однако в связи со старым оборудованием его могут найти уже у новорожденного. Делится на типы ВПС. Причины могут быть как наследственные, так и в образе жизни родителей.

Нарушения процесса эмбриогенеза легких в результате влияния различных тератогенных факторов на плод обусловливают появление различных пороков развития легких.

Известно, что прекращение роста бронхолегочных почек на ранних стадиях (4-я неделя) приводит к агенезии одного или обоих легких; задержка развития бронхолегочных почек на 5-й неделе обусловливает возникновение аплазии или глубокой гипоплазии легких, на 5-6-й неделе - возникновение агенезии, аплазии или гипоплазии долей. Таким образом, можно с уверенностью сказать, что степень нарушения развития легкого находится в обратной зависимости от возраста плода, в котором он был подвергнут влиянию тератогенных факторов.

К наиболее частым порокам, связанным с развитием анатомических, структурных и тканевых элементов легкого, следует отнести агенезию и аплазию легких, гипоплазию, врожденную долевую эмфизему; к порокам развития, связанным с наличием избыточных дизэмбриогенетических формирований, - добавочное легкое с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация), кисту легкого, гамартому. Среди пороков развития сосудов легких, имеющих клиническое значение и относящихся в большей степени к пульмонологии, следует назвать артериовенозные свищи.

Агенезия и аплазия легкого

Под агенезией следует понимать отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха. Аплазия - отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха.

При двусторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, при одностороннем пороке - могут жить и нормально развиваться.

Клиническая картина этих пороков весьма сходна и проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки возможно тотальное затемнение половины грудной полости. Со временем, однако, может присоединяться симптом медиастинальной грыжи, обусловленный перемещением части легкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз новорожденных, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография.

Хирургического лечения, как правило, при данных пороках не требуется.

Гипоплазия легкого

Гипоплазия легкого - недоразвитие всех его структурных элементов. Недоразвитие может касаться обоих легких, целиком одного легкого или его части (доли, сегмента). В связи с этим становится понятным, что термин «гипоплазия» объединяет целый ряд пороков, форма которых зависит от той стадии эмбриогенеза, на которой прекратилась или задержалась дифференцировка структурных элементов легкого.

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких - простую и кистозную.

Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением объема легкого или доли, сужением бронхов и сосудов. Клиническая форма этого порока зависит, как и при многих других формах, от объема поражения и наличия (отсутствия) воспалительных изменений в порочном или смежных с ним отделах легкого. При этом могут иметь место признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного легкого. В разной степени нарушенные функции вентиляции, секреции, дренажная функция бронхов могут сопровождаться соответствующими клинико-рентгенологическими симптомами: притуплением перкуторного звука с ослаблением дыхания, наличием сухих и влажных разнокалиберных хрипов, изменением прозрачности легочной ткани. Однако основным фактором, обусловливающим клиническую картину, является гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части легкого, который довольно часто сопровождает пороки развития легких. Именно повторные воспалительные заболевания легких соответствующей локализации чаще всего являются поводом заподозрить наличие порока. Проведение в этих случаях дополнительных и специальных исследований (бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография, сканирование легких) позволяет, как правило, уточнить диагноз. Во время бронхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев и др. На бронхограмме, как правило, отмечается деформация бронхиального дерева. Ангиопульмонография выявляет значительное обеднение кровотока. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.

Кистозиая гипоплазия легкого (врожденный поликистоз) - порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров.

Клиническая картина кистообразнои формы гипоплазии мало отличается от простой, однако на рентгенограмме в зоне, соответствующей пороку, могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат жидкости. Длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, его застой и инфицирование обусловливают, как правило, гнойно-воспалительный процесс. Наиболее характерными при этом могут быть интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность, а также симптомы, обусловленные изменением объема легочной ткани в связи с ее недоразвитием и воспалительным процессом в ней. Рентгенологически в этот период могут появляться множественные уровни жидкости в кистозных полостях. При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии (с мешотчатыми бронхоэктазами).

Лечение гипоплазии оперативное - удаление пораженной части легкого. Следует обращать внимание на максимальное купирование острого воспалительного процесса перед операцией, что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и улучшить результаты оперативного лечения.

Морфологическое подтверждение диагноза гипоплазии легкого должно быть основанием для постоянного диспансерного наблюдения за такими больными в послеоперационном периоде, так как у них нельзя исключить наличия менее выраженных нарушений в структурных элементах оставшихся отделов легких, что в свою очередь может привести к присоединению воспалительных изменений в них.

Врожденная долевая эмфизема

Этот порок развития характеризуется растяжением части легкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врожденная долевая эмфизема», «локализованная эмфизема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипоплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах легочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части легкого и развитию дыхательных нарушений.

Клиника и диагностика . Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы выключение из дыхательной функции большого объема легочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе легкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного легкого), а также значительный процент шунтирования крови в коллабированной части легкого.

Повышение внутригрудного давления и смещение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, являются другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечнососудистые нарушения у таких больных.

Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врожденной долевой эмфиземы При декомпенсированной форме порок проявляет себя с рождения Довольно часто при этом отмечают общий цианоз, одышку, дыхательную асимметрию (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребенка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование, при котором могут быть выявлены повышение прозрачности легочной ткани вплоть до полного исчезновения легочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием медиастинальной грыжи, поджатие здоровых отделов легкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом:

Рентгенограмма. Врожденная долевая эмфизема верхней доли левого легкого у ребенка 1 месяца

Легочный рисунок в верхней доле левого легкого прослеживается плохо, органы средостения смещены вправо, купол диафрагмы уплощён

Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при ангиопульмонографии, которая может быть выполнена лишь в тех случаях, когда позволяет состояние больного, т е при субкомпенсиро-ваннои и компенсированной формах При этом в зоне повышенной прозрачности определяются обедненная сосудистая сеть и сближенные сосуды в поджатых отделах легкого (рис 3 9)

Ангиопульмонограмма того же больного

В области пораженной доли легкого сосудистый рисунок почти не определяется

При компенсированной форме врожденной долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть крайне слабо выраженными, непостоянными, заметными лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочно развитом отделе легкого или коллабирование в других отделах является поводом для рентгенологического обследования, которое позволяет поставить точный диагноз.

Лечение . Единственно правильным методом лечения данного порока развития является оперативный - удаление порочно развитой доли.

Врожденная солитарная киста

Этот порок развития характеризуется наличием кистозного образования, расположенного центрально, т. е. в прикорневой зоне или ближе к периферии. В литературе можно встретить другие названия «бронхогенная киста», «бронхиальная киста». Эти названия обоснованны, так как микроскопические исследования стенок кистозных образовании позволяют в большинстве случаев выявить в них элементы бронхиальных стенок хрящевые пластинки, цилиндрический эпителий, эластические и мышечные волокна и др. Эмбриогенез таких кист, по-видимому, связан с образованием дополнительной гипоплазированнои доли (сегмент, субсегмент), полностью отделившейся от бронхиальною дерева или сохраняющей с ним сообщение.

Клиника и диагностика . При небольших размерах кист, не сообщающихся с бронхиальным деревом, клинические проявления порока могут отсутствовать, и нередко эти образования являются случайной рентгенологической находкой. При наличии сообщений кисты с бронхиальным деревом могут появляться симптомы, обусловленные частичным дренированием содержимого кисты в бронхиальное дерево (влажный кашель, наличие сухих хрипов при аускультации). Рентгенологическое исследование в таких случаях позволяет обнаружить уровень жидкости в полости кисты. При инфицировании кисты могут появляться симптомы воспаления и интоксикации (повышение температуры, беспокойство, снижение аппетита и др.).

Наличие больших центрально расположенных солитарных кист легкого, чаще имеющих сообщение с бронхиальным деревом, может сопровождаться синдромом дыхательных расстройств, обусловленным сдавлением значительных по объему легочных участков. Возникновение клапанного механизма в такой кисте обусловливает появление дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности по аналогии с тем, как это бывает при напряженном пневмотораксе. Характер физикальных данных зависит от величины кисты, содержимого, степени напряжения.

Для значительных по объему или напряженных воздушных кист более характерны ослабление дыхания на стороне поражения, наличие при перкуссии легочного звука с коробочным оттенком, смещение средостения в противоположную сторону. При отсутствии смещения средостения синдром напряжения может проявляться беспокойством, отказом от еды, рефлекторной рвотой и др.

Наличие кист даже значительных размеров, заполненных жидким содержимым, редко сопровождается синдромом напряжения, а характерными при этом физикальными данными являются ослабление. Дыхания и притупление легочного звука на стороне поражения.

Диагноз уточняют с помощью рентгенологических методов исследования. При этом уже на обзорной рентгенограмме может быть обнаружено воздушное кистозное образование с четкими контурами. Наличие уровня жидкости в полости свидетельствует о частичном дренировании содержимого полости через бронхиальное дерево:

Рентгенограмма. Врожденная нагноившаяся киста правого легкого

Определяется обширная полость с горизонтальным уровнем жидкости. Нижний контур кисты четкий, перифокальной реакции нет. Синус свободен.

Немалую информативную ценность представляют в этих случаях ангиопульмонография и бронхография. Следует, однако, помнить, что бронхография в условиях выраженной дыхательной недостаточности представляет большую опасность, чем ангиография.

Характерный эндемический анамнез, наличие положительных серологических реакций и другие симптомы служат обоснованием к проведению ультразвукового исследования печени у больного с подозрением на эхинококк легкого в связи с частым сочетанным поражением этих органов.

Лечение . Сложность дифференциального диагноза между кистой и опухолью, а также отсутствие возможности прогнозировать течение заболевания (увеличение, нагноение, разрыв) дают основание для оперативного лечения в плановом порядке, которое чаще заключается в удалении кисты либо участка легкого вместе с кистой (сегмент- или лобэктомия)

Легочная секвестрация

Под секвестрацией легкого понимают порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного легкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей. Венозный дренаж такого участка, как правило, осуществляется в систему малого круга и гораздо реже в систему верхней полой вены. Гипоплазированная часть легкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного легкого и имеющее свой собственный плевральный листок или расположенное внутри легочной ткани, что дает основание выделять внелегочную и внутрилегочную секвестрацию.

Наиболее частая локализация порока - нижнемедиальные отделы легких. В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка легкого в брюшной полости.

Клиника и диагностика . Признаки патологии возникают при инфицировании и присоединении воспалительного процесса в порочно развитом и прилежащих нормальных отделах легкого. При этом те или иные симптомы обусловлены не только степенью воспалительных изменении, но и вариантом секвестрации наличием простой или кистозной гипоплазии, наличием или отсутствием сообщения секвестрированного участка с общей бронхиальной системой, внелегочной или внутрилегочной локализацией порочно развитого участка.

Так, при отсутствии сообщения с бронхом и явлений воспаления порок в виде участка затемнения большей или меньшей интенсивности в тех или иных отделах легких может быть обнаружен случайно - при рентгенологическом исследовании, выполненном по другим причинам. Присоединение воспалительного процесса сопровождается соответствующими симптомами повышением температуры, физикальными данными, характерными для долевой пневмонии или локализованной бронхоэктазами.

Диагностика секвестрации легкого трудна, так как клинические и рентгенологические симптомы других заболеваний и пороков развития (поликистоз и бронхоэктазия, солитарная киста и абсцесс легкого и др.) весьма сходны. Лишь выявление аномального сосуда, тень которого может быть иногда обнаружена при томографии и в большинстве случаев при аортографии, позволяет поставить диагноз до операции.

Следует подчеркнуть важность предоперационной диагностики данного порока в связи с тем, что наличие аномальной, весьма крупной артериальной ветви, расположенной в нетипичном месте и отходящей непосредственно от аорты, представляет определенную опасность во время операции.

Лечение хирургическое.

Легочные артериовенозные свищи

Данный порок относится к висцеральной форме ангиодисплазий, обусловленных дизонтогенетическими процессами, поражающими сосудистую систему легкого на ранних этапах эмбрионального развития. Он характеризуется наличием патологического сообщения между ветвями легочной артерии и вены. Порок описывается под другими названиями: «врожденные легочные артериовенозные аневризмы», «гемангиомы легких», «варикозное расширение сосудов легкого». Локализация свищей различна. Чаще они располагаются в паренхиме легкого, однако описаны случаи прорастания их в грудную стенку.

Клиника и диагностика . Клинические проявления зависят от величины, локализации и характера свищей. При наличии свищей между крупными сосудами на первый план выступают расстройства гемодинамики, проявляющиеся цианозом, одышкой, слабостью, головокружением, иногда кровохарканьем.

Хроническая гипоксия сопровождается компенсаторной полицитемией и полиглобулией, нарушениями свертываемости крови, что способствует возникновению легочных кровотечений. Отставание в росте и физическом развитии также может быть результатом хронической гипоксии. Иногда над легким можно прослушать сосудистый шум.

Рентгенологическая картина зависит от размеров поражения. Наиболее характерным-симптомом является наличие участка затемнения в легочной ткани различной формы и интенсивности. Уточнить диагноз можно с помощью ангиопульмонографии, которая помогает установить локализацию свищей и степень шунтирования.

Лечение . Указанный порок требует оперативного лечения, которое заключается в резекции пораженного участка легкого.

Простая гипоплазия легкого , т.е. недоразвитие легкого без образования кист, мало изучена в связи со, значительными трудностями, возникающими при проведении дифференциальной диагностики с различными заболеваниями, сопровождающимися уменьшением органа в объеме: ателектатическими бронхоэктазиями, метатуберкулезным пнёвмосклерозом, кистозной гипоплазией и др.

Этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого в объеме без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10- 14 генераций вместо 18-24 в норме. По мнению И. К. Осиповой (1975), в основе морфогенеза простой гипоплазии лежит не только значительное уменьшение органа в объеме, но и существенное недоразвитие легочной паренхимы.

Патологическая анатомия . Измененные отделы легких маловоздушны, в ряде случаев выявляются аномалии (дисплазии) в строении бронхиальных стенок: диспропорция в соотношении тканевых элементов в сочетании с утолщением или, напротив, уменьшением толщины стенки, уродливая форма хрящевых пластинок, перемычки в просвете бронха и т. д. Плевральные спайки, как правило, отсутствуют. В препаратах легких встречаются микрокистозные участки, представляющие собой расположенные среди рыхлой соединительной ткани мелкие трубчатые структуры, образованные низким призматическим эпителием, напоминающие беспорядочно расположенные мелкие бронхи или бронхиолы.

Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких и иных органов. В гипоплазированном легком или в зоне вторичного нагноения могут образовываться цилиндрические, а иногда и мешотчатые бронхоэктазы. Клиника простой гипоплазии определяется вторичным нагноительным процессом, но в ряде случаев эта аномалия может протекать и бессимптомно.

При бронхоскопическом исследовании , как правило, наблюдается катаральный эндобронхит или же слизистая бронхов выглядит нормальной. Характерными для этой патологии следует считать сужение и нетипичное расположение устьев долевых и сегментарных бронхов, определяемое не только в пораженном легком, но иногда и в противоположном, предположительно здоровом легком.

В диагностике гипоплазии легкого особое значение имеют рентгенологические исследования. Уже при обычной рентгенографии грудной клетки во всех случаях выявляются признаки, типичные для уменьшенного в объеме легкого: уменьшение гемиторакса, сужение межреберных промежутков, смещение органов средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы.

По бронхографической картине можно выделить 2 варианта простой гипоплазии. При первом из них контрастируются лишь бронхи 3-6-го порядка и бронхограмма имеет вид «обгоревшего дерева». При втором непосредственно от крупных бронхов отходят очень тонкие бронхиальные веточки, напоминающие по виду бронхи 8-10-го порядка нормального легкого.

На ангиопульмонограммах контрастируются равномерно суженные, не деформированные сосуды пораженного легкого, резко смещенный ствол легочной артерии, а также сосуды здорового легкого, если у больного возникла легочная грыжа.

Своевременное хирургическое лечение осложненной простой гипоплазии у детей позволяет в последующем избежать воспалительных заболеваний других, нормально развитых, долей легких.

У взрослых точное разграничение простой гипоплазии легкого, осложненной нагноительным процессом, и легочных приобретенных заболеваний сопряжено со значительными трудностями диагностики и не имеет большого практического значения, так как в обоих случаях такое легкое или доля подлежат удалению.

Патологические изменения. Структурную основу этого порока представляет равномерное недоразвитие паренхимы легкого и его бронхов. В гипоплазированном легком редук­ция нормальных 18-24 генераций бронхов ограничивается 10-14 порядками.

Недоразвитие респираторного отдела легкого приводит к значительному уменьшению его общих размеров. Легочная ткань утрачивает воздушность, уплотняется. Альвеолярный отдел гипоплазированного легкого обычно атро­фирован или замещен фиброзной тканью, мелкие бронхи и кровеносные сосуды здесь облитерированы. Бронхи более крупных генераций такой порочно развитой доли или целого легкого имеют характерные изменения: при отсут­ствии кистоподобных расширений их стенки чередуют участки утолщения с истончением, а хрящевые пластинки принимают необычную, часто – уродливую форму. В окружающей ткани имеются в разной степени выраженные воспалитель­ные изменения, но при этом спаечный процесс в плевральной полости отсут­ствует или выражен очень незначительно. Чаще всего изменения, свойст­венные простой гипоплазии, встречаются в левом легком и в нижней его доле.

Нередко простая гипоплазия легкого сочетается с другими пороками развития: декстракардией, расщеплением грудины, синдикалией.

Патогенез. Функциональный ущерб в связи с гипоплазией доли или целого легкого незначителен ввиду гипертрофии противоположного легкого. В связи с этим порок может не проявлять себя в течение длительного времени. Считается, что если подобное существование простой гипоплазии легкого продолжается до 20-25 летнего возраста, то и в последующие годы жизни он протекает бессимптомно.

Наиболее закономерными являются осложнения, возникающие у больных с простой гипоплазией в раннем детском возрасте, вызванные появлением и развитием в порочно развитом легком или его доле воспалительных изменений. Как правило, появившись однажды, они склонны к прогрессированию, характеризуются необратимостью и тяжестью общих и местных патологических расстройств.

Клиника и диагностика. Воспалительные изменения, возникающие в измененном, гипоплазированном легком или его доле определяют характер основных жалоб больных. Наиболее частой из них является кашель с отделением значительного количества слизисто-гнойной или гнойной мокроты, изредка – кровохарканье.

Периоди­чески беспокоит повышение температуры тела до субфебрильных и более высо­ких цифр. Больные обращают внимание на возникновение при физических наг­рузках одышки, сердцебиений. Они с детских лет отмечают повышенную под­верженность различным простудным заболеваниям, респираторным инфекциям, которые носят затяжное течение, с трудом поддаются лечению.

При осмотре у части больных с простой гипоплазией легкого удается отметить небольшую ассиметрию грудной стенки и даже некоторое западение ее на стороне порока развития. При перкуссии нередко обнаруживают некото­рое смещение сердца в сторону измененного легкого. Дыхание над этой поло­виной груди часто не изменено или несколько ослаблено. В период ухудше­ния самочувствия, связанного с обострением воспалительного процесса прос­лушиваются сухие и влажные хрипы.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить признаки, типичные для уменьшенного в объеме легкого: уменьшение гемиторакса, сужение межреберий, смещение средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы. По бронхографической картине выделяют два варианта простой гипоплазии легкого. При первом – констатируют наличие лишь бронхов 3-6-го порядка. При втором – устанавливают, что непосредственно от крупных брон­хов отходят очень тонкие веточки, напоминающие по своему виду и калибру бронхи 8-10 генерации нормального легкого (рис. 118).

Диагностическая бронхоскопия дает возможность установить некоторое смещение трахеи в сторону измененного, уменьшенного в размерах легкого, а также явления подострого, хронического бронхита, который бывает больше выражен на стороне гипоплазии. Здесь просвет бронхов обычно несколько меньшего размера, чем в нормальном легком и иногда удается обнаружить необычное отхождение отдельных бронхов или расположение их устьев.

Лечение. Длительно существующий инфекционно-воспалительный, иногда – деструктивный процесс в гипоплазированном легком или его доле является показа­нием к хирургическому лечению. Объем резекции зависит от распространен­ности патологических изменений и в связи с этим может колебаться от лоб- до пневмонэктомии.