Системная красная волчанка у ребенка: симптомы и лечение. Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать? Формы красной волчанки у детей

– аутоиммунное заболевание. Болезни этой природы характеризуются тем, что иммунная система, по неустановленным причинам, активизирует защитные механизмы организма против собственного тела. СКВ способна поражать почти любые органы и системы, включая кожные покровы, суставы, почки, сердце, легкие и центральную нервную систему. Чаще всего, когда речь идет о проявлениях волчанки у детей, подразумевается системная красная волчанка (СКВ).

Волчанка распространена среди молодых людей, гораздо шире, чем принято считать. Согласно наиболее достоверным оценкам, в Соединенных Штатах СКВ поражены от 5,000 до 10,000 детей. У девочек подросткового возраста волчанка встречается гораздо чаще, чем у мальчиков, однако в группе детей моложе пубертатного периода заболевание поражает девочек несколько чаще, чем мальчиков.

Причины системной красной волчанки

Причины развития СКВ не выяснены, но специалисты склонны связывать их генетическими, экологическими и гормональными факторами. Согласно результатам исследований, большое значение в механизме возникновения патологии имеет генетический базис, но они также подтверждают – одними только генами подверженность волчанке не определяется. Ей способны содействовать и другие факторы. Исследователи изучают воздействие на взрослых и детей таких факторов как солнечный свет, стресс, гормоны, табачный дым, некоторые лекарства и вирусы.

Докторам и ученым пока не понятно действие всех факторов, вызывающих воспаление и разрушение тканей при волчанке.

Симптомы системной красной волчанки

Зачастую для СКВ характерны смены активизации заболевания и ремиссии. С волчанкой связано множество симптомов. Болезнь может затронуть любую систему органов, причем, поражение каждой из них может иметь отдельные проявления. Волчанка способна воздействовать на суставы, кожу, мозг, легкие, почки и кровеносные сосуды. У детей и подростков, которым диагностирована СКВ, может наблюдаться усталость, болезненность и отек суставов, высыпания на коже, лихорадка, выпадение волос, образование язв в ротовой полости и изменение цвета кожи под воздействием холода (). Один из наиболее распространенных симптомов, способный повлиять на качество жизни, – усталость. Чаще всего поводом для первого визита к врачу является еще один характерный для заболевания признак – боль в суставах.

Диагностика системной красной волчанки

Диагностирование волчанки может занять много времени, поскольку она поражает ряд систем и органов, а также в силу того, что проявления различных симптомов разнесены по времени. В ходе постановки диагноза важно исключить иные заболевания, например, – ювенильный идиопатический артрит , которые сопровождаются схожими с волчанкой проявлениями. Для диагностики понадобится сбор информации о семейном анамнезе, индивидуальной истории болезни, проведение физического осмотра, рентгенографии и изучение результатов лабораторных анализов. Лабораторные анализы действенны для подтверждения наличия волчанки и выявления поражений (если таковые имеются) органов. Кроме того, регулярное исследование образцов крови и мочи после диагностирования СКВ позволит оценить динамику заболевания и эффективность приема лекарств.

Волчанка – болезнь, при которой в любой момент может возникнуть обострение, сменяющееся ремиссией. Зачастую контрольные тесты позволяют отследить приближение фазы обострения. Иными словами, результаты обследований/анализов оказываются аномальными еще до появления симптомов, и своевременно начатое лечение или его интенсификация помогут избежать новых проблем.

Лечение системной красной волчанки

Терапия волчанки доступна для всех пациентов и обычно является достаточно эффективной. Цель лечения – предотвращение развития осложнений и устранение проявлений заболевания. Сбалансированный курс лечения может объединять медикаментозную терапия, диету и физические упражнения. Возможно назначение таких лекарств как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), противоревматические лекарства, болезнь-модифицирующие базовые противовоспалительные препараты (БПВП), модификаторы биологического ответа (биологические препараты) и кортикостероиды.

Самостоятельная организация образа жизни при системной красной волчанке

Индивидуальный подход со стороны пациента подразумевает понимание целей терапии и соблюдение предписаний лечащего врача и профильных специалистов. Такая организация объединяет коррекцию образа жизни и адаптацию к физическим и эмоциональным последствиям заболевания. Самостоятельный подход к обеспечению полноценного качества жизни и сохранению здоровья требует ежедневных усилий.

Системная красная волчанка (в мед. литературе болезнь Либмана-Сакса, сокращенно СКВ) – хроническое системное заболевание, проявляющееся нарушением аутоиммунных процессов, при котором собственный иммунитет начинает убивать здоровые клетки и ткани.

Чаще всего встречается системная красная волчанка у детей в возрасте от 12 лет, преимущественно девочек. Как протекает заболевание, симптомы, лечение и прогноз в нашей статье.

Название системная красная волчанка связана с характерным проявлением болезни – на носу и щеках появляется красное пятно, словно след от волчьей пасти. Более романтичные усматривают в этом рисунке крылья бабочки. На самом деле это болезнь Либмана-Сакса, названная в честь врачей, давших описание патологии первыми.

СКВ – диффузное заболевание, характеризующееся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Говоря иными словами, болезнь имеет аутоиммунный характер.

В определенный момент иммунная система перестает распознавать собственные здоровые клетки и ткани, фиксирует их как враждебные и начинает активно вырабатывать антитела. Фактически, организм начинает съедать сам себя.

Важно! В группе риска заболевания – девочки с повышенным уровнем эстрогена. Мальчики заболевают реже — до 5% от общего числа и также на фоне гормональной перестройки организма.

Первые признаки

Первые признаки СКВ у детей появляются в период подросткового созревания 12-15 лет, может быть и раньше с учетом физиологии ребенка. Некоторые врачи склоняются к тому, что именно в этот момент и так еще несовершенная иммунная система дает сильнейший сбой.

В период гормональной перестройки организма некоторые клетки не распознаются иммунитетом как собственные, в результате чего вырабатываются антитела. Как следствие, уничтожение клеток и тканей приводит к поражению внутренних органов и дисфункции систем.

Согласно данных медицинской статистики недуг поражает в основном девочек на стадии переходного возраста в результате гормональной перестройки организма. В среднем на 100 больных приходится только 5-7 мальчиков. У них первые симптомы появляются также в период 12-15 лет.

Причины

Причины СКВ у детей до сих пор не установлены. Часть врачей склоняется к вирусной природе такого неадекватного ответа иммунологической системы. Другая – к влиянию повреждающих агентов: воздействие ультрафиолета, лекарства, вакцины и пр. на фоне стресса.

Отмечено, что с развитием медицины стремительно увеличивается и количество больных.

В настоящее время проводятся исследования патогенетической роли, то есть предрасположенности к заболеванию и совокупности влияющих факторов.

Интересно, что симптомы не появляются просто так. Им предшествует определенная совокупность факторов:

• стрессовая ситуация;
• переохлаждение;
• физические и эмоциональные перегрузки;
• перенесенное вирусное заболевание;
• изменение гормонального фона.

Также зафиксировано, что в группе риска девочки в период пубертата с повышенным уровнем эстрогена и мальчики в тот же период, но с пониженным уровнем тестостерона, на фоне которого увеличивается выработка эстрадиола.

Разновидности системной красной волчанки у детей

Аутоиммунная болезнь обычно проходит в одной из трех форм

Острая – красная волчанка возникает внезапно, в течение нескольких недель провоцирует дисфункцию внутренних органов. Сопровождается крайне болезненными симптомами:

• боль в суставах;
• лихорадка;
• мигрени;
• характерная сыпь на лице.

Подострая – стадии активности и ремиссии чередуются. Дисфункция внутренних органов обычно происходит на 2-3 год после постановки диагноза.

Симптомы характерны именно для этой формы:

• почечная недостаточность/волчаночный нефрит;
• полисерозит – последовательное воспаление серозных оболочек;
• кардит – воспаление различных оболочек сердца.

Хроническая – самая сложная для диагностирования форма СКВ, при которой происходит медленное поступательное разрушение органов. Клиническая картина стертая. Сперва болезнь атакует один орган, что в принципе нехарактерно для болезни Либмана-Сакса, далее наступает длительная ремиссия, после чего идет атака на другой орган. Длится такая форма в течение нескольких лет.

Симптомы и диагностика

Как было сказано ранее, СКВ у детей поражает девочек, мальчики попадают в группу риска очень редко (не более 5%). Несмотря на то, что в медицинской практике встречаются младенцы с симптомами СКВ, в подавляющем большинстве случаев болезнь прогрессирует в период максимальной физиологической активности – от 12 до 15 лет.

Симптоматика болезни Либмана-Сакса у детей очень вариабельна, поскольку повреждаются разные внутренние органы и в разной последовательности. При повреждении того или иного органа наблюдается определенная клиническая симптоматика, характерная именно для него. Говоря иными слова, нет одинаковых симптомов у двух разных людей с диагнозом СКВ.

Как правило, начинается течение болезни не остро. Иногда отмечается повышение температуры, могут появиться небольшие фрагментарные высыпания по телу и лицу. Появляется недомогание, пропадает аппетит, отмечаются случаи дистрофии.

Гораздо реже отмечается острое течение болезни, при котором в течение 10-15 дней у больного появляется характерная сыпь на носу и щеках, острые ревматические боли в суставах, резкое повышение температуры.

Начало болезни

Независимо от того, в какой форме прошло начало болезни, дальнейшее течение идет по одному из двух направлений:

1. У трети пациентов в течение нескольких лет происходит поражение только одного органа или системы. Например, артрит, полисерозит, синдром Рейно (постепенное трофическое изменение тканей) и пр. Спустя максимум 10 лет происходит одновременное поражение сразу нескольких органов, наступает стадия т.н. полисиндромности.
2. У остального числа – и их гораздо больше — пациентов с самого начала отмечается полисиндромность, когда поражение каждого органа дает собственную клиническую симптоматику.

Среди типичных симптомов СКВ отмечают:

• сыпь на носу и щеках в форме крыльев бабочки;
• озноб, сильная лихорадка, судороги;
• высыпания по телу (крапивница, потница);
• капилляриты на подушечках пальцев;
• повышенная чувствительность к ультрафиолету;
• увеличение лимфоузлов;
• опухание крупных суставов;
• синдром хронической усталости;
• депрессия, подавленное состояние.

Симптомы острого периода

В остром периоде красной волчанки у детей отмечается истощающая гектическая лихорадка – характеризуется большими до 4°С суточными колебаниями температуры, озноб и гипергидроз (очень обильное потоотделение).

За короткое время наступает дистрофия, часто принимающая форму кахексии — крайнее истощение организма, общая слабость, резкое снижение веса и активности физиологических процессов, изменение психического состояния. Отмечаются первые признаки поражения различных органов и систем.

Симптомы могут быть сочетанными, а могут отмечаться и по отдельности. Для точной постановки диагноза Либмана-Сакса у детей нужно комплексное обследование, изучение анамнеза и получение результатов анализов:

• клинического, биохимического и иммунологического анализа крови;
• гемостазиограммы;
• анализа мочи;
• анализа на антифосфолипидные антитела.

Опасность заключается в том, что даже при адекватной терапии патологический процесс постоянно прогрессирует. Можно облегчить состояние больного, добиться длительных, иногда многолетних ремиссий, но полностью излечиться нельзя.

У 70% пациентов отмечается поражение кожных покровов разной степени тяжести от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний.

Кожные проявления

Эритематозное пятно в форме бабочки бывает 4 разновидностей:

1. Васкулитная «бабочка». Пульсирующее пятно красного цвета с синюшным оттенком. При негативных факторах – солнце, мороз, стресс – становится ярко-красным. При благоприятных, наоборот, бледнеет.
2. Центробежная эритема Биетта. Красные отечные пятна аналогичной локализации – на носу и щеках вплоть до висков и по линии условной бороды. Интенсивность цвета и отечность не зависят от окружающей обстановки. Все время на поверхности происходит активно отшелушивание эпидермиса, роговой слой уплотняется.
3. Бабочка Капоши. На фоне красного лица пятна отечные розовые с синюшным оттенком. Растекаются по всему лицу, минуя носогубный треугольник.
4. Бабочка в виде рубца. Образована из элементов дискоидного типа с четко выраженной атрофией. Сперва пятно ярко-алого цвета, после воспаляется, появляется отечность, роговой слой уплотняется, кожа начинает местами «отмирать». По окончании воспалительного процесса на лице остаются заметные рубцы и участки атрофии. Процесс повторяется циклично.

Локализация эритематозных пятен или волчаночного дерматита очень вариативная, но чаще всего отмечается на лбу, мочках ушей, шее, губах, волосистой части головы, на груди. Кожные проявления СКВ у детей встречаются на пальцах рук и ног в виде васкулитов или сосудистых звездочек. Редко, но встречаются на подошвах и ладошках.

Для постановки диагноза у детей системная красная волчанка необходимо иметь совпадение как минимум по 5 симптомам в совокупности с результатами анализов и изучением анамнеза больного.

Лечение синдрома Либмана-Сакса у детей

После того, как точно установлен диагноз, проводится комплексная терапия соответственно возрасту пациента в условиях стационара.

Для этого применяются такие препараты:

1. Глюкокортикостероиды – синтетические препараты (аналоги эндогенных гормонов, продуцируемых корой надпочечников), которые оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее, иммунодепрессивное, противошоковое и антитоксическое действия.
2. Цитостатики – противоопухолевые препараты, тормозят или же полностью угнетают процесс деления опухолевых клеток, прекращается выраженное разрастание соединительной ткани.
3. Антибиотики – группа бактерицидных препаратов, направленная на борьбу с болезнями инфекционного характера.
4. Нестероидные противовоспалительные средства – для снятия воспалений и в качестве обезболивающих препаратов.

Врач в зависимости от того, какой орган поражен, назначает те или иные препараты в качестве вспомогательной терапии.

Параллельно ребенку, также с учетом ее состояния, назначают восстановительные и очистительные процедуры. В их числе:

• плазмаферез – уникальная процедура, которая предполагает очистку крови методом ее фильтрации;
• гемосорбция – метод внепочечного очищения крови от токсических веществ путем адсорбции яда на поверхности сорбента;
• криоплазмосорбция – оптимизированная методика аппаратного плазмафереза, которая позволяет увеличить объем очищаемой плазмы и избавится от необходимости замещения удаленной плазмы (донорской компенсации) и альбумина.

Прогноз и осложнения СКВ у детей

При своевременном диагностировании СКВ у детей и назначении соответствующей терапии прогноз благоприятный для большинства пациентов.

Со временем количество активных стадий может уменьшиться, а продолжительность ремиссий, наоборот, увеличится. Если не выполнять процедуры, отказываться от терапии, могут наступить тяжелые последствия, вплоть до летального исхода из-за осложнений на внутренние органы. Не существует и 100% профилактики от СКВ, поскольку не установлено, почему вдруг иммунная система дает такой неадекватный ответ.

В современном мире все чаще встречаются заболевания, которые связаны с иммунной системой. Одним из них является красная волчанка (КВ) у детей. Это аутоиммунное воспаление, при котором иммунная система продуцирует антитела, которые поражают ДНК своих же здоровых клеток.

Вследствие красной волчанки происходят серьезные системные повреждения всего организма (кровеносных сосудов, соединительных тканей, органов). Этому неизлечимому заболеванию чаще подвергаются девочки в пубертатный период. Только около 5% случаев – мальчики. Болезнь очень трудно диагностировать, поскольку ее проявления очень схожи с другими детскими недугами.

Причины возникновения

Теорий, почему у детей возникает волчанка, много. Заболевание еще до конца не изучено, поэтому точных его причин никто назвать не может. Но большинство специалистов склонны считать это аутоиммунное нарушение вирусной инфекцией. Не исключается также влияние лекарственных средств на состояние иммунной системы (антибиотиков, вакцин, гамма-глобулина).

В основном, они становятся пусковым механизмом красной волчанки у детей с повышенной чувствительностью к разным внешним факторам. Толчком к болезни (но не прямой причиной) могут стать:

• солнечное облучение;
• переохлаждение;
• стрессовые ситуации;
• переутомление;
• физические и психологические травмы.

Все эти факторы особенно значимыми становятся в период гормональных изменений в организме, его физиологической аллергизации.

Большую роль в развитии красной волчанки играет наследственность. Косвенно о генетической природе болезни свидетельствуют «семейные» случаи заболевания, а также часто встречающиеся среди родственников случаи ревматизма, артрита и других диффузных патологий соединительной ткани.

У детей красная волчанка составляет 20% среди всех случаев заболеваемости. У маленьких детей она бывает в исключительных случаях. Полноценно проявляться КВ может к 9-10 годам. Ввиду генетических особенностей женского организма, волчанка у девочек встречается чаще, чем у мальчиков.

Виды патологии

Красная волчанка может быть 3 видов:

• дискоидная красная волчанка;
• диссеминированная;
• системная красная волчанка.

Для дискоидной и диссеминированной форм характерно поражение в основном поверхности кожи. На ней появляется сыпь в области лица, шеи, спины, груди. При Дискоидной КВ – это розовые и красные пятна, которые увеличиваются в размерах и преобразуются в бляшки с красной каймой. На лице сыпь имеет вид бабочки. В центре бляшек формируется гиперкератоз. Чешуйки трудно удалить.

При диссеминированной КВ периферического роста очагов не наблюдается. На коже лица или на ушах, груди, спине появляется беспорядочная сыпь. Поверхностный слой кожи атрофируется. При поражении головы волчанкой, она начинает лысеть.

Обратите внимание! Самая опасная форма – системная красная волчанка. Она поражает все органы и системы, и имеет очень много проявлений.

Характерные признаки и симптомы

Сразу определить, что у ребенка красная волчанка, почти нереально. Начало болезни протекает как поражение одного определенного органа или системы. Постепенно воспалительные симптомы стихают. Потом начинаются другие проявления, которые имеют признаки совсем другого заболевания.

Насторожить должны такие симптомы красной волчанки:

• жалобы на суставные и мышечные боли;
• слабость;
• лихорадка;
• красная сыпь в виде бабочки на щеках и переносице;
• красные пятна на спине, шее, голове, груди;
• нарастающая дистрофия;
• воспаление лимфоузлов;
• язвенные поражения слизистых носа и рта;
• нервозность и депрессивность;
• отечность кистей и стоп.

Формы красной волчанки у детей

Симптоматика КВ во многом зависит от особенностей ее течения. В связи с этим выделяют 3 формы болезни.

Острая

Имеет прогрессирующий характер. У ребенка отмечаются:

• уменьшение подвижности;
• лихорадка;
• резкая головная боль;
• общая интоксикация;
• чувство ломоты суставов;
• сыпь на лице по типу «бабочки».

В первые месяцы КВ в процесс поражения вовлекаются почки. К общим клиническим проявлениям заболевания добавляются симптомы болезней почек.

Подострая

Большая часть случаев подострой формы красной волчанки имеет начало в виде полиартрита. У ребенка по очереди происходит воспаление нескольких суставов. На щеках и переносице появляется характерная сыпь.

Другие симптомы:

• нефрит;
• ухудшение аппетита;
• потеря веса;
• кардит;
• полисерозит.

Хроническая

Эта форма КВ труднее всего диагностируется. Встречается в 1/3 случаев. Заболевание сначала протекает моносиндромно, то есть имеет признаки поражения какого-то одного органа. Клиническая картина стертая. Другие органы и системы вовлекаются в процесс очень медленно. Поочередно проявляются рецидивы суставного синдрома или высыпаний на коже. Этот процесс может длиться многие годы с продолжительными ремиссиями. В отличие от взрослых у детей КВ чаще имеет острое начало и злокачественное течение, иногда может приводить к летальному исходу.

Диагностика

Диагноз красная волчанка можно поставить только в условиях стационара, когда возникающие симптомы у ребенка того или другого заболевания не поддаются лечению. Поэтому назначается множество исследований, результаты которых могут подтвердить наличие КВ. Отдельных проб на красную волчанку не существует. Болезнь диагностируется, опираясь на конкретные симптомы и лабораторные анализы.

Обязательные анализы на КВ:

• биохимический и общий анализ крови;
• анализ мочи;
• выявление АНФ, LE-клеток и антител к ДНК в высоких титрах в крови.

Иногда даже опытные врачи не могут определить КВ, и диагностируют другие заболевания (ревматизм, нефрит, артрит). А они могут быть проявлениями более серьезной патологии – системной волчанки.

Способы и общие правила лечения

Заболевание на сегодняшний день считается неизлечимым. Терапия направлена только на облегчение симптомов и приостановки аутоиммунного и воспалительного процесса. Ребенок с выраженными симптомами рецидива заболевания должен проходить лечение в стационаре.

Первым средством выбора для лечения красной волчанки являются кортикостероиды:

• Преднизолон;
• Дексаметазон;
• Урбазон и другие.

Кортикостероиды прекращают активный прогресс КВ, снижают ее активность. Они способствуют быстрому наступлению ремиссии. Дозировку препаратов определяют степенью активности процесса, а не возрастом больного. При активности волчанки 2-3 степени, при которой поражаются внутренние органы, суточная доза Преднизолона – 1-1,5 мг/кг веса. Если есть симптомы нефрита, нейролюпуса, панкардита, дозировку можно увеличивать. В некоторых случаях одновременно внутривенно вводится 1000 мг кортикостероида на протяжении 3 дней, потом переходят на внутренний прием лекарства в средних дозировках.

Лечение максимальной дозой кортикостероидов необходимо продолжать 1-2 месяца (при симптомах нефротического нефрита дольше), до исчезновения клинических проявлений волчанки. Постепенно больного переводят на меньшую дозировку лекарства в качестве поддерживающей терапии. Она может составлять несколько лет. Резкое снижение или отмена приема препарата может привести к рецидиву патологии.

При хронической красной волчанке без поражения ЦНС, висцеральных органов кортикостероиды не назначаются или используются в минимальных дозировках. (1/2 мг/кг). Прием препаратов нужно прекратить при язвах в желудке, диабете, гипертонии, почечной недостаточности.

При волчаночном нефрите назначают Циклофосфамид. Он вводится внутривенно в максимальной дозе 1 раз в месяц (15-20 мг/кг веса) на протяжении 1-1,5 лет. После этого 1 раз в 3 месяца еще 1-1,5 лет. В случае неэффективности Циклофосфамида нефротический синдром купируют Циклоспорином (5 мг/кг). При наличии выраженных осложнений после приема глюкокортикоидов для поддержания ремиссии нефрита иногда используют Азатиоприн (1-2 мг/кг).

По адресу прочтите о пользе и преимуществах детской смеси Нутрилон Комфорт.

Вместе с кортикостероидами ребенку назначают:

• антикоагулянты (Аценокумарол, Гепарин);
• антигипертензивные средства;
• антибиотики;
• антиагреганты.

Ребенок с красной волчанкой должен находиться под постоянным наблюдением и контролем специалиста. Кроме лекарственной терапии следует придерживаться питания, приближенного к противоязвенному (ограничить углеводы, исключить экстрактивные и сокогонные продукты, обогатить меню калиевыми солями и белком). В детском организме должно быть достаточно витаминов, особенно группы В и С.

В качестве первичных профилактических мер должно стать общее оздоровление детей, а также определение среди них групп с повышенным риском заболеть. Сюда должны входить дети с симптомами люпусного диатеза и те, у которых в семье есть случаи ревматических заболеваний. Такие дети должны особо строго соблюдать правила назначения и применения лекарственных средств, вакцинации, закаливающих мероприятий.

Если ребенок болеет красной волчанкой, то вторичной профилактикой для предотвращения рецидивов должно стать регулярное диспансерное наблюдение кардиоревматолога. Он назначает противорецидивное лечение, поддерживающее ремиссию и предупреждающее возможные обострения КВ.

Красная волчанка у детей протекает гораздо тяжелее, чем у взрослых, и практически не вылечивается. Поэтому очень важно правильно определиться с тактикой лечения, и строго придерживаться ее. Благодаря развитию современной медицины, сегодня течение КВ более легкое, уменьшается количество рецидивов.

Видео. Телепередача «Жить здорово» о красной волчанке:

Иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами - системная красная волчанка (lupus erythematosus disseminatus) у детей морфологической основой заболевания является универсальный капиллярит с характерной ядерной патологией и отложением иммунных комплексов в очагах повреждения тканей.

Причины системной красной волчанки

Системная красная волчанка – это заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитию иммунокомплексного воспаления.

Распространённость СКВ составляет в различных регионах 4-250:100 000 населения. У 17-25% больных заболевание дебютирует в течение первых двух десятилетий жизни, т.е. в детском или подростковом возрасте. По данным J.A. Mills (1994), частота СКВ у детей до 15 лет составляет 1:100 000. В возрасте до 15 лет девочки болеют СКВ в 4,5 раз чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на возраст 12-14 лет.

Причины возникновения системной красной волчанки

Системная красная волчанка у детей - это заболевание с многофакторным типом наследования, предрасположенность к которому формируется с участием как генетических, так и средовых факторов.

О роли наследственности свидетельствуют следующие факты:

• Распространённость СКВ выше среди родственников больных.
• Частое выявление у здоровых родственников первой степени родства больных СКВ антинуклеарных и лимфоцитотоксических AT, гипергаммаглобулинемии, ложноположительной реакции фон Вассермана и др.
• Значительно более высокий показатель конкордантности по СКВ (частота поражения обоих партнеров близнецовой пары) монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными.
• Ассоциация заболевания с носительством определённых гаплотипов HLA класса II (в частности, DR2, DR3, DQwl и DQw2).
• Связь с генетически обусловленным дефицитом компонентов комплемента (Clq, С2, С4).
• Полиморфизм генов некоторых цитокинов (ФНОа, ИЛ1, ИЛ 10).

Существуют косвенные данные о возможной роли вирусной инфекции в качестве пускового фактора. Среди факторов внешней среды первостепенное значение имеет инсоляция, провоцирующая начало и последующие обострения СКВ. УФО стимулирует апоптоз клеток кожи, что приводит к экспрессии внутриклеточных Аг на их мембране, индуцируя развитие аутоиммунного процесса. Не подлежит сомнению большое значение гормональных факторов. Отмечено, что эстрогены способствуют иммунологической гиперреактивности за счёт поликлональной активации В клеток и повышения синтеза AT, a андрогены в целом оказывают супрессивное действие на иммунитет.

Этиология. Причина заболевания детей системной красной волчанкой до настоящего времени остается невыясненной. В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ. Определенная роль отводится некоторым лекарственным препаратам: антибиотикам, сульфаниламидам, противосудорожным и гипотензивным средствам (гидралазин), а также вакцинам, гамма-глобулину. Как правило, роль пускового механизма они приобретают у лиц, имеющих индивидуальную повышенную чувствительность к различным экзогенным факторам. Толчком, но не истинной причиной заболевания могут явиться и такие воздействия внешней среды, как длительная инсоляция, переохлаждение, психическая или физическая травма и т. д. Необходимо помнить, что все перечисленные моменты приобретают особую значимость в период пубертатного развития ребенка, когда имеют место большие гормональные сдвиги и физиологическая аллергизация организма.

Современные исследования установили и своеобразные конституциально-семейные особенности реактивности организма, способствующие развитию СКВ. Косвенным свидетельством наследственной предрасположенности к заболеванию являются случаи "семейной" волчанки, развитие СКВ у однояйцевых близнецов, а также повышенная частота ревматизма, ревматоидного артрита и других форм диффузных болезней соединительной ткани среди родственников пробандов.

Патогенез. В настоящее время общепризнанной является иммунологическая теория развития СКВ, согласно которой активация и прогрессирование заболевания обусловлены образованием иммунных комплексов, включающих аутоантитела, способные взаимодействовать с ядром клетки (антинуклеарный фактор - АНФ) или отдельными его компонентами. Особая патогенетическая роль приписывается аутоантителам к дезоксирибонуклеиновым кислотам (ДНК) ядер собственных клеток макроорганизма. Сама по себе ДНК является слабым антигеном, но ее способность стимулировать выработку антител усиливается в связи с внедрением вируса в клетку. Взаимодействие ДНК антител с ядром клетки приводит последнюю к гибели и выходу в кровоток ядерного детрита. Осколки ядер, обнаруженные в тканях, представляют собой так называемые гематоксилиновые тельца - патогномоничный признак СКВ. Аморфная ядерная субстанция подвергается фагоцитозу, который проходит стадию розетки: вокруг ядерного детрита скапливаются лейкоциты, затем один из лейкоцитов фагоцитирует детрит и превращается в волчаночную клетку.

Об интенсивности формирования иммунных комплексов косвенно судят по содержанию сывороточного комплемента или его компонентов, полагая, что падение уровня последних отражает утилизацию комплемента в реакциях антиген - антитело. Низкий уровень комплемента наряду с повышенным титром антител к ДНК или АНФ является свидетельством активности СКВ.

Образование иммунных комплексов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов G, реже М, а также ДНК-антигена и комплемента, происходит в кровотоке. Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла различных органов и систем приводит к иммунному воспалению в них.

Кроме того, сопутствующий, как правило, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови способствует ишемии тканей и геморрагиям в органах благодаря отложениям фибрина и микротромб ированию капилляров, артериол и венул. Этот синдром всегда является вторичным по отношению к иммунопатологическому процессу и по своему модифицирует клиническую картину заболевания.

Наряду с особенностями гуморального иммунитета определенная роль в патогенезе СКВ отводится гиперчувствительности замедленного типа. Она выявляется высокой сенсибилизацией лимфоцитов к ДНК, а также с помощью других тестов. Одновременно наблюдается селективная депрессия клеточного иммунитета. Число Т-лимфоцитов-супрессоров в периферической крови снижено, что предопределяет избыточную продукцию антител В-лимфоцитами.

Несмотря на успешное развитие иммунологической теории, сегодня еще нельзя ответить на вопрос, что же является началом и первопричиной в сложной патогенетической цепи развития СКВ. По всей видимости вирусы, а возможно, и другие повреждающие агенты (инсоляция, лекарства, вакцины и т. д.) и стрессовые ситуации, а также физиологическая перестройка организма в пубертатном периоде способны вызвать у определенной группы людей необычный иммунологический ответ. Поэтому все своеобразие иммунопатологических процессов, развивающихся при СКВ, включая гиперчувствительность замедленного и немедленного типа, следует рассматривать прежде всего в свете особенностей ответной реакции макроорганизма. В связи с этим в настоящее время изучается патогенетическая роль врожденных и приобретенных нарушений энзимных процессов и типов ацетилирования. Интенсивно разрабатывается гипотеза молекулярной мимикрии, исследуются и другие аспекты предрасположенности к заболеванию.

Патоморфология. Системная красная волчанка у детей характеризуется следующими морфологическими феноменами: формирование богатого ядерным детритом и нуклеопротеидами фибриноида, ядерная патология (кариолизис, кариопикноз и кариорексис), образование гематоксилиновых телец и волчаночных клеток (LE клеток). Гематоксилиновые тельца образуются в результате деструкции клеточных ядер и имеют вид овальных слабо базофильных образований, содержащих нуклеопротеиды и иммунные комплексы. LE клетки представляют собой полиморфноядерные нейтрофилы (реже - эозинофилы или базофилы) с фагоцитированным ядром другой клетки или отдельными его фрагментами, опсонизированными антинуклеарными AT.

Наиболее характерные для СКВ морфологические изменения развиваются в коже и некоторых внутренних органах:

В области видимых кожных изменений и в участках неизменённой кожи обнаруживают патогномоничный для СКВ признак - пятнистые или сплошные линейные отложения Ig (IgG или IgM) и иммунных комплексов с компонентом комплемента СЗ по ходу базальной мембраны эпидермиса.

Изменения в почках при СКВ представлены различными вариантами иммунокомплексного гломерулонефрита. Специфичным для СКВ считают обнаружение в цитоплазме клеток клубочков и эпителии канальцев вирусоподобных включений, содержащих рибонуклеопротеиды, сходные с нуклеопротеидами миксо и парамиксовирусов, а также феномена "проволочной петли", возникающего в результате массивного субэндотелиального отложения иммунных комплексов, компонентов комплемента и Ig по ходу базальной мембраны капилляров клубочков, что приводит к её утолщению и гомогенизации.

Диагностически значим феномен "луковичной шелухи", представляющий собой пери васкулярный склероз центральных и кисточковых артерий селезёнки с концентрическими наслоениями коллагеновых волокон.

У всех пациентов выявляют признаки поражения вилочковой железы: интерстициальный тимит, увеличение внутридольковых периваскулярных пространств и атрофия собственно паренхимы железы. Патогномоничный для СКВ признак - обнаружение характерного периваскулярного склероза междольковых артерий вилочковой железы, аналогичного "луковичному" периартериальному склерозу селезёнки.

Симптомы системной красной волчанки

Формы системной красной волчанки

Системная красная волчанка (СКВ) вышла за рамки редкой, казуистической патологии, но встречается в детском возрасте все же значительно реже, чем острый ревматизм и ревматоидный артрит.

Наряду с системной выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки соответственно с единичными или множественными эритематозными очагами на коже без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и волчаночных клеток. Диссеминированная красная волчанка (ДКВ) занимает как бы промежуточное место между дискоидной и системной, поэтому те случаи ее, которые протекают с наличием волчаночных клеток, могут быть отнесены к системной красной волчанке. Однако все указанные формы следует рассматривать как проявление одной и той же болезни, а возможность перехода дискоидной или диссеминированной в системную волчанку зависит, по-видимому, от степени сенсибилизации организма, силы его защитных реакций и способности локализовать процесс.

Системная красная волчанка у детей поражает преимущественно девочек, как и вообще лиц женского пола; мальчики и мужчины составляют лишь 5-10% от общего числа больных. Самым уязвимым считается возраст максимальной физиологической активности, включая и пубертатный период. Тем не менее системная красная волчанка встречается иногда среди детей первых месяцев и первых лет жизни. Подъем заболеваемости среди детей начинается с 9-летнего возраста, пик ее приходится на 12-14 лет.

Патологический процесс характеризуется неуклонным прогрессированием с возможными, иногда довольно длительными, многолетними ремиссиями, наступающими под влиянием лечения или спонтанно. В остром периоде всегда имеет место лихорадка неправильного типа, иногда принимающая гектический характер с ознобами и профузным потом. Характерны дистрофия, доходящая нередко до кахексии, значительные изменения крови и признаки поражения различных органов и систем. Последние могут проявляться без определенной последовательности, независимо один от другого, в разные сроки от начала заболевания и в любых сочетаниях.

Примерно 2/3 больных имеют типичное поражение кожи, проявляющееся экссудативной эритемой с отеком, инфильтрацией с гиперкератозом, нередко со склонностью к образованию пузырьков и некротических язв, оставляющих после себя атрофические поверхностные рубчики или гнездную пигментацию. Очень характерно сочетание острых экссудативных и хронических дискоидных изменений в виде ограниченных пятен розово-красного цвета с беловато-серыми чешуйками и истончением кожи, которое начинается с центра и постепенно захватывает весь очаг.

Локализация волчаночного дерматита может быть самой разнообразной, но излюбленным местом являются открытые участки кожи: лицо, руки, грудь. Эритема на лице своими очертаниями напоминает бабочку, тело которой расположено на носу, а крылья - на щеках. Она может быстро исчезать, появляться не полностью, отдельными частями. Обращает внимание повышенная светочувствительность кожи у больных волчанкой. Инсоляция является одним из наиболее частых факторов, провоцирующих обострение патологического процесса.

На коже больных системной красной волчанкой могут быть и неспецифические аллергические проявления, такие, как яркая мраморность, крапивница или кореподобная сыпь. Сосудистые нарушения, синдром ДВС и тромбоцитопения могут привести к появлению геморрагической сыпи, развитию капилляритов с микронекрозами на подушечках пальцев рук и на ладонях; общая дистрофия приводит к сухости и нарушению пигментации.

Наряду с кожей поражаются и ее придатки. Волосы усиленно выпадают, что часто заканчивается гнездной плешивостью и даже полным облысением. Ногти становятся дистрофичными, ломкими, появляется поперечная исчерченность. В процесс вовлекаются слизистые оболочки губ, рта, верхних дыхательных путей и половых органов.

Одним из первых и наиболее частых клинических признаков болезни является суставной синдром в виде артралгии летучего характера, острого или подострого артрита и периартрита с легкими, подчас преходящими, экссудативными явлениями. Поражаются как мелкие, так и крупные суставы. Волчаночный артрит не носит прогрессирующего характера.

Как протекает системная красная волчанка у детей?

Деформация суставов за счет периартйкулярных изменений развивается в исключительно редких случаях даже при многолетнем течении болезни. Рентгенограммы обычно отражают сохранные суставные хрящи, остеопороз той или иной степени.

Нередко наблюдаются миалгии и миозиты. Последние сопровождаются снижением мышечного тонуса, общей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности, атрофией, мигрирующими локальными уплотнениями и болевой реакцией мышц. В основе их лежат лимфоидные инфильтраты межмышечной ткани и фибриноидный некроз стенок артерий, сопровождающиеся интерстициальным отеком. Следует помнить, что слабость и атрофия мышц иногда развиваются и за счет общей дистрофии и интоксикации.

Поражение серозных оболочек встречается настолько часто, что наряду с артритом и дерматитом серозит составляет так называемую малую триаду, весьма характерную для СКВ. Особенно часто в клинике распознаются плеврит и перикардит, но по аутопсическим данным каждый из них редко бывает изолированным и почти всегда сочетается с перитонитом, перигепатитом или периспленитом. Волчаночному серозиту свойственна эфемерность; в редких случаях он протекает тяжело с большим скоплением жидкости в полостях.

Из висцеральных проявлений СКВ наиболее частым является кардит. Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков доминируют явления миокардита. При диффузном миокардите наблюдаются расширение границ и приглушение тонов сердца, появляется умеренно выраженный систолический шум, иногда нарушается ритм сердечных сокращений. Резко выраженный коронарит сопровождается болями в области сердца. На ЭКГ почти постоянно выявляются признаки нарушения восстановительных процессов миокарда (снижение, сглаженность, деформация и инверсия зубца Г, реже -смещение интервала ST). Возможно нарушение внутрижелудочковой, а также внутри-предсердной проводимости.

Рентгенологически при диффузном миокардите можно отметить увеличение размеров сердца, сглаженность сердечных дуг, снижение сократительной способности миокарда. Острая сердечная недостаточность развивается редко. Помимо миокардита, нередко имеет место дистрофия миокарда.

Волчаночный эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом; прижизненная его диагностика трудна. В отличие от септического и ревматического он обозначается как атипичный абактериальный эндокардит Либмана - Сакса (по имени исследователей, впервые описавших его особенности). Ему присуща пристеночная локализация, хотя одновременно встречается и вовлеченность в процесс клапанов. Чаще всего поражается митральный клапан изолированно или в сочетании с трехстворчатым и аортальным. Эндокардит не всегда имеет четкое отражение в клинике и может быть лишь морфологической находкой, особенно при умеренных склеротических изменениях клапанов или пристеночной локализации процесса. В отдельных случаях при аускультации и на ФКГ обнаруживается отчетливый систолический шум органического характера или имеется сочетание "мышечного" систолического шума с четким диастолическим. В современных условиях волчаночный кардит в значительной части наблюдений полностью излечивается и редко приводит к формированию органического порока с гемодина-мическими нарушениями.

Поражение легких в клинике распознается реже, чем поражение плевры, и характеризуется у большинства больных скудными физикальными данными. Однако на аутопсии оно обнаруживается во всех случаях. Нередко волнообразно текущий волчаночный пневмонит с утолщением и фокальным фибриноидным некрозом альвеолярных перегородок, интраальвеолярным и интерстициальным отеками, явлениями пневмосклероза может привести к дыхательной недостаточности. Скудности клинических данных противопоставлена отчетливая выраженность рентгенологических изменений. Чаще всего наблюдается двусторонняя стойкая деформация сосудисто-интерстициаль-ного рисунка на всем протяжении легочных полей, выявляемая иногда даже в период клинической ремиссии. При обострениях появляются множественные очаговоподобные тени средней плотности с неровными контурами, местами сливающиеся между собой, но редко сопровождающиеся реакцией со стороны корней легких. Рентгенологической находкой могут быть крупные инфильтраты и дисковидные ателектазы в легочной ткани, протекающие немо, без эозинофилии, с быстрой динамикой и не приводящие к распаду ткани. Рентгенологическая картина часто дополняется признаками поражения плевры и высоким стоянием диафрагмы вследствие диафрагматита, плевродиафрагмальных спаек и сращений, снижения тонуса мышц кишечника и диафрагмы и т. д.

Волчаночный пневмонит в момент обострения не всегда легко отличить от вторичной банальной пневмонии, на которую указывают лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, данные рентгенографии и эффект от применения антибиотиков.

Волчаночный нефрит занимает особое место среди прочих висцеритов при СКВ, проявляя относительную устойчивость к лечению и нередко определяя исход заболевания в целом. Чем острее протекает СКВ, тем чаще поражаются почки. В среднем люпус-нефрит имеет место у 2/3 больных. Признаки его могут появиться в любой срок болезни, но преимущественно в первые месяцы и обязательно в активный ее период. В клинике он может проявлять себя по-разному:

• в виде так называемого латентного нефрита с минимальным мочевым синдромом, без отеков, артериальной гипертензии и функциональных нарушений;
• как выраженный (манифестный) нефрит без нефротического синдрома, но со значительными изменениями в моче, сдвигами функциональных показателей и экстраренальными проявлениями;
• как нефрит нефротической формы с выраженным мочевым синдромом, отеками, гипертензией, гиперхолестеринемией.

У большинства больных (исключая лиц с минимальным поражением почек) в активном периоде нефрита имеются артериальная гипертензия и гиперазотемия. Функциональные исследования свидетельствуют о том, что наряду с падением клубочковой фильтрации имеются нарушения функций канальцевого отдела нефрона и снижение эффективного почечного плазмотока.

Мочевой синдром , наблюдающийся при всех вариантах, включает протеинурию, выраженность которой соответствует клинической форме нефрита, а также эритроцит- и лейкоцитурию. Патология мочевого осадка неспецифична.

При морфологическом исследовании обнаруживаются как специфические признаки волчаночного нефрита (утолщение базальных мембран - "проволочные петли", ядерная патология в виде гематоксилиновых телец и кариорексиса, фибриноидные изменения, гиалиновые тромбы в просветах капилляров клубочков), так и изменения по типу мембранозного или мезангиального гломерулонефрита. Исследование нефробиоптатов методами гистохимии и электронной микроскопии помогает распознать моносиндромные варианты СКВ, протекающие как изолированный почечный процесс (нефритическая "маска" СКВ).

Течение волчаночного нефрита у детей и подростков обычно хроническое с периодами обострений и склонностью к прогрессированию, вплоть до развития почечной недостаточности. Примерно у 10% больных отмечается быстро прогрессирующее течение нефрита с летальным исходом от уремии в короткий срок. У 1/3 больных нефрит имеет течение, осложненное эклампсией или острой почечной недостаточностью. Развитие вторично сморщенной почки с явлениями азотемической уремии наблюдается редко, так как летальный исход наступает на более ранних этапах. В последние годы при своевременно начатом и интенсивно проводимом лечении все чаще удается снизить активность нефрита, придать ему характер хронического процесса с длительными периодами минимальной активности (латентное течение) или полной клинико-лабораторной ремиссии.

Вовлечение в патологический процесс нервной системы диагностируется более чем у половины детей с СКВ; органическое поражение ЦНС называется нейролюпусом. При этом в коре и в подкорковой области развиваются рассеянные очажки размягчения вещества мозга, обусловленные тромбоваскулитом мелких сосудов. При этом нередко больные жалуются на головную боль, чувство тяжести в голове, головокружения, нарушения сна. Изолированное поражение периферических нервов дает болевой синдром и парестезии. При объективном обследовании выявляется разнообразная очаговая или рассеянная неврологическая симптоматика в виде полиневрита, радикулита, миелорадикулоневрита, миелита, энцефалита, энцефало-миелорадикулоневрита и т. д.

При тяжелом диффузном поражении нервной системы с развитием геморрагии, острого отека мозга или серозного лептоменингита наблюдаются энцефалитический или менингоэнцефалитический синдром, нарушения психики, развиваются парезы и параличи, афазия, амнезия, могут быть потеря сознания, коматозное или сопорозное состояние с серьезной угрозой для жизни. Проявлением волчаночного цереброваскулита может быть эпилепсия или хорея.

В результате органического поражения ЦНС у больных могут развиться тяжелые трофические нарушения кожи, подкожной клетчатки, обычно расположенные симметрично, склонные к быстрому прогрессированию и формированию обширных и глубоких некрозов, трудно поддающихся лечению. Присоединение вторичной инфекции легко приводит к развитию сепсиса.

Необходимо подчеркнуть, что нейролюпус наряду с волчаночным нефритом представляет собой один из самых тяжелых и прогностически неблагоприятных синдромов СКВ, торпидный к кортикостероидным препаратам.

Довольно часто встречаются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта. Иногда абдоминальный синдром с клинической картиной острого живота может стать ведущим признаком СКВ. Эти так называемые желудочно-кишечные кризы имитируют любое заболевание брюшной полости, например аппендицит, холецистит, перитонит, кишечную непроходимость, язвенный колит, дизентерию и другую кишечную инфекцию.

В основе абдоминального синдрома при СКВ чаще всего лежит распространенный диффузный или очаговый васкулит органов брюшной полости с возможным тромбозом мелких сосудов, приводящий к поражению стенок кишок - геморрагиям, иногда даже к инфарктам и некрозам с последующей перфорацией и развитием кишечного кровотечения или фиброзно-гнойного перитонита. Возможен симптомокомплекс злокачественно текущей болезни Крона (терминального илеита). Боли в животе могут быть также обусловлены перигепатитом, периспленитом, панкреатитом.

Патология печени с развитием собственно волчаночных воспалительно-дистрофических изменений (люпус-гепатит) наблюдается сравнительно редко. В большинстве случаев гепатомегалия отражает вовлеченность печени как органа ретикулоэндотелия в иммунопатологический процесс. Жалобы могут быть обусловлены перерастяжением капсулы при значительном увеличении органа, дискинезией желчных путей или наличием перигепатита. Отсутствие функциональных нарушений и быстрая обратная динамика в ответ на кортикостероидную терапию говорят о преимущественно реактивном характере гепатомегалии.

Поражение органов кроветворения и изменения в периферической крови наблюдаются у всех больных. Наиболее характерным признаком СКВ считается лейкопения с нейтрофильным сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. В активном периоде болезни число лейкоцитов снижается до 4- 109 - 3 - 109/л, возможна и более резкая лейкопения. Иногда она сменяется лейкоцитозом, что отражает влияние кортикостероиднои терапии или присоединение банальной инфекции. Может развиться аутоиммунная гемолитическая анемия с падением числа эритроцитов до 1 - 1012 - 2 - 1012/л, имеющая серьезное прогностическое значение.

Наряду с лейкопенией и анемией нередко наблюдается тромбоцитопения. Она мало отличается по клинической картине от идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, так как также имеет аутоиммунное происхождение. В то же время падение числа тромбоцитов нередко отражает процесс внутрисосудистого свертывания крови. Даже при значительной лейкопении костный мозг остается нормобластичным. Обращает внимание его плазматизация с соответствующим повышением количества плазматических клеток в периферической крови.

Как правило, активный период СКВ характеризуется повышенной СОЭ, достигающей 50 - 70 - 90 мм/ч. С улучшением состояния, а также под влиянием лечения СОЭ заметно снижается, в период ремиссии - нормализуется, хотя у многих больных сохраняется в пределах 16 - 25 мм/ч. Присущими волчанке признаками считаются гиперпротеинемия и диспротеинемия. В период максимальной активности уровень белка сыворотки крови достигает 90 - ПО г/л за счет увеличения грубо дисперсных фракций: фибриногена, гамма-глобулина, содержание которого в 2 раза превышает возрастную норму, достигая 30-40 отн%. Кроме того, наблюдаются гипоальбуминемия, повышение oti-глобулинов и особенно а2-глобулинов.

Диспротеинемия и значительное увеличение грубодисперсных белков являются причиной выпадения положительных осадочных реакций и ряда серологических проб (реакция Видаля, Пауля -Буннеля, Вассермана и др.). Наряду с этим в активном периоде СКВ обнаруживаются С-реактивный белок, повышение дифениламиновой реакции, уровня серомукоида и др. Ни одна из них не является специфической для СКВ, но, определяемая в динамике, может быть пригодна для определения степени активности болезни и подбора соответствующей терапии.

В период ремиссии больные не предъявляют жалоб, ведут активный образ жизни и при осмотре редко обнаруживаются какие-либо признаки СКВ. Иногда можно отметить изменения крови, свидетельствующие о сохраняющейся напряженности иммуногенеза (повышенный уровень гамма-глобулина и иммуноглобулинов, наличие антинуклеарного фактора и антител к ДНК, а также снижение содержания комплемента в сыворотке крови, диспротеинемия и др.).

Течение системной красной волчанки

В зависимости от начальных проявлений выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания и по аналогии с ревматизмом - высокую, умеренную или низкую его активность. У подавляющего большинства детей СКВ протекает остро и более злокачественно, чем у взрослых, с бурными аллергическими реакциями, высокой лихорадкой неправильного типа, рано наступающими тяжелыми воспалительно-дистрофическими изменениями внутренних органов и заканчивается иногда летальным исходом в первые месяцы от начала заболевания.

Смерть в таких случаях чаще всего наступает при явлениях сердечно-легочной или почечной недостаточности на фоне интоксикации и глубоких нарушений гомеостаза, гемокоагуляции, водно-электролитного баланса, а также присоединения вторичной инфекции. Хроническое течение СКВ с длительным многолетним предсистемным периодом у детей наблюдается редко. Обычно в ближайшие месяцы, реже - в конце первого года или на втором году наступает генерализация патологического процесса.

Однако следует помнить, что часто острая вначале и даже бурно развивающаяся СКВ в дальнейшем приобретает хроническое течение с периодами длительных ремиссий. При этом общее развитие и рост детей происходят относительно удовлетворительно. В то же время острым злокачественным течением с развитием волчаночного криза может закончиться и хронически текущий волчаночный процесс.

Клиническая картина системной красной волчанки

Клиническая картина СКВ чрезвычайно многообразна. В острый период у больных отмечают лихорадку неправильного типа, слабость, недомогание, похудание, алопецию (очаговое или гнёздное выпадение волос), признаки поражения различных органов и систем, сопровождающиеся изменениями в крови.

Кожа и слизистые оболочки

Наиболее характерное клиническое проявление СКВ - эритематозные высыпания на лице (преимущественно в области скуловых дуг и переносицы) в форме "бабочки". Эритема представлена гиперемией кожи с чёткими границами, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Кроме того, эритематозные элементы могут располагаться на коже верхней трети груди и спины - в области декольте, над локтевыми и коленными суставами. В некоторых случаях кожные высыпания у больных могут быть представлены дискоидными эритематозными очагами.

Больным СКВ свойственна фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к УФО): после длительного пребывания на солнце ухудшается общее состояние, появляются высыпания на коже или усиливается их яркость. В острый период СКВ на коже ладоней и подошвенной поверхности стоп у большинства больных можно увидеть признаки капиллярита - отёчные эритематозные высыпания с телеангиэктазиями, а иногда и с ишемическими некрозами кончиков пальцев. Для подострой кожной волчанки (субтип СКВ) характерны папулосквамозные и кольцевидные высыпания с гипопигментацией и телеангиэктазиями в центре. Типичный признак СКВ - люпусхейлит (изменения красной каймы губ). При осмотре полости рта у больных нередко выявляют афтозный стоматит (эрозивные или язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой).

Суставы и мышцы

Как и другим ревматическим заболеваниям, СКВ свойственен суставной синдром, отличающийся мигрирующим характером течения и быстрым исчезновением после начала лечения глюкокортикоидами. Развиваются артралгии или артриты без нарушения функций, выраженных деформаций и изменений на рентгенограммах. Характерно множественное и преимущественно симметричное поражение проксимальных межфаланговых и пястнофаланговых суставов II-V пальцев кистей, а также локтевых, коленных и голеностопных суставов. У детей значительно реже, чем у взрослых, развиваются асептические некрозы костей с костнохрящевой секвестрацией и вторичным остеосклерозом. Наиболее часто они локализуются в эпифизах головок бедренных костей.

У каждого второго ребёнка, больного СКВ, отмечают миалгии или полимиозит. В острый период возможно снижение мышечной силы, быстро исчезающее на фоне лечения.

Серозные оболочки

При СКВ у детей часто наблюдают полисерозит: плеврит, перикардит, реже - асептический перитонит, перигепатит, периспленит. Значительное скопление экссудата в полостях бывает редко. Обычно при УЗИ обнаруживают утолщение плевры и/или перикарда, плевроперикардиальные спайки.

Внутренние органы

При СКВ у детей наиболее часто поражается сердце. Чаще всего развивается миокардит, проявляющийся расширением границ сердца, систолическим шумом "мышечного характера", нарушениями сердечного ритма и проводимости, снижением сократительной способности миокарда. Реже обнаруживают вовлечение в процесс пристеночного и клапанного эндокарда (преимущественно митрального клапана, иногда клапанов аорты или трёхстворчатого). Обычно это вальвулит или уплотнение створок клапанов, однако в отличие от ревматизма пороки сердца при СКВ формируются крайне редко. Диагностическое значение имеет обнаружение абактериального бородавчатого эндокардита Либмана-Сакса. Он представлен тромботическими бородавчатыми наложениями в участках изъязвлений эндокарда, мелкими перфорациями створок клапанов и разрывами хорд.

Поражение лёгких - пневмонит - выявляют у детей достаточно часто. Пневмонит включает поражение сосудов лёгких (васкулит и/или склероз) и интерстициальной ткани (интерстициальная пневмония или пневмофиброз). При высокой активности СКВ он может проявляться симптомокомплексом, характерным для острой пневмонии. При этом рентгенологически выявляют очаговоподобные тени с неровными контурами, иногда - дисковидные ателектазы. У большинства больных (при отсутствии жалоб) обнаруживают усиление и нечёткость интерстициального рисунка лёгких, расширение просвета сосудов, высокое стояние диафрагмы.

Волчаночный нефрит наблюдают у 70% больных. Характер почечного процесса во многом определяет прогноз заболевания в целом. Согласно классификации ВОЗ (1982), выделяют шесть типов поражения почек при СКВ.

Тип - отсутствие светооптических изменений в биоптате, но наличие отложений иммунных комплексов по ходу базальных мембран капилляров клубочков. тип - мезангиальный гломерулонефрит. тип - очаговый пролиферативный гломерулонефрит. тип - диффузный пролиферативный гломерулонефрит. тип - мембранозный гломерулонефрит. тип - хронический гломерулосклероз.

Клинически выделяют следующие формы нефрита:

Нефротический нефрит с распространёнными отёками вплоть до анасарки, массивной протеинурией и гипопротеинемией. Нефрит выраженной формы без нефротического синдрома с умеренной протеинурией (1,53 г/сут) и значительной гематурией. Латентный нефрит (протеинурия менее 1,5 г/сут, гематурия с содержанием эритроцитов менее 20 в поле зрения).

Наиболее тяжёлый вариант поражения почек - быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, характеризующийся быстрым и неуклонным ухудшением функций почек, наличием нефротического синдрома и выраженной (иногда злокачественной) артериальной гипертензии.

Патология органов ЖКТ включает поражение слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, иногда с образованием эрозий или язв. Патология кишечника может быть связана с поражением сосудов брыжейки (васкулит и/или тромбоз), приводящим к возникновению геморрагии, инфарктов, некрозов с возможной последующей перфорацией и развитием кишечного кровотечения или фибринозногнойного перитонита. В отдельных случаях развивается терминальный илеит, клинически проявляющийся симптомокомплексом болезни Крона.

Поражение нервной системы возникает у каждого второго ребёнка, больного СКВ. В патологический процесс могут вовлекаться любые её отделы. Клинические проявления чрезвычайно многообразны. Характерны появление психических расстройств, рецидивирующих эпилептиформных припадков, упорных головных болей, нарушение когнитивных функций (памяти, внимания, мышления) и эмоциональноличностные расстройства. Могут развиться хореические гиперкинезы, преходящие нарушения мозгового кровообращения (очень редко - инсульты), поперечный миелит. Поражение периферической нервной системы обычно протекает по типу симметричной дистальной, преимущественно сенсорной или сенсомоторной, полиневропатии, редко - множественной мононевропатии.

Антифосфолипидный синдром

Приблизительно у 1/3 детей, больных СКВ, диагностируют антифосфолипидный синдром (АФС). АФС - симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, некоторые формы акушерской патологии, тромбоцитопению, а также разнообразные неврологические, кожные, сердечнососудистые, гематологические и другие нарушения. Формирование АФС связывают с присутствием AT к отрицательно заряженным, реже нейтральным фосфолипидам и/или комплексу фосфолипид-фосфолипидсвязывающий белок.

Спектр антифосфолипидных AT включает: AT к кардиолипину, AT, выявляемые с помощью фосфолипидзависимых коагуляционных тестов (волчаночный антикоагулянт, AT к протромбину, факторам V и X, р 2 гликопротеину 1 и др.), AT, не выявляемые стандартными методами определения антифосфолипидных AT (к белку С, белку S, тромбомодулину, липопротеинам низкой плотности и др.).

В основе АФС лежат невоспалительная тромботическая васкулопатия, затрагивающая сосуды любого калибра и локализации, а также гематологические нарушения, что определяет спектр её клинических проявлений (табл.).

Таблица. Клинические и лабораторные проявления антифосфолипидного синдрома

Локализация изменений	Возможные клинические или лабораторные проявления
I. Тромбоз Конечности Головной мозг Крупные сосуды Мелкие сосуды Надпочечники Крупные вены	Тромбоз глубоких вен, тромбофлебит Тромбоз венозных синусов Синдром Бадца-Киари Гепатомегалия, увеличение уровня печёночных ферментов в крови Тромбоз почечных вен с инфарктом или без него Тромбоз центральной вены, геморрагии, инфаркт, надпочечниковая недостаточность Лёгочная тромбоэмболия, капилляриты с лёгочными геморрагиями, лёгочная гипертензия Синдром верхней или нижней полой вены Сетчатое ливедо, кожные узелки, пурпура Тромбоз вен сетчатки
2. Артерии Конечности Головной мозг Крупные сосуды Мелкие сосуды Плацента Сердце Крупные сосуды Мелкие сосуды Клапаны Полость сердца Печень Почки Крупные сосуды Мелкие сосуды Сосуды дуги аорты ЖКТ Глаза Кости	Ишемия, гангрена Инсульт, транзиторные ишемические атаки, синдром Снедцона Острая ишемическая энцефалопатия, мультиинфарктная деменция Инфаркт плаценты, внутриутробная гибель плода Инфаркт миокарда, тромбоз шунта после аортокоронарного шунтирования Острая сердечная недостаточность, кардиомиопатия Вегетации, регургитация, стеноз Внутрисердечный тромб Инфаркт печени, узловая регенераторная гиперплазия Тромбоз почечной артерии, инфаркт почки Почечная тромботическая микроангиопатия Синдром дуги аорты Ишемия кишечника Гангрена пальцев стоп и кистей, поверхностные пятна, напоминающие васкулитные, хронические язвы голени, геморрагии в подногтевом ложе Тромбоз артерий и артериол сетчатки Асептический некроз
II. Лабораторные изменения	Тромбоцитопения, Кумбсположительная гемолитическая анемия, ложноположительная реакция фон Вассермана, удлинение активированного частичного тромбопластинового времени, нарушения липидного обмена
III. Иммунологические нарушения	AT к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, AT к Р 2 гликопротеину 1 и др.; антинуклеарный фактор (часто), AT к ДНК (редко)

Один из ведущих клинических симптомов АФС при СКВ у детей - тромбозы. Они развиваются на разных этапах болезни почти у половины больных. Преобладают тромбозы мелких сосудов кожи, проявляющиеся эритематозными и цианотическими пятнами, поверхностным некрозом кожи и сетчатым ливедо. Реже наблюдают тромбоз глубоких вен конечностей, шейных вен и хронические язвы голеней.

Для диагностики АФС разработаны клинические критерии, дополненные лабораторными тестами (табл.).

Таблица. Классификационные критерии антифосфолипидного синдрома

Клинические проявления:

• Сетчатое ливедо,
• Тромбоцитопения,
• Привычное невынашивание беременности,
• Венозный тромбоз,
• Гемолитическая анемия,
• Артериальный тромбоз,
• Язвы голени,
• Лёгочная гипертензия,
• Поперечный миелит.

Классификационные группы.

Осложнения системной красной волчанки

К их числу можно отнести инсульты и кровоизлияния в мозг с парезами и параличами, сепсис, флебиты, трофические язвы, асептический некроз головки бедренной кости.

Диагностика системной красной волчанки

Диагноз и дифференциальная диагностика системной красной волчанки

Наиболее типичным проявлением болезни считается сочетание волчаночного дерматита с прогрессирующей дистрофией, анорексией, лихорадкой неправильного типа, артропатиями на фоне лейкопении, анемией, увеличенной СОЭ и значительной гипергамма-глобулинемией. Клиническая картина может дополняться лимфаденопатией, серозитами, нефритом, эндокардитом, пневмонитом. диагноз значительно упрощается, если имеется волчаночная "бабочка". Однако у детей, так же как и у взрослых, СКВ определенное время может быть представлена моносиндромом, который при угасании может смениться другим признаком болезни.

Если принять во внимание возможность спонтанных и длительных ремиссий, то подобные отдельные эпизоды подчас не связываются воедино и системная красная волчанка у детей долго не распознается.

Особое диагностическое значение придается наличию в крови больных волчаночных клеток (LE-клеток), АНФ и антител к ДНК в высоких титрах. Поиск LE-клеток нужно проводить многократно не только в крови больного, но при соответствующей ситуации и в синовиальной, спинномозговой, плевральной, перикардиальной жидкостях. При необходимости прибегают к биопсии кожи, мышц, лимфатических узлов, почек. Характерные "бабочка" и дерматит, наличие волчаночных клеток в количестве не менее 0,4% и АНФ в высоком титре делают диагноз СКВ достоверным и при малосимптомной клинике.

Наиболее часто СКВ приходится дифференцировать от ревматизма, ревматоидного артрита, нефрита, капилляротоксикоза, болезни Верльгофа, сепсиса, эпилепсии, острых заболеваний брюшной полости, особенно при наличии моносиндромов.

Лабораторные исследователи

При лабораторном исследовании в активный период СКВ обычно обнаруживают повышение СОЭ, лейкопению, реже - тромбоцитопению и аутоиммунную гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса. Характерны гипергаммаглобулинемия, повышение IgM и IgG, а также ЦИК. У больных с волчаночным нефритом отмечают снижение общей гемолитической активности комплемента и его отдельных компонентов, коррелирующее с активностью почечного процесса. Большое диагностическое значение придают иммунологическим тестам.

• У 70% детей с СКВ обнаруживают LEклетки (образуются при наличии AT к комплексу ДНК-гистон).
• У 95% больных выявляют антинуклеарный фактор - гетерогенная группа AT, реагирующих с различными компонентами ядра. Специфичность этого теста относительно невелика (антинуклеарный фактор обнаруживают у здоровых людей и больных другими ревматическими и неревматическими заболеваниями, при некоторых инфекциях, у больных, получающих некоторые лекарственные препараты). Имеют значение титр 1:20 и характер свечения.

Периферический (кольцевидный) тип свечения наиболее характерен для СКВ, так как предполагает присутствие AT к нативной ДНК.

Крапчатый тип свечения возникает при наличии AT к рибонуклеопротеиду, он менее специфичен для СКВ и характерен для пациентов со смешанным заболеванием соединительной ткани.

Гомогенный тип свечения (AT к ДНК, гистону) обнаруживают у больных СКВ, а также другими диффузными болезнями соединительной ткани, при лекарственном волчаночноподобном синдроме и у здоровых людей.

• AT к нативной (двухспиральной) ДНК относительно специфичны для СКВ и с большим постоянством обнаруживаются у больных с волчаночным нефритом; их концентрация коррелирует с активностью заболевания.
• AT к малым ядерным рибонуклеопротеидам.
• AT к S m Ar высокоспецифичны для СКВ, но их обнаруживают лишь у 20-30% больных.
• AT к SSA/R o и SSB/L a Ar менее специфичны для СКВ, их чаще обнаруживают при синдроме Шёгрена, подострой кожной и лекарственной волчанке, иногда у здоровых людей.
• Ревматоидный фактор (аутоантитела класса IgM, реагирующие с Fcфрагментом IgG) при СКВ у детей выявляют довольно часто с помощью реакции латексагглютинации или реакции Ваалера-Роуза.

Для диагностики СКВ в настоящее время наиболее широко применяют критерии, разработанные в 1997 г. Американской ревматологической ассоциацией (табл.).

Таблица. Диагностические критерии для лечения системной красной волчанки у детей

Критерии

Определение

1. Высыпания на коже скуловой области 2. Дискоидные высыпания 3. Фотосенсибилизация 4. Язвы полости рта 6. Серозит 7. Поражение почек 8. Неврологические нарушения 9. Гематологические нарушения 10. Иммунные нарушения 11. Антинуклеарные AT

Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическими изменениями и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубчики Кожные высыпания, возникающие в результате воздействия на кожу солнечного света по данным анамнеза или наблюдениям врача Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, регистрируемые врачом Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом а. Плеврит: подтверждённые анамнестически плевральные боли, выслушиваемый врачом шум трения плевры или наличие плеврального выпота б. Перикардит: выпот в перикарде, выслушиваемый врачом шум трения перикарда, данные ЭхоКГ

Повышение титра антинуклеарных AT при исследовании в РИФ или сходным методом при отсутствии приёма лекарственных средств, вызывающих волчаночноподобный синдром

При наличии у больного четырёх или более признаков в любом сочетании диагноз системной красной волчанки считают достоверным.

Дифференциальная диагностика системной красной волчанки

В отсутствие типичных кожных изменений приходится дифференцировать системной красной волчанки с учётом доминирующих в клинической картине синдромов, наиболее часто - с другими ревматическими заболеваниями: при наличии суставного и кардиального синдромов - с ревматизмом, ЮРА, при наличии геморрагических высыпаний - с болезнью Шёнляйна-Геноха, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, а также с системными васкулитами, первичным АФС и др. Кроме того, нередко приходится исключать злокачественные лимфопролиферативные и инфекционные заболевания (туберкулёз, болезнь Лайма, бруцеллёз, иерсиниоз, гепатит В, С и др.).

Особенности течения системной красной волчанки у детей:

• Начало заболевания чаще в детском возрасте.
• системная красная волчанка у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.
• Выраженность аллергических и гипераллергических реакций.
• Реже встречается дерматит на лице в виде «бабочки».
• У подростков в 10% случаев системная красная волчанка начинается с изолированного нефрита без видимой причины. В таких случаях имеет значение иммунологическая диагностика.

Критерии диагностики системной красной волчанки , разработанные Американской ревматологической ассоциацией, представлены в табл. 17.

Таблица 17. Критерии диагностики системной красной волчанки Американской ревматологической ассоциации

Критерии	Определение
1. Высыпания на коже скуловой дуги	Фиксированная эритема, плоская или приподнимающаяся, на скуловых дугах с тенденцией к распространению на носогубные складки
2. Дискоидные высыпания	Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическими изменениями и фолликулярными пробками, на старых очагах могут быть атрофические рубчики
3. Фотосенсибилизация	Кожные высыпания, возникающие в результате воздействия на кожу солнечного света по данным анамнеза или наблюдениям врача
4. Язвы полости рта	Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, регистрируемые врачом
	Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом
6. Серозит	а. Плеврит: подтвержденные анамнестически плевральные боли, выслушиваемый врачом шум трения плевры или наличие плеврального выпота. б. Перикардит: выпот в перикарде, выслушиваемые врачом шум трения перикарда, данные ЭхоКГ
7. Поражение почек	а. Персистирующая протеинурия более 0,5 г/сут. б. Изменение мочевого осадка: эритроциты, цилиндры (эритроцитные, канальцевые, гранулатные, смешанные)
8. Неврологические нарушения	Судороги или психоз, не связанные с приемом лекарств или метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса
9. Гематологические нарушения	а. Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом. б. Лейкопения (менее 4х109/л), зарегистрированная не менее 2 раз. в. Лимфопения (менее 1,5*109/л), зарегистрированная не менее 2 раз. г. Тромбоцитопения (менее 100>,<,109/л), не связанная с приемом лекарств
10. Иммунные нарушения	а. AT к нативной ДНК в повышенных титрах. б. Анти-Sm-AT: наличие антител к ядерному SmAr. в. Обнаружение антифосфолипидных AT: Повышенный титр AT к кардиолипину (IgM или IgG), Выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом, Ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение 6 мес при подтвержденном отсутствии сифилиса по реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных AT
11. Антинуклеарные антитела	Повышение титра антинуклеарных AT при исследовании в РИФ или сходным методом при отсутствии приема лекарственных средств, вызывающих волчаноподобньш синдром

При наличии у больного четырех или более признаков в любом сочетании диагноз системной красной волчанки считают достоверным.

Лечение системной красной волчанки

Режим и диета как при ревматизме или гломерулонефрите.

Патогенетическая терапия. Препараты первого ряда – глюкокортикостероиды. Абсолютные показания для ГКС:

• высокая активность системной красной волчанки,
• тяжелая висцеральная патология (особенно ЦНС и почек).

Преднизолон 1-3 мг/кг/сут в течение 4-6 нед с постепенным снижением до поддерживающей дозы (в среднем 15 мг/сут). По достижении ремиссии переход на интермиттирующую схему ГКС (через день) на многие месяцы и годы. При неэффективности ГКС в течение 1½,-2 мес назначение цитостатиков: циклофосфан – 3-5 мг/кг/сут. При активном волчаночном нефрите пульс-терапия – внутривенно сверхвысокие дозы метил пред низолона (1000 мг) в течение короткого периода (3-5 дней). Показания: молодой возраст, быстро-прогрессирующий люпус-нефрит, высокая иммунологическая активность.

При полиорганном поражении и высокой активности пульс-терапия метилпреднизолоном совместно с циклофосфаном – 10-15 мг/кг. При люпус-нефрите применяют циклоспорин А – 5 мг/кг массы тела курсом 6-8 нед.

Нестероидные противовоспалительные препараты назначаются больным как монотерапия без тяжелых висцеральных поражений: индометацин, сулиндак, вольтарен, диклофенак, ортофен, препараты антраниловой кислоты: понетин, опирин, клотам.

Используются в лечении системной красной волчанки делагил 0,25 г/сут, плаквинил – 0,22 г/сут в период снижения доз ГКС и цитостатиков для поддержания ремиссии.

В патогенетическом лечении важное значение имеет улучшение микроциркуляции, с этой целью назначают трентал, курантил, компламин и препараты, имеющие антитромботическое действие.

При несостоятельности системы интерферона используются препараты противовирусного действия: гаммаферон, реаферон, пентаглобин.

В тяжелых случаях и при люпус-нефритах, высокой активности процесса применяются методы эфферентной терапии: плазмаферез, гемосорбция, иммуносорбция, плазмосорбция.

Показания:

• высокая степень активности иммуновоспалительного процесса на фоне проводимой базисной терапии,
• развитие люпус-нефрита с формированием нефротического синдрома,
• наличие стероидной зависимости, требующей постоянного повышения ГКС,
• невозможность лечения ГКС и цитостатиками из-за наличия их побочных эффектов или осложнений основного заболевания (гипертензия, ятрогенное ожирение, лейко- и тромбоцитопении и др.),
• неэффективность предшествующей комплексной медикаментозной терапии.

• в период становления менструального цикла,
• при смене климатической зоны,
• при усилении физической или эмоциональной нагрузки,
• во время интеркуррентных заболеваний.

Для профилактики и лечения остеопении и остеопороза в настоящее время используют карбонат кальция, миокальцик и α,-кальцидиол.

Прогноз . При раннем распознавании и своевременном лечении у 85-90% больных удается добиться ремиссии, при люпус-нефрите прогноз остается неблагоприятным.

Препараты для лечения системной красной волчанки

Каждого больного с выраженными клинико-лабораторными признаками активности системной красной волчанки необходимо лечить в условиях стационара. Наиболее эффективным терапевтическим средством являются кортикостероиды: преднизолон (1 таблетка - 5 мг), триамцинолон (1 таблетка - 4 мг), дексаметазон (1 таблетка - 0,5 мг), урбазон (1 таблетка - 4 мг) и другие аналоги преднизолона. Благодаря применению кортикостероидов может прекратиться бурное прогрессирование заболевания, снизиться его активность, наступить ремиссия и продлиться жизнь больных.

Суточная доза любого из этих препаратов определяется не возрастом ребенка, а активностью патологического процесса. При активности СКВ II -III степени, протекающей с поражением внутренних органов, средняя доза чаще всего составляет 1,0-1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки (в пересчете на преднизолон). При волчаночном кризе с признаками нейролюпуса, панкардита, гемолитической анемии, панцитопении, нефрита, нефротической формы доза может быть увеличена. В отдельных случаях используется так называемая пульсотерапия. При этом в течение 3 дней одномоментно внутривенно вводят 1000 мг преднизолона с последующим переходом на прием препарата внутрь в средних дозах.

При адекватности терапии уже в конце первых суток улучшается самочувствие, уменьшается интоксикация, снижается лихорадка. Обычно в первые три дня температура нормализуется, исчезают явления артрита. Быструю обратную (положительную) динамику имеют полисерозит, лимфаденопатия и спленомегалия. Позднее нормализуется СОЭ, стихают висцеральные проявления болезни, становится менее выраженной диспротеинемия, уменьшается количество LE-клеток.

Примерно через 3 - 8 нед, а при нефротическом нефрите и позднее при явном купировании клинических проявлений СКВ максимальную подавляющую дозу уменьшают и ребенка постепенно переводят на поддерживающую терапию преднизолоном. Длительность применения последней составляет нередко несколько лет. Необходимо учитывать, что для продолжительного использования триамцинолон непригоден, ибо сам по себе вызывает миастению, а дексаметазон быстрее, чем преднизолон, дает проявления экзогенного гиперкортицизма, стероидный диабет, эзофагит.

Чрезмерно быстрое снижение, а также преждевременная отмена или самопроизвольный обрыв лечения приводят к активизации патологического процесса.

При хроническом течении системной красной волчанки и отсутствии отчетливого вовлечения в патологический процесс висцеральных органов, нервной системы кортико-стероиды не назначаются или используются лишь в малых дозах (0,5 мг/кг в сутки). Интенсивное и длительное лечение кортикостероидами приводит у всех больных к появлению признаков гиперкортицизма в виде избыточного избирательного отложения жира, багровых полос растяжения на коже, позднее бледнеющих, гипертрихоза, повышения артериального давления. Иногда за период активной терапии максимальная прибавка массы тела составляет 17 - 20 кг и более.

Появление первых признаков кушингоида (лунообразное лицо) не всегда является поводом для снижения суточной дозы кортикостероидов, а тем более для их отмены. Наряду с гиперкортикоцизмом следствием лечения является и остеопороз, иногда с компрессией тел позвонков. В последнем случае суточную дозу кортикостероидов необходимо уменьшить или полностью прекратить прием. Их следует также отменить при развитии пептических язв в желудке и кишечнике, при диабете, высокой и стойкой артериальной гипертензии, тяжелой почечной недостаточности.

Средства лечения системной красной волчанки у детей

Препарат выбора при лечении волчаночного нефрита - циклофосфамид. Его вводят в мегадозах внутривенно в виде пульстерапии 1 раз в месяц в дозе 15-20 мг/кг массы тела или 0,5-0,75 г/м 2 поверхности тела (не более 1000 мг) в течение 12-18 мес, а затем 1 раз в 3 мес ещё в течение 12-18 мес.

При неэффективности циклофосфамида для купирования нефротического синдрома в последние годы применяют циклоспорин в дозах до 5 мг/кг/сут.

При волчаночном кризе (почечном или полиорганном) проводят плазмаферез синхронно с пульстерапией метилпреднизолоном и циклофосфамидом.

Больным с менее тяжёлыми вариантами СКВ при неэффективности или выраженных осложнениях лечения глюкокортикоидами, а также для поддержания ремиссии нефрита в некоторых случаях к лечению добавляют азатиоприн в дозе 1-2 мг/кг/сут внутрь. Для лечения миозита, артрита и нейропсихических проявлений СКВ в ряде случаев назначают метотрексат в средней дозе 10-15 мг (до 25 мг) 1 раз в неделю.

Для лечения больных СКВ с низкой активностью применяют аминохинолиновые препараты [преимущественно гидроксихлорохин (плаквенил)], обладающие, кроме того, антитромботическим и антигиперлипидемическим эффектами.

Наряду с глюкокортикоидами и цитостатическими средствами больным СКВ по показаниям назначают антикоагулянты (гепарин, аценокумарол), антиагреганты (дипиридамол), антигипертензивные препараты, антибиотики и симптоматические средства.

Рецидивы болезни могут возникнуть и после многолетней ремиссии, поэтому больным СКВ необходимо пожизненно находиться под диспансерным наблюдением врача.

Наряду с преднизолоном больные должны получать достаточное количество витаминов, особенно группы В, и аскорбиновой кислоты. Диету следует приближать к противоязвенной с ограничением углеводов и клетчатки, полным исключением сокогонных и экстрактивных блюд; ее следует обогащать белком и солями калия.

При отсутствии должного терапевтического эффекта от кортикостероидов, а также при выраженных побочных явлениях от их применения в условиях стационара назначаются цитостатики как иммуносупрессивные средства (антиметаболиты или алкилирующие субстанции). Однако при остром течении СКВ, волчаночной гемолитической анемии, нейролюпусе и волчаночном нефротическом нефрите они используются во всех случаях в сочетании с кортикостероидами с самого начала лечения.

Эффективная суточная доза азатиоприна (имурана) составляет 2 мг/кг, иногда ее приходится увеличивать до 3-4 мг/кг, что позволяет значительно уменьшить суточную дозу кортикостероидов, а при необходимости полностью их отменить. Антиметаболиты, так же как и кортикостероиды, необходимо применять длительно на протяжении 6-12 мес и более, особенно при волчаночном нефрите, с постепенным снижением суточного количества препарата по мере стихания активности СКВ. Помимо азатиоприна, используют циклофосфамид в дозе 2 мг/кг в сутки, реже - хлорбутин в дозе 0,2 мг/кг в сутки.

Следует помнить о цитотоксическом действии антиметаболитов и алкилирующих субстанций. На фоне лечения этими препаратами у всех больных падает число лейкоцитов, реже и в значительно меньшей степени - эритроцитов, тромбоцитов, иногда развивается агранулоцитоз. Критическим числом лейкоцитов периферической крови, требующим отмены иммунодепрессантов, считается 2 o 109/л. В ряде случаев лечение прерывается из-за присоединения вторичной инфекции.

В комплекс лечения системной красной волчанки наряду с иммунодепрессантами вошли и препараты хинолинового ряда: делагил, хлорохин, назначаемые в дозе 0,5 мг/кг в сутки, или плаквенил - 8 мг/кг в сутки. Они особенно уместны при хронических формах заболевания с выраженными суставными и кожными изменениями, но также при острой волчанке в период клинической ремиссии. Сочетанная стероидно-хинолиновая терапия дает возможность быстрее и более существенно снизить поддерживающую дозу преднизолона, а в отдельных случаях и полностью его отменить.

Антикоагулянты, в частности гепарин, а также антиагреганты (курантил, метиндол) являются важной составной частью патогенетической терапии системной красной волчанки. Прежде всего гепарин и одновременно антиагреганты показаны при активном люпус-нефротическом синдроме, а кроме того, и во всех других случаях активной волчанки с клинико-лабораторными признаками локализованного или диссеминированного синдрома внутрисосудистого свертывания (синдром ДВС).

При латентно текущем синдроме ДВС, выявляемом только лабораторными методами, можно ограничиться введением в лечебный комплекс антикоагулянтов непрямого действия (фенилина) в сочетании с антиагре-гантами. Гепарин назначают в дозе 200 - 400 ЕД/кг в сутки и более (удлиняя время свертываемости крови в 2 раза), вводят подкожно через каждые 6 -8 ч. Продолжительность гепаринотерапии составляет 4 - 8 нед.

Курс лечения может быть продолжен или возобновлен, если после его окончания нет стойкой нормализации механизма гемостаза. Учитывая, что при системной красной волчанке имеется хронический синдром ДВС, состояние изокоагуляции приходится поддерживать длительным, подчас многомесячным, лечением антикоагулянтами и антиагрегантами.

Применение салицилатов и препаратов пиразолонового ряда в лечении системной красной волчанки также следует считать обоснованным, особенно при стихании остроты процесса и снижении суточной дозы кортикостероидов, а также для поддержания состояния ремиссии.

Большую осторожность необходимо соблюдать при назначениях физиотерапевтических процедур (кварцевание абсолютно противопоказано!), трансфузии крови, плазмы и кровезаменителей, инъекций гамма-глобулина, к которым следует прибегать лишь при наличии абсолютных показаний. При стихании активности заболевания допускается применение лечебной физкультуры, массажа.

Как проводится лечение системной красной волчанки?

Лечить больных СКВ необходимо длительно, непрерывно, поэтапно, в соответствии с разработанными терапевтическими программами. Препаратами выбора служат глюкокортикоиды короткого действия - преднизолон или метилпреднизолон. Дозы глюкокортикоидов варьируют в зависимости от тяжести состояния больного, ведущих клинических синдромов заболевания, а также остроты течения и активности процесса.

При высокой активности СКВ доза преднизолона обычно составляет 1 - 1,5 мг/кг/сут (не более 60 мг/сут), при умеренной активности - 0,5-1,0 мг/кг/сут. Препарат назначают преимущественно в утренние часы. Лечение глюкокортикоидами в максимальных дозах обычно продолжают в течение 4-6 нед до получения значимого клинического эффекта, а затем по мере снижения активности заболевания и достижения ремиссии дозу препарата медленно уменьшают в течение 6-12 мес до поддерживающей (в среднем 10-15 мг/сут). Лечение поддерживающими дозами глюкокортикоидов следует продолжать длительно и непрерывно для предупреждения рецидивов и поддержания ремиссии.

Для лечения больных с полисиндромным поражением применяют пульстерапию: внутривенно в течение трёх последовательных дней вводят сверхвысокие дозы метилпреднизолона из расчёта в среднем 10-20 мг/кг (не более 1000 мг/сут). Проведение пульстерапии позволяет быстрее купировать многие проявления заболевания, сократить продолжительность активного периода и быстрее начать снижение пероральной дозы глюкокортикоидов. Для лечения больных с наиболее тяжёлыми и прогностически неблагоприятными вариантами СКВ, особенно с волчаночным нефритом или тяжёлым поражением ЦНС, при неэффективности глюкокортикоидов или наличии выраженных осложнений при их применении используют цитостатические средства.

Профилактика системной красной волчанки

Первичная профилактика направлена на предупреждение заболевания, включает общие меры оздоровления детского населения, а также выделение среди детей и подростков групп повышенного риска. В нее должны входить дети из семей с ревматическими заболеваниями или имеющие признаки так называемого люпусного диатеза. Последний характеризуется повышенной утомляемостью, недомоганием, немотивированным субфебрилитетом, мигрирующими артралгиями. По отношению к этой группе детей с особой строгостью должны соблюдаться правила проведения закаливающих мероприятий, профилактических прививок, назначений лекарственных препаратов.

После выписки из стационара больные системной красной волчанкой должны находиться под диспансерным наблюдением кардиоревматолога, в обязанности которого входит проведение противорецидивной терапии, направленной на поддержание состояния ремиссии и профилактику возможных обострений СКВ.

Прогноз лечения . При прогнозе системной красной волчанки имеет значение тяжесть поражения жизненно важных органов и темп прогрессирования СКВ, т. е. активность заболевания. Во многом он определяется и лечебной тактикой.

Основной причиной летальности в подавляющем большинстве случаев является почечная недостаточность, в остальных - недостаточность других органов и систем в период криза системной красной волчанки а также вторичная инфекция и осложнения терапии.

В современных условиях системная красная волчанка протекает более благоприятно.

Наблюдается увеличение числа легких, атипичных форм хронического течения, что объясняется как совершенствованием терапии, так и улучшившейся диагностикой, способствующей раннему началу лечения. Длительность заболевания при этом нередко превышает 10-20 лет и более; многие дети достигают юношеского и зрелого возраста.

Системная красная волчанка у новорожденных

Особенности проявлений у новорожденных, рожденных от матерей с системной красной волчанкой [Котлукова Н. Г. с соавт., 2001]. Синдром неонатальной волчанки у новорожденных, рожденных от матерей с системной красной волчанкой. Чаще синдром системной красной волчанки отмечается у девочек.

Наблюдаются три формы:

Кожная, ассоциированная с системными проявлениями.

Сердечная форма с/или без системных и кожных проявлений или с ними.

Первая форма – кожаная , на коже отмечаются эритематозные пятна с четкими контурами, бляшками с наличием центральной атрофии, шелушением, телеангиэктазиями. Локализация – лицо, особенно в периорбитальных областях, шея, волосистая часть головы. Процесс доброкачественный, варьирует от 1 до 26 мес, у большинства детей проходит к концу 1-го года жизни.

Вторая форма – с системными проявлениями, в дополнение к кожным изменениям описаны случаи быстро развившейся пневмонии, холестаза с гиперферментемией (АЛТ, ACT, ЛДТ), гепатоспленомегалией. Может быть анемия, лейкопения. Изменения все транзиторные, регрессия наблюдается к 6 мес жизни ребенка.

Третья форма – самая серьезная, так как наиболее часто наблюдается врожденный сердечный блок , полная АВ-блокада. Морфологически – фиброз синоатриального и атриовентрикулярного узлов и их кальцификация. Со стороны сердечной мышцы признаки эндокардиального фиброэластоза, как проявление кардиомиопатии. Воможна диагностика ее при УЗИ-исследовании с 20-й недели. Обращать внимание на брадикардию плода. Наличие данной патологии у новорожденного нередко требует постановки пейсмекера.

Показания для постановки пейсмекера:

• застойная сердечная недостаточность,
• низкая фракция выброса левого желудочка,
• выраженная брадикардия,
• приступы Морганьи-Эдемса-Стокса.

В последние годы поставлен вопрос о периоде ремиссии системной красной волчанки (Тарасова И. А. и др.). Авторы считают, что о ремиссии можно судить по отсутствию клинико-лабораторной активности системной красной волчанки у пациентов, получающих поддерживающую дозу глюкокортикостероидов (не более 10 мг/сут).

Они считают возможным использовать термин «неполная ремиссия» у пациентов, имеющих только иммунологические изменения при отсутствии клинических признаков активности болезни.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).

Причина и механизмы развития заболевания

Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты.

В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

Симптомы заболевания

СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным.
Общие симптомы

• Усталость
• Снижение веса
• Температура
• Снижение работоспособности
• Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

• Артрит – воспаление суставов
  • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
• Остеопороз – снижение плотности кости
  • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

• Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой. Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии).

Поражение сердечно-сосудистой системы

СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит).

• Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

• Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки).

Поражение центральной нервной системы

Предполагается, что нарушения со стороны ЦНС вызваны поражением сосудов головного мозга, а так же образованием антител к нейронам, к клеткам отвечающих за защиту и питание нейронов (глиальные клетки), и к иммунным клеткам (лимфоцитам).
Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

• Головная боль и мигрень , наиболее частые симптомы при СКВ
• Раздражительность, депрессия – редко
• Психозы : паранойя или галлюцинации
• Инсульт головного мозга
• Хорея , паркинсонизм – редко
• Миелопатии , нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
• Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

Клинические поражение пищеварительного тракта диагностируются у 20 % больных СКВ.

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ

Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка .

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

Артрит	Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
Дискоидные высыпания	Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
Поражение слизистых	Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
Фотосенсибилизация	Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
Сыпь на спинке носа и щеках	Специфическая сыпь в форме бабочки
Поражение почек	Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
Поражение серозных оболочек	Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки
Поражение ЦНС	Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
Изменения со стороны системы крови	Гемолитическая анемия Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
Изменения со стороны иммунной системы	Измененное количество антител анти - ДНК Наличие кардиолипиновых антител Антинуклеарные антитела анти- Sm
Повышение количества специфических антител	Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности болезни по SLEDAI

Проявления	Описание	Пунктаж
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания)	Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать.	8
Психозы	Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение.	8
Органические изменения в головном мозге	Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость.	8
Нарушения со стороны глаз	Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию.	8
Поражение черепно-мозговых нервов	Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
Головная боль	Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики	8
Нарушение кровообращения головного мозга	Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза	8
Васкулиты- (поражение сосудов)	Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах	8
Артриты -(воспаление суставов)	Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости.	4
Миозиты -(воспаление скелетных мышц)	Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований	4
Цилиндры в моче	Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные	4
Эритроциты в моче	Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии	4
Белок в моче	Больше 150 мг в день	4
Лейкоциты в моче	Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции	4
Кожные повреждения	Повреждения воспалительного характера	2
Выпадение волос	Увеличение очагов или полное выпадение волос	2
Язвы слизистых	Язвы на слизистых оболочка и на носу	2
Плеврит -(воспаление оболочек легких)	Боль в грудной клетке, утолщение плевры	2
Перикардит-(воспаление оболочки сердца)	Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ	2
Снижение комплимента	Снижение С3 или С4	2
АнтиДНК	Положительно	2
Температура	Более 38 градусов С, исключая инфекции	1
Снижение тромбоцитов в крови	Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты	1
Снижение лейкоцитов	Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты	1

• Легкая активность: 1-5 балла
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность: 11-20 баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
4. Анти – SSA или Анти- SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

• Маркеры воспаления
  • СОЭ – повышена
  • С – реактивный белок, повышен

• Уровень комплимента снижен
  • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
  • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

• Общий анализ крови
  • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

• Анализ мочи
  • Белок в моче (протеинурия)
  • Эритроциты в моче (гематурия)
  • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
  • Лейкоциты в моче (пиурия)

• Биохимический анализ крови
  • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
  • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
  • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования

• Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

• Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

• Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
Специфические процедуры

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
• Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.

• Исключить физические и психические стрессовые состояния
• Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
Режимы приема препаратов:

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
  • Поддерживающая доза 5-10 мг
  • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

• Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
  • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
  • Или 15-20 мг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

• 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

• Острый волчаночный нефрит
• Васкулиты
• Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
• Необходимость снижения доз кортикостероидов
• Высокая активность СКВ
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

Дозы и пути введения препаратов:

• Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

1. Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

1. Другие препараты

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
• Препараты кальция и калия

1. Методы экстракорпорального лечения

• Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
• Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.

Варианты течения системной красной волчанки:

1. Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2. Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0

С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3. Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

• Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
• антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
• сульфаниламиды: Бисептол и другие;
• противотуберкулезный препарат Изониазид ;
• оральные контрацептивы;
• препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов , очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).

4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

• изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
• врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
• недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
• выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Группа системных заболеваний соединительной ткани:

• Системная красная волчанка .
• Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
• Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
• Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
• Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
• Другие системные заболевания .

Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; потеря массы тела; нарушение чувствительности кожи; периодические боли в суставах .	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек; онемение конечностей; похудание; боли в суставах; синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах. Фото: Синдром Рейно	выраженная слабость; повышение температуры тела; боли в мышцах; могут быть боли и в суставах; скованность движений в конечностях; уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека ; отек, синюшность век; синдром Рейно.
Температура	Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С.	Длительный субфебрилитет (до 38 0 С).	Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)	Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).	Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи».	Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания	поражение кожи; фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов); боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев; изменения в костях; нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы); аритмии, стенокардии , инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы; одышка, кровянистая мокрота (отек легких); нарушение моторики кишечника и другие симптомы; поражение центральной нервной системы.	изменения на коже; синдром Рейно; боли и скованность движений в суставах; затрудненное разгибание и сгибание пальцев; дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти); мышечная слабость (атрофия мышц); тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость); нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце); одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы; поражение периферической нервной системы.	изменения на коже; выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку); синдром Рейно; нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается; при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания ; при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания; при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца; при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез; нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз	Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели	повышение гаммаглобулинов; ускорение СОЭ ; положительный С-реактивный белок; снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4); низкое количество форменных элементов крови; значительно повышен уровень LE-клеток; положительный ANA-тест; анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.		повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани; положительный тест на LE-клетки; редко анти-ДНК.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ).

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

У детей системная красная волчанка встречается реже, чем у взрослых людей. В детском возрасте из аутоиммунных заболеваний чаще выявляют ревматоидный артрит . СКВ преимущественно (в 90% случаев) болеют девочки. Системная красная волчанка может быть у детей грудного и раннего возраста, правда редко, наибольшее количество случаев этой болезни приходится на период полового созревания, а именно на возраст 11-15 лет.

Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

• более тяжелое течение заболевания , большая активность аутоиммунного процесса;
• хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
• чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
• также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
• частое развитие осложнений и высокая смертность;
• наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
• системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
• дети с СКВ обычно истощены , имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

1. Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2. Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3. Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4. Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5. Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6. Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7. Поражение легких у детей встречается редко.
8. В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит , перитонит и так далее).
9. Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .

То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

Лечение системной красной волчанки у детей , как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии , при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности .
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

• гибель плода;
• . Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
  6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
  7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу , предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
  8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка , связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
  • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей , а именно ревматолога и гинеколога.
  • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
  • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
  • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
  • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
  • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
  Ведение беременности при системной красной волчанке:

  1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
  2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
  3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
  4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
  7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
  8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
  9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
  10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

  Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

  Красная волчанка это заразно?

  Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем , контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

  Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

  Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

  • различные вирусные инфекции ;
  • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
  • стрессовые факторы;
  • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
  • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
  Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

  Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

  Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

  Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание . Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

  Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

  1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

  • морская рыба;
  • многие орехи и семена;
  • растительное масло в небольшом количестве;
  2. фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
  3. соки, морсы;
  4. нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
  5. нежирные молочные , особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
  6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

  1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

  • животные жиры;
  • жареная еда;
  • жирные сорта мяса (красное мясо);
  • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
  2. Семена и ростки люцерны (бобовая культура).
  
  Фото: трава люцерна.
  3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
  4. Соленые, острые, копченые блюда , задерживающие жидкость в организме.

  Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

  Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

  Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

  Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

  
  
  Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

  Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

  
  Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.
  
  Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита .
  
  Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.
  
  Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости . По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.
  
  А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.
  
  А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.
  
  Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.