Ботулизм — что это такое? Возбудитель, симптомы и лечение. Ботулизм в квашеной капусте

Ботулизм – это острая инфекционная болезнь, развивающаяся после употребления пациентом продуктов, содержащих токсин ботулизма. Клиника ботулизма обусловлена поражением ЦНС и блокированием токсином передачи нервных импульсов. Прогноз при данном заболевании всегда крайне серьезный. При отсутствии своевременной медицинской помощи при ботулизме может наступить смерть от дыхательной недостаточности (ДН).

Ботулизм код МКБ-10 – А05.1

Возбудитель ботулизма был выделен в 1897-м году Эмилем ван Эрменгемом. До этого считалось, что ботулизм развивается из-за жирных колбасных кислот (слово ботулизм происходит от латинского – колбаса). В России данное заболевание называли ихтиизмом, поскольку считали, что его причиной является копченая или соленая рыба.

Эмиль ван Эрменгем выделил возбудителя ботулизма из сырой домашней ветчины, а также из селезенки, умерших от ботулизма (после употребления ветчины). Помимо того, что он связал клинику заболевания с бактериальным токсином, он также сделал заключение, что токсин ботулизма образуется в продуктах, а не в организме заболевшего.

Сыворотка от ботулизма была разработана Аланом Скоттом в 1973 году. Первые испытания на людях провели в 1978 году. До сих пор антитоксические сыворотки от ботулизма являются единственным специфическим методом лечения.

Следует отметить, что для лечения больных используется не вакцина от ботулизма, а именно антитоксическая сыворотка. Разница межу вакциной и сывороткой заключается в том, что вакцина является суспензией ослабленных или убитых патогенов или их компонентов, а сыворотка представляет собой уже готовый препарат антител.

Антитоксическую сыворотку против ботулизма изготавливают при помощи иммунизации лошадей. Лечебное действие сыворотки при введении ее пациенту с ботулизмом заключается в связывании циркулирующего в крови больного токсина антителами сыворотки, с последующим образованием нетоксичных комплексов: токсин/антитело.

Возбудитель ботулизма

Clostridium botulinum – грам+ подвижный анаэроб. По антигенным характеристикам токсинов, который продуцирует клостридия ботулизма, ее разделяют на восемь сероваров: A, B, C1 и 2, D, Е, F, G.

В России встречается три серовара клостридий А, В, Е. несмотря на наличие специфических серологических различий, все серовары ботулизма одинаково воздействуют на организм человека, поэтому различий в клинической картине не наблюдается. Определение серовара важно только для выбора вводимой сыворотки.

Токсин ботулизма отличается высочайшей токсичностью, считаясь самым сильным биологическим ядом, многократно превосходя зарин.

Ботулотоксин активно используется в косметологической медицине. На его основе изготавливается препарат, используемый для разглаживания глубоких морщин – Ботокс ® . Поскольку концентрация ботулотоксина в препарате крайне мала, риски отравления нейротоксинами минимальны. Также, препараты на основе ботулотоксина могут использовать для лечения пациентов с паралитическим косоглазием, спастической кривошеей, детским церебральным параличом и т.д.

Основные свойства возбудителя ботулизма

Оптимальными условиями для размножения клостридий ботулизма и выделения ими токсинов, являются анаэробные условия (отсутствие кислорода) и температурный режим от 28 до 35 градусов.

Clostridium botulinum являются сапрофитами. Они отличаются достаточно широкой распространенностью в почве, озерном или речном иле, а также гниющих растениях и тушах животных.

При отсутствии благоприятных для роста и размножения условий, клостридии образуют чрезвычайно устойчивые споры. В отличие от вегетативной формы (ВФ), споры не продуцируют токсин, однако, они позволяют клостридиям «дождаться» благоприятных условий для обратного перехода в ВФ. Споры ботулизма способны выдерживать замораживание до 90-та градусов, пятичасовое кипячение, ультрафиолетовое облучение и обработку дезинфицирующими средствами.

При употреблении в пищу спор, ботулизм не развивается. В связи с этим, заболеть, употребляя свежеприготовленную пищу, невозможно.

Переход в вырабатывающие токсин формы, происходит при оптимальной для клостридий температуре и отсутствии кислорода, а также в условиях подходящей рН среды и наличия других микроорганизмов. При несоблюдении данных условий переход спор в вегетативную форму невозможен. Именно благодаря этому, ботулизм встречается достаточно редко, несмотря на значительную распространенность клостридий в природе.

При какой температуре погибает ботулизм

Химическая структура токсина ботулизма – белковая, поэтому при температуре восемьдесят градусов он инактивируется в течение пяти минут. При кипячении ботулизм инактивируется за минуту. Однако, чтобы полностью обезопасить пищу, ее необходимо равномерно греть в течение получаса при температуре от 80 до 100 градусов.

Уксус, специи, соль и т.д., ботулизм не убивают.

Вещества, используемые при заводской консервации, тормозят переход спор в токсинопродуцирующие формы, а также подавляют рост и размножение клостридий ботулизма. В связи с этим, максимальную опасность представляют именно консервы домашнего приготовления, так как в них нет нитритов, сорбитоловой кислоты, феноловых антиоксидантов, полифосфатов, корбиновой кислоты и т.д.

Следует отметить, что процесс размножения клостридий сопровождается активным газообразованием, поэтому важной мерой предосторожности является осмотр консервных банок на предмет вздутия (бомбаж – главный признак ботулизма в консервах).

Оптимальной кислотностью для токсина ботулизма являются показатели рН от 4.6 до 4.8. Однако, даже при более высоких значениях рН, в консервах с низким содержанием жидкости могут выявляться, так называемые, карманы низкой кислотности, в которых будут размножаться клостридии. Также, говяжий белок может создавать своеобразную рН защиту для возбудителя, препятствуя его инактивации.

Употребление каких продуктов чаще всего вызывает ботулизм?

Наиболее часто встречаемой формой заболевания является пищевая. Заражение, в таком случае, происходит при приеме пищи, содержащей токсин.

Более редкими формами считаются:

• раневой ботулизм, развивающийся при попадании в открытые раны почвы, загрязненной клостридиями ботулизма;
• ботулизм младенцев или детей раннего возраста, встречающийся у малышей до 6-ти месяцев жизни (в единичных случаях до года), в результате попадания в их кишечник спор ботулизма, с их дальнейшим прорастанием в ВФ и продуцированием токсина;
• неуточненный ботулизм, при котором не удается установить четкую связь инфекции с продуктами.

В литературе также рассматривается возможность эндогенного прорастания спор в токсинопродуцирующие формы у пациентов старше 12-ти месяцев и взрослых, однако на практике такие случаи не были зарегистрированы.

В каких продуктах содержится ботулизм (таблица):

Наибольшую опасность представляют именно консервы, грибы, вяления, колбасы и т.д. домашнего производства.

По сути, клостридии могут содержаться в любых продуктах, на которые попала почва, загрязненная ботулизмом или содержимое желудочно- кишечного трата рыб, птиц или животных при условии, что в нем находятся споры ботулизма.

Зарегистрированы вспышки ботулизма при употреблении китового мяса, чеснока в растительном масле, плохо вымытого и недотушенного картофеля в фольге и т.д. Это связано с тем, что необходимые для размножения клостридий и продукции токсина, анаэробные условия могут создаваться не только при герметизации продуктов (консервация), но и при дополнительном инфицировании продуктов микроорганизмами, потребляющими кислород (стафилококковая флора).

Для перехода спор в вегетативные формы нужны специальные условия, которые полностью соблюдаются при домашнем способе приготовления консервов, колбас и т.д. При заводском изготовлении, данные продукты консервируют при температуре 120 градусов и в условиях повышенного давления. При соблюдении этой методики погибают даже споры клостридий.

В домашних условиях, создать высокое давление невозможно. Для значительного накопления токсинов в продукте достаточно суток.

Следует отметить, что вкус продукта при накоплении в нем токсина ботулизма, не изменяется. В некоторых случаях возможно появление слабого запаха, напоминающего прогорклое масло.

Ботулизм в грибах

На данный момент, консервированные и маринованые грибы занимают первое место среди причин, вызывающих ботулизм. В грибах заводского производства ботулизм практически не встречается (ранее описаны единичные случаи). Грибы домашней консервации часто становятся причинами вспышек ботулизма. Это связано с тем, что они обильно контаминированы спорами клостридий, даже после тщательного мытья.

Также необходимо учитывать, что даже при солении грибов в герметичных тарах, в центре грибной массы все равно создаются анаэробные условия. В связи с этим, допустимо неравномерное распределение токсина, возможны случаи избирательной заболеваемости (заболеет тот, кому попался кусок гриба с ботулотоксином).

Ботулизм в вяленой рыбе, морской, копченой

Рыба домашнего консервирования, а также ферментированная, копченая, соленая рыба и таранка, находятся на втором месте по частоте причин вспышек ботулизма.

Признаки ботулизма у человека от употребления рыбы не отличаются от заболевания, связанного с приемом грибов, колбас или любых других зараженных продуктов.

Ботулизм в квашеной капусте

При употреблении квашеной капусты заболеть ботулизмом нельзя. Даже при наличии в капусте спор клостридий, они не могут перейти в вегетативную форму. Это связано с тем, что при приготовлении квашеной капусты не соблюдается главное условие для развития ботулизма – создание анаэробных условий.

Ботулизм в соленых огурцах и помидорах

Домашние овощные консервации часто становятся причиной вспышек ботулизма. Клостридии могут встречаться в консервированных баклажанах, кабачках, перцах, огурцах, помидорах.

Ботулизм в консервации заводского изготовления

Причиной вспышек становятся именно домашние консервы, так как при соблюдении заводских стандартов приготовления тушенки, других консервов, споры клостридий погибают.

Ботулизм в меде

Зарегистрированы единичные случаи ботулизма у маленьких детей. Как правило, мед может содержать споры клостридий, которые у пациентов до года могут прорастать в токсинопродуцирующие формы и вырабатывать токсины уже в кишечнике ребенка.

Ботулизм в варенье

Поскольку фрукты в процессе приготовления варенья проходят длительную термическую обработку, погибают не только вегетативные формы клостридий, но и споры.

В связи с этим, употребление варенья не может стать причиной ботулизма.

Опасен ли для окружающих больной ботулизмом

Больной ботулизмом полностью безопасен для окружающих. Заразится ботулизмом от человека невозможно. Заболеть можно только при приеме пищи, содержащей токсин ботулизма или при попадании спор клостридий на открытую рану.

Раневой ботулизм

Встречается крайне редко, большинство зарегистрированных случаев раневого ботулизма относятся к инъекционным наркоманам. Чаще всего, причиной раневого ботулизма становятся накожные скарификации или инъекции черным героином.

Также, раневой ботулизм может встречаться у рабочих, контактирующих с загрязненной почвой.

Симптомы болезни ботулизм

Инкубационный период ботулизма составляет от нескольких часов до десяти суток. Однако, в большинстве случаев, симптомы ботулизма и их проявление у детей и взрослых развиваются через 18-36 часов после употребления продуктов, содержащих клостридии ботулизма и ботулотоксин.

Как проявляется ботулизм?

Общими признаками ботулизма являются:

• развитие гастроинтестинального, паралитического и общеинтоксикационного индромов;
• отсуствие повышения температуры (если нет присоединения другой инфекции);
• симметричность возникших неврологических нарушений;
• сохранение сознания (исключение составляют тяжелые формы заболевания с ДН);
• отсутствие нарушений чувствительности.

Первые признаки ботулизма у человека

Первыми симптомами ботулизма могут быть жалобы на тошноту, сухость во рту, боли в горле при попытке глотнуть пищу, рвота, двоение в глазах, появление перед глазами тумана, мушек и т.д. Характерно опущение верхнего века (птоз) и появление мидриаза (стойкого расширения зрачков), возможны также нистагм или косоглазие (расходящееся или сходящееся).

Глазные симптомы ботулизма

Быстрая диагностика ботулизма

Первая помощь при ботулизме

Первая помощь заключается в немедленном вызове бригады скорой помощи. В больнице проводится промывание желудка (полученный материал используется для лабораторного исследования), постановка сифонной клизмы, форсированный диурез, неспецифическая детоксикация. Главным в лечении является введение специфической антиботулинистической сыворотки.

Лечение ботулизма в домашних условиях

На дому ботулизм не лечится ни при каких условиях. Пациенты подлежат обязательной госпитализации в стационар. Необходимо понимать, что прогноз при данном заболевании крайне серьезный. Процент летальности доходит до тридцати процентов даже при современных методах лечения. Срок нахождения больного в стационаре составляет от одного и более месяцев.

Лабораторная диагностика ботулизма

Диагноз выставляется на основании специфической симптоматики и данных анамнеза (употребление продуктов из группы риска). Также, в диагностике помогает коллективность заболевания (как правило, поступает сразу несколько человек, употреблявших зараженный продукт).

Дифференциальная диагностика

Тверская Государственная Медицинская Академия.

Кафедра гигиены с экологией с курсом гигиены детей и подростков.

Реферат на тему:

«Ботулизм».

Выполнил студент

410 группы лечебного факультета

Звонков М. В.

Тверь, 2011год

Ботулизм (от лат. botulus - колбаса: название связано с тем фактом, что первые описанные случаи заболеваний были обусловлены употреблением кровяных и ливерных колбас) - тяжёлое токсикоинфекционное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы, преимущественно продолговатого и спинного мозга, протекающее с преобладанием офтальмоплегического и бульбарного синдромов.

Развивается в результате попадания в организм пищевых продуктов,водыилиаэрозолей, содержащихботулотоксин, продуцируемыйспорообразующейпалочкойClostridium botulinum . Ботулотоксин поражает мотонейроны передних рогов спинного мозга, вследствие чего нарушается иннервация мышц, развивается прогрессирующая острая дыхательная недостаточность.

Входными воротами являются слизистые оболочкидыхательных путей,желудочно-кишечного тракта, повреждённаякожаилёгкие. Отчеловекак человекуинфекцияне передаётся. Несмотря на то, что ботулизм регистрируется гораздо реже, чем другие кишечные инфекции иотравления, он продолжает оставаться актуальным и опасным для жизни заболеванием.

Историческая справка

Предполагается, что ботулизмом люди болеют на протяжении всего периода существования человечества. Так, византийский императорЛев VIзапретил употребление в пищу кровяной колбасы из-за опасных для жизни последствий.. Однако документально заболевание было зафиксировано только в 1793 году, когда вВюртембергезаболели 13 человек, употреблявших в пищу кровяную колбасу, 6 из которых умерли. Отсюда болезнь и получила своё название.

Позднее, на основании наблюдений в 1817-1822 годах, Ю. Кернерсделал первое клинико-эпидемиологическое описание заболевания. В изданной им монографии1822 года он описал симптомы ботулизма (недомогание,рвота,диареяи другие), а также предположил, что небольшие дозы ботулотоксина могут быть полезны в лечениигиперкинезов. В Россииэта болезнь неоднократно описывалась вXIX векепод названием «ихтиизм» и связывалась с употреблением солёной и копчёнойрыбы, а первое детальное исследование в России сделалЭ. Ф. Зенгбуш.

В конце XIX векавБельгии34музыканта, готовившихся играть напохоронах, съели сыруюветчинудомашнего приготовления. В течение суток у большинства музыкантов начали проявлятьсясимптомыботулизма. В результате 3 человека погибли, а ещё 10 находились в больнице в течение недели в тяжелом состоянии. Из остатков ветчины и изселезёнкипострадавшихбактериологЭмиль ван Эрменгемвыделилвозбудительи назвал егоBacillus botulinus . Также он установил, что токсин образуется не в организме больного, а в толще ветчины. Позже, в 1904 году, русский исследователь С.В. Константиновподтвердил его работы. В это же время была создана первая иммунная сыворотка для лечения ботулизма. ИсследовательАлан Скоттв1973 годупровёл первые испытания ботулотоксина на животных по снижению активности гиперкинетических мышц, а затем, в1978 году, под его руководством начались испытания возбудителя налюдях, по одобренному протоколуFDA.

Сейчас, как и раньше, ботулизм проявляется как в виде единичных отравлений, так и в виде групповых случаев. За 1818-1913 гг. в Россиибыло зарегистрировано 98 групповых вспышек пищевых отравлений, из-за которых пострадало 608 человек, то есть по 6,2 человека на одну вспышку. За период 1974-1982 гг. произошла 81 вспышка, на которую, в среднем, приходилось по 2,5 заболевших. В последние десятилетия распространены случаи болезни, связанные с употреблениемконсервовдомашнего изготовления.

Классификация

пищевой ботулизм (заболевание возникает после употребления в пищупродуктов, содержащих накопившийся ботулиническийтоксин);

раневой ботулизм (развивается при загрязнении почвойраны, в которой создаются условия, необходимые для прорастания, попавших из почвыClostridium botulinum, и последующего токсинообразования);

ботулизм детского возраста (возникает у детейпреимущественно до 6 месяцев, при инфицировании ихспорамиClostridium botulinum );

ботулизм неуточнённой природы (установить какую-либо связь возникшего заболевания с пищевым продуктом не удаётся).

По степени тяжести различают лёгкую, среднетяжёлую и тяжёлую форму болезни. При лёгком течении у больных паралитический синдром ограничивается поражением глазодвигательных мышц; при среднетяжѐлом поражаются и мышцы глотки, гортани. Тяжёлое течение характеризуется дыхательной недостаточностью и тяжёлыми бульбарными нарушениями.

Этиология

ВозбудительботулизмаClostridium botulinum относится к роду Clostridium , семейству Bacillaceae . Это анаэробная, подвижная, грамположительная,спорообразующаяпалочка размерами (0,6-1,0)Х(4-9) мкм. : В мазках имеет вид палочек с закруглёнными концами, образуют субтерминально расположенные споры, диаметр которых превышает поперечник вегетативной формы. Из-за спор возбудитель имеет форму теннисной ракетки (чем характерно отличается от других клостридий). Не образуюткапсулы, подвижны,перитрихии,облигатные анаэробы, располагающиеся беспорядочными скоплениями или небольшими цепочками. Известно 7 типов возбудителя (сероваров) - А, В, С (подтипы С 1 и С 2), D, Е, F и G, различающихся по антигеннойструктуре выделяемогоэкзотоксина. Из них патогенны типы A, B, E и, реже, F.

В Россиипреимущественно встречаются типы А, В, Е. Возбудители ботулизма широко распространены в природе и обитают впочве. Бактерия размножается и вырабатываеттоксинв процессе жизнедеятельности. Токсины вырабатываютсявегетативными формами. Оптимальные условия роста вегетативных форм - крайне низкое остаточное давлениекислорода(0,40-1,33 кПа) итемпературныйрежим в пределах 28-35 °C. В процессе жизнедеятельности происходит характерное для большинства клостридий газообразование (визуально на консервированных продуктах определяется как "бомбаж"-вздутие крышки или жестяной банки). Прогревание при температуре 80 °C в течение 30 мин вызывает гибель вегетативных форм, однако его споровые формы способны выживать в течение нескольких часов при температуре 100 °C, и, попадая в благоприятную среду, переходить в вегетативные формы. Для полного уничтожения применяютдробную пастеризацию-тиндализацию. Ботулотоксин относится кполипептидами при кипячении в течение свыше 30 мин инактивируется.

Оптимальный рост клостридийи токсинообразование происходят ванаэробныхусловиях при температуре 35 °C. Вегетативные формыбактерийпогибают при 80 °C в течение 30 мин, прикипячении- в течение 5 мин. Токсин устойчив к действиюпепсинаитрипсина, выдерживает высокиеконцентрации(до 18 %)поваренной соли, не разрушается впродуктах, содержащих различныеспеции. Хорошо нейтрализуется вщелочнойсреде.

Ботулотоксинявляется одним из наиболее сильных природныхядов(летальная доза для человека 5-50 нг/кг массы тела). Также описаны продуцирующие ботулотоксин штаммы других видов -Clostridium butyricum и Clostridium baratii , но они чрезвычайно редки.

В современной медицине ботулотоксин является активным составляющим косметического средства Ботокс(известного также под названием Диспорт), использующегося для разглаживания морщин и уменьшения потоотделения. Диспорт с помощью инъекций вводится подкожно в мимические мышцы. Его также применяют для ослабления чрезмерной мышечной активности . Получить отравление нейротоксином практически невозможно, так как в косметологии используются крайне низкие концентрации яда. Но может случится так, что токсин приведет к смерти. На сегодняшний день Ботокс разрешен для клинического применения в 58 странах мира.

Эпидемиология

Механизм передачи ботулизма - фекально-оральный или контактный (при раневом ботулизме). Пути передачи заболевания могут быть пищевые, воздушно-пылевые (при ботулизме грудных детей) или контактно-бытовые. При этом иммунитет после перенесённого заболевания не развивается. В медицинской литературе описаны повторные случаи заболеваний ботулизмом у одних и тех же людей. Вспышки ботулизма чаще всего обусловлены токсином типа А, реже - типами В, С, E, F. Токсин D вызывает заболевания только у животныхиводоплавающих птиц. Естественным источником и резервуаром возбудителя являетсяпочва, тепло- и холоднокровныеживотные, поглощающиеспорыClostridium botulinum с водойикормом. Возбудитель размножается в илеслабопроточных водоёмов, силосных ямах, трупах павших животных.Возбудительвырабатывает токсин послесмертиживотных при снижении их температуры тела до 20-25 °C. Отравление токсином возможно только при употреблении продуктов, в которых ванаэробныхусловиях произошли размножение возбудителя и накоплениетоксина. Анаэробные условия создаются в результате герметизации продуктов или потреблениякислородааэробнойфлорой(например,стафилококком). В настоящее времяконсервыфабричного производства редко являются причиной заболевания. В основном, заражение происходит вследствие употреблениягрибов,овощей,рыбыимясадомашнего консервирования. Однакоэпидемииботулизма могут возникать и из более неожиданных источников, например, в июле 2002 на Аляске у 14 человек были установлены симптомы ботулизма после употребления китового мяса (muktuk , см. en:beached whale), двум из пострадавших потребовался аппаратискусственной вентиляции лёгких. Существуют и другие источники инфекции, напримерчеснокилиприправы, сохраняемые врастительном маслебез подкисления,перец чили, плохо вымытый тушёный в алюминиевой фольгекартофель, рыба домашнего консервирования, в частности -ферментированнаярыба,таранкаи прочее. ВРоссииоколо 50 % случаев болезни связаны сгрибами, второе место занимаютмясные изделия. Но, помимо пищевого ботулизма, регистрируются единичные случаи ботулизма у детей до года, находящихся на искусственном вскармливании питательными смесями, содержащими мёд. Предполагают, чтоспорызаносятся с пылью внектар, перерабатывающийсяпчёламив мёд, который впоследствии используют в питательных смесях. Иногда возбудитель размножается внекротизированнойткани и обусловливает возникновение раневого ботулизма.

Патогенез и патоморфология

Патогенез отдельных симптомов и синдромов при ботулизме.
Симптомы	Патогенез
Нарушение дыхания (частое, поверхностное)	Парезмышцдиафрагмы, брюшного пресса, межрёберных мышц,гипоксия
Мышечная слабость, парезы,параличи	Нарушение передачи нервных импульсов, гипоксия, метаболическиенарушения
Тахикардия, повышениеАД	Гипоксия, повышение активности симпатико-адреналовой системы (увеличение содержаниякатехоламинов)
Сухость во рту, нарушение глотания, гнусавость голоса, ограничение движения языка	Поражение ядер V, IX, XII черепных нервов
Нарушение конвергенции, птоз,диплопия	Поражение ядер III, IV черепных нервов
Широкие зрачки, нарушение зрения, аккомодации	Поражение n.m.ciliares
Амимия	Поражение лицевого нерва
Вздутие живота, запор	Угнетение функции блуждающего нерва, увеличение содержания катехоламинов
Рвота, одно- или двукратное послабление стула в начальный период	Местное действие ботулотоксина, действие другой флоры, содержащейся в продукте
Задержка мочеиспускания	Поражение вегетативной нервной системы, преобладание симпатической активности, снижение тонуса мочевого пузыря
Бледность кожи	Сужение капилляровкожи

Схема патогенеза ботулизма

Ведущую роль патогенезаботулизма играет токсин. На сегодняшний день патогенез ботулизма ещё недостаточно изучен, существуют разногласия по вопросу действия токсина нацентральную нервную систему,вегетативную нервную системуи другие структуры. При обычном заражении он попадает в организм вместе с пищей, содержащей также и вегетативные формы возбудителей -продуцентовяда. Ботулотоксин всасывается изслизистой оболочкиилилёгких. В желудке под действиемсоляной кислотыжелудочного сокаботулотоксин не разрушается. Наиболее значимо поступление токсина через слизистую оболочку желудка итонкой кишки, откуда он попадает в кровь и разносится по всему организму, нарушая деятельностьнервных клеток, ответственных за передачу возбуждения к мышцам. При ботулизме поражаются всечерепные нервы, кроме чувствительных, таких какобонятельный,зрительный,преддверно-улитковыйнервы. В первую очередь, страдают мышцы глаз, глотки и гортани, затем дыхательные мышцы. Особой чувствительностью к ботулотоксину обладаютмотонейроныспинного и продолговатого мозга, что проявляется развитиембульбарногоипаралитического синдромов. Ботулотоксин блокирует освобождениеацетилхолинав холинергическихсинапсах, что обусловливает развитие периферических параличей.Холинэстеразнаяактивность в синапсах практически не изменяется.

Также в патогенезе ботулизма большую роль играет гипоксия . Развитие прогрессирующей острой дыхательной недостаточностиобусловлено угнетением активности больших мотонейронов передних роговспинного мозга, иннервирующих дыхательную мускулатуру.Гипоксическая гипоксиянарастает при обтурации бронхов аспирационнымирвотными массами,слюнойи пищей, что связано спарезамимышцгортани,глоткиинадгортанника. Из-загипосаливациивоспаляется слизистая оболочкаротоглотки, может развиваться гнойныйпаротитвследствие восходящей инфекции. Гибель обычно наступает от вентиляционной дыхательной недостаточности и иногда от внезапной остановки сердца. Токсинемия вызывает угнетениеферментовпентозофосфатного шунта, ингибирование клеточныхNa + /K + насосов и обусловливает развитие гемической гипоксии.

Фармакологическое действиетоксинов включает связывание Н-цепи смембраной, поглощениетоксинаи расщепление L-цепью белка SNAP-25 - одного из белков семействаSNARE- на мембране синаптических пузырьков, что блокирует слияние синаптических пузырьков с пресинаптической мембраной нервного окончания.

Патогенез раневого ботулизма и ботулизма младенцев отличается тем, что заражение происходитспорами, которые прорастают ванаэробныхусловияхраныили вследствие особенностей флоры и ферментативной деятельностикишечникагрудных детей в вегетативные формы. Синдромыгастроэнтерита, инфекционнойинтоксикацииотсутствуют. На сегодняшний день условия прорастания спорClostridium botulinum в желудочно-кишечном трактене изучены.

Патологоанатомические изменения при ботулизме имеют неспецифический характер. Они обусловлены гиперемией, полнокровием внутреннихорганов,отёком головного мозга, точечнымкровоизлияниямвслизистую оболочкужелудочно-кишечного тракта. Выражены признаки нарушениямикроциркуляциивголовном мозге. При этом деструктивные изменениянервных клетокумеренные. А всосудистыхстенках микроциркуляторного русла проявляются дистрофические изменения.

Клиническая картина

Инкубационный период протекает от нескольких часов до 2-5 дней, составляя в среднем 18-24 часов. При более коротком инкубационном периоденаблюдается, хотя и не всегда, более тяжёлое течение болезни. Клиническая картина ботулизма складывается из трёх основных синдромов:

паралитического;

гастроинтестинального;

общетоксического.

В основном, болезнь начинается остро с гастроинтестинального синдрома (тошнота,рвота, иногда боли вживоте, жидкий стул). Рвота и понос непродолжительны, являются следствием токсинемии. Затем развиваются чувство распирания вжелудке,метеоризм,запоры, это значит, что начинаетсяпарезжелудочно-кишечного тракта.

Неврологические симптомы появляются либо одновременно с гастроинтестинальными, либо после их исчезновения. Наиболее типичными ранними признаками ботулизма являются расстройство зрения,сухостьво рту имышечная слабость. Больные жалуются на «туман», «сетку перед глазами», плохо различают близлежащие предметы,чтениезатруднено или невозможно из-запарезааккомодации и двоения.

При осмотре пациенты вялые, адинамичные, лицостановится маскообразным. Одно- или двустороннийптоз.Зрачкирасширены, вяло или совсем не реагируют насвет; возможнынистагм,косоглазие, нарушаютсяконвергенцияиаккомодация. Может быть лёгкаяанизокория. Язык высовывается с трудом, иногда толчками. Появляютсяголовная боль, недомогание, отмечается повышение температуры тела до 39-40 °C. К концу сутокгипермоторикаЖКТсменяетсяатонией, температура тела становится нормальной, появляются основные неврологические признаки болезни.

Мышечная слабость вначале выражена в затылочных мышцах, вследствие чего голова свисает и больные вынуждены поддерживать еёруками. В связи со слабостью межрёберных мышц дыхание становится поверхностным, едва заметным. Следует отметить, что при снижении двигательной активностичувствительность полностью сохраняется .

Слизистая оболочка носоглоткисухая,глотки- ярко-красная, в надгортанном пространстве скопление густой, вязкой слизи, вначале прозрачной, а затем мутноватой, поэтому иногда у пациентов ошибочно диагностируют ангину. Ботулизм сопровождается функциональными расстройствами сердечно-сосудистой системы. Определяются смещение границ сердечной тупости влево и значительное приглушение тонов сердца с акцентом II тона на лёгочной артерии. Приклиническом анализе кровиотмечают умеренныйлейкоцитозс нейтрофильным сдвигом влево.

Выздоровление при ботулизме наступает медленно. Одним из ранних признаков улучшения является восстановление слюноотделения. Постепенно регрессирует неврологическая симптоматика. Полное восстановлениезренияи мышечной силы наступает позже всего. Расстройство зрения может длиться несколько месяцев. Несмотря на тяжелейшие неврологические расстройства, у переболевших ботулизмом не остаётся никаких последствий заболевания.

Наиболее частыми осложнениями ботулизма являются аспирационная пневмония,ателектазы, гнойныетрахеобронхитыили их сочетания. Возможно развитие гнойногопаротита. Так какботулотоксинснижает иммунную резистентность организма, то опасность представляют осложнения, связанные с инвазивными методами лечения (интубация,трахеостомия,ИВЛ,катетеризациямочевого пузыря).

Одним из наиболее типичных осложнений заболевания является сывороточная болезнь, развивающаяся примерно у каждого третьего больного, лечащегося противоботулинической сывороткой. Иногда встречается «ботулиническиймиозит», когда на 2-3-й неделе тяжёлого заболевания наблюдаются болезненные проявления, напоминающие обычный «миозит». При этом, в большинстве случаев, поражаются икроножные мышцы. Критическим состоянием при ботулизме являетсяострая вентиляционная дыхательная недостаточность, которая протекает на фоне тотальноймиоплегиии поэтому может не иметь характерных внешних признаков в видеодышки, психомоторного возбуждения. Острая дыхательная недостаточность является главной причиной смерти больных при ботулизме.

Диагностика

Методы диагностики.

Общеклинические методы диагностики, такие, как анализы мочи,кала, каких-либо особенностей, характерных для ботулизма, не имеют. Учитывая выраженные метаболические нарушения, показан контролькислотно-основного состоянияв динамике. При дифференциальной диагностике снейроинфекциямиважное значение при нечёткости клинической картины и не убедительных результатахРН токсинаприобретают исследованияликвора(при ботулизме не изменена).

Материалом для бактериологического исследования служат фекалииирвотные массыбольного, промывные водыжелудкаикишечника, содержимое ран (при раневом ботулизме), подозреваемаяпища. Так как сразу поставить диагноз «ботулизм» у взрослого больного сложно, то проводят обнаружениетоксинав исследуемом материале.

Исследование проводят на белых мышах. Им внутрибрюшинно вводят жидкость, полученную после центрифугирования сывороткикровибольного в смеси с противоботулинической сывороткой типов А, В, Е.

Исследование проходит 4 дня. За это время мыши, не защищённые тем типом антитоксина, которым вызванозаболеваниеу пациента, погибают. Остаются живыми мыши, которым вводили сыворотку, соответствующую типутоксина, циркулирующего в крови больного.

Серологических исследований не проводят, так как заболевание не сопровождается выработкой выраженных титров антител, что связано с незначительной дозой токсина, вызвавшей поражение.

Критерии диагноза

В первые дни заболевания определить диагноз очень сложно. Постановке диагноза помогает наличие следующих факторов:

употребление больным пищи, которая может быть заражена токсиномClostridium botulinum ;

отсутствие лихорадки;

прогрессирующая мышечная слабость;

выраженная гипосаливация(сухость во рту);

вздутие живота, задержка стула;

наличие глазныхсимптомов (нечёткость зрения,мидриази другие);

признаки дыхательной недостаточности;

Дифференциальная диагностика

Несмотря на чётко выраженную клиническую картину, допускается достаточно большое количество ошибок, связанных с тем, что заболевание встречается относительно редко, и врачи недостаточно с ним знакомы.

Наиболее часто вместо диагноза «ботулизм» диагностируют пищевую токсикоинфекцию,нарушение мозгового кровообращения,гипертонический криз,энцефалит,отравление грибами,миастению.

Начальные симптомы заболевания (гастроэнтерит,гастрит,энтерит, симптомы общейинтоксикации) очень похожи на начальную стадиюсальмонеллёзови пищевого гастроэнтеритастафилококковойэтиологии. Но, в отличие от ботулизма, для сальмонеллёзов характерна выраженнаялихорадочнаяреакция, водянистые, зловонные испражнения с примесью зеленоватой слизи.

Пищевые токсикоинфекции стафилококковойэтиологии чаще всего связаны с употреблением в пищу недоброкачественных кондитерских изделий и характеризуются коротким инкубационным периодом, преобладанием симптомовгастритапри отсутствии выраженности энтеритических проявлений. Тяжёлое течение ботулизма характеризуется клинической картинойострой дыхательной недостаточности, в то время как тяжесть течения пищевых токсикоинфекций обусловливается как потерями воды и солей, так и общеинтоксикационным синдромом.

Также проводится дифференциальная диагностика между ботулизмом и энцефалитом. В отличие от ботулизма, энцефалит начинается с продромальных симптомов в виде недомогания иголовной боли, наблюдаетсялихорадка. Глазодвигательные расстройства обусловливаются поражением чаще всего ядер III парычерепных нервови обычно носят частичный характер.

Клиническая картина ботулизма иногда характеризуется сочетанием симптомов, сходных с полиэнцефалитом. Патогномоничным признаком полиэнцефалита считают начальнуюсонливость, переходящую всопорозноесостояние. Часто наблюдаютсяпараличвзора кверху, мозжечковаяатаксия,дизартрия, интенционное дрожание, проводниковые нарушения. Ранним симптомом считается ретробульбарныйневрит. Стволовые явления могут сочетаться с полиневритом черепных нервов - поражением V, VII,VIII и IX пар, особенно приэнцефалопатии.

Лечение

Алгоритм лечения больных

Алгоритм интенсивной терапии больных ботулизмом включает:

промывание желудкадля удаления остатковтоксинаиз желудка;

кишечный диализ(5 % растворомсоды);

антитоксическая сыворотка(тип А, С, Е по 10 000 ME, тип В 5 000 ME);

парентеральное введение инфузионных сред с целью дезинтоксикации, коррекции водно-электролитных и белковых нарушений;

антибактериальная терапия;

гипербарическая оксигенациякак средство устранениягипоксии;

лечение осложнений.

Общее лечение

Структурная формулааденозинтрифосфата (АТФ)

Лечение ботулизма складывается из двух направлений. Первое - предотвращение реализации гипотетической возможности образования токсина in vivo , выведение яда из организма, нейтрализация циркулирующего в крови токсина. Второе - устранение вызванныхботулотоксиномпатологических изменений, в том числе и вторичных.

Все больные и лица с подозрением на ботулизм подлежат обязательной госпитализации. Независимо от её сроков лечение начинают с промывания желудкаикишечника2 % растворомгидрокарбоната натрия (сода)и сифонныеклизмыс 5 % раствором гидрокарбоната натрия объёмом до 10 литров для выведения ещё не всосавшегосятоксина. Промывание желудка целесообразно проводить в первые 1-2 дня болезни, когда в желудке ещё может оставаться заражённаяпища. Проводят промывание с помощьюзонда, чтобы избежать возможной аспирации промывных вод, небольшими порциями жидкости, особенно при наличии дыхательной недостаточности, чтобы не вызвать рефлекторную остановкудыхания.

Также назначают энтеросорбенты(полифепан,энтеродез,микрокристаллическая целлюлозаи др.). Ежедневно внутривенно вводят по 400 мллактасол,диуретики(фуросемид,лазикспо 20-40 мг). Необходимо следить за соблюдениемводно-электролитного баланса,энергообеспечением. Назначают средства метаболической поддержки, такие какглюкозо-калий-магниевые смеси,рибоксин,АТФ,витамины(в основномгруппы В).

Глюкокортикоидыиспользуют в качестве пульс-терапии, предупреждающей аллергические реакции на введение гетерогенных антитоксических сывороток. Также глюкокортикоиды применяются в лечении сывороточной болезни.

Структурная формула левомицетина

Также в лечении ботулизма используют антибиотикотерапию. Её назначают для профилактики и лечения воспалительных процессов, вызванных возбудителем ботулизма, попавшем вкишечник, а также для предотвращения частых осложнений (пневмония,цистит). Если не нарушеноглотание, то назначаютлевомицетинпо 0,5 грамм 4 раза в сутки в течение 5 дней илиампициллинпо 0,75-1 грамм в сутки. Курс лечения около недели, но если снова возникает необходимость в антибиотикотерапии, то принимать те антибиотики, которые больной получал в первые дни заболевания, не следует. Следует отметить, что назначение антибиотиков может привести кдисбактериозукишечника со всеми его осложнениями. Терапевтическая роль антибиотиков при раневом ботулизме не ясна. По данным M. Merson (1973), локальное, оральное и внутримышечное введение антибиотиков не предотвратило заболевание ни в одно из 9 описанных автором случаев. Но главную роль в лечении ботулизма играетантитоксическая сыворотка .

Ботулизм (ихтиизм, аллантиизм; англ. botulism, allantiasis, sausage-poisoning; франц. botulisme, allantiasis; нем. Botulismus Wurst-Vergiftung, Fleischvergtftung) - острая инфекционная болезнь из группы сапрозоонозов с фекально-оральным механизмом передачи, развивающаяся в результате употребления пищевых продуктов, в которых произошло накопление токсина возбудителя, блокирующего передачу нервных импульсов. Выделяют ботулизм пищевой, раневой и грудных детей, когда токсин образуется соответственно в ране и ЖКТ. Пищевой ботулизм составляет более 99% всех случаев болезни.

Код по МКБ -10

А05.1. Ботулизм.

Этиология (причины) ботулизма

Возбудитель ботулизма, Clostridium botulinum, грамположительная анаэробная (в молодых культурах) подвижная палочка. В зависимости от антигенных свойств продуцируемого токсина выделяют восемь сероваров - А, В, С1, С2, D, Е, F и G.

На территории России ботулизм вызывают серовары А, В и Е. В процессе жизнедеятельности возбудитель ботулизма продуцирует специфический нейротоксин.

Оптимальные условия для токсинообразования вегетативными формами - крайне низкое остаточное давление кислорода (0,4–1,33 кПа) и температурный режим в пределах 28–35 °С, за исключением возбудителя типа Е, для которого не требуется строгих анаэробных условий и размножение которого возможно при температуре бытового холодильника (3 °С). Данный токсин - наиболее сильный из всех известных токсинов любого происхождения. Полученные в лабораторных условиях штаммы возбудителя вырабатывают токсин, который в очищенной кристаллической форме в 1 г содержит до 1 млн летальных доз для человека. Уникальная токсичность и относительная простота производства позволяют рассматривать возможность его применения в качестве биологического оружия и средства массового поражения.

Ботулотоксин используют как лекарственный препарат для лечения мышечных контрактур и в косметологии. Ботулотоксин, вырабатываемый разными сероварами возбудителя, обладает единым механизмом действия, различается по антигенным и физическим свойствам, молекулярной массе.

Прогревание при температуре 80 °С в течение 30 мин вызывает гибель вегетативных форм возбудителя. Споры в отличие от вегетативной формы чрезвычайно устойчивы к различным физическим и химическим факторам: в частности, выдерживают кипячение в течение 4–5 ч, воздействие высоких концентраций различных дезинфицирующих средств. Они устойчивы к замораживанию и высушиванию, к ультрафиолетовому облучению.

Ботулинический токсин в обычных условиях внешней среды сохраняется до 1 года, в консервированных продуктах - годами. Он устойчив в кислой среде, выдерживает высокие концентрации (до 18%) поваренной соли, не разрушается в продуктах, содержащих различные специи.

Токсин сравнительно быстро инактивируется под влиянием щелочей, при кипячении полностью теряет свои токсические свойства в течение 10 мин. В ЖКТ токсин снижает свою токсичность, за исключением токсина Е, который, активируясь трипсином, усиливает её в 10 000 раз. Этанол и жидкости, его содержащие, снижают токсичность ботулотоксина.

Наличие ботулотоксина в пищевых продуктах не вызывает изменения их внешнего вида и органолептических свойств. «Бомбаж» консервов, запах и привкус прогорклого масла связаны обычно с наличием сопутствующей анаэробной флоры, в частности Cl. perfringens.

Эпидемиология ботулизма

Споровые формы возбудителя можно обнаружить в пыли, воде и иле. Практически все пищевые продукты, загрязнённые почвой или содержимым кишечника животных, птиц, рыб, могут содержать споровые формы возбудителей ботулизма. В естественных условиях образование вегетативных форм и ботулотоксина наиболее интенсивно происходит после смерти животного, когда температура тела снижается до оптимальной для возбудителя. При создании анаэробных условий в результате потребления кислорода аэробными бактериями, водорослями в почве, придонном иле мелких водоёмов также возможны размножение вегетативных форм возбудителя и токсинообразование.

Подавляющее число случаев ботулизма связано с употреблением консервов (грибы, бобы, овощи), рыбы и мяса домашнего приготовления. Если контаминируется твердофазный продукт (колбаса, копчёное мясо, рыба), то в нём возможно «гнёздное» образование токсина, поэтому заболевают не все лица, употреблявшие этот продукт. Значительно реже встречаются случаи заболевания в результате заражения лишь спорами возбудителей Cl. botulinum. К ним относят так называемые раневой ботулизм и ботулизм новорождённых.

Раневой ботулизм может возникнуть вследствие загрязнения ран, в которых создаются анаэробные условия. При этом из попавших в рану спор прорастают вегетативные формы, которые и продуцируют ботулотоксины. Ботулизм младенцев наблюдают преимущественно у детей первых 6 мес жизни. Большинство заболевших находились на частичном или полном искусственном вскармливании.

Иногда споры выделяли из мёда, используемого для приготовления питательных смесей, или находили в окружающей ребёнка среде: почве, бытовой пыли помещений и даже на коже кормящих матерей. Восприимчивость к ботулизму всеобщая.

Иммунитет при ботулизме типоспецифический антибактериальный, выражен слабо, поэтому возможно повторное заболевание.

Ботулизм распространён во всех странах, где практикуется домашнее консервирование.

Патогенез ботулизма

В патогенезе ботулизма ведущую роль играет токсин. При алиментарном заражении он попадает в организм вместе с пищей, содержащей также и вегетативные формы возбудителя. Действие токсина на организм человека узкоспецифично и не связано с его антигенной структурой и молекулярной массой. Н-цепь токсина связывается с синаптической мембраной нервно-мышечных холинергических синапсов, иннервирующих поперечно-полосатые мышцы, т.е. α-мотонейронами передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, а также гладкую мускулатуру, которая иннервируется блуждающим нервом. Токсин, обладая протеазной активностью, расщепляет специфические синаптические белки: SNAP-25 (расщепляется токсинами сероваров А и Е) и синаптобревин (расщепляется токсином серовара В), что нарушает слияние синаптических пузырьков и синаптической мембраны, т.е. блокирует прохождение нервного импульса при нормальной продукции ацетилхолина и холинэстеразы. Блокада передачи импульсов приводит к миастении и паралитическому синдрому при отсутствии анатомических повреждений, поэтому правильнее трактовать этот синдром как псевдопаралитический, так как инактивация токсина может полностью восстановить функции нервно-мышечных синапсов. Поражаются в первую очередь мышцы с высокой функциональной активностью: глазодвигательные, глотки и гортани, дыхательные. Действие токсина потенцируется аминогликозидами, антиполяризующими миорелаксантами, ионизирующей радиацией и повторным поступлением в организм новых доз токсина. Блокада мускулатуры, иннервируемой блуждающим нервом, вызывает парез кишечника, уменьшает продукцию слюны, желудочного сока. Дополнительными факторами патогенеза служат вентиляционная гипоксия, аспирация секрета ротоглотки, вторичная бактериальная инфекция. Клиническая картина ботулизма полностью формируется токсином, однако определённую роль играет возбудитель, вегетативные формы которого в условиях организма могут продуцировать токсин (раневой ботулизм, ботулизм новорождённых, случаи болезни с длительной инкубацией, внезапным ухудшением в поздние сроки болезни). Об этом свидетельствует наличие антимикробных антител у части больных.

Клиническая картина (симптомы) ботулизма

Инкубационный период длится до суток, реже до 2–3 дней, в единичных случаях до 9–12 дней. При более коротком инкубационном периоде наблюдают, хотя и не всегда, более тяжёлое течение болезни.

Классификация ботулизма

В клинической картине выделяют лёгкие, среднетяжёлые и тяжёлые формы болезни. При лёгком течении у пациентов паралитический синдром ограничивается поражением глазодвигательных мышц; при среднетяжёлом распространяется на глоссофарингеальную мускулатуру. Тяжёлое течение характеризуется ДН и тяжёлыми бульбарными нарушениями.

Основные симптомы ботулизма и динамика их развития

Начало болезни острое. Выделяют два варианта начала ботулизма: первый - с картины гастроэнтерита с последующим, в течение нескольких часов, присоединением неврологической симптоматики и второй - вариант, при котором диспепсический синдром отсутствует и на первый план с самого начала выступает поражение ЦНС.

В первом случае болезнь начинается со схваткообразных болей в эпигастрии, со рвоты, с диареи, повышения температуры тела. Эти явления длятся от нескольких часов до суток, затем выявляются симптомы поражения нервной системы. Диспепсичесий синдром связывают с сопутствующей анаэробной флорой (Cl. perfringens) и другими возбудителями ПТИ.

Второй вариант начинается с резко выраженной миастении, головокружения, головной боли, лихорадки. Боли не характерны. Почти одновременно нарушается зрение (нечёткость, «сетка» перед глазами, невозможность читать, при том что хорошо видны отдалённые предметы) вследствие пареза цилиарной мышцы. Одновременно появляются и другие нарушения: косоглазие, диплопия, нарушение конвергенции, мидриаз, анизокория, птоз. В тяжёлых случаях возможна офтальмоплегия: глазные яблоки неподвижны, зрачки широкие, не реагируют на свет.

Офтальмоплегический синдром появляется раньше других неврологических симптомов и сохраняется дольше, особенно патологическая дальнозоркость.

Через несколько часов появляются парезы глоточно-язычных мышц (IX, X, XII пары черепных нервов) с развитием афонии и дисфагии. Речь становится невнятной, с носовым оттенком, нарушается глотание, появляется попёрхивание пищей и жидкостью. Движения языка ограничены, мягкое нёбо свисает, нёбный рефлекс отсутствует, при ларингоскопии голосовая щель зияет. Реже наблюдается двусторонний парез лицевого нерва. Несколько позже (а в наиболее тяжёлых случаях одновременно) появляется парез диафрагмы и вспомогательных дыхательных мышц. Парез диафрагмы выражается в ограничении подвижности лёгочного края.

Дыхательная недостаточность вначале может быть компенсированной и выявляется только на основании сниженного минутного объёма дыхания, рО 2 артериальной крови. Затем появляется разорванность речи, чувство нехватки воздуха, цианоз губ, тахипноэ, поверхностное дыхание. Дыхательная недостаточность может нарастать постепенно, на протяжении двух-трёх дней, но возможно быстрое, в течение нескольких часов, и даже внезапное развитие апноэ («смерть на полуслове»). Развитию острой дыхательной недостаточности способствуют бульбарные параличи, сопровождающиеся нарушением проходимости верхних дыхательных путей, аспирация жидкости и секрета ротоглотки, высокое стояние диафрагмы, ателектазы нижних сегментов лёгких.

Синдром поражения парасимпатической нервной системы выявляют у всех больных. Он характеризуется сухостью кожных покровов, слизистых оболочек, сниженным слюноотделением, что выражается в соответствующих жалобах больных. Помимо этого, с поражением вегетативной нервной системы связано нарушение иннервации ЖКТ, вплоть до развития паралитической кишечной непроходимости и реже нарушений уродинамики в виде острой задержки мочи или непроизвольного постоянного мочевыделения. Иннервация кишечника и мочевыводящих путей нарушается только при тяжёлом течении ботулизма.

Изменения сердечно-сосудистой системы: брадикардию, чередующуюся с тахикардией, тенденцию к повышению артериального давления, изменения конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, повышение активности «кардиоспецифических» энзимов (МВ-креатинфосфокиназа, аспарагиновая трансаминаза и гидроксибутиратдегидрогеназа), уровня тропонина - обнаруживают при среднетяжёлом и тяжёлом течении. При тяжёлом течении болезни и выраженном поражении миокарда возможно развитие нарушений проводимости, вплоть до полной АВ-блокады, электрической нестабильности миокарда, вплоть до фибрилляции желудочков, нарушения сократительной способности миокарда с развитием сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения. Такие изменения бывают непосредственной причиной летального исхода у этих больных. У реконвалесцентов могут длительно сохраняться одышка, тахикардия, изменения на ЭКГ, снижение сократительной функции миокарда.

Для ботулизма, протекающего без осложнений, характерны ясность сознания, отсутствие менингеальных симптомов, лихорадочно-интоксикационного синдрома.

Выздоровление наступает медленно - при тяжёлых формах обычно не ранее чем со второй недели болезни. Один из ранних признаков улучшения - восстановление саливации. Постепенно регрессирует неврологическая симптоматика. Позже всего полностью восстанавливаются острота зрения и мышечная сила.

Перемежающиеся расстройства зрения могут возникать в течение нескольких месяцев. Несмотря на тяжелейшие, иногда несовместимые с жизнью неврологические расстройства, у переболевших ботулизмом не остаётся последствий и каких-либо стойких нарушений функций нервной системы или внутренних органов.

Некоторые особенности имеют раневой ботулизм и ботулизм младенцев . В обоих случаях отсутствуют гастроинтестинальный синдром и общая инфекционная интоксикация. При раневом ботулизме более продолжительные сроки инкубационного периода (4–14 дней), такая же, как при пищевом ботулизме, неврологическая симптоматика. Ботулизм у грудных детей (ботулизм младенцев) чаще наблюдается при искусственном вскармливании. Помимо Cl. botulinum, возбудителями бывают Cl. butyricum и Cl. baratii. Первыми проявлениями болезни могут стать вялость детей, слабое сосание или отказ от него, задержка стула. Появление офтальмоплегических симптомов, хриплый плач, ослабление глоточного и сосательного рефлексов, попёрхивание должны навести на мысль о возможности ботулизма и необходимости неотложно провести соответствующие диагностические и лечебные мероприятия. Паралитический синдром нарастает в течение 1–2 нед. При раннем поражении дыхательных мышц возможна внезапная смерть. Рано и часто развиваются тяжёлые пневмонии.

Осложнения ботулизма

При ботулизме возможны специфические, вторичные бактериальные и ятрогенные осложнения.

Характерное специфическое осложнение - миозит, обычно возникающий на второй неделе болезни. Как правило, его развитие не сказывается на тяжести состояния больных. Чаще поражаются бедренные, затылочные и икроножные мышцы.

Появляются припухлость, резкая болезненность при пальпации, инфильтрация мышцы, боль и затруднения при движении. Гораздо более серьёзные последствия может иметь развитие вторично-бактериальных осложнений, которые возникают практически у всех больных с тяжёлым течением ботулизма. Наиболее типичны аспирационная пневмония, ателектазы, гнойный трахеобронхит, пиелит, пиелонефрит, сепсис или их сочетания.

Ятрогенные осложнения связаны с большим объёмом лекарственной терапии и инвазивных методов диагностики и лечения. Поскольку ботулотоксин в значительной степени снижает иммунную резистентность организма, определённую опасность представляют осложнения, связанные с инвазивными методами лечения (интубация, трахеостомия, ИВЛ, катетеризация мочевого пузыря и др.) и обусловленные присоединением вторичной инфекции. Одно из наиболее частых осложнений лекарственной терапии ботулизма - сывороточная болезнь, которая развивается примерно у каждого третьего больного, получавшего гетерологичную противоботулиническую сыворотку. Она, как правило, возникает в периоде регресса неврологических симптомов ботулизма. Большая группа осложнений, таких, как гипергликемия, гипофосфатемия (вызывает слабость дыхательной мускулатуры, гемолиз и уменьшение диссоциации оксигемоглобина в тканях), жировая дистрофия печени, задержка в организме СО 2 , электролитный дисбаланс (гипонатриемия, гипокалиемия, гипокальциемия), атрофия кишечника, бескаменный холецистит, связана с назначением парентерального питания больным с паралитической кишечной непроходимостью.

Летальность и причины смерти при ботулизме

Летальность при тяжёлых формах болезни составляет 5–50%. Основные причины летального исхода - развитие дыхательной едостаточности, вторичные бактериальные осложнения, поражение миокарда и полиорганная недостаточность.

Диагностика ботулизма

Диагноз ботулизма устанавливают на основании эпидемиологических данных (употребление консервов домашнего приготовления, групповые заболевания) и на всестороннем анализе клинической картины заболевания: характерная локализация и симметричность поражений нервной системы, отсутствие лихорадочно-интоксикационного, общемозгового и менингеального синдромов.

Обнаружение ботулинического токсина в крови служит абсолютным подтверждением диагноза. Используют РН ботулотоксинов антитоксическими сыворотками путём биопробы на белых мышах. Для этого необходимо до введения лечебной антитоксической противоботулинической сыворотки взять у больного 15–30 мл венозной крови. Исследование позволяет уже в течение 8 ч определить наличие в ней ботулинического токсина и его тип. Аналогичные исследования проводят с промывными водами желудка или рвотными массами, испражнениями больного, остатками подозрительного продукта.

Для выделения возбудителя ботулизма производят посевы содержимого желудка, испражнений, подозрительных продуктов на специальные питательные среды (Китта–Тароцци, казеиново-грибную, бульон Хоттингера и др.). Однако для определения серологического типа, продуцируемого возбудителем токсина, требуется дополнительное время. Исследованиям на определение токсина и выделение возбудителя подлежит секционный материал, а в случаях раневого ботулизма - отделяемое из раны, кусочки отторгающейся омертвевшей ткани, тампоны из раны.

Ботулизм младенцев подтверждают, определяя ботулотоксины в их крови и/или возбудители в испражнениях.

Дифференциальная диагностика ботулизма

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать признаки, исключающие ботулизм. К ним относят менингеальные симптомы, патологические изменения СМЖ, центральные (спастические) параличи, нарушения чувствительности (альтернирующие параличи), судороги, нарушения сознания, психические расстройства, а также синдром общей инфекционной интоксикации при развитой картине неврологических расстройств (при отсутствии признаков вторичных бактериальных осложнений).

Определённые трудности в диагностике могут возникнуть в начальном периоде ботулизма при синдроме острого гастроэнтерита. В таких случаях возникает необходимость дифференциальной диагностики с пищевой токсикоинфекцией . При ботулизме рвота, диарея кратковременные, редко сопровождаются лихорадочно-интоксикационным синдромом, а внимательный осмотр и последующее целенаправленное наблюдение позволяют выявить мышечную слабость, гипосаливацию, а также неврологические расстройства, прежде всего нарушения остроты зрения.

Для дифференциальной диагностики с миастеническим синдромом используют пробы с ацетилхолинэстеразными препаратами (неостигмина метилсульфат), которые при ботулизме не оказывают терапевтического эффекта. Следует иметь в виду, что при ботулизме парезы или параличи всегда двусторонние, хотя они и могут различаться по степени выраженности.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с дифтерийными полиневритами . Следует учитывать предшествовавшие неврологическим расстройствам ангину с высокой лихорадкой, а также нередкие тяжёлые поражения миокарда, сроки развития полинейропатии (при токсических формах дифтерии поражение периферической нервной системы, за исключением черепных нервов, наблюдают после 40-го дня болезни).

Вирусные энцефалиты отличают от ботулизма наличие очаговой асимметричной симптоматики, которая появляется через несколько дней после системных симптомов, таких, как головная боль, миалгия, общее недомогание и т.д.; усугубление симптомов общемозговой симптоматики (головная боль, тошнота, рвота, менингеальные знаки), расстройств сознания (оглушение, сопор, ступор, психоэмоциональное возбуждение), лихорадки при неврологическом дефиците; воспалительные изменения в спинно-мозговой жидкости.

Острое нарушение мозгового кровообращения в бассейне вертебральных и базилярной артерий также нередко приходится дифференцировать от ботулизма, так как среди симптомов обычно регистрируют диплопию, дисфонию, дисфагию, дизартрию. Отличительные симптомы - асимметричность поражения, частое превалирование выраженного головокружения и/или атаксии, расстройства чувствительности в области туловища и конечностей по гемитипу (гемипарез редко), и при этой патологии не поражается дыхательная мускулатура.

Синдром Гийена–Барре - острая демиелинизирующая полинейропатия (большинство случаев вызывается вирусами герпеса). Особенно трудно дифференцировать ботулизм от варианта синдрома Гийена–Барре, протекающего с офтальмоплегией, арефлексией и атаксией (синдром Фишера). Отличительные признаки заключаются в том, что почти всегда нарушена чувствительность, а содержание белка в ликворе часто увеличено.

Показания к консультации других специалистов

При необходимости показана консультация хирурга (постоянный болевой синдром в начале болезни), невролога (парезы черепных нервов, периферические полинейропатии), кардиолога (синдром поражения миокарда), реаниматолога (дыхательные нарушения, полиорганная недостаточность).

Пример формулировки диагноза

Ботулизм, тяжёлое течение; ДН II степени, аспирационная пневмония.

Показания к госпитализации при ботулизме

При подозрении на ботулизм показана экстренная госпитализация в отделение интенсивной терапии или реанимации. Всем больным, независимо от сроков заболевания, уже на догоспитальном этапе необходимо зондовое промывание желудка, после чего им следует дать внутрь или ввести через зонд энтеросорбенты (активированный уголь, смектит диоктаэдрический, лигнин гидролизный, повидон, микрокристаллическая целлюлоза и т.д.). Показана активация диуреза вследствие гемодилюции (внутривенная инфузия кристаллоидов и 5% альбумина в соотношении 3:1).

Лечение ботулизма

Режим. Диета

Режим постельный или полупостельный.

Диета: стол № 10, зондовое или парентеральное питание в зависимости от состояния больного. Осуществляют энтеральное питание через назогастральный зонд, при этом необходимо помнить, что желудочное кормление предпочтительнее дуоденального. Методика - инфузия в течение 16 ч. Предпочтительны питательные смеси с высокой энергетической плотностью (например, «Isocal HCN», «Osmolite HN»), при ДН - «Pulmocare». Объём белка в сутки определяют из расчёта 25 ккал/кг массы тела и 1,5 г/кг массы тела. При застойном отделяемом из желудка переходят на парентеральное питание с обязательным частичным энтеральным питанием из расчёта 2000–2500 ккал в сутки на взрослого больного. Парентеральное питание осуществляют концентрированными растворами глюкозы (10–40%), смесями аминокислот и жировыми эмульсиями.

Медикаментозная терапия ботулизма

Больным вводят антитоксическую противоботулиническую сыворотку.

Используют гетерологичные (лошадиные) антитоксические моновалентные сыворотки. При неизвестном типе токсина вводят смесь моновалентных сывороток или поливалентную сыворотку (10 тыс. МЕ анатоксина типов А и Е и 5 тыс. МЕ анатоксина типа Е). Независимо от тяжести течения внутривенно вводят одну лечебную дозу сыворотки, разведённую в 200 мл подогретого изотонического раствора натрия хлорида. Для предупреждения анафилактических реакций до введения сыворотки вводят 60–90 мг преднизолона. Сыворотку вводят однократно. Перед введением сыворотки проводят пробу по Безредке с сывороткой, разве- дённой в 100 раз. Наличие аллергической реакции при постановке пробы служит относительным противопоказанием к введению лечебной дозы сыворотки. В этих случаях предварительную дозу преднизолона увеличивают до 240 мг.

Перспективное средство специфической антитоксической терапии - человеческий противоботулинический иммуноглобулин.

При тяжёлом течении ботулизма лечение прежде всего направлено на замещение или активацию временно утраченных функций организма. Для этого используют определённые принципы терапии.

Уменьшение риска и последствий аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути.
- Постоянный назогастральный зонд, при застойном отделяемом - периодическое промывание желудка.
- При высоком риске аспирации длительная интубация с постоянно раздутой манжеткой. (25 см вод.ст. - максимальное давление, не приводящее к повреждению трахеи. Необходимо помнить, что раздувание манжеты трахеальных трубок не исключает риска аспирации секрета ротовой полости в нижние дыхательные пути.) Дыхание в данном случае осуществляется через контур вентилятора (обычно при этом применяют один из методов вспомогательной вентиляции), так как необходимо адекватное нагревание и увлажнение дыхательной смеси.
- Назначают препараты, уменьшающие кислотность желудочного сока: ранитидин, фамотидин, блокаторы протонного насоса (омепразол, эзомепразол, рабепразол).
- Препараты, улучшающие моторную функцию ЖКТ (домперидон, метоклопрамид).
Терапия ДН.
- Утомляемость больного при дыхании, минимальное ощущение нехватки воздуха, повышение рСО2 ≥53 мм рт.ст. служат показанием к переводу пациента на вспомогательную вентиляцию (даже если нет одышки, участия вспомогательной мускулатуры, цианоза и других симптомов ОДН).
Примеры: СРАР (постоянное положительное давление в дыхательных путях), уменьшает работу дыхания; MMV (гарантированный минутный объём). Больному устанавливают стабильный минутный объём - допустимо 6 л/мин. Если объём спонтанной вентиляции 4 л/мин, остальные 2 л/мин больной получит с помощью респиратора. PS (поддержка давлением): на каждую попытку вдоха больного респиратор доводит дыхательный объём до установленного давления (допустимо 20 см вод.ст.).
- Согревание и увлажнение дыхательной смеси, стимуляция движения мокроты (перкуссия грудной клетки, вибрационный, вакуумный массаж), удаление мокроты (постуральный дренаж, её аспирация), оксигенация.
- Нормализация кислотно-щелочного равновесия, уровня гемоглобина, объёма циркулирующей крови, сердечного выброса, температуры тела, электролитного состава плазмы.

При поражении миокарда необходимо назначать миокардиальные цитопротекторы (триметазидин, карнитин, мельдоний). Развитие бактериальных осложнений требует назначения антибактериальных препаратов с широким спектром действия. Показано введение иммуноглобулинов (иммуноглобулин человека нормальный: октагам, пентаглобин) во все сроки болезни.

Из специальных методов интенсивной терапии больным ботулизмом, учитывая сложный характер гипоксии, показана гипербарическая оксигенация.

Всем больным, чтобы подавить жизнедеятельность возбудителей ботулизма в ЖКТ и предупредить возможное образование токсина, назначают хлорамфеникол по 0,5 г четыре раза в сутки в течение 5 дней. Вместо хлорамфеникола можно применять ампициллин по 0,5–1 г четыре раза в сутки внутрь.

В случаях раневого ботулизма проводят соответствующую хирургическую обработку раны, применяют повышенные дозы (до 12–16 млн ЕД/сут) пенициллина или других антибиотиков.

Больных выписывают после клинического выздоровления.

Прогноз

При раннем введении противоботулинической сыворотки благоприятный.

Летальные исходы наблюдают при поздней госпитализации, у лиц с отягощённым преморбидным фоном.

Примерные сроки нетрудоспособности

Сроки нетрудоспособности весьма сильно варьируют и определяются индивидуально.

Диспансеризация

Не регламентирована. Целесообразно наблюдение не менее 6 месяцев с участием невролога, офтальмолога и кардиолога.

Профилактика ботулизма

Специфические меры профилактики

При выявлении случаев заболевания подозрительные продукты подлежат изъятию и лабораторному контролю, а употреблявшие их вместе с заболевшими лица - медицинскому наблюдению в течение 10–12 дней. Целесообразно внутримышечное введение им по 2000 ME антитоксических противоботулинических сывороток типов А, В и Е, назначение энтеросорбентов. Активная иммунизация показана только лицам, которые имеют или могут иметь контакт с ботулотоксинами. Прививки проводят полианатоксином трёхкратно с интервалами 45 сут между первой и второй и 60 сут между второй и третьей прививками.

Неспецифические меры профилактики ботулизма

Профилактика ботулизма заключается в строгом соблюдении правил приготовления и хранения рыбных и мясных полуфабрикатов, консервированных продуктов, копчёностей и др. Опасность представляют консервы домашнего приготовления, особенно грибные, так как кустарное их производство не обеспечивает термической обработки, губительно действующей на споры возбудителей ботулизма. Именно поэтому перед употреблением таких продуктов их целесообразно прокипятить на водяной бане в течение 10–15 мин, чем достигается полная нейтрализация ботулинического токсина. Однако необходимо помнить, что при этом гибнет токсин, а не споровые формы, поэтому при повторном использовании продукта кипячение необходимо повторить. В профилактике ботулизма существенное значение имеет санитарное просвещение населения в отношении приготовления продуктов питания, которые могут стать причиной отравления ботулотоксинами.

Ботулизм - инфекционная болезнь , возникающая под действием специфического белкового нейротоксина, продуцируемого микроорганизмами - Clostridium botueinum. Сейчас известны 3 принципиально различные формы болезни: пищевой наиболее распространенный и редкие формы - раневой и ботулизм новорожденных.

Актуальность.

Ботулизм является эндемичной патологией , встречающейся ежегодно на территории Беларуси, нередко приводящей к летальным исходам.

Характеристика возбудителя.

Clostridium botulinum анаэробная, подвижная, спорообразующая палочка, способная продуцировать самый сильный из всех известных в науке токсинов. Палочка с закругленными краями, длиной 5- 10 мкм, шириной 0,3-0,4 мкм с 3-20 жгутиками. По антигенным свойствам, которые присущи и возбудителю и токсину известны 7 типов возбудителя: А, В, С, Ср, D, Е, F, G.

Оптимальные условия роста вегетативных форм -- крайне низкое остаточное давление кислорода и температурный режим в пределах 28-35°С, кроме типа “Е”- 3°С условия холодильника. В то же время при прогревание 80°С в течение 30 мин вызывает их гибель.

В неблагоприятных условиях вегетативные формы возбудителей ботулизма образуют споры . Они чрезвычайно устойчивы к различным физическим и химическим факторам, выдерживают кипячение в течение 4-5 часов, воздействие различных дезинфицирующих средств в высоких концентрациях, сохраняются в продуктах, содержащих до 18% поваренной соли. Интерес представляет феномен образования из вегетативных форм Clostridium bolulinum так называемых «дремлющих спор», при недостаточном их прогревании, способных к прорастанию лишь через 6 месяцев. Споры устойчивы к замораживанию и высушиванию, к прямому ультрафиолетовому облучению.

В анаэробных или близких к ним условиях возбудители ботулизма про дуцируют специфический летальный нейротоксин , являющийся единственным, исключительным по силе, фактором патогенности. Ботулинические токсины белковой природы в обычных условиях внешней среды сохраняются до года в консервированных продуктах - годами. Они устойчивы в кислой среде, не инактивируются ферментами пищеварительного тракта. Токсические свойства ботулотоксина Е под влиянием трипсина могут усиливаться в сотни раз Ботулинические токсины выдерживают высокие концентрации (до 18%) поваренной соли, не разрушаются в продуктах, содержащих различные специи. Токсины сравнительно быстро инактивируются под влиянием щелочей, при кипячении полностью теряют свои токсические свойства в течение нескольких минут, а под воздействием небольших концентраций марганцовокислого калия, хлора или йода - в течение 15-20 мин. Присутствие ботулотоксина в пищевых продуктах не изменяет их органолептических свойств.

Основные проявления эпидемического процесса.

Возбудители ботулизма широко распространены в природе . Вегетативные формы и споры обнаруживаются в кишечнике различных домашних и, в особенности, диких животных, водоплавающих птиц, рыб. Попадая во внешнюю среду, они накапливаются и длительно сохраняются в спорообразном состоянии. Однако заболевание может возникнуть только при употреблении тех из них, которые хранились ванаэробныхилиблизких к ним условияхбез достаточной термической обработки. Это могут быть консервы, особенно домашнего приготовления, копченые, вяленые мясные и рыбные изделия, а также другие продукты, в которых имеются условия для развития вегетативных форм микробов и токсинообразования. Чаше возникают групповые, «семейные» вспышки заболеваний. Если контаминированный продукт твердофазный (колбаса, копченое мясо, рыба), то в нем возможна «гнёздность» поражения продуктов. В настоящее время чащерегистрируютсязаболевания, обусловленные отравлениями токсинами А, В и Е. Таким образом, источником инфекции при ботулизме являются объекты живой-неживой природы, в которых созданы условия для токсинообразования.

Значительно реже встречаются раневой ботулизм и ботулизм новорожденных . Особенностью их является то, что заражение происходит вследствие попадания врануили желудочно-кишечныйтракт младенцев вегетативных форм или спор возбудителей ботулизма. В размозженных, некротизированных тканях, лишенных доступа кислорода, создаются условия, близкие к анаэробным, при которых происходит прорастание из спор вегетативных форм и продуцирование ботулотоксина. Ботулизм у грудных детей возникает при попадании в их желудочно-кишечный тракт спор вместе с прикормом или докормом. При расследовании случаев младенческого ботулизма споры выделяли из меда, входящего в искусственные питательные смеси, или находили в окружающей ребенка среде (пыль, почва).

Особенности эпидемиологии ботулизма:

В патогенезе ботулизма ведущая роль принадлежит токсину. Различают следующие стадии:

• всасывание токсина через слизистые начальных отделов желудочно- кишечного тракта (при обычном заражении он попадает в организм вместе с пищей, содержащей также и вегетативные формы возбудителей - продуцентов яда; всасывание ботулотоксина происходит через слизистую оболочку проксимальных отделов желудочно-кишечного тракта, начиная с полости рта; возможно всасывание ботулотоксина слизистой дыхательных путей, о чем свидетельствуют как экспериментальные данные, так и клинические наблюдения);
• лимфогенный занос (наиболее значимо поступление токсина со слизистой желудка и тонкой кишки, откуда он попадает в лимфу);
• гематогенный занос (поступает в кровь и разносится по всему организму);
• фиксация на нервных структурах (токсин прочно связывается нервными клетками; поражаются мотонейроны передних рогов спинного мозга и нервные окончания; действие на холинэргические отделы нервной системы, прекращение выделение ацетилхолина в синаптическую щель, нарушение нервно-мышечной передачи, развитие парезов и параличей);
• проникновение через гемато-энцефалитический барьер в ЦНС (угнетение дыхательного центра).

Парезы или параличи межреберных мышц , диафрагмы приводят к острой вентиляционной дыхательной недостаточности с развитием гипоксии и респираторного ацидоза. Угнетению вентиляции легких способствует нарушение функции мышц глотки и гортани, скопление густой слизи в над- и подсвязочном пространстве, аспирация рвотных масс, пищи, воды. При ботулизме вследствие опосредованного или прямого действия токсина развиваются все разновидности гипоксии: гипоксическая. гистотоксичсская, гемическая и циркуляторная. В конечном итоге она и определяет течение и исход заболевания. При этом существенна и роль таких вторичных изменений, связанных с нарушением иннервации, как аспирационные пневмонии, ателектазы. Из-за гипосаливации воспаляется слизистая ротоглотки, может развиваться гнойный паротит как следствие восходящей инфекции. Гибель больных обычно наступает от вентиляционной дыхательной недостаточности и очень редко - от внезапной остановки сердца. Нервная система не является единственной мишенью для ботулотоксина.

Клиника.

Инкубационный период при ботулизме продолжается до суток , реже до 2-3 дней и очень редко (в единичных описаниях) до 9 и даже 12 дней. Более короткому инкубационному периоду соответствует, хотя и не всегда, более тяжелое течение болезни. Прием алкоголя, как правило, не сказывается на течении болезни, а опьянение может затушевывать первые проявления ботулизма, препятствуя его своевременной диагностике.

Ведущими клиническими синдромами являются:

• обшеинтоксикаиионный;
• гастроинтестинальный;
• паралитический.

Последний является специфическим и определяющим в диагностике. Первые два являются стартовыми, первыми и, как правило, не учитываются специалистами на начальных стадиях болезни.

Ключевыми клиническими признаками ботулизма являются различные неврологические симптомы , совокупность которых может варьировать в широком диапазоне и различной степени выраженности. Однако примерно у каждого второго больного первыми проявлениями ботулизма могут быть кратковременные симптомы острого гастроэнтерита и общей интоксикации. Обычно больные в таких случаях вначале жалуются на острые боли в животе, преимущественно в эпигастральной области, после чего появляются повторная рвота и жидкий, без патологических примесей стул, не более 10 раз в сутки, чаще 3-5 раз. Иногда на этом фоне появляются головная боль, недомогание, отмечается повышение температуры тела до субфебрильных цифр. К концу суток гипермоторика желудочно-кишечного тракта сменяется стойкой атонией, температура тела становится нормальной. Начинают появляться основные неврологические признаки болезни. В редких случаях между гастроинтестинальным и неврологическим синдромами самочувствие больного может оставаться вполне удовлетворительным и лишь при целенаправленном осмотре можно выявить признаки поражения нервной системы.

Заболевание начинается, как правило, внезапно . Наиболее типичными ранними признаками ботулизма являются проявления офталъмоплегического синдрома:, нарушение остроты зрения, «туман в глазах», «сетка перед глазами», больные плохо различают близлежащие предметы, не могут читать сначала обычный шрифт, а затем и крупный. Появляется двоение в глазах. Развивается птоз различной степени выраженности. Далее, иногда параллельно, развивается дисфонический синдром (афонический): изменяются высота и тембр голоса, иногда отмечается гнусавость. При прогрессировании болезни голос становится сиплым, охриплость может перейти в афонию. Одним из первых возникает дисфагический синдром, вплоть до афагии: появляется ощущение инородного тела в глотке («непроглоченная таблетка»), поперхивание, затруднение глотания вначале твердой, а затем и жидкой пищи, воды. В тяжелых случаях наступает полная афагия. При попытке проглотить воду, последняя выливается через нос. В этом периоде возможна аспирация пищи, воды, слюны с развитием аспирационной пневмонии, гнойного трахеобронхита. Все вышеуказанные неврологические симптомы появляются в различных сочетаниях, последовательности и степени выраженности. Некоторые из них могут отсутствовать. Однако обязательным фоном для них являются нарушение саливации (сухость во рту), прогрессирующая мышечная слабость и стойкий запор.

Постепенно нарастает мышечная слабость - синдром тотальной миоплегии. Мышечная слабость нарастает соответственно тяжести болезни. Вначале она наиболее выражена в затылочных мышцах, вследствие чего у таких пациентов голова может свисать и они вынуждены поддерживать ее руками. В связи со слабостью межреберных мышц дыхание становится поверхностным, едва заметным. При полном параличе межреберных мышц больные ощущают сжатие грудной клетки «как будто обручем».

При осмотре в разгаре заболевания больные вялые, адинамичные. Эпителии маскообразное, одно или чаще двухсторонний птоз. Зрачки расширены, вяло или совсем не реагируют на свет; возможны нистагм, косоглазие, нарушаются конвергенция и аккомодация. Высовывание языка происходит с трудом, иногда толчками. Ухудшается артикуляция. Слизистая ротоглотки сухая, глотки - ярко- красная. В надгортанном пространстве возможно скопление густой, вязкой слизи, вначале прозрачной, а затем мутноватой. Отмечается парез мягкого нёба, мышц глотки и надгортанника, голосовых связок, голосовая щель расширена. Вследствие пареза или паралича мышц диафрагмы нарушается отхаркивание мокроты, которая скапливается в подсвязочном пространстве. Густая, вязкая, слизистая “пленка” в над- и подгортанном пространстве может привести к асфиксии. Больные малоподвижны вследствие слабости скелетной мускулатуры. Маскообразное застывшее лицо, поверхностное дыхание, афония могут наводить на мысль об утрате сознания.

Признаком тяжелой формы ботулизма является появление синдрома дыхательных расстройств . При обследовании органов дыхания обращает внимание поверхностное дыхание. Кашель отсутствует, дыхательные шумы ослаблены, аускультативные феномены пневмонии могут не прослушиваться. Изменения сердечно-сосудистой системы обнаруживаются преимущественно при среднетяжелом и тяжелом течении болезни: тахикардия, артериальная гипотензия, а иногда гипертензия, признаки метаболических изменений на ЭКГ.

Для развернутой клинической картины ботулизма характерны выраженный парез желудочно-кишечного тракта , проявляющийся умеренным вздутием живота, резким ослаблением перистальтических кишечных шумов, упорными и продолжительными запорами. Со стороны других органов и систем каких-либо типичных для ботулизма изменений не определяется. Иногда может быть задержка мочевыделения.

Исследования периферической крови не выявляют особых отклонений от нормы , за исключением моноцитоза, который встречается тоже не всегда. Лейкоцитоз, нейтрофилез, ускоренная СОЭ должны настораживать в отношении возможного гнойного осложнения ботулизма.

Осложнения. Выделяют две группы осложнений: специфические - за счет прямого действия токсина:ботулиновый кардит, миозит и др. и неспецифические (ятрогенные) т.е. вторичные микробные осложнения: пневмония, включая аспирационную, ателектазы и др. Ятрогенные осложнения: лекарственная аллергия, сывороточная болезнь, дисбактериоз, «реанимационные» пневмонии, постинъекционные абсцессы, циститы, пролежни, сепсис.

Ботулизм грудных детей (до 1 года) , впервые описан в 1976 (Пикет). Доказательством явилось выявление токсина и вегетативных форм возбудителя в кале у детей. Его считают результатом проникновения спор с молоком в желудочно-кишечный тракт детей, имеющий особенности и отличия от взрослого (кишечная микрофлора, кислотность), а также условия для анаэробного размножения возбудителя..

Раневой ботулизм - клостридиями заражено 10-13% бытовых ран, в гное их нет. Возникает чаще весной и осенью, чаще болеют мальчики, отмечаются одиночные случаи. В ране при наличии глубокого некроза создаются условия для токсикообразования. В пользу этого свидетельствует длительность инкубационного периода - до 2-х недель.

Диагностика.

В диагностике используются клинико-анамнестический и лабораторный методы. Клинический метод обязательно должен учитывать особенности манифестации ботулизма - общеинтоксикационный и гастроинтестинальный синдромы. Ошибкой врачей поликлинической сети является игнорирование первых симптомом кишечной инфекции, когда за основу принимаются лишь явления паралитического синдрома и больной направляется (обращается) к окулисту, JIOP-врачу, терапевту или невропатологу.

Специфическая диагностика основана на выявлении возбудителя или его токсина . Достоверный признак: рост возбудителя на средах Китта-Тароцци и Гиблера, обнаружение и идентификация токсина. Возбудитель может бьггь обнаружен в сыворотке крови, промывных водах, остатках пищевых продуктов, кале. Для обнаружения токсина берут 15-20 мл крови для введения противоботулической сыворотки. Метод обнаружения - биологическая проба и идентификация токсина (реакция нейтрализации на мышах). Смешивают сыворотку 0,2 мл и антитоксическую сыворотку и через 40-45 минут вводят мышам.

Методами выявления антител и антитоксина являются реакции кольцепреципитации , РСК, РНГА, реакция энзиммеченых антител.

Лечение.

Терапия при ботулизме во всех случаях должна быть неотложной , а наблюдение за больными постоянным, обеспечивающим профилактику осложнений и готовность к немедленному переводу на ИВЛ.

Всем больным, независимо от сроков заболевания, уже на догоспитальном этапе показано промывание желудка. Его проводят вначале кипяченой водой, чтобы получить материал для лабораторного исследования, а затем 2-5%-ным раствором натрия гидрокарбоната с целью одновременной нейтрализации токсина. Для промывания желудка используют толстый, а если глотание нарушено - тонкий желудочный или назогастральный зонды. Процедуру продолжают до получения чистых промывных вод. Если глотание не нарушено и сохранен рвотный рефлекс, то эвакуации содержимого желудка достигают вызыванием рвоты механическим способом. Всем больным осуществляют постановку очистительных клизм.

Этиотропное лечение.

Одновременно с попытками механического удаления или нейтрализации ботулотоксина вводят антитоксическую противоботулиническую сыворотку. Для специфической антитоксической терапии обычно используются гетерологичные (лошадиные) антитоксические моновалентные сыворотки, одна лечебная доза которых составляет по 10 тыс ME антитоксинов типов А, С и Е, 5 тыс ME - типа В и 3 тыс ME - типа F. Д° установления типа токсина вводят смесь моновалентных сывороток (А, В и Е) по 1 лечебной дозе в случаях легкого или среднетяжелого течения и по 2 лечебные дозы больным с тяжелой клинической картиной заболевания. Сыворотку подогревают до температуры 37°С и вводят внутримышечно или внутривенно в зависимости от степени тяжести заболевания.

При легких формах ботулизма сыворотку вводят в течение 1-2 суток 1 раз , при среднетяжелых - 2-3 дня. В случаях тяжелой формы заболевания повторные введения сывороток возможны уже через 6-8 часов при отсутствии положительного эффекта, а продолжительность специфической антитоксической терапии составляет 3-4 дня с интервалом введния вначале через 6 часов, а затем через 12-24 часа.

Сыворотка вводится строго по инструкции приложенной к данному иммунному препарату.

Перед введением сыворотоки, обязательно промывание желудка с забором необходимого материала на исследование. В прошлом, когда производитель противоботулинической сыворотки был один (СССР) обязательно ставилась внутрикожная проба для определения чувствительности к гетерогенному (лошадиному) белку. Вначале внутрикожно вводят 0,1 мл разведенной 1:100 лошадиной сыворотки. При отсутствии аллергической реакции, отрицательной внутрикожной пробе (диаметр папулы не превышает 0,9 см, а краснота ограничена) через 20 минут подкожно вводят 0,1 мл неразведенной противоботулинической сыворотки. При отсутствии реакции через 30 минут вводят всю лечебную дозу.

При положительной внутрикожной пробе антитоксическую сыворотку вводят по жизненным показаниям после десенсибилизации (по Урбаху) путем подкожного введения разведенной лошадиной сыворотки с интервалами в 20 минут в дозах 0,5-2,0-5,0 мл и под прикрытием десенсибилизирующих средств (глюкокортикоиды, антигистаминные препараты).

С целью неспецифической дезинтоксикации назначают внутрь энтеросорбенты (полифепан, энтеродез, и др.), осуществляют инфузионно- дезинтоксикационную терапию. Для этого ежедневно внутривенно вводят по 400 мл гемодеза (не более четырех суток), лактасоль, растворы глюкозы с одновременной стимуляцией диуреза (фуросемид, лазикс по 20-40 мг).

С целью улучшения синаптической проводимости может быть использован гуанидин гидрохлорид по 15-35 мг/кг/сут.

Всем больным для подавления жизнедеятельности возбудителей ботулизма в желудочно-кишечном тракте и возможного образования токсина назначают левомицетин по 0,5 г 4 раза в сутки в течение 5 дней. Вместо левомицетина можно применять ампициллин по 0,75-1,0 г в сутки, тетрациклины в среднетерапевтических дозах. В случае гнойных осложнений проводят соответствующую антибактериальную терапию.

Профилактика и мероприятия в очаге.

Профилактика ботулизма основана на строгом соблюдении правил приготовления и хранения рыбных и мясных полуфабрикатов, консервированных продуктов, копченостей и т. п. Поэтому перед употреблением таких продуктов их целесообразно прокипятить в течение 10-15 минут, чем достигается полная нейтрализация ботулинических токсинов.

При выявлении случаев заболевания подозрительные продукты подлежат изъятию и лабораторному контролю , а употреблявшие их лица вместе с заболевшими - медицинскому наблюдению в течение 10-12 дней. Целесообразно внутримышечное введение им по 2000 ME антитоксических противоботулинических сывороток А, В и Е, назначение энтеросорбентов. Активная иммунизация осуществляется только лицам, имеющим или могущим иметь контакт с ботулотоксинами. Прививки проводят полианатоксином трехкратно с интервалами 45 суток между 1-й и 2-й и 60 суток между 2-й и 3-й прививками. В профилактике ботулизма существенное значение имеет санитарное просвещение населения в отношении приготовления продуктов питания, которуе могут стать причиной отравления ботулотоксинами.

Холера - определение, актуальность, характеристика возбудителей, эпидемиология, патоморфогенез, классификация, клиника, классификация холеры, оценка степени обезвоживания, диагностика, принципы лечения больных холерой. - 17/08/2012 15:56

Сыпной тиф и болезнь Брилла - определение, актуальность, характеристика возбудителей, эпидемиология, патоморфогенез, классификация, клиника, осложнения, диагностика, лечение, профилактика. - 17/08/2012 15:55