Агенезия почки что. Агенезия левой почки

Агенезия почки – это патология, которая возникает у ребенка на стадии внутриутробного развития. Она сопровождается отсутствием одного или сразу двух органов. При анатомическом исследовании человека на месте, где должен находиться орган, нет наличия мочеточника. Если есть хотя бы небольшая его часть, то такое заболевание носит название аплазия почек. Как живут пациенты с такой патологией? Какими методами проводится лечение?

Из-за каких факторов может возникнуть агенезия почки, окончательно не изучено. Известно только наверняка, что генетика на данный случай не влияет. Патология является врожденной, так как эти органы у ребенка формируются уже с пятой недели беременности. Во время всего хода вынашивания ребенка орган развивается. Поэтому установить истинную причину, на каком этапе и почему произошел сбой, невозможно.

Выделяется ряд причин, по которым может возникнуть патология:

1. Заболевания матери в первые месяцы беременности краснухой, гриппом.
2. Проведение процедур в период вынашивания ребенка, связанных с ионизированным облучением.
3. Сахарный диабет у матери.
4. Прием лекарственных препаратов по время беременности, особенно гормональных.
5. Употребление алкогольных напитков в период вынашивания ребенка.
6. Заболевания венерического плана у матери.

Диагностировать заболевания тяжело. Это связано с тем, что несколько лет после рождения ребенка агенезия почки может никак не проявляться. Если ребенку не делали своевременно УЗИ (ультразвуковое исследование), то о наличии заболевания можно узнать через несколько лет.

Если у ребёнка отсутствует только один орган, то большая часть нагрузки распределяется на здоровый. Поэтому человек не чувствует дискомфорт. Но если агенезия двухсторонняя, то внешние признаки будут заметны в первые дни жизни.

Агенезия почек у младенцев может проявляться следующими признаками:

• у детей наблюдаются пороки лица, нос немного приплюснут, контуры лица одутловатые;
• на теле ребенка очень много складок;
• слишком большой размер живота;
• деформированный вид ног;
• недостаточный объем легких;
• ушные раковины немного свернуты в сторону отсутствующего органа, кроме того, они расположены ниже, чем нужно.

В дальнейшем у детей может наблюдаться рвота, признаки обезвоживания, повышение артериального давления.

Врожденное отсутствие же почки приводит к тому, что у детей может наблюдаться смещение органов половой системы.

У девочек встречается патология матки, у мальчиков - нарушение семенных пузырьков. В дальнейшем это может привести к бесплодию.

Врождённая патология агенезии встречается чаще всего у мальчиков. Это заболевание нельзя путать с такой патологией, как аплазия почки, так как в первом случае полностью отсутствует орган, во втором имеется несформированный зачаток, в котором может отсутствовать ножка и лоханка.

Почечная агенезия делится на два вида:

• односторонняя;
• двусторонняя.

Полное отсутствие одной почки как с левой, так и с правой стороны является патологией, при которой человек имеет шанс жить. Если на УЗИ в 32 недели будет обнаружена двусторонняя агенезия, врачи будут настаивать на прерывании беременности.

Чаще всего встречается агенезия правой почки. Больше всего этим заболеванием страдают девочки. Правая почка по анатомии расположена чуть ниже левой, кроме того, она подвижна. Это делает ее уязвимой. При нормальной работе левой почки она берет на себя все функции. Но если она не справляется с нагрузкой, у человека начинает проявляться почечная недостаточность.

Тяжелее всего переносится агенезия левой почки. Но вид этой патологии встречается реже. Правая почка менее приспособлена и не сможет перенести большую нагрузку.

Врожденное отсутствие у младенцев почки может сопровождаться сохранением или неимением мочеточника. При отсутствии одной почки и наличии мочеточника смертельной опасности для пациента не существует. Он может продолжать жить нормальной жизнью.

Такое заболевание опасно для жизни в том случае, если отсутствуют полностью почки у плода. С подобным диагнозом ребенок рождается сразу мертвым либо погибает в первый день после родов, так как стремительно развивается почечная недостаточность.

Современная медицина дает возможность спасти жизнь малышу, если в первый день будет сделана экстренная трансплантация. Но это можно сделать только в случае правильной ранней диагностики. Должен быть точно установлен диагноз, так как это может быть аплазия почки у ребенка. Например, аплазия левой почки лечится медикаментозно, так как у пациента сохранен мочеточник и часть ножки.

Односторонняя агенезия, отсутствие почки с одной стороны, имеет положительные прогнозы для пациентов. Им назначают ежегодное обследование, сдачу клинических анализов крови и мочи, чтобы контролировать, как справляется единственный орган с нагрузкой.

При тяжелой форме заболевания, например, если у пациента нет левого органа или отсутствует мочеточник, назначается трансплантация и гемодиализ.

При возникновении острой недостаточности может быть оформлена инвалидность. Это происходит в том случае, когда единственный орган не может выполнять нагрузку и начинает работать за счет других, таких как печень. Группу инвалидности устанавливают в зависимости от степени тяжести заболевания.

Агенезия – это заболевание, с которым можно вести полноценную жизнь, но с соблюдением определенных рекомендаций врачей.

Кроме того, пациенты с таким диагнозом должны постоянно проходить обследование для определения, как справляется с нагрузкой оставшаяся почка.

Без выделительной системы невозможно представить работу человеческого организма. Одной из ее составляющих являются парный орган, основная задача которого состоит в выведении жидкости и растворимых в воде элементов. Он также принимает непосредственное участие в обмене веществ и регуляции кислотно-щелочного баланса. В организме абсолютно здорового человека присутствуют обе почки. У 2,5 % новорожденных имеются пороки. И хотя и редко, но встречается аномальное отсутствие почки.

Что такое аплазия (агенезия) почки?

Причины, симптомы и методы лечения столь редких заболеваний будут рассмотрены чуть ниже. Сначала необходимо разобраться, что подразумевают под собой эти термины.

В различных медицинских справочниках можно встретить смешение двух понятий «аплазия» и «агенезия». Существует ли между ними разница? Агенезия — это полное отсутствие одной или одновременно двух почек. Данная патология носит врожденный характер. На месте отсутствующего органа нет даже зачатков почечной ткани. Аплазия — явление, при котором в забрюшинной полости остается только тяж из соединительной ткани. Иначе говоря, это недоразвитая почка, не способная выполнять свою функцию.

В клинической практике не имеет значения, какая именно форма недуга обнаруживается у ребенка. И в том, и в другом случае полноценный орган отсутствует. Единой статистики заболеваний также не представлено. Известно, что составляют около 7-11 % от всех патологий мочеполовой системы.

Историческая справка

Агенезия почки была известна человечеству еще с давних времен. Об этом недуге в своих трудах упоминал даже Аристотель. Он утверждал, что если без сердца животное существовать не может, то без почки или селезенки — вполне. В эпоху Возрождения этой проблемой заинтересовался ученый из Бельгии В 1928 году советский врач Соколов принялся за выявление ее распространенности среди населения. С тех пор учеными было выделено несколько форм аплазии (агенезии), каждая из которых обладает собственной клинической картиной и прогнозом.

Виды агенезии

Существует несколько классификаций данной патологии. Основная различает заболевание по количеству органов.

1. Правосторонняя агенезия почки (код по МКБ-10 — Q60.0). Эта форма расстройства чаще всего диагностируется у женщин. Обычно с рождения правая почка является особенно уязвимой. Она расположена ниже левой и считается менее подвижной. В большинстве случаев все функции берет на себя парный орган, а человек при этом не испытывает особого дискомфорта.
2. Левосторонняя агенезия почки. Эта форма патологии встречается редко и переносится достаточно тяжело. Правая почка отличается меньшей функциональностью. Она не приспособлена к компенсаторной работе.

Отдельно стоит рассмотреть двустороннюю агенезию. Для этой разновидности недуга характерно отсутствие одновременно двух органов. При нем малыши редко выживают. После появления на свет им сразу требуется операция по трансплантации. Какой имеет двусторонняя агенезия почки код? МКБ-10 включает данную патологию под шифром Q60.1.

Формы аплазии

Данная почечная аномалия бывает только односторонней. Патологический процесс может распространяться исключительно на правый или левый орган. При этом почка обычно представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, но без лоханки, протоков и клубочков.

Причины расстройства

Единого мнения о причинах агенезии почки у новорожденных детей не существует. Медики высказывают разные точки зрения. Одни видят связь патологии с генетической предрасположенностью. Другие отрицают данный факт.

Длительное изучение заболевания и многочисленные исследования позволили выделить несколько факторов, наличие которых увеличивает вероятность его возникновения. Аплазия или агенезия почек у плода возможны в следующих случаях:

1. Хронический алкоголизм, употребление спиртного при беременности.
2. Сахарный диабет у будущей роженицы.
3. Перенесенные вирусные/инфекционные болезни в первом триместре.
4. Неконтролируемое использование лекарственных препаратов женщиной на протяжении 9 месяцев.

Почки начинают формироваться у плода с 5-й недели его жизни в утробе. Этот процесс продолжается на протяжении всей беременности. Однако наиболее опасными считаются 1-й и 2-й триместры. В это время вероятность развития патологии, при условии воздействия неблагоприятных факторов, достаточно высока.

Общая клиническая картина

Аплазия или агенезия почки может очень долго себя не проявлять. Некоторые мамы при беременности не ходят на УЗИ, а после появления малыша пренебрегают анализами. В результате человек даже не догадывается о существующих проблемах со здоровьем. Он узнает о неприятном диагнозе спустя годы. Как правило, во время профилактического обследования в школе или при приеме на работу. В этом случае здоровая почка берет на себя до 75 % функций недостающего или плохо работающего органа. Поэтому человек не чувствует какого-либо дискомфорта.

Иногда начинает проявляться у ребенка в первые дни жизни. Среди основных симптомов патологии врачи выделяют:

• различные пороки лица (одутловатость, широкий и плоский нос);
• большое количество складочек на теле;
• объемный живот;
• низкое расположение ушных раковин;
• деформации нижних конечностей;
• смещение положения некоторых внутренних органов.

Когда диагностируется именно агенезия почки у ребенка, недуг обычно сопровождается аномалиями развития половых органов. Например, у девочек выявляется двурогая матка, атрезия влагалища. У мальчиков обнаруживается отсутствие семявыводящего протока. В будущем такие проблемы могут осложниться импотенцией и даже бесплодием.

Методы диагностики

Взрослому человеку всегда ставится при диагнозе «агенезия почки» инвалидность. Однако сначала необходимо пройти комплексное обследование. Во время его проведения врач собирает анамнез пациента, изучает его наследственную предрасположенность. Для подтверждения предварительного диагноза могут потребоваться дополнительные методы исследования:

• Урография с применением контрастного вещества;
• Почечная ангиография;

Определить отсутствие или недоразвитие почек у плода можно посредством УЗИ. Уже на первом скрининговом исследовании, которое назначается на 12-14-й неделе, специалист может подтвердить патологию. После этого женщине в обязательном порядке назначается дополнительное обследование на предмет сопутствующих пороков развития.

Лечебные мероприятия

Единственная форма заболевания, которая в действительности представляет опасность для жизни, — это двусторонняя агенезия почек. Достаточно часто плод с таким диагнозом умирает еще в материнской утробе или в момент родов. Также вероятность летального исхода в первые несколько дней жизни достаточно высока по причине почечной недостаточности.

Благодаря развитию перинатальной медицины сегодня появилась возможность спасти ребенка с данной патологией. Для этого необходимо в первые часы после родов провести операцию по а затем регулярно делать гемодиализ. Такой способ лечения недуга вполне реален и используется на практике в крупных медицинских центрах. Однако первоначально следует организовать быструю дифференциальную диагностику и исключить иные пороки мочевыделительной системы.

Односторонняя агенезия почки отличается благоприятным прогнозом. Если у пациента течение патологии не осложняется неприятными симптомами, ему достаточно раз в год проходить профилактический осмотр и сдавать необходимые анализы. Также необходимо беречь здоровую почку. Подробные рекомендации должен дать лечащий врач. Как правило, они включают в себя соблюдение диеты с исключением острой и соленой пищи, отказ от пагубных привычек.

Аплазию специально не лечат. Однако без профилактических рекомендаций для укрепления иммунитета не обойтись. Необходимо питаться правильно, избегать инфекционных и вирусных заболеваний. Также рекомендуется отказаться от серьезных физических нагрузок.

При тяжелой форме патологического процесса может потребоваться гемодиализ и даже трансплантация органа. Во всех остальных случаях терапия назначается индивидуально с учетом характера недуга и общей клинической картины.

Способы профилактики

Аплазия и агенезия почки коды по МКБ-10 имеют разные. Однако обе эти патологии вызывают беспокойство у будущих родителей. Можно ли предупредить их возникновение?

Если исключить генетическую предрасположенность к недугу, то меры профилактики достаточно просты. Еще на этапе планирования будущая мама должна начать следить за своим здоровьем (правильно питаться, отказаться от пагубных привычек, заниматься посильными видами спорта). Таких рекомендаций следует придерживаться и после успешного зачатия малыша.

Если развития патологии избежать не удалось, необходимо принять меры для ее устранения. При двусторонней агенезии наблюдается симметричная задержка плода в развитии, маловодие. В случае выявления аномалии до 22-й недели беременности рекомендуется ее прерывание по медицинским показаниям. Когда женщина от нее отказывается, применяют консервативную акушерскую тактику. Стоит заметить, что при одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Нужно только изредка проходить профилактические осмотры и обследования.

Агенезия почек (арения, ренальная агенезия) - это ВПР (), характеризующийся отсутствием одной или обеих почек.

В соответствии с определением выделяют 2 типа ренальной агенезии :

• односторонняя;
• двусторонняя.

Распространенность

Частота встречаемости двусторонней арении составляет 1-3 случая на 10000 новорожденных с преимущественным поражением плодов мужского пола (соотношение мальчиков к девочкам составляет 2,6:1).

информация Значительно чаще встречается одностороннее отсутствие - 1 случай на 500 новорожденных. В большинстве случаев отсутствует левая почка. Соотношение мальчиков к девочкам 3:1.

Причины возникновения

Как правило, конкретную причину выявить невозможно. Чаще всего причина многофакторная. Однако можно выделить 2 ведущих :

• Генетические факторы . Отмечается повышение частоты рождения детей с данной патологией у родителей, имеющих какие-либо ВПР мочевыделительной системы. Однако тут хотелось бы отметить, что повторное рождение ребёнка с данным пороком встречается крайне редко.
• Воздействие вредных факторов в период закладки основных органов (5-7-я неделя внутриутробного развития, когда начинается формироваться метанефроз, или окончательная почка). К ним можно отнести прием нефротоксичных (поражающих почки) препаратов беременной женщиной, . В результате чего в развивающемся органе происходит инсульт и возникает препятствие нормальной организации и развитию почки с одной или двух сторон.

Клиническая картина

Клинически состояние может быть как критическим, так и удовлетворительным. Все зависит от типа повреждения:

• Двусторонняя арения часто сочетается с гипоплазией (недоразвитостью) легких и лицом Поттера (широкая переносица, эпикант, «нос попугая», мягкие, без хрящевой основы, низко посаженные уши без завитков и трагуса (козелка), западающий подбородок) и другими ВПР (позвоночника и др.). Дети с таким диагнозом погибают в первые часы жизни от почечной и легочной недостаточности.
• Односторонняя арения может проявиться с первых дней жизни ребенка, если здоровая почка не способна к компенсации. Ведущие симптомы – постоянные срыгивания, вплоть до рвоты, полиурия (обильное мочеиспускание), тотальное обезвоживание, гипертензия (повышенное давление), общая интоксикация и другие проявления почечной недостаточности. Если же здоровая почка принимает на себя функцию отсутствующей, то заболевание практически не проявляется и обнаруживается случайным образом при обращении за медицинской помощью по поводу других ВПР или заболеваний мочевыделительной системы. Имеющаяся почка начинает компенсаторно гипертрофироваться (увеличиваться) после первого месяца жизни, хотя тенденция к увеличению появляется еще внутриутробно. Приблизительно у 15 % таких пациентов выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс (обратный ток мочи) со стороны здорового органа.

Возможно формирование аномалий в половой сфере , что связано с совместной закладкой органов мочевой и половой сферы:

• У мальчиков односторонняя арения часто сопровождается отсутствием вольфова протока и, соответственно, одноименного семявыносящего протока.
• У девочек односторонняя ренальная агенезия часто сопровождается пороками формирования половых органов, а именно синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера: пороки развития половых органов (маточных труб и матки), отсутствие влагалища и односторонняя арения.

Диагностика

Заболевание может быть диагностировано как внутриутробно, так и после рождения в процессе жизни.

1. Основным методом антенатальной диагностики является (ультразвуковое исследование).
   • Ключевым моментом в диагностике двустороннего отсутствия почек является выраженное и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря при динамическом исследовании, при цветном доплеровском картировании отсутствуют почечные артерии.
   • Отсутствие органа с одной стороны диагностируется при антенатальном (внутриутробном) УЗИ реже по ряду причин:
     • количество остается в норме;
     • определяется мочевой пузырь плода;
     • имеющийся при этом надпочечник может быть ошибочно идентифицирован как почка.
2. Не теряет свое значение УЗИ и после рождения . При этом почка не определяется в своем месте и отсутствует одноименная артерия с той же стороны.
3. Экскреторная урография - единственная имеющаяся почка компенсаторно увеличена, а с другой стороны при проведении отсроченных снимков отсутствует контрастное вещество.
4. Нефросцинтиграфия - радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения.
5. Ангиография - почечные сосуды отсутствуют на стороне поражения.
6. Цистоскопия - наблюдается гипоплазия треугольника Льето (треугольник в мочевом пузыре, в норме он образован внутренним отверстием мочеиспускательного канала и устьями обоих мочеточников), мочеточниковое устье на стороне поражения отсутствует.

Лечение

информация При отсутствии симптомов заболевания специфического лечения не требуется.

Некоторые авторы рекомендуют соблюдение диеты и периодическое проведение профилактических курсов метаболической терапии для поддержания работы единственной почки. При нарушении ее функционирования показана трансплантация органа (пересадка донорского органа).

Прогноз

• При двусторонней агенезии летальность 100%. Смерть может наступить как внутриутробно, так и в первые часы жизни.
• При односторонней - прогноз вполне благоприятный. Чаще всего качество жизни ухудшает наличие других пороков развития.

Агенезия почки – это врожденная патологий мочевыделительной системы, при которой отсутствует один или оба органа.

Почки человека

Одной из форм агенезии является аплазия почки. Различие между этими двумя формами аномалий количества состоит в том, что в первом случае полностью нет не только самого органа, но и его ножки, которая состоит из сосудов и мочеточника.

Во втором случае происходит внутриутробное недоразвитие почки. При этом ее может и не быть вовсе, но мочеточник полностью сохранен.

Внутриутробное недоразвитие почки

Агенезия встречается приблизительно в одном случае на тысячу новорожденных детей, причем в большей степени подобной патологии подвержены мальчики.

Чаще всего при такой аномалии также отсутствуют или недоразвиты семявыводящие протоки, одно из яичек и предстательная железа.

У девочек агенезии могут сопутствовать врожденные аномалии строения и размеров матки, яичника и влагалища.

Чаше подобная патология затрагивает правую почку, так как она более подвижна и уязвима для различного рода заболеваний. Иногда встречается и двусторонняя агенезия, при которой отсутствуют обе почки.

Такая аномалия в ряде случаев становится причиной внутриутробной гибели плода. У родившегося с этой патологией ребенка очень мало шансов выжить без адекватной медицинской помощи.

При агенезии почка не способна осуществлять свои функции.

При односторонней аномалии всю нагрузку берет на себя здоровый орган.

Однако ситуация хуже, если патология затронула левую почку. Правая анатомически более подвижна и менее развита, поэтому она не в состоянии в полном объеме «работать за двоих».

Поэтому левосторонняя аплазия почки, как и ее полное отсутствие, протекает тяжелее.

Оставшаяся почка из-за растущей на нее нагрузки может со временем немного увеличиться в размерах. Такое явление при агенезии считается нормой.

Причины

Образ жизни беременной

Факторами, которые могут привести к столь тяжелой болезни, являются:

• тяжелые вирусные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности (например, грипп или краснуха). Особенно они опасны в первом триместре;
• заболевания, передающиеся половым путем, крайне опасен сифилис;
• ионизирующее облучение во время вынашивания ребенка;
• расстройства гормонального фона;
• наследственная предрасположенность;
• образ жизни беременной, курение, злоупотребление алкоголем, наркотическими веществами;
• заболевания эндокринной системы, например, диабет.

При наличии подобных осложнений течения беременности нужно особое внимание уделять ультразвуковому обследованию плода для раннего выявления патологии.

Диагностика

Ранее при отсутствии выраженных клинических симптомов отсутствие почки могли определить лишь случайно при обследовании по совершенно другой причине.

Диагностика

В настоящее время во время вынашивания ребенка женщине в обязательном порядке делают несколько УЗИ.

Агенезию можно различить уже с 20 недели беременности. Это позволяет будущим родителям должным образом подготовиться к появлению ребенка с такой патологией.

Необходимо заранее получить консультацию у детского нефролога, подобрать роддом, где врачи не понаслышке знакомы с агенезией почки у новорожденного.

После рождения ребенка проводят более детальное обследование с применением методов ультразвуковой диагностики и компьютерной или магнитно-резонансной томографии, ангиографии.

Делают также лабораторные исследования крови и мочи для оценки выделительной функции оставшейся почки.

Симптомы

Учащение мочеиспускания

В плане клинических проявлений аплазия протекает несколько легче, чем агенезия. Более того, она может вообще никак не проявляться. Разве что время от времени человек может чувствовать неинтенсивную ноющую боль в области поясницы.

Агенезия левой почки имеет более выраженную симптоматику. Обычно наблюдаются:

• увеличение суточного объема выделяемой мочи;
• учащение мочеиспускания;
• срыгивания или рвота;
• стойкое повышение артериального давления, которое не купируется стандартным лечением;
• появление складок или морщин на коже;
• боли в области промежности и крестца;
• у мужчин может развиваться сексуальная дисфункция;
• отечность и одутловатость лица.

Со стороны здоровой почки также может появляться боль. Такой синдром связан с постепенным увеличением ее размера.

При тяжелых случаях агенезии почки развивается общая интоксикация продуктами собственного метаболизма и почечная недостаточность.

Это проявляется в общем ухудшении состояния больного, которое затрагивает практически все органы и системы организма.

Лечение

Способов радикальной терапии агенезии почки нет. Методы лечения подбираются с учетом состояния больного.

Рождение малыша с патологией

Особое внимание уделяется детям с двусторонней агенезией. Ранее такой диагноз считался приговором, и ребенок в таком состоянии мог прожить не более нескольких часов.

Однако на сегодняшний день возможно подключение младенца к аппарату для гемодиализа и экстренная .

Щадящая диета

Шансы на благополучный исход повышаются, если родители заранее знают о диагнозе и смогут подготовиться к родам соответствующим образом.

Лечение односторонней агенезии направлено на купирование симптомов осложнений и на максимальное сохранение функций работающей почки.

Для этого назначается специальная щадящая диета, которой следует придерживаться всю жизнь. Рекомендуется избегать тяжелых физических нагрузок, травм.

Люди с агенезией в большей степени подвержены различным воспалительным заболеваниям мочевыделительной системы и мочекаменной болезни.

Поэтому необходим регулярный (не менее раза в год, а лучше и чаще) осмотр у нефролога и комплексное обследование.

Большую роль играет также поддержание нормальной работы иммунной системы, максимально возможное ограждение от различных заразных вирусов и инфекций.

Агенезия почки была известна человечеству еще с античных времен. Об этой патологии упоминал Аристотель, говоря, что если без сердца животное существовать не может, то без селезенки или почки – вполне. Потом почечной дисплазией заинтересовался в эпоху Возрождения бельгийский ученый Андреас Везалий. И уже в 1928 году советский доктор Соколов начал активно выявлять частоту этого заболевания у человека. Сегодня выделено несколько различных видов агенезии, каждый из которых имеет свои симптомы и прогнозы для дальнейшей жизни.

Агенезия почки

В различных медицинских источниках нередко можно встретить смешение двух терминов – агенезия и аплазия почки. Внесем ясность: агенезия – это врожденное, полное отсутствие одной почки (или двух) у человека. При этом на месте отсутствующего органа нет никаких зачатков почечной ткани, не может быть мочеточника и даже его части.

Аплазия – это недоразвитая почка, которая не способна полноценно выполнять свою функцию. В этом случае может сохраняться часть трубки мочеточника, даже целый мочеточник, который просто слепо заканчивается наверху, не соединяясь ни с каким органом. Поэтому когда говорят об агенезии с сохранением мочеточника, на самом деле речь идет об аплазии.

Единой статистики этой почечной патологии не существует. Известно, что все почечные аномалии занимают 7-11% среди всех патологий мочеполовой системы. Односторонняя агенезия почки регистрируется у одного новорожденного малыша из 1 тысячи (некоторые источники сообщают о соотношении 1:700). Двусторонняя (отсутствие обоих органов) – у 1 ребенка из 4-10 тысяч.

Причины

Единого мнения о причинах агенезии у новорожденных детишек не существует до сих пор. Генетический фактор здесь никакой роли не играет, поэтому такая аномалия называется врожденной. Почки у эмбриона начинают формироваться уже с 5-й недели и продолжаются на всем протяжении беременности, поэтому однозначно назвать причину проблемы невозможно.

Существует несколько доказанных причин, которые могут спровоцировать недоразвитие почки и рождение малыша с аплазией или агенезией.

К таким факторам риска относят:

1. Перенесенные инфекционные (вирусные) заболевания у мамы в первом триместре: краснуха, тяжелый грипп и др.
2. Диагностические процедуры во время беременности с использованием ионизирующего излучения.
3. Диагноз «сахарный диабет» у будущей мамы.
4. Прием гормональных контрацептивов во время вынашивания ребенка (а также любых сильнодействующих лекарств без контроля врача).
5. Хронический алкоголизм и употребление спиртных напитков при беременности.
6. Наличие венерических заболеваний у пациентки.

Клиническая картина

При агенезии одной почки заболевание у ребенка может никак не проявляться несколько лет. Если во время беременности мамы не проводились УЗИ, а после рождения – различные анализы, то пациент может узнать о своей особенности спустя годы. Например, при обследовании в школе или диспансеризации на работе.

В этом случае вторая почка берет на себя до 75% функций недостающего органа, и человек просто не чувствует какого-либо ощутимого дискомфорта. Но нередко внешние симптомы почечной аномалии появляются сразу после рождения малыша.

На агенезию почки у новорожденного могут указывать следующие признаки:

• пороки лица (широкий и плоский носик, глазной гипертелоризм, одутловатость);
• ушные раковины расположены низко и сильно загнуты (обычно с той стороны, где нет почки);
• на теле избыточное количество складочек;
• большой животик;
• легочная гипоплазия (маленький объем дыхательных органов);
• деформации ног;
• смещение положения внутренних органов.

Впоследствии у детей могут возникать рвота, полиурия, гипертония, развиваться обезвоживание.

Когда дети рождаются именно с агенезией, то есть один мочеточник отсутствует полностью, это нередко сопровождается аномалиями развития половых органов. У девочек это пороки развития матки (однорогая, двурогая, гипоплазия матки), атрезия влагалища и др. У мальчиков – отсутствие семявыводящего протока, патологические изменения в семенных пузырьках. В будущем это способно привести к болям в области паха, болезненной эякуляции, импотенции и бесплодию.

Виды

Существуют разные классификации агенезии почки, первая и основная – по количеству органов. Здесь выделяют следующие формы:

Двусторонняя агенезия, то есть отсутствие обеих почек. Такой вид аномалии несовместим с жизнью. Если УЗИ показывает двустороннюю агенезию даже на поздних сроках беременности, врачи чаще всего настаивают на искусственных родах.

Агенезия правой почки — эта основная разновидность патологии, причем у женщин регистрируется чаще. Правая почка обычно с рождения чуть меньше и подвижнее, чем правая, расположена она ниже левой, поэтому считается особо уязвимой. В большинстве случаев функции правого органа успешно берет на себя левая почка, и человек не испытывает никакого дискомфорта.

Но если левая почка из-за индивидуальных особенностей не способна к компенсаторной недостаточности, симптомы болезни могут проявляться с первых месяцев жизни. А в будущем есть риск развития почечной недостаточности.

Агенезия левой почки. Такая форма почечной аномалии встречается намного реже и переносится более тяжело. Правая почка по своей природе менее подвижна, менее функциональна и не приспособлена к полноценной компенсаторной функции. Симптомы при таком виде заболевания – классические для агенезии и аплазии.

Кроме того, различают формы агенезии:

• односторонние с сохранением мочеточника;
• односторонние с отсутствием мочеточника.

Односторонняя агенезия (лево- и право-), при которой сохраняется часть мочеточника или целый орган, практически не представляет угрозы для полноценной жизни. Если вторая почка полностью выполняет функции несуществующей, а человек ведет здоровый образ жизни, заболевание не будет его беспокоить. Нередко в таких случаях люди узнают о своей особенности случайно, во время комплексного обследования.

Если агенезия одной почки сопровождается утратой мочеточника, это в большинстве случаев чревато аномалиями половых органов. У мальчиков это недоразвитые легкие, семявыводящие протоки. У девочек – различные патологии развития матки и влагалища.

Формы агенезии

Лечение и прогнозы

Единственный вид агенезии, который по-настоящему опасен для жизни, — это двусторонняя. Плод с этим диагнозом или рождается уже мертвым, или умирает во время родов, или в первые сутки после появления на свет. Из-за стремительно развивающейся почечной недостаточности.

Сейчас, благодаря стремительному развитию возможностей перинатальной медицины, есть возможность сохранить ребенку жизни, если в первые часы после родов провести трансплантацию и потом регулярно делать гемодиализ. Но это реально, только если организовать быструю дифференциальную диагностику патологии у плода, чтобы отличить агенезию от других пороков мочевыделительной системы.

При односторонней агенезии прогноз, как правило, самый благоприятный. Если пациент не испытывает никаких неприятных симптомов, ему достаточно раз в год делать анализы крови и мочи и беречь почку, которая и так несет двойную нагрузку. То есть не переохлаждаться, не принимать алкоголь, избегать чрезмерно соленой пищи и др. Для каждого пациента также могут быть индивидуальные рекомендации наблюдающего врача.

Если у человека тяжелая форма агенезии (например, левосторонняя или с отсутствием мочеточника), может понадобиться гемодиализ и даже трансплантация органа.

В редких случаях при агенезии почки оформляется инвалидность. Это происходит, когда развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН) стадии 2-А.

Такая стадия носит название полиурической, или компенсированной. В этом случае единственная почка не справляется с нагрузкой, и ее работа компенсируется за счет деятельности печени и других органов. Группа инвалидности зависит от тяжести состояния пациента.