Ювенильный дерматомиозит. Прогноз лечения ювенильного дерматомиозита

Название учебной темы: Дерматомиозит и системная склеродермия у детей. Особенности течения, диагностики и лечения.

Цель изучения учебной темы: познакомить учащихся с более редкими ревматическими заболеваниями у детей: ювенильный дерматомиозит и системная склеродермия. Выявить особенности клинической картины и течения данных заболеваний у детей. Научить студентов основным методам диагностики и лечения этих заболеваний.

Основные термины:

Ревматические болезни;

Дерматомиозит;

Склеродермия;

Васкулопатия и микроангиопатия;

Кальциноз;

Суставной и кожный синдром;

Склероз/фиброз;

Синдром Рейно;

Глюкокортикоиды;

Цитостатики.

План изучения темы:

Общие сведения о ревматических болезнях;

Ювенильный дерматомиозит:

эпидемиология,

этиология,

патогенез,

Системная склеродермия:

эпидемиология,

этиология,

патогенез,

особенности течения, диагностики и лечения.

Изложение учебного материала:

Десятилетие, начавшееся в 2000 году, было особым для ревматологов. Всемирная организация здравоохранения объявила 2000-2010 гг. Всемирной декадой (десятилетием) по борьбе с костно-суставными заболеваниями. Это связано с тем, что по данным различных статистических исследований, в частности МЗ РФ, заболеваемость и распространенность костно-мышечной патологии среди детского населения (в возрасте от 0 до 18 лет) нарастают.

Особое место в этом классе болезней принадлежит ревматическим заболеваниям.

Ревматические болезни у детей - это тяжелые, хронические, неуклонно прогрессирующие заболевания, требующие пожизненной лекарственной терапии.

Ревматические болезни включают гетерогенную группу заболеваний с неизвестной этиологией и сложным иммуноагрессивным патогенезом:

Реактивные артропатии детей и подростков (РеА) М02;

Ювенильный (юношеский) артрит детей (ЮА) М08;

Ревматоидный артрит подростков (PA) М05-М06;

Анкилозирующий спондилит подростков (AC) М45;

Системные поражения соединительной ткани детей и подростков (СПСТ) М30-М35;

Узелковый полиартериит и родственные состояния;

Системную красную волчанку;

Дерматополимиозит;

Системный склероз и другие заболевания соединительной ткани.

Одной из особенностей ревматических болезней у детей является развитие инвалидизации в ранние сроки. Необходимо отметить, что рано поставленный диагноз, качество проводимого лечения, своевременность начала адекватной терапии определяют степень инвалидизации ребенка, качество его жизни, возможность социальной, психологической и профессиональной адаптации во взрослом возрасте.

В настоящее время в Российской Федерации, как и во всем мире, наблюдается тенденция к неуклонному росту распространенности ревматических болезней, как в общей, так и в детской популяции. С 1999 года распространенность ревматических болезней у детей на территории России выросла на 30% и составила в 2003 году 170,7 на 100 тыс. детей до 18 лет (132,9 на 100 тыс. - в 1999 году).

В педиатрической практике наиболее распространенными ревматическими болезнями являются ревматизм, ювенильный ревматоидный артрит, реактивный артрит. Однако, не меньший интерес представляют и более редко встречающиеся заболевания – ювенильный дерматомиозит и системная склеродермия.

Ювенильный дерматомиозит.

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) - дерматомиозит (ДМ), начавшийся в возрасте до 16 лет. Дерматомиозит и полимиозит - хронические заболевания с преимущественным поражением мускулатуры, относящиеся к системным заболеваниям соединительной ткани. Хотя ЮДМ сравнительно редкое заболевание (его частота составляет 3 новых случая на 1 млн. детского населения в год и 5% от ревматических болезней у детей), в детском возрасте из первичных миопатий ЮДМ встречается чаще всего. Чаще ЮДМ начинается в дошкольном возрасте, преимущественно болеют девочки (м:ж - 1:1,5).

ЮДМ - системное прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением поперечнополосатых мышц и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи - в виде эритемы и отека. Существует ряд отличий ЮДМ от ДМ взрослых. ЮДМ сопровождается распространенным васкулитом, выраженными миалгиями, более частым вовлечением внутренних органов и развитием кальциноза.

Этиология ДМ.

В настоящее время этиология заболевания рассматривается как мультифакториальная. О влиянии факторов внешней среды на развитие заболевания свидетельствуют тенденция к сезонности (ДМ чаще начинается в весеннее-летний период), нарастание частоты ДМ в южных странах по сравнению с северными. Предполагается возможная генетическая предрасположенность - выявлена высокая степень корреляции ЮДМ с антигеном HLA DQA1*0501 (59-100%) и TNFa-ЗОЗА-аллелем. Предрасположенность к заболеванию реализуется в комплексе с конституциональными (высокий порог стигматизации, частота гипермобильного синдрома) и средовыми (инфекционными, эндокринными, прочими) факторами.

Генетическую предрасположенность подтверждают, хотя и не частые, семейные случаи заболевания, случаи развития болезни у однояйцовых близнецов. Остается невыясненной роль инфекционных агентов в генезе заболевания. В различных исследованиях в дебюте заболевания удавалось выделить антитела и/или антигены β-гемолитического стрептококка группы А, вируса гепатита В, пикорнавирусов, вирусов гриппа, парагриппа, боррелий, токсоплазмы; традиционно большая роль придается вирусам Коксаки В. Предполагается как первичное вирусное поражение миофибрилл, так и иммуноопосредованное воздействие по типу антигенной мимикрии. Однако подтвердить данные положения удалось далеко не во всех исследованиях. Существует мнение, что инфекционные факторы могут играть роль триггера, запускающего аутоиммунный процесс, сохраняющийся при элиминации возбудителя.

Патогенез.

В последние годы все больше подтверждений находит гипотеза о том, что центральную роль в патогенезе этого заболевания играет иммунноопосредованная васкулопатия. Полагают, что ключевым звеном патогенеза является микроангиопатия. В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов, состоящих из антител к неизвестному антигену в эндотелиальных клетках и активированных компонентов системы комплемента С5Ь-9 в виде т.н. мембранатакующего комплекса (MAК). Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, что приводит к потере капилляров, ишемии и деструкции мышечных волокон. Отложение MAК было выявлено на самых ранних стадиях болезни, оно предшествует изменениям в мышцах. Этот процесс регулируется цитокинами, продуцируемыми иммунокомпетентными и эндотелиальными клетками, которые, в свою очередь, вызывают активацию Т-лимфоцитов и макрофагов и вторичное разрушение миофибрилл. Итогом является развитие воспалительного и дегенеративного патологического процесса в мышцах, системного васкулита.

Клинические проявления.

ЮДМ чаще начинается подостро или остро. У большинства больных классическое сочетанное поражение кожи и мышц становится очевидным в сроки от 1 до 6 месяцев. Такие общие проявления как лихорадка, общая слабость, отсутствие аппетита выражены далеко не во всех случаях и сопутствуют либо острому началу и течению заболевания, либо сочетанию ЮДМ с инфекционным процессом. Клинические проявления ЮДМ отличаются многообразием, обусловленным генерализованным поражением микроциркуляторного русла, прогрессирующим воспалительно-некротическим процессом в поперечнополосатой и гладкой мускулатуре, прогрессирующей мышечной слабостью. При полиморфизме клинических симптомов ведущими при ЮДМ являютсякожный и мышечный синдромы. Частота отдельных клинических синдромов представлена в таблице 1.

Таблица 1.

Частота клинических синдромов при юдм

Клинические синдромы	Частота (%)
Поражение скелетных мышц
Поражение глоточных мышц
Поражение межреберных мышц
Характерные кожные изменения
Кальциноз
Поражение сердца
Поражение ЖКТ
Другие синдромы: Артриты/артралгии; Сухожильно-мышечные контрактуры; Диффузный альвеолит

Поражение скелетных мышц . Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость, боль и плотный отек проксимальных групп мышц конечностей и мышц туловища. Чаще всего поражаются мышцы плечевого и тазового поясов, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса.

Обычно родители начинают замечать, что у ребенка появляются затруднения в выполнении действий, которые ранее он выполнял без труда: подъем по лестнице, вставание с низкого стула, с постели, с горшка, с пола. Ребенку трудно сесть на пол из положения стоя, ему приходится опираться о стул или свои колени, чтобы поднять игрушку с пола. Прогрессирование приводит к тому, что ребенок плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встает, не может самостоятельно одеться, причесать волосы. Часто родители считают эти симптомы проявлением общей слабости и не фиксируют свое внимание на них, поэтому при сборе анамнеза следует прицельно расспрашивать их об этом. При выраженной мышечной слабости ребенок часто не может оторвать голову или ногу от постели, сесть из положения лежа, в более тяжелых случаях - не может ходить.

Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности, а глоточной мускулатуры - к дисфагии и дисфонии. Изменяется тембр голоса - ребенок начинает гнусавить, поперхиваться, возникают трудности при глотании твердой, а иногда и жидкой пищи, иногда можно наблюдать выливание жидкой пищи через нос. Дисфагия может привести к аспирации пищи и стать причиной развития аспирационной пневмонии или непосредственно летального исхода.

Нередко пациенты предъявляют жалобы на мышечную боль, хотя слабость может и не сопровождаться болевым синдромом. Боль может исходить из мышц, суставов, фасций, связок или сухожилий. В дебюте и разгаре заболевания при осмотре можно выявить у больного плотный отек или плотность и болезненность мышц конечностей, преимущественно - проксимальных. Симптомы поражения мышц могут предшествовать кожным проявлениям. Если кожный синдром отсутствует на протяжении длительного времени, то речь идет о полимиозите, который детей встречается в 10-20 раз реже, чем у взрослых.

Кожные изменения . Классическими кожными проявлениями ЮДМ являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона представляет собой эритематозные и, иногда, шелушащиеся кожные элементы (признак Готтрона), узелки и бляшки (папулы Готтрона), возвышающиеся над поверхностью кожи разгибательных поверхностей суставов – межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых, коленных, голеностопных. Иногда симптом Готтрона представлен только неяркой эритемой, впоследствии - полностью обратимой. Чаще всего эритема выявляется над проксимальными межфаланговыми и пястнофаланговыми суставами и впоследствии оставляет после себя рубчики.

Классическая гелиотропная сыпь при ЮДМ представляет собой лиловые или эритематозные периорбитальные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом "лиловых очков"), часто в сочетании с периорбитальным отеком.Эритематозная сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом "шали"), животе, ягодицах бедрах и голенях.

Часто у больных выявляется крупнопетлистое (древовидное) ливедо в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей, возможно и на лице. Выраженная васкулопатия может привести к образованию поверхностных эрозий, глубоких язв кожи, вызвать остаточную гипопигментацию, атрофию, телеангиэктазии и склероз различной степени выраженности. Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как гиперемия околоногтевых валиков и разрастание кутикулы.

Кожные проявления ЮДМ могут предшествовать поражению мышц на год или более. В некоторых случаях указанные кожные проявления появляются спустя месяцы (вплоть до года) после появления миопатии. Изолированный кожный синдром в дебюте встречается чаще, чем "мышечный" или "мышечно-кожный" дебют заболевания. У некоторых пациентов дерматомиозит с типичными кожными проявлениями протекает без поражения мышц. Такую форму заболевания принято называть "амиопатическим дерматомиозитом" или "дерматомиозитом без миозита".

Кальциноз мягких тканей обычно возникает на 2-3 году заболевания, но возможен и на 5-8, и даже на 10 году болезни. Чаще это проявление ЮДМ встречается в дошкольном возрасте, при непрерывно-рецидивирующем, волнообразном и первично-хроническом течении. Предполагается, что кальциноз отражает степень выраженности, распространенности и цикличности воспалительного некротического процесса с исходом в склероз и кальциноз, а также сопутствует активному васкулиту. Его появление утяжеляет прогноз в связи с частым инфицированием кальцинатов, развитием суставно-мышечных контрактур в случае их расположения вблизи суставов и в фасциях.

Кальциноз, ограниченный или диффузный, симметричный или асимметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция в коже, подкожной жировой клетчатке, мышцах или межмышечных фасциях в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек или может быть распространенным. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.

Поражение сердца . Системный мышечный процесс и системная васкулопатия обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ЮДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. Однако малая выраженность клинических симптомов и их неспецифичность объясняют трудность клинической диагностики кардита. В активный период у больных отмечаются тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма. В диагностике локализации и характера поражения помогают данные ЭКГ и Эхо-КГ. При Эхо-КГ в случае миокардита выявляется расширение полостей сердца, утолщение стенок, снижение сократительной и насосной функций миокарда, при наличии перикардита - расслоение листков перикарда. Как исход болезни могут сформироваться дистрофические изменения в сердечной мышце.

Поражение ЖКТ . Основной причиной поражения ЖКТ при ЮДМ является распространенный васкулит с развитием трофических расстройств, нарушением иннервации и поражением гладкой мускулатуры. В период тяжелого течения у детей наблюдается дисфагия, иногда резко выраженная, сопровождающаяся накоплением слюны, поперхиванием, попаданием пищи в нос и трахею, снижением или полным отсутствием глоточного рефлекса. Тяжесть состояния в определенной мере усугубляется сопутствующим поражением жевательных и дыхательных мышц, мышц языка и слизистых оболочек полости рта. Тревожным бывает появление жалоб на боли в горле и по ходу пищевода, усиливающиеся при глотании, боли в животе, носящие нерезкий, разлитой характер.

Болевой синдром в своей основе может иметь несколько причин. Наиболее серьезной является развитие эзофагита, гастродуоденита, энтероколита, которые могут быть обусловлены как катаральным воспалением, так и эрозивно-язвенным процессом. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения (мелена, кровавая рвота), возможны перфорации, приводящие к медиастиниту, перитониту, которые могут стать причиной смерти ребенка.

Суставной синдром при ЮДМ может проявляться артралгиями, ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью. Экссудативные изменения в суставах встречаются реже. Более типичным является формирование сухожильно-мышечных контрактур, чаще в лучезапястных, локтевых, тазобедренных и коленных суставах. В ремиссии возможна обратная динамика сухожильно-мышечных контрактур при упорном проведении реабилитационных мероприятий.

Поражение легких . Поражение респираторной системы при ЮДМ встречается довольно часто и обусловлено прежде всего вовлечением в процесс дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности и глоточных мышц - с нарушением глотания и возможным развитием аспирационной пневмонии. В то же время существует группа больных, у которых имеет место поражение интерстиции легких, которое может быть выражено в различной степени – от только рентгенологических изменений в виде усиления сосудистого рисунка до тяжелого быстропрогрессирующего интерстициального процесса. Сочетание ДМ/полимиозита с интерстициальной болезнью легких (ИБП) часто ассоциируется с определенным клинико-иммунологическим субтипом (сопровождающимся синтезом антител к аминоацилсинтетазам тРНК), названным "антисинтетазным синдромом".

Для "антисинтетазного синдрома" характерны: сезонность (дебют преимущественно в весенний период), острое начало миозита, ИБЛ, лихорадка, симметричный неэрозивный артрит, синдром Рейно, "рука механика" (гиперкератоз, шершавость и трещины кожи ладоней), неполный ответ на применение ГК. Развитие "антисинтетазного синдрома" больше характерно для взрослых больных с полимиозитом, но может встречаться и у детей с ЮДМ.

Лабораторные и инструментальные данные.

В остром периоде ЮДМ общий анализ крови может быть не изменен или наблюдается умеренное повышение СОЭ (20-30 мм/ч), небольшой лейкоцитоз (10-12х10 9 /л), нормохромная анемия, однако зачастую указанные изменения обусловлены ассоциацией с вторичной инфекцией.

Характерно повышение в крови уровня ферментов: КФК, ЛДГ, ACT, АПТ, альдолазы. При остром процессе, прогрессирующем поражении скелетной мускулатуры уровень КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 и более раз. ЛДГ является наиболее чувствительным тестом, но не самым специфичным. Рекомендуется при ЮДМ исследовать уровень всех 5 ферментов в сыворотке крови, т.к. у одного пациента в отдельные промежутки времени может быть повышен уровень лишь одного из них.

Диагноз.

ЮДМ устанавливают на основании развития у ребенка до 16 лет типичного клинического симптомокомплекса. Общепринятыми считаются диагностические критерии, предложенные Bohan и Peter (1975), пересмотренные и дополненные Tahimoto и соавт. (табл. 2).

Дерматомиозит (ДМ) – это хроническое диффузное (распространенное) воспалительное заболевание аутоиммунной природы, при котором в основном поражается мышечная система человека (миопатия). Основным симптомом заболевания является прогрессирующая мышечная слабость.

Дерматомиозит – достаточно редкое заболевание. Отмечается два возрастных периода или «пика», в которых он чаще всего возникает: 10–16 и 30–60 лет. Заболевание, которое встречается в детском возрасте (первый «пик») называется – ювенильный дерматомиозит.

Женщины болеют примерно в три раза чаще мужчин.

Однако, дерматомиозит у детей наблюдается одинаково часто и у мальчиков, и у девочек.

Почему появляется дерматомиозит?

Явная причина возникновения заболевания до сих пор не выяснена. Однако, в настоящее время выделяют несколько предрасполагающих факторов, связь с которыми чаще прослеживается у большинства заболевших:

На основании вышеизложенного выделяют первичный и вторичный ДМ. Первичный или идиопатический дерматомиозит не выявляет явной связи с какой-либо из причин. Вторичный же всегда связан с каким-то предрасполагающим фактором, например, опухолью или инфекцией.

Механизм развития (патогенез)

В патогенезе ДМ основная роль принадлежит возникновению аутоиммунной реакции под воздействием провоцирующих факторов или потенциальных причин заболевания. Также в развитии патологического процесса принимают участие и другие иммунные реакции.

Что такое аутоиммунная реакция?

В норме при поступлении какого-либо чужеродного агента (антигена), например, инфекционного, в организме запускается иммунная защитная реакция. В ответ на поступление антигена начинается вырабатываться защита – антитела. Они соединяются с антигенами и обезвреживают их, образуя иммунные комплексы, которые потом уничтожаются организмом.

Аутоиммунная реакция сопровождается образованием организмом антител к собственным клеткам и тканям, которые выступают в роли антигена.

Такие аутоантитела, соединяясь в организме с аутоантигеном (то есть, со структурами собственной клетки), образуют те же иммунные комплексы, которые обладают огромной разрушающей способностью, т. к. не могут полноценно выводиться из организма.

Какие аутоантитела образуются при дерматомиозите?

Самые основные – к клеткам мышц (миозит-специфические аутоантитела). Часто выявляются и иные, нехарактерные именно для дерматомиозита виды аутоантител:

эндотелиальные (к сосудам);
к тиреоглобулину;
ревматоидные факторы и другие.

Исследования в области патогенеза аутоиммунных заболеваний все еще продолжаются.

Клинические проявления

Манифестация дерматомиозита бывает острой или постепенной. При остром начале повышается температура тела до высоких цифр, появляется обильное потоотделение, похудение. Однако, нередко дерматомиозит манифестирует постепенно и проявляется признаками преимущественного поражения кожи и мышц.

Кожные проявления

Изменение кожи при этом заболевании весьма специфично и многообразно. Самыми частыми проявлениями являются: эритема (покраснение), отек и явления дерматита. А также диагностируются трофические нарушения: кожные покровы становятся сухими, наблюдается выпадение волос, повышается хрупкость ногтей. Выявляются симптомы поражения и слизистых оболочек глаз (конъюнктивит), рта (стоматит), а также отек зева и голосовых связок. Наиболее частые симптомы кожных проявлений:

Дерматит. Проявления дерматита очень разнообразны. Сыпь может иметь вид пятен, узелков, пузырей различных размеров и формы. Также начинается нарушение пигментации кожи как в сторону увеличения, так и уменьшения (обесцвечивания). Могут встречаться участки гиперкератоза (усиленное ороговение кожи).
Отек. Характерный вид приобретает лицо: вокруг глаз кожа приобретает красный цвет (эритема) с лиловым оттенком и отекает – симптом «очков». Также отек кожи развивается над пораженными мышцами. Кожа при этом становится тестоватой.
Эритема. Покраснение кожи развивается особенно интенсивно в местах тела, подверженных воздействию солнечных ультрафиолетовых лучей (инсоляции). Это лицо, шея, зона декольте, пальцы рук, передние поверхности предплечий, плеч, бедер и голеней.

Поражение мышечной системы

Поражение мышечного аппарата занимает главную роль в течение этой болезни. Поражаются практически все группы мышц. Но больше всего задействованы мышцы проксимального отдела конечностей – плечевого и тазового пояса, а также шейные, глоточные, пищевода, спины и почти всех сфинктеров.

Выявляется болезненные ощущения в мышцах.

Но главным проявлением болезни является прогрессирующая слабость мышц.

Во время пальпации пораженных мышц отмечается их болезненность, они плотные, увеличены в размерах (гипертрофия), но в последующем атрофируются.

Прогрессирование слабости мышц, их атрофия и кальциноз, а также образование (резкое ограничение движений в суставе) достаточно часто заканчиваются инвалидностью. Мышечная слабость является доминирующим в течение дерматомиозита. Слабость в мышцах существенно ухудшает качество жизни больных:

Движения нарушаются только в проксимальных отделах конечностей (плечевой и тазовый пояс) и туловища.
В дистальных отделах (кисти и стопы) объем движений и физическая сила остаются практически на нормальном уровне.
Больные не способны сами выполнять элементарные движения: садиться, вставать, держать в руке предмет, ходить по ступенькам и т. д.
При поражении шейных мышц и спины, невозможно поднять голову лежа или удерживать ее сидя.
Если поражаются мышцы глотки, то возникает нарушение глотания любой пищи (и твердой, и жидкой). Больной давится пищей, она может попадать в дыхательные пути.
Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к недостаточной вентиляции легких и формированию тяжелого течения пневмонии.

Кальциноз представляет собой подкожное или внутрикожное отложение солей кальция в местах проекции пораженных мышц. Чаще поражается плечевой и тазовый пояс. Обширные участки кальциноза обычно резко болезненны. При подкожном расположении возможен выход крошковидной массы на поверхность кожи, который сопровождается изъязвлением и часто нагноением.

Такое состояние почти в пять раз чаще диагностируется у детей.

Суставный синдром диагностируется приблизительно у четверти больных. Чаще всего поражаются плечевые, локтевые, коленные и суставы кисти. Основной симптом – боль (артралгия).

Поражение внутренних органов

В патологический процесс при дерматомиозите часто вовлекаются внутренние органы. Однако, все же такая патология встречается реже, чем при других системных аутоиммунных заболеваниях.

Признаками поражения сердца при дерматомиозите наиболее часто являются различные нарушения ритма – аритмии. Может развиться миокардит или миокардитический кардиосклероз (поражение сердечной мышцы – миокарда). Прогрессирование такого состояния может привести к сердечной недостаточности.
Есть несколько факторов, провоцирующих развитие патологических состояний в легких при дерматомиозите. Основными из них являются: поражение мышечного аппарата диафрагмы и, возникающая вследствие этого, гиповентиляция (недостаточное поступление вдыхаемого воздуха в легкие), влияние инфекции, нарушения акта глотания и возникающая при этом аспирация («заброс») частиц еды в дыхательные пути. Вследствие этого могут развиваться различные виды воспаления легких – пневмонии (гипостатическая, аспирационная и т. д.). Иногда возникает и прямое аутоиммунное повреждение легких с фиброзированием легочной ткани и формированием дыхательной недостаточности.
Поражения ЖКТ – частое явление при дерматомиозите. Чаще всего встречаются нарушения акта глотания (дисфагии) и рефлюкс-эзофагит (забрасывание кислого содержимого желудка в пищевод). Эти состояния развиваются из-за поражения мышц глотки и сфинктера пищевода. При аутоиммунном поражении сосудов (васкулите) желудка и двенадцатиперстной кишки возможно появление кровотечений. Примерно у трети больных ДМ выявляется увеличение печени.
Мочевыводящая система при дерматомиозите поражается достаточно редко. При остром и тяжелом течении ДМ возникает миоглобинурия – повышенное содержание миоглобина в моче, как продукта распада мышечных волокон. Это состояние может привести к формированию острой почечной недостаточности.

Осложнения

Часто дерматомиозит сочетается с другими аутоиммунными системными заболеваниями – склеродермией или красной волчанкой, что ухудшает его прогноз и течение.

Самое грозное осложнение – аспирация дыхательных путей пищей и развитие аспирационной пневмонии.

А нарушение акта дыхания, связанное с поражением дыхательных мышц, ухудшает состояние. Такие изменения могут приводить к формированию тяжелой дыхательной недостаточности и асфиксии (острое нарушение дыхания). При этих состояниях применяется искусственная вентиляция легких (ИВЛ).

При тяжелом поражении двигательных мышц и вынужденном обездвиживании больных часто появляются инфицированные язвы и пролежни.

Диагностика

Диагноз основывается на выявлении специфических признаков кожных и мышечных поражений, а также на данных лабораторных и дополнительных методов диагностики.

Лабораторные методы

При исследовании крови в общем анализе чаще выявляется повышение лейкоцитов (лейкоцитоз) и умеренная анемия. Также в общем анализе крови определяется повышение уровня эозинофилов и повышение СОЭ.

Биохимия

В биохимическом анализе крови диагностируется повышение активности ферментов, содержащихся в мышцах: креатинфосфокиназы (КФК), альдолазы, аспартат- и аминотрансферазы (АСТ и АЛТ).

Повышение активности КФК может превышать норму порой в несколько десятков раз.

Также в биохимическом анализе могут выявляться неспецифические для дерматомиозита изменения: повышение уровня серореактивного протеина (СРП), гамма-глобулинов, фибриногена, серомукоида и др.

Иммунология

Иммунологический анализ включает в себя определение аутоантител: антиядерных (ANA), антимышечных и др., а также ревматоидного и волчаночного факторов. Специфичным для дерматомиозита является определение Mi-2- и Jo-1-антител.

Инструментальные методы

С диагностической целью применяют несколько дополнительных методов исследования, применение которых, в общем-то, обязательно у всех больных с подозрением на дерматомиозит. К этим методам относятся:

Игольчатая электромиография (ЭМГ). Применяется также для контроля за лечением. Для ДМ характерно уменьшение амплитуды и длительности потенциала действия мышечных волокон, спонтанно возникающая мышечная активность (фибрилляция и положительные острые волны) и другие изменения.
Капилляроскопия – исследование капилляров.
Рентгенография или компьютерная томография легких с целью оценки уровня и тяжести их поражения.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). Выявляется отек мышечной ткани, что является ранним индикатором болезни еще до появления кожных проявлений. Также МРТ применяется для контроля за лечением (вместо или совместно с ЭМГ).
Холтеровское мониторирование ЭКГ для выявления возможных поражений сердца.
Мышечная биопсия. Является «золотым стандартом» диагностики. При этом выявляются специфические изменения мышечных волокон, характерные именно для ДМ: воспалительная инфильтрация мышц, их фиброз и некроз, признаки активного фагоцитоза или регенерации.

Критерии диагностики

В клинической медицине пользуются нижеприведенными критериями диагностики дерматомиозита. Для их определения применяются данные анамнеза, осмотра, лабораторных анализов и дополнительных методов исследования.

Кожные критерии:

Индуцированная инсоляцией кожная сыпь – лилово-красная эритема и отек на верхних веках, лице, шее и других участках тела.
Симптом Gottron – эритема с шелушением кожи разгибательной поверхности пальцев кистей.
Эритема кожи разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей. Чаще выявляется в проекции локтевых и коленных суставов.

Другие критерии:

Мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей (тазового и плечевого пояса) и туловища.
Увеличение активности КФК или альдолазы.
Болевые ощущения в мышцах при давлении или возникающие самостоятельно (спонтанно).
Патологические изменения на ЭМГ.
Обнаружение анти-Jo-l-антител.
Артрит или артралгия.
Симптомы системного воспаления (лихорадка, повышение СРП и СОЭ).
Миопатия, обнаруженная в результатах биопсийного материала мышц.

Если выявляется хотя бы один кожный критерий и минимум четыре других, то вероятность дерматомиозита составляет более 95%.

Лечение

Лечение дерматомиозита состоит из нескольких принципов, которые будут рассмотрены ниже. Основу терапии таких больных составляет специальный образ жизни и медикаментозное лечение.

Немедикаментозное лечение

Включает в себя обучение больных с целью коррекции привычного образа жизни. Происходит их адаптация к физической активности, проводится профилактика травматизма.

Диета включает в себя повышенное содержание витамина D и кальция с целью , часто развивающегося при терапии глюкокортикоидами. Исключаются продукты с высоким содержанием углеводов.

Обязательно проводится лечебная физкультура (ЛФК). Комплекс упражнений подбирается с учетом фазы болезни и степени поражения мышц.

Медикаментозное лечение

Основу лекарственного лечения составляет применение глюкокортикоидов. И чем раньше начато лечение ими (в идеале – не позже трех месяцев от первых проявлений болезни), тем благоприятнее прогноз.

Дозировка и длительность приема назначается только врачом после обследования больного. Первые признаки улучшения состояния появляются иногда только спустя 2–3 месяца от начала лечения.

Длительность лечения глюкокортикоидами исчисляется годами, а иногда – и пожизненно.

Со временем индивидуально подбирается минимальная эффективная доза препарата. У них существует достаточно много побочных эффектов, проявления которых корректируются назначением симптоматических препаратов.

Вторая группа лекарственных средств, которые используются для лечения дерматомиозита – цитостатики. Они назначаются при неэффективности лечения глюкокортикоидами или при выраженных побочных эффектах такой терапии.

Применяется экстракорпоральное лечение (плазмаферез), местное лечение кальциноза. Также в комплексное лечение включают витамины, анаболические стероиды, АТФ, кокарбоксилазу и т. д.

Прогноз

Выживаемость пять и более лет при своевременно выявленном заболевании составляет 90%.

Более неблагоприятный прогноз имеется при пожилом возрасте пациента, поздней диагностике и неадекватной терапии.

Также ухудшает прогноз тяжелое течение заболевания, присоединение осложнений. Прогноз дерматомиозита, связанного с опухолью зависит от своевременности ее выявления и лечения.

Ювенильный дерматомиозит. Симптомы. Диагностика. Лечение.
Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.

Ювенильный дерматомиозит - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением - поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза. В соответствии с классификаций R.L. Woltman (1994), кроме ювенильного дерматомиозита в эту группу входят и другие миопатий.

Симптомы ювенильного дерматомиозита

У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы. Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц.

Поражение кожи

Поражение кожи - характерный признак дерматомиозита. К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом «дерматомиозитных очков»), в области декольте, над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей, в первую очередь локтевыми и коленными. В острый период у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»).

У детей, больных дерматомиозитом, обычно возникают яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста.

При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции.

Поражение подкожной клетчатки

Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией.

Поражение мышц

Обычно в начале заболевания больные дерматомиозитом жалуются на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно причесаться («симптом расчёски»), одеться («симптом рубашки»), быстро устают при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула, поднять и удерживать ноги. При тяжёлом поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.

При поражении мышц гортани и глотки появляется гнусавость и охриплость голоса, а также нарушение глотания, что может приводить к аспирации пищи и слюны. При поражении мимических мышц отмечают маскообразность лица, при поражении глазодвигательных мышц - диплопию и птоз век. Тяжёлые поражения диафрагмы и межрёберных мышц приводят к нарушению дыхания. В исходе полимиозита развивается гипотрофия мышц.

У детей, в отличие от взрослых, нередко формируются стойкие, иногда болезненные сухожильно-мышечные контрактуры, резко ограничивающие объём движений.

Поражение суставов

Поражение суставов наблюдают более чем у 75% больных. Развиваются артралгии или полиартрит. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей (преимущественно проксимальные межфаланговые), коленные и локтевые. Суставные изменения характеризуются умеренной дефигурацией и болезненностью при пальпации и движениях. В большинстве случаев суставной синдром быстро купируется на фоне лечения, лишь у 25% больных отмечают формирование контрактур, деформаций и подвывихов в межфаланговых суставах с некоторым ограничением функциональных возможностей.

Кальциноз

Кальциноз при дерматомиозите у детей возникает в 3-4 раза чаще, чем у взрослых. Он развивается почти у 40% больных преимущественно в сроки от 1 года до 5 лет после начала заболевания. Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, также они могут располагаться в зонах наибольшей травматизации - вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах. У больных с дерматомиозитом непрерывно-рецидивирующего течения кальциноз обычно имеет диффузный характер.

Поражение внутренних органов

При дерматомиозите наиболее часто развивается миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы. У 25% больных развивается перикардит с нерезко выраженными признаками, быстро исчезающими после начала лечения глюкокортикоидами.

Поражение лёгких (пневмонит) связано с сосудисто-интерстициальными изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Прогностически неблагоприятно развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярно-капиллярного блока, быстрым развитием лёгочной недостаточности и летальным исходом. Поражение лёгких при дерматомиозите может быть также обусловлено развитием аспирационных и банальных гипостатических пневмоний вследствие поражения мышц, участвующих в глотании и дыхании. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.

Поражение почек выявляют редко. Почечный синдром бывает представлен преходящим мочевым синдромом, в отдельных случаях сопровождающимся нарушением функции почек вплоть до развития острой почечной недостаточности вследствие массивной миоглобинурии.

Нередко у детей при высокой активности процесса возникают эзофагит, гастродуоденит, энтероколит; возможно развитие эрозивно-язвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением. Изредка наблюдают псевдоабдоминальный синдром, возникающий в результате поражения мышц передней брюшной стенки, с отёком, уплотнением и резкой болезненностью при дыхании и пальпации.

Лабораторные исследования

При лабораторном исследовании у больных в активный период заболевания обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов - умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию.

Среди биохимических показателей к характерным изменениям, отражающим поражение скелетных мышц, следует отнести повышение активности креатинфосфокиназы, а также альдолазы. Кроме того, у больных нередко выявляют увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз в сыворотке крови. У ряда больных возникает миоглобинурия.

Выявление миозит-специфических антител имеет важное значение в первую очередь для классификации, т.е. уточнения клинико-иммунологического подтипа дерматомиозита и полимиозита. У части больных выявляют антитела к амино-ацилсинтетазам тРНК, в первую очередь антитела к гистидил-тРНК-синтетазе (Jo-1). При наличии указанных антител в крови развивается антисинтетазный синдром, характеризующийся острым началом миозита, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, синдромом Рейно, поражением кожи кистей по типу «руки механика», неполным ответом на применение глюкокортикоидов и частым развитием обострений на фоне снижения их дозы, дебютом заболевания преимущественно в весенний период.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Разработаны следующие критерии диагностики дерматомиозита (Tanimoto etal., 1995).

1.Поражение кожи.
1. Гелиотропная сыпь - красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках.
2. Признак Готтрона - красно-фиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами.
3. Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.
2. Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища.
3. Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке крови.
4. Миалгии или болезненность мышц при пальпации.
5. Изменения на ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).
6. Обнаружение антител Jo-1.
7. Недеструктивный артрит или артралгии.
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 °С, увеличение концентрации С-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).
9. Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

При наличии первого и любых четырёх из последующих критериев диагноз дерматомиозита считают достоверным. Диагностика дерматомиозита трудна в тех случаях, когда заболевание дебютирует одним синдромом, особенно в том случае, когда ведущим синдромом становится миопатия, а кожные изменения неяркие.

При наличии типичного кожного и миопатического синдромов диагностика дерматомиозита обычно вызывает меньше трудностей, однако у детей раннего возраста ранняя диагностика затруднена в связи со сложностью выявления мышечной слабости и правильной трактовки появляющихся симптомов.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику дерматомиозита следует проводить с полиневропатиями, заболеваниями с поражением нервно-мышечных синапсов (миастения), прогрессирующими мышечными дистрофиями (миодистрофия Эрба, миодистрофия Ландузи-Дежерина), эндокринными миопатиями, инфекционными миозитами. Мышечную слабость следует отличать от общей слабости и мышечной усталости, возникающих при многих заболеваниях, в частности при анемии, у детей раннего возраста при рахите, при злокачественных новообразованиях и др.

Лечение

Препаратами выбора для лечения дерматомиозита служат глюкокортикоиды короткого действия - преднизолон и метилпреднизолон. Их дозы определяют с учётом тяжести состояния больного, активности заболевания и эффективности предшествующей терапии. При высокой активности процесса первоначальная доза преднизолона для перорального приёма составляет 1 - 1,5 мг/кг/сут (не более 60 мг/сут), при умеренной активности - 0,5-0,9 мг/кг/сут. Клинический эффект при лечении дерматомиозита развивается у больных медленнее, чем при системной красной волчанке, поэтому лечение максимальными дозами глюкокортикоидов проводят длительнее (до 2 мес). В последующем по мере снижения активности заболевания и улучшения состояния пациентов дозы медленно снижают до поддерживающих (не менее 10-15 мг/сут). Лечение поддерживающими дозами следует продолжать в течение многих лет, что будет способствовать предупреждению рецидивов заболевания.

Для лечения больных с наиболее тяжёлыми формами дерматомиозита проводят пульс-терапию метилпреднизолоном: препарат вводят внутривенно в дозе 10-20 мг/кг/сут (не более 1000 мг/сут) в течение трёх последовательных дней или более, что позволяет в более короткие сроки подавить активность патологического процесса. Для лечения больных с миопатическим кризом и при торпидности к проводимой стандартной терапии применяют плазмаферез, синхронизируя его проведение с пульс-терапией глюкокортикоидами, что позволяет добиться положительных результатов в том числе и у пациентов, резистентных к стероидной терапии.

В последние годы для лечения больных дерматомиозитом уже в ранние сроки с момента начала заболевания в комбинации с глюкокортикоидами широко применяют метотрексат. Препарат назначают перорально в дозе 10-12,5 мг/м2/нед (до 20 мг/нед с учётом переносимости), лечение проводят длительно. Комбинированная терапия позволяет быстрее добиться клинического эффекта и начать снижение дозы глюкокортикоидов, что уменьшает выраженность их побочных эффектов, предотвращает прогрессирование кальциноза.

Прогноз при ювенильном дерматомиозите менее благоприятен, чем при дерматомиозите у взрослых. Летальные исходы отмечают преимущественно в первые годы после начала заболевания на фоне высокой активности процесса и кризового течения. Выживаемость больных через 5 лет после установления диагноза в среднем составляет более 90%. При раннем же установлении диагноза и активном длительном лечении у большинства больных удаётся добиться длительной ремиссии на много лет. Худший прогноз наблюдают у детей, заболевших в раннем возрасте, а также у больных с тяжёлым поражением ЖКТ, лёгких.

Ювенильный дерматомиозит у детей - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением - поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза. В соответствии с классификаций R.L. Woltman (1994), кроме ювенильного дерматомиозита в эту группу входят и другие миопатий (классификация).

Классификация воспалительных миопатий

Идиопатические воспалительные миопатий:

первичный полимиозит;
первичный дерматомиозит;
ювенильный дерматомиозит;
миозит, ассоциирующийся с другими диффузными болезнями соединительной ткани;
миозит, ассоциирующийся с опухолями;
миозит "с включениями";
миозит, ассоциирующийся с эозинофилией;
оссифицирующий миозит;
гигантоклеточный миозит;
локализованный, или очаговый, миозит.

Мионатии, вызванные инфекцией.

Миопатий, вызванные лекарственными средствами и токсинами.

У детей другие типы миопатий кроме ювенильного дерматомиозита наблюдают очень редко.

По распространённости ювенильныи дерматомиозит у детей занимает третье место среди диффузных болезней соединительной ткани; она составляет 1,9:1 000 000 детей в возрасте до 16 лет. Заболеваемость детей в среднем составляет 1/5-1/8 от числа заболевших взрослых. Ювенильныи дерматомиозит чаще наблюдают у девочек, чем у мальчиков (соотношение 2:1). Отмечают два пика заболеваемости - в 3-5 и 7-9 лет.

Причины ювенильного дерматомиозита

Среди возможных причин развития дерматомиозита обсуждают роль вирусной инфекции (вирусы Коксаки А и В, пикорнавирусы), вызывающей заболевание у генетически предрасположенных людей. Обсуждают три возможных пути воздействия вируса на организм.

Прямое поражение мышечной ткани.
Синтез AT к вирусным Аг, находящимся на поверхности мышечных волокон.
Синтез аутоантител к вирусным Аг, перекрёстно реагирующих с аутоантигенами (антигенная мимикрия).

О роли генетических факторов свидетельствуют наличие семейных случаев дерматомиозита, развитие заболевания у близнецов, ассоциация дерматомиозита с HLAB8, В14 и DR3. Как и другие диффузные болезни соединительной ткани, ювенильныи дерматомиозит развивается при участии средовых и эндокринных факторов.

Иммунные нарушения при ювенильном дерматомиозите выявляют как на клеточном, так и на гуморальном уровне. Поражённые мышцы инфильтрированы активированными Т-лимфоцитами и В-лимфоцитами, а также макрофагами, причём, как показали исследования, Тклетки обладают цитотоксической активностью в отношении миофибрилл. При дерматомиозите развивается гуморальный иммунный ответ, приводящий к активации комплемента, что сопровождается поражением сосудов микроциркуляторного русла. Уточняют значение широкого спектра миозитспецифических AT: к аминоацилсинтетазам тРНК, частицам сигнального распознавания, белковоядерному комплексу Mi2 и др.

Патоморфология ювенильного дерматомиозита

При морфологическом исследовании кожи больных дерматомиозитом обнаруживают продуктивные и продуктивнодеструктивные васкулиты всех слоев дермы, периваскулярную лимфоцитарную инфильтрацию, истончение эпидермиса, склерозирование дермы в поражённых участках. В биоптатах мышц, кроме васкулитов, выявляют клеточные инфильтраты в перимизии и вокруг сосудов микроциркуляторного русла и вен, состоящие преимущественно из лимфоцитов, а также макрофагов, гистиоцитов и плазматических клеток. Диагностическое значение имеет обнаружение крупных макрофагов, внедрившихся в некротизированные мышечные волокна, с признаками избыточного фагоцитоза. Некробиотические процессы в миофибриллах сочетаются с их выраженной регенерацией. При длительном течении заболевания выявляют атрофию мышечных волокон, нарастание фиброза и склероза эндо и перимизия.

Симптомы ювенильного дерматомиозита у детей

Поражение кожи - симптом дерматомиозита

Поражение кожи - характерный симптом дерматомиозита. К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом "дерматомиозитных очков"), в области декольте, над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей, в первую очередь локтевыми и коленными. В острый период у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней ("рука механика").

Поражение подкожной клетчатки - симптом дерматомиозита

Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией.

Поражение мышц - симптом дерматомиозита

Обычно в начале заболевания больные дерматомиозитом жалуются на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно причесаться ("симптом расчёски"), одеться ("симптом рубашки"), быстро устают при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула, поднять и удерживать ноги. При тяжёлом поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.

У детей, в отличие от взрослых, нередко формируются стойкие, иногда болезненные сухожильномышечные контрактуры, резко ограничивающие объём движений.

Поражение суставов - симптом дерматомиозита

Кальциноз - симптом дерматомиозита

Кальциноз при дерматомиозите у детей возникает в 3-4 раза чаще, чем у взрослых. Он развивается почти у 40% больных преимущественно в сроки от 1 года до 5 лет после начала заболевания. Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, также они могут располагаться в зонах наибольшей травматизации - вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах. У больных с дерматомиозитом непрерывнорецидивирующего течения кальциноз обычно имеет диффузный характер.

Поражение внутренних органов - симптом дерматомиозита

Поражение лёгких (пневмонит) связано с сосудистоинтерстициальными изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Прогностически неблагоприятно развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярнокапиллярного блока, быстрым развитием лёгочной недостаточности и летальным исходом. Поражение лёгких при дерматомиозите может быть также обусловлено развитием аспирационных и банальных гипостатических пневмоний вследствие поражения мышц, участвующих в глотании и дыхании. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.

Поражение почек выявляют редко. Почечный синдром бывает представлен преходящим мочевым синдромом, в отдельных случаях сопровождающимся нарушением функции почек вплоть до развития ОПН вследствие массивной миоглобинурии.

Нередко у детей при высокой активности процесса возникают эзофагит, гастродуоденит, энтероколит; возможно развитие эрозивноязвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением. Изредка наблюдают псевдоабдоминальный синдром, возникающий в результате поражения мышц передней брюшной стенки, с отёком, уплотнением и резкой болезненностью при дыхании и пальпации.

Лабораторные исследования ювенильного дерматомиозита

Выявление миозитспецифических AT имеет важное значение в первую очередь для классификации, т.е. уточнения клиникоиммунологического подтипа дерматомиозита и полимиозита. У части больных выявляют AT к аминоацилсинтетазам тРНК, в первую очередь AT к гистидилтРНКсинтетазе (Jo1). При наличии указанных AT в крови развивается антисинтетазный синдром, характеризующийся острым началом миозита, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, синдромом Рейно, поражением кожи кистей по типу "руки механика", неполным ответом на применение глюкокортикоидов и частым развитием обострений на фоне снижения их дозы, дебютом заболевания преимущественно в весенний период.

Диагностика ювенильного дерматомиозита у детей

Разработаны следующие критерии диагностики дерматомиозита (Tanimoto etal , 1995).

Поражение кожи.

Гелиотропная сыпь - краснофиолетовые эритематозные высыпания на веках.
Признак Готтрона - краснофиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами.
Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.

Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища.

Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке крови.

Миалгии или болезненность мышц при пальпации.

Изменения на ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

Обнаружение AT Jo1.

Недеструктивный артрит или артралгии.

Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 С, увеличение концентрации Среактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

Дифференциальную диагностику дерматомиозита следует проводить с полиневропатиями, заболеваниями с поражением нервномышечных синапсов (миастения), прогрессирующими мышечными дистрофиями (миодистрофия Эрба, миодистрофия Ландузи-Дежерина), эндокринными миопатиями, инфекционными миозитами. Мышечную слабость следует отличать от общей слабости и мышечной усталости, возникающих при многих заболеваниях, в частности при анемии, у детей раннего возраста при рахите, при злокачественных новообразованиях и др.

Лечение ювенильного дерматомиозита у детей

Препаратами выбора для лечения дерматомиозита служат глюкокортикоиды короткого действия - преднизолон и метилпреднизолон. Их дозы определяют с учётом тяжести состояния больного, активности заболевания и эффективности предшествующей терапии. При высокой активности процесса первоначальная доза преднизолона для перорального приёма составляет 1-1,5 мг/кг/сут (не более 60 мг/сут), при умеренной активности - 0,5-0,9 мг/кг/сут. Клинический эффект при лечении дерматомиозита развивается у больных медленнее, чем при СКВ, поэтому лечение максимальными дозами глюкокортикоидов проводят длительнее (до 2 мес). В последующем по мере снижения активности заболевания и улучшения состояния пациентов дозы медленно снижают до поддерживающих (не менее 10-15 мг/сут). Лечение поддерживающими дозами следует продолжать в течение многих лет, что будет способствовать предупреждению рецидивов заболевания.

Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Для лечения дерматомиозита у детей с наиболее тяжёлыми формами дерматомиозита проводят пульстерапию метилпреднизолоном: препарат вводят внутривенно в дозе 10-20 мг/кг/сут (не более 1000 мг/сут) в течение трёх последовательных дней или более, что позволяет в более короткие сроки подавить активность патологического процесса. Для лечения больных с миопатическим кризом и при торпидности к проводимой стандартной терапии применяют плазмаферез, синхронизируя его проведение с пульстерапией глюкокортикоидами, что позволяет добиться положительных результатов в том числе и у пациентов, резистентных к стероидной терапии.

В последние годы для лечения больных дерматомиозитом уже в ранние сроки с момента начала заболевания в комбинации с глюкокортикоидами широко применяют метотрексат. Препарат назначают перорально в дозе 10-12,5 мг/м 2 /нед (до 20 мг/нед с учётом переносимости), лечение проводят длительно. Комбинированная терапия позволяет быстрее добиться клинического эффекта и начать снижение дозы глюкокортикоидов, что уменьшает выраженность их побочных эффектов, предотвращает прогрессирование кальциноза.

Для лечения кальциноза применяют этидроновую кислоту (ксидифон), № 2 ЭДТА.

Прогноз лечения ювенильного дерматомиозита

КАТЕГОРИИ