Деменция альцгеймеровского типа умеренной и тяжелой степени. Болезнь альцгеймера и деменции альцгеймеровского типа

• Деменция и слабоумие – это одно и то же? Как протекает деменция у детей? В чем отличие детской деменции и олигофрении
• Неожиданно появившаяся неопрятность – это первый признак старческой деменции? Всегда ли присутствуют такие симптомы, как неопрятность и неряшливость?
• Что такое смешанная деменция? Всегда ли она приводит к инвалидности? Как лечить смешанную деменцию?
• Среди моих родственников были больные старческой деменцией. Какова вероятность развития умственного расстройства у меня? В чем заключается профилактика старческой деменции? Есть ли какие-нибудь лекарства, способные предотвратить болезнь?

Что представляет собой синдром деменции?

Деменция представляет собой тяжелое расстройство высшей нервной деятельности, вызванное органическим поражением головного мозга , и проявляющееся, в первую очередь, резким снижением умственных способностей (отсюда и название – деменция в переводе с латинского языка означает слабоумие).

Клиническая картина деменции зависит от причины, вызвавшей органическое поражение головного мозга, от локализации и обширности дефекта, а также от исходного состояния организма.

Однако для всех случаев деменции характерны выраженные устойчивые расстройства высшей интеллектуальной деятельности (ухудшение памяти, снижение способности к абстрактному мышлению, творчеству и обучению), а также более или менее выраженные нарушения эмоционально-волевой сферы, от акцентуации черт характера (так называемое "шаржирование") до полного распада личности.

Причины и виды деменции

Поскольку морфологической основой деменции является тяжелое органическое поражение центральной нервной системы, причиной данной патологии может быть любое заболевание, способное вызвать дегенерацию и гибель клеток коры головного мозга.

Прежде всего следует выделить специфические виды деменции, при которых деструкция коры головного мозга является самостоятельным и ведущим патогенетическим механизмом заболевания:

• болезнь Альцгеймера;
• деменция с тельцами Леви;
• болезнь Пика и т.п.

В других случаях поражение центральной нервной системы - вторично, и является осложнением основного заболевания (хронической сосудистой патологии, инфекции , травмы , интоксикации , системного поражения нервной ткани и т.д.).

Наиболее часто причиной вторичного органического поражения головного мозга становятся сосудистые нарушения, в частности атеросклероз сосудов головного мозга и гипертоническая болезнь.

К распространенным причинам деменции относятся также алкоголизм , опухоли центральной нервной системы, черепно-мозговые травмы.

Реже причиной деменции становятся инфекции – СПИД , вирусные энцефалиты , нейросифилис, хронические менингиты и т.п.

Кроме того, деменция может развиваться:

• как осложнение гемодиализа ;
• как осложнение тяжелой почечной и печеночной недостаточности ;
• при некоторых эндокринных патологиях (заболевания щитовидной железы , синдром Кушинга , патология паращитовидных желез);
• при тяжелых аутоиммунных болезнях (системная красная волчанка , рассеянный склероз).

В некоторых случаях деменция развивается в результате воздействия нескольких причин. Классическим примером такой патологии являются старческие (сенильные) смешанные деменции.

Функционально-анатомические типы деменции

В зависимости от преимущественной локализации органического дефекта, ставшего морфологическим субстратом патологии, различают четыре типа деменции:
1. Корковая деменция – преимущественное поражение коры больших полушарий головного мозга. Такой тип наиболее характерен для болезни Альцгеймера, алкогольной деменции, болезни Пика.
2. Подкорковая деменция. При такого рода патологиях в первую очередь поражаются подкорковые структуры, что обуславливает неврологическую симптоматику. Типичный пример – болезнь Паркинсона с преимущественным поражением нейронов черной субстанции среднего мозга, и специфическими двигательными нарушениями: тремор, общая мышечная скованность ("кукольная походка", маскообразное лицо и т.д.).
3. Корково-подкорковая деменция – смешанный тип поражения, характерный для патологии, вызванной сосудистыми нарушениями.
4. Мультифокальная деменция – патология, характеризующаяся множественными очагами поражений во всех отделах центральной нервной системы. Неуклонно прогрессирующая деменция сопровождается выраженной и разнообразной неврологической симптоматикой.

Формы деменции

Клинически различают лакунарную и тотальную формы деменции.

Лакунарная

Для лакунарной деменции характерны своеобразные изолированные поражения структур, ответственных за интеллектуальную деятельность. При этом, как правило, больше всего страдает кратковременная память, так что пациенты вынуждены постоянно делать заметки на бумаге. По наиболее выраженному признаку эту форму деменции нередко называют дисмнестическим слабоумием (дисмензия буквально – нарушение памяти).

Однако критическое отношение к своему состоянию сохраняется, а эмоционально-волевая сфера страдает незначительно (чаще всего выражены лишь астенические симптомы – эмоциональная лабильность, слезливость, повышенная чувствительность).

Типичным примером лакунарной деменции являются начальные стадии наиболее распространенной формы слабоумия – болезни Альцгеймера.

Тотальная

Тотальная деменция характеризуется полным распадом ядра личности. Кроме выраженных нарушений интеллектуально-познавательной сферы, наблюдаются грубые изменения эмоционально-волевой деятельности – происходит полная девальвация всех духовных ценностей, вследствие чего оскудевают жизненные интересы, исчезает чувство долга и стыдливость, происходит полная социальная дезадаптация.

Морфологическим субстратом тотального слабоумия являются поражения лобных долей коры головного мозга, что нередко происходит при сосудистых нарушениях, атрофических (болезнь Пика) и объемных процессах соответствующей локализации (опухоли, гематомы , абсцессы).

Основная классификация пресенильных и сенильных деменций

Вероятность развития деменции увеличивается с возрастом. Так что если в зрелом возрасте доля больных деменцией составляет меньше 1%, то в возрастной группе после 80 лет она достигает 20%. Поэтому особенно важна классификация деменций, возникающих в позднем возрасте.

Выделяют три типа наиболее распространенных в пресенильном и сенильном (в предстарческом и старческом) возрасте деменций:
1. Альцгеймеровский (атрофический) тип деменции, в основе которого лежат первичные дегенеративные процессы в нервных клетках.
2. Сосудистый тип деменции, при котором дегенерация центральной нервной системы развивается вторично, как результат грубых нарушений кровообращения в сосудах головного мозга.
3. Смешанный тип, для которого характерны оба механизма развития заболевания.

Клиническое течение и прогноз

Клиническое течение и прогноз деменции зависят от причины, вызвавшей органический дефект центральной нервной системы.

В случаях, когда основная патология не склонна к развитию (к примеру, при посттравматической деменции), при адекватном лечении возможно значительное улучшение вследствие развития компенсаторных реакций (другие участки коры головного мозга берут на себя часть функций пораженной области).

Однако наиболее распространенные виды деменций – болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция - имеют склонность к прогрессированию, поэтому, когда говорят о лечении, то при данных заболеваниях речь идет лишь о замедлении процесса, социальной и личностной адаптации пациента, продлении его жизни, снятии неприятных симптомов и т.п.

И наконец, в случаях, когда заболевание, вызвавшее деменцию, быстро прогрессирует - прогноз крайне неблагоприятен: гибель пациента наступает через несколько лет или даже месяцев после появления первых признаков заболевания. Причиной летального исхода, как правило, становятся различные сопутствующие заболевания (пневмония , сепсис), развивающиеся на фоне нарушений центральной регуляции всех органов и систем организма.

Степени тяжести (стадии) деменции

В соответствии с возможностями социальной адаптации больного, различают три степени деменции. В тех случаях, когда заболевание, вызвавшее деменцию, имеет неуклонно прогрессирующее течение, нередко говорят о стадии деменции.

Легкая степень

При легкой степени деменции, несмотря на значительные нарушения интеллектуальной сферы, сохраняется критическое отношение пациента к собственному состоянию. Так что больной вполне может жить самостоятельно, выполняя привычные бытовые виды деятельности (уборка, приготовление пищи и т.п.).

Умеренная степень

При умеренной степени деменции присутствуют более грубые интеллектуальные нарушения и снижено критическое восприятие заболевания. При этом пациенты испытывают затруднения при пользовании обычной бытовой техникой (плита, стиральная машина, телевизор), а также телефоном, дверными замками и защелками, поэтому полностью предоставлять больного самому себе ни в коем случае нельзя.

Тяжелая деменция

При тяжелой деменции происходит полный распад личности. Такие больные зачастую не могут самостоятельно принимать пищу, соблюдать элементарные правила гигиены и т.п.

Поэтому в случае тяжелой деменции необходимо ежечасное наблюдение за пациентом (на дому или в специализированном заведении).

Диагностика

На сегодняшний день разработаны четкие критерии постановки диагноза "деменция":
1. Признаки нарушения памяти – как долговременной, так и кратковременной (субъективные данные опроса больного и его близких дополняются объективным исследованием).
2. Наличие хотя бы одного из следующих, характерных для органической деменции нарушений:

• признаки снижения способности к абстрактному мышлению (по данным объективного исследования);
• симптомы снижения критичности восприятия (обнаруживается при построении реальных планов на ближайший период жизни в отношении себя и окружающих);
• синдром три "А":
  • афазия – разного рода нарушения уже сформировавшейся речи;
  • апраксия (буквально "бездеятельность") – затруднения при выполнении целенаправленных действий при сохранности способности к движению;
  • агнозия – разнообразные нарушения восприятия при сохранности сознания и чувствительности. К примеру, пациент слышит звуки, но не понимает обращенную к нему речь (слухоречевая агнозия), или игнорирует часть тела (не моет или не обувает одну ногу – соматоагнозия), или не узнает определенные предметы или лица людей при сохранном зрении (зрительная агнозия) и т.п.;
• личностные изменения (грубость, раздражительность , исчезновение стыда, чувства долга, немотивированные приступы агрессии и т.п.).

3. Нарушение социальных взаимодействий в семье и на работе.
4. Отсутствие проявлений делириозного изменения сознания в момент постановки диагноза (нет признаков галлюцинаций, больной ориентируется во времени, пространстве и собственной личности, насколько ему позволяет состояние).
5. Определенный органический дефект (результаты специальных исследований в истории болезни пациента).

Следует отметить, что для постановки достоверного диагноза "деменция" необходимо, чтобы все вышеперечисленные признаки наблюдались не менее 6 месяцев. В противном случае речь может идти лишь о предположительном диагнозе.

Дифференциальная диагностика органической деменции

Дифференциальную диагностику органической деменции необходимо проводить, в первую очередь, с депрессивной псевдодеменцией. При глубокой депрессии выраженность расстройств умственной деятельности может достигать очень высокой степени, и затруднять адаптацию пациента в повседневной жизни, симулируя социальные проявления органической деменции.

Псевдодеменция нередко развивается также после тяжелого психологического шока. Некоторые психологи объясняют такого рода резкое снижение всех когнитивных функций (память, внимание, способность к восприятию и осмысленному анализу информации, речь и т.д.), как защитную реакцию на стресс .

Еще один вид псевдодеменции – ослабление умственных способностей при метаболических нарушениях (авитаминоз В 12 , недостаток тиамина, фолиевой кислоты , пеллагра). При своевременной коррекции нарушений признаки деменции полностью ликвидируются.

Дифференциальная диагностика органической деменции и функциональной псевдодеменции - достаточно сложна. По данным международных исследователей, около 5% деменций являются полностью обратимыми. Поэтому единственная гарантия правильно поставленного диагноза – длительное наблюдение за пациентом.

Деменция альцгеймеровского типа

Понятие о деменции при болезни Альцгеймера

Деменция альцгеймеровского типа (болезнь Альцгеймера) свое название получила по фамилии врача, впервые описавшего клинику патологии у женщины 56 лет. Врача насторожило раннее проявление признаков старческого слабоумия. Посмертное исследование показало своеобразные дегенеративные изменения в клетках коры головного мозга пациентки.

Впоследствии такого рода нарушения были обнаружены и в тех случаях, когда болезнь манифестировала значительно позже. Это стало переворотом во взглядах на природу старческого слабоумия – до этого считалось, что старческая деменция является следствием атеросклеротического поражения сосудов головного мозга.

Деменция альцгеймеровского типа сегодня является самым распространенным видом старческого слабоумия, и составляет, по разным данным, от 35 до 60% всех случаев органической деменции.

Факторы риска развития заболевания

Существуют следующие факторы риска развития деменции альцгеймеровского типа (расположены в порядке убывания значимости):

• возраст (наиболее опасный рубеж – 80 лет);
• наличие родственников, страдающих болезнью Альцгеймера (риск многократно повышается, если патология у родственников развилась до 65 лет);
• гипертоническая болезнь;
• атеросклероз;
• повышенный уровень липидов в плазме крови;
• ожирение;
• малоподвижный образ жизни;
• заболевания, протекающие с хронической гипоксией (дыхательная недостаточность, тяжелые анемии и т.п.);
• черепно-мозговые травмы;
• низкий уровень образования;
• отсутствие активной интеллектуальной деятельности в течение жизни;
• женский пол.

Первые признаки

Следует отметить, что дегенеративные процессы при болезни Альцгеймера начинаются за годы, и даже десятилетия до первых клинических проявлений. Первые признаки деменции альцгеймеровского типа очень характерны: пациенты начинают отмечать резкое снижение памяти на недавние события. При этом критичное восприятие своего состояния долгое время сохраняется, так что больные нередко ощущают вполне объяснимую тревогу и растерянность, и обращаются к врачу.

Для нарушений памяти при деменции альцгеймеровского типа характерен так называемый закон Рибо: сначала нарушается кратковременная память, затем постепенно стираются из памяти недавние события. Наиболее долго сохраняются воспоминания об отдаленном времени (детство, юность).

Характеристика развернутой стадии прогрессирующей деменции альцгеймеровского типа

На развернутой стадии деменции альцгеймеровского типа расстройства памяти прогрессируют, так что в некоторых случаях сохраняются воспоминания лишь о наиболее значимых событиях.

Пробелы в памяти нередко замещаются вымышленными событиями (так называемые конфабуляции – ложные воспоминания). Постепенно утрачивается критичность восприятия собственного состояния.

На развернутой стадии прогрессирующей деменции начинают проявляться расстройства эмоционально-волевой сферы. Наиболее характерны для старческой деменции альцгеймеровского типа следующие нарушения:

• эгоцентризм;
• ворчливость;
• подозрительность;
• конфликтность.

Данные признаки носят название сенильной (старческой) перестройки личности. В дальнейшем на их фоне может развиться весьма специфичный для деменции альцгеймеровского типа бред ущерба : пациент обвиняет родственников и соседей, что его постоянно обворовывают, желают его смерти и т.п.

Нередко развиваются и другие виды нарушений нормального поведения:

• сексуальная несдержанность;
• обжорство с особой склонностью к сладкому;
• тяга к бродяжничеству;
• суетливая беспорядочная деятельность (хождение из угла в угол, перекладывание вещей и т.п.).

На стадии тяжелой деменции бредовая система распадается, а поведенческие расстройства исчезают из-за крайней слабости умственной деятельности. Больные погружаются в полную апатию, не испытывают голода и жажды. Вскоре развиваются двигательные расстройства, так что пациенты не могут ходить и нормально пережевывать пищу. Смерть наступает от осложнений вследствие полной обездвиженности, или от сопутствующих заболеваний.

Диагноз "деменция альцгеймеровского типа"

Диагноз деменции альцгеймеровского типа ставится на основании характерной клиники заболевания, и всегда имеет вероятностный характер. Дифференциальная диагностика между болезнью Альцгеймера и сосудистой деменцией - достаточно сложна, так что нередко окончательный диагноз можно поставить только посмертно.

Лечение

Лечение деменции альцгеймеровского типа направлено на стабилизацию процесса и снижение выраженности существующих симптомов. Оно должно быть комплексным, и включать терапию заболеваний, усугубляющих деменцию (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет, ожирение).

На ранних стадиях хороший эффект показали следующие препараты:

• гомеопатическое средство экстракт гинкго билоба ;
• ноотропы (пирацетам , церебролизин);
• лекарственные средства, улучшающие кровообращение в сосудах головного мозга (ницерголин);
• стимулятор дофаминовых рецепторов в ЦНС (пирибедил);
• фосфатидилхолин (входит в состав ацетилхолина – медиатора ЦНС, поэтому улучшает функционирование нейронов коры головного мозга);
• актовегин (улучшает утилизацию кислорода и глюкозы клетками головного мозга, и тем самым повышает их энергетический потенциал).

На стадии развернутых проявлений назначают лекарственные средства из группы ингибиторов ацетилхолинэстеразы (донепезил и др.). Клинические исследования показали, что назначение такого рода препаратов значительно улучшает социальную адаптацию пациентов, и снижает нагрузку на лиц, осуществляющих уход за больными.

Прогноз

Деменция альцгеймеровского типа относится к неуклонно прогрессирующим заболеваниям, неизбежно приводящим к тяжелой инвалидности и гибели пациента. Процесс развития болезни, от появления первых симптомов до развития старческого маразма, занимает, как правило, около 10 лет.

Чем раньше развивается болезнь Альцгеймера - тем быстрее прогрессирует деменция. У заболевших до 65 лет (раннее старческое слабоумие или пресенильная деменция) рано развиваются неврологические расстройства (апраксия, агнозия, афазия).

Сосудистая деменция

Деменция при поражениях сосудов головного мозга

Слабоумие сосудистого генеза занимает второе место по распространенности после деменции альцгеймеровского типа, и составляет около 20% от всех видов слабоумия.

При этом, как правило, отдельно рассматривают деменцию, развившуюся после сосудистых катастроф, таких как:
1. Геморрагический инсульт (разрыв сосуда).
2. Ишемический инсульт (закупорка сосуда с прекращением или ухудшением кровообращения в определенном участке).

В таких случаях происходит массивная гибель клеток головного мозга, и на первый план выступает так называемая очаговая симптоматика, зависящая от локализации пораженного участка (спастические параличи , афазия, агнозия, апраксия и т.п.).

Так что клиническая картина постинсультной деменции весьма разнородна, и зависит от степени поражения сосуда, ареала кровоснабжаемой области головного мозга, компенсаторных возможностей организма, а также от своевременности и адекватности медицинской помощи, оказанной при сосудистой катастрофе.

Деменции, возникающие при хронической недостаточности кровообращения, развиваются, как правило, в пожилом возрасте, и демонстрируют более однородную клиническую картину.

Какая болезнь может стать причиной деменции сосудистого типа?

Наиболее часто причинами деменции сосудистого типа становятся гипертоническая болезнь и атеросклероз – распространенные патологии, для которых характерно развитие хронической недостаточности мозгового кровообращения.

Вторая большая группа заболеваний, приводящих к хронической гипоксии клеток головного мозга – поражения сосудов при сахарном диабете (диабетическая ангиопатия) и системных васкулитах , а также врожденные нарушения строения сосудов головного мозга.

Острая недостаточность мозгового кровообращения может развиться при тромбозе или эмболии (закупорке) сосуда, что нередко происходит при мерцательной аритмии , пороках сердца , при заболеваниях, протекающих с повышенной склонностью к тромбообразованию.

Факторы риска

Наиболее значимые факторы риска развития деменции сосудистого генеза:

• гипертоническая болезнь, или симптоматическая артериальная гипертензия ;
• повышенный уровень липидов в плазме крови;
• системный атеросклероз;
• сердечные патологии (ишемическая болезнь сердца , аритмии, поражение клапанов сердца);
• малоподвижный образ жизни;
• избыточный вес;
• сахарный диабет;
• склонность к тромбообрзованию;
• системные васкулиты (заболевания сосудов).

Симптомы и течение старческой сосудистой деменции

Первыми предвестниками сосудистой деменции являются сложности при концентрации внимания. Пациенты жалуются на быструю утомляемость , испытывают сложности при длительной концентрации внимания. Вместе с тем им тяжело переключиться с одного вида деятельности на другой.

Еще один предвестник развивающейся сосудистой деменции – замедленность интеллектуальной деятельности, так что для ранней диагностики нарушений мозгового кровообращения используют тесты на быстроту выполнения несложных заданий.

К ранним признакам развившейся деменции сосудистого генеза относятся нарушения целеполагания - больные жалуются на сложности в организации элементарной деятельности (построение планов и т.п.).

Кроме того, уже на ранних стадиях пациенты испытывают затруднения при анализе информации: им сложно выделить главное и второстепенное, найти общее и отличное между схожими понятиями.

В отличие от деменции альцгеймеровского типа, нарушения памяти при слабоумии сосудистого генеза не столь выражены. Они связаны с затруднениями при воспроизведении воспринятой и аккумулированной информации, так что пациент легко вспоминает "забытое" при задавании наводящих вопросов, или выбирает правильный ответ из нескольких альтернативных. При этом память на важные события сохраняется достаточно длительное время.

Для сосудистой деменции специфичны нарушения эмоциональной сферы в виде общего снижения фона настроения, вплоть до развития депрессии, которая возникает у 25-30% больных, и выраженной эмоциональной лабильности, так что пациенты могут горько плакать, а через минуту перейти к вполне искреннему веселью.

К признакам сосудистой деменции следует отнести присутствие характерной неврологической симптоматики, такой как:
1. Псевдобульбарный синдром, который включает нарушение артикуляции (дизартрия), изменение тембра голоса (дисфония), реже - нарушение глотания (дисфагия), насильственный смех и плач.
2. Нарушения походки (шаркающая, семенящая походка, "походка лыжника" и т.п.).
3. Снижение двигательной активности, так называемый "сосудистый паркинсонизм" (бедность мимики и жестикуляции, замедленность движений).

Сосудистая деменция, развивающаяся в результате хронической недостаточности кровообращения, как правило, прогрессирует постепенно, так что прогноз во многом зависит от причины заболевания (гипертоническая болезнь, системный атеросклероз, сахарный диабет и т.п.).

Лечение

Лечение сосудистой деменции, в первую очередь, направлено на улучшение мозгового кровообращения - а, следовательно, на стабилизацию процесса, вызвавшего слабоумие (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет и т.д.).

Кроме того, стандартно назначают патогенетическое лечение: пирацетам, церебролизин, актовегин , донепезил. Схемы приема этих препаратов - такие же, как и при деменции альцгеймеровского типа.

Сенильная деменция с тельцами Леви

Сенильная деменция с тельцами Леви представляет собой атрофически-дегенеративный процесс с накоплением в коре и подкорковых структурах головного мозга специфических внутриклеточных включений – телец Леви.

Причины и механизмы развития сенильной деменции с тельцами Леви до конца не изучены. Так же, как и при болезни Альцгеймера, большое значение имеет наследственный фактор.

Согласно теоретическим данным, сенильная деменция с тельцами Леви занимает второе место по распространенности, и составляет около 15-20% от всех старческих деменций. Однако при жизни такой диагноз ставится относительно редко. Как правило, у таких пациентов ошибочно диагностируют сосудистую деменцию или болезнь Паркинсона с деменцией.

Дело в том, что многие симптомы деменции с тельцами Леви сходны с перечисленными заболеваниями. Так же, как и при сосудистой форме, первыми симптомами данной патологии становятся снижение способности к концентрации внимания, замедленность и слабость интеллектуальной деятельности. В дальнейшем развиваются депрессии, снижение двигательной активности по типу паркинсонизма, нарушения ходьбы.

На развернутой стадии клиника деменции с тельцами Леви во многом напоминает болезнь Альцгеймера, поскольку развивается бред ущерба, бред преследования, бред двойников. При прогрессировании заболевания бредовые симптомы исчезают из-за полного истощения умственной деятельности.

Однако старческая деменция с тельцами Леви имеет некоторые специфические симптомы. Для нее характерны так называемые малые и большие флюктуации – резкие, частично обратимые нарушения интеллектуальной деятельности.

При малых флюктуациях больные жалуются на временные нарушения способности сосредоточиться и выполнить какую-нибудь задачу. При больших флюктуациях пациенты отмечают нарушения узнавания предметов, людей, местности и т.п. Нередко расстройства доходят до степени полной пространственной дезориентации и даже спутанности сознания.

Другая характерная черта деменции с тельцами Леви – наличие зрительных иллюзий и галлюцинаций. Иллюзии связаны с нарушением ориентации в пространстве и усиливаются в темное время суток, когда пациенты нередко принимают за людей неодушевленные предметы.

Специфичной особенностью зрительных галлюцинаций при деменции с тельцами Леви является их исчезновение при попытках взаимодействия с ними пациента. Нередко зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми (говорящие галлюцинации), однако в чистом виде слуховые галлюцинации не встречаются.

Как правило, зрительные галлюцинации сопровождают большие флюктуации. Подобные приступы нередко бывают спровоцированы общим ухудшением состояния больного (инфекционные заболевания, переутомление и т.п.). При выходе из большой флюктуации пациенты частично амнезируют происшедшие, интеллектуальная деятельность частично восстанавливается, однако, как правило, состояние умственных функций становится хуже исходного.

Еще один характерный симптом деменции с тельцами Леви – нарушение поведения во время сна: пациенты могут совершать резкие движения, и даже травмировать при этом себя или окружающих.

Кроме того, при данном заболевании, как правило, развивается комплекс вегетативных расстройств:

• ортостатическая гипотензия (резкое снижение артериального давления при переходе из горизонтального положения в вертикальное);
• аритмии;
• нарушение работы пищеварительного тракта со склонностью к запорам ;
• задержки мочеиспускания и т.п.

Лечение старческой деменции с тельцами Леви аналогично лечению деменции альцгеймеровского типа.

При спутанности сознания назначают ингибиторы ацетилхолинэстеразы (донепезил и др.), в крайнем случае – атипичные нейролептики (клозапин). Назначение стандартных нейролептиков противопоказано ввиду возможности развития тяжелых двигательных расстройств. Неустрашающие галлюцинации при адекватной критике специальному медикаментозному устранению не подлежат.

Для лечения симптомов паркинсонизма используют малые дозы препарата леводопа (следует быть очень осторожным, чтобы не вызвать приступ галлюцинаций).

Течение деменции с тельцами Леви - быстро и неуклонно прогрессирующее, так что прогноз намного серьезней, чем при других видах старческого слабоумия. Период от появления первых признаков деменции до развития полного маразма занимает, как правило, не более четырех-пяти лет.

Алкогольная деменция

Алкогольная деменция развивается в результате длительного (15-20 лет и более) токсического воздействия алкоголя на головной мозг. Кроме непосредственного влияния алкоголя, в развитии органической патологии принимают участие опосредованные воздействия (отравление эндотоксинами при алкогольном поражении печени , сосудистые нарушения и т.д.).

Практически у всех алкоголиков на стадии развития алкогольной деградации личности (третья, последняя стадия алкоголизма) обнаруживают атрофические изменения в головном мозге (расширение желудочков мозга и борозд коры больших полушарий).

Клинически алкогольное слабоумие представляет собой диффузное снижение интеллектуальных способностей (ухудшение памяти, концентрации внимания, способности к абстрактному мышлению и т.д.) на фоне личностной деградации (огрубление эмоциональной сферы, разрушение социальных связей, примитивизм мышления, полная потеря ценностных ориентиров).

На такой стадии развития алкогольной зависимости очень трудно найти стимулы, побуждающие пациента к лечению основного заболевания. Однако в тех случаях, когда удается добиться полного воздержания в течение 6-12 месяцев, признаки алкогольной деменции начинают регрессировать. Более того, инструментальные исследования также показывают некоторое сглаживание органического дефекта.

Эпилептическая деменция

Развитие эпилептической (концентрической) деменции связывают с тяжелым течением основного заболевания (частые припадки с переходом в эпилептический статус). В генезе эпилептического слабоумия могут принимать участие опосредованные факторы (длительный прием противоэпилептических препаратов, травмы при падениях во время припадков, гипоксическое поражение нейронов при эпилептическом статусе и т.д.).

Для эпилептической деменции характерна замедленность мыслительных процессов, так называемая вязкость мышления (пациент не может отличить главного от второстепенного, и зацикливается на описании ненужных подробностей), снижение памяти, оскудевание словарного запаса.

Снижение интеллектуальных способностей происходит на фоне специфического изменения черт личности. Для таких пациентов характерен крайний эгоизм, злобность, мстительность, ханжество, склочность, мнительность, аккуратность вплоть до педантизма.

Течение эпилептической деменции - неуклонно прогрессирующее. При тяжелом слабоумии злобность исчезает, но сохраняется ханжество и угодливость, нарастает вялость и безразличие к окружающему.

Как предотвратить деменцию - видео

Ответы на наиболее популярные вопросы о причинах, симптомах и
лечении деменции

Деменция и слабоумие – это одно и то же? Как протекает деменция у детей? В чем отличие детской деменции и олигофрении

Термины "деменция" и "слабоумие" нередко используют, как синонимы. Тем не менее, в медицине под деменцией понимают необратимое слабоумие, развившееся у зрелой личности с нормально сформированными умственными способностями. Таким образом, термин "детская деменция" неправомочен, поскольку у детей высшая нервная деятельность находится в стадии развития.

Для обозначения детского слабоумия употребляют термин "умственная отсталость", или олигофрения. Это название сохраняется, когда пациент достигает совершеннолетия, и это справедливо, поскольку слабоумие, возникшее в зрелом возрасте (к примеру, посттравматическая деменция) и олигофрения протекают по-разному. В первом случае мы говорим о деградации уже сформировавшейся личности, во втором – о недоразвитости.

Неожиданно появившаяся неопрятность – это первый признак старческой деменции? Всегда ли присутствуют такие симптомы, как неопрятность и неряшливость?

Внезапно появившиеся неряшливость и неопрятность являются симптомами нарушений эмоционально-волевой сферы. Эти признаки весьма неспецифичны, и встречаются при многих патологиях, таких как: глубокая депрессия, выраженная астения (истощение) нервной системы, психотические нарушения (к примеру, апатия при шизофрении), разного рода зависимости (алкоголизм, наркомания) и т.д.

Вместе с тем, больные деменцией на ранних стадиях заболевания могут быть вполне самостоятельными и аккуратными в привычной для них бытовой обстановке. Неряшливость может быть первым признаком деменции лишь в том случае, когда развитие слабоумия уже на ранних стадиях сопровождается депрессией, истощением нервной системы или психотическими нарушениями. Такого рода дебют более характерен для сосудистых и смешанных деменций.

Что такое смешанная деменция? Всегда ли она приводит к инвалидности? Как лечить смешанную деменцию?

Смешанной деменцией называют слабоумие, в развитии которого участвуют одновременно сосудистый фактор и механизм первичной дегенерации нейронов головного мозга.

Считается, что нарушения кровообращения в сосудах головного мозга могут запускать или усиливать первичные дегенеративные процессы, характерные для болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви.

Поскольку развитие смешанной деменции обусловлено сразу двумя механизмами - прогноз при данном заболевании всегда хуже, чем при "чистой" сосудистой или дегенеративной форме болезни.

Смешанная форма склонна к неуклонному прогрессированию, поэтому неизбежно приводит к инвалидности, и значительно сокращает жизнь пациента.
Лечение смешанной деменции направлено на стабилизацию процесса, поэтому включает борьбу с сосудистыми нарушениями и смягчение развившихся симптомов слабоумия. Терапия, как правило, проводится теми же препаратами и по тем же схемам, что и при сосудистой деменции.

Своевременное и адекватное лечение при смешанной деменции позволяет значительно продлить жизнь пациента и улучшить ее качество.

Среди моих родственников были больные старческой деменцией. Какова вероятность развития умственного расстройства у меня? В чем заключается профилактика старческой деменции? Есть ли какие-нибудь лекарства, способные предотвратить болезнь?

Старческие деменции относятся к заболеваниям с наследственной предрасположенностью, особенно это касается болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви.

Риск развития заболевания увеличивается, если старческая деменция у родственников развилась в относительно раннем возрасте (до 60-65 лет).

Однако следует помнить, что наследственная предрасположенность – это лишь наличие условий для развития того или иного заболевания, поэтому даже крайне неблагоприятный семейный анамнез не является приговором.

К сожалению, сегодня нет единого мнения о возможности специфической лекарственной профилактики развития данной патологии.

Поскольку известны факторы риска развития старческой деменции, меры по предотвращению умственного расстройства, в первую очередь, направлены на их устранение, и включают:
1. Профилактику и своевременное лечение заболеваний, приводящих к расстройствам кровообращения в головном мозге и гипоксии (гипертоническая болезнь, атеросклероз, сахарный диабет).
2. Дозированные физические нагрузки.
3. Постоянные занятия интеллектуальной деятельностью (можно составлять кроссворды, решать головоломки и т.п.).
4. Отказ от курения и алкоголя.
5. Профилактика ожирения .

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Болезнь Альцгеймера (старческое слабоумие, деменция альцгеймеровского типа)

Болезнь Альцгеймера впервые описана в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером (1864 -1915) как прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, сопровождающееся потерей кратковременной памяти, утерей навыков, замедленностью мышления. Болезнь развивается у людей в возрасте старше 50 лет (рисунок 37). Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26,6 млн. человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо .

Рис. 37.

В настоящее время основными патоморфологическими признаками болезни Альцгеймера считаются следующие:

1. Сенильные бляшки (рисунок 38).

Рис. 38.

• 2. Амилоидоз сосудов мозга, поражающий сосуды малого и среднего калибра мозговых оболочек.
• 3. Внутринейрональные отложения фибрилл (альцгеймеровские нейрофибриллы или нейрофибриллярные клубки). Альцгеймеровские нейрофибриллы структурно отличаются от отложений бета-амилоида. Данные нейрофибриллы сформированы из закрученных фибрилл фосфорилиро- ванного белка (tau) тау. В норме функция этого белка состоит в стабилизации микротрубочек. При патологии гиперфосфорилирование тау приводит к разрыву его связи с микротрубочками, что в конечном итоге ведет к дегенеративным процессам в нейрон. Данный факт послужил основой для возникновения так называемой tau-гипотезы патогенеза болезни Альцгеймера.

Факторами риска являются - возраст, семейный анамнез, выраженные сосудистые заболевания. Это тотальное слабоумие в пожилом и старческом возрасте (рисунок 39).

Рис. 39.

Болезнь имеет тенденцию прогрессировать. Нарастают раздражительность, нетерпимость, теряются гигиенические навыки, возникают проблемы с речью. Прогрессирующий характер болезни является результатом интенсивной гибели клеток в некоторых областях мозга. Что является толчком к развитию болезни, пока неясно. Болезнью Альцгеймера страдают примерно 3-5% людей старше 65 лет и 20% - старше 80 лет. Гораздо реже болезнь начинается относительно рано - на 40-х-50-х годах жизни.

Болезнь характеризуется потерей нейронов и синаптических связей в коре головного мозга и определённых субкортикальных областях. Гибель клеток приводит к выраженной атрофии поражённых участков, в том числе к дегенерации височных и теменной долей, участков фронтальной коры и поясной извилины . Зоны поражения коры головного мозга при болезни Альцгеймера схематично представлены на рисунке 40.

Рис. 40.

В настоящее время не достигнуто полного понимания причин и хода болезни Альцгеймера. Объяснение возможных причин заболевания предложено в трёх основных конкурирующих гипотезах: 1) холинергическая гипотеза; 2) амилоидная гипотеза; 3) тау-гипотеза.

Согласно первой теории ведущая роль в патогенезе болезни Альцгеймера придается изменениям со стороны нейрогрансмиттерных систем, особенно центральному ацетилхолинергическому дефициту. Сходные процессы, хотя и не столь значительно выраженные, затрагивают норадре- нергическую и серотонинергическую системы, с патологией которых связываюг возникновение некогнитивных симптомов - экстрапирамидных расстройств, депрессии, агрессивного поведения. Роль ГАМК-ергической, глутаматергической и пептидергических (соматостатин, кортикотропин- релизинг фактор) нейротрансмиттерных систем в патогенезе этого заболевания активно изучается. Таким образом, в основе возникновения и прогрессирования когнитивных нарушений при болезни Альцгеймера, как считается, лежит нарушение ацетилхолинергической передачи. Это открывает определенные возможности для терапии - использование предшественников ацетилхолина и центральных ингибиторов ацетилхолинэстеразы .

Две другие гипотезы следует расмагривать в рамках генетических исследований болезни Альцгеймера.

Прежде всего, следует обозначить основные принципы генетических исследований при деменции, которые состоят из двух шагов. Первый шаг - детальный анализ истории семьи (наличие заболевания у родственников в нескольких поколениях) с дифференцировкой между моногенным типом наследования и мультифакториальными формами болезни. В данном аспекте семьям с аутосомно-доминантным типом наследования заболевания рекомендуется проведение генетического анализа. Второй шаг на пути к правильному решению - детальный анализ фенотипа заболевания с целью проведения адекватного потребностям генетического теста. К примеру, история психических нарушений как интегральный показатель фенотипа болезни, характерна для фронтотемпоральной деменции. А четкий учет возраста манифестации заболевания может служить вспомогательным фактором в определении вероятности развития болезни Альцгеймера в семьях, члены которых страдали данной патологией. Генетическое исследование наиболее правильно начинать с того члена семьи, который уже имеет признаки деменции.

Вероятность заболевания выше для родственников первого колена и достигает 50% для старших возрастов. Особенно четко семейный характер заболевания прослеживается для редких вариантов (частота 1:10000) с ранним началом (до 65 лет). Хотя проведение близнецовых исследований пожилых людей сопряжены с большими трудностями, все же в США и странах Скандинавии на близнецах были получены данные, свидетельствующие о наличии наследственного компонента заболевания. Конкордантность М3 близнецов была значительно выше, чем ДЗ, однако варьировала в широких пределах (от 21% до 83%).

Генетические факторы могут вносить вклад в развитие семейной деменции двумя путями: приводя к менделевским формам заболевания (моногенным) или в качестве способствующего фактора мультифактори- альных (полигенных) болезней (рисунок 41).

Рис.41.

Моногенные формы деменции с установленными генами- виновниками подчиняются аутосомно-доминантным принципам наследования и обладают высокой пенетрантностью, когда наблюдается высокий уровень заболеваемости в последующих поколениях. В этом случае очень полезным оказывается генетическое консультирование. Несмотря на наличие в генеалогическом древе лиц - носителей мутации, но не проявивших признаки заболевания в настоящее время, у этих людей в 95% и выше случаев развивается деменция. Точный риск развития заболевания зависит от возраста манифестации деменции в семье и пенетрантности гена, которая определяется возможностью развития фенотипа болезни у лица с мутацией в гене. Важно отметить, что лица, не несущие мутаций в геноме, имеют риск развития деменции такой же, как в общей популяции.

Моногенные формы болезни Альцгеймера крайне редки: свыше 35 миллионов людей в мире страдают данной патологией, но генетические мутации установлены в случае 500 семей. Ключевыми элементами в анамнезе заболевания, помогающими дифференцировать менделевское наследование от полигенного, являются: наследование болезни через поколения и ранний возраст манифестации болезни (Таблица 11).

Члены семей, отвечающие этим параметрам, несут в себе патогенетическую мутацию в одном из установленных для болезни генов. К примеру, Raux с коллегами, изучая когорту из 65 семей с ранней манифестацией заболевания (младше 60 лет) и наличием болезни в трех поколениях выявили: в 86% случаев - мутацию в гене-виновнике заболевания (78% - в виде изменения последовательности нуклеотидов, 8% - в виде патологической дупликации гена). Однако, семьи, отвечающие этим критериям, очень редко встречаются: распространенность в возрастной группе 41-60 лет около 5 на 100 000 человек.

Таблица 11.

Вероятность наличия патогенетической мутации в одном из известных генов-виновников болезни Альцгеймера

Эта группа семей с аутосомно-доминантным наследованием патологии при манифестации болезни имеет ту же клиническую картину, что и другие формы болезни, однако развитие миоклонуса на ранних стадиях заболевания может быть диагностическим маркером моногенной болезни.

Изучение семей с ранним началом заболевания позволило идентифицировать три генные мутации, которые могут быть причиной заболевания. Один из них - ген белка-предшественника бета-амилоида - локализован на хромосоме 21 (рисунок 42).

Рис.42.

Ген АРР (Amiloid Precursor Protein) на 21 хромосоме был обнаружен в 1987 году у лиц с трисомией 21 (синдромом Дауна), у которых развивается деменция со схожей гистопатологической картиной. Однако ни одной семьи с АРР-мутацией не было зарегистрировано до 1991 года. К тому времени было установлено, что главными гистопатологическими признаками болезни Альцгеймера является наличие амилоидных бляшек и ней- рофибриллярных клубков. Дупликация АРР приводит к формированию бета-амилоида - главного компонента амилоидных бляшек. Впоследствии были выявлены еще два дополнительных гена-виновника: PSEN1 располагающейся на хромосоме 14 и PSEN2 на хромосоме 1, связанные с синтезом белков пресенилинов, которые, возможно, имеют отношение к регуляции внутриклеточного транспорта белков, в том числе и АРР. В обоих случаях, мутации приводили к гиперпродукции бета-амилоида или, в некоторых случаях, к изменению соотношения изоформ бета-амилоида^ к бета- амилоидумо (рисунок 43). Эти находки легли в основу амилоидной гипотезы, предполагающей, что продукция и деградация бета-амилоида являются основными в патогенезе не только менделевской формы заболевания, но и болезни мультифакториальной, развившейся в общей популяции.

Как амилоидные бляшки, так и нейрофибриллярные клубки хорошо заметны под микроскопом при посмертном анализе образцов мозга больных . Бляшки представляют собой плотные, в большинстве случаев нерастворимые отложения бета-амилоида и клеточного материала внутри и снаружи нейронов. Внутри нервных клеток они растут, образуя нерастворимые закрученные сплетения волокон, часто называемые клубками. У многих пожилых людей в мозге образуется некоторое количество бляшек и клубков, однако при болезни Альцгеймера их больше в определённых участках мозга, таких как височные доли. .

Замечено, что болезнь Альцгеймера всегда сопровождается протеинопатией - накоплением в тканях мозга ненормально свёрнутых белков - бета-амилоида и тау-белка . Бляшки образуются из малых пептидов длиной в 39- 43 аминокислоты, именуемых бета-амилоидом (также. A-beta, АР). Бета- амилоид является фрагментом более крупного белка-предшественника - АРР. Этот трансмембранный белок играет важную роль в росте нейрона, его выживании и восстановлении после повреждений Turner P.R., O"Connor К., Tate W.P., 2003; Priller С., Bauer Т., Mitteregger G. et al., 2006]. При болезни Альцгеймера по неизвестным пока причинам АРР подвергается протеолизу (рисунок 44) - разделяется на пептиды под воздействием ферментов . Бета-амилоидные нити, образованные одним из пептидов, слипаются в межклеточном пространстве в плотные образования, известные как сенильные бляшки .

Рис. 43.

Рис. 44.

Неизвестно, как именно нарушение синтеза и последующее скопление бета-амилоидных пептидов вызывает патологические отклонения при болезни Альцгеймера. Амилоидная гипотеза традиционно указывала на скопление бета-амилоида как на основное событие, запускающее процесс нейрональной дегенерации. Считается, что отложения нарушают гомеостаз ионов кальция в клетке и провоцируют апоптоз . Известно, что местом скопления Ар в нейронах пациентов являются митохондрии, также этот пептид ингибирует работу некоторых ферментов и влияет на использование глюкозы .

Воспалительные процессы и цитокины могут играть роль в патофизиологии. Поскольку воспаление является признаком повреждения тканей при любом заболевании, при болезни Альцгеймера оно может играть вторичную роль по отношению к основной патологии либо представлять собой маркер иммунной реакции. .

86% семей с ранней манифестацией деменции (в возрасте ранее 60 лет) в трех и более поколениях имеют мутации в генах АРР, PSEN1 или PSEN2. Мутации PSEN1 - наиболее частая причина, встречающаяся у 60% семей с менделевской формой болезни. Около 15% семей имеют мутацию в виде изменения нуклеотидной последовательности АРР, а в 8% случаев встречается дупликация АРР. Мутации PSEN2 достаточно редка: установлена лишь у 22 семей. Таким образом, при необходимости, в первую очередь проводится скрининг на наличие мутации PSEN1. Существуют также клинические ключи к выбору приоритетного генетического анализа. Так, наличие болезни Альцгеймера и спастического парапареза более характерно при наличии PSEN1 мутации. В то время как АРР мутация часто приводит к церебральной амилоидной ангиопатии с развитием церебральных кровоизлияний. Показано, что развитие аутосомно-доминантных случаев заболевания связано с наличием мутаций в хромосоме 21 (ген белка предшественника b-амилоида) и, возможно, в хромосомах 14 (пресенилин- 1) и 1 (пресенилин-2). У этих больных, составляющих небольшую часть среди пациентов с болезнью Альцгеймера, заболевание возникает в относительно более молодом возрасте и быстро прогрессирует. Мутации гена пресенилина 1 (всего их описано более 40) отмечаются примерно в 7% случаев . Мутации в гене пресенилин-1 характеризуются полной пе- негрантностью и проявляются в возрасте от 30-ти до 50-ти лет. Высказывается предположение, что мутации гена пресенилина-1 могут иметь значение и при спорадических формах болезни Альцгеймера, а также при болезни Альцгеймера с началом в позднем возрасте. Мутация в гене пресе- нилин-2 характеризуются неполной пенетрантностью и могут встречаться у носителей старше 70-ти лет без клинически видимой патологии |Loy С.Т., Schofield Р. R., Turner А.М., 2013].

Согласно третий из основных теорий патогенеза болезни Альцгеймера её относят к таупатиям, болезням, связанным с ненормальной агрегацией тау-белка (рисунок 45).

Рис. 45.

Каждый нейрон содержит цитоскелет, отчасти составленный из микротрубочек, которые действуют подобно рельсам, направляя питательные вещества и другие молекулы из центра на периферию клетки, к окончанию аксона, и обратно. Тау-белок, наряду с несколькими другими белками, ассоциирован с микротрубочками, в частности, после фосфорилирования он их стабилизирует. При болезни Альцгеймера тау-белок подвергается избыточному фосфорилированию, из-за чего нити белка начинают связываться друг с другом, слипаться в нейрофибриллярные клубки и разрушать транспортную систему нейрона . Клинически, типичная форма болезни Альцгеймера характеризуется градуальным началом и быстрым прогрессированием в виде расстройств памяти и когнитивной дисфункции (по критериям 1984г. The National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke-Alzheimer’s Disease and Related Disorders Association ). Di m диагностические критерии были пересмотрены с целью выявления форм болезни без нарушений памяти (с языковыми, зрительнопространственными дисфункциями) и определения роли биомаркеров в диагностике (критерии 2011г. The National Institute on Aging-Alzheimer’s Association ).

Постепенно прогрессирует упадок интеллектуальных функций, нарушается понимание окружающего мира и самостоятельные действия в нем. Первыми страдают память и внимание, ориентация во времени, изменяется характер. При прогрессировании нарастают нарушения ориентации во времени, месте нахождения, себе самом. Больные не узнают родственников, теряют профессиональные и бытовые навыки, у них нарушается речь - словарный запас уменьшается, появляются ложные воспоминания, бессмысленные выражения, утрачивается способность читать, считать. Возможны бред и галлюцинации.

В тяжелых случаях больные полностью становятся зависимыми от постороннего ухода и не могут существовать самостоятельно. Происходит полный распад личности. Остаются стереотипные бессмысленные крики и движения в пределах постели. При МРТ - атрофия вещества мозга.

Деменцией называют комплекс симптомов, приводящих к упадку мозговой деятельности, слабоумию и частичной потере памяти у пожилых людей. Одной из наиболее часто встречающихся форм деменции является болезнь Альцгеймера, которая имеет ряд особенностей.

Что такое деменция альцгеймеровского типа?

Родственников пациентов часто беспокоит вопрос «Чем отличается деменция от болезни Альцгеймера?», однако он поставлен не совсем корректно. Деменция - несколько общих признаков старческого слабоумия, а болезнь Альцгеймера только сопровождается этими симптомами. Чтобы разобраться, в чем разница между болезнью Альцгеймера и другими видами слабоумия, сначала следует узнать общие симптомы деменции у пожилых людей. К ним относят:

• выраженные когнитивные нарушения;
• ослабление поведенческих реакций, затруднение контроля эмоций;
• ухудшение памяти, преимущественно на недавние события;
• неспособность оперативно обрабатывать и воспринимать новую информацию.

Болезнь Альцгеймера сопровождается схожими признаками, но при некоторых особенностях:

• Потеря памяти обязательно сопровождается одним из серьезных когнитивных расстройств: человек не распознает предметы или цвета, у него нарушена речь, работа опорно-двигательного аппарата.
• Заболевание развивается медленно, начальная стадия затягивается на несколько месяцев и даже лет.
• Сознание пациента ясное, несмотря на наличие когнитивных расстройств.
• Человеку трудно находиться среди других людей, он дезориентирован в пространстве.
• Отсутствие других заболеваний, способных повлиять на когнитивную функцию.

СПРАВКА! Наличие всех выше перечисленных признаков дает врачам право определить наличие деменции альцгеймеровского типа. При этом симптомы должны наблюдаться в течение полугода.

Отличие сосудистой деменции от болезни Альцгеймера

Эти два заболевания имеют несколько незначительных различий. При сосудистой деменции способности к восприятию и анализу информации снижаются резко практически до минимума из-за инсульта или ишемической атаки. Причинами заболевания в большинстве случаев являются периферическое заболевание сосудов, нарушения в работе сердца, повышенные показатели давления и уровня холестерина. В то время как болезнь Альцгеймера обусловлена преклонным возрастом, наследственностью, общим неудовлетворительным состоянием здоровья, развивается она медленно.

Отличие деменции альцгеймеровского типа от болезни Пика

Люди, страдающие от деменции при болезни Пика, не теряют память, редко отмечается даже ее ухудшение. А родственники заболевших деменцией альцгеймеровского типа отмечают, что это один из первых признаков. Кроме того, при заболевании Пика бывают эпизодические короткие галлюцинации, проходящие сами собой, а также вспышки резкой возбужденности. Такие проявления редко встречаются людей, страдающих от деменции альцгеймеровского типа.

ВАЖНО! На начальной стадии эти два заболевания очень схожи. Пациенты ведут себя растерянно, напоминают детей, могут забывать слова, дорогу, принимать странные решения. Наблюдаются нарушения речи и восприятия происходящего, словарный запас значительно сокращается.

Стадии деменции альцгеймеровского типа

Начальная. Сопровождается практически незаметными симптомами, главным из которых является незначительное ухудшение памяти. Человек забывает значение некоторых слов и отдельные события из своей жизни. Ему также трудно прогнозировать, анализировать, мыслить абстрактно. Пациент сам понимает ухудшение состояния своего здоровья, из-за чего появляются психологические расстройства. Они сопровождаются бессонницей, тягой к алкоголю, раздражительностью.

Ранняя. Мимика человека кардинально меняется, ему присуще удивленное выражение лица, округленные глаза, раскрытый рот, поднятые брови. Больной забывает о гигиенических процедурах, плохо ориентируется на улице и даже в доме. Ему трудно считать и писать, двигательная активность замедляется.

Средняя. Больной часто не узнает родственников и почти не помнит событий из своей жизни. Писать и читать он не может, координация движений сильно нарушена. Присутствует раздражительность или апатия, пациент не может подобрать слов или вовсе молчит.

Тяжелая. Последняя стадия сопровождается полным разрушением личности. Человек не узнает себя в зеркале, не помнит, кто он, и не отдает отчет происходящему вокруг. Пациенты мало двигаются, не говорят. Часто возникает тремор или скованность движений, отмечаются бредовые расстройства.

ВНИМАНИЕ! Человек, страдающий от деменции альцгеймеровского типа средней и тяжелой степени выраженности, полностью зависит от помощи других людей. Таких пациентов запрещается оставлять одних, чтобы они не смогли случайно причинить вред себе или другим. Им нужна помощь в элементарных вещах: посещении ванной комнаты, приеме пищи, одевании.

Заключение

Лечения болезни Альцгеймера не существует, это необратимый процесс, который остановить невозможно. Однако немного замедлить проявления и облегчить состояние больного можно, обеспечив ему постоянный уход, занимаясь с ним арт-терапией, а также при помощи медикаментозных средств. Положительный эффект оказывают ноотропные препараты, ингибиторы и витаминные комплексы.

Деменция альцгеймеровского типа относится к группе эндогенно-органических заболеваний. Определение болезни – это первичная деменция, возникающая в позднем возрасте, сопровождающаяся нарастающей дегенерацией мозгового вещества и постепенным нарушением памяти и интеллекта, вплоть до полного разрушения высших психических функций.

Распространенность заболевания:

• люди, возрастом от 60 до 69 лет – до 1%;
• 70-79 лет – до 4%;
• 80-89 лет – до 15%.

В среднем женщины страдают чаще мужчин. Американские исследователи утверждают, что в 60 лет частота встречаемости достигает 1% и в течение каждых последующих 5 лет увеличивается вдвое.

1. наследственность;
2. сосудистый фактор: гипертоническая болезнь, ;
3. сахарный диабет (удваивает существующий риск в два раза;
4. низкая или избыточная масса тела;
5. черепно-мозговые травмы;
6. психические расстройства и синдром зависимости: депрессия, алкоголизм, курение;
7. нарушение питания: переедание рыбы;
8. гормональные факторы: избыточный уровень эстрогенов, болезни щитовидной железы.

Симптомы

Деменция по типу альцгеймера характеризуется нарастающими симптомами, которые формируются и усиливаются в течение всей болезни. Клиническая картина, однако, характеризуется необратимостью органического поражения мозгового вещества. Это значит, что, если не выявить недуг на ранней стадии, деградацию психических процессов будет трудно остановить.

Деменция по типу альцгеймера сопровождается преимущественно дефицитарными (негативными) психическими нарушениями. Под термином «негативная симптоматика» понимается ряд психических функций и психической деятельности, которые разрушились под воздействием атрофических процессов.

В основе клинической картины деменции – личностные, эмоциональные, мнестические и когнитивные расстройства. Позднее в процесс вовлекаются неврологическая деятельность.

Первый психический процесс, поражающийся болезнью, является память. Клиническая картина нарушения мнестической деятельности характеризуется фиксационной амнезией и нарушением способности к пополнению новых знаний. Фиксационная амнезия – это психопатологическое нарушение, характеризующееся неспособностью больного воспринимать, запоминать и воспроизводить новую информацию.

Память в таком случае распадается по закону Рибо: сначала утрачиваются новоприобретенные знания и навыки, затем недавно изученные, и в конце забывается информация, которая была изучена десятками лет ранее. Например, больному трудно воспроизвести меню на сегодняшний завтрак, однако он в точности помнит, что было 15 лет назад и даже может в точности описать некоторые события. По ходу прогрессирования болезни информация прежних лет так же утрачивается.

Второй психический процесс, поддающийся нарушению вследствие болезни, – мышление. Снижается способность к абстрактному мышлению: оно становится более конкретным, ситуативным. Простые действия, например, как погладить рубашку или заправить постель, больному нужно объяснять «на пальцах». Снижается способность к установлению причинно-следственных связей. Расстраиваются операции мышления: обобщение, сравнение, синтез, анализ, гнозис. Нарушение мышление обязательно сопровождается нарушением речевых функций. При деменции умеренной и тяжелой степени расстраиваются навыки чтения, письма и арифметического счета.

Деменция сопровождается личностными и эмоциональными расстройствами. Это проявляется актуализацией латентных черт личности. Например, если раньше человек был мелочен, то болезнь превращает мелочность в глубокую скупость и жадность. Для деменции типично появление эгоцентризма, вспыльчивости, обидчивости.

Нарушения эмоционально-волевой сферы сопровождается снижением двигательной активности, мотивационного компонента и недержанием аффекта. Так, в поведении пациента можно наблюдать истерические или ипохондрические реакции. В некоторой степени поведение становится театральным, драматизированным, а любая, даже незначительная боль в груди рассматривается им как смертельный раковый недуг.

Расстройства неврологической сферы проявляются повышением мышечного тонуса, обеднением мимики, скованностью в движениях и нарушением походки.

Лечение

Точная причина болезни не установлена, поэтому в клинической практике применяются методы, воздействующие на известные патологические механизмы.

Основные принципы лечения:

• Заместительная терапия. Заключается в нормализации работы нейромедиаторных и активирующих систем мозга (холинэргическая, дофаминэргическая, глутаматэргическая).
• . Заключается в защите мозговых клеток от дополнительных повреждающих факторов, например, от ишемии и гипоксии.
• Купирование психотических расстройств. На поздних стадиях может возникать психотическое состояние с галлюцинаторно-бредовым синдромом. Устраняется при помощи антипсихотических препаратов, в частности, нейролептиками.
• Психокоррекция. Заключается в коррекции личностных расстройств и расстройств поведения.

С возрастом у человека могут появляться различные заболевания, нередко они затрагивают головной мозг и сказываются на его функциях. Может повыситься раздражительность, появиться агрессия, ухудшиться память и нарушиться способность к мыслительной деятельности. Подобные симптомы характерны для тех случаев, когда возникает деменция альцгеймеровского типа.

В этом случае происходит постепенный распад личности, преимущественно патология наблюдается у людей старше 65 лет. В редких случаях патология может возникнуть у более молодых людей, как правило, это связано с травмами и другими заболеваниями.

Деменция при болезни Альцгеймера – это слабоумие , которое чаще всего наблюдается в старческом возрасте и обусловлено поражением головного мозга.

При данной патологии происходит утрата интеллекта, способности запоминать, а также когнитивных функций. Как итог, человек постепенно деградирует и становится неспособен даже за собой ухаживать. Патология прогрессирует медленно, но в конечном итоге приводит к полной утрате базовых способностей.

Для деменции при болезни Альцгеймера характерно отложение белков в клетках нейрона, а также в нитях нейрофибриллярных клубочков. Из-за этого происходит разрушение связей между клетками, что приводит к нарушениям в головном мозге.

Данный патологический процесс приводит к постепенной утрате мыслительной функции и, как итог, к полной личностной деградации. Со временем всё больше частей головного мозга отмирают, из-за чего ухудшается самочувствие человека.

Значительно выше вероятность столкнуться с болезнью в возрасте после 85 лет. У престарелых людей она наблюдается примерно в 50% случаев. При этом после 75 лет вероятность повышается до 15%. Следует учитывать одну особенность патологии.

Пресенильная деменция, возникшая в 65 лет, имеет стремительное развитие. При ней можно заметить явные когнитивные расстройства. Если же сенильная патология появилась после 70 лет, тогда она будет медленно прогрессировать, и в основном отмечается ухудшение памяти .

Если появляется деменция при болезни Альцгеймера, нужно своевременно принять меры. Обязательно понадобится обратиться к врачу, чтобы своевременно начать лечение. В этом случае удастся максимально продлить срок жизни человека.

Врачи дают разный прогноз, некоторые пациенты живут в течение 5 лет, а другие могут продержаться ещё 15 лет и дольше. Многое будет зависеть от качества ухода и от стараний пациента.

Разновидности

Существуют разные виды деменции альцгеймеровского типа, и при диагностике врачи определяют конкретный тип. Болезнь разделяют по времени появления и по степени тяжести. От этого будет зависеть схема терапии и прогноз. Какие виды деменции при болезни Альцгеймера существуют.

Пресенильная . Она характеризуется раннимначалом в возрасте до 65 лет, при этом патология быстро прогрессирует. Присутствуют такие симптомы, как расстройства речи, нарушение практических навыков, а также утрачивание способности к чтению и письму.

Сенильная . Она имеет позднее начало, поэтому отмечается после 70 лет. Проявления прогрессируют медленно, а главным симптомом выступает проблема с памятью.

Начальная . Деменция альцгеймеровского типа только появилась, поэтому имеет неяркие симптомы. Человек может хуже ориентироваться в привычных местах, замедленно выполнять обычные дела, а также хуже разбираться в денежных вопросах. В целом близкие люди могут не замечать негативных изменений, потому как их можно объяснить старческим возрастом.

Умеренная . Патология развивается, и возникают новые симптомы. Человек значительно хуже запоминает информацию, особенно те вещи, которые только что происходят. Больному становится тяжело узнавать своих близких людей, причём даже тех, с которыми он живёт. Пациент не в состоянии самостоятельно одеться, а также использовать бытовые предметы.

Тяжёлая . Человек не может поддерживать разговор, не отвечает на вопросы и не говорит о своих потребностях. Большую часть времени он проводит во сне или в полудрёме. Самостоятельно не может употреблять еду, при этом нарушена глотательная функция. Пациент не контролирует кишечное испражнение, а также мочеиспускание. За подобными людьми нужно постоянно присматривать и ухаживать.

Деменция при болезни Альцгеймера лучше всего поддаётся лечению в той ситуации, когда находится на ранней стадии. Если же пациент в тяжёлом состоянии, тогда значительно сложнее будет улучшить его состояние. По этой причине важно действовать своевременно, а не игнорировать тревожные симптомы.

Симптомы

Чтобы лучше понимать, что собой представляет деменция альцгеймеровского типа, следует отдельно рассмотреть общие симптомы. При их появлении стоит незамедлительно пройти врачебную диагностику для постановки правильного диагноза. Если этого не сделать, тогда патология будет прогрессировать, и человек станет угасать на глазах.

Основные признаки:

• Больной забывает важные даты, а также уже произошедшие события.
• Утрачивает способность воспринимать речь, которая идёт по телевизору.
• Пациент не может вспомнить имена своих друзей, родственников, забывает название обычных вещей.
• Повторяет одни и те же слова по несколько раз, может часто переспрашивать после получения ответа.
• Человек утрачивает полноценную способность мыслить и запоминать. Он не может анализировать события, решать какие-либо задачи и усваивать новую информацию.
• Присутствует частая смена настроения. Пациент становится злым, депрессивным или безразличным к окружающему.
• Имеются проблемы с чтением или письмом. Человек постепенно утрачивает данные способности.
• Пациент ощущает постоянное беспокойство даже в привычной среде.

Родным стоит подготовиться к тому, что за престарелым потребуется постоянный уход, потому как он сам не сможет удовлетворять даже базовые потребности. Нахождение в больнице не рекомендовано, потому как незнакомая среда может значительно ухудшить состояние.

Способы диагностики

При деменции альцгеймеровского типа требуется специальная диагностика, благодаря которой можно выявить заболевание. Только лишь знать симптомы будет недостаточно, потребуется пройти ряд обследований.

При первых симптомах стоит обратиться к неврологу или психиатру . Они смогут предположить, с каким именно заболеванием пришлось столкнуться человеку. Далее будут назначены исследования, которые подтвердят или опровергнут диагноз.

Пациентам назначается , потому как данная процедура позволяет получить подробную информацию о состоянии головного мозга. Удастся определить, имеются ли какие-либо отклонения, которые могут давать схожие симптомы.

Если болезни отсутствуют, тогда можно предположить наличие деменции альцгеймеровского типа. В дополнение проводится компьютерная томография, которая тоже позволяет получить информацию о состоянии головного мозга.

Для пациентов выполняется биохимический анализ крови, потому как с его помощью удастся выявить некоторые отклонения. Специалисты определяют, имеется ли в крови витамин B12, а также фолиевая кислота. Осуществляется электрокардиограмма и для выявления других патологий.

Специалист может направить на пункцию спинномозговой жидкости, а также на исследование реакции зрачков. При необходимости изучают состояние других органов, если есть подозрения на их патологии.

Могут потребоваться , по итогам которых определяется наличие недуга. Например, используется процедура с рисованием, с поиском скрытого смысла. Также проводят нейропсихологическое тестирование для выявления деменции при болезни Альцгеймера.

По итогам пройденных процедур можно будет понять, с какой именно проблемой приходится иметь дело. Может быть такое, что характерные симптомы даёт сосудистая система. Иногда диагноз остаётся неуточненным, но такое бывает достаточно редко. Как только удастся понять, что именно происходит с человеком, нужно будет начать лечение.

Методы терапии

Как уже говорилось, сенильная деменция альцгеймеровсого типа не поддаётся лечению, но при этом важно принять меры для улучшения самочувствия человека. Нужно будет устранять негативные проявления болезни, а также замедлить развитие патологии. Если имеются сопутствующие недуги, способные влиять на состояние мозга, тогда потребуется их устранить .

Обязательно проводится терапия сахарного диабета, повышенного давления и атеросклерозных изменения сосудов головного мозга. Если у человека имеется лишний вес, тогда от него нужно будет избавиться. Врачом прописываются специальные препараты, которые положительно влияют на самочувствие больных.

Какие средства используются:

• Медикаменты для улучшения кровообращения.
• Ноотропные средства, которые способствуют нормализации мозговой деятельности.
• Онтиоксиданты, такие как Омега-3 и Мексидол.
• Гомеопатические препараты в качестве дополнения.
• Средства, которые стимулируют работу центральной нервной системы и улучшают память.
• Успокоительные препараты в тех случаях, когда человек страдает от беспокойства и агрессии.

При этом при альцгеймеровской деменции специалист проводит с человеком беседы, которые помогают принять своё состояние. Требуется разработать специальные упражнения, которые тренируют память, а также мыслительную деятельность.

Данные меры актуальны на начальной стадии болезни. Если же болезнь находится на последнем этапе, тогда потребуется постоянный контроль со стороны близких людей, потому как пациент становится недееспособным.

Деменцию альцгеймеровского вида можно предупредить, если своевременно лечить другие заболевания, правильно питаться, заниматься спортом, а также контролировать артериальное давление. Если же патология уже имеется, тогда понадобится регулярно наблюдаться у врача и осуществлять комплексную терапию.