Диагностика и лечение экстрапирамидных гиперкинезов. Гиперкинезы

Гиперкинез – это очень серьезное заболевание, которое проявляется в виде самопроизвольных тиков, движений и конвульсий определенных групп мышц, которые человек не может контролировать. Существует масса разновидностей представленных состояний.

Характеристика патологии

Следует отметить, что гиперкинез – это подергивание не только рук и ног, но и плеч, век, мышц лица и всего тела в комплексе. Особенностью заболевания является то, что оно может существенно ограничить передвижение человека, нарушить его походку, сделать невозможным самообслуживание.

Самопроизвольные движения обычно являются неестественными. Заболевание может быть врожденным или приобретенным. Очагом поражения является таламус, мозжечок, средний мозг. Движения могут также происходить из-за плохой связи между корой и подкоркой головного мозга. Следует отметить, что проявления патологии усиливаются при эмоциональном всплеске, в то время как во сне интенсивность движений затормаживается. А еще симптоматика болезни не зависит от локализации процесса. То есть даже при поражении одного и того же участка мозга симптомы могут быть разными. Что касается степени тяжести патологии, то она зависит от того, насколько обширной является пораженная область.

Причины развития заболевания

Гиперкинез – это сложная патология, которая может быть спровоцирована множеством факторов. Среди причин возникновения заболевания можно выделить такие:

Органические и опухолевые поражения головного мозга;
- энцефалит (ревматический, эпидемический, клещевой);
- травма головы;
- тяжёлые интоксикации организма и поражение его систем (лимфатической, сосудистой);
- кровоизлияния в мозг;
- эпилепсия;
- наследственность;
- медицинские препараты.

Гиперкинез – это заболевание, которое в отдельных случаях возникает из-за неправильного функционирования периферической нервной системы.

Симптоматика гиперкинезов

В принципе, она является более чем очевидной. Хотя каждый вид данного заболевания обладает своими специфическими признаками. Однако есть и общие симптомы:

Произвольные движения рук, ног или других частей тела;
- во время ходьбы, другого движения, эмоционального или нервного напряжения проявления патологии усиливаются;
- ярко выраженное дрожание тела или его частей;
- существует возможность уменьшения интенсивности или полного прекращения приступа посредством болевых ощущений, смены позы;
- отсутствие судорог, тиков и дрожания в период покоя (сна).

Если поставлен диагноз «гиперкинез», симптомы помогут определить его тип и назначить соответствующую терапию.

Особенности развития патологии у детей

Гиперкинезы у детей - это непроизвольные движения, которые наблюдаются как у детей младшего, так и старшего возраста. По данным Г. Г. Шанько, распространенность гиперкинезов среди школьников составляет 1,38%, причем больше, чем у 1/3 из них встречаются гиперкинезы в форме тиковЕстественно, его проявления могут быть разными. Следует отметить, что движения частей тела во время приступа не отличаются какой-либо неестественностью, однако их особенностью является непроизвольность. Самой распространенной формой патологии является тик мышц лица, который проявляется в частом мигании веками, шмыгании носом, чмокании и появлении оскала.

Не менее часто гиперкинез у детей проявляется тиками рук и ног. Иногда патология может проявляться комплексно в неконтролируемом непроизвольном движении мышц по всему телу.

Причиной проявления заболевания у малышей также может быть поражение головного мозга. Однако не исключаются также инфекционные процессы в организме, испуг, нервное напряжение, эмоциональная, психологическая или физическая травма. Следует отметить, что те движения, которые ребенок повторяет слишком часто, даже если они непроизвольные, в скором времени входят в привычку и могут проявляться уже во взрослой жизни. Естественно, патология требует серьезного вмешательства педиатров, неврологов, психологов.

Гиперкинез у детей нужно лечить после появления первых же симптомов. Для этого доктора могут назначать успокаивающие препараты. Кроме того, ребенок должен быть огражден от стрессов, нервных ситуаций. Старайтесь как можно больше гулять с ним на свежем воздухе, соблюдайте режим дня. Организуйте малышу полноценное питание. Не стоит ругать, наказывать или стыдить малыша из-за его проблемы. Постарайтесь набраться терпения и окружить его любовью, заботой и своей поддержкой.

Диагностика патологии

Для того чтобы выяснить, с каким типом гиперкинеза вы имеете дело, необходимо пройти комплексное обследование, которое включает прохождение таких процедур:

Электрокардиограмма;
- УЗИ всех магистральных и других крупных кровеносных сосудов, капилляроскопия;
- неврологическое и соматическое обследование; -
электроэнцефалограмма;
- осмотр психолога с использованием различных диагностических методик;
- консультация реабилитолога, который определит, насколько сосудистая система готова адаптироваться к эмоциональным и физическим нагрузкам.

Виды гиперкинезов

Существует масса типов непроизвольных движений, которые классифицируются по локализации поражения, клиническим проявлениям, длительности приступов, их частоте, эмоциональному сопровождению. Существует несколько больших групп гиперкинезов, которые, в свою очередь, можно разделить на подвиды:

1. Тики. Они характеризуются непроизвольными и стереотипными движениями, которые не являются неестественными. Усиление тика происходит вследствие эмоционального волнения. После отвлечения внимания от раздражителя приступ исчезает.
2. Тремор. Характеризуется дрожанием всего тела или его частей. Чаще всего заболевание проявляется в мелких движениях головы, кистей и пальцев рук.
3. Хореический гиперкинез. Он проявляется в том, что у человека одновременно дергаются ноги и руки, причем движения очень порывистые, хаотичные. Позы не являются естественными. Спровоцировать такое положение может ревматизм, а также наследственно-дегенеративные патологии.
4. Лицевые блефароспазмы, параспазмы и гемиспазмы. Этот вид патологии представлен плавными или резкими подергиваниями мимических мышц.
5. Торзионный спазм. Движения при нем являются аритмичными, тоническими, неестественными. В этом случае человек имеет ограничение в движениях и самообслуживании.

Эти виды гиперкинезов являются основными и могут разделяться на множество подвидов.

Лечение патологии

Устранение патологии производится при помощи медикаментов и физиотерапевтических процедур. Что касается препаратов, то чаще всего применяются средства "Феназепам", "Ромпаркин", "Трифтазин", "Динезин", "Галоперидол". Естественно, нужны также лекарства, которые будут способствовать нормальному кровообращению и питанию головного мозга.

Важным элементом лечения является диета, которая должна включать овощи, фрукты, мясо, рыбу и другие продукты, наполненные важными для организма элементами. Больному следует принимать расслабляющие ванны, проходить комплексы лечебной физкультуры. Кроме того, могут понадобиться услуги ортопеда.
В особо тяжелых случаях применяется оперативное вмешательство.

Прогноз

Если вам поставлен диагноз «гиперкинез», лечение должно производиться курсами с перерывами между ними. Что касается каких-либо прогнозов, то при соответствующей терапии больной может вести вполне нормальную жизнь. Правильно назначенные препараты помогают уменьшить количество и интенсивность приступов. Хотя не всегда заболевание можно устранить полностью.- Читайте подробнее на

Изобретение относится к медицине, в частности к детской невропатологии и может быть использовано в лечении гиперкинезов у детей. Способ позволяет снизить побочные действия лекарственных препаратов, сократить сроки стационарного лечения и предупредить прогредиентное течение процесса. Для этого осуществляют сочетанное воздействие импульсным током и введенным метоклопрамидом на область лобно-орбитальных отделов от аппарата "ЛЭНАР" при частоте импульсного тока 800 - 1000 Гц, силой тока до появления ощущений вибрации под электродами, продолжительностью процедуры 20 - 40 мин. Курс лечения 10 - 15 процедур, проводимых ежедневно. 2 табл.

Изобретение относится к медицине, а именно к детской неврологии, и может быть использовано для лечения гиперкинезов у детей. Гиперкинезы являются одним из наиболее частых признаков поражения нервной системы у детей. Это связано с онтогенетическими особенностями структуры и функции мозга ребенка. Единой точки зрения на этиологию и патогенез насильственных движений пока нет, что в значительной степени затрудняет проведение рациональной терапии. Лечение гиперкинезов включает различные способы: от операций на подкорковых узлах до гипноза. Предложено множество способов медикаментозного лечения. Широкое применение имеют препараты группы бензодиазепинов, однако из-за многостороннего действия этих препаратов их применение в детской практике ограничено. В последние годы в лечении гиперкинезов нашли применение средства, снижающие активность дофаминового обмена. Эти средства наиболее эффективны при данной патологии, но обладают значительным побочным действием и токсичностью, что также затрудняет их применение в детской практике. Известен способ лечения тикозных гиперкинезов пероральным введением галоперидола (см. Е. С.Бондаренко и др. Опыт длительной терапии галоперидолом и орапом детей с синдромом Туретта. Недостатком способа является длительность приема препарата до 4-5 лет, развитие у многих детей побочных эффектов в виде экстрапирамидных нарушений, быстрой утомляемости, снижения внимания, сонливости. У ряда детей развивался побочный эффект в виде значительного повышения аппетита, который приводил к значительной прибавке веса ребенка. Из физиотерапевтических процедур в лечении гиперкинезов у детей применялся бром-электрофорез по методике А.Е.Щербака. Однако, положительная динамика клинических показателей выражена недостаточно и является кратковременной. В связи с этим данный метод применяется как дополнительный при лекарственной терапии гиперкинезов (см. А.С.Футер. Заболевания нервной системы у детей. М.: Медицина, 1965). Прототипом предлагаемого изобретения является применение внутрь метоклопрамида (церукала) при синдроме Туретта (см. А.Ю.Смирнов. О применении метоклопрамида (церукала) при синдроме Туретта. Журнал "Невропатология и психиатрия. N 8, 1989, с. 105-108). Недостатком способа является побочное действие в виде развития экстрапирамидных нарушений, аллергических высыпаний. При повышении дозы описано развитие злокачественной ретинопатии. Кроме того, даже при больших дозах терапевтический эффект недостаточен в связи с малой проницаемостью препаратов через гематоэнцефалический барьер при пероральном приеме, поэтому требуется длительный прием препаратов в условиях наблюдения за больными в стационаре для подбора адекватной дозы. Целью изобретения является повышение эффективности лечения гиперкинезов, снижение побочного действия лекарственной терапии, а также сокращение сроков стационарного лечения. Предлагаемый способ лечения гиперкинезов у детей заключается в воздействии на патологический процесс в подкорковых отделах и лимбических структур головного мозга электросон-электрофорезом метоклопрамида аппаратом "ЛЭНАР". Предлагаемый способ лечения осуществляют следующим образом. Используются две пары раздвоенных электродов в лобно-шейном расположении. Электроды, смоченные 5%-ным раствором метоклопрамида и щелочным буфером, с гидрофильной прокладкой площадью по 5 см 2 располагали в лобной области и соединяли их с анодом. Второй раздвоенный электрод, смоченный теплой водой, площадью 10 см 2 устанавливали на сосцевидные отростки. Использовалась частота импульсного тока 800-1000 Гц. Сила тока подбиралась индивидуально до появления ощущения вибрации под электродами. Продолжительность процедуры составила 20-40 мин. Курс лечения 10-15 процедур, проводимых ежедневно. Было изучено действие препарата метоклопрамид на двигательную активность мозга. В хронических экспериментах на крысах проводилось тестирование внутримозгового введения метоклопрамида, изучалось его влияние на условно-рефлекторное поведение и двигательную активность. Зона введения - подкорковые узлы мозга, ядра стриарного комплекса - избраны в связи с их исключительной насыщенностью дофаминовыми рецепторами, на которые предположительно влияет изучаемый препарат, а так же с тем, что именно эти образования головного мозга вовлекаются в патогенез экстрапирамидных заболеваний. Исследования проведены на 22 белых крысах самцах линии Вистар массой 220-250 г. Использован ампулированный 5% -ный раствор метоклопрамида (препарат церукал фирмы "Гермед". Германия) и галоперидола ("Геоден Рихтер". Венгрия). Животным под гексеналовым наркозом по стереотоксическим координатам двусторонне в область ростального неостриатума вживляли полиэтиленовые канюли, заполненные препаратом. Начиная с 3-го дня после операции в течение трех недель производились микроинъекции 5 мкг метоклопрамида. Контрольной группе животных вводится физиологический раствор в объеме 1 мкл, у еще одной группы животных воспроизводился весь ход операции, но микроинъекции не проводились. Микроинъекции проводились по известной методике. У всех животных до начала опытов вырабатывался условный рефлекс активного избегания в челночной камере. Ежедневно через 20 мин после инъекции начинали условно-рефлекторное тестирование (оценивалась точность выполнения рефлекса, латентный период и число пассивных избеганий) и определялся уровень спонтанной двигательной активности (по числу пересечений границ условных квадратов, на которые разделялся пол челночной камеры). Поведенческое тестирование проводилось не только в период микроинъекций, но и в течение двух-трех недель после их отмены для регистрации возможных эффектов последействия. По данным гистологического контроля у всех крыс область инъекции приходилась на дороальный сегмент рострального неостриатума. Наблюдения за "ложно-оперированными" животными показали, что никаких отклонений в поведении (в сравнении с показателями до операции) у них не наблюдалось. У крыс с введением физиологического раствора в первые 2-3 для опытов были зарегистрированы несущественное - до уровня 60-70% точных ответов - снижение условно-рефлекторной активности, но в дальнейшем все показатели поведения у них были в пределах нормы. Микроинъекции метоклопрамида вызывали снижение точности реализации рефлекса только на начальных стадиях его хронического введения, в первые 4-5 дней опытов. Затем у крыс постепенно стала снижаться спонтанная двигательная активность и, начиная со второй недели опытов, она практически полностью отсутствовала. Более того, гипокинетический эффект метоклопрамида наблюдался и в течение трех недель после отмены микроинъекций. Внешне поведение крыс характеризовалось общим успокоением, транквилизацией, что не мешало им правильным условным рефлексам. В качестве альтернативного препарата, традиционно применяемого для лечения гиперкинезов, был исследован нейролептик галоперидол. Доза (5 мкг), способ и режим введения был идентичен серии опытов с введением метоклопрамида. Хроническое введение галоперидола приводило к тяжелым нарушениям поведения: условно-рефлекторный навык у крыс был практически полностью утерян, движения были замедлены, скованы, наблюдались элементы ригидности скелетной мускулатуры. Крысы сидели в сгорбленной позе и негативно реагировали на прикосновения и попытки вывести их из этого состояния. Наблюдаемые явления определялись и после прекращения микроинъекций. Полученные экспериментальные данные показывают, что метоклопрамид в отличие от галоперидола вызывает мягкий, но достаточно устойчивый гипокинетический эффект без нарушения условно-рефлекторной активности и моторных дистоний. Эти данные подтверждают взгляд о вовлечении подкорковых узлов в терапевтические эффекты метоклопрамида и об особом, отличном от нейролептического влияния препарата на дофаминовые рецепторы, которые позволяют применять его в детской неврологии для терапии гиперкинезов. Сведений о введении метоклопрамида путем электрофореза в доступной литературе не встречено. В связи с этим проведено исследование его форетичности. Форетичность препарата исследовали в модельных опытах, используя зональный электрофорез на носителях и методические приемы (см. Методы зонального электрофореза. М.: Медицина, 1971). В качестве поддерживающей среды применяли агарозу Chemapd, ЧСФР) - носитель, характеризующийся незначительным электроосмосом (Электрофоретические методы анализа белков. Наука.: 1981). Использовали вероналмединаловый буфер. рН 8,;6; 0,1 (веронал 2,76 г, мединал 17,52 г, дистиллированная вода до 1 л), обладающий низкой электропроводностью. Исследуемый препарат (50 мкл ампульного официнального раствора, содержащего 10 мг в 2 мл) вносили в лунки блока агарозы 10 г/л и подвергали электрофорезу. Для обнаружения препарата в агарном геле после электрофореза проводили цветную реакцию на аминогруппу метоклопромида Предварительно было установлено, что данной реакцией можно обнаружить метоклопрамид, находящийся как в растворе, так и в геле агарозы. После проведения электрофореза агарный блок помещали на 10 мин в раствор NaNO 2 (0,1 моль/л), подкисленный 10 каплями 5 н. HCl. Затем раствор сливали, блок ополаскивали дистиллированной водой и помещали в щелочной раствор -нафтола (20 г/л) до появления розовой окраски в местах концентрации препарата. Гель отмывали от избытка -нафтола и высушивали. При проведения электрофореза при предварительно подобранных условиях (размер блока агарозы 100 х 100 х 4 мм, сила тока 8 МА, буферном растворе рН 8,6, 0,1) метоклопрамид мигрировал к катоду. Таким образом, впервые был установлен факт форетичности препарата метоклопрамида (церукала). Полученные в опытах на животных доказательства его более "мягкого" центрального действия метоклопрамида и выявление его форетичности, позволили предложить оригинальный способ лечения гиперкинезом. Метоклопрамид электросон-электрофорез от аппарата "ЛЭНАР" проводился по лобно-шейной методике. С тем, чтобы воздействовать непосредственно на область проекции лобно-орбитальных отделов лимбических структур лобные электроды присоединяли к аноду и смачивали 5%-ным раствором метоклопрамида. Проведенные исследования, выявившие форетичность метоклопрамида доказали возможность его введения с анода. Частота 800-1000 Гц выбрана в связи с тем, что при такой частоте вводится наибольшее количество лекарственного вещества. Сила тока подбирается индивидуально для каждого больного до появления вибрации под электродами. Продолжительность процедуры 20-40 мин необходима для введения терапевтической дозы лекарственного вещества. Курс лечения 10-15 процедур, проводимых ежедневно, обеспечивал достаточно стойкий клинический эффект. Под наблюдением находилось 32 ребенка с тикозными гиперкинезами в возрасте от 3 до 14 лет, 20 мальчиков и 12 девочек. Развитию гиперкинезов предшествовали ангины и острые респираторные заболевания у 6 детей, психотравмы - у 4 больных, оперативные вмешательства - у 2, закрытая травма мозга у 15 детей. В 15 наблюдениях гиперкинез развился на фоне клинического здоровья. У всех больных имел место неблагоприятный акушерский анамнез, у 5 больных - наследственная отягощенность по тикам. Давность заболевания составила от 1 месяца до 8 лет. Преобладали больные с генерализованным тикозным гиперкинезом (22), детей с локальными формами было 10. Все больные обследовались клинически. Для объективизации данных использовались следующие обследования: ЭНМГ, тепловизионно исследование, биохимические исследования (определение содержания катехоламинов в суточной моче). Эти обследования проводились до и после курса лечения. Степень выраженности гиперкинезов оценивалась по их частоте в единицу времени. Наследственные движения фиксировались с помощью электромиографа с аппаратом биологической обратной связи. Электроды накладывались на мышцы, преимущественно участвующие в гиперкинезе. Обследование проводилось в одинаковых условиях, в одно время суток (10 и 19 ч) в покое и после эмоциональной нагрузки. Было выделено 3 группы больных: 0 - насильственные движения отсутствуют; 1 - количество насильственных движений менее 30 в 2 мин; 2 - количество насильственных движений 30-60 в 2 мин; 3 - более 70 в 2 мин. П р и м е р 1. Больная Б., 7 лет, и.б. N 1475, находилась на стационарном лечении в клинике нервных болезней ЛенГИДУВа с 11.03 по 4.04.91 г. Диагноз: локальный тикозный гиперкинез При поступлении жалобы на насильственные движения в виде "запрокидывания головы", в связи с чем девочка не могла посещать школу, контактировать со сверстниками. Заболевание началось 1 месяц назад, когда впервые появились насильственные движения. В начале заболевания они были менее интенсивны и трактовались матерью как "плохая привычка", но в дальнейшем выраженность гиперкинезов резко наросла. Перинатальный анамнез отягощен, наследственной предрасположенности к заболеванию не выявлено. В неврологическом статусе: эмоцинально лабильна, критична, настроена на лечение. Постоянный тикозный гиперкинез мышц шеи, соответствующий 3 степени по предложенной шкале, в виде резкого миоклоноподобного запрокидывания головы, исчезает во сне, усиливается при эмоциональных нагрузках. Выявлялась микроочаговая неврологическая сиптоматика, высокие сухожильные и периостальные рефлексы, положительный симптом Хвостека с обеих сторон. Дополнительные методы исследования показали: при ЭНМГ: СПИ эфф - 47 м/с по лицевому нерву, по добавочному - 46 м/с, A макс М ответа: 3800 МКВ и 4300 МКВ, длительность М ответа 19 м/с по обоим нервам. На теплограммах лица фас и в профиль - ассимметрия теплового фона, мозаичность участков лица. При исследовании содержания катехоламинов в суточной моче выявлено увеличение содержания адреналина и норадреналина (НА - 21 мкг/сут, А 7,3 мкг/сут). Больной был начат курс лечения по предложенной методике: применение воздействия метоклопрамид электросон-электрофорезом на область проекции лобно-орбитальных отделов лимбических структур, частотой импульсного тока 800-1000 Гц, продолжительностью процедуры 20-40 мин, курсом лечения 10-15 процедур, проводимых ежедневно. После 8 процедуры отмечалось значительное урежение гиперкинезов, но при попытке закончить лечение они стали вновь появляться при провокациях и курс лечения был продлен до 15 процедур, после чего насильственные движения купировались полностью (0 - по предложенной шкале). Клиническое улучшение подтверждалось и данными дополнительных методов исследования: СПИ эфф 44 и 45 м/с; A макс М ответа 3200 МКВ и 4200 МКВ; длительность М ответа 17 м/с и 18 м/с: при тепловизионном исследовании лица - тепловой фон симметричный. Содержание катехоламинов в суточной моче соответствует возрастной норме: НА 22,4 мкг/сут; А 6,0 мкг/сут. При осмотре больной через 2 месяца: гиперкинезов нет, девочка посещает школу. П р и м е р 2. Больной Ш., 8 лет, и.б. N 1215 находился на стационарном лечении в клинике нервных болезней ЛенГИДУВа с 5.02 по 23.02.91 г. Диагноз: болезнь Туретта. При поступлении жалобы на выраженные насильственные движения, в которых участвуют различные группы мышц ("пожимание плечами, моргания, притоптывания"). Гиперкинезы сопровождаются вокализациями, имеется нарушение поведения. Болен в течение 2 лет, заболевание впервые возникло на фоне ОРВИ. Перинатальный анамнез отягощен, в 6 лет перенос сотрясение головного мозга. Заболевание началось с появления насильственных мигательных движений, которые нарастали по частоте, затем к уже имеющимся движениям присоединялись новые, вовлекая в гиперкинез различные группы мышц. Интенсивность их резко нарастала по частоте при волнении и при произвольных движениях, гиперкинезы исчезали во сне. Через год присоединились вакализации. Мальчик перестал посещать школу, не мог ездить в транспорте, читать. Лечение, проводимое ранее, эффекта не достигло. У отца мальчика в детстве имел место тикозный гиперкинез. В неврологическом статусе выраженные полиморфные гиперкинезы, соответствующие 3 степени по предложенной шкале, эмоциональный фон снижен, в поведении расторможен, не дистанцирован, гипермоторен. Рефлекторный правосторонний гемисиндром. Дополнительные методы исследования показали: ЭНМГ СПИ эфф: по лицевому нерву 44 м/с, по добавочному - 48 м/с; A макс М ответа: по лицевому нерву 3100 МКВ, по добавочному - 4200 МКВ; длительность М ответа по лицевому нерву 17 м/с, по добавочному 18 м/с. При тепловизионном исследовании лица - фас и в профиль определялась асимметрия теплового фона. При биохимическом исследовании мочи на суточное содержание катехоламинов определялось: НА 22,4 мкг/сут; А 8,0 мкг/сут. При проведении первых процедур метоклопрамид-электросон-электрофорез по предложенной методике длительность процедуры составляла 50 мин, но это не увеличивало терапевтического эффекта и трудно переносилось больным и время было сокращено до 30 мин. В начале лечения наблюдался негативизм к проведению процедур. После проведения 15 процедур степень выраженности гиперкинеза значительно уменьшилась и стала соответствовать 1 степени по предложенной шкале. Наблюдаемое улучшение в неврологической симптоматике подтвердилось и данными дополнительных методов исследования: на ЭНМГ СПИ эфф: по лицевому нерву 40 м/с, по добавочному - 45 м/с: A макс М отв. 3100 МКВ: по добавочному 3900 МКВ; длительность М ответа: по лицевому нерву 16 м/с, по добавочному - 17 м/с. При тепловизионном исследовании тепловой фон стал симметричным, содержание катехоламинов в суточной моче: A 5,0 мкг/сут; НА 8,0 мкг/сут. Осмотр ребенка через 2 месяца показал, что гиперкинезы выявляются только при провокациях, нормализовалось поведение ребенка. П р и м е р 3. Больная К., 5 лет, и.б. N 16667, находилась в клинике нервных болезней ЛенГИДУВа с 5.03 по 26.03.91 г. Диагноз: локальный тикозный гиперкинез. Поступила с жалобами на насильственные движения в виде частого моргания (блефароспазм). Больна 2 года, течение заболевания реммитирующее. Акушерский анамнез отягощен, частые ангины. Проводился диффернциальный диагноз с ревматическим поражением ЦНС. Проводимые ранее курсы лечения по традиционной методике улучшения не приносили. Неврологически: выявлялась рассеянная микроочаговая симптоматика, нарушение эмоционального тонуса, плаксивость, эффективная взрывчатость. При дополнительных методах обследования наблюдалось: ЭНМГ СПИ эфф: по лицевому нерву 45 м/с, по добавочному - 47 м/с; А макс М ответа 3600 МКВ, по добавочному нерву 4000 МКВ. Длительность М ответа по лицевому нерву 18 м/с, по добавочному - 19 м/с. При исследовании теплового фона лица выявлялась мозаичность теплового рисунка, при биохимическом исследовании мочи на содержание катехоламинов (содержание адреналина и норадреналина): НА 10,3 мкг/сут; А 7,3 мкг/сут. При проведении курса лечения по предложенной нами методике была взята частота импульсного тока 700 Гц, после 15 процедур выраженность клинического эффекта была незначительной, уменьшение выраженности гиперкинезов соответствовала 2 степени по предложенной шкале. Поэтому после двухнедельного перерыва курс лечения был повторен уже при частоте импульсного тока 900 Гц, клинический эффект был отмечен уже после 5 процедуры. Девочка получила 10 сеансов метоклопрамид-ЛЭНАР-электрофореза. Гиперкинезы полнос- тью исчезли. ЭНМГ СПИ эфф: по лицевому нерву 43 м/с, по добавочному - 45 м/с: A макс М ответа 3500 МКВ и 3800 МКВ; длительность М ответа 17 и 18 м/с. Наблюдалось улучшение показателей. Тепловизионное исследование лица, тепловой фон симметричный, содержание катехоламинов в моче нормализовалось и стало: НА 12 мкг/сут; А 4,9 мкг/сут. Осмотр через 3 месяца: гиперкинезы не определяются, эмоциональный тон стабильный, нормализовалось поведение. П р и м е р 4. Больной П., 14 лет, и.б. N 1468, находился на лечении в клинике нервных болезней ЛенГИДУВа с 10.03 по 26.03.91 г. Диагноз: генерализованный тикозный гиперкинез на резидуально-органическом фоне. Болен в течение 8 лет. Заболевание возникло после черепно-мозговой травмы. При поступлении отмечался выраженный тикозный гиперкинез лицевой мускулатуры, мышц шей, конечностей. Школу не посещал в течение 1 года. Неврологически: правосторонний рефлекторный гемисиндром, вегетативные нарушения в виде вегетативно-сосудистой дистонии по гипертоническому типу, ожирения. При параклинических обследованиях выявлялось: ЭНМГ СПИ эфф: по лицевому нерву 42 м/с, по добавочному нерву 49 м/с, A макс М ответа: по лицевому нерву 3700 МКВ: по добавочному нерву 4800 МКВ. Длительность М ответа: по лицевому нерву 17 м/с: по добавочному нерву 19 м/с. При тепловизионном исследовании лица фас и в профиль, справа фас выявлено усиление инфракрасного излучения. Содержание катехоламинов в суточной моче: НА 22,1 мкг/сут; А 10,1 мкг/сут. При проведении курса лечения метоклопрамид ЛЭНАР - электрофореза была взята частота импульсного тока 1100 Гц. При проведении 3-й процедуры у мальчика появились ожоги в области лба. Поэтому частота была снижена до 800 Гц и далее проведен курс лечения, состоящий из 10 процедур (после 12-дневого перерыва). После окончания лечения отмечалось клиническое улучшение, гиперкинезы уменьшились и стали соответствовать 2 степени по предложенной шкале. Параклинические исследования выявили некоторую положительную динамику в виде уменьшения проведения импульса по лицевому нерву, СПИ эфф 40 и 48 м/с; А макс М ответа 3200 и 4600 МКВ; длительность М ответа 16 и 18 м/с. Уменьшилась интенсивность инфракрасного излучения справа. Содержание катехоламинов в суточной моче: НА 19 мкг/сут; А 5 мкг/сут. Осмотр через 3 месяца: состояние стабилизировалось, гиперкинезы не усилились, мальчик посещает школу. Таким образом, в результате апробированных различных параметров воздействия наиболее рациональным оказалось проведение метоклопрамид-электросон-электрофореза при частоте импульсного тока 800-1000 Гц, силе тока, подобранной индивидуально до появления мелкой сливной вибрации под элеектродами, длительностью процедуры 20-40 мин и курсом лечения, состоящим из 10-15 процедур, что и применялось в остальных случаях. В результате проведенного лечения метоклопрамид-электросон-электрофорезом с помощью аппарата ЛЭНАР у больных с тикозными гиперкинезами положительный клинический эффект был достигнут у 27 из 32 больных (84,3%), преимущественно с генерализованными формами, малой выраженностью органических изменений нервной системы и давностью заболевания до 2 лет. У 5 больных наблюдалась менее отчетливая положительная динамика в виде урежения тиков до 2 степени, что оценивалось как недостаточный клинический эффект. Побочных или нежелательных реакций не отмечалось. У ряда детей после первых процедур отмечалась некоторая вялость, которая в дальнейшем исчезла. Анализируя динамику параклинических показателей, представленную в табл. 1, можно сделать вывод, что у детей с гиперкинезами имеется увеличение СПИ эфф по лицевому и добавочному нервам (в сравнении с контрольной группой), отмечается также увеличение амплитуды и длительности М ответа, таким образом, ЭНМГ у больных с гиперкинезами характеризуется повышением СПИ по нервам и амплитуд вызванных потенциалов мышц при увеличении длительности М ответа. После лечения наблюдается снижение величин ЭНМГ вероятно за счет снижения активности дофаминергических систем. Таким образом, исходный уровень показателей ЭНМГ при гиперкинетических синдромах может служить критерием больных для лечения метоклопрамидом. Анализируя данные тепловизионного исследования, можно сказать, что наблюдаемая при гиперкинезах асимметрия теплового фона или его мозаичность могут свидетельствовать о нарушении вегетативно-сосудистой регуляции у данной группы больных. Нормализация этих показателей наступает одновременно с клиническим улучшением, что может свидетельствовать об улучшении вегетативно-сосудистой регуляции и явиться дополнительным критерием для определения длительности лечения. При исследовании мочи на суточное содержание катехоламинов выявилось увеличение количества адреналина и норадреналина в суточной моче, что подтверждает напряжение симпатоадреналовой системы у данной группы больных. Нормализация этих показателей после проведенного курса лечения свидетельствует о снижении активности катехоламинового обмена, что также является критерием длительности лечения и количества курсов. При изучении непосредственных и отдаленных результатов лечения 32 больных установлено, что предложенный способ способствует ликвидации или значительному снижению выраженности гиперкинезов и нормализует психоэмоциональное состояние, не вызывая побочного действия лекарственных препаратов, которое обычно имеет место при лекарственной терапии. После окончания процедур большинство пациентов отмечали снижение эмоциональной возбудимости, легкую сонливость, урежение гиперкинезов. После проведения 10-15 процедур выявлялось полное исчезновение или значительное снижение степени выраженности гиперкинезов. Положительный клинический эффект выявлен в 84,3% случаев, при лечении традиционным способом - в 58%. Таким образом, можно сделать вывод, что данный способ лечения, направленный на нормализацию деятельности катехоламиновой системы и регуляцию вегетативно-сосудистой иннервации является эффективным и может быть применен при лечении тикозных гиперкинезов в детской неврологии. Положительная динамика в клинической картине была выявлена у 84,3% больных. Контрольную группу составили 30 больных, получавших лечение по прототипу. Сравнение результатов лечения предлагаемым и известным способами представлены в табл. 2. Предлагаемый способ лечения гиперкинезов обладает рядом преимуществ по сравнению с известными: отсутствие побочного действия лекарственной терапии наряду с выраженным терапевтическим эффектом, что является акутальным, так как в детской практике необходим поиск методов, способных оградить организм ребенка от обилия лекарственных средств;
метод прост, безболезнен и хорошо переносится больными;
терапевтическая эффективность предлагаемого способа лечения позволяет сократить сроки пребывания больных в стационаре, кроме того, он может использоваться и в поликлинических условиях, что позволит избежать госпитализации, которая психотравмирующе действует на ребенка. Таким образом, предложенный способ лечения гиперкинезов у детей обладает выраженным лечебным эффектом, что подтверждается положительной динамикой в клинической картине заболевания и динамикой параклинических исследований. Новизной способа является сочетанное воздействие импульсного тока и введенного им метоклопрамида с воздействием на область проекции лобно-орбитальных отделов лимбических структур. Способ может быть использован в комплексном лечении больных как в амбулаторных, так и в стационарных условиях.

Гиперкинез - это очень серьезное заболевание, которое проявляется в виде самопроизвольных тиков, движений и конвульсий определенных групп мышц, которые человек не может контролировать. Существует масса разновидностей представленных состояний. Несмотря на что полностью излечить патологию вряд ли удастся, терапия должна производиться, чтобы облегчить жизнь больного.

Характеристика патологии

Следует отметить, что гиперкинез - это подергивание не только рук и ног, но и плеч, век, мышц лица и всего тела в комплексе. Особенностью заболевания является то, что оно может существенно ограничить передвижение человека, нарушить его походку, сделать невозможным самообслуживание.

Самопроизвольные движения обычно являются неестественными. Заболевание может быть врожденным или приобретенным. Очагом поражения является таламус, мозжечок, Движения могут также происходить из-за плохой связи между корой и подкоркой головного мозга. Следует отметить, что проявления патологии усиливаются при эмоциональном всплеске, в то время как во сне интенсивность движений затормаживается. А еще симптоматика болезни не зависит от локализации процесса. То есть даже при поражении одного и того же участка мозга симптомы могут быть разными. Что касается степени тяжести патологии, то она зависит от того, насколько обширной является пораженная область.

Причины развития заболевания

Гиперкинез - это сложная патология, которая может быть спровоцирована множеством факторов. Среди причин возникновения заболевания можно выделить такие:

Органические и опухолевые поражения головного мозга;

Энцефалит (ревматический, эпидемический, клещевой);

Травма головы;

Тяжёлые интоксикации организма и поражение его систем (лимфатической, сосудистой);

Кровоизлияния в мозг;

Эпилепсия;

Наследственность;

Медицинские препараты.

Гиперкинез - это заболевание, которое в отдельных случаях возникает из-за неправильного функционирования

Симптоматика гиперкинезов

Произвольные движения рук, ног или других частей тела;

Во время ходьбы, другого движения, эмоционального или нервного напряжения проявления патологии усиливаются;

Ярко выраженное дрожание тела или его частей;

Существует возможность уменьшения интенсивности или полного прекращения приступа посредством болевых ощущений, смены позы;

Отсутствие судорог, тиков и дрожания в период покоя (сна).

Особенности развития патологии у детей

У ребенка чаще всего диагностируется тиковый гиперкинез. Естественно, его проявления могут быть разными. Следует отметить, что движения частей тела во время приступа не отличаются какой-либо неестественностью, однако их особенностью является непроизвольность. Самой распространенной формой патологии является тик мышц лица, который проявляется в частом мигании веками, шмыгании носом, чмокании и появлении оскала.

Не менее часто гиперкинез у детей проявляется тиками рук и ног. Иногда патология может проявляться комплексно в мышц по всему телу.

Диагностика патологии

Электрокардиограмма;

УЗИ всех магистральных и других крупных кровеносных сосудов, капилляроскопия;

Неврологическое и соматическое обследование;

Электроэнцефалограмма;

Осмотр психолога с использованием различных диагностических методик;

Консультация реабилитолога, который определит, насколько сосудистая система готова адаптироваться к эмоциональным и физическим нагрузкам.

Виды гиперкинезов

2. Тремор. Характеризуется дрожанием всего тела или его частей. Чаще всего заболевание проявляется в мелких движениях головы, кистей и пальцев рук.

3. Хореический гиперкинез. Он проявляется в том, что у человека одновременно дергаются ноги и руки, причем движения очень порывистые, хаотичные. Позы не являются естественными. Спровоцировать такое положение может ревматизм, а также наследственно-дегенеративные патологии.

4. Лицевые блефароспазмы, параспазмы и гемиспазмы. Этот вид патологии представлен плавными или резкими подергиваниями

5. Торзионный спазм. Движения при нем являются аритмичными, тоническими, неестественными. В этом случае человек имеет ограничение в движениях и самообслуживании.

Эти виды гиперкинезов являются основными и могут разделяться на множество подвидов.

Лечение патологии

В особо тяжелых случаях применяется оперативное вмешательство.

Прогноз

Гиперкинезы – внезапно возникающие непроизвольные движения, которые проявляются сокращениями групп мышц лица, нижних и верхних конечностей и туловища. Реже наблюдаются сокращение мышц гортани, языка, мягкого неба и наружных мышц глаз. Разнообразие сокращений групп мышц обусловлено этиологией, патогенезом, характером и локализацией патологического процесса.

Виды заболевания

Заболевание развивается при поражении экстрапирамидной системы. В зависимости от характера и локализации поражения, возникают определенные клинические синдромы, разделяемые на две группы: гипокинетико-гипертонический и гиперкинетико-гипотонический. Гиперкинезы подразделяются:

на органические;
неврозоподобные;
рефлекторные;
психогенные;
идиопатические;
токсические;
наследственные.

Симптомы гиперкинеза

Проявление симптоматики любых видов гиперкинезов усиливается:

при произвольных движениях;
во время разговора;
при письме;
при ходьбе;
при эмоциональном напряжении;
при умственном напряжении.

Выраженность симптомов уменьшается или прекращается при волевом воздействии или болевом раздражении. Часто можно добиться прекращения гиперкинезов изменением позы или сном.

Существует пять основных признаков заболевания:

хореические гиперкинезы;
мышечная дистония;
нарушение устойчивости и координации движений;
расстройства вегетатики;
поражение эмоциональной сферы и психопатологические проявления.

При неврозах и шизофрении часто встречаются психогенные тики. Пусковым механизмом невроза навязчивых движений являются страхи, тревожный синдром, мнительность, замкнутость, подозрительность и т.д.

При навязчивых действиях больной потряхивает руками, стучит, прикасается к различным частям тела, бесконечно обводит буквы при письме, совершает одни и те же действия.

Причины возникновения болезни

Органические гиперкинезы у детей возникают вследствие структурного поражения головного мозга. Это может быть малая хорея, склероз сосудов головного мозга, черепно-мозговая травма, острое нарушение мозгового кровообращения, а также текущие заболевания головного мозга: энцефалит, арахноидит, инфекционно-аллергический энцефалит, опухоли.

Неврозоподобные гиперкинезы возникают при различных неврозах как ответ на психотравмирующую ситуацию

Психогенные гиперкинезы появляются как невротическая реакция при неврозе навязчивых движений и неврастении, а также при некоторых психических заболеваниях, например, при маниакально-депрессивном психозе и ранней детской шизофрении. Идиопатические гиперкинезы диагностируются при атетозе, эпилепсии, лицевом гемиспазме, параспазме.

Наследственные гиперкинезы – проявление наследственной системной дегенерации нервной системы.

Токсические гиперкинезы появляются в результате тиреотоксикоза, гельминтоза, хронической почечной недостаточности, а также после перенесенных инфекционных заболеваний: гриппа, коклюша, кори и т.д.

Диагностика заболевания

Клиника «Амрита» применяет следующие виды диагностики судорожных состояний у детей:

Пульсовая диагностика.
Биорезонансная диагностика «AURUM».

Высшим методом диагностики заболеваний на сегодняшний день является пульсовая диагностика – метод исследования пульса, при котором изучаются характеристики пульса на лучевой артерии.

Один из самых точных и безопасных методов, имеющихся в арсенале современной медицины – биорезонансная диагностика. С его помощью врач может сделать вывод, как образом и на каком этапе жизни, произошел переход к болезни. Не имеющий аналогов, этот метод при его уникальности и точности, является абсолютно безопасным для организма.

Лечение гиперкинезов в клинике «Амрита»

Алгоритм лечения разрабатывается индивидуально.
Поэтапное лечение детей в клинике «Амрита» включает в себя:

первичную консультацию (бесплатно);
осмотр главного врача;
назначение современных методов обследования;
назначение лечения на основании полученных результатов;
контроль результатов лечения после курса терапии;
осуществление регулярного контроля состояния.

Методы лечения в клинике

С помощью иглорефлексотерапии можно успешно нормализовать общий метаболизм в организме и ослабить проявления болезни, а также увеличить интервал между приступами.

В клинике «Амрита» работают высококвалифицированные врачи-остеопаты, которые могут быстро определить очаг заболевания, диагностировать смещение внутренних органов и выявить причину боли.

Терапия сводится к применению различными способами цветочных капель Баха. Они не имеют противопоказаний, не дают побочных эффектов и не вызывают зависимости. Такое лечение можно смело сочетать со средствами классической медицины.

6.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Своеобразной противоположностью акинетико-ригидному синдрому, чаще всего наблюдающемуся при паркинсонизме, являются патологические состояния, в которых ведущим признаком оказываются непроизвольные насильственные движения - гиперкинезы. Они могут нарушать согласованность, целенаправленность произвольных двигательных актов и в той или иной степени ограничивают трудоспособность больных, нередко обусловливают их инвалидизацию. Гиперкинезы к тому же наглядны и обращают на себя повышенное внимание окружающих, которые зачастую проявляют неадекватное отноше- ние к больным. Это обстоятельство, наряду с проявлениями самой болезни, осложняет положение больных, негативно влияя на их моральное состояние и социальное положение.

Вместе с тем наглядность гиперкинезов обусловила упоминание о них в литературных и медицинских источниках с древних времен. Внимание к ним особенно возросло в период средневековья, при этом, несмотря на многовариантность гиперкинезов, все они практически до начала XIX в. обозначались одним и тем же термином - «хорея» (от греч. choreia - хоровод, пляска). Нередко люди, страдавшие от этого недуга, с надеждой на излечение совершали паломничество в различные монастыри, известные по имени святых. Отсюда появились такие обозначения гиперкинезов, как пляска святого Витта, пляска святого Иоанна и т.п.

Когда в 1686 г. английский врач Т. Сиденгам (Sydenham Th., 1624-1689) описал у детей своеобразную форму гиперкинеза, в отличие от других вариантов хореи, он назвал это заболевание острой хореей (chorea acuta), которую в дальнейшем стали именовать малой хореей, а также английской болезнью или хореей Сиденгама.

Среди больных с насильственными движениями, по-видимому, с давних пор встречались все имеющиеся в настоящее время клинические формы гиперкинезов, однако многие из этих страдальцев, скорее всего, были склонны к истерическим реакциям. Возможно, в связи с тем, что у умерших людей, страдавших гиперкинезами, найти в мозге морфологический субстрат заболевания обычно не удавалось, все гиперкинезы длительно расценивались как проявления невроза.

Активное изучение клинической картины различных форм гиперкинезов проводилось начиная со второй половины XIX в. Были описаны наследственный тремор (Most P., 1863), хорея Гентингтона (Huntington G., 1872), тик

(Brissaud E.T., 1873), лицевой гемиспазм (Brissaud E.T., 1984), генерализованный тик (Gilles de la Tourette G., 1884), двойной атетоз (Hammond W., 1874), лицевой параспазм (Meige H., 1910), торсионная дистония (Gowers W., 1893; Ziehn G., Oppengheim H., 1910-1911), судорога Рюльфа (Rulf J., 1913) и др.

Но и тогда, и в первые десятилетия ХХ в. большинство гиперкинезов представители официальной медицины рассматривали как следствие невротических расстройств. Со временем все чаще обращалось внимание на то, что гиперкинезы могут быть самостоятельными формами неврологической патологии, иногда наследуются или возникают при нейроинфекциях, интоксикациях, нарушениях метаболизма.

Последние десятилетия, благодаря успехам нейрохимии, особое внимание уделяется разработке версии о том, что насильственные движения являются следствием медиаторного дисбаланса. Это направление весьма перспективно и уже ведет к расширению возможности лечения некоторых форм гиперкинезов. Однако результаты, полученные в процессе изучения особенностей медиаторных систем при гиперкинезах, пока что, к сожалению, недостаточны для того, чтобы составить классификацию гиперкинезов с учетом их патогенеза.

6.2. КЛАССИФИКАЦИЯ

В ХХ в. предлагались различные классификации гиперкинезов. Так, Н.К. Боголепов в 1953 г. дифференцировал их на локальные и генерализованные, ритмические и неритмические.

Существуют попытки разделять гиперкинезы по локализации их морфологического субстрата. С. Хунт и О. Фогт (1918) считали причиной гиперкинезов нарушение функции стриатума и в связи с этим функциональную расторможенность структур паллидума.

Продолжая изучение зависимости вариантов гиперкинезов от предполагаемой топики патологических процессов, Л.С. Петелин (1970) предложил выделить следующие группы гиперкинезов: 1) гиперкинезы, возникающие при поражении преимущественно ствола мозга (тремор, миоклонии, миоритмии, торсионная дистония); 2) гиперкинезы с преимущественным поражением подкорковых структур (хорея, баллизм, торсионная дистония); 3) гиперкинезы, обусловленные расстройством подкорково-корковых отделов мозга (варианты миоклонус-эпилепсии); 4) гиперкинезы с малоизученным патогенезом (судороги Рюльфа, гемиспазм и параспазм лица).

По темпу насильственных движений гиперкинезы могут быть разделены на быстрые и медленные: 1) быстрые гиперкинезы чаще сочетаются со снижением мышечного тонуса, к ним относятся тремор, тики, миоклонии, хорея, баллизм; 2) медленные гиперкинезы могут рассматриваться как варианты деформирующей мышечной дистонии и обычно возникают на фоне повышения мышечного тонуса (тортиколлис, профессиональные гиперкинезы и мышечные спазмы, атетоз, торсионная дистония).

В дальнейшем изложении материала мы воспользуемся классификацией, основанной на дифференциации гиперкинезов и семиологическом принципе, так как классификация, учитывающая патогенетический фактор, скорее всего, - вариант медиаторного дисбаланса, и хотя представляется более привлекательной и перспективной, пока находится в стадии разработки.

6.3. БЫСТРЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

6.3.1. Тремор

Тремор (от лат. tremor - дрожание) - ритмические колебания в определенных частях тела относительно фиксированной точки, при этом колебательные движения вызываются последовательным сокращением реципрокно-иннервируемых мышц-антагонистов.

Длительное время тремор пытались объяснить как следствие расстройств функции так называемого треугольника Гийена-Молляре, который составляют гомолатеральные красное ядро и нижняя олива и контрлатеральное зубчатое ядро. В настоящее время признано, что в патогенезе тремора может быть значительной и даже ведущей роль нарушения медиаторного баланса.

Классификации тремора. По распространенности возможен тремор локальный и генерализованный. Варианты локального тремора: тремор конечностей, головы, языка, нижней челюсти, редко - туловища (например, при гепатолентикулярной дегенерации). По особенностям клинических проявлений тремор может быть статический (тремор покоя), динамический (тремор движения); может дифференцироваться по амплитуде, по частоте ритма, по происхождению (эссенциальный, атеросклеротический, паркинсонический, тиреотоксический и пр.).

Н.К. Боголепов (1971) выделял следующие варианты тремора: физиологический (при эмоциональном возбуждении, после большого физического напряжения, при испуге, охлаждении); паркинсонический, эссенциальный, старческое дрожание, алкогольное дрожание, тремор при интоксикациях ртутью, кокаином, при отравлении аминазином, тремор при тиреотоксикозе, коллагеновых заболеваниях, гепатолентикулярной дегенерации, прогрессивном параличе, рассеянном склерозе (интенционный тремор), при альтернирующем синдроме Бенедикта, постконтузионный тремор и псевдопаркинсоническое дрожание истерического генеза.

Физиологический тремор («тремор усталой мышцы») нередко возникает у здоровых людей, он высокочастотный (от 8 до 12 Гц), низкоамплитудный (амплитуда зависит от состояния периферических бета-адренорецепторов), обусловлен тенденцией к синхронизации потенциалов действия двигательных единиц в связи с гиперадренергическим перевозбуждением бета-2-адреноре- цепторов и раздражением спиралевидных рецепторов мышечных веретен. Есть мнение, что физиологический тремор менее выражен в ведущей руке, и это объясняется наличием в доминантном полушарии большего количества моторных клеток. Физиологический тремор исчезает после внутривенного введения бета-адреноблокаторов, усиливается при повышении адренергической активности (тревога, волнение, возбуждение), феохромоцитоме, тиреотоксикозе, при гипогликемии, при приеме бронхолитиков, адреналина, изадрина, кофеина, леводопы, теофиллина, трициклических антидепрессантов, фенотиазинов, бутирофенонов, тиреоидных гормонов, амфетаминов, ксантинов (чай, кофе), при абстинентном синдроме, а также при лечении кортикостероидами, АКТГ, препаратами лития, при отравлении ртутью, свинцом, мышьяком, висмутом, угарным газом, натрия глутаматом, при повышенной физической нагрузке, переутомлении. На ЭМГ выявляется слабо синхронизированная активность

периферических двигательных нейронов, которая при мышечном напряжении превращается в ритмические вспышки разрядов, отражающие повышение синхронизации мотонейронов.

Паркинсонический тремор (тремор покоя) - ритмическое дрожание, может быть асимметричным, но только в дебюте заболевания, проявляющееся в состоянии покоя (см. главу 5). Предполагается, что паркинсонический тремор реализуется за счет патологической импульсации из двигательной зоны коры больших полушарий к периферическим мотонейронам. Вероятно, он программируется в церебральных структурах и для его возникновения необязательна обратная сенсорная связь с периферией, так как пересечение задних спинномозговых корешков не устраняет паркинсонического тремора.

В эксперименте показано, что паркинсонический тремор покоя может возникать при снижении функций нигростриарных дофаминергических нейронов и в связи с этим с расторможенностью собственных холинергических нейронов стриатума при сопутствующей функциональной недостаточности красноядерно-спинномозговых проводящих путей.

Антихолинергические препараты (циклодол и т.п.) и умеренные дозы препаратов L-ДОФА могут уменьшать паркинсонический тремор; однако они не влияют на нередко сопутствующий тремору покоя тремор движения, мало того, они могут даже усиливать выраженность последнего.

В связи с наслоением на паркинсонический тремор покоя тремора движения изометрическое сокращение мышц, например сжатие кистей в кулак, может провоцировать тремор, при котором на ЭМГ возникают признаки синхронного сокращения антагонистических мышц. Есть мнение, что паркинсонический тремор провоцируется дисбалансом в экстрапирамидных структурах уровня серотонина и гистамина (относительное преобладание гистамина).

Тремор движения (динамический тремор) может подразделяться на а) тре- мор постуральный, наиболее выраженный при определенных антигравитаци- онных усилиях (например, в положении с вытянутыми в стороны руками или отведенными плечами и согнутыми в локтях руками); б) тремор сокращения, который проявляется при изометрическом напряжении мышц (например, при сжатии кистей в кулак); в) тремор интенционный, возникающий при целенаправленных движениях конечности (например, при пальценосовой пробе). Тремор движения характерен для наследуемого эссенциального тремора, для патологически усиленного физиологического тремора, для тремора при поражении денторуброталамических связей.

Тремор движения напоминает усиленный физиологический тремор и может поддаваться лечению анаприлином и другими бета-адреноблокаторами.

У 5-10% больных паркинсонизмом имеет место сочетание тремора покоя с эссенциальным тремором, при котором облегчение вызывают анаприлин, а также прием небольшого количества спиртных напитков.

Эссенциальный тремор (от лат. essentia - сущность, idios - собственный, своеобразный), или болезнь Минора - форма наследственного тремора.

Осцилляторный тремор (от лат. oscillatum - колебаться) - статодинамичес- кий, крупноразмашистый тремор, чаще встречается при поражениях мозжечка, в частности в случаях гепатоцеребральной дистрофии (ГЦД) (особенно при ее дрожательно-ригидной форме Вестфаля). Осцилляторный тремор при этом за- болевании часто сочетается с мозжечковой атаксией, мышечной ригидностью. Обычны изменения психики, эмоционально-волевой сферы, наличие кольца Кайзера-Флейшера, повышенное содержание меди в моче. Осцилляторный

тремор при ГЦД может охватывать мышцы лица, нижнюю челюсть, мягкое нёбо, надгортанник, язык, голосовые связки, дыхательную мускулатуру, включая диафрагму. Причиной его признается рассогласованность пирамидного, экстрапирамидного, в частности мозжечкового, а также вестибулярного влияний на периферические мотонейроны.

Дрожательно-ригидная форма гепатоцеребральной (ГЦД) обычно проявляется в 15-20-летнем возрасте, при этом осцилляторный тремор более выражен в руках, тогда как спастичность особенно значительна в мышцах ног. Диагностике ГЦД способствует снижение содержания церулоплазмина в крови (норма 240-450 мг/л, при ГЦД 0-200 мг/л). Диагностическую значимость имеет также выявление гипокупремии (ниже 14 мкмоль/л, норма 14,22-22,6 мкмоль/л) и гиперкупрурии (свыше 1,6 мкмоль/сут, норма 0,14-1,06 мкмоль/сут), гипер- аминацидурии (свыше 7,1 мкмоль/сут).

Определенное значение в диагностике может иметь выявление на КТ и МРТ головного мозга признаков гипотрофии больших полушарий головного мозга, мозжечка в сочетании с заместительной гидроцефалией, а также очагов пониженной плотности на КТ и усиление сигнала в области чечевицеобразных ядер и таламусов на МРТ в режиме Т-2. Эти изменения могут выявляться раньше развития у больного признаков характерной для ГЦД неврологической патологии.

Мозжечковый тремор - следствие поражения мозжечка и его связей, пред- ставляет собой интенционный («дрожательная атаксия») и постуральный динамический тремор (тремор движения) с частотой 3-5 Гц. Проявляется при активных движениях конечностью или при удержании ее в статическом положении, например в вытянутых руках. При тонких целенаправленных движениях увеличивается амплитуда тремора. Исчезает при расслаблении неподвижных конечностей. Мозжечковый тремор не проявляется в неподвижных расслабленных конечностях и во время первого этапа произвольного движения, однако по мере приближения к цели в конечности возникают и нарастают по амплитуде толчкообразные ритмические подергивания, которые продолжаются до тех пор, пока действие не завершено. Иногда напоминает резко выраженный физиологический тремор. Мозжечковая атаксия в отличие от тремора проявляется расстройством координации движений в связи с изменчивостью мышечного тонуса. Сочетание мозжечкового тремора и атаксии иногда называют атаксическим тремором.

Мозжечковому тремору обычно сопутствуют мышечная гипотония, утомляемость и неспособность больного поддерживать фиксированное напряжение мышц, контролировать собственные движения в связи с нарушением обратной связи, необходимой для коррекции производимого двигательного акта. В связи с этим отмечено, что идущая к мозжечку информация о положении частей тела в пространстве может приобретать большую определенность при увеличении физической нагрузки, поэтому, к примеру, если рука больного удерживает гирю, то в ней обычно удается наблюдать существенное уменьшение амплитуды мозжечкового тремора.

Мозжечковый тремор может быть проявлением рассеянного склероза, наследственной мозжечковой атаксии, черепно-мозговой травмы с повреждением субтенториально расположенных структур мозга, интоксикации барбитуратами, фенитоином, литием.

Статокинетический тремор возникает при сочетании поражения подкорковых ганглиев и мозжечка. Наблюдается у больных со стрионигральной дегене-

рацией, оливопонтоцеребеллярной атрофией, при аритмогиперкинетической форме гепатоцеребральной дегенерации (ГЦД).

Рубральный тремор - крупноразмашистый статокинетический тремор пре- имущественно в проксимальных отделах конечностей, возникает при нарушении функций красных ядер и их связей, в частности красноядерно-спинномозговых проводящих путей, связывающих структуры красного ядра с периферическими мотонейронами спинного мозга. Сочетается с дисметрией и атаксией - вариант атаксического тремора.

Невропатический тремор - высокочастотный тремор движений, сопровождает некоторые врожденные невропатии (болезни Шарко-Мари-Тута, Рус- си-Леви), а также синдром Гийена-Барре и отдельные формы приобретенной полиневропатии. В патогенезе невропатического тремора существенна роль расстройства проприоцептивной чувствительности.

Тремор при алкоголизме проявляется высокочастотным дрожанием конечностей. Признак алкогольной энцефалопатии, при этом характерен феномен Кинко - ощущение дрожания, передающееся обследующему при соприкосновении его ладоней с ладонями пациента.

Тремор при тиреотоксикозе - тремор с малой амплитудой, высокой частотой (10-12 Гц), при этом в процесс не вовлекаются мышцы шеи. Напоминает усиленный физиологический тремор.

Первичный ортостатический тремор. Встречается редко, иногда расценивается как вариант эссенциального тремора, проявляющийся высокочастотным (до 16-18 Гц) дрожанием в ногах, который проявляется только при вставании и в некоторых случаях приводит к падению.

Атеросклеротический тремор - обычно смешанный, статокинетический. В случаях отсутствия при этой форме тремора, ригидности мышц и брадикинезии противопаркинсоническая терапия неэффективна. Определенный клинический эффект может быть получен при этиологической и седативной терапии. Применяются бензодиазепины, бета-адреноблокаторы (пропранолол и пр.), антелепсин (ривотрил, клоназепам), тиапридаль (тиаприд), фенибут.

Порхающий тремор (флеппинг-тремор), или астериксис (от греч.: а - отрицание + sterigma - поддержка, фиксированное положение), или «печеночный хлопок» - практически обязательное проявление острой или обострения хронической соматогенной энцефалопатии, в частности портальной системной энцефалопатии (гепатоцеребральный синдром). Возможен также при энцефалопатии вследствие уремии, гипокалиемии, морфинизме, отравлении барбитуратами, ртутью, свинцом, марганцем, противосудорожными препаратами, рентгеноконтрастными веществами (метризамид), а также при гипоксической энцефалопатии. В таких случаях порхающий тремор обычно двусторонний. Односторонним он бывает редко, в частности иногда после поражений головного мозга в зоне, кровоснабжаемой передней или средней мозговыми артериями, а также после стереотаксической криотомии вентролатерального ядра таламуса.

Порхающий тремор проявляется быстрыми неритмичными движениями, возникающими вследствие кратковременного прерывистого тонического сокращения поперечнополосатых мышц. Клинически астериксис обычно представлен в виде мышечного напряжения, наступающего после кратковременно- го падения постурального тонуса, при этом, в частности, возникает быстрое непроизвольное разгибание в запястьях или голеностопных суставах. На ЭМГ характерны периоды молчания от 50 до 200 мс при непрерывном исследовании всех мышечных групп какой-либо из конечностей. В этот период запяс-

тье вытянутой руки опускается вниз, после чего резко (рывком) возвращается в исходное положение. Астериксис описали в 1953 г. Р. Адамс (Adams R.) и Ф. Фоли (Foley F.) у больных с почечной энцефалопатией.

Психогенный (функциональный) тремор наблюдается у пациентов с выраженными невротическими нарушениями, вегетативной дистонией, некоторыми формами психопатологии. Характеризуется значительной частотой, изменчивостью амплитуды, прямой зависимостью выраженности тремора от ситуации и эмоционального состояния больного.

6.3.2. Тики

Тик описал в 1873 г. французский невропатолог Е. Бриссо (Brissaud E., 1852-1909) и дал этой форме гиперкинезов название, которое объясняется как подражание звуку, возникающему при вздергивании головы взнузданной норовистой лошади. Это гиперкинез, наиболее часто встречающийся в детском возрасте (у 0,85-6% детей).

Тики - неритмичные, нерегулярные гиперкинезы, проявляющиеся отрывистыми стереотипными, быстрыми движениями небольшой амплитуды, в которые вовлекаются определенные группы мышц. Тики обычно напоминают произвольные движения, варьируют в зависимости от локализации, частоты и интенсивности, временно могут подавляться волевым усилием. Обычно это учащенные мигания, подергивание определенных мимических мышц, движения головой, напоминающие попытку высвобождения от тугого воротника, подергивание надплечья и т.п. Тикозные гиперкинезы часто сочетаются с синдромом дефицита внимания, который может быть основной причиной неуспеваемости в школе.

Выделяются следующие формы тика: остро возникающий и имеющий преходящее или хроническое течение тик; он может быть простым, т.е. моновариантным (стереотипным), или сложным (множественным), при котором тикозные непроизвольные движения многовариантны. Следует отметить, что, как и другие формы гиперкинезов, тик нарастает в периоды эмоционального напряжения; тик непроизволен, но может усилием воли временно подавляться. От него следует отличать произвольные тикоподобные движения (тик по подражанию), которые иногда встречаются у детей и в таких случаях могут рассматриваться как дурная привычка. Е. Бриссо расценивал тики как редуцированный вариант хореи и в соответствии с принятым тогда общим мнением о происхождении гиперкинезов признавал его проявлением невроза.

Выделяются также первичные и вторичные тики. К первичным (идиопатическим) тикам имеется наследственная предрасположенность. В возникновении их придается значение избыточной допаминергической активности в неустановленных зонах мозга. Проявляется обычно в возрасте 6-9 лет, не позже 18 лет, при этом отсутствуют признаки других неврологических заболеваний. Частота идиопатического тика у детей 1:20, при этом в 2-3 раза чаще наблюдается у мальчиков. Обычно фоном к развитию этой формы гиперкинеза являются гиперсенситивность, впечатлительность, неуверенность в своих возможностях, склонность к сомнениям, тревожность. У 16% больных тиком наблюдается заикание. Проявлению тика зачастую предшествует психотравмирующая ситуация, однако ее скорее следует рассматривать не как причину заболевания, а как повод к его проявлению в фенотипе. Первичные тики подразделяют-

ся на транзиторные моторные или вокальные, продолжающиеся не более года, и хронические, протекающие без значительных по длительности ремиссий и продолжающиеся более 1 года. К первичным, идиопатическим хроническим тикам относится и генерализованный тик (синдром Туретта).

Наряду с первичным тиком возможны тикозные гиперкинезы вторичного характера, являющиеся одним из признаков интоксикации, остаточным явлением черепно-мозговой травмы, энцефалита и других органических патологических состояний.

При первичных тиках далеко не всегда требуется прибегать к лекарственным препаратам. Создание благоприятного психологического климата в семье может быть эффективнее лекарственных средств, тем более, что на сегодня нет препаратов, которые могли бы надежно прекратить гиперкинез, не вызывая при этом значительных побочных явлений. Необходимо объяснить родителям ребенка с тикозным гиперкинезом, что тик не угрожает снижением его физических и интеллектуальных возможностей, что при благоприятных условиях бытия возможно спонтанное прекращение тиков. Окружающим ребенка людям, и прежде всего родителям и учителям, не следует фиксировать внимание ребенка на проявлениях тика.

Классификация тиков и тикоподобных состояний (ВОЗ, 1981)

Идиопатические тики: а) острые преходящие, б) персистирующие простые и сложные, в) хронические простые и сложные.

Синдром Туретта - множественный хронический тик, возникающий в детском, реже в юношеском возрасте. Гиперкинезы при этом многовариантны (подмигивание, гримасничание, сплевывание, подергивания надплечий, приседание, подпрыгивание и др.). Характерен и вокальный тик (тик речедвигательного аппарата, сопровождающийся произношением невербальных звуков, звукосочетаний, иногда отдельных слов). При волнении может трансформироваться в хореический гиперкинез. Обычна изменчивость состояния эмоциональной сферы. Течение хроническое. Может наследоваться по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью.

Тики, возникающие при структурном поражении мозга: а) постэнцефалитические, б) после малой хореи, в) после черепно-мозговой травмы, г) отравлении окисью углерода.

Тики, вызванные приемом лекарственных средств (психостимуляторов, L-дофа, нейролептиков).

Тикоподобные гиперкинезы и близкие к ним состояния: гиперэкплаксии, привычные манипуляции, стереотипии, манерные движения, фокальные дистонии, клонические спазмы.

Для лечения тика рекомендуются седативные препараты, бензодиазепины, например рудотель, клоназепам или транксен в течение месяца, в сочетании с ноотропилом или пиридоксином, а также глицин, препараты из группы производных ГАМК: фенибут и пантогам, а также тиаприд (тиапридаль). Е.С. Бондаренко и соавт. (1995) отмечают эффект от лечения финлепсином в дозе 50-100 мг/сут или фенобарбиталом в дозе 50-150 мг/сут.

Для лечения тика при выраженных его проявлениях применяются также клофелин или гуанфацин, которые, уменьшая выраженность тика, снижают и иногда сопутствующие ему вспышки негативизма, расстройства внимания. При выраженных сложных тиках иногда прибегают к назначению нейролептиков, в частности пимозида 0,5-4 мг/сут, сульприда (эглонила) 100-400 мг/сут, фторфеназина (модитена) 0,5-3 мг/сут, галоперидола 0,5-3 мг/сут, обычно в сочетании с антихолинергическими средствами (циклодолом и т.п.). Однако нейролептики чаще применяются при генерализованном тике.

6.3.3. Миоклонии

Миоклонии (от греч. myos - мышца + klonos - беспорядочное движение) - стато-кинетические гиперкинезы, проявляющиеся одиночными или серийными, неритмичными, быстрыми, беспорядочными мышечными сокращениями, проявляющимися единичными, повторяющимися сокращениями отдельных мышечных пучков, мышц или мышечных групп. Могут возникать в покое, спонтанно, а также в ответ на раздражение или при целенаправленных движениях («миоклонус действия»). В последнем случае возникают искажения активных действий, при этом возможны трудности при приеме пищи, одевании и т.п., искажения речи, письма, походки. В случаях миоклоний в отдельных двигательных единицах смещения частей тела в пространстве не возникает, и миоклонии проявляются выраженными фасцикулярными мышечными подергиваниями (миокимии, парамиоклонус Фридрейха). Чаще миоклонии распространяются на группы мышц, в результате чего части тела резко меняют положение в пространстве, происходит быстрое рывковое движение. Миоклонии могут быть локальными, односторонними, генерализованными, симметричными или несимметричными, варьирующими по амплитуде. Возможны их «вспышки» в разных частях тела.

Миоклония может быть проявлением многих неврологических и дисмета- болических расстройств. Иногда они встречаются у практически здоровых людей. Так, ночная миоклония - разбросанные, неритмичные, несинхронные, несимметричные сокращения различных мышечных групп, чаще на ногах, возникающие при засыпании или во время сна - признается физиологической (гипническая миоклония).

6.3.4. Миокимии

Миокимии (парамиоклонии Фридрейха) - миофасцикуляции без двигательных реакций. Миокимии (доброкачественные грубые фасцикуляции) иногда приводят к ошибочной диагностике бокового амиотрофического склероза. Могут рассматриваться как следствие миоклоний в небольших группах двигательных единиц. Миокимии характерны, в частности, при синдроме Исаакса (синдром постоянной активности мышечных волокон, сочетается с болезненными crampi и ригидностью), возможны при рассеянном склерозе.

6.3.5. Миоритмии

Миоритмии - ритмические с частотой от 2 до 120 в секунду локализованные местные судороги. Обычно сохраняются во сне. Возможны миоритмии нёбной занавески, мягкого нёба («нистагм» мягкого нёба, глотки, языка, известен как синдром Груше-Бергера), голосовых связок, языка, диафрагмы (икота), евстахиевой трубы (при этом характерно постоянное потрескивание в ухе, напоминающее треск цикад), велофаринголарингеальные миоритмии. Причиной некоторых форм миоритмии может быть эпидемический энцефа- лит.

6.3.6. Миоклонус-эпилепсия

Миоклонус-эпилепсия - миоклония, на фоне которой периодически возникают эпилептические припадки, относится к корково-подкорковым формам патологии. Может быть приобретенной (вторичной) или наследственной.

Эпилепсия Кожевникова является вариантом приобретенной миоклонус-эпилепсии (описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым), в настоящее время рассматривается как вероятное проявление хронической формы клещевого энцефалита, но может быть обусловлена и другими причинами, в частности травматическим поражением мозга. Представляет собой перманентный локальный миоклонический гиперкинез, чаще на одной стороне в руке и лице. Периодически на этом фоне возникают генерализованные судорожные эпилептические припадки. Возможна локальная гипотрофия мышц, участвующих в реализации миоклоний.

Миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга проявляется чаще на втором десятилетии жизни генерализованными судорожными эпилептическими припадками, затем возникают диффузные симметричные перманентные миоклонии. В дальнейшем обычны повышение мышечного тонуса по пластическому типу, эмоциональные расстройства, прогрессирующая деменция. Реже заболевание дебютирует миоклоническими гиперкинезами. Миоклонии сопровождаются непроизвольными перемещениями частей тела в пространстве, нарушающие нормальные двигательные акты. Возможны дизартрия, атаксия, мерциальные скотомы. Степень выраженности миоклонии может варьировать («хорошие» и «плохие» дни). Со временем наступает кахексия. Прогноз неблагоприятный. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

6.3.7. Хорея

Хореей называются неритмичные, быстрые, разбросанные, порывистые, толчкообразные, беспорядочные гиперкинезы разной, в том числе и максимальной, амплитуды. Сначала, как правило, в процесс вовлекаются дистальные, а затем проксимальные отделы конечностей и мышцы лица и языка. Хореические движения неожиданны, бессмысленны, могут грубо деформиро- вать произвольные движения. В некоторых случаях гиперкинез хореического характера полностью лишает больного возможности совершать целенаправленные действия. Возможно развитие так называемой двигательной бури, при которой резкие, большой амплитуды и мощи беспорядочные насильственные движения не только делают человека совершенно беспомощным, но и ведут к ушибам различных частей тела (особенно конечностей) об окружающие предметы. Помимо гиперкинезов, для хореи характерно снижение мышечного тонуса.

Хореические гиперкинезы представляют собой основное проявление некоторых заболеваний, в частности так называемой малой (ревматической) хореи и наследственной хореи Гентингтона, при которых хронические миоклонии сочетаются с нарастающей деменцией. Вместе с тем они могут быть и одним из проявлений различных патологических состояний, в том числе энцефалита, нарушения мозгового кровообращения, отравления окисью углерода. Возможно и их появление при передозировке препаратов из группы L-дофа, нейролептиков, психостимуляторов, дифенина, карбамазепина, при пользовании контрацептивами.

6.3.8. Баллизм

Баллизм (от греч. ballo - бросать, метать), синдром люисова тела, синдром Матцдорффа-Лермитта - резкие бросковые движения конечностей, обусловленные вращением плеча или бедра; является следствием поражения субталамического ядра (люисова тела, nucleus subthalamicus Luisi), точнее, содержащихся в нем глицинергических нейронов и связей этого ядра с латеральным отделом таламуса. Субталамическое ядро оказывает тормозное действие на бледный шар, при его устранении возникает гиперкинез (следствие медиаторного дисбаланса).

Чаще встречается односторонний баллизм - гемибаллизм, проявляющийся на стороне, контралатеральной пораженному люисову телу. Сила и тонус мышц на стороне гиперкинеза могут быть несколько снижены. Гемибализм чаще возникает вследствие нарушения кровоснабжения люисова тела (синдром Экономо-Фишера), которое снабжается кровью ветвями передней ворсинчатой артерии (система внутренней сонной артерии) и таламоперфорирующей артерии (вертебрально-базилярная система).

Для лечения применяются бензодиазепины, нейролептики, глицин, стереотаксическое разрушение гомолатерального патологическому очагу вентролатерального ядра бледного шара.

6.4. МЕДЛЕННЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ - МЫШЕЧНЫЕ ДИСТОНИИ

Медленные гиперкинезы - изменчивость тонуса мышц с тенденцией к его повышению по пластическому типу, сопровождающаяся периодическим непроизвольным, продолжительным, главным образом тоническим мышечным сокращением. Проявляется замедленными, напряженными, насильственными движениями.

Мышечные дистонии могут быть первичными (идиопатическими), которые составляют 90% таких гиперкинезов и нередко наследуются. По распростра- ненности выделяются дистонии фокальные, сегментарные, мультифокальные, односторонние, генерализованные. Движения могут быть сгибательными, разги- бательными, вращательными, мимическими, при этом возникают неадекватные жесты, позы, гримасы, которые постоянно меняются, бывают вычурными, нелепыми, усиливаются при попытке к целенаправленным движениям, при волнении, уменьшаются в покое, при отвлечении, исчезают во сне. Одновременное повышение тонуса мышц-агонистов и антагонистов сопровождается устойчивым напряжением, длительностью от 1 с и более. При тяжелом течении возможно развитие фиксированных патологических позных установок и вторичных контрактур.

Наследуемые деформирующие мышечные дистонии обычно проявляются в детском возрасте и имеют распространенный характер. Локальные ее формы чаще возникают в зрелом возрасте спонтанно или после перенесенных заболеваний либо интоксикаций. Наличие ограниченных по распространенности дискинезий подтверждает мнение о существовании в структурах экстрапирамидной системы соматотопического представительства.

6.4.1. Блефароспазм

Блефароспазм - спастическое сокращение круговой мышцы глаза, обычно сопровождающейся интенсивным тоническим или тонико-клоническим смыканием век - локальное проявление мышечной дистонии. Может быть самостоятельной формой патологии - эссенциальный блефароспазм, проявляющийся чаще в возрасте 40-50 лет; возможен и рефлекторный блефароспазм, чаще возникающий при глазной патологии, истерический и симптоматический блефароспазм, отмечающийся, в частности, при лицевом гемиспазме и лицевом параспазме. Блефароспазм и другие формы спазмов мимической мускулатуры, иногда в форме патологических синкинезий, могут быть при синдроме Гал- лервордена-Шпатца, очагах демиелинизации в мозговом стволе, отравлении угарным газом, передозировке нейролептиков. Блефароспазм может быть в сочетании с дистонией и других мимических мышц, а также жевательных мышц, мышц языка, гортани, шеи. Он усиливается при ярком свете, волнении.

При блефароспазме показаны клоназепам в дозе 4-6 мг/сут, а также эглонил или санопакс, успокаивающие средства, бутирофеноны, фенибут.

Возможно также лечение инъекциями ботулотоксина в мышцы, окружающие глазное яблоко. Ботулинический токсин применяется с 1981 г. в виде препаратов «Botox» (США) и «Dysport» (Великобритания) для лечения мы- шечных спазмов. При фокальных дистониях ботокс вводят в напряженные мышцы, эффект проявляется через 4-14 дней и сохраняется до 3-6 мес.

В настоящее время инъекции ботулинического токсина многими признаются лучшим способом симптоматического лечения фокальных дистоний. Помимо блефароспазма, он применяется при лечении оромандибулярной дистонии, спастической кривошеи, писчего спазма, лицевого геми- и параспазма. Его широкое применение ограничивает высокая стоимость препарата.

При блефароспазме и лицевом параспазме целесообразно ношение темных очков.

6.4.2. Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония - пароксизмальная дистония, охватывающая мышцы, расположенные вокруг рта и мышцы нижней челюсти, при этом возможны чередования смыкания нижней челюсти с верхней и насильственного раскрытия рта. В процесс могут вовлекаться жевательные мышцы, мышцы языка, круговая мышца рта, подбородочная мышца, подкожная мышца шеи. Пароксизмы могут быть спонтанными и спровоцированными речевым актом, жеванием и другими подобными движениями. Встречается оромандибулярная дистония в нескольких вариантах.

1. Идиопатическая форма у пожилых - сенильная орофациальная дистония, спонтанная щечно-язычно-жевательная дискинезия пожилых людей.

2. Лекарственная орофациальная дистония (нейролептическая - симптом Куленкампфа-Тырнова), обычно следствие длительного приема нейролептиков (фенотиазинов, бутирофенонов), редко - флунаризина, циннаризина.

3. Вторичная симптоматическая форма возникает при поражении лимбико-ретикулярного комплекса, в частности при токсической энцефалопатии у больных с хронической почечной недостаточностью.

При лечении оромандибулярной дистонии показаны тромблекс и некоторые не провоцирующие дискинезии нейролептики (азалептин, этаперазин, пимозид, а также лепонекс, эглонил, тиаприд, обладающие и холинолитическим действием). Применяются также антихолинестеразные препараты (галантамин, калемин и т.п.), агонисты ГАМК (вальпроат натрия, депакин, баклофен), дифенин, тиаприд, амитриптилин.

Возможно лечение местными инъекциями ботулинического токсина (ботокса).

6.4.3. Спастическая дисфония

Спастическая дисфония - нейрогенное нарушение голосообразования, проявляющееся напряженно-сдавленной, прерывистой фонацией по типу спастического заикания, существенно затрудняющей вербальное общение. Ларингоскопическая картина при этом обычно не соответствует тяжести нарушения голосообразования. Другие органические неврологические проявления этой болезни не свойственны.

6.4.4. Писчий спазм (писчая судорога, графоспазм)

Писчий спазм относится к профессиональным дистониям. Это наиболее часто встречающаяся форма локального тонического спазма, возникает в мышцах

руки, как правило, во время письма. Судорога обычно появляется сначала в пальцах и затем распространяется в проксимальном направлении, может сопровождаться болевыми ощущениями, иногда возникновением в той же руке тремора, миоклоний.

Заболевание чаще возникает в возрасте 20-40 лет. Среди больных преобладают люди, которым приходится много писать. Частота писчего спазма у служащих учреждений составляет 5,4 на 1000. Еще чаще болеют врачи, учителя, журналисты. Описаны семейные случаи болезни, что указывает на возможную наследственную передачу предрасположенности к этому заболеванию. Известно, что писчий спазм встречался у древнекитайских писцов. Его описал де Градо в 1470 г. Писчий спазм был у президента США Вудро Вильсона.

В процессе лечения назначают мидокалм, тизанидин, или сирдалуд, баклофен, а также физиопроцедуры, воздействующие на периферический нейромоторный аппарат (тепло, массаж, парафин, грязи, озокерит, димексид, гальванизация - анод на шее, катод на руке, фонофорез гидрокортизона); в случаях тоннельного синдрома - декомпрессия нервов. Иногда целесообразно обучение письму другой рукой, приобщение к пишущей машинке, компьютеру. При лечении всех форм дистонических синдромов показаны седативные средства, бензодиазепины.

6.4.5. Спастическая кривошея

Спастическая кривошея (рис. 6.1) является нередко встречающейся регионарной мышечной дистонией у взрослых; она при- обрела признание самостоятельной формы патологии.

6.4.6. Атетоз

Атетоз (от греч. atetosis - подвижный, неустойчивый, изменчивый) - форма мышечной дистонии, характеризующаяся непроизвольными неритмичными, медленными, вычурными, червеобразными движениями, преимущественно в дистальных отделах конечностей, гримасничаньем, проявляющимися на фоне нерегулярного чередующегося повышения тонуса мышц-агонистов и антагонистов. Произвольные движения резко нарушены из-за спонтанного появления гиперкинезов, в которые могут включаться мышцы лица и языка (рис. 6.2).

Атетоз может быть обусловлен перинатальным повреждением полосатых тел, при котором в них происходит гибель мелких нейронов вследствие нарушений кровообращения, что приводит к формированию гли-

Рис. 6.1. Спастическая кривошея.

Рис. 6.2. Атетоз.

альных рубцов, напоминающих прожилки мрамора; в связи с этим такая структура полосатых тел обычно называется мраморным состоянием (status marmoratus). Генерализованный атетоз может быть самостоятельным заболеванием, известным как двойной атетоз, или проявлением детского церебрального паралича (ДЦП), гепатоцеребральной дегенерации, гипоксической энцефалопатии. Односторонний атетоз (гемиатетоз) возможен у детей, перенесших инсульт (постгемиплегический атетоз). Атетоз нередко сочетается с другими двигательными расстройствами (спастические парезы, торсионная дистония, хорея и пр.), чаще он сочетается с хореей (хореоатетоз). Интеллект у больных с атетозом, в том числе и с двойным атетозом, обычно сохранен, однако его развитие затруднено в связи с практически неизбежными трудностями общения с окружающими.

6.4.7. Хореоатетоз

Хореоатетоз - сочетание хореического гиперкинеза с атетозом. Возникает в связи с поражением полосатого тела, ведущим к развитию медиаторного дисбаланса (рис. 6.3).

6.4.8. Торсионная дистония. Торсионный спазм

Генерализованная форма деформирующей мышечной дистонии, проявляется выраженной лабильностью мышечного тонуса (подвижным спазмом), гиперкинезами и патологическими позами. Повышения тонуса особенно значительны в аксиально расположенных мышечных группах, что ведет к непроизвольным изменениям положения туловища, чаще вращательного характера. Гиперкинезы медленные по темпу, неритмичны, вычурны (рис. 6.4).

Торсионная дистония чаще проявляется с детства и может быть идиопатической или симптоматической, обусловленной родовой травмой, ядерной желтухой новорожденных, гипоксией головного мозга, перенесенным энцефалитом, болезнью Галлервордена-Шпатца, гепатоцеребральной дегенерацией.

Рис. 6.3. Хореоатетоз.

Рис. 6.4. Деформирующая мышечная дистония.

У взрослых иногда (редко) возникает вследствие цереброваскулярного забо- левания, травмы, глиальной опухоли, поражающей базальные ганглии. На КТ возможны признаки поражения хвостатого и чечевицеобразного ядер, таламуса. Генерализованный торсионный спазм может возникать у детей, страдающих билирубиновой или гипоксической энцефалопатией. Чаще других встречается наследственная торсионная дистония.

6.5. ДРУГИЕ ФОРМЫ ГИПЕРКИНЕЗОВ

6.5.1. Интенционная судорога Рюльфа

Интенционная судорога Рюльфа, или пароксизмальный кинезогенный хореоатетоз, проявляется в детском или молодом возрасте приступами судорог при ясном сознании, возникающими обычно при быстрых неподготовленных движениях. Приступ длится до 15 с. Каждый приступ сопровождается вегетативными реакциями (нехватка воздуха, сухость во рту, покраснение лица, тахикардия, симптомы Хвостека, Труссо). Судороги локальны и, как правило, не переходят в генерализованные. Иногда приступы удается гасить болевым воздействием на участок тела, в котором начинается судорога. Частота приступов от 1-2 в нед до 10 и более в день. После приступа общее состояние не меняется, нередко больные даже отмечают прилив бодрости. На ЭЭГ нет признаков очаговых изменений и пароксизмальной активности. На ЭМГ отмечаются изменения, характерные для тетании, содержание микроэлементов в крови при этом в норме. В последнее время заболевание рассматривается как пароксизмальный кинетический хореоатетоз. Наследуется по доминантному типу. Есть мнение о наличии редких случаев пароксизмального некинезогенного хореоатетоза, имеющего ту же клиническую картину, приступы при нем возникают спонтанно, обычно после длительного пребывания в покое. Патогенез спорный. Возможны аномалии в моторной зоне коры.

Для лечения применяют дифенин, финлепсин, фенобарбитал, препараты кальция, витамин D 2 , транквилизаторы, барбитураты, антелепсин.

6.5.2. Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) - стереотипные гиперкинезы, начинающиеся обычно с блефароспазма, иногда с одновременных судорог век и щеки. Произвольные движения, эмоции провоцируют судороги. Постепенно судорога распространяется на все мышцы половины лица. Болезнь прогрессирует годами. Характеризуется тоническими мышечными спазмами или клоническими судорогами (тикозный гиперкинез). Со временем на половине лица беднеет мимика (тоническая полумаска: глазная щель уже, рот и нос оттянуты, подкожная мышца шеи - platysma - напряжена). Иногда тоническая или тонико-клоническая судорога длится часами. В период между пароксизмами не отмечаются парез мышц, нарушения их электровозбудимости, боли. Иногда приступ прерывается при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица. Воз- можен разновременный гемиспазм лица с обеих сторон («двойной» гемиспазм). Возникает гемиспазм чаще у женщин, обычно пожилых. Гемиспазм не распространяется за пределы зоны, иннервируемой VII черепным нервом. Возможна обусловленность гемиспазма поражением корешка этого нерва (арахноидит, давление аневризмы) или его ядерного аппарата.

С целью лечения лицевого гемиспазма назначают дифенин, сосудорасширяющие средства, антиагреганты, дегидратационную терапию, вегетотропные и седативные препараты, транквилизаторы, иглотерапию. При показаниях проводят оперативную декомпрессию лицевого нерва.

6.5.3. Лицевой параспазм

Лицевой параспазм (медиальный спазм лица, болезнь Мейжа) описали в 1902 г. Н. Meige и М. Frindel. В 1976 г. лицевой параспазм было предложено именовать синдромом Брейгеля, так как на картине этого художника «Зевака» (XVI в.) якобы изображен больной во время приступа лицевого параспазма. Проявляется лицевой параспазм обычно в 30-50 лет. В дебюте заболевания возможен двусторонний блефароспазм, затем появляются симметричные приступообразные судороги мышц лица, распространяющиеся на мышцы языка, глотки, шеи, плечевого пояса, рук. Возможны оромандибулярная дистония, «бруксизм» - непроизвольные изменения положения нижней челюсти, ее боковые движения со скрежетанием зубов, временами широкое раскрывание рта, тризм. Может сочетаться с писчим спазмом, спастической кривошеей. Возможны корригирующие жесты.

Процесс прогрессирующий, со временем (чаще через несколько лет) возможна стабилизация выраженности клинических проявлений. Спонтанные ремиссии редки. Предполагается дисфункция подкорковых ядер. Редко встречается при глиомах ствола мозга. Патогенез заболевания неясен.

Для лечения применяют нейролептики (галоперидол, эглонил, этаперизол), холинолитики (циклодол, паркопан, треблекс), ГАМКэргические препараты (фенибут, баклофен); возможен эффект от применения противосудорожных средств (карбамазепин, дифенин, клоназепам, препараты вальпроевой кислоты). Последнее время иногда проводится лечение боту- лотоксином.

6.5.4. Гиперэкплаксии

Гиперэкплаксии - повышенная двигательная активность, суетливость в сочетании с расстройством внимания, вздрагивания, общее мышечное напряжение, прыжки и другие неадекватные двигательные реакции в ответ на неожиданное воздействие (патологически усиленный четверохолмный рефлекс, старт-рефлекс). Может проявляться у детей с 4 мес в форме вздрагиваний в ответ на звуки, свет и пр. В разных странах описывались формы гиперэкплаксии под разными названиями: лата (в Малазии), морячит (в Сибири), прыгающий француз из штата Мен (Канада) и др. Первичная гиперэкплаксия наследуется по доминантному типу. Вторичные гиперэкплаксии возможны при детском церебральном параличе (ДЦП), при двойном атетозе и некоторых других па- тологических состояниях.

При лечении назначают клоназепам, фенобарбитал, вальпроат натрия, пирацетам.

6.5.5. Привычные манипуляции

Сосание пальца, обкусывание ногтей, манипуляции с носом, трихотилломания, руминация (мерицизм, или срыгивание, описал в 1687 г. Г. Фабрициус, позже у себя - Ш. Броун-Секар).

6.5.6. Манерные движения

Манерные движения - причудливая, вычурная форма выполнения целенаправленных действий в результате включения лишних стереотипных элементов в целенаправленные действия.

6.5.7. Синдром гиперактивности, или дефицита внимания

Болезнь дефицита внимания - нарушение поведения у детей, проявляющееся нецеленаправленным двигательным беспокойством, недостаточным вниманием, затруднением при выполнении структурированных задач. Иногда сочетается с диспраксией, дезадаптацией, хорееформными гиперкинезами. Возможно наличие минимальной мозговой недостаточности, проявляющейся в том, что при близком к норме или нормальном интеллекте ребенок не может на чем-то сосредоточиться, и это ведет к изменениям внимания, восприятия, развития языковых навыков и в связи с этим, в частности, к низкой успеваемости в школе. Характерные клинические признаки синдрома (американская классификация DSM-III): невнимательность и отвлекаемость, импульсивность, гиперактивность. Гиперактивность проявляется тем, что ребенок не может играть тихо, спокойно, у него проявляется неуместная избыточная активность, часто наблюдаются непроизвольные навязчивые движения в кистях, стопах; сидя на стуле, ребенок обычно вертится, постоянно меняет позу, спокойно сидеть не может, часто переходит с одного незавершенного действия к другому, поэтому при выполнении задания испытывает сложности, не связанные с негативизмом или непониманием, часто совершает опасные действия, не задумываясь о возможных последствиях, при этом не ищет приключений или острых ощущений, нетерпелив, болтлив. Складывается впечатление, что ребенок игнорирует обращенную к нему речь, мешает другим, пристает к окружающим.

В неврологическом статусе детей с синдромом гиперактивности какой-либо характерной органической симптоматики выявить не удается, хотя нередко отмечаются неловкость, неуклюжесть, иногда элементы статико-локомоторной и динамической атаксии, отдельные хорееформные или тикозные насильственные движения. Эти симптомы обычно со временем нивелируются и могут быть объяснены отставанием созревания отдельных нервных структур. Нарушения внимания, поведения, повышенная эмоциональность и отставание развития личности обусловливают трудности в учебе и в формировании социальных контактов.

Причины возникновения синдрома гиперактивности остаются недостаточно выясненными. Существенная роль придается генетическим факторам (Бадалян Л.О. и др., 1993), при этом возможна ведущая роль унаследованного медиаторного дисбаланса.

При синдроме гиперактивности применяют медикаментозные препараты и используют психотерапевтические методы. Улучшения состояния больных удается добиться приблизительно в 60% случаев. Из лекарственных средств применяются стимуляторы ЦНС: метилфенидат (меридил, риталин, центедрин) 0,3-0,8 мг/кг/сут в 2 приема, перед завтраком и обедом; ноотропы: пирацетам (ноотропил), церебролизин; трициклические антидепрессанты: имизин

(имипрамин, мелипрамин), амитриптилин (триптизол); нейролептики: тиоридазин (меллерил, сонапакс), начальная суточная доза 10 мг, в дальнейшем ее постепенно повышают до 0,5-1 мг/кг/сут после еды, в 2 приема.

6.5.8. Акатизия

Акатизия (от греч. а - отрицание, kathisis - усаживание) - неусидчивость, состояние психического и двигательного беспокойства, характеризующееся невозможностью оставаться в одной и той же позе. Постоянная потребность в движениях, сопровождающаяся мучительным чувством непреодолимого дискомфорта. Признак дисфункции структур экстрапирамидной системы и лимбико-ретикулярного комплекса. Может провоцироваться приемом нейро- лептиков, реже - резерпина, трициклических антидепрессантов, ингибиторов МАО, препаратов L-ДОФА. Иногда сочетается с тремором, дистонией, паркинсонизмом.

При акатизии применяют холинолитики, бензодиазепины, конвулекс, баклофен, пропранолол; иногда акатизия, возникшая при лечении нейролептиками, исчезает после повышения их дозы. После отмены нейролептиков спровоцированная их приемом акатизия проходит через несколько дней или недель, но может сохраняться и несколько месяцев, а в некоторых случаях трансформируется в прогрессирующую клиническую картину паркинсонизма.

КАТЕГОРИИ